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Ascitis quilosa y quilotórax: asociación extraordinariamente infrecuente.

Reporte de un caso.

Madio, I. Claudia, E; Hernández, Z. Erika, A; Urbano, A. Alejandra

RESUMEN

La ascitis quilosa o quiloperitoneo es la presencia anormal de quilo en la cavidad abdominal,

cuyo aspecto es lechoso y muestra cifras elevadas de triglicéridos. Tiene una incidencia de 1/20.000-

187.000 casos. Su origen puede ser traumático o no traumático, en este último se incluyen las

etiologías neoplásicas (principalmente el linfoma), representando el 85% de los casos según la

literatura clásica. El quilotórax se define como la presencia de líquido de origen linfático en el espacio

pleural. La causa más frecuente son los traumatismos, pero también puede deberse a tumores

mediastinales. La ocurrencia de ambos fenómenos es infrecuente como lo señala la serie de Nix,

donde se estudiaron 302 casos de derrame quiloso: 123 fueron quilotórax, 146 quiloascitis y 33

ambas condiciones. Se describe el caso de una paciente femenina que presentó un síndrome

adenomegálico con afección de ganglios supraclaviculares, posteriormente se asoció disnea

progresiva, que evolucionó hasta la ortopnea. Se realizaron estudios de imagen mostrando hallazgos

sugestivos de derrame pleural y se asoció aumento progresivo de la circunferencia abdominal. Se

tomó muestra del líquido presente en ambas cavidades y se sometió a estudio citoquímico y

citomorfológico, evidenciando la presencia de grandes cantidades de colesterol y triglicéridos.

Durante su hospitalización se practicó biopsia excisional de ganglio cervical derecho con resultado

preliminar de proliferación mononuclear atípica sugestiva de enfermedad linfoproliferativa. La

presencia de ambas entidades es muy inusual e indica compromiso severo del conducto torácico, lo

cual condiciona un curso ominoso y un diagnóstico etiopatogénico complejo.

Palabras claves: Ascitis quilosa, colesterol, linfoma, quilotórax, síndrome adenomegálico,

triglicéridos.

Ascitis quilosa y quilotórax: asociación extraordinariamente infrecuente. Reporte de un caso. 1


INTRODUCCIÓN

La ascitis quilosa o quiloperitoneo corresponde a un tipo de ascitis atípica y se define como la

acumulación peritoneal de contenido lípidico bajo la forma de triacilglicéridos y quilomicrones

provenientes del sistema linfático ya sea por ruptura traumática u obstrucción de sus canales1. Se

estima que la incidencia es bastante baja oscilando desde 1 en 20.000 hasta 1 en 187.000 personas2.

La etiología de la ascitis quilosa es dividida en traumátrica y no traumática. Entre las causas no

traumáticas la más frecuente corresponde a las anormalidades congénitas linfáticas (33%), sin

embargo esta una causa usualmente evidenciada en pacientes pedíatricos, por lo tanto en pacientes

adultos se encuentra en primer lugar las causas neoplásicas (17-25%); en segundo lugar se

encuentra la cirrosis (11-16%) donde ocurre en solo aproximadamente en un 0,5-1% de estos

pacientes; las causas infecciosas se encuentran en tercer lugar (10-15%), siendo la filariasis linfática

y la tuberculosis peritoneal las dos causantes de la mayoría de los casos y por último otras causas

(23-28%) donde se engloban las inflamatorias como pancreatitis, cardíacas como pericarditis

constrictiva y falla cardíaca congestiva, gastrointestinales como enfermedad celíaca y enfermedad

de Whipple’s, renales como el síndrome nefrótico entre otras1, 2.

