Vous êtes sur la page 1sur 352

Neurochirurgie

2e édition
Chez le même éditeur

Dans la même collection


Activité physique et sportive : facteur de santé, par le Collège français des enseignants en médecine et trauma-
tologie de l'exercice et du sport (CFEMTES), 2019, 80 pages.
Anatomie pathologique, par le Collège français des pathologistes (CoPath), 2019, 472 pages.
Chirurgie maxillo-faciale et stomatologie, par le Collège hospitalo-universitaire français de chirurgie maxillo-
faciale et stomatologie, 4e édition, 2017, 408 pages.
Dermatologie, par le Collège des enseignants en dermatologie de France (CEDEF), 7e édition, 2017, 472 pages.
Endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques, par le Collège des enseignants d'endocrinologie, dia-
bète et maladies métaboliques (CEEDMM), 4e édition, 2019, 568 pages.
Gériatrie, par le Collège national des enseignants de gériatrie (CNEG), 4e édition, 2018, 384 pages.
Gynécologie – Obstétrique, par le CNGOF (Collège national des gynécologues et obstétriciens français),
4e édition, 2019, 768 pages.
Hématologie, par la Société française d'hématologie, 3e édition, 2018, 400 pages.
Hépato-gastro-entérologie, par la Collégiale des universitaires en hépato-gastro-entérologie (CDU-HGE), 4e édition,
2018, 536 pages.
Imagerie médicale – Radiologie et médecine nucléaire, par le Collège des enseignants de radiologie de France
(CERF) et le Collège national des enseignants de biophysique et de médecine nucléaire (CNEBMN), 2e édition,
2019, 584 pages.
Immunopathologie, par le Collège des enseignants d'immunologie, 2e édition, 2018, 400 pages.
Maîtriser la LCA en anglais – Méthodologie et entraînement, par le Collège universitaire des enseignants de
santé publique (CUESP), 5e édition, 2019, 248 pages.
Médecine cardiovasculaire, par le Collège national des enseignants de cardiologie – Société française de cardio-
logie (­CNEC-SFC), 1re édition, 2019, 540 pages.
Médecine intensive, réanimation, urgences et défaillances viscérales aiguës, par le Collège des enseignants de
médecine intensive – réanimation (CEMIR), 6e édition, 2018, 656 pages.
Médecine légale – Médecine du travail, par la Société française de médecine légale, le Collège des enseignants
hospitalo-universitaires de médecine et santé au travail, 2019, 272 pages.
Médecine physique et réadaptation, par le Collège français des enseignants universitaires de médecine physique
et de réadaptation (COFEMER), 6e édition, 2018, 296 pages.
Neurologie, par le Collège français des enseignants en neurologie (CEN), 4e édition, 2015, 600 pages.
Nutrition, par le Collège des enseignants de nutrition, 3e édition, 2019, 256 pages.
Ophtalmologie, par le Collège des ophtalmologistes universitaires de France (COUF), 3e édition, 2017, 336 pages.
ORL, par le Collège français d'ORL et de chirurgie cervico-faciale, 4e édition, 2017, 432 pages.
Parasitoses et mycoses des régions tempérées et tropicales, par l'Association française des enseignants de para-
sitologie et mycologie (ANOFEL), 6e édition, 2019, 504 pages.
Pédiatrie, par A. Bourrillon, G. Benoist, le Collège national des pédiatres universitaires, 7e édition, 2017, 1016 pages.
Rhumatologie, par le Collège français des enseignants en rhumatologie (COFER), 6e édition, 2018, 456 pages.
Santé publique, par le Collège universitaire des enseignants de santé publique (CUESP), 4e édition, 2019, 472 pages.
Urologie, par le Collège français des urologues (CFU), 4e édition, 2018, 448 pages.
Neurochirurgie
Collège de Neurochirurgie
Coordonné par :
Jean-Rodolphe Vignes
Professeur des universités-praticien hospitalier (PU-PH), CHU de Bordeaux

Préface du Professeur Pierre-Hugues Roche

2e édition
Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex, France

Neurochirurgie, 2e édition, sous l'égide du Collège de Neurochirurgie.


© 2019, Elsevier Masson SAS
ISBN : 978-2-294-76032-7
e-ISBN : 978-2-294-76087-7
Tous droits réservés.

Les figures 1.3 à 1.5, 2.1, 3.1, 5.1, 5.18, 6.1, 6.3, 6.4, 7.1 à 7.3, 7.7, 8.2, 9.1, 9.2, 9.10, 12.2, 12.3, 12.5, 13.1,
17.1 à 17.4 et 17.10 ont été réalisées par Carole Fumat.
Les figures  5.8 et 5.9 sont reproduites avec l'aimable autorisation de Frédéric Barral, directeur de la société
Lecante S.A, dont le siège est basé à Lyon.
Les figures, tableaux et encadrés sans source spécifiée proviennent soit des fonds des auteurs soit du fonds du
Collège de neurochirurgie.

Les praticiens et chercheurs doivent toujours se baser sur leur propre expérience et connaissances pour évaluer
et utiliser toute information, méthodes, composés ou expériences décrits ici. Du fait de l'avancement rapide des
sciences médicales, en particulier, une vérification indépendante des diagnostics et dosages des médicaments
doit être effectuée. Dans toute la mesure permise par la loi, Elsevier, les auteurs, collaborateurs ou autres contri-
buteurs déclinent toute responsabilité pour ce qui concerne la traduction ou pour tout préjudice et/ou dom-
mages aux personnes ou aux biens, que cela résulte de la responsabilité du fait des produits, d'une négligence
ou autre, ou de l'utilisation ou de l'application de toutes les méthodes, les produits, les instructions ou les idées
contenus dans la présente publication.

Tous droits de traduction, d'adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays. Toute
reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans
le présent ouvrage, faite sans l'autorisation de l'éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont
autorisées, d'une part, les reproductions strictement réservées à l'usage privé du copiste et non destinées à une
utilisation collective et, d'autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d'information
de l'œuvre dans laquelle elles sont incorporées (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la propriété
intellectuelle).

Ce logo a pour objet d'alerter le lecteur sur la menace que représente pour l'avenir de l'écrit, tout
particulièrement dans le domaine universitaire, le développement massif du « photo-copillage ».
Cette pratique qui s'est généralisée, notamment dans les établissements d'enseignement, provoque
une baisse brutale des achats de livres, au point que la possibilité même pour les auteurs de créer des
œuvres nouvelles et de les faire éditer correctement est aujourd'hui menacée. Nous rappelons donc
que la reproduction et la vente sans autorisation, ainsi que le recel, sont passibles de poursuites. Les
demandes d'autorisation de photocopier doivent être adressées à l'éditeur ou au Centre français
d'exploitation du droit de copie : 20, rue des Grands-Augustins, 75006 Paris. Tél. 01 44 07 47 70.
Table des matières
Table des compléments en ligne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . IX
Les auteurs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII
Préface. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XV
Avant-propos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XVII
Abréviations. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIX

I Connaissances
1 Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
I. Rappels anatomiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
II. Évoquer le diagnostic : interrogatoire et examen clinique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
III. Formes cliniques principales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
IV. Confirmer le diagnostic : examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
V. Étiologie des compressions médullaires non traumatiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
VI. Conduite à tenir thérapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
VII. Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

2 Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28


I. Rappels anatomiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
II. Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
III. Formes cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
IV. Diagnostic différentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
V. Examens complémentaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 V
VI. Étiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
VII. Prise en charge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
VIII. Pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
IX. Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

3 Item 93 – UE 4 Radiculalgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
I. Diagnostiquer une radiculalgie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
II. Examens complémentaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
III. Étiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
IV. Cas particulier de l'exposition professionnelle pour les affections
dégénératives lombaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
V. Les situations d'urgence et leur prise en charge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
VI. Attitude thérapeutique et suivi du patient. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56

4 Item 93 – UE 4 Syndromes canalaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58


I. Démarche diagnostique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
II. Syndromes canalaires principaux du membre supérieur. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
III. Syndromes canalaires principaux du membre inférieur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63

5 Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis. . . . . . . . . . . . . . . . . 65


I. Épidémiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
II. Stabilité, instabilité. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
III. Structures nerveuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
IV. Prise en charge du traumatisé rachidien. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68
V. Tableaux cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
VI. Bilan radiologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
VII. Critères de gravité . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
VIII. Principes du traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
IX. Principaux types lésionnels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Table des matières

6 Item 132 – UE 5 Traitement neurochirurgical de la douleur chronique . . . . . . . 87


I. La douleur chronique : un handicap. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
II. Cas clinique 1 : douleurs chroniques lomboradiculaires postdiscopathie lombaire. . . . . . . . 88
III. Cas clinique 2 : algie vasculaire de la face. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
IV. Cas clinique 3 : cancer avec métastases abdominopelviennes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

7 Item 97 – UE 4 Névralgie essentielle du trijumeau. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97


I. Épidémiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
II. Sémiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
III. Diagnostics différentiels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
IV. Traitements médicamenteux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
V. Traitements chirurgicaux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101
VI. Arbre décisionnel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104

8 Item 296 – UE 9 Hypertension intracrânienne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106


I. Définition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
II. Élément de physiopathologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
III. Signes cliniques et diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
IV. Formes cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
V. Diagnostic différentiel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
VI. Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
VII. Diagnostic étiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
VIII. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114

9 Item 296 – UE 9 Hydrocéphalie de l'adulte et de l'enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117


I. Rappel anatomophysiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
II. Définition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
III. Signes et symptômes chez le nourrisson et l'enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
VI IV. Signes et symptômes chez l'adulte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122
V. Principes de prise en charge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

10 Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127


I. Épidémiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
II. Étiologie des tumeurs intracrâniennes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
III. Présentations cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
IV. Examens complémentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
V. Formes selon le type histologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
VI. Principes des traitements. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
VII. Autres éléments de la prise en charge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151

11 Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155


I. Épidémiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155
II. Étiologies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
III. Classification. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
IV. Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
V. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157
VI. Tumeurs sus-tentorielles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165

12 Item 242 – UE 8 Adénomes hypophysaires. Aspects neurochirurgicaux . . . . . . 172


I. Rappel anatomique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
II. Modes de découverte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174
III. Conduite à tenir. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
IV. Les différentes situations rencontrées . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175
V. Chirurgie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177
VI. Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178

13 Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179


I. Données générales et épidémiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
II. Mécanismes et lésions. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
III. Orientation diagnostique et conduite à tenir devant un traumatisme craniofacial. . . . . . . 182
Table des matières

IV. Complications précoces des traumatismes crâniens. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192


V. Complications retardées et séquelles neurologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
VI. Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

14 Item 330 – UE 11 Hématome sous-dural chronique de l'adulte . . . . . . . . . . . . . . 205


I. Définition. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
II. Épidémiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205
III. Diagnostic clinique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
IV. Facteurs favorisants. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
V. Diagnostic radiologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
VI. Prise en charge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210
VII. Pronostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
VIII. Conclusion. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211

15 Items 55 et 330 – UE 3 et 11 Traumatisme crânien,


particularités pédiatriques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
I. Les particularités anatomiques et physiologiques et leurs implications
sur la prise en charge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212
II. Traumatisme crânien léger de l'enfant – conduite à tenir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214
III. Maltraitance à enfant. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
IV. Traumatisme crânien obstétrical. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

16 Item 335 – UE 11 – Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. . . . . . . . . 223


I. Rappels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
II. À l'arrivée aux urgences. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
III. Territoires cérébraux exposés . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
IV. Identifier l'hématome intraparenchymateux et sa localisation – bilan d'imagerie. . . . . . . . 225
V. Pronostic des hématomes intraparenchymateux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
VI. Traitement chirurgical dans le cadre des AVC hémorragiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
VII. Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 VII

17 Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232


I. Définitions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
II. Pour comprendre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
III. Diagnostic de l'hémorragie sous-arachnoïdienne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
IV. Étiologie des hémorragies sous-arachnoïdiennes et diagnostic étiologique. . . . . . . . . . . . . 239
V. Pronostic et complications spécifiques de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
d'origine anévrismale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
VI. Prise en charge de l'hémorragie sous-arachnoïdienne d'origine anévrismale. . . . . . . . . . . . 244

II Entraînement
18 Tests de concordance de script (TCS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
Énoncés et questions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249
Réponses (cotation des experts) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254
19 Dossiers progressifs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
Énoncés et questions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257
Réponses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288
20 Questions isolées. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
Questions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296
Réponses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317

Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
This page intentionally left blank
Table des compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à cet ouvrage. Ils sont indiqués dans la marge par
un pictogramme .
Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur :
www.em-consulte.com/complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Chapitre 1 – Item 91 : Compression médullaire non traumatique


Vidéo 1
Neurinome.
Vidéo 2
Méningiome.
Vidéo 3
Astrocytome.
Vidéo 4
Moelle attachée (myélolipome).
Vidéo 5
Syringomyélie.
Vidéo 6
Malformation d'Arnold-Chiari.
Vidéo 7
Laminectomie cervicale. IX
Vidéo 8
Discectomie cervicale antérieure.

Chapitre 2 – Item 91 : Syndrome de la queue de cheval


Vidéo 9
Racines lombosacrées.
Vidéo 10
Canal lombaire étroit.
Vidéo 11
Épendymome lombaire.

Chapitre 3 – Item 93 : Radiculalgie et syndromes canalaires


Vidéo 12
Hernie discale cervicale.
Vidéo 13
Hernie discale lombaire.

Chapitre 4 – Item 93 : Syndromes canalaires


Vidéo 14
Canal carpien.

Chapitre 5 – Item 329 : Prise en charge d'un traumatisé du rachis


Vidéo 15
Ostéosynthèse du rachis cervical antérieur.
Vidéo 16
Ostéosynthèse postérieure thoracolombaire.
Table des compléments en ligne

Chapitre 6 – Item 132 : Traitement neurochirurgical de la douleur


chronique
Vidéo 17
DREZotomie.

Chapitre 7 – Item 97 : Névralgie essentielle du trijumeau


Vidéo 18
Thermocoagulation du ganglion de Gasser (trigéminé).
Vidéo 19
Décompression microchirurgicale (névralgie trigéminale).

Chapitre 8 – Item 296 : Hypertension intracrânienne


Vidéo 20
Dérivation ventriculaire externe.
Vidéo 21
Dérivation ventriculopéritonéale.
Vidéo 22
Ventriculocisternostomie.
Vidéo 23
Craniectomie décompressive.

Chapitre 10 – Item 296 : Tumeurs intracrâniennes de l'adulte


Vidéo 24
X Neurinome de l'acoutisque (schwannome vestibulaire).
Vidéo 25
Kyste colloïde du troisième ventricule.
Vidéo 26
Chirurgie éveillée (gliome de bas grade).
Vidéo 27
Résection de glioblastome.
Vidéo 28
Exérèse d'un méningiome.
Vidéo 29
Exérèse de métastase.

Chapitre 11 – Item 296 : Tumeurs intracrâniennes de l'enfant


Vidéo 30
Médulloblastome.
Vidéo 31
Astrocytome pilocytique.

Chapitre 13 – Item 330 : Prise en charge d'un traumatisé crânien


Vidéo 32
Hématome extradural.
Vidéo 33
Hématome sous-dural aigu.
Vidéo 34
Hématome sous-dural chronique.
Table des compléments en ligne

Chapitre 16 – Item 335 : Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques


Vidéo 35
Hématome intraparenchymateux.
Vidéo 36
Exérèse d'une malformation artérioveineuse.
Vidéo 37
Exérèse d'un cavernome.

Chapitre 17 – Item 336 : Hémorragie méningée


Vidéo 38
Embolisation d'un anévrisme.
Vidéo 39
Clippage d'un anévrisme.

Banque d'images
Accédez à la banque d'images de cet ouvrage : l'ensemble des illustrations y sont regrou-
pées et accessibles facilement via un moteur de recherche. Et retrouvez d'autres fonction-
nalités.
Pour accéder à cette base iconographique, connectez-vous sur :
www.em-consulte.com/ecomplement/4760322 et suivez les instructions pour activer votre XI
accès.
This page intentionally left blank
Les auteurs
Collège de Neurochirurgie
Pr Pierre-Hugues Roche, Président.
Pr François Proust, Vice-Président.
Pr Hugues Loiseau, Président du Conseil National des Université, section 49.2.

Coordination de l'ouvrage
Jean-Rodolphe Vignes, professeur des universités-praticien hospitalier, CHU de Bordeaux.
Je tiens à remercier tous les membres du Collège de Neurochirurgie, particulièrement le Pr Philippe
Paquis ainsi que ceux qui ont contribué à la rédaction et la relecture de cet ouvrage.

Rédacteurs
Nozar Aghakani, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris
Richard Assaker, professeur des universités-praticien hospitalier, Lille
Gilles Brassier, professeur des universités-praticien hospitalier, Rennes
François Caire, professeur des universités-praticien hospitalier, Limoges
Rémi Chaix, chef de clinique-assistant, Clermont-Ferrand
Guillaume Coll, maître de conférence des universités-praticien hospitalier, Clermont-Ferrand
Sophie Colnat-Coulbois, professeur des universités-praticien hospitalier, Nancy
XIII
Arnaud Dagain, professeur agrégé des Armées, Toulon
Philippe Decq, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris
Stéphane Derrey, professeur des universités-praticien hospitalier, Rouen
Federico Di Rocco, professeur des universités-praticien hospitalier, Lyon
Henry Dufour, professeur des universités-praticien hospitalier, Marseille
Sandrine Eimer, maître de conférence des universités-praticien hospitalier, Bordeaux
Evelyne Emery, professeur des universités-praticien hospitalier, Caen
Thomas Gaberel, maître de conférence des universités-praticien hospitalier, Caen
Stéphane Goutagny, praticien hospitalier, Paris
Thomas Graillon, praticien hospitalier, Marseille
Pierre-Louis Hénaux, praticien hospitalier, Rennes
Bechir Jarraya, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris
Vincent Jecko, praticien hospitalier, Bordeaux
Emmanuel Jouanneau, professeur des universités-praticien hospitalier, Lyon
Olivier Klein, professeur des universités-praticien hospitalier, Nancy
Jean-Jacques Lemaire, professeur des universités-praticien hospitalier, Clermont-Ferrand
Pierre-Jean Le Reste, assistant hospitalo-universitaire, Rennes
Fabien Litré, professeur des universités-praticien hospitalier, Reims
Nicolas Lonjon, professeur des universités-praticien hospitalier, Montpellier
Guillaume Lot, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris
Emmanuel Mandonnet, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris
Patrick Mertens, professeur des universités-praticien hospitalier, Lyon
Xavier Morandi, professeur des universités-praticien hospitalier, Rennes
Johan Pallud, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris
Les auteurs

Johann Peltier, professeur des universités-praticien hospitalier, Amiens


François Proust, professeur des universités-praticien hospitalier, Strasbourg
Stéphanie Puget, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris
Jean-Vincent Ramos, praticien hospitalier, Marseille
Philippe Rigoard, professeur des universités-praticien hospitalier, Poitiers
Romuald Seizeur, professeur des universités-praticien hospitalier, Brest
Laurent Thines, professeur des universités-praticien hospitalier, Besançon
François Vasal, praticien hospitalier, Saint-Étienne
Mathieu Vinchon, professeur des universités-praticien hospitalier, Lille
Thomas Wavasseur, assistant hospitalo-universitaire, Bordeaux
Ilyess Zemmoura, maître de conférence des universités-praticien hospitalier, Tours
Michel Zerah, professeur des universités-praticien hospitalier, Paris

Relecteurs
François Caire, professeur des universités-praticien hospitalier, Limoges
Dominique Liguoro, professeur des universités-praticien hospitalier, Bordeaux
Philippe Paquis, professeur des universités-praticien hospitalier, Nice
Laurent Riffaud, professeur des universités-praticien hospitalier, Rennes
Pierre-Hugues Roche, professeur des universités-praticien hospitalier, Marseille
Jean-Rodolphe Vignes, professeur des universités-praticien hospitalier, Bordeaux

Nous tenons à remercier les étudiants qui nous ont aidés : Paul Roblot, Laetitia Le Petit, Mathilde
XIV Guilbourd de Luzinais, Mohamed Karat, Gaetan Lainé, Arthur Durouchoux, internes en neurochirurgie ;
Clarisse Habbouche, externe en médecine ; Candice Castello, étudiante au Louvre.
Préface
Chères étudiantes, chers étudiants,
Les enseignants du Collège de Neurochirurgie proposent, à l'attention des étudiants du deuxième
cycle des études médicales, la deuxième édition du référentiel de neurochirurgie. Vous aviez évalué
très positivement et plébiscité la première édition publiée en 2016. Cette nouvelle version est coor-
donnée par le Pr Jean-Rodolphe Vignes, rompu à cet exercice, et nous saluons la dynamique avec
laquelle il a mené à bien ce projet. Cette actualisation a été rendue nécessaire par les évolutions des
connaissances et la consolidation de certaines recommandations dans différents domaines de notre
spécialité, particulièrement en neuro-oncologie, en pathologie vasculaire, en neurotraumatologie.
Définir le périmètre des items à aborder ne se restreint pas aux questions de l'ECN habituellement
traitées par les neurochirurgiens dans leur enseignement facultaire ; en effet, si nous sommes par-
fois les acteurs exclusifs dans certains actes techniques, notre expertise quotidienne s'intègre plus
largement dans le diagnostic et le traitement de pathologies transversales. Il est donc essentiel que
soient abordés par le prisme neurochirurgical certains items transdisciplinaires sans vouloir rendre les
choses plus complexes mais avec un objectif pédagogique d'enrichissement et de clarification des
connaissances.
Les vidéos et nombreuses illustrations, les encadrés sur les notions clés, mais aussi les évaluations sous
forme de dossiers progressifs proposés servent ce même objectif.
Puisse ce document, à côté des stages cliniques qui constituent un formidable terrain d'appren-
tissage, être un vecteur de votre réussite à l'ECN. Nous vous souhaitons de prendre du plaisir à le
consulter et vous en approprier le contenu que nous continuerons de faire évoluer.
Professeur Pierre-Hugues Roche XV
Président du Collège de Neurochirurgie
This page intentionally left blank
Avant-propos
Après le succès du premier référentiel, nous sommes heureux de vous proposer une deuxième ver-
sion, fruit du travail de tout le Collège de Neurochirurgie. Nous avons souhaité mettre l'accent sur
l'« explication » pour une meilleure assimilation des connaissances. Nous avons ainsi rajouté des
éléments d'anatomie, de physiologie, tout en gardant une part importante aux signes cliniques.
Chaque chapitre est illustré avec une iconographie renouvelée, adaptée et permettant une meilleure
compréhension.
Ces notions théoriques représentent un socle de savoir ; elles ne sauraient se substituer à une connais-
sance pratique, notamment la maîtrise de l'examen neurologique. Comme disait Montaigne, « il est
bon d'apprendre la théorique de ceux qui savent bien la pratique ». L'enseignement clinique reste
donc fondamental et indispensable pour tout médecin en devenir ; il deviendra même un élément
important de l'évaluation (ECOS).
Nous avons bien pris en considération la nouvelle réforme de l'internat, qui finalement ne modi-
fiera pas la base des connaissances nécessaires à acquérir pour entreprendre un troisième cycle de
médecine.
Ce référentiel comporte un chapitre dédié à l'auto-évaluation des connaissances et des compétences.
Il a été conçu pour vous, et notre volonté est de valoriser le raisonnement clinique, celui qui permet
d'aller des symptômes exprimés par le patient vers un diagnostic, puis vers une prise en charge
adaptée. Quelle que soit votre orientation de carrière, apprendre à bien penser vous sera toujours
utile. Des compléments d'informations sont disponibles sur le site du Collège de Neurochirurgie
(http://campus.neurochirurgie.fr/).
Nous espérons que ce livre puisse vous accompagne tout au long de vos études, et vous aide dans
XVII
votre formation ; il sera là pour compléter les autres formats pédagogiques qui se mettent en place
(ateliers de simulation, formations en ligne, etc.).
À titre personnel, je remercie le Pr P.-H. Roche pour m'avoir renouvelé sa confiance. Je souhaite à
chacun l'épanouissement procuré par l'exercice médical. Vous vous rappellerez en temps utile que
cette médecine n'est rien sans une éthique professionnelle. Très bonne lecture à tous.
Professeur Jean-Rodolphe Vignes
Collège des Enseignants de Neurochirurgie Responsable du Deuxième Cycle
This page intentionally left blank
Abréviations
ACSOS agressions cérébrales secondaires d'origine systémique
ACTH hormone adrénocorticotrope
AINS anti-inflammatoires non stéroïdiens
AIT accident ischémique transitoire
ARM angiographie en résonance magnétique
ASIA American Spinal Injury Association score
AVC accident vasculaire cérébral
AVF algie vasculaire de la face
AVK antivitamines K
AVP accident de la voie publique
BAV baisse d'acuité visuelle
BOM brèche ostéoméningée
CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy
CIVD coagulation intravasculaire disséminée
CRP C-reactive protein (protéine C réactive)
CRRMP Comité régional de reconnaissance des maladies professionnelles
DIPG diffuse intrinsic pontine glioma
DNET dysembryoplastic neuroepithelial tumors
DSC débit sanguin cérébral
DVA dérivation ventriculo-atriale
DVE dérivation ventriculaire externe XIX
DVP dérivation ventriculopéritonéale
EEG électroencéphalogramme
ENMG électroneuromyogramme
EVA échelle visuelle analogique
FCP fosse cérébrale postérieure
FO fond d'œil
FSH follicle stimulating hormone
GCS Glasgow coma scale (score de Glasgow)
GH growth hormone
HAS Haute autorité de santé
HBPM héparine de bas poid moléculaire
HED hématome extradural
HIP hématome intraparenchymateux
HSA hémorragie sous-arachnoïdienne
HSDA hématome sous-dural aigu
HSDC hématome sous-dural chronique
HTA hypertension artérielle
HTIC hypertension intracrânienne
IDH isocitrate déshydrogénase
IK index de Karnofsky
INR International normalized ratio
IRM imagerie par résonance magnétique
LCS liquide cérébrospinal
LIE ligament interépineux
LJ ligament jaune
LLA ligament longitudinal antérieur
Abréviations

LLP ligament longitudinal postérieur


LSE ligament supra-épineux
MAV malformation artérioveineuse
MGMT O6-méthylguanine-DNA méthyltransférase
MRC Medical Research Council
NF1 neurofibromatose de type 1
NF2 neurofibromatose de type 2
NFS numération-formule sanguine
NIH National Institutes of Health
OCT optical coherence tomography (tomographie par cohérence optique)
OMS Organisation mondiale de la santé
PA pression artérielle
PAM pression artérielle moyenne
PC périmètre crânien
PIC pression intracrânienne
PL ponction lombaire
PNN polynucléaires neutrophiles
PPC pression de perfusion cérébrale
RCP réunion de concertation pluridisciplinaire
ROT réflexe ostéotendineux
SCIWORA spinal cord injuries without radiological osseous anomalies
SMR segment mobile rachidien
SNC système nerveux central
TCE traumatisme cranio-encéphalique
XX TDM tomodensitométrie
TENS transcutaneous electrical nerve stimulation (neurostimulation électrique transcutanée)
TSH thyroid stimulating hormone
VIH virus de l'immunodéficience humaine
VS vitesse de sédimentation
WFNS World Federation of NeuroSurgery
I
Connaissances
This page intentionally left blank
CHAPITRE

1
Item 91 – UE 4
Compression médullaire
non traumatique
I. Rappels anatomiques
II. Évoquer le diagnostic : interrogatoire et examen clinique
III. Formes cliniques principales
IV. Confirmer le diagnostic : examens complémentaires
V. Étiologie des compressions médullaires non traumatiques

Connaissances
VI. Conduite à tenir thérapeutique
VII. Conclusion

Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap
secondaires à une compression médullaire non traumatique. 3

Pour comprendre
Les compressions non traumatiques de la moelle spinale sont des situations d'urgence fréquentes. Le pro­
nostic fonctionnel est directement lié à la précocité du diagnostic et à la rapidité de la prise en charge théra­
peutique – chirurgicale dans la majorité des cas. Il est donc indispensable de savoir évoquer ce diagnostic
précocement afin d'organiser un bilan étio­logique rapide. Le diagnostic de compression médullaire repose
sur une triade clinique classique : syndrome rachidien, syndrome lésionnel, syndrome sous-lésionnel.

I. Rappels anatomiques
• La moelle spinale est contenue dans un étui dure-mérien à l'intérieur du canal vertébral
(ou canal rachidien) et s'étend du bord supérieur de l'atlas (C1) au bord supérieur de la
vertèbre L2. La moelle spinale est donc plus courte que le canal rachidien, ce qui explique
un décalage entre le niveau vertébral et le niveau métamérique, donc médullaire (loi de
Chipault, voir chapitre 5) (fig. 1.1 et 1.2).
• La dure-mère spinale, au contraire de la dure-mère crânienne, n'adhère pas au squelette.
Il existe un espace extradural (ou épidural) qui contient un tissu graisseux et un réseau
veineux très développé qui peut rendre compte de saignements (hématorachis).

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

Cr Cr

V D

Foramen magnum Renflement


cervical

Fourreau dural

Renflement
lombaire

L2

Queue
de cheval

4 Filum terminale

Fig. 1.1. Schématisation de la moelle spinale de face et de profil.


La moelle s'étend du bord supérieur de l'atlas (juste en dessous du foramen magnum) jusqu'au bord supérieur
de L2. Il existe donc une différence de croissance entre la moelle et son étui osseux (qui débute à partir du 4e mois
de vie intra-utérine), expliquant l'obliquité de plus en plus importante des nerfs spinaux (sens craniocaudal). La
moelle a une longueur moyenne de 45 cm, et un diamètre moyen de 1 cm. il existe deux épaississements, les
renflements : au niveau cervical (de C5 à T1 pour les membres supérieurs) et au niveau lombaire (de T10 à L5 pour
les membres inférieurs). Le cône terminal de la moelle correspond aux derniers métamères (de S1 à S5 pour les
membres inférieurs et le périnée). Le filum terminale solidarise la moelle à la partie caudale de la dure-mère (ou
cul-de-sac dural).

• Comme au niveau intracrânien, le liquide cérébrospinal (LCS) circule dans les espaces sous-
arachnoïdiens et, de façon pathologique, dans la moelle (syringomyélie).
• L'extrémité inférieure de la moelle spinale constitue le cône terminal.
• Enfermée dans ce canal inextensible, la moelle spinale est sensible aux processus méca-
niques directs ou aux perturbations circulatoires entraînant une ischémie qui, si elle est
persistante, provoque des lésions irréversibles.
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1

Connaissances
5
Fig. 1.2. Il existe une organisation de la moelle dans le sens craniocaudal, par une superposition de
myélomères.
Chaque myélomère est en rapport avec un territoire périphérique précis : le métamère par l'intermédiaire d'une
paire de nerfs spinaux. Chaque métamère correspond à un territoire cutané (dermatome) et un territoire musculaire
(myotome). Cette organisation est présente dès la naissance et ne se modifie que dans des situations pathologiques.

II. Évoquer le diagnostic : interrogatoire


et examen clinique
A. Interrogatoire
Ce temps est indispensable car, dans la plupart des cas, il permettra très rapidement d'évoquer
le diagnostic et de localiser l'atteinte. Il doit rechercher en particulier :
• les antécédents (surtout néoplasiques) du patient ;
• la prise éventuelle d'un traitement antithrombotique (anticoagulant ou anti-agrégant plaquettaire) ;
• des douleurs rachidiennes ; leur recherche est essentielle. Ces douleurs précèdent volontiers
les signes neurologiques, particulièrement dans un contexte néoplasique ;
• des douleurs de type radiculaire pour le syndrome lésionnel (névralgie cervicobrachiale,
névralgie intercostales, etc.), souvent renforcées ou déclenchées par la toux, la défécation,
etc. (efforts dits « à glotte fermée ») ;
• des signes fonctionnels en lien avec le syndrome sous-lésionnel (gêne fonctionnelle au
niveau des membres supérieurs, difficulté ventilatoire, troubles vésicosphinctériens) ; la
claudication médullaire intermittente est non douloureuse : elle oblige le patient à s'arrêter
Connaissances

au bout d'un certain périmètre de marche (sensations de dérobements des membres infé-
rieurs le plus souvent) ;
• l'horaire de ces douleurs est peu spécifique puisque celles-ci peuvent être plutôt méca-
niques, inflammatoires ou mixtes (néanmoins, une douleur radiculaire avec réveils noc-
turnes doit faire évoquer une origine tumorale) ;
• la chronologie d'apparition de ces symptômes.
Cet interrogatoire devra enfin apprécier l'état général du patient, son autonomie, et préciser
les éventuelles contre-indications chirurgicales. Tous ces éléments sont essentiels à la prise de
décision thérapeutique.

B. Examen clinique
Ce temps ne doit pas être négligé mais ne doit pas retarder l'imagerie qui confirmera le diag­
nostic. Cet examen doit rechercher les trois composantes du syndrome de compression médul-
laire. Cet examen doit être prudent car, en cas de compression médullaire par atteinte osseuse,
une instabilité rachidienne peut être associée. Il faut donc éviter les mobilisations rachidiennes
jusqu'à ce que le diagnostic soit clairement établi.

1. Syndrome rachidien
La palpation des épineuses peut retrouver, en cas d'atteinte osseuse, une déformation rachi-
dienne (par exemple, saillie d'une épineuse par rapport aux épineuses adjacentes, scoliose) et
une douleur élective (parfois déclenchée à la percussion des épineuses).
6 La palpation des masses musculaires paravertébrales peut mettre en évidence une contracture
de celles-ci (par exemple lumbago, torticolis) qui est quantifiable par la limitation des ampli-
tudes fonctionnelles.
Cette partie de l'examen a une valeur localisatrice de la zone compressive (torticolis : localisa-
tion cervicale, etc.).

Rarement, le syndrome rachidien peut être le seul élément clinique détectable : toute rachialgie persistante
au-delà de 7 semaines, rebelle aux traitements, associée à une raideur segmentaire, doit faire pratique une
imagerie par résonance magnétique (IRM).

2. Syndrome lésionnel
Ce syndrome correspond à tous les signes cliniques associés à une atteinte du métamère cor-
respondant, que ce soit au niveau sensitif (dermatome correspondant) ou moteur (myotome
correspondant) ; il s'agit donc d'un syndrome de la substance grise (fig. 1.3).
Ce syndrome comprend :
• des douleurs « radiculaires » souvent isolées au début. De topographie constante, signalant
le dermatome lésionnel (névralgies cervicobrachiales, algies thoraciques en ceinture), elles
surviennent en éclairs, par salves, impulsives à la toux. Elles peuvent s'estomper dans la
journée avec l'activité physique et ne se manifester qu'au repos, surtout la nuit, à heures
fixes, pouvant s'atténuer à la déambulation nocturne ;
• un possible déficit radiculaire objectif avec hypoesthésie en bandes dans le territoire dou-
loureux avec abolition, diminution ou inversion d'un réflexe, pouvant aboutir à un défi-
cit moteur dans le même territoire radiculaire avec amyotrophie. Ces symptômes sont au
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1
début plus discrets à l'étage thoracique ou abdominal qu'au niveau cervical, où la névralgie
cervicobrachiale est plus typique.
Ce syndrome permet donc de déterminer le niveau lésionnel et d'orienter les explorations
neuroradiologiques.
Cet examen radiologique est orienté en fonction du dermatome (trouble sensitif) et/ou du
myotome (trouble moteur) et/ou de l'abolition d'un réflexe ostéotendineux. La définition
internationale nécessite de prendre en compte le niveau du dernier segment médullaire sain
(tableau 1.1). La recherche de l'abolition d'un réflexe tendineux correspondra au niveau de à
l'arc réflexe myotatique concerné.

Connaissances
7

Fig. 1.3. Syndrome lésionnel : syndrome de la substance grise.

Tableau 1.1. Échelles de cotation sensitive et motrice.


Grades Définitions
Échelle de cotation sensitive
0 Absente
1 Diminuée
2 Normale
NT Non testable
Échelle de cotation motrice
0 Paralysie totale
1 Contraction visible ou palpable
2 Mouvement actif sans pesanteur
3 Mouvement actif contre pesanteur
4 Mouvement actif contre résistance
5 Mouvement normal
NT Non testable
Connaissances

Exemple
Patient présentant un déficit du réflexe bicipital avec une hypoesthésie notée au niveau de la face externe
du bras : déficit de niveau C4, C4 étant le dernier métamère sain identifié à l'examen clinique.

3. Syndrome sous-lésionnel
Il s'agit d'une atteinte de la substance blanche de la moelle, c'est-à-dire d'un trouble des
voies longues, ascendantes et/ou descendantes (fig. 1.4). Il comporte des troubles moteurs,
sensitifs, vésicosphinctériens et parfois végétatifs. Ces signes sont variables en fonction de la
topographie de la compression :

Fig. 1.4. Syndrome sous-lésionnel : syndrome de la substance blanche.

Troubles moteurs
Un syndrome pyramidal doit être recherché. On notera l'importance du déficit, sa localisation
(notamment para- ou tétraplégie/parésie), les anomalies du tonus (spasticité), la libération des
réflexes (réflexes tendineux vifs, diffusés, polycinétiques), la réapparition de réflexes archaïques,
l'éventuelle présence de syncinésies, la disparition des réflexes cutanés abdominaux.
Syndrome pyramidal et réflexes archaïques :
• au niveau des doigts, signe de Hoffman, signe de Tromner ;
• au niveau des orteils, signe de Babinski, signe de Rossolimo.

Troubles sensitifs à types de crampes, de paresthésies mal


systématisées, de douleurs en éclair de type cordonales
Ces troubles sont longtemps négligés par le patient (fig. 1.5).
• Le classique signe de Lhermitte (décharges électriques des quatre membres lors des mouve-
ments d'hyperflexion/hyperextension du cou par mise en tension des cordons postérieurs)
est caractéristique des compressions cervicales.
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1

Tact protopathique Tact épicritique


Température et douleur

Tact épicritique

Température et douleur

Tact protopathique
Faisceau spinothalamique dorsal

Faisceau spinothalamique ventral

Fig. 1.5. Rappel de l'organisation des voies ascendantes sensitives de la moelle.

• La recherche d'un niveau sensitif supérieur net est un temps incontournable de l'examen.
Selon l'importance de la compression, le niveau sensitif supérieur remonte pour finir par
coïncider avec le niveau lésionnel.
• L'atteinte cordonale postérieure se traduit par une ataxie locomotrice (marche instable,

Connaissances
pseudo-ébrieuse) avec troubles de la pallesthésie (défaut de perception de la sensibilité
vibratoire au diapason) et troubles de la sensibilité arthrokinétique (sens de la position du
segment de membre dans l'espace, notamment du gros orteil). L'ataxie proprioceptive est
fortement aggravée à l'occlusion des yeux.
• La sensibilité spinothalamique (thermique, algésique et protopathique) devra être évaluée.

Ne pas confondre :
• sensibilité protopathique (tact grossier) : voie spinothalamique ; 9
• sensibilité épicritique (tact fin, sensibilité discriminative) : voie cordonale postérieure.

Troubles vésicosphinctériens
Ces troubles concernent la moelle, donc le système nerveux central. La sémiologie sera sous
la forme d'une pollakiurie avec mictions impérieuses, raccourcissement du délai de sécurité
(vessie « centrale » hyperactive). Parfois, il s'agit d'épisodes de rétention, lorsque l'atteinte est
au niveau du cône terminal, et un globe vésical doit être éliminé.

Troubles sexuels
Il s'agit de troubles de l'érection, de l'éjaculation, de dyspareunies à renseigner.

Troubles végétatifs
Ces troubles sont inconstants au niveau sous-lésionnel, mais ils doivent être recherchés (suda-
tion, troubles vasomoteurs, etc.).

Au total, il faut mesurer l'impact de la pathologie dans le quotidien (personnel, social, familial
et professionnel) du patient grâce à la Classification internationale du fonctionnement du
handicap et de la santé (CIH2) :
• Quelles sont ses déficiences ? (Quelles sont les fonctions altérées ? Quels sont la motricité,
la sensibilité, l'aspect génitosphinctérien, etc. ? Utilisation possible du score ASIA [American
Spinal Injury Association score], voir chapitre 5) ;
• Quelles sont ses limitations d'activité (difficulté à effectuer les actes de la vie courant, etc. ;
utilisation du score de Barthel) ?
• Quelles sont ses restrictions de participation (situation de la vie familiale, professionnelle,
etc.) ?
Connaissances

III. Formes cliniques principales


A. En fonction de la hauteur
• Compression cervicale : tétraplégie, attention au niveau C4 (le niveau métamérique C4 cor-
respond à l'innervation diaphragmatique et sera important dans la détection des troubles
ventilatoires).
• Compression thoracique : paraplégie.
• Compression médullaire basse : syndrome du cône terminal. Ce syndrome sera décrit dans
une forme caractéristique (il existe de multiples variations cliniques) :
– syndrome rachidien : possible, parfois discret ;
– syndrome lésionnel : névralgie abdominogénitale ou obturatrice, avec atteinte du psoas
(participation L1) ; parfois, abolition du réflexe crémastérien ;
– syndrome sous-lésionnel : déficit moteur (déficit flasque de la racine du membre infé-
rieur et signes pyramidaux à l'extrémité distale) et sensitif, avec troubles sphinctériens
(rétention urinaire caractéristique) ; parfois, abolition des réflexes cutanés abdominaux
inférieurs.

B. En fonction de la « largeur »
• Syndrome pyramidal prédominant. En cas de compression antérieure de la moelle, peu ou
pas de présence de signes sensitifs : attention au diagnostic différentiel (sclérose latérale
amyotrophique, poliomyélite).
10 • Syndrome cordonal postérieur. En cas de compression postérieure, troubles sensitifs pro-
fonds sous-lésionnels précoces avec troubles de l'équilibre et douleurs cordonales posté-
rieures invalidantes (maladies devenues rares, neurosyphilis ou tabès).
• Syndrome de Brown-Séquard : forme incomplète fréquente ; ou hémisection de moelle,
en cas de compression latérale  : il existe un syndrome pyramidal et cordonal posté-
rieur du côté de la compression, et une hypoesthésie thermoalgique controlatérale à la
compression.
• Syndrome centromédullaire. En cas de lésion intramédullaire, il existe un déficit bilatéral
de la sensibilité thermoalgésique, déficit qui est suspendu – c'est-à-dire prédominant sur
les niveaux médullaires concernés : membres supérieurs pour une atteinte cervicale, par
exemple  – et peu ou tardivement un syndrome sous-lésionnel. Il est équivalent au syn-
drome syringomyélique.

C. En fonction de l'évolutivité
L'évolution est le plus souvent lentement progressive, mais en réalité imprévisible. Une souf-
france vasculaire, responsable d'une ischémie médullaire, peut entraîner une décompensation
rapide, en quelques heures (pronostic fonctionnel sombre).
Une forme particulière, le syndrome de Schneider, se rencontre chez des patients porteurs
d'un canal cervical étroit (constitutionnel ou acquis par myélopathie cervicarthrosique) : au
décours d'une chute ou d'un traumatisme cervical direct, ils présentent une diplégie bra-
chiale prédominante (déficit moteur des membres supérieurs). Des troubles sensitifs des
membres supérieurs sont précocement associés à des allodynies, et rapidement des douleurs
neuropathiques.
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1

IV. Confirmer le diagnostic : examens


complémentaires
Il est important de rappeler que l'évaluation neurologique initiale est primordiale.
En fonction de la clinique, la compression médullaire est parfois une urgence thérapeu-
tique. Il sera donc indispensable de demander une IRM médullaire en urgence, examen
de référence car à taux important de sensibilité et de spécificité pour détecter la com-
pression.
Cependant, il existe des situations cliniques, où la compression est paucisymptomatique, auto-
risant d'organiser l'étape paraclinique de façon moins urgente.
En tout cas, devant toute suspicion de compression médullaire, la ponction lombaire est for-
mellement contre-indiquée. En effet, en cas de compression médullaire, une déplétion de
LCS sous-jacente à la lésion entraîne une majoration de la compression pouvant aggraver ou
compléter le déficit neurologique initial.

Connaissances
A. Radiographies standard
Ces radiographies ne font plus partie d'une obligation, car leur sensibilité et leur spécificité
sont moindres par rapport à l'IRM.
Le bilan comporte des clichés de face, de profil et parfois de trois quarts si on souhaite visua-
liser les trous de conjugaison en cervical, au niveau de la zone de compression suspectée. Ils
peuvent visualiser :
• une ostéolyse : destruction d'un corps vertébral qui peut être responsable d'une fracture 11
pathologique avec recul du mur postérieur de la vertèbre ; attention à la disparition d'un
pédicule (aspect de vertèbre borgne) ou des deux pédicules (aspect de vertèbre aveugle)
très spécifique d'une lyse ;
• une ostéocondensation vertébrale dans le cas de lésions osseuses condensantes (en cas de
métastase d'une néoplasie prostatique) ;
• un élargissement du trou de conjugaison, très spécifique des neurinomes ou schwannomes
radiculaires, associé plus ou moins à une érosion du bord postérieur du corps vertébral
(scalloping) ;
• un trouble de la statique vertébrale (cyphose, scoliose, listhésis, etc.).

B. Scanner rachidien
Le scanner doit être demandé sans, puis avec injection de produit de contraste iodé (fixation
du produit de contraste dans la zone tumorale). Il peut être une alternative à une contre-indi-
cation de l'IRM. Dans les lésions osseuses, il permet de préciser le degré d'atteinte osseuse
et d'évaluer le recul du mur postérieur en cas de fracture pathologique. Il permet également
de juger de la qualité des vertèbres adjacentes – important si une stabilisation chirurgicale
est nécessaire. Enfin, il permet de rechercher une épidurite (extension intracanalaire du tissu
tumoral).
Le myéloscanner est une acquisition scanner après injection intradurale d'iode par ponction
contrôlée. Il permet d'augmenter la sensibilité du scanner.
Connaissances

C. IRM

En dehors des contre-indications absolues (pacemaker, corps étrangers intraoculaires), et en ayant géré
les contre-indications relatives (claustrophobie, agitation notamment), l'IRM médullaire complète (IRM
panmédullaire) est l'examen de référence.

L'IRM doit au minimum comprendre des séquences T1 (sans, puis après injection de gadoli-
nium) et T2. En pratique, sont d'abord réalisées des séquences sagittales sur l'ensemble du
rachis (panrachidienne) et de la moelle (panmédullaire) puis, en fonction des lésions identifiées,
des coupes axiales aux niveaux pathologiques. Dans la zone de compression, l'IRM permet de
préciser l'étendue et la topographie de cette compression. Elle permet de préciser le caractère
épidural, intradural ou intramédullaire de la compression. Le plus souvent, elle donne une
orientation étiologique. Par ailleurs, elle permet, à l'aide de coupes sagittales de l'ensemble du
rachis, de faire un bilan d'extension lésionnel en cas de lésions secondaires. C'est enfin grâce
à l'IRM que pourront être identifiées des lésions qui peuvent passer inaperçues sur le scanner
(hernie discale sténosante, hématome épidural, abcès épidural, neurinome, méningiome, etc.).
Cependant, seul l'examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic. Il sera
réalisé en fonction des cas soit par prélèvement percutané lors d'une biopsie (guidée par radio-
logie, scanner ou IRM), soit par prélèvement direct si un geste chirurgical est indiqué.

V. Étiologie des compressions médullaires


non traumatiques
12
Nous distinguerons d'abord l'étiologie tumorale, puis l'étiologie non tumorale, et nous évo-
querons pour finir les diagnostics différentiels à évoquer.

A. Causes tumorales
Ces lésions tumorales sont classées en fonction de leur topographie. On distingue ainsi les
lésions extradurales (intracanalaires pures ou ostéo-épidurales) et les lésions intradurales
(extra- et intramédullaires).

1. Lésions épidurales (extradurales)


Ce sont les causes les plus fréquentes de compression médullaire. Dans cette catégorie, on
trouve toutes les tumeurs du rachis primitives ou secondaires. Celles-ci peuvent entraîner une
compression médullaire par deux mécanismes essentiellement : soit par envahissement épidu-
ral, soit par fracture pathologique du corps vertébral responsable d'une compression médul-
laire (recul du mur postérieur ou angulation liée au foyer fracturaire).

Tumeurs osseuses secondaires


Ces tumeurs doivent être évoquées en priorité et jusqu'à preuve du contraire (fig. 1.6). En effet,
les tumeurs osseuses secondaires (métastases osseuses ou ostéo-épidurales) représentent plus
de 50 % des compressions médullaires d'origine osseuse. Les origines de ces métastases sont
essentiellement  : sein, prostate, poumon, rein, vessie, thyroïde et peau. Elles concernent le
plus souvent des patients de plus de 40 ans qui présentent un syndrome rachidien majeur.
Lorsqu'elles sont ostéolytiques, le risque fracturaire est important ; il existe donc un risque de
compression médullaire aiguë en cas de fracture pathologique. Lorsqu'elles sont ostéoconden-
santes, le risque fracturaire est faible voire nul ; le risque de compression médullaire est lié à
l'envahissement intracanalaire.
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1

Fig. 1.6. IRM dorsale en coupe sagittale, séquence T1 (sans gadolinium à gauche et après injection à
droite) et séquence T2 (au milieu), montrant des lésions corporéales de T3, T8 et T9, dont une fracture
pathologique en T8 avec recul du mur postérieur.

La découverte d'une telle lésion peut être le mode d'entrée dans la maladie cancéreuse ; il

Connaissances
faudra donc dans ce cas prévoir un bilan complémentaire à la recherche de la lésion primitive
et un bilan d'extension.

Tumeurs osseuses primitives malignes


Le myélome (ou plasmocytome solitaire) est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes
après les lésions secondaires. Il touche essentiellement l'homme de plus de 70 ans et est fré-
quemment à l'origine de compression médullaire en raison de son caractère très ostéolytique
et potentiellement envahissant (fig. 1.7 et 1.8). 13
Les lymphomes touchent le plus souvent l'homme entre 40 et 60  ans et ont tendance à
envahir l'espace épidural (parfois même envahissement purement intracanalaire) ; 85 % des
localisations rachidiennes de lymphome sont en lien avec un lymphome malin non hodgkinien.
Les sarcomes (fibrosarcome, chondrosarcome, ostéosarcome et sarcome d'Ewing) sont des
lésions rares, à l'exception du sarcome d'Ewing qui représente 10 % des tumeurs primitives
malignes (homme de moins de 20 ans).

Fig. 1.7. IRM séquence T2 en coupe sagittale montrant un myélome envahissant T12.


Connaissances

Fig. 1.8. IRM montrant une localisation de myélome thoracique supérieur, avec compression médul-
laire évidente.

Le chordome est une tumeur d'origine embryonnaire rare, touchant plus souvent l'homme
(50–70 ans) et préférentiellement le sacrum.

Tumeurs osseuses primitives bénignes


• L'ostéome ostéoïde (lésion très limitée, < 2 cm de diamètre) et l'ostéoblastome (lésion plus
envahissante) sont des tumeurs préférentielles de l'homme jeune (moins de 30  ans). La
14 compression est exceptionnelle ; les douleurs rachidiennes de rythme inflammatoire sont au
premier plan. Le traitement repose sur les anti-inflammatoires (aspirine), parfois la chirurgie.
• L'ostéochondrome, tumeur d'évolution très lente et ayant souvent un aspect de « chou-
fleur » sur l'imagerie, est une tumeur de l'homme jeune (deuxième décennie).
• L'hémangiome est une lésion touchant préférentiellement les femmes (40–60 ans) ; l'as-
pect grillagé de la trame osseuse sur les radiographies standard est caractéristique. Il est
fréquent dans la population générale et de découverte fortuite.
• La tumeur à cellules géantes touche le plus souvent des femmes de 20 à 50 ans et a un fort
potentiel de récidive.
• Le kyste osseux anévrismal (femme de moins de 20 ans) est une lésion rare mais entraînant
des fractures pathologiques (donc associées à une compression médullaire dans plus de
50 % des cas) (fig. 1.9).

Fig. 1.9. Kyste anévrismal osseux visible sur ce scanner avec ostéolyse progressive chez un sujet jeune
avec douleurs vertébrales inflammatoires.
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1
2. Lésions intradurales extramédullaires
Il s'agit principalement du neurinome ou schwannome (50  % des cas) et du méningiome
(40  %). Leur prise de contraste homogène et intense à l'imagerie ainsi que leur caractère
bien limité sont caractéristiques sur l'IRM. Ces tumeurs sont bénignes et découvertes sur des
tableaux de compression médullaire d'apparition très progressive.
Le neurinome, ou schwannome, est une tumeur bénigne développée à partir des cellules de
Schwann, donc sur le nerf spinal (plus volontiers au niveau cervical ou lombaire) et dont le
développement peut être intracanalaire (risque de compression médullaire ; fig.  1.10) et/ou
extracanalaire via le foramen intervertébral – donnant un aspect typique d'élargissement du
foramen intervertébral et de tumeur « en sablier » (fig. 1.11). Ces lésions touchent un peu plus

Connaissances
15
Fig. 1.10. IRM de neurinome cervical.
De gauche à droite : T1 sagittal sans injection, T1 sagittal avec injection, T1 axial avec injection.

Fig. 1.11. IRM T1 injectée en coronal montrant un neurinome en sablier avec sa composante intra- et
extracanalaire.
Connaissances

les hommes que les femmes (entre 40 et 60 ans le plus souvent) et peuvent être associées à
une neurofibromatose (type 1 ou type 2). La douleur radiculaire pure unilatérale à recrudes-
cence nocturne obligeant le patient à se lever la nuit pour déambuler (ce qui permet de calmer
la douleur), réalisant ainsi une « douleur à dormir debout », est assez évocatrice. L'exérèse
chirurgicale est la règle dès que le neurinome est évolutif ou symptomatique. Dans le cadre des
neurofibromatoses, il est important d'évaluer les dossiers en réunion de concertation pluridis-
ciplinaire (vidéo 1).
Le méningiome est une lésion initialement développée aux dépens de l'arachnoïde mais qui
adhère à la dure-mère. Il est le plus volontiers présent chez la femme ménopausée (plus de
50 ans). Les douleurs sont moins intenses que dans le neurinome et les signes sous-lésionnels
plus nets. Cependant, le diagnostic clinique et radiologique différentiel avec un neurinome
n'est pas toujours très évident. Le pronostic de ces tumeurs est le plus souvent bon après
exérèse chirurgicale (fig. 1.12, vidéo 2).
D'autres lésions existent ; citons par exemple l'hémangiopéricytome, qui est le plus souvent
épidural mais peut envahir la dure-mère et être associé à une composante intradurale, et la
métastase leptoméningée (rare).

16

Fig. 1.12. Méningiome.
IRM sans, puis avec injection montrant une prise de contraste importante à la partie antérieure du canal verté-
brale en regard de C1-C2.

3. Lésions intradurales intramédullaires


Ce sont des affections rares représentant 2 à 4  % de l'ensemble des tumeurs du système
nerveux central. Elles concernent le plus souvent l'adulte jeune (35 ans), sans prédominance
de sexe.
L'épendymome (fig. 1.13) est la plus fréquente des tumeurs intramédullaires (65 % des cas)
et est développée à partir des cellules épendymaires (canal épendymaire centromédullaire ou
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1
filum terminal). Il touche essentiellement l'homme de 30 à 70 ans. Le développement de cette
lésion est très lent et entraîne donc des tableaux de compression médullaire d'apparition très
progressive.
L'astrocytome (fig.  1.14) représente 30  % des tumeurs intramédullaires (première tumeur
intramédullaire de l'enfant ; fig. 1.15). L'homme et la femme entre 20 et 40 ans sont concer-
nés de façon identique (vidéo 3).
L'hémangioblastome (fig. 1.16) représente 2 à 4 % des tumeurs intramédullaires. Les deux
sexes sont touchés de façon identique (quatrième décennie). Dans 30 % des cas, cette lésion
est associée à une maladie de von Hippel-Lindau.
Le lipome représente 1  % des tumeurs intramédullaires. Il peut être extramédullaire.
Il  touche l'homme et la femme de façon identique (20–40  ans) et l'enfant de moins de
5  ans. Il existe une forme malformative (syndrome de moelle attachée sur myélolipome)
pouvant donner à la fois des troubles centraux et périphériques ; elle est visible surtout chez
l'enfant (voir chapitre 2) (vidéo 4).
La métastase intramédullaire est rare (moins de 1 % des tumeurs intramédullaires). Le tableau
neurologique est d'apparition rapide et le pronostic très sombre.

Connaissances
Les causes tumorales :
• épidurales : les deux plus fréquentes sont la métastase et le myélome ;
• intradurales extramédullaires : les deux plus fréquentes sont le méningiome et le neurinome ;
• intramédullaires : les deux plus fréquentes sont l'épendymome et l'astrocytome.

17

Fig. 1.13. IRM, épendymome cervical.


Connaissances

Fig.  1.14. IRM cervicothoracique en coupe sagittale (en haut) séquence T2 (à gauche) et
séquence T1 sans (au milieu), puis après injection de gadolinium (à droite), et en coupe axiale
séquence T1 après injection de gadolinium (en bas), montrant une lésion intramédullaire déve-
loppée en regard de T3 à T6 associée à une cavité syringomyélique sus-jacente (aspect évocateur
18 d'un astrocytome).

Fig. 1.15. IRM montrant un volumineux hypersignal T2 intramédullaire.


Astrocytome chez un enfant.
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1

Connaissances
Fig. 1.16. Hémangioblastome médullaire.

B. Causes non tumorales


1. Causes épidurales et intradurales extramédullaires
Causes discales et discoarthrosiques
19
Une volumineuse hernie discale médiane ou une discopathie instable peut entraîner un tableau
de compression médullaire, qu'elle soit au niveau cervical (fig.  1.17), ou plus rarement au
niveau thoracique (fig. 1.18).
Très fréquente, une sténose arthrosique canalaire (canal cervical étroit) peut entraîner un
tableau de myélopathie cervicarthrosique (fig. 1.19) dont l'évolution est lente, le plus s­ ouvent

Fig. 1.17. IRM montrant une compression de la moelle cervicale sur hernie discale C4-C5.
Connaissances

Fig. 1.18. IRM dorsale en coupe sagittale séquence T2 montrant une volumineuse hernie discale T6-T7
entraînant une compression médullaire.

20

Fig. 1.19. À gauche, scanner cervical montrant la diminution du diamètre du canal vertébral ; à droite,
IRM montrant la compression médullaire.

à partir de 50 ans, lorsque les éléments arthrosiques se développent (dégénérescence dis-


cale, dégénérescence des uncus, ou uncarthrose, hypertrophie ligamentaire), provoquant
une diminution du diamètre du canal vertébral. Cette situation est plus fréquente chez
l'homme ; elle est aggravée par les mouvements d'hyperextension du rachis cervical (notam-
ment certaines dyskinésies). Les patients se plaignent volontiers de malhabileté, avec gêne
pour les mouvements fins au niveau des doigts (diminution des interosseux). Son diagnostic
repose sur l'IRM, montrant la sténose canalaire et parfois un hypersignal T2 intramédullaire
témoin de la souffrance de la moelle. Dans cette situation, une aggravation secondaire – à
l'occasion d'un traumatisme cervical surajouté – peut entraîner un syndrome de Schneider
(diplégie brachiale).
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1

La myélopathie cervicarthrosique :
• est la cause la plus fréquente de compression médullaire lente ;
• est plus fréquente chez l'homme, à partir de la cinquantaine.
Signes fréquents : claudication médullaire, malhabileté des doigts +++.
Le diagnostic est fait sur l'IRM montrant la compression (disparition du liseré de LCS périmédullaire) et
parfois la myélopathie (hypersignal T2 intramédullaire).
Le traitement est chirurgical.

Hématome épidural
L'hématome épidural (fig. 1.20) peut survenir sans traumatisme en cas de surdosage en anti-
vitamine K ou en cas de prise d'anti-agrégant plaquettaire par exemple ; il peut s'agir d'une
complication après une ponction. Le tableau typique associe une douleur rachidienne en
« coup de poignard » et l'apparition d'un syndrome sous-lésionnel très rapidement progressif.
Il s'agit d'une urgence chirurgicale car le pronostic vital et surtout fonctionnel est excellent en

Connaissances
cas d'évacuation très rapide. Le traitement chirurgical associe l'évacuation de l'hématome et
le traitement du saignement (hémostase).

21

Fig. 1.20. IRM sagittale T2 montrant un volumineux hématome épidural compressif cervicothoracique.

Malformations vasculaires
Des malformations vasculaires peuvent être à l'origine de tableaux de compression médullaire.
Trois causes peuvent être citées :
• la fistule durale, localisée préférentiellement au niveau du cône terminal. Le tableau de
compression médullaire peut être lié à une augmentation du volume de la malformation
(engorgement veineux, thrombose) ;
• la malformation artérioveineuse, potentiellement hémorragique ;
• le cavernome, potentiellement hémorragique.
Connaissances

Infection
Le plus souvent, le syndrome de compression médullaire complique une spondylodiscite
(fig.  1.21). On parle également d'épidurite infectieuse (fig.  1.22). L'atteinte part du disque
(discite) et se diffuse aux vertèbres adjacentes, avec une épidurite antérieure (abcès) et posté-
rieure (épidurite infectieuse compressive).
Il s'agit majoritairement de germes à pyogènes diffusant par voie hématogène.
La maladie de Pott concerne la spondylodiscite tuberculeuse, à suspecter chez les populations
migrantes ou immunodéprimées.
Parfois, il s'agit d'une infection nosocomiale (germes commensaux compliquant une ponction
ou une infiltration).
En cas de signes neurologiques, le traitement est une urgence chirurgicale (décompression et
prélèvements pour identification du germe en cause, voire stabilisation vertébrale par matériel
d'ostéosynthèse).
En l'absence de signe neurologique, le traitement est médical (antibiothérapie adaptée aux
prélèvements qui peuvent être réalisés par ponction guidée par scanner ou IRM). Ne pas
oublier que ces lésions infectieuses fragilisent la stabilité vertébrale ; il s'agit de discuter une
immobilisation de type corset, avec mise en charge progressive, et une imagerie de contrôle
pour le suivi.

Spondylodiscite et IRM :
• l'infection part du disque intervertébral (discite), puis se diffuse aux vertèbres adjacentes (spondylite) ;
• en regard du disque, il existe une diffusion antérieure pathognomonique (abcès) et postérieure (épidu­
rite compressive).
22

Fig. 1.21. IRM montrant une discite cervicale d'origine infectieuse.


Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1

Connaissances
Fig. 1.22. IRM montrant une spondylodiscite infectieuse avec abcès à la partie antérieure du disque.
23
2. Causes intramédullaires
Les causes non tumorales intramédullaires sont rares. Citons la cavité syringomyélique (ou
syringomyélie) dont l'apparition est liée à un défaut de circulation du LCS périmédullaire,
entraînant une accumulation de LCS au centre de la moelle. La malformation ­d'Arnold-Chiari
(malformation au niveau de la charnière craniovertébrale avec descente des amygdales
cérébelleuses en dessous du foramen magnum) peut être associée à une syringomyélie
(fig. 1.23, vidéo 5, vidéo 6).

Fig. 1.23. IRM en coupe sagittale séquence T2 montrant à gauche une cavité syringomyélique (flèche du
bas) compliquant une malformation d'Arnold-Chiari (flèche du haut : ptose des amygdales cérébelleuses).
Connaissances

C. Diagnostic différentiel
Tout syndrome médullaire doit faire évoquer la compression médullaire et donc l'urgence
chirurgicale.
Lorsque le diagnostic est éliminé par l'IRM panmédullaire, on peut évoquer d'autres étiologies :
• myélite inflammatoire (sclérose en plaques, lupus, sarcoïdose, etc.) ;
• myélite infectieuse ;
• ischémie médullaire (accident vasculaire médullaire) ;
• sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) : signes moteurs périphériques
(paralysie, amyotrophie, fasciculation) et signes pyramidaux, débutant aux membres supé-
rieurs ; l'électroneuromyogramme (ENMG) sera d'une grande aide diagnostique ;
• maladie de Biermer  : syndrome combiné de la moelle (signes moteurs et sensitifs mal
systématisés) ; la glossite est l'élément clinique le plus fréquent ; un dosage biologique
(­numération-formule sanguine [NFS], dosage de la vitamine B12) est nécessaire ;
• autres causes de claudication des membres inférieurs : artérite oblitérante des membres
inférieurs (douloureuse et avec une abolition des pouls périphériques), claudication radicu-
laire intermittente (douleur sciatique par pathologie lombaire pure) ;
• atteinte bilatérale des lobules paracentraux du cerveau par un méningiome de la faux du
cerveau, qui entraîne une paraparésie.
Enfin, le diagnostic d'élimination qu'est le trouble somatoforme ne peut être porté qu'après
avoir éliminé l'ensemble de ces étiologies organiques.

24 VI. Conduite à tenir thérapeutique

Le syndrome de compression médullaire est une urgence chirurgicale. Le degré d'urgence dépend de l'im­
portance du déficit moteur sous-lésionnel et de la cinétique d'apparition de la symptomatologie.

Ainsi, une décompensation aiguë sous la forme d'une paraplégie ou tétraplégie doit être opé-
rée dès le diagnostic posé. Un syndrome de compression médullaire d'apparition progressive
est une urgence diagnostique et le traitement sera réalisé en urgence différée.

A. Mesures générales
• Éviter les facteurs d'aggravation : en fonction de la situation, on proposera un collier cervi-
cal temporaire, un corset, un alitement.
• Les antalgiques et les myorelaxants seront utiles.
• Il est indispensable d'éliminer un globe vésical (rétention urinaire dans un syndrome du
cône terminal).

B. Chirurgie
La chirurgie a deux objectifs principaux :
• assurer la décompression médullaire  : cette décompression est réalisée par différentes
méthodes (voies antérieures ou postérieures) en fonction de l'étiologie suspectée et de la
localisation, parfois réalisée avec l'aide d'une surveillance électrophysiologique peropéra-
toire (potentiels médullaires). Dans certaines situations, une stabilisation est nécessaire
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1
(ostéosynthèse postérieure, remplacement du corps vertébral, techniques d'injection de
ciment synthétique). Le recours à des systèmes d'immobilisation externes (corset, minerve,
etc.) peut être utile seul ou en complément de la chirurgie (vidéo 7 ; vidéo 8) ;
• assurer la confirmation diagnostique (examen anatomopathologique ou bactériologique) ;
en fonction, il pourra être réalisé un bilan complémentaire adapté à la pathologie.

C. Prise en charge rééducative


Une évaluation des déficits et une prise en charge des déficiences, des incapacités et du han-
dicap secondaires à une compression médullaire non traumatique devront être faites avec les
acteurs de la filière de médecine physique et de réadaptation.

D. Traitements complémentaires
Dans le cas d'infection ou de pathologie tumorale maligne, les choix thérapeutiques doivent faire
l'objet de discussions en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et d'un suivi spécifique.

Connaissances
VII. Conclusion
La compression médullaire cliniquement identifiée est une urgence diagnostique et thérapeu-
tique, et doit faire suggérer une prise en charge chirurgicale jusqu'à preuve du contraire. L'IRM
occupe une place importante dans le bilan étiologique. En fonction de la pathologie, il faudra 25
orienter sa prise en charge dans les filières adaptées.

clés
Points

Évoquer le diagnostic :
Syndrome de compression médullaire =  syndrome rachidien +  syndrome lésionnel +  syndrome
sous-lésionnel.
• Syndrome rachidien = douleur rachidienne.
• Syndrome lésionnel = « radiculalgie » :
– comme une névralgie cervicobrachiale, douleur intercostale, douleur de paroi abdominale, comme
une sciatalgie, une cruralgie ;
– rechercher un déficit moteur ou sensitif radiculaire et/ou une abolition du réflexe ostéotendineux
correspondant à la racine douloureuse.
• Syndrome sous-lésionnel =  signes neurologiques sous la lésion (liés à l'interruption fonctionnelle des
voies longues médullaires) :
– paraparésie, tétraparésie, paraplégie, tétraplégie ;
– coter le déficit moteur et le déficit sensitif ;
– rechercher le niveau du déficit (dernier dermatome sain) et caractériser l'atteinte en « complète » ou
« incomplète » ;
– en fonction de la topographie de l'atteinte, différents syndromes cliniques sont identifiés : syndrome
pyramidal (compression antérieure), syndrome cordonal postérieur (compression postérieure),
syndrome de Brown-Séquard (compression latérale), syndrome centromédullaire (++ si lésion
intramédullaire).
Confirmer le diagnostic → urgence diagnostique
• Penser à demander un bilan préopératoire complet.
• Examen de référence : IRM panmédullaire en séquences T1 (sans et avec injection de gadolinium) et T2 :

Connaissances


– localiser le niveau de la compression ;
– préciser la topographie de la compression : épidurale, intradurale extramédullaire ou intramédullaire ;
– identifier une zone de souffrance médullaire (hypersignal T2 intramédullaire) ;
– rechercher d'autres lésions rachidiennes ;
– orienter le diagnostic étiologique.
• En cas d'atteinte osseuse, des radiographies standard centrées sur la zone lésionnelle et un scanner rachi­
dien permettent de faire le bilan osseux et de juger de la tenue osseuse (indispensable pour décider ou
non d'une stabilisation chirurgicale).
• La confirmation étiologique ne sera obtenue que par analyse anatomopathologique d'une biopsie ou de
la pièce de résection.
• Bilan d'extension à demander secondairement en cas de lésion secondaire.
Étiologie des compressions médullaires non traumatiques
Localisation épidurale
• Tumorale :
– métastase osseuse et épidurite métastatique (+++) ;
– tumeurs osseuses primitives malignes  : myélome (+++), lymphome, sarcomes et chordomes plus
rarement ;
– tumeurs osseuses primitives bénignes plus rares : ostéome ostéoïde, ostéoblastome, ostéochondrome,
hémangiome, tumeur à cellules géantes, etc.
• Non tumorale :
– hernie discale ;
– myélopathie cervicarthrosique ;
– hématome épidural ou, plus rarement, sous-dural – y penser devant la prise de traitement anti-
agrégant ou anticoagulant et l'association d'une douleur rachidienne en « coup de poignard », brutale,
et d'un déficit neurologique rapidement progressif ;
26
– spondylodiscite ;
– malformation vasculaire.
Localisation intradurale extramédullaire
• Neurinome ou schwannome – y penser devant des douleurs radiculaires insomniantes, un aspect d'élar­
gissement du trou de conjugaison sur radiographie standard et un aspect de tumeur en sablier sur TDM
ou IRM.
• Méningiome (prédominance féminine, plus de 50 ans).
Localisation intramédullaire
• Tumorale :
– épendymome (65 %) ;
– astrocytome (30 %) ;
– autres : hémangioblastome, lipome, métastase, etc.
• Non tumorale : cavité syringomyélique conséquence d'une arachnoïdite (post-traumatique ++, post-
infectieuse, postchirurgicale) ou d'une malformation (malformation de la charnière craniocervicale de
type Arnold-Chiari ++).
Conduite à tenir thérapeutique → est-ce une urgence chirurgicale ?
• Le premier temps de la prise en charge est chirurgical sauf cas particuliers. Les objectifs de cette chirurgie
sont :
– assurer la décompression médullaire ;
– exérèse la plus complète possible d'une éventuelle lésion tumorale ;
– confirmer le diagnostic étiologique (examen anatomopathologique, bactériologie, etc.) ;
– assurer une stabilisation rachidienne en cas d'atteinte osseuse.
• En fonction de l'étiologie, la prise en charge comprendra :
– traitement complémentaire (radiothérapie, chimiothérapie, antibiothérapie, etc.) ;
– surveillance radioclinique adaptée au diagnostic étiologique (diagnostic d'une récidive).
Item 91 – UE 4 Compression médullaire non traumatique 1
▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 1 Neurinome.
Vidéo 2 Méningiome.
Vidéo 3 Astrocytome.
Vidéo 4  Moelle attachée (myélolipome).
Vidéo 5 Syringomyélie.
Vidéo 6  Malformation d'Arnold-Chiari.
Vidéo 7  Laminectomie cervicale.

Connaissances
Vidéo 8  Discectomie cervicale antérieure.

27
CHAPITRE

2
Item 91 – UE 4 Syndrome
de la queue de cheval
I. Rappels anatomiques
II. Diagnostic positif
III. Formes cliniques
IV. Diagnostic différentiel
V. Examens complémentaires
VI. Étiologie
VII. Prise en charge
VIII. Pronostic
IX. Conclusion

Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer un syndrome de la queue de cheval.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
(Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap
secondaires à un syndrome de la queue de cheval.)
28

Pour comprendre
Le syndrome de la queue de cheval est l'ensemble des symptômes moteurs, sensitifs, réflexes, génito-
sphinctériens traduisant la souffrance des racines spinales en dessous du cône terminal. Il s'agit donc d'un
syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire (potentiellement de L2 à S5) (fig. 2.1 ; vidéo 9).
Le diagnostic positif est avant tout clinique. Il constitue une urgence neurochirurgicale qui impose la
réalisation d'une IRM en urgence et une prise en charge neurochirurgicale immédiate (décompression
des racines lombosacrées, traitement de l'étiologie). Les séquelles fonctionnelles potentielles, notam-
ment génitosphintériennes, dépendent de la durée et de l'importance de la compression des racines
lombosacrées.

Le syndrome de la queue de cheval résulte d'une compression des racines lombosacrées cheminant dans
le canal rachidien en dessous du cône médullaire jusqu'au sacrum. L'atteinte variera en fonction de la
localisation de la compression de la queue de cheval (fig. 2.2).
Le syndrome de la queue de cheval est une urgence diagnostique et le plus souvent thérapeutique et chirurgicale.

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2

L1

L2

Pédicule
L3
Foramen
intervertébral
L2 L4

L2 L5

S
L3 L4
L5

L4 S1

L5

Connaissances
Fig. 2.1. Coupe frontale (à gauche) et sagittale (à droite) indiquant la fin de la moelle en regard des
vertèbres L1-L2, et l'émergence des racines spinales.
Les racines de la queue de cheval débutent à partir des racines L2.

29

Fig. 2.2. Vue anatomique du cône médullaire et des racines de la queue de cheval.


Sur l'image de droite, on notera la présence de l'artère radiculomédullaire d'Adamkiewicz. (Source : Pr J. Peltier.)

I. Rappels anatomiques
• On compte 31 paires de nerfs spinaux pour 29 vertèbres (incluant les 5 pièces osseuses
sacrées qui ont fusionné).
• Les racines des nerfs spinaux sortent du canal vertébral lombaire par les foramens inter-
vertébraux (trous de conjugaison). Elles prennent le numéro de la vertèbre sus-jacente au
foramen intervertébral.
• L'extrémité inférieure de la moelle spinale constitue le cône terminal.
• La paire de racines sortant du canal vertébral en regard du cône terminal est L1.
Connaissances

• En intradural, au-dessous du cône terminal, descendent les racines spinales lombaires et


sacrées, formant les racines de la queue de cheval (racines de L2 à S5) et le filum terminale
de la moelle spinale (structure fibreuse attachant la moelle jusqu'à l'extrémité inférieure du
canal rachidien).

II. Diagnostic positif


Le diagnostic est avant tout clinique, correspondant à une atteinte neurogène périphérique
pluriradiculaire lombosacrée.

A. Troubles sensitifs
1. Troubles sensitifs subjectifs
Les douleurs sont mono- ou pluriradiculaires (radiculalgie crurale ou sciatique), paresthésies
douloureuses, bilatérales et parfois asymétriques et pouvant avoir une recrudescence noc-
turne. Les douleurs sont souvent exagérées lors des efforts (« à glotte fermée ») : il s'agit de
l'impulsivité de la douleur (toux, défécation, éternuement). Ces douleurs irradient habituelle-
ment de la région lombaire vers le périnée et les membres inférieurs.

