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Syndrome sec
T. Papo

La sécheresse buccale ou oculaire constitue une plainte courante, dont la preuve objective doit être
obtenue par des tests simples et dont les causes sont très variées. Parmi celles-ci, le syndrome de
Gougerot-Sjögren, qui réalise une agression auto-immune du système glandulaire exocrine, occupe une
place essentielle du fait de ses complications systémiques et du risque de lymphome.
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Mots clés : Xérostomie ; Xérophtalmie ; Syndrome sec ; Gougerot-Sjögren ; Kératoconjonctivite

Plan polydipsie et d’une nycturie. Par ailleurs, la muqueuse œsopha-


gienne est plus sensible au reflux gastro-œsophagien, du fait du
défaut de « protection » salivaire. L’interrogatoire doit aussi
¶ Introduction 1
préciser la durée et les variations de la sécheresse buccale, les
¶ Syndrome sec buccal ou xérostomie 1 antécédents, la notion de prise médicamenteuse, la recherche
Approche clinique 1 d’autres muqueuses sèches (cf. infra).
Explorations paracliniques 1 À l’examen, les symptômes sont non spécifiques. La
Diagnostic du syndrome sec buccal 2 muqueuse peut être collante ou sèche. Les caries dentaires
¶ Syndrome sec oculaire ou xérophtalmie 2 peuvent être nombreuses, présentes au niveau du collet. Le lac
Approche clinique 2 salivaire, habituellement présent au plancher de la bouche, est
Examen ophtalmologique 2 souvent absent. À la pression manuelle des glandes parotides et
¶ Syndrome de Gougerot-Sjögren 2 des sous-maxillaires, la salive sourd peu ou pas au niveau des
orifices endobuccaux. Il peut exister aussi un érythème hétéro-
¶ Conclusion 3
gène diffus de la muqueuse buccale avec une atrophie papillaire
de la face dorsale de la langue et une chéilite.
Ces symptômes (érythème et fissuration d’une langue dépa-
pillée) traduisent souvent une surinfection mycotique à Candida
■ Introduction albicans.
L’examen des glandes salivaires doit s’attacher à retrouver
La sécheresse oculaire ou buccale est un problème de méde-
une induration, une augmentation de volume, des caractéristi-
cine courant dont l’origine est multifactorielle. Cette banalité ne
ques inflammatoires (douleurs, gonflement brutal) en précisant
doit pas occulter la nécessité d’avoir recours à des tests simples
le caractère symétrique ou non de l’atteinte.
et standardisés pour objectiver une xérostomie ou surtout une
xérophtalmie. La « toile de fond » du syndrome sec est le Explorations paracliniques
syndrome de Gougerot-Sjögren qui a un double potentiel
immunologique pathogène : auto-immunité et prolifération L’évaluation spécifique du système salivaire comporte théori-
lymphoïde. quement différents aspects.
La mesure du débit salivaire (sialométrie) peut être effectuée
simplement en consultation par un test au sucre : le morceau
■ Syndrome sec buccal est posé sous la langue, bouche fermée chez un patient assis et
averti qu’il ne doit pas le « croquer » ; la durée avant la fonte
ou xérostomie complète est pathologique au-delà de 3 à 6 minutes. Des
techniques plus sophistiquées permettent une mesure standar-
Approche clinique disée et séparée des sécrétions parotidiennes d’une part et
sublinguales et sous-maxillaires d’autre part. La sialométrie peut
Le symptôme de « bouche sèche » ne résume pas toujours la être effectuée au repos ou après stimulation (cube de paraffine
plainte des patients. Il peut s’agir de dysphagie, de problèmes mâché).
d’appareillage dentaire, de dysgueusie, d’augmentation de L’étude sialochimique n’est pas réalisée en routine et consiste
fréquence des caries dentaires, de sensations de brûlures orales à mesurer différentes concentrations (sodium, chlore, lactofer-
permanentes, d’intolérance à la nourriture épicée, voire d’une rine, immunoglobulines A, etc.) en appréciant qualitativement
difficulté à prendre la parole plus de quelques minutes. Le plus la salive.
souvent, les symptômes sont d’apparition progressive. Les L’analyse morphologique est surtout représentée par la
patients peuvent être obligés de se lever la nuit du fait d’une sialographie qui permet d’étudier l’anatomie des canaux