El quilotórax de igual manera que la ascitis quilosa se define como la presencia de quilo en el

espacio pleural resultado de la ruptura u obstrucción del conducto torácico o alguna de sus mayores

tributarias. El quilo corresponde a un líquido no inflamatorio, bacteriostático que contiene una

concentración variable de lípidos, células predominando los linfocitos, vitaminas liposolubles,

colesterol, concentración variable de proteínas, agua, solutos, enzimas e inmunoglobulinas. 3

La etiología de las causas no varía mucho en comparación con la ascitis quilosa, sin embargo,

el orden de frecuencia si, siendo la más frecuente en este caso la causa traumática (40%) iatrógénica

como no iatrógenica, seguido de las no traumáticas donde se encuentran las causas malignas (32%)

siendo la más comun el linfoma no Hodgkin 3.

Ahora bien, la presencia de quilotórax y quiloperitoneo es una condición extremandamente

infrecuente donde la incidencia no se conoce con exactitud. En un estudio realizado por Nix y col

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donde estudiaron 302 casos de efusión quilosa, el 48% correspondía a quiloperitoneo, 41%

quilotórax, y 11% ambas condiciones presentes. Se cree que la causa de que coexistan estas dos

condiciones es debido a un defecto diafragmático donde este presente una debilidad congénita del

diafragma que permita la invaginación del peritoneo hacia la cavidad pleural y que con cualquier

aumento de presión intraabdominal ocurra una ruptura de la misma permitiendo la comunicación de

ambas cavidades y el flujo del líquido peritoneal hacia el tórax 4. Sin embargo, otros autores como

Caballería y col. Explican que el mecanismo que ocurre para que estas dos condiciones coexistan

es que el fluido de la ascitis quilosa atraviesa el diafragma a través de conductos linfáticos y ocupa

el espacio pleural 5.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 65 años de edad, natural de Lima-Perú y procedente de San Antonio de

los Altos - Miranda, sin antecedentes médicos conocidos quien refiere inicio de enfermedad actual

desde el mes de mayo del 2016 cuando comienza a presentar de forma progresiva adenomegalias

laterocervicales y supraclaviculares bilaterales, renitentes, levemente dolorosas, móviles, la mayor

de 2 cm aproximadamente, concomitante dolor en epigastrio y en hipocondrio derecho de leve

intensidad, de aparición insidiosa, opresivo, que atenúa espontáneamente y fiebre de 39 °C

intermitente, precedida de escalofríos y seguida de diaforesis a predominio nocturno, motivo por el

cual acude a centro privado donde indican PPD el cual se encontró en 0 mm y toman muestra para

biopsia y cultivo de ganglio cervical, (el cual resulto negativo para malignidad y cultivo para TB

negativo) e indican tratamiento anti TB cumpliendo solo primera fase, también realizan estudios de

imagen con hallazgos sugestivos de hepatomegalia, derrame pleural y múltiples adenomegalias

retroperitoneales.

En vista de persistir manifestaciones clínicas y asociarse disnea progresiva que evoluciona hasta

la ortopnea, y edema de miembros inferiores, ascendente, progresivo, blando, de predominio

vespertino y aumento progresivo de la circunferencia abdominal, acude al Hospital Universitario de

Caracas donde se evalúa y se decide su ingreso.

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Hallazgos pertinentes al examen físico:

Cuello: se palpan múltiples adenomegalias laterocervicales, cervicales posteriores y

supraclaviculares de consistencia renitente, superficie regular, móviles, no dolorosas la mayor de 3

cm aproximadamente. Cardiopulmonar: Tórax simétrico, hipoexpansible, ruidos respiratorios

abolidos en bases, sin agregados. Abdomen: globoso, matidez cambiante presente, signo de la

oleada positivo, hígado aumentado de tamaño, borde romo, superficie lisa, consistencia aumentada,

doloroso, hepatometría: LAA 14.5 cm, LMC 12 cm, LPED 10.5 cm; bazo Boyd II, doloroso.

