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NOUVEAU PROGRAMME

ITEM 111
HEMANGIOMES ET MALFORMATIONS VASCULAIRES CUTANEES
- Diagnostiquer les différents types d'hémangiomes et de malformations vasculaires cutanées.
Zéros TUMEURS VASCULAIRES : HEMANGIOME DU NOURRISSON
- Hémangiome du Définition - Prolifération clonale dermique bénigne de cellules endothéliales
nourrisson :
- Tuméfactions : Non soufflantes, sans battement ni frémissement
o Tumeur bénigne Clinique Augmentation de la chaleur locale
o +/- tubéreux - Nodules en relief rouges vifs (superficiels) ou bleutés (en profondeur)
o Intervalle libre - Les éléments pâlissent à la vitropression sans disparaitre
o Régression Paraclinique - Diagnostic clinique, échographie-doppler en cas de doute diagnostique
spontanée - Labiale : difficultés d’alimentation et séquelles esthétiques
o Syndrome de Topographies - Orbito-palpébral : occlusion palpébrale à risque d’amblyopie
Kasabach-Meritt : à risque - Pointe du nez : déformations séquellaires du cartilage nasal
association à une Formes - Sous-glottique : risque de dyspnée par compression trachéale
CIVD cliniques - Hémangiomatose miliaire : Angiomes multiples diffus
o Traitement si Syndromes Risque d’insuffisance cardiaque
localisation à - Syndrome de kasabach-Merrit : Tumeur inflammatoire
risque Risque de CIVD
- Absents à la naissance, apparition dans les quelques jours après la naissance
- Maladie de Rendu-
Evolution - Augmentation de taille assez rapide les premiers mois
Osler
- Involution spontanée sans séquelle en 2 à 12 ans
- Angiome plan : Complications - Ulcérations douloureuses à risque de surinfection et de carence martiale
Principes - Surveillance simple de l’involution dans la majorité des cas
o Capillaire (tache
thérapeutiques - Chirurgie d’exérèse en cas de localisation à risque
de vin)
o Pas de régression MALFORMATIONS VASCULAIRES
o Grave dans les 1. Angiomes plans (malformations capillaires) :
syndromes de - Taches rouges planes congénitales
Sturge-Weber, Clinique - Pas de souffle, de frémissement ou de battement, température de la peau normale
Klippel-Tralaunay - Ne disparaissant pas totalement à la vitropression
et Cobb Paraclinique - Diagnostic clinique
- Malformation artério- - Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe :
veineuse : Angiome plan du territoire du V1
Angiome méningé à risque d’épilepsie et de retard mental
o Tuméfaction Formes Glaucome congénital
chaude, battante cliniques - Syndrome de Klippel-Trenaunay : Angiome plan d’un membre + varices
et soufflante Hypertrophie du membre : inégalité de longueur
o Complications : - Syndrome de Cobb : Angiome métamérique du tronc + angiome médullaire
hémorragies, Risque de paraplégie
insuffisance Evolution - Persistance sans tendance à l’involution spontanée
cardiaque
Traitement - Laser à colorant pulsé en cas de préjudice esthétique
- Lymphangiomes 2. Malformations veineuses :
- Tuméfactions : Bleutées sous-cutanées avec dilatations veineuses
- Angiomes veineux
Molles, dépressibles, se vidant à la pression et la surélévation
Diagnostic Clinique Gonflant en position déclive, à l’effort
différentiel des - Pas de souffle, ni de battement
hémangiomes : - Topographie : extrémité des membres et visage
Evolution - Aggravation progressive au cours de la vie
- Tumeurs malignes
Complications - Thrombose au sein de la malformation : nodules douloureux
du nourrisson :
3. Malformations lymphatiques :
tumeur congénitale,
- Lymphangiomes cutanés superficiels : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques
unique et indurée
- Lymphangiomes profonds évoluant par poussées inflammatoires
(sarcomes)
- Malformations 4. Malformations artério-veineuses :
vasculaires : un Diagnostic - Malformations à haut débit potentiellement très grave
hémangiome peut - Malformations soufflantes, battantes avec frémissement à la palpation
au début simuler Evolution - Poussées évolutives spontanées ou provoquées
un angiome plan
ANGIOMES CUTANES CAPILLAIRES ACQUIS
- Hémangiomes
Angiomes - Ectasies vasculaires centrées sur un capillaire
congénitaux :
stellaires - Disparition à la vitropression avec revascularisation à partir du centre
justifie d’une
- Idiopathique ou signes d’appel d’une insuffisance hépatocellulaire
biopsie pour
Angiomes - Taches rubis : petits hémangiomes diffus
éliminer une
séniles - Hémangiome des lèvres de teinte bleue-violacées
tumeur maligne
- Sclérodermie au cours du CREST syndrome
Télangiectasies - Maladie de Rendu-Osler : Angiomatose héréditaire autosomique dominante
Télangiectasies diffuses et épistaxis récidivants