Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Enseignement d’Hématologie
4ème Année Pharmacie
La Maladie de Waldenstrom
2016-2017
1
I- DEFINITION
- Macroglobulinémie de Waldenstrom
- OMS: Lymphome Non Hodgkinien à cellules B matures
- Lymphome lympho- plasmocytaire
Caractérisée par:
II- EPIDEMIOLOGIE-ETIOLOGIES
- Maladie rare Incidence = 0,5 nouveau cas pour 100 000 habitants/an
- Prédominance masculine
2
III- PHYSIOPATHOLOGIE
IV- CLINIQUE
1- Circonstances de découvertes
Variables+++
- Asthénie, pâleur, dyspnée d’effort
- Infections à répétition
- Sd Hémorragique
- ADP, SMG,…
- AEG
- Fortuite: VS, Pic monoclonal, anémie,…(30- 50 %)
3
2- Symptomatologie
Signes d’infiltration tumorale
- Envahissement des tissus lymphoides : Sydrome Tumoral (30-40%)
4
V- BIOLOGIE
BILAN HEMATOLOGIQUE:
1) Hémogramme:
- GB: N ou Aug + hyperlymphocytose (30%) entre 4000 et
15000/mm3
- Anémie NN Arég
- Plq N ou Dim
- Frottis : Rouleaux
2) Hémostase :
• Hémostase primaire
- allongement TS
- thrombopathie acquise liée à l'IgM
• Coagulation
- Des inhibiteurs de la coagulation sont parfois détectés (ACC)
- Les facteurs I, II, VII, VIII et X sont parfois abaissés.
BILAN IMMUNOCHIMIQUE
- VS acccélérée
- Protidémie élevée
- EPP: Pic monoclonal en béta2 ou gamma
- IEP et/ou immunofixation:
Chaine lourde µ + même chaîne légère kappa (75%) ou lambda
- Dosage des Ig: IgM élevé > 5g/l (60% < 30g/l)
5
VI- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1- Les autres lymphopathies B avec IgM
- LLC B
- Maladie des agglutinines froides
- Lymphome lymphoplasmocytaire B
2- Les affections non hématologiques avec IgM:
Cancers, Infections, Collagénoses, Cirrhoses
VII- PRONOSTIC
• Médiane de survie: 5 à 10 ans.
• Plusieurs facteurs défavorables:
- l’âge > 65 ans
- Hb< 11.5 g/dl
- béta2 microglobuline > 3 mg/l
- IgM monoclonale > 70 g/l
- thrombopénie < 100 000/mm3.
Index pronostic
6
VIII- EVOLUTION
IX- TRAITEMENT
1- Formes asymptomatiques: surveillance
2- Formes symptomatiques:
- La chimiothérapie: +++ pas de consensus
Plusieurs molécules (Chlorambucil, Melphalan, Cyclophosphamide et
Fludarabine)
- Corticothérapie: si manif AI
- Les plasmaphérèses: épurer les IgM.
- Radiothérapie: si grand foyer tumoral
- Splénectomie