Alteraciones Del Desarrollo

Ortopedia infantil
Cirugía Ortopédica y Traumatología en zonas de menor desarrollo
3.2. Alteraciones del desarrollo

3.2.1. Displasia de desarrollo de la cadera (DDC)
Lo que durante muchos años

se ha llamado luxación
congénita de cadera tiene
actualmente el nombre más
acertado de displasia del
desarrollo de la cadera (en
inglés DDH, Developmental
Dysplasia of the Hip) que
hace referencia a un amplio
espectro de procesos patológicos, desde la displasia acetabular leve a la
luxación irreductible de cadera.
La DDC comprende un conjunto de anomalías que representa el crecimiento

anormal de los elementos que conforman la articulación de la cadera y
comprende desde la inestabilidad neonatal de la cadera a la subluxación,
luxación y displasia acetabular. Representa una deformidad progresiva
sobre una cadera formada normalmente durante el periodo embrionario. Es
característico que estos trastornos se manifiesten después del nacimiento
por lo que el término de displasia del desarrollo es acertado. Todas estas
alteraciones pueden ser bilateral, pero cuando afectan un solo lado es más
frecuente el izquierdo.
Los factores de riesgo incluyen los antecedentes familiares (laxitud
ligamentosa generalizada), el sexo la presentación de nalgas y el mayor
peso al nacer.
Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria) 1

Universitat Rovira i Virgili (Tarragona)
Ortopedia infantil
Hay que diferenciarla de la teratológica, la de origen neuromuscular y la

secundaria a artritis.
La teratológica se produce antes del nacimiento, a las doce semanas del

embarazo, y son congénitas por lo que no se incluyen en la DDC. La
neuromuscular es la producida por alteración neurológica, paralítica o
espástica, y desequilibra las fuerzas que actúan sobra la cadera llegando a
luxarla. La artritis de cadera destruye tanto los sistemas estabilizadores
como el perfil óseo (cabeza de fémur y acetábulo) y posteriormente la
cadera se luxa.
La incidencia de la DDC es de 11,7 por cada 1.000 nacimientos: 1,3 caderas
luxadas, 1,2 caderas luxables y 9,2 subluxaciones. En el lado izquierdo es
más frecuente y son bilaterales en el 20% de los casos.
El 70% son niñas, y es más frecuente en la raza blanca
que en la negra. En la presentación de nalgas se
observa en un 20% en frente del resto de
presentaciones que es del 4%.
En los países donde es habitual llevar a los niños
pequeños en la espalda o en la cadera de la madre con
las piernas abiertas la incidencia de DCC es
extraordinariamente baja. Probablemente por el efecto
preventivo de dicha posición.

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La epífisis proximal del fémur es una condroepífisis que contiene el

trocánter mayor, el cuello femoral y la cabeza del fémur, lo que la coloca en
una situación de fragilidad a los cambios de posición, a las maniobras o a
los sistemas de reducción. La consecuencia es una alteración (displasia) en
el desarrollo de la articulación (epífisis proximal y acetábulo) que lleva a la
alteración morfológica que facilita la subluxación, la luxación o el
aplanamiento del techo del cotilo.
Los cambios anatómicos que se producen aparecerán de forma progresiva
en todas las estructuras para permitir la situación de cadera luxable, cadera
subluxada o cadera luxada. La cápsula articular se distiende en su parte
anterior y se adhiere tanto a la cabeza femoral como al ilíaco. El ligamento
transverso del acetábulo, situado en la parte inferior cerrando la cavidad
por abajo, se desplaza hacia arriba traccionado por la cápsula. El tendón del
psoas asciende y comprime la cápsula estrechándola en reloj de arena. El
ligamento redondo se elonga, el tejido del fondo del cotilo se hipertrofia, el
limbus se desplaza (evertido o invertido) y se hipertrofia, y los músculos
pelvifemorales se acortan.
A consecuencia de esto la condroepífisis femoral se deforma aumentando la
anteversión del cuello o alterando su crecimiento. Si existe compresión
sobre el trocánter éste crece más lentamente y el cuello se valguiza. Si se
comprime sobre el cuello o la base de la cabeza femoral, ésta se variza. Con
el desplazamiento de la cabeza el cotilo se ve comprimido y disminuye su
velocidad de crecimiento con lo que no se osifica en posición horizontal sino
que permanece verticalizado.
Todos estos cambios progresivos conforman la variabilidad del cuadro
clínico pero debe entenderse como una sucesión que puede detectarse
precozmente (signos de alerta) y corregirse para que no llegue a la luxación
completa de la cabeza del fémur.
La exploración clínica del recién nacido es el mejor método para la detección
de la DDC. Ortolani detecto un signo de recolocación y resalte de cadera lo

