NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 111
HEMANGIOMES ET MALFORMATIONS VASCULAIRES CUTANEES
- Diagnostiquer les différents types d'hémangiomes et de malformations vasculaires cutanées.
Zéros
- Hémangiome du
nourrisson :
o Tumeur bénigne
o +/- tubéreux
o Intervalle libre
o Régression
spontanée
o Syndrome de
Kasabach-Meritt :
association à une
CIVD
o Traitement si
localisation à
risque
- Maladie de Rendu-
Osler
- Angiome plan :
o Capillaire (tache
thérapeutiques
de vin)
o Pas de régression
o Grave dans les
syndromes de
Sturge-Weber,
Klippel-Tralaunay
et Cobb
- Malformation artério-
veineuse :
o Tuméfaction
chaude, battante
et soufflante
o Complications :
hémorragies,
insuffisance
cardiaque
- Lymphangiomes
- Angiomes veineux
Diagnostic
différentiel des
hémangiomes :
- Tumeurs malignes
du nourrisson :
tumeur congénitale,
- Lymphangiomes cutanés superficiels : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques
unique et indurée
- Lymphangiomes profonds évoluant par poussées inflammatoires
(sarcomes)
- Malformations
vasculaires : un
hémangiome peut
au début simuler
un angiome plan
- Hémangiomes
congénitaux :
justifie d’une
biopsie pour
éliminer une
tumeur maligne
Télangiectasies
TUMEURS VASCULAIRES : HEMANGIOME DU NOURRISSON
Définition - Prolifération clonale dermique bénigne de cellules endothéliales
- Tuméfactions : Non soufflantes, sans battement ni frémissement
Clinique Augmentation de la chaleur locale
- Nodules en relief rouges vifs (superficiels) ou bleutés (en profondeur)
- Les éléments pâlissent à la vitropression sans disparaitre
Paraclinique - Diagnostic clinique, échographie-doppler en cas de doute diagnostique
- Labiale : difficultés d’alimentation et séquelles esthétiques
Topographies - Orbito-palpébral : occlusion palpébrale à risque d’amblyopie
à risque - Pointe du nez : déformations séquellaires du cartilage nasal
Formes - Sous-glottique : risque de dyspnée par compression trachéale
cliniques - Hémangiomatose miliaire : Angiomes multiples diffus
Syndromes Risque d’insuffisance cardiaque
- Syndrome de kasabach-Merrit : Tumeur inflammatoire
Risque de CIVD
- Absents à la naissance, apparition dans les quelques jours après la naissance
Evolution - Augmentation de taille assez rapide les premiers mois
- Involution spontanée sans séquelle en 2 à 12 ans
Complications - Ulcérations douloureuses à risque de surinfection et de carence martiale
Principes - Surveillance simple de l’involution dans la majorité des cas
- Chirurgie d’exérèse en cas de localisation à risque
MALFORMATIONS VASCULAIRES
1. Angiomes plans (malformations capillaires) :
- Taches rouges planes congénitales
Clinique - Pas de souffle, de frémissement ou de battement, température de la peau normale
- Ne disparaissant pas totalement à la vitropression
Paraclinique - Diagnostic clinique
- Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe :
Angiome plan du territoire du V1
Angiome méningé à risque d’épilepsie et de retard mental
Formes Glaucome congénital
cliniques - Syndrome de Klippel-Trenaunay : Angiome plan d’un membre + varices
Hypertrophie du membre : inégalité de longueur
- Syndrome de Cobb : Angiome métamérique du tronc + angiome médullaire
Risque de paraplégie
Evolution - Persistance sans tendance à l’involution spontanée
Traitement - Laser à colorant pulsé en cas de préjudice esthétique
2. Malformations veineuses :
- Tuméfactions : Bleutées sous-cutanées avec dilatations veineuses
Molles, dépressibles, se vidant à la pression et la surélévation
Clinique Gonflant en position déclive, à l’effort
- Pas de souffle, ni de battement
- Topographie : extrémité des membres et visage
Evolution - Aggravation progressive au cours de la vie
Complications - Thrombose au sein de la malformation : nodules douloureux
3. Malformations lymphatiques :
4. Malformations artério-veineuses :
Diagnostic - Malformations à haut débit potentiellement très grave
- Malformations soufflantes, battantes avec frémissement à la palpation
Evolution - Poussées évolutives spontanées ou provoquées
ANGIOMES CUTANES CAPILLAIRES ACQUIS
Angiomes - Ectasies vasculaires centrées sur un capillaire
stellaires - Disparition à la vitropression avec revascularisation à partir du centre
- Idiopathique ou signes d’appel d’une insuffisance hépatocellulaire
Angiomes - Taches rubis : petits hémangiomes diffus
séniles - Hémangiome des lèvres de teinte bleue-violacées
- Sclérodermie au cours du CREST syndrome
- Maladie de Rendu-Osler : Angiomatose héréditaire autosomique dominante
Télangiectasies diffuses et épistaxis récidivants