Descripción del síndrome de desconexión interhemisfé-

rica en
un paciente con enfermedad de Marchiafava-Bignami
**
RESUMEN
Síndrome de desconexión interhemisférica (IDS), de-
escrito por Sperry, Gazzaniga y Bogen, es característico denominado por la presencia de anomia visual y táctil,
ausencia de transferencia interhemisférica de unilateral estimulación somatosensorial de ambas manos,
hemialexia
y apraxia unilateral del lado izquierdo. Posteriormente, cambios También se observaron en el sensorial
interhemisférico transferencia y en pruebas de control motor cruzado. En marzo La enfermedad de
Chiafava-Bignami (MBD) ha sido des- criptions de IDS parciales. El objetivo es describir el disociaciones en
IDS que se presentan en un paciente
con MBD, utilizando un método de evaluación especializado
ogy Paciente y método: paciente de 54 años de edad
entregado, con 11 años de escolaridad, presentado con antecedente de alcoholismo crónico. Neuropsicológico
se administraron pruebas para evaluación general a lo largo de con pruebas específicas de transferencia
interhemisférica. Resultados: se encontraron cambios límite en la memoria visual ory, habilidades visuales
constructivas y atención y funcionamiento ejecutivo. En tareas de interhemisferio transferencia el paciente
mostró cambios en: la imi-
tation de poses de manos; punto de presión inter-manual lo- calización (estimulación táctil); leer en voz alta las
palabras
por visual hemifield; y control de movimiento. Conclu-
Sión: Nuestro paciente mostró una lesión amplia del cuerpo Callosum (CC) con relativa preservación del esplen
nium, acompañado por una desconexión parcial
drome en el contexto de un deterioro cognitivo global
ción de su alcoholismo crónico.
Palabras llave : Split-Brain; Enfermedad de Marchiafava-Bignami; Especialización Hemisférica; Evaluación
taquioscópica;
Síndrome de desconexión interhemisférica

INTRODUCCIÓN

El síndrome de desconexión interhemisférica (IDS) como un problema secuencia del corte del cuerpo calloso (CC),
descrito por Sperry, Gazzaniga y Bogen (1987), pre
presenta el funcionamiento típico en los dominios de comportamiento, personalidad e inteligencia, lo que hace
imposible desestimar
tinguish entre individuos con IDS y salud saludable
trolls [1]. Aun así, una evaluación especializada puede revelar que IDS se caracteriza por la presencia de visual y
táctil
anomia causada por la desconexión del hemi derecho
esfera de los mecanismos del lenguaje que son dominantes ingenuamente localizado en el hemisferio izquierdo, la
ausencia de transferencia interhemisférica de somatosen unilateral

1.
estimulación dolorosa de ambas manos, hemi lateral unilateral
alexia y apraxia. Los cambios posteriores también pueden ser obvios
servido en la transferencia interhemisférica de sensoriales
información y en pruebas de control motor cruzado [2].
La enfermedad de Marchiafava-Bignami (MBD) es una enfermedad rara
plicatura del alcoholismo crónico que causa desmielinina
ción y necrosis de la CC [3]. Tanto en su aguda y
formas subagudas [4], la aparición de conciencia alterada
La enfermedad, como el estupor, al comienzo de la enfermedad es una asociación. con peor pronóstico y discapacidad más
severa.
Una presentación sin alteración de la conciencia es
asociado con un pronóstico más favorable y es char-
Acterizado por un inicio agudo o subagudo que incluye
cambios cognitivos, disartria, trastornos de la marcha e inter
desconexión hemisférica [5]. A diferencia de pacientes con
comisurotomía, se ha informado IDS parcial en pa-
pacientes con MBD que tienen lesiones extracallosales como
consecuencia del alcoholismo crónico (Wernicke-Korsakoff
Síndrome
*
o encefalopatía alcohólica) [5,6].
Este trabajo fue apoyado por subvenciones UBACYT P037 y PIP112- 200801-00633 CONICET.
Los autores declaran que la investigación se realizó en ausencia de conflictos de interés.
