Hemostasia y Factores

HEMOSTASIA
(A.A, 2016) Es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos

hemorrágicosTres componentes contribuyen al proceso de la hemostasia: vasos
sanguíneos, plaquetas y proteínas plasmáticas solubles.
(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La hemostasia es el proceso que mantiene la

integridad de un sistema circulatorio cerrado y de alta presión después de un
daño vascular. El daño de la pared vascular y la extravasación de sangre inician
rápidamente los eventos necesarios para la reparación del daño. La hemostasia se divide
para su estudio en primaria y secundaria. La hemostasia primaria se caracteriza por el
reclutamiento y activación de las plaquetas para formar el tapón plaquetario, mientras
que la hemostasia secundaria se caracteriza por la activación del sistema de coagulación
con el objetivo de formar fibrina. Finalmente se presenta la cascada de fibrinólisis,
encargada de la degradación del coágulo una vez que se ha reparado el daño
vascular o tisular.
(MORILLA, 2016) La participación de las plaquetas en el proceso de la hemostasis es

fundamental. Las reacciones en las que participan son: 1) adhesión a la pared o a la zona
lesionada del vaso; 2) extensión de la plaqueta sobre la superficie endotelial expuesta;
3) secreción del contenido granular de las plaquetas; 4) formación de un agregado o
masas de plaquetas; 5) y aceleración de la coagulación plasmática. El resultado es la
formación de una red de fibrina que refuerza el lábil tapón de plaquetas. Posteriormente,
la fibrina formada se retrae a un volumen pequeño, proceso que es dependiente de la
plaquetaLa hemostasia es el conjunto de fenómenos que permiten detener un sangrado o
hemorragia. Se divide en dos fases.
HEMOSTASIA PRIMARIA
(MARNET., 2013) Cuando se produce un

sangrado aparece una vasoconstricción. La
hemostasia primaria consisten en la acumulación
de plaquetas sanguíneas en el lugar de la
hemorragia que formarán lo que denominamos
trombo blanco o plaquetario.
(Montes R, 2017)Formación del tapón

hemostático primario. Depende de la integridad
vascular (endotelio y subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones
cuantitativas o cualitativas). Cuando se produce una lesión en un vaso el primer
mecanismo para detener la hemorragia es una vasoconstricción local refleja y a
continuación la formación del tapón hemostático plaquetario. Durante esta fase
intervienen dos mecanismos: uno vascular y otro plaquetario.
 Espasmo vascular. De manera inmediata a la producción de la rotura del vaso,

se produce una potente contracción de las fibras musculares del mismo. El
resultado es una vasoconstricción que disminuye el calibre del vaso, e incluso si
es pequeño puede llegar a cerrarse, disminuyendo la pérdida de sangre. (A.AA,
2017)
 (A.AA, 2017)Formación del tapón plaquetario. En la formación del tapón

plaquetario pueden distinguirse las siguientes etapas:
1. Adhesión o adherencia plaquetaria.
2. Secreción y agregación plaquetaria.
Adhesión o adherencia plaquetaria
(Garrido., 2017) Tras la ruptura del endotelio vascular las plaquetas se adhieren a las
estructuras subendoteliales, principalmente a las fibras de colágeno que afloran por le
superficie rota y entran en contacto con las plaquetas. En este proceso las plaquetas
pierden su forma discoide, haciéndose esféricas y emitiendo espículas por medio de las
cuales se adhieren al tejido circundante. En el proceso de adhesión se precisan varias
glucoproteínas de la membrana plaquetaria, el factor de von Willebrand plasmático y el
colágeno y la membrana basal subendoteliales. Este proceso dura muy poco, unos 2-3
segundos.
Secreción y agregación plaquetaria
(Garrido., 2017)Se llama agregación al proceso por el cual las plaquetas se fijan unas a
otras. Este proceso requiere Ca++ y ADP que deben liberarse de los gránulos
plaquetarios mediante un proceso denominado activación o secreción plaquetaria.
(A.AA, 2017)Las plaquetas sufren una profunda transformación estructural. Las

membranas de los gránulos densos se unen con la membrana plasmática liberando su
contenido al exterior y los gránulos α liberan su contenido. Las sustancias liberadas
tienen muy diferentes tipos de actividad biológica:
 Estimulan los cambios estrucuturales de las propias plaquetas.
 Aumentan la adherencia plaquetaria y la secreción de más gránulos plaquetarios.
 Aumentan el reclutamiento y activación de más plaquetas.
 Favorecen la agregación y la coagulación.
(B., 2016) Esta secreción produce más modificaciones en las plaquetas adheridas y atrae
a otras plaquetas, para irse agregando paulatinamente. Las plaquetas se mantienen
unidas entre sí por puentes de enlace entre sus membranas y el tejido subendotelial. De
esta forma se ha establecido una barrera, aún permeable por los espacios que quedan
libres entre las plaquetas, pero que forma una línea de defensa inicial, el tapón
plaquetario, o trombo blanco, para la posterior actuación del proceso de la coagulación.
HEMOSTASIA SECUNDARIA.
(MARNET., 2013) Después se inicia la hemostasia secundaria, más conocida con el

