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C a p í t u l o 4 2

BRONQUIECTASIA
D de Michael. Iseman, MD- D de Edward. Chan, MD

Idiopathic incitante aspiración / Inhalation Accidents Postobstructive

Introducción Disorders Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis Miscellaneous de
Disorders de Anomalies congénita y del desarrollo
Clasificación Diagnosis

Dirección
Epidemiología
Higiene de ruta aérea y Agentes de Hyperosmotic
Terapia de Antimicrobial
Patogénesis
Terapia anti- incitante
"Círculo vicioso" y BIOFILMS de microbiología Cirugía
Misceláneo
Asoció los trastornos y las predisposiciones
La lesión de pulmón atribuible a trastornos de fibrosis quística de infección
agudos de las anomalías de Alpha1 - Antitrypsin de inmunidad Ciliated
Epithelium bronquial cartílago
Tejido conectivo

Introducción
La condición de bronchiectasis (BXSIS) es definida por la dilatación, o ectasia, de las rutas aéreas
o lo bronchos. Las manifestaciones clínicas principales de BXSIS son las infecciones recurrentes y
crónicas, o obstinadas. Otros hemoptysis de inclusión de lae de de seque importantes obstáculo de
corriente de aire crónico, y deterioro progresivo de respirar. En la era de otic de de preantibi
amyloidosis secundarios y abscesos de cerebro de embolic fueron informados sobre como las
consecuencias de suppuration crónico en los pulmones; tales complicaciones son sumamente
infrecuentes ahora en países industrializados.
Hay muchos y senderos variados que resultan en el desarrollo de BXSIS (- de Cuadro 421).
En general, BXSIS podría desarrollarse debido a un evento incidental o episodio que no reflejan las
defensas del anfitrión intrínsecas del paciente. Ejemplos podrían incluir un necrotizing que
neumonía following tion de de aspira o infección crónica distal a un adenoma de chial de de bron
obstruyendo. A menudo, sin embargo, BXSIS se desarrolla debido a las condiciones que son
inherente a la constitución genética básica del paciente. El ejemplo más común y dramático de esto
es fibrosis quística (CF). La diferencia entre estos dos modelos es un elemento importante de la
prognosis y la dirección.
Un asunto principal in comprender la patogénesis de BXSIS si la infección es realmente la
causa próxima de BXSIS ser o los pacientes contraen las infecciones debido a un underly ing la
condición propensa. Por ejemplo, haber sido un adagio comúnmente mantenido que muchas cajas
de BXSIS en adultos son debido a las tandas de infancia de la tos ferina o los sarampión.1 aunque
esto es indudablemente verdadero en algunos casos, uno podría ser escéptico acerca de este
concepto simple, preguntando por qué antes las enfermedades de infancia comunes resultaron en
BXSIS en solamente una proporción pequeña de los pacientes. La pregunta que debe ser addressed
más totalmente si las personas individuales eran particularmente vulnerables a tions de de lo
complica ser; ¿por ejemplo, la tos ferina o los sarampión resultaron en el daño excesivo debido a la
susceptibilidad innata de los anfitriones?

Clasificación
Aunque hay coincidencia considerable y la coexistencia entre las formas varias de BXSIS, los
golondrinas de mar de de palmadita de radiographic y distribución puede proveer las pistas a la
diagnosis, a dirección, y a prognosis.2 a saber, caracterizar las características de morphologic y las
distribución de BXSIS lo es uno útil

1023
 42 Bronchiectasis 1024

Table 42 -1. Las condiciones se relacionaron con Bronchiectasis

Condiciones de POSTENFECTIOUS
Infancia infecciones de tracto respiratorias inferior en los que
las infecciones granulomatosas Necrotizing pneumonias
adultos otras infecciones respiratorias
Trastornos inmunizados principales
Defectos otro de Neutrophil dysfunction de trastornos celular
y/o mixto de Humoral
Fibrosis quística
Variantes de CF clásicas del síndrome de Young de CF
Cartílago de Ciliated epithelium Neumonía cuerpo extraño de accidente de
Tejido conectivo Postobstruction de lesión de inhalación / corriente
El secuestro, agenesis, hypoplasia térmica tóxico de Gastroesophageal reflux /
Dwarfism aspiración
IDIOPATHIC incitantes trastornos Tumores, Allergic bronchopulmonary aspergillosis /
Los síndrome Relapsing polychondritis de mycosis de compresión de ruta aérea extrínsecos benignos
enfermedad de intestino incitantes de Sarcoidosis y malignos

Sistema de ALPHAj - ANTITRYPSIN Rheumatoid Ankylosing spondylitis Systemic Misceláneo

Deficiencias Sjogren de erythematosus de lupus de artritis Infección / AIDS lesión de radiación de síndrome amarillo

Anomalías Inhalación y obstrucción - clavo de HIV

Anormalidades estructurales hereditarias

AIDS síndrome de inmunodeficiencia adquirido; CF, la fibrosis quística; HIV, el virus de inmunodeficiencia humana.

/ Várices y es manchado por dilatación de artículo defectuoso, remo de de nar, y outpouching de las
Cylindr ical bro nchiect asis de ¦ de Figure 42 -1 (BXSIS). En el segment o ant er ior rutas aéreas (higo. 42-2). Sacos BXSIS de cular de incluye la distorsión focal o cística de las rutas
del ló bulo super ior derecho una rut a aérea de nont aper ing ampliada est ar con aéreas de distal; podría estar aislado (higo. 42-3) o puede moldear dibujos de "Panal" confluentes
paredes medianament e espesadas y en general regulares ( flecha). E l pacient e es (higo. 42-4).
una mujer blanca de 50 años co n un habit us de cuerpo delgados y sco lio sis sut iles Una diferencia clínica tradicional dentro de BXSIS ha sido "Mojada" versus "Seco."
pero no ot ro ident ificó los fact ores de r iesgo para BXSIS. Además, t uvo var ico id Históricamente, fue observado que algunos pacientes con BXSIS habían ininterrumpido o
grave y BXSIS de "P anal" invo lucrar su lóbulo de en medio derecho (ver higos. frecuente
42-2 y 42 -4).

Disciplina. En esta era, BXSIS es identificado y descrito por tomography computado

principalmente (Ct; vea después).
BXSIS cilíndrico es descrito como el fracaso de las rutas aéreas involucradas para taper
progresivamente en su curso de distal. Generalmente, en esta condición, las paredes bronquiales
son suaves o regulares (higo. 42-1). Varicoid al que BXSIS es una alusión
/
Var ico id BXSIS de ¦ de Figure 42 -2. E l ló bulo de en medio derecho de est a mujer
de 50 años est á invo lucr ado con at elect asis graves y BXSIS de var ico id denso y al
lado invo lucrar las rut as aér eas dir ig iendo. Dist al a est e dibujo lo s cambios de
panal dramát icos de lo s espacio s de aire finales est ar ( ¿ust ed ve? higo. 42-4).
 42 Bronchiectasis 1025
/
A de ¦ de Figure 42 -3, Saccular BXSIS. En el ló bu lo infer ior izquierdo de est a mujer blanca de 52 años, hay uno agrupar de r ut as aéreas dilat adas fino - amura llar. Medial
para est e grupo es un "Anillo de sello" clá sico const ar de una rut a aérea dilat ada y fino - amurallar con una art er ia pulmo nar más pequeña aco mpañando. B, Saccular,
cilíndr ico, y BXSIS de var ico id. Est a mujer de 55 años e s alpharant it r ypsin - deficient e con un P i phenot ype de ZZ. T iene enfer medad pulmo nar obst ruct ora crónica
medianament e grave (COP D) pero t ambién sufr e BXSIS avanzado. Además de rarefact ion císt ico de su par enchyma de pulmó n, t iene caract er íst icas de saccular ( flecha1),
cilíndr ico ( flecha2), y var ico id ( flecha3) BXSIS.

La tos productiva que produjo secreciones copiosas y a menudo purulents típicamente - por lo tanto
"Mojado." Otros que traían la diagnosis de BXSIS rarely experimentado tosen, y si lo hicieran, rara vez su tos era productiva - por lo tanto "Seco." Independiente de la etiología, las golondrinas de mar de
inmediatas más frecuentes relacionadas con BXSIS mojado o seco son localizations de anatomic. BXSIS involucrar zonas dependientes (lóbulos inferior, el lóbulo de en medio derecho, o el segmento de
lingular del lóbulo superior izquierdo) cuida implicar las infecciones frecuentes o crónicas y ser "Mojado" en la naturaleza. Por contraste BXSIS crónico aislado a los lóbulos superiores es less comúnmente
/
BXSIS de pana l de ¦ de F igure 42 -4. E l aspect o de infero medial del ló bulo de en me dio derecho es invo lucrado con un proceso císt ico tosco que se parece un pan a l. Los
cambio s similares son v ist os a menudo en el segment o infer ior del lingula. En muchos casos, t ales co nclusio nes son relacio nadas co n la infecció n de myco bact er ial de
no nt uberculous; sin embargo, en est e caso, el pacient e est aba infect ado so lament e con bacilo s gramo - negat ivos inc luyendo aerugino sa de Pseudo mo nas y Alcali - genes
xyloso xidans.

involucrado con la infección y para estar "Seco" en relación con la producción de sputum. Presumiblemente, esto está relacionado en gran medida al drenaje gravedad -driven de las zonas superiores en
contraste con juntar de secreciones en las regiones dependientes.

