FEBRE REUMÁTICA (Segundo Vânia, 5-15 anos)

Doença inflamatória que ocorre como uma consequência tardia de uma

faringotonsilite por EBHGA, dependente de três fatores para ocorrer:
·0 Paciente predisposto
·1 Hospedeiro susceptível
·2 Cepa de estreptococo reumatogênica
·3
Suas manifestações são variadas, ocorrendo a partir de uma ração cruzada
de mimetismo celular que acomete principalmente articulações, coração e
SNC, sendo os dois primeiros os mais importantes para aula da Vânia:

● Artrite: acometendo grandes articulações, sendo dolorosa, migratória , etc

● Cardite:
⇨ Fase aguda (macro): –normalmente uma pancardite que acaba com o fim
do período de infecção aguda.
∟ Pericárdio: cursa com Pericardite fibrinosa. Esse processo ocorre por meio
do processo inflamatório agudo que promove extravasamento do plasma,
fazendo com que haja a saída de fibrinogênio e albumina para o terceiro
espaço. A partir disso, gera-se o edema e transformação em fibrina, a qual se
deposita gerando a pericardite em aspecto de pão com manteiga.

OBS: Na fase aguda da febre reumática, como se traduz a lesão epicárdica ?

R: Por meio do depósito de fibrina nos folhetos , gerando um aspecto de
superfície irregular e espessamento. Geralmente aumenta a espessura de
2cm para mais ou menos 6cm.

∟ Miocárdio: ?????

∟ Endocárdio: As valvas ficam hiperemiadas, espessas e edemaciadas.

Frequentemente encontra-se áreas micronodulares com vegetações, sendo
compostas de fibrina e debri celular, formando pequenas vegetações. “tem
sopro”
Micro: inflamação aguda, fibrose e neovascularização.

OBS: Na fase aguda da febre reumática, quais são os folhetos do coração

comprometidos ?
R: Todos os folhetos, sendo que o epicárdio mostra depósito de fibrina em
toda superfície, tanto parietal quanto visceral. Já o miocárdio e endocárdio, se
apresentam com edema e espessamento de válvulas, com presença de
pequenas digitações.

⇨ Fase crônica (macro): pode levar a óbito devido a deformidades valvulares

que são as fibroses. É a única sequela gerada na Febre reumática.

∟ Pericárdio: fica bem espessado com a organização da fibrina em filamentos

∟ Miocárdio: Nódulos de Aschoff (infiltrado de linfócitos T, macrófagos

gigantes, células de Anitschkow)

∟ Endocárdio: o anel valvar átrio-ventricular esquerdo (onde as válvulas se

implantam) sofre um processo inflamatório, porém com diminuição da
fibrose. Essa fusão gera a fusão das comissuras valvulares. Além disso, ainda
têm o espessamento das válvulas e das cordoalhas tendíneas, fazendo com
que se fundam, determinando uma retração no sentido do ventrículo
insuficiência valvar. Já na estenose, a fibrose diminui o anel, fazendo uma
fusão das comissuras gerando uma forma de boca de peixe.

OBS: Como se explica a estenose ?

R: É o fechamento do orifício pela fibrose do anel por meio da fusão das
comissuras valvulares, levando a transformação do orifício em uma fenda.
OBS: Como se explica a insuficiência ?
R: Se dá pela fibrose e redução das cordoalhas tendíneas, o que gera
espessamento e diminuição de comprimento dessas, retraindo-as no sentido
ventricular = insuficiência.
* As válvas mais acometidas são mitral e aórtica, cursando com estenose e
regurgitamento (insuficiência).

DOENÇAS GLOMERULARES
As doenças glomerulares membranosas podem ter causa primária ou
secundária:
∟ Primária: idiopática
∟ Secundária:
Doenças autoimune – Doenças infecciosas – Hepatite B, Sífilis
Lupus
Terapêuticas – penicilina Neoplasias – CA de pulmão

● Síndrome nefrítica – GNDA – é uma glomerulopatia proliferativa que ocorre

após infecção pelo EBHGA e reflete a deposição de imunocomplexos nos
glomérulos. Além da infecção estreptocócica, ela pode cursar por infecções
virais e parasitárias como a malária. Portanto, seu quadro histológico é
diferente da nefrótica (celularidade normal e MBG está espessada).

