ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

DEFINICIÓN
Es la enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo más frecuente en la infancia.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

CRITERIOS DE CLASIFICACION
Según evolución en los primeros 6 meses:
- Inicio sistémico: artritis, con fiebre intermitente o persistente, diaria, de 39° C o más, con o sin eritema,
u otras manifestaciones sistémicas.
Probable AIJ de inicio sistémico: fiebre atípica y eritema que no se acompaña de artritis.
- Inicio poliarticular: artritis en 5 o más articulaciones.
- Inicio oligoarticular (pauciarticular): artritis en cuatro o menos articulaciones.

EPIDEMIOLOGIA
La distribución es mundial y afecta a todas las razas, no se sabe con exactitud su incidencia y prevalencia.

ETIOLOGIA
La causa de la enfermedad es desconocida. Se cree que sobre un niño con una predisposición genética
determinada inciden diversos factores desencadenantes que provocan la enfermedad.
- Factor genético
Se ha observado más de un caso de AIJ en una familia.
-El inicio sistémico está asociado a los antígenos HLA-DR4, DR5 y DR8.
-El inicio poliarticular con FR+ se asocia a los antígenos HLA-DR4.
-El inicio poliarticular con FR- se asocia a los antígenos HLA-DR8, DR6.
-El inicio oligoarticular precoz (menos de 6 años) está asociado a los antígenos DR8, DR5 y DR6.
-Las niñas con inicio oligoarticular precoz, ANA+ e iridoclitis tienen fuerte asociación con el HLA-DR5.
-El inicio oligoarticular tardío (más de 9 años) está asociado al antígeno B27.
- Factor ambiental (desencadenante)
Las enfermedades víricas podrían ser desencadenantes de la AIJ, en especial de las de inicio sistémico.
Se ha relacionado con la infección perinatal por el virus de la gripe A2H2N2 y con el parvovirus B19.
Se ha estudiado la posibilidad de que ciertas bacterias intestinales participaran en la puesta en marcha y la
aparición de brotes de la enfermedad. Se ha encontrado aumento de E. coli en pacientes con AIJ.
El estrés puede ser un regulador de la respuesta inflamatoria a través de una alteración del eje hipotálamo
hipofisiario.
- Factor inmunológico
Mayor incidencia de AIJ en niños con inmunodeficiencias: déficit de IgA, hipogammaglobulinemia, déficit de C2.
También se han observado alteraciones en la función supresora de los linfocitos T en niños con AIJ.
En la AIJ oligoarticular y poliarticular se han encontrado niveles plasmáticos altos de IL-1, IL-2 e IL-6.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Según la edad expresan de manera distinta el malestar y el dolor. Los más pequeños muestran irritabilidad,
anorexia y se niegan a andar. Pérdida de peso y regresión de los hábitos. El síntoma que no falta es la rigidez
matinal de las articulaciones afectadas.
 - Inicio sistémico
Se denomina también enfermedad de Still. Constituye el 10% de todas las AIJ. Afecta por igual a niños y niñas,
dos tercios inician antes de los 5 años y es rara después de los 10 años.
CLINICA
-Manifestaciones sistémicas: se caracteriza por afectación del edo gral, y va acompañada de fiebre alta,
intermitente, con un pico o dos al dia. Pueden preceder en días, meses e incluso años a la artritis.
La fiebre suele ir acompañada de un eritema cutáneo en el 90% de los casos, de características morbiliformes,
acostumbra a ser evnescente y se distribuye por cra, tronco, y extremidades, es pruriginoso en el 25% de los
casos. Si el niño se rasca aparece el fenómeno de Koebner.
Existe una afectación del sistema reticuloendotelial, con lifoadenopatias generalizadas, esplenomegalia y
hepatomegalia en mas de la ½ de los enfermos.
Puede existir una poliserositis en forma de pericarditis, pleuritis y peritonitis esteril. Al inicio de la enfermedad
podemos encontrar hematuria y proteinuria transitorias.
-Manifestaciones articulares: suele ser de forma de poliartritis en un 75% de los casos. Se pueden afectar todas
las articulaciones, con especial predilección por las temporomaxilares y columna cervical. Dando sintomatología
que simula otalgia o torticolis.
-Exploracion analítica: elevación de los reactantes de fase aguda, la velocidad de sedimentación globular (VSG)
y la proteína C reactiva están muy elevadas, existe leucocitosis, trombocitosis e hipergammaglobulinemia. Es
frecuente una anemia normo o microcitica. El FR y los ANA son negativos.
-Evolución y pronóstico:
Se han descrito 3 formas de evolución: monociclica, policiclica y crónica recurrente.
El 50% siguen un curso monociclico o policiclico, suele remitir de 2 a 6 años de iniciada la enfermedad. El 50%
restante sigue un curso crónico recurrente y un 33% desarrollan artritis destructiva con alteraciones locales y
grales del crecimiento.
Peor pronostico: los que empiezan antes de los 5 años, los que presentan alteraciones radiologcas precoces y
los que cursa pericarditis y trombocitosis. El 4% con inicio sistémico mueren por infecciones intercurrentes o
amiloidosis secundaria.

