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QUE ES LA MICROCEFALIA Y LA BRAQUICEFALIA

La microcefalia.- puede ser causada por una variedad de factores genéticos y


ambientales. A menudo, los niños con microcefalia tienen problemas de desarrollo. Por
lo general, no hay ningún tratamiento para la microcefalia, pero intervenir lo antes
posible con terapias de apoyo, como terapia del lenguaje y terapias ocupacionales,
puede ayudar a mejorar el desarrollo de tu hijo y su calidad de vida.
La braquicefalia.- es la deformación del cráneo de los bebés, que se da durante los
primeros meses de vida. La cabeza de los niños es corta, ancha, y aplanada en la zona
del hueso occipital (en la parte posterior).
QUE ES LA BRAQUIDACTILIA Y LA CLINODACTILIA
La braquidactilia.- es un acortamiento de los dedos de las manos y los pies debido a
huesos inusualmente cortos. Esta es una herencia genética y, en la mayoría de los
casos, no presenta problemas para la persona que lo tiene. La sindactilia es una
condición congénita (está presente al nacer).
La clinodactilia.- aislada familiar de los dedos de las manos es un trastorno congénito
de malformación de las extremidades no-sindrómico, genético y poco frecuente, que se
caracteriza por la angulación de un dedo en el plano radiocubital (coronal), alejándose
del eje de flexión-extensión articular, en varios miembros de una sola familia, sin otras
manifestaciones asociadas. La desviación es habitualmente bilateral y, por lo general,
afecta al quinto dedo. Los dedos afectados presentan falanges de forma trapezoidal o
triangular (delta) en las imágenes médicas.
QUE ES CIANOSIS
La cianosis central es causada por las enfermedades del corazón o de los pulmones o
por los tipos anormales de la hemoglobina como la metahemoglobina o el
sulfhemoglobin etc. Esto se ve común como la descoloración azulada o púrpura de la
lengüeta y guarniciones de la boca.
QUE ES LA DISNEA
La disnea es un síntoma frecuente de muchas personas con insuficiencia cardíaca.
Vigile su respiración y los posibles cambios. ... La disnea se produce porque la sangre
del organismo se estanca en los vasos que llevan la sangre de los pulmones al corazón
porque este no puede bombear la sangre con eficacia.
QUE CLASE DE TEJIDO ES INDISPENSABLE PARA DIVIDIR EL CORAZON EN
CUATRO CAMARAS Y EL TRACTO DE SALIDA EN LOS CANALES PULMONARES
Y AORTICO

