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Pathologies bénignes de l’ovaire


et tumeurs malignes de l’ovaire,
de l’utérus et du vagin chez l’enfant
et l’adolescente
O. Oberlin, H. Martelli

Une masse ovarienne découverte pendant l’enfance correspond dans la moitié des cas à une pathologie
non tumorale comme un kyste fonctionnel. Parmi les tumeurs de l’ovaire, les tumeurs bénignes sont plus
fréquentes que les cancers, en conséquence une masse ovarienne a 80 % de chances d’être bénigne.
Quelles que soient les circonstances de découverte de ces tumeurs, il importe d’effectuer avant toute
intervention chirurgicale, même urgente, les examens complémentaires : cliché d’abdomen sans
préparation, échographie et dosage des marqueurs tumoraux – alphafœtoprotéine et hormone
chorionique gonadotrope (hCG) – qui orientent le diagnostic. Les tumeurs malignes ou potentiellement
malignes sont le plus souvent des tumeurs d’origine germinale ou du stroma contrairement aux tumeurs
épithéliales observées chez l’adulte. Ces tumeurs ont une évolutivité rapide et un potentiel métastatique
mais leur pronostic est excellent à condition d’être correctement prises en charge, dans une collaboration
étroite entre chirurgiens et oncologues-pédiatres. Les facteurs pronostiques avant l’ère de la
chimiothérapie initiale étaient le stade d’extension de la maladie et l’histologie. Les tumeurs composées
de tissu du sac vitellin et/ou de choriocarcinome étaient les plus malignes avec un taux de survie, pour les
tumeurs disséminées dans le pelvis ou l’abdomen, de moins de 20 %. Ces facteurs pronostiques se sont
complètement effacés depuis l’utilisation de chimiothérapies plus efficaces contenant en particulier du
cisplatine et de la bléomycine. Les tumeurs de la filière génitale de l’enfant sont exceptionnelles et
regroupent les rhabdomyosarcomes, les tumeurs germinales et les adénocarcinomes à cellules claires.
Leur traitement est différent mais les taux de guérison sont excellents si le diagnostic est fait précocement.
Le traitement permet de conserver utérus, vagin et ovaires fonctionnels dans la plupart des cas.
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Mots clés : Tumeur de l’ovaire ; Tumeur du vagin ; Tumeur de l’utérus ; Tumeur bénigne de l’ovaire

Plan soit des cellules de la lignée germinale, soit du stroma ou tissu


interstitiel endocrine, soit de l’épithélium de surface. Excep-
tionnellement, elles peuvent représenter une localisation
¶ Pathologies ovariennes 1
secondaire d’une leucémie ou d’un lymphome.
Tumeurs de l’ovaire 1
Kystes fonctionnels 2 Tumeurs germinales
Clinique 3
Elles représentent près de 80 % de ces tumeurs chez l’enfant.
Examen histopathologique 3
Elles surviennent majoritairement entre 10 et 15 ans. Elles
Bilan d’extension 3
résultent de la transformation des cellules germinales primitives.
Traitement 3
Ces cellules totipotentes peuvent rester indifférenciées (sémi-
¶ Tumeurs malignes du vagin et de l’utérus 6 nome), peu différenciées (carcinome embryonnaire) ou se
Clinique 6 transformer en structures différenciées embryonnaires (tératome
Diagnostic et bilan initial 6 mature et/ou immature) ou extraembryonnaires (tumeur du sac
Traitement 6 vitellin sécrétant l’alphafœtoprotéine et/ou choriocarcinome
¶ Conclusion 7 sécrétant l’hormone chorionique gonadotrope [hCG]). Ces
différentes composantes peuvent être associées dans une même
tumeur contenant tumeur vitelline, choriocarcinome, carcinome
embryonnaire, tératome mature et immature en proportions
■ Pathologies ovariennes [1] variables et on parle alors de tumeur germinale mixte.
Seules les tumeurs comportant exclusivement du tératome
Les tumeurs de l’ovaire sont rares, estimées à 2,6 pour mature sont des tumeurs bénignes. Elles ne doivent comporter
100 000 filles par an, si on exclut les lésions fonctionnelles aucune composante immature et les marqueurs doivent être
(kystes, torsions d’annexe...) qui sont aussi fréquentes que les négatifs. Ces tumeurs représentent les tumeurs bénignes de
tumeurs. l’ovaire les plus fréquentes chez l’enfant et sont les plus
fréquentes de toutes les tumeurs germinales. Elles sont appelées
Tumeurs de l’ovaire aussi kystes dermoïdes car le plus souvent formées de kystes
À l’âge pédiatrique, les tumeurs malignes de l’ovaire repré- volumineux remplis d’un liquide épais et contenant des ossifi-
sentent 3 % de l’ensemble des cancers. Ces tumeurs dérivent cations ou des ébauches dentaires. Ces tératomes matures sont

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802-A-17 ¶ Pathologies bénignes de l’ovaire et tumeurs malignes de l’ovaire, de l’utérus et du vagin chez l’enfant et l’adolescente

Tableau 1.
10 Classification peropératoire des tumeurs de l’ovaire, selon la Fédération
9 internationale de gynécologie-obstétrique (FIGO).
8 I Tumeur limitée aux ovaires
Incidence par million