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Tableau 1. clignement des paupières. La fréquence du clignement est


Principales causes d’hyposialie. d’ailleurs souvent augmentée. L’application d’un topique
Temporaire anesthésiant est immédiatement efficace, mais non prescrite car
Médicaments utilisés au coup par coup (antihistaminiques
elle interfère avec la cicatrisation cornéenne et prédispose aux
par exemple) infections. Le syndrome sec oculaire peut être responsable,
Infections bactériennes ou virales (oreillons)
lorsqu’il est sévère, d’une douleur profonde et permanente,
clairement différente d’une banale « sensation de corps étran-
Déshydratation
ger ». Les symptômes s’aggravent au cours de la journée, au
Origine psychogène (anxiété, dépression)
contraire de la blépharite responsable de symptômes surtout
Durable
matinaux. Paradoxalement, les patients peuvent avoir un
Antidépresseurs, anticholinergiques, neuroleptiques, antihypertenseurs écoulement d’une substance muqueuse épaisse et filamenteuse
centraux, etc.
dans le cul-de-sac conjonctival.
Maladies systémiques : A posteriori, l’efficacité du traitement par larmes artificielles
- Gougerot-Sjögren sur les symptômes est un élément diagnostique de bonne
- sclérodermie valeur.
- granulomatoses (sarcoïdose, tuberculose, lèpre) Les troubles de la vision sont en général liés aux lésions de
- amylose la cornée, dont l’intégrité est indispensable à la réfraction.
- maladie du greffon contre l’hôte
Syndrome lymphoprolifératif
Examen ophtalmologique
Infection par le VIH, HTLV-1
Infection par le VHC À l’examen, il y a une diminution de la bande lacrymale
Diabète habituellement présente juste au-dessus de la paupière infé-
Mucoviscidose rieure. Une hyperhémie conjonctivale est souvent présente. La
Irradiation de la tête et du cou xérophtalmie s’interprète en fonction du contexte : déshydrata-
tion, âge avancé, etc.
Traumatisme ou chirurgie de la tête et du cou
Le diagnostic positif de sécheresse oculaire est établi par le
Agénésie des glandes salivaires
test de Schirmer : un papier buvard mesurant environ 30 mm
VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; HTLV : human T-cell lymphoma de longueur est inséré au-dessus de la paupière inférieure, dans
virus ; VHC : virus de l’hépatite C.
le cul-de-sac conjonctival. Si la distance parcourue par les larmes
humidifiant le buvard est inférieure à 5 mm pendant une
période de 5 minutes, le diagnostic est fortement suspecté.
salivaires par injection rétrograde d’un produit radio-opaque.
Elle permet d’objectiver les occlusions, les sténoses, voire les Certains utilisent aussi la mesure du temps de rupture du film
ruptures, c’est-à-dire le retentissement infectieux et dégénératif. lacrymal.
Les clichés sans préparation dépistent la présence de lithiase. On peut observer de petits defects à la lampe à fente, à la
L’échographie peut objectiver des zones parotidiennes surface de l’œil, en particulier dans la cornée inférieure et
hypoéchogènes. dans la conjonctive adjacente : il s’agit de la kératoconjoncti-
La scintigraphie salivaire au technétium 99 est une mesure vite, conséquence de la raréfaction du film protecteur
dynamique fonctionnelle. Il s’agit d’un outil extrêmement lacrymal. La fluorescéine colore les defects épithéliaux, alors
sensible pour dépister un déficit même hétérogène, mais sans que le rose bengale colore les cellules dévitalisées ; ce dernier
aucune spécificité. L’imagerie par résonance magnétique de test est donc probablement plus sensible. Les lésions sont
haute résolution est en cours d’évaluation pour l’étude des habituellement présentes au niveau de la cornée inférieure, à
glandes salivaires accessoires. 6 heures. En cas de déficit lacrymal profond, on peut observer
Enfin, la biopsie des glandes salivaires est indispensable pour des lésions épithéliales de grande surface, qui prédisposent
faire le diagnostic positif de syndrome de Gougerot-Sjögren (cf. aux surinfections bactériennes d’origine palpébrale ou par
infra). contact digital.
Le prélèvement de langue à la recherche d’une mycose est
quasi systématique.

