0HG,QW0H[
Caso clínico
Síndrome hemofagocítico. Reporte de un caso y revisión de bibliografía
0DUFRV*DUFtD1DYD
-HV~V(QULTXH&DOYR&ROLQGUHV
-HV~V'XDUWH0RWH
6RFRUUR5RPHUR)LJXHURD
RESUMEN
(O VtQGURPH KHPRIDJRFtWLFR WDPELpQ OODPDGR OLQIRKLVWLRFLWRVLV
KHPRIDJRFtWLFD HV XQ SDGHFLPLHQWR TXH VH FDUDFWHUL]D SRU OD
DFWLYDFLyQGHKLVWLRFLWRVFRQKHPRIDJRFLWRVLVHQODPpGXODyVHD\
HOVLVWHPDUHWtFXORHQGRWHOLDOGHVHQFDGHQDGRSRUXQGHIHFWRHQ
HOOLQIRFLWR7DOHVWLPXODUODSURGXFFLyQGH,1)a\P~OWLSOHVLQWHU
OHXFLQDVLPSOLFDGDVTXHSURPXHYHQODDFWLYDFLyQGHOPDFUyIDJR
(VWDDIHFFLyQFXUVDFRQ¿HEUHFLWRSHQLDVKHSDWRHVSOHQRPHJDOLD
\KHPRIDJRFLWRVLV(OREMHWLYRGHHVWDFRPXQLFDFLyQHVFRQRFHU
OD¿VLRSDWRORJtDLGHQWL¿FDUHOSDGHFLPLHQWRGHPDQHUDRSRUWXQD\
DGPLQLVWUDUHOWUDWDPLHQWRWHPSUDQRTXHVRQORVIDFWRUHVGHWHUPL
QDQWHVSDUDODVXSHUYLYHQFLDGHOSDFLHQWH
Palabras clave: VtQGURPH KHPRIDJRFtWLFR OLQIRKLVWLRFLWRVLV KH
PRIDJRFtWLFDKLVWLRFLWRVKHPRIDJRFLWRVLVPpGXODyVHDVLVWHPD
UHWtFXORHQGRWHOLDO
E
l síndrome hemofagocítico representa un espectro
de afecciones innatas o adquiridas con una altera-
FLyQHQODUHJXODFLyQLQPXQROyJLFDGHVHYHULGDG
variable. Comprende formas primarias o congénitas:
linfohistiocitosis familiar y defectos inmunes, como los
ABSTRACT
7KH+HPRSKDJRF\WLF6\QGURPHDOVRUHIHUUHGDV+DHPRSKDJRFL
W\F/\PSKRKLVWLRF\WRVLVLVDFOLQLFRSDWKRORJLFHQWLW\FKDUDFWHUL]HG
E\ WKH DFWLYDWLRQ RI KLVWRF\WHV ZLWK KHPRSKDJRF\WRVLV LQ ERQH
PDUURZ DQG UHWLFXORHQGRWKHOLDO V\VWHP WULJJHUHG E\ GHIDXOW LQ
WKH7O\PSKRF\WHE\VWLPXODWLQJWKHSURGXFWLRQRI,1)aDQGPXO
WLSOH LQWHUOHXNLQV LQYROYHG WKDW SURPRWH PDFURSKDJH DFWLYDWLRQ
WKLV GLVHDVH FXUVH ZLWK IHYHU F\WRSHQLDV KHSDWRVSOHQRPHJDO\
DQG KHPRSKDJRF\WRVLV NQRZ WKH SDWKRSK\VLRORJ\ LGHQWLI\ WKH
FRQGLWLRQLQDWLPHO\PDQQHUDQGHDUO\WUHDWPHQWDUHNH\IDFWRUV
LQSDWLHQWVXUYLYDO
Key words: +HPRSKDJRF\WLF6\QGURPH+DHPRSKDJRFLW\F/\P
SKRKLVWLRF\WRVLV+LVWRF\WHV+HPRSKDJRF\WRVLV
VtQGURPHV GH &KHGLDFN+LJDVKL *ULVFHOOL \ VtQGURPH
SUROLIHUDWLYROLJDGRDO;RHQIHUPHGDGGH3XUWLOR7DPELpQ
se encuentran formas secundarias o adquiridas de causa va-
riable que comprende procesos infecciosos, enfermedades
DXWRLQPXQLWDULDVSDGHFLPLHQWRVRQFROyJLFRVHQWUHRWURV1
(Q 0p[LFR QR VH FXHQWD FRQ HVWDGtVWLFDV GH VX LQFL-
 0pGLFRLQWHUQRGHSUHJUDGR+RVSLWDO*HQHUDO'U1LFROiV6DQ
-XDQ8QLYHUVLGDG$XWyQRPDGHO(VWDGRGH0p[LFR
 (VSHFLDOLVWDHQ0HGLFLQD,QWHUQD+RVSLWDO*HQHUDO'U1LFROiV
 6DQ-XDQ,6(07ROXFD(VWDGRGH0p[LFR
 (VSHFLDOLVWDHQ0HGLFLQD,QWHUQDMHIHGH7HUDSLD,QWHQVLYD
 +RVSLWDO*HQHUDO'U1LFROiV6DQ-XDQ,6(07ROXFD(VWDGR
 GH0p[LFR
 'RFWRUDHQ,QYHVWLJDFLyQ&OtQLFD,QVWLWXWR3ROLWpFQLFR1DFLRQDO
 &RRUGLQDFLyQHQ,QYHVWLJDFLyQHQ6DOXG'HOHJDFLyQ0p[LFR
 3RQLHQWH,066
&RUUHVSRQGHQFLD 'U -HV~V 'XDUWH 0RWH +RVSLWDO *HQHUDO 'U
1LFROiV6DQ-XDQVQFRORQLD([+DFLHQGD/D0DJGDOHQD7ROXFD
(VWDGRGH0p[LFR&RUUHRHOHFWUyQLFRKJQVMGXDUWH#\DKRRFRPP[
5HFLELGRGHDJRVWR$FHSWDGRQRYLHPEUH
(VWHDUWtFXORGHEHFLWDUVHFRPR*DUFtD1DYD0&DOYR&ROLQGUHV
-( 'XDUWH0RWH - 5RPHUR)LJXHURD 6 6tQGURPH KHPRIDJRFt
WLFR5HSRUWHGHXQFDVR\UHYLVLyQGHELEOLRJUDItD0HG,QW0H[
GHQFLDVLQHPEDUJRVHHVWLPDTXHHQ6XHFLDKD\
FDVRV SRU FDGD PLOOyQ GH KDELWDQWHV HV GHFLU 
nacimientos. Los hallazgos más comunes comprenden:
¿HEUHKHSDWRHVSOHQRPHJDOLDSDQFLWRSHQLDFRDJXORSDWtDV
KHPRIDJRFLWRVLVHQODPpGXODyVHD\VLVWHPDUHWLFXORHQ-
dotelial e hiperferritinemia.3
(OGHIHFWRLQPXQROyJLFRVHEDVDHQODDFWLYDFLyQGHO
VLVWHPD PRQRQXFOHDU FRQ KLSHUVHFUHFLyQ GH FLWRFLQDV
SURLQÀDPDWRULDV FRPR FRQVHFXHQFLD GH XQD UHVSXHVWD
GHVFRQWURODGDHQWUHHOOLQIRFLWR7\HOPDFUyIDJRUHVSRQ-
sables de los síntomas mencionados.
(OGLDJQyVWLFRVHEDVDHQHQFRQWUDUGHORVFULWHULRV
SURSXHVWRVSRUHO*UXSRGH(VWXGLRGHOD6RFLHGDGGH+LV-
tiocitos formulados en 1991 y que siguen siendo aceptados
hasta la fecha. El tratamiento se basa en frenar la respuesta