7 IA : tumeur limitée à un seul ovaire avec capsule intacte


6 IB : tumeur des deux ovaires avec capsules intactes
5 IC : rupture capsulaire, ou végétation(s) tumorale(s) à la surface
ovarienne, ou cytologie du liquide d’ascite ou de lavage péritonéal
4
positive
3 II Tumeur étendue au pelvis
2 IIA : extension à l’utérus et/ou aux trompes
1 IIB : extension aux autres organes pelviens
0 IIC : extension pelvienne avec cytologie du liquide d’ascite ou de lavage
<1 2 4 6 8 10 12 14 16 péritonéal positive
III Métastases péritonéales au-delà du pelvis et/ou adénopathies
Âge au diagnostic (ans)
métastatiques régionales
Figure 1. Distribution des tumeurs germinales malignes sécrétantes en IIIA : métastases péritonéales microscopiques
fonction de l’âge. Protocole Société française des cancers de l’enfant-
IIIB : métastases macroscopiques ≤ 2 cm
Tumeurs germinales malignes 95 (SFCE-TGM 95).
IIIC : métastases macroscopiques > 2 cm et/ou adénopathies
métastatiques régionales
souvent pluritissulaires contenant des tissus complètement IV Métastases à distance
différenciés provenant des trois feuillets embryonnaires :
ectoderme, mésoderme et endoderme.
Le tératome immature est une tumeur germinale maligne non Les taux sériques d’inhibine sont élevés et peuvent servir de
sécrétante. marqueurs tumoraux.
Les sécrétions d’alphafœtoprotéine ou d’hCG sont suffisantes, Les tumeurs des cordons sexuels comme les tumeurs épithé-
quand elles sont à un taux anormal, pour faire le diagnostic de liales sont habituellement classées selon la classification de la
tumeur vitelline ou de choriocarcinome, et ne nécessitent pas Fédération internationale de gynécologie-obstétrique (FIGO)
de confirmation histologique. Ces sécrétions permettent (Tableau 1).
également de surveiller l’évolution de la maladie. L’élévation Ces tumeurs sont en majorité bénignes mais certaines sont
secondaire de leur taux peut précéder de plusieurs mois la malignes, le diagnostic de malignité étant très souvent difficile.
constatation clinique ou radiologique d’une récidive. Il n’existe par ailleurs pas de liaison entre les sécrétions
Les séminomes (ou dysgerminomes) sont plus rares. Ils hormonales et une éventuelle malignité.
peuvent être bilatéraux d’emblée ou secondairement. Ils peu-
vent se développer sur un gonadoblastome, ou être associés à Tumeurs épithéliales
des malformations [2] ou des anomalies des chromosomes Elles sont développées à partir de l’épithélium de surface de
sexuels. Le diagnostic histologique ne pose pas de problème l’ovaire et n’ont pas de caractéristique particulière à l’enfant, en
mais il ne faut pas méconnaître un autre composant associé dehors de leur caractère souvent localisé. Survenant essentielle-
(choriocarcinome ou tumeur du sac vitellin), d’où la règle de ment à la période pubertaire, elles sont le plus souvent bénignes
faire systématiquement les dosages d’ alphafœtoprotéine et (cystadénome séreux et/ou mucineux) et même si le diagnostic
d’hCG. Il faut savoir que des cellules syncytiotrophoblastiques d’adénocarcinome séreux ou mucineux est porté, il s’agit de
isolées peuvent être à l’origine de sécrétion peu importante tumeurs de l’ovaire à la limite de la malignité (TOLM) [5]. Ces
d’hCG ou de b-hCG libre et ne remettent pas en cause le tumeurs sont exceptionnelles avant l’âge de 15 ans et elles sont
diagnostic de séminome. alors 5 fois moins fréquentes que les tumeurs germinales. Dans
L’incidence annuelle des tumeurs germinales malignes de la tranche d’âge 15-19 ans, elles sont aussi fréquentes que les
l’ovaire chez les filles de moins de 20 ans est de 2,6 par tumeurs germinales [2].
million [3] mais la distribution des sous-types varie en fonction
de l’âge. Les jeunes enfants présentent plutôt des tumeurs Gonadoblastome
vitellines éventuellement associées à du tératome alors que les
Ce n’est pas à proprement parler une tumeur mais un état
adolescentes présentent plus fréquemment des séminomes ou
dysgénétique survenant chez des enfants dont le caryotype
des tumeurs mixtes avec différents contingents [2]. La Figure 1
contient un Y isolé ou dans le cadre de malformations (inter-
montre la distribution des tumeurs sécrétantes en fonction de
sexualité...). Ces gonades doivent être enlevées car elles sont
l’âge dans l’étude de la Société française des cancers de l’enfant
souvent associées au cours de leur évolution à une tumeur
(SFCE)-Tumeurs germinales malignes 95 (TGM 95). Si ces
maligne (séminome en particulier).
tumeurs surviennent majoritairement en période péripubertaire,
Pour mémoire, il est aussi important d’enlever chirurgicale-
elles peuvent aussi être observées chez la fillette impubère [4].
ment les gonades ectopiques des sujets au morphotype féminin
Tumeurs du stroma ovarien présentant un pseudohermaphrodisme par insensibilité com-
plète aux androgènes. Cependant, ces gonades sont des testicu-
Aussi appelées tumeurs des cordons sexuels, elles représentent les ectopiques dont l’étude sort du cadre de cet article.
5 % à 10 % des tumeurs ovariennes. Elles dérivent du tissu Le Tableau 2 montre la répartition des tumeurs malignes de
interstitiel gonadique à fonction endocrine et peuvent donc être l’ovaire de l’enfant observées en Grande-Bretagne pendant une
sécrétantes (androgènes ou estrogènes). Elles ont des caractéris- durée de 16 ans [4].
tiques diverses selon les tissus dont elles dérivent (tumeur de la
granulosa avec une possible sécrétion d’estrogènes, tumeur de
Sertoli-Leydig avec possible sécrétion d’androgènes, thécome).
Kystes fonctionnels
Parmi les tumeurs de la granulosa, on distingue deux entités Il ne s’agit pas de tumeurs à proprement parler mais ils
anatomocliniques différentes : les formes dites « juvéniles » ne posent parfois des problèmes diagnostiques avec les tumeurs
représentent que 5 % de l’ensemble des tumeurs de la granu- ovariennes. Ils surviennent le plus souvent après les premières
losa, survenant le plus souvent avant l’âge de 20 ans, avec un règles. Ils évoluent le plus souvent vers la régression, spontané-
maximum de fréquence qui se situe entre 0 et 10 ans et les ment ou après traitement antigonadotrope, mais peuvent
formes dites « adultes » survenant généralement après l’âge de parfois se compliquer d’hémorragie intrakystique, d’une réaction
30 ans et dans 70 % des cas après la ménopause. inflammatoire ou d’une torsion d’annexe. La torsion d’annexe

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Tableau 2. L’examen clinique doit être complété, même dans un tableau