Diagnostic du syndrome sec buccal ■ Syndrome de Gougerot-Sjögren


Il est bien démontré, en pratique, que la plainte subjective est Le clinicien doit affirmer ou infirmer l’existence d’un syn-
parfois complètement dissociée de la sécheresse objective. drome de Gougerot-Sjögren devant tout syndrome sec. Il s’agit
Certains patients parfois qualifiés de « xérophobes » se plaignent d’une pathologie inflammatoire auto-immune, dont la cible
d’une symptomatologie variée et gênante, alors que le test au principale est le système glandulaire exocrine : glandes lacryma-
sucre est subnormal. À l’inverse, un syndrome sec authentique les et salivaires, tube digestif, muqueuses génitales, arbre
et prolongé peut n’avoir qu’un retentissement subjectif modéré. respiratoire, peau, etc.
Le diagnostic différentiel est extrêmement varié, centré par Le syndrome de Gougerot-Sjögren est caractérisé par une
l’hyposialie d’origine médicamenteuse, et s’appuie surtout sur sécheresse oculaire, buccale mais aussi cutanée, vaginale, etc. Il
l’interrogatoire (Tableau 1). La classique sialadénose du sujet âgé s’intègre parfois dans une maladie systémique définie, le plus
concerne surtout la femme de plus de 50 ans. souvent la polyarthrite rhumatoïde mais aussi le lupus érythé-
mateux disséminé, la sclérodermie, la cirrhose biliaire primitive
ou les thyroïdites auto-immunes ; on porte alors le diagnostic de
■ Syndrome sec oculaire Gougerot-Sjögren « secondaire ». Sinon, on parle de syndrome
ou xérophtalmie de Gougerot-Sjögren « primitif », qui peut d’ailleurs comporter
des « lambeaux » d’atteinte viscérale systémique, comme une
fibrose pulmonaire, une tubulopathie, etc. Une des particularités
Approche clinique évolutives qui « hantent » le clinicien est la survenue de
La sécheresse oculaire est un symptôme relativement banal en lymphome non hodgkinien, dont le risque relatif est 40 fois
pratique ophtalmologique. celui de la population générale.
Les patients se plaignent surtout de brûlures ou d’une Il s’agit donc d’affirmer l’existence d’une xérophtalmie et
sensation de corps étranger prédominant au moment du d’une xérostomie, après avoir écarté les diagnostics différentiels