Extremidades: Se palpan múltiples adenomegalias inguinales bilaterales de similares

características a las cervicales, miembros inferiores simétricos, edema grado III bilateral, blando, frio,

que deja fóvea, pulsos periféricos simétricos de amplitud conservada. Múltiples adenomegalias

axilares bilaterales de similares características a las anteriormente descritas

Paraclínicos:

En el estudio citológico, citoquímico y citomorfológico de la toracocentesis mostró un líquido

amarillento, turbio de aspecto inflamatorio crónico inespecífico, sin evidencias de malignidad con 10-

12 leucocitos por campo con 30% de polimofonucleares (PMN) y 70% de mononucleares(MNN); 18-

20 hematíes por campo, 97 células por campo, proteínas 3,8g/dL, glucosa 97mg/dl, LDH 107IU/L,

amilasa 58 IU/L, triglicéridos 340mg/dL. De igual manera se estudió el líquido proveniente de la

cavidad peritoneal encontrándose que correspondía a un líquido de color blanquecino, aspecto

turbio, densidad de 1032, Rivalta positivo, celularidad abundante de disposición aislada, 12850

células por campo con PMN 2%, MNN 98 %, Hematíes 8500 células por campo, proteínas 4.1 g/dL,

glucosa 114 mg/dL, LDH 95 IU/L, colesterol 210 mg/dL, triglicéridos 305 mg/dL, adenosina

deaminasa (ADA) 14 IU/L, además se cultivó el líquido ascítico y se observó que no hubo crecimiento

bacteriano. Por último, se realizó biopsia de un ganglio cervical derecho y se evidenció proliferación

mononuclear atípica monótona, con borramiento de la arquitectura nodal, células de núcleo pequeño

a intermedio de escaso citoplasma, no se evidenciaron células de Reed Sternberg, tinción de Grocott

no se observan formas fúngicas, tinción de Ziehl Neelsen no se observan BAAR.

Estudio de Imágenes (Ver figura 1, 2, 3)

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Diagnóstico

La evaluación clínica, los resultados de laboratorio y los hallazgos encontrados en el resto de los

paraclínicos fueron compatibles con Linfoma de células B.

DISCUSIÓN

La ascitis quilosa es una manifestación poco común de diferentes enfermedades. En muchos de

los casos reportados el principal desencadenante identificado es un traumatismo externo o directo a

los vasos linfáticos en la cavidad peritoneal 6.

No existe predominio de edad, puede afectar a pacientes en la séptima década de la vida,

principalmente de origen neoplásico y recién nacidos con alteraciones congénitas del sistema

linfático. Su incidencia varía 1 por cada 20,000 a 187,000 admisiones en hospitales de tercer nivel 6.

En una revisión sistemática de ascitis quilosa se reportaron 41 causas diferentes de ascitis quilosa

atraumática. La segunda causa fue neoplásica en 17% de los casos. Se reportan varios tipos de

cáncer entre los cuales el 3% se deben a los linfomas. La enfermedad maligna se encuentra casi

exclusivamente en los adultos: 25% vs 2% en niños6.

La ascitis quilosa es un fenómeno inusual donde hay acumulación de quilo en la cavidad

peritoneal. El mecanismo se explica por destrucción u obstrucción de los vasos linfáticos. Los lípidos

de cadena corta son absorbidos en la circulación directamente desde el intestino delgado, mientras

que los lípidos de cadena larga son absorbidos en los vasos linfáticos después de la emulsificación

por los ácidos biliares. Éstos convergen en la cisterna del quilo, drenando hacia el conducto torácico

y, finalmente, en la circulación a través de la vena cava superior. Asimismo, la presión venosa alta

puede incrementar la producción y el flujo de líquido del conducto torácico, que resulta en aumento

de la presión capilar con filtración del líquido al abdomen6.

Para realizar el diagnóstico, una muestra de líquido ascítico con concentración de triglicéridos

dos a ocho veces la del plasma se considera ascitis quilosa. Algunos autores han establecido

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indicadores absolutos, como un contenido lipídico peritoneal mayor de 200 mg/dL6. En el caso clínico

descrito el contenido lipídico peritoneal fue de 305 mg/dl.

El quilotórax se define como una efusión linfática a la cavidad pleural procedente del conducto

torácico. Puede ser adquirido o congénito. Dentro de los adquiridos pueden ser de dos tipos:

traumático y no traumático7.