2. Troubles sensitifs objectifs


Une hypo- ou anesthésie est retrouvée à tous les modes s'étendant dans la forme globale à
l'ensemble des membres inférieurs jusqu'à la partie haute des cuisses.
30
La topographie des troubles sensitifs et/ou des radiculalgies dépend des racines atteintes et
leur caractérisation précise permet d'identifier ces dernières ainsi :
• le dermatome  L2 intéresse la face médiale de la cuisse avec un territoire en raquette
­(territoire obturateur)  ;
• le dermatome de L3 comprend la fesse et la face antérieure de la cuisse à l'exclusion du genou ;
• celui de L4 comprend la fesse, les faces antérieure et médiale de la cuisse, la face antérieure
du genou et la face antéromédiale de la jambe ;
• le dermatome de L5 comprend la fesse, la face postérieure de la cuisse, la face antérolaté-
rale de la jambe, la face dorsale du pied et le gros orteil ;
• le dermatome de S1 intéresse la fesse, la face postérieure de la cuisse, la face postérieure
de la jambe, le talon, la face plantaire du pied et les orteils, à l'exception du gros orteil.
On recherchera le signe de Lasègue (racines sciatiques) et le signe de Léri (racines crurales).
Les troubles sensitifs intéressent également la région du périnée, les fesses, les organes génitaux
externes, l'anus, la partie haute de la face médiale des cuisses, réalisant ainsi une hypoesthésie
ou une anesthésie en selle (de cheval) qui est caractéristique du syndrome de la queue de
cheval. Il peut s'agir d'une hémi-hypo- ou anesthésie (intéressant ainsi un seul côté du périnée).

B. Troubles moteurs
Il s'agit d'une paralysie d'origine périphérique, c'est-à-dire flasque, hypotonique, avec évolu-
tion rapide vers l'amyotrophie musculaire, qui est évaluée par la mesure du périmètre de la
cuisse et du mollet. Le testing des différents groupes musculaires permet de coter l'importance
du déficit (de 0 à 5) (voir traumatisme vertébromédullaire pour la cotation) :
• les racines L3 et L4 donnent l'innervation motrice au muscle quadriceps ;
• la racine L4 donne celle du muscle tibial antérieur ;
• la racine L5 donne celle des muscles long et court fibulaires, extenseur de l'hallux et exten-
seur des orteils ;
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2
• la racine S1 donne l'innervation du triceps sural, des long fléchisseur de l'hallux et fléchis-
seurs des orteils ;
• les racines S2 et S3 donnent l'innervation des sphincters de la vessie et de l'anus.
À l'extrême, l'atteinte motrice peut aboutir à une paraplégie flasque.

C. Troubles génitosphinctériens

Ne jamais oublier de sonder un patient avec un syndrome de la queue de cheval et une dysurie !

Les troubles génitosphinctériens sont souvent précoces et témoignent d'un degré supplé-
mentaire de la gravité de l'atteinte fonctionnelle. Les troubles vésicaux, liés à une vessie
neuro­logique périphérique (hypo- ou acontractilité), correspondent à une atteinte de niveau
radiculaire S3 prédominante, avec :
• dysurie (effort de poussée), incontinence urinaire (perte de sensation d'uriner), rétention
urinaire ;

Connaissances
• dans les formes mineures ou lentement évolutives, une impériosité mictionnelle, qui peut
constituer le seul symptôme urinaire ;
• une miction qui peut se réaliser par regorgement (aux efforts, à la toux).
Les troubles anorectaux sont également fréquents (niveau radiculaire prédominant S4), à type
de constipation ou d'incontinence anale (gaz, selles).
Des troubles sexuels peuvent être observés, à type d'impuissance (troubles dysérectiles), d'ané-
jaculation ou d'éjaculation rétrograde chez l'homme ; chez la femme, anesthésie de la vulve,
sècheresse vaginale sont décrites (niveau radiculaire prédominant S2). 31

D. Troubles réflexes
1. Réflexes tendineux
Il faut rechercher une atteinte des réflexes achilléen (S1) et patellaire (rotulien, soit L4), qui sont
très évocateurs d'un syndrome périphérique.

2. Réflexes périnéaux
L'examen du périnée doit se faire avec l'accord du patient, et en respectant l'intimité de la
personne. Il doit être motivé par un prérequis neurologique faisant évoquer un syndrome de
la queue de cheval.
Les réflexes périnéaux à rechercher sont les suivants :
• réflexe anal (S4) : la piqûre de la marge anale ou l'effleurement avec un coton provoque
une contraction sphinctérienne rapide et brève ;
• réflexe bulbo- ou clitorido-anal (S3) : le pincement du gland ou du clitoris entraîne une contrac-
tion anale ; de la même façon, on note une contraction périnéale (réflexe bulbocaverneux) ;
• réflexe d'étirement de la marge anale (S4) : l'étirement rapide provoque une contraction
réflexe rapide et brève ;
• contraction réflexe à la toux : la toux provoque une contraction réflexe du sphincter anal
(afférence : T6-T12 ; efférence : S3-S4).

E. Troubles trophiques
Les troubles trophiques apparaissent parfois rapidement dans les formes de paraplégie flasque
complète sous la forme d'escarres aux points d'appui. L'amyotrophie est plus tardive que pour
les souffrances tronculaires.
Connaissances

F. Absence de signes centraux


La recherche de signes centraux (signe de Babinski, etc.) doit être systématique.
On ne peut pas affirmer un syndrome périphérique sans avoir constaté l'absence de signes centraux.

G. Syndrome rachidien
Un lumbago, une rachialgie spontanée ou provoquée peuvent compléter le tableau clinique.

III. Formes cliniques


A. Selon le mode d'installation
L'installation peut être progressive, rapide, aiguë voire suraiguë.

La vitesse d'installation du déficit est le plus souvent corrélée au degré d'urgence de la prise en charge :
l'urgence sera d'autant plus importante que le déficit sera d'apparition rapide et intense.

B. En hauteur
32 • Les formes hautes (L2, L3, L4) se présentent avec cruralgie, déficit proximal et aréflexie rotulienne.
• Les formes moyennes (L5, S1) sont les plus fréquentes, avec sciatalgie et déficit distal de
type L5 ou S1, aréflexie rotulienne ou achilléenne.
• Les formes basses (S2 à S5), à expression purement sphinctérienne (douleurs périnéales,
anesthésie en selle, troubles sphinctériens), sont liées à l'atteinte des dernières racines
sacrées (plexus sacré).

C. En largeur
Formes asymétriques ou unilatérales (hémisyndrome de la queue de cheval).

D. Selon la sévérité de l'atteinte


• Atteinte sévère avec paralysie flasque : le diagnostic différentiel est alors celui d'une atteinte
médullaire, notamment du cône médullaire ; l'aréflexie est en faveur du syndrome de la
queue de cheval ; la présence d'un signe de Babinski est en faveur d'une atteinte médullaire.
• Formes frustes où la symptomatologie est peu marquée (douleurs vagues, paresthésies) : il
faut alors rechercher des troubles neurologiques objectifs (aréflexie, hypoesthésie ­périnéale)
et des signes fonctionnels génitosphinctériens (impériosité mictionnelle).

IV. Diagnostic différentiel


Dans sa forme typique, le syndrome de la queue de cheval est aisé à caractériser, si bien qu'il
n'y a pratiquement pas de diagnostic différentiel (tableaux 2.1 et 2.2). En outre, les risques
d'atteinte neurologique invalidante séquellaire en cas de retard diagnostique et thérapeutique
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2
Tableau 2.1. Diagnostic différentiel d'un syndrome de la queue de cheval*.
Compression Cône terminal Queue de cheval
médullaire lente
Syndrome rachidien Oui Oui Oui
Syndrome lésionnel Oui Surtout sur L1, abolition Syndrome polyradiculaire
crémastérienne (de L2 à S5)
Syndrome sous-lésionnel Oui Oui (Babinski) Non +++
Abolition du réflexe cutané
abdominal inférieur parfois
Vessie Centrale Périphérique Périphérique
* Schématisation des différences entre un syndrome de la queue de cheval, un syndrome médullaire et un syndrome du cône terminal.
Une vessie centrale est caractérisée par une hyperactivité détrusorienne, responsable d'un syndrome d'impériosité-pollakiurie. Une vessie
périphérique est due à une hypo- ou acontractilité détrusorienne responsable d'une dysurie, voire d'une rétention d'urine.

Tableau 2.2. Diagnostics différentiels cliniques et paracliniques d'un syndrome de la queue de cheval.

Connaissances
Syndrome de la Syndrome du Sclérose latérale Syndrome de
queue de cheval cône médullaire amyotrophique Guillain-Barré
Clinique
Atteinte centrale – + + –
Atteinte périphérique + + + +
Troubles sphinctériens + + ± ±
Réflexes rotulien et achilléen – ± + –
Douleurs radiculaires + + – ± 33

Atteinte des membres supérieurs – – + ±


Paraclinique
IRM + + – –
ENMG ± ± + +
Ponction lombaire – – – +

imposent de considérer toute atteinte sensitivomotrice des membres inférieurs comme un


syndrome de la queue de cheval jusqu'à preuve du contraire dès lors qu'il existe des troubles
sphinctériens associés. Néanmoins, le syndrome de la queue de cheval doit être distingué
d'une atteinte médullaire par l'absence de syndrome pyramidal et par la constatation d'aboli-
tion de réflexes tendineux au niveau des membres inférieurs.

Un diagnostic différentiel ne sera le plus souvent envisagé qu'en cas d'IRM lombosacrée normale !

Syndrome du cône terminal


Anatomiquement situé en T12-L1 le plus souvent, le cône médullaire (fig. 2.3) est en contact
avec les racines lombosacrées dans leur trajet proximal, expliquant l'atteinte à la fois centrale
et périphérique.
Le diagnostic différentiel avec une atteinte médullaire n'est pas aisé à ce niveau car, dans ce cas,
le syndrome pyramidal est souvent discret (signe de Babinski), le déficit est souvent rhizomé-
lique (partie proximale des membres inférieurs) et la vessie est également de type ­neurologique
périphérique. Dans les situations complexes, l'IRM permet de préciser le diagnostic. La prise
Connaissances

Fig. 2.3. Coupe anatomique coronale du cône médullaire.


(Source : Pr J. Peltier.)

34
en charge thérapeutique d'un syndrome du cône médullaire et d'un syndrome de la queue de
cheval est le plus souvent similaire.

Polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré)


Il s'agit du principal diagnostic différentiel. L'étude du LCS, ici capitale, permet de redresser le
diagnostic en mettant en évidence la classique dissociation albuminocytologique. Les caracté-
ristiques à l'électroneuromyogramme (ENMG) et la normalité des examens neuroradiologiques
et plus particulièrement de l'IRM permettent de redresser le diagnostic. À l'inverse, un syn-
drome de Guillain-Barré atypique impose la réalisation d'une IRM panrachidienne.

Autres
Lorsque l'on suspecte une sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot), l'ENMG sera
utile à réaliser.
Les atteintes tronculaires, notamment par cancer du petit bassin, peuvent également mimer un
syndrome de la queue de cheval. Le contexte, l'imagerie et l'ENMG seront d'une grande aide.
Par ailleurs, une sténose canalaire lombaire est associée dans 20 à 30 % des cas à une sténose
canalaire rachidienne cervicale pouvant conduire à un examen clinique intriquant signes cen-
traux liés à une myélopathie par cervicarthrose et signes périphériques liés à une compression
de la queue de cheval.

V. Examens complémentaires
Devant la suspicion clinique d'un syndrome de la queue de cheval, l'IRM en urgence est l'exa-
men clé de la prise en charge. Mais attention à ne pas méconnaître ses contre-indications
(pacemaker, corps étranger métallique, claustrophobie, obésité morbide).
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2

A. IRM
L'IRM est l'examen de choix car il est le plus sensible et le plus spécifique pour faire un diagnos-
tic positif et étiologique. Il faut demander des séquences T1 sans et avec injection de produit
de contraste, des séquences T2 et des coupes axiales et sagittales. Il faut préciser que l'explo-
ration doit remonter jusqu'au cône terminal. L'examen est non invasif et permet d'effectuer
des coupes dans les trois plans de l'espace. L'analyse du contenu du canal rachidien est de
meilleure qualité que par l'examen tomodensitométrique.
Si l'IRM est contre-indiquée ou non disponible, il faut faire réaliser un examen tomodensito-
métrique sans et avec injection.

B. Scanner, radiculoscanner et radiculographie


Le scanner rachidien donne des renseignements essentiels sur la structure osseuse du rachis,
les dimensions du canal rachidien et son contenu. Il peut cependant être normal, ce qui n'ex-
clut pas une lésion non visible au scanner. L'injection intrathécale d'un produit de contraste
­(radio-opaque et hydrosoluble) réalise le radiculoscanner qui conjugue l'avantage d'une sac-

Connaissances
coradiculographie et de la tomodensitométrie (TDM). Les clichés de radiculographie réalisés
en charge peuvent être utiles en complément des coupes scanner réalisées en position allon-
gée. Cet examen peut permettre de mettre en évidence un blocage complet du produit de
contraste ou bien une empreinte ou un arrêt en « bec-de-flûte » (en cas de compression extra-
durale tumorale). Le scanner peut également guider une biopsie à l'aiguille.

C. Radiographies standard du rachis lombaire 35

Leur place est désormais marginale dans le diagnostic initial. Les radiographies standard per-
mettent d'étudier la structure osseuse du corps vertébral, des foramens intervertébraux, les
pédicules et les disques. Les radiographies en charge permettent également d'étudier l'équi-
libre sagittal rachidien et la présence d'une éventuelle instabilité.

D. Examens neurophysiologiques
L'électroneuromyogramme (ENMG) peut être réalisé en cas de doute diagnostique. L'ENMG
n'a pas d'intérêt en cas d'examen clinique et d'imagerie typique d'un syndrome de la queue
de cheval. En revanche, il prend tout son sens en cas de doute diagnostique avec un syndrome
de Guillain-Barré ou une sclérose latérale amyotrophique (SLA).

E. Ponction lombaire
La ponction lombaire ne peut être envisagée que si l'IRM exclut une compression ; sinon, on
s'expose à aggraver la symptomatologie initiale. Elle permet de rechercher une polyradicu-
lonévrite, ou syndrome de Guillain-Barré, ou d'orienter vers des pathologies inflammatoires,
infectieuses ou néoplasiques.

VI. Étiologie
Par ordre de fréquence, l'étiologie des syndromes de la queue de cheval est dominée par la
hernie discale lombaire, les tumeurs osseuses secondaires et les tumeurs intradurales.
Connaissances

A. Causes extradurales
1. Hernie discale lombaire

La survenue d'un syndrome de la queue de cheval brutal chez un patient jeune sans antécédents doit faire
évoquer en premier lieu une hernie discale lombaire.
Il s'agit dans ce cas d'une urgence chirurgicale.

C'est la cause la plus fréquente des compressions de la queue de cheval, mais seulement 2 %
des hernies discales lombaires sont associées à un syndrome de la queue de cheval (fig. 2.4).
Chez un patient ayant souvent des antécédents rachidiens lombaires survient un syndrome
aigu monoradiculaire s'aggravant secondairement ou un syndrome pluriradiculaire, en géné-
ral incomplet et asymétrique. L'installation des troubles neurologiques et sphinctériens est
souvent rapide voire brutale et traduit la survenue d'une exclusion d'une volumineuse hernie
discale dans le canal rachidien, à l'origine de la compression aiguë des racines de la queue
de cheval.
La notion d'un effort déclenchant est fréquente mais non obligatoire. La séquence d'une
apparition rapide d'une radiculalgie et d'un hémisyndrome de la queue de cheval contempo-
raine d'une diminution voire d'une disparition des lombalgies est particulièrement évocatrice
de la survenue d'une exclusion herniaire. Le diagnostic doit être réalisé le plus rapidement
possible – IRM lombaire ou, à défaut, scanner lombaire à demander en urgence. La hernie
discale est souvent de volume important et intéresse la ligne médiane (hernie « pseudo-
36 tumorale ») au point de négativer faussement le scanner, mais pas l'IRM. Le traitement
chirurgical, qui consiste en l'ablation du fragment discal exclu, doit être mis en œuvre le plus
rapidement possible.

Fig. 2.4. Volumineuse hernie discale L5-S1 exclue.


IRM coupe sagittale, séquence T2.
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2
Le pronostic fonctionnel dépend de la rapidité du diagnostic et du geste chirurgical. Le pronostic
n'est pas toujours bon, surtout au-delà de quelques heures de compression. Les conséquences
fonctionnelles et sociales à moyen et long terme de troubles vésicosphinctériens séquellaires ne
doivent clairement pas être négligées, particulièrement chez des sujets jeunes et actifs.

Attention : toute radiculalgie avec des troubles sphinctériens, même discrets, constitue déjà un syndrome
de la queue de cheval jusqu'à preuve du contraire.

2. Canal lombaire étroit


Il s'agit d'une pathologie très fréquente dans la population générale, qui est vieillissante. La
sténose du canal lombaire est surtout acquise, d'origine dégénérative, arthrosique, associant
une hypertrophie du ligament jaune et des capsules des processus articulaires interapophy-
saires postérieurs (zygapophyses). Elle est donc prédominante sur la partie dorsale et latérale
(foramen) du canal vertébral. Elle est plus rarement congénitale, concernant alors un sujet

Connaissances
plus jeune.
La présentation clinique réalise le syndrome de Verbiest : claudication radiculaire avec pares-
thésies dans un territoire radiculaire (souvent sciatique) réduisant le périmètre de marche par
la douleur radiculaire. Il existe parfois un syndrome rachidien, avec une lombalgie souvent
ancienne, témoignant de discopathies lombaires dégénératives. Les douleurs apparaissent à
la position érigée et sont accentuées par le piétinement, la mise en hyperextension du rachis
lombaire (décubitus dorsal mal toléré). Le patient est soulagé par le repos en position assise et
par l'antéflexion du tronc (signe du Caddie®), la flexion du tronc permettant le plus souvent un
léger élargissement du canal et des trous de conjugaison. 37
Il est rare qu'un canal lombaire rétréci s'exprime d'emblée par un syndrome de la queue de
cheval. Il s'agit le plus souvent d'une décompensation progressive, avec une accentuation des
troubles neurologiques. Les troubles vésicosphinctériens surviennent le plus souvent après des
années d'évolution de la symptomatologie clinique d'une sténose canalaire lombaire. Une
décompensation brutale fera suspecter une hernie discale lombaire associée.
Le scanner ou l'IRM mettent en évidence une réduction du diamètre antéropostérieur du canal
rachidien avec un aspect trifolié (en trèfle) de celui-ci (coupes axiales) (fig. 2.5 ; vidéo 10).
Sur l'IRM en coupe T2 sagittale, l'on peut parfois observer un agglomérat des racines lombosa-
crées associé à une congestion veineuse au-dessus de la sténose très en faveur d'une sténose
sévère (fig. 2.6).
La saccoradiculographie (injection de produit de contraste par ponction lombaire et réalisation
de clichés radiologiques) garde un intérêt pour l'étendue rostrocaudale de la compression
(fig. 2.7). Les patients signalent souvent l'apparition des douleurs à la marche et lors de la sta-
tion debout. La saccoradiculographie permet la recherche d'une compression radiculaire lors

Fig. 2.5. Canal lombaire étroit.


Scanner lombaire (coupe transversale).
Connaissances

Fig. 2.6. Canal lombaire étroit avec sténose sévère.


IRM, coupe sagittale T2.

38

Fig.  2.7. Saccoradiculographie avec cliché radiographique de face montrant un arrêt de la colonne
radio-opaque en regard de L4-L5.

de la position debout ainsi que la mise en évidence d'une éventuelle instabilité. Néanmoins, en
contexte de syndrome de la queue de cheval aigu, son intérêt demeure très limité.
Le traitement chirurgical consiste en une laminectomie ou laminoarthrectomie (laminectomie
plus large, emportement des processus articulaires) permettant le recalibrage du canal rachi-
dien et la décompression des structures nerveuses. Elle peut être limitée à une fenestration et
associée à une arthrodèse en cas de spondylolisthésis (glissement d'une vertèbre par rapport
aux autres).
Le canal lombaire étroit est très fréquent dans la population générale et est le plus souvent
d'origine dégénérative. La dégénérescence du ligament flavique (ligament jaune) et l'hyper-
trophie des articulaires postérieures réduisent progressivement le diamètre du canal vertébral.
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2
Les éléments intracanalaires (racines de la queue de cheval) ou les racines sortant par les
foramens intervertébraux peuvent être comprimés. L'atteinte débute par des radiculalgies scia-
tiques (crurales) : claudication radiculaire intermittente.
L'IRM (parfois le scanner, parfois la saccoradiculographie) confirme le diagnostic. L'EMNG peut
être utile pour le diagnostic topographique, et le diagnostic différentiel (neuropathie diabé-
tique par exemple). Le traitement est chirurgical (décompression des éléments neurologiques).

3. Tumeurs osseuses et épidurales


Chez l'adulte, ces tumeurs sont très majoritairement des tumeurs secondaires et représentent la
deuxième cause des syndromes de la queue de cheval par ordre de fréquence. La présence d'un
envahissement essentiellement épidural peut orienter vers un lymphome voire un myélome.

Tumeurs osseuses secondaires (métastases osseuses


ou ostéo-épidurales)
L'atteinte neurologique est consécutive à l'envahissement de la lumière du canal rachidien par
la tumeur métastatique. La lésion osseuse est très souvent accompagnée par le développement

Connaissances
d'une épidurite néoplasique (fig. 2.8), véritable tissu néoformé à l'origine de la compression
des racines de la queue de cheval. Toute néoplasie peut être à l'origine de métastases osseuses
et/ou épidurales, mais il faut citer la fréquence importante des cancers suivants : cancers du
sein, de la prostate, du poumon, du rein, le la vessie, de la thyroïde et mélanome malin.
Le diagnostic est fortement suspecté lorsque le patient a une néoplasie connue. Le tableau est
dominé par des douleurs rachidiennes et radiculaires importantes ayant un horaire inflammatoire.
En cas de métastase osseuse, les troubles neurologiques sont présents dans 5 à 20 % des cas.
Les radiographies du rachis peuvent orienter le diagnostic lorsqu'elles mettent en évidence 39
un tassement corporéal lytique, une lyse pédiculaire ou une lésion ostéocondensante. Elles
demeurent cependant insuffisantes et doivent être complétées par la réalisation d'un scanner
et d'une IRM lombaires.
Le traitement peut être chirurgical, surtout lorsque des troubles neurologiques sont pré-
sents, mais l'indication chirurgicale doit également tenir compte de l'état général (score
OMS, échelle de Karnofsky) et neurologique du patient, du degré d'extension de sa
maladie cancéreuse et de l'importance de l'atteinte rachidienne. Ces éléments peuvent
être rassemblés dans le score de Tokuhashi. Le traitement chirurgical consiste en une
décompression neurologique ­(laminectomie et exérèse de l'épidurite néoplasique), qui est

Fig.  2.8. Épidurite néoplasique avec envahissement intracanalaire et lyse tumorale du corps de L4
(métastase d'un cancer du poumon).
Scanner lombaire en coupe axiale.
Connaissances

souvent associée à un geste de stabilisation rachidienne (ostéosynthèse et/ou cimentoplas-


tie vertébrale et/ou k­ yphoplastie – ballonnet déployable dans la vertèbre tassée associé à
une cimentoplastie).
Enfin, la découverte d'une telle lésion peut être le mode d'entrée dans la maladie cancéreuse.
Il faudra donc dans ce cas prévoir, en plus du bilan d'extension, un bilan à la recherche de la
lésion primitive.

Tumeurs osseuses primitives bénignes (rares)


Il s'agit des tumeurs suivantes :
• ostéome ostéoïde ;
• ostéochondrome ;
• hémangiome vertébral agressif ;
• tumeur à cellules géantes ;
• kyste osseux anévrismal.

Tumeurs osseuses primitives malignes


• Le myélome est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes, après les lésions
secondaires. Il touche essentiellement l'homme de plus de 70  ans et l'atteinte rachi-
dienne est fréquente. Le caractère ostéolytique explique la fréquence des compressions
neurologiques.
• Les lymphomes touchent le plus souvent l'homme entre 40 et 60  ans et ont tendance
à envahir l'espace épidural (parfois même avec envahissement purement intracanalaire) ;
85 % des localisations rachidiennes de lymphome sont en lien avec un lymphome malin
non hodgkinien.
40
• Les sarcomes (fibrosarcome, chondrosarcome, ostéosarcome et sarcome d'Ewing) sont des
lésions rares, à l'exception du sarcome d'Ewing qui représente 10 % des tumeurs primitives
malignes (homme de moins de 20 ans).
• Le chordome (fig. 2.9) est une tumeur d'origine embryonnaire rare touchant plus souvent
l'homme (50–70 ans) et préférentiellement le sacrum. Le patient présente alors souvent
une douleur coccygienne (coccigodynies).

Fig. 2.9. Chordome sacré.


Tumeur sacrée, à limites nettes, avec extension présacrée et intrapelvienne et refoulement du rectum. Extension
dans le canal sacré dont les parois sont le siège d'une destruction osseuse. Scanner en coupe sagittale.
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2
Hématomes spinaux épiduraux ou sous-duraux
Spontanés (favorisé par la prise d'anticoagulants ou d'anti-agrégants plaquettaires) ou
post-traumatiques (chutes, ponction lombaire, anesthésie péridurale ou rachianesthésie,
­
­infiltration), ces hématomes peuvent exceptionnellement révéler une malformation vasculaire. Le
tableau est celui d'une lombalgie aiguë avec installation immédiate des troubles neurologiques.
L'IRM, réalisée en urgence, permet d'affirmer le diagnostic et d'évaluer l'importance et l'extension
rostrocaudale de l'hématome, qui devra être drainé chirurgicalement le plus rapidement possible.

Spondylodiscites et abcès (empyème)


Les spondylodiscites bactériennes à germes banals peuvent compliquer une septicémie et sur-
viennent plus volontiers chez les patients ayant un terrain immunodéprimé. Elles peuvent aussi
être iatrogènes et compliquer une intervention chirurgicale rachidienne ou une infiltration.
Il faut distinguer les spondylodiscites à germes spécifiques et plus particulièrement les spondy-
lodiscites tuberculeuses. L'atteinte tuberculeuse, ou mal de Pott, est souvent caractérisée par
la présence d'un abcès paravertébral.
La discussion se fera en équipe pluridisciplinaire sur le traitement antibiotique (obligatoire) et
l'alternative chirurgicale (décompression, bactériologie).

Connaissances
B. Tumeurs intradurales
Les tumeurs intradurales sont représentées par les schwannomes (ou neurinomes), les ménin-
giomes et d'autres tumeurs plus rares.

1. Schwannome, ou neurinome 41
Développée à partir des cellules de Schwann, c'est la tumeur intradurale la plus fréquente au
niveau lombosacré (fig. 2.10). Il s'agit d'une tumeur le plus souvent histologiquement bénigne,
survenant de manière sporadique ou, plus rarement, dans le cadre d'une n ­ eurofibromatose

Fig. 2.10. Schwannome (neurinome) de la queue de cheval responsable d'une sciatique inflammatoire


depuis 6 mois.
IRM lombaire en coupe sagittale séquence T1 après injection de gadolinium.
Connaissances

de type  1 ou 2 (NF1 –  ou maladie de von Recklinghausen  –, NF2). Le tableau typique est


celui d'une sciatique neuropathique, à prédominance nocturne, exacerbée par la manœuvre
de Valsalva et survenant chez un patient plutôt jeune. Le syndrome de la queue de cheval
est plus rarement observé car le diagnostic est souvent fait avant ce stade. Le diagnostic est
fait par l'IRM, qui montre une lésion intradurale arrondie, prenant fortement le contraste de
manière homogène et, parfois, contenant un kyste intratumoral. Il existe parfois un déve-
loppement extrarachidien, notamment au niveau sacré, le schwannome « sortant » par le
foramen intervertébral (aspect de tumeur « en sablier »). L'extension extrarachidienne peut
être très importante, réalisant de véritables tumeurs « géantes » avec un développement pel-
vien. Le traitement du schwannome est chirurgical, mais nécessite la section de la radicelle
porteuse qui est souvent dorsale.
Le pronostic est bon mais dépend de l'atteinte génitosphinctérienne préalable. Il sera impor-
tant de dépister d'éventuelles douleurs neuropathiques séquellaires et d'en aviser le patient.

2. Méningiome
C'est une lésion développée aux dépens de l'arachnoïde (fig. 2.11). Survenant classiquement
chez la femme ménopausée, le méningiome s'oppose au neurinome par le fait qu'il est le plus
souvent thoracique et donc moins volontiers lombaire. Le tableau clinique est celui d'une para-
parésie d'installation progressive et les douleurs sont rares et tardives. Le diagnostic clinique

42

Fig. 2.11. IRM sagittale injectée montrant un volumineux méningiome lombaire.


Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2
et radiologique différentiel avec un neurinome n'est pas toujours très facile, même avec l'IRM.
Le traitement est exclusivement chirurgical et le pronostic est excellent si l'exérèse chirurgicale
a pu être complète, ce qui est le plus souvent le cas. La récupération neurologique est de règle.

3. Épendymomes
L'épendymome de la queue de cheval est la localisation la plus fréquente des épendymomes
(fig. 2.12 et 2.13). Son développement se fait à partir des cellules épendymaires persistant le
long du filum terminale.
L'IRM montre une lésion intradurale prenant le contraste de façon hétérogène. L'exérèse chirur-
gicale est possible mais parfois difficile, compte tenu des adhérences pouvant exister avec les

Connaissances
43

Fig. 2.12. Épendymome de la queue de cheval.


IRM thoracolombaire en coupe sagittale séquence T2 (à  gauche) et séquence T1 sans (au milieu), puis après
injection de gadolinium (à droite), montrant une lésion intradurale au sein des racines de la queue de cheval
développée en regard de L1 à L3.

Fig. 2.13. Épendymome (de type myxopapillaire) de la queue de cheval.


IRM lombaire en coupe sagittale.
Connaissances

racines ou le cône terminal –  cas d'une forme particulière d'épendymome, ­l'épendymome


myxopapillaire. Le pronostic est bon en cas d'exérèse complète, mais réservé avec risque de
récidive lorsque l'exérèse a été incomplète ou dans les formes anaplasiques (vidéo 11).

4. Autres tumeurs (rares)


Les métastases intradurales et sous-arachnoïdiennes de cancers solides peuvent entrer dans
le cadre d'une méningite carcinomateuse ou bien de tumeurs primitives malignes du système
nerveux central avec dissémination méningée (gliome de haut grade, médulloblastome ou
épendymome anaplasique intracrânien). La survenue d'une dissémination méningée au cours
de l'évolution de ces différentes tumeurs signe le plus souvent un tournant de la maladie avec
un pronostic sombre à court et moyen terme.
Les kystes dermoïdes et épidermoïdes sont des tumeurs bénignes congénitales de bon pro-
nostic et souvent accessibles chirurgicalement. Ils sont souvent associés à une anomalie de
fermeture du tube neural ou à un sinus dermique et peuvent être source de complications
infectieuses (méningite ou un abcès médullaire).
Les lipomes du cône terminal (myélolipomes) et du filum terminal s'intègrent dans le cadre
de dysraphies lombosacrées congénitales. Il s'agit donc plutôt de lésions malformatives, inté-
ressant une population pédiatrique. Ces dysraphismes, qui se développent entre la troisième
et la quatrième semaine de vie intra-utérine, sont favorisés par un manque en acide folique
(malnutrition, certains médicaments comme le valproate de sodium) et nécessitent la prise
systématique de vitamine B9 avant et pendant la grossesse. Ces lipomes sont habituellement
intra- et extraduraux et peuvent être associés à un spina bifida. La moelle spinale est excep-
tionnellement normale. La présentation clinique peut associer des troubles cutanés locaux
(angiome, hypertrichose, asymétrie du pli fessier, lipome sous-cutané, fossette cutanée,
44 etc.), des troubles neuro-orthopédiques (pied équin, pied talus), des troubles neurologiques
­(paraparésie/paraplégie d'origine centrale ou périphérique), des troubles vésicosphinctériens
(vessie centrale, vessie périphérique) détectés à partir de l'âge de la propreté et, plus tard, des
troubles génitosexuels. Une attention particulière doit être portée dans le dépistage d'une
scoliose, plus fréquente dans cette population. La chirurgie est difficile et consiste en une exé-
rèse la plus large possible du lipome associée à une libération médullaire et à une fermeture
étanche des méninges.

VII. Prise en charge


Le syndrome de la queue de cheval est une urgence diagnostique et thérapeutique. Dès la
moindre suspicion clinique, il faut faire pratiquer en urgence une IRM lombosacrée (remontant
jusqu'au cône terminal) et demander une consultation spécialisée neurochirurgicale. L'hospi-
talisation en urgence et en milieu spécialisé est de rigueur.

A. Mesures générales
• Patient à jeun.
• Compléter le bilan préopératoire : bilan biologique, groupage, Rh, RAI si nécessaire.

Attention : les chirurgies tumorales ou les chirurgies rachidiennes étendues présentent un risque hémor-
ragique à prendre en compte.
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2
• Suspendre et ± antagoniser tout traitement anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire.
• Consultation d'anesthésie en urgence.
• Prise en charge de la douleur (tolérance/efficacité) : antalgiques, myorelaxants.
• Il est indispensable de rechercher (matité sus-pubienne, échographie vésicale) et de traiter
un globe vésical (sondage vésical).
• Une corticothérapie peut être proposée dans certaines situations, en attente du geste
chirurgical.
• Informer le patient de manière continue.
• Obtenir son consentement éclairé.
• La chirurgie doit être réalisée en milieu spécialisé.
• Intérêt d'un lever précoce.

B. Chirurgie
La chirurgie a deux objectifs principaux :

Connaissances
• décomprimer et ± fixer  : la décompression des structures neurologiques est associée dans
certaines situations à une stabilisation vertébrale ; le recours à des systèmes d'immobilisation
externes (corset, ceinture de maintien lombaire) peut être utile en complément de la chirurgie ;
• confirmer le diagnostic (examen anatomopathologique ou bactériologique) : en fonction,
il pourra être réalisé un bilan complémentaire adapté à la pathologie.

Urgence chirurgicale immédiate (le plus vite possible)  : si le syndrome de la queue de cheval est 45
­d'installation rapide et/ou si les troubles neurologiques et/ou sphinctériens sont importants. Les situations
suivantes doivent particulièrement retenir l'attention et faire poser l'indication en urgence :
• hernie discale lombaire très souvent exclue ;
• canal lombaire étroit décompensé ;
• hématome rachidien épidural ou sous-dural.
Urgence chirurgicale différée (aussi vite que possible) si le syndrome de la queue de cheval est d
­ 'installation
progressive ou subaiguë, ou si les troubles neurologiques sont modérés. Ce tableau de c­ ompression « lente »
de la queue de cheval est plus souvent rencontré dans les étiologies suivantes :
• tumeurs intradurales lombaires ou sacrées ;
• canal lombaire étroit ;
• métastase rachidienne et épidurite néoplasique ;
• lésion infectieuse, notamment tuberculeuse.

C. Prise en charge rééducative


Une évaluation des déficits et une prise en charge des déficiences, des incapacités et du han-
dicap secondaires à un syndrome de la queue de cheval devront être faites avec les acteurs
de la filière de médecine physique et de réadaptation. Il sera très souvent utile de faire
réaliser un bilan urodynamique à distance et de mettre en œuvre des mesures d'éducation
thérapeutique.

La récupération d'un syndrome de la queue de cheval est le plus souvent longue et nécessite une prise en
charge et un encadrement spécialisés.
Une rééducation spécialisée est le plus souvent indispensable.
Connaissances

La prise en charge rééducative portera sur le syndrome rachidien (prise en charge classique
en médecine physique), sur l'atteinte pluriradiculaire et périnéale, avec paraplégie basse L3-L5
(parfois atteinte uniquement sacrée) souvent incomplète, bilatérale ou unilatérale, associant
aux troubles moteurs et sensitifs potentiellement des troubles vésicosphinctériens, anorectaux
et génitosexuels. La prise en charge tout au long de l'évolution sera pluridisciplinaire, asso-
ciant au médecin, selon le stade : kinésithérapeute, ergothérapeute, appareilleur, infirmière,
­aide-soignante, neuropsychologue, assistante sociale, etc.
• Prévention cutanée et thromboembolique (surtout à la phase initiale) :
– associer à la prescription d'héparines de bas poids moléculaire (HBPM), massages
­circulatoires, pressothérapie et bas de contention ;
– prévention d'escarre (hypoanesthésie) : décharges des points d'appui (lit-fauteuil).
• Déficit moteur :
– éviter initialement les raideurs et rétractions dues à l'immobilisation et au déficit ;
­mobilisation articulaire passive, bonne installation au lit (orthèse ou botte anti-équin si
nécessaire) : l'objectif est le maintien des amplitudes et de la course musculaire ;
– renforcement moteur analytique des muscles déficitaires en fonction du testing ;
– travail de la marche avec aides techniques : déambulateur ou cannes-orthèse de marche
le plus souvent de type releveur suropédieux (plus rarement cruro-suro-pédieux) ;
– associer un renforcement des membres supérieurs voire du tronc.
• Appareillage : en fonction de la sévérité, seront prescrits fauteuil roulant manuel avec ou
sans coussin de décharge, déambulateur, cannes anglaises, orthèses cruro-suro-pédieuse
ou releveur (suropédieux), etc.
• Troubles sensitifs (surtout si atteinte proprioceptive) :
– travail de réafférentation proprioceptive ;
46 – travail de contrôle devant miroir ;
– plate-forme de posturographie.
• Douleurs neuropathiques :
– physiothérapie type TENS (transcutaneous electrical nerve stimulation ou neurostimula-
tion électrique transcutanée) ;
– prescriptions de médicaments type antidépresseur ou gabapentinoïdes.
• Troubles vésicosphinctériens : on est le plus souvent en présence d'une neurovessie périphé-
rique avec un détrusor acontractile et une incompétence détrusorienne (miction possible par
regorgement, par poussée abdominale, incontinence d'effort). La fonction vésicosphincté-
rienne devra être explorée par un bilan urodynamique. La technique d'autosondage est la
référence pour préserver un périnée dénervé de poussées excessives. Il sera parfois nécessaire
d'associer une chirurgie d'incontinence d'effort (bandelette urétrale, sphincter artificiel, etc.).
• Troubles du transit et anorectaux :
– déclenchement réflexe de l'exonération des selles par suppositoire ;
– extraction manuelle de l'ampoule rectale.
• Troubles génitosexuels :
– les troubles de l'érection (érection molle) peuvent être améliorés par l'injection intraca-
verneuse de prostaglandines E1.
Ces différentes prises en charge sont à adapter à l'état et l'évolution clinique du patient. La
pluridisciplinarité intègre la participation du patient et son éducation (notamment au niveau
cutané et urinaire).

D. Traitements complémentaires
Dans le cas d'infection ou de cancer, les choix thérapeutiques doivent faire l'objet de ­discussions
pluridisciplinaires et d'un suivi spécifique.
Item 91 – UE 4 Syndrome de la queue de cheval 2

VIII. Pronostic
Le pronostic est souvent réservé et dépend :
• de l'importance de la compression et de sa durée : les complications génitosphinctériennes
exposent à des séquelles graves et invalidantes pouvant nécessiter le recours à des son-
dages intermittents, des touchers rectaux pour lutter contre la constipation et favoriser
l'exonération des matières fécales. Il est impératif que ce handicap soit pris en charge par
des médecins spécialistes. L'impact socioprofessionnel ne doit pas être négligé ;
• de l'étiologie : le pronostic des schwannomes et celui du canal lombaire rétréci sont bons,
alors que le pronostic est défavorable dans le cadre des tumeurs malignes vertébrales ou
des épendymomes malins.
Enfin, comme chez tout patient alité ayant un déficit neurologique, les complications de décu-
bitus peuvent mettre en jeu le pronostic vital (infection, thrombose veineuse profonde).

IX. Conclusion

Connaissances
Le diagnostic d'un syndrome de la queue de cheval est avant tout clinique et repose sur la
démonstration d'un syndrome polyradiculaire au niveau des racines lombosacrées, associant
troubles sensitifs (et moteurs), abolition des réflexes ostéotendineux et absence de signes
centraux. Il s'agit d'une urgence diagnostique et neurochirurgicale qui doit faire prescrire une
IRM de première intention. La détection d'un globe vésical est capitale dans la prise en charge
de ces patients, dont le pronostic dépend de la rapidité du traitement et de l'étiologie.

clés
Points

47
• Clinique
– Le syndrome de la queue de cheval est un diagnostic clinique (syndrome pluriradiculaire entre L2 et S5).
– Tout syndrome déficitaire sensitif des membres inférieurs, remontant jusqu'au périnée, est, jusqu'à
preuve du contraire, un syndrome de la queue de cheval, surtout s'il existe des troubles génitosphinc-
tériens associés.
– Toujours rechercher un globe vésical. Ne pas oublier de sonder le patient !
• Imagerie
– L'IRM (remontant jusqu'au cône terminal) est l'examen de première intention à pratiquer en urgence.
– Si cet examen est normal, faire une ponction lombaire.
• Prise en charge thérapeutique
– De principe, le syndrome de la queue de cheval est une urgence neurochirurgicale.
– En fonction du mode de présentation, discuter une décompression chirurgicale, voire une stabilisa-
tion vertébrale.
– En fonction de l'étiologie, ne pas oublier les traitements complémentaires à la chirurgie (antibiotiques
si infection, RCP oncologie si métastase, etc.).
– L'évaluation et la prise en charge en rééducation font partie du parcours du patient.

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.com/e-
complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 9 Racines lombosacrées.


Vidéo 10 Canal lombaire étroit.
Vidéo 11 Épendymome lombaire.
CHAPITRE

3
Item 93 – UE 4 Radiculalgie
I. Diagnostiquer une radiculalgie
II. Examens complémentaires
III. Étiologie
IV. Cas particulier de l'exposition professionnelle pour les affections dégénératives lombaires
V. Les situations d'urgence et leur prise en charge
VI. Attitude thérapeutique et suivi du patient

Objectifs pédagogiques
Savoir diagnostiquer une radiculalgie.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Pour comprendre
48
Les radiculopathies, qui sont intégrées dans un cadre nosologique plus large représenté par les syndromes
neurogènes périphériques, sont liées à l'atteinte d'une racine nerveuse cervicale, dorsale ou lombaire. Elles
sont le plus souvent liées à une compression ou un étirement radiculaire à l'origine d'une douleur (radicu-
lalgie) répondant à une systématisation radiculaire à laquelle peuvent s'associer une atteinte sensitive, une
atteinte motrice répondant précisément au territoire innervé par la racine atteinte (notion de dermatome
et de myotome) et une atteinte de l'arc réflexe pour certaines racines. Uni- ou pluriradiculaire, la forme la
plus typique correspond à la radiculalgie L5 ou S1 d'origine discale, la « sciatique commune ». En pratique,
toutes les racines peuvent être le siège d'un processus pathologique à l'origine d'une radiculopathie.

I. Diagnostiquer une radiculalgie


A. Syndrome radiculaire
1. Interrogatoire
Le diagnostic d'une radiculalgie est clinique et la reconnaissance du territoire douloureux per-
met de caractériser la racine en cause (fig. 3.1). Le syndrome douloureux d'origine radiculaire
peut présenter les caractéristiques suivantes :
• la douleur peut être de type mécanique (diurne, augmentée par l'activité physique) ou
inflammatoire (nocturne, réveil matinal prématuré) ;
• elle est exacerbée par la mise en tension spontanée de la racine (effort de toux, mobilisa-
tion du membre ou du rachis) ;
• elle est décrite le plus souvent comme une sensation de décharge électrique, à laquelle
peuvent s'associer en général plus tardivement des signes de douleur neuropathique, et
l'on utilisera le score DN4 pour rechercher : des sensations de brûlures, de froid (décrite
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Item 93 – UE 4 Radiculalgie 3

Racine L4

Disque intervertébral L4–L5

Racine L5

Connaissances
Fig. 3.1. Hernie discale lombaire et souffrance radiculaire.
Une hernie discale L4-L5 peut entraîner une souffrance L5 dans une situation paramédiane et une souffrance L4
si la hernie est en position latérale ou foraminale.

par le patient comme une sensation de membre gelé), des crampes, des démangeaisons,
un engourdissement douloureux, des paresthésies, une allodynie, une hyperesthésie ou
hyperpathie. Cette participation neuropathique est essentielle à rechercher car ce type de 49
douleur est très peu influencé par la chirurgie.

2. Examen physique
Les manœuvres externes (signe de Lasègue pour les racines sciatiques ou signe de Léri pour les
racines crurales), le signe de la sonnette (douleur radiculaire aggravée par l'appui en paraver-
tébral), voire la recherche des points de Valleix (douleur radiculaire augmentée à la pression du
trajet du nerf) sont indispensables à l'examen neurologique.
Dans le territoire douloureux, on recherchera :
• une hypoesthésie au tact et à la piqûre ;
• un déficit moteur (coter le déficit moteur selon l'échelle MRC [Medical Research Council] ;
tableau 3.1) ;
• une amyotrophie ;
• une abolition ou une disparition d'un réflexe tendineux ;
• des troubles vasomoteurs et trophiques : cyanose, peau sèche, sueurs, œdème.

Tableau 3.1. Échelle MRC (Medical Research Council).


5 Force normale
4 Capacité de lutter contre la pesanteur et contre une résistance
3 Capacité de lutter contre la pesanteur mais non contre une résistance
2 Possibilité de mouvement une fois éliminée la pesanteur
1 Ébauche de mouvement
0 Aucun mouvement
Connaissances

B. Syndrome rachidien
La présence d'une souffrance radiculaire implique de rechercher un syndrome rachidien asso-
cié dans lequel on peut retrouver :
• des douleurs déclenchées par le mouvement ;
• une position antalgique ;
• une déformation rachidienne ;
• une raideur rachidienne avec une limitation des amplitudes, notamment lors des mouve-
ments actifs :
– mesure de la distance menton-sternum au niveau cervical ;
– mesure de la distance doigts-sol et test de Schöber au niveau lombaire.

C. Sémiologie particulière à chaque racine


Les caractéristiques sémiologiques des radiculalgies les plus fréquentes sont détaillées dans
le tableau 3.2. Il est important de systématiquement analyser le territoire douloureux (notion
de dermatome) et de rechercher un déficit sensitif et/ou moteur associé, voire pour certaine
racines une abolition ou une diminution d'un réflexe (ostéo)tendineux (ROT).
Une douleur radiculaire des membres inférieurs apparaissant à la marche (claudication radiculaire
intermittente douloureuse), calmée par l'arrêt de la marche et le repos, dans un contexte de
lombalgies chroniques, évoque une souffrance radiculaire multiple par un canal lombaire rétréci.
Le syndrome de la queue de cheval est un syndrome pluriradiculaire correspondant à l'atteinte
des racines lombaires et sacrées (L2 et plus caudalement). Sa reconnaissance doit conduire
à effectuer des examens complémentaires en urgence (IRM) à la recherche d'une étiologie
50 neurochirurgicale (voir Item 91-chapitre 1).

Tableau 3.2. Sémiologie spécifique aux racines nerveuses les plus souvent atteintes.
Racine Territoire douloureux Atteinte motrice Réflexe
Territoire sensitif ostéotendineux (ROT)
C5 Épaule, face latérale du bras Deltoïde (abduction du bras) Bicipital
C6 Face antérieure du bras Biceps brachial (flexion du coude) Styloradial
Face antérolatérale de l'avant-bras
Pouce
C7 Face postérieure de bras, de l'avant-bras, Triceps brachial (extension du coude) Tricipital
et des 2e, 3e, 4e doigts Extenseurs du poignet et des doigts
C8-T1 Face médiale du bras, de l'avant-bras, des 4e Fléchisseurs des doigts Ulnopronateur
et 5e doigts Muscles interosseux
L3 Fesse Quadriceps (extension du genou) Rotulien
Face antérieure de la cuisse
S'arrête au-dessus du genou
L4 Fesse Quadriceps Rotulien
Face antérieure et médiale de la cuisse
Face antérieure du genou et face
antéromédiale de jambe
L5 Fesse Extenseurs/releveurs des orteils
Face postérieure de la cuisse, face (marche sur les talons)
antérolatérale de la jambe, dos du pied Fibulaires latéraux
et gros orteil Tibial antérieur
S1 Fesse Triceps sural (marche sur la pointe Calcanéen (achilléen)
Face postérieure de la cuisse, jambe, talon des pieds)
et plante du pied Extenseurs des orteils
Orteils, sauf hallux
Item 93 – UE 4 Radiculalgie 3

D. Diagnostic différentiel
Les syndromes plexuels traduisent l'atteinte d'un plexus nerveux et sont diagnostiqués
sur une atteinte clinique et neurophysiologique touchant le plus souvent plusieurs ter-
ritoires radiculaires. Ils sont le plus fréquemment observés au membre supérieur. Citons
parmi eux :
• le syndrome de Parsonage-Turner ou plexopathie brachiale aiguë, ou névralgie amyotro-
phiante de l'épaule. Il se traduit par une douleur de l'épaule, permanente et insomniante,
à type de brûlures qui précède de quelques jours une paralysie qui devient rapidement
amyotrophique. L'évolution est lente et n'est pas toujours favorable. Son étiologie est plu-
tôt dysimmunitaire ;
• le syndrome de Pancoast-Tobias, qui correspond à l'infiltration du plexus cervical inférieur
par une tumeur de l'apex pulmonaire. Il associe dans sa forme typique une atteinte C8-T1
(faisceau inférieur ou tronc inférieur du plexus brachial), un syndrome de Claude Bernard-
Horner (atteinte sympathique) et une atteinte osseuse (lyse de l'arc postérieur des première
et deuxième côtes ainsi que de la clavicule) ;
• le syndrome de Duchenne-Erb, qui résulte le plus souvent d'un accouchement dystocique.

Connaissances
Il se caractérise par une atteinte des territoires radiculaires C5 et C6 à l'origine d'une perte
de l'abduction et de la rotation interne du bras ainsi que de la flexion et de la supina-
tion de l'avant-bras, d'une hypoesthésie C5-C6 et d'une abolition des réflexes bicipital et
styloradial.

II. Examens complémentaires 51


Dans un épisode de sciatique commune, c'est-à-dire en dehors de signes de gravité (hyper­
algie, déficit moteur, syndrome de la queue de cheval), aucun examen complémentaire ne se
justifie lors de la prise en charge initiale (moins de 7 à 8 semaines d'évolution).

A. IRM
L'IRM rachidienne centrée sur le niveau déterminé par la clinique est l'examen de première
intention (séquences T1, T2, axiales et sagittales). En fonction du contexte et de l'hypothèse
diagnostique, on pourra demander une injection de produit de contraste.
L'IRM est l'examen le plus performant pour identifier une souffrance radiculaire et permet de
rechercher aux étages cervical et dorsal une éventuelle souffrance médullaire associée (hyper-
signal T2).

B. Scanner rachidien
Le scanner rachidien peut être un complément d'exploration intéressant pour l'analyse du
cadre osseux (contenant). Il permet d'obtenir les informations suivantes :
• lyse osseuse ;
• ostéocondensation ;
• ostéophytes ;
• arthrose des articulaires postérieures ;
• taille du canal rachidien.
Connaissances

Il est impératif de confronter les résultats des examens complémentaires (TDM, IRM) avec
les données de l'examen clinique, afin de rechercher une bonne concordance clinicoradio-
logique entre le niveau de la lésion radiologique et la topographie radiculaire de l'atteinte
clinique.

C. Radiographies standard du rachis


En plus des incidences de face et de profil, les incidences de trois quarts droit et gauche
sont très utiles lorsqu'on veut étudier les foramens intervertébraux, notamment en région
cervicale.
Ces radiographies permettent :
• d'étudier les courbures générale et segmentaire du rachis ;
• d'apprécier les déformations et d'étudier l'équilibre sagittal du rachis ;
• d'examiner les vertèbres (trame osseuse, corps, arc postérieur) ;
• d'examiner l'espace intersomatique.

D. Électroneuromyogramme
Cet examen n'explore que le système nerveux périphérique. Il est utile :
• pour préciser le niveau radiculaire ;
• en cas de doute diagnostique avec une atteinte plexique (voir plus haut) ou tronculaire
(canal carpien par exemple).
52

III. Étiologie
A. Causes dégénératives
Ce sont de loin les plus fréquentes. Le rachis cervical et le rachis lombaire sont très mobiles,
soumis à de nombreuses contraintes mécaniques quasi permanentes, favorisant la survenue
précoce de lésions dégénératives.
• Hernies discales lombaires, plus souvent chez des sujets « jeunes » : il existe clairement une
fréquence beaucoup plus importante de hernie discale en lombaire bas (disques L4-L5 et
L5-S1) avec des sciatiques L5 et/ou S1, puis en lombaire moyen avec des cruralgies L3, L4,
plus rarement L2 (fig. 3.2 et 3.3).
Attention à la localisation de la hernie discale. Prenons l'exemple du niveau L5-S1 : si la hernie
discale est postérolatérale (situation la plus fréquente), c'est la racine S1 qui est comprimée ; si
la hernie discale est foraminale c'est la racine L5 qui est comprimée.
• Hernies discales cervicales, donnant une présentation de névralgie cervicobrachiale. Ce
sont majoritairement les disques C5-C6 (souffrance de la racine C6) et C6-C7 (souffrance
de la racine C7) qui dégénèrent plus fréquemment (fig. 3.4)
• Arthrose avec rétrécissement du canal lombaire ou cervical, survenant plus tardivement,
souvent après la cinquantaine, en rapport avec l'usure des articulations postérieures et des
ligaments.
Item 93 – UE 4 Radiculalgie 3

Fig. 3.2. Scanner coupe axiale centré sur le disque L5-S1.

Connaissances
Examen réalisé chez un patient présentant depuis 3 mois une radiculalgie S1 droite avec hypoesthésie dans le
territoire correspondant, sans déficit moteur. Le scanner (réalisé en alternative de l'IRM pour ce patient avec
pacemaker) montre une hyperdensité intracanalaire, postérolatérale droite par rapport au disque et compatible
avec la radiculalgie décrite. En fonction de la gêne douloureuse, et de l'invalidité dans son quotidien, compte tenu
de la bonne corrélation radioclinique et de la persistance de la douleur au-delà de 3 mois d'évolution, on discutera
avec le patient de l'alternative chirurgicale (exérèse de la hernie discale par voie postérieure).

53

Fig. 3.3. IRM lombaire en T2 sagittal, paramédian gauche.


Il s'agit d'un patient de 34 ans qui a des antécédents de lombalgies épisodiques depuis 10 ans (un épisode de
lumbago tous les 2 ans) avec plus récemment un effort de soulèvement responsable d'une récidive de douleur
lombaire. Il se rend aux urgences car il présente une sciatique S1 gauche qui a tendance à diminuer, mais il pré-
sente une impossibilité d'uriner. Il s'agit d'une présentation en trois temps : lombalgie, radiculalgie, puis syndrome
de la queue de cheval. L'IRM demandée en urgence montre une volumineuse hernie discale partant du disque
L4-L5 (qui aurait donc dû donner plutôt une sciatalgie L5) ayant migré vers le bas (d'où la sciatalgie S1 puis les
troubles urinaires en comprimant les racines sacrées). La décision thérapeutique doit être une chirurgie de décom-
pression en urgence. Notons également des plateaux discaux en hypersignal T2, témoins de processus inflam-
matoires dégénératifs de ceux-ci. Il existe plusieurs stades de discopathies inflammatoires à l'IRM au niveau des
disques lombaires : stade 1 (hypersignal T2, hyposignal T1), stade 2 (hypersignal T2, hypersignal T1 ou involution
graisseuse), stade 3 beaucoup plus rare (hyposignal T2, hyposignal T1). Les stades 1 sont plus volontiers corrélés
à une douleur lombaire et une dégradation discale.
Connaissances

Fig. 3.4. IRM T2 sagittale et axiale réalisée chez une patiente de 52 ans présentant une radiculalgie C6
gauche depuis 3 mois, sans déficit moteur.
Cet examen montre la présence d'une hernie discale C5-C6 gauche postérolatérale et allant jusque dans l'entrée
du foramen intervertébral gauche. Il existe une bonne corrélation radioclinique, et en fonction de la gêne de la
patiente, on discutera une chirurgie d'exérèse de hernie discale par voie antérolatérale.

B. Causes tumorales
Parmi ces causes, il convient de distinguer :
• les lésions osseuses (métastases rachidiennes notamment – tumeurs primitives, malignes
comme les ostéosarcomes, ou bénignes comme les kystes anévrismaux, les ostéomes
ostéoïdes, etc.) ;
• les lésions intracanalaires (tumeurs intradurales comme les schwannomes, les ménin-
54 giomes, ou encore les épendymomes).

C. Autres
Plus rarement, on retrouve des causes vasculaires (fistules durales artérioveineuses), infec-
tieuses (abcès épiduraux, maladie de Lyme, VIH) ou encore inflammatoires.

IV. Cas particulier de l'exposition professionnelle


pour les affections dégénératives lombaires
Le tableau n° 97 des maladies professionnelles peut indemniser les affections chroniques du
rachis lombaire provoquées par des vibrations de basses et moyennes fréquences transmises
au corps entier.
Le tableau n° 98 des maladies professionnelles peut indemniser les affections chroniques du
rachis lombaire provoquées par la manutention manuelle de charges lourdes.
Les tableaux de maladies professionnelles n° 97 et 98 définissent un certain nombre de critères
qui doivent tous être réunis pour permettre une reconnaissance de la lombalgie au titre des
maladies professionnelles :
• il doit s'agir d'une affection chronique : par consensus professionnel, une affection chro-
nique du rachis lombaire est définie par une durée au moins égale à 3 mois ;
• la sciatique ou la radiculalgie crurale doit être provoquée par une hernie discale de topo-
graphie concordante avec l'atteinte radiculaire ;
• pour la sciatique, il faut que la hernie discale soit de niveau L4-L5 ou L5-S1 ;
• pour la radiculalgie crurale, il faut que la hernie discale soit de niveau L2-L3, ou L3-L4, ou
L4-L5 ;
Item 93 – UE 4 Radiculalgie 3
• la hernie discale doit être qualifiée explicitement dans le compte-rendu de l'examen radio-
logique (scanner, ou IRM) ;
• la durée d'exposition au risque est de 5 ans ;
• le délai de prise en charge est de 6 mois ; pour les travaux inscrits sur la liste limitative cor-
respondante, c'est le délai maximal entre la date à laquelle la victime a cessé d'être exposée
au risque et l'apparition de la maladie.
Pour le tableau n°  97, la liste limitative des travaux comporte les travaux et types d'engins
exposant habituellement le corps entier aux vibrations de basses et moyennes fréquences (2 à
10 Hz), quelle que soit leur taille ou leur puissance. Pour les travaux et types d'engins non visés
au tableau, le dossier doit être soumis au Comité régional de reconnaissance des maladies
professionnelles (CRRMP).
Pour le tableau n°  98, la liste limitative comporte les travaux exposant habituellement à la
manutention manuelle de charges lourdes. Aucune norme n'a été retenue dans le tableau.
Les normes du code du travail valables pour le port occasionnel (30 kg pour les hommes et
15 kg pour les femmes) ne peuvent pas être applicables pour l'estimation du risque puisque le
tableau vise des travaux habituels.

Connaissances
V. Les situations d'urgence et leur prise en charge
A. Une radiculalgie récente peut révéler une pathologie
nécessitant une prise en charge urgente
Dans ce cas, la radiculopathie n'est pas isolée ; il existe d'autres symptômes associés apparus
récemment et l'examen neurologique retrouve d'autres signes neurologiques que ceux d'une 55
simple radiculopathie :
• soit une compression médullaire associée, révélée alors par une névralgie cervicobrachiale
ou une radiculopathie dorsale (douleur thoracique en hémiceinture) selon le niveau cervi-
cal ou dorsal de la compression, en association avec une atteinte neurologique centrale :
troubles de la marche, engourdissement distal des membres inférieurs, troubles sphincté-
riens. L'examen neurologique retrouve un syndrome pyramidal des membres inférieurs ou
tétrapyramidal selon le niveau de la compression (ROT vifs diffusés, signe de Babinski) ;
• soit un syndrome de la queue de cheval associé, avec des douleurs pluriradiculaires lom-
baires, souvent associées à un déficit moteur ou sensitif dans le territoire de ces racines,
surtout à des troubles sphinctériens (dysurie, incontinence) qui font l'urgence de la prise en
charge du syndrome de la queue de cheval (voir Item 91 – chapitre 2).

Toute radiculopathie révélant une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval est une
urgence nécessitant une IRM rachidienne et le plus souvent un transfert en neurochirurgie.

B. Toute atteinte radiculaire isolée avec un déficit


moteur (inférieur à 3 sur l'échelle MRC) constitue
une situation d'urgence
Les situations d'urgence le plus fréquemment rencontrées sont :
• les sciatiques paralysantes (déficit moteur < 3) ;
• les névralgies cervicobrachiales déficitaires (déficit moteur < 3).
On demandera alors une IRM rachidienne à la recherche d'une étiologie potentiellement
chirurgicale.
Connaissances

C. Radiculalgies avec troubles sensitifs


Les radiculalgies avec troubles sensitifs (paresthésies, hypoesthésies) ne sont pas au sens strict
des urgences chirurgicales, même si elles nécessitent une prise en charge thérapeutique rapide.
Il en est de même des radiculopathies hyperalgiques. Elles nécessitent souvent une prise en
charge médicale pour :
• mettre en place un traitement antalgique adapté ;
• réaliser un bilan étiologique (IRM).

VI. Attitude thérapeutique et suivi du patient


Le principe du traitement d'une radiculalgie repose sur la complémentarité du traitement
symptomatique de la radiculalgie et du traitement de la pathologie causale (traitement étio-
logique). Les recommandations sont celles du comité d'experts de la Haute autorité de santé
(HAS) – les niveaux de preuve scientifique et les grades de recommandations sont les suivants :
niveau  A, preuve scientifique établie ; niveau  B, présomption scientifique ; niveau  C, faible
niveau de preuve.
D'abord, il ne faut pas passer à côté d'une situation urgente : compression médullaire, syn-
drome de la queue de cheval.
Ensuite, il convient d'éliminer une lombosciatique dite symptomatique :
• en faveur d'une fracture : une notion de traumatisme, une prise de corticoïdes, un âge
supérieur à 70 ans (niveau B) ;
56 • en faveur d'une néoplasie : un âge supérieur à 50 ans, une perte de poids inexpliquée, un
antécédent tumoral ou un échec du traitement symptomatique (niveau B) ; la NFS et la VS
sont des examens qui doivent être réalisés dans ce cadre pathologique ;
• en faveur d'une infection : une fièvre, une douleur à recrudescence nocturne, des contextes
d'immunosuppression, d'infection urinaire, de prise de drogue intraveineuse, de prise pro-
longée de corticoïdes ; la NFS, la VS, le dosage de CRP sont des examens qui doivent être
réalisés dans ce cadre pathologique (niveau C).
La prise en charge de la lomboradiculalgie commune de moins de 3 mois d'évolution est la
suivante :
• le repos doit être minimal. Aucun argument n'a été retrouvé dans la littérature en faveur
d'un repos au lit prolongé. La poursuite des activités ordinaires compatibles avec la douleur
semble souhaitable (niveau B). La poursuite ou la reprise de l'activité professionnelle peut
se faire en concertation avec le médecin du travail ;
• antalgiques (palier 1 à 3), anti-inflammatoires, décontracturants musculaires (niveau B) ;
• la corticothérapie par voie systémique n'a pas fait la preuve de son efficacité (niveau C) ;
• collier cervical pour les névralgies cervicobrachiales ;
• kinésithérapie appropriée (exercices en extension, niveau B) ;
• l'efficacité des infiltrations épidurales est discutée dans la lombosciatique aiguë. Il n'y a
pas d'argument pour proposer une infiltration intradurale dans la lombosciatique aiguë
(niveau B) ;
• aucune recommandation ne peut être faite pour les traitements suivants : manipulations
rachidiennes, acupuncture, mésothérapie, balnéothérapie, homéopathie.
En cas d'échec de cette prise en charge médicale initiale de la lomboradiculalgie commune,
une IRM pourra être effectuée dans les sept à huit premières semaines d'évolution. En cas de
compression radiculaire mise en évidence, un traitement chirurgical peut être proposé. En cas
de hernie discale (vidéo 12, vidéo 13), une voie postérieure est effectuée en lombaire, et plutôt
une voie antérieure en cervical.
Item 93 – UE 4 Radiculalgie 3

clés
Points

• Une radiculalgie, surtout d'apparition rapide, impose un examen neurologique à la recherche soit d'une
compression médullaire, soit d'un syndrome de la queue de cheval, qui sont des urgences chirurgicales.
• Une radiculalgie avec un déficit moteur récent coté à moins de 3 nécessite une prise en charge urgente.
• Une sciatique banale non déficitaire (lombosciatique commune) ne nécessite pas d'examen d'imagerie
avant 7 ou 8 semaines d'évolution.
• Évoquer une radiculalgie symptomatique en fonction du contexte.
• L'IRM est actuellement l'examen d'imagerie de première intention dans l'exploration d'une radiculo­
pathie résistante au traitement médical.
• Toujours évaluer l'exposition professionnelle et l'impact professionnel.

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par

Connaissances
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 12  Hernie discale cervicale.


Vidéo 13  Hernie discale lombaire.

57
CHAPITRE

4
Item 93 – UE 4 Syndromes
canalaires
I. Démarche diagnostique
II. Syndromes canalaires principaux du membre supérieur
III. Syndromes canalaires principaux du membre inférieur

Objectifs pédagogiques
Savoir diagnostiquer un syndrome canalaire.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Pour comprendre
Un syndrome canalaire est défini par l'ensemble des signes et des symptômes liés à la compression d'un
58
nerf périphérique lorsqu'il traverse un défilé anatomique (en anglais, tunnel syndrome ou entrapment
syndrome).
Les syndromes canalaires sont une cause fréquente de neuropathie périphérique. Celle-ci découle de
­l'altération fonctionnelle du nerf comprimé par une ou plusieurs structures de voisinage. Cette compres-
sion est responsable d'une ischémie longtemps réversible du nerf, aux dépens duquel vont coexister des
lésions de dégénérescence et de régénération.
En temps normal, au cours des mouvements de l'articulation voisine, un nerf périphérique peut « glisser »
dans le défilé anatomique qu'il traverse.
Tout facteur entraînant une limitation de ce glissement ou toute compression du nerf (hypertrophie liga-
mentaire, compression osseuse, compression extrinsèque « posturale ») va entraîner des perturbations de
la microcirculation intraneurale à l'origine du développement d'une véritable neuropathie périphérique.
Ces affections peuvent donc être en rapport avec une exposition professionnelle qu'il faudra identifier.
Après avoir décrit les éléments généraux de diagnostic positif d'un syndrome canalaire, nous décrirons les
principaux syndromes canalaires du membre supérieur et du membre inférieur.

I. Démarche diagnostique
Le diagnostic est avant tout clinique. L'interrogatoire est essentiel. Le syndrome canalaire
­associe classiquement une douleur (névralgie), qui est le maître symptôme, à une atteinte
sensitive et/ou motrice du nerf périphérique incriminé.
La douleur, qui est presque toujours le premier signe observé par le patient, a une topogra-
phie qui correspond au territoire sensitif du nerf. Cette douleur, mixte, présente souvent des
caractéristiques mécaniques, dépendant de positions parfois électives, mais elle revêt presque
systématiquement les caractéristiques d'une douleur neuropathique  : survenant au repos,
souvent à exacerbation nocturne, réveillant le patient en milieu de nuit ou au petit matin,
sous forme de paresthésies, de sensation de striction ou d'étau insupportables, de brûlures,
avec un engourdissement volontiers matinal. Le questionnaire de dépistage des douleurs
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Item 93 – UE 4 Syndromes canalaires 4
neuro­pathiques (score DN4) est de ce fait souvent positif. Quel que soit le nerf, on recherchera
toujours la présence d'une augmentation de la douleur à la compression provoquée de ce nerf
(signe de Tinel).
Les troubles neurologiques pouvant être associés à la névralgie peuvent être sensitifs, subjectifs
(paresthésies) et/ou objectifs (hypoesthésie) et/ou encore moteurs (déficit moteur), amyotro-
phie. Le siège des troubles doit bien sûr être limité au territoire du nerf concerné, en l'absence
de pathologie intriquée et ne pas correspondre à un dermatome spécifique, ce qui orienterait
a contrario vers une étiologie rachidienne de compression radiculaire.
Dans le cadre d'un syndrome canalaire, l'électroneuromyographie (ENMG) a un double
intérêt, diagnostique et pronostique. L'ENMG comporte une partie « électromyographie de
détection » et une partie stimulation, ou « étude de la vitesse de conduction nerveuse ».
Il confirme la topographie tronculaire de l'atteinte neurologique, en évalue l'importance
(signes de dénervation, atteinte axonale). Il peut aider à faire la part des choses entre une
atteinte radiculaire et une atteinte tronculaire lorsque, à l'issue de l'examen clinique, persiste
un doute diagnostique. Dans certains cas, il peut orienter vers une étiologie (neuropathies
diabétiques notamment). Enfin, cet examen permet de suivre l'évolution, notamment en cas
d'intervention.

Connaissances
II. Syndromes canalaires principaux du membre
supérieur
A. Syndrome du canal carpien (nerf médian)
1. Incidence et risques cliniques 59
C'est le plus connu et le plus fréquent des syndromes canalaires. Son incidence annuelle dans la
population générale est de 3 pour 1 000, et 140 000 interventions sont pratiquées par an en
France pour cette affection. Il correspond à la compression du nerf médian par le ligament annu-
laire antérieur du carpe lors de son passage dans le canal carpien (figures 4.1 et 4.2 ; vidéo 14).
L'âge moyen de découverte est autour de 50 ans avec un sex ratio de 3 femmes pour 1 homme.
Il est bilatéral dans un tiers des cas, avec des paresthésies dans le territoire du médian souvent
associées à des douleurs irradiant à l'avant-bras, au coude, parfois à l'épaule, à prédominance
nocturne, avec un soulagement classique des acroparesthésies en secouant la main. Il peut y
avoir une diminution de la force musculaire, puis une amyotrophie de l'éminence thénar, des

Fig. 4.1. Territoire sensitif du nerf médian.


(Source : K. Nivole et P. Rigoard. Laboratoire Prismatics.)
Connaissances

Fig. 4.2. Coupe horizontale du canal carpien.


1. Tendon du fléchisseur radial du carpe. 2. Long fléchisseur du pouce. 3. Rétinaculum des fléchisseurs (ligament
transverse du carpe). 4. Nerf médian. 5. Tendon du long palmaire. 6. Tendons des fléchisseurs des doigts. 7. Hamulus
de l'hamatum. 8. Nerf ulnaire. (Source : K. Nivole et P. Rigoard. Laboratoire Prismatics.)

troubles de la sensibilité gênant les activités fines. Le signe de Phalen (la mise en flexion du
poignet pendant 1 minute) reproduit généralement les symptômes, de même que le signe de
Tinel (percussion de la face palmaire du poignet).

2. Facteurs de risque
Les facteurs de risque du canal carpien peuvent être multiples mais se regroupent en trois
catégories :
• microtraumatique ou traumatique  : pathologie professionnelle, mouvements répétés
du poignet et des doigts (marteau-piqueur, secrétaire, par exemple) ; fracture du radius,
60
­luxation, pseudarthrose du scaphoïde ;
• pathologie « infiltrative » :
– causes endocriniennes : diabète, hypothyroïdie, acromégalie ;
– causes mécaniques  : synovite, compressions externes, dépôts (chondrocalcinose
­articulaire, amylose, rhumatisme à apatite).
• états favorisants : grossesse, obésité, myélome, insuffisants rénaux dialysés.
En fait, l'étiologie est souvent multifactorielle (microtraumatismes + obésité + ménopause). Les
examens paracliniques ne sont pas systématiques. Cependant, l'ENMG, bien que non obligatoire,
est actuellement le seul examen permettant de démontrer l'existence ou non d'une compression
chronique du nerf médian au canal carpien. Parfois, l'échographie de la région anatomique du
canal carpien peut aider au diagnostic de compression dans certaines formes difficiles.

3. Traitement
• Le traitement peut être : conservateur pour les formes sans signe de gravité (gêne modé-
rée, pas de déficit moteur évolutif, ENMG non péjoratif) : port d'une attelle nocturne pour
éviter les compressions positionnelles, infiltration de corticoïdes parfois.
• L'infiltration de corticoïdes dans le ligament annulaire peut avoir un double intérêt  :
­diagnostique en cas de doute et thérapeutique lorsque l'élément déclenchant sera d'une
durée limitée (grossesse).
• Le traitement peut être chirurgical en cas d'échec du traitement médical ou dans les formes
sévères (cliniques et/ou électriques). Il consiste à libérer le nerf par section du ligament
annulaire antérieur du carpe (à ciel ouvert ou par méthode endoscopique) avec plus de
80 % de bons résultats dans les séries publiées.
• Dans tous les cas, il faudra essayer de corriger les facteurs de risque : équilibration d'un
diabète, réduction de poids, évaluer et corriger l'exposition professionnelle, en relation
avec le service de la médecine du travail si possible, etc.
Item 93 – UE 4 Syndromes canalaires 4
4. Établir si le syndrome du canal carpien est lié au travail
En France, l'origine professionnelle du syndrome du canal carpien en tant que trouble
­musculosquelettique est reconnue par le tableau de maladie professionnelle n° 57 du régime
général de la Sécurité sociale. Il existe une liste limitative des travaux susceptibles de provo-
quer la maladie : « travaux comportant de façon habituelle soit des mouvements répétés ou
prolongés d'extension du poignet ou de préhension de la main, soit un appui carpien, soit une
pression prolongée ou répétée sur le talon de la main ».
Dans le milieu professionnel, la répétition de certains mouvements ou certaines positions peut
provoquer un syndrome du canal carpien :
• les mouvements de flexion-extension et de rotation du poignet dans des entreprises de
conditionnement ou d'emballage ;
• une utilisation intense et en force de la pince pouce-index, en cuisine ou en couture ;
• des travaux exécutés dans un environnement froid, en boucherie ou en poissonnerie ;
• des travaux exposés à des vibrations intenses ou régulières, en BTP ;
• des travaux nécessitant une force statique prolongée, pour les chauffeurs de taxis et chauf-
feurs routiers ;

Connaissances
• Le travail régulier sur un clavier, les poignets posés sur le rebord, pour les secrétaires.

B. Syndrome du nerf ulnaire au coude


Il s'agit du deuxième plus fréquent syndrome canalaire. Le conflit se localise au niveau du
passage du nerf ulnaire dans la gouttière épitrochléo-olécrânienne ou un peu plus en amont,
sous l'arcade de Strüthers (bande fibreuse tendue entre la cloison intermusculaire médiale et
61
le fascia tricipital) (fig. 4.3).
Il peut exister un signe de Tinel au niveau de la gouttière épitrochléo-olécrânienne. Des
­facteurs favorisants comme l'alitement prolongé (coma, séjours prolongés en réanimation) ou
les ­fractures anciennes du coude peuvent être retrouvés.
Le syndrome canalaire du nerf ulnaire dans la gouttière épitrochléo-olécrânienne confirmé par
électroneuromyographie (ENMG) est reconnu par le tableau de maladie professionnelle n° 57
du régime général de la Sécurité sociale. Il inclut les « travaux comportant habituellement des
mouvements répétitifs et/ou des postures maintenues en flexion forcée, les travaux compor-
tant habituellement un appui prolongé sur la face postérieure du coude ».

Fig. 4.3. Site électif de compression du nerf ulnaire au coude.


(Source : K. Nivole et P. Rigoard. Laboratoire Prismatics.)
Connaissances

L'évolution peut conduire à l'extrême à une griffe ulnaire (extension de P1 des 4e et 5e doigts,
flexion de P2 et P3 des mêmes doigts), recroquevillés à la paume.
Le signe révélateur peut être une amyotrophie des muscles interosseux, s'étendant tardive-
ment aux autres muscles de la main, ce qui doit faire rechercher une compression distale du
nerf à la main. L'ENMG confirme le diagnostic et le niveau de l'atteinte.
Le traitement chirurgical est très souvent indiqué si la gêne est réelle (fig. 4.4). Il consiste en
une libération du nerf ulnaire au niveau de la gouttière épitrochléo-olécrânienne avec parfois
transposition du nerf ulnaire vers l'avant. Le résultat de la chirurgie est bon ou excellent dans
90 à 95 % des cas.

62

Fig. 4.4. Décompression chirurgicale du nerf ulnaire au niveau de la gouttière épitrochléo-olécrânienne.


