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Hémolyse physiologique et pathologique.

I. Hémolyse physiologique :
1. Définition : Le GR est l’hématie circulante, et constitue l’élément
mur et fonctionnel de la lignée rouge érythrocytaire.
L’hématie est une cellule qui possède un stock d’Hb et d’enzymes
et qui a perdu la capacité de synthèse d’ADN.
La durée moyenne de vie de l’hématie est de 120jours puis sera
détruite par le système réticulo-endothélial.
Chaque jour, 1% de la masse sanguine est détruit et remplacé par
des cellules neuves ; et c’est quand il y’a un déséquilibre qu’on
assiste aux anémies d’ordre hémolytique.
L’hémolyse physiologique est due au vieillissement du GR.
L’hémolyse pathologique est due à une exagération des causes de
vieillissement.
2. Rappels sur les principales caractéristiques des GR :
a) Forme : c’est un disque biconcave, il y a un excès de surface
par rapport au volume ce qui maintient la forme et la viscosité.
b) Membrane : caractérisée par une élasticité et une déformabilité
qui lui permettent de passer à travers des zones étroites puis
elle reprend sa forme initiale après déformation. Cette
déformabilité est due à :
 La structure lipoprotéique : c’est le rôle des protéines
contractiles (spéctrine, actine, ankirine).
 Le contenu cellulaire : la concentration normale en Hb est
équilibrée par une saturation maximale d’une solution.
Toute atteinte de la forme ou du contenu engendre l’hémolyse.

3-Causes du vieillissement :
a) Modification de la forme :
-Il y a une diminution des lipides totaux de la membrane ce qui
induit une diminution du volume moyen.
-Perte progressive d’acide sialique sur la partie externe des
glycoprotéines membranaires facilitant la phagocytose par les
macrophages.
b) Modification de la membrane et du contenu cellulaire :
-l’ATP, Ca2+, Mg2+ : stock qui joue un rôle essentiel dans le maintien de
l’élasticité membranaire et le maintien de la viscosité de l’Hb.
-L’accumulation du Ca2+ : il y a formation d’un gel et la membrane devient
plus rigide et le contenu plus visqueux.
Le Ca2+ a un rôle dans la concentration des protéines membranaires
contractiles.
-Diminution de l’ATP : engendre une altération de la membrane par
phénomène d’osmose par entrée du Na et de l’eau qui induit l’éclatement
après gonflement et une lyse cellulaire.
-Diminution de la synthèse des co-enzymes (NAD/NADP) : entraine une
altération de la structure et la fonction de la membrane.
c) Mort cellulaire :
Le GR perd l’appareil de synthèse, il y aura une diminution progressive de
l’activité des enzymes érythrocytaires qui engendre une diminution de la
protection de la membrane et de l’Hb contre l’oxydation irréversible et la
présence de l’Hb oxydée se transforme en corps de Heinz. Ces derniers
vont faciliter leur phagocytose par les macrophages.
 Siège de l’hémolyse : le siège principal est la M.O, la
rate et le foie (système réticulo-endothélial=SRE).
 Les agents : les macrophages sont responsables de
l’érythrophagocytose par mécanisme de dégénérescence cellulaire ou
par réactions immunologiques.
La digestion, la transformation et la libération des produits de lyse se
font dans les vésicules lysosomiales.
3. Conséquences de l’hémolyse (devenir des constituants) :
1) Catabolisme de l’Hb : fait intervenir des enzymes :
 Ouverture du cycle héminique.
 Libération du Fer qui passe dans le plasma et sera transporté par la
sidérophiline vers la M.O pour une nouvelle érythropoïèse médullaire.
 Les chaines de globine sont totalement dégradées et les acides aminés
rejoignent le pool d’acides aminés de l’organisme et vont servir à la
synthèse des protéines.
 Le cycle héminique va donner la biliverdine qui sera réduite en bilirubine.
 La bilirubine libre non conjuguée circule dans le plasma liée à l’albumine,
elle sera conjuguée dans le foie, versée dans la bile, rejoint l’intestin et
sous l’action de la flore intestinale se transforme en urobiline et
stercobiline.
2) Hb libérée dans le plasma : sera complexée à l’haptoglobine ; le
complexe est ensuite éliminé par les macrophages hépatiques
(cellules de Kupffer). Une partie de l’Hb libérée dans le plasma est
oxydée en MetHb.
3) Activation de l’érythropoïèse : (compensation des pertes
physiologiques).
I. Hémolyse pathologique :
1. Définition : c’est l’hyperhémolyse qui est due au vieillissement
prématuré des GR : destruction indépendante de leur âge, il s’agit
d’une exagération du phénomène physiologique avec diminution de
la durée de vie de l’Hb, ce qui entraine une anémie hémolytique
souvent très grave.
2. Causes :
 Causes intrinsèques : ce sont des causes variées regroupant
toutes les anomalies constitutionnelles (génétiques) des GR.
 Anomalies de forme :
 L’hémoglobinose : la plus fréquente est l’hémoglobinose S.
 Drépanocytoses.
 Déficits enzymatiques (pyruvate kinase, ATPase,..)
 Diminution de la production énergétique (diminution d’ATP)
induit une perturbation du processus métabolique de la
glycolyse et qui donne une forme anormale : echinocyte.
 Sphérocytoses héréditaires : Maladie de Minkowski-
chauffard qui est due à une anomalie de la structure de la
membrane.
 Anomalies d’élasticité : (Membrane)
 Elliptocytose héréditaire : (GR en forme de battons) :
anomalie de répartition des phospholipides membranaires.
 Acanthocytose héréditaire : (surface en pics).
 Stomatocytose : atteinte des cations et les phospholipides
membranaires.
 Contenu : (anomalie intacellulaire) : toute modification du
contenu engendre une hémolyse par modification de la viscosité
intracellulaire.
 Causes extrinsèques : les agressions diverses qui peuvent
engendrer une rupture ou une fragilisation de la membrane.
 Hémolyse mécanique : par fragmentation et digestion par le
SRE : prothèse cardiaque, microangiopathie,
Cirrhose.
 Hémolyse infectieuse :
 Parasitaire : paludisme, toxoplasmose : développement
intraérythrocytaire du parasite qui va donner une altération de
la membrane ou modification de ses propriétés.
 Agression directe par les toxines (bactéries) qui va donner
une altération de la paroi et lyse cellulaire.
 Hémolyse immunologique :
 Réaction Ac-Ag : -spécifique=transfusionnelle.
-non spécifique=médicamenteuse
 .Modification des propriétés physico-chimiques et
antigéniques de la membrane qui accentue ou favorise la
phagocytose par le SRE.
3. Siège de l’hémolyse pathologique : dépend de la pathologie intra
ou exracellulaire.
a) Hémolyse centrale : dans la M.O : exagération de l’érythropoïèse
inefficace, le GR meurt dans la M.O avant maturation : il s’agit
d’un avortement médullaire dans :
-l’hémoglobinopathie congénitale ou acquise (carence en Vit B12
ou folate).
- Syndrome myélodysplasique.
b) Hémolyse périphérique : intravasculaire ou intratissulaire.

 Hémolyse intravasculaire : retrouvée dans les hémolyses


mécaniques ou immunologiques.
 Hémolyse intratissulaire : est une exagération du phénomène
physiologique dans les anomalies corpusculaires.

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