1

INDICE:

Agradecimiento…………………………………………………………………………….. 3

Dedicatoria…………………………………………………………………………………. 4

Introducción………………………………………………………………………………… 5

Desarrollo embriológico…………………………………………………………………... 6

Etiología……………………………………………………………………………………. 10

Incidencia…………………………………………………………………………………… 11

Causa y factor de riesgo…………………………………………………………………… 11

Signos y síntomas…………………………………………………………………………... 12

Diagnostico…………………………………………………………………………………. 13

Tratamiento………………………………………………………………………………… 14

Pronostico…………………………………………………………………………………… 14

Conclusion…………………………………………………………………………………..15

Bibliografía………………………………………………………………………………… 16
 3

AGRADECIMIENTO:

Este trabajo monográfico tiene un agradecimiento especial a nuestra docente Lily Callali Pa-

lomino por habernos guiado en todo el ciclo, con gran paciencia, una increíble flexibilidad e inte-

rés en enseñarnos sobre el Desarrollo Embrionario. De igual manera agradecer a mi centro de es-

tudios UPN.
 4

DEDICATORIA:

Este trabajo se lo dedico a Dios y a mi familia por el deseo de superación y amor que me brin-

dan cada dia en que han sabido guiar mi vida por el sendero de la verdad a fin de poder honrar a

mi familia con los conocimientos adquiridos, brindándome el futuro de su esfuerzo y sacrificio

por ofrecerme un mañana mejor

 5

INTRODUCCION:

La tetralogía de fallot, es una cardiopatía congénita que tiene un buen pronostico; se trata de

que la estenosis pulmonar no deja fluir a la sangre del corazón para que pase a los pulmones y se

oxigene causando así una cianosis; además que dicha estenosis atrae otras anomalías cardiacas.

Esta anomalía tiene un tratamiento quirúrgico, que tiene como propósito que el paciente lleve

una vida placentera.

Pero para poder entender más sobre la tetralogía de fallot, primero se debe conocer el desarro-

llo embriológico del corazón; para así poder diferenciar entre un corazón sano y un corazón con

alguna anomalía.
 6

DESARROLLO EMBRIOLOGICO:

Según T.W. Sadler, Ph.D. (2016, p 215-217) menciona “En el día 16 del desarrollo embriona-

rio, las células cardiacas migran para establecer el campo cardiaco primitivo. Así contribuyen

con la formación de los lados derecho e izquierdo del corazón, entre ellas parte de las aurículas,

el ventrículo izquierdo y derecho. Las aurículas, parte del ventrículo derecho, el cono cardiaco y

el tronco arterial, se derivan del campo cardiogénico secundario, además estas controlan las con-

tribuciones de las células de la cresta neural a la formación de tabiques del tracto de salida.

La inducción de la región cardiogénica es iniciada por células progenitoras cardiacas del en-

dodermo anterior subyacente y hace que las células se conviertan en mioblastos y vasos; las célu-

las del campo cardiogénico secundario se vuelven endoteliales para formar un tubo en forma de

herradura. Hacia el día 22 de desarrollo, los pliegues de la pared lateral del cuerpo se fusionan

(excepto sus extremos caudales) para formar un solo tubo cardiaco ligeramente curvo.

Durante la cuarta semana se forma el asa cardiaca que está conformado por las raíces aorticas,

bulbo arterial, ventrículo, atrio y seno venoso; que se pliega sobre sí mismo.

La formación de los tabiques cardiacos se originan al desarrollarse el tejido de la almohadilla

endocárdica dentro del conducto auriculoventricular (almohadillas auriculoventriculares) y den-

tro de la región conotroncal (rebordes conotroncales).

Formación del tabique en la aurícula. El septum primum, empieza a dividir la aurícula en dos

partes pero dejando una luz (el ostium primum) para comunicación entre ambos lados. Cuando el

ostium primum queda obliterado al fusionarse el septum primum con las almohadillas endocárdi-

cas, se forma el septum secundum pero persiste una abertura interauricular: el agujero oval. Solo
 7

en el momento del nacimiento, cuando aumenta la presión en la aurícula izquierda, se cierran la

comunicación entre aurículas.