nombre de coagulación: en esta segunda fase intervienen diversas proteínas de la sangre
que permiten la acumulación de fibrina y la transformación del trombo blanco en
trombo rojo o coágulo sanguíneo. La hemostasia es un proceso que dura entre 3 y 5
minutos en un individuo normal. Se puede medir las alteraciones de la hemostasia a
través de los diferentes tiempos que forman parte de la coagulación como el tiempo de
sangría, el tiempo de cefalina y el tiempo de Quick.
(Rodríguez, 2015) Casi simultáneamente a la formación del tapón hemostatico primario,
se pone en marcha el proceso de coagulación dependiente de las proteína plasmáticas, y
que consiste en la formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático.
(E., 2016) Es un proceso que modifica el estado líquido de la sangre dándola una
estructura de tipo gel. Consiste en la transformación de una proteína soluble, el
fibrinógeno, en una proteía insoluble: la fibrina; formando una malla o red que encierra
elementos formes (coágulo), fortaleciendo así la unión entre plaquetas con el objeto de
impedir de forma definitiva la hemorragia.De forma esquemática se puede representar
como una cascada enzimática realizada por y sobre proteínas plasmáticas.
Tiene varias fases:
1. Formación de protrombinasa o activador de protrombina.
2. Formación de trombina.
3. Formación de fibrina.
VIA EXTRINSECA o DEL FACTOR TISULAR:

(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La vía adquiere su nombre del hecho que la
activación requiere un factor que en un principio se pensó sólo existía afuera
(“extrínseco”) de la sangre periférica. Sin embargo, se sabe ahora que los monocitos
sanguíneos contienen tromboplastina. No se conoce si la tromboplastina deriva de los
monocitos, participa en la coagulación.
(E., 2016) Es una vía dependiente del Factor tisular (Tromboplastina) que forma un
complejo con el Factor VII y el Calcio, convirtiendo al fVII en una proteasa activa que
actúa sobre el factor X activándolo. Recientemente se ha visto la gran preponderancia
de la vía del factor tisular en el mecanismo de la coagulación, surgiendo de este modo la
llamada “hipótesis alterna o revisada del factor tisular”: el factor tisular es el mejor
indicadorde la puesta en marcha del proceso coagulativo, al formar un complejo con el
FVII, activándolo (FVIIa). Al mismo tiempo el factor tisular hace de cofactor del FVIIa
para que actúe sobre IX y X.
VIA INTRÍNSECA o SISTEMA DE CONTACTO :
(NATHALIA, 2017) El plasma contiene todos los elementos necesarios para la

coagulación. En este caso la porción lipídica es el FP3. Los factores de contacto: fXII,
Precalicreína,y cininógeno de alto peso molecular, se activan por el contacto con la piel,
complejos Antígeno/anticuerpo, colágeno...
(MARNET., 2013)El factor XIIa activa al XI y el XIa al IX, que forma complejo con el
factor VIII, el FP3, y el Calcio(complejo protrombina) activando finalmente el factor X.
Como ya se ha citado anteriormente, el factor XI también es activado por el factor VII
(“hipótesis alterna del factor tisular”)
 VIA COMÚN: El Factor Xa forma un complejo con el factor V y el Calcio que

convierte la Protrombina en Trombina (A.AA, 2017).
 FIBRINOGÉNESIS: El papel fundamental de la Trombina es activar al factor
XIII para actuar frente al Fibrinógeno convirtiéndolo en polímeros estables de
Fibrina (B., 2016).
 FIBRINÓLISIS: La lisis del coágulo comienza inmediatamente después de la
formación del coágulo. Sus activadoresson tanto por parte dela vía extrínseca
(factor tisular), como por la vía intrínseca, factor XII, así como otros exógenos:
Urokinasa, tPA (activador tisular del plasminógeno). Los inhibidoresdel proceso
de fibrinólisis ayudan a mantener el equilibrio hemostático y evitar los
fenómenos trombóticos: Antitrombina, Proteína C, Proteína S. (B., 2016)
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
(E., 2016) Las funciones del sistema hemostático previenen la pérdida de sangre de los
vasos sanguíneos intactos y, en el caso de un traumatismo, minimizan la hemorragia. De
la misma importancia son los factores que evitan una formación excesiva de coágulos,
permitiendo que el sistema hemostático se vuelva sólo activo cuando y donde sea
necesario. Las anormalidades de uno o más componentes en el proceso de formación del
coágulo puede conducir a una hemorragia; la falta de control en la regularización de la
formación del coagulo causa trombosis.
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LOS TRASTORNOS HEMORRAGICOS
(Garrido., 2017) Un paciente con un trastorno por sangrado de importancia clínica,

acudirá a su médico con alguna señal de síntomas hemorrágicos. Las manifestaciones
son variadas y su intensidad está por lo general en proporción con la gravedad del
defecto. El tipo de sangrado puede indicar el área deficiente del mecanismo
hemostático.
(MORILLA, 2016) El sangrado de vasos sanguíneos subcutáneos intactos, en la piel

también intacta, puede producir dos manifestaciones distintas: petequias y equimosis.
Petequias: son pequeñas lesiones hemorrágicas cutáneas puntiformes producidas por la

dilatación de vasos de pequeños calibre, de modo que se separan las celulas endoteliales
con la consecuente extravasación de sangre (MORILLA, 2016).
Púrpura: lesiones hemorrágicas producidas por la confluencia de petequias (Montes R,

2017).
Equimosis: área mayor de sangre extravasada, que se localiza, preferentemente,a nivel

cutáneo. Generalmente, es el resultado de un traumatismo,que puede ser de cuantía muy
variable (NATHALIA, 2017).
Hematomas: corresponden a extravasación mayor que infiltra el tejido subcutáneoy,

ocasionalmente, los músculos. En ausencia de un traumatismoviolento que los explique,
constituyen una manifestación de un defecto de factores de la coagulación (Dr. Oscar
Iván Flores-Rivera, 2014).
Hemartrosis: es el sangramiento intraarticular, espontáneo o ante un traumatismo.Se

presenta en defectos graves de factores de la coagulación, como hemofilias (Rodríguez,
2015).
Hemorragias de las mucosas: como hematurias, hemorragias digestivas, epixtasis