Hematúr Proteinúria Redução de Alta de ureia e creatinina

ia leve TFG
Oligúria Retenção de Edema Diminuição do complemento – fração C3
sal e agua periorbital
Hipertensão

⇨ alteração anatomopatológica: Infiltrado leucocitário , proliferação de

células mesangiais e endoteliais, gerando um espaço de Bowman reduzido.

● Síndrome nefrótica – ocorre normalmente por Lesão mínima glomerular

Proteinúria > 3/3,5 g/24 hrs Edema – insidioso, anasarca – ocorre pela hipoalbuminemia,
favorecendo o extravasamento para o terceiro espaço

Hipoalbuminemia/hipoproteine Hiperlipidemia: aumento de colesterol e suas frações

mia: lipidúria. Esse aumento se dá pela síntese hepática
compensatória inclusive de lipoproteínas.
(uréia e creatinina não estão alteradas)

⇨ Fisiopatologia: ocorre a partir do espessamento da membrana basal

glomerular (MBG), gerado pela deposição de imunocomplexos na zona
subepitelial dos capilares glomerulares

⇨ Principais exames alterados: lipidograma, proteinúria de 24 hrs e EAS.

NEOPLASIAS NA INFÂNCIA
Em relação ao tumores na infância, devemos sempre tratar com muita
cautela com diagnóstico, encaminhando sempre para tratar em centros de
referência como o INCA.

● Tumores benignos:

⇨ Hemangioma:
∟ Quadro clínico: mancha vermelha pelo rosto, pescoço, braço ou perna, com
aspecto circinado, com bordos bem nítidos.
∟ Exame histológico: neoplasia vascular, luzes vasculares que se
entremeavam em meio a um escasso tecido conjuntivo, afluxo fibromatóide e
congestão vascular com áreas de hemorragia. NÃO HÁ SINAL DE ATIPIA, ou
seja, é um padrão monótono de neoplasia vascular benigna.
OBS: atipia: núcleos que se apresentam ora maiores ora menores, quadrados,
redondos e/ou irregulares.
⇨ Teratoma : - malignidade é rara -
∟ Quadro clínico: quando congênito, localiza-se no dorso na altura da coluna
sacro-coccigiana.
∟ Exame histológico: visualiza-se tecidos maduros SEM ATIPIA, resultantes
dos 3 folhetos embrionários (ectoderma, mesoderma e endoderma).
∟ Macroscopia: observa-se dentes, gordura, cabelo, da mesma forma que no
teratoma da mulher. Além disso, pode haver tecido pulmonar, nervoso,
intestinal, cartilaginoso e ósseo, mas SEM ATIPIA.
∟ Tratamento: Por serem muito grandes, tem que ser realizada a ressecção
cirúrgica do tumor. No entanto, pode haver a ressecção de algumas raízes
nervosas, gerando paraplegia no paciente.

● Tumores malignos:
Ao ver pacientes pediátricos com massa abdominal, devemos pensar em 3
possibilidades:

⇨ Tumor de Wilms: esse tipo reproduz estruturas imaturas com várias

ATIPIAS do tecido renal e, se o diagnóstico for feito precocemente, possui
bom prognóstico.
∟ Exame histopatológico: estruturas tubulares e glomerulares extremamente
imaturas

⇨ Neuroblastoma: procedente da cadeia simpática paravertebral, vem da

suprarrenal com estruturas primitivas invadindo o parênquima renal.
∟ Quadro clínico: inespecífico – febre, anorexia, dificuldade de urinar, entre
outros.
∟ Exame físico: normalmente encontra-se massa palpável, dolorosa e imóvel,
fixa em planos profundos. Portanto, sugere invasão de órgão e tecidos
profundos,
∟ Exame histopatológico: verifica-se as rosetas/rosáceas, que são estruturas
com muita celularidade e pouco estroma, em células paliçadas (uma do lado
da outra), núcleos disformes/pleiomórficos com densidade de cromatina
muito variável entre as células. Além disso, a relação núcleo/citoplasma se
perde por conta dos núcleos volumosos.