LQPXQROyJLFDGHVFRQWURODGDGHPDQHUDDJUHVLYDFRQXQD
amplia variedad de fármacos inmunoquimioterapéuticos.4

Medicina Interna de México Volumen 29, núm. 1, enero-febrero, 2013 101

*DUFtD1DYD0\FRO
(QVHJXLGD VH UHSRUWD HO FDVR FRQ XQD SUHVHQWDFLyQ
clásica, pero de causa no reportada, hasta el momento,
en la bibliografía.
PRESENTACIÓN DEL CASO
3DFLHQWHPDVFXOLQRGHDxRVGHHGDGVROWHURHVFRODUL-
GDGOLFHQFLDWXUDFDWyOLFRQLYHOVRFLRHFRQyPLFRPHGLR
PDGUHFRQKLSHUWHQVLyQDUWHULDOVLVWpPLFDHQWUDWDPLHQWR
QLHJDHQIHUPHGDGHVFUyQLFRGHJHQHUDWLYDVSDGHFLPLHQWRV
RQFROyJLFRVRUHXPDWROyJLFRVHQVXIDPLOLD
Tabaquismo de dos cigarrillos a la semana y alcoholismo
ocasional una vez al mes sin llegar a la embriaguez. Se
considera con buen estado de salud hasta la fecha, sin inter-
QDPLHQWRVSUHYLRVVLQYLGDVH[XDODFWLYDHQORV~OWLPRVWUHV
meses, niega alergias, accidentes, cirugías y transfusiones.
(OSDGHFLPLHQWRDFWXDOVHLQLFLyWUHVGtDVDQWHVFRQ
disuria, poliuria, polaquiuria, y tenesmo vesical, sin recibir
DWHQFLyQPpGLFD,QJUHVyDOVHUYLFLRGH8UJHQFLDVGHELGR
D ¿HEUH GH ƒ& IUHFXHQFLD FDUGLDFD GH  ODWLGRV
SRU PLQXWR WHQVLyQ DUWHULDO GH  PP+J IDFLHV
IHEULO\GRORURVDSRVLFLyQIRU]DGDSRUHOGRORUPDUFKD
VLQ DOWHUDFLRQHV$ OD H[SORUDFLyQ ItVLFD VH OH HQFRQWUy
XELFDGR HQ WLHPSR \ HVSDFLR FRRSHUDGRU FRQMXQWLYDV
hiperémicas, mucosas orales deshidratadas ++, cuello
VLQ GDWRV GH LQJXUJLWDFLyQ \XJXODU FDPSRV SXOPRQDUHV
limpios y ventilados, ruidos cardiacos rítmicos y de buena
intensidad, sin agregados, abdomen sin hiperestesia ni
hiperalgesia, peristalsis, aunque disminuida, Giordano
GHUHFKRSRVLWLYR0XUSK\0F%XUQH\5REELQV\SXQWRV
ureterales negativos.
6HUHDOL]yXQDFLWRPHWUtDKHPiWLFDTXHUHSRUWyOHXFRFL-
WRVLVGHPP3DH[SHQVDVGHJUDQXORFLWRVGH
VLQGHVYLDFLyQDODL]TXLHUGDIyUPXODURMDVLQDOWHUDFLRQHV
TXtPLFDVDQJXtQHDGHVHLVHOHPHQWRV\HOHFWUyOLWRVVpULFRV
sin alteraciones.
(O H[DPHQ JHQHUDO GH RULQD UHSRUWy OtTXLGR WXUELR
FULVWDOHVGHR[DODWRGHFDOFLRHVFDVRVOHXFRFLWRVSRU
campo, nitritos positivos y bacterias abundantes.
(O XOWUDVRQLGR UHQDO ELODWHUDO UHSRUWy TXH HO ULxyQ
GHUHFKRWHQtDDXPHQWRGHWDPDxRVLQDOWHUDFLRQHVHQOD
UHODFLyQFyUWLFRPHGXODUSRUORTXHVHGHVFDUWDURQGDWRV
de pielocalectasia o litiasis renoureteral.
,PSUHVLyQGLDJQyVWLFDSLHORQHIULWLVDJXGD
6H LQJUHVy DO SLVR SDUD FRQWURO GHO SDGHFLPLHQWR VH