Répartition des tumeurs malignes de l’ovaire chez l’enfant. Registre des d’urgence chirurgicale, de clichés d’abdomen sans préparation,
tumeurs de l’enfant d’Oxford (1962-1978) : 172 cas de tumeurs malignes d’une échographie et éventuellement d’un scanner :
de l’ovaire [4]. • le cliché d’abdomen sans préparation peut retrouver des
Tumeurs germinales 83 %
ossifications (dents...) évoquant un tératome mature ;
• l’échographie abdominopelvienne vessie pleine (ne pas
- séminomes (ou dysgerminomes)
hésiter à perfuser l’enfant si elle est à jeun avant une éven-
- tumeurs germinales ou séminomateuses (appelées autrefois tératomes tuelle intervention chirurgicale) est l’examen essentiel. Elle
malins) visualise les ovaires et l’utérus, la masse elle-même en
Tumeurs du stroma ovarien 5 % précisant sa taille, ses contours, sa structure (kystique, solide,
Tumeurs épithéliales 7 % existence de calcifications), sa vascularisation. Elle recherche
Gonadoblastomes 2 % une extension extraovarienne au péritoine (ascite, nodules
Autres 3 % péritonéaux), ganglionnaire (lombo-iliaque) ou hépatique.
Elle peut être complétée au moindre doute par un scanner
abdominopelvien ;
• la radiographie pulmonaire est systématique.
Tableau 3.
Au décours de ces examens, la présence de localisations
Pathologie ovarienne bénigne, service de chirurgie pédiatrique, Hôpital
extraovariennes est un argument majeur en faveur de la
des Enfants Malades (1984-1999 ; 118 filles).
malignité. L’existence de calcifications et/ou de contingent
Type de pathologie Nombre de cas Pourcentage graisseux au sein de la tumeur est un élément en faveur d’une
Tératome mature 44 37 tumeur germinale mais l’hypothèse d’une tumeur maligne ne
peut pas être éliminée car des contingents tératomateux matures
Cystadénome 20 17
peuvent être associés aux tumeurs germinales malignes.
Kyste fonctionnel opéré 21 18
Même si les examens font penser à une tumeur bénigne, il est
Torsion d’annexe saine 4 3 indispensable de réaliser, en préopératoire, un dosage des
Kyste paraovarien 3 2 marqueurs tumoraux (alphafœtoprotéine et hCG), afin d’orien-
Diagnostic prénatal 26 22 ter le diagnostic étiologique.

Examen histopathologique
survient en période prépubertaire ou pubertaire, soit sur une Cet examen n’est pas nécessaire pour le diagnostic de tumeur
annexe saine, soit sur une annexe alourdie par une tumeur ou sécrétante puisqu’il peut être affirmé sur les taux anormaux
un kyste fonctionnel. Les kystes fonctionnels diagnostiqués à d’alphafœtoprotéine ou d’hCG. Il est indispensable pour les
l’échographie prénatale du 3e trimestre sont eux aussi à risque tumeurs non sécrétantes.
de torsion et/ou d’hémorragie intrakystique. Ils nécessitent
parfois une prise en charge obstétricochirurgicale (ponction) Bilan d’extension
dans la période périnatale. Le bilan d’extension pour une tumeur maligne recherche une
Le Tableau 3 indique la répartition des pathologies ovariennes extension ganglionnaire fréquente dans les dysgerminomes et
bénignes vues dans le service de chirurgie pédiatrique de des métastases pulmonaires (scanner thoraco-abdomino-
l’hôpital Necker-Enfants Malades en 15 ans (communication pelvien).
personnelle).
Traitement
Clinique Chirurgie initiale
Les circonstances de découverte sont variables [1] et ne L’intervention chirurgicale d’emblée est indiquée, soit devant
peuvent pas faire préjuger de la malignité de la tumeur (sauf en un tableau d’urgence chirurgicale, soit dans le cas d’une tumeur
cas de grosse tumeur avec dissémination péritonéale ou métas- non sécrétante, pour en faire le diagnostic et le traitement. Dans
tases pulmonaires) : le cas d’une tumeur sécrétante, le diagnostic est fait par les
• tableau d’urgence chirurgicale (plus de la moitié des cas) avec marqueurs. En dehors d’un contexte de complications, la
douleurs abdominales aiguës et vomissements pouvant faire chirurgie première n’est indiquée que si la tumeur semble
évoquer, à tort, un diagnostic d’appendicite aiguë. Devant un localisée et peut faire l’objet d’une exérèse complète.
tel tableau, il faut craindre une torsion d’annexe ou plus Si la tumeur apparaît inopérable d’emblée du fait de son
rarement une rupture tumorale ; volume, d’une extension régionale, ou de métastases et si les
• masse abdominopelvienne parfois très volumineuse, tantôt marqueurs sont négatifs, un diagnostic histologique est néces-
peu ou pas symptomatique (c’est l’augmentation de volume saire et une biopsie est indiquée. Les modalités de cette biopsie
de l’abdomen qui alerte l’enfant ou ses parents), tantôt à sont à discuter (percutanée ou chirurgicale) en tenant compte
l’origine de troubles par compression des voies urinaires du risque d’effraction tumorale avec dissémination péritonéale,
(douleurs lombaires, colique néphrétique, infection urinaire), modifiant alors le stade d’une tumeur maligne et aggravant le
de l’intestin (constipation, syndrome occlusif incomplet), pronostic s’il s’agit d’une tumeur des cordons sexuels ou d’une
voire gêne respiratoire ; tumeur épithéliale.
• douleurs abdominales chroniques ; Parfois, et en particulier lors d’une intervention d’urgence en
• troubles endocriniens qui orientent le diagnostic vers une l’absence des résultats des marqueurs, ce n’est que l’aspect
tumeur des cordons sexuels : puberté précoce en faveur d’une peropératoire qui oriente le diagnostic.
tumeur de la granulosa, virilisation en faveur d’une tumeur Dans tous les cas, il faut rechercher des localisations épiploï-
de Sertoli-Leydig, troubles des règles ; ques ou péritonéales, noter l’aspect de la tumeur (bien encap-
• découverte fortuite lors d’une intervention chirurgicale ou sulée ou comportant des végétations de surface, présentant une
devant des ossifications au cliché d’abdomen sans prépara- rupture tumorale ou des adhérences aux organes de voisinage),
tion ; explorer l’appareil génital (ligament large, utérus, ovaire
• enfin, découverte d’un kyste de l’ovaire lors du diagnostic opposé), rechercher des ganglions, examiner le foie, toute lésion
prénatal. suspecte devant être biopsiée. L’ascite éventuelle doit être
En fait, devant toute douleur et/ou toute masse abdominale prélevée pour examen cytologique.
ou pelvienne chez la fille, il faut évoquer une pathologie Si la tumeur semble bénigne (tumeur essentiellement kystique,
ovarienne. La seule urgence chirurgicale véritable est la torsion sans végétation, avec calcifications, voire ossifications, mar-
d’annexe. queurs négatifs...), on s’efforce, même en urgence, de réaliser un