El quilotórax no traumático es una condición poco común originada por múltiples desórdenes en

la región abdominal o torácica. Las causas pueden ser por malformaciones congénitas linfáticas,

malignidades, tumores mediastinales, enfermedades infecciosas (como tuberculosis), y

enfermedades que afectan a vasos linfáticos e idiopáticos7. La obstrucción secundaria a malignidad

es la causa más común de quilotórax en general. Los linfomas son responsables del 70% de los

casos, con un predominio del no-Hodgkin8.

La Investigación de un presunto quilotórax comienza con la confirmación del diagnóstico

mediante el análisis del líquido pleural. La prueba diagnóstica definitiva es la toracocentesis con el

análisis de laboratorio del líquido pleural. De esta manera, concentraciones de triglicéridos > 110 mg

/ dL y colesterol < 200 mg / dL son diagnósticos de quilotórax 8. En el caso clínico descrito las

concentraciones de colesterol fueron de120 mg/dl y de triglicéridos 340 mg/dl.

La paciente evidenció dos escenarios que de por si tienen baja frecuencia. La presentación en

conjunto de Ascitis Quilosa y Quilotórax resulta sumamente infrecuente, indicando de manera

inequívoca un compromiso severo del Conducto Linfático, ya sea por Obstrucción o por su

disrupción. El principal estudio acerca de esta combinación es la Serie de Nix, en donde se

estudiaron 302 casos de derrame quiloso, en los cuales se demostró que 123 eran quilotórax, 146

quiloascitis y en apenas 33 casos se presentaron ambas entidades4, pero cabe destacar que otros

autores han señalado, que un escenario mixto representa entre el 9 y el 55% de los Derrames

Quilosos9. Ambos escenarios están asociados al mismo conjunto de patologías, las cuales se dividen

en escenarios traumáticos y no traumáticos, los primeros representan la mitad de los casos10, en los

escenarios no traumáticos, podemos destacar las Patologías Malignas, donde destaca el Linfoma,

representando el 11.3% de los casos10, además del Carcinoma Metastásico y el Sarcoma de Kaposi;

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también puede presentarse por Tuberculosis2. Por lo ya expuesto, podemos destacar que ambos

escenarios son infrecuentes de por sí, su asociación tiene una muy baja incidencia, y aún, entre la

presentación mixta, el Linfoma como causa resulta de baja frecuencia.

Al hacer una revisión de la Fisiopatología del conjunto de estos derrames, destacada la

importancia de los defectos congénitos a nivel diafragmático, lo cual facilita que cuando se presenta

una Ascitis Quilosa abundante, suceda una invaginación del peritoneo, la cual facilitará la

comunicación entre ambas cavidades, pues puede presentar una ruptura ante cualquier aumento de

presión intraabdominal, destacando la tos y la misma ascitis como factores que pueden facilitar este

suceso4.

El diagnóstico de quilotórax y quiloperitoneo por linfoma de células B se realiza mediante el

análisis de ambos líquidos y la biopsia de alguno de los ganglios afectados11. Las apariencias de

líquido lechoso orientan en primer lugar a que el líquido encontrado en ambas cavidades sea quilo,

posteriormente con los análisis de laboratorios se evalúa si los niveles de triacilglicéridos son

superiores a 110mg/dL en el líquido pleural y superior a 200mg/dL en el líquido peritoneal, en este

caso se encontraron en 340 y 305 mg/dL respectivamente. Otros parámetros que permiten descartar

si se está frente a un pseudoquilotórax es que éste suele tener un alto contenido en proteínas

comparado con el bajo nivel que se presenta en el quilotórax el cual es aproximadamente de 2 a

3g/dL de proteínas y por último la LDH permite evaluar si se está presente ante otros procesos

patológicos como el empiema, o algún proceso traumático asociado donde generalmente se

encuentra aumentada en comparación con el quilotórax donde se halla disminuida encontrándose

unos valores teóricos entre 110 a 200 IU/L, similar al de la paciente1, 3, 12.