LQLFLyWUDWDPLHQWRFRQFLSURÀR[DFLQDDGRVLVGHPJSRU
102 Medicina Interna de México Volumen 29, núm. 1, enero-febrero, 2013
YtDLQWUDYHQRVDFDGDKRUDVPHWDPL]ROJSRUODPLVPD
YtDFDGDRFKRKRUDVEXWLOKLRVFLQDPJ,9FDGDKRUDV
Al tercer día de estancia intrahospitalaria el paciente
estaba asintomático, con signos vitales en parámetros nor-
PDOHV\ODH[SORUDFLyQItVLFDVLQDOWHUDFLRQHV6HYDORUyOD
alta para el cuarto día, con tratamiento antimicrobiano y
VLQWRPiWLFRDPEXODWRULR3RUODQRFKHKRUDVSUHYLDVDVX
HJUHVRLQLFLyFRQ¿HEUHGHƒ&VLQGDxRQHXUROyJLFR
QL FDUGLRSXOPRQDU HQ HO DEGRPHQ VH SDOSy XQD OLJHUD
esplenomegalia, ausencia de síntomas y signos urinarios
o persistencia del cuadro de pielonefritis aguda.
6HGL¿ULyHODOWD\VHUHDOL]DURQH[iPHQHVGHODERUDWRULR
GHFRQWUROTXHUHYHODURQKHPRJORELQDPJG/FRQ
OHXFRFLWRVPP3JUDQXORFLWRVPP3, plaquetas
PP3, química sanguínea con triglicéridos 839 mg/
G/JOXFRVDHOHFWUyOLWRVVpULFRV\SUXHEDVGHIXQFLyQ
KHSiWLFD GHQWUR GH ORV SDUiPHWURV QRUPDOHV /'+ 
8,/3RUXOWUDVRQLGRVHFRUURERUyHVSOHQRPHJDOLD
6HUHDOL]yXQKHPRFXOWLYRFRQUHVXOWDGRHQHOVpSWLPR
día de estancia intrahospitalaria) negativo y urocultivo
positivo a E. coliVHQVLEOHDFHIWULD[RQDFLSURÀR[DFLQD\
resistente a trimetoprima-sulfametoxazol.
6H LQWHUFRQVXOWy FRQ ORV PpGLFRV GHO VHUYLFLR GH
5HXPDWRORJtDTXHLQGLFDURQDLVODPLHQWRVXVSHQVLyQGH
antimicrobiano y resto de medicamentos, control térmico
FRQPHGLRVItVLFRV\VROLFLWDURQDVSLUDGRGHPpGXODyVHD
TXHUHYHOyKHPRIDJRFLWRVLV
6H GLDJQRVWLFy VtQGURPH KHPRIDJRFtWLFR \ VH LQLFLy
tratamiento al noveno día con metilprednisolona a dosis de
PJNJGtDVHDJUHJyFHIWULD[RQDJSRUYtDLQWUDYHQRVD
FDGDKÀXFRQD]ROPJSRUODPLVPDYtDFDGDK
metamizol 1g por vía intravenosa cada 8 h. Al décimo pri-
PHUGtDOXHJRGHXQDUHVSXHVWDSRFRIDYRUDEOHVHYDORUy
HOXVRGHFLFORVSRULQD$VLQHPEDUJRDOGtDFRPHQ]y
a tener una respuesta positiva del esteroide como monote-
rapia. Al vigésimo primer día de estancia intrahospitalaria
\OXHJRGHODHYROXFLyQIDYRUDEOHHOSDFLHQWHHJUHVyGHO
servicio con alta por el servicio de Reumatología y con-
WUROSRUFRQVXOWDH[WHUQDFRQHVTXHPDGHUHGXFFLyQGH
HVWHURLGH DQWLPLFURELDQRV \ DQWLPLFyWLFRV 7UHV PHVHV
después se dio de alta de ese servicio.
DISCUSIÓN
El síndrome hemofagocítico representa un espectro de
condiciones innatas o adquiridas con alteraciones en la
 6tQGURPHKHPRIDJRFtWLFR