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que significa que está luxada. Barlow describe la posibilidad de que una
cadera centrada se luxe.
Esta exploración se debe realizar en el momento de nacer y repetirla a los
tres meses, y se deben buscar signos de inestabilidad o de acortamiento de
la extremidad.
La maniobra de Ortolani se realiza de forma bilateral flexionando la cadera
90º y la rodilla 130º, colocando el pulgar sobre la parte proximal del fémur
y los dedos índices y medio sobre el trocánter. Al realizar la abducción y
presionar suavemente sobre el trocánter la cadera se reduce con un resalte
suave y palpable. En ese momento la abducción de la cadera es completa.
Se trata de una cadera luxada que se ha reducido.
En la maniobra de Barlow se aduce la cadera y se presiona suavemente
sobre la cara interna del muslo. Se nota la salida de la cadera que se reduce
al realizar la abducción. Se trata de una cadera luxable.
Estos signos
explorados en el
momento de nacer
pueden desaparecer a
las pocas horas y un
segundo explorador no
encontrarlos debido al tono muscular que se establece.
La maniobra de la abducción de la cadera debe

permitir realizar una abducción completa y
simétrica. La limitación con una cierta tensión
hacia los 50º-60º grados indica que la cabeza
está subluxada o luxada (abducción asimétrica o
limitada).

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Los resaltes articulares no tiene valor si no se acompañan de alguno de

estos signos.
Entre los 3 y 12 meses la limitación a la abducción de la cadera es el mejor
indicador de DDC. La ecografía es muy útil para el diagnóstico antes de los
4 meses y posteriormente lo es la radiología.
Si la cadera no se trata centrándola y permitiendo su normal desarrollo,
permanece luxada y ascendiendo por la contractura de los músculos,
aunque el niño no camine. Posteriormente se comienzan a observar los
signos de ascenso: distinto nivel de las rodillas con las piernas flexionadas
(signo de Galeazzi), pliegue glúteo oblicuo y asimétrico, vulva desviada y
pliegues del muslo a distinta altura. De todas formas un pliegue del muslo
asimétrico sin ningún otro signo no significa nada ya que la distribución de
la grasa no es idéntica en ambos lados. Los músculos se acortan y se
fibrosan.
En la edad de caminar (que se

retrasa) se observan otros
signos importantes. Al estar la
cabeza del fémur cada vez más
ascendida la longitud aparente
de la pierna es menor y el niño
cojea. Esta cojera se debe a la
dismetría, a la falta de apoyo de
la cabeza en el acetábulo y a la distensión de los músculos abductores que
son los estabilizadores de la pelvis al levantar la pierna contraria (signo de
Trendelenburg).

