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EVENEMENTS PAROXYSTIQUES

Epilepsie = répétition de crises épileptiques non provoquées


Epilepsie de l’enfant = ≥ 1 crise (partielle/generalisee ; clonique/tonique/Atonique/myo…) + Un enfant (nle ou pas) + Un EEG
Crise focale = décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité
Myoclonies = secousses musculaires involontaires, soudaines et intenses (bras, tronc, cou…)  svt due a decharge ds aires motrices
Tonico-clonique generalisee = ac une phase tonique (tonus musculaire ++  raideur) et perte conscience, une ph. clonique (>< intenses) et phase resolutive (svt coma profond)
Absence = rupture du contacte, immobilisation, interruption de l’activite…
Crise atonique = perte brutale du tonus musculaire ( ecroulement), tête tombe…
Une crise d’épilepsie (surtout si partielle) p être le témoin d’une lésion : tumorale, malformative, vasculaire, infectieuse, inflammatoire, métabolique (hypoglycémie …)  IRM tjr si 1er crise
Evenement paroxystique EPILEPTIQUE
Enfant Crises EEG Traitement Pronostic ΔΔ
Syndrome West 2- 12 mois Spasmes en flexion (c si Hysparrythmie (destructure, CorticoT (prednisone ou ACTH) + Variable sur le plan QI (30-50) e/f Coliques, reflux,
60% kids nle, l’enfant eternue) pf en hyper voltée) Vigabatrin (Sabril) de patho ss-jacente et rapidité du problème digestif….
40% :STB, T21, extension ! EI : somnolence, nervosite, tr contrôle des crises  Comme un rot qui
encephaloP visuel !Suivi opthalmo 60% d’épilepsie ultérieure ne passe pas
Syndrome 2-8 ans Toniques, atoniques, absences Bouffées généralisées de Dépakine + Lamotrigine Mauvais sur le plan QI (30-50) e/f
Lennox Raraement nle atypiques, crises nocturnes, pointes onde lentes Autres: Felbamate, ACTH, de patho ss jacente et la rapidité du
(svt encephaloP état de mal non convulsif Topiramate… svt polymédiqués contrôle des crises
Régime Cétogène : permet de tt les
epilepsies sans le meme 60% d’épilepsie ultérieure

Epilepsie 3-12 ans Absence pures 5 à 10 sec ac Pointes ondes 3 Hz ac fact. Dépakine : 20- 30 mg/kg en 2 doses Très bon. Trouble attentionnel,
absence Enfant nle myoclonie ou légère déviation déclenchant : hyperpnée Zarontin : 20 mg/kgJ en 2 doses Pf crise TCG, stt si début tardif enfant rêveur….
tête ou regard ou signe Lamictal : 2 à 7 mg/kg en 2 doses éléments atypiques…
neurovégétatif. Amnésie
complète.
Pf >100/jr!
Epilep. 8 – 20 ans Myoclonies au réveil, en Bouffées PPO (polypointes Dépakine (levetiracetam): 20 à 30 Bon sur le plan intellectuel et
myoclonique Enfant nle salve, conscience intacte ondes) synchrone (3-6 Hz) mg/kgJ en 2 fois épileptique
juvenile Evolution vers crise TCG (p ê sur ryth. de fond nle Keppra (ac valproate): 30 à 40
inaugurale Mg/KgJ en 2 prises
Epilepsie TCG > 2 ans crise TCG généralisée Nle ou aspécifique en Dépakine
(grand mal) Enfant nle d’emblée. Fact. favorisant = dehors des crises Keppra… si nécessaire
manque de sommeil. Dc EEG nle exclue pas Mesures protectives
epilepsie
Epilepsie Qqs jours crise TCG généralisée Nle en intercritique Phenobarbital (1mg/kg) Bon sur le plan intellectuel pf infection materno-
bénigne du nn Enfant nle d’emblée. Fact familial + →EEG nle exclue pas Δ Dépakine épilepsie plus tard dans la vie foetale hypoglycemie,
Epilepsie Rare m/ traitable hypoCa2+, hypoNa+,
Exemple d’epilepsie metabolique : GLUT 1 (Syndrome de De Vivo) = Déficit du transporteur du glucose vers le LCR AVC neonat, m+
« metabolique »
Y songer devant : metabolique, crises
Retard avec microcéphalie pyridoxino sensibles,
Epilepsie intraitable, mal comprise crises sensibles au
Troubles paroxystique du mouvement éventuellement favorisé par le rythme des repas (si mange = crise, si jeûne = no crise car prod corps cetoniques) pyridoxal phosphate.
Δ : PL (hypoglycorachie) (donc deficit au
TT : régime cétogène transporteur)
Ces causes sont !
Signal d’alerte : Comportement moteur ou non moteur inhabituel (première crise) puis stéréotypé, toutes les crises d’un individu se ressemble
L’EEG intercritique peut aider… mais pas toujours (exclue le synd West m/ pas les autres) Tjr IRM sauf si absences typiques
Tt de la crise : PLS (position lat de sécurité), pas chipoter la langue, Valium ou Temesta expidet (sous la langue ou face interne de la joue).
Tt IV si persistance : Phénitoine ou phénobarbital.
Tt de fond : Tt la cause, tt e/f du syndrome
Pour les TCG ou les crises partielles simples : abstention thérapeutique, attendre 2eme ou 3eme crise avant de tt
Privilégier monothérapie. Les trithérapies sont presque toujours inutiles
Tenir compte des effets secondaires des médicaments
Arret ? En général après deux ans sans crises (mais exceptions…)