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geste chirurgical conservateur (tumorectomie avec conservation Tableau 4.


du parenchyme ovarien normal). En effet, le risque de récidive Classification postopératoire de la Société française d’oncologie
sur l’autre ovaire est d’environ 10 %, que la tumeur soit un pédiatrique (SFOP).
tératome mature ou un cystadénome. Ce risque de récidive pT : tumeur primitive
controlatérale impose une surveillance échographique ultérieure
pT0 : pas de tumeur à l’examen histologique de la pièce
régulière, théoriquement durant toute la période d’activité
génitale. pT1 : exérèse complète de la tumeur sans envahissement histologique
En cas de doute sur une tumeur maligne (tumeur non de la marge de section
kystique, végétations à la surface, localisations épiploïques ou pT2 : exérèse complète histologiquement d’une tumeur étendue au-delà
péritonéales, adhérences aux organes de voisinage), une de l’organe d’origine
salpingo-ovariectomie s’impose dans un premier temps. Il ne pT3 : existence d’un résidu tumoral
faut jamais faire de chirurgie d’exérèse mutilante telle une pT3a : résidu tumoral microscopique
ovariectomie bilatérale ou une hystérectomie. Le traitement est pT3b : résidu tumoral macroscopique, ascite hémorragique ou ascite
ensuite adapté en fonction de l’histologie, du taux initial et de avec cellules tumorales
l’évolution des marqueurs. pT3c : exérèse largement incomplète : simple biopsie
Les tumeurs bilatérales synchrones sont le plus souvent pTx : l’étendue de l’envahissement ne peut être appréciée
bénignes, donc également accessibles à la chirurgie conserva-
trice. En cas de doute sur la nature d’une tumeur bilatérale, il pN : adénopathies régionales
ne faut pas faire d’ovariectomie bilatérale, mais se contenter pN0 : pas d’envahissement des ganglions lymphatiques régionaux
d’une biopsie. L’exceptionnelle localisation bilatérale d’un pN1 : envahissement des ganglions lymphatiques régionaux
lymphome ne doit jamais aboutir à l’ovariectomie bilatérale pN1a : les ganglions envahis ont été complètement enlevés
puisque ces ovaires semblent fonctionnels après la pN1b : les ganglions envahis ont été incomplètement enlevés
chimiothérapie.
pNx : il n’est pas possible d’apprécier l’étendue de l’envahissement :
Stratégies thérapeutiques en fonction des types aucune exérèse chirurgicale de ganglions n’a été faite ou aucune
information histologique adéquate
histologiques
Stades anatomopathologiques postchirurgicaux : stade pS
Séminomes purs ou dysgerminomes
Stade pS I : pT1 – pN0, pNx – pM0
Les séminomes sont non sécrétants ou peuvent sécréter de
Stade pS II : pT1, pT2 – pN1a – pM0
faible quantité d’hCG ou de b-hCG libre. Il n’y a pas de
sécrétion anormale d’alphafœtoprotéine dans un séminome pur. pT2 – pN0, pNx, pN1a – pM0
Actuellement, la tendance est de ne pas faire de traitement Stade pS IIIa : pT3a – pN0, pN1a, pNx – pM0
complémentaire aux filles ayant une tumeur localisée de stade pS IIIb : pT2 – pN1b – pM0
pS I (Tableau 4), en sachant que cette stratégie expose à un pT3b, pT3c – tout pN – pM0
risque de récidive ganglionnaire d’environ 30 % mais que ces Stade pS IV : tout PT – tout pN – pM1
récidives sont curables par la chimiothérapie. Dans les formes
En résumé
plus étendues ou métastatiques, une chimiothérapie s’impose
après l’ovariectomie. Dans le cadre de la SFCE, une chimiothé- Stade pS I : tumeur sans extension locorégionale, complètement enlevée
rapie à base de bléomycine, vinblastine et cisplatinum est sans métastase à distance
utilisée (Tableau 5) [6-8]. En fin de chimiothérapie en l’absence Stade pS II : tumeur avec extension locorégionale avec ou sans
de résidu, il n’y a pas d’indication à une vérification chirurgi- envahissement ganglionnaire, complètement enlevée, sans métastase
cale. En revanche, un résidu doit être enlevé pour analyse Stade pS III : tumeur avec extension locorégionale dont l’exérèse est
histologique. Si ce résidu comporte des cellules tumorales incomplète, sans métastase à distance
viables, situation exceptionnelle, la suite du traitement (chi- pS IIIa : avec résidu microscopique
miothérapie ou radiothérapie) est discutée au cas par cas. pS IIIb : avec résidu macroscopique ou ascite tumorale
Tumeurs germinales non séminomateuses Stade pS IV : métastase à distance
Le stade anatomopathologique postchirurgical peut être déterminé
Tératome mature. La chirurgie la plus conservatrice possible
d’emblée pour les patients opérés avant tout diagnostic
(tumorectomie) est le seul traitement de cette tumeur bénigne
qu’est le tératome mature exclusif.
Tumeurs germinales malignes non sécrétantes (tératomes En l’absence de métastases et de signes évidents d’extension
immatures). La chirurgie est le moyen thérapeutique essentiel locorégionale, une chirurgie initiale est le plus souvent
(ovariectomie ou annexectomie) et elle doit être aussi complète proposée.
que possible. L’examen histopathologique permet d’établir le En cas d’exérèse complète histologiquement d’une tumeur
grade du contingent de tératome immature selon la classifica- localisée à l’ovaire (tumeur de bas risque), il n’y a pas d’indica-
tion de Norris basée sur la quantité de tissu neuroectodermique tion à un traitement complémentaire mais une surveillance
immature [9] . Si l’exérèse est complète et s’il n’existe pas hebdomadaire des marqueurs est indispensable jusqu’à leur
d’extension locorégionale, les malades ne reçoivent pas de négativation complète. Celle-ci doit être obtenue dans les
traitement complémentaire et sont surveillées par imagerie. semaines qui suivent l’intervention selon une décroissance
Tumeurs germinales appelées « sécrétantes ». La stratégie linéaire. En cas de non-normalisation et/ou de réascension des
thérapeutique dépend de l’extension initiale de la maladie et du marqueurs même si aucune tumeur n’est retrouvée, une chi-
stade postopératoire selon la classification tumor-nodes-metastases miothérapie est indiquée.
(TNM) (Tableau 4). En France, la stratégie thérapeutique du En cas d’exérèse initiale incomplète avec résidu microscopi-
protocole TGM 95 prend en compte le niveau initial de sécré- que ou macroscopique ou extension au-delà de l’ovaire, il y a
tion d’alphafœtoprotéine supérieur ou inférieur à une indication de chimiothérapie complémentaire.
15 000 ng/ml [10] et individualise trois groupes thérapeutiques : Les tumeurs non opérables d’emblée sont aussi traitées par
• le groupe de bas risque : tumeurs limitées à l’ovaire, complè- chimiothérapie. Le type de la chimiothérapie est adapté aux
tement réséquées au diagnostic (pS I) et ayant un taux initial facteurs de pronostic définis plus haut. Dans le protocole TGM
d’alphafœtoprotéine inférieur à 15 000 ng/ml ; 95, les tumeurs de risque standard reçoivent une association de
• le groupe de risque standard : tumeurs non pS I et non cisplatinum, vinblastine et bléomycine et les tumeurs de risque
métastatiques et ayant un taux initial d’alphafœtoprotéine élevé une association de cisplatinum, ifosfamide et VP16
inférieur à 15 000 ng/ml ; (Tableau 5). Le nombre de cures dépend de la rapidité de
• le groupe de haut risque : tumeurs s’accompagnant d’un taux négativation des marqueurs.
initial d’alphafœtoprotéine supérieur à 15 000 ng/ml et/ou Après chimiothérapie et normalisation des marqueurs, une
tumeurs métastatiques. chirurgie peut être indiquée pour exérèse d’une masse résiduelle