Formación de tabiques en el conducto auriculoventricular. Cuatro almohadillas endocárdicas

rodean el conducto. La fusión de las almohadillas divide el orificio en conductos auriculoventri-

culares derecho e izquierdo. Entonces el tejido de la almohadilla se vuelve fibroso, dando origen

a la válvula mitral en el lado izquierdo y a la válvula tricúspide en el lado derecho.

Formación de tabiques en el bulbo. El bulbo se divide en el cono y el tronco arterial. La re-

gión troncal esta dividida por el tabique aorticopulmonar en los segmentos proximales de la aorta

y la arteria pulmonar. Las almohadillas del cono dividen las regiones del tracto de salida y los

ventrículos derecho e izquierdo. Además, junto con el tejido de la almohadilla endocárdica infe-

rior, cierran al agujero interventricular.

Los arcos aórticos se localizan en cada uno de los cinco arcos faríngeos. Cuando derivados

importantes del arco aórtico primitivo son las arterias carótidas, el arco de la aorta, la arteria pul-

monar, la arteria subclavia derecha.

En un principio las arterias vitelinas irrigan el saco vitelino, pero más tarde forman las arterias

celiaca y mesentéricas superiores. Las arterias mesentéricas inferiores se originan en las arterias

umbilicales. Estas tres arterias abastecen las regiones del intestino anterior, del intestino medio y

del intestino posterior.

Después del nacimiento sus porciones distales se obliteran para constituir los ligamentos um-

bilicales medios.
 8

Sistema venoso. Se identifican tres sistemas: sistema vitelino (que se convierte en el sistema

portal), sistema cardinal (que forma el sistema caval), y sistema umbilical (que desaparece des-

pués del nacimiento).

Cambios en el crecimiento. Durante la vida prenatal la circulación placentaria proporciona al

feto oxigeno, pero después del nacimiento los pulmones se encargan del intercambio gaseoso”.

El corazón tiene un desarrollo embrionario un poco complejo, todo empieza con la formación

del campo cardiogénico primario siendo el lugar de ubicación de los mioblastos que próxima-

mente formaran el asa cardiaca. En el asa cardiaca se puede apreciar la ubicación superior del

ventrículo y la posición inferior del atrio (futuramente aorta); estos pliegues tienen una rotación

con el fin de poder ubicarse en la cavidad pericárdica, esta acción da la forma del corazón final-

mente.

Posteriormente se da la formación de las almohadillas y tabiques, ambos juegan un papel im-

portante para la separación de las aurículas y ventrículos; si no hay la formación de algunos de

ellos se empieza a considerar alguna anomalía, al igual que pasa cuando no se da el cierre de

ellos.

También se puede apreciar como partes del sistema arterial y seno venoso van desapare-

ciendo, fusionándose o transformándose para así dar el funcionamiento correcto del corazón y

circulación sanguínea.
9
 10

ETIOLOGIA

La tetralogía de fallot es una cardiopatía congénita que involucra 4 defectos en el corazón que

son: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho y el

acabalgamiento de la aorta. Según Rodidriguez.M, Villagrá.F (2005) dice que “La fisiopatología

del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo

y aorta a través de la CIV, causando cianosis”.

La comunicación interventricular, según Rodrigues, L, García, G.C, García M.C, Serrano. A,

Vega, E y Leon. N (2011) indica que “La CIV es un defecto del septum interventricular que se

produce por una falta total o parcial del desarrollo de cualquiera de los 3 septum embrionarios,

integrantes de su configuración final o bien por una falta de alineación de estos tres tabique”. La

comunicación entre el ventrículo derecho con el izquierdo que ocasiona la mezcla de sangre ve-

nosa con la sangre arterial, lo cual no debería pasar. La estenosis pulmonar, es el estrechamiento

de la válvula lo cual no permite que la sangre fluya al tronco pulmonar provocando así que no

llegue a los pulmones. L a hipertrofia del ventrículo derecho, hace referencia a que al ventrículo

derecho le llega mucha sangre pero no lo puede pasar, así teniendo que hacer más esfuerzo para

pasar la sangre así que el musculo trabaja más. El acabalgamiento de la aorta, la aorta no se posi-

ciona en el tracto de salida del ventrículo izquierdo sino se ubica en la zona del septum interven-

tricular recibiendo así sangre venosa y arterial.