- Inicio poliarticular
Se afectan 5 o mas articulaciones durante los primeros 6 meses. Su inicio sule ser incidioso.
Al comienzo se afectan con preferencia las pequeñas articulaciones de las manos, temporomaxilares y columna
cervical, posteriormente se van afectando el resto de las articulaciones de forma aditiva y progresiva. La
afectación de caderas es la que causa mayor grado de invalidez. Son frecuentes las tenosinovitis en manos y
pies.
-Exploracion analítica: reactantes de fase aguda ligeramente elevados.
Se distinguen 2 grupos con FR+ y con FR- :
- Poliartritis con FR+
Aparece con mayor frecuencia en niñas a partir de los 14 años. Se comporta como una artritis reumatoide de
un adulto, apareciendo un apoliartritis simétrica de grandes y pequeñas articulaciones. Aparecen nódulos
subcutáneos en el 5-10% de los casos y son signo de mal pronostico, se localizan en zonas de roce o presión,
son duros, móviles y no dolorosos y pueden desaparecer de forma espontanea.
Complicaciones: subluxacion atloidoaxoidea, insuficiencia oartica, fibrosis pulmonar, vasculitis, sx del túnel
carpiano, Sx de Sjogren y Sx de Felty.
Los ANA son positivos en un 75% de los casos. El FR IgM debe sr positivo minimo en in intervalo minimo de 3
meses. En 2 ocasiones.
 - Poliartritis con FR-
Aparece mas en niñas y a edades tempranas. La poliartritis puede ser asimétrica y no suelen afectarse tanata
articulaciones como en la de FR+.
Los ANA son positivos en un 20% de los casos.

- Inicio oligoarticular
Se afectan 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses. Constituye alrededor del 60% de todas las
AIJ.
Suelen afectarse las grandes articulaciones y en la ½ de los casos monoarticular. La rodilla es la articulación mas
afectada. No exite afectación del do gral y las artritis son poco dolorosas.
Se han descrito dos subgrupos:
- Oligoartritis precoz asociada a ANA+ e iridociclitis crónica
Se inicia a edades tempranas y predomina en niñas. Representa el 25% de todas las AIJ.
Las articulaciones mas fectadas son: rodilla, tobillos, codos y pequeñas articulaciones de las manos. La artrosis
suele ser asimétrica. La monoartritis de cadera es rara en este grupo.
La iridociclitis crónica es la única manifestación sistémica de la enfermedad, aparece en el 95% de los casos de
niñas afectadas menos de 2 años con ANA+, en el 66% de los casos es bilateral. Se trata de una inflamación
crónica no granulomatosa del iris y del cuerpo ciliar se afecta también el tracto uveal posterior.
A los 10 añoz de evlucion de la uveítis, un 50% sufre perdida de la agudez visual, un 25% cataratas o glaucoma
y un 10% ceguera. Se aconseja exploración oftalmológica con lámpara de hendidura c/3 meses en pacientes con
ANA+ y c/6meses en pacientes con ANA-
El FR es negativo, los ANA son positivos en el 90% de los casos.
Puede remitir, evolucionar en forma de oligoartritis persistente o evolucionar en forma poliarticular.
- Oligoartritis tardia (mayor de 6 años) asociada a HLA-B27 +
Suele iniciarse a partir de los nueve años y se afecta con preferncia los niños. Corresponde al 15% del total de
AIJ.
Se afectan las grandes articulaciones de extremidades inferiores. Aparecen entesitis en forma de talalgiay es
frecuente la afectación de sacroileacas.
Puede aparecer iridociclitis aguda sintomática, responde bien al tx local y no deja secuelas.
Los ANA, asi como el FR son negativos. Eñ HLA-B27 es positivo en un 75% de los casos.
Según los criterios de Durban corresponden al grupo de artritis asociada a entesitis.
Estos pacientes evolucionan a poliarticulares con el paso del tiempo.