Epidemiología
No hay datos sistemáticos sobre el índice o lence de de lo preva de BXSIS. Históricamente, ha sido la idea de que cuando antibióticos y vacunas fueron presentados en el siglo XX, ha habido uno rate
descendiendo de BXSIS.3,4 el mecanismo presumido era que estos modalities disminuyeron la frecuencia, la gravedad, y duración de las infecciones de tracto de tory de de respira inferior que pueden
resultar en BXSIS. Con respecto a esto, es sugerido que que BXSIS se queda relativamente más común en las regiones donde la atención médica puntual y eficaz no está disponible.5 sin embargo, debe ser
hecho hincapié en que no hay ninguna estudio cuantitativos cuidadosos que documentan estas tendencia.

En los Estados Unidos, parecer estar los números crecientes de cajas de BXSIS relacionado
con mycobacteria ambiental o nontuberculous (NTM).6,7 sobre la base de las observaciones por
entregas en un asociado que suma mately de de approxi 2000 ahora, nuestro grupo cree que en la
mayoría de los casos, las infecciones de mycobacterial inician y "Conducen" la evolución de
BXSIS tanto. Del interés, este desorden seem involucrar a mujeres, mujeres blancas esbeltas
nantlys de predomi desproporcionadamente.8,9 no es posible determinar si esto era una fotografía
exacta o un hecho de de arti del conocimiento increased y mejoró las técnica de diagnóstico.
Patogénesis
Los mecanismos varios funcionan para producir la dilatación permanente, patológica y el daño de
las rutas aéreas. En términos de plest de de sim, pueden ser pensados en en relación con la
tracción, pulsion, y quitaron fuerza a la fuerza de tensión de las rutas aéreas. In most cases, la
patogénesis se pone unido inseparablemente con y propulsar por los efectos destructores de la
infección crónica.
En pulmones normales, las rutas aéreas son sujetadas evidente por una nación de de combi de
la presión de intrapleural negativa (qué principal tains los pulmones en un estado inflado) y la
anillos de cartilaginous de la tráquea y las rutas aéreas grandes y medianas. El se hinchar del que
fuerza del de pres de intrapleural negativo realmente es transmitida a las rutas aéreas por un
sistema difuso intersticial atando. Cuando el pulmón pasa por los cambios de fibrotic consecuentes
de los trastornos como sarcoidosis los trastornos de pulmón intersticials, o las infecciones como
losis de de tubercu ejército de retractile locales resulta en la dilatación fija de las rutas aéreas, o
"La tracción" BXSIS.
El "Pulsion" prototípico BXSIS ocurre con aspergillosis de bronchopulmonary alérgicos
(ABPA). En ABPA, hay reacciones intensas e immunologically mediadas para Aspergillus
inhalado que se ha metido en las rutas aéreas. Los hongos proliferando constituyen conglomerados
de mucoid grandes que arreglan y dilatan las vías respiratorias centrales. Es probable que esta
dilatación de ruta aérea es potentiated por de medi de daño focal ated por productos incitantes que
quitan fuerza al bronchi.
La debilidad de las rutas aéreas que contribuyen hacerlo/serlo el desarrollar a al que ment de
BXSIS puede tardar muchas formas. BXSIS de postinfec - tious clásico es mediado en parte por el
daño crónico para las paredes de las rutas aéreas, resultando en la segunda pérdida de ary de de la
integridad estructural presumiblemente.10,11 esto es unido con dejar una cicatriz y la pérdida del
volumen de las unidades de pulmón locales, resultando en los aumentos regionales en fuerza de
retractile. Ples de de examen de la debilidad principal de las rutas aéreas que colabora en BXSIS
incluye Mounier - Kuhn síndrome (tracheobronchiomegaly congénito), síndrome de Williams -
Campbell (falta de anillos de cartilaginous en el segmentado y generaciones de subsegmental de
bronchi), el síndrome de Marfan, o polychondritis recayendo. Unos argumentos son hecho después
que la propensión evidente de mujeres esbeltas para BXSIS podría estar basada en parte sobre
mecanismos análogos al síndrome de Marfan.
Un componente especial del papel postulado de "Rutas aéreas quitado fuerza" en la
patogénesis de BXSIS que no haber recibido la atención suficiente es el impacto potencial de
collapsibility de ruta aérea sobre la eficacia del mecanismo de tos. Toser es un elemento esencial y
principal de la defensa de pulmón. Una tos eficaz envía columnas de aire se apurar hacia arriba a
través del árbol bronquial en las velocidades máximas medidas en el alcance de 600 mph.12 para
generar estos rates de circulación altos, los anillos de cartilaginous deben tener la integridad
estructural de quedarse evidente mientras el elemento de membranous posterior invaginates en el
lumen de la ruta aérea para disminuir el eter de de diam cruz - seccional de la ruta aérea y acelerar
la corriente de aire. El rato lleve a cabo bronchoscopy de ing de sobre pacientes con BXSIS, es
común observar collapsibility raro de las rutas aéreas, obstruyendo el bronchi prácticamente. Parece
probable que tal compressibility de ruta aérea amplificado impide la propulsión impulsada por aire
de secreciones afuera del árbol bronquial y ayuda se propagar las infecciones crónicas o se
repitiendo que caracterizan la mayoría de las cajas de BXSIS.
"Ciclo cruel" y microbiología CICLO VICIOSO Y
MICROBIOLOGIA
EL OTRO elemento muy importante en la patogénesis de BXSIS es el efecto destructor de las
infecciones de ruta aérea crónicas, la teoría de bicicleta cruel tan descrita por Cole.13 brevemente,
es estimado que en cuanto las rutas aéreas son "Dañadas", se ponen vulnerables a la colonización
crónica, que se fusiona con una condición incitante; esto resultó en la lesión adicional y disminuyó
la capacidad para resistir la infección. El análisis de los componentes celulares y noncellulars en
las rutas aéreas de bronchiec - tatic hace una demostración de la infiltración intensa típicamente
junto a neutrophils tanto como células de mononuclear y linfocitos. 14
Aunque hay una literatura floreciendo sobre mecha que nisms de la inflamación y el daño s de
ruta aérea, la relación de estas conclusiones to la diagnosis y clínico dirigen ment de no es
actualmente evidente y no ser addressed en el detalle en este capítulo.
Es evidente que de manera sencilla colonización e infección de las rutas aéreas no son
sufficient producir BXSIS verdadero. Sputum de pacientes con la bronquitis crónica fumar -related
cede organismos como las gripe de Haemo philus, Haemophilusparainfluenzae, Strep tococcus
pneumoniae, y Moraxella catarrhalis típicamente, un espectro microbiano similar a eso visto con
BXSIS.15 además, hay tráfico celular pesado y la presencia de a variety of mediadores incitantes.
Sin embargo hipocresías de signifis BXSIS no aparecen comúnmente entre pacientes con la
bronquitis crónica simple. Por lo tanto, es probable que las afecciones sistémicas o los disturbios
focales tan notado después son requeridos para el desarrollo de BXSIS clásico. Notablemente, sin
embargo, la aparición en tions de de secre respiratorios de Pseudomonas aeruginosa sobre una
base crónica o se repitiendo plantea el riesgo de los efectos nocivos sobre la función de ciliary y las
otras defensas del anfitrión.16 infecciones de Pseudomo - nal podrían ser of particular importance
debido a su papel en la formación de biofilms (vea después). Los dos informes notan function16 de
pulmón empeorado y calidad de life17 entre pacientes de BXSIS que se ponen infectado con P..
Aeruginosa. En un estudio longitudinal del ogy de de microbiol de 89 pacientes con BXSIS
durante un período 5-year, 47 % fueron colonizados con H.. Las gripe, 12 % con P.. Nosa de de
aerugi, y 21 % no tenían ningún agente patógeno identificable. Después de 5 años, había un
aumento leve en el número de ésos colonizado con P.. Aeruginosa. Como era de esperar, aquellos
con la enfermedad mildest no tenían ningún agente patógeno mientras que aquellos con la peor
enfermedad fueron colonizados con P.. Aeruginosa.18
Como antes señalamos, NTM puede colonizar rutas aéreas de bronchiec - tatic tanto como
causar BXSIS. Sobre la base de dos estudios recientes del Reino Unido, la incidencia de NTM
42 Bronchiectasis 1026
aislado de un grupo heterogéneo de pacientes de bronchiec - tatic era approximately 2 % a 10 %.19
promueve más, los pacientes de bronchiectatic con las infecciones de NTM también tienen una
probabilidad más grande de tener enfermedad de pulmón de Aspergil lus concomitante.20
BIOPELICULAS
Costerton en 198421 hipotetizó ese P. Aeruginosa en las infecciones humanas se "Conecta a sólido
o a superficies de tejido y crece predominantemente en biofilms que sueltan células de swarmer
movibles en la fase inestable circundante. Esta nota natural y biofilms de pathogenic es cubierta por
una matriz de exopolysaccharide (glycocalyx) que sirve de una barrera contra los factores
ambientales hostiles como mecanismos de defensa del anfitrión y antibióticos."21 Desde este ery de
de discov, ha habido pruebas claras para el nificance de de sig clínico de biofilms in promover la
infección crónica en las rutas aéreas de patients22 de CF tanto como a variety of otras
infecciones.23 P. Aeruginosa, entre sus atributos varios, disfruta motility cilia -driven, que aparece
crítico en la fase de conjunto de la formación de biofilm temprana.24 que una vez la formación de
biofilm ha comenzado, las características del crecimiento y la activación de gene por la que los
factores de virulencia de lanzamiento son influidos en "Quórum detectar." Debido a un tion de de
combina de los factores fisicoquímicos que niegan el acceso para los microbios junto a celdas de
defensa del anfitrión y/o antibióticos, tion de de infec puede persistir a pesar del trato agresivo. La
prueba in vitro indica que las bacterias arraigadas en lo biofilms pueden sobrevivir a pesar de la
exposición para las concentraciones de bials de de antimicro que exceden la concentración de
inhibitory mínima en una cultura de suspensión por 1000 - pliegue.25 que podemos antici que paté
de con el que el futuro conocimiento y la dirección óptima de pacientes con BXSIS crónico
implicarán las intervenciones modificar o se inmiscuir biofilms.24
TRASTORNOS ASOCIADOS y PREDISPOSICION
LESION PULMONAR DEBIDO A LA INFECCION AGUDA
En el modelo tradicional de la lesión de pulmón debido a tion de de infec agudo, los pacientes son
considerados tener vías respiratorias normales y pulmones hasta que experimentan una infección de
tracto respiratoria inferior específica que resulta en el daño irreversible para sus rutas aéreas. En la
era moderna en países industrializados, la mayoría de los episodios de infección de tracto
respiratoria inferior - quately de de ade tratado - resuelven incluso tuating de sin el daño residual
en BXSIS. Sin embargo, entre las generaciones más viejas quién no estaba protegido por los
antibióticos fácilmente disponibles y vacunas, hay personas individuales que ofrecieron una historia
de ing de de convinc de se repetir, localizaron las infecciones following un episodio discontinuo de
la "Neumonía" en su infancia o años adultos tempranos que causaron el daño irreversible que
resultaba en BXSIS presumiblemente.1
Agentes patógenos tradicionales específicos a los que BXSIS ha estado atribuir incluir la tos
ferina de Bordetella, las torceduras de mucoid de S.. Pneumoniae, Staphylococcus aureus, Kleb
siella pneumoniae, adenoviruses, rubeola (los sarampión), y la gripe. Los agentes patógenos
granulomatosos crónicos monly de de com related a BXSIS incluyen a Mycobacterium tubercu
losis, Histoplasma capsulatum, y NTM como complejo de Mycobacterium avium (Mac). Además
la infección mezclada, incluyendo flora de boca de anaerobic relacionado con la aspiración, podría
resultar en el daño extensivo para el parenchyma ("Abscesos de pulmón") con BXSIS siguiente.
Fibrosis quística
CF y variantes de CF son posiblemente las causas más comunes de BXSIS en los Estados Unidos y
los otros países industrializados del Hemisferio Oeste hoy. Siendo el autosomal trastorno recesivo
más común entre blancos (1 en 2000-2500 partos en vivo), 26 CF es cada vez más habitual cuando
las terapias mejoradas permiten que aquellos que son afligidos vivan más tiempo. Actualmente, hay
30,000 pacientes de CF matelys de approxi en los Estados Unidos con 40 % para 45 % de ellos
calculado tener más de 18 años o roughly 12,000 a 14,000 adultos con cf.. En la próxima década, es
predicho que aproximadamente 50 % de todos pacientes de CF serán adultos.27 las manifestaciones
específicas, la gravedad, y rapidez de la evolución de CF varía muy de acuerdo con el genotype y
los otros factores modificando. Sin embargo, the majority of aquellos con CF de infancia - inicio
que sobreviven en su adolescencia o años adultos tempranos tienen BXSIS manifiesto. (Vea
Chapter 41 para los detalles.)
Además de estas "Típicas" cajas en las que CF es acreditado a comienzos de la vida, entre una
serie grande de pacientes adultos vistos en el (NJH) de salud judío nacional en Denver con BXSIS
relacionado con NTM, 117 de 865 (13.5 %) ser found tener one or more alleles anormales de su
regulador (CFTR) gene de transmembrane de fibrosis quística, 28 bien superior(es) a el mensajero
rate prever de 6 % en la población general. En 19 de los pacientes de NJH (2.1 % en conjunto), allí
ser dos alleles anormales, y 98 (11.4 %) tener solamente una mutación. De la importancia, la edad
de media de estos pacientes era 61 años. La importancia clínica de estas mutaciones de
heterozygous podría ser discutible; sin embargo, los pacientes en este asociado tenían una alta
frecuencia del obstáculo de corriente de aire crónico, sinusitis, los apuros con la concepción, y
coinfection con agentes patógenos característico de CF, incluyendo las variedades de mucoid de P..
Aeruginosa - todos tures de de fea compatible con CF clínico. Entre otra serie de pacientes con
BXSIS y/o la enfermedad de pulmón de NTM, 24 de 50 (48 %) tenía one or more mutaciones de
CFTR.29 de forma semejante, entre un asociado de 63 pacientes con la enfermedad de pulmón de
NTM estudiada en los National Institutes of Health (instituto nacional de sanidad de EE.UU.), 36 %
tenían mutaciones en el gene de CFTR.30 compatible con la aseveración de que estas mutaciones
de heterozygous son fríamente relevantes es a series of 30 pacientes con las características clínicas
de CF que fueron informadas tener alleles de CFTR normales en el ordenación en serie de gene
exhaustivo.31 los escritores llegaron a la conclusión de que los factores modificando fuera del
genome de CFTR podían resultar en una condición fría compatible con cf.. Es nuestro argumento
que de anoma de heterozygous está tendido en los actos de gene de CF como un factor propenso
para BXSIS.
Sobre la base del conocimiento contemporáneo de las características complicadas y diversas
de CF, parecer estar dos grupos en los que BXSIS se ocurre. El primero y grupo obvio incluye a
aquellos con enfermedad de infancia / infancia - inicio clásico en quién fríos y los datos del
laboratorio confirman la diagnosis de cf. fácilmente. The other grupo involucra a aquellos con la
enfermedad less grave que se manifiesta después en la vida y para quien la prueba diagnóstica es
ambigua.32 prueba de cloruro de sudor no puede o poder ser anormal, y geno - mecanografiar
puede hacer una demostración de heterozygous o incluso alleles de CFTR normales. Podríamos
incluir a personas que llevan la etiqueta del síndrome de Young (machos con BXSIS, sinusitis, y
azoospermia obstructor) y machos con la ausencia bilateral congénita de los deferens de vas, 33 que
no han sido mirados como tener CF variante constantemente bajo esta rúbrica.
 42 Bronchiectasis 1027