UHJXODFLyQLQPXQROyJLFDGHVHYHULGDGYDULDEOHFRPSUHQGH PHQFLRQDGRV3DUDHVWRHVQHFHVDULRUHFRUGDUODFDVFDGD
IRUPDV)LJXUDV\ ¿VLROyJLFD GHO VLVWHPD LQPXQROyJLFR TXH HQVHJXLGD VH
R3ULPDULDRFRQJpQLWDV describe.
 ƕ/LQIRKLVWLRFLWRVLVIDPLOLDU/+)WLSR,HQODTXH Después que la célula dendrítica fagocita al agente
QRVHKDLGHQWL¿FDGRHOGHIHFWRSHURDOSDUHFHU infeccioso, el antígeno sufre endocitosis para formar un
pVWHVHHQFXHQWUDHQHOFURPRVRPDT(Q HQGRVRPD WHPSUDQR \ XQLUVH FRQ HO 0+& ,, FRPSOHMR
HOWLSR,,H[LVWHXQHUURUTXHVHPDQL¿HVWDFRQGLV-
PLQXFLyQGHODH[SUHVLyQGHSHUIRULQDV(QHOWLSR
,,,ODFRQFHQWUDFLyQGHSHUIRULQDVHVQRUPDOVLQ
HPEDUJRH[LVWHXQGHIHFWRHQODSURWHtQD0XQF
13-14, proteína que se encuentra en la membrana
FHOXODUSDUDODOLEHUDFLyQGHJUiQXORVHQ]LPiWLFRV
 ƕ 'HIHFWRV LQPXQLWDULRV FRPR ORV VtQGURPHV GH
&KHGLDFN+LJDVKL TXH FXUVD FRQ DOELQLVPR
facilidad a los hematomas y pancitopenia, don-
de los gránulos son muy grandes para poder ser
liberados contra la célula blanco. Además, en el
síndrome de Griscelli se trata de pacientes con
cabello gris y alteraciones pigmentarias hipo o
hiperpigmentarias, donde el defecto aislado se
HQFXHQWUDHQ5DE$SURWHtQDGHODPHPEUDQD
FHOXODUTXHWDPELpQHVQHFHVDULDSDUDODOLEHUDFLyQ
GHORVJUiQXORV\¿QDOPHQWHVtQGURPHSUROLIHUD-
WLYROLJDGRDO;RHQIHUPHGDGGH3XUWLORGRQGH
su defecto se desconoce.
R También se encuentran las formas secundarias o
adquiridas de causa variable que comprende:
ƕ3URFHVRVLQIHFFLRVRVHQGRQGHHODJHQWHDLVODGR
FDVLHQGHORVFDVRVHVHOYLUXVGH(EVWHLQ
%DUU 1R REVWDQWH WDPELpQ FLWRPHJDORYLUXV \
SDUYRYLUXV%VLQHPEDUJRHQWUHORVDJHQWHV
EDFWHULDQRV KDVWD OD IHFKD VH KDQ LGHQWL¿FDGR
M. tuberculosis, Salmonella typhi, Brucella y
Ricketsia; sin embargo, en ninguna de las biblio-
grafías consultadas reportan E. coli como agente
HWLROyJLFRWDO\FRPRVXFHGHHQHOFDVRUHSRUWDGR
OD LGHQWL¿FDFLyQ GH HVH DJHQWH ELROyJLFR HV XQ
hallazgo nuevo en la bibliografía relacionada
FRQ HVWH WHPD SRU ~OWLPR ODV HQIHUPHGDGHV
DXWRLQPXQLWDULDV SDGHFLPLHQWRV RQFROyJLFRV
entre otros.
(O GHIHFWR LQPXQROyJLFR UHODFLRQDGR FRQ ODV FDXVDV
DGTXLULGDVVHEDVDHQODDFWLYDFLyQGHOVLVWHPDPRQRQX-