CRECIMIENTO
- Retraso general del crecimiento en la AIJ: existe un retraso del desarrollo pondoestatural en los niños
con AIJ, en especial en los periodos de mator actividad de la enfermedad. Esta relacionado con el déficit
de secreción central y de acción periférica de la hormona del crecimiento. El bajo peso se une a un déficit
en la nutrición, dado que la mayoría padecen cierto grado de anorexia. Todo ello conlleva a una pubertad
retrasada. El retraso del crecimiento se grava si son tratados con esteorides.
- Alteraciones locales del crecimiento:
-Por prematura fusión de las epífisis de la articulación afectada. Es frecuente cuando se afcetan pequeñas
articulaciones de mnaos y pies y provoca braquidactilia.
Una alteración característica es la micrognatia. Se produce por afevtacion de las articulaciones
temporomaxilares, si es unilateral el desarrollo de la mandibula es asimétrico.
-Por aceleración del grado de maduración ósea de la articulación afectada. En el caso de la artritis asimétrica en
extremidades inferiores puede crecer mas la pierna de la ariculacion afectada, producir dismetrías y escoliosis
secundaria. Se observa un aatrofia muscular alrededor de las artculaciones inflamadas, acompañada de una
retracción tendinosa en flexion.

ANATOMIA PATOLOGICA
En la sinovial encontramos una sinovitis inespecífica. El grosor del cartílago articular previeen a las superficies
articulares de las erosiones. El liquido sinovial suele ser inflamatorio moderado, observándose en ocasiones
niveles de glucosa bajos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
el dx de AIJ es un dx de exclusión.
El inicio sitemico puede hacer pensar en: una enfermedad infecciosa, una leucosis, un linfoma o un
neuroblastoma.
El inicio poliarticular y oligoarticular hay que diferenciarlo de las artritis víricas y de las reactivas.
En la monoartritis crónica hay que hacer dx diferencial con las granulomatosas, en especial la tuberculosa y con
la sinovitis velloso nodular. En la rodilla debemos tener en cuenta procesos no inflamatorios como la
osteocondritis disecante, la condromatosis sinovial, el lipoma arborescente y alteraciones en la morfología de
los meniscos. En cuanto a los dolores del crecimiento, sobrepasan las articulaciones y en la exploración física no
se encuentra ningún hallazgo patológico.

TECNICAS DE IMAGEN
- Radiología convencional
Al inicio se observa tumefacción de partes blandas y porosis yuxtaarticular.
Las imágenes de pinzamiento de la interlinea y las erosiones pueden tardar hasta 2 años en aparecer.
En las pequeñas articulaciones de manos y pies son frecuentes las subluxaciones, las contracturas en flexión e
incluso las fusiones articulares.
La subluxación atloidoaxoidea puede verse en niños con afectación de la columna cervical, asi como la dusion
de las interapofisiarias posteriores.

- Ecografía
Muy útil para detectar derrame articular y también para valorar la existencia de una minima inflamación
articular a través de la persistencia de liquido articular. Permite visualizar el estado de los tendones, la
inflamación de las vainas sinoviales y las roturas tendinosas. Con el doppler se detcta la vascularización de la
sinovial.

- TAC
Puede ser de utilidad para valorar si existen lesiones en sacroileacas.

- RM
Permite visulizar los tejidos no cálcicos de la articulación, ver el grosor de la membrana sinovial y cuantificar la
cantidad de liquido.
TRATAMIENTO
El objetivo general del tx es controlar la inflamación lo mas precoz y eficazmenre posble para evitar la
destrucción articular irreversible, las deformidades, las alteraciones del crecimiento y el impacto psicosocial.
Se consideran factores de mal pronostico: el curso poliarticular y las manifestaciones sistémicas persistentes, la
feccion de las articulaciones de las manos, la presencia de FR, la elevación de la VSG y la introducción tardia de
los fármacos de segunda línea.
Los riterios de Pavía, permiten valorar la eficacia de los fármacos utilizados.