# Autor correspondiente.

La enfermedad generalmente afecta el tronco del CC,

seguido por el genu y finalmente el esplenio, aunque También puede afectar a todo el CC [7,8]. En casos de parcial ACCESO
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lesiones se han reportado varias disociaciones. Lher-
mitte, Marteau, Serdaru y Chedru (1977) describieron par-
IDS de prueba en tres pacientes con MBD con agnosia táctil,
apraxia ideomotora del lado izquierdo y agrafia del lado izquierdo, al-
aunque no especificaron la naturaleza de las lesiones [9].
Lechevalier, Andersson y Morin (1977) reportan un paciente
con necrosis de CC, conservando un área frente a la
esplenio y de la comisura anterior, incapaz de agarrar
objetos presentados al medio campo visual derecho con el
mano izquierda, o para responder a la contrastoma somaestética
estímulos con cualquiera de las extremidades superiores [10]. El también tiene
anomia a imágenes proyectadas taquitoscópicamente a la izquierda
campo visual, alteraciones en la transferencia de somatésicos
información y apraxia ideomotora del lado izquierdo.
Se reportó hemianopsia homónima cruzada y
negligencia cruzada del hemisferio izquierdo en pacientes con MBD,
con lesiones de todo el CC a excepción de la extrema
porción terior. También mostró apraxia, agrafia y tac-
anomia en mosaico de la mano izquierda [11].
Berek, Wagner, Chemelli, Aichner y Benke (1994)
IDS parciales descritas en un paciente con MBD con lado izquierdo
apraxia ideomotora y hemi-dislexia del lado izquierdo con
participación del genu, el esplenio y la región rostral de
El tronco del CC [12].
Kalckreuth, Zimmermann, Preilowski y Wallesch (1994)
describió el caso de un paciente con lesiones parciales de la
CC (conservación parcial del esplenio) como conse-
secuencia de MBD que se presentó con una desconexión parcial
síndrome con apraxia ideomotora del lado izquierdo y al-
transferencia táctil rasgada [13].
El objetivo del trabajo actual es describir la diso-
ciaciones encontradas de IDS en un paciente con MBD, utilizando un
metodología de evaluación diseñada específicamente para esto
propósito.
Hirayama y col . (2008) describen a un paciente con MBD,
con necrosis parcial en genu y esplenio, que mostró
signos de interrupción callosa y una forma de dispraxia en
respuesta al comando oral o imitación, pero no cuando
realización de acciones voluntarias [14].
2. MÉTODO
2.1. Partícipe
Paciente de 54 años, diestro, con 11 años de
escolaridad, presentada con antecedente de alcoholismo crónico
Más de 20 años de historia. Después de ingerir alcohol, el pa-
El paciente experimentó síntomas de marcha y mutación desordenados.
tismo sin pérdida de conciencia, ocurriendo regresión
sively después de un período de una semana. Seis meses después del
inicio del episodio el paciente recibió un neurológico
examen, resonancia magnética y evaluación neuropsicológica.
En el examen neurológico el paciente presentó
con hipoestesia de las extremidades inferiores y del pie y activa
reflejos en las extremidades superiores. Se realizó una resonancia magnética cerebral
que revelaron lesiones necróticas localizadas predominantemente en
el truncus y genu con relativa conservación de la
esplenio de la CC.
Sobre la base de estos datos, un diagnóstico de Marchiafava-
Se hizo la enfermedad de Bignami.
2.2. Evaluación neuropsicológica general y
Pruebas de desconexión interhemisférica
Batería neuropsicológica general
Se administraron las siguientes pruebas al paciente:
Mini-examen del estado mental [15,16]; Prueba de reloj
[17]; las siguientes cuatro subpruebas del Neuro Español
batería lógica: aprendizaje de palabras, prueba de fluidez verbal PMR,
Atención verbal hacia adelante y atención verbal hacia atrás
salas [18]; Trail Making Pruebas A y B [19]; Semántico
Prueba de fluidez verbal [20]; Prueba de figura compleja de Rey [21];
Prueba de vocabulario de Boston [22]; Subprueba de diseño de bloques de
el WAIS [23]; Torre de Londres [24,25]; y The Wis-
Prueba de clasificación de la tarjeta de consin [26].