(Source : P. Rigoard, Atlas d'anatomie des nerfs périphériques. Paris : Springer 2017.)
Item 93 – UE 4 Syndromes canalaires 4

C. Autres syndromes canalaires du membre supérieur


D'autres syndromes ne doivent pas être oubliés :
• nerf ulnaire au niveau du canal ulnaire distal (ou canal de Guyon) : paresthésies unique-
ment sur la face palmaire des 4e et 5e doigts ; rechercher un kyste synovial du poignet. Il est
également reconnu par le tableau de maladie professionnelle n° 57 du régime général de
la Sécurité sociale ;
• nerf radial au niveau du sillon du nerf radial (ou gouttière de torsion de l'humérus) : frac-
ture humérale, « paralysie des amoureux » d'origine posturale ;
• syndrome du défilé cervicothoracique : il correspond à la compression du plexus brachial
(racine C8-T1 ou faisceau inférieur notamment) lorsqu'il traverse le défilé inter-costo-scalé-
nique pour rejoindre la racine du membre supérieur. Les éléments anatomiques à l'origine de
la compression peuvent être le muscle scalène, une côte cervicale surnuméraire, la première
côte. Le syndrome se manifeste par des douleurs du membre supérieur provoquées par
l'élévation du membre supérieur et des paresthésies dans le territoire C8. Dans les formes
évoluées, il y a une amyotrophie thénarienne et des troubles vasomoteurs dynamiques de la
main. La manœuvre d'Adson (diminution du pouls radial lorsque le bras est en abduction)

Connaissances
est évocatrice. Le syndrome se traite par rééducation et, en cas d'échec, par chirurgie.

III. Syndromes canalaires principaux


du membre inférieur
A. Nerf cutané latéral de la cuisse (fémorocutané), 63
ou méralgie paresthésiante
Il s'agit de la compression du nerf cutané latéral de la cuisse à son émergence pariétale, lors
de sa traversée de l'arcade fémorale sous l'épine iliaque antérieure et supérieure, donnant
des dysesthésies et des paresthésies de la face (antéro-)latérale externe de la cuisse, territoire
« en raquette ». Il existe des facteurs favorisants (obésité, diabète, port d'une ceinture trop
serrée, amaigrissement important brutal). Le traitement associe la suppression des facteurs
favorisants, la prescription d'antalgiques, d'AINS, une infiltration ; parfois, une chirurgie de
libération est recommandée en cas d'échec du traitement médical.

B. Nerf fibulaire commun (ou sciatique poplité externe)


au col de la fibula
Cliniquement, il existe une douleur transfixiante irradiant sur la face antérolatérale de la jambe.
Elle s'associe rapidement à un déficit moteur des muscles de la loge antérolatérale de la jambe
(releveurs du pied, extenseurs des orteils, long et court fibulaires) et à un signe de Tinel au niveau
du col de la fibula. Il faut rechercher une paralysie posturale par compression externe (travail
en position agenouillée – carreleurs par exemple –, position assise jambes croisées prolongée),
l'existence d'un kyste synovial parfois (IRM du genou systématique). Le traitement est chirurgical.

C. Nerf tibial postérieur au canal tarsien


Le patient se plaint de douleurs et de paresthésies au niveau du talon, de la plante du pied, des
orteils. La ténosynovite (polyarthrite rhumatoïde), le diabète, l'hypothyroïdie sont des facteurs
favorisants. Le traitement est médical (infiltration), parfois chirurgical.
Connaissances

D. Maladie de Morton
Il s'agit d'une compression du nerf intermétatarsien (en général le 3e ou le 4e), d'où la forma-
tion d'un névrome. Les douleurs en éclair intéressent souvent le 3e espace et sont associées à
des paresthésies des orteils. Le traitement débute par des infiltrations ; la chirurgie est indiquée
en cas d'échec.

E. Syndrome du canal infrapiriforme (ou syndrome


du pyramidal)
Il s'agit d'une compression du nerf sciatique dans le canal infrapiriforme (sous-pyramidal). Le
patient a une sciatique très souvent tronquée, d'origine tronculaire (fessalgie). Il n'a pas de symp-
tômes rachidiens (pas de lombalgies notamment). Il faut y penser, notamment chez les sportifs
de haut niveau, mais il s'agit d'un diagnostic d'exclusion et il faut éliminer les autres étiologies
de sciatique (rachidiennes, discales ou tronculaires). Le traitement est médical et physiothérapeu-
tique. Il peut nécessiter des injections intramusculaires de toxine botulinique, sous échographie,
associées à la rééducation et, en cas d'échec, rarement, à une chirurgie de libération.

F. Syndrome de compression du nerf pudendal


(syndrome d'Alcock)
Souvent méconnu, ce syndrome peut être responsable de douleurs périnéales chroniques très
invalidantes ; il s'agit d'un véritable syndrome canalaire. Le nerf pudendal innerve le périnée,
64 les sphincters striés et les muscles érecteurs. Les douleurs périnéales sont positionnelles, accen-
tuées par la position assise sur un siège dur et soulagées sur la cuvette des toilettes. Elles dispa-
raissent volontiers la nuit. Le traitement consiste en une prise en charge médicamenteuse, une
physiothérapie, des infiltrations tests avec guidage TDM (au canal pudendal ou canal d'Alcock
directement, ou bien au niveau de la pince ligamentaire réalisée par le ligament sacrotubéreux
et sacro-épineux, au bord médial de l'ischion). Si les douleurs restent réfractaires au traitement
médical et que l'infiltration a été positive, on peut être amené à proposer une chirurgie de
libération du nerf pudendal, souvent bilatérale.

clés
Points

• Le syndrome canalaire correspond à la compression d'un nerf dans un défilé anatomique ; il s'agit d'un
syndrome tronculaire. Tous ces syndromes canalaires ont en commun :
– une évaluation clinique primordiale, incluant le signe de Tinel ;
– la recherche de facteurs de risque et leur correction ;
– l'exposition professionnelle et la reconnaissance en maladie professionnelle sur le tableau n° 57 du
régime général de la Sécurité sociale ;
– l'importance de l'ENMG dans le diagnostic initial et le suivi.
• Bien connaître le syndrome canalaire du nerf médian au niveau du canal carpien qui est le plus fréquent.

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 14 Canal carpien.


CHAPITRE

5
Item 329 – UE 11
Prise en charge
d'un traumatisé du rachis
I. Épidémiologie
II. Stabilité, instabilité
III. Structures nerveuses
IV. Prise en charge du traumatisé rachidien
V. Tableaux cliniques

Connaissances
VI. Bilan radiologique
VII. Critères de gravité
VIII. Principes du traitement
IX. Principaux types lésionnels

Objectif pédagogique
Prise en charge immédiate préhospitalière et à l'arrivée à l'hôpital, évaluation des compli-
cations chez un traumatisé du rachis.
65

Pour comprendre
Le rachis assure des fonctions essentielles qui sont d'ordre biomécanique et d'ordre neurologique.
• D'un point de vue biomécanique, on peut distinguer :
– le rôle de stabilité du rachis, c'est-à-dire la faculté de maintenir, lors d'une contrainte physiologique,
des rapports anatomiques normaux entre les vertèbres ;
– le rôle de maintien de la posture, correspondant au rôle statique, avec le maintien d'un équilibre
sagittal et frontal physiologique du tronc en position debout avec une dépense musculaire la plus
faible possible ;
– enfin, un rôle dynamique, permettant une mobilité entre chaque vertèbre et donc un mouvement
du tronc, du cou et de la tête.
• D'un point de vue neurologique, le rachis a un rôle de protection des structures nerveuses (moelle spi-
nale, cône médullaire, nerfs spinaux et racines de la queue de cheval).
Lors d'un traumatisme, chacune de ces fonctions peut être altérée. L'objectif thérapeutique va être la res-
tauration et/ou la préservation de chacune de ces fonctions, en sacrifiant parfois de la mobilité de la
colonne vertébrale mais pour assurer la stabilité et les fonctions neurologiques.

I. Épidémiologie
Bien que la majorité des traumatismes du rachis soient des traumatismes bénins, ceux-ci
constituent une pathologie potentiellement grave avec mise en jeu du pronostic fonctionnel
(neurologique) et parfois vital.

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

Les traumatismes du rachis touchent essentiellement les hommes (sex-ratio 3/1), jeunes
(50 % sont âgés de moins de 25 ans), mais ce profil se modifie puisque l'on constate de
plus en plus de patients de plus de 60 ans qui se présentent avec un traumatisme du rachis
aux urgences.
L'incidence globale représente environ 40 à 50  cas par million d'habitants en Europe, soit
10 000 nouveaux cas annuels en France de traumatisés du rachis.
Parmi eux, environ 10 % (1 000 à 1 500 patients) présentent un traumatisme vertébromédul-
laire associé à une mortalité immédiate d'environ 17 % ; il est donc impératif de rechercher
l'éventualité d'un polytraumatisme. Il s'agit d'une pathologie fréquente dont plus de la moitié
survient dans un contexte d'accident de la voie publique, puis dans le cadre de chutes (de plus
de 5 mètres), incluant les accidents de sport (plongeons notamment) et les accidents profes-
sionnels. Dans 20 % des cas, le traumatisme est de localisation cervicale.

II. Stabilité, instabilité


A. Segment mobile rachidien
Le segment mobile rachidien correspond à l'ensemble des éléments discoligamentaires unis-
sant deux vertèbres entre elles (fig.  5.1). L'atteinte de ces structures peut être responsable
d'une instabilité discoligamentaire. Le segment comprend, d'avant en arrière :
• le ligament vertébral commun antérieur ;
• le disque intervertébral ;
66
• le ligament vertébral commun postérieur ;
• les capsules articulaires ;
• le ligament jaune ;
• le ligament inter- et supra-épineux.

LJ

DIV CA
LIE

LLA LLP
LSE

Fig. 5.1. Le segment mobile rachidien (SMR), illustré au niveau du rachis cervical.


Il est constitué d'avant en arrière par le ligament longitudinal antérieur (LLA), le disque intervertébral (DIV), le
ligament longitudinal postérieur (LLP), les capsules articulaires (CA), le ligament jaune (LJ), le ligament interépi-
neux (LIE) et le ligament supra-épineux (LSE).

B. Stabilité rachidienne
La définition de la stabilité appliquée à la colonne vertébrale est la suivante : la stabilité méca-
nique peut être définie par l'habileté d'un système à retourner à sa position initiale suite à une
perturbation sans endommager ou irriter les différents tissus avoisinants.
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5
D'un point de vue pratique et volontairement simplifié, la théorie des trois colonnes de Louis
est la suivante : la stabilité du rachis repose sur un système à trois colonnes divisant sur une vue
de profil le rachis en une colonne antérieure constituée par le ligament longitudinal antérieur
(LLA), les deux tiers antérieurs des corps vertébraux, une colonne moyenne constituée du tiers
postérieur des corps vertébraux avec le mur postérieur et du ligament longitudinal postérieur
(LLP) et une colonne postérieure constituée des arcs postérieurs et des articulaires postérieures.
Selon cette théorie, l'instabilité est définie par l'atteinte d'au moins deux colonnes, en sachant
que l'atteinte de la colonne moyenne n'existe pas, que l'instabilité osseuse est transitoire et
que l'instabilité discoligamentaire est définitive.

C. Instabilité osseuse et discoligamentaire


Chaque colonne peut être le siège d'une atteinte osseuse ou, au contraire, d'une lésion disco-
ligamentaire. Cela est relativement important à considérer lors de la prise en charge thérapeu-
tique, puisque, si l'on pourra espérer une consolidation pour les lésions purement osseuses, les
chances de cicatrisation d'une instabilité discoligamentaire sont minimes.

Connaissances
Les lésions peuvent ainsi être classées en trois groupes :
• lésions purement, ou à prédominance, discoligamentaires  : elles touchent le disque, les
ligaments et les capsules articulaires, et sont représentées par les entorses et les luxations
intervertébrales ; elles sont plus fréquentes au niveau cervical ;
• lésions purement, ou à prédominance, osseuses : elles touchent surtout le corps vertébral
et sont représentées par les fractures-tassements et les fractures comminutives (dénom-
mées également fractures-éclatements ou burst fracture). Elles sont surtout observées au
niveau de la jonction thoracolombaire ;
67
• lésions mixtes : elles touchent à la fois le corps vertébral et les moyens d'union discoliga-
mentaire (tear drop au niveau cervical, fracture-luxation au niveau thoracolombaire ou
fracture de Chance).
La fréquence de ces lésions varie en fonction de l'étage rachidien considéré (tableau 5.1).

Tableau 5.1. Fréquence et type des lésions observées en fonction de l'étage rachidien considéré.
Discoligamentaires Osseuses Mixtes
Rachis cervical 75 % 6 % 18 % (tear drop)
Rachis dorsolombaire 6 % 79 % 15 % (chance)

III. Structures nerveuses


Comme au niveau cérébral, l'atteinte médullaire post-traumatique correspond à la somme de
deux lésions différentes : la lésion primaire qui a lieu au moment du traumatisme et la lésion
secondaire surajoutée (parfois appelée syndrome sus-lésionnel).
La lésion primaire, inaccessible au traitement, est en relation directe avec le traumatisme.
Il s'agit rarement d'une lésion complète, mais plutôt de lésions d'écrasement, d'étirement ou
de cisaillement.
Les lésions secondaires, sources d'une aggravation du déficit neurologique, vont apparaître
durant les heures et les jours suivant le traumatisme initial et vont avoir pour conséquence
l'ischémie et la nécrose médullaire. Seules ces lésions secondaires sont accessibles à la prise en
charge médicochirurgicale. Elles sont liées soit à des facteurs systémiques (comme les agres-
sions cérébrales secondaires d'origine systémique [ACSOS] : hypoxie, hypotension artérielle,
anémie, etc.), soit à des facteurs locaux (œdème, microhémorragies, altérations biochimiques
avec libération de radicaux libres). L'œdème qui se développe initialement à l'endroit de la
lésion va s'étendre progressivement aux segments adjacents.
Connaissances

IV. Prise en charge du traumatisé rachidien


A. Sur les lieux de l'accident

Quelle que soit la situation du traumatisé rachidien (traumatisme rachidien isolé ou contexte de polytrau-
matisme), l'objectif principal va être l'immobilisation de l'axe rachidien, afin de ne pas engendrer, en présence
d'une lésion instable, un déplacement secondaire menaçant la moelle spinale et les racines nerveuses.

Le ramassage obéit aux règles suivantes :


• mise en place systématique d'une minerve cervicale rigide ;
• maintien en rectitude de l'axe tête-cou-tronc ;
• mobilisation en bloc (quatre personnes au minimum) ;
• installation du patient dans un matelas coquille.

B. Durant le transport
Il est impératif :
• de maintenir l'équilibre hémodynamique (remplissage ± substances vasoactives) ;
• d'assurer une oxygénation correcte et de contrôler la glycémie ;
• d'administrer des antalgiques (morphiniques si besoin).

68
C. Interrogatoire
L'interrogatoire porte sur les points suivants :
• horaire précis et circonstances de l'accident ;
• mécanisme lésionnel (hyperflexion, hyperextension, compression, etc.) ;
• âge ;
• antécédents médicaux et chirurgicaux ;
• prise de médicaments (en particulier anticoagulants et anti-agrégants) ;
• symptomatologie  : douleurs rachidiennes, paresthésies des membres supérieurs et/ou
inférieurs.

D. Examen clinique
L'examen clinique d'un traumatisé du rachis comprend de façon systématique quatre parties :
• un examen rachidien :
– on recherche une déviation de la tête, une déformation rachidienne, une ecchymose
sous-cutanée ;
– à la palpation des épineuses et des masses musculaires, on recherche un segment
­rachidien douloureux, une déformation localisée, une contracture musculaire.
• un examen neurologique daté (avec heure précise), complet et consigné par écrit ; il
concerne l'étude :
– de la motricité (score ASIA moteur, score de Frankel) (tableaux 5.2 et 5.3) ;
– de la sensibilité des membres, du tronc à la recherche d'un niveau lésionnel ;
– des réflexes ostéotendineux ;
– de la recherche d'un syndrome pyramidal  : réflexes cutanéoplantaires, signe de
­Hoffmann aux membres supérieurs ;
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5
– de la motricité et la sensibilité périnéales :
– étude de la motricité volontaire par la recherche d'une hypo-/atonie du sphincter
anal lors du toucher rectal ;
– recherche du réflexe bulbocaverneux ou clitorido-anal par une traction douce sur la
sonde urinaire associée à un doigt endorectal ;
– noter la présence d'une incontinence urinaire et/ou fécale.
– la recherche d'un priapisme (de mauvais pronostic).
• un examen général :
– score de Glasgow (+++) ;
– examen du thorax : auscultation, palpation des côtes et du sternum ;
– examen de l'abdomen : recherche d'une défense, d'une contracture ;
– palpation du bassin ;
– palpation des membres.
• la prise des constantes : pouls, pression artérielle (PA), fréquence respiratoire.

Tableau 5.2. Score ASIA (American Spine Injury Association) moteur⁎.

Connaissances
Innervation radiculaire Mouvement testé Côté droit Côté gauche
prédominante (de 0 à 5) (de 0 à 5)
Membres C5 Flexion du coude
supérieurs C6 Extension du poignet
C7 Extension du coude
C8 Flexion de la 3e phalange
T1 Abduction du 5e doigt 69

Membres L2 Flexion de la hanche


inférieurs L3 Extension du genou
L4 Flexion dorsale de la cheville
L5 Extension dorsale du gros orteil
S1 Extension plantaire de la cheville

Sphincters S2, S3 Contraction anale volontaire Oui/Non

Score moteur /50 /50



Chaque groupe musculaire est côté de 0 à 5 selon l'échelle suivante :
– 0 aucune contraction ;
– 1 contraction visible et/ou palpable mais sans déplacement ;
– 2 mouvement actif possible sans pesanteur ;
– 3 mouvement actif possible contre pesanteur ;
– 4 mouvement actif possible contre résistance ;
– 5 mouvement actif possible contre forte résistance (force musculaire normale).

Tableau 5.3. Score moteur selon Frankel (Stoke Mandeville Hospital).


Groupe Description clinique
A Atteinte complète. Aucune fonction motrice ni sensitive au-dessous du niveau lésé
B Atteinte motrice complète, conservation d'une fonction sensitive même partielle
C Atteinte motrice incomplète avec une force musculaire non utilisable par le patient
D Atteinte motrice modérée rendant la marche possible avec ou sans aide
E Aucun déficit neurologique ni moteur, ni sensitif, ni sphinctérien
Connaissances

V. Tableaux cliniques
A. Paraplégie/tétraplégie complète/incomplète
Les atteintes rachidiennes situées au-dessus de T1 correspondent à des tétraplégies/tétraparé-
sies ; en dessous de T1, on parle de paraplégie/paraparésie.
Une tétraplégie ou paraplégie est dite complète lorsque tous les modes examinés (motricité
volontaire, sensibilités tactile, profonde et thermoalgique, et sphinctériens vésicale et anale)
sont complètement déficitaires au-dessous du niveau lésé – elle correspond à un grade  A
de Frankel. Le caractère complet ou non de la tétraplégie ou de la paraplégie est capital à
déterminer car il conditionne le pronostic neurologique de récupération d'une part et le degré
d'urgence de la chirurgie d'autre part.
Lors de la phase de choc spinal, en cas de traumatisme médullaire, on observe initialement
(durant quelques jours) un tableau de tétraplégie ou de paraplégie flasque avec abolition des
réflexes tendineux (hypotonie et aréflexie) et sans syndrome pyramidal. La présence à la phase
initiale d'un priapisme, d'une béance anale et la disparition du réflexe bulbocaverneux sont
des éléments de mauvais pronostic. Cet état précède l'installation d'une tétraplégie ou para-
plégie qui deviendra pyramidale, donc spastique.
Il est parfois difficile dans les premières heures de faire le diagnostic différentiel entre une lésion
médullaire complète et une sidération médullaire, où la récupération neurologique s'observe
en quelques heures (équivalent de la commotion cérébrale).

70   Pour aller plus loin


En pratique, la tétraplégie est désignée par le dernier métamère fonctionnel. Ainsi, par exemple, une tétraplégie
de niveau C6 signifie que la flexion du coude est normale, cotée à 5/5.
En cas d'atteinte médullaire haute (au-dessus de T6), on observe une chute de la PA systémique secondaire à
la vasoplégie sous-lésionnelle (perte de la régulation du sympathique) ainsi qu'une bradycardie parfois majeure
(surtout en cas d'atteinte cervicale). On constate également une diminution des possibilités d'adaptation aux
variations volémiques. La marge thérapeutique est étroite entre le rétablissement d'une hémodynamique correcte
(lutte contre l'ischémie médullaire) et le risque de surcharge volémique source d'œdème pulmonaire.
Au-dessus de C4, il existe une paralysie du diaphragme responsable d'une hypoventilation d'une part et de la
perte d'une toux efficace d'autre part, avec risque d'encombrement et de pneumopathie. Cela nécessite le plus
souvent une intubation avec ventilation contrôlée.

B. Patient comateux
L'examen clinique est difficile et peu fiable. Il faut néanmoins étudier :
• la réponse motrice à la douleur des quatre membres et de manière symétrique – l'absence
de réponse peut évidemment être secondaire à une lésion traumatique intracrânienne ;
• les réflexes tendineux ;
• la présence d'un syndrome pyramidal ;
• et le tonus anal.

Tout patient comateux dans un contexte traumatique doit être considéré comme un traumatisé rachidien
potentiel jusqu'à preuve du contraire et, quelle que soit son évaluation clinique, doit donc bénéficier d'une
exploration radiologique rachidienne au minimum cervicale.
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5

C. Syndrome de Brown-Séquard
Secondaire à une atteinte unilatérale de la moelle spinale, ce syndrome associe un déficit
moteur et une perte de la sensibilité profonde homolatéraux à la lésion ainsi qu'une perte
de la sensibilité thermoalgique et du tact grossier controlatéraux à la lésion. On parle de
syndrome de l'hémimoelle. Il existe également une bande d'anesthésie totale à la limite
supérieure de la zone paralysée. On l'observe fréquemment dans les traumatismes d'ori-
gine balistique.

D. Syndrome centromédullaire
Il s'agit d'une atteinte centromédullaire cervicale avec tétraplégie incomplète à prédominance
brachiale. On constate une disproportion des troubles moteurs  : importants aux membres
supérieurs et minimes aux membres inférieurs. On observe également la présence de troubles
sphinctériens. La récupération concerne en premier le déficit des membres inférieurs, puis des
troubles sphinctériens et, enfin, les membres supérieurs, souvent de façon incomplète, en

Connaissances
particulier pour les mouvements fins des doigts. Le mécanisme classique est l'hyperextension
survenant sur un rachis cervical arthrosique avec sténose canalaire préexistante (syndrome de
Schneider) (fig. 5.2).

71

Fig.  5.2. IRM sagittale T2 montrant des lésions discodégénératives avec une cervicarthrose et un
hypersignal médullaire.
Le patient a chuté ; il présente un déficit prédominant sur les membres supérieurs, un syndrome de Schneider.

E. Syndromes de contusion antérieure et postérieure


Le syndrome de contusion antérieure de la moelle spinale (décrit par Kahn et Schneider) est
caractérisé par une tétraplégie motrice complète avec conservation de la sensibilité profonde
sous-lésionnelle. Il s'agit le plus souvent d'un fragment discal rétropulsé dans le canal avec
contusion des cordons antérieurs.
Connaissances

Le syndrome de contusion postérieure de la moelle (décrit par Roussy et Lhermitte) associe une
tétraplégie modérée avec douleurs fulgurantes au niveau des membres supérieurs. Il est rare et
résulte d'une compression directe de la moelle spinale par des éléments postérieurs (fragments
de lame le plus souvent).

F. Atteinte du cône médullaire


Le cône médullaire se situe en regard de la première vertèbre lombaire. Une lésion du cône
médullaire s'accompagne de troubles sphinctériens par destruction des centres réflexes de la
moelle sacrée. Le pronostic de récupération reste médiocre.
Cette atteinte est fréquente dans les fractures de la jonction thoracolombaire avec recul du
mur vertébral postérieur.

G. Atteinte de la queue de cheval


La queue de cheval regroupe les racines de L2 à S5. Une atteinte traumatique de la queue
de cheval se caractérise par un syndrome neurogène périphérique concernant l'ensemble des
racines de la queue de cheval dans la forme complète. Le pronostic de récupération est meil-
leur que pour les lésions médullaires.

72
H. Traumatisme sans atteinte neurologique
En cas de traumatisme isolé du rachis sans déficit neurologique associé, la symptomatologie se
résume à des douleurs rachidiennes isolées.
À l'inspection, une ecchymose des parties molles, plus ou moins étendue, peut être observée.
La palpation peut noter un point douloureux électif, une contracture musculaire paraverté-
brale et, parfois, une déformation (cyphose).

VI. Bilan radiologique


Il faut particulièrement veiller, lors de la réalisation de ce bilan d'imagerie, à l'immobilisation
parfaite du patient afin de ne pas générer de déplacement secondaire d'une lésion trauma-
tique instable. Par ailleurs, il faut se méfier des zones charnières, surtout cervicothoracique,
souvent mal explorées par la radiographie standard (superposition avec les épaules). Il ne
faudra pas hésiter à compléter l'exploration par un scanner.

A. Radiographies standard
Leur utilité persiste en cas d'impossibilité d'accès à l'IRM ou au scanner (bodyscanner).
• Rachis cervical (tableaux  5.4)  : incidences de face, profil en dégageant la jonction cer-
vicothoracique (fig.  5.3) ; cliché de face bouche ouverte  : dent de l'axis (ou apophyse
odontoïde).
• Rachis thoracolombaire (tableaux 5.5) : incidences de face, profil.
• Bassin de face et sacrum de profil.
• Clichés dynamiques :
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5
– les clichés dynamiques sont indiqués uniquement lorsqu'on recherche une instabilité ;
– ils peuvent être réalisés selon les équipes en urgence ou à distance du traumatisme
(8 à 10  jours) du fait de la contracture musculaire initiale qui peut masquer une
instabilité ;
– ils comprennent des clichés en hyperflexion et en hyperextension ;
– les mouvements sont réalisés par le blessé lui-même (mouvements actifs) ;
– intérêt essentiellement au niveau cervical (fig. 5.4).

Tableau 5.4. Éléments radiologiques à analyser devant la suspicion d'une lésion traumatique du rachis
cervical.
Éléments à analyser Signes évocateurs d'une lésion traumatique
Rachis cervical de profil – Parties molles prévertébrales – Épaississement des parties molles
– Alignement des corps vertébraux, – Glissement ou luxation intervertébrale
des massifs articulaires – Cyphose intervertébrale
– Courbure du rachis cervical – Trait de fracture

Connaissances
– Tassement corporéal
– Écart interépineux anormal
Rachis cervical de face – Alignement des épineuses – Déformation dans le plan frontal
– Hauteur des corps vertébraux – Trait de fracture
Cliché bouche ouverte – Odontoïde – Trait de fracture
– Alignement des masses latérales de – Décalage des masses latérales de C1 par rapport à
C1 et C2 celles de C2

73

Fig. 5.3. Radiographie de profil montrant une luxation unilatérale C4-C5.


Défaut d'alignement de la colonne antérieure et de la colonne postérieure et accrochage articulaire postérieur.
C'est le témoin indirect d'une instabilité ligamentaire qui nécessite une fixation du segment instable après son
réalignement.
Connaissances

Tableau 5.5. Éléments radiologiques à analyser devant la suspicion d'une lésion traumatique du rachis
thoracolombaire.
Éléments à analyser Signes évocateurs d'une lésion traumatique
Rachis dorsal + rachis – Courbures du rachis lombaire et dorsal – Cyphose intervertébrale
lombaire de profil – Respect et alignement du mur vertébral – Trait de fracture
postérieur – Tassement corporéal
– Hauteur des corps vertébraux – Recul du mur postérieur ++
– Écart interépineux anormal
Rachis dorsal + rachis – Alignement des épineuses – Déformation dans le plan frontal
lombaire de face – Hauteur des corps vertébraux – Trait de fracture
– Apophyses transverses – Tassement
– Écart interpédiculaire

74

Fig. 5.4. Clichés dynamiques du rachis cervical en flexion puis extension (mouvements actifs) ne révé-
lant pas d'instabilité dynamique.

B. Scanner rachidien
Le bilan comprend des fenêtres osseuses et discales, avec reconstructions multiplanaires dans
les trois plans (fig.  5.5). En cas de lésion traumatique détectée sur un bodyscanner, il faut
compléter par une acquisition en coupes fines centrée sur la lésion. Le scanner confirme le
diagnostic et permet en outre l'analyse précise des lésions traumatiques élémentaires :
• le(s) trait(s) de fracture peut(peuvent) intéresser :
– le corps vertébral (simple trait, tassement, comminution vertébrale (burst fracture) ;
– le pédicule, l'isthme, le massif articulaire ;
– la lame, l'épineuse.
• un déplacement sans atteinte osseuse correspond à un signe indirect de rupture discoliga-
mentaire (par exemple un écart interépineux anormalement augmenté signe la déchirure
des éléments ligamentaires postérieurs) (fig. 5.6) ;
• recherche d'une sténose canalaire par recul du mur postérieur et/ou de la présence d'un
fragment intracanalaire.
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5

Connaissances
75
Fig. 5.5. Fracture-tassement comminutive de L1 avec recul du mur vertébral postérieur.
Le recul du mur vertébral postérieur entraîne une sténose canalaire d'environ 70 % et est à l'origine d'une atteinte
du cône médullaire. Les traits de fracture sont parfaitement visualisés au scanner.

Fig. 5.6. Scanner cervical en reconstructions sagittales.


On identifie un déplacement d'une structure osseuse (apophyse articulaire C6-C7) sans fracture associée. Cette
situation est à haut risque de décompensation neurologique et doit être prise en charge chirurgicalement.
Connaissances

C. IRM
L'IRM vertébromédullaire (fig. 5.7) est réalisée devant :
• tout traumatisme rachidien avec signe neurologique ;
• toute suspicion d'une atteinte discoligamentaire, en particulier à l'étage cervical.
L'IRM est l'examen clé pour évaluer les structures neurologiques, en particulier la moelle
spinale. Elle permet de rechercher une hernie discale post-traumatique (fréquente à l'étage
cervical) ; un hématome épidural ou sous-dural (rare) ; des signes en faveur d'une contusion
médullaire (augmentation du calibre de la moelle associée à un hypersignal T2) voire d'une
section (partielle/totale).

76

Fig. 5.7. Contusion du cône médullaire secondaire à une fracture burst de L1 visible en IRM sous la
forme d'un hypersignal T2 intramédullaire.

VII. Critères de gravité


Au terme de cette étape, on peut définir des critères de gravité.

Les critères de gravité d'une lésion traumatique rachidienne sont représentés par :
• la présence d'un déficit neurologique (donnée clinique) ;
• la présence d'une lésion instable (donnée radiologique) ;
• la présence d'une déformation rachidienne (donnée radiologique).
C'est donc le bilan clinique et radiologique qui permet d'établir la gravité d'une lésion traumatique rachidienne.
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5

VIII. Principes du traitement


A. Méthodes
1. Traitement fonctionnel (ou méthode de Magnus)
Ce traitement associe initialement du repos au lit, des antalgiques et des myorelaxants (la
première semaine). Une fois la phase hyperalgique passée, on prescrit la remise en charge avec
rééducation musculaire abdominale et paravertébrale durant 2  mois. Ce traitement exclut
toute contention rigide prolongée.

2. Traitement dit orthopédique


Le traitement orthopédique implique l'immobilisation du segment rachidien lésé par une
contention rigide. Le type et la durée de la contention sont évidemment fonction du type et
du siège de la lésion traumatique (fig. 5.8 et 5.9).

Connaissances
77

Fig. 5.8. Exemples de corsets thoracolombaires prescrits pour les traumatismes du rachis thoracolom-
baire.
(Avec l'aimable autorisation de Frédéric Barral, société Lecante.)

Fig. 5.9. Minerve cervicale rigide standard pour le rachis cervical inférieur C3-C7 (à gauche) et pour le
rachis cervical supérieur C0-C2 (à droite).
(Avec l'aimable autorisation de Frédéric Barral pour la société Lecante.)
Connaissances

  Pour aller plus loin


Principaux types de contention dans les lésions rachidiennes traumatiques
– Minerve rigide cervicale avec appuis occipital et frontal pour les atteintes cervicales hautes (C1-C2), voire halo
crânien (exceptionnel).
– Minerve rigide cervicale simple avec appuis standard occipital et mentonnier pour le rachis cervical inférieur.
– Corset thoracolombaire avec appuis standard sternal, pubien et iliaque pour le rachis thoracolombaire.
– Corselet-minerve (corset avec appuis mentonnier et occipital) pour les lésions du rachis thoracique haut et de la
charnière cervicothoracique.

Concernant la durée d'immobilisation, celle-ci est approximativement de 2  mois pour


le rachis cervical inférieur, 3  mois pour le rachis cervical supérieur et 4  mois pour le rachis
thoracolombaire.

3. Traitement chirurgical
A. Principes de la chirurgie
• Réduction d'une luxation, d'un déplacement ou d'une déformation.
• Décompression des structures neurologiques (moelle spinale et/ou nerfs spinaux).
• Stabilisation par ostéosynthèse (vis, crochets, tiges) (vidéo 15, vidéo 16).
• Greffe osseuse associée dans la majorité des cas.

78

  Pour aller plus loin


Réduction
Une luxation, un déplacement ou une déformation (en particulier déformation en cyphose dans le plan sagittal)
doivent évidemment être réduits. La réduction peut être obtenue :
– soit en préopératoire par mise en traction (très efficace à l'étage cervical) ;
– soit lors de l'installation sur la table d'opération (mise en hyperlordose) ;
– soit en peropératoire à l'aide du matériel d'ostéosynthèse.
Décompression
La réduction d'une luxation ou d'une déformation redonne au canal rachidien des dimensions normales et consti-
tue le premier stade de la décompression. Si cela ne suffit pas, on complète la décompression par :
– une laminectomie à l'étage thoracolombaire ± associée à une corporectomie par voie antérieure ;
– une corporectomie à l'étage cervical ;
– l'ablation d'un fragment osseux ou discal neuro-agressif quel que soit l'étage rachidien.
Stabilisation
La stabilisation primaire des lésions traumatiques repose sur les différents types d'ostéosynthèse. Elle diffère selon
qu'on se situe au rachis cervical ou au rachis thoracolombaire.
Au niveau du rachis cervical, la stabilisation est le plus souvent réalisée par voie antérieure (fig. 5.10). La discecto-
mie ± corporectomie est suivie d'une arthrodèse intersomatique. Plus rarement, l'intervention est pratiquée par
voie postérieure.
Au niveau du rachis thoracolombaire, la stabilisation est cette fois-ci le plus souvent réalisée par abord postérieur.
Le montage repose classiquement sur des vis pédiculaires reliées entre elles par une plaque ou le plus souvent
par des tiges (fig. 5.11). La voie antérieure est parfois indiquée dans un second temps. Il existe également pour
certains types de fractures la possibilité d'un traitement chirurgical percutané avec injection de ciment chirurgical
(cimentoplastie, ou cyphoplastie ; fig. 5.12).
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5

Fig.  5.10. Luxation C5-C6. Réduction par mise


en traction cervicale. Fig. 5.11. Burst fracture de T12 (type A3).
Après un abord antérieur du rachis cervical, discec- Le traitement chirurgical a consisté par voie posté-
tomie C5-C6, arthrodèse intersomatique C5-C6 au rieure à décomprimer les structures neurologiques, à

Connaissances
moyen d'un greffon iliaque et ostéosynthèse par réduire la déformation, à stabiliser la lésion par un
plaque cervicale antérieure vissée dans les corps ver- montage reposant sur des vis pédiculaires et à gref-
tébraux de C5 et C6. fer entre T12 et L2.

79

Fig. 5.12. Schéma montrant le positionnement percutané de ciment chirurgical lors de certaines


fractures corporéales thoracolombaires.
Technique de la cimentoplastie, ou de la cyphoplastie.

Greffe osseuse
La greffe osseuse assure la stabilisation du montage à long terme grâce à une fusion acquise entre le greffon et les
vertèbres traitées. Elle est autologue le plus souvent. Il s'agit classiquement d'une greffe intersomatique au niveau
cervical (greffon iliaque) permettant de fusionner les corps vertébraux et d'une greffe postérolatérale au niveau
thoracolombaire permettant de fusionner les articulaires postérieures. Cette greffe sera discutée en fonction des
situations ; elle n'est pas systématique.
Connaissances

B. Indications de la chirurgie
Les indications du traitement chirurgical sont de trois ordres :
• en urgence, en présence de signes neurologiques (classiquement dans les 8 heures), et ce
d'autant plus que le tableau neurologique est incomplet et évolutif ;
• en cas de lésion instable avec risque d'apparition de déficits neurologiques secondaires ;
• en cas de déformation rachidienne importante (notamment cyphose supérieure à 20°).

C. Traitement médical associé


• Maintien de l'équilibre hémodynamique (remplissage ± agents vasoactifs).
• Oxygénation correcte, au masque si nécessaire.
• Protection gastrique.
• Traitement antalgique (morphiniques au besoin avec prévention systématique des troubles
du transit, d'autant qu'il existe fréquemment un iléus réflexe).

IX. Principaux types lésionnels


A. Rachis cervical supérieur C1-C2
Le rachis cervical supérieur est constitué par les deux premières vertèbres cervicales (atlas
80 et axis) ainsi que par les articulations occipito-atloïdienne et atloïdo-axoïdienne. On dis-
tingue les atteintes discoligamentaires (luxation C0-C1, entorse C1-C2 et luxation rotatoire
C1-C2) et les atteintes osseuses (fractures). La fracture de Jefferson doit être recherchée
sur un scanner de bonne qualité (fig.  5.13). Cette fracture est généralement traitée par
contention externe.
Les fractures de la dent de l'axis (ou apophyse odontoïde) sont les lésions traumatiques
les plus fréquentes du rachis cervical supérieur. On les observe dans deux circonstances
assez caractéristiques : sujet jeune dans le cadre d'un polytraumatisme et sujet âgé vic-

Fig. 5.13. Scanner centré sur C1 en coupe axiale.


Les multiples traits de fracture de cette vertèbre orientent vers le diagnostic de fracture de Jefferson.
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5
time d'une chute de sa hauteur. Le mécanisme le plus fréquent est la flexion forcée.
La hauteur du trait de fracture ainsi que son orientation sont déterminées sur le cliché
de profil centré sur C1-C2. Il faut souligner l'intérêt du scanner avec reconstructions
(fig. 5.14 et 5.15).
Les indications sont résumées dans le tableau 5.6. La principale complication des fractures de
la dent de l'axis est la pseudarthrose – essentiellement du fait des contraintes biomécaniques
sur la dent de l'axis – avec risque de déplacement secondaire et de troubles neurologiques qui
restent rares.

Connaissances
Fig. 5.14. À gauche, scanner cervical montrant une fracture en bas et en arrière de l'odontoïde.
À droite, traitement chirurgical de cette fracture avec une vis mise à partir du disque C2-C3 et stabilisant l'odontoïde.
81

Fig. 5.15. Scanner montrant une fracture de l'odontoïde avec un trait oblique et en avant.
Cette fracture sera plus volontiers traitée par un abord chirurgical postérieur et une stabilisation C1-C2.
Connaissances

Tableau 5.6. Indications thérapeutiques des fractures du col et de la base de la dent de l'axis (odontoïde).
Non déplacée et stable sur les clichés dynamiques Minerve cervicale rigide avec bandeau frontal et appui
occipital pendant 3 mois
OBAR Ostéosynthèse de type vissage par voie antérieure
HTAL Arthrodèse C1-C2 par voie postérieure (blocage définitif de
OBAV la rotation du rachis cervical supérieur)
OBAR : trait oblique en bas et en arrière ; HTAL : trait horizontal ; OBAV : trait oblique en bas et en avant.

B. Rachis cervical inférieur C3-C7


Le rachis cervical inférieur est constitué par le segment rachidien compris entre le disque inter-
vertébral C2-C3 et le disque intervertébral C7-T1. Il comprend les vertèbres de C3 à C7. Il faut
souligner la fréquence des signes neurologiques, de l'ordre de 60 %, dans les traumatismes
du rachis cervical inférieur. La classification d'Argenson distingue les lésions traumatiques du
rachis cervical inférieur selon quatre mécanismes lésionnels principaux et facilite les indications
thérapeutiques (fig. 5.16).
L'entorse grave, le plus souvent en hyperflexion, doit être connue (fig. 5.17).
Il s'agit d'une lésion purement discoligamentaire par atteinte de l'ensemble des éléments
constituant le segment mobile rachidien. Il s'agit d'une lésion très fréquente (20 % des lésions
traumatiques du rachis cervical inférieur) et souvent méconnue. Le diagnostic est rarement fait
sur les radiographies initiales (absence de lésions osseuses) mais sur les clichés dynamiques vers
J10, une fois la contracture musculaire post-traumatique levée. L'IRM permet actuellement
82
de diagnostiquer l'instabilité dans la phase précoce. L'entorse grave est une lésion particu-
lièrement instable responsable d'un déplacement progressif. Le traitement consiste en une
arthrodèse intervertébrale (essentiellement par voie antérieure).

Fig. 5.16. Fracture corporéale de C5 avec lésion discoligamentaire, hautement instable.


Scanner cervical, fracture tear-drop nécessitant une chirurgie de stabilisation.
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5

Connaissances
Fig. 5.17. Entorse grave du rachis cervical en C5-C6 révélée par des clichés dynamiques de profil en
extension-flexion.

Signes radiologiques d'entorse grave :


83
• augmentation de l'écart interépineux ;
• découverte des articulaires postérieures supérieure à 50 % ;
• perte de parallélisme des articulaires postérieures ;
• antélisthésis de la vertèbre sus-jacente/vertèbre sous-jacente ;
• cyphose intervertébrale.

La luxation bi-articulaire doit également être connue. Il s'agit le plus souvent d'un méca-
nisme violent en flexion-distraction avec passage des apophyses articulaires de la vertèbre
supérieure en avant des apophyses articulaires de la vertèbre inférieure. Elle constitue une
lésion particulièrement neuro-agressive (sténose majeure du canal rachidien) avec tableau
de tétraplégie/parésie. La localisation est volontiers à la partie basse du rachis cervical infé-
rieur : C5-C6, C6-C7 et C7-T1. Le traitement consiste dans la mise en traction et réduction
manuelle et/ou chirurgicale de la luxation en urgence. L'arthrodèse intervertébrale est
ensuite réalisée.

C. Rachis thoracolombaire
Les indications chirurgicales sont fonction des trois paramètres suivants : la stabilité, la défor-
mation régionale et le risque neurologique.

1. Stabilité
La classification de Magerl (fig. 5.18) a été publiée en 1994. Elle repose sur l'analyse de plus de
1 400 lésions traumatiques du rachis thoracolombaire. Elle est fondée sur le mécanisme lésion-
nel présumé du traumatisme. Cette classification permet d'apprécier le degré d'instabilité de
Connaissances

Type A Type B Type C

Fig. 5.18. Classification des lésions traumatiques du rachis thoracolombaire selon l'AOSpine.


Il s'agit d'une classification alphanumérique avec un gradient croissant d'instabilité (du type A au type C et au sein
des sous-groupes). Les lésions A3, A4, B et C sont considérées comme instables et le plus souvent chirurgicales.
la lésion traumatique et son type (instabilité osseuse, discoligamentaire ou mixte) et d'orienter
la décision chirurgicale. Elle distingue ainsi les lésions :
• en compression, type A ;
84 • en distraction (hyperflexion ou hyperextension), type B ;
• en rotation-cisaillement, type C.

  Pour aller plus loin


Classification de l'AOSpine
C'est la classification la plus récente (2013) et elle dérive de la classification de Magerl tout en simplifiant les
sous-groupes.
Lésions type A (fig. 5.19)
Le type A regroupe les lésions par compression (atteinte essentiellement osseuse intéressant le corps vertébral).
Ces lésions représentent 66 % des lésions traumatiques du rachis thoracolombaire et sont responsables de 14 %
des déficits neurologiques observés. Elles prédominent au niveau de la jonction thoracolombaire. On distingue
les fractures :
– A0 : fractures mineures, non structurelles, stables : fracture d'une apophyse transverse ou d'une épineuse ;
– A1 : fracture-tassement du corps vertébral, limitée à la partie antérieure du plateau vertébral (fracture margi-
nale antérieure) ; le risque est surtout celui d'une cyphose séquellaire post-traumatique ;
– A2 : fracture-séparation du corps vertébral avec trait de fracture frontal, parfois sagittal (appelée également
split fracture) ; le risque est surtout celui d'une pseudarthrose avec augmentation de l'écart interfragmentaire
et déformation progressive du rachis ;
– A3 : fracture comminutive incomplète, ou incomplete burst fracture (appelée encore fracture-éclatement) ; ces
fractures sont associées à un risque de compression des structures neurologiques du fait de la sténose canalaire
associée (plus ou moins importante), classiquement secondaire au recul du mur vertébral postérieur.
– A4 : fracture comminutive complète, ou complete burst fracture avec atteinte des deux plateaux vertébraux.
Lésions de type B
Le type B regroupe les lésions par distraction postérieure le plus souvent (hyperflexion) ou, plus rarement, antérieure
(hyperextension). Ces lésions représentent 14,5 % des lésions traumatiques du rachis thoracolombaire et sont res-
ponsables de 32 % des déficits neurologiques observés. Il s'agit de lésions instables – les trois colonnes sont lésées.
Lésions de type C (fig. 5.20)
Le type C regroupe les lésions par mécanisme de rotation. Ces lésions représentent 19,5 % des lésions trauma-
tiques du rachis thoracolombaire et sont responsables de 55 % des déficits neurologiques observés. La sévérité
des déplacements avec perte de l'intégrité du canal rachidien explique la fréquence des tableaux neurologiques
déficitaires pour les types C. Il s'agit de lésions très instables – les trois colonnes sont lésées – et volontiers obser-
vées dans un contexte de polytraumatisme.
Item 329 – UE 11 Prise en charge d'un traumatisé du rachis 5

Fig. 5.19. Lésions de type A.


À gauche, type A1 léger avec respect du mur ver-
tébral postérieur ; à droite, type A4 (complete burst
fracture).

Connaissances
Fig. 5.20. Exemple d'une fracture de type C.
Fracture-luxation T12-L1 avec composante rotatoire.

2. Déformation régionale
Il faut également déterminer la déformation rachidienne secondaire, surtout pour les fractures
de type  A en compression, en mesurant la cyphose vertébrale (CV ; angle mesuré entre le 85
plateau supérieur de la vertèbre fracturée et le plateau inférieur de cette même vertèbre) et la
cyphose régionale (CR ; angle mesuré entre le plateau supérieur de la vertèbre sus-jacente et le
plateau inférieur de la vertèbre sous-jacente).

3. Risque neurologique
Le troisième élément important à prendre en compte est le caractère neuro-agressif de la
lésion en mesurant le degré de sténose canalaire secondaire au recul du mur postérieur ou
à la présence d'un fragment intracanalaire. Une sténose supérieure à 50 % fait discuter une
décompression chirurgicale des structures neurologiques.

  Pour aller plus loin


Particularités en fonction du siège de la lésion traumatique
Rachis thoracique
La majorité des lésions traumatiques du rachis thoracique de T1 à T10 sont stables du fait de la présence du gril
costal (11e et 12e côtes flottantes). Le traitement est par conséquent orthopédique dans la majorité des cas (corset
thoracolombaire de T6 à T10 et corset-minerve pour les lésions au-dessus de T6). Les indications chirurgicales au
niveau du rachis dorsal sont surtout le fait de signes neurologiques ou d'une déformation rachidienne importante.
Charnière thoracolombaire (T11, T12 et L1)
Elle est le siège de contraintes biomécaniques importantes. Celles-ci sont secondaires au changement de cour-
bure (passage de la lordose lombaire à la cyphose dorsale) et au changement de mobilité entre le rachis
lombaire mobile et le rachis dorsal rigide. Ces contraintes expliquent la fréquence particulièrement élevée des
atteintes traumatiques de la charnière thoracolombaire. Les troubles neurologiques sont fréquents, en particu-
lier l'atteinte du cône médullaire responsable de troubles sphinctériens. La lésion typique est représentée par la
fracture-tassement avec recul dans le canal d'un fragment postérosupérieur. Le traitement est le plus souvent
chirurgical en présence de signes neurologiques.
Rachis lombaire
Au-dessous de L1, les résultats du traitement orthopédique sont décevants (perte de correction à long terme), ce
qui rend ces lésions volontiers chirurgicales.
Connaissances

clés

Points
• Critères de gravité au nombre de trois : déficit neurologique, instabilité, déformation.
• Prédominance des lésions discoligamentaires à l'étage cervical et des lésions osseuses corporéales à
l'étage thoracolombaire.
• Importance d'un examen clinique complet, rigoureux et systématique dès l'admission. Utilisation du
score ASIA et Frankel.
• Intérêt de l'IRM dans tous les traumatismes avec signe neurologique (moelle) et dans les suspicions de
lésions discoligamentaires.
• Intérêt du scanner (surtout bodyscanner), en coupes fines avec reconstructions multiplanaires dans les
trois plans pour le diagnostic osseux.
• Nécessité d'une intervention chirurgicale en cas de lésion instable, d'un déficit neurologique et/ou d'une
déformation.

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 15 Ostéosynthèse du rachis cervical antérieur.


Vidéo 16 Ostéosynthèse postérieure thoracolombaire.
86
CHAPITRE

6
Item 132 – UE 5 Traitement
neurochirurgical
de la douleur chronique
I. La douleur chronique : un handicap
II. Cas clinique 1 : douleurs chroniques lomboradiculaires postdiscopathie lombaire
III. Cas clinique 2 : algie vasculaire de la face
IV. Cas clinique 3 : cancer avec métastases abdominopelviennes

Connaissances
Objectifs pédagogiques
Argumenter la stratégie de prise en charge globale d'une douleur aiguë ou chronique
chez l'adulte.
Connaître et prescrire les thérapeutiques antalgiques médicamenteuses et non
médicamenteuses.
S'assurer de l'efficacité d'un traitement antalgique et l'adapter en fonction de
l'évaluation.
87

Pour comprendre
La neurochirurgie est la spécialité chirurgicale qui s'intéresse aux pathologies du système nerveux central
et périphérique et de ses enveloppes. Le neurochirurgien est donc sollicité pour intervenir dans le domaine
de la douleur par nociception (hernie discale compressive à retirer, compression d'un nerf médian au
niveau du canal carpien, stabilisation d'une fracture vertébrale, etc.), mais aussi dans le domaine de la
douleur neuropathique.
Les douleurs en général sont responsables de près des deux tiers des consultations médicales. Des études
récentes montrent que la douleur chronique (celle qui persiste au-delà de 3 à 6 mois) est présente chez
près de 30  % des adultes. La chronicisation des douleurs est souvent associée à des dépressions, une
anxiété, des troubles du sommeil et une altération de la qualité de vie. Globalement, la douleur a un coût
socio-économique élevé.
La douleur qui est définie comme une « expérience sensorielle et émotionnelle désagréable » est avant tout
un signal d'alerte pour l'organisme. Lorsque ces signaux persistent et/ou ne sont plus régulés correctement,
et s'ils se mettent en place dans un territoire neurologique (cerveau, moelle, système nerveux périphérique),
il faudra alors diagnostiquer une douleur neuropathique ; celle-ci est présente chez 7 % des Français.

I. La douleur chronique : un handicap


Une douleur est considérée chronique lorsque, quelles que soient sa topographie et son
intensité, elle persiste ou est récurrente au-delà de ce qui est habituel pour la cause initiale
présumée, répond insuffisamment au traitement, ou entraîne une détérioration significative
et progressive des capacités fonctionnelles et relationnelles du patient. La durée d'évolution
classiquement retenue est de 3 à 6 mois pour parler de chronicité. La douleur chronique ou
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

syndrome douloureux chronique est un syndrome multidimensionnel. En effet, il est important


de noter que la douleur chronique est à l'origine d'un véritable handicap avec une dégradation
de la qualité de vie, une limitation importante des activités professionnelles et domestiques, et
des répercussions psychologiques, familiales, relationnelles, professionnelles. Ainsi, la prise en
charge de la douleur chronique est un véritable défi médical et sociétal.

  Pour aller plus loin


La neurochirurgie : des techniques lésionnelles aux approches de type neuromodulation
La prise en charge de la douleur chronique relève de structures spécialisées, et fait appel à des moyens pharma-
cologiques et à des approches non médicamenteuses, telles que l'approche psychologique et comportementale,
ou les techniques neurochirurgicales.
Historiquement, le traitement neurochirurgical de la douleur chronique consistait à effectuer des lésions spécifiques
à un endroit donné du système nerveux central ou périphérique. Ces traitements sont qualifiés de lésionnels ou
ablatifs. Le rationnel est fondé sur l'interruption sélective de la transmission du message douloureux ou sur la des-
truction de centres générateurs de la douleur. Le principal inconvénient des techniques lésionnelles est leur caractère
irréversible qui peut s'avérer problématique en cas d'effets indésirables graves (déficit neurologique par exemple).
De plus, les lésions du système nerveux peuvent générer par elles-mêmes de nouvelles douleurs chroniques.
Progressivement, la neurochirurgie de la douleur chronique est passée d'une chirurgie lésionnelle irréversible vers
une chirurgie réversible consistant à implanter des dispositifs de neuromodulation. Ces dispositifs consistent à
interférer avec la transmission nerveuse pathologique afin de rétablir un fonctionnement neuronal qui améliore
ou supprime la douleur, réalisant ainsi le phénomène de neuromodulation. Ces dispositifs agissent soit par stimu-
lation électrique localisée (neurostimulation), soit par diffusion intrathécale de médicaments antalgiques (thérapie
intrathécale qui consiste à infuser les analgésiques directement dans le liquide cérébrospinal).
La neurostimulation utilise le plus souvent des courants électriques administrés par un dispositif médical de neuro­
stimulation qui peut être externe (stimulation transcutanée ou TENS) ou implanté (stimulation médullaire). Les dis-
positifs de neurostimulation peuvent être implantés au contact du système nerveux à un endroit précis (segment
de la moelle épinière) qui a un rôle clé dans la physiopathologie de la douleur (théorie de la porte ou gate control),
88 sans être nécessairement le site initial de la maladie. La technique de neurostimulation a pour caractéristique
d'être non lésionnelle, spécifique, réversible et programmable, ce qui est fondamental pour assurer sa sécurité, sa
personnalisation à chaque patient et son optimisation tout au long du suivi.
La thérapie intrathécale consiste en l'infusion chronique de médicaments antalgiques dans le liquide cérébro­
spinal, par l'intermédiaire de cathéters et pompes implantés, permettant ainsi d'administrer les molécules antal-
giques dans le système nerveux central, au plus proche de leurs sites d'actions, à savoir au niveau médullaire.

II. Cas clinique 1 : douleurs chroniques


lomboradiculaires postdiscopathie lombaire
Monsieur T. est un patient de 51 ans, sans antécédents particuliers, en dehors d'un surpoids. Il
exerce le métier de chauffeur livreur depuis des années. Récemment, il a présenté des épisodes
de lombosciatiques dans un territoire L5 droit. Il s'est présenté aux urgences avec un déficit
moteur au niveau des releveurs de la jambe droite coté à 2/5 et avec un signe de Lasègue à
droite à 30°. L'IRM lombaire a mis en évidence une hernie discale postérolatérale L4-L5 réali-
sant un conflit discoradiculaire net avec la racine L5 droite. Il est opéré en urgence avec une
discectomie L4-L5 et des suites simples.
Il revient consulter 6 mois plus tard car il a l'impression d'une récidive de sa radiculalgie à droite
et craint une récidive de sa hernie discale. À l'interrogatoire, la douleur est faite de brûlure,
fourmillement, picotement, avec un engourdissement de la jambe. À l'examen clinique, il n'y
a plus de déficit moteur, ni de signe de Lasègue. En revanche, vous notez une hypoesthésie au
tact et à la piqûre. Le patient reconnaît lui-même que la douleur a changé de nature par rap-
port à la première sciatique d'il y a 6 mois. La composante lombalgique est faible par rapport
à la douleur radiculaire. Une IRM lombaire a fini par être réalisée : il n'y a aucun conflit disco-
radiculaire, pas de hernie discale, avec un aspect de « fibrose » autour de la racine L5 droite.
Vous apprenez par ailleurs que le sommeil est devenu très perturbé, et que le patient n'a pas
le « moral ». Il est en arrêt de travail depuis 2 semaines.
Item 132 – UE 5 Traitement neurochirurgical de la douleur chronique 6

A. Interprétation et diagnostic
Ce patient présente une douleur chronique neuropathique.
Le score DN4 pour le diagnostic de neuropathie est à 6/10.
La sciatique L5 droite était initialement une douleur nociceptive (douleur par excès de nocicep-
tion), puis est devenue une douleur neuropathique (sans conflit mécanique).
Cette évolution est indépendante de la qualité de la chirurgie initiale (discectomie). Les fac-
teurs favorisant la transformation d'une douleur nociceptive en douleur neuropathique ne
sont pas encore bien connus. Plusieurs pistes dont la génétique sont en cours de recherche.
Cette douleur a un retentissement important sur le sommeil, sur la psychologie du patient ainsi
que sur son activité professionnelle.
Remarque : dans la littérature anglo-saxonne, l'évolution d'une sciatique nociceptive d'ori-
gine discale en sciatalgie neuropathique est appelée failed back surgery syndrome. À noter
que ce qualificatif n'est pas toujours approprié car : 1) cette évolution est indépendante de
la qualité et du résultat de la chirurgie rachidienne initiale ; 2) cette évolution peut se voir
dans le cadre d'une sciatique discale en dehors de toute chirurgie rachidienne.

Connaissances
B. Circuit patient
Il est fondamental d'orienter le patient vers une structure multidisciplinaire spécialisée dans la
prise en charge des douleurs chroniques (centre d'évaluation et de traitement de la douleur).
Après imagerie et avis chirurgical, il n'y a aucune indication à une reprise chirurgicale au niveau
du disque L4-L5.
89

C. Prise en charge thérapeutique conventionnelle


Cette douleur chronique neuropathique peut évoluer pour son propre compte.
Dans une structure de prise en charge de douleurs chroniques, le patient aura une prise en
charge dite globale incluant :
• des médicaments anti-épileptiques (tels que gabapentine ou prégabaline) pour diminuer
les douleurs neuropathiques. Ces médicaments ont des règles de prescription à respecter
(administration per os à heure fixe, doses progressivement augmentées). Il est souvent
nécessaire d'avoir 2 ou 3  semaines d'observance avant de juger de l'efficacité, l'objec-
tif étant d'avoir la dose minimale ayant le maximum d'efficacité. Ces médicaments ont
l'inconvénient d'avoir des effets secondaires fréquents (notamment tremblements, troubles
neuropsychiques, ataxie, vertige, troubles de la mémoire, troubles attentionnels, troubles
de l'accommodation, etc.) ;
• les antidépresseurs tricycliques (tels que l'amitriptyline), ou les antidépresseurs inhibiteurs
de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (tels que la duloxétine, et enfin le
tramadol) pour agir sur la répercussion psychologique (un syndrome dépressif diminue le
seuil de déclenchement douloureux) et potentialiser les effets des anti-épileptiques. On
y associe une prise en charge psychologique, avec au minimum une psychothérapie de
soutien.
Les morphiniques n'ont pas leur place dans ce cas précis.
Les médicaments sus-cités ont des restrictions concernant la conduite automobile.
Une thérapeutique non-médicamenteuse est proposée à ce stade ; il s'agit de la stimulation
électrique transcutanée ou TENS.
Les appareils de TENS sont des dispositifs médicaux conçus pour délivrer une stimulation élec-
trique par l'intermédiaire d'électrodes adhésives appliquées sur la peau. L'avantage des TENS
est leur côté non invasif, l'absence d'effets secondaires généraux comme observé avec certains
Connaissances

Fig. 6.1. Stimulation électrique transcutanée (TENS).


Électrodes cutanées posées au niveau de la région thoracolombaire, les fils sont connectés à un dispositif de
stimulation électrique externe transportable.

médicaments antidouleurs neuropathiques. Le principal inconvénient est le côté peu pratique


de l'application des électrodes adhésives sur la peau (surtout au niveau thoracolombaire) et
la gêne provoquée par les câbles électriques, amenant les constructeurs à développer des
électrodes sans fils (fig. 6.1).

D. Prise en charge neurochirurgicale de la douleur chronique


90 Un certain nombre de patients ne seront pas soulagés par le traitement dit « conventionnel »
sus-décrit. Les raisons sont liées au manque d'efficacité des médicaments, à leurs effets indé-
sirables, au côté peu pratique du TENS (transport du dispositif en journée, décollement des
électrodes en raison de la transpiration), ou aux difficultés à déployer le TENS (nécessité d'une
éducation thérapeutique, patient seul, allergie aux contacts cutanés, etc.).
Dans ces cas, le patient est un bon candidat à une technique neurochirurgicale appelée stimu-
lation médullaire.
La stimulation médullaire consiste en l'implantation d'une électrode intrarachidienne épidurale
(contre la dure-mère) reliée à un générateur de courant implanté en sous-cutané (région abdo-
minale ou dorsale) (fig. 6.2). Le principe est de stimuler les cordons postérieurs de la moelle
pour moduler le signal douloureux en générant des paresthésies dans le territoire concerné.

Évaluation avant stimulation médullaire


Une évaluation multidisciplinaire est nécessaire avant de porter l'indication d'une stimulation
médullaire. Elle comprend un bilan qui vise à prédire autant que possible la probabilité d'amé-
lioration des douleurs après stimulation médullaire.
En pratique, il s'agit d'abord de vérifier l'intégrité des cordons postérieurs par :
• une évaluation neurologique clinique ;
• une IRM panmédullaire cervico-thoraco-lombaire ;
• et éventuellement des potentiels évoqués somesthésiques (PES).
L'évaluation psychologique est un élément important. Elle cherche à déceler une personnalité
morbide éventuelle, à comparer les attentes du patient avec les promesses objectives du traite­
ment, à évaluer la place du traitement dans les projets de vie du patient, à évaluer le retentis-
sement de l'implantation d'un dispositif de neurostimulation sur la représentation corporelle
du patient. Cette évaluation fait appel à un psychologue et/ou un psychiatre. Un accompagne-
ment psychologique peut parfois être poursuivi en postopératoire.
Au terme de cette évaluation, l'indication de la stimulation médullaire est portée dans un
cadre idéalement collégial multidisciplinaire.
Item 132 – UE 5 Traitement neurochirurgical de la douleur chronique 6

Connaissances
Fig.  6.2. Patiente présentant des douleurs chroniques neuropathiques et ayant été implantée
avec un dispositif de stimulation médullaire.
91
La radiographie montre l'électrode de 16 contacts reliée à un câble d'extension.

Procédure en deux temps avec une phase de test entre les deux temps
Il existe un consensus international sur la nécessité de procéder en deux temps opératoires avec
phase d'essai dite « phase de test ». Lors du premier temps opératoire, seule l'électrode de sti-
mulation est insérée dans l'espace épidural, en regard de l'étage médullaire couvrant le territoire
douloureux. L'électrode est alors connectée à un boîtier de neurostimulation externe. Commence
alors la phase d'essai d'au moins 7 jours au domicile du patient, durant laquelle il est possible
d'agir directement sur ce stimulateur externe, via le programmateur « médecin » et/ou la télé-
commande « patient ». La phase d'essai se déroule en partie en milieu hospitalier, mais surtout
en ambulatoire afin de vérifier l'effet de la stimulation dans le cadre de vie habituel du patient.
Durant toute cette phase, l'équipe médicale évalue l'effet de la stimulation médullaire sur les dou-
leurs. À l'issue de cette phase, deux situations se présentent : soit la stimulation est bien tolérée et
s'accompagne d'une efficacité clairement rapportée par le patient (diminution du score d'échelle
visuelle analogique [EVA] de plus de 50 %), auquel cas le deuxième temps opératoire consiste
en la mise en place d'un câble de connexion définitif et d'un neurostimulateur interne ; soit la
stimulation est mal tolérée (sensation de paresthésies « désagréables ») et/ou peu ou pas efficace,
auquel cas le deuxième temps opératoire consiste en l'ablation de l'électrode et du câble d'essai.

E. Résultats
La sécurité et l'innocuité de la stimulation médullaire ont été démontrées. L'efficacité de la
stimulation médullaire se mesure sur différents paramètres : l'intensité des douleurs, le niveau
des traitements pharmacologiques, la qualité de vie et l'insertion professionnelle. Globalement,
les deux tiers des patients présentent une amélioration significative dans les indications qui ont
fait leur preuve, surtout la sciatique chronique devenue neuropathique. Les résultats se main-
tiennent à long, voire à très long terme. L'ensemble des études cliniques montre une réduction
Connaissances

des agents pharmacologiques d'environ 50 % après stimulation. L'amélioration de la qualité


de vie a été mesurée par l'échelle des activités quotidiennes : elle est significative à long terme.
À noter également que le bénéfice de la stimulation médullaire a été démontré sur l'insertion
socioprofessionnelle puisque le pourcentage de retour à l'emploi est d'environ 30 à 40 %.

F. Complications
La morbidité de la stimulation médullaire est relativement peu importante et elle est le plus
souvent réversible. Parmi les complications chirurgicales, on note l'infection du site opératoire
(5 %) et du dispositif qui nécessite en général, outre une antibiothérapie adaptée, l'explanta-
tion du dispositif avec la possibilité d'une réimplantation par la suite après stérilisation du foyer
opératoire. Les complications neurologiques à type de contusion médullaire ou de compres-
sion médullaire (< 1 %), notamment par un hématome épidural, sont très rares et nécessitent
une reprise chirurgicale urgente.

Pour aller plus loin


Les mécanismes de la stimulation médullaire
Le principal mécanisme d'action de la stimulation médullaire repose sur la modulation médullaire de la propaga-
tion du signal nociceptif.
En 1965, Melzack et Wall ont publié un travail fondateur proposant une nouvelle théorie de la transmission noci-
ceptive connue sous le nom de gate control ou « théorie de la porte » (fig. 6.3).
Cette théorie place la moelle épinière au centre d'une modulation fondamentale du message nociceptif en prove-
nance de la périphérie, avant sa transmission vers les structures supraspinales cérébrales. Deux systèmes somesthé-
siques afférents s'« affrontent » au niveau de la corne postérieure de la moelle épinière : un système composé de
92 fibres nociceptives de petit diamètre (Aδ et C) « qui ouvre la porte » à la douleur, et un système composé de fibres
non nociceptives de gros diamètre (Aα et Aβ) « qui ferme la porte » à la douleur. Au niveau de la corne postérieure
de la moelle épinière, ces deux systèmes se projettent directement sur le même neurone, point de départ de la voie
spinothalamique, qui véhicule le message douloureux vers le thalamus et le cortex somesthésique pariétal. La théorie
de la « porte » fait aussi intervenir un interneurone de la corne postérieure (lame II), qui reçoit également les deux
types d'afférences somesthésiques périphériques (Aδ/C et Aα/Aβ) et projette sur le même neurone spinothalamique.
Ainsi, une double modulation opère au niveau de la corne postérieure de la moelle épinière. Plusieurs preuves ont pu
confirmer ce modèle dans le domaine expérimental, neurophysiologique et aussi clinique et pathologique. En condi-
tion physiologique, un équilibre permanent évite la transmission d'un message douloureux. Cet équilibre peut être
rompu de deux manières : 1) soit par hyperactivation du système Aδ/C « prodouleur » – ce mécanisme est souvent
observé dans les douleurs par excès de nociception – ; 2) soit par hypoactivité du système Aα/Aβ « antidouleur » – ce
mécanisme est souvent observé dans les douleurs chroniques neuropathiques, par exemple après une lésion radicu-
laire périphérique. Le succès de la théorie de la « porte » a rapidement conduit à concevoir la stimulation électrique
thérapeutique de la corne postérieure de la moelle épinière pour recréer une modulation du message douloureux
de type « porte (re)fermée ». Ainsi est née la stimulation médullaire. Cependant, des mécanismes supraspinaux
cérébraux commencent à être identifiés grâce à l'imagerie fonctionnelle cérébrale et participeraient au résultat final.

Cerveau
Intégration supraspinale
du message nociceptif


C
Fibres
à petit diamètre

– +
Périphérie
I T
– +
+
Système du gate control

Modulation médullaire
Aα du message nociceptif

Fibres I - Interneurone inhibiteur
à large diamètre T - Neurone transmetteur

Fig. 6.3. Théorie du gate control.


Item 132 – UE 5 Traitement neurochirurgical de la douleur chronique 6

III. Cas clinique 2 : algie vasculaire de la face


Monsieur K. est un patient de 37  ans, sans antécédents particuliers. Il exerce le métier
de jardinier paysagiste. Depuis plusieurs années, il présente une douleur faciale gauche
péri-orbitaire à « s'arracher l'œil ». Cette douleur survient par crise d'environ 20 minutes
avec un écoulement nasal et un larmoiement concomitants. Ces crises surviennent environ
2 semaines par an, une en automne et une au printemps. Le diagnostic d'algie vasculaire
de la face (AVF) gauche a enfin été posé lorsqu'il s'est présenté un jour aux urgences
devant l'intensité des symptômes. Il avait été bien soulagé par une séance d'oxygéno-
thérapie à haut débit. Depuis 2  ans, les crises surviennent de manière rapprochée voire
tous les jours. Il est alors pris en charge par un centre de neurologie spécialisé dans les
céphalées. Un traitement de fond à base de sels de lithium a été mis en place en plus du
traitement des crises par sumatriptan et oxygénothérapie à domicile. Devant le caractère
rebelle de la maladie, le traitement de fond a été changé pour du vérapamil. Il a également
bénéficié d'infiltrations aux corticoïdes au niveau de l'émergence du grand nerf d'Arnold
ou nerf occipital gauche avec une certaine efficacité. Cependant, les crises reviennent ; il
en fait six par jour.

Connaissances
Vous apprenez par ailleurs que le sommeil est devenu très perturbé. Il se dit être déprimé par
cette maladie qui l'empêche de travailler et de « profiter de la vie ». Il est en arrêt de travail
depuis 3 mois.

A. Interprétation et diagnostic
Ce patient présente une AVF gauche d'abord épisodique qui est devenue une AVF chronique
93
et pharmacorésistante. Cette évolution touche environ 10 % des patients atteints d'AVF. Cette
douleur a un retentissement sur le sommeil, sur la psychologie du patient ainsi que sur son
activité professionnelle.

B. Circuit patient
Il est fondamental d'orienter le patient vers une structure multidisciplinaire spécialisée dans la
prise en charge des céphalées et des douleurs faciales chroniques.
Devant la modification des symptômes, une IRM encéphalique sera réalisée.

C. Prise en charge thérapeutique conventionnelle


Le patient aura une prise en charge dite globale incluant la poursuite des médicaments (trip-
tans notamment) et une prise en charge psychologique.

D. Prise en charge neurochirurgicale de la douleur


chronique
Un certain nombre de patients ne seront pas soulagés par le traitement dit « conventionnel »
sus-décrit.
Dans ces cas, le patient est un bon candidat à une technique neurochirurgicale appelée sti-
mulation du grand nerf occipital, ou stimulation occipitale, et qui consiste à implanter une
électrode sous-cutanée en regard de l'émergence du grand nerf occipital d'Arnold, reliée à un
neurostimulateur interne (fig. 6.4).
Connaissances

94 Fig. 6.4. Patient de 37 ans présentant une algie vasculaire de la face chronique et pharmacorésistante
ayant été implanté avec un dispositif de stimulation occipitale bilatéralement.
Les électrodes sont implantées chirurgicalement dans le tissu sous-cutané, et placées horizontalement devant
l'émergence du grand nerf occipital d'Arnold. Les câbles de sorties sont tunnélisés sous la peau et reliés à un
générateur interne ou neurostimulateur (« pacemaker ») placé dans la région sous-cutanée abdominale ou
fessière.

E. Résultats
La sécurité et l'innocuité de la stimulation occipitale ont été démontrées. Globalement, la
stimulation occipitale permet de diminuer de moitié la fréquence et l'intensité des crises d'AVF,
voire de faire retourner l'AVF chronique vers la forme d'AVF épisodique.

F. Complications
La morbidité de la stimulation occipitale est faible. Parmi les complications chirurgicales, on
note l'infection du site opératoire (5 %) et du dispositif, qui nécessite en général, outre une
antibiothérapie adaptée, l'explantation du dispositif avec la possibilité d'une réimplantation
par la suite après stérilisation du foyer opératoire. Les complications matérielles ne sont pas
rares et sont à type de migration des électrodes nécessitant un repositionnement.
Item 132 – UE 5 Traitement neurochirurgical de la douleur chronique 6

  Pour aller plus loin


Mécanismes de la stimulation occipitale
Les fibres trigéminales nociceptives et les afférences du grand nerf occipital d'Arnold (racines C2 à C3) convergent
en faisant synapse commune dans le noyau trigéminal caudalis (TNC) et les cornes dorsales de C2 et C3. Les
cornes dorsales C2 à C3 et la TNC forment un continuum fonctionnel, le complexe trigéminocervical (TCC), à
partir duquel l'information est relayée aux centres supérieurs du cerveau (par exemple le thalamus et le cortex).
Ainsi, la modulation électrique du nerf occipital (ou grand nerf occipital d'Arnold) modulerait la synapse commune
siège d'afférences de douleurs faciales (AVF) et finirait par masquer cette douleur.

IV. Cas clinique 3 : cancer avec métastases


abdominopelviennes
Mme  H. est une patiente de 67  ans ayant pour principal antécédent un cancer colorectal
avancé. Elle est en échappement thérapeutique sur le plan oncologique, avec une carcinose
péritonéale. Elle habite à son domicile accompagnée de son mari. Elle présente actuellement

Connaissances
des douleurs abdominales d'intensité croissante avec également des sensations de brûlures et
de décharges électriques abdominopelviennes et irradiant aux membres inférieurs. Le traite-
ment morphinique a dû être augmenté de manière significative, mais n'est plus suffisant, alors
qu'elle présente des effets secondaires croissants (troubles du transit, troubles attentionnels,
troubles mnésiques, etc.).

A. Interprétation et diagnostic 95
Cette patiente présente des douleurs mixtes nociceptives et neuropathiques d'origine cancé-
reuse, rebelles.

B. Circuit patient
La patiente doit bénéficier d'un avis spécialisé en douleurs chroniques cancéreuses rebelles.

C. Prise en charge thérapeutique conventionnelle


Augmentation des morphiniques par voie orale (et transcutanée) en tenant compte des effets
secondaires.

D. Prise en charge neurochirurgicale de la douleur chronique


Un certain nombre de patients ne seront pas soulagés par le traitement dit « conventionnel »
sus-décrit.
Dans ces cas, le patient est un bon candidat à une technique neurochirurgicale appelée thé-
rapie intrathécale.

E. Principe de la technique de thérapie intrathécale


Distribuer les antalgiques au plus près des récepteurs médullaires à la douleur et ce afin
de diminuer les doses et les effets secondaires des analgésiques administrés par voie
systémique.
Connaissances

Dans le traitement intrathécal de la douleur, les médicaments sont injectés directement dans
l'espace sous-arachnoïdien via un cathéter placé en intrathécal par voie lombaire. Un réservoir
peut être placé au niveau sous-cutané abdominal et relié au cathéter ; cela permet de délivrer
le médicament à la demande (minipompe régulant la délivrance).
Souvent, les anesthésiques locaux sont administrés en raison de l'effet synergique positif en
association avec des opiacés. On peut également y adjoindre le ziconotide qui est un inhibiteur
calcique puissant.
La DREZotomie, technique neurochirurgicale spécifique dans le contexte d'une douleur chro-
nique, est illustrée dans la vidéo 17.

clés
Points

• La chronicisation d'une douleur est favorisée par la mauvaise prise en charge de la douleur aiguë.
• Il existe trois grands types de douleurs : douleur nociceptive (par excès de nociception), douleur neuro-
pathique et douleur psychogène.
• La douleur nociceptive peut se traiter avec les antalgiques (paliers OMS).
• La douleur chronique est la douleur qui persiste plus de 3 mois, avec une répercussion dans le quotidien.
• La douleur neuropathique s'évalue avec le score DN4.
• La douleur neuropathique ne se traite pas avec les morphiniques.
• Les anti-épileptiques luttent contre la douleur neuropathique.
• L'indication de la stimulation médullaire est d'abord la douleur neuropathique après hernie discale lom-
baire. Elle permet de diminuer l'intensité douloureuse et donc la consommation médicamenteuse.
• La stimulation du grand nerf occipital est discutée dans l'algie vasculaire de la face pharmacorésistante.
• Certaines douleurs cancéreuses peuvent être traitées par implantation d'une pompe à morphine déli-
vrant des morphiniques en intrathécal (cathéter mis par voie lombaire).
96

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 17 DREZotomie.
CHAPITRE

7
Item 97 – UE 4 Névralgie
essentielle du trijumeau
I. Épidémiologie
II. Sémiologie
III. Diagnostics différentiels
IV. Traitements médicamenteux
V. Traitements chirurgicaux
VI. Arbre décisionnel

Objectifs pédagogiques

Connaissances
Diagnostiquer une névralgie du trijumeau.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Pour comprendre
Ce chapitre porte sur la névralgie faciale dite essentielle. Les névralgies faciales symptomatiques ne seront
envisagées que comme diagnostics différentiels. Il est surtout important dans cette question de connaître les 97
critères diagnostiques, la place des éventuels examens complémentaires, et de comprendre l'articulation des
traitements puisque, dans certaines situations, nous pouvons proposer aux patients un traitement chirurgical.
Il sera nécessaire de revoir un peu d'anatomie : le tronc cérébral, le nerf trijumeau (V), le ganglion trigéminé
(dit de Gasser), le cavum trigéminé (dit de Meckel). La sémiologie des nerfs crâniens, et particulièrement des
territoires sensitifs du nerf trijumeau, sera nécessaire pour la compréhension de la question (fig. 7.1 à 7.3).