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Tableau 5. l’analyse du protocole multicentrique TGM 95 de la Société


Associations de chimiothérapie utilisées dans les tumeurs germinales. française d’oncologie pédiatrique a montré les résultats suivants.
Chimiothérapie utilisée dans le protocole français pédiatrique
Cinquante-sept filles ayant une tumeur germinale maligne
Tumeurs germinales malignes 95 (TGM 95) sécrétante ont été traitées de 1995 à 2004. Les tumeurs étaient
de bas risque pour 11 d’entre elles, de risque standard pour
VBP
23 et de haut risque pour 23, dont cinq tumeurs métastatiques.
- vinblastine 3 mg/m2 – j1 et j2 Au total, trois patientes de bas risque ont reçu une chimiothé-
- bléomycine 15 mg/m2 – j1 et j2 rapie pour ascension secondaire des marqueurs. Les seuls
- cisplatinum 100 mg/m2 – j3 événements ont été un décès après rechute métastatique, une
VIP bilatéralisation et un décès de toxicité de l’allogreffe chez une
- ifosfamide 3 g/m2 – j1 et j2 patiente qui avait au diagnostic une leucémie aiguë myéloblas-
- étoposide 75 mg/m2 – j1 à j5 tique concomitante de sa tumeur ovarienne. Une autre patiente
est décédée accidentellement. Cinquante-quatre patientes sont
- cisplatinum 20 mg/m2 – j1 à j5
vivantes en rémission [11].
BEP utilisé dans les protocoles de type adulte
Les résultats des groupes pédiatriques anglais et américains
- bléomycine 30 mg/m2 – j2, j9 et j16 montrent aussi que la survie des tumeurs germinales de l’ovaire
- étoposide 100 mg/m2 – j1 à j5 traitées avec des modalités thérapeutiques voisines est excel-
- cisplatinum 20 mg/m2 – j1 à j5 lente, supérieure à 90 % tous stades confondus [6, 7] et à 85 %
BEP utilisé dans les protocoles du groupe pédiatrique américain pour les stades avancés III et IV [12]. Les récidives, quand elles
Children’s oncology group (COG) [6] surviennent, sont précoces, dans les deux premières années.
- bléomycine 15 unités/m2 – j1 Tumeurs du stroma ovarien
- étoposide 100 mg/m2 – j1 à j5
Après salpingo-ovariectomie, si la tumeur est localisée sans
- cisplatinum 20 mg/m2 – j1 à j5 extension régionale, aucun traitement complémentaire n’est
JEB utilisé dans les protocoles du groupe pédiatrique anglais United utile même si la tumeur a des caractéristiques histopathologi-
Kingdom Chidren’s Cancer Study Group (UKCCSG) [7] ques inquiétantes. Certains ont avancé qu’une rupture capsu-
- étoposide 120 mg/m2 – j1 à j3 laire ne serait pas de mauvais pronostic [13]. La survenue avant
- carboplatine 600 mg/m2 – j2 l’âge de 10 ans est retrouvée comme facteur de bon pronostic
- bléomycine 15 mg/m2 – j3 dans deux études française et allemande où la survie de
Maligne Keimzelltumoren (MAKEI) utilisé dans les protocoles du
l’ensemble des patientes était supérieure à 85 % [13, 14]. De
groupe pédiatrique allemand [8] même un tableau clinique de puberté précoce est aussi apparu
comme de bon pronostic mais probablement parce qu’il permet
VBP
de découvrir la tumeur à un stade précoce [13, 15]. Les tumeurs
- vinblastine 3 mg/m2 – j1 et j2
disséminées ont un mauvais pronostic en raison de faible
- bléomycine 15 mg/m2 – j1 à j3 chimiosensibilité ; cependant, une chimiothérapie à base de
- cisplatinum 20 mg/m2 – j4 à j8 platine, comme celle donnée pour les tumeurs germinales
PEI malignes, associée à un traitement local agressif a donné des
- étoposide 100 mg/m2 – j1 à j3 résultats encourageants [16].
- ifosfamide 1,5 g/m2 – j1 à j5 Tumeurs épithéliales malignes observées chez l’enfant
- cisplatinum 20 mg/m2 – j1 à j5 Elles sont représentées pas les adénocarcinomes le plus
souvent mucineux ou séreux. Heureusement, la plupart des
patientes adolescentes présentent des tumeurs localisées (stade I)
et de l’ovaire initialement atteint s’il n’a pas été enlevé au qui sont guéries par une salpingo-ovariectomie unilatérale.
diagnostic. Le plus souvent, le résidu est fait de fibrose ou de Cependant, un staging chirurgical comprenant omentectomie,
tératome mature, parfois associé à du tératome immature. La curage ganglionnaire, appendicectomie et curetage de l’endo-
chirurgie peut aussi se discuter en cours de chimiothérapie si la mètre est nécessaire pour affirmer qu’il s’agit d’un stade I. Ce
masse augmente alors que les marqueurs diminuent ou se sont bilan est souvent réalisé au cours d’une chirurgie de second look.
normalisés car cela évoque la progression d’une composante Ce n’est qu’en cas de dissémination intrapelvienne ou
tératomateuse de la tumeur non sensible à la chimiothérapie abdominale qu’une chirurgie large s’impose associée à un
(growing teratoma). traitement complémentaire par chimiothérapie.
En cas d’absence de normalisation ou de réascension des Il convient d’en distinguer les rares tumeurs à la limite de la
marqueurs en cours de chimiothérapie ou en cas de résidu malignité appelées borderline (soit mucineuses, soit séreuses) qui
contenant des cellules viables, une chimiothérapie de « rattra- ont une survie meilleure et le problème est celui de leur
page » peut être proposée. survenue chez des femmes jeunes, en âge de procréer, parfois
Ces protocoles de chimiothérapie sont identiques ou voisins nulligestes : il faut alors parvenir à un compromis thérapeutique
de ceux utilisés chez l’adulte (schéma de type bléomycine, entre sécurité carcinologique et préservation de la fertilité.
étoposide, cisplatine [BEP]), par les groupes pédiatriques Les carcinomes à petites cellules, exceptionnels, sont de très
américains, allemands ou anglais (Tableau 5). mauvais pronostic et nécessitent un traitement très agressif [17].
Quel que soit le type de la tumeur germinale (sécrétante ou
non sécrétante), il est possible d’observer une extension Gonadoblastome
locorégionale sous forme de granulations péritonéales qui peut Compte tenu de la fréquence de survenue des dysgerminomes
être du tératome mature sous forme de tissu glial mature. Même sur ces gonades dysgénétiques, il faut réaliser systématiquement
s’il existe des possibilités de « poussées » kystiques, ces granula- l’exérèse des deux gonades de toute façon non fonctionnelles.
tions ne vont pas évoluer et il ne faut pas faire de grande Si on découvre à cette occasion un dysgerminome « in situ »
chirurgie pour essayer de tout enlever. Ces granulations peuvent (inclus dans le gonadoblastome), il n’y a pas d’indication à un
aussi correspondre à du tératome immature dont le pronostic traitement complémentaire. Si le dysgerminome a dépassé la
dépend du grade. Il n’y a d’indication à une chimiothérapie capsule de la gonade, le traitement est celui des dysgerminomes
complémentaire que s’il s’agit de tératome immature de grade sur ovaire sain.
III bien que son efficacité ne soit pas prouvée.
Résultats thérapeutiques. Actuellement, depuis l’utilisation Localisations ovariennes de maladies générales
du cisplatine, les taux de survie des tumeurs germinales mali- Les localisations telles que les leucémies ou lymphomes
gnes sont supérieurs à 85 %. La problématique est de maintenir malins sont à traiter suivant le traitement de la maladie causale,
ces taux de guérison avec le moins de séquelles possible en sans traitement local particulier à cette localisation en sachant
rapport avec la chirurgie et la chimiothérapie. En France, que les ovaires restent fonctionnels après chimiothérapie.