Hay una gran variedad de factores genéticos falso fuera de la región de CFTR que influye en
los notypes de de phe clínicos de los pacientes.34 (¿usted ve? Chapter 41 para la discusión
adicional.)

Trastornos de la inmunidad
Las deficiencias inmunológicas también son relacionado con el desarrollo de BXSIS. Las
enfermedades principales que resultan en la inmunodeficiencia podrían delegar de las mutaciones
que afectan B o linfocitos de T y causar la inmunidad de humoral anormal la inmunidad celular, o
ambos. Las anomalías less frecuentes podrían involucrar asesino (NK) linfocitos naturales,
neutrophils, o proteinas de dotación. Algunos trastornos inmunizados específicos son notados
después.
Inmunodeficiencia variable común (CVID), o hypogammaglobulinemia adquirido, es el
síndrome más frecuente reconocido en este grupo de las enfermedades. Clini cally, es visto
equitativamente entre machos y mujeres, de distin guishing él de agammaglobulinemia X -linked
(la enfermedad de Bruton), que involucra a machos jóvenes exclusivamente. Podría ocurrir en
todos todos grupos etarios, aunque es más comúnmente reconocido en la infancia temprana.
Aunque hay números normales de hacer circular linfocitos de B, dejan de diferenciar en celdas
anticuerpo - producir. Esto resulta en la vulnerabilidad especial a las infecciones con bacterias
condensadas como S.. Pneumoniae, H.. Enzae de de influ, S.. Aureus, y P. Aeruginosa. Tions de
de infec se repitiendo de las rutas aéreas con éstos y la otros organismos resultan en BXSIS
frecuentemente.35 la diagnosis es establecida demostrando que bajo levels of globulina de gamma
y el fracaso de producir respuestas de anticuerpo apropiados fol vacunación mugiendo. Una
variante de los trastornos de hypogammaglob - ulinemic es la deficiencia selecta de subclases de G
de immunoglobulin (IgG), notablemente IgG2 e IgG4.36 porque la saciedad con globulina de
gamma es tan útil in controlar las infecciones recurrentes, la persecución de los nosis de de diag de
producción de anticuerpo deficiente (la enfermedad de CVID o Bruton) es demostrada
enérgicamente. Por contraste ciency de de defi selecto de IgA de secretory, otra causa de las
infecciones de piratory de de resolución recurrentes, no puede ser controlado por la saciedad. 37
Los otros less trastornos inmunizados principales comunes que pueden resultar en que tions de
de infec respiratorios recurrentes o obstinados resulte en bronchiectasis incluyen el hyper- IgM o
hyper- IgE (el(la/los/las) de el trabajo) síndrome y ing de de resultado de hypoplasia de thymic en
inmunidad celular anormal (el síndrome de DiGeorge). Hay dos formas del síndrome hyper- IgE:
un somal forma dominante de de automóvil causada por las mutaciones en el transductor de señal
y el activador de 3 de transcripción (- de ley parlamentaria3) gene, resultar en ley parlamentaria - 3
que la deficiencia, y una gen recesivo de autosomal constituyen, para que la causa genética precisa
no es conocida.38 al que la susceptibilidad de tales personas individuales con síndrome para
bacterias de pyogenic y organismos de NTM dominantes hyper- IgE podría ser atribuible afectó la
producción de cytokines ocultado por ayudante células T de type 1 como interferón - y, factor-a de
necrosis de tumor, e interleukin - 17 (IL -17), cytokines sabido ser importante in controlar tales
infecciones.Las 39 anomalías genéticas que pueden resultar en humoral combinado y deterioro
celular incluyen síndrome de inmunodeficiencia combinado grave (SCIDS) "Linfocito desnudo"
síndrome, Wiskott - Aldrich (una enfermedad recesiva X -linked se relacionó con plaquetas
pequeñas y eccema), hypoplasia de cartílago - pelo (relacionado con dwarfism breve - limbed), el
síndrome de ataxia - telangiectasia, y a variety of otros trastornos infrecuentes.