V1

C2

C3
V2

C1
C2 C4
V3

C5
C3

C4

Fig. 7.1. Territoires cutanés du trijumeau.


La branche V1 correspond au nerf ophtalmique de Willis.
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

Colliculus supérieurs
Mésencéphale
Colliculus inférieurs III

IV
V
Pédoncule cérébelleux
supérieur 10 Pont
Pédoncule cérébelleux 11
moyen VIII VII
Pédoncule cérébelleux 12
inférieur VI

IX

X
Bulbe
XI
Fissure latérale dorsale XII

Fig. 7.2. Tronc cérébral vu de profil.


Les origines apparentes des nerfs crâniens (du II au XII) se retrouvent de haut en bas.

98
Ant.
G D
Post. III
Sinus caverneux IV

Ligament sphénopétreux Ganglion trigéminal


Cavum trigéminal

V Nerf pétreux
VI
Partie pétreuse Sinus pétreux supérieur
(rocher) Pont VII
du temporal

Noy. Noyau VIII Angle pontocérébelleux


mot. sensitif
Cervelet
Noyau végétatif

Tente
du cervelet

Fig. 7.3. Le nerf trijumeau (V) : le ganglion trigéminal et la racine sensitive.


Vue endocrânienne des étages moyen et postérieur de la base du crâne et section transversale du tronc cérébral au
niveau du pont. Les trois troncs sensitifs du nerf trijumeau (nerf ophtalmique, nerf maxillaire et nerf mandibulaire)
confluent vers un ganglion sensitif commun très volumineux, le ganglion trigéminal. Il est situé sur la face antéro-
supérieure de la partie pétreuse de l'os temporal et dans le dédoublement de la dure-mère (cavum trigéminal). Le
ganglion trigéminal contient les corps cellulaires des protoneurones sensitifs. L'axone des protoneurones forme la
volumineuse racine sensitive du V, dont le trajet physiologique est centripète. Celle-ci passe au-dessus de l'angle
pontocérébelleux, et pénètre dans la partie latérale du pont. À noter la racine motrice qui passe sous le ganglion tri-
géminal et les nerfs pétreux, sous le cavum trigéminal. La racine sensitive du V pénètre dans le névraxe au niveau de
la moitié de la partie latérale du pont. L'origine apparente de la racine motrice (masticatrice) est située médialement.
Item 97 – UE 4 Névralgie essentielle du trijumeau 7

I. Épidémiologie
L'incidence en France est de l'ordre 5 à 20 nouveaux cas/100 000  habitants et par an. La
femme est plus touchée que l'homme (sex-ratio : 3/2).
La plupart des cas de névralgie faciale essentielle apparaissent à partir de 60 ans. L'incidence
de cette pathologie augmente avec l'âge.

II. Sémiologie
A. Interrogatoire
1. Crises douloureuses
La douleur touche un territoire bien spécifique, qui est le territoire du nerf trijumeau, de façon
strictement unilatérale. En général, une seule branche est atteinte, le plus souvent le V2, plus
rarement le V3, exceptionnellement le V1.

Connaissances
La douleur est paroxystique : les patients décrivent des éclairs douloureux d'une frac-
tion de seconde. Ces accès douloureux peuvent être groupés en salves durant 1 ou
2 minutes.
Plus que l'intensité de la douleur (toujours forte), c'est le nombre accès douloureux qui fait la
gravité de la situation : trois ou quatre par jour dans des formes modérées, plusieurs dizaines
dans des formes sévères.
Il n'y a, du moins dans des névralgies récentes, pas de douleur entre les crises.
Les crises sont déclenchées par la stimulation par contact léger ou frôlement d'une 99
zone gâchette. Celle-ci est en général cutanée, située dans le territoire douloureux  :
pli nasogénien, pourtour de la bouche, houppe du menton. Elle peut également être
muqueuse, avec des douleurs déclenchées par le brossage de dents, la parole, voire
l'alimentation.
Chaque accès douloureux est suivi d'une période réfractaire de 1 ou 2  minutes pendant
laquelle la stimulation ne déclenche pas de douleur.

2. Évolution
L'évolution est discontinue : à des périodes douloureuses de plusieurs semaines ou plusieurs
mois succèdent des périodes de rémission durant plusieurs mois voire plusieurs années.
On observe globalement une tendance à l'aggravation sur le long terme.
Le « vieillissement » des douleurs s'accompagne également d'une symptomatologie souvent
abâtardie, avec notamment une tendance à l'évolution vers des douleurs permanentes de type
neuropathique (brûlures).

B. Examen clinique
Dans la névralgie faciale essentielle, l'examen clinique est normal.
Cet examen doit comporter :
• un examen du nerf trijumeau : on examine la sensibilité épicritique et thermo-algésique des
trois étages de la face, de façon bilatérale et comparative, le patient ayant les yeux clos. On
examine la sensibilité du territoire muqueux du trijumeau : le tiers antérieur de la langue
(V3), les gencives (V2 et V3), la face interne de la joue (V3). On recherche le réflexe cornéen.
On examine enfin le trijumeau moteur (temporal, masséter). Pour cela, on demande au
Connaissances

patient de serrer les dents sur un abaisse-langue, que l'on parvient facilement à retirer du
côté paralysé. On examine l'ouverture de la bouche : en cas d'atteinte motrice sévère, on
observe une déviation du menton vers le côté paralysé (bouche oblique ovalaire) ;
• l'examen des autres nerfs crâniens ;
• un examen neurologique général, explorant notamment les voies longues et le cervelet.

Huit éléments constituent les critères diagnostiques de la névralgie faciale essentielle :


1. femme ;
2. 60 ans ;
3. douleur unilatérale ;
4. dans le territoire du V2 ;
5. douleur paroxystique ;
6. sans douleur entre les crises ;
7. existence d'une zone gâchette ;
8. examen clinique normal.
Si ces critères ne sont pas présents, des examens sont demandés : NFS, CRP, IRM cérébrale et TDM céré-
brale explorant en particulier la base du crâne, examen ORL et/ou maxillofacial.

III. Diagnostics différentiels


Les principaux diagnostics différentiels de la névralgie faciale essentielle peuvent être clas-
sés ainsi :
100 • l'algie vasculaire de la face (AVF), qui est toujours citée dans les diagnostics différentiels de
névralgie faciale. Pourtant, tout les oppose : l'âge, le sexe, le type de douleur, la durée des
crises, la topographie de la douleur et l'évolution ;
• les céphalées trigémino-autonomiques, notamment SUNCT (Short lasting Unilateral Neural-
giform headache with Conjunctival injection and Tearing) et SUNA (Short lasting Unilateral
Neuralgiform headache with cranial Autonomic symptoms), qui comportent, contraire-
ment à la névralgie faciale, des signes dysautonomiques, tels qu'injection conjonctivale et
larmoiement. Ces douleurs ne peuvent être classées ni dans les AVF, ni dans les névralgies
trigéminales ;
• la névralgie du glossopharyngien. Il s'agit d'une pathologie très rare. La douleur est égale­
ment très brève, fulgurante, mais elle intéresse un territoire bien différent : la base de la
langue, l'amygdale, le pharynx, et peut irradier vers l'oreille. Elle est déclenchée par la
phonation et surtout, ce qui est très caractéristique, par la déglutition ;
• les névralgies faciales symptomatiques, c'est-à-dire révélatrices d'autres maladies. Ici, la
névralgie n'est qu'un symptôme. Elles peuvent être classées selon la topographie de l'at-
teinte trigéminale :
– atteinte bulboprotubérantielle, intéressant les noyaux du nerf :
– sclérose en plaques surtout ;
– tumeur du tronc cérébral beaucoup plus rarement.
– atteinte périphérique, intéressant le tronc du nerf.
– tumeur de la base du crâne et du sinus caverneux ;
– méningite carcinomateuse ;
– tumeurs de l'angle pontocérébelleux (schwannome vestibulaire, méningiome de la
face postérieure du rocher), comprimant le nerf trijumeau.
Item 97 – UE 4 Névralgie essentielle du trijumeau 7
• douleurs neuropathiques. Il existe des douleurs neuropathiques de topographie faciale,
qui font suite par exemple à un zona ophtalmique, un syndrome de Wallenberg ou
une lésion traumatique. Dans ces cas, la douleur est permanente, et il existe souvent
des troubles des sensibilités douloureuse (hyperalgésie, allodynie) et non douloureuse
(hypoesthésie).

Toute modification de l'examen neurologique et notamment de la sémiologie du nerf trijumeau doit faire
envisager une cause non essentielle à une névralgie.

IV. Traitements médicamenteux


Il existe un seul et unique traitement de première intention de la névralgie faciale essentielle :
la carbamazépine (Tégrétol®). L'efficacité de cette molécule est d'ailleurs telle qu'elle constitue
pratiquement un test thérapeutique, et qu'elle peut être considérée comme le neuvième cri-

Connaissances
tère diagnostique de névralgie faciale essentielle.
On utilise habituellement la carbamazépine dosée à 200 mg, non LP. Le traitement est instauré
à dose progressive, en débutant par un demi-comprimé deux fois par jour, jusqu'à la dose
minimale efficace. À long terme, la tolérance est souvent médiocre (nausées, somnolence,
confusion, vertiges), d'autant que les doses nécessaires s'accroissent.
En deuxième intention, on peut utiliser le baclofène (Liorésal®) en association avec la carba-
mazépine lorsque l'efficacité de celle-ci s'épuise. Peuvent également être proposés, avec une
efficacité médiocre, la phénytoïne (Dihydan®), le clonazépam (Rivotril®) ou la prégabaline
(Lyrica®). 101

V. Traitements chirurgicaux
Les traitements chirurgicaux doivent être envisagés lorsque le traitement médicamenteux n'est
plus assez efficace, ou mal supporté.

A. Techniques percutanées
Ces techniques permettent de réaliser une lésion sélective des fibres nociceptives Aδ et C dans
le ganglion de Gasser, interrompant ainsi la transmission de la douleur.
Les techniques percutanées reposent sur la possibilité d'accéder au ganglion de Gasser en
ponctionnant le foramen ovale (fig. 7.4 à 7.6). On peut réaliser soit une thermocoagulation,
c'est-à-dire une thermolésion (vidéo 18), soit une compression du ganglion avec un ballonnet
gonflable.
Les techniques percutanées ont l'intérêt d'être simples de mise en œuvre, et réalisables sans
limite d'âge. Elles permettent une guérison immédiate dans 80 à 90 % des cas. Le risque prin-
cipal est l'apparition en postopératoire d'une hypoesthésie voire d'une anesthésie de l'hémi-
face et de la cornée, pouvant conduire à des douleurs neuropathiques.
Connaissances

102

Fig. 7.4. Sur ce moulage, le foramen ovale, indiqué par la flèche, est bien visible entre le maxillaire
supérieur et la branche montante de la mandibule.
Lors de l'intervention, l'aiguille est introduite dans l'axe de cette photographie.

Fig. 7.5. Scopie peropératoire de profil.


L'extrémité de l'aiguille croise le clivus et le bord supérieur du rocher.

B. Décompression microvasculaire
Dans certains cas, la névralgie faciale est secondaire à une compression du nerf trijumeau par
une branche artérielle dans l'angle pontocérébelleux (fig. 7.7). Chez des patients de moins de
70 ans, on réalise donc habituellement une IRM à la recherche d'un conflit vasculaire. Si le
conflit est identifié, on peut proposer une décompression chirurgicale, qui permet un traite-
ment étiologique radical de la névralgie faciale (vidéo 19).
Item 97 – UE 4 Névralgie essentielle du trijumeau 7

Fig. 7.6. Ponction du foramen ovale.


Le point d'entrée se situe à 3 cm environ de la commissure labiale.

Connaissances
Sup. Espace interpédonculaire
Racine motrice
Inf. (masticatrice) du V
Pédoncules cérébraux Racine sensitive

Artère basilaire Artère cérébrale postérieure


V Artère cérébelleuse supérieure
Pont 103
Artère cérébelleuse moyenne
Sillon bulbopontique

Moelle allongée
Artère vertébrale Artère cérébelleuse supérieure

Fig. 7.7. Explication du conflit vasculonerveux et son traitement chirurgical.


Vue schématique de la face ventrale du tronc cérébral, avec le rapport entre le nerf trijumeau et l'artère cérébel-
leuse supérieure. Il a été décrit un trajet en boucle de cette artère allant au contact de la racine sensitive du V et
pouvant être responsable de la névralgie faciale (conflit décrit par Janetta). À gauche et à droite, vue peropéra-
toire d'une décompression microvasculaire du nerf trijumeau droit (intervention dite de Janetta). À gauche avant
la décompression et la libération du nerf trijumeau au contact de l'artère. Après décompression, on interpose du
Goretex® (c) qui permet d'éviter le contact vasculonerveux. Le champ opératoire est limité en avant par la face
postérieure du rocher (a), en haut par la tente du cervelet (b), en arrière et en bas par le cervelet sur lequel est
posé un écarteur. Le tronc du trijumeau (d), l'artère cérébelleuse antérosupérieure (e).
Connaissances

C. Radiochirurgie ou radiothérapie stéréotaxique


La technique consiste en l'irradiation du nerf trijumeau par un appareil de radiothérapie spé-
cifique qui permet de délivrer une dose élevée de façon très focalisée en une seule séance. Le
nombre de centres équipés est faible, ce qui limite l'utilisation de cette technique. Ses résultats
et ses risques sont comparables à ceux de la thermocoagulation.

VI. Arbre décisionnel


Plusieurs facteurs interviennent dans la prise de décision : l'âge, l'état physiologique, la topo-
graphie de la douleur, les éventuels traitements déjà réalisés (fig. 7.8).
Classiquement, on propose les techniques percutanées chez des patients âgés et fragiles. Chez
des patients jeunes pour lesquels l'IRM identifie un conflit vasculaire, la décompression micro-
vasculaire reste la technique de référence car elle permet un traitement étiologique et n'est
pas lésionnelle. La radiochirurgie peut être une alternative aux deux techniques précédentes,
et peut être proposée en deuxième intention.

Carbamazépine

– +

Névralgie faciale Mauvaise tolérance Bonne tolérance


104
symptomatique ?

Épuisement
de l'efficacite

Chirurgie
Poursuite du traitement

> 70 ans < 70 ans, motivé


Ou mauvais état général

IRM + IRM –

Techniques percutanées
(ou radiochirurgie)
Décompression Radiochirurgie
microvasculaire

Fig. 7.8. Arbre décisionnel concernant la prise en charge d'une névralgie trigéminale.

clés
Points

• La névralgie dite essentielle du trijumeau est une douleur qui est présente dans son territoire sensitif
(surtout V2, jamais V1).
• Son évaluation se fait cliniquement. L'examen neurologique doit être normal.
• Parfois, il existe en fait un conflit artère/nerf qui explique la douleur ; ce conflit est détecté par une IRM
centrée sur le nerf trijumeau.
• Son traitement est d'abord médical (carbamazépine), mais peut être chirurgical (thermocoagulation du
ganglion trigéminal, ou décompression vasculaire).
Item 97 – UE 4 Névralgie essentielle du trijumeau 7
▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 18 Thermocoagulation du ganglion de Gasser (trigéminé).


Vidéo 19 Décompression microchirurgicale (névralgie trigéminale).

Connaissances
105
CHAPITRE

8
Item 296 – UE 9
Hypertension intracrânienne
I. Définition
II. Élément de physiopathologie
III. Signes cliniques et diagnostic
IV. Formes cliniques
V. Diagnostic différentiel
VI. Examens complémentaires
VII. Diagnostic étiologique
VIII. Traitement

Objectifs pédagogiques
Mécanismes qui conduisent à l'hypertension intracrânienne.
Diagnostiquer une hypertension intracrânienne.
Savoir reconnaître une complication de l'hypertension intracrânienne.

106

I. Définition
L'hypertension intracrânienne (HTIC) est définie comme l'augmentation de la pression intra-
crânienne (PIC) ou de la pression hydrostatique du liquide cérébrospinal (LCS), mesurée par
un capteur intraprenchymateux ou intraventriculaire, au-delà de 15 mmHg (la valeur normale
chez l'adulte en position clinostatique étant comprise entre 5 et 15 mmHg). Elle apparaît à
la fois comme un syndrome et comme une complication évolutive des processus expansifs
intracrâniens.
En fonction de son étiologie, son mode d'installation peut être :
• aigu (par exemple hématome intraparenchymateux) ou subaigu (par exemple tumeur
maligne), constituant alors une urgence médicochirurgicale. Sa sémiologie est dominée
par les céphalées, avec vomissements et troubles de la vigilance. L'HTIC constitue alors une
menace vitale ;
• chronique, avec plusieurs formes particulières que nous envisagerons.

II. Élément de physiopathologie


A. Loi de Monro-Kellie
La PIC est régie par trois secteurs volumiques intracrâniens (volume du parenchyme cérébral,
volume du LCS, volume sanguin cérébral) dont la somme est constante (environ 1 400 ml chez
l'adulte), décrits par la loi de Monro-Kellie :

V [IC] = constante = V [parenchyme cérébral] + V [LCS] + V [sang].

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Item 296 – UE 9 Hypertension intracrânienne 8
La boîte crânienne étant une enceinte osseuse close et inextensible (après fermeture des fon-
tanelles), toute augmentation d'un ou de plusieurs secteurs volumiques peut entraîner une
HTIC, par exemple :
• augmentation du volume du parenchyme cérébral par un processus expansif (tumeur,
hématome, abcès) ;
• augmentation du volume du LCS (hydrocéphalie), le plus souvent secondaire à une obstruc-
tion des voies d'écoulement du LCS (par exemple compression extrinsèque de l'aqueduc
de Sylvius ou aqueduc du mésencéphale par une tumeur) incluant les collecteurs veineux
intra- ou extracrâniens (le LCS se draine directement dans le réseau veineux) ;
• augmentation du volume sanguin cérébral (par exemple obstruction de la circulation vei-
neuse d'aval par une thrombophlébite cérébrale).

B. Mécanismes compensateurs
Trois mécanismes compensateurs permettent de juguler l'HTIC dans des situations patho­
logiques peu sévères ou transitoires :

Connaissances
• dilatation du sac dural lombosacré, permettant une diminution du V[LCS] intracrânien par
déplacement du LCS vers les espaces sous-arachnoïdiens intrarachidiens (mécanisme quasi
instantané, action de courte durée) ;
• ouverture des valves à clapet des granulations de Pacchioni, permettant une diminution du
V[LCS] intracrânien par augmentation de la résorption veineuse du LCS (mécanisme lent,
action prolongée) ;
• vasoconstriction cérébrale, essentiellement veineuse, permettant une diminution du V [sang]
(mécanisme rapide, action de courte durée). 107

C. Courbe pression-volume de Langfitt


Lorsque ces mécanismes compensateurs sont dépassés, l'HTIC évolue de plus en plus rapide­
ment. La courbe pression-volume de Langfitt (fig.  8.1) présente une allure exponentielle,
avec une phase de plateau pendant laquelle la PIC reste stable malgré une augmentation du
contenu intracrânien (grâce aux mécanismes compensateurs et à la compliance viscoélastique
du parenchyme cérébral), puis une phase de décompensation se traduisant par une augmen-
tation rapide et importante de la PIC survenant pour une augmentation faible du contenu

80

60
HTIC
Décompensée
PIC (mmHg)

40

HTIC
30

0
Normaux Pathologiques
Volumes intracrâniens

Fig. 8.1. Courbe pression-volume intracrânienne de Langfitt.


Connaissances

intracrânien. En fait, la raideur de cette courbe pression-volume varie d'un individu à l'autre
(la compliance augmente avec l'âge avancé ou la présence de sutures crâniennes perméables
chez le nourrisson), de sorte que le patient se présentant avec une suspicion d'HTIC doit être
exploré en urgence, car l'évaluation initiale ne permet pas de prédire la rapidité de décompen-
sation de son HTIC.

D. Conséquences de l'HTIC
Le pronostic de l'HTIC est conditionné par :
• l'engagement cérébral ;
• le retentissement circulatoire sur la perfusion cérébrale ;
• le retentissement sur le nerf optique (deuxième nerf crânien).

1. Engagement cérébral
Le parenchyme cérébral sous pression se déplace dans la boîte crânienne et tend à faire hernie
à travers différents orifices ostéoduraux étroits, au sein desquels il est comprimé, avec en
conséquence des lésions mécaniques gravissimes et potentiellement irréversibles (fig. 8.2) :
• engagement du gyrus cingulaire sous la faux du cerveau (engagement sous-falcoriel) ;
• engagement du diencéphale à travers l'incisure de la tente du cervelet ou foramen de
Pacchioni (engagement central ou craniocaudal) ;
• engagement du lobe temporal à travers l'incisure de la tente du cervelet (engagement tem-
poral), menaçant le nerf oculomoteur (troisième nerf crânien), le mésencéphale (pédoncule
108 cérébral) et l'artère cérébrale postérieure (risque d'ischémie) ;
• engagement des amygdales (ou tonsilles) cérébelleuses dans le foramen occipital ou fora-
men magnum (engagement occipital), le plus souvent secondaire à un processus expansif
de la fosse crânienne postérieure, engageant rapidement le pronostic vital par compression
du bulbe.

2
3

Fig. 8.2. Les engagements cérébraux.


Il en est décrit plusieurs types : 1 : engagement sous-falcoriel (sous la faux du cerveau) ; 2 : engagement central ;
3 : engagement temporal ; 4 : engagement occipital.
Item 296 – UE 9 Hypertension intracrânienne 8

En cas d'HTIC, la ponction lombaire (PL) peut aggraver ou déclencher un engagement cérébral, le retrait
de LCS majorant le gradient de pression crâniorachidien préexistant et entraînant un déplacement des
structures cérébrales vers l'aval.
En cas de suspicion clinique d'HTIC, la PL est contre-indiquée, et ne pourra donc être pratiquée qu'après
s'être assuré de l'absence d'effet de masse sur l'imagerie cérébrale (scanner ou IRM).

2. Conséquences circulatoires
Lorsque l'HTIC est modérée, la pression de perfusion cérébrale (PPC, normalement supérieure
à 50 mmHg) est maintenue grâce à l'élévation de la pression artérielle systémique et à la vaso-
dilatation artérielle cérébrale, par un mécanisme dit d'autorégulation cérébrale. En cas d'HTIC
sévère, l'autorégulation cérébrale est dépassée, et lorsque la PIC se rapproche de la pression
artérielle moyenne (PAM), la PPC devient insuffisante pour assurer un débit sanguin cérébral
correct (PPC = PAM – PIC), ce qui entraîne un risque d'ischémie cérébrale, elle-même à l'ori-
gine d'une aggravation de l'HTIC. Au stade ultime, l'HTIC peut entraîner un arrêt circulatoire
complet authentifié sur l'angioscanner cérébral et un état de mort cérébral.

Connaissances
3. Conséquences visuelles
L'HTIC peut entraîner un œdème papillaire objectivable au fond d'œil, évoluant vers l'atrophie
optique et la cécité irréversible en l'absence de traitement rapide.

109
III. Signes cliniques et diagnostic
A. Symptômes révélateurs de l'HTIC
1. Céphalées
Les céphalées constituent le signe le plus précoce et le plus constant du syndrome d'HTIC.
N'importe quel type de céphalées peut se révéler en rapport avec une HTIC. Néanmoins, on
recherchera les caractéristiques évocatrices suivantes :
• céphalées récentes, inhabituelles et durables, s'aggravant progressivement ;
• survenant surtout le matin au réveil ou vers la seconde moitié de la nuit ;
• exagérées par la toux, les efforts physiques et la position clinostatique ;
• rebelles aux antalgiques usuels.

2. Vomissements
• Les vomissements sont plus inconstants que les céphalées.
• Classiquement, ils surviennent à l'acmé des céphalées, sans effort, « en jet », et peuvent
soulager temporairement les céphalées.
• Ils ne sont pas accompagnés de nausées, et sont sans périodicité alimentaire.

3. Troubles visuels
• Les troubles visuels sont la conséquence directe de l'HTIC, indépendamment de son étio­
logie, et n'ont donc aucune valeur localisatrice.
• Atteinte bilatérale des nerfs optiques : tardive, elle traduit une HTIC sévère, avec un risque
majeur d'évolution vers l'atrophie optique et la cécité irréversible en l'absence de traitement
Connaissances

rapide. Au début, elle se manifeste par des impressions furtives de brouillard obscurcissant
la vue et des éclipses visuelles. La dégradation persistante de l'acuité visuelle est plus tardive.
• Atteinte (uni- ou bilatérale) du nerf abducens (ou nerf oculomoteur externe, sixième nerf
crânien) : elle est responsable d'un strabisme convergent avec diplopie horizontale (fig. 8.3).

Fig. 8.3. Paralysie du VI droit avec strabisme convergent, sur hypertension intracrânienne (HTIC) subaiguë.

4. Troubles des fonctions supérieures


• Ralentissement psychique.
• Syndrome confusionnel.
• Troubles du comportement.

5. Troubles de la vigilance
Ces troubles vont de la somnolence au coma. Il est nécessaire d'évaluer le score de Glasgow.

110
B. Examen clinique
1. Examen neurologique
L'examen peut révéler des signes de localisation en rapport avec l'étiologie de l'HTIC.
Il doit rechercher des critères de gravité, et notamment des signes évocateurs d'un engage-
ment cérébral patent ou imminent.

Signes annonciateurs d'un engagement cérébral ou l'accompagnant


• Troubles de la vigilance
• Crises d'épilepsie
• Troubles cardiocirculatoires : bradycardie, troubles du rythme cardiaque, hypertension artérielle
• Troubles respiratoires : irrégularité de la fréquence respiratoire (bradypnée, polypnée)
• Troubles de la thermorégulation : hypothermie
• Troubles digestifs : hoquet persistant
• Troubles du tonus axial : crises hypertoniques cervicales

Signes évocateurs d'un engagement temporal


• Coma avec score de Glasgow ≤ 8 (compression de la substance réticulée activatrice du tronc cérébral)
• Mydriase homolatérale avec abolition du réflexe photomoteur par compression du nerf oculomoteur
• Hémiplégie et rigidité de décérébration (généralement controlatérale à la lésion car elles sont le plus
souvent dues à une compression du pédoncule cérébral contre le bord libre de la tente du cervelet)
Item 296 – UE 9 Hypertension intracrânienne 8

Signes évocateurs d'un engagement occipital


• Céphalées occipitales avec irradiation cervicale et torticolis
• Crises toniques axiales postérieures avec brusques épisodes d'hyperextension cervicale
• Irrégularité de la fréquence respiratoire par compression du bulbe

2. Examen du fond d'œil


• L'examen montre classiquement un œdème papillaire bilatéral.
• La papille est saillante, avec des contours flous.
• Les artères rétiniennes sont grêles, au contraire des veines qui sont tortueuses et dilatées.
• Il peut exister des exsudats blanchâtres péripapillaires et des hémorragies rétiniennes en
flammèches.

Connaissances
Ces anomalies apparaissant souvent de manière différée, le FO peut s'avérer normal malgré une HTIC
patente, notamment au début de l'évolution. La normalité du FO n'exclut donc pas le diagnostic d'HTIC.

IV. Formes cliniques


A. Cas particulier chez le nouveau-né et le nourrisson 111

Chez le nouveau-né et le nourrisson, tant que les fontanelles et les sutures crâniennes ne
sont pas encore fermées (généralement, la fermeture de la fontanelle postérieure est obtenue
entre 6 et 9 mois, celle de la fontanelle antérieure entre 15 et 18 mois, et celle des sutures
crâniennes vers 3 à 5 ans), l'HTIC entraîne :
• une augmentation du périmètre crânien (PC) à +2 déviations standard (DS) ;
• une fontanelle antérieure large, bombée et anormalement tendue (en dehors des cris et
des pleurs) ;
• une disjonction des sutures crâniennes ;
• une dilatation des veines du scalp, qui deviennent anormalement visibles ;
• un aspect du regard « en coucher de soleil » (fig. 8.4) ;
• un ralentissement ou un arrêt des acquisitions psychomotrices.

Fig. 8.4. Regard en coucher de soleil qui correspond à une paralysie de l'élévation du regard chez cet
enfant, par compression de la lame tectale du mésencéphale.
Connaissances

B. Cas particulier chez l'enfant


Chez l'enfant, la présentation peut être volontiers fruste et trompeuse, et l'attention
doit être attirée par des difficultés scolaires, des changements de comportement, et
des formes pseudodigestives où dominent des vomissements isolés sans cause digestive
retrouvée.

V. Diagnostic différentiel
L'important est de penser au diagnostic d'HTIC devant toutes céphalées persistantes d'appa-
rition récente et de ne pas céder aux diagnostics différentiels de facilité (sinusite, céphalées de
tension, etc.).

VI. Examens complémentaires


A. Mesures de la PIC
La mesure de la PIC n'est pas indispensable au diagnostic d'HTIC, hormis pour quelques
rares cas douteux. Son intérêt réside essentiellement dans la surveillance et le monitorage
d'une HTIC sévère chez des patients comateux en réanimation (adaptation de la PAM pour
optimiser la PPC).
Elle s'effectue par enregistrement invasif continu de la PIC, à l'aide de capteurs intracrâniens
112
insérés dans le parenchyme cérébral ou les ventricules latéraux.
Rappelons que la mesure de la PIC par PL (mesure de la pression hydrostatique du LCS) est
contre-indiquée car elle risque de précipiter un engagement cérébral.

B. Scanner et IRM (sans et avec injection de produit


de contraste)
Ce sont les examens clés, permettant :
• d'apprécier le retentissement de l'HTIC, notamment l'existence d'un engagement céré-
bral ;
• d'identifier l'étiologie de l'HTIC (par exemple tumeur, hématome, hydrocéphalie obstruc-
tive en amont d'un obstacle à l'écoulement du LCS, thrombophlébite cérébrale) ;
• de guider le traitement étiologique, en identifiant les causes relevant d'une sanction
chirurgicale.

Dans l'HTIC aiguë, on recherchera sur le scanner :


• l'effacement des sillons corticaux ;
• une dédifférenciation substance grise/substance blanche ;
• l'effacement/disparition des citernes de la base ;
• une compression de ventricules (V3, V4 risquant une décompensation par hydrocéphalie) ;
• un engagement (sous-falciforme, temporal, des amygdales).
Ce sont des signes de gravité nécessitant une prise en charge urgente.
Item 296 – UE 9 Hypertension intracrânienne 8

VII. Diagnostic étiologique (fig. 8.5)

Autres :
ACSOS
HTIC – embarrure
– abcès
À prévenir et corriger Une HTIC est définie par une PIC > 15 mmHg
Chirurgie : lever une embarrure
Antibiotiques

Parenchyme LCS Vaisseaux

Tumeurs intracrâniennes Hydrocéphalies Hématomes, hémorragies +++


Œdème cérébral AVC ischémique
Dérivations
Exérèse tumorale Ventriculoscopie Dissection des gros vaisseaux
Neurosédation Thrombophlébites cérébrales
Mannitol 20 %
Chirurgie des hématomes,
Volet décompressif
traitement d'une malformation +++
Thrombectomie

Connaissances
Anticoagulants

Fig. 8.5. Diagramme résumant les étiologies de l'hypertension intracrânienne (HTIC), et leurs princi-
pales orientations thérapeutiques, de façon simplifiée.
L'HTIC peut être la conséquence de l'augmentation d'un ou de plusieurs des secteurs intracrâniens (parenchyme,
liquide cérébrospinal [LCS], vaisseaux). ACSOS  : agressions cérébrales secondaires d'origine systémique ;
PIC : pression intracrânienne.

113

A. Tumeurs cérébrales
L'HTIC peut être liée à la tumeur elle-même, à l'œdème péritumoral et/ou à une hydrocéphalie
par obstruction des voies d'écoulement du LCS (par exemple compression extrinsèque du
IVe ventricule par une tumeur du cervelet).

B. Causes vasculaires
• Hémorragie cérébroméningée par rupture d'une malformation vasculaire intracrânienne
(anévrisme, malformation artérioveineuse).
• Accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique : l'HTIC est présente dès la constitution
de l'hématome intraparenchymateux, surtout en cas de volume important ou de localisa-
tion à la fosse crânienne postérieure (du fait de sa faible contenance).
• AVC ischémique : l'HTIC survient de façon différée, 24 à 48 heures après la constitution
d'un infarctus étendu, c'est-à-dire en même temps que l'œdème cérébral périlésionnel.
• Thrombophlébite cérébrale.

C. Causes traumatiques
• Hématome extradural (épidural).
• Hématome sous-dural aigu.
• Contusion parenchymateuse œdémato-hémorragique.
Connaissances

D. Causes infectieuses
• Abcès cérébral, empyème.
• Méningite bactérienne.

E. Hydrocéphalie malformative

VIII. Traitement
Il faut distinguer le traitement symptomatique de l'HTIC et le traitement étiologique (c'est-à-
dire la suppression de la cause), qui doivent être conduits en parallèle. Il faut également toujours
penser à lutter contre les agressions cérébrales secondaires d'origine systémique (ACSOS), par
des mesures générales, c'est-à-dire lutter contre l'hypoxie et l'hypercapnie (génératrice d'une
vasodilatation artérielle cérébrale majorant le V[sang] et donc la PIC), maintenir une pression
artérielle systémique correcte (et donc la PPC), maintenir les paramètres biologiques dans la
norme (notamment la glycémie).
L'HTIC aiguë est une situation d'urgence vitale dans laquelle plusieurs traitements combinés
sont possibles. Ils doivent être discutés rapidement dans une unité de neuroréanimation, en
collaboration entre neurochirurgiens et anesthésistes réanimateurs.

A. Mesures générales et techniques


114 de neuroréanimation
• Surélévation de la tête et du corps de 30° (favoriser le drainage veineux).
• Traitement antipyrétique en cas de fièvre (car l'hyperthermie aggrave l'HTIC).
• En cas de coma (score de Glasgow ≤ 8) : intubation orotrachéale et ventilation assistée,
hyperventilation (l'hypocapnie qu'elle induit peut contribuer à diminuer la PIC par l'inter-
médiaire d'un effet vasoconstricteur), sédation anesthésique neuroprotectrice, au besoin
complétée par l'administration de barbituriques dans les cas d'HTIC réfractaire.

B. Traitements symptomatiques médicaux


Il s'agit de traitements anti-œdémateux, essentiellement administrés par voie intraveineuse.
Les corticoïdes ont une action rapide sur l'œdème vasogénique et sont particulièrement
indiqués dans les tumeurs cérébrales (par exemple méthylprednisolone 1 mg/kg/jour). Leur
durée d'utilisation est de quelques jours, en respectant les contre-indications et les pré-
cautions d'usage. En revanche, ils ne sont pas efficaces dans les AVC ischémiques ou les
traumatismes.
Les solutions hypertoniques agissent par un gradient osmotique diminuant le contenu en eau
du parenchyme cérébral. Le mannitol est l'agent pharmacologique de choix. Il s'utilise en
discontinu (100 ml à 20 % toutes les 6 à 8 heures pendant 48 heures au maximum), en se
méfiant de l'effet rebond à l'arrêt du traitement et sous stricte surveillance de la diurèse et
du ionogramme sanguin/urinaire en raison du risque de déshydratation et de troubles hydro­
électrolytiques. Il est très utile lors d'HTIC graves, en urgence, dans l'attente d'un traitement
étiologique rapide.
Item 296 – UE 9 Hypertension intracrânienne 8

C. Traitements symptomatiques neurochirurgicaux


1. Dérivation ventriculaire externe de LCS
La dérivation ventriculaire externe (DVE) de LCS est la méthode utilisée en cas de nécessité
urgente de drainage du LCS. Il s'agit d'une méthode provisoire consistant à placer un cathéter
au niveau de la corne frontale du ventricule latéral, ce cathéter étant relié à une poche de
recueil externe. Le risque infectieux est important (méningite bactérienne) et il augmente avec
le nombre de jours d'utilisation de cette dérivation. L'indication est le plus souvent posée lors
des hydrocéphalies aiguës (par exemple hémorragie méningée anévrismale), mais également
pour monitorer la PIC, en reliant ce cathéter à un capteur de pression pour optimiser la PPC,
notamment lors des traumatismes crâniens graves (vidéo 20).

2. Dérivation interne de LCS


La dérivation interne consiste à dériver le LCS depuis les ventricules cérébraux jusqu'à une cible
périphérique, soit le péritoine (dérivation ventriculopéritonéale [DVP]), soit la veine cave supé-
rieure (dérivation ventriculo-atriale [DVA]). Ces cibles ayant la possibilité de résorber le LCS en

Connaissances
excès, il s'agit d'un traitement définitif, nécessitant une surveillance à long terme pour dépister
d'éventuelles complications mécaniques (obstruction, fracture ou migration de cathéter, etc.)
ou infectieuses (vidéo 21).

3. Ventriculocisternostomie endoscopique
La ventriculocisternostomie endoscopique consiste à faire communiquer le système ventricu-
laire avec les citernes sous-arachnoïdiennes de la base du crâne, en créant une stomie au
niveau du plancher du troisième ventricule. Elle permet ainsi de traiter les hydrocéphalies 115
obstructives (par exemple sténose extrinsèque de l'aqueduc de Sylvius ou du IVe  ventricule
d'origine tumorale) sans implanter de matériel étranger (vidéo 22).

4. Craniectomie décompressive
La craniectomie décompressive consiste à réaliser un large volet osseux, associé à une ouver-
ture de la dure-mère (vidéo 23). Cette intervention permet de lever l'HTIC en augmentant la
capacité volumique de la boîte crânienne ostéodurale inextensible. Elle est indiquée dans les
HTIC réfractaires de certains AVC ischémiques (AVC sylviens malins) et dans certains cas de
traumatismes crâniens graves. En prévision d'une repose ultérieure, le volet osseux peut être
placé en nourrice dans une poche sous-cutanée au niveau de l'abdomen du patient, ou
congelé et conservé en banque osseuse.

D. Traitement étiologique
Certaines causes relèvent d'un traitement neurochirurgical, d'autant plus urgent que leur poten-
tiel évolutif est rapide et que la menace d'engagement cérébral est importante ; par exemple :
• évacuation d'un hématome extradural ou sous-dural ;
• exérèse d'une tumeur cérébrale ;
• DVP ou DVA en cas d'hydrocéphalie congénitale ;
Certaines causes relèvent au contraire d'un traitement médical ; par exemple :
• traitement antibiotique en cas de méningite bactérienne ;
• traitement anticoagulant en cas de thrombophlébite cérébrale.
Connaissances

clés

Points
• L'hypertension intracrânienne (HTIC) est une élévation pathologique et durable de la pression intra-
crânienne (PIC) due à une augmentation de volume dans la boîte crânienne inextensible.
• Il peut s'agir d'une augmentation du secteur parenchymateux, liquidien (LCS), ou vasculaire.
• Même si parfois le mode de présentation est plutôt subaigu voire chronique, il faudra redouter l'évolu-
tion vers la forme aiguë avec décompensation (engagement cérébral).
• Un fond d'œil normal ne récuse en aucun cas le diagnostic d'HTIC.
• Le risque majeur d'engagement cérébral doit exclure tout geste de ponction lombaire lors d'une suspi-
cion d'HTIC.
• Tout torticolis persistant chez l'enfant doit être exploré (suspicion d'HTIC).
• Tout syndrome digestif non étiqueté chez l'enfant doit faire évoquer une HTIC.
• Toute suspicion clinique d'HTIC doit conduire à une exploration radiologique cérébrale (scanner ou
IRM).
• Dans les formes aiguës, il faut rechercher des signes d'engagement cérébral.
• Dans les formes aiguës, la prise en charge est urgente, en réanimation près d'un service de neurochirurgie.

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

116
Vidéo 20 Dérivation ventriculaire externe.
Vidéo 21 Dérivation ventriculopéritonéale.
Vidéo 22 Ventriculocisternostomie.
Vidéo 23 Craniectomie décompressive.
CHAPITRE

9
Item 296 – UE 9
Hydrocéphalie de l'adulte
et de l'enfant
I. Rappel anatomophysiologique
II. Définition
III. Signes et symptômes chez le nourrisson et l'enfant
IV. Signes et symptômes chez l'adulte
V. Principes de prise en charge

Connaissances
Objectifs pédagogiques
Comprendre les mécanismes qui conduisent à une hydrocéphalie.
Savoir dépister le plus précocement possible une hydrocéphalie.
Savoir reconnaître une complication d'une hydrocéphalie.
Savoir traiter une hydrocéphalie.
117
I. Rappel anatomophysiologique
L'enceinte crânienne contient :
• l'encéphale (hémisphères cérébraux, noyaux gris centraux, tronc cérébral et cervelet) ;
• le compartiment vasculaire artériel et veineux ;
• le liquide cérébrospinal (LCS) réparti dans les cavités ventriculaires (ventricules latéraux,
troisième ventricule, aqueduc du mésencéphale et quatrième ventricule) et les espaces
sous-arachnoïdiens (péricérébraux, citernes de la base du crâne).
Par approximation, le volume liquidien intracrânien chez l'adulte est en moyenne de 150 ml,
dont 30 ml dans les cavités ventriculaires (fig. 9.1). Ces volumes sont plus faibles chez le jeune
enfant en fonction de la croissance céphalique et augmentent ensuite avec l'âge au détriment
du volume cérébral (40–60 ml chez le nourrisson, 60–80 ml chez l'enfant, 80–120 ml chez
l'adolescent).
Le LCS est sécrété activement par les plexus choroïdes situés majoritairement dans les
ventricules latéraux avec un débit moyen de 20  ml/h (c'est-à-dire environ 500  ml par
jour) ; le LCS est donc renouvelé au moins trois fois par jour. Il circule librement dans la
filière ventriculaire jusqu'aux espaces liquidiens péricérébraux pour être résorbé dans les
sinus veineux dure-mériens (surtout le sinus longitudinal supérieur) par l'intermédiaire
de granulations de Pacchioni, ainsi que par les gaines des nerfs crâniens et rachidiens
(fig. 9.2).
La pression intracrânienne est par définition la pression du LCS. Elle est de l'ordre de 10 à
15 mmHg chez l'adulte au repos en position couchée. Elle est plus basse chez l'enfant.
La formule normale du LCS est rappelée au tableau 9.1.

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

Corps Corps
du ventricule latéral du ventricule latéral
Corne antérieure
du ventricule
latéral Troisième ventricule

Trou de Monro Corne postérieure


du ventricule latéral

Aqueduc
de Sylvius
Corne inférieure Corne postérieure
du ventricule latéral Quatrième ventricule du ventricule latéral

Récessus latéral Récessus latéral


A du quatrième ventricule B du quatrième ventricule

Fig.  9.1. Anatomie des ventricules, avec les ventricules latéraux qui communiquent par le foramen
interventriculaire (trou de Monro) avec le troisième ventricule, lequel communique avec le quatrième
ventricule par l'aqueduc du mésencéphale (aqueduc de Sylvius).
Le LCS passe ensuite dans les espaces sous-arachnoïdiens par les foramens de Luschka et de Magendie.

118

Sinus sagittal supérieur Plexus choroïde


Ventricule
latéral

Granulations
arachnoïdiennes
Tente Troisième ventricule
du cervelet Quatrième ventricule

Fig. 9.2. Circulation du LCS.


Au moins trois fois par jour, le LCS est renouvelé dans la boîte crânienne. La sécrétion du LCS est assurée par
les plexus choroïdes dans les ventricules ; sa résorption est majoritairement faite au niveau des granulations de
Pacchioni, donc une résorption transveineuse (sinus veineux).
Item 296 – UE 9 Hydrocéphalie de l'adulte et de l'enfant 9
Tableau 9.1. Formule normale du liquide cérébrospinal (LCS).
Caractères LSC normal
Aspect Limpide
Cytologie 1–3 éléments/mm3
Formule Inutile
Glucose 0,5 g/l
Protides 0,2–0,5 g/l
Chlorures 7–7,5 g/l
Agents infectieux Absence

II. Définition

L'hydrocéphalie est définie par une augmentation du volume (donc de la taille) des ventricules cérébraux

Connaissances
responsable de symptômes cliniques.

Elle ne correspond donc pas à la ventriculomégalie dans le cadre des atrophies cortico-
sous-corticales (ou le volume des ventricules n'est augmenté que par diminution du volume
parenchymateux).
L'hydrocéphalie est classiquement divisée en deux catégories :
• l'hydrocéphalie non communicante est une dilatation symptomatique des ventricules céré-
119
braux secondaire à un obstacle situé sur la filière ventriculaire, ces derniers ne communi-
quant plus librement avec le LCS péricérébral. La dilatation ventriculaire est alors présente
en amont de l'obstacle. L'obstacle peut être intrinsèque à la filière (sténose congénitale de
l'aqueduc du mésencéphale par exemple ; fig. 9.3) ; ou bien extrinsèque (tumeur cérébrale
comprimant l'aqueduc du mésencéphale par exemple) ;

Fig. 9.3. IRM sagittale T2 montrant une sténose de l'aqueduc du mésencéphale (d'origine malforma-
tive) avec hydrocéphalie sus-jacente (hydrocéphalie triventriculaire).
Connaissances

• l'hydrocéphalie communicante est une dilatation symptomatique des ventricules cérébraux


sans obstacle sur la filière ventriculaire, secondaire à une diminution des capacités de résorp-
tion du LCS. Il existe plusieurs origines à cette diminution des capacités de résorption (hémor-
ragie intraventriculaire, infections cérébrales, augmentation de la pression veineuse, etc.).

• Hydrocéphalie : ventriculomégalie symptomatique.


• Hydrocéphalie non communicante : obstacle sur les voies d'écoulement du LCS.
• Hydrocéphalie communicante : défaut de résorption (rarement excès de sécrétion du LCS).

III. Signes et symptômes chez le nourrisson et l'enfant


Cliniquement, du fait de l'adaptabilité des sutures non consolidées, on peut avoir un déve-
loppement progressif d'une macrocrânie, avec un changement de couloir dans la courbe de
croissance du périmètre crânien du nourrisson (+2DS). Il sera donc essentiel de vérifier non
seulement comment se situe la valeur mesurée du périmètre crânien sur la courbe de crois-
sance, mais aussi comment le périmètre crânien a évolué jusque-là (fig. 9.4).
À l'inspection, chez le nourrisson on verra souvent, outre la macrocrânie, une turgescence du
réseau veineux et une fontanelle antérieure tendue qu'on pourra objectiver à la palpation ainsi
que la disjonction des sutures.
Parmi les autres signes de l'hydrocéphalie dus à l'hypertension intracrânienne, on pourra aussi
retrouver à l'examen clinique un strabisme par paralysie du nerf crânien VI (uni- ou bilatérale)
et parfois une paralysie de l'élévation du regard par atteinte supranucléaire (avec un regard
« en coucher du soleil »).

120

Faire attention à :


• un nourrisson trop irritable avec refus d'alimentation ;
• un nourrisson hypotonique, « trop calme », qui ne crie pas ;
• la parole des parents (« il n'est pas comme d'habitude »).

Fig. 9.4. Courbe de périmètre crânien (PC) montrant une cassure, avec augmentation franche du PC, qui
se normalise après correction de l'hydrocéphalie.
Item 296 – UE 9 Hydrocéphalie de l'adulte et de l'enfant 9
À tout âge, on pourra trouver des vomissements en jet qui peuvent orienter initialement vers
un tableau abdominal. Ces formes pseudodigestives, notamment quand le tableau est dominé
initialement par les nausées, peuvent être particulièrement trompeuses.
Les signes de gravités vont être ceux liés à l'hypertension intracrânienne avec engagement :
la somnolence qui peut aller jusqu'aux troubles de conscience, les troubles du rythme respira-
toire, et les troubles rythme cardiaque témoignant de la gravité et de l'extrême urgence de la
prise en charge.
De façon exceptionnelle chez l'enfant, dans certaines formes chroniques, on pourra retrouver
au premier plan des troubles voire un arrêt des acquisitions. On sera particulièrement attentif
à l'acquisition du maintien de la tête (3 à 5 mois). Les difficultés scolaires avec dégradation
neurocognitive et l'apparition de troubles mictionnels peuvent aboutir à un tableau évoquant
celui de l'hydrocéphalie chronique de l'adulte (voir plus loin).
Parfois, on retrouve sur les examens radiologiques des signes d'impression digitiformes qui
signent une situation chronique (fig. 9.5).

Pour résumer : l'hydrocéphalie aiguë va se manifester chez l'enfant, comme chez l'adulte, par un tableau

Connaissances
d'hypertension intracrânienne (HTIC).

Chez le nourrisson, les signes et manifestations peuvent être plus frustes initialement, quand la
croissance rapide du périmètre crânien va permettre au début de compenser la dilatation ven-
triculaire. La compliance cérébrale chez l'enfant reste toutefois moindre que celle de l'adulte :
la prise en charge doit être faite en urgence.
Le tableau 9.2 résume les signes d'hydrocéphalie chez le nourrisson et l'enfant.
121

Fig. 9.5. Scanner en coupe osseuse axiale chez une enfant de 6 ans.


Les os de la voûte ont un aspect typique d'empreintes digitiformes. Il existe également une réouverture des
sutures coronales de chaque côté.
Connaissances

Tableau 9.2. Signes d'hydrocéphalie chez le nourrisson et l'enfant.


Nourrisson Enfant Signes communs
Irritabilité Céphalées posturales et matinales Somnolence, apathie
Fontanelle tendue Diplopie Coma
Disjonction des sutures Œdème papillaire Vomissements en jet
Périmètre crânien augmenté Mydriase et strabisme
Yeux en « coucher de soleil » Troubles respiratoires
Bradycardie

IV. Signes et symptômes chez l'adulte


Chez l'adulte, il existe schématiquement deux grands modes de présentation clinique de
l'hydrocéphalie : le plus fréquent est le mode de présentation chronique comme dans l'hydro-
céphalie à pression normale (HPN) aujourd'hui renommée hydrocéphalie chronique de l'adulte
(HCA) ; une présentation aiguë/subaiguë est également possible, avec des signes d'hyperten-
sion intracrânienne.

A. Hydrocéphalie chronique
L'hydrocéphalie chronique de l'adulte est une pathologie touchant plus volontiers les sujets
âgés de plus de 60 ans. Elle est caractérisée par une triade clinique de Hakim : troubles de la
marche, troubles sphinctériens et troubles des fonctions supérieures d'installation progressive.
122 • La marche se fait à petits pas (diminution de la longueur du pas, de sa hauteur et de sa
cadence). La marche est instable, hésitante, avec un élargissement du polygone de susten-
tation. La volte-face est décomposée. Des troubles de l'équilibre sont associés et les chutes
fréquentes.
• Les troubles sphinctériens sont caractérisés par des urgences mictionnelles, le premier signe
étant une réduction du délai de sécurité, délai entre la perception du besoin d'uriner et le
déclenchement impérieux de la miction. Urgences mictionnelles et troubles de la marche
aboutissent à une incontinence urinaire.
• Les troubles des fonctions supérieures sont plus tardifs dans l'évolution et inconstants. Il
existe des troubles de la mémoire antérograde suggérant un processus dégénératif sous-
cortical, avec en particulier un ralentissement psychomoteur avec apathie et un syndrome
dysexécutif avec des difficultés de rappel et d'encodage. L'évolution à long terme se fait vers
une majoration des troubles des fonctions supérieures pouvant conduire à une démence.
Cette triade clinique plus ou moins complète peut révéler une hydrocéphalie consécutive à
des processus pathologiques variés : lors du développement d'une tumeur bloquant les voies
d'écoulement du LCS, dans les suites d'une hémorragie méningée, d'une méningite ou d'un
traumatisme crânien. D'autres symptômes liés à la pathologie causale sont alors également
présents. En particulier dans le cadre du réveil après un coma, le diagnostic d'hydrocépha-
lie doit toujours être évoqué lorsque l'évolution clinique du patient se fait plus lentement
qu'attendu, ou s'interrompt ; l'absence d'amélioration est un signe évocateur d'hydrocéphalie
chronique.

Devant une triade de Hakim :


• rechercher : trouble de la marche, trouble de l'urination, trouble de la mémoire ;
• penser à une hydrocéphalie chronique ;
• surtout à distance d'une hémorragie méningée, ou d'un traumatisme crânien.
Item 296 – UE 9 Hydrocéphalie de l'adulte et de l'enfant 9

B. Hydrocéphalie aiguë ou subaiguë


Comme chez l'enfant, l'installation rapide d'une hydrocéphalie conduit à une HTIC, associant
des céphalées, volontiers matinales, des nausées et des vomissements en jet. Un ralentisse-
ment psychomoteur est alors fréquemment associé. Il existe parfois également des troubles
visuels : sensation de flou ou baisse d'acuité visuelle en lien avec un œdème papillaire au fond
d'œil, diplopie horizontale par atteinte du VI. La prise en charge de patients présentant ces
symptômes est une urgence.

V. Principes de prise en charge


A. Examens complémentaires
En cas de suspicion clinique d'hydrocéphalie, un bilan complémentaire par imagerie cérébrale
est nécessaire pour étayer le diagnostic, apprécier le retentissement et établir un diagnostic

Connaissances
étiologique.
En cas d'hydrocéphalie aiguë, il faut « aller vite », et demander en extrême urgence une imagerie.
L'examen principal à demander en premier est une imagerie cérébrale par tomodensitométrie
(TDM) (fig. 9.6). Il sera initialement non injecté (vérifier la taille du système ventriculaire), mais
un complément d'imagerie injectée peut être nécessaire selon les résultats initiaux (par exemple
en cas d'hydrocéphalie secondaire à une tumeur cérébrale). Néanmoins, l'IRM montrera beau-
coup plus de renseignements que le scanner (fig. 9.7).

123

Fig. 9.6. Scanner cérébral, coupe axiale passant par les ventricules chez un patient de 30 ans.
Cet examen a été réalisé 6 mois après un traumatisme crânien car le patient présentait une urgenturie et des
troubles de la marche : hydrocéphalie chronique avec signes de résorption transépendymaire (hypodensité en
avant des cornes frontales).
Connaissances

Chez le nourrisson avec une fontanelle suffisamment large, une échographie transfontanel-
laire peut permettre de visualiser la taille et la forme des ventricules, mais souvent une IRM
complétera le bilan, en évitant tout examen irradiant (fig. 9.8).
Dans les formes progressives, les autres examens utiles pour établir le degré de gravité vont être :
• le fond d'œil (FO), qui permet d'apprécier l'existence ou pas d'un œdème papillaire témoi-
gnant de la sévérité de l'hydrocéphalie. Toutefois, un FO négatif ne permettra pas d'exclure
une hypertension intracrânienne car l'apparition de l'œdème papillaire est retardée par
rapport à l'installation de l'hypertension intracrânienne ;
• l'OCT (optical coherence tomography ou tomographie par cohérence optique), qui donne
des informations plus sensibles et plus précoces que le FO.

124

Fig.  9.7. IRM en séquence FLAIR montrant une augmentation de la taille des ventricules modé-
rée, mais avec des signes de résorption transépendymaire autour des ventricules (hyperintensités
périventriculaires).

Fig. 9.8. IRM T2 réalisée chez un nouveau-né pour bombement des fontanelles et hypotonie.
Volumineuse hydrocéphalie avec ventriculomégalie en coupe sagittale et axiale.
Item 296 – UE 9 Hydrocéphalie de l'adulte et de l'enfant 9

B. Prise en charge
La prise en charge est urgente en cas d'hydrocéphalie aiguë. Elle nécessite une hospitalisation
en milieu spécialisé. Le traitement d'une éventuelle étiologie sous-jacente de l'hydrocéphalie
est indiqué en cas d'hydrocéphalie secondaire (par exemple exérèse d'une tumeur cérébrale
de fosse postérieure qui s'est manifestée par une hydrocéphalie secondaire). Toutefois, la prise
en charge étiologique ne permet pas toujours de faire régresser

1. Prise en charge aspécifique : dérivation ventriculaire externe


C'est le traitement efficace en cas d'hydrocéphalie aiguë. La dérivation ventriculaire externe
(DVE) permet de drainer vers l'extérieur du patient le liquide cérébrospinal (LCS) à partir d'un
ventricule latéral. Il s'agit d'une méthode utilisée en urgence pour contrôler la pression intra-
crânienne. Elle consiste à introduire un cathéter par voie transcérébrale jusqu'à la corne fron-
tale ventriculaire par un trou de trépan ou directement par la fontanelle antérieure chez le
nourrisson. Le drainage du LCS vers une poche de recueil permet de contrôler l'hydrocéphalie
de façon provisoire, de monitorer la pression intracrânienne et d'analyser le LCS si besoin (en
cas d'infection ou d'hémorragie intraventriculaire). Cette technique comporte toutefois un

Connaissances
risque infectieux qui augmente avec la durée de maintien de la DVE.

2. Prise en charge spécifique


Le traitement princeps de l'hydrocéphalie reste la dérivation interne de LCS. Il s'agit d'une déri-
vation du LCS à partir des ventricules vers une autre cavité de l'organisme où le LCS sera résorbé
(dans le péritoine le plus souvent –  dérivation ventriculopéritonéale), ou bien vers l'atrium
droit – dérivation ventriculo-atriale. Dans certains cas, le LCS sera drainé à partir des espaces 125
sous-arachnoïdiens lombaires vers le péritoine ; il s'agira d'une dérivation lombopéritonéale.
Le système de dérivation le plus commun, celui la dérivation ventriculopéritonéale (DVP), com-
porte essentiellement trois parties : un cathéter proximal ventriculaire, un corps de valve et un
cathéter distal, péritonéal.
Le cathéter proximal met en relation le LCS ventriculaire au corps de valve qui régule le flux et
la quantité de LCS qui sera drainée par le cathéter distal jusqu'à la cavité péritonéale (fig. 9.9).

Fig. 9.9. Matériel pour dérivation interne (ventriculopéritonéale).


Il est composé d'un cathéter qui est positionné dans le ventricule latéral, d'un corps de valve, permettant de
réguler le flux de LCS dans le shunt, et d'un cathéter qui amène le LCS jusque dans le péritoine.
Connaissances

Fig. 9.10. Principe de la ventriculocisternostomie endoscopique.


Un endoscope est introduit dans un ventricule latéral et descendu dans le troisième ventricule pour réaliser une
perforation du plancher du troisième ventricule (membrane arachnoïdienne) pour faire circuler le LCS vers les
citernes antérieures du tronc cérébral.

Il s'agit d'un traitement définitif qui permet de contrôler l'hydrocéphalie. Mais en cas de dys-
fonctionnement du système (obstruction, infection, etc.), l'hydrocéphalie va récidiver avec
l'apparition rapide des signes et symptômes nécessitant une prise en charge urgente.
Dans certains cas où il existe un obstacle à la circulation du LCS, il est possible de réaliser une
dérivation interne par ventriculocisternostomie. Il s'agit d'une technique endoscopique qui
126
consiste à réaliser un orifice (une stomie) au niveau du plancher du troisième ventricule faisant
communiquer le système ventriculaire avec les espaces sous-arachnoïdiens prépontiques (les
citernes ; fig. 9.10). Cette technique est particulièrement utile en cas d'obstacle au niveau de
l'aqueduc du mésencéphale ou du quatrième ventricule pour permettre de restaurer une circu-
lation paraphysiologique. Une surveillance régulière est nécessaire pour vérifier la perméabilité
de la stomie.

Hydrocéphalie et traitement chirurgical


• Hydrocéphalie aiguë : dérivation ventriculaire externe en urgence.
• Hydrocéphalie chronique : dérivation ventriculopéritonéale.
• Ventriculocisternostomie : discutée lors d'une hydrocéphalie non communicante.

clés
Points

• Hydrocéphalie aiguë et subaiguë :


– elle est à haut risque d'HTIC et de décès par engagement ;
– les signes cliniques sont ceux d'une HTIC ou ceux d'un engagement ;
– un scanner (ou une IRM) en urgence est impératif ;
– qu'elle soit communicante ou non, en cas d'urgence, une dérivation externe pourra être mise en place ;
– un traitement de la cause sera également nécessaire.
• Hydrocéphalie chronique :
– L'hydrocéphalie dite à pression normale repose sur la mise en évidence de la triade de Hakim.
– Le traitement est par dérivation ventriculopéritonéale (DVP).
CHAPITRE

10
Item 296 – UE 9 Tumeurs
intracrâniennes de l'adulte
I. Épidémiologie
II. Étiologie des tumeurs intracrâniennes
III. Présentations cliniques
IV. Examens complémentaires
V. Formes selon le type histologique
VI. Principes des traitements
VII. Autres éléments de la prise en charge

Connaissances
Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

127

Pour comprendre
Les tumeurs intracrâniennes constituent un ensemble complexe et hétérogène d'entités anatomopatholo-
giques dont l'expression clinique peut être comparable. Selon leur topographie, on distingue les tumeurs
intracrâniennes extraparenchymateuses (ou extra-encéphalique) des tumeurs intraparenchymateuses (ou
intra-encéphaliques ou intracérébrales), qui posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques très dif-
férents. On distingue également deux grands cadres nosologiques dans la classification des tumeurs intra-
crâniennes : les tumeurs primitives du système nerveux central (SNC), originaires des constituants de la
boîte crânienne, et les tumeurs secondaires, autrement dit les métastases d'une néoplasie d'un autre organe.
Selon la terminologie de la 10e Classification internationale des maladies (CIM-10), les tumeurs primitives
du SNC peuvent être bénignes, avoir une évolution imprévisible ou être malignes. La classification TNM
n'est pas utilisable pour les tumeurs primitives du SNC. La plus récente version de la classification des
tumeurs primitives du SNC de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) datant de 2016 reconnaît quatre
grades d'agressivité (voir plus loin).

I. Épidémiologie

Les tumeurs intracrâniennes sont rares ; chaque année en France, on dénombre environ 13 000 nouveaux cas.
• Les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes sont les métastases.
• Chez l'adulte, les trois tumeurs les plus fréquentes sont les métastases, le glioblastome, le méningiome.
• Les tumeurs dont l'incidence augmente après 60 ans sont les métastases, les glioblastomes.
• Chez l'adulte, elles sont volontiers supratentorielles (chez l'enfant sous-tentorielles).
• Prédominance féminine : le méningiome ; prédominance masculine : tous les autres types histologiques.

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

Les tumeurs intracrâniennes sont des tumeurs rares. Leur incidence est proche de 20 pour
100 000 habitants par an en France. À titre de comparaison, l'incidence du cancer du sein est
100 pour 100 000 habitants par an en France, celle du cancer de la prostate est de 80 pour
100 000 habitants par an en France.
L'incidence des tumeurs primitives du SNC tend à augmenter pour des raisons mal définies.
L'incidence des gliomes (survenant chez l'adulte et toutes histologies confondues) est de
8 pour 100 000 par an, celle des méningiomes symptomatiques de 5 pour 100 000 par an,
celle des neurinomes de 2 pour 100 000 par an, celle des tumeurs de l'hypophyse de 5 pour
100 000 par an et celle des lymphomes primitifs du SNC est de 3 pour 100 000 par an. Le reste
est composé de tumeurs beaucoup plus rares.
Les tumeurs secondaires sont les plus fréquentes  : elles sont 7  fois plus fréquentes que les
tumeurs primitives du SNC. Elles sont présentes dans 20 à 40 % des cancers (autopsie, ima­
gerie, signes cliniques). L'incidence globale des métastases cérébrales n'est pas connue pré­
cisément (entre 22 et 83/100 000  habitants/an), mais elle est également en augmentation.
L'épidémiologie des métastases du SNC est liée au cancer dit « primitif ». L'origine des méta­
stases provient des cancers suivants par ordre décroissant : cancer bronchopulmonaire, cancer
du sein, mélanome, cancer du rein, cancer du tube digestif. Dans 5 à 10 % des cas lors du
diagnostic de métastase cérébrale, aucun cancer primitif n'est retrouvé. En revanche, environ
20 % des métastases du SNC inaugurent la maladie.
Chez l'adulte, les tumeurs du SNC se répartissent selon la topographie suivante : 85 % siègent
dans l'espace sus-tentoriel, 10 % en sous-tentoriel et 5 % sont de siège médullaire ou intra­
dural extramédullaire. Au total, les trois plus fréquentes tumeurs intracrâniennes sont : métas­
tases, glioblastomes, méningiomes.
Chez l'enfant, l'épidémiologie des tumeurs intracrâniennes est très différente. L'incidence des
tumeurs intracrâniennes est quatre fois inférieure, autour de 4 pour 100 000 par an, mais
128 elles représentent 20 % des cancers de l'enfant. La majorité des tumeurs intracrâniennes sont
localisées en fosse postérieure. Les types histologiques sont aussi différents. Les principaux
types retrouvés sont le médulloblastome, l'épendymome et l'astrocytome pilocytique, et il
existe deux types histologiques spécifiques de la ligne médiane supratentorielle : le craniopha­
ryngiome et les tumeurs de la région pinéale.

II. Étiologie des tumeurs intracrâniennes

Dans la majorité des tumeurs intracrâniennes, les facteurs favorisants ne sont pas clairement identifiés.

A. Origine génétique
Une origine génétique (phacomatose) peut être rarement retrouvée :
• sclérose tubéreuse de Bourneville : maladie génétique due à une mutation sur le gène TSC1
(chromosome 9) ou TSC2 (chromosome 16). Sa prévalence est de 1/15 000 à 1/8 000. Elle
regroupe, de façon très variable d'un malade à l'autre, différentes atteintes :
– cérébrales : tubers corticaux parfois responsables d'épilepsie, nodules sous-épendymaires
(NSE) et astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes (SEGA) pouvant provoquer
une hydrocéphalie obstructive ;
– cutanées (angiofibrome), rétiniennes (phacome, hamartome), rénales (angiomyolipome),
cardiaques (rhabdomyome).
• maladie de Von Hippel-Lindau  : maladie due à une mutation du gène suppresseur
de tumeur VHL (3p25.3). Sa prévalence est de 1/53 000. Elle regroupe différentes
atteintes :
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10
– cérébrales : hémangioblastome(s) cérébelleux ;
– rétiniennes (hémangioblastome rétinien), surrénales (phéochromocytome), rénales
(adénocarcinome à cellules claires, kyste rénal), pancréatiques et labyrinthiques (tumeur
du sac endolymphatique).
• neurofibromatose de type  1 (ou maladie de Von Recklinghausen)  : maladie due à une
mutation du gène suppresseur de tumeurs NF1 (chromosome  17). Sa prévalence est de
1/4 000 à 1/3 000. Elle regroupe différentes atteintes :
– neurologiques (gliome des voies optiques avant l'âge de 6  ans, gliomes cérébraux,
neuro­fibromes des nerfs crâniens, rachidiens ou périphériques) ;
– cutanées (neurofibromes cutanés, taches « café au lait », lentigines) ;
– autres : manifestations oculaires (nodules de Lisch), osseuses, viscérales, endocriniennes,
vasculaires.
• neurofibromatose de type 2 : maladie due à une mutation du gène suppresseur de tumeur
NF2 (22q12.2). Sa prévalence est de 1 à 9/100 000. Elle regroupe différentes atteintes
neurologiques et ophtalmologiques :
– schwannome vestibulaire uni- ou bilatéral chez le sujet jeune < 30 ans ;
– méningiomes, épendymomes, plus rarement astrocytomes ;

Connaissances
– cataracte juvénile, hamartomes rétiniens.
• syndrome de Li-Fraumeni  : syndrome de prédisposition génétique à transmission auto­
somique dominante engendrant diverses tumeurs, dont les tumeurs cérébrales. Il est dû à
une mutation du gène TP53 dans 70 % des cas. Sa prévalence est de 1 à 9/100 000.

B. Origine hormonale
129
Une origine hormonale doit être évoquée devant le diagnostic de méningiome. Cette entité
est plus fréquente chez la femme ; des récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone sont
présents dans la tumeur ; d'authentiques cas induits par la prise d'acétate de cyprotérone
(Androcur®) ont été décrits (avec une régression du méningiome après l'arrêt du médicament) ;
l'association entre méningiome intracrânien et cancer du sein est également classique.

C. Autres origines
Certaines tumeurs intracrâniennes peuvent être radio-induites (notamment méningiomes et
lymphomes) à distance d'une irradiation craniospinale à visée thérapeutique (traitement d'hémo­
pathies ou de tumeurs cérébrales dans l'enfance) ou d'une exposition à une irradiation acciden­
telle. Le délai entre radiothérapie et tumeur radio-induites est variable mais généralement de
plusieurs années.
Enfin, l'imputabilité de la consommation tabagique et de certains pesticides est probable ; celle des
téléphones portables n'est pas aujourd'hui prouvée mais le principe de précaution doit s'appliquer.
Dans le cadre des métastases intracrâniennes, aucune donnée épidémiologique spécifique à la
survenue de métastases intracrâniennes n'est connue. L'épidémiologie est en grande partie liée
au cancer primitif (tabac pout le cancer pulmonaire, ensoleillement pour le mélanome, etc.).

III. Présentations cliniques


Les signes d'appel des tumeurs intracrâniennes sont regroupés en grands syndromes :
• syndrome d'hypertension intracrânienne (HTIC) ;
• syndrome focal, de localisation, ou « déficitaire » ;
• épilepsie ;
• syndrome endocrinien.
Connaissances

Les syndromes peuvent être isolés ou associés lors de la révélation de la tumeur. L'âge du patient,
le siège de la tumeur et sa vitesse de développement sont des éléments importants qui vont
moduler les tableaux cliniques. Enfin, dans environ 5 % des cas, la découverte est fortuite ; cette
éventualité est loin d'être rare et augmente avec la facilitation de l'accès aux imageries cérébrales.

A. Syndrome d'hypertension intracrânienne


Quelle que soit la cause, une HTIC résulte de l'augmentation de volume d'un des trois compar­
timents cérébraux (secteur liquidien, secteur parenchymateux, secteur vasculaire) à l'intérieur
de la boîte crânienne qui est inextensible. Concernant les tumeurs intracrâniennes, les causes
suivantes peuvent conduire à une HTIC :
• le volume de la tumeur en elle-même et l'œdème cérébral peritumoral qui concourent à
augmenter le secteur parenchymateux ;
• une hydrocéphalie, le plus souvent obstructive dans le cas de tumeurs intraventriculaires
notamment, qui concourt à augmenter le secteur liquidien ;
• une hémorragie intra- ou péritumorale (notamment pour les métastases de cancer du rein
et de mélanome, parfois pour les méningiomes ou glioblastomes) qui concourt à augmen­
ter les secteurs parenchymateux et vasculaire.
Le symptôme le plus évocateur d'HTIC est l'association céphalée-vomissements.
• Les céphalées sont souvent augmentées par des situations créant une manœuvre de
­Valsalva (effort à glotte fermée, augmentation de la pression veineuse : toux, défécation).
Elles sont le plus souvent bitemporales, décrites comme une sensation d'étau. L'installa­
tion récente de céphalées inhabituelles et durables ou s'aggravant progressivement est, de
130 manière plus générale, suspecte.
• Les nausées et vomissements surviennent au maximum du pic douloureux. Les vomisse­
ments sont classiquement décrits comme faciles, en jets, et soulageant les céphalées.
Les troubles visuels sont le deuxième type de symptômes, pouvant survenir indépendamment
des céphalées-nausées-vomissements.
• La baisse d'acuité visuelle, d'aggravation plus ou moins rapide, témoignant d'un œdème
papillaire, doit être considérée comme une urgence thérapeutique car la complication
majeure, qui est une cécité par atrophie optique, peut survenir rapidement une fois l'œdème
papillaire installé. La présence au fond d'œil de foyers hémorragiques en flammèche et
d'exsudats, en sus de l'œdème papillaire, constitue des signes de gravité. Le bilan initial oph­
talmologique, en cas d'œdème papillaire au fond d'œil, comporte un champ visuel. En effet,
une altération du champ visuel accompagnant l'œdème papillaire est un signe de gravité et
un élément important pour le suivi de la fonction visuelle après traitement de l'HTIC.
• Une diplopie binoculaire horizontale par atteinte uni- ou bilatérale du nerf abducens
(sixième nerf crânien [VI]) est parfois rencontrée. L'atteinte du VI plutôt que des autres
nerfs oculomoteurs est expliquée par son long trajet cisternal exposant le nerf à l'HTIC. Une
atteinte du VI dans le cadre d'une HTIC n'a aucune valeur localisatrice, c'est-à-dire qu'elle
ne préjuge pas de la localisation de la masse à l'origine de l'HTIC.
• Des éclipses visuelles peuvent apparaître. Il s'agit d'impressions furtives de brouillards obs­
curcissant la vue.

B. Déficit focal
Un déficit focal est un trouble d'une fonction neurologique permettant de localiser la région
cérébrale atteinte. Concernant les tumeurs intracrâniennes, contrairement aux pathologies
vasculaires qui provoquent un déficit brutal, le mode d'installation est progressif, plus ou
moins rapidement évolutif selon la vitesse de croissance de la tumeur.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10
Un déficit focal peut être :
• moteur, par atteinte du cortex moteur ou du faisceau corticospinal, ou faisceau pyramidal ;
• sensitif, par atteinte du cortex somesthésique primaire ou des voies lemniscales ou
extralemniscales ;
• cognitif, par atteinte des réseaux de la cognition sociale (syndrome frontal), des réseaux du
langage et de la lecture (aphasies), des réseaux de la cognition spatiale (héminégligence) ;
• visuel, par atteinte du cortex occipital ou des voies optiques (nerf optique, chiasma, tractus
et radiations optiques ;
• cérébelleux, par atteinte d'un hémisphère ou du vermis cérébelleux.