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La longitud esquelética es
aproximadamente normal
(depende de la deformidad de la
cabeza, que es pequeña) pero al
estar más elevada que la
contralateral se percibe como una
dismetría (no esquelética).
El sacro se horizontaliza y la
columna lumbar aumenta su
lordosis. La marcha es típicamente
de pato, especialmente cuando es bilateral, con grandes oscilaciones del
tronco y piernas en rotación externa.
La falta de reducción y de centraje de la

cabeza hace que el cotilo no se desarrolle,
la cabeza envuelta por la cápsula se hace
pequeña y algo deformada. La cápsula y el
ligamento redondo se alargan varias veces
su longitud. Los músculos de alrededor de
la cadera están o distendidos o acortados y
se convierten, junto con la cápsula, en los
únicos elementos que estabilizan la articulación.
Este es el cuadro evolutivo de la luxación completa, pero hay posibilidades

intermedias. No toda subluxación se diagnostica ni tiene por que progresar
a luxación.
A partir de los 3 meses el estudio radiográfico es necesario. Se valora la
localización de la cabeza respecto al acetábulo mediante las líneas clásicas
de Hilgenreiner, la horizontal a través de los cartílagos tri irradiados y las
verticales en borde óseo del cotilo. El cruce de estas líneas muestra cuatro
cuadrantes. Cuando la cabeza se localiza en el inferointerno está centrada.
Si está en el inferoexterno esta subluxada y si está en el superoexterno está
luxada.

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El ángulo de
inclinación
acetabular se
mide mediante la
línea que señala
el acetábulo óseo.
Lo normal es que
sea de 30º al nacimiento, 26º a los 3 meses, 23º a los 6 meses, 22º a los 9
meses, 21º a los 9 meses y de 19º a los dos años.
El ángulo de cobertura se mide desde el centro de la cabeza trazando una
línea vertical y otra contra el reborde óseo del cotilo. Este ángulo de
cobertura, o de Wiberg, debe ser mayor de 30º.
La valoración de la línea de Shenton (continuidad del borde inferior del
pubis con el borde interno del cuello femoral) es engañosa ya que la
radiografía se debe realizar en rotación interna de cadera. Cuando se
realiza, habitualmente, en rotación externa, toda línea de Shenton está
rota.
Tratamiento
El tratamiento debe consistir en centrar las caderas hasta que el perfil óseo
se recupere. En los seis primeros meses de vida el tratamiento es
conservador y es suficiente con abducir las caderas a 90º de flexión
mediante un arnés en abducción o llevar al niño colgado de la espalda con
las piernas abiertas.

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La colocación de estos arneses debe respetar una zona de seguridad en

flexión de 90º y una abducción entre 35º y 75º. Se consigue el centraje de
la cadera y se permiten movimientos de la pierna con lo que la cabeza va
rehaciendo el cotilo. La duración del tratamiento es de 2-3 meses
efectuando un seguimiento radiológico de la cadera y liberando
progresivamente el niño del arnés mientras esté despierto y manteniéndolo
mientras duerma.
Se puede utilizar la tracción en abducción suave para lograr la reducción de
la cadera luxada hasta los dos años de edad.
La cadera luxada que no se centra con estas maniobras es que está
ascendida y la musculatura acortada. Se debe tratar al niño con una
tracción continua durante una o dos semanas, seguida de tenotomía de
aductores, artrografía para comprobar la situación de la cabeza o posibles
interposiciones y reducirla para colocarle un yeso en flexión, abducción y la
rotación interna para que se centre.
El yeso debe ser bipelvipedico y debe durar un mes, repetido en dos

ocasiones más, en total tres meses. Opcionalmente deben ser dos de seis
semanas cada uno. Se debe controlar la reducción con buenas radiografías.
Una anteversión de cuello de fémur aumentada se compensa con una
rotación interna proporcional al colocar el yeso, pero eso lleva a que
posteriormente se precisará una osteotomía derotativa para alinear la
extremidad.