2.3. Evaluación de la transferencia interhemisférica
Para realizar pruebas específicas de IDS, las tareas que diferenciaban se
Interpolar hemisferios a un nivel estadísticamente significativo (p ≤
0.05) se consideró que representaban evidencia de disociación
ción
2.3.1. Reconocimiento de objetos táctiles (táctil
Reconocimiento)
Se presentan 46 objetos de los objetos del tacto.
batería de reconocimiento de objetos [27], los primeros 23 para manipulación-
solo con la mano derecha y los 23 siguientes solamente
para manipular con la mano izquierda, sin acceso visual
a los objetos. La familiaridad (alta o baja) y el tamaño.
(pequeño o grande) de cada objeto se controlaron en el
distribución de los estímulos.
Los 46 objetos del bate táctil de reconocimiento de objetos
Tery [27] están contenidos fuera de la vista en una caja de 60 cm ×
40 cm × 40 cm, con una abertura que permite al paciente
colocar una mano y parte de su brazo adentro. El paciente
manipula los primeros 23 estímulos exclusivamente con el derecho
mano, y los 23 siguientes con la mano izquierda. Él es
solicitó indicar oralmente los nombres de los objetos que
son presentados.
2.3.2. Imitación de pose de mano
El examinador coloca los dedos y la muñeca del paciente.
mano izquierda en 20 posiciones diferentes, que el paciente está recuperado
quiso imitar cada vez con su mano derecha, mientras
privado de control visual [1].
2.3.3. Localización intermanual de puntos de presión
(Estimulación táctil)
En la primera parte de la prueba (intra-manual), el examinador
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presiona varios puntos ( 2ª y 3ª falanges) de la pa-
mano izquierda del paciente, que el paciente debe
presione con el pulgar, en ausencia de acceso visual.
En la segunda parte (inter-manual), el examinador presiona
varios puntos ( 2ª y 3ª falanges) de la paciente
mano derecha, que el paciente debe presionar pero
con el pulgar de su mano derecha, sin control visual.
2.3.4. Valoración de la praxis
Se solicita al paciente que produzca, en orden, 28 one-
entregó gestos transitivos e intransitivos y para imitar
28 gestos transitivos e intransitivos con una sola mano dibujados
de la batería para evaluar la praxis cognitiva [28,29].
2.3.5. Evaluación taquioscópica
El paciente se colocó a 50 cm delante de un monitor de PC
colina. El programa Superlab Pro [30] se utilizó para desarmar
jugar un punto de fijación central con estímulos al lado, uno
a la izquierda y uno a la derecha. La distancia entre el
los estímulos y el punto de fijación central variaron según
la tarea. Para las pruebas que incluyeron el reconocimiento táctil de objetos y letras, se utilizó la caja antes
mencionada,
lo que permitió al paciente manipular objetos o letras
mientras permanecieron fuera de la vista.
Prueba 1: emparejamiento visuo-táctil de letras sucesivas
Se presentaron 20 cartas, en sucesión, a ambos visuales
hemifields alternativamente, por 125 mseg. Las letras eran
Tamaño 30 × 30 píxeles (aproximadamente 1 cm × 1 cm). los
distancia entre el punto central del estímulo y el
el punto de fijación central era de 300 píxeles (aproximadamente 9.5
cm). La familiaridad y la naturaleza de la letra (consonante
o vocal) se controló en la distribución de la
estímulos a ambos hemisferios y para ambas manos. El PA-
Se requería que el paciente eligiera la letra de una pantalla de
cuatro elementos distractores que fueron seleccionados por su morfo- similitud lógica con la letra de destino, ubicada
dentro del
caja. El reconocimiento fue realizado por la mano derecha durante
los primeros 10 ensayos y la mano izquierda durante el resto
10 ensayos. Después de la selección, se le solicitó al paciente que verbalizar la carta que había visto en pantalla.