Alfa – antitrisipna Anomalias

Diversas anomalías fenotípicas de alfs 1 antriptisina (AAT) prominentemente en una serie reciente
de pacientes vistos con BXSIS relacionado con NTM.40 Pre viously, ha habido informes de la
relación entre la deficiencia de AAT y BXSIS.41,42 however, en la gran mayoría de cajas en la
serie de NJH, los pacientes no eran deficientes en AAT pero tenían heterozygous de pheno escribe
a máquina (principalmente MS; en menor grado MZ) con niveles de AAT normales. La incidencia
de las anomalías de AAT en el asociado en conjunto de pacientes de NJH con tions de de infec de
NTM varios era 17 % 40; aún más atacar era el lence de de preva 27 % de las anomalías de AAT
en los pacientes con la enfermedad de mycobacterial rápidamente en crecimiento.43 sobre la base
de encuestas varias, las anomalías de AAT serían previdas en roughly 8 % para 9 % de the U.S.
población.44 sin embargo, el papel de las anomalías de heterozygous del sistema de AAT en la
génesis de de patho de la enfermedad de pulmón es polémico.45 the majority of los pacientes de
NJH no tenían dysfunction de pulmón de tive de de obstruc crónico importante enfisema
excesivamente visible en la exploración de CT. Por lo tanto, postulamos que los mentiras de de
anoma de AAT dan a los pacientes más vulnerable a las infecciones de tracto respiratorias. Las
pruebas de Inferential a favor de esta hipótesis incluyen una encuesta informal lista con el enfisema
que pacientes que lo eran repleted con Prolastin46; 74 de lo 89 responder que pacientes
describieron un beneficio perceptible, y 56 del 74 identificaron una reducción en la frecuencia de
las exacerbaciones contagiosas de su enfermedad pulmonar obstructora crónica. El comentario de
que AAT es producido en epithelium de ruta aérea (tan bien como el hígado) y AAT de "Z" podría
polimerizar en el pulmón y actuar como un chem - oattractant posiblemente relevante para el
desarrollo de BXSIS ser.47 la prueba directa a favor del efecto de AAT sobre la infección incluye
pruebas de que Prolastin aerosolizado sofoca a P. Aeruginosa la infección de pulmón hacia dentro
uno
 42 Bronchiectasis 1028

Model48 de animal y la observación por Shapiro y leagues49 de de col de los efectos de inhibitory soporte adicional para un papel de AAT hacia dentro resiste en el
de AAT sobre la reproducción del virus de inmunodeficiencia humana (HIV) en whole sangre. El
que
ance para la infección es la observación que un tion de de popula africano con el que dos variantes
de polymorphic del haplotype de AAT fueron asociadas significativamente más grande arriesga de
la infección de HIV when comparado con the other nueve haplo - tipos común en las poblaciones
africanas sub- sahariano directamente.50 Chan y coworkers43 mostraban que AAT impedía cytosis
de de phago de Mycobacterium abscessus por phages de de macro humanos, negando su entorno
de intracellular preferido al mycobacteria parcialmente. Debe ser notado que un grupo de Francia
investigó alleles de AAT en un asociado grande de pacientes de BXSIS y llegó a una conclusión
diferente.51 encontraron the following phenotypes en sus pacientes: MS11.9 %, MZ3.5 %, SS1.5
%, SZ0.5 %, ZZ0.5%. En este estudio, la distribución de estos phenotypes no era nificantly de de
sig diferente en sus controles, y infirieron que las anomalías de AAT no contribuyeron al riesgo
para BXSIS. En un estudio de 74 pacientes con ciency de de defi de AAT grave (PiZ phenotype),
70 tenía cambios de bronchiectatic en la TAC.52

EPITELIO CILIADO

Los disturbios estructurales y funcionales congénitos de las celdas de epithelial ciliateds son vistos
en asociación con BXSIS tanto como con los problemas de tracto respiratorios superiores frecuentes
y graves.52a, 52b que éstos los trastornos aparecen para ser un gen recesivo de autosomal procesan,
con un quency de de fre aproximadamente entre 1 en 12,500 a 1 en 40,000.53 dyskinesia de ciliary
principal (PCD) acepta un grupo heterogéneo de déficits de ultrastructural que involucran el
axoneme o el elemento funcional central del cilia.54 del que el axoneme normal está compuesto que
nueve emparejó o tubules de de micro de jubón array secundariamente around dos microtubules
centrales y solos; dado al jubón de dipositivo periférico como el que tubules de de micro son brazos
de dynein exteriores e interiores bien como radios radiales (higo. 42-5). La dirección en la que el
cilia golpeó es determinada por la orientación de los dos microtubules centrales. En una hoja local
de thelium de de epi ciliated bronquial, los ejes de los microtubules centrales son array dentro de
una extensión bastante angosta, se desviando de sí 25 grados o menos típicamente a lo largo del eje
largo de la ruta aérea. A variety of anormalidades han sido descritas, incluyendo la falta completa o
parcial de

Ciliary ultrastructure
/
Re de Ult rast ruct u de ¦ de Figure 42 -5 del cilia. La est ruct ura y la funció n de cilia
son elegant es y co mplicadas. Cada celda de epit helia l ciliat ed posee approximat ely
200 cilia. La dir ecció n de cilia r y go lpear es det er minada por la orient ació n de lo
int er ior pairs o f microt ubules. Dysfunct ion de lo s inst rument os de ciliar y puede
invo lucrar a var iet y o f anor malidades est ruct urales en el cilia o la desorganizació n
de los ejes de ciliar y. E l cilia go lpeó en un medio de per iciliar y de fluidic
relat ively; de arr iba ésa, pegajoso junt o a un cruce fisicoquímico fino, es una capa
gelat inosa de mucosidad.