(Rodríguez, 2015).
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA
(B., 2016) Trastornos de la coagulación
Hereditarios
o Hemofilia (deficiencia de factor VIII)
o Enfermedad de Chritmas
o Otros
Adquiridos
o Hepatopatía
o Deficiencia de vitaminas (K)
-Obstrucción de las vías biliares
-Mala absorción
-Abuso de antibióticos de amplio espectro
o Fármacos anticoagulantes
-Heparina
- Aspirina
 Coagulación intravascular diseminada (CID)
 Fibrinogenolisis congénita
FACTORES DE COAGULACIÓN
(Lévesque, 2012) Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, sus paredes se contraen para
limitar el flujo de sangre al área dañada. Entonces, pequeñas células llamadas plaquetas
se adhieren al sitio de la lesión y se distribuyen a lo largo de la superficie del vaso
sanguíneo. Al mismo tiempo, pequeños sacos al interior de las plaquetas liberan señales
químicas para atraer a otras células al área y hacer que se aglutinen a fin de formar lo
que se conoce como tapón plaquetario.
(Santiago, 2015) En la superficie de estas plaquetas activadas muchos factores de
coagulación diferentes trabajan juntos en una serie de reacciones químicas complejas
(conocidas como cascada de la coagulación) para formar un coágulo de fibrina. El
coágulo funciona como una red para detener el sangrado. Los factores de coagulación
son proteínas de la sangre que controlan el sangrado. Los factores de la coagulación
circulan en la sangre sin estar activados. Cuando un vaso sanguíneo sufre una lesión se
inicia la cascada de la coagulación y cada factor de la coagulación se activa en un orden
específico para dar lugar a la formación del coágulo sanguíneo.
(MF., 2014) Los factores de coagulación son todas aquellas proteínas originales de la
sangre que participan y forman parte del coágulo sanguíneo. Son trece los factores de
coagulación, nombrados con números romanos y cuando está activado al número
romano se le añade una a, además algunos tienen nombre propio todos ellos necesitan
de cofactores de activación como el calcio, fosfolípidos.
Función:
(K, 2015) Son esenciales para que se produzca la coagulación, y su ausencia puede dar
lugar a trastornos hemorrágicos graves.
Factores de coagulación:
(K, 2015) Los factores de la coagulación, a excepción del 6, se enumeran con números
romanos, y son:
I: Fibrinógeno
II: Protrombina
III: Factor tisular
IV: Calcio
V: Proacelerina (factor lábil)
VII: Proconvertina (factor estable)
VIII: Factor antihemofílico A
IX: Factor antihemofílico B, Factor de Christmas
Factor de Von Wilebrand
X: Factor de Stuart-Prower
XI: Factor antihemofílico C
XII: Factor de Hageman
XIII: Factor estabilizante de la fibrina
-Función de cada factor de coagulación:
(Lévesque, 2012)I:Fibrinógeno: Es una proteína producida por el hígado que ayuda a

detener el sangrado al favorecer la formación de coágulos de sangre. Se convierte en
fibrina por acción de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo.
(Garrido., 2017) El fibrinogeno es un complejo polipeptido el cual actúa sobre una

enzima (fisiológica mente por la trombina pero patológicamente por otras sustancias)
que es convertida a fibrina y que forma una malla entre las plaquetas dando lugar al
coagulo de sangre. El fibrinógeno está formado por tres diferentes pares de
polipeptidos: 2 cadenas alfa, 2 beta y 2 gama, unidos por enlace disulfuro y formando
un dímero. Con la conversión a fibrina, dos pares de péptidos son liberados de las
terminales N de las cadenas alfa y beta (fibrinopeptidos A son liberados de las cadenas
alfa y los fibrinopeptidos B de las cadenas Beta).
(Lévesque, 2012) II: Protrombina: Se convierte en trombina por la acción del factor
Xa. La trombina cataliza la formación de fibrina a partir de fibrinógeno. La protrombina
(factor II) es convertida en una enzima activa, trombina (factor II a) mediante un
proceso de activación complejo en el que participan el factor Xa , el factor Va y los
iones de calcio, fijados conjuntamente con fosfolípidos sobre la membrana plasmática
de la plaqueta. (Anexo 2) El factor V es un polipéptido de cadena única que
encontramos presente en el plasma y sobre las plaquetas.
(Garrido., 2017) III: Factor tisular: Se libera con el daño celular; participa junto con el
factor VIIa en la activación del factor X por la vía extrínseca.
(K, 2015) IV: Calcio: Unión de los factores IX, X, VII y II a fosfolípidos de membrana.
(MF., 2014) V: Proacelerina: Potencia la acción de Xa sobre la protrombina.
(MARNET., 2013) VII: Proconvertina: Participa en la vía extrínseca, forma un

complejo con los factores III.
(Garrido., 2017) VIII: Factor antihemofílico A: Indispensable para la acción del factor
X (junto con el IXa). Su ausencia provoca hemofilia A.
(Garrido., 2017) IX: Factor antihemofílico B, Factor de Christmas Y Factor de Von

Wilebrand:Convertido en IXa por el XIa. El complejo IXa-VII-Ca2+ activa al factor
X. Su ausencia es la causa de la hemofilia B.
(Lévesque, 2012) X: Factor de Stuart-Prower: Activado por el complejo IXa-VIII-