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802-A-17 ¶ Pathologies bénignes de l’ovaire et tumeurs malignes de l’ovaire, de l’utérus et du vagin chez l’enfant et l’adolescente

■ Tumeurs malignes du vagin Les tumeurs du sac vitellin sécrètent constamment de


l’alphafœtoprotéine dont le dosage élevé apporte la certitude du
et de l’utérus diagnostic. Cette sécrétion peut être retrouvée a posteriori sur
les coupes histologiques.
Trois types de tumeurs malignes très différents peuvent se L’histologie de l’adénocarcinome à cellules claires ne prête
voir au niveau du vagin et du col utérin chez l’enfant : le plus à confusion.
rhabdomyosarcome, le plus fréquent, la tumeur du sac vitellin Après le diagnostic, toutes ces tumeurs nécessitent un bilan
ou l’adénocarcinome à cellules claires. Le diagnostic différentiel par scanner et échographie abdominale pour rechercher une
entre ces trois tumeurs peut être déjà fait cliniquement et atteinte ganglionnaire, plus fréquente dans les adénocarcinomes
biologiquement car leur présentation et leur âge de survenue à cellules claires que dans les autres diagnostics. Une radiogra-
sont évocateurs. phie du thorax complète ces examens initiaux à la recherche de
métastases pulmonaires.
Clinique Un examen vaginal sous anesthésie général doit être fait dès
le diagnostic dans le but de mieux préciser le volume et le siège
Rhabdomyosarcomes de la tumeur. La présence d’un curiethérapeute est indispensable
dès cet examen pour le cas où une curiethérapie devrait être
Ils surviennent à une médiane d’âge de 18 mois. La circons-
envisagée au cours du traitement. Un moulage de la cavité
tance de découverte est l’apparition à la vulve d’un bourgeon
vaginale est fait dès le diagnostic pour préciser la base
tumoral ou l’émission de débris sphacéliques dans les couches,
d’implantation de la tumeur et préparer ce traitement.
beaucoup plus rarement d’une hémorragie. Le toucher rectal est
le plus souvent normal, car la tumeur est molle et non sentie à
travers la paroi rectale. La localisation du rhabdomyosarcome Traitement
(RMS) peut être vaginale haute, basse ou vulvaire. La fréquence
des localisations vaginales parmi l’ensemble des rhabdomyosar- Rhabdomyosarcomes
comes est de 3 %. Le traitement était autrefois une colpohystérectomie. En
Les RMS du corps utérin sont exceptionnels et se rencontrent France, depuis 1975, l’utilisation d’une chimiothérapie efficace
plutôt chez l’adolescente. basée sur l’association de vincristine, actinomycine, adriamycine
et cyclophosphamide a permis de faire diminuer les tumeurs et
Tumeurs du sac vitellin d’éviter une chirurgie mutilante. Dans une première époque,
Elles surviennent chez des filles un peu plus jeunes (la cette chimiothérapie était toujours accompagnée d’un traite-
moyenne d’âge est de 1 an). Elles entraînent des hémorragies ment local conservateur : chirurgie partielle et/ou curiethérapie
génitales, plus rarement une constipation ou une dysurie. Elles intravaginale. Avec ce programme thérapeutique, chimiothéra-
sont parfois senties à travers la paroi rectale comme un noyau pie initiale, curiethérapie et chimiothérapie d’entretien, 14 sur
dur enchâssé dans la paroi vaginale. 16 filles traitées à l’Institut Gustave Roussy ont été guéries [19].
Les séquelles locales ont été celles de la radiothérapie allant de
Adénocarcinomes à cellules claires simples télangiectasies à une sténose vaginale plus ou moins
serrée pour laquelle une chirurgie de réparation a pu être
Ils surviennent dans la période d’adolescence ou de préado- proposée à l’adolescence. À distance, une dose élevée adminis-
lescence. Ils se manifestent par des hémorragies génitales, trée au niveau du col de l’utérus et de la partie supérieure du
souvent ignorées car contemporaines du début des menstrua- vagin a parfois entraîné une sténose urétérale et rectosigmoï-