C. Épilepsie
Une crise d'épilepsie est définie par la survenue d'une décharge hypersynchrone et paroxys­
tique d'un groupe de neurones plus ou moins étendu (voir item 103). Dans la grande majorité
des cas, une épilepsie d'origine tumorale est focale ou partielle (simple ou complexe) ou à
début focal secondairement généralisé car elle est induite par une irritation du cortex céré­

Connaissances
bral par la tumeur. La crise d'épilepsie partielle revêt alors un caractère localisateur (l'analyse
sémiologique de l'épilepsie permet de diagnostiquer la localisation de la tumeur cérébrale).
Par exemple, une crise Bravais-Jacksonienne oriente vers une tumeur corticale au niveau de la
frontale ascendante. L'épilepsie peut plus rarement être d'emblée généralisée.
La présence d'une épilepsie lésionnelle tumorale est d'autant plus fréquente que la tumeur est
d'évolution lente (bénigne ou de bas grade). La survenue d'une première crise d'épilepsie chez
un adulte doit faire systématiquement orienter le patient vers une imagerie cérébrale.
131

D. Anomalies endocriniennes
Les anomalies endocriniennes sont le fait de tumeurs intéressant soit la région hypothalamo-
hypophysaire, soit la région pinéale.
• Les adénomes hypophysaires, qui représentent la grande majorité des tumeurs de l'antéhy­
pophyse, peuvent provoquer :
– une hypersécrétion hormonale : syndrome de Cushing par hypersécrétion d'hormone
adrénocorticotrope (ACTH) pour les adénomes corticotropes (ou maladie de Cushing),
acromégalie par hypersécrétion d'hormone de croissance (growth hormone [GH]) pour
les adénomes somatotropes, syndrome d'aménorrhée/galactorrhée par hypersécrétion
de prolactine pour les adénomes lactotropes (ou prolactinome), syndrome d'hyperthy­
roïdie par hypersécrétion de TSH (thyroid stimulating hormone) pour les adénomes
thyréotropes ;
– une hyposécrétion hormonale  : par une compression d'un macroadénome hypophy­
saire sur l'antéhypophyse saine, réalisant un défaut de sécrétion hormonale d'une ou
de plusieurs lignées antéhypophysaires (lactotrope, thyréotrope, corticotrope, somatro­
trope, gonadotrope) en parallèle d'une possible hypersécrétion et pouvant donner un
tableau clinicobiologique de panhypopituitarisme plus ou moins profond ;
– un syndrome de déconnexion de la tige pituitaire : par une compression d'un macroadé­
nome sur la tige pituitaire, entraînant la perte du contrôle freinateur de l'hypothalamus
sur la sécrétion de prolactine par l'antéhypophyse, donnant une hyperprolactinémie
modérée dite de déconnexion.
• Les craniopharyngiomes, tumeurs de la ligne médiane au niveau de la région sellaire et
suprasellaire, peuvent entrer au contact de l'hypothalamus, provoquant un tableau de
puberté précoce chez l'enfant et des troubles du comportement alimentaire (cachexie,
boulimie).
Connaissances

• La posthypophyse, régulant la rétention d'eau via la sécrétion d'hormone antidiurétique, si


elle est lésée, le plus souvent chirurgicalement, peut être à l'origine d'un diabète insipide
(polyuropolydipsie, hypodensité urinaire < 1 005).

À chaque tumeur son mode de révélation


De façon schématique :
• syndrome cérébelleux ± HTIC ± hydrocéphalie obstructive : tumeur de la fosse postérieure ;
• déficit neurologique focalisé ± HTIC ± œdème : tumeur cérébrale maligne (gliome malin, métastase),
méningiome ;
• épilepsie focale inaugurale : tumeur d'évolution lente = gliome de bas grade, méningiome ;
• syndrome endocrinien : adénome hypophysaire, craniopharyngiome.

À chaque âge son gliome


De façon schématique :
• gliome de grade I : avant 20 ans ;
• gliome de grade II : entre 20 et 40 ans ;
• gliome de grade III : entre 30 et 50 ans ;
• glioblastomes : au-delà de 50 ans.

132

Diagnostic d'une tumeur intracrânienne


Diagnostiquer une tumeur intracrânienne :
• c'est savoir examiner un patient (interrogatoire, examen neurologique) :
• c'est l'évoquer devant toute céphalée subaiguë et d'intensité croissante ;
• c'est l'évoquer devant tout déficit neurologique d'aggravation progressive ;
• c'est l'évoquer devant tout trouble du comportement récent chez l'adulte ;
• c'est l'évoquer devant toute crise d'épilepsie inaugurale ;
• c'est demander une imagerie cérébrale sans et avec injection.

IV. Examens complémentaires


A. Quels examens ?
L'IRM cérébrale est l'examen de référence pour le bilan d'une tumeur du système nerveux
central. Le scanner cérébral est, en pratique, souvent réalisé en urgence en première intention
du fait de sa plus grande facilité de réalisation (durée d'examen moins longue, pas de contre-­
indication liée à la présence de pacemaker ou d'éclats métalliques), bien qu'il soit moins sen­
sible et moins précis que l'IRM cérébrale. Pour le bilan d'une tumeur du système nerveux
central, suite à un scanner cérébral normal, il convient de compléter par une IRM cérébrale.
En cas de suspicion de tumeur intracrânienne, ces examens doivent être réalisés sans, puis
avec injection de produit de contraste (respecter les contre-indications). L'image attendue est
celle d'une image anormale ajoutée, occupant de l'espace et responsable d'une compression
appelée effet de masse. Si un scanner cérébral a été réalisé et met en évidence une tumeur
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10
cérébrale, l'IRM reste capitale dans la définition topographique de la tumeur (géométrie, taille,
localisation, limites avec le parenchyme cérébral, nombre, etc.) et doit donc être réalisée pour
ensuite discuter des options thérapeutiques. L'imagerie permet aussi d'identifier les consé­
quences/complications de la tumeur diagnostiquée : évaluer une HTIC, dépister un engage­
ment, suspecter un œdème, une hydrocéphalie, un saignement.
La radiographie du crâne n'a aucun intérêt. Un électroencéphalogramme n'a d'intérêt que
dans l'aide au diagnostic de crises d'épilepsie, lorsque la présentation sémiologique est aty­
pique ou l'interrogatoire difficile, et dans leur surveillance. Une polyglobulie est classiquement
notée en association avec un hémangioblastome du cervelet.
Enfin, dans le cadre d'une métastase, il est impératif de rechercher le cancer primitif par un
bilan d'extension comprenant un scanner thoraco-abdomino-pelvien et, en cas de négati­
vité, une tomographie par émission de positons (TEP-scanner) en sus du bilan spécifique à
chaque cancer.

B. Sémiologie radiologique

Connaissances
En IRM, les deux séquences les plus utiles sont la séquence pondérée en T1 après injection de
gadolinium et la séquence FLAIR (fluid attenuation inversion recovery sequence), qui est une
séquence pondérée en T2 avec atténuation de signal du LCS.
Le plus fréquemment, une tumeur est en hyposignal T1 (elle apparaît plus « sombre » que
le parenchyme cérébral), en hypersignal T2/FLAIR (elle apparaît plus « claire » que le paren­
chyme cérébral). Les méningiomes, neurinomes et les tumeurs malignes (métastases, gliomes
de grade  III ou IV) se rehaussent après injection de gadolinium. Il existe deux exceptions
principales :
133
• les tumeurs hémorragiques apparaissent en hypersignal T1 spontané à la phase subaiguë,
pouvant masquer une prise de contraste ;
• les tumeurs dont le contenu est riche en graisse apparaissent en hypersignal spontané sur
les séquences T1 et T2.
Des séquences spéciales d'IRM multimodales (diffusion, spectroscopie, perfusion) peuvent
apporter des précisions sur la nature de la tumeur en mesurant des composants spécifiques
dans une zone choisie au sein de l'image tumorale.

IRM multimodale
Il est possible, sur une IRM 1,5 T, d'associer des séquences « anatomiques » à des séquences «
­  ­fonctionnelles »
et des séquences « métaboliques » pour le diagnostic des tumeurs intracrâniennes :
• séquences « anatomiques » : T1 (scout view), T2 (LCS), FLAIR (œdème), T2 écho de gradient ­(saignement),
injection (rupture de la barrière hémato-encéphalique), diffusion (œdème extracellulaire vasogénique/
intracellulaire cytotoxique), perfusion (qualité de vascularisation du parenchyme), angiogramme
(reconstruction du réseau artériel, veineux) ;
• séquences « fonctionnelles » : effet bold (aires du langage, aires de la motricité) ;
• séquences « métaboliques » : spectroscopie (activité métabolique de la tumeur).

L'intérêt du scanner est :


• sa facilité d'utilisation à la phase aiguë (chez un patient agité ou dans le coma) ;
• sa sensibilité pour l'exploration du contingent osseux de certaines tumeurs pouvant envahir
la base ou la voûte du crâne ;
• la recherche de calcifications au sein de la tumeur, signant leur lente évolution.
Connaissances

La sémiologie tomodensitométrique est la suivante :


• caractéristiques tumorales  : hypodensité (nécrose, gliome de bas grade), hyperdensité
spontanée (calcifications ou hémorragie) ;
• signes liés au retentissement de cette lésion : hypodensité périphérique (œdème, ischémie),
syndrome de masse (effacement des sillons, déviation de la ligne médiane), augmentation
de la taille des ventricules (hydrocéphalie).
Après injection, il faut étudier, comparativement aux clichés faits sans injection, si :
• la lésion reste hypodense : il s'agit alors d'une tumeur de bas grade, de nécrose, d'œdème,
ou d'ischémie ;
• la lésion devient hyperdense (de manière homogène ou hétérogène) : il s'agit alors d'un
méningiome, d'un neurinome, d'une métastase cérébrale, ou d'un gliome de haut grade.

C. Diagnostic différentiel
1. Accidents vasculaires cérébraux
La présentation clinique diffère par le délai d'installation des signes : le début brutal de l'acci­
dent vasculaire cérébral (AVC) contraste avec l'installation progressive de la tumeur (fig. 10.1).
Dans l'AVC ischémique, le tableau clinique est systématisé, c'est-à-dire qu'il correspond à un
territoire vasculaire. Le bilan d'imagerie permet de trancher. Attention, un AVC ischémique
ancien (par exemple de diagnostic tardif, plusieurs jours après le début des symptômes) peut
être difficile à différencier d'un gliome de haut grade du fait de la rupture de barrière hémato-
encéphalique survenant après l'ischémie, à l'origine de prises de contraste.

134

Fig. 10.1. Diagnostic différentiel d'une hypodensité au scanner sans injection.


A correspond à un AVC ischémique dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne gauche. B correspond à un
œdème autour d'une lésion cérébrale. Noter l'hypodensité « en doigts de gant » qui ne doit pas évoquer un AVC.
C, est une hypodensité dans le cadre d'une encéphalite. Son aspect peu homogène, sa localisation non vasculaire,
sa prédominance temporale antérieure évoquent le diagnostic infectieux (encéphalite herpétique).

2. Hématome intraparenchymateux en cas de tumeur hémorragique


(métastases de rein, de mélanome, rarement un glioblastome)
Dans le cas d'un hématome intracérébral pour lequel on suspecte une tumeur sous-jacente,
une IRM cérébrale doit être répétée quelques semaines après l'événement hémorragique pour
révéler une tumeur sous-jacente à l'origine du saignement une fois celui-ci résorbé.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10
3. Processus infectieux
Les abcès cérébraux ont le plus souvent une évolution rapide (quelques jours à quelques
semaines)  : ils évoluent cliniquement à une vitesse intermédiaire entre celle des AVC
(quelques minutes à quelques heures) et celle des tumeurs (quelques semaines à quelques
mois) (fig. 10.2).
Les abcès à pyogènes sont classiquement bien arrondis, avec une paroi plus homogène
qu'une tumeur, mais le diagnostic différentiel est souvent fait grâce à la séquence de dif­
fusion : la portion centrale de l'abcès apparaît en restriction de diffusion – le pus étant très
épais, les molécules d'eau sont peu mobiles et ne diffusent pas ; le coefficient apparent de
diffusion (apparent diffusion coefficient [ADC]) est donc bas –, contrairement à la nécrose
centrale des métastases ou des glioblastomes qui sont les deux diagnostics différentiels à
envisager.

Connaissances
135

Fig. 10.2. Diagnostic différentiel entre une tumeur intraparenchymateuse et un abcès cérébral : les
séquences classiques (T2, T1 injecté gadolinium) ne permettent pas toujours de faire la différence.
En revanche, les séquences de diffusion analysent les protons contenus dans la partie centrale de la lésion (partie
dite kystique) : dans le cadre d'une nécrose tumorale, les protons circulent librement, et auront une diffusion aug-
mentée (visible en hyposignal, comme le signal du LCS) et en hypersignal en ADC (apparent diffusion coefficient)
comme le signal du LCS.

4. Affections inflammatoires
Les lésions pseudotumorales des maladies inflammatoires sont rarement inaugurales de la
maladie ; sinon, leur diagnostic est réalisé par analyse histologique après un prélèvement (sclé­
rose en plaques pseudotumorale).
Connaissances

V. Formes selon le type histologique

Classification histologique des tumeurs intracrâniennes


Très schématiquement, on pourra distinguer :
• tumeurs secondaires du système nerveux central (métastases cérébrales) ;
• tumeurs de la lignée gliale : astrocytomes, oligodendrogliome, épendymomes, médulloblastomes ;
• tumeur de la lignée lymphocytes B : lymphomes malins cérébraux primitifs ;
• tumeurs des enveloppes : méningiomes (tumeurs de l'arachnoïde), neurinomes (tumeurs de la gaine de
Schwann) ;
• autres tumeurs :
– tumeurs vasculaires (hémangioblastome, cavernome) ;
– tumeurs de l'axe hypothalamo-hypophysaire (adénome, craniopharyngiome) ;
– tumeurs de la région pinéale ;
– kyste colloïde du troisième ventricule.

La classification internationale de référence est la classification de l'Organisation mondiale de


la santé (OMS) qui a été révisée en 2016.

Classification de l'OMS
136 Cette classification OMS résulte d'un consensus, mais repose sur des critères morphologiques ­(histologique)
parfois subjectifs et sur des critères de biologie moléculaire. Ces tumeurs sont classées de I à IV selon leur
degré de malignité :
• le grade  I (tumeurs bénignes) correspond à des tumeurs à croissance lente et normalement bien
­circonscrites, bien qu'elles puissent envahir de grandes régions du cerveau ;
• le grade II correspond à des tumeurs à croissance lente mais, contrairement aux tumeurs de grade I, elles
infiltrent le cerveau et leurs limites sont imprécises. On parle de gliome « diffus » de bas grade de malignité ;
• le grade III (tumeurs malignes) correspond à des tumeurs anaplasiques qui infiltrent également le c­ erveau.
Elles peuvent être diagnostiquées d'emblée à ce grade, ou bien se développer secondairement, à partir d'une
tumeur de bas grade (II, rarement I). Leur évolution est plus rapide que celle des tumeurs de bas grade ;
• le grade  IV correspond à des tumeurs hautement malignes qui infiltrent également le cerveau
(tableau 10.1). La plus fréquente est le glioblastome de novo, une tumeur infiltrante survenant préfé-
rentiellement chez les sujets âgés (60 ans). Ces tumeurs peuvent contenir divers types de cellules qui
se multiplient rapidement et ayant une forte tendance nécrosante spontanée. Elles ne sont pas bien
définies et s'infiltrent dans le cerveau.

Tableau 10.1. Corrélation entre critères histologiques et critères radiologiques pour un grade IV.
Critère histologique Densité cellulaire élevée avec atypies Index mitotique élevé Prolifération vasculaire Nécrose
Critère radiologique Tumeur intracrânienne Progression rapide Prise de contraste Nécrose

La nouvelle version de la classification OMS  2016 des tumeurs du système nerveux central
intègre, pour le diagnostic des gliomes, des données de biologie moléculaire aux données
histologiques. Les deux principales mutations, qui jouent un rôle pronostique majeur, sont la
mutation IDH (isocitrate déshydrogénase) et la codélétion 1p19q. Ces mutations sont recher­
chées sur le tissu tumoral (il ne s'agit donc pas de mutations constitutionnelles du patient,
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10
mais de transformations génétiques intratumorales). Elles permettent de classer les gliomes
diffus et d'adapter au mieux la stratégie thérapeutique postopératoire (la décision sera alors
prise en réunion de concertation pluridisciplinaire [RCP] de neuro-oncologie selon un faisceau
d'arguments (hors programme de l'iECN) : surveillance seule, radiothérapie seule, type/timing
de la chimiothérapie, etc.).

Ce qu'il faut retenir


• La nouvelle classification des tumeurs du système nerveux se fonde maintenant sur des critères
h­istologiques et des marqueurs biomoléculaires (altérations cytogénétiques et moléculaires).
• Le diagnostic histologique oriente vers la typologie de cellule (c'est un astrocyte, un o
­ ligodendrocyte,
un épendymocyte, etc.), alors que le diagnostic biomoléculaire va compléter en aidant pour les
­propositions thérapeutiques, et aussi de plus en plus en aidant au grading.
• Ces marqueurs biomoléculaires ont donc un intérêt diagnostique, mais aussi pronostique.
• Pour les gliomes, les mutations des gènes IDH sont associées de façon constante à la codélétion des

Connaissances
chromosomes 1p, et 19q.
• La codélétion  1p19q est liée à une translocation réciproque avec cassure centromérique qui affecte
près de 70 % des oligodendrogliomes, et est associée à une meilleure chimiosensibilité et un meilleur
pronostic.
• Les gliomes de grade  III avec codélétion  1p19q (et à un moindre degré mutation  IDH) auront une
­meilleure chimiosensibilité (procarbazine-carmustine-vincristine).
• La présence d'une hyperméthylation de la MGMT (méthyle guanine méthyle transférase) dans les
gliomes de grade IV (glioblastome) est associée à une meilleure chimiosensibilité (témozolomide).
137

  Pour aller plus loin


Le tableau 10.2 indique la classification simplifiée des tumeurs gliales.

Tableau 10.2. Classification simplifiée des tumeurs gliales (d'après l'OMS, 2016)*.
Tumeurs astrocytaires et oligodendrogliales diffuses
Astrocytome diffus, IDH-muté, de grade 2
Astrocytome diffus, IDH-wildtype (IDH-non muté ou « sauvage »), de grade 2
Astrocytome anaplasique, IDH-muté, de grade 3
Astrocytome anaplasique, IDH-wildtype, de grade 3
Glioblastome, IDH-wildtype, de grade 4
Glioblastome, IDH-muté, de grade 4
Gliome diffus de la ligne médiane, H3K27M-muté, de grade 3
Oligodendrogliome, IDH-muté et 1p/19q-codélété de grade 2
Oligodendrogliome anaplasique, IDH-muté et 1p/19q-codélété, de grade 3
Autres tumeurs astrocytaires
Astrocytome pilocytique, de grade 1
Astrocytome à cellules géantes subépendymaires, de grade 1
Xanthoastrocytome pléomorphe, de grade 1
Xanthoastrocytome pléomorphe anaplasique, de grade 3
* Cette nouvelle classification est importante car elle associe les critères morphologiques classiques (histologie) aux données
biomoléculaires actuellement disponibles.
Connaissances

A. Tumeurs primitives du système nerveux central


1. Gliomes
Les gliomes sont le deuxième type de tumeurs intracérébrales le plus fréquent, après les
méta­stases cérébrales. Ce sont donc les tumeurs primitives cérébrales les plus fréquentes. Les
gliomes sont développés au sein du tissu de soutien des neurones, la glie. Deux types cellu­
laires sont impliqués : les astrocytes et les oligodendrocytes. Nous détaillerons en suivant un
troisième type de tumeur dérivant des cellules gliales, l'épendymome.

Gliomes de grade I
Il s'agit des astrocytomes pilocytiques. Ce sont des tumeurs bénignes circonscrites, de grade I,
survenant essentiellement avant 20 ans. Les localisations principales sont la fosse postérieure
(classique astrocytome kystique du cervelet) et le diencéphale (hypothalamus, chiasma optique,
thalamus).

Gliomes de grade II
Ces gliomes sont constitués de deux sous-types : astrocytome et oligodendrogliome.
Le pic de survenue se situe le plus souvent entre 20 et 40 ans. Ce sont des tumeurs très épilep­
togènes avec une évolution prédiagnostique parfois très longue. Les gliomes de bas grade sont
des tumeurs infiltrantes incurables qui constituent de véritables lésions précancéreuses dont
l'évolution se fera inéluctablement vers une transformation en tumeur anaplasique (grade III)
après, en moyenne, entre 8 et 10 ans d'évolution. La grossesse augmente le risque évolutif
de ces gliomes. L'IRM multimodale est d'une grande utilité en montrant un hypersignal T2 et
FLAIR (fig. 10.3) qui est constant et une négativité en séquence de perfusion. Ces gliomes ne
138 prennent pas le produit de contraste, ce qui rend parfois leur diagnostic radiologique difficile
et parfois peut les faire confondre avec un AVC ischémique (fig. 10.4).

Fig. 10.3. IRM FLAIR.


Hyperintensité frontale droite en région prémotrice (flèche : sillon central, ou de Rolando, droit). Astrocytome de
grade 2.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10

Fig. 10.4. IRM cérébrale séquence T1 sans (à gauche) et après injection de produit de contraste (à droite).
Lésion intra-axiale, mal définie, frontale interne gauche, avec extension vers le corps calleux antérieur. ­Astrocytome
de grade 2.

Le pronostic des gliomes de grade II dépend de plusieurs facteurs, dont le plus important est la

Connaissances
qualité de résection chirurgicale, raison pour laquelle ces tumeurs sont habituellement opérées
en condition éveillée (technique chirurgicale permettant le meilleur compromis entre une éten­
due de résection tumorale maximale et une préservation des fonctions neurologiques grâce à
la réalisation d'une cartographie fonctionnelle peropératoire). Il existe des anomalies molécu­
laires qui influencent également le pronostic : délétion 1q19q (bon pronostic), m ­ utation p53
(mauvais pronostic), mutation IDH (bon pronostic).
Bien que le traitement de référence soit la chirurgie maximale selon des limites fonctionnelles,
on peut parfois discuter une radiothérapie et/ou une chimiothérapie.
139

Gliome de grade II
• Débute généralement entre 20 et 40 ans, très souvent par une crise d'épilepsie.
• Deux types histologiques : astrocytome, oligodendrogliome.
• Le pronostic à long terme est mauvais : transformation anaplasique systématique.
• Facteurs de bon pronostic : qualité de l'exérèse chirurgicale, présence d'une délétion 1p19q et d'une
mutation IDH.
• Facteurs de mauvais pronostic : grossesse, durée d'évolution.
• Traitement chirurgical  : discuter la chirurgie éveillée (exérèse maximaliste, conservation des régions
cérébrales dites fonctionnelles).

Gliomes de grade III


Il existe les mêmes sous-types histologiques que dans les grades  II. Ces gliomes surviennent
princi­palement chez des sujets de 30 à 50 ans et sont souvent issus d'une transformation maligne
d'un gliome de grade II. Une prise de contraste et une hyperperfusion (augmentation du débit
sanguin dans la tumeur sur les séquences de perfusion) à l'imagerie sont fréquentes. Histologi­
quement, on retrouve des atypies cytonucléaires avec des mitoses, une néoangiogenèse, mais pas
de nécrose. Il s'agit d'une tumeur anaplasique (maligne) incurable, ce qui justifie une chirurgie
maximaliste si cela est possible, avec discussion d'une radiothérapie et/ou d'une chimiothérapie.

Gliomes de grade IV
Ces gliomes correspondent aux glioblastomes, qui sont les tumeurs primitives du système ner­
veux central à la fois les plus fréquentes et les plus malignes. Leur pic de survenue se situe entre
60 et 70 ans. Ils peuvent correspondre à la transformation maligne d'un astrocytome de plus
Connaissances

bas grade de malignité ou, plus souvent, se former de novo. Histologiquement, on retrouve
des atypies cytonucléaires avec des mitoses, une néoangiogenèse avec nécrose (fig. 10.5), cri­
tères que l'on retrouve à l'imagerie sous la forme d'une néoformation intracérébrale, prenant
le contraste de façon hétérogène, avec une nécrose au centre de la tumeur (fig. 10.6).
Cette tumeur est redoutable car, en fait, il s'agit d'une tumeur avec une diffusion locorégio­
nale importante, rendant illusoire la notion d'exérèse complète. La médiane de survie globale
est d'environ 14 mois, malgré l'application d'un traitement oncologique maximal. Moins de
5 % des patients sont en vie au-delà de 2 ans. Le pronostic est fonction de l'âge (> 70 ans),
de l'état fonctionnel du patient apprécié par le score OMS (tableau 10.3 ; moins mauvais pour
les patients autonomes), de la localisation (une localisation profonde est synonyme d'une
survie courte) et de la qualité de l'exérèse chirurgicale (plus l'exérèse est large, meilleur est le
pronostic). La présence d'une hyperméthylation du promoteur du gène MGMT (codant pour
la O6-méthylguanine-ADN méthyltransférase) apparaît de meilleur pronostic. Le traitement
repose sur une chirurgie maximaliste, si possible associée à une radiothérapie avec chimiothé­
rapie concomitante suivie d'une chimiothérapie adjuvante (selon le protocole de Stupp).

Les facteurs pronostiques de mauvais pronostic des glioblastomes sont :


• l'âge (plus de 70 ans) ;
• le statut clinique (score OMS 3, 4) ;
• la faible qualité de l'exérèse chirurgicale ;
• l'absence de traitement adjuvant (chimiothérapie, radiothérapie) ;
• l'absence de méthylation du gène MGMT.

140

Fig. 10.5. Coupes histologiques d'un glioblastome au grossissement × 200.


A, B. Coloration Hémalun éosine  : il s'agit d'une tumeur infiltrante, densément cellulaire, mal limitée faite
­d'astrocytes tumoraux avec des atypies nucléaires et des mitoses en nombre important. Il existe une prolifération
vasculaire (néoangiogenèse) avec des plages de nécrose. C, D. Immunomarquage avec les marqueurs de la lignée
gliale (GFAP et Olig2) exprimés par les cellules tumorales. (Source : Dr Sandrine Eimer.)
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10

Fig. 10.6. Trois exemples de glioblastomes en imagerie.


A. IRM injectée, avec une lésion hétérogène (hyperintensité : prise de contraste, hypo-intensité : nécrose) ­localisée
au niveau du carrefour (pariéto-occipito-temporal) droit. On constate également un œdème (hypo-intensité)

Connaissances
autour de la lésion ; celui-ci est dit « en doigts de gant ». B. Scanner injecté. Volumineuse lésion avec une nécrose
centrale prédominant en frontal gauche mais avec une extension nette vers le corps calleux et un envahisse-
ment débutant en frontal droit. Il existe un œdème autour de la lésion (hypodensité, effacement des sillons).
C. ­Glioblastome temporal droit, avec un aspect en cocarde (prise de contraste périphérique et nécrose centrale)
qui devra faire éliminer une métastase ou un abcès.

Tableau 10.3. Échelle de dépendance de l'OMS*. 141

Activité Score
Capable d'une activité identique à celle précédant la maladie 0
Activité physique diminuée, mais ambulatoire et capable de mener un travail 1
Ambulatoire et capable de prendre soin de soi-même. Incapable de travailler et alité moins de 50 % du temps 2
Capable seulement de quelques activités. Alité ou en chaise plus de 50 % du temps 3
Incapable de prendre soin de soi-même. Alité ou en chaise en permanence 4
* L'autonomie du patient (calculée par cette échelle) fait partie du bilan clinique, puisque plus l'autonomie est dégradée,
moins le pronostic oncologique est favorable : plus le score OMS est haut, plus le pronostic est défavorable.

2. Épendymomes
Les épendymomes dérivent des cellules épendymaires présentes autour des éléments
­ventriculaires (ou résiduels, comme le canal épendymaire de la moelle spinale) et peuvent donc
se développer aussi bien en supratentoriel qu'en infratentoriel. Ils s'organisent en « rosettes
péri-épendymaires » sur les coupes histologiques. Chez l'adulte, en IRM, ils prennent volon­
tiers le produit de contraste et sont à contact ventriculaire, souvent supratentoriels (fig. 10.7).
Ils sont souvent bénins (grade II) et surtout dans les localisations médullaires. En revanche, ils
ont un pronostic redoutable quand ils surviennent chez l'enfant de moins de 5 ans, avec la
­possibilité de métastases le long des espaces leptoméningés (voir chapitre 11).
Connaissances

Fig. 10.7. IRM séquence T1 injectée.


Lésion qui part du ventricule latéral gauche, qui prend le contraste, compatible avec un épendymome.

3. Médulloblastomes
142 Les médulloblastomes sont des tumeurs du cervelet qui surviennent surtout chez l'enfant
(voir chapitre 11), parfois chez l'adulte jeune. L'IRM, là aussi, est l'examen clé pour prévoir
une chirurgie (fig.  10.8). Les marqueurs biomoléculaires ont permis récemment d'identifier
plusieurs formes à évolution plus ou moins favorables.

Fig. 10.8. IRM cérébrale séquence T1 sans injection, coupe sagittale (à gauche) : lésion hypo-intense
avec engagement des amygdales cérébelleuses et refoulement du quatrième ventricule vers le haut :
haut risque d'hydrocéphalie.
Après injection de produit de contraste, coupe axiale (à droite) : lésion intra-axiale, médiane, centrée sur le vermis,
prenant le contraste, chez un sujet jeune. Médulloblastome.

B. Lymphomes cérébraux
Les lymphomes cérébraux malins primitifs ne représentent que 1 à 2 % des tumeurs intracrâ­
niennes. Leur fréquence est plus élevée chez les patients de plus de 60 ans. Ils doivent être dis-
tingués des lymphomes présents chez l'immunodéprimé (VIH-positif). Cliniquement, ce sont des
patients qui présentent volontiers des troubles des fonctions supérieures (syndrome confusion­
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10
nel). L'imagerie est caractéristique et montre des anomalies sous la forme de lésions volontiers
multiples, de topographie périventriculaire, prenant le contraste de façon intense et homogène
avec un aspect en « coton » ou en « boule de neige », et avec une restriction du signal d'ADC sur
la séquence de diffusion signant la forte densité cellulaire (fig. 10.9). Il n'existe pas de nécrose
radiologique, hormis après l'introduction d'une corticothérapie et hormis chez l'immunodéprimé.
Histologiquement, ce sont des lymphomes B diffus à grandes cellules (haut grade de malignité)
avec des marqueurs spécifiques (CD20-positifs notamment). En cas de suspicion diagnostique, il
ne faudra pas prescrire de corticoïdes qui peuvent faussement faire disparaître radiologiquement
la tumeur (expliquant ainsi la nécrose radiologique) et compromettre l'obtention d'un diagnostic
histopathologique par biopsie. Plus l'âge est avancé, plus le pronostic est défavorable. La chirur­
gie se limite au diagnostic (biopsie), le traitement étant discuté en association d'une chimiothé­
rapie (méthotrexate) et d'une radiothérapie. Le pronostic oncologique est défavorable (ce sont
des grades IV de l'OMS) et le statut cognitif est souvent altéré par cette tumeur très infiltrante.

C. Tumeurs secondaires
Les métastases sont actuellement les tumeurs cérébrales les plus fréquentes.

Connaissances
Les trois cancers primitifs le plus fréquemment retrouvés sont les cancers bronchiques (fig. 10.10),
les cancers mammaires, les mélanomes malins, puis, plus rarement, les cancers du rein et les
cancers digestifs. Le diagnostic repose sur les antécédents, les signes radiologiques, et surtout

143

Fig. 10.9. IRM cérébrale séquence T1 après injection de produit de contraste (à gauche coronal,
au milieu, axial).
Lésion intra-axiale, avec prise de contraste périventriculaire gauche, faisant suspecter un lymphome. IRM FLAIR
(à droite) montrant la présence d'un œdème autour du lymphome.

Fig. 10.10. IRM cérébrale séquence T1 après injection de produit de contraste (à gauche).


Lésion intra-axiale, bien définie, centrale droite, avec un rehaussement après injection, œdème périlésionnel
important. Radiographie pulmonaire (à droite) montrant une opacité du poumon droit. Métastase cérébrale d'un
cancer pulmonaire.
Connaissances

l'histologie (ce sont des grades  IV). Les signes cliniques sont les mêmes que pour les autres
tumeurs intracrâniennes. L'aspect radiologique est parfois comparable à celui d'une tumeur pri­
mitive de haut grade, mais l'image caractéristique est volontiers « en cocarde », avec une prise
de contraste périphérique et un centre nécrotique (fig. 10.11). Ainsi, face à une lésion cérébrale
d'allure tumorale prenant le contraste « en cocarde », il convient d'évoquer de principe la métas­
tase cérébrale (20 % des métastases sont inaugurales), mais aussi un gliome malin (glioblastome)
et surtout d'éliminer une lésion infectieuse (abcès à pyogènes) (fig. 10.12). Parfois, les métastases
se révèlent par un saignement avec un hématome qui peut être pris pour un AVC hémorragique,
surtout pour les métastases à haut risque hémorragique : mélanome (fig. 10.13), cancer du rein
(rarement choriocarcinome, cancer de la thyroïde). Ces lésions sont fréquemment multiples,
accompagnées d'œdème, réalisant parfois des images en « lâcher de ballon » cérébral. Les fac­
teurs pronostiques tiennent compte du degré d'autonomie du patient (échelle de l'OMS), de son
âge, du contrôle de son cancer primitif et de la présence ou pas de métastases extracrâniennes.
Il existe actuellement plusieurs options thérapeutiques :
• traitements locaux  : chirurgie seule, irradiation stéréotaxique de la métastase seule ou
association d'une chirurgie avec irradiation stéréotaxique du lit opératoire, radiothérapie
panencéphalique ou locale ;
• traitement systémique : chimiothérapie, immunothérapie, thérapies ciblées.

144

Fig. 10.11. IRM axiale injectée puis en séquence de diffusion.


Image typique d'une métastase, avec son aspect en cocarde. La diffusion a permis d'exclure un diagnostic d'abcès
infectieux.

Fig. 10.12. Scanner injecté, et IRM injectée.


Aspect caractéristique d'un « lâcher de ballon » cérébral, avec multiples métastases visibles.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10

Fig. 10.13. Scanner cérébral sans injection de produit de contraste.


Hyperdensité spontanée temporopariétale droite : hématome cérébral, mais hypodensité périlésionnelle (œdème).

Connaissances
Il s'agit d'une métastase hémorragique de mélanome. À droite, IRM en séquence écho de gradient montrant un
hyposignal marqué en pariétal gauche : hémorragie. En revanche, la présence d'un œdème autour de cet héma-
tome doit faire suspecter une tumeur qui saigne.

La chirurgie est indiquée dans deux situations  : nécessité d'une preuve histologique
(néoplasie primitive non connue, plusieurs néoplasies connues, orientation d'une théra­
pie ciblée), ou présence d'une lésion symptomatique et/ou trop volumineuse et/ou avec
réaction d'œdème cérébral trop importante pour être traitée par irradiation stéréotaxique 145
seule.

• Les métastases cérébrales sont les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes.
• Dans 20 % des cas, elles inaugurent la maladie.
• Dans 10 % des cas, on ne retrouve pas le cancer primitif
• Elles sont classiquement « en cocarde » à l'imagerie injectée (IRM, scanner).
• Elles peuvent se révéler par une hémorragie (mélanome, rein).
• Facteurs de mauvais pronostic : altération majeure sur l'échelle OMS, métastases cérébrales et extra­
cérébrales multiples.

D. Tumeurs des enveloppes


1. Méningiomes
Largement implantés sur la dure-mère, les méningiomes trouvent leur origine dans les cellules
arachnoïdiennes. Ces tumeurs ont une prédominance féminine (pic de fréquence : 60–70 ans)
et constituent la tumeur intracrânienne extracérébrale la plus fréquente. Leur vitesse de crois­
sance est lente et leur développement superficiel. Des modifications de la structure osseuse
adjacente sont fréquentes ainsi qu'une extension, parfois étendue, intéressant la dure-mère
(intérêt des séquences IRM). L'imagerie montre un processus extra-axial, à contact méningé,
qui se rehausse fortement après injection de produit de contraste (fig. 10.14 et 10.15). Les
méningiomes peuvent survenir tout le long du névraxe, en intracrânien, mais aussi en rachidien.
Le symptôme révélateur peut être une crise d'épilepsie (pour les méningiomes entrant au
contact du cortex cérébral), un déficit focal (d'expression variable selon la topographie lésion­
nelle), ou plus rarement une exophtalmie (si le méningiome est de localisation sphéno-orbitaire).
Connaissances

Fig.  10.14. IRM sans, puis avec injection montrant une prise de contraste intense sur un processus
intracrânien à contact méningé (frontotemporal droit).
Méningiome.

146

Fig. 10.15. IRM cérébrale séquence T1 après injection de produit de contraste.


Lésion extra-axiale, bien définie, pariétale gauche, à contact méningé, avec un épaississement de la dure-mère
et fort rehaussement après injection. Méningiome.

Histologiquement, il s'agit de tumeurs le plus souvent de grade  I (plus de 90  % des cas),
parfois de grade II (5 à 7 % des cas), exceptionnellement des grades III. L'aspect histologique
est dominé par des cellules allongées qui forment des enroulements caractéristiques. Il existe
souvent des calcifications pouvant être visibles sur un scanner.
Le traitement est essentiellement chirurgical, y compris au moment des récidives (20  % de
récidive à 15 ans). L'alternative thérapeutique à la chirurgie est l'irradiation stéréotaxique, qui
doit être discutée au cas par cas.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10

Méningiome intracrânien
• Il est plus fréquent chez la femme entre 50 et 70 ans.
• Il peut être hormonodépendant ; il convient, en cas de méningiome, d'arrêter les traitements progestatifs.
• Il se révèle volontiers par une crise d'épilepsie ou un syndrome focal.
• Il existe des méningiomes intracrâniens et intrarachidiens.
• C'est le plus souvent une tumeur bénigne (grade I).
• Il prend fortement le produit de contraste en imagerie et s'accole volontiers à la dure-mère.
• Il est fréquent de voir un œdème cérébral accompagner un méningiome.
• Son traitement est d'abord chirurgical si possible.

2. Neurinomes, ou schwannomes
Les schwannomes, ou neurinomes, se manifestent par une atteinte tronculaire lorsqu'ils
surviennent au niveau des nerfs crâniens (nerf vestibulocochléaire [VIII]) surtout, puis nerf

Connaissances
trijumeau [V], puis nerfs mixtes). Les schwannomes vestibulaires (ou neurinomes de l'acous­
tique, vidéo 24) se manifestent par une hypoacousie progressive de perception chez
l'adulte. Leur diagnostic repose sur les explorations ORL et l'imagerie qui montrera une
lésion développée dans l'angle pontocérébelleux, centrée sur le conduit auditif interne, qui
prend fortement le produit de contraste (fig. 10.16). Histologiquement, la tumeur est com­
posée de cellules fusiformes réalisant des aspects palissadiques, avec une positivité pour le
marqueur PS100. Le grade I (OMS) est le plus fréquent ; ce sont des tumeurs le plus souvent
bénignes. Leur traitement (chirurgie, ou irradiation stéréotaxique ou radiochirurgie) sera 147
discuté en réunion pluridisciplinaire. Ils peuvent s'intégrer dans le cadre d'une maladie
génétique, la neurofibromatose de type 2, qui se caractérise par un schwannome vestibu­
laire bilatéral.

Fig. 10.16. Audiogramme montrant typiquement une surdité de perception droite.


L'IRM cérébrale séquence T1 après injection de produit de contraste montre une lésion extra-axiale, bien définie,
au niveau de l'angle pontocérébelleux droit, centrée par le paquet acousticofacial. Neurinome de l'acoustique.
Connaissances

E. Autres tumeurs
1. Hémangioblastomes
Les hémangioblastomes surviennent essentiellement en fosse postérieure ou en intramédul­
laire. Ils peuvent s'observer de manière sporadique ou, au contraire, dans le cadre de maladies
génétiques (maladie de von Hippel-Lindau). Dans ce cas, il faut rechercher des localisations au
niveau du système nerveux central (cerveau, moelle) et systémiques (hémangiomes rétiniens,
cancer à cellules claires au niveau rénal et pancréatique, phéochromocytome).
L'IRM peut montrer une tumeur kystique de fosse postérieure, avec une prise de contraste
localisée et intense (fig. 10.17) au fond de ce kyste liquidien (qui sera hyperintense en T2).
Ces localisations font souvent craindre une HTIC par blocage ventriculaire et hydrocéphalie.
Rarement – mais elle est évocatrice –, la biologie peut révéler une polyglobulie.
Le traitement reste la chirurgie d'exérèse.

148

Fig. 10.17. IRM séquence T1 injectée, dans les trois plans de l'espace.


Il existe une prise de contraste au sein d'un kyste hypo-intense, centrée sur la fosse postérieure. Hémangioblas-
tome du cervelet. Il faudra demander une IRM médullaire complémentaire pour rechercher d'autres lésions dans
le cadre d'une maladie de von Hippel-Lindau.

2. Tumeurs de la région pinéale


Voir chapitre 11.

3. Adénomes hypophysaires
Voir chapitre 11.

4. Craniopharyngiomes
Les craniopharyngiomes sont des tumeurs embryonnaires suprasellaires, qui se développent
surtout chez l'enfant (voir chapitre 11).

5. Kyste colloïde du troisième ventricule


Tumeur rare, bénigne, d'évolution lente, le kyste colloïde est intraventriculaire, au niveau du troi­
sième ventricule ; il obture progressivement les foramens interventriculaires et fait ­développer une
hydrocéphalie non communicante, prédominant sur les ventricules latéraux (fig. 10.18, vidéo 25).
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10

Fig. 10.18. Deux exemples de kyste colloïde du troisième ventricule.


À gauche IRM séquence T1 ; à droite séquence T2 FLAIR.

Tableau 10.4. Tableau récapitulatif des tumeurs intracrâniennes, et absence de lien direct entre le
grade histologique et la prise de contraste à l'imagerie.

Connaissances
Tumeur Grade habituel Prise de contraste
Métastase IV En cocarde
Gliome I Oui, possible
Gliome II Non
Gliome III Oui
Gliome IV (glioblastome) Oui (hétérogène)
Méningiome I (II) Oui (homogène) 149
Neurinome I Oui
Lymphome IV Oui

Il est nécessaire de faire un bilan cognitif à la recherche de troubles de la mémoire (dus à la


­déformation des fornix par la tumeur au niveau des foramens intraventriculaires). Son traite­
ment consiste en une exérèse chirurgicale qui se fait plus volontiers par ventriculoscopie (chirur­
gie ­mini-invasive). Le pronostic est le plus souvent excellent après résection.
Au final de cette énumération, il faut bien noter qu'il n'existe pas de corrélation entre la prise
de contraste en imagerie et le grade histologique. En effet, des tumeurs bénignes comme les
méningiomes prennent fortement le contraste (de façon homogène), comme un glioblastome
(de façon hétérogène) (tableau 10.4).

VI. Principes des traitements


A. Traitement médical symptomatique
1. Anti-œdémateux
Ce sont les corticoïdes, 1 à 3 mg/kg par jour :
• ils agissent sur l'œdème vasogénique ;
• délai d'action de moins de 24 heures ;
• attention : à la fuite potassique ; au régime sans sel ; et aux problèmes de l'utilisation au
long cours (syndrome confusionnel, myopathie, diabète, ostéoporose) ;
• essentiellement la méthylprednisolone et la dexaméthasone.
Connaissances

2. Osmothérapie
Ce sont le mannitol 20 % et le sérum salé hypertonique (SSH), utilisés en réanimation soit
pour lutter contre une HTIC majeure chez un patient porteur d'un capteur de monitorage de
pression intracrânienne, soit devant des signes d'engagement menaçant le pronostic vital à
court terme (mydriase).

3. Anti-épileptiques
• Il n'y a pas d'indication à instaurer un médicament anti-épileptique au long cours chez
un patient porteur d'une tumeur intracrânienne de quelque nature que ce soit s'il n'a pas
présenté de crise d'épilepsie.
• À l'inverse, un médicament anti-épileptique est à instaurer dès la survenue d'une première
crise d'épilepsie chez un patient porteur d'une tumeur intracrânienne de quelque nature
que ce soit.
• Un médicament anti-épileptique peut être introduit en péri-opératoire, durant 7 à 14 jours,
chez un patient porteur d'une tumeur intracrânienne de quelque nature que ce soit, avec
ou sans crise d'épilepsie.
• Il faut utiliser des molécules efficaces contre les épilepsies partielles symptomatiques et
tenir compte de leurs possibles interactions avec une éventuelle chimiothérapie.
• Les tumeurs peuvent être révélées par un état de mal épileptique nécessitant une prise en
charge spécifique.

150
4. Autres
En cas de diabète insipide, la desmopressine sera utile ; lors d'une hyper-/hyposécrétion de
l'antéhypophyse, un traitement endocrinien substitutif sera nécessaire. Les antalgiques non
salicylés peuvent soulager les céphalées, mais ne doivent pas remplacer le traitement d'une
HTIC, de même que les anti-émétiques.

B. Traitement chirurgical
La chirurgie des tumeurs intracrâniennes a trois principaux buts :
• apporter le diagnostic anatomopathologique de certitude par la réalisation de prélève­
ments tumoraux ;
• appliquer un traitement symptomatique de l'HTIC en corrigeant l'effet de masse ;
• appliquer un traitement étiologique en retirant la tumeur.
Le geste chirurgical reste un des meilleurs traitements étiologiques d'une HTIC (réduc­
tion de l'effet de masse exercé par la tumeur, drainage d'une hydrocéphalie, ventricu­
locisternostomie etc.). La chirurgie tumorale sera discutée pour envisager une exérèse
optimale (chirurgie éveillée avec cartographie des fonctions cérébrales en peropératoire,
aide par l'imagerie peropératoire, aide par la fluorescence peropératoire, implantation
peropératoire d'une chimiothérapie in situ), ou bien sous la forme d'une biopsie (en
condition stéréotaxique à crâne fermé, sous neuronavigation à crâne ouvert, ou par
ventriculoscopie).
En dehors des situations d'urgence, le traitement neurochirurgical est choisi en réu­
nion de concertation pluridisciplinaire (RCP) (vidéo 25, vidéo 26, vidéo 27 , vidéo 28,
vidéo 29).
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10

HTIC et urgence
• Œdème cérébral : corticoïdes.
• Hydrocéphalie aiguë : dérivation ventriculaire externe ou ventriculocisternostomie.
• Tumeur hémorragique : chirurgie.
• Tumeur volumineuse en décompensation neurologique : chirurgie.

C. Radiochirurgie
La radiochirurgie consiste à délivrer en une fois, en condition stéréotaxique, une dose thé­
rapeutique de rayonnements à partir d'une source de rayons X, ou à partir d'une source au
Colbat (GammaKnife®) sur un volume cible prédéfini. Ce traitement est mis en œuvre par le
neurochirurgien, en concertation avec un radiothérapeute et un radiophysicien. La cible doit
être petite (3 cm). Les métastases, certains schwannomes, certains méningiomes sont acces­
sibles à ce traitement.

Connaissances
D. Radiothérapie, chimiothérapie
Celles-ci doivent être discutées en RCP (voir plus loin).

151
E. Évaluation de l'autonomie
L'évaluation se fait grâce au score de performance status de l'OMS et à l'index de Karnofsky
(IK), qui entrent en compte dans les propositions thérapeutiques.
De façon schématique :
• OMS 3 ou score IK < 50 : dépendance complète ;
• OMS 2 ou score entre 50 et 70 : dépendance partielle (tierce personne) ;
• OMS 1 et 0 ou score > 70 : autonome pour les gestes de la vie quotidienne.

F. Prise en charge rééducative


La rééducation est primordiale pour les patients avec séquelles neurologiques et cognitives.
Elle s'appuie sur des équipes multidisciplinaires (kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie,
neuropsychologie, etc.).

VII. Autres éléments de la prise en charge


A. Annonce
L'annonce d'un diagnostic de tumeur cérébrale maligne est toujours délicate, compte tenu
des conséquences majeures sur la qualité et la durée de vie du patient. Le Plan Cancer définit
comme la « consultation d'annonce » cette étape de la prise en charge.
Connaissances

Les recommandations indiquent que cette annonce doit systématiquement être faite :
• dans un endroit calme, en prenant le temps adéquat ;
• en présence de la famille et d'un personnel de l'équipe soignante ;
• avec un temps médical d'annonce suivi d'un temps soignant pour reprendre les informa­
tions reçues, envisager la façon dont elles ont été reçues et aider la mise en place des soins
de support.
La disponibilité est essentielle dans ce type de démarche, afin d'amener progressive­
ment, au fur et à mesure de l'entretien, le patient à voir non plus seulement l'aspect
négatif d'une telle annonce, mais aussi les possibilités thérapeutiques qui s'offrent,
tant en termes d'impact sur la durée de vie que sur la qualité de vie. Il faut que le
patient ait parfaitement compris chaque étape du raisonnement voire, si possible, que
ce soit lui qui pose les questions qui introduiront les éléments suivants du cheminement,
lui permettant ainsi de mieux comprendre le ­f ondement des options thérapeutiques qui
lui seront proposées. Il faut donc répondre aux questions du patient, mais sans lui impo­
ser des vérités qu'il n'a pas clairement exprimées le souhait d'entendre. Dans tous les
cas, s'il est possible d'émettre des hypothèses devant le patient, il ne faut pas affirmer
un diagnostic tant qu'il n'est pas avéré par l'examen anatomopathologique (dimen­
sion diagnostique du geste chirurgical). Il faut insister sur la variabilité interindividuelle
de l'histoire naturelle (de l'évolution spontanée ou de la réponse aux traitements) des
tumeurs, et sur la pauvreté des critères prédictifs individuels. D'abord parce qu'il s'agit
d'une réalité, ensuite parce que cela préserve une part d'incertitude et donc d'espoir
dans les cas les plus difficiles.

152
B. Parcours personnalisé de soins
Le Plan Cancer définit un projet thérapeutique individualisé en fonction des impératifs
techniques, mais aussi en fonction des desiderata du patient et de son entourage. Il faut
proposer une aide psychologique dans le cadre de la consultation d'annonce diagnostique,
mais au-delà en proposant une prise en charge par un psychologue ou par un psychiatre. Il
convient de dire au patient que sa prise en charge sera globale, s'intégrera dans un réseau
de soins et pourra inclure une prise en charge psychologique de ses proches (enfants et
conjoint en particulier).

C. Réunions de concertation pluridisciplinaire


En dehors des situations d'urgence, le dossier du patient atteint d'une tumeur cérébrale primi­
tive ou secondaire doit être discuté en RCP de neuro-oncologie. Les objectifs sont de proposer
au patient la meilleure prise en charge possible. Le choix de la procédure diagnostique (biopsie
ou chirurgie) peut y être discuté, même s'il reste à l'appréciation du neurochirurgien. Plus géné­
ralement, le choix thérapeutique est l'objectif principal et concerne le traitement dit « complé­
mentaire » (radiothérapie et/ou chimiothérapie) des tumeurs malignes. En pratique, tous les
dossiers dans lesquels il existe une alternative thérapeutique (donc deux solutions) peuvent
faire l'objet d'une discussion en RCP. Le patient sera informé de cette démarche collégiale et
informé des buts, risques et limites des procédures diagnostiques et thérapeutiques qui seront
proposées à l'issue de celle-ci.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'adulte 10

D. Principes de réflexion éthique chez un patient porteur


d'une tumeur cérébrale évoluée en fin de vie
• Respect du code de déontologie, sans spécificité liée aux tumeurs cérébrales, sinon chez
les patients souffrant d'une altération du jugement en relation avec un syndrome psycho-
organique, voire d'un trouble de la vigilance en phase terminale (voir plus loin la notion de
personne de confiance en particulier).
• Respect du choix du patient sur les conditions et le lieu de fin de vie.
• Adaptation de l'offre de soins palliatifs.
• Promotion et mise en œuvre des soins de support.
• Il est également possible de s'adosser aux recommandations de la conférence de consensus
de l'ANAES « L'accompagnement des personnes en fin de vie et de leurs proches » (janvier
2004).
• La décision d'arrêt de tout traitement à visée étiologique sera prise de façon collégiale, au
mieux et si possible en RCP.

Connaissances
E. Conduite à adopter chez un patient ne pouvant
pas prendre part à des décisions le concernant compte
tenu de son état clinique
• Interroger la personne de confiance : l'article L.111-6 du Code de la santé publique issu de
la loi du 4 mars 2002 crée la notion de « personne de confiance ». Les personnes dont la 153
capacité de compréhension est faible ou tronquée en raison de leur état de santé ou de leur
âge se trouvent en difficulté pour consentir verbalement à des soins. Le Comité consultatif
national d'éthique a ainsi proposé que toute personne puisse désigner un « représentant »
ou « mandataire » chargé d'être l'interlocuteur des médecins au moment où elle serait hors
d'état d'exprimer ses choix.
• Dialoguer avec la famille.
• Les soins palliatifs ont pour mission de soulager la douleur et d'améliorer la qualité de vie
par une prise en charge pluridisciplinaire. La loi du 9 juin 1999 et la circulaire du 19 février
2002 tracent le droit à l'accès aux soins palliatifs.
• Arrêté du 3 août 2016 relatif au modèle de directives anticipées prévu à l'article L.1111-11
du code de la santé publique. Toute personne majeure peut, si elle le souhaite, faire une
déclaration écrite appelée directives anticipées pour préciser ses souhaits concernant sa fin
de vie.

F. Information et consentement
La réalisation d'un examen complémentaire ou d'un acte thérapeutique, outre la recherche de
ses contre-indications, doit faire l'objet d'une information auprès du patient. Cette démarche
permet d'évaluer les bénéfices attendus et les risques encourus. Elle est particulièrement
importante à faire avant un acte chirurgical. En dehors de l'urgence, le patient a le droit à un
délai de réflexion. Enfin, du fait du Plan Cancer, il y a nécessité de proposer des protocoles de
recherche clinique aux patients s'ils sont éligibles.
Connaissances

clés

Points
• Le mode de révélation détermine la prise en charge d'une tumeur intracrânienne.
• Ne pas passer à côté d'une hypertension intracrânienne (HTIC), même paucisymptomatique.
• Demander une imagerie toujours sans, puis avec injection.
• Les métastases, les gliomes (notamment le glioblastome) et les méningiomes sont les trois tumeurs les
plus fréquentes du système nerveux central.
• Les gliomes de grade II (ou de bas grade) ne sont pas des tumeurs bénignes mais précancéreuses.
• Le diagnostic des tumeurs intracrâniennes repose sur l'analyse de l'imagerie (IRM multimodale) et des
critères histologiques et de biologie moléculaire.
• Le traitement dépend de la localisation tumorale, de l'état général (état d'autonomie) et du diagnostic
histomoléculaire  : chirurgie d'exérèse dès que possible, mais en mettant bien en balance le bénéfice
oncologique et le risque fonctionnel (notion de survie et de qualité de vie).
• Discuter les traitements en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).
• Importance du traitement symptomatique et de confort.
• Mesures d'accompagnement.

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

154 Vidéo 24 Neurinome de l'acoustique (schwannome vestibulaire).


Vidéo 25 Kyste colloïde du troisième ventricule.
Vidéo 26 Chirurgie éveillée (gliome de bas grade).
Vidéo 27 Résection de glioblastome.
Vidéo 28 Exérèse d'un méningiome.
Vidéo 29 Exérèse de métastase.
CHAPITRE

11
Item 296 – UE 9 Tumeurs
intracrâniennes de l'enfant
I. Épidémiologie
II. Étiologies
III. Classification
IV. Traitement
V. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure
VI. Tumeurs sus-tentorielles

Connaissances
Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Pour comprendre 155


Il s'agit de pathologies qui restent rares, dont le diagnostic clinique est difficile, souvent retardé car la
symptomatologie est fruste.
Il s'agit d'un chapitre difficile, car il existe un nombre important de types tumoraux ; il est classique de dire
que « chaque enfant fait sa tumeur intracrânienne ». Cela veut également dire qu'encore plus, il faudra
organiser des réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP), et discuter les modalités de prise en charge
pour un parcours personnalisé de soins.
D'un point de vue histologique, la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) des tumeurs
s'applique (quatre grades), mais l'apport de la biologie moléculaire a également permis de faire des
­avancées dans le pronostic et la prise en charge de ces tumeurs.
En cas d'urgence, le neurochirurgien pédiatre aura à prendre des décisions opératoires pour traiter une
hypertension intracrânienne (HTIC ; traiter une hydrocéphalie, retirer une tumeur, parfois un hématome).
D'un point de vue pratique, il est indispensable de connaître les tumeurs de la fosse postérieure de l'enfant
(médulloblastome, épendymome, astrocytome pilocytique) du fait de leur fréquence et de leur dangerosité.
En supratentoriel, notons d'emblée que les gliomes sont différents de ceux de l'adulte. À ce niveau, la
particularité est également dans la localisation de certaines tumeurs (craniopharyngiome) sur l'axe
­hypothalamo-hypophysaire et leur conséquence sur les troubles endocriniens (troubles pondéraux).

I. Épidémiologie
En France, on recense 1 750 nouveaux cas par an de cancers chez l'enfant (0 à 14 ans), ce qui
signifie qu'environ 1 enfant sur 440 sera touché avant l'âge de 15 ans. Parmi ces tumeurs, les
tumeurs du système nerveux central correspondent à 20 % des cancers de l'enfant (chiffre
très supérieur aux tumeurs cérébrales de l'adulte), ce qui les place en deuxième position après
les leucémies, mais en première position pour les tumeurs solides de l'enfant. Ainsi, environ
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

500 nouveaux cas de tumeurs cérébrales de l'enfant sont diagnostiqués tous les ans en France.
Celles-ci peuvent survenir à tout âge, avec un pic entre 0 et 4 ans.
De manière générale, il existe régulièrement un retard diagnostique pour ces tumeurs, dont
la symptomatologie principale (HTIC) passe longtemps inaperçue, souvent prise pour des
troubles digestifs.

• Les tumeurs intracrâniennes représentent 20 % des cancers de l'enfant.


• Dans plus de la moitié des cas, la localisation est sous-tentorielle (contrairement à l'adulte).
• En fosse postérieure, on retient trois types histologiques majoritaires : médulloblastome, épendymome,
astrocytome pilocytique.
• La clinique est souvent de début insidieux, mais il existe une possible décompensation sur blocage à
l'écoulement du liquide cérébrospinal (LCS ; surtout en fosse postérieure).

II. Étiologies
Les étiologies restent mal connues.
Les deux principales sont :
• des facteurs de prédisposition génétique :
– on retrouve  : neurofibromatose de types  1 et 2, sclérose tubéreuse de Bourneville
(astrocytomes subépendymaires à cellules géantes), maladie de Von Hippel-Lindau
(hémangioblastomes), syndrome de Gorlin (nævomatose basocellulaire associée au
156
médulloblastome), polypose adénomateuse familiale (médulloblastome), syndrome de
Li-Fraumeni (mutation germinale du gène TP53 – cette liste est non exhaustive) ;
– les lymphomes primitifs cérébraux peuvent compliquer l'évolution des enfants immuno-
déprimés sévères (déficits immunitaires congénitaux ou acquis).
• l'exposition du système nerveux central à de fortes doses de radiations ionisantes.

III. Classification
La classification OMS 2016 des tumeurs cérébrales prend en compte les aspects histologiques,
mais aussi génétiques et les données de la biologie moléculaire (actuellement recherchées
systématiquement pour toute tumeur cérébrale de l'enfant).
En fonction de la localisation, on décrit classiquement des tumeurs :
• sous-tentorielles (fosse cérébrale postérieure) le plus souvent (50 à 55 % des cas). Il s'agit,
par ordre de fréquence décroissante, des médulloblastomes, des astrocytomes (astrocy-
tome pilocytique) et des épendymomes ;
• sus-tentorielles (hémisphères cérébraux, ventricules latéraux). Il s'agit le plus souvent de
tumeurs gliales ou de tumeurs embryonnaires ;
• de la ligne médiane : craniopharyngiome, gliomes diencéphaliques, tumeurs germinales.

IV. Traitement
Un traitement symptomatique est toujours proposé, en fonction de la clinique (antalgiques,
anti-épileptiques, corticothérapie en cas d'œdème périlésionnel symptomatique, voire manni-
tol pour diminuer l'hypertension intracrânienne).
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11
Un traitement de l'hydrocéphalie est également pratiqué (voir plus loin). Lorsqu'une
­hydrocéphalie est présente, elle est à traiter en urgence, avant la tumeur elle-même.
Les trois armes principales pour le traitement de la tumeur sont : la chirurgie, la chimiothéra-
pie et la radiothérapie. On y ajoute à présent, et de plus en plus régulièrement, la possibilité
de thérapies moléculaires ciblées (dans le cadre d'essais thérapeutiques).
• La chirurgie est proposée en première intention (sauf cas très particulier des tumeurs
germinales sécrétantes) afin d'obtenir une histologie et une analyse en biologie molé-
culaire de la lésion. Il s'agit au mieux d'une exérèse complète (facteur pronostique très
important) et au minimum d'une biopsie. Une IRM postopératoire doit être obtenue
dans les 72  heures qui suivent l'intervention (la qualité de l'exérèse est essentielle
et il faut apprécier la nécessité d'une éventuelle ré-intervention si le résidu est trop
important).
• La chimiothérapie  : elle est utilisée pour traiter les tumeurs germinales malignes, les
médulloblastomes (utilisation des dérivés du platine), les gliomes de bas grade et de
haut grade.
• La radiothérapie  : ses principales indications sont les gliomes de bas grade (évolutifs
sous chimiothérapie et inopérables), les gliomes malins, les tumeurs germinales, les

Connaissances
médulloblastomes, les épendymomes et les craniopharyngiomes. Elle expose au risque
de séquelles essentiellement cognitives et endocriniennes.

  Pour aller plus loin


La radiothérapie peut se décliner selon plusieurs modalités :
• la radiothérapie conventionnelle : la radiothérapie, quelle que soit la technique utilisée, nécessite la confection
d'un masque thermoformé, afin d'obtenir une contention de l'enfant pendant les séances. Un scanner cérébral, 157
dit de dosimétrie, est indispensable avant le début du traitement ;
• la protonthérapie, qui a l'avantage, en utilisant la propriété du pic de Bragg, de concentrer le rayonnement au
niveau de la cible et d'épargner les tissus sains adjacents. Les indications actuelles sont l'irradiation de certains
cas de médulloblastome, certaines tumeurs gliales non infiltrantes, et certains craniopharyngiomes ;
• la radiothérapie conformationnelle en trois dimensions (RT 3D) ;
• la radiothérapie conformationnelle avec modulation d'intensité (RCMI), appelée IMRT par les Anglo-Saxons
(médulloblastomes).
• la radiochirurgie (Gamma-knife® et Cyberknife®), intéressante pour des lésions de petit volume (gliomes de bas
grade, craniopharyngiome, épendymome, gliomes des voies optiques).

V. Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure


A. Rappel anatomique
La fosse cérébrale postérieure (FCP) est un espace limité, en avant par le foramen ovale de
Pacchioni, en bas par le foramen magnum, en haut par la tente du cervelet, en arrière par
l'écaille occipitale, et latéralement par les arêtes pétreuses. Elle contient le cervelet (vermis
et hémisphères cérébelleux), les angles pontocérébelleux et leur contenu, ainsi que le tronc
cérébral.
Il s'agit donc d'un espace clos, et au niveau duquel tout processus occupant l'espace (toute
tumeur pour ce qui nous concerne ici) va rapidement se traduire par des signes cliniques dont
les principaux sont l'hypertension intracrânienne (en raison d'une hydrocéphalie obstructive,
triventriculaire, par sténose de l'aqueduc du mésencéphale par la tumeur) et le tableau cli-
nique d'engagement (des tonsilles dans le foramen magnum).
La connaissance de ces différents symptômes est donc très importante, car les tumeurs de la
FCP de l'enfant constituent une urgence diagnostique et thérapeutique.
Connaissances

B. Clinique
La clinique se concentre sur les aspects suivants :
• l'HTIC (par hydrocéphalie ; voir chapitre 9) ;
• le syndrome cérébelleux :
– très fréquent, discret au début (malhabileté, troubles de l'écriture, etc.) et s'aggravant
avec le temps ;
– statique, cinétique, ou les deux à la fois.
• l'atteinte des voies longues (en particulier de la voie motrice principale) s'observe en cas de
tumeur du tronc cérébral ou de tumeur comprimant le tronc cérébral (à partir du quatrième
ventricule le plus souvent) ;
• torticolis et crises toniques postérieures s'observent en cas d'engagement des tonsilles dans
le foramen magnum (urgence thérapeutique, pronostic vital engagé) ;
• les douleurs rachidiennes sont souvent révélatrices d'une lésion métastatique (médulloblas-
tome en particulier) ;
• pour les plus jeunes : régression des acquisitions, troubles du comportement, irritabilité,
baisse de l'interactivité, hypotonie, vomissements ;
• vomissements (en l'absence d'HTIC) qui peuvent retarder le diagnostic ;
• en cas de localisation au niveau du tronc cérébral, ce sont les déficits des nerfs crâniens et
moteurs (atteinte des voies longues) qui prédominent.

C. Examens paracliniques
158 L'IRM cérébrale et l'IRM médullaire (incluant la totalité du sac dural), réalisées sans et avec
injection de produit de contraste sont indispensables.

Attention : contre-indication absolue à la ponction lombaire (PL) en cas de tumeur de la FCP en place.

Il existe trois types histologiques principaux décrits ci-après.

D. Médulloblastome
Il s'agit de la tumeur de FCP la plus fréquente chez l'enfant (40 % des cas, 150 nouveaux cas/an en
France) et de la tumeur cérébrale maligne (grade IV de l'OMS) la plus fréquente de l'enfant
(fig. 11.1 et 11.2, vidéo 30). Il s'agit d'une tumeur embryonnaire. Elle compte pour 15 % des
tumeurs du système nerveux central (SNC) de l'enfant. Elle prend son origine au niveau de la partie
inférieure du vermis en envahit le quatrième ventricule, même si des localisations plus rares sont
possibles (hémisphères cérébelleux, angles pontocérébelleux). Le médulloblastome a une propen-
sion à disséminer au niveau du névraxe, suivant les voies d'écoulement du LCS (fig. 11.3), surtout
au niveau périmédullaire et de la queue de cheval. L'âge médian au diagnostic est de 9 ans.
L'évolution des signes cliniques est plutôt rapide (moins de 2  mois), pouvant associer des
signes d'HTIC (une hydrocéphalie est présente dans 75 % des cas), un syndrome cérébelleux et
des signes d'atteinte des voies longues. La constatation d'un torticolis est un signe de gravité
(engagement des tonsilles dans le foramen magnum) et amène à un geste chirurgical d'exé-
rèse tumorale en urgence. Les rachialgies font évoquer le diagnostic de métastases.
L'IRM cérébrale met en évidence le plus souvent une lésion compacte, le plus souvent homo-
gène, en hyposignal T1, en iso- ou hypersignal FLAIR, et en hypersignal T2. Elle met en évidence
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11

Connaissances
Fig. 11.1. Médulloblastome.
IRM, coupe sagittale médiane en pondération  T2. Volumineuse lésion tumorale envahissant le quatrième
­ventricule, comprimant le tronc cérébral contre le clivus et sténosant l'aqueduc du mésencéphale.

159

Fig. 11.2. Médulloblastome.
IRM en coupe axiale, pondération T2. Lésion tumorale homogène, située au niveau du quatrième ventricule.
Connaissances

Fig. 11.3. Médulloblastome de l'enfant.


Métastases névraxiques : prises de contraste au niveau du sac dural, en regard de L5 et en T11.

160

Fig. 11.4. Médulloblastome.
Métastases ventriculaires (cornes frontales et cornes occipitales).

d'éventuelles métastases cérébrales et indique le degré d'hydrocéphalie. La spectroscopie peut


aider au diagnostic en montrant un pic de choline et une diminution du N-acétyl-aspartate
(NAA). L'imagerie de diffusion montre classiquement un hypersignal et une diminution du
coefficient apparent de diffusion (ADC). Les métastases sont mises en évidence dans un tiers
des cas au moment du diagnostic par l'IRM médullaire et cérébrale (nodules cérébraux, nodules
au niveau du névraxe, méningite carcinomateuse) (fig. 11.4).
La survie globale à 5 ans est de 70 à 80 % pour les formes non métastatiques de risque stan-
dard, et inférieure à 55 % pour les formes de haut risque. La biologie moléculaire permet de
distinguer ces formes à pronostic variable.
Sur le plan de la biologie moléculaire, des mutations au niveau de la voie Sonic Hedgehog
(SHH) et de la voie Wingless (Wnt) sont systématiquement recherchées en raison de leur
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11
i­ntérêt pronostique. Sont également recherchées des mutations au niveau de Gli 2, du gène
SUFU (suppressor of fused), des oncogènes Myc (N-MYC, C-MYC). L'accumulation intranu-
cléaire de bêta-caténine est recherchée également et constitue un des facteurs pronostiques
favorables.
Le traitement chirurgical est primordial, et doit avoir pour but l'exérèse complète si possible,
qui est un facteur de meilleur pronostic. Une discussion d'un traitement additionnel (radiothé-
rapie, chimiothérapie) se fera en RCP.
Une radiothérapie craniospinale avec un boost au niveau de la FCP est classiquement réalisée. Une
chimiothérapie est également délivrée (le médulloblastome est une tumeur très chimiosensible).

Médulloblastome
• Le médulloblastome est la tumeur intracrânienne la plus fréquente chez l'enfant (âge moyen 9 ans).
• L'évolution clinique est rapidement progressive (moins de 2 mois).
• Il est souvent associé à une hydrocéphalie par blocage du quatrième ventricule (trois quarts des cas).
• Attention aux vomissements répétés, à un torticolis, à une baisse du rendement scolaire (HTIC le plus

Connaissances
souvent subaiguë ou chronique).
• Il se développe à partir de cellules embryonnaires, et est classé en grade IV de l'OMS.
• Il peut y avoir des métastases, mais uniquement dans le névraxe +++.
• La biologie moléculaire permet d'aider au diagnostic et surtout au pronostic d'évolution.
• L'IRM devra être demandée pour explorer tout le névraxe (crâne et tout le rachis).
• Facteurs de bon pronostic : absence de métastase (dans le névraxe), exérèse chirurgicale optimale.
• Il faut discuter une radiothérapie, une chimiothérapie complémentaire.
161

E. Astrocytome pilocytique
Il s'agit d'une tumeur bénigne (grade I de l'OMS), volontiers localisée au niveau d'un hémis-
phère cérébelleux (fig. 11.5, vidéo 31). L'astrocytome pilocytique est observé parfois dans le
cadre des neurofibromatoses. Son nom vient de la forme allongée des cellules astrocytaires qui
le composent. Sur le plan radiologique, dans sa forme classique, il contient une partie charnue
qui se rehausse après injection de produit de contraste, et une importante partie kystique. Ce
sont des tumeurs curables chirurgicalement car elles sont limitées (circonscrites, non infiltrantes).
Leur pronostic est bon si l'exérèse chirurgicale est complète.

Fig. 11.5. Astrocytome pilocytique du cervelet.


IRM en coupe sagittale avec injection de gadolinium. Large contingent kystique et contingent charnu postérieur
plus modeste prenant le contraste.
Connaissances

Astrocytome pilocytique du cervelet


• C'est une tumeur de grade I, donc l'exérèse chirurgicale complète pourra permettre la guérison.
• Il se développe chez les moins de 20 ans et particulièrement chez l'enfant.
• Bien que de grade I, il contient des néovaisseaux, à l'origine de la prise de contraste en imagerie.
• Il peut se décompenser par une hydrocéphalie triventriculaire (compression du V4).

F. Épendymome
Il s'agit d'une tumeur rare, touchant le plus souvent l'enfant de moins de 3 ans, développée
à partir des cellules épendymaires tapissant les cavités ventriculaires. Elle se développe au
niveau du quatrième ventricule et s'insinue volontiers au niveau des foramens de Luschka et
de Magendie (fig. 11.6).
Le traitement de référence reste l'exérèse chirurgicale, à laquelle peut cependant être associée
une importante morbidité (lésion parfois difficilement clivable du tronc cérébral, notamment du
plancher du quatrième ventricule, et des nerfs crâniens). L'exérèse chirurgicale peut se réaliser en
plusieurs temps. Une radiothérapie adjuvante est réalisée pour les épendymomes de grade élevé.
Les figures 11.7 à 11.9 illustrent la prise en charge chirurgicale d'une tumeur de la FCP.

Épendymome du cervelet chez l'enfant


• C'est une tumeur beaucoup plus agressive que chez l'adulte (grades II, III).
162 • Il est fréquemment associé à une hydrocéphalie (compression du V4, ou blocage des foramens de
Luschka et Magendie).
• Il peut donner des disséminations, notamment au niveau lombaire (IRM crânienne et de tout le rachis
obligatoire).
• L'exérèse chirurgicale doit être la plus complète possible.
• L'évolution est marquée par des récidives.
• En fonction de l'âge, on discute une radiothérapie (et/ou une chimiothérapie).

Fig. 11.6. Épendymome de la fosse cérébrale postérieure.


IRM en coupe sagittale, pondération T1, avec injection de gadolinium. Noter la proximité de la lésion avec le tronc
cérébral et notamment le plancher du quatrième ventricule.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11

Connaissances
Fig. 11.7. Installation en position assise pour chirurgie de la fosse cérébrale postérieure.
163
Tracé de l'incision (de la protubérance occipitale externe à l'apophyse épineuse de C2).

Fig. 11.8. Installation en position assise pour chirurgie de la fosse cérébrale postérieure chez l'enfant.
Connaissances

Fig. 11.9. Chirurgie du médulloblastome : vue peropératoire, sous microscope opératoire.


La tumeur est grisâtre, discrètement hémorragique. Elle est progressivement ôtée par évidement centrotumoral à
l'aspirateur ultrasonique, puis les berges et les limites sont progressivement dégagées. Sur cette photographie, la
partie supérieure du plancher du quatrième ventricule est libérée.

G. Tumeurs du tronc cérébral


Les signes cliniques d'une tumeur du tronc cérébral sont le plus souvent les paralysies des nerfs
crâniens et des signes déficitaires moteurs par atteinte des voies longues. L'HTIC par sténose de
l'aqueduc du mésencéphale peut également révéler ou compliquer une tumeur du tronc cérébral.
164 On distingue deux formes majeures :
• le DIPG pour diffuse intrinsic pontine glioma (fig. 11.10 et 11.11). Il s'agit d'une tumeur maligne,
diffuse, infiltrante du pont, létale, pour laquelle une biopsie est proposée, dans le cadre d'un
essai thérapeutique, dans le but de rechercher une cible moléculaire accessible à un traitement ;
• la tumeur exophytique du tronc cérébral. Il s'agit le plus souvent de tumeurs bénignes (astro-
cytomes pilocytiques, grade I de l'OMS), siégeant majoritairement à la jonction bulbomédul-
laire. Leur traitement est le plus souvent chirurgical. Il peut être réalisé en plusieurs étapes.

Fig. 11.10. Tumeur infiltrante du tronc cérébral (diffuse intrinsic pontine glioma [DIPG]).
IRM en coupe axiale, pondération T2.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11

Fig. 11.11. Tumeur infiltrante du tronc cérébral (DIPG).


IRM en coupe sagittale, pondération T1, avec injection de gadolinium. Noter la localisation majoritairement pon-
tique de ces lésions tumorales.

Connaissances
VI. Tumeurs sus-tentorielles
Comme chez l'adulte, la découverte d'une tumeur supratentorielle (fig. 11.12) se fait par :
• un syndrome d'HTIC (tumeur, hydrocéphalie) ;
• des crises d'épilepsie, qui sont peu fréquentes (moins de 25  %). Les tumeurs les plus
­fréquentes sont alors les gangliogliomes, les oligodendrogliomes et les tumeurs dysem-
bryoplasiques (DNET ou dysembryoplastic neuroepithelial tumors) ; 165
• un déficit neurologique  : moteur et/ou sensitif (tumeur hémisphérique), troubles visuels
(gliome du chiasma optique) ;
• des troubles endocriniens (ralentissement de la vitesse de croissance), manifestations hypo-
thalamiques  : obésité, cachexie diencéphalique (syndrome de Russel), hypopituitarisme,
diabète insipide, puberté précoce ;
• un examen systématique.

Fig.  11.12. Volumineuse lésion tumorale hémisphérique droite (astrocytome pilocytique) chez une
enfant de 2 ans.
Noter la déformation de la voûte du crâne en regard, de l'effet de masse (système ventriculaire) et l'engagement
sous-falcoriel.
Connaissances

A. Craniopharyngiome
Il s'agit d'une tumeur bénigne dont l'incidence est de 0,13 à 2/100 000/an, mais le craniopha-
ryngiome de l'enfant représente 30 à 50 % de l'ensemble des cas (fig. 11.13).
Il est responsable de 5 % des tumeurs de l'enfant, avec un pic entre 5 et 14 ans. La survie
globale est de l'ordre de 80 à 92 % à 5 ans.
Le mode de révélation est un syndrome d'HTIC et/ou des déficits endocriniens et/ou des
troubles visuels.
Au niveau endocrinien, lors du diagnostic, on peut mettre en évidence fréquemment un ralen-
tissement de la vitesse de croissance (par atteinte de l'hormone de croissance), un syndrome
polyuro-polydipsique, et jusqu'au panhypopituitarisme.
Au niveau visuel, les troubles vont de la baisse d'acuité visuelle à la cécité. Des déficits du
champ visuel peuvent également s'observer.
Le traitement est surtout chirurgical avec une exérèse souvent incomplète. Un cathéter
intrakystique peut aussi être posé, soit pour ponctionner le kyste de manière itérative, soit
pour délivrer un traitement intrakystique. Enfin, la radiothérapie adjuvante (protonthérapie
surtout) permet de contrôler la lésion tumorale résiduelle.
Malgré l'arsenal thérapeutique à disposition, les récidives sont fréquentes, de même que les
séquelles, parfois retardées (obésité, obésité morbide, panhypopituitarisme, troubles neuro-
psychologiques, qui contrastent avec un quotient intellectuel souvent préservé).

