PLAN

1. Cas clinique
Trouble sensitif 2. Rappel théorique
1. Définition
2. Etiologie
3. Physiopathologie
4. lésions anatomiques
Dr P. Villar
5. Diagnostique
Médecine communautaire et de
premier recours 6. Examens complé
complémentaires
7. Traitement
Janvier 2008
8. Bibliographie

Cas clinique Cas clinique

Mme S. 1974 ► AA:
► MC: diminution de la sensibilité de l’hémicorps
gauche depuis 8 jours
depuis 8 jours diminution de la sensibilité,
d’abord du MSG, puis au MIG, au visage et au
► ATCD: fibroadénome du sein droit opéré flanc gauche, tr. visuels de l’œil droit, sentiment
d’instabilité. Pas d’état grippal, pas d’EF, pas de
► Habitudes: céphalées

tabac: 10-
10-20 cig/j
cig/j

OH: occas

allergie: pas connue
Consulte un neurologue à J3

ttt:
ttt: pilule ►vit.B1 → Pas d’
d’amé
amélioration – cs.
cs. VO
 Cas clinique Cas clinique
► Ex. clinique: ► Evolution:

Bon EG, afé
afébrile,
brile, TA 120/80, pouls 100/min

hospitalisation en neurologie:

Status neuro:
neuro: ► PL et bilan biologique:
► Diminution de la sensibilité
sensibilité superficielle (touché
(touché et piqué
piqué) de
l’hémicorps gauche, reste s.p.
Normaux

► DD: ►IRM cé
cérébral:

thrombose veineuse
pré
présence de multiples lélésions de la substance blanche

AVC sustentorielle dont certaines sont actives,

maladie inflammatoire
une lé
lésion active bulbaire paramé
paramédiane droite et prise de
contraste du nerf optique droit compatible avec maladie
démyé
myélinisante.
linisante.
► Investigation en U:

CT-
CT-scann cérébral: normal
Cordon mémédullaire s.p.

Cas clinique

Traitement Sclérose en Plaque

corticostéroïdes hautes doses SEP
 SEP SEP
► Définition: ► Formes:

Récurrente (cyclique)

Maladie inflammatoire neurologique chronique ► Caracté
Caractérisé
risée par des poussé
poussées clairement dé
définies
et souvent invalidante, diagnostiquée pour la ► Suivies de ré
rémissions complè
complètes ou partielles
► Forme la plus fré
fréquente (75 %, au moment du diagnostic)
première fois en 1868 par Dr Charcot

Progressive primaire
► Moins ré
répandue (de 10 à 15 % des cas, au moment du

démyélinisation des fibres nerveuses de la diagnostic)
substance blanche du SNC (cerveau,moelle ► Caracté
Caractérisé
risée d’
d’emblé
emblée par une aggravation presque continue,
épinière,nerf optique) sans poussé
poussée ni ré
rémission évidente
► Apparaî
Apparaît gé
généralement chez les gens dans la quarantaine et est
la seule qui touche les hommes et les femmes dans une même
proportion
handicap important

SEP Etiologie

Progressive secondaire ► La répartition par sexes indique une
►La maladie devient progressive à la suite d’d’une phase prédominance feminine : à peu près 3 femmes
initiale cyclique pour 2 hommes
►Les patients atteints de SEP cyclique dédéveloppent
éventuellement (aprè
(après 5 à 25 ans ou plus) la forme ► L'étude des âges montre que le début clinique
progressive secondaire se situe entre 20 et 40 ans dans 70% des cas
►la maladie progresse avec ou sans poussé
poussées
►Lors d’d’une poussé
poussée, la ré
récupé
cupération n’
n’est
Il y a des dé
débuts pré
précoces :
généralement pas complè
complète ► 2% avant 10 ans
► 3% entre 50 et 60 ans
►les incapacité
incapacités s’
s’accumulent donc au cours des
► et même 0,3% aprè
après 60 ans.
anné
années
 Physiopathologie Lésions anatomiques
► Causes pas bien connues ► Plaques +/-
+/- étendues de dé
démyé
myélinisation dans la substance blanche du
SNC
► Facteurs:

Génétiques

Environnementaux
► pays tempé
tempérés plus touché
touchés que les pays tropicaux

Facteur dé
déclanchant:
► probablement infectieux par hypersensibilité
hypersensibilité et naissance d’
d’une
réponse auto-
auto-immune aprè
après une infection banale (taux d’
d’Ac augmenté
augmenté
contre certains virus-
virus-rougeole)

Maladie auto-
auto-immune
► déclanché
clanchée aprè
après événement viral c/o sujet gé
génétiquement pré
prédisposé
disposé
à la maladie