Prueba 2: emparejamiento visuo-táctil de letras simultáneas (extinción)
Se presentaron 10 pares de letras a ambos hemi visual
campos simultáneamente, por 125 ms. Las letras eran
tamaño 30 × 30 píxeles (aproximadamente 1 cm × 1 cm), cada uno
situado a 300 píxeles (aproximadamente 9,5 cm) del centro
punto de fijación de arrastre. El paciente tenía que elegir el
letras que se muestran en pantalla de un grupo de otros
letras que funcionan como elementos de distracción y fueron seleccionadas por su similitud morfológica con las letras
objetivo,
ubicado fuera del sitio. El reconocimiento fue realizado por el
mano derecha en las primeras cinco pruebas y con la mano izquierda en los cinco restantes Una vez que se hizo la
elección, el
Se le pidió al paciente que nombrara las letras presentadas en
pantalla.
Prueba 3: leer palabras en voz alta
Se presentaron 60 palabras al azar a ambos visuales
Hemifields alternativamente. Los estímulos correspondieron a aquellos utilizado en la prueba de lectura de la Batería
para el Análisis de
los Déficit Afásicos — BADA [31,32]. El tiempo de exposición
por cada palabra fue de 175 ms. Las palabras medían 5 cm.
altura y variaba entre 2.5 cm y 7 cm de longitud.
La distancia entre el punto central del estímulo.
y el punto de fijación central era de 250 píxeles (aprox.
mately 8 cm). La longitud (corta o media) de las palabras.
fue controlado por la distribución de los estímulos a
ambos hemisferios y para ambas manos. El paciente estaba
pidió leer cada palabra en voz alta.
Prueba 4: lectura de palabras con reconocimiento táctil de
objetos
Se presentaron 44 palabras a ambos hemifields visuales al-
ternativamente, al azar y sucesivamente, lo que corre-
patrocinado por los estímulos de la batería de objetos táctiles
reconocimiento [27]. Las palabras tenían 5 cm de altura y un
máximo de 10 cm de longitud. La distancia entre el
punto central del estímulo y el punto de fijación central
fue de 250 píxeles (aproximadamente 8 cm). La longitud (corta,
medio o grande) de las palabras se controlaron en el
distribución de los estímulos a ambos hemisferios y para
ambas manos. Se requirió que el paciente reconociera el
objeto que correspondía a la palabra que leyó
entre tres distractores, al sentirlo con una mano,
ya sea la derecha o la izquierda, de acuerdo con un preestablecido
orden, de acuerdo con el procedimiento para cada una de las cuatro condiciones iones: presentación del hemifield visual
derecho (VHF), reconocimiento
nition con la mano derecha; presentación correcta de VHF, rec-
encendido con la mano izquierda; izquierda presentación VHF, rec-
encendido con la mano derecha; izquierda reconocimiento VHF, rec- Encendido con la mano izquierda.
Prueba 5: nomenclatura oral de presentación visual
Se presentaron 60 dibujos sucesivamente y se ejecutaron
dominar ambos campos visuales alternativamente, lo que corrige
respondió a los estímulos del vocabulario de Boston
Prueba [22]. El tiempo de exposición fue de 125 ms. La talla de
los objetos tenían aproximadamente 7 × 9 cm. La distancia
desde el punto central de los estímulos y la fijación central
El punto de acción era de 250 píxeles (aproximadamente 8 cm). los
se controló la familiaridad (alta o baja) de los dibujos
porque en la distribución de los estímulos a ambos hemisferios.
Se le pidió al paciente que nombrara cada dibujo oralmente.
Prueba 6: nomenclatura escrita de presentación visual
Los 60 dibujos que correspondieron a los estímulos de
la Prueba de vocabulario de Boston [22], de igual tamaño, posición-
ing y el tiempo de exposición como en la prueba anterior, fueron previos sembrado en orden aleatorio a ambos
hemifields visuales alternativamente Tively La familiaridad (alta o baja) de los dibujos fue
controlado para la distribución de los estímulos a ambos
hemisferios Se le pidió al paciente que nombrara cada sorteo
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Se presentaron sucesivamente 20 dibujos derivados de
la Prueba de vocabulario de Boston [22] para ambos hemi visual
campos alternativamente. El tiempo de exposición fue de 125 ms.