166

Fig. 11.13. Craniopharyngiome.
Lésion mixte, kystique et charnue.

Craniopharyngiome
• C'est une tumeur histologiquement bénigne, rare mais fonctionnellement grave.
• La tumeur est récidivante malgré le traitement.
• Altération de la fonction endocrinienne et altération de la fonction visuelle sont au premier plan.
• Sans prise en charge, il évolue vers une HTIC (tumeur avec une composante kystique).
• Signes antéhypophysaires (défaut de croissance), signes posthypophysaires (diabète insipide), signes
hypothalamiques (trouble du comportement alimentaire, boulimie).
• Traitement : chirurgie (ponction de kyste, biopsie), radiothérapie.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11

B. Gliomes de l'enfant
Les gliomes de l'enfant sont différents de ceux de l'adulte. Il en existe beaucoup de sous-types.
Le plus fréquent est l'astrocytome pilocytique (grade I de l'OMS ; voir plus haut), même s'il
reste préférentiellement localisé au niveau cérébelleux et des voies optiques. Une dissémina-
tion est possible au niveau du névraxe. L'astrocytome pilomyxoïde en est une déclinaison un
peu plus agressive.
L'astrocytome diffus est beaucoup plus rare que chez l'adulte.
L'astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (subependymal giant-cell astrocytoma
[SEGA] ; fig.  11.14) se rencontre dans la sclérose tubéreuse de Bourneville (phacomatose).
Il s'agit d'une lésion classiquement située au niveau des foramens interventriculaires et pour
laquelle l'indication chirurgicale est devenue rare (bonne réponse au traitement médical par
inhibiteurs de la voie mTor). La lésion peut se révéler par une hydrocéphalie.
Les astrocytomes de haut grade gardent un pronostic péjoratif. La qualité de l'exérèse chirur-
gicale reste un facteur pronostique majeur. La radiothérapie (50–60 Gy) reste un traitement
de référence en postopératoire. La chimiothérapie peut également être délivrée en traitement
adjuvant.

Connaissances
Les oligodendrogliomes sont des tumeurs rares chez l'enfant. Le scanner cérébral, montrant
de fines calcifications, peut faire évoquer le diagnostic.
Les gliomes des voies optiques et hypothalamo-chiasmatiques (fig.  11.15) doivent toujours
faire rechercher l'association avec une neurofibromatose de type 1 (NF1). Il s'agit de tumeurs à
évolutivité variable, avec dans certains cas des possibilités de stabilisation spontanée. Certains
enfants peuvent ne nécessiter aucun traitement (enfants atteints d'une NF1 surtout, pour
lesquels le diagnostic est souvent établi lors du bilan de leur maladie).
Les signes cliniques sont soit absents, soit à type d'altération de la fonction visuelle (baisse
167
d'acuité visuelle, cécité, déficits du champ visuel pour les formes chiasmatiques, etc.), soit
endocriniens en cas d'atteinte de l'hypothalamus (puberté précoce surtout).

Fig. 11.14. Sclérose tubéreuse de Bourneville. Astrocytome subépendymaire à cellules géantes (SEGA)


au niveau du foramen interventriculaire gauche.
Noter d'autres SEGA, notamment au niveau de la corne occipitale du ventricule latéral droit.
Connaissances

Il s'agit le plus souvent d'astrocytomes pilocytiques (avec nécessité de rechercher le transcrit de


fusion KIAA1549-BRAF), et moins fréquemment de gangliogliomes.
L'indication à traiter (chimiothérapie essentiellement) est fonction de l'atteinte visuelle et de son
évolutivité. Certains peuvent être traités par radiothérapie (à l'exception des formes associées à
la NF1) ou par chirurgie (formes exophytiques menaçantes ou responsables d'une HTIC).

Gliomes de l'enfant
• Ils sont différents de ceux de l'adulte.
• Il existe beaucoup de sous-types.
• Les plus fréquents sont l'astrocytome pilocytique (le plus fréquent), le gliome des voies optiques.
• Il faut rechercher un aspect génétique (rechercher une phacomatose : neurofibromatose, sclérose tubé-
reuse de Bourneville).

168

Fig. 11.15. Gliome des voies optiques.


Lésion prenant fortement le contraste, à développement postérieur.

C. Tumeurs de la région pinéale


Ces tumeurs sont beaucoup plus fréquentes dans la population pédiatrique que dans la popu-
lation adulte (fig. 11.16 et 11.17). Elles sont révélées le plus souvent par une symptomatologie
d'HTIC (par hydrocéphalie), par un syndrome de Parinaud et/ou par un diabète insipide (syn-
drome polyuro-polydipsique) pour les tumeurs germinales.
On distingue classiquement des tumeurs du parenchyme pinéal (pinéalocytome, pinéaloblas-
tome, tumeur papillaire de la région pinéale) et des tumeurs germinales.
Parmi les tumeurs germinales, on distingue les tumeurs germinales sécrétantes
(alpha-fœto-protéine et bêta-hCG) des tumeurs germinales non sécrétantes. Ainsi, il est indis-
pensable, devant toute tumeur de la région pinéale, de disposer des dosages sanguins et, dans
le LCS, de l'alpha-fœto-protéine et de la bêta-hCG. La positivité de ces marqueurs permet de
débuter directement une chimiothérapie et dispense d'une biopsie chirurgicale.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11

Connaissances
Fig. 11.16. Tumeur de la région pinéale responsable d'une hydrocéphalie.
Intense prise de contraste lésionnelle.

169

Fig. 11.17. Tumeur de la région pinéale (volumineux tératome).

Tumeurs de la région pinéale


• Attention à l'hydrocéphalie (blocage de l'aqueduc du mésencéphale).
• Le syndrome de Parinaud (paralysie de l'élévation du regard) est à rechercher.
• En premier lieu : dosage des marqueurs tumoraux (alpha-fœto-protéine et bêta-hCG).
• Germinome : marqueurs augmentés chimiothérapie d'emblée.
• Autre tumeur : chirurgie.
Connaissances

  Pour aller plus loin


Autres tumeurs
• Épendymomes sus-tentoriels : on distingue les sous-groupes avec transcrit de fusion RELA positif et ceux YAP1,
de meilleur pronostic. Le traitement est chirurgical, parfois complété par une radiothérapie.
• Tumeurs rhabdoïdes et tératoïdes atypiques (atypical teratoid rhabdoid tumors [ATRT]). Il s'agit de tumeurs
d'origine embryonnaire, hautement malignes, et leur diagnostic doit être confirmé par la mise en évidence de
la mutation du gène hSNF5/INI1.
• Tumeurs des plexus choroïdes, bénignes (papillome) ou malignes (carcinome) sont rares. Elles entraînent classi-
quement une hyperproduction de LCS.
• Les méningiomes, contrairement à ce qui est observé chez l'adulte, sont des tumeurs exceptionnelles chez
l'enfant.

clés
Points

• Avec environ 500 nouveaux cas par en France, les tumeurs intracrâniennes chez l'enfant et l'adolescent
représentent la première cause de tumeurs solides et la deuxième cause de cancer après les leucémies.
• Elles peuvent survenir à tout âge, avec un pic entre 0 et 4 ans.
• Les signes cliniques sont le plus souvent des signes d'hypertension intracrânienne (HTIC), en particulier
pour les lésions situées au niveau de la fosse cérébrale postérieure (FCP).
• Au niveau de la FCP, il existe trois tumeurs : médulloblastome, astrocytome pilocytique, épendymome.
Elles ont en commun un risque d'hydrocéphalie et une chirurgie nécessaire.
• Médulloblastome et épendymome de FCP nécessitent une IRM crânienne et du rachis (métastases
possibles).
• Les lésions hémisphériques entraînent des troubles neurologiques déficitaires qui sont fonction de la
170 localisation de la tumeur et/ou des crises d'épilepsie.
• Les craniopharyngiomes entraînent des signes d'HTIC et/ou des troubles endocriniens et/ou des troubles
visuels. Le retard diagnostique reste important.
• Le diagnostic positif est établi par une IRM encéphalique qui est l'examen de référence pour le diagnostic
des tumeurs cérébrales et permet de guider les indications thérapeutiques.
• L'arsenal thérapeutique est le suivant : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.
• La prise en charge est multidisciplinaire, dans le but d'améliorer la survie et de diminuer les séquelles
des différents traitements. En effet, les enfants traités pour une tumeur cérébrale ont plus d'effets
­secondaires à long terme par rapport aux enfants traités pour d'autres types de cancers.
• La chirurgie d'exérèse tumorale est à discuter (sauf exception, germinome, etc.).
• La plupart des tumeurs cérébrales de l'enfant sont radiosensibles, mais les séquelles sont fréquentes et
lourdes (déficits neurocognitifs et endocriniens notamment). Plus l'enfant est jeune, plus ces séquelles
sont importantes.
• La chimiothérapie peut aider à la guérison et/ou diminuer les doses de radiothérapie, voire différer
­celle-ci ou permettre de l'éviter.
• L'utilisation de la biologie et de la génétique moléculaire permet de mieux préciser les indications
­thérapeutiques dans certains types tumoraux et de déterminer la possibilité de traiter par une thérapie
moléculaire ciblée.
• Les gliomes de l'enfant ont des caractéristiques biologiques différentes de celles de l'adulte et nécessitent
des études, tant biologiques que cliniques, spécifiques.
Item 296 – UE 9 Tumeurs intracrâniennes de l'enfant 11
▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 30 Médulloblastome.
Vidéo 31 Astrocytome pilocytique.

Connaissances
171
CHAPITRE

12
Item 242 – UE 8 Adénomes
hypophysaires. Aspects
neurochirurgicaux
I. Rappel anatomique
II. Modes de découverte
III. Conduite à tenir
IV. Les différentes situations rencontrées
V. Chirurgie
VI. Conclusion

Objectif pédagogique
Diagnostiquer un adénome hypophysaire.

Ce chapitre vient en complément de celui rédigé par le collège des enseignants d'endocrinolo-
gie. Il essaie de ne pas reprendre les aspects déjà abordés afin d'éviter les redites. Son but est
172
d'apporter des éléments utiles à la compréhension de la pathologie ainsi que de décrire des
aspects chirurgicaux.

Pour comprendre
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs glandulaires se développant dans l'antéhypophyse. Ce sont
des tumeurs bénignes dans l'immense majorité des cas développées aux dépens de l'antéhypophyse.
Des études autopsiques en imagerie par résonance magnétique (IRM) à grande échelle ont démontré que 10 %
de la population adulte présentent un adénome hypophysaire. Dans l'immense majorité des cas, cet adénome
ne s'exprimera pas durant la vie. La prise en charge diagnostique et thérapeutique est alors le plus souvent mul-
tidisciplinaire (endocrinologue, neuroradiologue, neurochirurgien, radiothérapeute, médecin généraliste, etc.).

I. Rappel anatomique
L'hypophyse est située dans la loge sellaire (selle turcique, par analogie aux selles des cavaliers
turques) (fig. 12.1 et 12.2). Elle est creusée dans le sphénoïde, os médian de la base du crâne
variablement pneumatisé d'un sujet à l'autre. Elle surplombe le sinus sphénoïdal qui, chez
l'adulte, est totalement ou partiellement pneumatisé dans 80 % des cas. Elle est entourée de
dure-mère (il n'y a pas d'arachnoïde à l'état normal dans la loge sellaire). Elle est bordée en
dehors par les deux sinus caverneux. Ce sont des sinus veineux qui contiennent quatre nerfs
et une artère : le nerf ophtalmique (V1), les trois nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) et la carotide
interne. La loge sellaire est bordée en bas et en avant par le plancher sellaire qui bombe dans
le sinus sphénoïdal, en arrière par le dos de la selle (dorsum sellae), en haut par le diaphragme
sellaire qui est un repli de la dure-mère. L'hypophyse est reliée à l'hypothalamus par la tige
pituitaire qui traverse le diaphragme sellaire.
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Item 242 – UE 8 Adénomes hypophysaires. Aspects neurochirurgicaux 12

Connaissances
Fig. 12.1. Coupe coronale en IRM T1.
1. Chiasma ; 2. Tige hypophysaire ; 3. Hypophyse ; * sinus sphénoïdal. La flèche indique le sinus caverneux.

Posthypophyse

173

Chiasma Chiasma
Antéhypophyse
Posthypophyse Antéhypophyse

Sinus sphénoïdal

Pars intermedia

Fig. 12.2. Coupe sagittale de la loge hypophysaire.


L'hypophyse est embryologiquement formée par deux parties : l'antéhypophyse, glandulaire (aussi appelée adé-
nohypophyse), provenant du diverticule pharyngé de Rathke, expansion supérieure du pharynx. C'est au niveau
de l'antéhypophyse que les adénomes se développent. La posthypophyse (aussi appelée neurohypophyse), prove-
nant d'une expansion inférieure du diencéphale. Les deux se rejoignent pour former l'hypophyse. Entre les deux,
il existe souvent une fente, apparaissant comme un hypersignal en T2 sur l'IRM (fente de Rathke qui correspond
à la berge postérieure de la poche de Rathke embryologiquement). Entre l'anté- et la posthypophyse, il existe un
lobe vestigial, la pars intermedia, pouvant générer des kystes muqueux.

L'hypophyse est vascularisée par deux systèmes distincts :


• un système artériel  : les artères hypophysaires inférieures et supérieures, branches res-
pectivement des artères carotides internes intracaverneuses et carotides internes
supracaverneuses ;
• un système porte (système défini par un réseau capillaire à ses deux extrémités) issu des
artères hypophysaires supérieures qui relie l'hypothalamus à l'antéhypophyse. Les stimu-
lines hypophysaires d'origine hypothalamique sont acheminées par ce système porte de
l'hypothalamus vers l'antéhypophyse.
Connaissances

Le drainage veineux de l'hypophyse se fait par les deux sinus caverneux. C'est par ce réseau
veineux que les hormones hypophysaires sont acheminées dans la circulation générale.

L'hypophyse est contenue dans la selle turcique. Ses rapports sont :


• en haut : le chiasma optique ;
• latéralement  : les sinus caverneux (contenant le V1, III, IV, VI, l'artère carotide interne et des plexus
veineux) ;
• en bas, le sinus sphénoïdal.

II. Modes de découverte


Les modes de découvertes d'un adénome de l'hypophyse sont les suivants :
• syndrome tumoral :
– troubles visuels (liés à la compression du chiasma optique et/ou des nerfs optiques,
situés au-dessus de l'hypophyse) avec la classique hémianopsie bitemporale (fig. 12.3) ;
– céphalées dont la relation avec l'adénome est souvent difficile à établir du fait de la
fréquence des céphalées communes ;
– rarement, syndrome caverneux par compression ou invasion du sinus caverneux.
• syndromes d'hypersécrétion hormonale :
– hyperprolactinémie ;
174 – hypersécrétion d'hormone de croissance (acromégalie) ;
– hypercorticisme (maladie de Cushing) ;
– hyperthyroïdie.
• syndrome d'insuffisance antéhypophysaire : déficit d'une à plusieurs des hormones norma-
lement sécrétées par l'hypophyse

Fig. 12.3. Champ visuel : hémianopsie bitemporale typique.


Au-dessus de la loge sellaire se situent les voies optiques (nerfs optiques,
chiasma optique et portion proximale des tractus optiques). C'est
au niveau du chiasma optique que s'entrecroisent les voies optiques
(chiasma : dérivé du grec ancien khiasmos qui signifie « disposition en
croix »). Les fibres provenant des champs rétiniens temporaux (véhi-
culant les informations provenant des champs visuels nasaux) restent
homolatérales au niveau du chiasma optique et sont relativement
épargnées lorsqu'un adénome comprime le chiasma en son milieu. En
revanche, les fibres provenant des champs rétiniens nasaux (véhiculant
les informations provenant des champs visuels temporaux) décussent
(croisent, changent de côté) au niveau du centre du chiasma et seront
donc concernées en premier si un adénome vient le comprimer.
Item 242 – UE 8 Adénomes hypophysaires. Aspects neurochirurgicaux 12

Il est important de noter que jamais un adénome n'est responsable d'un diabète insipide central (diagnos-
tic différentiel : craniopharyngiome, métastase hypophysaire, pathologie inflammatoire de la tige pitui-
taire, neurohypophysite, etc.).

Enfin, ces adénomes peuvent être découverts fortuitement, à l'occasion d'une imagerie céré-
brale faite pour une raison indépendante. On parle alors d'incidentalome hypophysaire.

III. Conduite à tenir


Devant tout adénome hypophysaire découvert à l'imagerie :
• je demande et je recherche :
– le délai d'installation de ces signes ;
– les antécédents ;

Connaissances
– les signes cliniques actuels (signes d'hypersécrétion, d'hyposécrétion, signes visuels).
• je prescris les examens complémentaires systématiques devant toute tumeur hypophysaire :
– bilan visuel : acuité visuelle, champ visuel, fond d'œil et OCT. Ces deux derniers per-
mettent d'évaluer le pronostic visuel ;
– IRM hypophysaire (et non IRM « cérébrale »). L'IRM est systématique. Elle permet de juger
de la taille de l'adénome – microadénome (plus grand diamètre < 10 mm) ; macroadé-
nome (plus grand diamètre ≥ 10 mm) –, mais aussi de son caractère envahissant ou pas
du sinus caverneux et/ou du sinus sphénoïdal et/ou de son degré d'extension au-dessus 175
de la selle turcique (expansion suprasellaire) ;
– bilan biologique (hypophysogramme) et avis de l'endocrinologue (si besoin test dyna-
miques hormonaux) :
– lignée prolactotrope : prolactinémie ;
– lignée corticotrope  : hormone adrénocorticotrope (ACTH)/cortisol le matin à
8 heures, cortisol libre urinaire sur 24 heures ;
– lignée thyréotrope : T4, TSH (thyroid stimulating hormone) ultrasensible ;
– lignée gonadotrope : FSH (follicle stimulating hormone), LH (luteinizing hormone ;
œstradiol chez la femme ; testostérone chez l'homme) ;
– lignée somatotrope : IGF1 (insulin-like growth factor-1), reflet de la sécrétion d'hor-
mone de croissance.

IV. Les différentes situations rencontrées


A. Adénome de découverte fortuite – incidentalome
• C'est une situation fréquente du fait de la généralisation des IRM pratiquées pour tout
symptôme orientant vers la sphère céphalique. Cela touche 10 % de la population.
• Il convient de faire un bilan clinique, biologique et radiologique pour apprécier les consé-
quences de cette lésion découverte « par hasard ».
• S'il existe une compression des voies visuelles, une indication opératoire doit être discutée.
• En l'absence de compression des voies visuelles, une IRM de contrôle sera réalisée 6 mois
plus tard, puis tous les ans en cas de macroadénome ou de microadénome de plus de
4 mm.
Connaissances

B. Adénome découvert devant une hypersécrétion


(prolactine, ACTH ou GH, bien plus rarement TSH)
• Dans le cas de l'adénome à prolactine (prolactinome), les agonistes dopaminergiques
(cabergoline, quinagolide, bromocriptine) administrés en urgence sont le plus souvent très
efficaces sur le taux de prolactine, mais aussi sur le volume tumoral. Même devant des
signes visuels graves, le traitement médical de première intention permet très souvent de
résoudre le syndrome compressif.
• Dans les autres cas d'hypersécrétion (Cushing ou acromégalie), en dehors de l'urgence,
une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) permettra de discuter d'un traitement
chirurgical.

C. Macroadénome non sécrétant avec répercussion


visuelle
L'indication opératoire est formelle en cas d'évolution radiologique, ou de compression visuelle
avec retentissement objectivables sur les examens ophtalmologiques.
Il faut veiller à ce qu'un éventuel déficit corticotrope soit substitué en péri-opératoire, en
sachant qu'un déficit méconnu mais toléré peut se décompenser lors de l'intervention chirur-
gicale comme lors de tout autre stress physique ou psychologique (fig. 12.4).

176
Une urgence chirurgicale immédiate est l'apoplexie hypophysaire, c'est-à-dire un ramollissement hémorra-
gique de l'adénome qui met en hypertension les éléments anatomiques de proximité :
• antéhypophyse  : insuffisance hypophysaire, hyponatrémie à corriger, introduire rapidement de
l'hydrocortisone ;
• voies visuelles : risque de cécité ;
• sinus caverneux : paralysie oculomotrice ;
• parfois espaces sous-arachnoïdiens (hémorragie etc.).

Fig.  12.4. Macroadénome hypophysaire non sécrétant avec une extension sous le chiasma qui est
refoulé vers le haut (flèche rouge) sur la coupe coronale IRM.
À droite, la coupe sagittale confirme l'extension également vers le bas (sinus sphénoïdal). En revanche, il n'existe
pas d'extension visible latéralement (sinus caverneux).
Item 242 – UE 8 Adénomes hypophysaires. Aspects neurochirurgicaux 12

V. Chirurgie
L'intervention chirurgicale est souvent proposée en première intention en cas d'adénome non
sécrétant compressif, d'adénome somatotrope ou corticotrope.
L'hypophyse est située dans la loge sellaire qui surplombe le sinus sphénoïdal. Chez l'adulte,
ce sinus est totalement ou partiellement pneumatisé dans 80 % des cas. L'abord transnasal,
transsphénoïdal est donc le standard de la résection chirurgical des adénomes hypophysaires
(fig. 12.5 et 12.6).

Adénome
Hypophyse

Connaissances
Voie endonasale
endoscopique
177

Fig. 12.5. Principe de la chirurgie hypophysaire.


Abord transnasal, transsphénoïdal. Les équipes pourront réaliser cet abord par voie endoscopique. Il est égale­
ment possible de proposer une chirurgie assistée par ordinateur (neuronavigation), et parfois avec une IRM pero-
pératoire pour contrôler la résection.

Fig. 12.6. Exemple d'un macroadénome non sécrétant prédominant sur le lobe hypophysaire droit, et
entraînant un refoulement vers la gauche de la tige hypophysaire.
Après exérèse chirurgicale, il n'existe pas de résidu adénomateux visible ; la tige de l'hypophyse est nettement
visible et recentrée.
Connaissances

Les principales complications des interventions pour adénomes sont la fuite de LCS (rhinorrhée
cérébrospinale postopératoire), la méningite, le diabète insipide et les troubles nasosinusiens
en rapport avec la voie d'abord).

VI. Conclusion
Les adénomes de l'hypophyse font partie des tumeurs intracrâniennes. Les « incidentalomes »
(découverte fortuite) sont un motif régulier de consultation. Cette pathologie doit être prise
en charge en équipe pluridisciplinaire pour chaque patient.

clés
Points

• La découverte fortuite (incidentalome) d'un adénome de l'hypophyse n'est pas rare.


• Seule l'antéhypophyse est concernée par l'adénome.
• Un adénome ne peut pas spontanément provoquer un diabète insipide.
• Il faut demander une IRM hypophysaire.
• Il faut savoir demander les tests biologiques des différentes lignées hormonales.
• Au final, il existe :
– les adénomes sécrétants et les adénomes non sécrétants ;
– les microadénomes (< 10 mm) et les macroadénomes (> 10 mm).
• Quel que soit le type d'adénome, attention aux insuffisances cortisonées inaperçues pouvant se dévoiler
au cours d'un stress (chirurgie, infection, traumatisme, etc.).
• Trois adénomes sécrétants à bien connaître :
– hyperprolactinémie : classique aménorrhée-galactorrhée ;
178 – acromégalie : classique dysmorphie ; attention aux complications cardiaques et au risque augmenté
de cancer du côlon ;
– maladie de Cushing – « c'est comme les complications de la corticothérapie au long cours » !
• Deux situations urgentes :
– apoplexie hypophysaire (paralysies oculomotrices) : traitement chirurgical en urgence ;
– troubles visuels par syndrome compressif sur le chiasma : si hyperpolactinome, traitement médical en
urgence ; sinon, discuter une chirurgie rapide pour les autres.
• Le chirurgien utilise une voie transnasale, transsphénoïdale ; cette chirurgie a une faible morbidité et une
faible mortalité.
• Il faudra surveiller en postopératoire la présence d'un diabète insipide (syndrome polyuro-polydipsique).
CHAPITRE

13
Item 330 – UE 11
Traumatisme crânien
de l'adulte
I. Données générales et épidémiologie
II. Mécanismes et lésions
III. Orientation diagnostique et conduite à tenir devant un traumatisme craniofacial
IV. Complications précoces des traumatismes crâniens
V. Complications retardées et séquelles neurologiques
VI. Conclusion

Connaissances
Objectif pédagogique
Orientation diagnostique et conduite à tenir devant un traumatisme craniofacial.

179
Pour comprendre
Le traumatisme crânien est un traumatisme céphalique, c'est-à-dire un traumatisme craniofacial dont la
gravité est liée aux lésions cérébrales ; on parle alors de traumatisme cranio-encéphalique (TCE). On recher-
chera donc toujours une atteinte du système nerveux, et pas seulement un traumatisme de l'enveloppe
ostéodurale ou des parties molles superficielles.
C'est un problème de santé publique, car les TCE sont la première cause de lésions cérébrales. Une filière
de prise charge en urgence existe sur tout le territoire, pour transférer, après réanimation et stabilisation,
les patients avec TCE grave ou intermédiaire vers des structures dotées d'un plateau technique d'imagerie,
d'une réanimation parfois spécialisée (neuroréanimation) et d'une équipe neurochirurgicale, disponibles
24 heures sur 24. Cette filière de prise en charge existe également pour les TCE dits légers, qui fort heureuse­
ment représentent la plus grande partie des traumatisés crâniens.
Bien sûr, la phase aiguë, c'est-à-dire les premières semaines après l'accident, soulève les problèmes les
plus fréquents de la prise en charge de ces patients, mais à long terme, dès lors qu'il y aura eu une lésion
encéphalique, des séquelles neurologiques seront possibles, et pourront donner des handicaps invisibles,
notamment neuropsychologiques, pouvant être à l'origine de désinsertion sociale, professionnelle et
familiale.
Lors de l'accident, il y a une dissipation de l'énergie qui provoque des lésions au niveau du crâne, de l'encé-
phale, des méninges et de la face. Ce sont les lésions cérébrales primaires qui peuvent augmenter et donner
des lésions cérébrales secondaires (induites par des mécanismes réactionnels et/ou l'extension de lésions
primaires).
Ainsi, dans la stratégie de prise en charge d'un TCE, il est urgent d'évaluer les lésions primaires et de préve-
nir les lésions secondaires.
Nous n'aborderons pas le traumatisme facial isolé mais seulement les complications des traumatismes de
l'étage antérieur de la base du crâne (fracture de Lefort III et brèche ostéoméningée).

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

I. Données générales et épidémiologie


L'incidence des TCE est de 281 cas pour 100 000 habitants/an avec une nette prédominance
masculine (homme, 384, et femme 185, pour 100 000 habitants/an). L'incidence des décès est
de 22 pour 100 000 habitants/an (homme, 33 ; femme, 12). Extrapolé à la population française,
cela correspond à 155 000 traumatisés et 12 000 décès par an. Les accidents de la voie publique
(AVP) et les chutes sont les causes les plus fréquentes, et les traumatismes balistiques sont rares
(tableau 13.1).
Les TCE sont à l'origine de 70 % des décès dus aux AVP. Par comparaison, les traumatismes
thoraco-abdominaux restent à 10 % dans cette situation. Les TCE sont la première cause de
décès des adultes jeunes (moins de 35 ans).
Par ailleurs, la proportion des personnes âgées est en augmentation dans les TCE dont le
mécanisme est la chute, souvent en association avec un facteur de risque (prise d'antithrom-
botiques) sans distinction de sexe.
La part des traumatismes balistiques, malgré l'augmentation de ces dernières années, reste
marginale dans les causes de TCE en France.

Épidémiologie des traumatismes crâniens


• La majorité des TCE sont dits légers +++.
• En France, les plaies par arme à feu restent rares.
• Deux groupes : les jeunes et les sujets âgés.
• Chez l'adulte jeune : première cause de mortalité, prédominance masculine, par AVP (voiture, deux roues).
180
• Chez l'adulte de plus de 60 ans : incidence des TCE en nette augmentation, prédominance masculine
moins marquée, par chute (majoration des lésions sous antithrombotique).

Tableau 13.1. Principales étiologies des traumatismes crâniens.


Causes Fréquence
Accidents de la voie publique 60 %
Chutes 32 %
Traumatismes balistiques < 1 %

II. Mécanismes et lésions


A. Régulation cérébrale
Voir chapitre 8.

Rappelons une formule indispensable : PPC = PAM – PIC.


La PPC (pression de perfusion cérébrale) doit être > 70 mmHg pour permettre une perfusion cérébrale
suffisante. Cette dernière dépend de deux paramètres sur lesquels on a une possibilité d'action :
• la PIC (pression intracrânienne) augmente dans les situations d'hypoxie, d'hypercapnie, d'acidose,
­d'agitation, de douleur, d'hyperthermie ;
• la PAM (pression artérielle moyenne) diminue dans les situations d'hypovolémie, de sédation excessive.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13
Donc, pour maintenir une PPC suffisante, il faut maintenir une PAM > 90 mmHg et maintenir
une PIC basse. Cela n'est possible qu'en maîtrisant les agressions cérébrales secondaires d'ori-
gine systémique (ACSOS).

B. Biomécanique du traumatisme
Les traumatismes crâniens sont cinétiques ; la tête, supportée par la tige flexible du rachis
cervical, ne reste jamais immobile. Lors de l'impact, si la tête (la personne) est en mouvement,
elle décélère, et si elle est immobile (personne à l'arrêt), elle subit une accélération. Sans
impact, par exemple pour un automobiliste ceinturé, la tête est soumise à des effets conjugués
d'accélération/décélération.
L'impact va entraîner une déformation voire une rupture des enveloppes (plaie du scalp, frac-
ture) pouvant entraîner des lésions secondaires comme les hématomes intracrâniens. L'énergie
du choc non consommée par les enveloppes est transmise, au point d'impact, au cerveau.
Le déplacement cérébral engendre des lésions d'impact sur les reliefs internes du crâne (coup et
contrecoup) et de baropression (hyperpression à l'impact et hypopression à l'opposé). Cela pro-

Connaissances
voque des lésions lobaires focales, d'attrition et de contusion, plus fréquemment rencontrées
en regard des lobes frontaux, temporaux et occipitaux (fig. 13.1). Dans le tissu cérébral, l'éner-
gie se dissipe en provoquant des lésions d'étirement-cisaillement (d'autant plus que l'impact est
associé à une cinétique rotatoire) dans la matière blanche, les lésions axonales diffuses.

181

Fig. 13.1. Mécanisme de coup et de contrecoup.


À partir de la cinétique du traumatisme, la substance cérébrale vient s'écraser au niveau de l'impact (coup) puis,
dans un sens inverse, vient buter contre la paroi osseuse de la boîte crânienne à l'opposé de l'impact (contrecoup).
Ce mécanisme est aussi bien valable dans le sens longitudinal (antéropostérieur), transversal (droite-gauche) que
vertical (craniocaudal).

C. Lésions
On distingue les lésions primaires, conséquence directe de l'impact, et les lésions secondaires,
qui se déclenchent dès l'accident ou de façon retardée (quelques heures ou jours). Si les lésions
primaires sont inévitables, les secondaires doivent être soigneusement dépistées, traitées et
prévenues dans la mesure du possible. Il faut donc prévenir, identifier et corriger les agressions
cérébrales secondaires d'origine systémique (ACSOS ; tableau 13.2).
Connaissances

Tableau 13.2. Les agressions cérébrales secondaires d'origine systémique (ACSOS)*.


ACSOS Savoir rechercher et corriger
Hypothermie Hémorragie
Hyperthermie Réponse au stress
Hypoglycémie Diabète
Hyperglycémie Réponse au stress
Hypoxémie (cyanose) Dyspnée (centrale ou périphérique)
Hypercapnie Trouble ventilatoire
Hypotension artérielle Hémorragie, collapsus cardiaque, trouble du rythme cardiaque
Hypertension artérielle Douleur
Anémie Saignement
* Devant tout traumatisme crânien, il existe des dysfonctionnements qui peuvent aggraver les lésions cérébrales primaires : les ACSOS à
corriger et normaliser les paramètres.

III. Orientation diagnostique et conduite à tenir


devant un traumatisme craniofacial

Traumatisme crânien et score de Glasgow (Glasgow coma scale [GCS])


• Ce score a été initialement conçu pour l'évaluation des traumatisés crâniens.
182 • Devant la forte sensibilité de ce score, il est maintenant l'outil d'évaluation neurologique le plus utilisé
(par tous, dans tout le monde).
• Il s'agit d'un score d'évaluation de la vigilance (counsciousness).
• Il évalue l'ouverture des yeux, la réponse verbale, la réponse motrice.
• Il ne tient pas compte d'un déficit moteur (le score est dit optimisé, fait du côté moteur le meilleur).
• Il faut noter si le patient est aphasique (il peut être à un score à 11 et être parfaitement conscient et orienté).
• Il est donc indispensable de faire un examen clinique complet.
• Le score va de 3 (minimum) à 15 (maximum).

A. Sur place
Sur les lieux de l'accident, il convient d'avoir les bons gestes de secourisme. Souvent, les pompiers
sont rapidement sur place, mais cela peut arriver à tous de se retrouver dans une telle situation.
Garder son calme, éviter le suraccident, protéger l'accidenté, l'immobiliser dans son l'axe rachidien,
maintenir une liberté des voies aériennes, contrôler la présence d'une fonction ventilatoire efficace,
libérer les voies aériennes supérieures, vérifier l'absence d'hémorragie visible (au besoin les conte-
nir) : ce sont des attitudes et des gestes particulièrement importants pour limiter le développement
des ACSOS. Les personnes sur place pourront interroger l'entourage (circonstances du traumatisme,
intensité du choc, durée d'une perte de connaissance, état de vigilance des premiers instants).
Dès que possible, on réalise un score de Glasgow en consignant l'heure de réalisation
(tableau 13.3), puis un examen clinique.

Le score GCS permet d'identifier trois situations :


• traumatisme crânien grave : GCS ≤ 8 ;
• traumatisme crânien intermédiaire : GCS de 9 à 12 ;
• traumatisme crânien léger : GCS de 13 à 15 ;
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13
Tableau 13.3. Échelle et score Glasgow (Glasgow Coma Scale/Score [GCS]).
Ouverture des yeux Réponse verbale Réponse motrice
Meilleure réponse après réanimation : on ne prend pas en compte la réponse motrice d'un membre déficitaire
(origine neuro-orthopédique), ni la réponse verbale après intubation, ni l'ouverture des yeux en cas de lésions empêchant
l'ouverture palpébrale ; ces informations sont mentionnées dans l'observation.
Spontanée 4 Normale, ou orientée aux ordres 5 Normale, aux ordres 6
simples ou spontanée simples ou spontanée
À la demande 3 Confuse 4 Localisation de la 5
stimulation douloureuse
À la douleur 2 Mots inappropriés 3 Retrait à la stimulation 4
douloureuse
Aucune 1 Sons incompréhensibles 2 Flexion pathologique 3
(décortication)
Aucune 1 Extension pathologique 2
(décérébration)
Aucune 1

Connaissances
Le score de Glasgow initial donne aussi une notion pronostique :
• TCE léger : mortalité globale < 1 %, pronostic fonctionnel bon dans plus de 90 % des cas ;
• TCE modéré : mortalité de 10 à 15 %, pronostic fonctionnel bon dans 50 % des cas ;
• TCE grave : mortalité entre 20 et 80 %, et seulement 10 à 50 % de pronostic fonctionnel bon.
183

Au final, trois éléments (interrogatoire, GCS, clinique) vont permettre de donner l'alerte (centre 15) et
d'orienter le patient selon plusieurs modalités.
Dès que possible, sur les lieux de l'accident, il faut :
• prendre une pression artérielle (la moyenne doit rester supérieure à 90 mmHg) ;
• faire un dextro (corriger l'hypoglycémie neurotoxique) ;
• placer un saturomètre (quantifier un trouble ventilatoire et le corriger) ;
• prendre la température.

B. Transport des traumatisés


L'acheminement vers une structure d'urgence, quelle qu'elle soit (centre médical de proxi-
mité, hôpital général, hôpital spécialisé), le plus rapidement possible est un facteur de meil-
leur pronostic pour les TCE. Pour les traumatismes crâniens graves et intermédiaires, en
France il est recommandé de les transporter par SAMU, c'est-à-dire d'organiser un transport
médicalisé.
La prise en charge du traumatisé crânien peut être synthétisée selon l'algorithme indiqué dans
la figure 13.2.
Connaissances

Traumatisme crânien
• Interrogatoire
• GCS
• Examen clinique

Appel du centre 15

GCS ≤ 8 GCS 9−12 GCS 13−14

Transport vers le
Transport « primaire » Intubation centre médical de
Intubation ventilation à
ventilation SAMU proximité
discuter
Correction des ACSOS

Évaluation
surveillance
Centre spécialisé disposant :
Centre spécialisé disposant :
− d'un scanner
− d'un scanner
− d'une réanimation
− d'une réanimation Retour
domicile
− de neurochirurgie

Fig. 13.2. Algorithme de prise en charge du traumatisé crânien depuis son ramassage sur les lieux de
l'accident.
Il est indispensable d'évaluer le patient (interrogatoire, score de Glasgow ou Glasgow coma score [GCS], examen
184 clinique). ACSOS : agressions cérébrales secondaires d'origine systémique.

C. Évaluation au service d'accueil des urgences


1. Interrogatoire
S'il est possible, l'interrogatoire doit reprendre l'histoire à son début (heure du traumatisme)
et évaluer l'état général du patient avant le traumatisme. Il faut rechercher les antécédents
médicaux et chirurgicaux, la notion d'allergie, de prises médicamenteuses (anticoagulants,
anti-agrégants plaquettaires, psychotropes, etc.), la prise de toxiques (drogues, alcool), les
circonstances précises de survenue du traumatisme et son mécanisme (point d'impact), la
cinétique du traumatisme, l'existence d'une perte de connaissance initiale ou d'une amnésie
des faits, l'heure exacte du traumatisme, les plaintes fonctionnelles et la notion d'intervalle
libre pendant lequel tout va bien et une aggravation clinique apparaît.
Pour tout TCE, il faut se demander s'il s'agit d'un polytraumatisme (deux lésions dont au moins
une engage le pronostic vital) et s'il y a une lésion avérée ou potentielle du rachis. Des gestes
non spécifiques seront appliqués : vérifier la situation vaccinale antitétanique, comprimer et
suturer une plaie hémorragique, réchauffer et rassurer.

2. Évaluation clinique
On actualise ou on détermine le score GCS.
Le score de Glasgow est reproductible et universel, mais il évalue mal le risque de lésions intracrâ-
niennes (présentes ou potentielles) pour les traumatismes crâniens légers voire les patients ayant
un GCS normal. En fait, un certain nombre de patients atteints de TCE avec un GSC = 15 ont
une lésion intracrânienne (ce risque double pour un GCS = 14 et quadruple pour un GCS = 13).
Pour améliorer sa sensibilité, il faut l'associer à l'examen clinique complet et l'interrogatoire.
On peut alors distinguer trois groupes à risque (groupes de Masters ; tableau 13.4) permettant
de planifier la prise en charge.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

Le score de Glasgow :
• est un score diagnostique : aide à la détection d'une lésion intracrânienne ;
• est un score pronostique : plus le score est bas, plus la mortalité et la morbidité (séquelles) augmentent ;
• manque de sensibilité pour détecter une lésion intracrânienne dans les scores hauts (13 à 15) : impératif
des critères de Masters.

Tableau 13.4. Consensus des groupes à risque et stratégie des examens radiologiques (d'après ­Masters
et al, NEJM, 1987).
Groupe 1 – risque faible Groupe 2 – risque modéré Groupe 3 – risque élevé
GSC = 15 GCS = 15 (ou 14) GCS ≤ 13
Asymptomatique ou céphalées Amnésie, perte de connaissance initiale, céphalées Troubles neurologiques
régressives et/ou sensations et/ou vertiges qui s'intensifient, anamnèse indépendants d'un état
vertigineuses impossible, crise convulsive, vomissements postcritique ou d'intoxication :
Lésions cutanées Facteurs de risque : troubles de la coagulation ou signes focaux, troubles de la
traitement anticoagulant, âge > 70 ans conscience (présents par
Intoxication (alcool, drogue, etc.), antécédents définition car GCS ≤ 13)

Connaissances
neurochirurgicaux Brèche ostéoméningée,
Traumatisme facial important, polytraumatisme embarrure
Fracture et/ou lésion pénétrante
Enfant < 2 ans, maltraitance
Pas d'examen radiologique Radiographies (si structure ne disposant pas de Scanner en urgence (pas
Expliquer les risques scanner), et si fracture, scanner en centre adapté de radiographies du crâne)
Domicile si raisonnable (proximité, Ou scanner dès que possible ; et transfert en structure
famille présente, comprenant possible retour à domicile si absence de lésions qui dispose d'une équipe
la situation ; mais une personne Sinon, surveillance 24 heures de neurochirurgie, selon 185
sans domicile fixe sera classée le scanner
dans le groupe 2) Hospitalisation obligatoire

3. Examens complémentaires
La radiographie standard du crâne ne doit pas être faite de principe (voir tableau  13.4), à
l'exception de la recherche d'un corps étranger superficiel. C'est le scanner cérébral qui est
l'examen clé. Systématiquement sans injection, on explore l'os (fracture de la voûte, de la base,
embarrure) et le parenchyme cérébral (hématomes, contusion, œdème, engagements, etc.).
Des radiographies standard du rachis seront demandées selon les signes fonctionnels (douleur,
attitude vicieuse, syndrome rachidien, syndrome lésionnel ou sous-lésionnel), ou de principe
lors de traumatisme sévère et/ou si le patient est inconscient. Dans ce dernier cas, un scanner
de tout le rachis est effectué dans la foulée du scanner crânien.
En fonction de l'évaluation clinique globale, on discutera une radiographie du thorax, une
échographie abdominale ou une radiographie du bassin.
Le bilan biologique sera prescrit systématiquement pour les groupes 3 et 2.

Au total, après l'évaluation du patient, après la stabilisation hémodynamique, il faut savoir demander ou
pas un scanner cérébral (critères de Masters).
La prévention et la correction des ACSOS se poursuivent tout au long de la prise en charge aiguë du trau-
matisé crânien : détecter et corriger une hyponatrémie +++.

D. Surveillance neurologique d'un traumatisé crânien


• Groupe 1 de Masters : si le patient est autorisé à rentrer chez lui avec une surveillance par
son entourage, il sera précisé les signes qui doivent alerter (fiche explicative), et au moindre
doute l'entourage prévient le centre 15.
Connaissances

• Groupe 3 de Masters : le patient est hospitalisé ; le secteur d'hospitalisation est déterminé


en fonction de l'évaluation initiale. Il sera nécessaire de suivre le patient d'un point de vue
clinique et scannographique. Son devenir dépendra de son évolution et des complications
qu'il présentera.
• Groupe 2 de Masters : si le patient n'a pas eu de scanner, la surveillance est fondée sur la
répétition du GCS, toutes les heures pendant 12 premières heures. Les signes de localisation
sont recherchés : troubles oculomoteurs intrinsèques et extrinsèques, déficit sensitivomo-
teur de membres et/ou du visage, atteintes d'autres nerfs crâniens et trouble du langage.
La mesure de la pression artérielle, de la fréquence cardiaque, du rythme respiratoire et de
la température, ainsi que l'évaluation de la coloration des muqueuses sont répétées. La
fréquence de répétition et la durée de la surveillance sont évaluées tous les jours ou une
demi-journée selon le contexte. Une aggravation clinique justifie toujours la réalisation d'un
scanner. Si son état clinique est stable, avec normalisation des paramètres, le patient est
autorisé à rentrer chez lui avec une surveillance par son entourage ; il sera précisé les signes
qui doivent alerter (fiche explicative), et au moindre doute l'entourage prévient le centre 15.

En phase aiguë, toute aggravation de l'état neurologique clinique observable directement (GCS = 15, ou
TCE intermédiaire) ou indirectement (réanimation, TCE grave) doit faire réaliser un scanner cérébral.
Rappelez-vous que le coma est défini par un GCS < 8 ; il est associé à une lésion de la formation réticulée
ascendante, présente dans le tronc cérébral.

E. Cas particulier de la commotion cérébrale et le syndrome


186 postcommotionnel
La commotion cérébrale se définit comme une atteinte cérébrale, induite par des forces
externes, et caractérisée par un dysfonctionnement neurologique transitoire avec une image-
rie cérébrale souvent normale.
Sur le plan biomécanique, le cerveau est soumis à des forces linéaires de types coup et contre-
coup, mais aussi à des forces rotatoires potentiellement plus délétères. Ces forces entraînent
des lésions axonales transitoires ainsi qu'une excitotoxicité neuronale.
Les patients ayant subi une commotion cérébrale normaliseront leurs symptômes au bout
de 7  à 10  jours après l'accident. Cependant, 30  % d'entre eux auront des symptômes qui
persisteront au-delà de cette période de récupération. Ces patients sont à risque de dévelop-
per un syndrome postcommotionnel, c'est-à-dire que leurs symptômes persistent au-delà de
6 semaines.
La commotion cérébrale n'est pas forcément associée à une perte de connaissance. Il est
décrit de nombreux symptômes : fatigue, baisse d'énergie, maux de tête, étourdissements,
confusion, difficulté de concentration, sentiment d'être au ralenti ou dans le brouillard, sen-
sibilité aux bruits ou aux sons, irritabilité, sautes d'humeur, dépression, anxiété, troubles du
sommeil, etc.
Dans un contexte de traumatisme crânien, ces symptômes nécessitent l'arrêt immédiat d'une
activité sportive, l'exclusion de tout risque de traumatisme crânien.
Il convient de réaliser une imagerie cérébrale pour exclure toute lésion post-traumatique
(immédiate ou secondaire, comme un hématome sous-dural chronique).
Les sportifs présentant un syndrome postcommotionnel sont exposés à des déficits persistants
de mémoire et des troubles des fonctions exécutives.
La communauté neurochirurgicale a donc participé à l'élaboration de recommandations dans
le cadre de certaines activités sportives. Par exemple, la pratique du rugby est maintenant
soumise à des règles strictes en cas de traumatisme crânien, et doit exclure le joueur de tout
match le temps que sa commotion puisse se guérir. Il est actuellement préconisé la reprise de
l'exercice physique sous-maximal et progressif, sous contrôle médical.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

Commotion cérébrale
• C'est un dysfonctionnement cérébral temporaire, lié à une agression sur l'encéphale.
• Elle n'est pas forcément associée à une PIC.
• Elle est régressive le plus souvent en 7 à 10 jours.

Syndrome postcommotionnel
• C'est un dysfonctionnement cérébral persistant au-delà de 6 semaines, après un traumatisme crânien.
• Les symptômes sont multiples. Les troubles de l'attention, de la mémoire et des fonctions exécutives
sont graves.
• Il doit être immédiatement détecté, notamment dans le cadre de la pratique sportive.
• Il faut immédiatement écarter le patient de toute reprise non contrôlée de l'activité sportive, puis lui
faire reprendre progressivement son activité.

Connaissances
F. Cas du traumatisé crânien grave d'emblée
1. Bilan initial
Les TCE grave (ou sévère) ont un GCS ≤ 8 après corrections des fonctions hémodynamique et
respiratoire.
Le patient est donc intubé, ventilé et sédaté ; les ACSOS sont identifiées et déjà en cours de traitement.
187
Cliniquement, on recherche les signes de localisation et on précise la sévérité du trouble de la
conscience immédiatement avant la réalisation du scanner. Les signes de localisation orientent
vers une asymétrie des lésions intracrâniennes et un engagement. Des crises comitiales pré-
coces peuvent être observées, sans valeur pronostique à long terme.

Tout traumatisé crânien grave :


• est un polytraumatisé jusqu'à preuve du contraire ;
• est un traumatisé du rachis, jusqu'à preuve du contraire ;
• doit avoir une prévention et une correction des ACSOS.

Le GCS ne détaille que peu la sévérité du trouble de la conscience, et est donc peu spécifique
dans les scores bas. C'est pour cela que l'on complète l'état clinique en réalisant le score de
Liège (tableau 13.5) qui explore les réflexes du tronc cérébral de façon craniocaudale. Il a une
valeur pronostique car plus ce score est bas, plus l'atteinte est bas située dans le tronc cérébral,
donc plus le pronostic est grave.
Par prudence, l'évaluation des réflexes oculocéphalogyres ne sera faite qu'après le scanner
quand une lésion cervicale instable sera éliminée.

Score de Liège
• Il s'utilise en complément du GCS dans les TCE graves.
• Il explore les réflexes du tronc cérébral.
• Le dernier réflexe à disparaître est l'oculocardiaque ; dans ce cas, se pose la question d'une éventuelle
mort encéphalique.
Connaissances

Tableau 13.5. Score de Liège*.


Réflexes du tronc cérébral Score
Fronto-orbiculaire 5
Oculocéphalique vertical 4
Photomoteur 3
Oculocéphalique horizontal 2
Oculocardiaque 1
Absence 0
* Normalement :
Réflexe fronto-orbiculaire : la percussion du front entraîne un réflexe de clignement des paupières ;
Réflexes oculocéphaliques : le mouvement (vertical ou horizontal) de la tête s'accompagne de mouvement oculaire de sens inversé aux
mouvements ;
Réflexes photomoteurs : les pupilles se contractent aux stimuli lumineux ;
Réflexe oculocardiaque : la compression des globes oculaires occasionne une bradycardie réflexe.

Tableau 13.6. Classification de Marshall (prenant en compte tous les types de lésions dont les lésions
axonales diffuses).
Lésion Grade Critère
(hyper- et/ou hypodense)
Pas de lésion identifiée I. Traumatisme diffus Scanner d'aspect normal
Lésions disséminées de petits volumes II. Traumatisme diffus Citernes visibles et/ou déplacement
(≤ 25 ml-cm3 ; soit l'équivalent d'une de la ligne médiane ≤ 5 mm
sphère de diamètre < 20 mm) III. Traumatisme diffus avec Citernes partiellement écrasées
188
gonflement important ou swelling ou non visibles + déplacement
de la ligne médiane ≤ 5 mm
IV. Effet de masse important Déplacement
de la ligne médiane > 5 mm
Lésion focale V. Évacuée Toutes les lésions évacuées
VI. Non évacuée Volume > 25 ml

Il peut exister des formes de respiration particulière chez le traumatisé crânien :


• périodique de Cheynes-Stoke : l'amplitude respiratoire augmente puis décroît, c­ ycliquement
(lésion mésencéphalo-diencéphalique) ;
• apneustique (de Kussmaul) : pauses respiratoires en inspiration (atteinte pontique basse) ;
• ataxique : irrégulière avec des pauses ; l'arrêt respiratoire est imminent (atteinte pontobul-
baire).
Dans le cas d'un polytraumatisme, le bilan clinique initial détermine la réalisation d'explo-
rations radiologiques autres que cranio-cervico-encéphaliques. En pratique, on a souvent
recours à la réalisation d'un bodyscanner qui permet l'exploration de tout le corps en un
examen radiologique (ne pas oublier le rachis cervical, de la charnière craniorachidienne à
la charnière cervicothoracique, incluses). Le bilan est souvent complété par une échographie
cardiaque systématique, ou tout autre examen jugé nécessaire par le coordinateur des soins
qui reçoit le patient.
Le scanner crânien sans injection est la meilleure imagerie en traumatologie d'urgence ; il sera
fait en fenêtres osseuses (recherche de fractures) et parenchymateuses (recherche de saigne-
ment, de pneumencéphalie). En recherchant des lésions hémorragiques et un œdème cérébral
sur le scanner, on peut renseigner le score de Marshall (tableau 13.6) qui grade la gravité radio-
logique. Ce score a également une valeur pronostique puisque le taux de mortalité augmente
progressivement avec les grades (1, 6 % ; 2, 11 % ; 3, 29 % ; 4, 44 %).
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

Score de Marshall
• Le score de Marshall est un score scannographique.
• Il ne nécessite qu'un scanner cérébral sans injection.
• Il tient compte de l'HTIC globale (citernes de la base, déviation de la ligne médiane).
• Il tient compte d'une lésion focale (hématome, contusion).
• C'est un score pronostique : plus le grade augmente, plus la morbimortalité augmente.

Quand injecter un scanner cérébral lors d'un TCE grave ?


Un contexte de TCE grave, de polytraumatisme ou une fracture de la base du crâne justifient la réalisation
d'un angioscanner cérébral et des troncs supra-aortiques.
De façon systématique ou à la demande, l'injection permet :
• le diagnostic de pathologies vasculaires (dissections carotidiennes ou vertébrales, anévrismes trauma-

Connaissances
tiques intracrâniens, fistules carotidocaverneuses, thrombophlébites, etc.) ;
• de quantifier la perfusion cérébrale (voir plus loin, diagnostic de mort cérébrale).

Place de l'IRM dans les TCE


• L'IRM n'a pas de place à la phase aiguë de la prise en charge d'un TCE grave.
• Elle sera utile ultérieurement pour faire un bilan détaillé des lésions : séquences pondérés 3D T1, FLAIR, 189
SWI, T2*, et tenseur de diffusion, pour le pronostic fonctionnel.

2. Conduite à tenir à l'issue du bilan initial


Deux situations courantes sont identifiées en concertation entre les équipes de réanimation et
de neurochirurgie, en fonction de la clinique et des lésions. Les décisions s'appuient sur des
recommandations modulées selon le contexte.

Une lésion d'emblée chirurgicale est découverte


Il s'agit d'un hématome extradural, sous-dural ou intracérébral, d'une embarrure importante a
fortiori avec plaie craniocérébrale, d'une hydrocéphalie aiguë, d'une HTIC sévère avec œdème
cérébral diffus. Dans ce cas, le patient est opéré en urgence, dans la foulée. Un capteur de
PIC est souvent mis en place à cette occasion pour faciliter la surveillance des traitements en
réanimation.

La pose d'un capteur de PIC en urgence est retenue


L'évacuation d'une lésion n'est pas retenue, mais la sévérité du tableau nécessite des
traitements médicaux lourds. L'objectif principal est le monitorage de la PIC pour contrôler
la PPC et diagnostiquer une HTIC, suspectée devant le tableau clinique et l'imagerie (PPC
= PAM – PIC).

Hospitalisation en neuroréanimation
Quelle que soit l'alternative, le patient sera hospitalisé en neuroréanimation. Le malade
est transféré directement (ou après chirurgie) en réanimation pour surveillance et
traitement.
Connaissances

Les mesures sont les suivantes :


• poursuite de l'intubation et ventilation assistée pour maintenir une saturation oxyhémoglo-
binée ≥ 90 %, avec normocapnie (35–38 mmHg) ;
• mise en place d'une neurosédation (benzodiazépines) et d'une analgésie (sufentanil) ;
• maintien de la PAM > 90 mmHg, avec normovolémie, glycémie entre 6 et 9 mmol/l, tem-
pérature entre 35 et 37 °C et normonatrémie ;
• maintien de la PPC > 70 mmHg et de la PIC le plus proche possible de la normale ;
• la tête est légèrement surélevée (30°) avec un rachis cervical aligné (amélioration du drai-
nage veineux) ;
• prévention des complications infectieuses et thrombo-emboliques et des coagulopathies
(par exemple la coagulation intraveineuse disséminée) ;
• couverture antiépileptique à discuter.
La surveillance de la PPC est souvent faite par Doppler transcrânien mesurant les vitesses de flux
dans les artères cérébrales (artères cérébrales moyennes et antérieures le plus souvent). Celui-ci
fournit aussi un index de pulsatilité (IP ; seuils de gravité : IP ≥ 1,25 ; vitesse diastolique ≤ 20 cm/s).

G. Orientation diagnostique et conduite à tenir


lors d'une HTIC à la phase aiguë
Ce sont le tableau clinique, le scanner et des enregistrements spécialisés qui vont orienter le
diagnostic étiologique, c'est-à-dire la définition de la ou des causes de l'HTIC, et faire proposer
un traitement en urgence.
190
Les hématomes seront évacués ; en cas d'hydrocéphalie, un drain ventriculaire externe (DVE)
sera posé ; et un monitorage de la PIC sera placé le plus souvent.
En parallèle, ou après, des traitements médicaux de l'HTIC seront introduits selon les dérègle-
ments intra- ou extracellulaires et circulatoires, favorisant l'apparition et/ou l'extension d'un
œdème : optimisation de la PAM et de la PIC, contrôle de la PaO2 et de la PaCO2, réduction
du métabolisme avec des barbituriques (par exemple le thiopental) ; un agent hyperosmotique
(sérum salé, mannitol) et/ou un diurétique peut réduire le volume intra- et extracellulaire, et le
volume de sang circulant.
En cas d'HTIC réfractaire après évacuation des hématomes, pose d'un DVE et optimisation
médicamenteuse, dans un contexte clinique raisonnable, sera discutée la craniectomie décom-
pressive (uni- ou bilatérale) (fig. 13.3).

Fig. 13.3. Exemple de crâniectomie (dépose d'un volet osseux bifrontal) réalisée devant une HTIC post-
traumatique rebelle.
Il s'agit d'un traitement efficace pour réduire l'HTIC. En fonction du devenir, on pourra proposer la repose du volet
osseux à distance de l'épisode aigu.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

H. Limitation de soins, mort encéphalique, don d'organe


Les TCE graves sont associés à une forte mortalité. Dans ce groupe de patients, il y aura parfois
à discuter de trois notions.
• La limitation ou l'arrêt des thérapeutiques actives (LATA) sera discuté (selon les moda-
lités du cadre légal) lorsque la situation est considérée comme dépassée, irréversible.
L'esprit de la loi se fonde sur la condamnation de l'obstination déraisonnable, le choix
du patient (directives anticipées, ou personne de confiance) et la collégialité de la
décision.
• Le diagnostic de mort encéphalique a un prérequis clinique : la présence d'un coma (GCS
= 3) avec disparition de tous les réflexes du tronc cérébral (score de Liège = 0). Le dernier
réflexe du tronc cérébral à disparaître est le réflexe oculocardiaque. Dans ces conditions, la
confirmation médico-légale de la mort encéphalique sera faite :
– soit par angioscanner : chez un patient hémodynamiquement stable, l'absence d'opa-
cification bilatérale des branches distales des artères cérébrales moyennes et l'absence
de rehaussement des veines profondes sont les signes retenus ;
– soit par la réalisation pendant 30 minutes de deux électroencéphalogrammes à 4 heures

Connaissances
d'intervalle, en l'absence de sédation importante (barbitémie négative).
• En cas de mort encéphalique, la loi française prévoit la possibilité de prélèvements d'or-
ganes (parfois multi-organes). Une procédure spécifique peut être mise en route à partir de
l'équipe coordinatrice dédiée de l'établissement.

Synthèse sur les facteurs pronostiques dans le TCE grave 191

Facteurs communs
• L'âge : le pronostic devient moins bon après 35 ans ; à traumatisme identique, plus l'âge augmente,
moins le pronostic est bon.
• Le sexe : si le traumatisme crânien touche deux tiers d'hommes, il semble que les femmes récupèrent
moins bien que les hommes.
• L'état neurologique : plus le score de Glasgow est bas, moins le pronostic est bon.
• Les lésions associées aggravent le pronostic (polytraumatisme).
• La présence de comorbidités (antithrombotiques, éthylisme chronique) aggrave le pronostic.
• Une détérioration secondaire clinique ou scanographique aggrave le pronostic.
Facteurs prédictifs de décès à court terme
• Le score de Glasgow : pour les scores entre 3 et 4, la mortalité globale est proche de 75 % ; elle descend
à 38 % pour les scores 5 et à 12 % pour les scores entre 6 et 7.
• Le scanner  : la déviation de la ligne médiane supérieure à 5  mm est associée à une mortalité plus
importante.
• Les ACSOS : un paramètre altéré multiplie par deux la mortalité ; deux paramètres altérés triplent cette
mortalité.
Facteurs radiologiques de mauvais pronostic
• L'effacement des citernes de la base, le déplacement de la ligne médiane de plus de 5 mm.
• L'existence d'un hématome sous-dural aigu (associé dans près des trois quarts des cas à des foyers de
contusion cérébrale).
• L'existence d'une hémorragie importante intraventriculaire.
• Un hématome au niveau des noyaux gris centraux.
• La présence de lésions axonales diffuses et, si l'IRM est faite, l'existence de lésions mésencéphaliques.
Connaissances

Facteurs physiologiques de mauvais pronostic


• Une pression intracrânienne (PIC) supérieure à 20 mmHg, malgré le traitement de l'HTIC.
• Un débit sanguin cérébral (DSC) inférieur ou égal à 30 ml/min/100 g de matière cérébrale.
• Une pression de perfusion cérébrale (PPC) inférieure à 50 mmHg.
Facteurs prédictifs négatifs à long terme
• La durée du coma (critique au-delà de 3 semaines).
• Un score de Liège bas.
• Un bas niveau éducatif préalable.
• Un milieu familial non entourant.

IV. Complications précoces des traumatismes


crâniens
On détaillera les hémorragies intracrâniennes (hématome extradural, hématome sous-dural
aigu, hémorragie sous-arachnoïdienne, hématome intracérébral et contusion, lésions axo-
nales), l'œdème cérébral et les lésions ostéodurales (embarrure, plaie craniocérébrale, fistule
de LCS).

192
A. Hémorragies intracrâniennes
1. Hématome extradural
L'hématome extradural (HED) est la plus rare des complications du traumatisme crânien (1 à
4 %), mais c'est aussi la plus grande urgence neurochirurgicale vitale (fig. 13.4). Il est plus
fréquent chez l'adulte jeune. Dans sa forme pure, opérée précocement, le pronostic est bon.
Néanmoins, globalement, la mortalité reste élevée (5 à 10 %) et augmente si les patients sont
opérés en coma avec ou sans mydriase ; le décès est très rapide en l'absence de traitement
chirurgical. Il faut donc les diagnostiquer le plus précocement possible.

Fig. 13.4. Scanner cérébral montrant deux patients différents avec chacun un hématome extradural
(hyperdensité biconvexe temporopariétale gauche).
A. Le patient présente un effet de masse important avec déviation de la ligne médiane. B. Le patient présente en
plus de son hématome extradural une contusion frontale droite (de contrecoup) et un hématome frontal gauche.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13
La description typique est une séquence classique, celle du « drame en trois temps » : un trau-
matisme crânien, une perte de connaissance (trois quarts des cas), un retour à la conscience ;
puis une aggravation rapide décalée, avec troubles de la conscience ; puis déficit moteur
controlatéral et mydriase homolatérale (engagement temporal contre le tronc cérébral). Il
existe d'autres présentations cliniques, en fonction de la localisation et de la vitesse de consti-
tution de l'hématome.
Le délai avant l'aggravation est appelé l'intervalle libre.
Les signes neurologiques dépendent de la localisation ; par exemple, un engagement foraminal
lors d'HED dans la fosse postérieure avec au premier plan des troubles du tonus et du rythme
cardiorespiratoire, et des céphalées chroniques lors d'HED en regard de régions cérébrales
polaires (peu symptomatiques).
Le scanner fait le diagnostic, révélant une hyperdensité spontanée en lentille biconvexe juxta-
osseuse ; les angles de raccordement à l'os sont aigus. Cet examen localise l'hématome,
montre son épaisseur, permet d'évaluer le retentissement, c'est-à-dire l'effet de masse sur les
structures cérébrales (système ventriculaire, ligne médiane, engagement), et d'analyser des
lésions éventuellement associées (jusqu'à 50 %), comme la fracture temporale ou temporo-
pariétale (avec plaie concomitante de l'artère méningée moyenne dans la zone décollable dite

Connaissances
de Gérard Marchand).
C'est une urgence chirurgicale absolue. On évacue l'hématome par un volet osseux (cranioto-
mie) centré sur l'HED, on fait l'hémostase du saignement, et on suspend la dure-mère au
pourtour du volet osseux (pour éviter le renouvellement de l'hématome et la poursuite du
décollement dural) (vidéo 32).

Hématome extradural 193

• L'HED est rare mais grave, car il peut provoquer une HTIC.
• Il nécessite un diagnostic urgent.
• Il est dû le plus souvent à un saignement d'une artère méningée.
• L'hématome est entre l'os et la dure-mère : lentille biconvexe au scanner.
• Dans les formes symptomatiques, plus la chirurgie est précoce, meilleur est le pronostic.

2. Hématome sous-dural aigu


En cas d'hématome sous-dural aigu (HSDA), les troubles de la conscience sont fréquents et
précoces, sans véritable intervalle libre (fig. 13.5). Les signes cliniques sont ceux de troubles de
la conscience jusqu'au coma le plus souvent ; les signes de localisation et d'engagements sont
fonction de la localisation de l'HSDA.
L'HSDA est le plus souvent associé à des contusions cérébrales qui font le pronostic du
TCE ; il survient après un traumatisme violent. La mortalité est très élevée (40 à 90 % des
cas). L'âge avancé du patient et un important effet de masse sont corrélés à un mau-
vais pronostic. Le pronostic fonctionnel n'est pas bon compte tenu des lésions cérébrales
associées.
Le scanner montre une hyperdensité spontanée juxta-osseuse moulant la convexité de l'hémis-
phère cérébral en forme de croissant avec des limites effilées. Le scanner localise l'hématome
(les formes le long de la faux du cerveau ou sur la tente du cervelet sont moins faciles à
repérer), montre son épaisseur, permet d'évaluer son retentissement, c'est-à-dire son effet
de masse sur les structures cérébrales, et d'analyser les lésions cérébrales (contusions) très
fréquemment associées.
Connaissances

Fig. 13.5. Scanner cérébral.


Hématome sous-dural aigu. Hyperdensité hémisphérique droite avec effacement des sillons corticaux, déviation
de la ligne médiane et disparition des ventricules latéraux.

L'évacuation chirurgicale est réalisée si l'HSDA est épais et provoque un effet de masse
­significatif (> 5  mm) ; le plus souvent par un volet étendu avec ouverture durale, lavage et
contrôle de l'hémostase (vidéo 33).

194 Hématome sous-dural aigu


• L'HSDA est souvent dû à un saignement veineux (veines corticodurales).
• Il est très souvent associé à des contusions parenchymateuses.
• Il a un pronostic vital et fonctionnel défavorable.
• La chirurgie est discutée pour les hématomes de plus de 5 mm d'épaisseur.
• La protection cérébrale s'impose dès que possible.

3. Hémorragie sous-arachnoïdienne
L'hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) ou hémorragie méningée, traumatique, est souvent
associée à une contusion cérébrale ou un HSDA (fig. 13.6). Lorsqu'elle est pure, elle doit faire
rechercher une autre cause comme la rupture d'un anévrisme artériel ayant provoqué un
malaise inaugural (à rechercher), puis un traumatisme. Il ne faut pas hésiter à prendre un avis
neurochirurgical et demander un angioscanner.
Les signes cliniques sont ceux d'un syndrome méningé non traumatique : céphalées, phono-
photophobie, nausées et vomissements, fébricule à 38  °C ; le patient est prostré, somnolent,
avec raideur de nuque, signes de Brudzinski et de Kernig (contracture réflexe des muscles
paravertébraux).
Au scanner, l'HSA apparaît comme une hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens.
Le traitement est médical ; il faut soulager le patient avec des antalgiques et anti-émétiques.
Celui-ci est perfusé car l'alimentation est souvent impossible à la phase aiguë. L'évolution
spontanée est habituellement favorable en quelques jours, mais attention au risque d'hydro-
céphalie chronique à plus long terme.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

Connaissances
Fig. 13.6. Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) post-traumatique sylvienne gauche, probablement
de contrecoup puisque l'on constate un hématome sous-cutané en région postérieure droite.
Il existe, associés à cette HSA, des foyers de contusion au niveau du parenchyme.
195

4. Contusion et hématome intracérébral


La contusion cérébrale est liée à l'onde de choc ; elle peut être isolée ou associée à d'autres
lésions hémorragiques ou œdémateuses (fig. 13.7).

Fig. 13.7. Scanner montrant des contusions bifrontales.


Connaissances

L'hématome peut également être responsable d'une HTIC et d'un engagement, et selon le
volume de l'hématome, sa répercussion et la clinique, on peut parfois proposer une évacuation
chirurgicale.

5. Lésions axonales
Les lésions axonales diffuses sont souvent associées à un coma d'emblée (fig.  13.8 et 13.9).
Elles témoignent de dilacérations axonales diffuses, correspondant à des mécanismes de flexion/
rotation. Elles peuvent se traduire au scanner par des petits foyers hyperdenses disséminés, mais
souvent le scanner initial ne permet pas de les détecter, et c'est l'IRM (à distance) qui les révélera.

196

Fig. 13.8. Scanner montrant un hématome intraparenchymateux, chez une patiente sous anticoagulant
ayant fait une chute de sa hauteur.

Fig. 13.9. IRM cérébrale.


Lésions axonales diffuses, visibles par hyposignaux intracérébraux multiples en séquences T2 écho de gradient.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

B. Œdème cérébral
Un œdème cérébral peut être présent d'emblée (traumatisme crânien violent), ou apparaître
secondairement (lésion secondaire) (fig. 13.10). Il peut être seul, ou accompagné d'une autre
lésion.
Sa constatation est péjorative et impose la mise en place d'une réanimation intensive (voir
plus loin).

Connaissances
197

Fig. 13.10. Scanner cérébral.


Œdème parenchymateux. Disparition des sillons corticaux, dédifférenciation substance grise/substance blanche,
absence de visualisation des citernes de la base. On constate un hématome sous-cutané circonférentiel témoin
d'un mécanisme rotatoire probable.

C. Lésions ostéodurales
1. Embarrure
Des lésions cutanées sont toujours associées, et elles peuvent rendre difficile le diagnostic, par
exemple en présence d'un hématome du scalp (fig. 13.11). Le diagnostic est fait au scanner ;
il permet d'analyser les fragments osseux (en fenêtre osseuse), et de chercher une esquille
osseuse dirigée vers un sinus veineux ou le cerveau, pouvant être à l'origine d'un hématome
(HSDA et/ou intracérébral).
La levée chirurgicale est réalisée le plus souvent en cas de compression significative d'un sinus
veineux (risque de thrombose) ou du cerveau (risque de lésion secondaire), ou lors de l'évacua-
tion d'un hématome. L'embarrure de la paroi postérieure du sinus frontal doit faire suspecter
une brèche ostéoméningée et donc un risque de rhinorrhée.
Connaissances

Fig. 13.11. Scanner crânien tridimensionnel.


Embarrure de la voûte crânienne frontopariétale bilatérale avec un trait de fracture linéaire dirigé vers l'os frontal droit.

2. Plaie craniocérébrale
Le diagnostic est facile en cas d'issue de matière cérébrale ; sinon, il peut être fait lors du
parage d'une plaie. Le traitement dans sa forme simple (pas de lésions chirurgicales autres
sous-jacentes) est fait en urgence : nettoyage-parage de l'orifice et fermeture étanche. Une
antibiothérapie, quelle que soit la nature du traumatisme (traumatisme balistique compris) est
198 systématique, car une complication infectieuse peut se déclarer secondairement.

3. Les fractures de la base du crâne et leurs risques propres


Brèche ostéoméningée
Les fractures de la base du crâne sont responsables de brèche ostéoméningée (BOM) si les enve-
loppes méningées sont déchirées en regard de la fracture lors du traumatisme (fig.  13.12
et 13.13). Ces BOM sont très importantes à détecter du fait du risque infectieux : méningites,
empyèmes sous-duraux, abcès cérébraux, exceptionnellement thrombophlébites septiques. L'écou-
lement de LCS peut se voir à la phase aiguë, ou bien il peut passer inaperçue et doit se rechercher.

Fig. 13.12. Patient arrivant aux urgences, GCS 15.


Il a reçu une tige métallique sur le vertex ; cette tige a glissé jusque dans l'étage intracrânien : il s'agit d'une plaie cranio-
cérébrale. Il faut retirer cette tige sous anesthésie générale, au bloc opératoire. Une antibiothérapie est indispensable.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

Fig. 13.13. Pneumencéphalie (air dans la boîte crânienne) visible sur la scout-view (à gauche) et sur
une coupe axiale (à droite).
L'air apparaît en hypodensité. Cette pneumencéphalie doit faire suspecter une BOM.

Les fistules les plus courantes s'extériorisent par le nez, ou rhinorrhée, et par le conduit

Connaissances
auditif externe, ou otoliquorrhée. Elles exposent à un risque infectieux et à l'hypotension
intracrânienne. Cette dernière provoque une entrée d'air entraînant une pneumencéphalie
(fig. 13.14) ; on parle de pneumatocèle si l'air est collecté ; il peut être compressif.

199

Fig. 13.14. Rappel anatomique : vue endocrânienne du plancher du crâne (base du crâne).


La base du crâne est formée par trois fosses crâniennes : A, la fosse antérieure (partie orbitonasale de l'os frontal,
lame criblée de l'ethmoïde, petites ailes du sphénoïde), sur laquelle reposent les lobes frontaux (et les nerfs olfactifs) ;
M, la fosse moyenne, avec les grandes ailes et la partie supérieure du corps du sphénoïde, la partie pétreuse et tym-
panique et la région infrazygomatique de l'os temporal, sur laquelle repose la partie antérieure des lobes temporaux ;
P, la fosse postérieure (dos de la selle du sphénoïde, partie postérieure de l'os pétreux temporal, et os occipital). La
flèche indique la crista galli qui centre la lame criblée de l'ethmoïde laissant passer le nerf I (filets du nerf olfactif).
Connaissances

Rhinorrhée
Il s'agit de l'extériorisation de LCS par le canal frontonasal, ou au travers des cellules ­ethmoïdales
ou du sinus sphénoïdal. Il faut systématiquement rechercher cette brèche et cet écoulement
devant un patient ayant une ecchymose ou hématome en « lunettes » (fig. 13.15), une anos-
mie post-traumatique ou un fracas médiofacial (fig. 13.16).
L'écoulement peut être spontané, ou provoqué en demandant au patient de se pencher en
avant (tête et tronc), et si besoin en faisant une manœuvre de Valsalva (augmentation de la PIC
en demandant au patient une apnée en inspiration ou en faisant une compression jugulaire
ou abdominale). Le LCS peut aussi être dégluti (écoulement pharyngé ; voire toux nocturne ;
parfois lors d'une BOM du rocher). En cas de doute sur la nature du liquide, on utilise une
bandelette test (urinaire) pour rechercher du sucre témoignant de l'écoulement de LCS et/ou
on effectue un dosage de la β2-transferrine spécifique du LCS.
La fistule de LCS intrasinusienne (sinus frontal, ethmoïdal ou sphénoïdal) expose au risque de
méningite ou de méningo-encéphalite mortelle (pneumocoque), même tardivement. L'anti-
biothérapie prophylactique n'est pas efficace ; seule la vaccination antiméningoccocique et

200 Fig. 13.15. Hématome en lunette.


Il impose de rechercher une fracture de l'étage antérieur.

Fig. 13.16. Scanner en fenêtre osseuse : fracas osseux de l'étage antérieur de la base du crâne, faisant
suspecter une fracture de Lefort 3, et un risque majeur de brèche ostéoméningée.
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13
antipneumoccocique est obligatoire. Dès le moindre signe clinique (syndrome méningé), on
fait une ponction lombaire et on traite d'emblée ou après retour des résultats bactériologiques
selon la sévérité du tableau clinique. Dans le même sens, toute méningite à pneumocoque
récidivante doit faire rechercher une BOM (traumatique ou pas ; récente ou ancienne).
La BOM sera obturée si elle est identifiée (scanner fenêtre osseuse et/ou IRM, coupes fines), si
elle est associée à une pneumatocèle importante et si elle ne s'obture pas malgré des ponc-
tions lombaires « de décharge ». Environ la moitié des BOM de l'étage antérieur se ferment
spontanément.

Otorrhée – otoliquorrhée
L'otorrhée peut être associée à une hypoacousie, une paralysie facile périphérique, une otor-
ragie. On note souvent une ecchymose rétromastoïdienne (signe de Battles). La pression de la
mastoïde peut être douloureuse. Le scanner recherchera une fracture de l'os pétreux. L'écoule­
ment se tarit spontanément dans la majorité des cas. Le risque infectieux est plus faible que
pour la BOM de l'étage antérieur.

