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Tos húmeda: bronquitis bacteriana

persistente, enfermedad supurativa


bronquial y bronquiectasias
Rosa M. Busquets Monge(1), Silvia Castillo Corullón(2), Antonio J. Aguilar Fernández(3)
(1)
Hospital del Mar. Barcelona
(2)
Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia
(3)
Hospital Universitario Materno Infantil de Las Palmas. Las Palmas

Busquets Monge RM, Castillo Corullón S, Aguilar Fernández AJ. Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente,
enfermedad supurativa bronquial y bronquiectasias. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:15-29

1. BRONQUITIS BACTERIANA PERSISTENTE 3 meses al año hasta los que presentaban epi-
sodios de tos húmeda recurrente con duración
1.1. Introducción mayor de 2 semanas, con y sin sibilancias aso-
ciadas. Esta dificultad en su definición y carac-
La bronquitis bacteriana persistente (BBP) fue terización ha sido la causa de que la BBP haya
introducida por primera vez como entidad sido una entidad clínica escasamente recono-
diagnóstica en el año 2006 por Marchant et al. cida y, por tanto, no tratada adecuadamente
al evaluar de forma prospectiva los resultados hasta el momento.
de la aplicación de un protocolo diagnóstico
de tos crónica en niños de 1 a 7 años de edad, 1.2. Epidemiología
siendo definida inicialmente por la presencia
de tos húmeda de más de 3 semanas de evolu- Aunque su prevalencia no se conoce con exac-
ción, aislamiento de patógeno en el cultivo de titud, en un estudio multicéntrico y prospecti-
una muestra de lavado broncoalveolar (LBA) y vo australiano que estudió la causa de tos cró-
desaparición de la tos tras tratamiento con nica en pacientes hasta los 18 años de edad
amoxicilina y ácido clavulánico durante dos remitidos desde Atención Primaria, resultó ser
semanas. el diagnóstico principal en un 41,0% de los ca-
sos, siendo la única causa de tos crónica que
Sin embargo, no es una entidad clínica de apa- variaba su frecuencia en relación con la edad,
rición reciente y previamente ya se habían uti- afectando, sobre todo, a niños menores de 6
lizado diferentes términos para cuadros clíni- años, aunque puede aparecer a cualquier
cos semejantes como, por ejemplo, “bronquitis edad.
crónica de la infancia”, que definía a un amplio
grupo de pacientes que incluía desde niños Los principales agentes responsables encon-
que presentaban tos húmeda durante más de trados en los diversos estudios realizados me-

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diante cultivos de LBA son Haemophilus in- ción de la vía aérea desencadenada por la BBP
fluenzae no tipable, cepas de Streptococcus facilitaría el desarrollo de la malacia.
pneumoniae generalmente no contenidas en
las vacunas conjugadas y Moraxella catarrha- 1.4. Clínica
lis, con detección de dos patógenos hasta en la
mitad de los cultivos. También se han detecta- La BBP afecta principalmente a niños peque-
do virus mediante reacción en cadena de la ños, habitualmente con un buen estado gene-
polimerasa (PCR) hasta en un 38% de las ral, crecimiento adecuado y sin signos de enfer-
muestras de LBA analizadas, siendo el más fre- medad sistémica o crónica pulmonar como
cuente el adenovirus. acropaquias, deformidad torácica o ruidos aus-
cultatorios patológicos, aunque, ocasional-
1.3. Patogenia mente, se pueden escuchar estertores roncos
generados por las secreciones que se encuen-
La BBP se produce por una infección crónica de tran en las vías aéreas de mayor calibre, que los
la vía aérea, probablemente secundaria a alte- padres suelen confundir con sibilancias.
raciones en el aclaramiento mucociliar y a un
aumento de la expresión de la respuesta in- El síntoma principal es la tos húmeda crónica
mune innata pulmonar, desencadenando una (al menos durante 4 semanas) que se produce
intensa inflamación con neutrofilia e hiperse- sobre todo al acostarse por la noche y al levan-
creción mucosa. tarse por la mañana, pudiendo acentuarse du-
rante el ejercicio físico. Sin embargo, no siem-
El desarrollo de la BBP podría tener su origen pre es fácil caracterizar el tipo de tos, lo cual
en una agresión inicial, en ocasiones una in- depende de la edad del niño, la exactitud del
fección respiratoria de origen vírico, que relato del cuidador y del entrenamiento y la
desestructuraría el epitelio bronquial, alte- experiencia del personal sanitario, entre otros
rando la función ciliar y dando lugar a un factores.
estado inflamatorio crónico con formación
de biofilms bacterianos que facilitarían la Por este motivo, en ocasiones no es fácil dis-
adhesión bacteriana y su acceso a los nu- tinguir si la tos es causada por el asma o por la
trientes, además de dificultar la penetración BBP; de hecho, ambas pueden coexistir por lo
antibiótica, lo cual perpetuaría el estado in- que la valoración de la respuesta al tratamien-
flamatorio. to iniciado es fundamental para distinguir
ambas entidades.
Por otro lado, la asociación frecuente con tra-
queobroncomalacia, entre un 48-74% de los Además, los padres pueden referir la aparición
niños con diagnóstico de BBP según los estu- de jadeo o respiración entrecortada, que se
dios realizados, ha sugerido su papel predispo- produce durante los accesos frecuentes de tos
nente para el desarrollo de la BBP basado en la y que ceden tras su finalización, a diferencia
alteración del aclaramiento de la vía aérea que de los signos de dificultad respiratoria obser-
produce, siendo también posible una asocia- vados en el asma, que no se relacionan tan
ción secundaria en la que la intensa inflama- directamente con la tos.