Una de las características de la tetralogía de fallot es la cianosis, según Pizón.A (2016) nos in-

dica que “El término cianosis, descrito por primera vez por Morgagni en 1761, se refiere a la co-

loración azulada anormal de la piel y las membranas mucosas, causada por la sangre de color

azul que circula por los capilares superficiales y vénulas (y no por las arterias y venas, que yacen
 11

muy profundo para contribuir al color de la piel). El color azul suele representar cantidades exce-

sivas de hemoglobina desoxigenada, aunque en algunos casos obedece a aumento de metahemo-

globina o sulfahemoglobina”. Esto suele suceder porque en el corazón la sangre no está siendo

oxigenada ya que la estenosis pulmonar no permite el paso de la sangre desoxigenada hacia los

pulmones, esto provoca que esa sangre que no pasa al tronco pulmonar vaya hacia la comunica-

ción interventricular y así mezclarse con la sangre del ventrículo derecho siendo conducidas a la

circulación sistémica produciendo una hipoxemia lo que causa su cianosis del bebé.

INCIDENCIA:

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía cianótica que es común entre las anomalías cardia-

cas, según Berman. S, Baselga. P, Parnas. A, Álvarez. C, Soto. S y Gonzales. A, indica que “La

incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0,5% y el 1,25% en recién

nacidos vivos” y también que “Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos

vivos y del 3,5% al 10% en los portadores de cardiopatías congénitas”.

CAUSA Y FACTOR DE RIESGO

No hay una causa conocida, solo se sabe que un factor de riesgo son enfermedades virales

como la rubeola (sarampión alemán) durante el embarazo, consumir bebidas alcohólicas, o in-

gesta de drogas son las más propensas a sufrir de esta anomalía.

 12

SIGNOS Y SINTOMAS

Algunos de los signos y síntomas son: el soplo sistólico pulmonar, retraso en el crecimiento y

desarrollo, cianosis, letárgia, acrocaquia (dedos de tambor) y policitemia (aumento de los glóbu-

los rojos); nos indica Bernan, S, Baselga. P, Parnanas. A, Álvarez. C, Soto. S, Y Gonzales. A

(2007) que “Su característica morfológica fundamental es el desplazamiento anterosuperior y a la

derecha del septum infundibular”.

Pueden presentar desmayo o incapacidad para realizar ejercicio

 13

DIAGNÓSTICO:

Esta anomalía congénita se puede diagnosticar en el periodo neonatal, el médico puede detec-

tar un soplo sistólico que es lo más común en esta situación; también se puede detectar mediante

una radiografía de torax, ecocardiograma, electrocardiograma y cateterismo cardiaco. Aunque

también diagnosticar cuando hay un suceso de crisis hipoxemicas aumento de la cianosis brus-

camente. También Vega. E, Rodríguez. L, Gálvez. V, Bárbara. L y García C (2012); nos añaden

y señalan que “El diagnóstico precoz de estas patologías del corazón es importante, ya que la

presentación clínica puede ser brusca, y puede producir incluso la muerte. Son reconocidas las

dificultades para el diagnóstico de estas, durante el examen neonatal. Defectos mayores pueden

pasar inadvertidos y manifestarse clínicamente de forma tardía. El método más efectivo para su

diagnóstico es la ecocardiografía. El pronóstico perinatal de las formas críticas mejora, si su

diagnóstico es efectuado durante el periodo antenatal”. Realizar el diagnostico apropiado, ayuda-

ría a un buen tratamiento y a evitar el dolor e incluso la muerte de estos pacientes.