Connaissances
Atteintes des nerfs crâniens
La base du crâne est traversée par des foramens qui, pour certains d'entre eux, hébergent
des nerfs crâniens, sensitifs, moteurs, mixtes, ou sensoriels. En cas de fracture de l'un des
trois étages de la base du crâne, on comprend que l'un ou plusieurs de ces nerfs crâniens
puissent être lésés de manière soit partielle, soit complète. Ainsi, à titre d'exemples, sont
fréquentes et doivent être recherchées les anosmies par atteinte du nerf olfactif lors d'une
fracture de l'étage antérieur, l'atteinte des nerfs oculomoteurs en cas de fracture passant
par la fissure orbitaire supérieure, une atteinte acousticofaciale en cas d'atteinte du rocher,
et enfin, beaucoup plus rarement, une paralysie de l'hypoglosse en cas de fracture du 201
condyle occipital.

Atteintes vasculaires
Il existe des fistules carotidocaverneuses et des dissections, détaillées plus loin.

Traumatismes crâniens et risques infectieux


• Si plaie superficielle du scalp : pas d'indication systématique d'antibiotiques.
• Si plaie craniocérébrale : antibiothérapie systématique probabiliste (par exemple plaie par balle).
• Si rhinorrhée, otorrhée : pas d'antibiothérapie avant un prélèvement bactériologique (au mieux ponc-
tion lombaire, en l'absence de contre-indication), car risque de méningite décapitée.
• La vaccination antipneumococcique et antiméningoccocique fait partie du traitement des fractures de
la base du crâne.

D. Crises d'épilepsie post-traumatique


Des crises d'épilepsie à la phase aiguë n'ont pas de valeur pronostique ; un traitement anti-
épileptique sera mis en place pour une courte période.
Certaines lésions plus à risque de crises précoces pourront faire prescrire une couverture pré-
ventive ; par exemple une embarrure avec esquille dans le cortex, un abord chirurgical endodu-
ral, une infection grave (par exemple un empyème sous-dural, une thrombophlébite septique,
une méningo-encéphalite), des contusions multiples.
Connaissances

E. Lésions vasculaires
Il s'agit essentiellement des lésions de l'axe artériel carotidien avant pénétration durale.

1. Dissection artérielle des gros troncs


Il s'agit le plus souvent de l'artère carotide interne dans sa portion extracrânienne cervicale. La
dissection peut être due par exemple à un traumatisme cervical par la ceinture de sécurité. Il
faut y penser devant un accident ischémique après un traumatisme crânien, d'autant plus qu'il
existe une cervicalgie, des céphalées ou un syndrome de Claude Bernard-Horner. L'observation
d'un souffle carotidien est rare. Le diagnostic est fait par un angioscanner ou une angio-
IRM (on voit l'hématome de la paroi artérielle, avec sténose de sa lumière). Le traitement est
médical, avec anticoagulation (héparine par voie systémique) pour éviter la thrombose en aval
extensive (en aigu) et faciliter une reperméabilisation (tardive). Le pronostic est réservé lorsque
les lésions ischémiques sont massives avec œdème cérébral, et aussi car l'anticoagulation peut
faciliter des hémorragies secondaires.
L'artère vertébrale peut également être atteinte, notamment s'il y a une lésion rachidienne
cervicale associé au traumatisme crânien.

2. Épistaxis post-traumatique
Le plus souvent, il s'agira de branches ethmoïdofrontales de l'artère carotide externe ; le traite-
ment peut être endovasculaire. La rupture de l'artère carotide interne dans le sinus sphénoïdal
se traduit par une épistaxis foudroyante, mettant en jeu le pronostic vital, mais elle est raris-
sime ; le traitement est endovasculaire.
202

3. Fistule carotidocaverneuse
La clinique est celle d'un souffle systolodiastolique, avec une exophtalmie unilatérale avec
chémosis, une ophtalmoplégie parfois complète par atteinte des nerfs oculomoteurs (com-
pression dans le sinus caverneux par l'hyperpression veineuse), pouvant s'associer ­également
à une baisse d'acuité visuelle plus ou moins importante. L'examen o ­ phtalmologique est
indispensable : mesure de l'acuité visuelle et examen du fond d'œil à la recherche d'une
baisse d'acuité visuelle significative (risque de cécité), de signes de souffrance rétinienne
(œdème papillaire, hémorragies, etc.). Le scanner cérébral injecté peut visualiser de grosses
veines ophtalmiques, reflets indirects de la fistule, mais c'est l'angiographie qui en fera
le diagnostic. Le traitement est endovasculaire. Traitée précocement, la fistule est de bon
pronostic.

V. Complications retardées et séquelles


neurologiques
Il s'agit de :
• l'hématome sous-dural chronique (HSDC ; vidéo 34 ; voir chapitre 14) ;
• l'hydrocéphalie chronique post-traumatique de l'adulte (voir chapitre 9).
Item 330 – UE 11 Traumatisme crânien de l'adulte 13

Pour aller plus loin


Les lésions neurologiques elles-mêmes (TCE graves) peuvent entraîner à long terme des séquelles lourdes motrices
et non motrices.
Spasticité
La spasticité (hypertonie de type « élastique ») prédomine en extension aux membres inférieurs et en flexion aux
membres supérieurs. Elle provoque des rétractions musculotendineuses qui sont très douloureuses et invalidantes.
Prise en charge de la spasticité (en RCP) :
• kinésithérapie précoce (dès le stade de réanimation) ;
• baclofène (Liorésal®), per os, voire intrathécal (perfusion continue dans le LCS) par une pompe implantable
connectée à un cathéter lombaire ;
• injections locales de toxine botulinique ;
• autres : interventions chirurgicales (neurotomies, ténotomies).
Para-ostéoarthropathies neurogènes
Celles-ci sont présentes dans 10 à 30 % des cas et d'autant plus fréquentes que le coma a été prolongé. Il s'agit de
la formation d'ossifications juxta-articulaires dans le tissu conjonctif périmusculaire. La formation de ces ostéomes
touche plus volontiers les grosses articulations : hanche, épaule, coude, genou. Le développement de ces ossi-
fications provoque une gêne fonctionnelle majeure. Le traitement chirurgical, voire la radiothérapie donnent de
bons résultats.

Connaissances
États de conscience altérée prolongés
Au-delà du premier mois, on parle de trouble de la conscience (disorder of consciousness [DOC]) prolongé. En
règle, le patient n'est plus dans le coma (les yeux s'ouvrent), et il évolue vers un syndrome d'éveil non répondant
(SENR, ou état végétatif [EV] ; unresponsive wakefulness syndrome [UWS]) ou un état de conscience minimale
(ECM, ou état paucirelationnel [EPR] ; minimally conscious state [MCS]). Ces deux états sont définis cliniquement.
Le SENR correspond à l'absence de réponse consciente, et l'ECM à la présence de réponse conscientes mais
fugaces et inconsistantes. La chronicité d'un SENR post-traumatique ne sera considérée qu'à partir de 12 mois,
et plutôt à 3 à 5 ans pour un ECM. Il n'y a pas de traitement spécifique, au-delà du premier mois, pour faciliter
la récupération neurologique. On parle d'émergence lorsque le patient n'a plus de troubles de la conscience.
L'émergence tardive débouche le plus souvent sur des séquelles neurologiques très lourdes nécessitant une prise
en charge médico-sociale spécifique. 203
Troubles cognitivomoteurs
Les troubles cognitivomoteurs persistants qui pourront devenir séquellaires sont très fréquents. Ils sont souvent
mal identifiés, le patient et l'entourage n'osant pas toujours en parler. Ils peuvent ainsi paraître mineurs, notam-
ment ceux cognitifs. On distingue ainsi le syndrome de stress post-traumatique (SSPT ; post-traumatic stress disor-
der [PTSD]). Ce syndrome se manifeste chez certains malades ayant un vécu traumatisant de l'accident causal non
proportionnel à la sévérité physique. Il s'agit d'un trouble anxieux qui nécessite un avis psychiatrique.
Des formes sévères de troubles cognitivomoteurs peuvent devenir séquellaires, et nécessitent une prise en charge
médico-sociale lourde, allant jusqu'à l'institutionnalisation spécialisée.

VI. Conclusion
La majorité des traumatismes crâniens sont le plus souvent des TCE légers et vont évoluer
sans séquelle. Parfois, le traumatisme est vécu comme une agression psychique (stress post-
traumatique) et/ou physique. Les TCE graves sont plus rares, mais doivent faire recourir
à une filière de soins complète depuis le ramassage sur les lieux de l'accident jusqu'à la
réhabilitation. Comme dans toute pathologie, c'est l'évaluation initiale qui va permettre
de mettre en place les stratégies correctives. Connaître les complications de l'évolution de
la pathologie, c'est diminuer sa morbimortalité ! Certains patients doivent être surveillés
longtemps (voire toute la vie).
Connaissances

clés

Points
• Les TCE sont la première cause de mortalité chez les moins de 35 ans (majoritairement par accident de
la voie publique).
• Les TCE deviennent de plus en plus fréquents chez les plus de 60 ans majoritairement par chute.
• Les TCE sont plus fréquents dans la population masculine.
• Après le traumatisme initial, des lésions secondaires peuvent majorer l'agression cérébrale.
• Quelle que soit la gravité du TCE, il y a lieu de faire une évaluation soigneuse – interrogatoire (­ circonstances,
antécédents), examen clinique (GCS, examen neurologique et général) –, puis de demander les examens
paracliniques.
• Le score de Glasgow est indispensable dans l'évaluation de tout traumatisé crânien.
• Le score de Liège est important dans l'évaluation d'un TCE grave.
• Les critères de Masters sont indispensables pour évaluer un TCE léger.
• On demande un scanner cérébral à tout patient victime d'un TCE à Glasgow < 15.
• La prévention de l'aggravation des lésions cérébrales passe par la lutte contre les ACSOS.

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 32 Hématome extradural.


204 Vidéo 33 Hématome sous-dural aigu.
Vidéo 34 Hématome sous-dual chronique.
CHAPITRE

14
Item 330 – UE 11
Hématome sous-dural
chronique de l'adulte
I. Définition
II. Épidémiologie
III. Diagnostic clinique
IV. Facteurs favorisants
V. Diagnostic radiologique
VI. Prise en charge

Connaissances
VII. Pronostic
VIII. Conclusion

Objectifs pédagogiques
Connaître les complications d'un traumatisme crânien.
Savoir évoquer le diagnostic d'un hématome sous-dural chronique.
Connaître les formes cliniques de l'hématome sous-dural chronique.
205
Savoir diagnostiquer un hématome sous-dural chronique.
Savoir traiter un hématome sous-dural chronique.

Pour comprendre
Un traumatisme crânien peut induire un hématome sous-dural aigu (HSDA) par rupture de veines cor-
ticodurales. Les hématomes sous-duraux chroniques (HSDC) peuvent faire suite à un hématome sous-
dural aigu qui se chronicise, mais peuvent survenir en leur absence, probablement par des phénomènes
de décollement sous-duraux minimes. Le caractère progressif explique la relative bonne tolérance, tout au
moins à la phase initiale.

I. Définition
L'hématome sous-dural chronique (HSDC) est un épanchement d'apparition progressive entre la
dure-mère et l'arachnoïde crânienne, de plus de 3 semaines. Il s'agit une entité nosologique particu-
lière, majoritairement consécutive à un traumatisme crânien (voir aussi item 330 – ­chapitre 13).
Il s'agit d'une pathologie fréquente, impliquant de nombreux praticiens hors de la neurochirur-
gie (médecins généralistes, urgentistes, gériatres, neurologues, etc.).

II. Épidémiologie
On compte environ 13 HSDC pour 100 000 habitants en France. Cette proportion augmente
après 65  ans, pouvant atteindre dans cette population une fréquence de près de 60 pour
100 000. Il existe une nette prédominance masculine (rapport de 5/1).
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

  Pour aller plus loin


La chronicisation
Une fois l'espace sous-dural créé, il peut, chez certains patients, se produire une cascade inflammatoire, amenant
à une prolifération fibroblastique. Celle-ci permet la création de membranes fibreuses et surtout d'une coque
externe contenant des néovaisseaux inflammatoires et perméables, amenant à la formation du liquide sous-dural.
Ce dernier contient des hématies dégradées et des facteurs de coagulation, mais il reste incoagulable grâce à de
grandes quantités d'activateur du plasminogène, une enzyme fibrinolytique. D'autres facteurs de l'inflammation
sont présents, tels que IL6, IL8 et PAF. L'augmentation de volume progressive de l'hématome apparaît donc être un
cercle vicieux de phénomènes inflammatoires, angiogénétiques et fibrinolytiques. L'apparition des signes cliniques
est reliée à la fois à l'effet compressif direct sur le parenchyme et à l'augmentation du volume intracrânien.

III. Diagnostic clinique


Il existe une séquence temporelle classique  : événement crânien ; intervalle libre ; signes
neurologiques.
• Événement crânien : l'interrogatoire ne retrouve un facteur traumatique que dans 70 %
des cas, et le plus souvent celui-ci est mineur (« la tête a cogné »).
• Intervalle libre : il peut varier de quelques semaines à quelques mois, correspondant à la
période pendant laquelle l'HSDC se constitue progressivement sans que son volume ait de
retentissement (voir fig. 8.1).
• Signes neurologiques : ils sont très variés, le plus souvent initialement de faible intensité, et
non spécifiques :
206
– céphalées, souvent modérées ;
– syndrome confusionnel, troubles cognitifs d'apparition rapide pouvant mimer une
démence ;
– troubles de la vigilance pouvant mener à un coma ;
– troubles de la marche ou de l'équilibre souvent mal systématisés, ce qui majore le risque
de chute et donc risque d'aggraver un HSDC (voire de le transformer en HSDA) ;
– déficit focal (hémiparésie) ;
– rarement, troubles paroxystiques ou ictaux, pouvant mimer un accident ischémique
transitoire (AIT) ou un accident vasculaire cérébral (AVC) ;
– plus rarement, épilepsie ou syndrome extrapyramidal.

Il est important de penser à l'HSDC devant l'apparition de signes neurologiques, quels qu'ils soient, chez un
patient ayant eu un traumatisme crânien récent, et ce d'autant plus qu'il a certains facteurs prédisposants.

IV. Facteurs favorisants


Les facteurs de risque de l'HSDC sont :
• les âges extrêmes de la vie (enfants, personnes âgées). Les personnes âgées font plus sou-
vent d'hématomes sous-duraux car la dure-mère est accolée à l'os (donc les hématomes
extraduraux sont exceptionnels) ; de plus, l'atrophie liée à l'âge facilite la rupture des veines
corticodurales et favorise la création d'épanchements de gros volume ;
• les coagulopathies ; celles-ci peuvent êtres induites par un traitement anticoagulant ou
anti-agrégant, ou liées à une pathologie associée telle que la cirrhose ;
Item 330 – UE 11 Hématome sous-dural chronique de l'adulte 14
• les autres causes d'atrophie cérébrale : éthylisme chronique, démence, déshydratation ;
• les facteurs de risque de chute, souvent liés à l'âge.

Tout le monde ne fait pas un HSDC ; il faut :


• un « événement crânien », un traumatisme (le plus souvent léger) ;
• et une prédisposition : un facteur de risque (âge, antithrombotique, alcoolisme chronique, etc.).

V. Diagnostic radiologique
Le diagnostic est affirmé par le scanner cérébral sans injection (fig.  14.1), qui montre une
collection juxta-osseuse hypodense le plus souvent hémisphérique, en forme de « croissant de
lune », convexe vers l'extérieur et concave en dedans. Il peut exister, au sein de cette hypoden-
sité, une hyperdensité déclive réalisant un niveau liquide traduisant la présence de sang récent

Connaissances
au sein de l'hématome chronique (resaignement) (fig.  14.2). Il peut exister également un
aspect hétérogène au sein de cette hypodensité en rapport avec des dépôts de fibrine ou des
membranes (fig. 14.3).
Les éléments à préciser sont : le côté, l'épaisseur maximale, la localisation (souvent hémisphé-
rique, mais peut être limitée à un ou deux lobes), la densité et la tolérance/signes de gravité
(disparition des sillons, effet de masse, déviation de la ligne médiane, engagements).

207

Fig. 14.1. Scanner cérébral montrant un épanchement en « croissant de lune », gauche, hypodense :


hématome sous-dural chronique.
Connaissances

Fig. 14.2. Hématome sous-dural chronique droit, hétérogène, avec un saignement récent (hyperden-
sité) visible en postérieur droit (sédimentation du sang, le patient étant dans le scanner en décubitus
dorsal) dans un hématome sous-dural chronique hypodense.

208

Fig. 14.3. Hématome sous-dural chronique bilatéral, mais on voit très bien du côté gauche des mem-
branes qui peuvent cloisonner cet hématome hypodense.

Un piège classique est la présence d'un hématome sous-dural bilatéral (pas de déviation de la
ligne médiane) et isodense (collection semi-récente) (fig. 14.4). Dans ce cas, les hématomes
peuvent ne pas être bien visualisés ; en cas de doute, on peut injecter le scanner qui montrera
le rehaussement de la coque interne, ou indiquer une IRM.
Item 330 – UE 11 Hématome sous-dural chronique de l'adulte 14
L'IRM montre une collection généralement iso-intense au LCS en T1 mais hyperintense en
FLAIR (car le contenu est beaucoup plus riche en protéines que le LCS), pouvant contenir des
zones hypodenses en T2 (fig. 14.5).

Connaissances
209

Fig. 14.4. Hématome sous-dural chronique bilatéral presque idodense par rapport au parenchyme, sans
déviation de la ligne médiane.

Fig. 14.5. IRM T2 montrant un hématome sous-dural chronique avec des éléments d'âge différent.
Le sédiment est hypo-intense (saignement récent), alors que la partie antérieure de l'hématome est hyperintense
(datant de quelques semaines).
Connaissances

Scanner et sang
• Phase aiguë : hyperdensité
• Phase subaiguë (2–3 semaines) : isodensité
• Phase chronique (après 3 semaines) : hypodensité
IRM et sang
• Stade hyperaigu (3–6 heures) : iso-intense T1/iso-hyperintense T2
• Stade aigu (24–48 heures) : iso-intense T1/hypo-intense T2
• Stade subaigu (3 jours–3 semaines) : hyperintense T1/hyperintense T2 (collerette hypo-intense)
• Stade chronique (> quelques mois) : hypo-intense T1/hypo-intense T2 (± collerette hyperintense)

VI. Prise en charge


La prise en charge initiale d'un HSDC doit comprendre un bilan préopératoire avec bilan d'hé-
mostase, afin de pouvoir corriger les anomalies de la coagulation le cas échéant. La gestion des
traitements anticoagulants peut se révéler complexe dans l'évaluation de la balance bénéfice/
risque. La prise d'un avis neurochirurgical rapide est nécessaire (fig. 14.6).
Le traitement de référence reste l'évacuation chirurgicale de l'hématome symptomatique.
Cette chirurgie est simple et rapide. Il n'y a pas vraiment de limite d'âge supérieure pour
évacuer un HSDC car, la plupart du temps, la chirurgie peut s'effectuer sous anesthésie légère.
Malgré l'appellation « chronique », la prise en charge d'un HSDC symptomatique est relati-
vement urgente car celui-ci peut être responsable d'une HTIC. Le principe consiste en l'éva-
210 cuation par un abord restreint (par exemple trou de trépan) et la mise en place d'un drain
sous-dural temporaire.
Dans certains cas, notamment en cas d'HSDC de petite taille et bien toléré, une surveillance
peut être proposée. La corticothérapie est parfois utilisée, mais manque actuellement d'un
niveau de preuve suffisant.
Une fois l'hématome traité, il convient de prendre en charge les facteurs favorisants (coagulo-
pathies, déshydratation, risques de chutes, etc.) pour prévenir la récidive.

Fig. 14.6. Cas d'un patient de 81 ans sous anti-agrégants, ayant eu un traumatisme crânien léger.
A. Scanner initial, ne montrant pas de phénomène hémorragique. B. Trois semaines plus tard, apparition d'une
hémiparésie droite et d'une confusion. Présence d'un HSDC hémisphérique gauche, hypodense en haut, isodense
en bas, exerçant un effet de masse significatif sur le parenchyme adjacent (effacement des sillons, engagement
sous-falcoriel). Nécessité d'un traitement chirurgical.
Item 330 – UE 11 Hématome sous-dural chronique de l'adulte 14

VII. Pronostic
Le pronostic neurologique des HSDC est habituellement bon, et la guérison sans séquelles
reste la situation la plus fréquente, même chez des patients âgés et/ou ayant des signes neuro-
logiques graves. Il existe un risque de récidive postopératoire d'environ 10 % dans le premier
mois, pouvant amener à une autre intervention.
Cependant, l'HSDC peut participer à la décompensation d'une situation systémique précaire,
telle que les patients déments ou cirrhotiques.
La gestion des anticoagulants est évaluée pour chaque patient ; dans l'idéal, tout médicament
ayant une action sur l'hémostase doit être évité pendant 1 mois, et sa balance bénéfice/risque
réévaluée.

VIII. Conclusion
L'hématome sous-dural chronique est une pathologie fréquente dans la population âgée. Son

Connaissances
diagnostic repose sur la réalisation d'un scanner cérébral chez toute personne présentant des
signes neurologiques progressifs. Le traitement chirurgical est efficace.

clés
Points

• Un hématome sous-dural chronique est à évoquer systématiquement chez tout patient ayant eu un
traumatisme crânien récent (mois de 3 mois) et qui a des troubles neurologiques après intervalle libre.
• Les principaux facteurs favorisants sont l'âge et les troubles de l'hémostase.
211
• La prise d'antithrombotiques doit être recherchée systématiquement.
• Le scanner cérébral montre un épanchement « en croissant de lune » hypo- ou isodense.
• Sans traitement, le risque est lié à l'HTIC et ses conséquences.
• Le traitement de référence est l'évacuation chirurgicale.
• Le pronostic chirurgical est bon ; le pronostic fonctionnel dépend des comorbidités.
CHAPITRE

15
Items 55 et 330 – UE 3
et 11 Traumatisme crânien,
particularités pédiatriques
I. Les particularités anatomiques et physiologiques et leurs implications sur la prise en charge
II. Traumatisme crânien léger de l'enfant – conduite à tenir
III. Maltraitance à enfant
IV. Traumatisme crânien obstétrical­

Objectif pédagogique
Orientation diagnostique et conduite à tenir devant un traumatisme craniofacial.

212 Pour comprendre


Comme chez l'adulte, les traumatismes crâniens (TC) sont potentiellement des traumatismes cranio-­
encéphaliques (TCE). Ils sont fréquents chez l'enfant ; si la très grande majorité des cas ne nécessitent
qu'une simple surveillance, il est impératif d'évaluer chaque patient avec rigueur sous peine de manquer,
dans le flot des urgences, le cas qui nécessite une prise en charge urgente.
Les TCE sont la première cause de mortalité et de handicap lourd chez l'enfant, une évolution qui peut
souvent être évitée par une prise en charge adaptée.
Alors que les lésions et les présentations cliniques du grand enfant diffèrent peu de celles de l'adulte, le petit
enfant se présente de manière très différente en raison de ses particularités anatomiques et physiologiques.
De plus, les lésions traumatiques de la maltraitance et les lésions obstétricales sont des éléments spéci-
fiques du très jeune âge. Ainsi, le traumatisme s'intègre souvent dans un contexte médico-psycho-social
qui nécessite une prise en charge adaptée, qu'il s'agisse de négligence, de maltraitance ou de conduites à
risque du grand enfant.

I. Les particularités anatomiques et physiologiques


et leurs implications sur la prise en charge
L'enfant n'est pas un petit adulte, que ce soit au plan anatomique, physiologique ou
médico-social.
• La masse sanguine : elle représente 80 ml/kg, soit 250 ml à la naissance, 500 ml à 6 mois.
Les plaies du scalp et hématomes sous-cutanés (céphalhématome ; fig.  15.1) peuvent
entraîner un saignement massif, et le traumatisme peut donc se manifester rapidement
par un choc hémorragique avant de donner des signes neurologiques.
• La disproportion crânienne : le cerveau pèse 300 à 400 g à la naissance ; il reçoit 20 % du
débit cardiaque ; en cas de choc hémorragique, l'ischémie cérébrale par bas débit survient
rapidement. Sur le plan biomécanique, le poids de la tête du petit enfant, a­ ssocié à sa
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Items 55 et 330 – UE 3 et 11 Traumatisme crânien, particularités pédiatriques 15

Connaissances
Fig. 15.1. Céphalhématome typique.
Collection sanguine limitée par les sutures. Le risque de perte sanguine est important ; il faut demander une NFS
pour la quantifier.
213

faible musculature spinale, provoque des déplacements violents à l'origine de lésions


intracrâniennes (arrachement des veines corticodurales dans le syndrome du bébé
secoué).
• L'immaturité cérébrale : le cerveau du nourrisson étant peu myélinisé, il est mal pro-
tégé contre les convulsions avec libération d'acides aminés excitateurs (glutamate,
aspartate) qui peuvent avoir des conséquences catastrophiques : état de mal, lésions
cérébrales par excitotoxicité (le big black brain). La neuroplasticité qui découle de l'im-
maturité cérébrale explique les capacités de récupération spectaculaires chez l'enfant
par rapport à l'adulte ; cependant, la plasticité a également des conséquences néfastes
avec installation de spasticité, de mouvements anormaux (dyskinésies volitionnelles) et
d'épilepsie réfractaire.
• L'immaturité squelettique : le crâne est déformable, surtout à la naissance, et peut se défor-
mer sous l'impact, occasionnant une contusion sous-fracturaire (à l'opposé des lésions par
contrecoup habituelles chez l'adulte). Ces lésions siègent souvent en région centrale, à
l'origine de déficits et d'épilepsie. Les fractures évolutives (fig. 15.2) sont la conséquence
d'une fracture associée à une déchirure de la dure-mère et d'une contusion cérébrale sous-
jacente ; cette véritable hernie cérébrale n'a aucune tendance à la guérison spontanée et
peut être aggravée par une collection sous-durale qui pousse le cerveau hors du crâne. Le
rachis est également déformable ; il est plus compliant que la moelle épinière, à l'origine
de lésions médullaires à rachis intact (SCIWORA ou spinal cord injuries without radiological
osseous anomalies).
• Le rôle du liquide cérébrospinal (LCS)  : les troubles de résorption du LCS après trauma
jouent un rôle majeur chez le nourrisson, tant dans l'œdème cérébral (équivalent de
pseudo-tumor cerebri) que dans la constitution des collections sous-durales propres au
nourrisson. De ce fait, le drainage du LCS (par ponction lombaire, transfontanellaire, ou
mise en place de drainage sous-dural) est un moyen d'action efficace pour traiter l'hyper-
tension intracrânienne (HTIC).
Connaissances

Fig. 15.2. Fracture évolutive de l'enfant.


La fracture osseuse s'accompagne d'une déchirure de la dure-mère. Méningocèle (épanchement de LCS) allant
jusqu'en sous-cutané. Chirurgie de régularisation nécessaire.

214 • Le contexte socio-psycho-familial : qu'il existe un contexte de négligence, de maltraitance


ou un comportement à risque chez le grand enfant, la prise en charge d'un traumatisme
crânien de l'enfant comporte très souvent un volet médico-social, psychologique voire psy-
chiatrique. Le petit enfant ne verbalise pas les circonstances du traumatisme ; c'est son
entourage qui est la source principale d'information, information qui n'est pas toujours sin-
cère, comme dans la maltraitance. Il est fondamental de s'assurer de la bonne corrélation
entre le mécanisme allégué du traumatisme, les lésions constatées et l'âge développemen-
tal de l'enfant. En cas de discordance, une enquête sociale voire un signalement judiciaire
sont nécessaires.

À la naissance :
• volume sanguin : 250 ml ;
• poids du cerveau : 400 g ;
• sutures :
– antérieure (bregma), ouverte (jusqu'à 15 à 18 mois) ;
– postérieure (lambda), ouverte (jusqu'à 3 à 6 mois).
• présence physiologique d'un signe de Babinski (jusqu'à 6 à 9 mois).

II. Traumatisme crânien léger de l'enfant – conduite


à tenir
A. Évaluation
Le traumatisme crânien léger (ou « bénin ») est défini par l'absence de lésion du cerveau et de
ses enveloppes. L'interrogatoire et l'examen clinique, qui inclut l'examen minutieux du point
d'impact, sont fondamentaux. La prise en charge de ces patients doit éviter deux écueils : soit
Items 55 et 330 – UE 3 et 11 Traumatisme crânien, particularités pédiatriques 15
passer à côté de signes d'alarme, soit surmédicaliser et créer des obstacles imaginaires à la
reprise des activités normales.
Il faudra évaluer l'enfant avec le score de Glasgow (Glasgow Coma Scale [GCS]). Le TC léger
est alors défini par un score de Glasgow ≥ 13. L'importance du score de Glasgow est à pon-
dérer du fait :
• de la difficulté d'appliquer le GCS à l'enfant (réponses non verbales, impact des biorythmes
sur la vigilance) ;
• de l'importance de l'évolutivité clinique (un GCS  13 stable est moins inquiétant qu'un
GCS 15 qui diminue) ;
• du retard fréquent de la clinique sur l'imagerie.

B. Tableau clinique
Le tableau clinique de la commotion cérébrale est stéréotypé : céphalées, vomissements, qui
témoignent de l'irritation méningée et s'estompent en quelques heures à quelques jours. Il
peut s'y adjoindre :

Connaissances
• une perte de connaissance initiale ;
• une amnésie lacunaire dont il faut tenter de quantifier la durée ;
• une crise convulsive unique, qui n'est pas une épilepsie et qu'il ne faut pas traiter ;
• parfois une cécité corticale transitoire, tableau clinique impressionnant (agitation anxieuse)
mais qui n'a pas de conséquences.
L'évolution est en règle favorable et l'enfant regagne son domicile, sous la surveillance de ses
parents, après un délai de quelques heures à un jour ou deux.
215

C. Indications de scanner
Le scanner reste l'examen de première intention en urgence (fig. 15.3) pour l'évaluation du
traumatisme crânien en raison :

– GCS £ 14 ou
OUI
– Signes cliniques d'embarrure
Scanner recommandé
Haut risque de LICcs : 4,4 %

NON
– Association de plusieurs
– Hématome du scalp non frontal, ou OUI facteurs on
– Perte de connaissance ≥ 5 seconds, ou – Aggravation clinique ou
– Mécanisme lésionnel sévère, ou – Âge < 3 mois
– Comportement anormal selon les
parents
OUI NON
Risque intermédiaire de LICcs :
0,9 %
Scanner Surveillance
recommandé hospitalière
NON

Scanner non recommandé


Faible reique de LICcs : < 0,02 %

Fig. 15.3. Algorithme de décision pour la réalisation ou non d'un scanner crânien en cas de trauma-
tisme bénin.
GCS : Glasgow coma score (score de Glasgow) ; LICcs : lésions intracrâniennes cliniquement significatives. (D'après
Lorton et al. Archive de pédiatrie 2014 ; 21 : 790–796.)
Connaissances

• de sa grande disponibilité ;
• de sa brièveté (quelques minutes), ne nécessitant en général pas de sédation ;
• de sa meilleure sensibilité par rapport à l'IRM pour détecter le saignement récent et pour
étudier l'os.
Toutefois, il administre des radiations ionisantes (environ la dose d'irradiation reçue de l'envi-
ronnement naturel pendant un an) et ne doit donc être effectué qu'à bon escient. Les recom-
mandations en vigueur se fondent sur :
• le niveau de vigilance évalué par le GCS et l'impression des parents (« pas comme
d'habitude ») ;
• les lésions visibles des enveloppes crâniennes ;
• la violence du traumatisme évaluée d'après l'histoire clinique.
Cela met l'accent sur l'importance de l'interrogatoire précis et quantifié si possible, et de
l'examen des signes d'impact.

D'une manière générale, les indications de scanner seront d'autant plus larges :
• que l'enfant est petit ;
• que les signes d'impact sont multiples ;
• qu'il existe un contexte de responsabilité (parents, nourrice, école).

D. Complications
216
Les complications possibles à la phase aiguë d'un traumatisme crânien sont indiquées au
tableau 15.1.
Les complications tardives possibles d'un traumatisme crânien sont :
• les obstacles scolaires injustifiés ;
• la recherche de bénéfice : très rare, le fait des parents et non de l'enfant ;
• le syndrome postcommotionnel : exceptionnel chez l'enfant ;
• la récidive en cas de comportement à risque (adolescent).

Tableau 15.1. Complications d'un traumatisme crânien à la phase aiguë.


Complication Favorisée par Détectée par
Hématome extradural (fig. 15.4) Fracture de la voûte Aggravation clinique
Trouble de l'hémostase Scanner
Hématome sous-dural (fig. 15.5) Âge < 1 an, surtout chez le garçon HTIC, tension de fontanelle,
convulsions, augmentation du
périmètre crânien
Hydrocéphalie (rare) Saignement ventriculaire HTIC
Items 55 et 330 – UE 3 et 11 Traumatisme crânien, particularités pédiatriques 15

Connaissances
Fig. 15.4. Image typique d'un hématome extradural gauche au scanner.

217

Fig. 15.5. Image typique d'un hématome sous-dural aigu frontal droit.

III. Maltraitance à enfant


Le syndrome du bébé secoué et le syndrome du bébé battu (ou syndrome de Silverman) sont
des maltraitances graves, avec une mortalité de 10 % environ et une morbidité importante. Le
signalement judiciaire est une obligation légale au terme de l'article R. 4127-44 du Code de
la santé publique, qui dégage le médecin de l'obligation de secret médical. Le diagnostic et le
signalement doivent être faits en urgence. L'absence de signalement :
• expose l'enfant au risque de récidive avec une mortalité très élevée ;
• expose les autres enfants au domicile des parents ou de la nourrice au risque de maltraitance ;
• prive l'enfant de possibilité de réparation financière lorsqu'il garde des séquelles.
Connaissances

Au niveau cérébral, plus l'enfant est petit, plus le poids de l'extrémité céphalique est important,
avec une tenue de tête qui est faible (musculature cervicale non acquise). Ainsi, le p ­ arenchyme
cérébral (contenu dans une boîte crânienne encore souple) est soumis très rapidement à des
commotions qui, lorsqu'elles se répètent, provoquent des lésions axonales irréversibles. Ces
deux formes de maltraitance que nous allons décrire sont des polytraumatismes.

Tout hématome sous-dural constaté chez un nourrisson doit faire évoquer une maltraitance.

Le syndrome de l'enfant secoué peut associer :


• un hématome sous-dural (HSD) par arrachement des veines corticodurales avec une collec-
tion de LCS qui se constitue en quelques jours ;
• des hémorragies rétiniennes qui sont caractéristiques lorsqu'elles sont étendues jusqu'en
périphérie de la rétine ; le fond d'œil doit être précoce car les hémorragies peuvent dispa-
raître en une semaine (fig. 15.6) ;
• un œdème cérébral (fort heureusement inconstant) lorsqu'il existe une ischémie liée à
l'anoxie (malaise avec apnée), des crises convulsives, parfois des lésions rachidiennes, avec
un risque majeur de mortalité ou de séquelles lourdes (fig. 15.7).

218

Fig. 15.6. Fond d'œil montrant des hémorragies rétiniennes.


Un fond d'œil doit être systématique dans la suspicion de maltraitance.

Fig. 15.7. IRM T2 FLAIR montrant des séquelles ischémiques cérébrales diffuses chez un bébé secoué.
Items 55 et 330 – UE 3 et 11 Traumatisme crânien, particularités pédiatriques 15
Le syndrome de Silverman associe :
• des hématomes sous-duraux (fig. 15.8) ;
• des fractures multiples (des membres, des côtes) souvent d'âges différents ; la survenue
d'une fracture de membres avant l'âge de la marche est hautement suspecte de maltrai-
tance (fig. 15.9).

Connaissances
219

Fig. 15.8. Scanner cérébral chez un nourrisson montrant un hématome sous-dural chronique bilatéral.

Fig. 15.9. Fractures costales multiples bilatérales.


Maltraitance.
Connaissances

La prise en charge médicale comprend :


• le diagnostic positif  : HSD, hémorragies rétiniennes, pas de traumatisme accidentel
convaincant ;
• le diagnostic différentiel : hémostase normale, pas d'acidurie glutarique, pas de fragilité
osseuse constitutionnelle ;
• le bilan des lésions traumatiques  : examen clinique complet incluant les tympans et le
périnée et radiographies du squelette ;
• la réanimation en cas de coma ou de crises convulsives (une crise unique chez le nourrisson
de moins de 3 mois est à traiter comme un état de mal en raison du risque de crises subin-
trantes infracliniques) ;
• le traitement de l'hématome sous-dural : ponction transfontanellaire, puis drainage en cas
de récidive ;
• la mise en position demi-assise en cas d'hémorragies rétiniennes prémaculaires ;
• l'enquête médico-sociale et le signalement judiciaire.

IV. Traumatisme crânien obstétrical


La naissance est un moment dangereux de l'existence, en raison du volume crânien de l'enfant
et de la conformation fermée du bassin maternel. L'accouchement représente un stress méca-
nique mais aussi métabolique avec risque d'anoxie. Le crâne du nouveau-né est particulière-
ment déformable, ce qui lui permet de s'adapter au moment de la naissance ; sa déformabilité
est limitée par le dièdre falcotentoriel.
220 Il existe un risque de lésions crâniennes traumatiques :
• au moment de l'engagement dans le détroit supérieur : embarrure (fig. 15.10) ;
• au moment de l'expulsion : compression antéropostérieure avec exbarrure de l'os pariétal ;
• du fait des manœuvres instrumentales (ventouse, forceps)  : compression du nerf facial,
traction sur l'os pariétal.

Fig. 15.10. Embarrure par forceps.


Items 55 et 330 – UE 3 et 11 Traumatisme crânien, particularités pédiatriques 15

Connaissances
Fig. 15.11. Hématome sous-dural aigu bilatéral après extraction.

221
Les lésions peuvent intéresser :
• le scalp : hématome sous-galéal qui peut être extensif avec anémie aiguë et coagulation
intravasculaire disséminée (CIVD) ;
• la voûte crânienne : fracture linéaire, embarrure « en balle de ping-pong » ;
• la dure-mère : hématome extradural (rare), déchirure de la tente du cervelet par traction sur
l'os pariétal ;
• les espaces sous-duraux et le cerveau : hématome sous-dural (fig. 15.11) par arrachement
des veines corticodurales autour de la tente, hématome intracérébral ou intracérébelleux,
lésions anoxiques liées à la souffrance fœtale et à l'hypertension intracrânienne.
Le bilan biologique doit rechercher :
• un trouble constitutionnel de l'hémostase (mode de révélation de l'hémophilie chez le
garçon) ;
• un trouble acquis de l'hémostase (CIVD) ;
• une anémie aiguë ;
• un ictère du nouveau-né aggravé par la résorption de l'hématome.
La prise en charge médicale comprend :
• la transfusion de culots globulaires et de facteurs de coagulation si nécessaire ;
• la prévention et le traitement des crises convulsives ;
• l'intubation et la ventilation si besoin ;
• parfois l'évacuation d'hématomes, le plus souvent par ponction percutanée, ou la levée
chirurgicale d'embarrure.
Le pronostic est le plus souvent favorable, sous réserve de lésions ischémiques cérébrales
constituées.
Connaissances

clés

Points
• Concernant les différentes situations cliniques, en cas de :
– traumatisme crânien (TC) bénin, l'élément phare est l'aggravation secondaire ; ne pas manquer l'hé-
matome extradural ;
– TC avec perte de conscience, l'élément phare est le déroulement des faits ; ne pas manquer la perte de
conscience d'origine épileptique ou cardiaque avec TC secondaire ;
– TC d'aggravation secondaire, l'élément phare est l'hématome extradural jusqu'à preuve du contraire ;
ne pas manquer le scanner ;
– TC avec coma d'emblée, l'élément phare est les lésions encéphaliques diffuses ; ne pas manquer un
œdème secondaire (monitorage) ;
– TC pénétrant, l'élément phare est la méningite ; ne pas manquer la porte d'entrée, parfois discrète ;
– TC chez le nourrisson, l'élément phare est la maltraitance ; ne pas manquer l'enquête médico-sociale ;
– TC chez le nourrisson, l'élément phare est l'hématome sous-dural aigu ; ne pas manquer une
maltraitance ;
– TC obstétrical, l'élément phare est l'anoxie associée ; ne pas manquer des lésions encéphaliques
anoxiques.

222
CHAPITRE

16
Item 335 – UE 11 –
Accidents vasculaires
cérébraux hémorragiques
I. Rappels
II. À l'arrivée aux urgences
III. Territoires cérébraux exposés
IV. Identifier l'hématome intraparenchymateux et sa localisation – bilan d'imagerie
V. Pronostic des hématomes intraparenchymateux
VI. Traitement chirurgical dans le cadre des AVC hémorragiques

Connaissances
VII. Conclusion

Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer un accident vasculaire cérébral.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge préhospitalière et
hospitalière.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. 223
Décrire les principes de la prise en charge au long cours en abordant les probléma-
tiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d'évolution défavorable.

Pour comprendre
Du fait du vieillissement de la population et de la proportion de patients sous antithrombotiques, les
neurochirurgiens sont sollicités très régulièrement dans le cadre de l'urgence pour donner un avis sur une
hémorragie cérébrale. Il nous a semblé important de développer, en complément de l'aspect purement
neurologique, la démarche neurochirurgicale pour intégrer le patient dans une filière faisant participer
neurologues, neurochirurgiens, neuroréanimateurs, urgentistes et neuroradiologues. L'hématome intra-
parenchymateux (HIP) spontané est actuellement la cause la plus fréquente de saignement intracrânien.
L'étiologie de l'HIP est volontiers liée à l'âge, mais il ne faudra pas oublier d'autres causes pouvant faire
intervenir l'expertise neurochirurgicale.

I. Rappels
L'accident vasculaire cérébral (AVC) représente un problème majeur de santé publique en
France, touchant 150 000 personnes par an.
• il s'agit de la première cause de handicap (75 % des patients gardent des séquelles), de la
deuxième cause de démence et de la troisième cause de mortalité ;
• les AVC hémorragiques représentent environ 20  % des AVC (HIP 15  % et hémorragie
­sous-arachnoïdienne 5 %)  ;
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Connaissances

• les HIP sont plus fréquemment responsables de mortalité et de handicap sévère que les AVC
ischémiques et surviennent en moyenne à un âge plus jeune (60 ans environ contre 72 ans).
Suspecter un HIP, c'est d'abord suspecter un AVC, devant :
• un déficit neurologique ; que ce soit la motricité, la sensibilité, le champ visuel, la vision, le
langage, il faut identifier une perte de fonction ;
• un signe focal, aussi nommé signe de localisation car il peut donner une origine anatomique ;
• une survenue brutale, parfois inaugurée par une céphalée intense, mais le plus souvent le
déficit est rapidement aggravé avec des troubles de la conscience.

Dans tous les cas, une symptomatologie neurologique déficitaire de survenue brutale ou des céphalées bru-
tales et inhabituelles doivent faire évoquer le diagnostic d'AVC et justifient une prise en charge immédiate :
• appel du centre 15 ;
• recours à une imagerie cérébrale sans délai ;
• filiariser le patient (unité de neurovasculaire).

II. À l'arrivée aux urgences


À l'arrivée aux urgences, il faut réaliser un interrogatoire orientant vers certaines causes :
• âge (jeune : malformations ; âgé : angiopathie amyloïde) ;
• hypertension artérielle (HTA) connue traitée ou non ;
224 • prise d'antithrombotiques (anticoagulants « classiques », anti-agrégants plaquettaires, nou-
veaux anticoagulants) ;
• toxiques ;
• changement de contraception (thrombophlébite) ;
• histoire familiale (cavernome) ;
• antécédents personnels.
Un examen systémique peut également orienter le diagnostic :
• ecchymoses, purpura (antithrombotiques) ;
• altération de l'état général, souffle cardiaque (emboles septiques) ;
• traces d'injection veineuse (toxiques) ;
• fond d'œil (rétinopathie diabétique ou hypertensive).
Une évaluation clinique comprenant le score de Glasgow, la recherche d'un déficit neurologique,
le score de Liège (en cas de patient dans le coma), le score du NIH (National Institutes of Health).

Toute suspicion d'AVC doit conduire à une imagerie cérébrale en urgence ; au mieux, une IRM (sinon, un
scanner cérébral). L'imagerie permet d'assurer le diagnostic d'AVC hémorragique et donc permet une prise
en charge thérapeutique adaptée.

III. Territoires cérébraux exposés


Par ordre de fréquence décroissante et sans considérer l'étiologie, les HIP affectent les régions
profondes des hémisphères (55 % en territoire capsulothalamique), les lobes cérébraux (30 %),
le cervelet (10 %), le tronc cérébral (5 %, préférentiellement le pont) (fig. 16.1).
Item 335 – UE 11 – Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques 16
Noyaux gris
centraux (NGC)

Noyau caudé
CE

NC

Putamen
L

Cl Th

Thalamus

Connaissances
Fig. 16.1. Coupe scanner montrant la localisation des noyaux gris centraux.
NC : noyau caudé ; NL : noyau lenticulaire (putamen, pallidum) ; Th : thalamus. Ces noyaux délimitent en médial la
zone de la capsule interne (CI) et en latéral, la capsule externe (CE).

225
Il faut souligner que 30 à 40 % des HIP contaminent ou inondent le système ventriculaire
avec un risque d'hydrocéphalie par blocage à l'écoulement du LCS.
L'HIP est un phénomène dynamique car, au-delà de la destruction des cellules et des fibres
nerveuses touchées initialement par l'hématome, il provoque une réaction œdémateuse et
inflammatoire complexe en cascade en périphérie de la zone initialement touchée, respon-
sable d'une extension des territoires lésés. Ainsi, 75  % des patients évalués en imagerie
précocement présentent une aggravation radiologique des lésions dans les 24 heures qui
suivent.

IV. Identifier l'hématome intraparenchymateux


et sa localisation – bilan d'imagerie
Seule l'imagerie permet de différencier de façon certaine un AVC hémorragique d'un AVC
ischémique (fig. 16.2, vidéo 35).

A. Scanner cérébral
En pratique, en urgence, le scanner reste un examen intéressant (sensibilité et spécificité
importantes vis-à-vis de la détection de l'hémorragie). Il doit comprendre systématiquement
des coupes axiales avec fenêtres parenchymateuses, sans injection de produit de contraste,
explorant l'ensemble du contenu crânien ; cette étape permet d'affirmer le diagnostic positif
d'HIP sous la forme d'une hyperdensité intraparenchymateuse spontanée associée à un éven-
tuel effet de masse sur les structures adjacentes, et à une éventuelle contamination intraven-
triculaire (fig. 16.3).
Connaissances

Fig. 16.2. A. Scanner avec une hyperdensité capsulothalamique droite chez un patient hypertendu.
B. IRM T2 FLAIR avec une hyperintensité. C. Écho de gradient avec les hypo-intensités de l'hémorragie.
HIP sur poussée d'hypertension artérielle.

226

Fig. 16.3. AVC hémorragique, hyperdensité à partir des noyaux gris centraux.


HIP sur HTA.

Le diagnostic étiologique est souvent difficile avec :


• une tumeur hémorragique (fig. 16.4) ;
• une angiopathie amyloïde, donnant des hématomes volontiers multiples, plurifocaux,
lobaires et récidivants (fig. 16.5) ;
• une cause vasculaire locale.
Item 335 – UE 11 – Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques 16

Fig. 16.4. Patiente de 62 ans qui est connue pour un mélanome en rémission depuis 2 ans.
Elle présente brusquement des céphalées et des paresthésies de l'hémicorps droit. Le scanner (A) montre un
hématome pariétal gauche. L'IRM T1 injectée (B) montre un processus tissulaire qui prend le contraste avec, en
séquence écho de gradient (C), une hypo-intensité qui caractérise le saignement. Diagnostic de métastase de
mélanome hémorragique. Une chirurgie doit se discuter.

Connaissances
227

Fig. 16.5. Patient de 84 ans qui présente une confusion.


Le scanner montre des hyperdensités multiples, plutôt cortico-sous-corticales. Angiopathie amyloïde. Pas de traite­
ment spécifique.

Ce bilan pourra être complété par un angioscanner avec des temps artériels et veineux afin de
rechercher : anévrisme, fistule ou malformation artérioveineuse (MAV), thrombophlébite céré-
brale. Devant la suspicion d'une MAV, on propose de compléter le bilan par une angiographie
cérébrale qui permettra de montrer l'angio-architecture de la malformation afin d'en discuter
le traitement (fig. 16.6).
Connaissances

Fig. 16.6. A, B. Hématome de fosse postérieure spontané, chez un patient de 43 ans, avec HTIC sur
hydrocéphalie.
Il faut suspecter une malformation artérioveineuse (MAV) et, après mise en place d'une dérivation ventriculaire
externe, on dirigera ce patient vers un angioscanner, voire une artériographie.

B. IRM cérébrale
L'IRM du parenchyme (intérêt des séquences en écho de gradient pour détecter les saigne-
ments de faible volume et les saignements anciens), complétée par des séquences d'angio-
IRM, est réalisée soit en première intention (si accessible), soit en complément du scanner
cérébral. Cependant, la réalisation de cet examen de durée d'acquisition beaucoup plus
longue peut nécessiter des mesures d'anesthésie-réanimation chez des patients instables ou
228 confus – examen peu interprétable si le patient est agité, par exemple. Néanmoins, ultérieu-
rement, il sera nécessaire d'y recourir car l'IRM permet de détecter d'autres éventuels foyers
hémorragiques associés et de les dater approximativement, de détecter d'éventuelles causes
locales non visibles à l'artériographie (cavernome, tumeurs hémorragiques) et de détecter des
signes indirects de pathologies vasculaires générales (encéphalopathie hypertensive, microhé-
morragies par exemple). Enfin, l'IRM permet d'évaluer l'état global du parenchyme cérébral,
ce qui peut contribuer à adapter les mesures thérapeutiques.

C. Artériographie
L'artériographie ou angiographie cérébrale doit être discutée lorsque le spécialiste (neuro-
chirurgien, neuroradiologue, neurologue) considère qu'il existe une forte suspicion de lésion
vasculaire sous-jacente potentiellement accessible à un traitement spécifique neurochirurgical
ou endovasculaire. Ces lésions sont principalement les MAV, certains anévrismes intracrâniens
et les fistules artérioveineuses durales. Les cavernomes (ou angiomes caverneux) sont des
malformations vasculaires à risque hémorragique mais ne sont pas visibles en angiographie.
Au terme de ce bilan paraclinique, on pourra avoir une orientation étiologique, permettant de
mettre en place un traitement adapté.

Étiologie des AVC hémorragiques


• Hypertension artérielle (le plus fréquent+++)
• Angiopathie amyloïde (sujet âgé)
• Anomalies de l'hémostase (congénitale, acquise)
• MAV (vidéo 36), cavernome (vidéo 37), anévrismes intracrâniens (forme à saignement parenchymateux)
Item 335 – UE 11 – Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques 16

• Fistules artérioveineuses durales


• Tumeurs cérébrales qui saignent (métastases de mélanome, de rein, parfois glioblastome)
• Toxiques (cocaïne et alcool)
• Angiopathies diverses (vascularites, Moya-Moya, CADASIL ou Cerebral Autosomal Dominant Arterio-
pathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
• Thrombophlébites cérébrales
• Infarctus secondairement hémorragique

V. Pronostic des hématomes intraparenchymateux


Il existe des facteurs clinicoradiologiques indépendants, associés à la mortalité pendant le
premier mois d'évolution ; ils sont donc considérés comme influençant péjorativement le pro-
nostic des HIP :
• le score de Glasgow < 8 ;

Connaissances
• l'âge > 80 ans ;
• la présence de comorbidités ;
• le volume de l'hématome > 30 ml ;
• l'hématome de fosse postérieure ;
• l'hémorragie ventriculaire.
D'une manière générale, les causes de décès se répartissent schématiquement en :
• lésion cérébrale massive et engagement temporal (50 % des décès) ; 229
• complications du décubitus (35 % des décès ; pneumopathie 20 à 30 % et embolie pulmo-
naire 3 à 15 %) ;
• maladies associées, principalement cardiaques (7 à 20 % des décès).
La moitié des décès des HIP surviennent dans les 72 premières heures. Ensuite, chez les survivants,
la mortalité est de 30 % à 3 mois, puis de 50 % à 1 an, puis de 80 % à 10 ans. Enfin, le risque de
resaignement est estimé à 2 % par année par patient et à 4 % lorsque la localisation est lobaire.

Pronostic des HIP


• C'est une pathologie beaucoup plus grave que les AVC ischémiques.
• Plus de la moitié des patients décèdent dans les trois premiers jours.
• Les patients décèdent des complications neurologiques (engagement), mais aussi de complications
cardiopulmonaires.
• La mortalité est directement liée à l'âge avancé, l'état neurologique altéré, la grosseur de l'hématome.

VI. Traitement chirurgical dans le cadre


des AVC hémorragiques
Le cas le plus fréquent est l'HIP sur HTA. Les indications chirurgicales sont rares. On peut parfois
proposer une dérivation ventriculaire externe en cas d'hydrocéphalie. L'évacuation chirurgicale
de l'HIP est discutée pour des localisations superficielles (lobe temporal et frontal, et hémisphères
cérébelleux), avec un volume de l'hématome expliquant les troubles de la conscience. L'inter-
vention a pour but de diminuer l'HTIC, mais ne permet pas d'améliorer le pronostic fonctionnel.
Connaissances

Sont potentiellement des indications chirurgicales :


• l'HIP sur malformation vasculaire (anévrisme, MAV, cavernome, etc.) ;
• l'HIP sur tumeur hémorragique.
Sont des contre-indications chirurgicales :
• un hématome du tronc cérébral ;
• un hématome profond, quel que soit son volume ;
• un patient de plus de 80 ans.

VII. Conclusion
Les AVC hémorragiques sont plus rares que les AVC ischémiques, mais ils sont à beaucoup plus
haute morbimortalité. Il faut les évoquer devant tout déficit neurologique d'apparition rapide
ou brutale. C'est l'imagerie cérébrale qui en fera le diagnostic de certitude. Si, dans la majorité
des cas, il s'agit d'une complication d'une HTA, il faudra écarter les autres étiologies par des
examens radiologiques adaptés qui modifient la prise en charge thérapeutique. La place de la
chirurgie est limitée ; c'est le traitement médical dans une filière neurovasculaire qui optimisera
la prise en charge.

clés
Points

230
• Les hématomes intraparenchymateux (HIP) concernent 15 % de l'ensemble des AVC.
• Les HIP ont une mortalité et une morbidité plus importantes que les infarctus cérébraux.
• Les HIP affectent surtout les régions profondes des hémisphères (55 % en territoire capsulothalamique).
• Devant toute suspicion d'AVC : IRM cérébrale en urgence avec séquences T1, T2, FLAIR, diffusion, per-
fusion, injection de gadolinium, séquences « angio » (réseau artériel). Ne pas oublier de demander les
séquences veineuses en fonction du contexte. Les séquences écho de gradient permettent de détecter
les saignements de faible volume.
• Un scanner cérébral reste utile dans le diagnostic des HIP puisque l'hyperdensité spontanée est
­pathognomonique du sang.
• Il s'agit surtout d'une pathologie du sujet âgé.
• Les causes sont dominées par les poussées d'HTA. Les accidents d'antithrombotiques sont en augmen-
tation. Chez le sujet plus jeune, toujours penser à une malformation vasculaire, une thrombophlébite.
• En cas de bilan radiologique sans cause retrouvée, il est impératif de refaire une IRM à distance (3 mois)
avec injection de produit de contraste.
• La majorité des HIP doivent être pris en charge médicalement (idéalement dans les unités neurovas-
culaires, ce qui permet de réduire la morbimortalité de l'affection), si besoin en réanimation (pour les
formes à meilleur pronostic).
• Les formes chirurgicales sont rares ; la chirurgie n'améliore pas le pronostic fonctionnel.
• Le pronostic des HIP est sombre (mortalité immédiate élevée, 50 % dans les trois premiers jours).
• Le pronostic dépend de l'âge du patient, de son état neurologique initial, de la comorbidité, du volume
de l'hématome, de la localisation de l'hématome.
Item 335 – UE 11 – Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques 16
▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 35 Hématome intraparenchymateux.


Vidéo 36 Exérèse d'une malformation artérioveineuse.
Vidéo 37 Exérèse d'un cavernome.

Connaissances
231
CHAPITRE

17
Item 336 – UE 11
Hémorragie méningée
I. Définitions
II. Pour comprendre
III. Diagnostic de l'hémorragie sous-arachnoïdienne
IV. Étiologie des hémorragies sous-arachnoïdiennes et diagnostic étiologique
V. Pronostic et complications spécifiques de l'hémorragie sous-arachnoïdienne d'origine
anévrismale
VI. Prise en charge de l'hémorragie sous-arachnoïdienne d'origine anévrismale

Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer une hémorragie méningée.
Identifier les situations urgentes et planifier leur prise en charge.

I. Définitions
232

• L'hémorragie méningée c'est la présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens.


• Sa cause la plus fréquente et la plus grave est la rupture d'un anévrisme artériel intracrânien.

A. Hémorragie méningée
L'hémorragie méningée est aussi appelée hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA).
Elle est définie par la présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens.
L'espace sous-arachnoïdien (fig. 17.1) est un espace limité par la pie-mère sur le versant céré-
bral (interne) et par l'arachnoïde sur le versant externe. L'arachnoïde est une membrane trans-
parente étanche, non vascularisée qui contient le liquide cérébrospinal (LCS) et contient les
vaisseaux du polygone de Willis.
Les espaces sous-arachnoïdiens se situent tout autour du cerveau. Mais ils sont de plus
grande taille au niveau de la base du crâne (sous le cerveau), où on les appelle citernes
de la base.
Une HSA correspond donc à la présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens, conta-
minant ainsi tout le LCS ; c'est pourquoi on peut notamment en réaliser le diagnostic par
ponction lombaire.

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée 17

Crâne
Dure-mère
Arachnoïde
Espace
sous-arachnoïdien
Pie-mère
Cortex cérébral

Fig. 17.1. Représentation schématique de l'espace sous-arachnoïdien.


Celui-ci est compris entre la pie-mère et l'arachnoïde, et contient le LCS. Les artères cérébrales cheminent dans
cet espace.

Connaissances
B. Anévrisme artériel intracrânien
Un anévrisme artériel intracrânien est dû à une perte de parallélisme de la paroi artérielle (par
déhiscence de la limitante élastique interne). La formation d'un anévrisme prend plusieurs
années, et est souvent asymptomatique. L'anévrisme se forme sous la dépendance de nom-
breux facteurs, notamment sous la contrainte du flux artériel : c'est pourquoi ces anévrismes
se situent presque toujours sur les bifurcations artérielles.
Les bifurcations des grosses artères à destinées cérébrales sont situées au niveau du polygone
de Willis, dont il convient de connaître l'anatomie (fig. 17.2). 233
Le polygone de Willis se situe dans les citernes de la base ; il est donc entouré de LCS.
La paroi d'un anévrisme intracrânien est plus fragile que celle d'une artère saine ; c'est pour-
quoi il peut se rompre.

Artère carotide interne Artère cérébrale antérieure

Artère communicante antérieure

Artère cérébrale moyenne


Cercle artériel Artère communicante postérieure
de Willis
Artère cérébrale postérieure

Artère basilaire

Artère cérébelleuse
Artère vertébrale postéro-inférieure

Fig. 17.2. Position du polygone de Willis à la face inférieure de l'encéphale, et anatomie de ce polygone


de Willis.

C. Hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d'anévrisme


Lorsqu'un anévrisme artériel intracrânien se rompt, le sang va faire irruption dans le LCS des
citernes de la base : c'est l'hémorragie méningée anévrismale (fig. 17.3).
Connaissances

Attention : un anévrisme peut être « enchâssé » dans le parenchyme cérébral, auquel cas il va y avoir égale-
ment du sang dans le parenchyme. Il est alors à l'origine d'un hématome intraparenchymateux. De même,
il peut se rompre à proximité immédiate des ventricules cérébraux, et entraîner une hémorragie intraven-
triculaire (fig. 17.4).

Espace
sous-arachnoïdien
Parenchyme
Artère
cérébrale
moyenne

Artère carotide Base Artère cérébrale


interne du crâne antérieure

Anévrisme Sang dans l’espace


rompu sous-arachnoïdien

234

Fig. 17.3. Position du polygone de Willis dans l'espace sous-arachnoïdien.


Lorsqu'un anévrisme se forme sur une de ces artères, et qu'il se rompt, cela va entraîner une issue de sang dans
le LCS, correspondant à l'hémorragie sous-arachnoïdienne.

Espace
sous-arachnoïdien

Hémorragie
intraventriculaire

Hémorragie
intracérébrale

Fig. 17.4. Lorsqu'un anévrisme se rompt, il entraîne en général une hémorragie sous-arachnoïdienne.


Cependant, il est également fréquent que du sang inonde le système ventriculaire (hémorragie intraventriculaire),
ou fasse issue dans le parenchyme cérébral (hématome intraparenchymateux).
Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée 17

II. Pour comprendre


La rupture d'un anévrisme artériel intracrânien (fig. 17.5) est imprévisible, et survient d'une
seconde à l'autre. On parle d'« orage dans un ciel calme ». Cette rupture va avoir les consé-
quences suivantes.

Rupture d'anévrisme intracrânien

Saignement durant quelques secondes puis hémostase spontanée

↗ aiguë de la pression Sang dans les espaces sous-arachnoïdiens Activation de la fibrinolyse


intracrânienne
Exclusion de
l'anévrisme

Resaignement

Connaissances
Obstruction des granulations
Ischémie cérébrale globale aiguë
arachnoïdiennes

Vasospasme Hydrocéphalie aiguë DVE


artériel

Fibrose des granulations


arachnoïdiennes

Nimodipine 235
Hydrocéphalie chronique DVP
Ischémie cérébrale retardée

Fig. 17.5. Physiopathologie de l'hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale.


DVE : dérivation ventriculaire externe ; DVP : dérivation ventriculopéritonéale.

A. Lésion cérébrale initiale


Lorsque l'anévrisme se rompt, la pression artérielle moyenne (de l'ordre de 90 mmHg) va se
transmettre à la pression intracrânienne moyenne (de l'ordre de 10  mmHg). Il s'ensuit une
hypertension intracrânienne (HTIC) majeure plus ou moins prolongée.
Cette HTIC va entraîner une souffrance cérébrale diffuse, qui peut aller de lésions minimes
asymptomatiques jusqu'à un état de mort encéphalique :
• lorsque le saignement est faible, cela va n'entraîner qu'une céphalée. Lorsqu'il est un peu
plus important, la céphalée est précédée d'une perte de connaissance ;
• lorsque le saignement est plus important, l'HTIC est persistante ; auquel cas le patient va
présenter un coma ;
• lorsque le saignement est majeur, cela va entraîner un décès brutal. On estime ainsi que
20 % des patients présentant une rupture d'anévrisme vont décéder en préhospitalier.

B. Resaignement de l'anévrisme
Le saignement dure quelques secondes, puis un clou fibrinoplaquettaire va se former sur le
trou dans la paroi. Si l'anévrisme n'est pas exclu rapidement, la fibrinolyse va faire disparaître
ce clou plaquettaire et entraîner un resaignement. Un resaignement est une situation catastro-
phique, qui aggrave le pronostic de façon significative.
Connaissances

C. Hydrocéphalie
Le LCS est synthétisé de façon constante par les plexus choroïdes, et réabsorbé par les granu-
lations arachnoïdiennes, où il va rejoindre la circulation veineuse.
Lors d'une HSA, le sang va obstruer les granulations arachnoïdiennes et empêcher la résorp-
tion du LCS qui va s'accumuler et entraîner une dilatation des ventricules cérébraux  : c'est
l'hydrocéphalie aiguë. L'hydrocéphalie peut entraîner une HTIC.
Cependant, une hémorragie méningée n'est pas systématiquement accompagnée d'une
hydrocéphalie car, la plupart du temps, le sang va être spontanément lysé et le LCS va se
résorber normalement.
Mais le sang peut aussi, via des phénomènes inflammatoires progressifs, entraîner une fibrose
des granulations arachnoïdiennes, définitive. C'est l'hydrocéphalie chronique.

D. Ischémie cérébrale retardée


La présence de sang au contact des vaisseaux cérébraux va provoquer des phénomènes
retardés (survenant plusieurs jours après l'hémorragie) dont le mécanisme est mal
connu.
Le phénomène le plus visible est le vasospasme artériel, correspondant à une réduction du
calibre des artères intracrâniennes. Ce phénomène est lié à la contraction des cellules muscu-
laires de la paroi du vaisseau par entrée massive du calcium en intracellulaire.
Ces phénomènes peuvent entraîner un déficit neurologique retardé. Celui-ci est accessible à
certains traitements.
Mais lorsque la lésion ischémique est constituée, on parle alors d'ischémie cérébrale retardée,
236
qui est un facteur de risque de décès et de handicap.

III. Diagnostic de l'hémorragie sous-arachnoïdienne


A. Diagnostic clinique

Un syndrome méningé de début brutal « en coup de tonnerre » est une HSA jusqu'à preuve du contraire.

1. Syndrome méningé
Il s'agit d'une céphalée intense, diffuse, « en casque », pouvant être accompagnée de nausées
et vomissements, de photophobie et phonophobie.
La raideur méningée comporte une attitude « en chien de fusil » du malade. La raideur de
nuque est associée :
• à la résistance à la flexion passive de la nuque ;
• au signe de Kernig : résistance douloureuse lors de l'extension passive du membre inférieur ;
• au signe de Brudzinski  : flexion involontaire des membres inférieurs lorsqu'on tente de
fléchir la nuque.
Le début brutal, en coup de tonnerre et l'absence de signes de sepsis sont alors très évocateurs
de la survenue d'une HSA.

Tout syndrome méningé non fébrile est une HSA jusqu'à preuve du contraire.
Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée 17
Le tableau peut être atypique : la céphalée est parfois d'intensité modérée. Dans un contexte
de migraine, le caractère « inhabituel » de la céphalée et sa brutalité doivent évoquer une
HSA.

2. Signes de gravité
Les signes de gravité sont liés essentiellement à la sévérité et à la durée de l'HTIC. L'état
clinique du patient doit être consigné. Le score de Glasgow est indispensable dans l'éva-
luation et l'appréciation du pronostic : plus le score de Glasgow est bas, plus la mortalité
est élevée.

3. Présentations particulières
Syndrome de Terson
L'HSA peut entraîner la survenue d'hémorragies intraoculaires uni- ou bilatérales (corps
vitré, parfois rétine) dans les formes sévères, appelées syndrome de Terson (20  % des
patients).

Connaissances
• Symptômes : myodésopsies et/ou baisse d'acuité visuelle plus ou moins sévère.
• Clinique : le diagnostic est posé par l'examen du fond d'œil, qui montre des hémorragies
dans l'espace sous-hyaloïdien proche de la papille optique, pouvant s'étendre dans le
corps vitré.
• Les formes graves peuvent nécessiter une vitrectomie.

Syndrome de masse
Lorsqu'un anévrisme est de grand volume, il peut comprimer les structures adjacentes. La 237
forme classique est une paralysie du III qui est comprimé par un anévrisme de l'artère carotide
interne au niveau de la naissance de l'artère communicante postérieure.

B. Diagnostic paraclinique
1. Scanner cérébral sans injection de produit de contraste
L'évocation du diagnostic impose de réaliser un scanner cérébral sans injection en urgence.

Sur le scanner, toute hyperdensité spontanée (sans injection) au niveau des espaces sous-arachnoïdiens
marque la présence de sang.

Le scanner sans injection est l'examen clé du diagnostic :


• en faisant le diagnostic positif d'HSA  : une hyperdensité spontanée des espaces sous-
arachnoïdiens (citernes de la base, sillon latéral, sillons corticaux, scissure longitudinale)
(fig. 17.6) ;
• en relevant certaines complications : hématome intraparenchymateux, hémorragie intra-
ventriculaire, œdème cérébral, hydrocéphalie aiguë (fig. 17.7).

Attention : la sensibilité du scanner dépend de son délai de réalisation par rapport au saignement (dispari-
tion de l'hyperdensité sanguine en 5 à 8 jours) ; ce scanner doit donc être fait le plus tôt possible après une
suspicion clinique d'HSA.
Connaissances

Fig. 17.6. Diagnostic au scanner sans injection d'une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA).


À gauche, un scanner normal : les citernes de la base, remplies de LCS, apparaissent hypodenses (flèches). À droite,
un scanner chez un patient avec une HSA : les citernes de la base apparaissent hyperdenses, signant la présence
de sang dans le LCS (flèches).

238

Fig. 17.7. Aspect d'hydrocéphalie aiguë au scanner cérébral sans injection.


Noter l'aspect arrondi « ballonisé » des ventricules latéraux (flèche) et du troisième ventricule (étoile).

2. Ponction lombaire

Attention : la ponction lombaire (PL) n'a d'intérêt que si le scanner cérébral sans injection n'a pas fait le
diagnostic, et qu'il a éliminé un syndrome de masse pouvant entraîner un engagement.
Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée 17
La PL reste indiquée devant un syndrome méningé de début brutal avec scanner normal.
Les conditions pratiques de sa réalisation doivent être soigneusement respectées, avec la réalisa-
tion systématique des examens suivants après acheminement immédiat des tubes au laboratoire :
• cytologie (comptage des globules rouges et globules blancs) ;
• biochimie standard (glycorachie et protéinorachie) ;
• surnageant après centrifugation ;
• bactériologie directe avec mise en culture (rare HSA compliquant une méningite).
Les anomalies caractéristiques du LCS en cas d'hémorragie méningée sont les suivantes :
• liquide uniformément rouge (rosé), incoagulable, dans les trois tubes ;
• pression du LCS élevée, témoignant de l'augmentation de la pression intracrânienne ;
• surnageant xanthochromique après centrifugation, avec pigments sanguins (à partir de la
12e heure) ;
• érythrocytes en nombre abondant ; rapport érythrocytes/leucocytes supérieur à celui du sang ;
• glycorachie normale et hyperprotéinorachie.
Ces résultats s'opposent point par point à ceux d'une PL traumatique :
• liquide coagulable et de moins en moins sanglant au fur et à mesure du recueil ;

Connaissances
• pression d'ouverture normale ;
• surnageant clair après centrifugation avec absence de pigments sanguins ;
• rapport érythrocytes/leucocytes superposable à celui du sang.
La normalité d'une PL 12 heures après le début de la céphalée (avec notamment absence de
xanthochromie) permet d'éliminer le diagnostic d'HSA.

3. Imagerie par résonance magnétique 239

Lorsque le scanner n'a pas montré d'HSA, des séquences d'imagerie par résonance magné-
tique (IRM) peuvent parfois être demandées avant la réalisation de la PL. Deux séquences
peuvent être utilisées :
• FLAIR : le sang apparaît sous la forme d'un hypersignal ;
• T2* (écho de gradient) : le sang apparaît sous la forme d'un hyposignal.

IV. Étiologie des hémorragies sous-arachnoïdiennes


et diagnostic étiologique
A. Étiologie
Il existe trois grandes causes d'HSA :
1. rupture d'anévrisme artériel intracrânien (85 %) ;
2. hémorragie méningée périmésencéphalique (10 %) ;
3. autres malformations vasculaires intracrâniennes (5 %) : malformation artérioveineuse,
fistule durale, anévrisme mycotique, etc.

B. Diagnostic étiologique – imagerie vasculaire


• Une fois le diagnostic d'HSA fait, il faut rechercher un anévrisme artériel.
• Il faut débuter par une imagerie non invasive, surtout l'angioscanner du polygone de Willis
• L'angiographie cérébrale, plus invasive, est indiquée lorsque l'angioscanner n'a pas identifié
d'anévrisme, ou lorsqu'une exclusion de l'anévrisme par voie endovasculaire a été décidée.
Connaissances

Fig. 17.8. Angioscanner du polygone de Willis avec reconstruction 3D.


240 Présence d'un anévrisme de l'artère cérébrale moyenne droite (flèche).

1. Imagerie non invasive de première intention


Angioscanner du polygone de Willis
L'angioscanner avec reconstruction tridimensionnelle devient l'examen à réaliser de première
intention pour diagnostiquer l'anévrisme cérébral. Il permet de préciser le collet et les rapports
de l'anévrisme avec les structures vasculaires adjacentes (fig. 17.8).

Angiographie en résonance magnétique


L'ARM peut également être utilisée.

2. Angiographie cérébrale
L'angiographie cérébrale demeure l'examen de référence, réalisée en complément de
l'angioscanner. La technique consiste à monter, après ponction de l'artère fémorale, un
cathéter permettant une injection sélective des quatre axes vasculaires (artères caro-
tides internes droite et gauche, artères vertébrales droite et gauche). Elle permet de
diagnostiquer de façon plus sensible un anévrisme artériel (fig. 17.9) et de planifier son
traitement.
Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée 17
Artère cérébrale moyenne

Artères cérébrales
antérieures

Carotide interne

Anévrisme artériel (bifurcation


de l'artère cérébrale moyenne)

Connaissances
Fig. 17.9. Angiographie cérébrale en reconstruction 3D.
Vue de la carotide gauche de face. On identifie un anévrisme sur la bifurcation de l'artère cérébrale moyenne.

C. Anévrisme artériel intracrânien rompu


La perte du parallélisme de l'artère avec une zone de fragilité de la paroi artérielle (limitante
élastique interne) crée l'anévrisme dont il faudra identifier le collet.
La topographie préférentielle des anévrismes artériels est  : artère communicante antérieure 241
(39 %), artère carotide interne (30 %), artère cérébrale moyenne (21 %) et système artériel
vertébrobasilaire (10 %).
Les facteurs de risque de l'HSA anévrismale sont : l'hypertension artérielle chronique, le taba-
gisme, les affections héréditaires du tissu conjonctif (polykystose rénale, syndromes de Marfan,
d'Elher-Danlos).

D. Hémorragie sous-arachnoïdienne périmésencéphalique


L'HSA périmésencéphalique se définit par un saignement prédominant dans la citerne inter-
pédonculaire associé à l'absence d'anévrisme, représentant 10 % des HSA non traumatiques.
C'est un diagnostic d'élimination, qui ne sera posé qu'après plusieurs imageries vasculaires
n'identifiant pas d'anévrisme. Il s'agit de la forme la moins sévère d'HSA, avec souvent un
pronostic excellent. La récidive hémorragique est exceptionnelle.

V. Pronostic et complications spécifiques de l'hémorragie


sous-arachnoïdienne d'origine anévrismale
A. Pronostic
Les HSA anévrismales sont une forme grave d'AVC ; 1  patient sur 5 (20  %) va décéder en
préhospitalier. Pour les patients pris en charge à l'hôpital :
• 60 % vont survivre sans séquelles majeures ;
• 20 % vont décéder ;
• 20 % vont présenter un handicap séquellaire lourd.
Connaissances

Tableau 17.1. Échelle de Fischer.


Grade Aspect au scanner cérébral
1 Absence de sang
2 HSA < 1 mm
3 HSA > 1 mm
4 Hématome intraparenchymateux ou intraventriculaire

Le pronostic est fonction essentiellement du tableau clinique initial, évalué par le score de la
World Federation of Neurosurgery (score WFNS). Ce score prend en compte l'état de vigilance
du patient, évalué par le score de Glasgow, et la présence ou non d'un déficit neurologique :
• WFNS I : score de Glasgow à 15 et aucun déficit moteur ;
• WFNS II : score de Glasgow à 14 ou 13 et aucun déficit moteur ;
• WFNS III : score de Glasgow à 14 ou 13 et présence d'un déficit moteur ;
• WFNS IV : score de Glasgow de 12 à 8 et présence ou absence de déficit moteur ;
• WFNS V : score de Glasgow < 8 (patient dans le coma).
Il est également dépendant de la quantité de sang présente en intracrânien visible sur scanner
initial. Plus on visualise de sang, plus le risque de complications augmente ; c'est l'échelle de
Fisher (tableau 17.1).

