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Table ronde

Kystes et tumeurs de l’ovaire avant la puberté


(à l’exception de la période périnatale)

Kystes et tumeurs ovariennes de l’enfant


Disponible en ligne sur
prépubère : aspects hormonaux
Ovarian tumor and cyst in prebupertal girls: hormonal aspects
www.sciencedirect.com
A. Cartault*, C. Ponsar, M. Menendez, C. Pienkowski
Mots clés : kyste ovarien, puberté, syndrome
de Mac Cune Albright Unité d’endocrinologie, gynécologie médicale pédiatrique, hôpital des enfants, 330, avenue de
Grande-Bretagne, TSA 70034, 31059 Toulouse cedex 9, France

L
es tumeurs ovariennes surviennent dans 2,6 cas/ antécédents de fractures osseuses. L’association d’une puberté
100 000 filles et leur incidence augmente avec l’âge. précoce, de « taches café au lait » cutanées et d’une dysplasie
Rarement fonctionnels et le plus souvent organiques, l’ex- fibreuse osseuse caractérise le syndrome de Mac Cune Albright
pression clinique des kystes ovariens est dominée par la douleur [1]. Chez les filles plus âgées (en moyenne 7-9 ans), la survenue de
dont la complexité d’analyse peut faire errer le diagnostic et doit cette symptomatologie est fortement suspecte de tumeur de la
amener à poser l’indication d’une échographie pelvienne. Les granulosa pour laquelle on note des signes de puberté précoce et
kystes autonomisés existent pendant l’enfance, toute la difficulté de virilisation (hirsutisme et acné).
est devant un aspect liquidien de pouvoir en approcher la nature. La découverte d’une masse lors d’une échographie pelvienne
Par ailleurs, il existe des kystes sécrétant des stéroïdes sexuels demandée pour un autre motif n’est pas rare.
responsables d’un syndrome endocrinien. Ils orientent dans ce Dans tous les cas, l’examen clinique doit être complet. Pour
cas vers un syndrome de Mac Cune Albright ou vers une tumeur l’enfant, il est important de noter la taille, le poids, de tracer la
de la granulosa. Dans le cas d’image hétérogène, en complément courbe de croissance staturo-pondérale. On recherche l’existence
de l’échographie de première intention, les autres techniques des caractères sexuels secondaires ou des signes de virilisation. On
d’imagerie ainsi que le dosage de marqueurs tumoraux sériques réalise un examen clinique complet.
sont utiles pour préciser la nature de cette masse. Seuls la chirur-
gie et l’examen anatomo-pathologique confirment la nature Les outils du diagnostic
exacte d’une masse complexe et en fixent ainsi le pronostic, la
prise en charge thérapeutique et la surveillance. Plusieurs techniques d’imagerie sont disponibles et jouent un
rôle fondamental pour établir non seulement le diagnostic, en
Les circonstances de diagnostic approcher l’étiologie mais aussi pour réaliser le bilan d’extension
et la surveillance. A côté de l’imagerie, le dosage des marqueurs
Il peut s’agir d’un syndrome douloureux abdomino-pelvien aigu, tumoraux et le bilan hormonal sont indispensables.
ou subaigu, associé à des signes peu spécifiques digestifs (nau-
sées, vomissements) ou urinaires, qui peuvent être prédominants Imagerie
et retarder le diagnostic. Il est important de rechercher la notion La radiographie de l’abdomen sans préparation peut révéler un
d’épisodes identiques dans les semaines précédentes. Ces douleurs syndrome de masse par la présence de différentes tonalités comme
intenses font craindre une torsion d’annexe qui va nécessiter une du liquide, du tissu graisseux ou des calcifications intra tumorales.
détorsion chirurgicale. L’échographie pelvienne est au centre de la prise en charge
Parfois une masse abdominale est palpable, voire visible, associée diagnostique [2]. La description de la masse précise son aspect,
à de vagues douleurs pelviennes. son contenu, sa taille, sa localisation, son architecture uni ou
Des signes endocriniens peuvent révéler certaines tumeurs ova- pluriloculaire et sa paroi. Deux situations se dégagent devant des
riennes sécrétantes. Pendant l’enfance le syndrome « endocrinien » signes endocriniens, soit un kyste liquidien strict, soit une masse
est caractérisé par un développement précoce des caractères hétérogène qui va nécessiter un bilan d’extension.
sexuels : développement des seins, pilosité pubienne, saignement. IRM pelvienne est particulièrement utile devant une masse tumo-
L’apparition rapide d’un développement mammaire suivi de rale hétérogène pour en caractériser sa structure et faire un bilan
métrorragie évoque une pseudo puberté précoce et orientera vers d’extension abdomino-pelvien. L’existence d’une composante
une tumeur secrétant des estrogènes. L’âge d’apparition de ces graisseuse associée à des éléments d’ossification est caractéristi-
signes est important à considérer. Dans la toute petite enfance (2- que d’un kyste dermoïde [3]. Dans le cas de tumeur solide, l’IRM
4 ans), on évoque en premier lieu des kystes ovariens autonomisés. permettra d’orienter sur le caractère malin ou bénin.
On s’attachera à rechercher des taches mélanodermiques et des
Le bilan biologique
Le bilan biologique standard comprend un bilan infectieux a
* Auteur correspondant.
e-mail : cartault.a@chu-toulouse.fr minima (NFS plaquettes, CRP, VS, bandelette urinaire) qui peut