Ca2+ en la vía intrinseca o por VII-III-Ca2+ en la extrínseca, es responsable de la
hidrólisis de protrombina para formar trombina.
(Garrido., 2017) XI: Factor antihemofílico C
(Garrido., 2017) XII: Factor de Hageman: Se activa en contacto con superficies

extrañas por medio de calicreína asociada a quininógeno de alto peso molecular;
convierte al factor XI en XIa. Su ausencia es la causa de la hemofilia C.
XIII: Factor estabilizante de la fibrina
-Activación del mecanismo de la coagulación:

(Santiago, 2015) Según la visión actual, la coagulación sanguínea tiene lugar en tres
etapas interrelacionadas. Se trata de una vía única con focalización del proceso en las
superficies celulares.
Fase de iniciación.
(Santiago, 2015) La exposición del FT tras una lesión vascular inicia el proceso. Ya
sabemos que está presente en una multitud de células diferentes. "Gracias" a la lesión, la
sangre circulante entra en contacto con las células y estructuras del subendotelio. El
factor VII sanguíneo se une al FT y se activa. Dicho complejo FT/FVIIa activa a los
factores X y IX. Ahora, lo que hace el FXa es, estando en la superficie de las células
que expusieron el FT, unirse al factor Va y producir pequeñas cantidades de trombina.
Fase de amplificación.
(Santiago, 2015) El FT y la trombina recién producida llevan a la activación de las
plaquetas, que se adhieren a la matriz subendotelial descubierta por la lesión. Asimismo,
la trombina activa los factores V, VIII y XI. A continuación, estos factores activados
Va, VIIIa y XIa se emplean en la superficie de las plaquetas para promover ulteriores
reacciones en la siguiente fase.
Fase de propagación.
(Santiago, 2015) En esta fase actúan principalmente dos complejos enzimáticos situados
en las superficies celulares. El complejo "tenasa" formado por FVIIIa, FIXa, Ca++ y los
fosfolípidos de la membrana celular cataliza la producción de FXa. Luego, el FXa junto
al FVa, Ca++ y los fosfolípidos de la membrana plaquetaria forman el complejo
enzimático "protrombinasa". Cataliza la conversión de protrombina en grandes
cantidades de trombina. Este proceso se llama también "explosión de trombina" debido
al montón de trombina que la protrombinasa es capaz de producir.
(A.A, 2016) La trombina finalmente actúa sobre el fibrinógeno para producir la fibrina.
Ella forma fibras para estabilizar el tapón hemostático inicial de plaquetas y se
polimeriza.
El factor estabilizador de la fibrina (FXIII) y un inhibidor fibrinolítico (TAFI)
que también son activados por la trombina, llevan a la formación de un coágulo de
fibrina resistente a la lisis.
TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
(David, 2016) En personas con trastornos de la coagulación, el proceso de la
coagulación no funciona adecuadamente. Por esta razón, las personas con trastornos de
la coagulación pueden sangrar más tiempo de lo normal y algunas podrían presentar
hemorragias espontáneas en las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo.
(B., 2016) La hemofilia es un trastorno de la coagulación que afecta a aproximadamente

una de cada 10,000 personas. La sangre de las personas con hemofilia no tiene
suficiente factor de coagulación VIII o IX. Debido a esto pueden sangrar más tiempo de
lo normal.El trastorno de la coagulación más común es la enfermedad de von
Willebrand (EVW). Por lo general es menos grave que otros trastornos de la
coagulación. Muchas personas con EVW podrían no saber que padecen el trastorno
porque sus síntomas hemorrágicos son muy leves.
(A.A.AN, 2016) Las deficiencias de factor poco comunes son trastornos en los que uno
de diversos factores de la coagulación está ausente o no funciona adecuadamente.Los
conocimientos sobre estos trastornos son menores porque se diagnostican muy rara vez;
de hecho, muchos solo se descubrieron en los últimos 40 años.Por último, los trastornos
hereditarios de la función plaquetaria son padecimientos en los que las plaquetas no
funcionan como debieran, lo que provoca una tendencia a hemorragias o moretones.
DEFICIENCIA DE FACTOR I (FIBRINÓGENO)

(David, 2016) La deficiencia de factor I (también llamado fibrinógeno) es un trastorno
hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor I. Ya sea por que el
cuerpo produce menos fibrinógeno del que debiera o por que el fibrinógeno no funciona
adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo
sanguíneo no se forma.
(Lévesque, 2012) La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos

relacionados, conocidos como defectos congénitos del fibrinógeno. La afibrinogenemia
(ausencia total de fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (bajas concentraciones de
fibrinógeno) son efectos cuantitativos; es decir que la cantidad de fibrinógeno en la
sangre es anormal. La disfibrinogenemia es un defecto cualitativo en el que el
fibrinógeno no funciona de la manera en que debiera. La hipodisfibrinogenemia es un
defecto combinado que incluye tanto bajas concentraciones de fibrinógeno como
alteraciones en su función.
(Lévesque, 2012) La afibrinogenemia es un trastorno autosómico recesivo, lo cual

quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de
transmitirlo a sus hijos. Como todos los trastornos autosómicos recesivos, la
afibrinogenemia se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los
matrimonios entre parientes cercanos son comunes. La hipofibrinogenemia,
disfibrinogenemia e hipodisfibrinogenemia pueden ser ya sea recesivas (ambos padres
son portadores del gen) o dominantes (solo uno de los padres es portador y transmisor
del gen). Todos los tipos de deficiencia de factor I afectan tanto a varones como a
mujeres.
Síntomas
(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) Los síntomas de la deficiencia de factor I varían
dependiendo del tipo de trastorno que tenga cada persona.
Afibrinogenemia
Síntomas comunes
 Hemorragias nasales (epistaxis)
 Propensión a los moretones
 Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

 Hemorragias musculares
 Hemorragias articulares (hemartrosis)
 Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer
 Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

dentales
 Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto
 Hemorragia anormal posterior a la circuncisión
 Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos)
Otros síntomas reportados
 Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal)
 Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
 Formación de coágulos (trombosis)
Hipofibrinogenemia
(Montes R, 2017) Los síntomas son similares a los observados en la afibrinogenemia.