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1.5. Diagnóstico • B
 BP recurrente: cuando se producen más
de tres episodios de BBP en un año. El diag-
Inicialmente Chang et al. establecieron unos nóstico debe comenzar por una anamnesis
criterios diagnósticos derivados de la observa- detallada y una exploración física completa
ción clínica en un primer momento y poste- con el fin de descartar otras enfermedades
riormente validados, a los que denominaron causantes de tos húmeda crónica. La radio-
BBP micro: grafía de tórax suele ser normal o presentar
únicamente afectación peribronquial. La
• Tos húmeda crónica (durante más de 4 se- presencia de hiperinsuflación sugiere la
manas). presencia de asma que no es inusual que
pueda asociarse a la BBP.
• Aislamiento de patógeno bacteriano en el
lavado broncoalveolar (LBA) con concentra- El estudio de la función pulmonar para evaluar
ción superior a 104 unidades formadoras de la obstrucción bronquial, principalmente espi-
colonias por ml sin infección concomitante rometría y oscilometría de impulsos, tampoco
por Bordetella pertussis ni Mycoplasma muestra alteraciones.
pneumoniae evidenciada a través de sero-
logía o PCR en LBA. Se debe realizar un cultivo de esputo en los ni-
ños capaces de expectorar antes de iniciar el
• Desaparición de la tos tras tratamiento tratamiento, aunque su sensibilidad es baja.
con antibiótico oral (amoxicilina y ácido
clavulánico habitualmente) durante 2 se- La realización de una fibrobroncoscopia con
manas. LBA para estudio citológico, cultivo y realiza-
ción de PCR constituye la prueba definitiva
Reconociendo que realizar una broncoscopia para el diagnóstico, aunque su escasa accesi-
flexible a cada niño con tos húmeda es poco bilidad hace que se reserve para aquellos pa-
práctico al no estar generalizado el uso de cientes con una respuesta insuficiente al tra-
esta técnica, el propio grupo propuso poste- tamiento antibiótico o que presenten una BPP
riormente una modificación de estos crite- recurrente, mostrando abundantes secrecio-
rios, definiendo la BBP clínica, sustituyendo nes purulentas y edema de la vía aérea ade-
el criterio de aislamiento de patógeno en más de malacias asociadas, al menos, en la
muestra de LBA por “ausencia de otras causas mitad de los casos.
de tos húmeda”.
El fracaso del tratamiento antibiótico tras 4
Además, se añadieron otros dos tipos más de semanas o la presencia de signos o síntomas
BBP: de enfermedad sistémica o crónica pulmonar
requerirá una ampliación del estudio con la
• BBP prolongada: BBP micro o BBP clínica realización de hemograma, cuantificación de
con desaparición de la tos solamente tras la inmunoglobulinas, respuesta de anticuerpos
administración de tratamiento antibiótico a antígenos proteicos, test del sudor y tomo-
durante 4 semanas. grafía axial computarizada de alta resolución