tions et interprétées à tort comme faisant partie de l’irrégularité dienne. La fonction endocrine des ovaires était protégée par la
des premières règles chez une jeune fille. La tumeur bourgeon- transposition au niveau des crêtes iliaques avant la curiethéra-
nante est sentie au toucher rectal, infiltrant plus ou moins les pie. Ce programme thérapeutique était un progrès par rapport
paramètres. Elle siège en règle dans la partie supérieure du vagin à la chirurgie large d’autrefois avec un taux de guérison avec
ou au niveau du col utérin. L’interrogatoire précis de la mère chimiothérapie et colpectomie et/ou curiethérapie de 85 % tous
retrouve dans deux tiers des cas la prise de diéthylstilbestrol stades confondus. Deux patientes traitées ainsi ont donné
(Distilbène®) pendant les trois premiers mois de la grossesse. Le naissance à trois enfants normaux nés par césarienne.
rôle de ce médicament est maintenant bien établi dans la Depuis l’introduction d’une chimiothérapie première, avant
genèse de cette tumeur. Un registre international a été mis en le traitement local, et l’introduction de l’ifosfamide en rempla-
place (Registry for Research on Hormonal Transplacental cement du cyclophosphamide, le traitement local n’est plus
Carcinogenesis) et a colligé environ 750 observations d’adéno- systématique mais est décidé en fonction de la réponse à la
carcinome à cellules claires dont le suivi est publié régulière- chimiothérapie. Dans la dernière étude de la Société internatio-
ment. L’âge de début de cette tumeur montre un pic entre 15 et nale d’oncologie pédiatrique, le taux de survie était de 91 % à
25 ans mais ces tumeurs peuvent être diagnostiquées chez des 5 ans. Un tiers des patients a été traité par chimiothérapie seule
enfants plus jeunes [18]. On estime le risque de survenue de ce et 88 % ont eu un traitement conservateur (curiethérapie ou
cancer à 1 pour 1 000 avant 24 ans chez les filles exposées in chirurgie partielle) [20].
utero. Ce risque devrait disparaître dans les années à venir car
le Distilbène® n’est plus donné aux femmes depuis 1976. Tumeurs du sac vitellin
Elles doivent être traitées comme les tumeurs vitellines
Diagnostic et bilan initial d’autres localisations par une chimiothérapie comportant du
Le diagnostic de ces tumeurs est fait par la biopsie ou sur un cisplatinum et un traitement local (chirurgie) en cas de résidu
taux très élevé d’alphafœtoprotéine en cas de tumeur vitelline. non sécrétant. Une curiethérapie peut se discuter en cas de
Il faut insister sur le fait qu’un polype bénin du vagin ou de la résidu inopérable faiblement sécrétant. Cette indication est
vulve est rare chez l’enfant et son apparition doit aussitôt faire devenue exceptionnelle. Six sur huit malades traitées à l’Institut
suspecter un processus tumoral. Gustave Roussy entre 1975 et 1980 et les sept patientes traitées
Le diagnostic anatomopathologique de rhabdomyosarcome en France dans le protocole TGM 95 ont guéri avec une chimio-
est parfois difficile pour un œil non averti et nombre d’enfants thérapie première suivie d’une chirurgie partielle et/ou radio-
ont eu deux ou trois récidives du « polype » avant que le thérapie intravaginale (curiethérapie interstitielle et/ou
diagnostic ne soit rectifié. En effet, l’épithélium est intact, le plésiocuriethérapie endocavitaire) [19, 21].
tissu tumoral est fait de petites cellules étoilées dans un tissu
myxoïde lâche, il n’y a pas de mitose. Une particularité,
Adénocarcinomes à cellules claires
cependant, doit attirer l’attention : la présence sous l’épithélium Ces tumeurs sont en revanche résistantes ou peu sensibles à
d’une couche dense : la « couche cambiale », caractéristique du la chimiothérapie. La chirurgie seule est encore appliquée par
rhabdomyosarcome. certains (colpohystérectomie élargie avec lymphadénectomie et