FOHDU FRQ KLSHUVHFUHFLyQ GH FLWRFLQDV SURLQÀDPDWRULDV
como consecuencia de una respuesta descontrolada entre
HOOLQIRFLWR7\HOPDFUyIDJRUHVSRQVDEOHVGHORVVtQWRPDV
Medicina Interna de México Volumen 29, núm. 1, enero-febrero, 2013
PD\RUGHKLVWRFRPSDWLELOLGDGWLSR,,\ODIXVLyQGHHVWRV
dos establecer un endosoma tardío y tras sufrir un proceso
HQ]LPiWLFRGHVKDFHUODFDGHQDGHO0+&,,ORJUDH[SRQHU
HO0+&,,FRQHODQWtJHQRSDUDTXHSXHGDVHUSUHVHQWDGR
al linfocito T.
3RVWHULRUPHQWHOXHJRGHSUHVHQWDUHODQWtJHQRDOOLQ-
IRFLWR7VHLQLFLDHOSURFHVRGHDFWLYDFLyQDWUDYpVGHOD
VHFUHFLyQGH,/H,/$VXYH]HOOLQIRFLWRLQLFLDOD
VHFUHFLyQGH,/\SDUDSURPRYHUODGLIHUHQFLDFLyQ
\ DFWLYDFLyQ GHO VLVWHPD LQPXQLWDULR FRQWUD HO DJHQWH
HWLROyJLFR
'XUDQWHHOSURFHVRGHDFWLYDFLyQHQWUHHOOLQIRFLWR7\
HOPDFUyIDJRHOVtQGURPHKHPRIDJRFtWLFRVHFDUDFWHUL]D
SRUODUHWURDOLPHQWDFLyQSRVLWLYDGHPDQHUDYLFLRVDVLQVX
GHVHQODFH¿VLROyJLFRWtSLFR
(O OLQIRFLWR 7 VHFUHWD FRQVWDQWHPHQWH ,/ TXH SUR-
PXHYH OD GLIHUHQFLDFLyQ GH ORV OLQIRFLWRV % D FpOXODV
SODVPiWLFDV\VXUHVSHFWLYDSURGXFFLyQGHDQWLFXHUSRVDVt
PLVPRODFRQVWDQWHSURGXFFLyQGH71)ĮDFWLYDODYtD)DV
TXHLQGXFHODDSRSWRVLV\TXHMXQWRFRQHO,1)ȖSURPXH-
YHTXHHOPDFUyIDJRVHFUHWH,/\PD\RUHVFDQWLGDGHVGH
71)Į$FWRUHÀHMRHOPDFUyIDJRVHFUHWD,/H,/\
concentraciones más altas de IL-1 que contribuyen a que
el linfocito T siga secretando las interleucinas y factores
SURLQÀDPDWRULRV GHVFULWRV KDVWD FRPSOHWDU XQ FtUFXOR
vicioso de hipercitocinemia, que son las responsables
directas de las características clínicas que se describirán
más adelante.8 Figura 1
/DKLSHUHVWLPXODFLyQGHOPDFUyIDJRHVODFDXVDQWHGH
OD KHPRIDJRFLWRVLV VLQ HPEDUJR D~Q TXHGD SHQGLHQWH
GLOXFLGDUODUD]yQSRUODTXHHVWDFpOXODKLVWLRFLWDULDWLHQGH
DIDJRFLWDUHULWURFLWRVGHQWURGHODPpGXODyVHD\UHWtFXOR
endotelial. Existen, hasta el momento, teorías relacionadas
con este comportamiento:
1. $FWLYDFLyQSRUFLWRFLQDVHVWDOODFDQWLGDGGHFLWR-
FLQDV FLUFXODQWHV TXH SURPXHYHQ TXH HO PDFUyIDJR
VH ³FRQIXQGD´ \ FRPLHQFH D IDJRFLWDU JOyEXORV UR-
MRVVLQHPEDUJRHVWDWHRUtDFDUHFHGHHOHPHQWRVTXH
describan la selectividad hacia el eritrocito y mayor
GHWDOOHHQORVPHFDQLVPRVILVLRSDWROyJLFRV
103
*DUFtD1DYD0\FRO