⇨ Linfoma linfoblástico:
∟ Histopatológico: celularidade muito grande , linfócitos com variedade na
concentração de cromatina, presença de células gigantes comuns e áreas
de substância intercelular em abundância.
∟ Bioquímica: presença de linfoblastos

INFECÇÕES CONGÊNITAS
São vistas em sua maioria pelas STORCH’s que, são comumentes
encontradas em mulheres que não fazem pré-natal ou realizam um de
maneira negligenciada, principalmente nas mulheres de grupo de risco:
jovens, múltiplos parceiros e usuárias de drogas , falta de assistência
adequada no pré-natal, sem realização de teste sorológico, histórico de DST e
baixa condição socioeconômica.

● Sífilis
Era a causa que cursava com maior número de casos, tendo alguns pacientes
que já nasciam com lesão hepática,- lesão pancreática e lesão intestinal
(síndrome de má absorção), por conta de haver fibrose cicatricial nesses
sítios.
Além disso, eles podem cursar com CIUR por conta de uma lesão vascular
grave placentária que induz o fechamento de muitas vilosidades,
prejudicando a troca-materno fetal, o que dificulta seu crescimento intra-
uterino.
Em tempo e não menos importante, pode ser visualizada uma placenta
pálida, que ocorre a partir da vasculite nos vasos , dificultando a troca
materno-fetal. Ainda assim, se muito agressivo, pode levar necrose do
revestimento das vilosidades.
Já no RN com infecção aguda, pode apresentar hepatoesplenomegalia,
icterícia, mas o diagnostico é difícil de ser realizado por ser comum ao
neonato com alguma infecção. Com exceção de características como lesões
bolhosas palmo-plantares ou sifilites.
Os principais sinais da sífilis são:
Vasculite em septo Rinoerréi Periostite Nariz em sela
nasal a
Prematuridade Baixo Rash Osteoite
peso cutâneo
Hepatoesplenomegal
ia

OBS: Placenta volumosas: pensar em sífilis ou toxoplasmose no caso de

infecção. Se não houver infecção, pensar em diabetes e incompatibilidade
RH.
OBS2: Na toxoplasmose, a destriuição da vilosidade não é difusa como na
sífilis, é multifocal. Além disso, em casos que cursam com esplenomegalia
muito grande deve pensar em toxoplasmose.
OBS3: lesões são proporcionais ao tempo de infecção intraútero

● Citomegalovírus e Toxoplasmose:
∟ Tropismo pelo SNC, gerando lesões gravíssimas;
∟ O CMV cursa mais em lactentes internados em uso de imunossupressores.

● Zika - tropismo por células em desenvolvimento (ainda blastos). Age

bloqueando a proliferação celular ou infecta a célula e a calcifica, fazendo
com que não possa se diferenciar e não migrar, levando a microcefalia. Além
disso, pode cursar com atrofia cortical, hipoplasia cerebelar, lesão medular e
processo inflamatório auditivo.

INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS

Se o bebê nasce com alteração respiratória, devemos pensar em possíveis

alterações congênitas. Se apresenta quadro de infecção respiratória:

Infecção respiratória precoce: < 48h: adquirida intra-útero

Infecção respiratória extra-útero > 24h: adquirida extra-útero

A partir de então, devem ser pedidos exames complementares para

avaliação do quadro:

- Raio x: avalia-se a existência de má-formações ou se é um conteúdo

inflamatório. Se for infeccioso, avaliar se é mais difuso ou mais focal e
delimitar em qual região há maior comprometimento e assim, realizar
diagnostico.

- Hemograma: avalia-se por meio da contagem leucocitária, verificando se há

leucocitose com desvio a esquerda ou leucopenia (bactéria x vírus).
∴ Alteração congênita – pode ser imaturidade pulmonar: Membrana Hialina –
deficiência de surfactante, o que gera um pulmão pouco expansível,
colabado, atelectasia difusa, etc.

∴ Doença infecciosa respiratória – cursa com fatores de risco da mãe e do RN:

⇨ Mãe: doenças sistêmicas, ITU, bolsa rota > 18h, estreptococo beta-
hemolítico.

⇨ RN: Prematuridade, malformações, CIUR, procedimentos invasivos na sala

de parto.

OBS:

Pneumonite: processo intersticial difuso

Pneumonia: padrão nodular, multifocal, infiltrado inflamatório em luz e afluxo

de polimorfonucleares. Por Stafilo as complicações são: abscesso,
pneumatoceles, derrame pleural.