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La imposibilidad de reducción por interposición del limbus lleva a la

reducción abierta frunciendo la cápsula articular.
Si la cadera se centra pero no está adecuadamente cubierta se debe

mejorar la cobertura de la cabeza mediante una osteotomía de ilíaco.
La osteotomía de Salter proporciona un recubrimiento anterolateral de la
cabeza y es útil en pequeños defectos de cobertura. Se realiza a nivel de la
línea innominada del iliaco (osteotomía innominada), seccionándolo
completamente y girando el fragmento distal a nivel de la sínfisis pubiana.
Se indica por encima de los 18 meses de edad.
La osteotomía de Chiari se reserva para niños mayores o adultos jóvenes.

Consiste en una osteotomía transversal, algo oblicua, sobre la ceja
cotiloidea seccionando todo el ilíaco y desplazando la cabeza con el isquion
y pubis hacia dentro. La cápsula queda bajo la línea de osteotomía y se crea
una neo articulación. Se debe estabilizar con un tornillo.
La tectoplastia se indica en los casos leves de displasia, pero siempre con la
cadera centrada. Se coloca injerto del mismo ilíaco en la parte lateral y
anterior, sobre la cápsula articular en forma de visera. Es fácil de realizar
pero tiene indicaciones limitadas.

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Si el fémur está en valgo

o anteverso se debe
realizar el recentraje
mediante osteotomía
derrotativa y varizante.
Durante todos estos procedimientos se puede provocar una lesión vascular

sobre la cabeza que conduce a una osteonecrosis parecida a la enfermedad
de Perthes pero de mejor
pronóstico. El cuadro radiológico
se aprecia varios meses después
de la reducción con la habitual
imagen de lisis y esclerosis que
da el aspecto moteado. Se sigue
de una disminución en la altura
de la epífisis y posteriormente se
recupera a los dos años del inicio.
Epifisiolisis proximal de fémur

Se trata del deslizamiento progresivo
de la epífisis proximal del fémur por
debilitamiento del anillo pericondral.
Aparece en la adolescencia en niños
obesos, más frecuente en la cadera
izquierda y con una incidencia de 2
por 100.000.
Se define como desplazamiento ligero
cuando es menor a un tercio del diámetro del cuello. El desplazamiento
moderado es cuando el cuello está desplazado entre un tercio y la mitad del
diámetro de la cabeza y el deslizamiento grave cuando se ha desplazado
más de la mitad del grosor del cuello.

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Con deslizamientos superiores a 30º se debe comenzar intentando una

suave reducción en tracción y realizar manualmente la flexión, abducción y
rotación interna, seguida de una estabilización con un tornillo que se
localiza a través de la fisis y en el centro de la cabeza.
Si el desplazamiento es muy grande o no se logra la reducción manual se

trata como una secuela mediante osteotomía cervical, lo más próxima a la
fisis. Las complicaciones no son despreciables: necrosis de la cabeza
femoral extensa, necrosis segmentaria, artrosis y osteolisis. Se sigue
recomendando la fijación in situ debido a estas complicaciones.
La complicación a largo plazo es la artrosis grave.

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3.2.2. Desalienaciones de la rodilla

Durante el crecimiento el eje del fémur con la tibia (ángulo fémoro-tibial)
varía en el plano frontal.
La medición radiográfica del ángulo tibiofemoral en el recién nacido y hasta
el año de edad muestra un varo marcado de 17º con una rápida
disminución. Durante el primer año continúa disminuyendo hasta
prácticamente quedar alineada la extremidad antes del segundo año. A
partir de ese momento la alineación cambia a un marcado valgo de unos
10º al que se llega
al principio del tercer
año. El valgo se
corrige algo más
lentamente entre el
tercero y séptimo
año. Esta evolución
es idéntica en niños
y en niñas.
En las culturas en que socialmente se está sentado en el suelo puede haber
modificaciones, existiendo un mayor varismo (o una falta de valgo) entre
los 9 y los 12 años.
Genu varo
Después de los dos años de edad un varo siempre es patológico, y la
distancia intermaleolar no debe ser inferior a 8 cm. Un valgo de rodilla
menor de 3º ya es un genu varo. Se acompaña de torsión interna de tibias
y pronación de los pies.
Puede ser congénito y adquirido. Se debe plantear el diagnóstico diferencial
entre raquitismo (alteración del metabolismo óseo por descenso relativo del
calcio, del fósforo o de ambos, que condiciona un crecimiento esquelético
anormal) y otras enfermedades metabólicas (resistente a la vitamina D,
deficiente de vitamina D, hipofosfatémico que es el más frecuente,
malabsorción intestinal y la osteodistrofia renal), así como con la