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(TACAR) para descartar otras etiologías como Por otro lado, en un estudio retrospectivo en
inmunodeficiencias, fibrosis quística, discine- 61 pacientes con BBP que recibieron trata-
sia ciliar primaria, trastornos de la deglución miento antibiótico durante al menos 2 sema-
y síndromes aspirativos, además de valorar la nas con éxito, el 70% requirió un nuevo ciclo
presencia de broquiectasias que han llegado antibiótico ante la reaparición de la tos, si bien
a observarse hasta en un 83,8% de los casos en este estudio el 74% de los pacientes asocia-
con tos húmeda crónica que no mejora tras el ban una malacia de la vía aérea que podría ser
tratamiento antibiótico adecuado durante 4 la causa de una evolución más tórpida.
semanas.
Por lo tanto, aunque 2 semanas de tratamien-
1.6. Tratamiento to pueden ser suficientes para el tratamiento
de la BBP, algunos niños necesitarán recibir
El principal objetivo del tratamiento es la erra- tratamiento antibiótico durante 4 semanas
dicación de la infección bacteriana que permi- para conseguir la resolución de los síntomas.
ta la regeneración del revestimiento epitelial, Otras alternativas, dependiendo de los patro-
lo cual es dificultado por la creación de bio- nes de sensibilidad locales, pueden ser las ce-
films que obstaculizan la llegada del antibióti- falosporinas orales, el trimetoprim sulfame-
co, por lo que se han propuesto tratamientos toxazol y los macrólidos en los casos de
prolongados de hasta 4-6 semanas, si bien hipersensibilidad inmediata a la penicilina.
estas pautas se basan en opiniones de exper-
tos ante la ausencia de estudios adecuados. La fisioterapia respiratoria podría ser benefi-
ciosa en el manejo de la BBP, tal y como queda
Teniendo en cuenta los aislamientos de los reflejado en las recomendaciones de la British
cultivos de muestras de LBA (cepas no tipa- Thoracic Society; sin embargo, aún no se han
bles principalmente de Haemophilus influen- realizado estudios que soporten esta indica-
zae, Streptococcus pneumoniae y Moraxella ción.
catarrhalis), el antibiótico más apropiado de
forma empírica es la amoxicilina-ácido clavu- 1.7. Pronóstico
lánico.
Aunque los niños afectados presentan habi-
En un estudio aleatorizado doble ciego contro- tualmente un buen estado general, la persis-
lado con placebo en el que se administró a 25 tencia de la tos se asocia a un incremento de la
niños 22,5 mg/kg de amoxicilina ácido clavu- morbilidad y a una reducción de la calidad de
lánico dos veces al día y placebo a otros 25 ni- vida, que genera múltiples visitas médicas. Un
ños, se obtuvo una resolución de la tos en el diagnóstico y tratamiento antibiótico adecua-
48% de los niños del grupo de tratamiento do lleva a la completa desaparición de los sín-
frente al 16% del grupo que recibió placebo. tomas con una franca mejoría de la calidad de
Sin embargo, el seguimiento de estos pacien- vida de los pacientes. Sin embargo, las recaí-
tes finalizó a los 28 días, con lo que no se cono- das son frecuentes y requieren varios ciclos
cen los datos de posibles recurrencias con esta antibióticos, incluso tratamiento antibiótico
pauta de tratamiento. profiláctico en algunos casos.

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Por otro lado, se han encontrado varias simili- quismo pasivo, enfermedad neuromuscular,
tudes entre la BBP, la enfermedad supurativa malacias de la vía aérea, aspiración de cuerpo
bronquial y las bronquiectasias, como son la extraño, etc.). Conceptualmente, la presencia
presencia de tos húmeda crónica, la alteración de moco excesivo en la vía aérea suele estar
en el aclaramiento mucociliar, la infección ligada a una disminución del aclaramiento
bacteriana endobronquial, la inflamación mucociliar.
neutrofílica de la vía aérea, así como, los pató-
genos aislados en los cultivos y la flora micro- En la infancia existen procesos respiratorios
biana encontrada habitualmente en las tres crónicos caracterizados por cursar con tos hú-
entidades lo que ha llevado a establecer la hi- meda persistente que son infradiagnosticados
pótesis de que se traten de diferentes estadios y, por lo tanto, infratratados, contribuyendo en
de un mismo proceso evolutivo. La lesión cró- muchos casos al desarrollo de daños irreversi-
nica de la pared de la vía aérea podría progre- bles pulmonares. Entre ellos se encuentran la
sar hasta la aparición de bronquiectasias tras BBP y la enfermedad supurativa crónica pul-
la presencia de tos húmeda con expectoración monar (ESCP) que pueden conducir evolutiva-
purulenta durante años hasta la aparición de mente al desarrollo de bronquiectasias (BQ).
la lesión en la TACAR. Por ello, es importante Todas ellas tienen en común la alteración del
evitar un retraso en el diagnóstico y trata- aclaramiento mucociliar, la sobreinfección
miento que pueda favorecer la eventual pro- bacteriana y la inflamación bronquial, que, al
gresión hacia la enfermedad supurativa cróni- interrelacionarse entre sí, crean un círculo vi-
ca y a la aparición de bronquiectasias. cioso, que es la base patogénica de las BQ.