$SRSWRVLV\GDxR
RUJiQLFR

71)_
H)DV/

)LHEUH ,/
71)_

71)_

71)_ +HPRIDJRFLWRVLV
,)1s FRQFLWRSHQLD
,/ /LQIRFLWR7
0DFUyIDJR

,/
,/
,/

6HSVLVRLQIHFFLyQX
RUJDQLVPRVLQWUDFHOXODUHV

Figura 1.0RGL¿FDGRGH)LVPDQ'1+HPRSKDJRF\WLF6\QGURPHVDQG,QIHFWLRQEmerg Infect Dis

 3URGXFFLyQGHDXWRDQWLFXHUSRVHOSDFLHQWHWLHQHSUH- DQWLFXHUSRVGHVXSHU¿FLHHQVXPHPEUDQDFHOXODUOR

GLVSRVLFLyQ JHQpWLFD GH SURGXFFLyQ GH DQWLFXHUSRV
dirigidos contra eritrocitos, que en circunstancias
ILVLROyJLFDVQRPXHVWUDQQLQJXQDVHxDOGHSDWRORJtD
sin embargo, frente a la hipercitocinemia son activa-
GRV\SURGXFLGRVJUDFLDVDOD,/\SRVWHULRUPHQ-
WHHOPDFUyIDJRORVGHVWUX\H$SHVDUGHHVWRD~QQR
se han podido corroborar esos autoanticuerpos.
3. 0HGLDGDSRUFRPSOHMRVLQPXQLWDULRVHOGHSyVLWRGH
FRPSOHMRV LQPXQLWDULRV GHQWUR GHO HULWURFLWR WLHQH
la capacidad de activar los receptores del histiocito
frente a la hipercitocinemia.9
Las teorías mencionadas son válidas y aceptadas
hasta el momento porque tienen elementos que apoyan
HOHYHQWR¿VLRSDWROyJLFRVLQHPEDUJRSRUQXHVWUDSDUWH
proponemos que el eritrocito es una célula que posee hasta
que predispone a una hipersensibilidad dirigida contra
HOPLVPR(VWRVyORH[SOLFDODDQHPLDFRQODTXHFXUVDQ
estos pacientes. La neutropenia también es un evento
característico debido a que los leucocitos tienen incluso
DQWLFXHUSRVGHVXSHU¿FLH3RUHOORVHSURSRQHTXHOD
hemofagocitosis es un evento típico; sin embargo, también
podría haber fagocitosis de los leucocitos, que no se iden-
WL¿FDSRUTXHHQODPpGXODyVHDODUHODFLyQJOyEXOREODQFR
\JOyEXORURMRHVGHUHVSHFWLYDPHQWH$OKDEHUPD\RU
FDQWLGDGGHJOyEXORVURMRVGXUDQWHHODQiOLVLVGHDVSLUDGR
GHPpGXODyVHDHVWRVVRQORV~QLFRVLGHQWL¿FDGRVFRQID-
gocitosis. Esta teoría requiere estudios para corroborarla;
sin embargo, de ser cierta, existirían anticuerpos que, tanto
JOyEXORVURMRV\EODQFRVFRPSDUWHQSDUDVHUSUHGLVSXHVWRV
a ser fagocitados por las células dendríticas.