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Pathologies bénignes de l’ovaire et tumeurs malignes de l’ovaire, de l’utérus et du vagin chez l’enfant et l’adolescente ¶ 802-A-17

conservation ovarienne). Différentes techniques de radiothéra- [8] Gobel U, Calaminus G, Häas RJ, Jurgens H, Niethammer D, Ritter J,
pie ont été utilisées également : radiothérapie transcutanée ou et al. Combination chemotherapy in malignant non-seminomatous
plésiocuriethérapie locale. germ-cell tumors: results of a cooperative study of the German Society
À l’Institut Gustave Roussy est utilisée une technique radio- of Pediatric Oncology (MAKEI 83). Cancer Chemother Pharmacol
chirurgicale dans le but de préserver la fonction ovarienne et la 1989;24(suppl1):S34-S39.
fonction de reproduction : la laparotomie première permet de [9] Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma of
faire la transposition des ovaires et une lymphadénectomie the ovary: a clinical and pathologic study of 58 cases. Cancer 1976;37:
systématique (iliaque externe bilatérale). Si la tumeur est 2359-72.
localisée, sans envahissement ganglionnaire, une curiethérapie [10] Baranzelli MC, Bouffet E, Quintana E. Non-seminomatous ovarian
germ cell tumours in children. Eur J Cancer 2000;36:376-83.
seule est indiquée. Si les ganglions sont envahis ou s’il existe
[11] Patte C, Orbach D, Rubie H, Edan C, Pichon F, Schmitt C, et al.
une extension pelvienne, elle est précédée d’une irradiation
Treatment strategy for extracranial secreting germ cell tumors adapted
externe du pelvis : 18 des 20 patientes porteuses d’une tumeur to stage and AFP level. Updated results of the cisplatinum based
non métastatique ont guéri après un tel traitement conserva- protocol TGM95 of the SFOP. Med Pediatr Oncol 2004;43:361.
teur. Cette approche conservatrice donne des résultats identi- [12] Cushing B, Giller R, Cullen JW. Randomized comparison of
ques à ceux obtenus après chirurgie radicale [22]. combination chemotherapy with etoposide, bleomycin, and either high-
dose or standard-dose cisplatin in children and adolescents with high-
risk malignant germ cell tumors: a pediatric intergroup study--Pediatric
■ Conclusion Oncology Group 9049 and Children’s Cancer Group 8882. J Clin Oncol
2004;22:2691-700.
Les taux de guérison des filles atteintes de tumeurs malignes [13] Plantaz D, Flamant F, Vassal G. Granulosa cell tumors of the ovary in
vulvovaginales ou cervicovaginales sont excellents si le diagnos- children and adolescents. Multicenter retrospective study in 40 patients
tic est fait précocement. Le traitement permet de conserver aged 7 months to 22 years. Arch Fr Pediatr 1992;49:793-8.
utérus, vagin et ovaires fonctionnels dans la plupart des cas. [14] Schneider DT, Calaminus G, Wessalowski R. Ovarian sex cord-stromal
.
tumors in children and adolescents. J Clin Oncol 2003;21:2357-63.
[15] Kalfa N, Patte C, Orbach D, Lecointre C, Pienkowski C, Philippe F,
■ Références et al. A nationwide study of granulosa cell tumors in pre- and
postpubertal girls: missed diagnosis of endocrine manifestations
[1] Cass DL, Hawkins E, Brandt ML, Chintagumpala M, Bloss RS, worsens prognosis. J Pediatr Endocrinol Metab 2005;18:25-31.
Milewicz AL, et al. Surgery for ovarian masses in infants, children, and [16] Schneider DT, Calaminus G, Harms D, Gobel U. Ovarian sex cord-
adolescents: 102 consecutive patients treated in a 15-year period. stromal tumors in children and adolescents. J Reprod Med 2005;50:
J Pediatr Surg 2001;36:693-9. 439-46.
[2] Young Jr JL, Cheng Wu X, Roffers SD, Howe HL, Correa C, [17] Distelmaier F, Calaminus G, Harms D, Sträter R, Kordes U,
Weinstein R. Ovarian cancer in children and young adults in the United Fleischhack G, et al. Ovarian small cell carcinoma of the hypercalcemic
States, 1992-1997. Cancer 2003;97:2694-700. type in children and adolescents: a prognostically unfavorable but
[3] Linet MS, Ries LA, Smith MA, Tarone RE, Devesa SS. Cancer sur- curable disease. Cancer 2006;107:2298-306.
veillance series: recent trends in childhood cancer incidence and [18] McNall RY, Nowicki PD, Miller B. Adenocarcinoma of the cervix and
mortality in the United States. J Natl Cancer Inst 1999;91:1051-8. vagina in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 2004;43:289-94.
[4] La Vecchia C, Morris HB, Draper GJ. Malignant ovarian tumours in [19] Flamant F, Gerbaulet A. Conservative treatment of malignant vulvo-
childhood in Britain, 1962-78. Br J Cancer 1983;48:363-74. vaginal tumors (in childhood, by multi-disciplinary approach (clear
[5] Lhomme C, Pautier P, Morice P. Tumeurs de l’ovaire à la limite de la cell carcinomas excluded) (author’s transl). Bull Cancer 1981;68:
malignité : place de la chimiothérapie. Oncologie 2005;7:551-5. 154-7.
[6] Rogers PC, Olson TA, Cullen JW, Billmire DF, Marina N, Rescorla F, [20] Martelli H, Oberlin O, Rey A. Conservative treatment for girls with
et al. Treatment of children and adolescents with stage II testicular and nonmetastatic rhabdomyosarcoma of the genital tract: a report from the
stages I and II ovarian malignant germ cell tumors: a Pediatric Study Committee of the International Society of Pediatric Oncology.
Intergroup Study--Pediatric Oncology Group 9048 and Children’s J Clin Oncol 1999;17:2117-22.
Cancer Group 8891. J Clin Oncol 2004;22:3563-9. [21] Martelli H, Patte C, Lavrant F, Galinier P, Rubie H, Notz-Carrere A,
[7] Mann JR, Raafat F, Robinson K, Imeson J, Gornall P, Sokal M, et al. et al. Malignant germ cell tumors of the vagina. Report of the TGM 95
The United Kingdom Children’s Cancer Study Group’s second germ French study. Med Pediatr Oncol 2004;43:346.
cell tumor study: carboplatin, etoposide, and bleomycin are effective [22] Senekjian EK, Frey KW, Anderson D, Herbst AL. Local therapy in
treatment for children with malignant extracranial germ cell tumors, stage I clear cell adenocarcinoma of the vagina. Cancer 1987;
with acceptable toxicity. J Clin Oncol 2000;18:3809-18. 60:1319-24.

O. Oberlin, Médecin-assistant de centre anticancéreux (oberlin@igr.fr).


Service de pédiatrie, Institut Gustave Roussy, rue Camille-Desmoulins, 94800 Villejuif, France.
H. Martelli, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital du Kremlin-Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Oberlin O., Martelli H. Pathologies bénignes de l’ovaire et tumeurs malignes de l’ovaire, de l’utérus et du
vagin chez l’enfant et l’adolescente. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Gynécologie, 802-A-17, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com


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