/ característico de PCD, reflejando bronchiolitis crónicos. Análisis de scopic de de micro de electrón
Figur e 42-7 I (Mounier - Kuhn síndro me) t racheobro ncho megaly congénit o con
BXSIS. Est a mujer de 73 años ha t enido infeccio nes respirat orias se repit iendo
durant e toda su vida adult a, más recient ement e asociar con Myco bact er ium aviu m
co mplicado. A, sobre la vist a de afiche - oant er ior, una t ráquea masivament e
dilat ada ( flecha) es vist o. B, la t ráquea dilat ada con anillo s de cart ilagino us
prominent es es confir mada en un exa men de tomography ( CT) encont rado sent ido.
C, no só lo la t ráquea est á expandida, pero el bronchi pr incipal - t allo est á dilat ado.
/ Los pacientes con PCD, sinusitis, y BXSIS también tienen una tendencia notable hacia la
BXSIS de perso na a cargo - zona de ¦ de Figur e 42 -6 en dyski nesia de ciliar y
pr incipal (PCD). Est a mujer blanca de 35 años t iene PCD c lásico. Tiene at elect asis
y BXSIS de saccular invo lucrar el ló bulo de en medio der echo, el segment o de
basilar de media l del ló bulo infer ior derecho, y los aspect os de ant ero media l de su
ló bulo infer ior izquier do. Ella ously de de previ ha sido t rat ado por
Mycobact er ium avium co n el que co mp lejo (Mac) y ahora t ienen infeccio nes
obst inadas P.. Aeruginosa.
42 Bronchiectasis 1029
del ultrastructure del cilia o dysfunction de ciliary evidentemente documentado vía microscopy de
video de alta velocidad son el "Patrón oro" para la diagnosis. Sin embargo, tal prueba es
complicada por the following factores: (La 1) la infección crónica puede denudar las rutas aéreas de
epithelium ciliated y (2) la infección crónica puede dañar cilia, resultando en las conclusiones de
nondiagnostic. Un informe demostró que el análisis asistido por computadora podía incrementar la
cosecha diagnóstica significativamente sobre microscopy de electrón de transmisión de tional de
de conven para los disturbios de brazo de dynein interiores.57 mediciones de Direct de ciliary
vencen la frecuencia o la coordinación está disponible solamente en centros de investigación
seleccionados. Entre machos, dysmotile o espermatozoos de immotile pueden ser hecho una
demostración, y el análisis de ultrastructural del flagella de espermatozoides puede confirmar la
diagnosis. El "Prueba de sacarina" también ha sido empleado como uno deducir la prueba de ential
de de dysfunction de ciliary. El servicio público principal de la prueba de sacarina es excluir PCD
por un valor normal. Una sacarina anormal con la que la prueba es consecuente, pero no
diagnóstico de, PCD, como personas individuales con los otros trastornos que resultan en
rhinosinusitis crónicos podrían haber denudado su epithelium ciliated o tener factores incitantes que
afectan ciliary latiendo. Por lo tanto,, la prueba no debe ser hecha dentro de un mes de una
infección respiratoria superior.
La más reciente prueba por la diagnosis de PCD es niveles de óxido (no) nítricos nasales.56 en
un asociado grande con PCD demostrado, nasal ningún nivel era significativamente inferior que en
normals o asignaturas con cf.. Del interés, los padres de pacientes de PCD tenían No niveles,
mediador entre controles y pacientes nasales menos de lo normales, a pesar de la falta de la
enfermedad clínica.
colonización y la infección con H.. Gripe.56 el mecanismo (s) para esta predilección es
desconocido. La inmunidad adaptable retrasada es un candidato lisonjero hipócrita. 34
Cartílago bronquial
Cartilaginous "C - anillos" están presente en toda la tráquea entera tanto como las rutas aéreas
grandes y de tamaño medio, típicamente down al cuarto a través de sextas generaciones del bronchi
se ramificando. El papel funcional principal de estas estructuras es mantener actualizado patency de
ruta aérea durante la tos expiración incluir. Hay dos síndromes hereditarios well- describir que
involucran estas estructuras de cartilaginous.
Mounier - Kuhn síndrome, o de tracheobron congénito chomegaly, son un trastorno
infrecuente relacionado con las gruesas que ampliación o dilatación de la C- tocan en la tráquea y
bronchi58 segmentado (higo. 42-7). El defecto subyacente es la atrofia y los incluso la falta de
fibras elásticas y tejidos de músculo suave de las rutas aéreas grandes.59 además la atrofia principal
o secundaria del tejido conectivo entre los anillos puede resultar en que outpouchings o diverticula,
potencialmente sirva de las reservas para las infecciones recurrentes. Distal para las rutas aéreas
involucradas gen de estructuras bronquial

Brazos de dynein exteriores o interiores, una falta de radios radiales, arreglos de microtubule
arreglados de dis, tion de de disorienta de ciliary, y otros disturbios infrecuentes. En la práctica,
estos disturbios resultan en reducido o desorganizado golpeando de las células de epithelial ciliateds
o obtienen unos ingresos brutos de immo - tility, en algunos casos. También puede haber inversión
de las ubicaciones de tomic de de ana normales para los órganos del tórax y el abdomen, lo situs
universalis de inversus o partialis; PCD con universalis de inversus de situs es conocido
eponymically como el síndrome de Kartage - ner. En la falta de la actividad de ciliary normal, la
orientación de organ aparece aleatoria, resultando en inversus de situs en roughly la mitad de de las
cajas. Las pruebas a favor de esta teoría incluyen la orientación de organ discordante en gemelos de
monozygotic con motility de ciliary trastornado.55
La paliza ineficaz de las celdas ciliateds resulta en el estacamiento y la acumulación de
mucosidad, que es relacionado con las infecciones obstinadas o recurrentes temprano - inicio de las
rutas aéreas incluyendo medios de comunicación de otitis, tis de de mastoidi, sinusitis, y bronquitis
tradicionalmente. BXSIS es un sequelae común de PCD, típicamente involucrar el de includ de
zonas dependiente ing los lóbulos inferior lóbulo de en medio derecho, y/o el segmento de lar de de
lingu del lóbulo superior izquierdo (higo. 42-6). El defecto también involucra el flagella de los
espermatozoos, dar como resultado generalmente, aunque no universalmente en la esterilidad
macho.
Diagnosticar PCD es a menudo problemático.56 la consideración debe ser dado en el ajuste de
las infecciones respiratorias de clase alta y baja temprano - inicio (vea antes). La esterilidad macho,
aunque provocativo, es más probable debido a el drome de de syn de Young en una población
norteamericana. Una característica provocativa sobre CT alto - solución es BXSIS predominante en
los lóbulos inferior, with or without lóbulo de en medio derecho o

Participación de lingular y prescindir de los lóbulos superiores (los datos inéditos). Opacities de
centrilobular de flocculent difuso y sin hacer ruido marginated en los lóbulos inferior es