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enfermedad de Blount (osteocondrosis deformans tibiae o tibia vara) y los

trastornos asimétricos del crecimiento de la fisis (traumáticos entre otros).
La desviación fundamental en el genu varo se localiza en la epífisis tibial y
en el genu valgo en la epífisis femoral.
El tratamiento durante el crecimiento se realiza mediante corrección con

férulas y al final del crecimiento con osteotomias. En el adulto hay que
tratar la artrosis provocada por la desalineación.

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Tibia vara o enfermedad de Blount

Es una alteración del
crecimiento del lado interno
de la fisis proximal de la tibia
con una incidencia menor a
1%, pero con predominio en
la raza negra y en varones.
Aunque es de origen
desconocido lo pueden
favorecer el inicio precoz de la
deambulación y el sobrepeso.
La forma infantil aparece entre el año y los tres

años y es bilateral entre el 60% y el 80% de los
casos. La forma del adolescente es menos
común y aparece después de los 8 años.
La forma infantil es progresiva hasta llegar a una grave deformidad con
rotación interna de la tibia. Desde el punto de vista radiográfico Se la divide
en seis tipos según el grado de fragmentación de la metafisis medial y su
depresión.

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La diferencia entre enfermedad de Blount inicial y el grado

extremo de genu varo fisiológico es difícil de diferenciar. De
manera orientativa nos sirve el ángulo metáfiso-diafisario (eje
de tibia y porción más ancha de la metáfisis ósea) cuando es
superior a 11º.
Histológicamente es una enfermedad de la zona metafiso epifisaria
con columna de cartílago irregular, zonas de condrocitos
hipertroficos, fibrocartílago hipocelular y retardo en la osificación de
la metáfisis, fisis y epífisis.
El tratamiento depende de la edad de aparición y del tipo. En los
Tipos I y II se puede tratar mediante ortesis ambulatorias en niños menores
de 3 años, aunque es poco efectiva. Por ello se recomienda la osteotomía
valguizante infratuberositaria de apertura acompañada, si es necesario, de
una cuña de apertura epifisaria interna. En los tipos VI y VII la deformidad
adaptativa en el extremo distal del fémur hace que este se valguice, por lo
que hay que comenzar con una osteotomía varizante distal de fémur para
dejar la interlínea horizontal seguida de la osteotomía valguizante de tibia.
En la forma adolescente
el pronóstico es mejor
ya que evoluciona muy
lentamente y el
tratamiento siempre es
la osteotomía tibial
correctora.

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Genu valgo
Se valora el grado de genu valgo por la distancia entre

maleolos internos. Se considera un valgo es patológico
cuando del ángulo femoro-tibial de 9º o de la distancia
intermaleolar es superior a 10 cm.
El genu valgo del adolescente puede ser congénito o

postraumático (fracturas proximales de tibia). En un 94%
hay formas primitivas o idiopáticas (obesos o
hiperlaxitud).
Es una alteración benigna y no se debe tratar por debajo
de los 8-10 cm. de separación, ya que tiene tendencia a la
corrección espontánea.
Se trata durante el crecimiento mediante férulas nocturnas y cuñas en el
calzado. Antes del final del crecimiento está indicada la epifisiodesis medial
de fémur y tibia calculando bien cual es el potencial de crecimiento y
cuando está previsto el final del crecimiento.
Cerca del final del crecimiento se indica la osteotomía correctora que se
debe realizar en la zona supracondílea del fémur.
Puede provocar artrosis en el adulto aunque es menos frecuente que en el
genu varo.
Genu antecurvado y recurvado

