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Érythermalgie
F. Cordoliani

L’érythermalgie ou érythromélalgie est un acrosyndrome très rare. Les formes héréditaires sont
exceptionnelles. Les formes non familiales sont le plus souvent idiopathiques et plus rarement secondaires
à diverses pathologies dont les syndromes myéloprolifératifs. Le traitement en est difficile.
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Mots clés : Acrosyndrome ; Acrodynie ; Syndrome myéloprolifératif

Plan

¶ Introduction 1
“ À retenir
¶ Reconnaître l’érythermalgie 1 L’érythermalgie consiste en des accès douloureux des
¶ Enquête étiologique 2 extrémités déclenchés par la chaleur, s’accompagnant
¶ Diagnostic différentiel 2 d’un érythème et d’une augmentation de la chaleur
¶ Traitement 2 locale, calmés par le refroidissement, qui doit faire
rechercher en premier lieu un syndrome myéloprolifératif.

■ Introduction ■ Reconnaître l’érythermalgie [3]

La survenue par accès, le déclenchement par la chaleur, le


L’érythermalgie ou érythromélalgie est un acrosyndrome
soulagement par le froid et les modifications des extrémités
douloureux très rare, déclenché par la chaleur et soulagé par le
observées pendant les crises douloureuses permettent le
froid. Les formes héréditaires sont exceptionnelles et sont liées diagnostic.
à des mutations de gènes codant des sous-unités de canaux Les symptômes concernent le plus souvent les pieds, parfois
sodiques de neurones sensoriels entraînant une hyperexcitabilité les mains et sont généralement bilatéraux.
des fibres C nociceptives, responsable de la douleur et de la Les crises surviennent de manière paroxystique, durant
vasodilatation [1]. Les formes non familiales sont de loin les plus quelques minutes à plusieurs heures, bien qu’un fond doulou-
fréquentes et sont souvent idiopathiques. Une neuropathie des reux puisse persister entre les crises. Les douleurs sont intenses,
petites fibres est fréquente [2]. Les formes secondaires sont le à type de brûlures. Les accès sont déclenchés par l’élévation de
plus souvent associées à un syndrome myéloprolifératif, plus la chaleur locale : au cours de l’exercice physique, repos sous
rarement à certaines prises médicamenteuses (Fig. 1). une couverture, port de chaussure, fièvre, augmentation de la

Érythermalgie
Douleur acrale paroxystique, déclenchée par la
chaleur, soulagée par le froid
Érythème chaud des pieds et mains pendant les accès

Érythermalgie non Érythermalgie familiale


familiale (âge de début précoce,
antécédents familiaux +)

Idiopathique Secondaire
Âge < 40 ans Syndromes myéloprolifératifs, lupus, polyarthrite
rhumatoïde, diabète, hyperthyroïdie, prise médicamenteuse :
traitement par inhibiteurs calciques, bromocriptine
Figure 1. Diagnostic étiologique de l’érythermalgie.

Traité de Médecine Akos 1

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chaleur ambiante et par la déclivité. Le refroidissement (souvent