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Archives de Pédiatrie 2008 ; 15 : p778-p780

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Kystes et tumeurs ovariennes de l’enfant prépubère : aspects hormonaux

orienter vers une cause inflammatoire ou infectieuse, pelvienne terme et du traitement. Il s’agit d’une forme de puberté gonado-
ou abdominale. indépendante et les traitements freinateurs pubertaires habituels
Le bilan hormonal est orienté par les signes cliniques de déve- sont inefficaces. Seuls les inhibiteurs de l’aromatase semblent
loppement pubertaire ou de virilisation. Devant des signes avoir une efficacité.
pubertaires, on réalisera un dosage des gonadotrophines de base
(LH et FSH) et éventuellement un test de stimulation au LHRH Les tumeurs ovariennes bénignes ou malignes
pour éliminer une puberté précoce centrale ainsi qu’un dosage Les tumeurs des cellules germinales sont fréquentes, elles
de l’œstradiol. Des taux plasmatiques élevés d’estrogènes et/ou représentent plus de la moitié des cas de tumeurs ovariennes
d’androgènes associés à des taux de gonadotrophines bas voire de la fille avant l’âge de 20 ans. 95 % d’entre elles sont des téra-
indétectables orientent vers une origine périphérique gonadique tomes matures ou kystes dermoïdes bénins mais il peut y avoir
[4]. Devant des signes de virilisation chez une petite fille (hyper- des contingents malins, et 5 % sont des tumeurs des cellules
trophie clitoridienne, pilosité, acné), on réalisera un dosage de germinales (dysgerminomes et tumeurs germinales malignes
base de tous les androgènes (testostérone, DHA, sDHA, 17 OHP non séminomateuses). Les kystes dermoïdes ou tératomes
et delta 4 androsténédione, composé S) pour éliminer une cause matures bénins sont généralement des masses volumineuses,
surrénalienne. L’inhibine B et l’hormone anti mullérienne (AMH) hétérogènes, à composants multiples (graisse, dent, cheveux,
sont des marqueurs spécifiques des tumeurs de la granulosa et calcification). L’échographie et l’ASP sont souvent caractéristi-
des tumeurs de Sertoli [5,6]. ques en montrant une masse kystique avec une composante
Le dosage des marqueurs tumoraux contribue au diagnostic solide. Sinon l’IRM en fait le diagnostic en identifiant ces
de certaines tumeurs malignes et permet en post-opératoire la différents composants. Dans environ 10 % des cas, les 2 ovaires
détection de récidive. Ils n’ont pas une spécificité d’organe mais sont atteints et l’examen macroscopique de l’autre ovaire est
une spécificité cellulaire [7]. L’alpha-fœto-protéine (alphaFP) donc conseillé. Le traitement est chirurgical et consiste en une
est un marqueur des tumeurs du sinus endodermique (tumeur kystectomie avec la préservation de tissu ovarien sain souvent
du sac vitellin), des tumeurs germinales mixtes et parfois des laminé par l’importance de la masse. Dans tous les cas une
tératomes immatures. Les Bêta Human chorionic gonadotropin surveillance échographique est nécessaire pendant plusieurs
(βHCG) sont sécrétés par les cellules des choriocarcinomes et années pour ne pas méconnaître une récidive. Classiquement
parfois des carcinomes embryonnaires. L’antigène carcino- bien différencié ou mature et bénin, une étude histologique
embryonnaire (ACE) est peu spécifique car il est sécrété par les est nécessaire pour déceler un contingent malin : tératome
cellules des tumeurs épithéliales (digestives, ovariennes, etc.) et immature malin.