Lésions anatomiques Particularité

► Marquée par des phases de poussées (lors de la
constitution d’une nouvelle zone de
démyélinisation) et de rémissions ( la plaque
cicatrise avec rémyélinisation partielle),
amélioration parfois spectaculaire des symptômes.
► Les nouvelles poussées cicatrisent moins bien
► La gaine de myé
myéline est → lésions dé
définitives
détruite lors d’
d’une poussé
poussée de ► Le rythme des phases poussé/rémission est très
SEP

Alté
Altération de la conduction variable
électrique dans l’l’axone ce qui
abouti à des signes cliniques
varié
variés en qq jours
 Diagnostique Diagnostique
(éléments caracté
caractéristiques) (éléments caracté
caractéristiques)

► Syndrome pyramidal: inaugural révélateur de la

maladie dans 20% des cas

Accidents neurologiques répétés, régressifs,

Trouble de la marche, fatigabilité
fatigabilité importante
touchant des fonctions variables
Spasticité
Spasticité
(vision, motricité, sensibilité etc.)
Réflexes exagé
exagérés au niveau des membres inf

Babinski + (reste souvent comme sé
séquelle)

Diagnostique Diagnostique
(éléments caracté
caractéristiques) (éléments caracté
caractéristiques)

► Névrite optique retro-bulbaire: dans près de ► Trouble de la sensibilité

1/3 des cas

Paresthésies, fourmillements

↓ de l’l’acuité
acuité visuelle progressive et profonde

Douleurs ou anesthésie de la face ( en cas

Douleurs oculaires et orbitaires
d’atteinte du nerf crânien dans sa portion bulbaire)

Scotomie centrale, troubles de la vision des couleurs

Fond d’œd’œilil normal au stade aigu
> 15 j atrophie de la papille : té
témoin de l’l’atteinte du nerf optique
(parfois sé
séquelle)
 Diagnostique Diagnostique
(éléments caracté
caractéristiques) (éléments caracté
caractéristiques)

► Syndrome vestibulaire ► Syndrome cérébelleux:

station debout instable, mouvements
dysmétriques…

Vertiges rotatoire
► Trouble génito-sphynctérien:

Nystagmus

liés à une atteinte de la moëlle épinière (miction

ataxies impérieuses, constipation, impuissance)
► Paralysiefacial
► Troubles psychiques:

dépression

Examens complémentaires IRM

► IRM cérébral et médullaire

Zones d’hyper signal (blanche)

taille variable, forme arrondie
 Examens complémentaires Traitement
► Ponction lombaire (pas toujours indispensable au ► La poussée
Dx)
Dx)

Proté
Protéines élevé
levées (IgG
(IgG↑
↑)

Naturellement évolution vers la rémission

Lymphocytose modé
modérée
spontanée

Si invalidante → corticostéroides (racourcit
l’évolution
’évolution mais ne pré
prévient pas d’
d’autres poussé
poussées)
►A dose élevé
levé 1g/j pendant 3-
3-5j i.v.
► Parfois relais per os pour 3 semaines
► kiné
kinésithé
sithérapie

Traitement Bibliographie
► The International Multiple Sclerosis Genetics Consortium, Risk alleles
► De fond for multiple sclerosis identified by a genomewide study,study, N Eng

L’interfé
interféron ßéta
ßéta et l’acé
acétat de glatiramè
glatiramère J Med, 2007;357:851-
2007;357:851-862
► poussé
poussées moins sévères ► Sclé
Sclérose en plaques Pr. Olivier Sabouraud,
Sabouraud, Pr. Gilles Edan Service de
► Amé
Amélioration des lésions visibles à l’IRM neurologie, CHU de Rennes,2007
► CI: grossesse,
grossesse, allaitement,
allaitement, épilepsie non stabilisé
stabilisée, dépression
sévère ► ↑ 17 femmes pour 10 hommes : Agence nationale d'accré
d'accréditation et
d'é
d'évaluation en santé
santé - Fédération franç
française de Neurologie Confé
Conférence

Prise en charge psychologique et sociale de consensus - La slé
slérose en plaques, Paris 2001
► psychothé
psychothérapie
► Inté
► ↑ Revue Prescrire, 287, septembre 2007
Intégrationdans des groupes de malades
► Adaptation du poste de travail
► ↑ Borderline forms of MS, Fontaine, B., Federation de Neurologie,

Réeducation motrice → lutte contre la spacicité
spacicité INSERM U546, Groupe Hospitalier, Faculte de Medecine Pitie-
Pitie-
Salpetriere,
Salpetriere, Paris [1]
Merci de votre attention