La asociación entre estas patologías, como ya se mencionó, es extremadamente infrecuente, y

resulta un diagnóstico ominoso: nos indica un avance severo de la patología de base, además de

las complicaciones que conlleva este escenario de por sí, el paciente puede acercarse a la consulta

al apreciar el aumento de la circunferencia abdominal, pues la ascitis marca el inicio de este cuadro,

el cual, al avanzar, empezará a asociar disnea y tos, pues el quilo, al depositarse en el espacio

pleural, ocupará espacio, dificultando la expansibilidad pulmonar, conllevando dificultad respiratoria

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conforme aumente en volumen8. Además de la ocupación de espacio, la pérdida cuantiosa de linfa

simboliza una pérdida de fluidos, pudiendo facilitar un estado de hipovolemia en el paciente,

ahondado a la pérdida de electrolitos que se pierden en conjunto, conlleva a un estado de

hiponatremia e hipocalcemia8. Como ya ha sido mencionado, el derrame quiloso tiene un carácter

graso, al presentar una gran concentración de triglicéridos y quilomicrones, conllevando a un estado

de desnutrición, pues se perderán vitaminas liposolubles y grasas esenciales, además de la pérdida

de proteínas8. El sistema linfático cumple una función inmunológica esencial, y al presentar una

disrupción, no es capaz de cumplir con su función de transporte, así como sucede pérdidas

cuantiosas de linfocitos e inmunoglobulinas, causando un estado de inmunodepresión en el paciente,

facilitando de esta forma infecciones oportunistas8.

El pilar del tratamiento del quilotórax y la ascitis quilosa es a través de medidas conservadoras y

corregir las causas subyacentes9. El tratamiento se puede clasificar en tres categorías, tratamiento

de las condiciones subyacentes, manejo conservador y manejo quirúrgico. El tratamiento

conservador comprende la compensación nutricional y el drenaje8. El ayuno forma parte del

tratamiento dietético, en los casos en que esté indicado debe iniciarse nutrición parenteral total y

cuando se da dieta, ésta debe ser baja en grasas con triglicéridos de cadena media6. En los casos

en que la causa puede curarse mediante intervención quirúrgica, ésta se debe llevar a cabo 6.

CONCLUSIONES

Tanto la ascitis quilosa como el quilotórax son dos entidades infrecuentes que se manifiestan

cuando se presenta alguna lesión, obstrucción o traumatismo de los vasos linfáticos de la cavidad

peritoneal o del conducto torácico. Así mismo la asociación de ambas entidades es extremadamente

infrecuente, representando aproximadamente el 9% de los casos. Dicha asociación indica un avance

severo de la patología de base, lo cual puede conllevar a diversas complicaciones tales como

hipovolemia, inmunosupresión y desnutrición.

A pesar de que las patologías del tejido linfático son las principales desencadenantes de esta

asociación en adultos, debe hacerse una evaluación completa en búsqueda de otra etiología de

Ascitis quilosa y quilotórax: asociación extraordinariamente infrecuente. Reporte de un caso. 8


mayor gravedad como los procesos neoplásicos, siendo los más comunes los linfomas, tal y como

ocurrió en el caso presentado, en el cual a la paciente le fue diagnosticado un linfoma de células B.

En cuanto al tratamiento, este consiste en el manejo en conjunto de la ascitis quilosa y el

quilotórax a través de medidas conservadoras y del tratamiento de la causa etiológica

desencadenante.

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ANEXOS

Figura 1: Radiografía frontal de Tórax (6/2/17)

Se observa aumento de la densidad en la base

inferior del hemitórax izquierdo indicando que existe

derrame pleural.

Figura 2 y 3: Tomografia de tórax y abdomen con contraste (3/3/17)

2. Se observa derrame pleural bilateral de predominio derecho, LOE a nivel antero basal derecho

que impresiona de origen pleural, de 5x3cm. Múltiples adenopatías a nivel de mediastino que miden

entre 5 y 10 mm, a nivel de ventana aorto-pulmonar, pre vascular y pretraqueal. Múltiples

adenomegalias supraclaviculares bilateral incontables y en región axilar bilateral, llegan a medir 3

cm. 3. Liquido libre peri hepático y peri esplénica.

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