El tejido de las almohadillas endocárdicas es indispensable para que estas


estructuras se desarrollen bien. En el canal auriculoventricular común las
almohadillas endocárdicas superior, inferior y dos laterales dividen las aberturas y
contribuyen a la creación de las válvulas mitral y tricúspide en los canales
auriculoventriculares derecho e izquierdo. Además, las almohadillas superior e
inferior son esenciales para una tabicación completa de las aurículas mediante
fusión con el tabique espurio y de los ventrículos mediante la formación de la
parte membranosa del tabique interventricular. El tejido de las almohadillas en el cono
y en el tronco da origen al tabique conotroncal, que desciende en espiral para
separar la aorta y la pulmonar. También se fusiona con la almohadilla endocárdica
inferior para completar el tabique interventricular. Por tanto, cualquier anomalía de
este tejido puede ocasionar varias anomalías cardiacas: defectos en el tabique auricular
y ventricular, transposición de los grandes vasos y otros en el tracto de salida.
MENCIONE LOS DEFECTOS QUE SE PRODUCEN EN EL TABIQUE
INTERVENTRICULAR
CIV pequeña con disminución de la resistencia pulmonar y/o normal
El defecto impone gran resistencia al flujo con gran diferencia de presión en los
ventrículos durante la sístole, existiendo un cortocircuito de izquierda a derecha.
(CIV menor o igual de 0,5 cm/m2 de superficie corporal). Las CIV pequeñas están
localizadas fundamentalmente en el tabique muscular y no permiten incremento de las
resistencias pulmonares. La maduración de las arteriolas pulmonares sigue el curso
habitual de un corazón sano. EL grado cortocircuito es variable y dependerá del
diámetro del defecto. En estos pacientes la presión sistólica del TAP es normal; estos
defectos con frecuencia se cierran en los dos primeros años de vida, en otros casos el
cierre espontáneo ocurre más tarde.
CIV moderada con resistencia pulmonar variable
Muchos tienen cortocircuito de izquierda a derecha, de moderada a grande, con
sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdo (por aumento del retorno
venoso pulmonar a aurícula izquierda) o hipertrofia ventricular izquierda, siendo inusual
un aumento marcado de la resistencia vascular pulmonar. Puede haber pequeños
cortocircuito de derecha a izquierda en el período de relajación isovolumétrica.
Hay una diferencia de presión sistólica entre los dos ventrículos durante la eyección
ventricular mayor de 15 mmHg. (CIV igual a 1cm/m2 superficie corporal). Las CIV
medianas presentan áreas variables. En estas circunstancias la fisiopatología
dependerá del área del defecto. Cuando la presión sistólica del ventrículo izquierdo es
mayor de un 50 % de la presión sistémica, estos pacientes pueden desarrollar
resistencia vascular pulmonar elevada, al igual que los portadores de CIV grandes.
Cuando la presión sistólica del ventrículo derecho está entre 40-75 % de la sistémica,
aparece la insuficiencia cardíaca.
CIV grande con aumento ligero o moderado de la resistencia vascular pulmonar
A causa del carácter no restrictivo del defecto, la circulación pulmonar está sujeta a la
fuerza de eyección de ambos ventrículos durante gran parte de la sístole. En el inicio de
la sístole, la presión aumentada del ventrículo izquierdo provoca cortocircuito de
izquierda a derecha antes de la apertura de la válvula aórtica. Durante la sístole tardía
y el período de relajación isovolumétrica hay cortocircuito de derecha a izquierda, y en
la diástole el cortocircuito es bidireccional.
CIV grande con aumento marcado de la resistencia pulmonar. (Síndrome de
Einsenmenger)
Si la CIV es amplia existirá hipertensión ventricular derecha similar a la aórtica y a la del
ventrículo izquierdo. Habitualmente esto ocurre cuando el diámetro de la comunicación
es similar o mayor que la aórtica. Como la resistencia pulmonar cae después del
nacimiento, habrá flujo preferencial hacia los pulmones, estableciéndose el cortocircuito
de izquierda a derecha. El período de eyección temprano está asociado con cortocircuito
de izquierda a derecha (válvula aórtica cerrada), en la sístole media y tardía, así como
en la relajación isovolumétrica, cortocircuito de derecha a izquierda. Existe una mejoría
del cuadro clínico asociándose además hallazgos similares a los observados en la
tetralogía de Fallot, fundamentalmente la cianosis que aparece incluso en reposo y que
es más frecuente en el adolescente y en el adulto joven, y es raro en los niños de 2 a 3
años. (9, 13-15)
EXPLIQUE LA TABICACION DEL BULBO ARTERIAL
La tabicación del tronco arterioso y cono arterial se inicia con la aparición de unos
rebordes o crestas troncoconales derecha e izquierda opuestas, que crecen ( nacen de
las paredes del tronco arterioso) girando en espiral- 180º- distalmente hasta el saco
aórtico para formar cuando las crestas se fusionan, el tabique troncoconal o tabique
aortopulmonar de separación entre la arteria pulmonar y la aorta ascendente, y
proximalmente hasta el cono para formar el septo de separación entre los tractos de
salida de los ventrículos derecho e izquierdo. (A.AORTA Y PULMONAR DERIVAN DEL
TRONCO ARTERIOSO)
El origen de estas crestas troncoconales proviene de aquellas células que migran desde
la cresta neural por el tercer, cuarto y sexto arco aórtico hasta colocarse en el tronco
arterioso. En ese momento, si vemos el corazón por su cara ventral, la arteria pulmonar
está por delante de la aorta.
Aproximadamente en el momento en el que aparecen los rebordes troncales, se
presentan tumefacciones similares (almohadillas) a lo largo de las paredes dorsal
derecha y ventral izquierda del cono arterial. Las tumefacciones del cono se acercan
entre sí y en dirección distal para unirse con el tabique del tronco. Cuando se han
fusionado los dos rebordes del cono, el tabique divide a este último en una porción
anterolateral (el infundíbulo del ventrículo derecho) y una porción posteromedial (el
infundíbulo del ventrículo izquierdo).
EXISTE ALTERACIONES CROMOSOMICAS EN ALGUN DE LOS DIAGNOSTICOS?
MENCIONE CUAL?
Síndrome de Down
QUE DIGNOSTICO SE PLANTEA DE ACUERDO A TODO LO EXPUESTO
1. Síndrome de distres respiratorio
2. Cardiopatía congenita
3. Síndrome de Down
CUALES SON LAS CARACTERISITICAS CLINICAS DE LOS DIAGNOSTICO A LOS
QUE SE LLEGO?
1. Síndrome de distres respiratorio.-
Disnea marcada, aleteo nasal, cianosis, tiraje subcostal y xifoideo
Al examen físico.- mal estado general, febril, taquicardia, taquipnea

2. Cardiopatía congénita.-
A la auscultación cardiovascular se evidencia soplo cardiaco Holosistólico
radiografía de tórax cardiomegalia
Estudio sonografico del corazón presenta estenosis pulmonar, ventrículo
derecho aumentado de volumen, septum interventricular con defecto en su base
y cabalgamiento de la aorta
Al examen físico.- mal estado general, febril, taquicardia, taquipnea

3. Síndrome de Down.-
 Síndrome de distres respiratorio
 Cardiopatía congénita
 Leve microcefalia con braquiocefalia, occipital aplanada, cuello corto, ojos
almendrados, nariz pequeña con raíz nasal aplanada, boca pequeña, orejas
pequeñas y con implantación baja. Manos pequeñas y cuadradas con
braquidactilia y clinodactilia

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