Como regla general, entre menos concentración de factor I haya en la sangre de una
persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas.
Disfibrinogenemia
(Montes R, 2017) Los síntomas dependen de la manera en la que esté funcionando el

fibrinógeno (que se encuentra presente en concentraciones normales). Algunas personas
no presentan ningún síntoma. Otras personas padecen hemorragias (similares a las
observadas en casos de afibrinogenemia) y otras muestran signos de trombosis
(coágulos anormales en los vasos sanguíneos) en vez de hemorragias.
Hipodisfibrinogenemia
Los síntomas varían y dependen de la cantidad de fibrinógeno producida y de la manera

en la que esté funcionando.
Diagnóstico
(Garrido., 2017) La deficiencia de factor I se diagnostica mediante diversas pruebas
sanguíneas, entre ellas una prueba específica que mide la cantidad de fibrinógeno en la
sangre. No obstante, bajas concentraciones de fibrinógeno o su función anormal podrían
ser señales de otras enfermedades, como trastornos hepáticos o renales, que deberían
descartarse antes de diagnosticarse un trastorno hemorrágico. Las pruebas de
diagnóstico deben ser realizadas por un especialista en un centro de tratamiento de
hemofilia/trastornos de la coagulación.
Tratamiento
(Santiago, 2015) Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia de factor I. Todos
se fabrican a partir de plasma humano.
 concentrado de fibrinógeno
 crioprecipitado
 plasma fresco congelado (PFC)
(Rodríguez, 2015) También puede administrarse tratamiento para evitar la formación de

coágulos sanguíneos, ya que esta complicación puede ocurrir luego de la terapia de
reemplazo de fibrinógeno. Muchas personas con hipofibrinogenemia o
disfibrinogenemia no necesitan tratamiento. Los periodos menstruales abundantes en
mujeres con deficiencia de factor I pueden controlarse con anticonceptivos hormonales
(pastillas para el control de la natalidad), dispositivos
intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
DEFICIENCIA DE FACTOR II
(David, 2016) La deficiencia de factor II (también llamado

protrombina) es un trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor II. Ya sea por que
el cuerpo produce menos protrombina de la que debiera o
debido a que la protrombina no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se
interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La deficiencia de factor II es un trastorno
autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del
gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta
tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de factor II es muy poco común pero,
como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en
regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
(David, 2016) La deficiencia de factor II puede heredarse junto con otras deficiencias de
factor (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la
vitamina K). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como
resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos
fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante. La deficiencia de factor II
adquirida es más común que la deficiencia heredada.
Síntomas
(B., 2016) Los síntomas de la deficiencia de factor II son diferentes en cada persona.
Como regla general, entre menor sea la concentración de factor II en la sangre de una
persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas.
Síntomas comunes

dentales

Síntomas poco comunes
 Sangre en la orina (hematuria)
Diagnóstico
(B., 2016) La deficiencia de factor II se diagnostica mediante diversas pruebas
sanguíneas. El médico necesitará medir las concentraciones de factores II, V, VII y X en
la sangre. Las pruebas diagnósticas debe realizarlas un especialista en un centro de
tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Tratamiento
(B., 2016) Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor II. Ambos se
fabrican a partir de plasma humano.
 Concentrado de complejo de protrombina (CCP)
 Plasma fresco congelado (PFC)
(B., 2016) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor II
pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la
natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
DEFICIENCIA DE FAC TOR V
(Kitchen, 2016) La deficiencia de factor V es un trastorno hemorrágico hereditario

provocado por un problema con el factor V. Ya sea por que el cuerpo produzca menos
factor V del que debiera o debido a que el factor V no funciona adecuadamente, la
reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se
forma.
(Garrido., 2017) La deficiencia de factor V es un trastorno autosómico recesivo, lo cual

quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de
transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a
mujeres.
(A.A.AN, 2016) La deficiencia de factor V es muy poco común pero, como todos los
trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del
mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.
Síntomas
(Garrido., 2017) Los síntomas de la deficiencia de factor V son generalmente leves.
Algunas personas podrían no presentar ningún síntoma. No obstante, los niños con una
deficiencia grave de factor V pueden presentar hemorragias a una edad muy temprana.
Algunos pacientes han presentado hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y
médula espinal) en una fase muy temprana de la vida.
Síntomas comunes

dentales
Diagnóstico
(K, 2015) La deficiencia de factor V se diagnostica mediante una serie de pruebas
sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de
hemofilia/trastornos de la coagulación. En las personas con concentraciones anormales
de factor V también deberían verificarse las concentraciones de factor VIII a fin de
descartar la posibilidad de una deficiencia combinada de factor V y factor VIII, lo que
constituye un trastorno totalmente diferente.
Tratamiento
(K, 2015) El tratamiento para la deficiencia de factor V generalmente solo se
requiere en casos de hemorragias graves o antes de cirugías. El plasma fresco congelado
(PFC) es el tratamiento usual porque no existe un concentrado que contenga
exclusivamente factor V. Las transfusiones de plaquetas, que contienen factor V,
también constituyen una opción en algunos casos.
(NATHALIA, 2017) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia

de factor V pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control
de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTOR V Y FACTOR VIII
(MORILLA, 2016) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno

hemorrágico hereditario provocado por bajos niveles de factor V y factor VIII. Debido a
que la cantidad de estos factores en el cuerpo es menor a la normal, la reacción de
coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. Esta
deficiencia combinada es totalmente independiente de la deficiencia de factor V y de la
deficiencia de factor VIII (hemofilia A).
(MORILLA, 2016) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII es un trastorno

autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del
gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos. También implica que el trastorno afecta
tanto a varones como a mujeres. Esta deficiencia es muy poco común pero, como todos
los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del
mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes. La mayoría de los
casos se encuentran en la región del Mar Mediterráneo, particularmente en Israel, Irán e
Italia.
(Rodríguez, 2015) Normalmente, el trastorno es provocado por un solo defecto genético

que afecta la capacidad del cuerpo para transportar factor V y factor VIII fuera de la
célula y hacia el torrente sanguíneo, y no por un problema con el gen de cualquiera de
los factores.
Síntomas
(Kitchen, 2016) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII no parece provocar
más hemorragias que las que se presentarían si solo uno u otro de los factores estuviera
afectado. Los síntomas de la deficiencia combinada de factor V y factor VIII
generalmente son leves.
Síntomas comunes
 Hemorragias cutáneas

dentales
 Hemorragia posterior a la circuncisión
Diagnóstico
(K, 2015) La deficiencia combinada de factor V y factor VIII se diagnostica mediante
una variedad de pruebas sanguíneas a fin de determinar si las concentraciones de ambos
factores son inferiores a las normales. Estas pruebas debería realizarlas un especialista
en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
Tratamiento
(Kitchen, 2016) Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia combinada de
factor V y factor VIII.
 concentrado de factor VIII

 desmopresina
(Kitchen, 2016)Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia

combinada de factor V y factor VIII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales
(pastillas para el control de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos
antifibrinolíticos.
DEFICIENCIA DE FACTOR VII
(A.A, 2016) La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario

provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por que el cuerpo produce menos
factor VII del que debiera o debido a que el factor VII no funciona adecuadamente, la
forma.
(A.A.AN, 2016) La deficiencia de factor VII es un trastorno autosómico recesivo, lo

cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de
mujeres. La deficiencia de factor VII es muy poco común pero, como todos los
(A.AA, 2017) La deficiencia de factor VII puede heredarse junto con otras deficiencias
de factor (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la
vitamina K). También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como
resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos
fármacos como el Coumadin®, medicamento anticoagulante.
Síntomas
(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) Los síntomas de la deficiencia de factor VII varían
dependiendo de cada persona. Como regla general, entre menor sea la concentración de
factor VII en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia o gravedad de los
síntomas. Las personas con concentraciones muy bajas de factor VII pueden presentar
síntomas muy graves.
Síntomas comunes

dentales
 Hemorragias en la cabeza (neonatos)
 Hemorragia abundante durante la circuncisión
Diagnóstico
(David, 2016) La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una serie de pruebas
Tratamiento
Hay varios tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII.
 concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIa)
 concentrado de factor VII
 concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor VII

(E., 2016) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor
VII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la
DEFICIENCIA DE FACTOR X
(K, 2015) La deficiencia de factor X es un trastorno hemorrágico hereditario provocado

por un problema con el factor X. Ya sea por que el cuerpo produce menos factor X del
que debiera o debido a que el factor X no funciona adecuadamente, la reacción de
coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
(K, 2015) La deficiencia de factor X es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere

decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a
sus hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La
deficiencia de factor VII es uno de los trastornos de la coagulación menos comunes
pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor
frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son
comunes.
(Kitchen, 2016) La deficiencia de factor X también puede heredarse junto con otras
deficiencias de factor (véase la deficiencia combinada de factores de coagulación
dependientes de la vitamina K).
Síntomas
(MORILLA, 2016) Como regla general, entre menor sea la concentración de factor X
en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas. Las
personas con una deficiencia importante de factor X pueden presentar episodios
hemorrágicos graves.
Síntomas comunes

dentales
 Hemorragias durante o después de lesiones o cirugías
Diagnóstico
(E., 2016) La deficiencia de factor X se diagnostica mediante una serie de pruebas
Tratamiento
(Montes R, 2017) Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor X.
Ambos se fabrican a partir de plasma humano.
 concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor X
(MF., 2014) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor
X pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la
DEFICIENCIA DE FACTOR XI
(NATHALIA, 2017) La deficiencia de factor XI es un trastorno hemorrágico hereditario
provocado por un problema con el factor XI. Ya sea por que el cuerpo produce menos
factor XI del que debiera o debido a que el factor XI no funciona adecuadamente, la
forma.
(Montes R, 2017) La deficiencia de factor XI también se conoce como hemofilia C.