La BBP, la EPSC y las BQ suelen verse precedi-


2. ENFERMEDAD SUPURATIVA BRONQUIAL das por infecciones respiratorias recurrentes o
por neumonías de repetición. La definición de
La tos es uno de los síntomas más frecuentes infección respiratoria recurrente depende del
en las consultas de Pediatría, y obedece a múl- grupo de edad, ya que los niños menores de
tiples causas. un año pueden tener hasta seis episodios al
año, mientras que los de seis suelen tener de
La tos crónica, considerando como tal a aque- dos a tres reagudizaciones anuales. Estos pro-
lla que persiste durante más de 4 semanas, se cesos generalmente se resuelven en menos de
asocia en los niños a una elevada morbilidad, dos semanas.
a pesar de lo cual algunos profesionales no le
conceden suficiente importancia. Cuando es De las tres enfermedades citadas, la BBP es la
húmeda, refleja un exceso de mucosidad en la entidad más frecuente y es también conocida
vía aérea y su persistencia un estado de hiper- como bronquitis crónica de la infancia o infec-
secreción mucosa crónica que es poco fre- ción endobronquial crónica. Aparece funda-
cuente en los niños. Aparece en situaciones de mentalmente en preescolares y se caracteriza
bronquitis, enfermedad por aspiración pulmo- por la existencia de una tos húmeda persis-
nar, bronquiectasias, absceso pulmonar, etc., tente, sin una causa subyacente conocida (fi-
con o sin factores de riesgo asociados (taba- brosis quística, discinesia ciliar primaria o in-

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munodeficiencia), que se resuelve tras la trada por lavado broncoalveolar, sin que se
instauración de un ciclo largo de antibiótico aprecie dilatación bronquial periférica, ni
(2-4 semanas). Este proceso, que evoluciona adelgazamiento de la pared bronquial en la
generalmente hacia bronquiectasias, fue muy tomografía. La ausencia de estas manifesta-
prevalente en la era preantibiótica, permane- ciones no excluye la existencia de una EPSC y,
ciendo, posteriormente, en el olvido hasta en aunque en algún momento el absceso pulmo-
la última década, donde ha sido redefinido y nar y el empiema fueron considerados ele-
se ha caracterizado adecuadamente. mentos propios de la misma, dadas sus carac-
terísticas clínicas y radiológicas específicas, en
Las BQ se definen como dilataciones bron- la actualidad no deben ser incluidas dentro de
quiales irreversibles que pueden ser visualiza- ella.
das radiológicamente en la TACAR. Los pacien-
tes con BQ presentan tos húmeda persistente Tal como se ha comentado, la similitud fisio-
que responde escasa o parcialmente al trata- patológica y clínica entre las tres enfermeda-
miento antibiótico, junto a infecciones recu- des, caracterizadas por: 1) tos húmeda cróni-
rrentes de la vía aérea inferior. ca; 2) inflamación neutrofílica de la vía aérea;
3) infección bacteriana endobronquial diag-
Entre ambos extremos existen niños que pre- nosticada por lavado broncoalveolar y produ-
sentan síntomas compatibles con BQ, pero sin cida, en los estadios iniciales, por los mismos
evidencia radiológica de afectación bronquial. microorganismos (en orden de frecuencia H.
En estos casos, es muy probable que se trate influenzae, S. pneumoniae y M. catarrhalis), y
de una EPSC. En ella es común la coexistencia 4) alteración del aclaramiento mucociliar, in-
de tos crónica de timbre húmedo, junto a duce a pensar que se trata de tres estadios di-
otros signos y síntomas como fallo de medro, ferentes de una misma entidad, aunque aún
acropaquias, deformidad de la pared torácica, no haya sido demostrado, con diferencias en
auscultación patológica y atrapamiento aéreo, cuanto a la gravedad de los signos y síntomas,
con inflamación neutrofílica de la vía aérea e respuesta al tratamiento antibiótico y hallaz-
infección endobronquial bacteriana, demos- gos radiológicos (Figura 1, Tabla 1).