- Tratamiento no farmacológico
-Fisioterapia: es útil para evitar las deformidades articulares, mediante el uso de férulas y medidas posturales
adecuadas, para el mantenimiento de la función articular con ejercicios activos, pasivos y activos-asistidos y
para la reeducacion muscular con ejercicios isométricos que evitan la atrofia muscular periarticular y general.
Controlar el dolor con el reposo adecuado de las articulaciones inflamadas. El reposo prolongado esta
contraindicado en la AIJ por la atrofia muscular y la erosión ósea.
-Aspectos psicosociales: estos niños y adolescentes se van apartando de las actividades propias de su edad, lo
que produce un impacto en la vida personal, familiar, social y escolar. Es necesario procurar que el niño realice
una vida lo mas normal posible.

- Tratamiento con fármacos

-AINES: constituyen la base del tx inicial y de los brotes de AIJ, solos o asociados a fármacos de segunda línea.
Tienen una acciona analgésica, antipirética y antiinflamatoria, sin inducir la remison ni modificar el curso natural
de la enfermedad.
El AINE más utilizado en la AIJ es el naproxeno, seguido del tolmetin sódico, ibuprofeno e indometacina.
La indometacina es muy eficaz en la serositis, la fiebre y la poliartritis con rigidez matutina, pero su mayor
toxicidad limita su uso en los niños pequeños.
El tolmetin sódico es poco hepatotoxico y su efecto antipiretico y antiinflamatorio es similar al ibuprofeno.
El naproxeno es el primer fármaco en el grupo B-27 por su vida media prolongada y su baja toxicidad.
Por la toxicidad inducida por AINE deben realizarse controles de hemograma, función renal y hepática cada 4 o
6 meses. La combinación de AINES no es recomendable.

-GLUCOCORTICOIDES: son los antiinflamatorios más potentes por su capacidad de modificar la respuesta
inmune a múltiples niveles.
Producen una franca mejoría clínica pero por la frecuencia y gravedad de sus efectos secundarios, deben
utilizarse solo en situaciones necesarias a la menor dosis y tiempo posibles.
Los GC más utilizados son los de potencia antiinflamatoria Intermedia: prednisona, prednisolona y deflazacort
(vía oral) y pulsos de metilprednisolona (IV).
Indicaciones:
1. Complicaciones potencialmente mortales de la forma sistemica: miocarditis, pericarditis, anemia grave
(Hb < 6g), coagulación intravascular diseminada y estridor laringeo por artritis cricoaritenoidea. Pulsos
IV de metilprednisolona
2. Fiebre y otras manifestaciones sistémicas que no responden a AINES
3. En la poliartritis activa con dolor y rigidez articular
4. En uveítis anterior crónica refractaria al TX local
La reducción de GC una vez obtenida la mejoría debe hacerse lenta y progresivamente.
Los efectos secundarios más frecuentes en la infancia son:
1. Retraso o inhibición del crecimiento
2. Osteoporosis con colapsos vertebrales y fracturas patológicas
3. Osteonecrosis aseptica
4. Catarata subcapsular posterior
5. Mayor susceptibilidad a las infecciones
6. Obesidad, acné, hirsutismo y estrías
• Administración intraarticular de los GC: las infiltraciones son muy eficaces en la forma oligoarticular, y en las
poliartritis como parte de la estrategia terapéutica.
Se realiza con rigurosa ascepsia y con sedación por inhalación en los niños menores de 6 años y en las
inyecciones múltiples. El hexacetonido de triamxinolona es el de elección para las articulaciones grandes, en
las articulaciones pequeñas y en las tenosinovitis se utiliza el acetato de metilprednisolona.

- fármacos de segunda línea

Fármacos antiinflamatorios de acción lenta (FARAL), el aurotimalato, D-penicilamina, hidroxicloroquina,
sulfasalasina y metotrexano (MTX). La introducción no debe retrasarse más de tres meses en aquellos pacientes
con artritis activa a pesar del TX con AINE.

En las formas poliartritis y sistémica se introducen los FARAL, solos o combinados, en fases tempranas de la
enfermedad, con el fin de prevenir la formación de erosiones óseas. El fármaco más utilizado es el metotrexato
seguido de las ciclosporina y la sulfasalasina.
La ciclosporina es efectiva en el control de la uveítis y en el síndrome de activación macrofagica. Clorambucilo
se utiliza exclusivamente en la amiloidosis secundaria.

- Terapia combinada
En la AIJ sistémica grave se recomienda la asociación de metrotexato oral semanal y pulsos IV de
metilprednisolona y ciclofosfamida. La combinación de MTX- ciclosporina puede ser eficaz y bien tolerada en
niños con poliartritis y en las uveítis resistentes.