Aparezca normal erally. Fríamente, los Mounier - Kuhn pacientes pueden presentarse en sus años
tempranos o tan tarde como la cuarta década con las infecciones respiratorias inferior se repitiendo.
En etapas avanzadas collapsibility de ruta aérea podría resultar en la obstrucción de corriente de
aire grave. La diagnosis es hecha fácilmente encontrando 3 desviaciones típicas mayor de lo
normales a la dilatación rara de la tráquea y bronchi central en las tomografías axiales
computarizadas, con las dimensiones de ruta aérea. Erations de de consid especiales en la dirección
incluyen soporte de presión de final - expiratory seguro y silicona o stenting metálico. El
transplante de pulmón es una alternativa, aunque los asuntos únicos que de asso ciated con el
Mounier - Kuhn síndrome incluyen las infecciones recurrentes cuando diverticula de tracheal es
regalo y dificultad con anastomosis bronquiales debido a la discrepancia en los diámetros de ruta
aérea entre el donador y los receptor pulmones.
Síndrome de Williams - Campbell, o síndrome de deficiencia de cartílago bronquial congénito,
es otro trastorno infrecuente que cuida presentarse con la infección se repitiendo y BXSIS a
comienzos de la vida.60 la falta de cartílago de lobar por the first few generaciones de rutas aéreas
segmentadas es la típica conclusión en síndrome de Williams - Campbell, aunque bronchi principal
- tallo puede ser afectado también. Conclusiones de tic de Characteris sobre la tomografía axial
computarizada incluyen periph más extensivo-
/ ineficaz debido a collapsibility de ruta aérea, que interrumpe el movimiento de secreciones afuera
S índro me de Willia ms - Campbell de ¦ de Figur e 42 -8. Est e ho mbre de 50 años
t enía una hist or ia de toda la vida de las infeccio nes respirat orias se repit iendo y la
tos product iva. Las rut as aéreas est án masiva ment e dilat adas con las co lec cio nes de
las secrecio nes respirat orias for mar un charco en algunos de lo s espacios c íst icos.
Las dimensio nes nor ma les del bro nchi pr incipal - t allo not able ser.
BXSIS de eral que would ser anticipado por la historia clínica y más extensión proximal de BXSIS
than usual (higo. 42-8). Inspiratory aumentar y lapsus de de col de expiratory de las rutas aéreas
sobre la tomografía axial computarizada de pecho son característico de síndrome de Williams -
Campbell.61 el título de la distorsión de ruta aérea superflua indica que este desorden implica más
que sólo la falta de cartílago proximal. Los pacientes con síndrome de Williams - Campbell son
particularmente de pre dispuesto a bronchomalacia proximal después de que tion de de transplanta
atribuible a los efectos combinados de deficiencia de cartílago en el signo más de bronchi principal
- tallo redujo el suministro de sangre a las vías respiratorias proximales debido a la pérdida de tion
de de circula colateral del pulmón trasplantado.62
Tejido conectivo
Entre los ders de de disor hereditarios oficialmente descrito varios de los tejidos conectivos,
BXSIS y las otras anormalidades estructurales incluyendo la degeneración cística extensiva de los
pulmones han sido notadas más exhaustivamente en aquellos con el síndrome de Marfan.63,64
además de ruta aérea y anormalidades de parenchymal, las personas con el síndrome de Marfan
tienen otras anomalías varias, incluyendo excavatum de pectus, carinatum de pectus, scoliosis el
síndrome recto - parte posterior, y prolapse de válvula de mitral. Dos de estos ditions de de timo,
scoliosis y prolapse de válvula de mitral, es encontrados a menudo en pacientes con dos otros ders
de de disor de tejido conectivos, Ehlers - Danlos síndrome y laxis de cutis.
Esta constelación de las conclusiones es consciente de los pacientes de sexo femenino proto-
typic a quienes nosotros y otros están viendo con BXSIS, más comúnmente en asociación con
NTM. Sobre la base de la analogía a estos trastornos hereditarios, creemos que puede haber
anomalías sutiles o variantes de polymorphic de papel de seda conectivo que predisponen a su
BXSIS. Las conclusiones de Phe notypic entre estos pacientes que son conscientes de estos
trastornos de tejido conectivos son tions de de combina varias de scoliosis síndrome recto - parte
posterior, exca - vatum de pectus o el diámetro de pecho de anteroposterior inusitadamente
estrechado, el carinatum de pectus, y/o el profesional lapsus de de válvula de mitral. Entre a series
of 63 pacientes denunciados del instituto nacional de sanidad de EE.UU. con la enfermedad de
pulmón de NTM, predominantemente manifestado por BXSIS estudios de morphometric
cuidadosos fueron por constituidos.30 comparado con las mujeres en la salud nacional y la base de
datos de encuesta (NHANES) de examen de alimentación, pacientes con la enfermedad de pulmón
de NTM eran found ser significativamente más alto y más esbelto. Además, excavatum de pectus,
scoliosis, y prolapse de válvula de mitral fueron encontrados superior(es) a rates esperar. Sin
embargo, los pacientes no tenían dolichostenomelia (un marco largo y angosto), articulaciones de
hyperdistensible, arachnodactyly, o participación de raíz aórtica manifiesta sugerir Marfan syn -
drome clásico.30 tampoco ellos tener los cutaneous o las anormalidades conjuntas características
del Ehlers - Danlos síndrome. Nuestra suposición es que el "Defecto" fundamental que have to do
con una propensión para BXSIS es la "Debilidad" del tejido de nective de de timo del árbol
bronquial. Participación de bron - chiectatic del lóbulo de en medio derecho y segmento de gular de
de lin del lóbulo superior izquierdo notable entre nuestros pacientes, tanto como la otra serie de
mujeres con BXSIS relacionado con mycobacteria ambiental, ser. Nuestra hipótesis no identifica el
42 Bronchiectasis 1030
"Principal factor" en la patogénesis del BXSIS: ¿las rutas aéreas se dilatan en respuesta a la
máxima que las presiones intra- ruta aérea generaron durante toser que era incidental durante toda
la vida, o es allí un defecto estructural o funcional ing underly que incrementa los riesgos para las
infecciones que pusieron el toser e mation de de inflam que resultaban en BXSIS?
¿La delgadez por sí mismo - independiente de tion de de lo malnutri o cualquier enfermedad
subyacente - podía predispose a personas individuales a las infecciones de mycobacterial? Una
hipótesis intrigante para la susceptibilidad increased para las infecciones de mycobacterial en
personas individuales delgadas es atribuible a una respectiva deficiencia de leptin, que es producido
por fat cells normalmente. La corroboración experimental para la hipótesis de leptin viene de
estudios mostrando que los ratones de (ob / ob) leptin - deficientes son más propensos a M..
Tuberculosis y M.. Infecciones de pulmón de abscessus.65
En vista de la preponderancia de mujeres en la serie reciente con BXSIS relacionado con Mac,
dos teorías han sido propuestas. "El síndrome de Windermere de Lady", puesto el nombre de un
carácter en una novela por Oscar Wilde, postula que las mujeres - en el esfuerzo ser recatado o
elegante - sofocan su tos voluntariamente, resultando en tion de de accumula de las secreciones y
las infecciones crónicas.66 sin embargo, ha sido nuestro comentario que estos pacientes cough fre -
quently.67,68 en vez de la supresión voluntaria, parece más plausible que su toser poder ser
del árbol bronquial.
Una proposición alternativa vino desde Japón donde ellos, también, han notado una
vulnerabilidad de sexo femenino especial a BXSIS con Mac, en gran parte entre mujeres de edad,
postmenopáusicas.69 Tsuyuguchi y associates69 demostraron que entre ratones de sexo femenino,
oophorectomy resultó en cargas de mycobacterial más altas en los pulmones y el desafío
intravenoso bazo seguir con Mac. Además, saciedad de estrógeno normalizó la carga de bacillary, y
ex macrófagos de vivo complementado por estrogens eran más competente en el crecimiento de
mycobacterial restrictivo.
Sin embargo, ni la relación putativa para los trastornos de tejido de tive de de connec nor el
papel supuesto de deficiencia de estrógeno pueden explicar la disparidad sorprendente de mujeres
en informes recientes de BXSIS Mac -related. En estas serie, 80 % para 95 % de pacientes descritos
han sido mujeres.6-8 indudablemente, esto podría reflejar carta de recomendación o prejuicio de
señalamiento. Además, no podemos excluir la posibilidad de los efectos relaciones sexuales -
asociar sobre la fuerza / integridad de tejido conectiva o la inmunidad celular.
An additional elemento extraordinario de los casos informado sobre de BXSIS conectado por
Mac es el ance de de preponder fuerte de blancos. Las mujeres blancas constituyen 80 % a 95 % en
la serie reciente, incluyendo ésos compilados en comunidades / áreas con poblaciones minoritarias
hispánicas afroamericanas y grandes otras.6-8 otra vez, teniendo en cuenta el potencial para la carta
de recomendación, el señalamiento, o los prejuicios de comprobación, no podemos estar seguros de
la validez de estas observaciones. Sin embargo, entre los especialistas con los que nos escribimos,
ésta es una percepción enérgicamente tenida. Los lences de de preva relativamente superior de CF
y las anomalías de AAT en poblaciones europeo -derived puede explicar este desequilibrio evidente
parcialmente, pero no completamente.
Anomalías congénitas y del
desarrollo
Las condiciones como el secuestro, agenesis, hypoplasia, y atresia podrían resultar en BXSIS o ¡ de
predis poder posar a las infecciones que concluyen en esta condición directamente. Sequestrations
se desarrollan debido a botones de pulmón de mordial de de pri de accesorio presumiblemente, que
puede ser estado presente(s) en dentro de (intralobar) de tejido de pulmón o externo a los pulmones
normal normales (extralobar). Sequestrations no pueden o poder se conectar con el árbol bronquial
y obtener su suministro de sangre de la aorta directamente a menudo. Fríamente, ellos most monly
de de com presente con las infecciones de tracto de piratory de de resolución inferior recurrentes
y/o crónicas comenzar en la segundo década tercera de la vida. Radiographically, aparecen como
las densidad irregulares, raras lindando con la diafragma en las regiones de base posteriores
generalmente. Pulmón de hyperlucent unilateral (síndrome de Swyer - James - Macleod) es
caracterizado por bronchiolitis unilaterales resultar en la hiperinflación. En algunos casos, BXSIS
está presente. La etiología (ies) y la patogénesis de este desorden infrecuente son inciertas pero
pueden involucrar los disturbios del desarrollo o adquiridos del árbol bronquial.
Idiopathic incitantes trastornos
Hay unas amplias array of condiciones relacionado con BXSIS que puede ser incluido bajo la
rúbrica de pathic trastornos incitantes de de idio. Son todos malos nesses de sistémicos que
involucran los pulmones variablemente y pueden o poder resultar en BXSIS no, en tal caso.
Sarcoidosis son con mucho el más común de estos ders de de disor. (Vea Chapter 59 para una
evaluación exhaustiva.) En general, sarcoidosis puede involucrar las rutas aéreas por algunos
mecanismos fundamentales: parenchymal difuso dejar una cicatriz resultando en la tracción y chial
crítica inflamación incluir granulomatosa de de distorsión, endobron de ruta aérea con la infección
de poststenotic, o la compresión secundaria a lymphadenopathy de peribronchial de lo
hypertrophic.70
Artritis de Rheumatoid (RA) podría implicar a variety of manifestaciones de monary de de
pul. En dos serie tempranas, BXSIS fue see71 3.2 % y72 de las poblaciones de carta de
recomendación de pacientes de RA 5.2 %. Más recientemente, BXSIS ha sido descrito en
porcentajes considerablemente más altos de RA que los pacientes pasan por ing CT alto - solución
escanear: 20 % a 73 35 %; seguramente, estos estudios eran distorsionados seleccionando que a
pacientes pasen por la exploración de CT con los problemas respiratorios. Sin embargo, BXSIS fue
visto en 8 % de pacientes de RA sin los síntomas respiratorios.74 notablemente, the majority of los
pacientes en la serie antes hablada no tenían fibrosis intersticials asociado por RA como una causa
presumida del BXSIS. Los mecanismos causales potenciales incluyen sity de de propen increased
para las infecciones, intrínseco de RA o secundario al esteroide o a terapia citotóxica. El síndrome
en ciation de de asso con RA de Sjogren también ha sido propuesto como un factor de riesgo, pero
las pruebas son inconsecuente.73 fríamente, debe ser notado que la presencia de BXSIS en
pacientes de RA fue relacionada con una prognosis desfavorable en una serie. 75
Ankylosing spondylitis ha sido relacionado con la degeneración de fibrocystic de zona de
pulmón superior y la fusión de anky - lotic de los cruces de las costillas y las vértebras, resultando
en la ventilación restringida tradicionalmente. Sin embargo, en una serie grande de la Clínica
Mayo, pulmonar en la que la participación fue descrita solamente1.2 % de los pacientes.76 ent de
de independ de BXSIS de la enfermedad de fibrocystic de apical ha sido visto en una serie pequeña
 42 Bronchiectasis 1031