Figura 1. Modelo fisiopatológico donde la enfermedad pulmonar supurativa crónica y las bronquiectasias
son el final del espectro

Bronquitis bacteriana Enfermedad pulmonar


Bronquiectasias
persistente supurativa crónica

Progresión clínica

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Tabla 1. Comparación de las características clínicas de la BBP, EPSC y BQ presentes al diagnóstico o


evaluación clínica inicial

Bronquitis bacteriana Enfermedad pulmonar


Bronquiectasias
persistente supurativa crónica

Síntomas

Tos crónica húmeda + ++ +++

Sibilancias - +/- +/-

Disnea - +/- +/-

Hemoptisis - - +/-

Neumonía recurrente - +/- +/-

Hipertensión pulmonar - - +/-

Signos

Acropaquias - +/- +/-

Pectus carinatum - +/- +/-

Crepitantes +/- +/- +

Desmedro - +/- +/-

Hipoxemia - - +/-

Radiología

Radiografía de tórax Normal o peribronquitis Peribronquitis Posible imagen de doble carril

Tomografía computarizada
- - +
con dilatación bronquial

Lavado alveolar / esputo

Celularidad Neutrofilia Neutrofilia Neutrofilia

H. influenzae
H. influenzae H. influenzae
S. pneumoniae
Microorganismos S. pneumoniae S. pneumoniae
M. catarrhalis
M. catarrhalis M. catarrhalis
Pseudomonas*

Tratamiento

Completa con ciclo Generalmente ciclos largos Generalmente ciclos largos


Respuesta a antibiótico
de 15-21 días de tratamiento de tratamiento
+: presente; +++: aumento de la gravedad; -: ausente; +/-: puede estar presente.
*Si patología de base o enfermedad avanzada.

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Los episodios recurrentes (más de cuatro) de 3. BRONQUIECTASIAS


BBP que no respondan bien a ciclos repetidos
de antibióticos, deben hacer pensar en la posi- 3.1. Definición
bilidad diagnóstica de una EPSC y/o de BQ
subyacentes. Bronquiectasia significa dilatación bronquial.
Su diagnóstico implica la dilatación irreversi-
El tratamiento de la EPSC no está bien estable- ble de la pared bronquial, acompañada de
cido, aunque en las últimas recomendaciones destrucción variable de los componentes de
de la Thoracic Society of Australia (ATS) se inci- la misma. Representa el estadio final de una
de en la toma de cultivo de esputo previo al serie de procesos que ocasionan lesión del
inicio del tratamiento antibiótico, que se debe árbol bronquial. Todos ellos tienen en común
mantener durante –al menos– dos semanas una agresión inicial: la infección, que produ-
(Tabla 2). ce lesión tisular, con alteración del aclara-

Tabla 2. Tratamiento de la EPSC y las BQ según las directrices de la Thoracic Society of Australia (ATS)

Recomendaciones GRADE

Selección antibiótica basada en cultivos y antibiograma de esputo S

Antibiótico oral al menos 10 días para exacerbaciones agudas S

Si no responde al tratamiento oral antibiótico iv al menos 10 días S

No usar antibioterapia oral a largo plazo S

Considerar antibioterapia nebulizada si exacerbaciones frecuentes y/o P. aeruginosa S

No corticoides orales ni inhalados salvo que coexista con asma S

No broncodilatadores S

No mucolíticos W

Fisioterapia respiratoria S

Actividad física diaria S

Optimizar estado nutricional S

Evitar tabaquismo activo y pasivo S

Clasificación de las recomendaciones GRADE: S: (strong, fuerte) la recomendación debe ser adoptada en todas las situaciones;
W: (weak, débil) la recomendación puede ser discutida.

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miento mucociliar, ocasionando retención de • Defectos inmunológicos.


secreciones y colonización bacteriana secun-
daria. Las bronquiectasias han sido conside- • Síndromes aspirativos, cuerpos extraños,
radas históricamente como una enfermedad contenido gástrico.
poco común. Sin embargo, en los últimos
tiempos están cobrando importancia, debido • Asma.
fundamentalmente a la mayor supervivencia
de los pacientes con fibrosis quística, síndro- • Déficit de α1-antitripsina.
mes discinéticos, así como al conocimiento
de nuevas causas, como la infección por el • Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
También, por ser una complicación de proce- • Displasia de los cartílagos bronquiales.
dimientos de reciente aplicación, como los
trasplantes de pulmón, corazón e incluso de • Alteraciones del aclaramiento mucociliar,
médula ósea. discinesia ciliar, síndrome de Kartagener.