par un bain de pied froid ou la marche pieds nus sur un sol
froid) et la surélévation de l’extrémité douloureuse calment les
symptômes.
“ À retenir
Pendant les crises douloureuses, les extrémités concernées On différencie les accès d’érythermalgie :
sont le siège d’un érythème et d’une augmentation de la • de la phase de réchauffement des extrémités du
température locale.
Raynaud qui est précédée par une phase syncopale avec
Le retentissement sur les activités quotidiennes peut être très
pâleur ;
important. Des complications cutanées secondaires à la macéra-
tion due aux bains de pieds prolongés peuvent survenir. • d’une acrocyanose qui est un aspect violacé permanent
Le diagnostic est posé sur ces éléments, mais le test de des extrémités, aggravé par le froid, avec au
provocation par immersion des extrémités dans de l’eau entre réchauffement une tendance à l’hypersudation (mains
32 et 36 °C peut être utile. Il n’existe aucun examen standardisé moites) et parfois un gonflement des doigts, plus
permettant d’affirmer le diagnostic. fréquemment observé chez les personnes de faible poids ;
• des engelures qui sont des papules ou des plaques
inflammatoires sensibles des doigts et orteils déclenchées
■ Enquête étiologique par une exposition au froid, résolutives en quelques
Pour établir la cause de l’affection, il faut s’appuyer sur les semaines, qui peuvent être très prurigineuses lors du
données de l’examen clinique et quelques examens biologiques réchauffement de l’extrémité et sont favorisées par un
simples. syndrome de Raynaud ou une acrocyanose ;
L’âge de début, le caractère familial, les antécédents et les • des douleurs acrales survenant au cours de
prises médicamenteuses sont précisés. neuropathies périphériques, de la maladie de Fabry, de
L’examen clinique recherche des nécroses distales, un livedo l’intoxication mercurielle (acrodynies).
des plantes ou des pulpes des orteils, une splénomégalie,
orientant vers un syndrome myéloprolifératif.
La numération formule sanguine-plaquettes est l’examen de
première intention. Il peut révéler une thrombocytose et
d’autres anomalies évocatrices d’un syndrome myéloprolifératif.
■ Traitement [1]

Une recherche de facteurs antinucléaires, une glycémie, une • Au cours des syndromes myéloprolifératifs, l’aspirine à faible
uricémie, un bilan thyroïdien sont effectués. dose (500 mg/prise) apporte un soulagement rapide pendant
En cas de normalité des examens, la numération sanguine 3 à 4 jours. Le traitement de l’hémopathie est nécessaire.
doit être répétée régulièrement, car une érythermalgie peut • En cas d’érythermalgie secondaire à un médicament induc-
précéder de quelques années un syndrome myéloprolifératif. teur, l’arrêt de celui-ci s’impose.
• Le traitement des formes primitives est décevant. L’aspirine
■ Diagnostic différentiel est un traitement de première intention. En cas d’échec, on
peut proposer des bêtabloquants (propranolol : 40 à 120 mg/
Cette affection doit être différenciée d’une acrocyanose j), le méthylsergide en cures (2 à 6 mg/j) pour leur action
consistant en un aspect violacé, indolore, des extrémités qui vasoconstrictrice. Plus récemment ont été proposés la venla-
sont froides et moites, de la phase érythémateuse d’un syn- faxine, le misoprostol, la gabapentine, les patchs de lidocaïne,
drome de Raynaud qui est précédée obligatoirement par une un traitement local par un gel associant amitriptyline et
phase syncopale avec blanchiment des doigts déclenchée par le kétamine.
froid ; d’une algodystrophie. Une neuropathie et une artérite .

sont éliminées par l’examen.


Chez l’enfant, deux autres causes de douleurs paroxystiques ■ Références
des mains et des pieds doivent être éliminées. Ce sont les [1] Misery L. L’érythermalgie héréditaire : un modèle pour comprendre
acrodynies de l’intoxication mercurielle chronique et surtout l’érythermalgie. Ann Dermatol Venereol 2007;134(5Pt1):479-80.
chez le garçon, la maladie de Fabry, principal diagnostic [2] Davis MD, Sandroni P, Rooke TW, Low PA. Erythromelalgia:
différentiel. Cette affection due à un déficit en alpha- vasculopathy, neuropathy, or both? A prospective study of vascular and
galactoglucosidase lié à l’X se manifeste par des crises doulou- neurophysiologic studies in erythromelalgia. Arch Dermatol 2003;139:
reuses des extrémités, volontiers déclenchées par l’effort, 1337-43.
accompagnées d’angiokératomes cutanés parfois discrets ou [3] Mork C, Kvernebo K. Erythromelalgia: a mysterious condition? Arch
méconnus, et évolue vers l’insuffisance rénale. Dermatol 2000;136:406-9.

F. Cordoliani, Dermatologue, ancien chef de clinique-assistant des Hôpitaux (florence.cordoliani@sls.aphp.fr).


Service de dermatologie (professeur Morel), Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Cordoliani F. Érythermalgie. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-0550, 2008.

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