Ortopedia infantil
La actitud de la rodilla en flexión se denomina

genu antecurvado y tiene diferentes orígenes.
No es frecuente observarlo en el momento de
nacer, salvo en la luxación o subluxación
congénita de rodilla.
Antes del final de crecimiento tiene dos grandes

etiologías, la neurológica por debilidad del
sistema extensor (parálisis del cuadríceps) o
hipertonía del sistema flexor de la rodilla (mielomeningocele o paralisis
cerebral) y la traumática.
La secuela de una fractura distal de fémur o una lesión fisaria (traumática o

secuela de una osteomielitis) son las más habituales. Un bloqueo articular
(lesión de menisco, cuerpo libre articular) puede ocasionar una actitud en
flexo y la alteración del crecimiento de las fisis que rodean la rodilla
también puede ocasionar la deformidad (artritis, exóstosis múltiples).
Cuando la rodilla presenta una extensión superior a los 5º-7º de la

hiperextensión que ocasiona una laxitud exagerada, lo denominamos genu
recurvatum. También aquí debemos observar varias etiologías.
En el momento de nacer se
puede observar con el nombre
“genu recurvatum congénito”
que se clasifica en tres grados:
recurvatum, subluxación y
luxación de rodilla.
La artrogriposis múltiple
congénita puede presentar, dentro de un cuadro general de rigideces tanto
en la extremidad superior como en la inferior, una rodilla recurvada y
totalmente rígida.

Ortopedia infantil
Si aparece durante el crecimiento puede tener un origen neurológico debido

a la parálisis o a la hipertonía, generalmente poliomielitis o
mielomeningocele.
El genu recurvado moderado, sin ninguna otra alteración, es tolerado y
asintomático. Si coexiste con un cuádriceps débil o paralizado (secuela
poliomielítica) permite estabilizar de forma pasiva la rodilla durante la
marcha.
Si la alteración neurológica de la poliomielitis
es importante se debe valorar si, además de
cuadríceps, los isquiotibiales y el tríceps sural
son activos ya que en este caso la
deformidad es más grave. Básicamente el
tratamiento será la osteotomía supracondilea
con cuña de base posterior para antecurvar.
Si a la parálisis del cuadríceps se asocia la de
los flexores de la rodilla se puede realizar una
tenodesis posterior y un acortamiento de la
cápsula.


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Lo que durante muchos años

La DDC comprende un conjunto de anomalías que representa el crecimiento

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria) 1

Hay que diferenciarla de la teratológica, la de origen neuromuscular y la

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La maniobra de la abducción de la cadera debe

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Los resaltes articulares no tiene valor si no se acompañan de alguno de

En la edad de caminar (que se

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Este es el cuadro evolutivo de la luxación completa, pero hay posibilidades

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Si el fémur está en valgo

Durante todos estos procedimientos se puede provocar una lesión vascular

Epifisiolisis proximal de fémur

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Si el desplazamiento es muy grande o no se logra la reducción manual se

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Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria) 12

enfermedad de Blount (osteocondrosis deformans tibiae o tibia vara) y los

El tratamiento durante el crecimiento se realiza mediante corrección con

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperació al Desenvolupament, URV Solidaria) 13

Tibia vara o enfermedad de Blount

La forma infantil aparece entre el año y los tres

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La diferencia entre enfermedad de Blount inicial y el grado

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Se valora el grado de genu valgo por la distancia entre

El genu valgo del adolescente puede ser congénito o

Genu antecurvado y recurvado

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La actitud de la rodilla en flexión se denomina

Antes del final de crecimiento tiene dos grandes

La secuela de una fractura distal de fémur o una lesión fisaria (traumática o

Cuando la rodilla presenta una extensión superior a los 5º-7º de la

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Si aparece durante el crecimiento puede tener un origen neurológico debido

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