del Reino Unido.77 Ankylosing spondyli tis fue denunciado en asociación con Mac en una serie los síntomas o las otras características clínicas indican GER y la serie de trointestinal de de gas
temprana del NJH.78 superior es negativa, una investigación de pH 18 - para 24 - hora with or without la medición de
Erythematosus de lupus sistémicos (SLE) podría involucrar un surtido de las complicaciones impedence puede identificar y cuantificar los episodios de reflux tanto.88 estudios recientes han
pulmonares, incluyendo ésos intrínseco de SLE y iatrogenically otros related (¿usted ve? documentado que reflux de nonacid podría resultar en la tos crónica y la lesión de pulmón plana.92
capítulo58). BXSIS, as such, fue descrito en 21 % de SLE que pacientes estudiaron con CT alto - entre los cations de de impli de estas conclusiones es que las medidas agrio - inhibición no pueden
solución en un series79; los factores relacionados con BXSIS no fueron estudiados bien. Como con ser sufficient proteger las rutas aéreas. Para viduals de de indi con pruebas de la aspiración
RA, la presencia del síndrome de Sjogren podría ser un elemento de comor - oferta. recurrente, el ascenso de la cabeza de la cama debe ser hecho con regularidad.
El síndrome de Sjogren (SS), sicca de keratoconjunctivitis y xerostomia (ojos secos y boca), Inhalación tóxica o perjuicio térmico podrían ser también ated de de associ con BXSIS. La
podría existir en la forma principal o en asociación con las otras enfermedades de cular de de vas inflamación aguda y crónica del árbol de tracheobronchial, el bronchiolitis, erans de de oblit de
de colágeno como RA o SLE. Tions de de complica pulmonares de SS incluyen la neumonía bronchiolitis, y el daño de alveolar difuso podría existir después de de expo realmente a
intersticial linfocítica, el linfoma o pseudolymphoma, y/o la hipertensión pulmonar (¿usted ve? emanaciones de metal tóxicas (por ejemplo., Aluminio, cadmio, cromo, níquel) o gases tóxicos (por
capítulo58). BXSIS también ha sido notado.80-82 es estimado que la inflamación linfocítica resulta ejemplo., Amoníaco, rine de de chlo, phosgene, dióxido de azufre) (¿usted ve? capítulo68). En los
en la función reducida de glándulas mucosas, resultando en volúmenes reducidos y viscosidad casos graves, BXSIS podría seguir debido a las complicaciones contagiosas de la exposición,
increased de mucosidad por turno. Esto resulta en el obstáculo de ruta aérea, la ance de claro malo denudar del epithelium ciliated, o fibrosis progresivos. De forma semejante, daño de ruta aérea
infección crónica. No ha habido encuestas grandes que dan trabajo al examen de pulmón de CT en crónico y BXSIS pueden desarrollarse siguiendo corriente térmica o perjuicio de humo.
pacientes de la SS de cuantificar el riesgo para BXSIS. Sin embargo, hemos visto a algunos
pacientes de sexo femenino de edad con SS principal en el que BXSIS estaba prominentemente
involucrado recientemente.
Enfermedad de intestino incitante (IBD) ha estado relacionado directamente a BXSIS.83
BXSIS conectado por IBD parece ser más común con la colitis de ulcerative que la enfermedad de
Crohn.84 en la mayoría de los casos, el IBD precede las manifestaciones de pulmón, pero en
algunos casos, los síntomas pulmonares podrían presagiar el IBD. Las relaciones de pathogenic
propuestas incluyen una infección de cryptogenic que incita la tanto de ruta aérea como
inflamación intestinal las metas de thelial de de epi comunes de autoimmunity, o concientizar a
agentes que están inhalado y/o ingerido.
Polychondritis recayendo (RP) es identificado esencialmente cuando progresista inflamación,
debilidad, y deformidad de las estructuras de cartilaginous incluyendo las orejas, la nariz, laringe, y
árbol de tracheobronchial, se relacionó con polyarthritis de nonerosive típicamente. Además, puede
haber disturbios incitantes y/o funcionales de los ojos o el auditivo / componentes de vestibular de
las orejas. La participación de piratory de de resolución es un elemento clínico común de RP y una
causa muy importante de la mortalidad. BXSIS en tales pacientes podría ser atribuible al daño
bronquial principal y/o se repetir desgarrar la infección.85

Accidentes de aspiración / inhalación

El derramamiento del tema extranjero into las rutas aéreas podría resultar en BXSIS. Hay dos
guiones bastante distintos en los que tal tema podría ser aspirado en los pulmones y causar que el
daño suficiente resulte en la deformidad crónica de las rutas aéreas. Uno es el derramamiento
directo de secreciones del oropharynx, infame por una plétora de microorganismos incluyendo
microaerophilic y bacterias anaerobias que pueden causar la neumonía de necrotizing. Lo demás es
duction de de intro de materiales refluxed del esófago y/o el estómago, que contienen partículas de
comida el ácido clorhídrico, las biliary o las secreciones pancreáticas, además de los
microorganismos notados antes, y los microbios indige nous de al intestino incluyendo
Helicobacter pylori8
Las Laryngeal protectores funciones son imperfectas, y "Microaspiration" ocurre
frecuentemente. Por lo tanto,, podríamos presumir que esa aspiración que resulta en las infecciones
de tracto respiratorias inferior involucra volúmenes mayor de lo usuales y / o contenido más
nocivos. También, es razonable postular que en cuanto las rutas aéreas han estado dañadas, un ulum
de de inoc menor puede tener más efectos clínicos una variante cuantiosos del teoría de "Círculo
vicioso".
Muchos factores influyen en la probabilidad / frecuencia de la aspiración. Ellos la inclusión
(1) sensorium deprimido (la trauma, el alcohol o la drogadicción, postictal la anestesia general); (2)
función de cerebro - tallo modificada (accidente post- cerebrovascular, postpolio las enfermedades
de neurologic principales como la esclerosis múltiple, la esclerosis lateral amiotrófica, o
syringomyelia); (3) estructura / función de laryngeal modificada (postsurgery, postirradiation); (4)
trastornos del esófago (dysmotility, el obstáculo por tumores o las restricciones, dystrophy de lar de
de muscu, achalasia, la fistulas de tracheoesophageal, o la incompetencia de sphincter (Les) del
esófago inferior); y (5) dysfunction gástrico (dysmotility o obstáculo de tomacorriente).
Aunque todos estos elementos podrían contribuir al riesgo de la infección (y BXSIS), parece
probable que reflux del esófago de gastro (GER) es el factor más común. Entre una cohorte de
BXSIS que pacientes notaban antes del instituto nacional de sanidad de EE.UU., approximately tres
cuartos de ellos tenían anormalidades de onstrated de de dem de morfología del esófago (tion de
de dila y bulto), la función (dysmotility), anatomía (herniation de hiatal), o la competencia (reflux
manifiesto).87 efectivamente, la frecuencia de los disturbios del esófago era tan alto que uno podría
preguntar si las conclusiones del esófago eran la causa de las infecciones / BXSIS se repitiendo o,
en algunos casos, una efecto. En la estima última, es tant de de impor para notar que entre la serie
de pacientes con el asma crónico e idiopathic fibrosis pulmonares, el índice de dysfunction del
esófago demostrado se extendió 80 % a 95 %.88,89 es plausible que la respiración pesada con las
disparidades amplias entre la presión intra- abdominal e intratho - racic y/o crónico toser, que
somete a un esfuerzo y dilata el anillo de diaphragmatic, podría afectar al Les y subject el esófago a
dilatar ejército.90 an additional factor que podía colaborar en GER es los tratamientos empleados
para estos trastornos pulmonares, incluyendo anticholinergics, P - agonists, theophylline, y
corticosteroids, todo que afectar la Les función, 91 y antibióticos de amplio espectro que cambian
flora de gastroesophageal.
En todo caso, clinicians debe estar alerta ante el potencial de GER / aspiración como un papel
principal o contribuyendo en el desarrollo de BXSIS. Para aquellos dudados de deglutition
desordenado, confeccionado hypopharyngography empleando el contraste los materiales de la
regularidad diferente pueden identificar la aspiración insospechada. Es importante notar que
algunos pacientes derraman el contraste material en su tráquea sin cualquier conocimiento o hacer
ruidos como tos. Tales estudios pueden ser llevados a cabo con un terapeuta de discurso, que
también puede ayudar a pacientes con las técnica más seguras para comer, beber, y tragar.
Motility del esófago reducido puede ser indicado en las tomografías axiales computarizadas de
los pulmones en las que el esófago está excesivamente dilatado, hay presente de aire excesivo a lo
largo del curso del esófago, o las paredes del esófago son gruesas ened. Motility reducido puede
ser demostrado sobre una golondrina de bario simple a menudo. La extensión de tility de de
contrac reducido puede ser medida por manometry del esófago; esto es crítico si reconstitution del
Les es considerado. Dem onstrating reflux verdadero podría ser problemático. Si reflux grosero es
demostrado sobre un estudio rutinario, es suficiente para una diagnosis presunta. Sin embargo, si
 42 Bronchiectasis 1032