Difiere de la hemofilia A y B por el hecho de que no hay hemorragias en articulaciones
y músculos. La deficiencia de factor XI es el más frecuente de los trastornos
hemorrágicos poco comunes y el segundo trastorno hemorrágico que más comúnmente
afecta a las mujeres (después de la enfermedad de von Willebrand).
(MARNET., 2013) Algunas personas han heredado la deficiencia de factor XI cuando

solo uno de los padres es portador del gen. Este trastorno es más común entre los judíos
Askenazi, es decir, judíos cuya ascendencia proviene de Europa del Este.
Síntomas
(MARNET., 2013) La mayoría de las personas con deficiencia de factor XI presentará
pocos o nulos síntomas. La relación entre la cantidad de factor XI en la sangre de una
persona y la gravedad de sus síntomas no es clara; personas con solo una deficiencia
leve de factor XI pueden presentar episodios hemorrágicos graves. Los síntomas de la
deficiencia de factor XI varían considerablemente, aun entre miembros de una misma
familia, lo cual puede dificultar su diagnóstico.
Síntomas comunes
Diagnóstico
(E., 2016) La deficiencia de factor XI se diagnostica mediante una serie de pruebas
Tratamiento
(B., 2016) Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias en
personas con deficiencia de factor XI.
 concentrado de factor XI
 fármacos antifibrinolíticos
 goma de fibrina
(MORILLA, 2016) Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de

factor XI pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control
de la natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o fármacos antifibrinolíticos.
DEFICIENCIA DE FACTOR XIII
(Rodríguez, 2015) La deficiencia de factor XIII es un trastorno hemorrágico hereditario

provocado por un problema con el factor XIII. Ya sea por que el cuerpo produce menos
factor XIII del que debiera o debido a que el factor XIII no funciona adecuadamente, la
forma.
(NATHALIA, 2017) La deficiencia de factor XIII es un trastorno autosómico recesivo,

lo cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de
mujeres. La deficiencia de factor XIII es muy poco común pero, como todos los
Síntomas
(MF., 2014) La mayoría de las personas con deficiencia de factor XIII presenta
síntomas desde el nacimiento, a menudo con hemorragias del muñón del cordón
umbilical. Los síntomas tienden a presentarse a lo largo de toda la vida. Como regla
general, entre menor sea la concentración de factor XIII en la sangre de una persona,
mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas.
Síntomas comunes

dentales
 Mala cicatrización de heridas y cicatrización anormal
 Hemorragia en tejidos blandos
 Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos recurrentes)
 Hemorragia posterior a la circuncisión
 Hemorragia anormal durante o después de lesiones o cirugías

 Hemorragia en bazo, pulmones, oídos u ojos
Diagnóstico
(E., 2016) La deficiencia de factor XIII es difícil de diagnosticar. Las pruebas de
coagulación sanguíneas regulares no detectan la deficiencia, y muchos laboratorios no
tienen a su disposición pruebas más especializadas que puedan medir la concentración
de factor XIII en una muestra de sangre o qué tan bien éste está funcionando. La
elevada tasa de hemorragias al nacer generalmente resulta en un diagnóstico temprano.
Tratamiento
(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a
controlar hemorragias en personas con deficiencia de factor XIII.
 concentrado de factor XIII
 crioprecipitado
(E., 2016)Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia de factor

XIII pueden controlarse con anticonceptivos hormonales (pastillas para el control de la
natalidad), dispositivos intrauterinos (DIU), o con fármacos antifibrinolíticos.
DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTORES DE COAGULACIÓN DEPENDIENTES

DE LA VITAMINA K
(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La deficiencia combinada de factores de la

coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD, por sus siglas en inglés) es un
trastorno hemorrágico hereditario muy poco común provocado por un problema con los
factores de coagulación II, VII, IX y X. Para que la reacción en cadena de la
coagulación pueda continuar, estos cuatro factores necesitan activarse en una reacción
química en la que participa la vitamina K. Cuando esta reacción no ocurre como
debiera, la reacción de coagulación se interrumpe y el coágulo sanguíneo no se forma.
(Garrido., 2017) La VKCFD es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir

que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus
hijos. También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. Esta
deficiencia es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos recesivos,
se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre
parientes cercanos son comunes.
(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La VKCFD también puede presentarse en una
etapa posterior de la vida, como resultado de trastornos gastrointestinales, enfermedad
hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®,
medicamento anticoagulante. La deficiencia adquirida es más común que la deficiencia
heredada. Algunos bebés recién nacidos presentan una deficiencia transitoria de
vitamina K que puede corregirse administrando suplementos luego del nacimiento.
Síntomas
(B., 2016) Los síntomas de la VKCFD varían considerablemente de una persona a otra,
pero generalmente son leves. Los primeros síntomas podrían presentarse al nacimiento
o en una etapa posterior de la vida. Los síntomas al nacer deben diferenciarse de la
deficiencia adquirida. Las personas con deficiencias importantes pueden presentar
episodios hemorrágicos graves, pero los síntomas más graves generalmente son poco
comunes y solo se presentan en personas con concentraciones de factor muy bajas.
Síntomas reportados
 Hemorragia en tejidos blandos y músculos
 Hemorragia excesiva después de cirugías

 Hemorragia en el cerebro (hemorragia intracraneal)
 Anormalidades esqueléticas y pérdida del

oído medio (en casos graves)
Diagnóstico
(A.A, 2016) La VKCFD se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que
debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la
coagulación. Debe tenerse cuidado, particularmente en el caso de recién nacidos, de
excluir la probabilidad de una deficiencia de vitamina K adquirida o de la exposición a
ciertos medicamentos.
Tratamiento
(B., 2016) Hay tres tratamientos disponibles para la VKCFD.
 vitamina K
 concentrados de complejo de protrombina (CCP)

