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Dilatations des bronches

D.D.B. ou Bronchectasies

Définition

La dilatation des bronches (bronchectasies ; DDB) est une augmentation permanente et


irréversible du calibre des bronches sous-segmentaires.
Il s'agit donc d'un diagnostic morphologique.

Anatomo-Pathologie

La dilatation des bronches (bronchectasie) porte sur les bronches de diamètre > 2mm.
Elle se traduit par :
Destruction de l'armature fibro-cartilagineuse de la sous-muqueuse bronchique
Réaction inflammatoire du chorion avec épaississement et infiltration cellulaire
Néo-vascularisation angiomateuse hémoptysie

TOUTES CES LÉSIONS ÉVOLUENT :


La destruction bronchique est un processus DYNAMIQUE

Après la lésion bronchique initiale


 Baisse des défenses immunitaires du l’appareil respiratoire et de la capacité de
drainage bronchique
 Augmentation de la sensibilité des bronches aux infections
 Colonisation bactérienne
 Répétition des infections bronchiques
 Développement progressif de lésions permanentes du tissu élastique de la paroi
bronchique

Étiologie

Les dilatations des bronches (bronchectasies) sont le plus souvent une maladie
ACQUISE dont, on ne trouve pas la cause dans 30 à 50 % des cas.
On les trouve de plus en plus fréquemment dans les BPCO et quelquefois dans l'asthme.

Localisées
Mécaniques :
Corps étranger
Tumeur bénigne
Compression ganglionnaire (syndrome du lobe moyen) (Bertelsen, 1980)
Séquelles d'infections pulmonaires localisées (tuberculose)
Pachypleurite
Bronchectasies de traction : dues à une traction mécanique sur les bronches dans une
zone de fibrose ; les bronches sont déformées mais les autres caractéristiques des DDB sont
absentes

Diffuses
Infectieuses :
Broncho-pneumopathies aiguës de l'enfance
Coqueluche
V.R.S.
Rougeole
SIDA
Inhalation de produits toxiques
Panbronchiolite diffuse
Fibrose pulmonaire idiopathique
Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique
Maladies systémiques : collagénoses (PCE ; syndrome de Sjögren ; spondylarthrite
ankylosante ; polychondrite récidivante ; LEAD ; syndrome de Marfan) ; maladies
inflammatoires digestives (RCH) ; maladie cœliaque ; sarcoïdose ; syndrome des ongles
jaunes

Certaines formes diffuses se développent dans l'enfance, favorisées ou associées à un terrain


prédisposant (génétique, immunitaire...)
Mucoviscidose
Syndrome de Young : DDB + sinusite + azoospermie
Dyskinésie ciliaire
Déficits immunitaires : primaires (hypogammaglobulinémie; hypocomplémentémie) ;
secondaires : cancer, chimiothérapie, transplantation

Démarche diagnostique

Circonstances de découverte
TOUX GRASSE RÉCIDIVANTE (90% des patients)
BRONCHORRHÉE PURULENTE (80% des patients)
HÉMOPTYSIES (50 à 70% des patients)
INFECTIONS BRONCHO-PULMONAIRES REPETEES
(Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Branhamella catarrhalis,
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa)
DYSPNÉE
DOULEUR THORACIQUE : atteinte pleurale
Examen systématique : petits signes bronchitiques
TDM (découverte par hasard)

Histoire clinique
Bronchorrhée purulente chronique ancienne (fréquence et gravité des épisodes
d'exacerbation)
Pneumopathies traînantes ou récidivantes
Asthme difficile à équilibrer

Examen clinique
Expectoration : volume, aspect, viscosité
Râles bronchiques : sous-crépitants, ronchus, sibilants
Signes de retentissement : hippocratisme digital, IRC
Signes ORL : sinusites chroniques
Recherche de foyers infectieux bucco-dentaires

Bilan complémentaire
Imagerie (+++)
Radiographie thoracique :
RAREMENT NORMALE
Syndrome bronchique : épaississements bronchiques
Trouble de ventilation : atélectasies ; atteinte pleurale témoin d'une complication
Images kystiques
T.D.M. (coupes fines) : examen de référence
Topographie
Forme LOCALISÉE UNILATÉRALE ou DIFFUSE, BILATÉRALE
Aspects (3 types principaux, selon la classification de Reid)
Formes CYLINDRIQUES (fusiformes)
VARIQUEUSES (moniliforme, en grappe)
SACCULAIRES (ampullaire) ou PSEUDOKYSTIQUES
Bronchographie : examen ancien qui n'est plus pratiqué aujourd'hui