Los objetos tenían aproximadamente 7 × 9 cm de tamaño. los
distancia entre el punto central del estímulo y el
el punto de fijación central fue de 250 píxeles (aproximadamente 8
cm). La familiaridad (alta o baja) de los dibujos fue
controlado para la distribución de los estímulos a ambos
manos. Se le pidió al paciente que intentara reconocer el
objeto que correspondía al dibujo mostrado desde
entre tres distractores, sintiéndolo con una mano, el
derecha o izquierda
ing que se mostró por escrito.
Prueba 7: Presentación de dibujos con objeto táctil.
reconocimiento
3. RESULTADOS
3.1. Evaluación neuropsicológica general
Cambios en la memoria visual consistentes con un patrón de recuperación; Cambios límite en visuo-constructivo,
habilidades atencionales y ejecutivas (ver Tabla 1 ).
3.2. Evaluación de interhemisférico
Transferencia
3.2.1. Pruebas no taquioscópicas
En las pruebas no taquioscópicas, que evaluaron interhemi- transferencia esférica, el paciente demostró la siguiente
resultados bajos:
Reconocimiento de objetos táctiles: transferencia adecuada de un nivel similar con ambas manos (no
estadísticamente significativo diferencias) (ver Tabla 2 ).
Imitación de pose de mano: presentada con dificultades (7/20 correcto) en comparación con un grupo de cinco
controles sanos (media 19/20) (ver Tabla 2 ).
Localización inter-manual de puntos de presión: pre
Sentado con diferencias estadísticamente significativas en per- formance entre las dos manos (ver Tabla 2 ).
Valoración de la praxis: presentada con significación estadística diferencias significativas en el rendimiento entre los
dos
manos (ver Tabla 2 ).
3.2.2. En las tareas taquioscópicas
Para analizar las pruebas 1, 4, 6 y 7, los resultados se cotejaron en permitir la comparación de dos condiciones:
aquella en la que
los estímulos visuales y la mano utilizada correspondieron con
el mismo hemisferio (intrahemisférico) y aquel en el que
lo visual y la mano correspondían con diferentes hemi-
esferas (interhemisférico se refiere a hemi visual derecha campo-mano derecha + izquierda visual hemifield-mano
izquierda). Prueba 1: emparejamiento visuo-táctil de letras sucesivas
Se mostró buena transferencia, sin estadística
diferencias significativas entre las tareas (ver Tabla 3 ).
Prueba 2: emparejamiento visuo-táctil de letras simultáneas (extinción)
Tabla 1. Evaluaciones neuropsicológicas generales.
Mini examen del estado mental 28
Prueba de dibujo del reloj
13
Primera lista
−1,1
Retiro inmediato
−1,6
Retiro Retrasado
−0.7
CVLT
Reconocimiento
−0,9
Prueba de fluidez verbal PMR −1,7
Atención verbal hacia adelante
−1,4
Atención verbal al revés
−0.3
Trail Making Test A
−9,6
Trail Making Test B
−7,9
Prueba de fluidez verbal semántica
−1.3
Copiar
−2,5
Retiro inmediato
−2,85
Retiro Retrasado
−1,88
Prueba de figura compleja de Rey
Reconocimiento
−0,87
Prueba de vocabulario de Boston
−1,27
Diseño de bloques
−2.0
Movimientos
−0.8
Problemas resueltos
0.0
Infracción de la regla
0,3
Torre de Londres
Violaciones de tiempo
−1.5
Respuesta perseverativa
−1,1
Prueba de clasificación de tarjetas de Wisconsin
Nivel conceptual de respuesta
−2,1
Excepto el examen de estado mini mental y la prueba de dibujo del reloj, todos los resultados con puntaje Z

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Tabla 2. Tareas no taquioscópicas.
Respuestas correctas
Errores
Resultado estadístico
Reconocimiento de objetos táctiles
Mano izquierda
21
2
Prueba de Fisher: p 0.489
Mano derecha
23
00
Imitación de pose de mano
Mano derecha
77
13
Localización inter-manual de puntos de presión. Intramanuales
77
1
Prueba de Fisher: p 0.01
Inter-manual
1
77
Valoración de la praxis
Mano izquierda
14
14
Χ 2 = 8,187; p 0.004
Mano derecha
24
44

No se mostraron diferencias en las tareas de visuo-táctil emparejamiento de letras simultáneas (en una prueba solo lo hizo
no encontrar ninguna de las dos letras, en el resto de las pruebas identificó solo una letra y mostró igual desempeño
ance con ambas manos) (ver Tabla 3 ).