104 Medicina Interna de México Volumen 29, núm. 1, enero-febrero, 2013

 6tQGURPHKHPRIDJRFtWLFR

(OFXDGURFOtQLFR\HOGLDJQyVWLFRVHEDVDQHQORV&ULWHULRV UHVSXHVWDIDYRUDEOHSXHGHFRQVLGHUDUVHODSUHVFULSFLyQGH
GHOD6RFLHGDG+LVWRFWDULD&XDGUR\WDOHVFDUDFWHUtVWLFDV
VRQH[SOLFDGDVSRUOD¿VLRSDWRORJtDGHODHQIHUPHGDGHVGHFLU
la hipercitocinemia característica del síndrome hemofagocí-
WLFROD,/H,/SURPXHYHQHOSURFHVRIHEULOPLHQWUDVTXH
HO71)ĮH,1)ȖSURYRFDQSDQFLWRSHQLD$GHPiVHO71)Į
LQKLEHODOLSRSURWHLQOLSDVDTXHDFWRUHÀHMRSURYRFDKLSHU-
WULJOLFHULGHPLD/RVPDFUyIDJRVDFWLYDGRVQRVyORVHFUHWDQ
IHUULWLQDVLQRWDPELpQDFWLYDGRUWLVXODUGHOSODVPLQyJHQR
lo que provoca aumento en las concentraciones de plasmina
HKLSHU¿EULQROLVLV7RGRVHVWRVHYHQWRVH[SOLFDQODVFDUDFWH-
rísticas clínicas del pacientes con síndrome hemofagocítico
\ORVFULWHULRVGLDJQyVWLFRVHVWDEOHFLGRV
(OGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOLQFOX\HDODOHXFHPLDTXH
se distingue fácilmente por los resultados del aspirado de
PpGXODyVHD/DKLVWLRFLWRVLVGHFpOXODVGH/DQJHUKDQV
TXHVHFDUDFWHUL]DDJUDQGHVUDVJRVSRUUDVKOHVLRQHVyVHDV
y alteraciones meníngeas. También la organomegalia, con
IXQFLyQKHSiWLFDDQRUPDOHKLSHUWULJOLFHULGHPLDHQUHFLpQ
QDFLGRVSRGUtDVXJHULUHQIHUPHGDGHVPHWDEyOLFDVGRQGHOD
¿HEUH\ODVDOWHUDFLRQHVLQPXQROyJLFDVQRGHEHQHVSHUDUVH
/DVKHSDWLWLVFUyQLFDVQRFXUVDQFRQKHPRIDJRFLWRVLV\
¿QDOPHQWH ORV VtQGURPHV PLHORGLVSOiVLFRV FXUVDQ FRQ
aumento de la eritropoyesis.
(O WUDWDPLHQWR VH EDVD HQ GHWHQHU OD SURGXFFLyQ GH
FLWRFLQDV PHGLDQWH LQPXQRVXSUHVLyQ FRQ OD DPSOLD JD-
mma de medicamentos de la que actualmente se tiene al
alcance de la mano. Se inicia con control de la enfermedad
VXE\DFHQWH\GRVLVDOWDVGHHVWHURLGHVSRUHMHPSORPHWLO-
FLFORVSRULQD$FRPELQDGDFRQHWRSyVLGRRODDSOLFDFLyQ
de inmunoglobulina intravenosa. La plasmaféresis es una
RSFLyQYLDEOHTXHWDPELpQSXHGHVHUYDORUDGDHQODFDVR
de casos graves.
CONCLUSIONES
El síndrome hemofagocítico es un padecimiento excepcional,
FRQFULWHULRVGLDJQyVWLFRVELHQHVWDEOHFLGRVGHULYDGRVGHOD
¿VLRSDWRORJtDGHODHQIHUPHGDGLGHQWL¿FDUOD\WUDWDUODGHPD-
QHUDRSRUWXQDDXPHQWDODVXSHUYLYHQFLDGHOSDFLHQWH+DEHU
detectado un caso dentro de nuestro hospital de segundo nivel,
HLGHQWL¿FDGRXQDJHQWHHWLROyJLFRQRGHVFULWRSUHYLDPHQWH
en la bibliografía universal y establecer una teoría que puede
ser estudiada más adelante con mayor detalle, abre nuevas
SXHUWDVDODLQYHVWLJDFLyQSDUDDSRUWDUQXHYRVGDWRVSDUDHO
GLDJQyVWLFRWHPSUDQR\FRQWUROGHODHQIHUPHGDG
REFERENCIAS
 /DUURFKH & 0RXWKRQ / 3DWKRJHQHVLV RI +HPRSKDJRF\WLF
V\QGURPH$XWRLPPXQ5HY
 +HQWHU-DQ,QJH6DPXHOVVRQ+RUQH$&HWDO7UHDWPHQWRI
KHPRSKDJRF\WLF O\PSKRKLVWLRF\WRVLV ZLWK +/+ LPPXQR
FKHPRWKHUDS\DQGERQHPDUURZWUDQVSODQWDWLRQ5HY%ORRG