Biologie
Examen Cyto-Bactériologique des Crachats (ECBC + champignons)
Numération, formule : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
Bilan aspergillaire : sérologie, RAST aspergillaires
Electrophorèse des protides, dosage des immunoglobulines et des sous-classes

Endoscopie
Cause locale ?
Origine de l'écoulement purulent, d'une hémoptysie
Bactériologie

Exploration Fonctionnelle Respiratoire


Spirométrie syndrome ventilatoire obstructif réversibilité ?
± syndrome restrictif (territoires atélectasiés)
Gaz du sang hypoxémie ± hypercapnie

Diagnostics différentiels
Asthme : épisodes sibilants
Bronchite chronique / BPCO : toux/expectoration chronique
Tuberculose

Evolution

L'évolution clinique des DDB est variable avec une perte moyenne annuelle de VEMS estimée
à 50 mL/an.
Les co-morbidités cardiaques sont fréquentes.
La survie après un premier épisode avec passage en soins intensifs est estimée à 60 % à 4
ans.

EXACERBATIONS
Critères diagnostiques
augmentation du volume de l'expectoration
aggravation de la purulence
aggravation de la toux
fièvre > 38°C
modification de l'auscultation avec augmentation des râles bronchiques ; signes d'une
complication parenchymateuse ou pleurale
nouvelle image radiologique (condensation ; abcès du poumon ; pleurésie)
baisse de l'état général (asthénie)

La signification de la colonisation chronique des bronchectasies par P. aeruginosa est


controversée : pour certains elle n'est qu'un marqueur de sévérité, pour d'autres elle marque
un tournant évolutif avec une accélération du déclin de la fonction respiratoire (Davies,
2006).
Critères de colonisation
- présence de PA dans l'expectoration sur plus de 6 mois
- sérologie : plus de 2 arcs de précipitation Ac anti-PA

L'association avec des mycobactéries non tuberculeuses est de plus en plus souvent
rapportée surtout lors d'atteintes du lobe moyen ou de la lingula.

Pas de consensus pour la surveillance des infections fongiques

HÉMOPTYSIES quelquefois graves, tournant évolutif pour certains

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

Principes thérapeutiques

1 - Traitement chirurgical

Indications
Formes localisées +++
échec du traitement médical
hémoptysies récidivantes ou massives
abcès pulmonaire

2 - Traitement médical

Exacerbation traitement urgent et énergique


Kinésithérapie de drainage
Antibiothérapie
si pas de pseudomonas aeruginosa
amoxicilline ± inhibiteurs de -lactamases ; 3g/j ; per os ; 2 semaines
sinon : selon le germe et sa sensibilité
si pseudomonas aeruginosa
antibiothérapie IV, adaptée, prolongée
Autres traitements à discuter : bronchodilatateurs ; corticothérapie systémique ;
mucolytiques ; mannitol inhalé (Daviskas, 2005) ; nébulisation de sérum salé hypertonique
(Kellett, 2005) ; tobramycine en aérosol (Barker, 2000)

Au long cours
objectifs :
contrôler les symptômes et diminuer la morbidité
prévenir les exacerbations
ralentir la progression de la maladie
méthodes :
Education : essentielle à une bonne prise en charge
Kinésithérapie quotidienne de drainage bronchique réalisée par le malade lui-même
aidé, lorsque nécessaire, par un kinésithérapeute
Prévention vaccinale anti-virale
anti-bactérienne (pneumocoque ; coqueluche)
Arrêt tabac
Traitement foyers infectieux ORL et dentaires (sinusites lavage de nez, antibiotiques,
chirurgie)
Macrolides au long cours : Plusieurs essais ont montré leur intérêt chez les malades DDB.
Bronchodilatateurs au moins à titre d'essai (présence d'une HRB dans 25 % des cas)
suivi :
régulier, par un médecin ou une infirmière formée dans une structure spécialisée
accompagnant un malade dont la vie est souvent très perturbée par la maladie mais qui est
souvent prêt à participer à son soin.

3 - Traitement des complications

Insuffisance respiratoire oxygénothérapie à long terme


chronique sévère
Abcès du poumon antibiotiques, drainage
Pleurésie antibiotiques, drainage
Hémoptysie transfusion, antibiotiques, endoscopie, artériographie,
embolisation, chirurgie ?