3.2. Etiología La relación asma-bronquiectasias ha sido am-


pliamente debatida debido a la alta incidencia
Podemos clasificar las bronquiectasias en: de asma encontrada en niños con bronquiec-
tasias. Se especula que los cambios inflamato-
• Primarias. Las que se presentan en niños rios, junto con la hiperreactividad bronquial
sanos, sin patología de base, en quienes, a existente en los asmáticos, podría dificultar el
raíz de una infección respiratoria, esta evo- aclaramiento mucociliar, contribuyendo al
luciona hacia la cronicidad. La infección es progresivo daño de la pared bronquial.
la primera causa de bronquiectasias en la
infancia. Los agentes infecciosos involucra- No siempre conseguimos determinar la causa
dos pueden ser de origen vírico, bacteriano, de las bronquiectasias, siendo idiopáticas o de
atípico o tuberculoso. Se debe destacar la causa desconocida aproximadamente el 50%
infección por el VIH, que ha ido ganando de las mismas en nuestro país. Estudios re-
terreno por su mayor conocimiento y ma- cientes sugieren la existencia de una altera-
yor supervivencia de los pacientes. ción en la función de vigilancia de las células
natural killer en la infección bacteriana del
• Secundarias. Las que tienen lugar en niños pulmón, determinada genéticamente, como
con patología de base, siendo las bron- posible causa de estas bronquiectasias.
quiectasias una complicación de su enfer-
medad. 3.3. Clínica

Las anomalías que con mayor frecuencia se Las bronquiectasias pueden manifestarse de
asocian a esta patología son: diferentes formas, desde el niño prácticamen-
te asintomático hasta el paciente crónicamen-
• Fibrosis quística. te enfermo. El inicio puede ser agudo, después

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de una infección respiratoria, o puede mani- tencia de bronquiectasias (Figura 2). La sensi-
festarse como enfermedad pulmonar recu- bilidad de la Rx simple de tórax es muy varia-
rrente o crónica. El síntoma predominante es ble, oscilando entre un 47% y un 73%, con una
la tos recidivante o crónica, con dos caracterís- especificidad que no pasa del 76%. Los signos
ticas fundamentales: se acompaña de expec- radiológicos de sospecha son:
toración y es más intensa y productiva por la
mañana, como consecuencia de las secrecio- • Aumento de tamaño y pérdida en la defini-
nes acumuladas durante la noche. Otros sínto- ción de la trama broncovascular.
mas acompañantes pueden ser: dolor toráci-
co, disnea, fiebre, hemoptisis (rara en niños), • Apiñamiento de las líneas bronquiales por
halitosis. Los pacientes con fibrosis quística, pérdida de volumen.
inmunodeficiencias o discinesia ciliar además
presentan sinusitis de repetición. En la explo- • Imágenes quísticas, a veces acompañadas
ración física podemos encontrar: alteración de niveles hidroaéreos.
del desarrollo ponderoestatural, cianosis y
acropaquias (hoy día excepcionales). Como • “Signo del carril”: se pone de manifiesto
hallazgos auscultatorios: disminución o aboli- por líneas paralelas producidas por las pa-
ción del murmullo vesicular, crepitantes y sibi- redes bronquiales engrosadas, vistas en un
lantes. La existencia de crepitantes y sibilan- corte longitudinal. Si aparecen secciona-
cias persistentes después de una agresión das, su aspecto es el de un círculo de pare-
aguda al pulmón sugiere un daño pulmonar des gruesas.
crónico.
• Patrón en “panal de abeja”, en casos avan-
3.4. Diagnóstico zados.

Ante un niño que presente tos recidivante o Figura 2. Niño de 16 años con síndrome de cilios
crónica, expectoración purulenta, crepitantes inmóviles. Se observan imágenes lineoreticulares
localizados y falta de resolución en la radio- en ambas bases de predominio en el LII, compati-
grafía (Rx) de tórax después de infecciones bles con bronquiectasias
respiratorias, debe investigarse la presencia
de bronquiectasias. La localización de las mis-
mas puede tener lugar en cualquier segmento
o lóbulo pulmonar, aunque se afectan con ma-
yor frecuencia los lóbulos inferiores.