Prueba 3: leer palabras en voz alta
Una notable diferencia en el rendimiento se mostró
entre los hemifields al leer palabras en voz alta a favor de
el lado izquierdo (ver Tabla 3 ) pero esta diferencia no
alcanzar significación estadística
Prueba 4: lectura de palabras con reconocimiento táctil de objetos
No se mostraron diferencias en el rendimiento entre
condiciones en la lectura de palabras y el reconocimiento táctil de ob- objetos (ver Tabla 3 ).
Prueba 5: nomenclatura oral de presentación visual
No se mostraron diferencias en el rendimiento entre
los hemifields visuales (ver Tabla 3 ).
Prueba 6: nomenclatura escrita de presentación visual
No se mostraron diferencias en el rendimiento entre
las condiciones (ver Tabla 3 ).
Prueba 7: Presentación de dibujos con reconocimiento táctil. nición de objetos
No se mostraron diferencias en el rendimiento entre
las condiciones (ver Tabla 3 ).

DISCUSIÓN

4.
En resumen, el paciente no mostró diferencias hemisféricas.
ences en las siguientes pruebas: lectura de palabras con tacto
reconocimiento de objetos; nomenclatura oral de presentación visual;
nomenclatura escrita de presentación visual; presentación de
dibujos con reconocimiento táctil de objetos; nam táctil
ing (reconocimiento de objetos táctiles); emparejamiento de sucesivas
letras y emparejamiento de letras simultáneas (extinción).
De lo contrario, el paciente mostró diferencias hemisféricas.
en las siguientes pruebas: imitación de pose de mano; inter-manual
localización de puntos de presión (estimulación táctil); leer-
Palabras en voz alta por hemifield y praxis.
Las disociaciones de tipo IDS se han descrito en pa-
pacientes con MBD [33-35] más una presentación de crónica,
encefalopatía relacionada con el alcohol con varios cognitivos
cambios, disartria, cambios visuo-constructivos, dysex-
características ejecutivas y dificultades de memoria.
Nuestro paciente mostró una lesión amplia de CC con relación
conservación conservativa del esplenio, acompañada de una
síndrome de desconexión espacial en el contexto de la cognición global
deterioro cognitivo como resultado del alcoholismo crónico.
La evaluación general mostró: cambios en el episodio visual
memoria sódica, cambios en la atención, carácter disejecutivo
Tures y cambios en las habilidades visuo-constructivas. En el
evaluación especializada de desconexión interhemisférica,
el paciente mostró hemi-dislexia del lado izquierdo e ideomotor
apraxia de la mano izquierda, junto con un bajo rendimiento en
imitación de manos, tareas de imitación y localización inter-manual
de puntos de presión.
La relación de la apraxia ideomotora del lado izquierdo con
el CC fue identificado temprano por Liepmann y Mass (1908)
y parece ser el síntoma más común
reportado [1,9,12,13,36-38]. El CC es crítico para la izquierda.
respuestas manuales a instrucciones verbales. La apraxia de las extremidades puede atribuirse a la presencia simultánea de dos
déficits:
pobre comprensión del hemisferio derecho, que tiene
buen control de la mano izquierda; y mal control a la izquierda
hemisferio ipsilateral, que comprende los órdenes. Cómo-
alguna vez, la apraxia insensible parece sujeta a grandes individuos
diferencias [37].
Otro hallazgo comúnmente citado es la agrafia, que
estuvo ausente en nuestro paciente. Imitación e pose de mano
La localización manual de los puntos de presión son pruebas clásicas.
en la evaluación de IDS [1], pero no son administraciones
desgarrado en la mayoría de los casos reportados. No hay
consenso en la literatura sobre el origen de la construcción
apraxia, que fue presentada por nuestro paciente y es gratuita
descrito con frecuencia en aquellos con patología similar, exPlanable tanto como consecuencia de la encefalopa- tu a partir de
las IDS [13,39