 14

TRATAMIENTO:

En el periodo neonatal no se realiza tratamiento, solo se hace un seguimiento al corazón del

paciente. Según Rodrigues.M y Villagra. F (2005) indica que “El tratamiento de las crisis hipo-

xémicas consiste en oxigenoterapia, posición genupectoral (similar al acuclillamiento), adminis-

tración de morfina, bicarbonato - 2 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pe-

diátrica Capítulo 11 (si acidosis metabólica) y vasopresores”. El tratamiento es quirúrgico, que

consiste en cerrar la comunicación con un parche entre el ventrículo derecho e izquierdo, tam-

bién consiste en corregir la estenosis pulmonar. Se da entre los 3-4 meses de edad, niños asisto-

maticos o con cianosis leve entre 6 a 24 meses de eda.

PRONÓSTICO:

Según Rodrigues.M y Villagra. F (2005) nos dice que “El pronóstico es bueno. La inmensa

mayoría de los niños con Fallot sobreviven al tratamiento quirúrgico con una buena calidad de

vida”.

Solo un 10% llega a la edad adulta.

Después de la cirugía correctiva puede presentarse arritmias (taquicardia ventricular).

 15

CONCLUSION:

La tetralogía de Fallot es una condición en la cual la familia tendrá que afrontar en situaciones

difíciles para asi darle la mejor calidad de vida al recién nacido.

La ciencia aun no ha podido determinar la causa espeficica de la tetralogía de fallot en todos

los casos, pero se cree que la genética desempeña un papel importante. Una persona que sufre

con la tetralogía de Fallot tiene mas probabilidad de tener un hijo con la misma afeccion.
 16

BIBLIOGRAFIA:

Torres, L., Armida, C., Espinoza, M., Barba, A., Marín, B. y Gómez, J. (2010). Embarazo y

tetralogía de fallot con y sin corrección quirúrgica. Gineco Obstet mex, 78(6), 309-315. Recupe-

rado de http://www.nietoeditores.com.mx/nieto/Ginecologia/2010/junio10/art.original_emba-

razo.pdf

Rodríguez, M. y Villagrá, F. (2005). Tetralogía de fallot. Protocolos Diagnósticos y Terapéu-

ticos en Cardiología Pediátrica, 1-5.Recuperado de http://telecardiologo.com/descar-

gas/66993.pdf

Berman, S., Baselga, P., Parnas, A., Alvarez, C., Soto, S. y Gonzales, A. (2007). Evolución de

los pacientes con tetralogía de Fallot. Hospital del Niño Jesús de San Miguel de Tucumán. Análi-

sis de la base de datos. Revista de la Federación Argentina de Cardiología, 36 (3), 162- 170.

Recuperado de https://s3.amazonaws.com/academia.edu.documents/42478015/berman.pdf?res-

ponse-content-disposition=inline%3B%20filename%3DEvolucion_de_los_pacientes_con_tetra-

logi.pdf&X-Amz-Algorithm=AWS4-HMAC-SHA256&X-Amz-Credential=AKIAI-

WOWYYGZ2Y53UL3A%2F20190704%2Fus-east-1%2Fs3%2Faws4_request&X-Amz-

Date=20190704T052611Z&X-Amz-Expires=3600&X-Amz-SignedHeaders=host&X-Amz-Sig-

nature=df9e0c05357d30411b3ba230b271a1cf13e94a32ba31a490b4aaef70ace7ba2e

Rodríguez, L., García. M, Carlos., García, C., Serrano, A., Vega, E. y Ojeda, N. (2011). Co-

municación interventricular en el feto. Rev. Cubana Obstet Gineco, 37(4). Recuperado de

http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-600X2011000400015
 17

Vega, E., Rodríguez, L., Gálvez, V., Bárbara, L. y García, C. (2012). Incidencia y tra-
tamiento de las cardiopatías congénitas en San Miguel del Padrón. Revista Cubana de
Medicina General Integral, 28(3), 220-234. Recuperado de https://www.me-
digraphic.com/pdfs/revcubmedgenint/cmi-2012/cmi123b.pdf