3.5. Técnicas de imagen

Rx de tórax anteroposterior (AP) y lateral: la


Rx de tórax puede ser normal en fases inicia-
les, encontrándose posteriormente algunos
signos radiológicos que nos sugieren la exis-

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TACAR de tórax: es actualmente la técnica de deada con pared gruesa y aire en su inte-
elección para el diagnóstico de bronquiecta- rior, acompañada de otra densidad redon-
sias. Incluso en Rx de tórax con alteraciones deada más pequeña, que corresponde a la
mínimas, ante la sospecha clínica de bron- arteria pulmonar.
quiectasias, debemos realizarlo. Las imágenes
características son (Figura 3): Broncografía: es una técnica en desuso ya que
ha sido sustituida por la TACAR de tórax, que
• Niveles hidroaéreos en el interior de bron- es menos invasiva, tiene menos efectos secun-
quios dilatados. darios y aporta más hallazgos diagnósticos. La
broncografía puede estar indicada previa al
• Imágenes lineales en “rail de tranvía”, simi- tratamiento quirúrgico para la localización
lares a las que se ven en la Rx de tórax, que exacta del proceso.
corresponden a bronquios dilatados con pa-
redes gruesas, cortados horizontalmente. Broncoscopia: es una técnica indicada para
la exploración de la vía aérea, la obtención
• Imágenes quísticas “en racimo”, cuando el cor- de muestras biológicas para cultivo, citolo-
te del bronquio se efectúa de forma vertical. gía y biopsia, y ante la sospecha de aspira-
ción de cuerpo extraño permite la extrac-
• Visualización de bronquios periféricos dila- ción del mismo.
tados (en zonas donde habitualmente no
se visualizan). Gammagrafía de ventilación-perfusión: es un
procedimiento complementario que ayuda a
• Imágenes en “anillo de sello”: se ponen de localizar zonas aisladas de bronquiectasias.
manifiesto al efectuar un corte vertical del Pone de manifiesto en los pacientes una re-
bronquio, apreciándose una imagen redon- ducción considerable de la ventilación y me-
nos intensa de la perfusión.

Figura 3. Tomografía computarizada torácica. Ate-


Otros exámenes complementarios: una vez
lectasia lineal del LID. Imágenes de bronquiectasias
en su interior. No se identifican imágenes sugesti- efectuado el diagnóstico de bronquiectasias,
vas de drenaje venoso anómalo debemos investigar la etiología de las mismas.
Para ello hemos de individualizar cada pacien-
te según criterios clínicos. Los posibles estu-
dios a realizar son: Mantoux, electrolitos en
sudor, estudio inmunológico, α1-antitripsina,
Rx de senos, estudio de función pulmonar con
prueba broncodilatadora, cultivo de esputo,
estudio de posible discinesia ciliar, etc. No pa-
rece existir relación entre la alteración de las
pruebas de función pulmonar y la gravedad de
las bronquiectasias.

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3.6 Tratamiento oral, durante 10-14 días. Se reserva la vía


endovenosa para las exacerbaciones gra-
Tiene como objetivos tratar la causa, favorecer ves, sin respuesta al tratamiento oral o
el drenaje de secreciones, tratar y prevenir la para bacterias resistentes. Es controverti-
infección y controlar la inflamación. do el uso de antibióticos orales de forma
continua. Aunque no se recomiendan ruti-
El tratamiento médico incluye: nariamente, algunas instituciones los
usan si existen exacerbaciones frecuentes
• Fisioterapia respiratoria. Es uno de los pila- o descenso de la función pulmonar. La an-
res fundamentales. Es más beneficiosa en tibioticoterapia nebulizada ofrecería ven-
aquellos con secreciones abundantes. El tajas adicionales en cuanto a la efectivi-
método de ciclo activo de técnicas respira- dad al aplicar altas dosis de antibiótico en
torias (con drenaje autógeno o asistido, de- el lugar de la infección. Se han estudiado
pendiendo de la edad) y sistemas de pre- especialmente aminoglucósidos (genta-
sión positiva oscilatoria espiratoria (con micina y tobramicina en niños con FQ) en
drenaje autógeno y técnica de espiración la actualidad se dispone de la tobramicina
forzada) debe ser considerado en todos los en ampollas para nebulización y en forma
pacientes. Se debe realizar diariamente en de polvo seco (más fácil de administrar y
el domicilio del paciente, administrado por con ahorro del tiempo de nebulización de
la propia familia o por un fisioterapeuta, y 20 a 5 minutos) y de la colimicina que
una vez cada 15 días realizar una revisión también se dispone de las mismas presen-
de las técnicas por un fisioterapeuta. Puede taciones farmacológicas que la tobramici-
ser útil la inhalación previa de suero fisioló- na, en un futuro muy próximo dispondre-
gico o hipertónico (3-4,5%) para incremen- mos de otros antibióticos para nebulizar
tar el rendimiento y mejorar la expectora- como el ciprofloxacino, vancomicina y
ción. En este último caso, conviene medir amikacina. Su uso mantenido debe valo-
previa y posteriormente la función pulmo- rarse en exacerbaciones frecuentes, dete-
nar, por la posible broncoconstricción aso- rioro progresivo a pesar de tratamiento
ciada. En caso de hiperreactividad bron- oral y aislamiento crónico de P. aeruginosa.
quial, es recomendable el pretratamiento Cuando un paciente con bronquiectasias
con broncodilatadores. pasa a un estado de colonización crónica
(tres cultivos positivos por un mismo ger-
• Antibióticos. Las exacerbaciones respira- men en un año), se puede considerar tra-
torias deben tratarse precozmente. Se di- tamiento con antibióticos nebulizados en
rige según el resultado del cultivo. Empíri- periodos off/on basándonos en la expe-
camente, suelen tratarse los gérmenes riencia en FQ.
más implicados (S. pneumoniae y H. in-
fluenzae), por lo que las alternativas más • Mucolíticos. La DNasa humana recombi-
apropiadas serían amoxicilina y clavuláni- nante no ha demostrado resultados con-
co, cefalosporinas de segunda generación cluyentes en bronquiectasias no FQ. Su uso
(cefuroxima-acetilo) o macrólidos, por vía no se recomienda de forma rutinaria, aun-