Bibliografía
A.A. (12 de Febrero de 2016). Paginaswebs.edu. Obtenido de
https://hemostasia5i.es.tl/INICIO.htm
A.A.AN. (2016). Obtenido de Factores de coagulación :

https://botplusweb.portalfarma.com/Documentos/2016/12/7/105266.pdf
A.AA. (2017). Hemostasia. Novo Nordisk.
B., R. (25 de Julio de 2016). Hemostasia y trastornos. Obtenido de

http://www10.uniovi.es/SOS-PDA/on-line/analg/analg2_1_2.html
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https://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=956
Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, *. D.-M.-M. (2 de Diciembre de 2014). Residente de

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E., R. (2016). Manual de Hematología clínica. SaludHP.
Garrido., D. J. (2017). El proceso fisiológico de la hemostasia.
K, M. (2015). Factores de Coagulación. Obtenido de

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Kitchen, S. (2016). Diagnóstico de la hemofi lia y otros trastornos de la coagulación. Obtenido

de http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1284.pdf
Lévesque, R. (Junio de 2012). World Federation of Hemophilia, . Obtenido de

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MARNET., D. (2013). Hemostasia - Definición . Higtl.
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Montes R, H. J. (2017). Orientación clínic. Medicine.
MORILLA, J. B. (23 de Octubre de 2016). Principio de urgencias y emergias medicas . Obtenido

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NATHALIA, H. (23 de Octubre de 2017). UNIVERSIDAD DE CTP. Obtenido de

https://ocw.unican.es/mod/page/view.php?id=548
Rodríguez, I. R. (3 de Agosto de 2015). LOGOS. Obtenido de Hemostasia:

https://www.logoss.net/file/681/download?token=54pKTr2F
Santiago, B. (23 de Diciembre de 2015). Slidher. Obtenido de

https://es.slideshare.net/beatriznedsantiago/factores-de-coagulacin-44934193

Hemostasia y Factores

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HEMOSTASIA

(A.A, 2016) Es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos

(Dr. Oscar Iván Flores-Rivera, 2014) La hemostasia es el proceso que mantiene la

(MORILLA, 2016) La participación de las plaquetas en el proceso de la hemostasis es

(MARNET., 2013) Cuando se produce un

(Montes R, 2017)Formación del tapón

 Espasmo vascular. De manera inmediata a la producción de la rotura del vaso,

 (A.AA, 2017)Formación del tapón plaquetario. En la formación del tapón

1. Adhesión o adherencia plaquetaria.

2. Secreción y agregación plaquetaria.

Adhesión o adherencia plaquetaria

Secreción y agregación plaquetaria

(A.AA, 2017)Las plaquetas sufren una profunda transformación estructural. Las

 Estimulan los cambios estrucuturales de las propias plaquetas.

 Aumentan la adherencia plaquetaria y la secreción de más gránulos plaquetarios.

 Aumentan el reclutamiento y activación de más plaquetas.

 Favorecen la agregación y la coagulación.

(MARNET., 2013) Después se inicia la hemostasia secundaria, más conocida con el

Tiene varias fases:

1. Formación de protrombinasa o activador de protrombina.

VIA EXTRINSECA o DEL FACTOR TISULAR:

VIA INTRÍNSECA o SISTEMA DE CONTACTO :

(NATHALIA, 2017) El plasma contiene todos los elementos necesarios para la

 VIA COMÚN: El Factor Xa forma un complejo con el factor V y el Calcio que

(Garrido., 2017) Un paciente con un trastorno por sangrado de importancia clínica,

(MORILLA, 2016) El sangrado de vasos sanguíneos subcutáneos intactos, en la piel

Petequias: son pequeñas lesiones hemorrágicas cutáneas puntiformes producidas por la

Púrpura: lesiones hemorrágicas producidas por la confluencia de petequias (Montes R,

Equimosis: área mayor de sangre extravasada, que se localiza, preferentemente,a nivel

Hematomas: corresponden a extravasación mayor que infiltra el tejido subcutáneoy,

Hemartrosis: es el sangramiento intraarticular, espontáneo o ante un traumatismo.Se

Hemorragias de las mucosas: como hematurias, hemorragias digestivas, epixtasis

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

(B., 2016) Trastornos de la coagulación

o Deficiencia de vitaminas (K)

-Obstrucción de las vías biliares

-Abuso de antibióticos de amplio espectro

 Coagulación intravascular diseminada (CID)

-Función de cada factor de coagulación:

(Lévesque, 2012)I:Fibrinógeno: Es una proteína producida por el hígado que ayuda a

(Garrido., 2017) El fibrinogeno es un complejo polipeptido el cual actúa sobre una

(MF., 2014) V: Proacelerina: Potencia la acción de Xa sobre la protrombina.

(MARNET., 2013) VII: Proconvertina: Participa en la vía extrínseca, forma un

(Garrido., 2017) IX: Factor antihemofílico B, Factor de Christmas Y Factor de Von

(Lévesque, 2012) X: Factor de Stuart-Prower: Activado por el complejo IXa-VIII-

(Garrido., 2017) XI: Factor antihemofílico C

(Garrido., 2017) XII: Factor de Hageman: Se activa en contacto con superficies

XIII: Factor estabilizante de la fibrina

-Activación del mecanismo de la coagulación:

(B., 2016) La hemofilia es un trastorno de la coagulación que afecta a aproximadamente

DEFICIENCIA DE FACTOR I (FIBRINÓGENO)

(Lévesque, 2012) La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos

(Lévesque, 2012) La afibrinogenemia es un trastorno autosómico recesivo, lo cual

 Hemorragias nasales (epistaxis)

 Propensión a los moretones

 Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)

 Hemorragias articulares (hemartrosis)

 Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer

 Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones

 Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto

 Hemorragia anormal posterior a la circuncisión

 Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos)

Otros síntomas reportados