 .XPDNXUD 6 +HPRSKDJRF\WLF 6\QGURPH ,QWHUQ 0HG

 0D\RUGRPR&ROXQJD-5H\&*RQ]iOH]6&RQFKD$0XOWL
RUJDQIDLOXUHGXHWRKHPRSKDJRF\WLFV\QGURPH$FDVHUHSRUW
5HY&DVHV-RXUQDO
SUHGQLVRORQDPJNJGtDSRVWHULRUPHQWHDOQRREWHQHU  -DEDGR10F&XVNHU&%DVLOH*GH63HGLDWULF+HPRSKD
JRF\WLF6\QGURPHV$GLDJQRVWLFDQGWKHUDSHXWLFFKDOOHQJH
$OOHUJ\$VWKPD&OLQ,PPXQRO
Cuadro 1.&ULWHULRVGLDJQyVWLFRVSDUDVtQGURPHKHPRIDJRFtWLFR
 (PPHQHJJHU86FKDHU'-/DUURFKH&1HIWHO.$+DHPR
SKDJRF\WLFV\QGURPHVLQDGXOWVFXUUHQWFRQFHSWVDQGFKDO
 (QIHUPHGDGIDPLOLDUGHIHFWRJHQpWLFRFRQRFLGR
OHQJHVDKHDG6ZLV0HG:NO\
 )LHEUH
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 (VSOHQRPHJDOLD ODQG6FLHQFH
 &LWRSHQLDVLJXDORPiVGHGRVOtQHDVFHOXODUHV  )LVPDQ1'+HPRSKDJRF\WLF6\QGURPHVDQG,QIHFWLRQ(PHUJ
 +HPRJORELQDPHQRVGHPJG/ ,QIHFW'LV
 3ODTXHWDVPHQRVGH[A/  .XPDNXUD6,VKLNXUD+.RQGR00XUDNDZD<0DVXGD-
 1HXWUy¿ORVPHQRUGH[A/ .RED\DVKL6$XWRLPPXQHDVVRFLDWHGKHPRSKDJRFLW\FV\Q
 +LSHUWULJOLFHULGHPLDLJXDORPD\RUDPPRO/ GURPH0RG5KHXPDWRO
 -DQND *( +HPRSKDJRF\WLF 6\QGURPHV %ORRG 5HY
 +LSHU¿EULQRJHQHPLDPHQRUDJ/

 )HUULWLQDPD\RUDPFJ/  (PPHQHJHU85HLPHUV$)UH\8)X[&K%LKO)6HPHOD
 V&'LJXDORPD\RU8P/ 'HWDO5HDFWLYH0DFURSKDJH$FWLYDWLRQ6\QGURPHDVLPSOH
 'LVPLQXFLyQRDXVHQFLDGHODDFWLYLGDGGHODVFpOXODV1. VFUHHQLQJVWUDWHJ\DQGLWVSRWHQWLDOLQHDUO\WUHDWPHQWLQLWLDWLRQ
 +HPRIDJRFLWRVLVHQDVSLUDGRGHPpGXODyVHD 6ZLVV0HG:NO\
 )LOLSRYLFK$++HPRSKDJRF\WLF/\PSKRKLVWLRF\WRVLVDQG2WKHU
0RGL¿FDGRGH-DQND*(+HPRSKDJRF\WLF6\QGURPHV%ORRG5HY +HPRSKDJRF\WLF 'LVRUGHUV ,PPXQRO$OOHUJ\ &OLQ 1RUWK$P
 

Medicina Interna de México Volumen 29, núm. 1, enero-febrero, 2013 105