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que se ha utilizado satisfactoriamente en da. En casos muy seleccionados, previa evalua-


casos seleccionados de niños con atelecta- ción por neumólogo infantil, puede también
sias y bronquiectasias no FQ. Agentes os- ser útil en bronquiectasias generalizadas con
móticos como el manitol (indicado en ma- complicaciones localizadas y resecables. Final-
yores de 18 años) o suero hipertónico mente, el trasplante pulmonar se reserva para
pueden tener efectos positivos, pero son formas difusas e irreversibles, generalmente
necesarios más estudios para indicar su en FQ.
uso sistemáticamente.
3.7. Complicaciones y pronóstico
• Broncodilatadores. Pueden ser útiles en
algunos pacientes. Los más beneficiados En la actualidad, debido a los mejores méto-
son aquellos con respuesta broncodilata- dos diagnósticos y terapéuticos de que dispo-
dora positiva en las pruebas de función nemos, han disminuido considerablemente
pulmonar. Su uso previo a la fisioterapia las complicaciones más frecuentes de esta
puede incrementar la eliminación de es- patología: absceso pulmonar o cerebral, em-
puto. En caso de daño cartilaginoso pue- piema, fístula broncopleural, neumonía seve-
den tener efecto paradójico al disminuir el ra, etc. También el pronóstico ha mejorado
tono muscular, al favorecer el colapso y la notablemente en las últimas décadas, debido
obstrucción. No se recomiendan sistemá- en gran parte a la disminución de las infeccio-
ticamente ni los β2-adrenérgicos de acción nes infantiles que predisponen a bronquiecta-
corta o prolongada, xantinas ni bromuro sias (sarampión, tos ferina), al mejor control
de ipratropio. de las infecciones bacterianas, al mejor trata-
miento de otras enfermedades (tuberculosis,
• Antiinflamatorios. Los corticoides inhala- fibrosis quística) y al perfeccionamiento de las
dos y antileucotrienos no se recomiendan técnicas quirúrgicas.
rutinariamente, estando especialmente in-
dicados cuando coexista asma. Los macróli- 3.8. Prevención
dos pueden ser útiles a este fin. Cymbala et
al. señalan una disminución significativa El aspecto fundamental de la prevención es el
de exacerbaciones respiratorias con azitro- buen control de las enfermedades infantiles
micina dos veces semanales durante 6 me- que predisponen al desarrollo de bronquiecta-
ses, pero su uso no puede recomendarse sias. Por ello, se debe fomentar la vacunación
sistemáticamente. frente a enfermedades como sarampión y tos-
ferina, recomendar la vacuna anual antigripal
El tratamiento quirúrgico se reserva para y la antineumocócica. Igualmente, es necesa-
bronquiectasias localizadas saculares o fusi- rio aconsejar a los pacientes con infecciones
formes con síntomas relevantes como retardo pulmonares recurrentes, efectuar un control
del crecimiento, broncorrea intensa, infeccio- ambiental adecuado, así como, evitar el taba-
nes recurrentes, o hemoptisis intensa o repeti- quismo tanto activo como pasivo.

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