Status Crise durant plus Epidemio : 1/5000 Tt :


epilepticus de trente minutes Risk: Décès 3% 1er ligne : Diazepine IR –IV
ou démarrant alors récurrence 17 % 2eme ligne : Phenobarbital, phenytoin, valproate
que la précédente 3eme ligne : propofol, réa
n’est pas terminée (+ support hydroE cardiorespiratoire…)

! car il peut y avoir une cause:. etiologique (encéphalite infectieuse)….

Convulsions 6 mois - 6 ans Crise TCG brêve EEG/IRM : inutile et nle Tt : Pronostic :
hyperthermique Enfant nle (< 10 min), En urgence : Valium IR 0.5 mg/kg Bon sur le plan intellectuel
généralisée (diluer pour porter à 10 ml) ou mais risque accru d’épilepsie
d’emblée, dans le Temesta Excipet 1 mg ensuite (sclérose
premier jour hippocampique sur crise
d’une infection Envisager ponction lombaire, bilan SI prolongée…)
souvent banale éléments d’atypie (durée, âge….)
De Récurrence ++ surtout si début
Quoi faut ’il se méfier ? En chronique : Education précoce. Besoin d’éducation
Complex febrile seizures : thérapeutique (mesures antifièvre, thérapeutique
Age au début : avant 1 an Valium au domicile)
Durée : >15 min
Type : Partiel
Neurological Ex. : Anormal
Syndrome possible :
 Status epilepticus
 HHE (Hémiplégie-Hémiconvulsion-Epilpesie)
 GEFS + (Generalized epilpesy Febrile seizure)
 Synd. de Dravet* = syndrome epileptique
 Sclerose mésiotemporale
Severe 6 mois – 18 mois Etats de mal Cause: mutation canal sodium SCN1A Pronostic: Pauvre, tant sur le
Myoclonic Epidemio: 1/ 20 partiel Traitement: Valproate + clobazam + stiripentol, fenfluramine, cannabinoides plan epileptique que dvp
Epilepsy of 000 thermosensible ++
infant – Synd.
de Dravet
Evènement paroxystique NON EPILEPTIQUE
Spasmes du sanglot Début à la fin de la 1er année, jusque 4 ans Histoire typique : hurlement (justifié), le cri s’arrête, mais la bouche reste ouverte, l’enfant devient
pâle, puis bleu et il peu tomber dans les pommes
Perte de connaissance éventuelle
Récurrence ++
Calmer le jeu…. Passe tout seul…
Syncope vagale Début à la fin de la première décade Liée à la station debout prolongée
Le patient la sent venir, douleur abdominale, vertige rotatoire
La guérison est dans le symptôme (position couchée..)
Synd de Sandifer Début ~ 3 mois se termine vers 1 an ΔΔ :
- Syndrome de West: est-ce que l’enfant régresse ou pas?  Si doute EEG car ici il y a un tt
- Tumeur fosse postérieure
- Troubles des neurotransmetteurs (Opisthotonos)
- Maladie de Krabbe (Opisthotonos)
- TPB
- Intoxication aux primperan
Torticolis paroxystique Début ~3 mois, se termine vers 5 ans ΔΔ :
benin Episodes aigus de torticolis +/- autres symptômes - Syndrome de Sandifer,
(vertige, vômissement). - tumeur fosse postérieure,
Dure de qqs minutes à qqes heures - dropping head seizure = chez les patients qui ont un deficit muscu
Génétique, certains formes liées à Cacna 1A - abcès rétroamygdalien
- Intoxication aux primperan
- Il faut aussi chercher un West, on fait un EEG juste pour exclure le West
Opsoclonus myoclonus Début entre 3 mois et trois ans 8/ 10 c’est un syndrome paranéoplasique (neuroblastome)
 catecholamines urinaire, PET scan
Mvt anarchiques des yeux + myoclonies (ou ataxie du
tronc) + troubles du comportement/sommeil
Spasmus nutans Début entre 3 mois et 18 mois Opsoclonus-Myoclonus mais ici le mvt est sytematisee, le nystagmus est bien ystematisee
Association de nystagmus, secousses de la tête
(toujours), torticolis (parfois)
Tonic upgazz Début entre 1 et deux ans DD :
Déviation tonique du regard vers le haut, enfant normal - Opsoclonus-Myclonus (plus desordonee)
- Spasmus nutans
- Crises épilepsie
Hand flapping Début entre 1 et trois ans Signe précoce d’autisme
Dyskinesie kinesigenique Début à la fin de la première décade Début à la fin de la première décade
Autosomique dominant (expression variable) : PRRT2
Dyskinésie précipitée par le mouvement, l’émotion.
Très sensible à de toute petites doses de carbamazepine