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Tableau 2. Tableau 3.
Cotation histologique de la biopsie de glande salivaire accessoire de Critères diagnostiques européens du syndrome de Gougerot-Sjögren.
Chisholm et Masson (nécessité d’observer au moins quatre lobules
1 Œil (= 1 symptôme)
analysables).
- avez-vous une sécheresse oculaire gênante depuis plus de 3 mois ?
0 : aucun infiltrat - avez-vous une impression répétée de « sable dans les yeux » ?
1 : infiltrat modéré - utilisez-vous des larmes artificielles plus de 3 fois par jour ?
2 : infiltrat moyen, moins d’un foyer par 4 mm2 2 Bouche (= 1 symptôme)
3 : un foyer par 4 mm2 - avez-vous une sensation de bouche sèche quotidienne depuis plus
4 : plusieurs foyers par 4 mm2 de 3 mois ?
- avez-vous eu un gonflement persistant ou récidivant des glandes
salivaires ?
- buvez-vous souvent pour vous aider à avaler les aliments ?
(Tableau 1). Outre l’interrogatoire et un examen physique
3 Œil (= 1 symptôme)
soigneux, deux ordres d’examens complémentaires sont néces-
saires : - test de Schirmer inférieur à 5 mm en 5 min
• d’une part, il faut demander la recherche d’autoanticorps, - rose bengale 4 au score de Van Bijsterveld
c’est-à-dire de facteurs antinucléaires, d’anticorps anti-SSB (La) 4 Histologie
et surtout d’anticorps anti-SSA (Ro) qui peuvent être présents - score de Chisholm 3 ou 4
isolément et sont les plus spécifiques de syndrome de 5 Bouche (= 1 signe)
Gougerot-Sjögren primitif. Le facteur rhumatoïde peut être - anomalies scintigraphiques
présent dans un syndrome primitif en l’absence de polyarth-
- anomalies sialographiques
rite rhumatoïde définie. Les autres anticorps (antithyroglobu-
line et antithyroperoxydase de la thyroïdite de Hashimoto, - débit salivaire non stimulé inférieur à 1,5 ml en 15 min
antimitochondrie de type 2 de la cirrhose biliaire primitive) 6 Autoanticorps (= 1)
ne sont pas de recherche systématique ; - anti-Ro ou anti-La
• d’autre part, la biopsie labiale inférieure qui est un examen - facteurs antinucléaires
parfaitement anodin et réalisable en ambulatoire. L’infiltra- - facteur rhumatoïde
tion lymphocytaire est l’élément essentiel de l’histopathologie
Gougerot-Sjögren primaire certain : quatre critères ; probable : trois critères.
des glandes salivaires accessoires dans le syndrome de
Gougerot-Sjögren. Un foyer cellulaire est défini lorsqu’il
contient au moins 50 lymphocytes. Le score quantitatif de Tableau 4.
Chisholm mesure en microscopie optique le nombre de Schéma décisionnel diagnostique.
foyers lymphocytaires par unité de surface de 4 mm2
(Tableau 2) : seuls les grades III ou IV ont une valeur diagnos- Affirmer le syndrome sec
tique en pratique. Aucun système de critères n’a cependant Interrogatoire
actuellement de valeur universelle reconnue (Tableau 3). Test au sucre, examen buccal (caries, candidose) et des glandes salivaires
En pratique, il est essentiel de procéder à un interrogatoire et Schirmer, rose bengale, temps de rupture des larmes
à un examen physique soigneux en proposant des examens Éliminer les causes évidentes (médicamenteuses surtout)
simples et « rentables », avant d’utiliser un arsenal complémen-
Afirmer ou infirmer un syndrome de Gougerot-Sjögren
taire plus sophistiqué (Tableau 4).
Autoanticorps : facteurs antinucléaires, anti-Ro, facteur rhumatoïde
Biopsie labiale (glandes salivaires accessoires)
.

■ Conclusion
Pour en savoir plus
Qu’il s’agisse d’une xérophtalmie ou d’une xérostomie, une Ziza JM. Syndrome de Gougerot-Sjögren. In: Godeau P, Herson S, Piette JC,
objectivation systématique de la sécheresse, la recherche d’une editors. Traité de médecine. Paris: Flammarion; 1996. p. 160-70.
cause « banale », voire une enquête immunologique biologique Sjogren’s syndrome. Rheum Dis Clin North Am 1992;18:507-717.
et histologique sont nécessaires pour affirmer ou infirmer un Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet 2005;366:321-31.
syndrome de Gougerot-Sjögren, dont la prise en charge (dépis- Longman LP, Higham SM, Bucknall R, Kaye SB, Edgar WM, Field EA.
tage des complications viscérales et du lymphome) est Signs and symptoms in patients with salivary gland hypofunction.
spécifique. Postgrad Med J 1997;73:93-7.

T. Papo (thomas.papo@bch.aphp.fr).
Service de médecine interne, Hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Papo T. Syndrome sec. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 1-1020, 2008.

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