des tumeurs germinales. Les tumeurs épithéliales augmentent en fréquence pendant la
seconde décennie. Les cystadénomes séreux sont les plus com-
La chirurgie pelvienne muns. Ils sont généralement uniloculaires et d’aspect liquidien.
Elle permet une exploration complète de la cavité péritonéale et Les cystadénomes mucineux sont des tumeurs plurilobées, à paroi
l’évaluation de la masse ovarienne. L’évaluation de la viabilité de épaisse et irrégulière, de contenu mucoïde. L’incidence de tumeurs
l’ovaire reste difficile mais de nombreux travaux témoignent de borderline augmente avec l’âge [9]. Le traitement est chirurgical
la récupération stupéfiante de la vascularisation mais aussi de par kystectomie. Une surveillance régulière est nécessaire pendant
la fonction de l’ovaire après simple détorsion. La tumorectomie plusieurs années. Le taux de récidive est plus élevé dans le cas de
(kystectomie) peut se pratiquer lors de la détorsion ou dans un cystadénome mucineux.
second temps. Les tumeurs des cordons sexuels comprennent les tumeurs des cel-
lules de la granulosa, des cellules de Leydig-Sertoli et les tumeurs
Étiologies des différentes masses ovariennes du stroma. Elles possèdent toutes une activité endocrine sécrétant
des estrogènes, des androgènes et des marqueurs hormonaux
Les masses fonctionnelles non tumorales spécifiques (inhibine et AMH). Les tumeurs des cellules de la
Les kystes Fonctionnels simples sont la cause la plus fréquente de granulosa sont souvent révélées par une pseudo puberté précoce
masses ovariennes décelées à l’adolescence. chez la fille prépubère [10]. La forme juvénile a un faible potentiel
Les kystes sécrétants pendant l’enfance entraînent la pseudo de malignité contrairement à celle de l’adulte. Le traitement est
puberté précoce avec kyste ovarien récurrent (syndrome de Mac- uniquement chirurgical : ovariectomie ou tumorectomie. Une
Cune Albright). C’est une maladie sporadique non germinale, surveillance par échographie et par dosage des marqueurs doit
à début très précoce au cours de l’embryogenèse due à une être mise en place pendant plusieurs années.
activation permanente du système de transduction Gs-adenylate
cyclase-AMPc dans les tissus atteints. Dans l’ovaire, les follicules Conclusion
atteints sécrètent en permanence de l’estradiol contrastant avec
des taux de LH et FSH non stimulables, ce qui est à l’origine du Les tumeurs de l’ovaire sont bénignes dans la plupart des cas
tableau clinique. Divers tissus peuvent être atteints comme et leur fréquence augmente avec l’âge. Devant une pseudo
l’ovaire, l’os (dysplasie fibreuse), la peau (taches café au lait), les puberté précoce et un kyste strictement liquidien on évoquera
autres glandes endocrines. Le diagnostic pourra être confirmé en premier lieu un syndrome de Mac Cune Albright. Devant une
en biologie moléculaire par la mise en évidence de la mutation pseudo puberté précoce et une masse hétérogène, on évoquera
activatrice des protéines Gs alpha. Cette recherche peut être faite une tumeur de la granulosa. S’il y a une indication chirurgicale,
dans le sang périphérique ou même dans le liquide de ponction du elle doit tenir compte des impératifs de la chirurgie oncologique
kyste ovarien [8]. Sa découverte devant des kystes ovariens isolés et être la plus conservatrice possible pour préserver la fertilité
et récurrents pose le double problème de la surveillance à long ultérieure.

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