B. Complications spécifiques
242

Les complications spécifiques de l'HSA sont :


• le resaignement de l'anévrisme ;
• l'hydrocéphalie aiguë et chronique ;
• le vasospasme et l'ischémie cérébrale retardée.

1. Resaignement de l'anévrisme
C'est un nouveau saignement dans les heures ou jours qui suivent la première rupture, si
l'anévrisme n'a pas été exclu avant. Il se révèle le plus souvent soit par un coma brutal, soit
par un décès. Il doit être prévenu par une exclusion rapide de l'anévrisme, c'est-à-dire dans les
48 heures qui suivent le saignement initial.

2. Hydrocéphalie aiguë
L'hydrocéphalie aiguë est le plus souvent révélée par un trouble de la vigilance, s'aggravant
très rapidement, en quelques heures. Le diagnostic est confirmé par le scanner cérébral, qui
montre une dilatation des ventricules cérébraux (voir fig. 17.7). Le traitement repose sur pose
d'une dérivation ventriculaire externe (DVE).

3. Hydrocéphalie chronique
Chez certains patients, malgré la disparition du sang en intracrânien, la capacité de résorption
du LCS ne réapparaît pas. Cette hydrocéphalie chronique peut se révéler dans deux situations :
• soit après quelques jours, le retrait de la DVE est impossible, le patient s'aggrave clinique-
ment lors des tentatives de retrait de la DVE ;
• soit après quelques semaines ou quelques mois, donc à distance, une hydrocéphalie se met
progressivement en place : c'est la triade de Hakim.
Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée 17

Triade de Hakim
• Trouble de la marche
• Trouble des fonctions supérieures
• Troubles sphinctériens

Le diagnostic est confirmé par le scanner cérébral, qui montre une dilatation des ventricules
cérébraux. Le traitement repose sur la mise en place d'une dérivation interne du LCS, soit
vers le péritoine (dérivation ventriculopéritonéale), soit vers l'oreillette droite (dérivation
ventriculo-atriale).

4. Ischémie cérébrale retardée

Il faut distinguer :

Connaissances
• le vasospasme : image radiologique de réduction de calibre d'une ou de plusieurs artères intracrâniennes ;
• le déficit neurologique retardé : nouveau symptôme neurologique survenant entre le 4e et le 14e jour
après la rupture d'anévrisme ;
• l'ischémie cérébrale retardée : nouvelle lésion ischémique constituée (AVC ischémique) visible sur une
imagerie du parenchyme comme le scanner cérébral ou l'IRM.

Clinique
243
La surveillance clinique permet de dépister le déficit neurologique retardé (décalé dans le
temps). Souvent, il s'agit d'un déficit neurologique focal, parfois fluctuant dans le temps,
associé à une altération de la conscience (confusion, somnolence) et/ou une fébricule (38 °C,
en dehors d'une infection en cours).
Ces symptômes apparaissent souvent de façon rapidement progressive, en quelques heures, le
plus souvent entre 7 et 10 jours après l'hémorragie.
Si le vasospasme persiste suffisamment, il crée une ischémie (AVC ischémique) à l'origine du
déficit neurologique qui va alors persister dans le temps.

Paraclinique
Le vasospasme peut être suspecté par Doppler transcrânien (qui montre une augmentation
des vitesses moyennes dans les artères explorées). En cas de doute, l'artériographie cérébrale
va montrer une franche réduction de calibre des artères (vasospasme).
Le scanner de perfusion peut parfois montrer une souffrance dans territoire vasculaire avant la
constitution de l'AVC ischémique.
L'ischémie cérébrale retardée peut être identifiée comme tout AVC ischémique sur l'ima-
gerie cérébrale, au mieux l'IRM en séquences FLAIR (hypersignal précoce dans un territoire
vasculaire).

C. Complications systémiques non spécifiques


1. Hyponatrémie
Cette perte de sel peut être à l'origine d'un tableau confusionnel pouvant se rapprocher du
tableau du déficit neurologique retardé. Il s'agit d'une complication fréquente et potentielle-
ment grave qu'il convient de corriger progressivement, par apport sodé et hydrique.
Connaissances

2. Complications cardiopulmonaires
En raison d'une suractivation du système sympathique (décharge noradrénergique), le patient
peut être exposé à des troubles du rythme cardiaque (nécessité d'une surveillance scopée, quel
que soit son score de Glasgow), voire à une insuffisance cardiaque, pouvant aller jusqu'à l'œdème
aigu pulmonaire gravissime (dosage du BNP et de la troponine I, voire échographie cardiaque).

VI. Prise en charge de l'hémorragie


sous-arachnoïdienne d'origine anévrismale
A. Contexte de prise en charge
C'est une urgence diagnostique et thérapeutique. L'HSA d'origine anévrismale impose initia-
lement une hospitalisation en soins intensifs ou en réanimation neurochirurgicale. En fonc-
tion de l'état neurologique et des complications identifiées, se discuteront une sédation, une
intubation et une ventilation afin d'assurer une neuroprotection et de contrôler les agressions
cérébrales secondaires d'origine systémique (ACSOS).

B. Exclusion de l'anévrisme
Il faut impérativement exclure l'anévrisme de la circulation cérébrale, pour éviter un resaigne-
ment en général catastrophique.
L'exclusion est réalisée dans les 48 heures qui suivent la rupture.
244
Deux modalités sont possibles : la chirurgie ou l'exclusion endovasculaire (fig. 17.10).
Le choix de la technique est pris au sein d'une équipe multidisciplinaire composée d'un neuro­
chirurgien, d'un neuroradiologue et d'un neuroréanimateur. Lorsque les deux techniques sont
possibles, à risque procédural équivalent et à pourcentage d'occlusion équivalent, il faut pré-
férer un traitement endovasculaire.
Le traitement par neuroradiologie interventionnelle consiste en la montée par voie endovascu-
laire d'un microcathéter jusque dans le sac anévrismal et dépôt in situ d'un matériel permet-
tant l'exclusion de l'anévrisme (spires ou coils) (vidéo 38).
Le traitement microchirurgical consiste, après réalisation d'un volet osseux, en une dissection
de la malformation, un isolement du collet et une exclusion de l'anévrisme par pose d'un clip
en titane sur son collet (vidéo 39).

Artère
Anévrisme
cérébrale
cérébral

Clip Coil

Cathéter

Prétraitement Chirurgie cérébrale : Cathétérisation :


clippage de l'anévrisme cérébral embolisation par un coil
de l'anévrisme cérébral

Fig. 17.10. Représentation schématique d'un anévrisme artériel intracrânien (à gauche).


Au milieu, exclusion de l'anévrisme par voie chirurgicale, par pose d'un clip au collet de l'anévrisme. À droite,
exclusion de l'anévrisme par voie endovasculaire : insertion de coils dans le sac, entraînant une thrombose de
celui-ci.
Item 336 – UE 11 Hémorragie méningée 17

C. Prise en charge de l'hydrocéphalie aiguë


La prise en charge repose sur la pose d'une dérivation ventriculaire externe (DVE). Il s'agit d'un
cathéter inséré chirurgicalement dans le ventricule et permettant de dériver l'excès de LCS.

D. Prise en charge de l'ischémie cérébrale retardée


1. Prévention
La prévention de l'ischémie cérébrale retardée repose sur :
• un inhibiteur calcique, la nimodipine, administrée per os pendant 21 jours dès le début du
diagnostic de l'HSA ;
• le maintien d'une normovolémie et d'une normotension.
Cette prise en charge diminue le risque de survenue et la sévérité du vasospasme, mais elle
n'en écarte pas totalement le risque.

2. Traitement d'un épisode de déficit neurologique retardé

Connaissances
S'il survient un déficit neurologique retardé, le traitement repose sur :
• une hypertension artérielle (HTA) induite, permettant d'augmenter la perfusion céré-
brale. Elle peut être obtenue soit par remplissage vasculaire, soit par utilisation d'amines
vasopressives ;
• en cas d'échec de l'HTA induite, on a alors recours à un traitement endovasculaire d'angio-
plastie, visant à lever le vasospasme. Celle-ci peut-être soit mécanique (dilatation au bal-
lon), soit chimique (vasodilatateurs).
245

Traitement de l'HSA anévrismale – synthèse


• Hospitalisation en soins intensifs neurochirurgicaux
• Traitement d'une éventuelle hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe
• Exclusion de l'anévrisme : par voie endovasculaire ou chirurgicale
• Prévention de l'ischémie cérébrale retardée : nimodipine per os pendant 21 jours
• Surveillance pendant au moins 14 jours, notamment à la recherche d'un déficit neurologique retardé.

clés
Points

• Toute céphalée inhabituelle et de début brutal est une hémorragie méningée jusqu'à preuve du contraire.
• Le diagnostic doit être confirmé par un scanner cérébral sans injection de produit de contraste qui va
mettre en évidence des hyperdensités spontanées des citernes de la base du crâne.
• Une fois le diagnostic d'hémorragie méningée fait, il faut absolument rechercher un anévrisme artériel
intracrânien en réalisant une imagerie vasculaire cérébrale.
• Les trois grandes complications spécifiques de l'HSA anévrismale sont le resaignement de l'anévrisme,
l'hydrocéphalie et l'ischémie cérébrale retardée.
• L'HSA est une urgence, nécessitant une hospitalisation dans un centre spécialisé.
• Un traitement d'exclusion de l'anévrisme ayant saigné doit être réalisé le plus vite possible. Cette exclu-
sion peut être soit chirurgicale, soit endovasculaire.
• L'ischémie cérébrale retardée peut être prévenue par l'administration d'un inhibiteur calcique, la
nimodipine.
Connaissances

▶ Compléments en ligne
Des compléments numériques sont associés à ce chapitre. Ils sont indiqués dans la marge par
un picto. Pour accéder à ces compléments, connectez-vous sur http://www.em-consulte.
com/e-complement/476032 et suivez les instructions pour activer votre accès.

Vidéo 38 Embolisation d'un anévrisme.


Vidéo 39 Clippage d'un anévrisme.

246
II
Entraînement
This page intentionally left blank
18
CHAPITRE

18
Tests de concordance
de script (TCS)
Énoncés et questions bosciatique du membre inférieur gauche, chro-
nique, résistante au traitement médical ainsi qu'à
plusieurs tentatives d'infiltrations péridurales.
La patiente vous informe qu'elle a été opérée il
y a 2  ans d'une hernie discale lombaire située à
TCS 1 l'étage L5-S1 avec réalisation d'une arthrodèse à
Mme W., âgée de 55  ans, vous est adressée à la ces deux étages.
consultation par son médecin traitant pour lom-

Si vous pensez à Et la patiente rapporte ou vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique est le suivant
Récidive herniaire La lombosciatalgie est apparue après un –2 –1 0 +1 +2
effort de soulèvement
Douleurs La patiente n'a jamais été soulagée –2 –1 0 +1 +2
neuropathiques véritablement après l'opération 249
Canal lombaire Lors de la chirurgie initiale, il avait été –2 –1 0 +1 +2

Entraînement
étroit réalisé une laminectomie

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : TCS 2


–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
Mme W., âgée de 55  ans, vous est adressée à la
–1 L'hypothèse devient moins probable.
consultation par son médecin traitant pour lombo-
 0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
cruralgie du membre inférieur gauche, chronique,
+1 L'hypothèse devient plus probable.
résistante au traitement médical ainsi qu'à plusieurs
+2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
tentatives d'infiltrations péridurales. La patiente vous
hypothèse.
informe qu'elle a été opérée il y a 2 ans d'une hernie
discale lombaire située à l'étage L4-L5.

Si vous pensez à Et le médecin traitant rapporte L'effet sur l'hypothèse diagnostique


ou vous trouvez est le suivant
Douleur Intervalle libre de plusieurs mois après –2 –1 0 +1 +2
neuropathique l'opération
Canal lombaire Douleur améliorée en position –2 –1 0 +1 +2
étroit d'hyperlordose lombaire
Coxopathie Douleur au niveau de l'aine aggravée en –2 –1 0 +1 +2
flexion-rotation de hanche

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : +1 L'hypothèse devient plus probable.
–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée. +2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
–1 L'hypothèse devient moins probable. hypothèse.
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.

Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Tests de concordance de script (TCS)

TCS 3 depuis un mois environ et résistantes aux traitements


antalgiques de niveaux 1 et 2. Les crises douloureuses
Vous voyez en consultation une femme de 45  ans
se répètent plusieurs fois par jour et intéressent les
pour des douleurs faciales paroxystiques évoluant
territoires du V1 et du V2 du côté droit.

Si vous pensez à Et qu'alors vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique


est le suivant
Névralgie essentielle Douleur strictement unilatérale –2 –1 0 +1 +2
du trijumeau
Sclérose en plaques Abolition du réflexe cornéen –2 –1 0 +1 +2
Tumeur de l'angle Acouphènes –2 –1 0 +1 +2
pontocérébelleux

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : TCS 4


–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
Vous voyez en urgence une femme de 40  ans pour
–1 L'hypothèse devient moins probable.
une céphalée aiguë d'apparition brutale quelques
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
heures auparavant. Les antalgiques banals n'ont
+1 L'hypothèse devient plus probable.
apporté aucune amélioration. Il s'agit de céphalées
+2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
diffuses, avec une prédominance occipitale.
hypothèse.

Si vous pensez à Et qu'alors vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique


est le suivant
Hémorragie méningée Température à 38,5 °C –2 –1 0 +1 +2
250 Méningite aiguë Vomissements à plusieurs reprises –2 –1 0 +1 +2
Poussée hypertensive TA à 180/120 mmHg –2 –1 0 +1 +2

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : TCS 5


–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
Vous êtes de garde en neurochirurgie. À 4  heures
–1 L'hypothèse devient moins probable.
du matin, une infirmière des soins intensifs vous
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
appelle pour vous signaler que l'état neurologique
+1 L'hypothèse devient plus probable.
de Monsieur  H. « s'aggrave ». Vous connaissez bien
+2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
ce malade, hospitalisé dans l'après-midi pour une
hypothèse.
hémorragie méningée de la vallée sylvienne droite. À
l'arrivée, il était conscient, confus (score de Glasgow
= 14) avec un discret déficit moteur distal du membre
supérieur gauche.

Si vous pensez à Et qu'alors vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique


est le suivant
Hydrocéphalie aiguë Score de Glasgow à 8. TA à 180/120 mmHg. –2 –1 0 +1 +2
Hémiplégie gauche complète
Récidive hémorragique Paralysie du VI. Bradycardie. Somnolence –2 –1 0 +1 +2
sans majoration du déficit
Vasospasme Majoration du déficit gauche, –2 –1 0 +1 +2
brachiofacial. TA à 110/60 mmHg

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : +1 L'hypothèse devient plus probable.
–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée. +2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
–1 L'hypothèse devient moins probable. hypothèse.
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
Tests de concordance de script (TCS) 18

TCS 6 plusieurs heures auparavant, continues, accompa-


gnées de nausées et vomissements. Il existe une pho-
Vous voyez aux urgences une femme de 40 ans qui
tophobie. Vous retrouvez une raideur douloureuse de
vient pour des céphalées apparues progressivement
la nuque. La température est à 40 °C.

Si vous pensez faire Et qu'alors vous trouvez L'effet sur la nécessité de demander ce test est le suivant
Scanner cérébral Installation d'un syndrome –2 –1 0 +1 +2
confusionnel
Analyse du LCR par Traitement en cours par AVK –2 –1 0 +1 +2
ponction lombaire pour valve aortique
Hémocultures Traitement antibiotique en cours –2 –1 0 +1 +2
pour une infection urinaire

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : TCS 7


–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
Un homme de 50 ans est pris en charge par le SAMU
–1 L'hypothèse devient moins probable.
dans les suites d'une crise convulsive généralisée
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
survenue sur la voie publique. Selon sa famille, il n'a
+1 L'hypothèse devient plus probable.
aucun antécédent de convulsion. Vous retenez tou-
+2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
tefois un traumatisme crânien avec perte de connais-
hypothèse.
sance il y a 3 semaines lors d'une bagarre.

Si vous pensez à Et qu'alors vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique est le suivant
Sevrage éthylique Persistance prolongée d'un déficit –2 –1 0 +1 +2 251
moteur gauche en postcritique

Entraînement
AVC ischémique Hyperthermie à 39 °C –2 –1 0 +1 +2
Hématome Confusion et somnolence –2 –1 0 +1 +2
intracérébral persistante en postcritique

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : TCS 8


–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
Monsieur P., 69  ans, gros fumeur, est hospitalisé en
–1 L'hypothèse devient moins probable.
urgence dans les suites d'une crise convulsive géné-
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
ralisée. Le scanner cérébral réalisé à l'arrivée aux
+1 L'hypothèse devient plus probable.
urgences met en évidence une lésion frontopariétale
+2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
avec prise de contraste annulaire et œdème périlé-
hypothèse.
sionnel. Vous complétez le bilan par une IRM.

Si vous pensez à Et qu'alors vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique est le suivant
Glioblastome Signal hétérogène, prise de –2 –1 0 +1 +2
contraste irrégulière. Œdème
périlésionnel. Seconde lésion
dans la fosse postérieure
Métastase Lésion hétérogène en –2 –1 0 +1 +2
hyposignal T1 et hypersignal
T2. Prise de contraste irrégulière.
Infiltration du corps calleux
Abcès cérébral Lésion arrondie, contours –2 –1 0 +1 +2
réguliers. Signal hétérogène.
Prise de contraste annulaire.
Œdème périlésionnel
Tests de concordance de script (TCS)

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : TCS 9


–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
Une femme de 68 ans présente une somnolence
–1 L'hypothèse devient moins probable.
et des céphalées depuis 1  semaine, sous antivita-
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
mine K (TP = 20 %). Le scanner montre un héma-
+1 L'hypothèse devient plus probable.
tome sous-dural chronique avec un effet de masse
+2 Il ne peut s'agir pratiquement que de cette
du côté droit.
hypothèse.

Si vous pensez faire Et qu'alors vous trouvez L'effet sur la nécessité de réaliser
ce geste est le suivant
Traitement médical Antécédent de valve mitrale mécanique –2 –1 0 +1 +2
Intervention chirurgicale après Antécédent de phlébite surale sans –2 –1 0 +1 +2
correction de l'hémostase embolie pulmonaire datant de 8 ans
Opérer en urgence Antivitamine K associé à un anti- –2 –1 0 +1 +2
agrégant plaquettaire

Entourez la proposition qui vous semble adéquate : TCS 10


–2 Absolument contre-indiqué
Un patient de 45 ans, sans antécédents, est hospita-
–1 Peu utile ou plutôt néfaste
lisé aux soins intensifs pour une hémorragie ménin-
  0 Non pertinent
gée révélée par des céphalées violentes dans les suites
+1 Utile et souhaitable
d'un effort physique. À l'arrivée, le score de Glasgow
+2 Indispensable
est à 15, la TA à 170–95 mmHg. Le scanner met en
évidence un saignement modéré dans les vallées syl-
viennes et les citernes de la base, sans hydrocépha-
lie. Quelques heures après son admission, son état
neurologique se dégrade rapidement. Lorsque vous
252 l'examinez, le score de Glasgow est à 7.

Si vous pensez à Et qu'alors vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique


est le suivant
Resaignement TA à 210–150 mmHg –2 –1 0 +1 +2
Coma postcritique Le coma a été précédé d'une crise –2 –1 0 +1 +2
généralisée
Hydrocéphalie aiguë Hémiplégie droite –2 –1 0 +1 +2

Choisissez la proposition qui vous semble la plus TCS 11


adaptée :
Un homme de 65 ans est adressé aux urgences pour
–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
une hémiparésie gauche à prédominance brachiofa-
–1 L'hypothèse devient moins probable.
ciale apparue 3 jours auparavant. Le scanner cérébral
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
met en évidence une masse intraparenchymateuse
+1 L'hypothèse devient plus probable.
frontale droite, nécrotique en son centre, prenant le
+2 Il ne peut pratiquement s'agir que de cette
contraste de façon anarchique plutôt en périphérie.
hypothèse.

Si vous pensez à Et que vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique


est le suivant
Glioblastome Il existe au scanner un envahissement –2 –1 0 +1 +2
du corps calleux
Abcès cérébral Pas de syndrome inflammatoire –2 –1 0 +1 +2
biologique
Métastase Cancer de la prostate traité par –2 –1 0 +1 +2
chirurgie et radiothérapie un an
auparavant
Tests de concordance de script (TCS) 18

Choisissez la proposition qui vous semble la plus TCS 12


adaptée :
Monsieur B., 45 ans, chauffeur routier, souffre depuis
–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
7  semaines d'une sciatique L5 droite. Il a été traité
–1 L'hypothèse devient moins probable.
par anti-inflammatoires, myorelaxants et antalgiques
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
de niveau 1 puis 2, sans grand résultat. Il est en arrêt
+1 L'hypothèse devient plus probable.
de travail depuis 2 semaines. Il reste très douloureux ;
+2 Il ne peut pratiquement s'agir que de cette
la mobilisation est difficile. L'IRM met en évidence
hypothèse.
une hernie discale L4-L5 droite qui explique bien sa
symptomatologie.

Si vous pensez faire Et que vous trouvez Alors l'effet sur votre proposition
de traitement est le suivant
Infiltration Déficit moteur L5 coté à 4/5 –2 –1 0 +1 +2
Élongations Hypoesthésie en regard du trajet –2 –1 0 +1 +2
douloureux
Intervention chirurgicale Patient diabétique mal équilibré –2 –1 0 +1 +2
pour exérèse de la hernie

Choisissez la proposition qui vous semble la plus TCS 13


adaptée : 253
Vous êtes appelé au domicile d'un patient de 66 ans,
–2 Ce traitement est contre-indiqué.
retraité, qui souffre depuis 10  jours d'une sciatique
–1 Ce traitement est moins utile/moins pertinent.

Entraînement
droite survenue après un effort de soulèvement. La
  0 L'information n'a aucun effet sur la proposition
douleur suit un trajet L5. Il s'est traité lui-même par
de traitement.
antalgiques.
+1 Ce traitement est plus utile/plus pertinent.
+2 Ce traitement est indispensable.

Si vous pensez faire Et que vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique est le suivant
Poursuite du traitement à Trouble sensitifs de la face latérale –2 –1 0 +1 +2
domicile de la jambe et du dos du pied,
sans déficit moteur
Hospitalisation programmée Troubles sensitifs s'étendant à –2 –1 0 +1 +2
en rhumatologie l'hémibassin, avec dysurie
Transfert aux urgences pour Déficit moteur intéressant jambier –2 –1 0 +1 +2
avis chirurgical antérieur et fibulaires, coté à 3/5

Choisissez la proposition qui vous semble la plus TCS 14


adaptée :
Un homme de 60  ans présente depuis un an une
–2 Ce traitement est contre-indiqué.
claudication à la marche qui s'aggrave progressive-
–1 Ce traitement est moins utile/moins pertinent.
ment. Son périmètre de marche se réduit maintenant
  0 L'information n'a aucun effet sur la proposition
à 500 mètres environ.
de traitement.
+1 Ce traitement est plus utile/plus pertinent.
+2 Ce traitement est indispensable.
Tests de concordance de script (TCS)

Si vous pensez à Et que vous trouvez L'effet sur l'hypothèse diagnostique est le suivant
Myélopathie Absence de névralgie cervicobrachiale –2 –1 0 +1 +2
cervicarthrosique
Canal lombaire étroit Vivacité des réflexes ostéotendineux –2 –1 0 +1 +2
aux membres inférieurs
Artérite oblitérante Abolition du pouls pédieux gauche –2 –1 0 +1 +2
des membres
inférieurs

Choisissez la proposition qui vous semble la plus +2 Il ne peut pratiquement s'agir que de cette
adaptée : hypothèse.
–2 L'hypothèse est pratiquement éliminée.
–1 L'hypothèse devient moins probable.
  0 L'information n'a aucun effet sur l'hypothèse.
+1 L'hypothèse devient plus probable.
Réponses
(cotation des experts)

Valeur des réponses possibles


Question n° –2 –1 0 1 2
1 Item 1 0,00 0,00 0,07 1,00 0,00
Item 2 0,00 0,00 0,20 1,00 0,18
254
Item 3 0,00 1,00 0,56 0,11 0,00
2 Item 1 0,10 0,20 0,20 1,00 0,00
Item 2 0,30 1,00 0,00 0,10 0,10
Item 3 0,00 0,00 0,09 1,00 0,27
3 Item 1 0,00 0,00 0,36 1,00 0,00
Item 2 0,10 0,11 0,44 1,00 0,00
Item 3 0,00 0,00 0,07 1,00 0,00
4 Item 1 0,00 0,75 1,00 0,13 0,00
Item 2 0,00 0,08 1,00 0,17 0,00
Item 3 0,00 0,00 0,75 1,00 0,13
5 Item 1 0,63 1,00 0,00 0,25 0,00
Item 2 0,14 1,00 0,57 0,43 0,00
Item 3 0,00 0,80 0,20 1,00 1,00
6 Item 1 0,11 0,11 0,22 0,22 1,00
Item 2 1,00 0,38 0,25 0,00 0,25
Item 3 0,00 0,60 0,80 1,00 0,60
7 Item 1 0,33 1,00 0,22 0,11 0,00
Item 2 0,20 1,00 0,30 0,00 0,00
Item 3 0,00 0,00 0,07 1,00 0,00
8 Item 1 0,36 1,00 0,00 0,00 0,00
Tests de concordance de script (TCS) 18

Item 2 0,50 1,00 0,00 0,00 0,00


Item 3 0,00 0,07 0,00 1,00 0,00
9 Item 1 0,33 0,67 0,17 1,00 0,33
Item 2 0,00 0,00 1,00 0,22 0,44
Item 3 1,00 0,83 0,67 0,00 0,00
10 Item 1 0,00 0,00 0,00 1,00 0,15
Item 2 0,00 0,00 0,17 1,00 0,08
Item 3 0,50 1,00 0,00 0,00 0,00
11 Item 1 0,00 0,00 0,00 0,67 1,00
Item 2 0,00 0,27 1,00 0,09 0,00
Item 3 0,00 0,13 1,00 0,75 0,00
12 Item 1 1,00 0,71 0,14 0,29 0,00
Item 2 0,20 1,00 0,30 0,00 0,00
Item 3 0,14 0,71 1,00 0,14 0,14
13 Item 1 0,00 0,80 0,80 1,00 0,20
Item 2 1,00 0,36 0,00 0,00 0,00
Item 3 0,00 0,00 0,00 0,15 1,00
14 Item 1 0,13 0,75 1,00 0,00 0,00
Item 2 0,67 1,00 0,00 0,00 0,00
Item 3 0,00 0,00 0,00 1,00 0,15
255

Entraînement
Commentaires Hyperthermie à 38,5 °C et TA à 180/120 mmHg n'éli-
minent pas une hémorragie méningée.
TCS 1
Une douleur neuropathique est une douleur séquel- TCS 5
laire d'une lésion (traumatique, mécanique, toxique, Cette question porte sur les trois complications
métabolique) du système nerveux (central ou majeures de l'hémorragie méningée pendant l'hospi-
périphérique). talisation. L'hydrocéphalie est révélée classiquement
Le canal lombaire étroit est une pathologie très fré- par des troubles de la conscience rapidement progres-
quente, qui se manifeste par une claudication inter- sifs, a priori sans déficit focal.
mittente, ou par une douleur sciatique.
TCS 2 TCS 6
Une cruralgie peut être due, le plus souvent, à une Le rapport bénéfice/risque d'un examen invasif (ici,
pathologie de l'articulation coxofémorale (coxar- une ponction lombaire sous AVK) doit toujours être
throse, nécrose de tête fémorale) ou à une souffrance pris en compte.
radiculaire L3 ou L4 (sur une hernie discale ou un
TCS 7
canal lombaire étroit). Les antécédents de hernie dis-
Le sevrage éthylique peut être envisagé, mais les
cale font évoquer également le diagnostic de douleur
hypothèses diagnostiques ne se résument pas à cette
neuropathique.
éventualité.
TCS 3
TCS 8
Sclérose en plaques et tumeur de l'angle pontocéré-
Gliome de haut grade, métastase et abcès cérébral
belleux sont des diagnostics différentiels classiques
sont des hypothèses classiques devant une lésion
de névralgie faciale essentielle. Dans la névralgie
cérébrale prenant le contraste. Leur aspect est par-
faciale essentielle, l'examen neurologique est toujours
fois typique, mais pas toujours. Il faut donc connaître
normal.
les éléments clés. Ici, la coexistence d'une lésion de
TCS 4 la fosse postérieure est en faveur de métastases, et
Les vomissements font partie des signes cliniques du l'envahissement du corps calleux évoque très forte-
syndrome méningé. ment un glioblastome.
Tests de concordance de script (TCS)

TCS 9 abcès cérébral ne s'accompagne pas toujours d'un


Avant d'envisager un geste chirurgical, il faut savoir syndrome inflammatoire biologique.
dans quelle mesure on peut interrompre le traitement
TCS 12
anticoagulant. La situation n'est évidemment pas la
Il faut connaître les critères de la chirurgie de la hernie
même chez un patient porteur d'une valve mitrale
discale. L'existence d'un diabète mal équilibré pousse
mécanique et chez un patient qui a fait une embolie
à la prudence en matière de chirurgie, car il s'agit
pulmonaire 8 ans auparavant.
d'un facteur de risque majeur d'infection du site opé-
TCS 10 ratoire, donc de spondylodiscite en l'occurrence.
Ce cas porte sur les trois complications majeures de TCS 13
l'hémorragie méningée pendant l'hospitalisation. Il est fondamental d'identifier les situations d'ur-
L'hypertension à 210–150 mmHg peut être la cause gence (syndrome de la queue de cheval, sciatique
d'un resaignement, mais peut aussi être en partie paralysante).
la conséquence d'une hypertension intracrânienne
(réflexe de Cushing). TCS 14
Ces trois diagnostics peuvent se révéler par une clau-
TCS 11 dication intermittente. Canal lombaire étroit et arté-
Gliome de haut grade, métastase et abcès cérébral rite oblitérante des membres inférieurs (AOMI) sont
sont des hypothèses classiques devant une lésion classiques, mais l'hypothèse d'une souffrance médul-
cérébrale prenant le contraste. L'envahissement du laire doit être évoquée dans le cas d'une claudication
corps calleux est très évocateur d'un glioblastome. Un non douloureuse.

256
19
CHAPITRE

19
Dossiers progressifs

Question 4
Énoncés et questions Quel(s) examen(s) demandez-vous afin de confirmer
votre diagnostic ?
A radiographies du rachis cervical
B artériographie médullaire
Dossier progressif 1 C IRM médullaire
Monsieur  R., 67  ans, consulte pour difficultés à la D TDM du rachis cervical
marche, apparaissant après un certain temps de marche E pas d'examen, diagnostic posé sur la clinique
et l'obligeant à s'arrêter. Vous l'interrogez et apprenez Question 5
qu'il est tabagique (50 paquets-année), hypertendu sous Si vous pensez à une compression médullaire d'origine
trithérapie, fibrillation auriculaire sous antivitamine  K épidurale, que retenez-vous ?
(AVK), pas de diabète connu, pas de dyslipidémie. A méningiome
B métastase vertébrale
Question 1
C hernie discale
Cochez les arguments qui seraient en faveur d'une
D neurinome
claudication médullaire intermittente.
E arthrose
A arrêt de la marche survenant régulièrement au bout
de la même distance (périmètre de marche) Question 6 257
B douleur à type de crampe d'intensité croissante Vous avez demandé cet examen.

Entraînement
imposant l'arrêt
C pouls périphériques abolis
D apparition d'une insensibilité des membres infé-
rieurs à la marche
E disparition de la symptomatologie au repos
Question 2
Vous suspectez une compression médullaire cervicale.
Vous recherchez à l'examen des arguments en faveur
de ce diagnostic :
A signe de Claude Bernard-Horner
B mouvements actifs cervicaux diminués en amplitude
C syndrome cordonal postérieur avec ataxie proprio-
ceptive
D malhabileté des mains, difficultés à réaliser des mou-
vements fins
E impériosités mictionnelles
Question 3
En intégrant ces éléments cliniques dans le syndrome de
compression médullaire lente, cochez les réponses vraies.
A la claudication intermittente du patient entre dans
le cadre du syndrome sous-lésionnel.
B sa névralgie cervicobrachiale fait partie du syn-
drome rachidien.
C un signe de Lhermitte fait partie du syndrome
lésionnel.
D une contracture des muscles paravertébraux fait
partie du syndrome rachidien. Interprétez-le.
E une malhabileté des mains fait partie du syndrome A IRM sagittale séquence T1 injectée
lésionnel par déficit des muscles interosseux. B IRM axiale séquence T1 non injectée
Neurochirurgie
© 2019, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Dossiers progressifs

C IRM sagittale séquence T2 re­trouvez pas de souffle au cœur. Que demandez-


D canal cervical étroit vous en première intention ?
E rétrécissement canalaire uniquement localisé en A radiographies centrées sur le segment douloureux
C3-C4 B TDM non injectée à la recherche d'un abcès
C IRM médullaire
Question 7
D hémocultures + NFS, ionogramme, CRP
Quel diagnostic au vu de la clinique et de la radiologie
E échographie cardiaque
du patient retenez-vous ?
A hématome intradural compressif Question 12
B épidurite infectieuse L'IRM confirme votre hypothèse de spondylodiscite,
C tumeur intramédullaire niveau C2 étages T10-T11. Quelle prise en charge proposez-vous ?
D myélopathie cervicarthrosique A antibiothérapie probabiliste en urgence puis ponc-
E cavité syringomyélique C1-C3 tion vertébrale
B ponction vertébrale puis antibiothérapie probabiliste
Question 8
C prélèvement cutané main gauche puis antibiothé-
Vous retenez le diagnostic de myélopathie cervicarthro-
rapie probabiliste
sique. Quels éléments de physiopathologie permettent
D prélèvements puis attente de l'antibiogramme pour
de comprendre le mécanisme de la pathologie ?
la mise en place d'une antibiothérapie adaptée
A dégénérescence des disques intervertébraux avec
E hospitalisation
diminution de la hauteur intersomatique
B rétrécissement du canal vertébral Question 13
C amincissement des ligaments cervicaux Vous réalisez une ponction-biopsie vertébrale.
D accélération de l'évolution de la maladie avec un Quelques heures plus tard, vous êtes appelé par l'in-
maintien musculaire cervical renforcé firmière : le patient présente une paraparésie. Quelles
E rôle aggravant des activités cervicales en hyperex- sont vos hypothèses ?
tension A compression médullaire
B compression radiculaire
Question 9
C extension de l'infection
Que proposez-vous comme prise en charge ?
D hématome épidural
A traitement médical par AINS et corticothérapie
E tassement vertébral pathologique
258 B traitement orthopédique  : port de minerve et
immobilisation cervicale 6 mois Question 14
C infiltrations cervicales À l'IRM, visualisation d'un hématome extradural
D programmation d'une chirurgie de décompression compressif sur la moelle au niveau de votre point
E laminectomie en urgence de ponction. Vous dosez l'INR (International norma-
lized ratio) en urgence qui est retrouvé à 6. Quelle est
Question 10
votre prise en charge en urgence de ce surdosage en
Le patient accepte l'intervention qui se déroule
anticoagulants ?
quelques semaines plus tard. La chirurgie a permis
A arrêt des AVK
de décomprimer la moelle par voie antérieure sur
B relais HBPM type Lovenox® en curatif
plusieurs étages. Les suites sont simples et le patient
C administration de PPSB
est bien soulagé. Il revient vers vous 10  ans plus
D administration de 30 mg de vitamine K
tard pour une consultation en urgence, âgé alors
E redosage de l'INR à 30 minutes et administration
de 77 ans. En effet, il présente cette fois-ci des dor-
de PPSB selon le chiffre
salgies, apparues brutalement la semaine dernière,
associées à une fièvre à 39 °C depuis quelques jours Question 15
qu'il n'explique pas. Quelle est votre prise en charge en urgence de
Quels arguments vous évoqueraient une spondylodis- ­l'hématome dès que possible ?
cite infectieuse ? A poursuite de l'antibiothérapie probabiliste
A douleurs vertébrales localisées calmées au repos B sondage urinaire
B raideur rachidienne segmentaire C ponction de l'hématome par voie transcutanée en
C rachialgies de survenue brutale chambre en urgence
D claudication intermittente avec périmètre de D évacuation de l'hématome au bloc opératoire en
marche très restreint urgence
E souffle cardiaque non connu auparavant E surveillance jusqu'à la résorption spontanée de
l'hématome et récupération du déficit
Question 11
Vous suspectez une spondylodiscite. Le patient pré-
sente des douleurs rachidiennes de forte intensité, Dossier progressif 2
d'horaire inflammatoire. Il présente une plaie non Une patiente de 37  ans, droitière homogène,
soignée au niveau de sa main gauche mais vous ne déménageuse professionnelle, se présente aux
Dossiers progressifs 19

urgences pour radiculalgie du membre inférieur Quelles sont les séquences de cette imagerie ?
gauche intéressant la fesse, la face postérieure de A IRM T1 coupe axiale
cuisse, le mollet et la voûte plantaire homolatérale. B IRM T1 gadolinium coupe sagittale
Elle présente comme antécédents une cholécystec- C IRM T2 coupe sagittale
tomie endoscopique. Cette douleur est rebelle aux D IRM T2 coupe axiale
anti-inflammatoires, occasionne des réveils noc- E IRM T1 coupe sagittale
turnes et augmente d'intensité aux efforts d'éter-
Question 5 (QRM)
nuement et défécation. Il s'agit d'une deuxième
Quelles sont les caractéristiques d'anamnèse ou
crise. L'examen clinique montre des manœuvres
d'imagerie en faveur d'un syndrome de la queue de
d'étirement positives avec un Lasègue très serré à
cheval ?
20° côté gauche, ainsi qu'un déficit discret à 4/5
A notion de hernie discale lombaire connue aupara-
de la flexion plantaire côté gauche évoluant depuis
vant
48  heures. La patiente signale des difficultés aux
B gros volume herniaire
mictions inhabituelles.
C localisation extraforaminale de la hernie
Question 1 (QRM) D localisation médiane ou paramédiane de la hernie
Que recherchez-vous comme déficit musculaire chez E foramen vertébral sous-jacent large
cette patiente précisément ? Question 6 (QRM)
A atteinte du muscle soléaire Parmi ces pathologies, lesquelles pourraient donner
B atteinte du muscle court fibulaire un syndrome de la queue de cheval ?
C atteinte du muscle quadriceps fémoral A fracture de L3 avec recul du mur postérieur
D atteinte du muscle tibial antérieur B métastase vertébro-épidurale de T12 d'un cancer
E atteinte du long fléchisseur des orteils de rein
C schwannome intracanalaire de L4
Question 2 (QRM)
D épendymome du filum terminal
Quelle sera votre description sémiologique ?
E méningiome antérieur rachidien étendu de T8 à T10
A impulsivité de la douleur
B cruralgie L3 Question 7 (QRU)
C cruralgie L4 À quelle hauteur moyenne s'arrête l'enveloppe durale
D sciatique L5 du canal en distalité ? 259
E sciatique S1 A L1

Entraînement
B L5
Question 3 (QRM) C S2
Quels seront les signes cliniques supplémentaires en D S4
faveur d'un syndrome de la queue de cheval ? E coccyx
A hypoesthésie de l'hémiselle gauche
B hypoesthésie de la région inguinofémorale gauche Question 8 (QRM)
C rétention urinaire Devant ce syndrome de la queue de cheval sur her-
D marge anale hypotonique nie discale L5-S1, quelles seront les grandes lignes du
E abolition du réflexe crémastérien gauche traitement ?
A urgence chirurgicale
Question 4 (QRM) B mise en place d'une corticothérapie intraveineuse
Vous demandez en urgence cet examen. systématique
Dossiers progressifs

C laminectomie décompressive et herniectomie A rédaction d'un certificat d'arrêt de travail classique,


D maintien d'un sondage vésical à demeure jusqu'à feuillet marron
évaluation de la fonction urinaire B rédaction d'un certificat d'accident de travail ini-
E ostéosynthèse lombosacrale postérieure associée tial, feuillet bleu
L5-S1 pour éviter une récidive C rédaction d'un certificat d'accident de travail de
prolongation, feuillet bleu
Question 9 (QRM)
D mention des constatations détaillées sur le certifi-
Sans une intervention chirurgicale, quelles sont les
cat (siège, nature des lésions, etc.)
complications évolutives possibles ?
E rédaction d'un certificat de maladie profession-
A paraplégie flasque
nelle, feuillet bleu
B dyspareunie
C douleur neuropathique du membre inférieur gauche
D amyotrophie du membre inférieur gauche
E libération des réflexes tendineux qui deviennent Dossier progressif 3
secondairement vifs Vous recevez aux urgences Mme  S., patiente de
70 ans, pour syndrome fébrile à 39–40 °C et douleurs
Question 10 (QRM)
diffuses depuis 48 heures. L'examen met en évidence
Quelles seront les grandes lignes de traitement
une tension artérielle à 100/80  mmHg, un pouls
associées ?
à 110/min. La patiente signale des lombalgies très
A prévention de la constipation
intenses limitant la station debout ainsi que des dou-
B proposition d'une consultation de soutien psycho-
leurs radiculaires des membres inférieurs. La patiente
logique
est confuse. Le bilan biologique met en évidence : glo-
C kinésithérapie motrice
bules blancs à 15 G/L, plaquettes 240 G/l, Hb 140 g/l,
D kinésithérapie pelvienne
natrémie 135  mmol/l, kaliémie 4,2  mmol/l, créatini-
E héparinothérapie préventive
némie 72 μmol/l, urée 6,1 mmol/l, CRP 100 mg/l ; le
Question 11 (QRM) bilan de coagulation est normal.
Quels sont les grands messages à délivrer à la patiente Question 1
concernant l'évolution à court et moyen terme de Quel diagnostic retenez-vous ?
cette pathologie ? A sepsis
260 A rééducation à envisager si séquelles motrices B sepsis sévère
B douleurs neuropathiques fréquentes C choc septique
C risque de récidive de hernie discale quasi nul D déshydratation intracellulaire
D troubles sexuels fréquemment associés, à prendre E syndrome inflammatoire biologique
en charge spécifiquement
E attelle cruropédieuse postopératoire immédiate si Question 2
déficit à 4/5 Parmi les examens suivants, lesquels réalisez-vous en
première intention ?
Question 12 (QRU) A ECBU
En cas d'aggravation motrice rapide à la 12e heure et B radiographie du thorax
de douleurs incoercibles sous la cicatrice, avec un pan- C hémocultures
sement propre, quel sera votre premier diagnostic ? D bilan hépatique
A récidive herniaire E radiographies lombaires
B spondylodiscite nosocomiale
C hernie exclue Question 3
D hématome épidural postopératoire L'ECBU et la radiographie de thorax sont normaux.
E brèche durale et fuite de LCS Le syndrome confusionnel s'améliore très rapide-
ment après réhydratation et mise en place d'une
Question 13 (QRM) bi-­antibiothérapie à large spectre. Les hémocultures
Parmi ces structures anatomiques, lesquelles sont reviennent positives à Pasteurella multocida. Quel élé-
purement intradurales ? ment recherchez-vous à l'examen clinique ?
A ligament jaune A piqûre de tiques
B filum terminal B griffures de chat
C ligament dentelé C morsure de rat
D plexus veineux épiduraux D alimentation contaminée
E ligament longitudinal dorsal E climatisation contaminée
Question 14 (QRM) Question 4
La patiente vous signale qu'elle a déclenché sa symp- Le syndrome fébrile s'améliore très rapidement ainsi
tomatologie alors qu'elle soulevait un piano lors d'un que la confusion. La patiente n'a pas bénéficié de ponc-
déménagement chez un client. Quelles seront les tion lombaire mais a été sondée. Elle est actuellement
grandes lignes administratives ? sous antalgique de palier 3, mais conserve des douleurs
Dossiers progressifs 19

rachidiennes lombaires basses et radiculaires évaluées à À propos de l'interprétation, quelles propositions sont
8–9/10. Elle présente un déficit moteur L3 et L4 à 4/5 à compatibles avec l'état clinique décrit ?
gauche et 3/5 à droite, un déficit L5 et S1 à 3/5 à gauche A IRM normale
et à 2/5 à droite. Les réflexes rotuliens et achilléens sont B spondylodiscites multi-étagées
abolis de manière bilatérale. On note une hypoesthésie C abcès épidural
de l'ensemble des territoires radiculaires des membres D abcès des tissus mous
inférieurs. Vous suspectez un syndrome de la queue de E compression radiculaire
cheval. Quels éléments cliniques pourraient être évoca-
Question 9
teurs d'un syndrome de Guillain-Barré ?
Quelle prise en charge thérapeutique proposez-vous ?
A syndrome fébrile en cours
A prise en charge conservatrice avec maintien de l'anti­
B atteinte de la queue de cheval avec troubles vési-
biothérapie et position debout contre-indiquée
cosphinctériens
B prise en charge conservatrice avec maintien de
C atteinte motrice bilatérale
l'antibiothérapie et port du corset
D atteinte motrice asymétrique
C biopsie discale avec prélèvements bactériologiques
E atteinte sensitive prédominant aux membres infé-
D chirurgie de décompression avec prélèvements
rieurs
bactériologiques
Question 5 E chirurgie de décompression avec prélèvements
Quels éléments cliniques pourraient être compatibles bactériologiques en cas de persistance du syn-
avec une atteinte du cône médullaire ? drome de la queue de cheval après 48 à 72 heures
A douleurs radiculaires des membres inférieurs de traitement
B présence d'un signe de Babinski bilatéral
C présence de troubles vésicosphinctériens Question 10
D atteinte motrice au niveau des membres inférieurs Vous réalisez une décompression par laminectomie
E atteinte sensitive au niveau des membres inférieurs lombaire L2-S1 simple sans ostéosynthèse. Les suites
sont simples. Les prélèvements réalisés lors de l'inter-
Question 6 vention reviennent stériles 7 jours plus tard. L'évolution
À propos de l'examen clinique : de la cicatrisation cutanée est satisfaisante. À propos
A le réflexe rotulien teste uniquement la racine S1. de la prise en charge de Mme S., quelles sont les pro-
B le réflexe achilléen teste essentiellement la racine L5. positions qui vous paraissent indiquées ?
C l'atteinte de fonctions vésicales est essentiellement 261
A arrêt de l'antibiothérapie
liée à l'atteinte des racines S1. B poursuite d'une antibiothérapie adaptée pendant

Entraînement
D une hypoesthésie périnéale est très peu probable plusieurs semaines
chez Mme S. C port du corset pendant 3 mois
E un réflexe cutané plantaire en flexion est très pro- D désondage d'emblée
bable chez Mme S. E rééducation de la marche
Question 7
Dans ce contexte, quel examen prescrivez-vous en
première intention ?
Dossier progressif 4
A scanner lombaire Une patiente de 27  ans est victime d'un accident
B IRM lombaire de la voie publique. Elle est conductrice d'un véhi-
C IRM cérébrale cule léger, ceinturée. Son véhicule percute un poids
D PL lourd avec une cinétique évaluée à 90  km/h. Le
E ENMG passager avant décède sur les lieux de l'accident.
À votre arrivée avec les équipes du SMUR, les pom-
Question 8 piers ont pu extraire la patiente et sécuriser les lieux
Vous réalisez l'examen suivant. de l'accident.
Dossiers progressifs

Sur les lieux de l'accident, la patiente présente des A il existe une embarrure frontale droite.
douleurs diffuses qui prédominent en lombaire haut B il existe un hématome extradural frontal droit.
sur l'axe rachidien et une défense de l'hypochondre C une vaccination antipneumococcique est néces-
gauche. Il existe également des paresthésies des deux saire du fait de la proximité du sinus sphénoïdal.
membres supérieurs sans déficit moteur des quatre D la présence d'une mydriase droite et d'une diplo-
membres, ni syndrome pyramidal. pie ne peut être expliquée que par un engagement
La tension artérielle est mesurée à 105/70 mmHg, la temporal.
fréquence cardiaque à 105 bpm. La SpO2 est à 98 % E la présence d'un foyer hémorragique au scanner
et le Glasgow Coma Score (GCS) est à 14 (E4, V4, rend l'indication neurochirurgicale urgente quel
M6). que soit l'état clinique de la patiente.
F les paresthésies des deux membres supérieurs ne
Question 1 sont pas expliquées par les lésions observées sur
Concernant la gestion préhospitalière de la patiente, cette imagerie.
quel(s) est (sont) le(s) propositions(s) juste(s) ?
A vous mettez la patiente en position latérale de Question 4
sécurité (PLS). L'imagerie abdominale retrouve des lésions spléniques
B vous l'immobilisez avec un matelas coquille. AAST IV (American Association for the Surgery of Trauma)
C la cotation V4 signifie que la réponse verbale est avec un hémopéritoine. Cliniquement, la patiente pré-
confuse. sente brutalement une dégradation de ses paramètres
D vous organisez un transfert vers un trauma center. vitaux avec une tension artérielle à 85/70 mmHg, une
E la patiente doit être intubée sur les lieux de fréquence cardiaque à 125 bpm, une SpO2 à 95 % air
l'accident. ambiant. Le GCS est à 15. Le reste de l'examen neu-
rologique est inchangé. L'examen de l'impact crânien
Question 2 retrouve une dermabrasion sans plaie ouverte. Quelle(s)
Quel est l'examen complémentaire à réaliser en pre- est (sont) la (les) affirmation(s) juste(s) ?
mière intention une fois la patiente transférée en A la prise en charge neurochirurgicale est prioritaire.
structure hospitalière ? B la prise en charge de la fracture de rate est prioritaire.
A scanner cérébral C devant un risque d'hématome extradural, la
B IRM cérébrale patiente doit être surveillé pendant 6 heures avant
262 C bodyscanner tout autre prise en charge.
D FAST écho D les lésions de la rate sont les lésions abdomi-
E IRM panmédullaire nales les plus fréquentes lors d'un traumatisme
abdominal.
Question 3 E les lésions de la rate nécessitent un traite-
Concernant cette imagerie, quel(s) est (sont) les ment conservateur avec remplissage vasculaire
propositions(s) (juste(s) ? ± vasopresseur.

Question 5 gauche de T12 à L3 ; minime contusion pulmonaire ;


La patiente est stabilisée hémodynamiquement. Voici fracture de l'arc postérieur de K7 ; doute sur une
les autres anomalies relevées par le radiologue suite à insta­bilité C5-C6. Quels sont les critères radiologiques
l'examen initial  : fracture tassement en compression d'instabilité discoligamentaire évoquant une entorse
de L1 ; fracture des processus transverses droits et cervicale grave ?
Dossiers progressifs 19

A découverte articulaire postérieure > 50 % Question 8


B présence de douleurs cervicales à la mobilisation Concernant la problématique au niveau du rachis
C diminution de l'écart interépineux cervical, le radiologue vous appelle et vous indique
D cyphose intervertébrale > 15° qu'elle présente une volumineuse hernie discale com-
E antélisthésis > 3 mm pressive de niveau C5-C6. Quelle(s) est (sont) l'(les)
affirmation(s) juste(s) ?
Question 6 A cette hernie discale explique les paresthésies dans
Vous revoyez votre patiente dès son retour du bodys- les membres supérieurs.
canner et elle vous signale qu'elle a de grandes difficul- B il s'agit dans le contexte d'une hernie discale
tés à mobiliser les membres inférieurs ; les paresthésies C5-C6 post-traumatique.
ont également gagné la racine des deux cuisses. Dans C le syndrome lésionnel correspondant à ce niveau
l'organisation de la suite de la prise en charge de cette toucherait la racine C5.
patiente, quelle(s) est (sont) les attitude(s) adéquate(s) ? D l'IRM cervicomédullaire affirme le caractère ins-
A vous redemandez un scanner cérébral en urgence. table de cette lésion.
B vous réalisez un examen neurologique complet, E il est impératif de réaliser des clichés en flexion-
précis et horodaté. extension du rachis cervical.
C vous demandez un électromyogramme des membres
inférieurs en urgence. Question 9
D vous demandez une IRM de tout l'axe médullaire La phase aiguë critique étant gérée, vous regardez le
en urgence. bodyscanner plus attentivement. Concernant l'ima-
E vous transférez la patiente au bloc opératoire gerie suivante :
en urgence pour évacuation de l'hématome
intracérébral.
Question 7
Vous prescrivez l'imagerie suivante en urgence.

263

Entraînement
Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) juste(s) ?
A la coupe axiale montre un léger recul du mur
postérieur.
B il s'agit d'une fracture en compression de la pre-
mière vertèbre lombaire.
C la déformation sagittale résultante de la fracture
est sévère.
D cette fracture est considérée comme instable.
E un traitement chirurgical de stabilisation s'impose
en urgence.
Finalement, il n'y a pas de lésions discoligamen- Question 10
taires prédictives d'instabilité chez votre patiente. La patiente, après une prise en charge chirurgicale de
Concernant l'imagerie, quel est l'item juste ? la hernie cervicale puis de l'embarrure, est mutée en
A il s'agit d'un scanner cervical injecté. centre de rééducation. Plusieurs semaines plus tard,
B il s'agit d'une IRM en séquence T1. le médecin rééducateur vous contacte car la patiente
C il existe un hypersignal T2 intramédullaire. présente une hyperthermie à 39  °C associée à une
D il s'agit d'une syringomyélie C5-C6. raideur de nuque et des céphalées importantes pré-
E il s'agit d'une entorse grave C5-C6. dominantes en orthostatisme. La ponction lombaire
Dossiers progressifs

retrouve 35 cellules/mm3 dont 90 % de polynucléaires Question 4


neutrophiles. Quel est le diagnostic le plus probable ? Au niveau du rachis cervical :
A méningite bactérienne communautaire A l'augmentation de l'écart interépineux est un signe
B méningite bactérienne iatrogène d'entorse grave.
C abcès intracérébral nosocomial B la découverte des articulaires postérieures supé-
D thrombophlébite veineuse cérébrale rieure à un tiers est un signe d'entorse grave.
E spondylodiscite cervicale C5-C6 C la perte de parallélisme des articulaires posté-
rieures est un signe d'entorse grave.
D l'antélisthésis de la vertèbre sus-jacente/vertèbre
Dossier progressif 5 sous-jacente est un signe d'entorse grave.
E la cyphose intervertébrale est un signe d'entorse
Lucien, 22  ans, est amené aux urgences de votre
grave.
hôpital en soirée pour un AVP en voiture. Il était cein-
turé et le choc était visiblement frontal. Au ramassage Question 5
par le SMUR, le score de Glasgow était évalué à 15, À l'IRM, vous constatez une luxation bi-articulaire au
mais l'urgentiste a constaté une tétraplégie partielle niveau du rachis cervical en C6-C7, une hernie dis-
avec un niveau C7 et un priapisme. Son abdomen est cale C6-C7 et une souffrance médullaire en regard.
globalement souple ; il présente une tension artérielle Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles)
à 80/60 mmHg et une bradycardie à 40 battements est (sont) vraie(s) ?
par minute (bpm). Dans ses antécédents, on note un A la luxation bi-articulaire correspond au passage des
diabète de type 1 et une allergie à l'amoxicilline. apophyses articulaires de la vertèbre supérieure en
Question 1 avant des apophyses articulaires de la vertèbre
La prise en charge se fait au déchocage et Lucien inférieure.
bénéficie d'une IRM médullaire en urgence. B la luxation bi-articulaire est rarement neuro-
A vous suspectez une lésion du rachis cervical. agressive.
B vous suspectez une lésion de type tear drop. C la luxation bi-articulaire est volontiers localisée à
C l'augmentation du calibre de la moelle associée la partie basse du rachis cervical inférieur : C5-C6,
à un hypersignal T1 serait en faveur d'une lésion C6-C7 et C7-T1.
médullaire. D la souffrance de la moelle se traduit par l'augmen-
264 D vous suspectez plutôt une sidération médullaire. tation du calibre médullaire associée à un hypersi-
E vous suspectez plutôt une lésion médullaire. gnal T2.
E la prise en charge chirurgicale doit se faire dans les
Question 2 8 heures au maximum.
Le score ASIA (American Spinal Injury Association) est
utilisé lors de l'évaluation initiale du traumatisme du Question 6
rachis. Dans ce score chaque groupe musculaire est Pour décrire la stabilité des lésions du rachis, le seg-
coté de 0 à 5. Lucien est réévalué ; il a une tétraplégie ment mobile rachidien est divisé en trois colonnes.
partielle de niveau C8. Concernant le score ASIA : Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles)
A un groupe musculaire coté à 1/5 indique l'absence est (sont) vraie(s) ?
totale de mouvement. A la colonne antérieure est constituée par le LLA, les
B chez ce patient, la flexion du coude est probable- corps vertébraux et le mur postérieur.
ment cotée à 5/5. B la colonne moyenne est constituée par le LLP et les
C chez ce patient, l'abduction du 5e doigt n'est pas articulaires postérieurs.
cotée à 5/5. C la colonne postérieure est constituée des arcs pos-
D l'innervation radiculaire S1 assure l'extension plan- térieurs et des articulaires postérieures.
taire de la cheville. D l'instabilité est définie par l'atteinte de deux
E l'innervation radiculaire L3 assure la flexion de la colonnes.
hanche. E l'instabilité discoligamentaire est souvent définitive.
Question 3 Question 7
Concernant son statut cardiorespiratoire : Lucien est opéré de la hernie discale C6-C7 et de la
A une tension artérielle à 80/60 mmHg et une bra- luxation bi-articulaire en urgence. Cliniquement, en
dycardie à 40  bpm peuvent s'expliquer par une salle de réveil, la tétraparésie a déjà partiellement
atteinte médullaire cervicale. régressé. Cependant, à H8 en postopératoire, les défi-
B il faut rétablir une hémodynamique correcte pour cits s'aggravent de nouveau et vous décidez de refaire
lutter contre l'ischémie médullaire. une IRM médullaire en urgence. Parmi les proposi-
C au-dessus de C4, il y aurait une paralysie du tions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) ?
diaphragme associée. A vous suspectez principalement une récidive de la
D au-dessus de C5, il y aurait une paralysie du luxation bi-articulaire C6-C7.
diaphragme associée. B vous suspectez principalement un hématorachis.
E le mécanisme de l'hypotension artérielle est proba- C vous suspectez principalement une infection du
blement une vasoplégie. site opératoire.
Dossiers progressifs 19

D vous recherchez un hypersignal T1 médullaire. D rééducation motrice et à la marche


E vous recherchez un hypersignal T2 médullaire. E discussion de réaménagement de poste profes-
sionnel
Question 8
Il s'agissait bien d'un hématorachis ; Lucien est réo- Question 4
péré en urgence. En postopératoire, la tétraparésie Vous la revoyez à 1 mois postopératoire ; la patiente
régresse progressivement. Une semaine plus tard, ne présente plus de douleurs. Puis vous la revoyez un
Lucien a l'abdomen tendu, il n'y a pas de défense an plus tard. Elle dit que cela ne se passe pas bien
abdominale, le transit intestinal est interrompu depuis depuis 6 mois. Elle a l'impression d'une récidive de sa
l'accident, le toucher rectal ne retrouve pas de féca- sciatique à gauche. À l'interrogatoire, la douleur est
lome. Parmi les propositions suivantes, laquelle (les- faite de brûlure, fourmillement, picotement, avec un
quelles) est (sont) vraie(s) ? engourdissement de la jambe. À l'examen clinique, il
A cela peut être lié à l'usage des morphiniques. n'y a plus de déficit moteur, ni de signe de Lasègue.
B cela peut être lié à un iléus paralytique. En revanche, vous notez une hypoesthésie au tact et à
C cela peut être lié à l'atteinte médullaire. la piqûre. Une IRM lombaire a fini par être réalisée : il
D vous décidez de faire un scanner abdominopelvien. n'y a aucun conflit discoradiculaire, pas de hernie dis-
E vous décidez d'optimiser le traitement par laxatifs. cale, avec un aspect de « fibrose » autour de la racine
L5 gauche. Le sommeil est perturbé, elle n'a pas le
« moral ». Elle est en arrêt de travail depuis 1  mois.
Dossier progressif 6 Quel est votre diagnostic ?
A il s'agit probablement d'une récidive de sciatique
Mme  K. est une patiente de 54  ans, sans antécé-
par hernie discale.
dents particuliers, en dehors d'un surpoids. Elle tra-
B il s'agit d'une douleur chronique par excès de
vaille comme manutentionnaire en grande surface
nociception.
depuis plusieurs années. Récemment, elle a pré-
C il s'agit d'une douleur chronique neuropathique
senté des épisodes de lombosciatiques dans un ter-
post-conflit discoradiculaire.
ritoire L5 gauche. Elle s'est présentée aux urgences
D il s'agit d'une douleur causée par la discectomie
avec un déficit moteur au niveau des releveurs de la
L4-L5.
jambe gauche coté à 2/5 depuis la veille et avec un
E il s'agit d'une douleur purement psychogène.
signe de Lasègue à gauche à 20°. L'IRM lombaire a
mis en évidence une volumineuse hernie discale en Question 5 265
L4-L5 réalisant un conflit discoradiculaire net avec Dans ce contexte et votre diagnostic suspecté, quelles

Entraînement
la racine L5 gauche. sont les possibilités mises à disposition dans la prise en
charge initiale de la douleur de cette patiente ?
Question 1 A orienter d'emblée la patiente vers une structure
Quels autres éléments cliniques sont importants dans spécialisée (type « centre antidouleur »)
la prise en charge de cette patiente ? B une prise en charge psychologique
A examen de la sensibilité périnéale à la recherche C une prise en charge médicamenteuse par anti-épi-
d'une hypoesthésie/anesthésie en selle leptiques
B recherche d'un globe vésical D une prise en charge médicamenteuse par antidé-
C recherche d'une anomalie à l'examen des paires presseurs
crâniennes E chirurgie de la douleur par neurostimulation
D examen des réflexes tendineux médullaire épidurale
E recherche d'un ictère
Question 6
Question 2 Malgré un traitement optimal dans une structure spé-
Quelle est votre prise en charge ? cialisée, la patiente présente toujours des douleurs
A réalisation d'une série d'infiltrations épidurales neuropathiques chroniques invalidantes. De plus,
B prise en charge chirurgicale elle présente plusieurs effets secondaires aux médi-
C prise en charge exclusivement pharmacologique caments pris. Quels sont les moyens non médicamen-
pour le moment teux que vous pouvez prescrire dans le cadre de dou-
D stimulation électrique transcutanée (TENS) leurs chroniques de ce type ?
E stimulation médullaire épidurale A adjonction intrathécale de morphiniques
B application d'emplâtres d'anesthésiques
Question 3
C rien car il s'agit probablement de douleurs
La patiente a été opérée avec la réalisation d'une her-
psychogènes
niectomie et d'une discectomie L4-L5 avec des suites
D mise en place de séances de sophrologie
simples sans complications. Elle a été rapidement sou-
E application d'une stimulation électrique transcuta-
lagée de sa douleur. Quelle est la suite de la prise en
née
charge ?
A réalisation d'une série d'infiltrations épidurales Question 7
B stimulation électrique transcutanée (TENS) La patiente présente toujours ses douleurs neuropa-
C stimulation médullaire épidurale thiques chroniques invalidantes. Le centre antidouleur
Dossiers progressifs

vous la réadresse car sa douleur est considérée rebelle D absence d'impact sur les activités quotidiennes
et pharmacorésistante. Que peut-on envisager ? E douleur à type de décharge électrique
A demander à la patiente de « faire avec »
Question 3
B rien car il s'agit probablement de douleurs
Quels seraient les arguments à rechercher à l'interro-
psychogènes
gatoire en faveur d'une névralgie du trijumeau ?
C réintervention chirurgicale lombaire pour complé-
A crises de quelques secondes
ter la discectomie L4-L5
B douleur bilatérale
D réintervention chirurgicale lombaire pour retirer la
C douleur peu intense
« fibrose » autour de la racine L5 gauche
D douleur prédominant dans le secteur orbitotempo-
E chirurgie de la douleur par neurostimulation
ral
médullaire épidurale
E éviction de certains gestes par peur de déclencher
Question 8 une nouvelle crise
Concernant la technique de stimulation médullaire
épidurale : Question 4
A elle s'adresse à des douleurs chroniques neuro- Quels seraient les arguments à rechercher à l'interro-
pathiques d'origine périphérique, typiquement gatoire en faveur d'une algie vasculaire de la face ?
comme celles présentées actuellement par cette A déclenchement par la stimulation d'une zone
patiente. gâchette
B elle nécessite une évaluation rigoureuse de la B douleur à type de broiement
patiente en préopératoire, comprenant une éva- C syndrome de Claude Bernard-Horner homolatéral
luation psychologique. pendant la crise
C elle a été introduite suite à la découverte de la D fréquence des crises de 1 à 8 par jour
théorie du gate control (mécanismes spinaux de la E crises douloureuses survenant tous les jours pen-
douleur). dant 1 an
D elle implique l'implantation d'une électrode de sti-
mulation électrique dans l'espace épidural avec la Question 5
réalisation d'une phase test d'environ une semaine. En reprenant l'interrogatoire, la patiente signale des
E en cas d'amélioration significative à la fin de la crises douloureuses de quelques secondes, à type de
266 phase test, un neurostimulateur est implanté et est décharges électriques, qui surviennent toujours du
raccordé à l'électrode épidurale. même côté. Ces douleurs sont volontiers déclenchées
par la mastication, si bien que la patiente vous confie
avoir réduit ses apports alimentaires. Devant ces argu-
ments, vous vous orientez donc vers une névralgie
Dossier progressif 7 faciale. Quels sont les signes à recherche à l'interro-
Une femme de 62 ans vient vous voir en consultation gatoire en faveur d'une névralgie faciale secondaire ?
pour des douleurs au niveau de la face et du crâne, A décharges très intenses
survenant par crises et la gênant au quotidien. Elle a B persistance d'un fond douloureux entre les
pour principaux antécédents un diabète, de l'HTA et décharges
une cardiopathie ischémique non stentée. Elle prend C antécédent de diabète
de la metformine, de l'aspirine, de l'hydrochlorothia- D prépondérance des douleurs dans le territoire du
zide, du périndopril et du paracétamol. V3
E impression d'hypoesthésie de la face du côté
Question 1 homolatéral aux douleurs
Quelles sont les principales étiologies à évoquer
devant des douleurs survenant par crises et intéres- Question 6
sant la région céphalique ? Vous décidez d'introduire de la carbamazépine pour
A migraine soulager la patiente.
B algie vasculaire de la face A ce médicament ne possède que peu d'effets
C hémorragie méningée par rupture anévrismale secondaires.
D névralgie du trijumeau B la posologie d'introduction du traitement est
E méningite bactérienne d'emblée optimale.
C ce médicament appartient à la classe des
Question 2 anti-épileptiques.
Quels seraient les arguments à rechercher à l'interro- D en cas de mauvaise tolérance, un traitement chirur-
gatoire en faveur d'une étiologie migraineuse ? gical doit être envisagé d'emblée.
A céphalées pulsatiles E il est préférable de l'administrer 30 minutes avant
B nausées ou vomissements les repas pour essayer de permettre de manger
C crise durant 1 heure sans salves douloureuses.
Dossiers progressifs 19

Question 7 C la flèche rouge désigne une artère cérébelleuse.


Quelques semaines plus tard, la patiente revient vous D la flèche bleue désigne le nerf trijumeau.
voir car elle est gênée quotidiennement lors de la E on visualise un conflit vasculonerveux.
marche. Parmi les propositions suivantes, quelles sont
celles qui sont considérées comme effets secondaires Question 11
de la carbamazépine ? Concernant le nerf trijumeau :
A somnolence A il s'agit d'un nerf uniquement sensitif.
B vertiges B son atteinte peut être diagnostiquée par un signe
C hypokaliémie de Charles Bell.
D bloc atrioventriculaire C il naît au niveau de l'isthme du tronc cérébral.
E hépatite D ses fibres sensitives sont relayées par le ganglion de
Gasser.
Question 8 E il se termine notamment par le nerf ophtalmique.
Quels sont les traitements qui peuvent alors être
instaurés ? Question 12
A oxcarbamazépine Après cette IRM cérébrale mettant en évidence un
B baclofène conflit vasculonerveux, il est décidé de program-
C phénytoïne mer une intervention chirurgicale de décompres-
D clonazépam sion microvasculaire. Quels sont les traitements que
E prégabaline cette patiente devra arrêter avant l'intervention
Question 9 chirurgicale ?
Six mois plus tard, la patiente vient vous voir en A metformine
consultation car elle n'est pas soulagée par l'oxcarba- B aspirine
mazépine. Ses douleurs ont nettement augmenté en C hydrochlorothiazide
sévérité et en fréquence. Quelles explorations com- D périndopril
plémentaires peuvent alors s'avérer utile en vue d'une E paracétamol
prise en charge thérapeutique optimale ?
Question 13
A IRM cérébrale avec injection et coupes fines sur le
Ce conflit vasculonerveux concerne un contact entre
tronc cérébral
l'artère cérébelleuse postéro-inférieure et le nerf tri- 267
B bilan biologique de routine
jumeau. Concernant l'intervention neurochirurgicale,
C potentiels évoqués stimulant le nerf V

Entraînement
quelles sont les propositions exactes ?
D IRM médullaire
A il faudra ouvrir la dure-mère pour traiter ce conflit.
E ponction lombaire avec analyse du LCS
B un sacrifice de cette artère donnera un signe de
Question 10 Claude Bernard-Horner.
Concernant l'examen d'imagerie suivant : C un sacrifice de cette artère donnera une anesthésie
thermoalgique homolatérale.
D un sacrifice de cette artère donnera un syndrome
cérébelleux homolatéral.
E il existe des complications infectieuses possibles à
type de méningite nosocomiale.

Question 14
Les suites opératoires étant simples, la patiente
retourne à son domicile à J4. Elle revient aux
urgences 1  semaine plus tard car elle présente un
écoulement purulent provenant de sa cicatrice. Elle
n'a pas de fièvre. Vous suspectez une infection du
site opératoire.
A le terrain diabétique de cette patiente a pu favori-
ser cette infection.
B la patiente peut rentrer à domicile, une simple
surveillance par infirmière au domicile étant
nécessaire.
C des soins locaux seront nécessaires.
D une reprise chirurgicale doit être discutée.
A il s'agit d'un scanner cérébral. E une antibiothérapie doit être immédiatement ins-
B il s'agit d'une IRM cérébrale. taurée.
Dossiers progressifs

Question 15 Question 2 (QRM)


Concernant les infections après une chirurgie : Sur cette image, on retrouve une hyperdensité
A on définit une infection du site opératoire si elle sur- spontanée :
vient dans les 2 mois après l'intervention chirurgicale. A des sillons corticaux frontaux
B dans le cadre de la mise en place de matériel (pro- B de la substance blanche
thèse ou implant), un délai de 6  mois est retenu C des citernes de la base
pour parler d'infection postopératoire. D des vallées sylviennes
C la classification d'Altemeier permet d'estimer la E du corps vitré
probabilité d'infection du site opératoire. L'hémorragie méningée est traitée rapidement par
D une antibiothérapie probabiliste est toujours une embolisation endovasculaire intracrânienne.
nécessaire. Vous revoyez Mme  W. 6  mois après son hémorragie
E une asepsie rigoureuse au bloc opératoire permet méningée. Sa famille est inquiète. La patiente présente
d'en diminuer la fréquence. des céphalées fluctuantes avec une asthénie, un ralen-
tissement idéomoteur et une incontinence urinaire. La
marche est compliquée avec des épisodes de chute.
Dossier progressif 8
Mme  W., 67  ans, est une migraineuse connue, aux Question 3 (QRU)
antécédents de reflux gastro-œsophagien, hypothy- Que doit vous faire évoquer l'association de céphalées
roïdie et de dyslipidémie. Elle présente, lors du démé- avec vomissement et diplopie horizontale chez cette
nagement de son petit-fils, des céphalées brutales, patiente ?
persistantes. « C'est comme un violent coup de ton- A un état de mal épileptique
nerre » vous dit-elle. B un syndrome d'hypertension intracrânienne
C un syndrome de compression médullaire
Question 1 (QRM) D un syndrome parkinsonien
Parmi les propositions, quelles sont celles définissant E un syndrome pyramidal
une céphalée d'origine migraineuse ?
A unilatérale Question 4 (QRU)
B aggravée par l'activité physique Chez cette patiente, une diplopie s'inscrirait dans le
C intensité modérée à sévère cadre :
268
D pulsatile A d'une atteinte des nerfs II
E durant 4 à 72 heures sans traitement B d'une atteinte des nerfs VI
Malheureusement pour la patiente, vous suspectez C d'un syndrome de Foster-Kennedy
un diagnostic bien plus grave d'hémorragie ménin- D d'un syndrome de Parinaud
gée. Un scanner cérébral en urgence est pratiqué. E d'une ophtalmoplégie internucléaire

Question 5 (QRU)
Vous bénéficiez rapidement d'un examen du fond
d'œil en attendant les examens suivants.

Quelle est votre interprétation ?


A néovaisseaux prérétiniens
B œdème papillaire
Dossiers progressifs 19

C hémorragie rétinienne Question 9 (QRM)


D œdème maculaire Quelles est (sont) la (les) proposition(s) juste(s) ?
E tyndall postérieur A pression artérielle cérébrale =  pression intracrâ-
nienne – pression artérielle moyenne
Question 6 (QRM) B pression de perfusion cérébrale =  pression arté-
Que pensez-vous de la réalisation d'une ponction rielle moyenne – pression intracrânienne
lombaire, en urgence, chez cette patiente ? C pression artérielle moyenne = ⅓ pression artérielle
A elle est contre-indiquée en l'état. systolique + ⅔ pression artérielle diastolique
B c'est une nécessité absolue. D pression intracrânienne =  ¼  pression artérielle
C il faut une imagerie cérébrale avant. diastolique + ¾ pression artérielle systolique
D elle permettra d'orienter le diagnostic. E pression artérielle cérébrale =  pression intracrâ-
E il faut attendre le bilan de coagulation avant. nienne + pression de perfusion cérébrale

Question 7 (QRU) Question 10 (QRM)


Face à la présence d'une hypertension intracrânienne, Vous évoquez donc une hydrocéphalie à pression nor-
une tomodensitométrie cérébrale est pratiquée en male. Quel traitement proposeriez-vous ?
urgence. A une ponction lombaire évacuatrice
B une ventriculographie gazeuse
C une ventriculo-cysternostomie
D une IRM de flux
E une dérivation ventriculaire permanente
Question 11 (QRU)
Le liquide cérébrospinal est sécrété au niveau ventri-
culaire par :
A les corps mamillaires
B la substance réticulée
C les granulations de Pacchioni
D les plexus choroïdes
E le locus niger 269

Entraînement
Dossier progressif 9
Vous recevez aux urgences pédiatriques un nourris-
son âgé de 20 mois, né à terme et sans antécédent
pathologique significatif. Le motif d'admission est
représenté par l'apparition récente d'un strabisme
convergent, associé à des vomissements itératifs évo-
luant depuis 5 jours.
Vos premières constations d'examen clinique sont  :
score de Glasgow  =  15, nuque souple, température =
Que retrouve-t-elle de particulier ?
37,8  °C. Vous retrouvez une atteinte bilatérale de
A un engagement du culmen cérébelleux
l'abduction des yeux. Le reste de l'examen neurolo-
B un engagement amygdalien
gique est sans particularité. Le périmètre crânien (PC)
C un engagement sous-falciforme droit
est mesuré à 51  cm (soit +2  déviations standard).
D un engagement sous-falciforme gauche
Vous notez une évolution disharmonieuse de la
E aucun engagement
courbe du PC, avec une nette rupture par rapport à la
dernière consultation chez le pédiatre de ville 3 mois
Question 8 (QRM) auparavant, où le PC était mesuré à 48 cm.
Au vu de la présentation clinique et de l'imagerie,
quelle(s) étiologie(s) évoquez-vous en premier lieu, Question 1
pour cette hypertension intracrânienne ? Quelle(s) est (sont) votre (vos) hypothèse(s) diag­
A une épilepsie secondaire nostique(s) ?
B une récidive hémorragique sous-arachnoïdienne A craniosténose
C un vasospasme artériel B hypertension intracrânienne
D une hydrocéphalie chronique de l'adulte C macrocéphalie familiale
E une complication tardive de l'hémorragie ménin- D méningite bactérienne
gée E méningo-encéphalite virale
Dossiers progressifs

Question 2 Question 5
Dans le cadre de ce syndrome d'hypertension intra- Parmi les étiologies suivantes, quelles