Trastornos de Postobstructiva
Los cuerpos extraños pueden ser aspirados en las rutas aéreas en asociación con bebés y niños
poniendo objetos extranjeros en sus bocas, ahogar los eventos mientras comen, trauma, o pérdida
del conocimiento incluyendo los ataques. En algunos casos, el objeto obstruyendo podría ser
radiopaque (dientes, hueso, o objetos de metal), pero en la mayoría de los ejemplos, el material
obstruyendo (por ejemplo., Manises, verduras) ser no discernible por estudio de lo radiographic.
Tumores, benigno o maligno, también podrían resultar en el obstáculo de ruta aérea el drenaje
malo, la infección recurrente / crónica, y BXSIS. Los tipos de tumor más comunes incluyen nomas
de de carci de bronchogenic (particularmente la variedad de celda de squamous) adenomas
bronquiales, y papillomas. Sion de de compres de ruta aérea extrínseco atribuible más a menudo a
lymphadenitis de hypertrophic de las enfermedades granulomatosas como sarcoidosis o las
infecciones como la tuberculosis o histoplasmosis podría estrecharse seriamente o ocluir rutas
aéreas grandes ni siquiera. En pacientes con BXSIS "Focal" (particularmente aquellos con la
enfermedad limitados a solamente una región, una segmento, un lóbulo, o incluso un pulmón), el
examen de bronchoscopic de excluir una lesión obstruyendo debe ser llevado a cabo temprano si
las otras causas no son evidentes.
En aspergillosis de bronchopulmonary agudos o subacutes (o otros mycoses), ABPA / M, los
pacientes desarrollan enchufes de mucoid en el bronchi de tamaño medio. La inflamación y lo dis
tention de resulta en BXSIS fino - amurallar de las rutas aéreas centrales y mediados de - pulmón
típicamente (higo. 42-9). Aunque
ABPA / M se ocurre típicamente en el ajuste del asma (esteroide -dependent) recurrente /
obstinado, clinicians debe ser aware que estos episodios también podrían incluir la fiebre, el
malestar, el dolor de pecho de pleuritic, y la tos productiva de las secreciones de purulent. Tales
episodios pueden ser confundidos con la neumonía la bronquitis aguda, y/o las exacerbaciones de
BXSIS simple, especially si el asmático componente está ausente o mínimo. La fotografía puede
ser particularmente obscura si el ABPA / M se ocurre en personas individuales con CF, un trastorno
en el que ABPA / M es relativamente más común. Los especiales conscientes de la característica de
inclusión de ABPA / M encuentran ings de sobre la exploración de CT, eosinophilia los niveles de
IgE elevados, y las reacciones dramáticos para corticosteroids.
The other sendero para BXSIS ocurre en el ajuste de ABPA / M de mucho tiempo y de forma
inadecuada controlado. En tal caso fibrosis extensivos y distorsión de ruta aérea podrían
desarrollarse debido a la inflamación incontrolada (higo. 42-10). En estos casos, los pacientes
pueden adquirir gens de de patho de ruta aérea secundarios incluyendo P.. Aeruginosa o otros
bacilos gramo - negativos tan bien como NTM. En estas cajas "Agotadas", los pacientes no pueden
demostrar el asma, los eosinophilia, o los niveles elevados de IgE.

Misceláneo
Hay otras causas numerosas de BXSIS incluyendo tales entidades diversas como la infección de
HIV / síndrome de deficiencia de de immuno adquirido (AIDS) el síndrome amarillo - clavo, o la
lesión de radioterapia.
Entre personas con AIDS, BXSIS ha sido identificado en una proporción importante de ésos
pasar por las TACs, incluyendo hijos.93,94 obviamente, esto es distorsionado por la selección de
aquellos con los problemas respiratorios para ning de de examen. Presumiblemente, la patogénesis
del BXSIS involucrar

ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALERGICA/

Allerg ic bronchopulmo nar y aspergillo sis de ¦ de Figure 42-9 con BXSIS
mucosidad - t apar y fino - amurallar. Est a mujer de 44 años co n el as ma est eroide -
dependent infor mó cough enchufes de mucosidad gr is - verde. Tenía nive les de E
(IgE) de immunoglo bulin so bre 1000 lU / ml, 10 % a eosinophilia 15 %, y
precipit ins a Aspergillus fumigat us. A, un enchufe de mucosidad serpent ino clásico
en el seg ment o ant er ior del ló bulo super io r derecho. B, una imagen de CT axial
más cephalad del mismo pacient e, most rar BXSIS fino - amurallar cent ral,
presumible ment e resid ual t o el más dist al mucosidad t apar.
 42 Bronchiectasis 1033

/ los muchos meses o los muchos años. Algunos pacientes de BXSIS en los que respirar con
Daño de Lat e fibrocyst ic de ¦ de Figure 42 -10 de aspergillosis pulmo nares de
broncho alérg icos (ABP A). E l pacient e es un ho mbr e de 70 años con una hist oria
30- year de ABP A mal dir igido. La t omografía axial co mput ar izada ind ica BXSIS
fino - amurallar cent ral residual ( flecha) además de fibrot ic y daño cí st ico.
dificultar es un elemento prominente podrían haber sido identificados y tratados como "Asmáticos"
por años. Ocasionalmente, los pacientes llegan a la atención following un episodio de hemoptysis.
Less frecuentemente, BXSIS es de identi fied en las tomografías axiales computarizadas hechas
para las otras consideraciones.
Aunque la radiografía de pecho lisa puede sugerir BXSIS con "Huellas de tranvía" (higo. 42-
12) o sombras de anillo múltiples (higo. 42-13), la exploración de CT es el estudio de nostic de de
diag actual preferido. La conclusión sobre las radiografías de pecho laterales lisas de atelectasis del
lóbulo de en medio derecho y/o lo lingula (higo. 42-14) es muy evocador de BXSIS coexistiendo y
debe ser seguido por la exploración de CT en pacientes con las anormalidades persistentees y los
síntomas crónicos.
¿En cuanto BXSIS ha sido identificado en la tomografía axial computarizada, qué estudios
deben ser llevados a cabo para ayudar a la dirección directa y clasificar la enfermedad?
Indudablemente, una historia familiar cuidadosa podría ser útil in identificar los factores de riesgo
genéticos; sin embargo, el dibujo de familia no es rarely específico para un de disor especial der a
menos que hay una historia clara para cf..
Historia médica anterior y evaluación de sistemas deben concentrarse en los trastornos varios
indicados en el Cuadro 42-1 y delinear antes en la discusión de ders de de disor asociado y
predisposiciones.

Infecciones graves y crónicas, y recurrentes con a variety of agentes patógenos oportunistas. An

additional elemento que no haber sido addressed completamente es el impacto potencial del daño de
oxidative relacionado con la infección o otros stressors sobre el sistema de AAT.95,96 deterioro de
la función de AAT podría contribuir al daño de pulmón acelerado, incluyendo BXSIS, en personas
con AIDS.97,98
El síndrome amarillo - clavo es un trastorno poco común caracterizado por la mafia china de
clavos de dystrophic amarillos, gruesos; lymphedema, crónico de la cara, manos, y extremidades
inferior; y las efusiones de pleural.99 mujeres están más a menudo involucradas que los machos; la
edad de mediana del inicio es 40 años, con cajas se extender infancia a la séptima década. La
conclusión pulmonar más prominente es las efusiones de pleural de exudative de eral de de
bilat.100 sinusitis recurrentes y infecciones de tracto respiratorias inferior son comines.101 BXSIS
se desarrolla debido a la infección crónica presumiblemente. Los factores contribuyendo podrían
implicar la estructura de lymphatic anormal permeability vascular increased la producción de
immunoglobulin deficiente, y/o dysfunction de ciliary.
Radioterapia (XRT), dado típicamente para noma de de carci del pecho o los tumores de
mediastinal incluyendo phomas de de lym, podría resultar en el daño profundo para las rutas aéreas
centrales. Esta reacción no es parte de el síndrome de obliterans de bronchiolitis de postirradiation
but un tion de de condi distintivo caracterizado por el daño focal para el cartílago y la mucosa de
las rutas aéreas que resulta en distención de patulous e larities de de irregu del bronchi muy
importante en el campo de la irradiación. En nuestra experiencia, BXSIS secundario a XRT dado
para plasms de de neo se ha puesto less común en la era reciente cuando el control de la dosis y el
campo se ha puesto más refinado. En algunos casos, esta condición puede ser reconocida por
parenchymal de pulmón dejar una cicatriz en el campo de la irradiación (higo. 42-11).
/
BXSIS de ¦ de F igure 42 -11 en un campo de x - irr adiació n t erapéut ica. Est a mujer
de 68 años había sido diagnost icada con un carcino ma de celda non - regió n lumbar
del pulmó n. Recibió la radiot erapia a la regió n de hilar derecha approximat ely 18
mes ant es. Su t omografía axial co mput ar izada indica fibrosis densos y BXSIS en el
campo de radiació n. I nfer ior a est e proceso t enía un necrot ic, el proceso de
cavit ar y relacio nado con la infecció n de comple jo de Mycobact er ium avium.

Diagnosis
En la gran mayoría de los casos, BXSIS es reconocido en el contexto de las infecciones de tracto
respiratorias inferior crónicas o se repitiendo (considerado ser "Bronquitis" o "Neumonía") durante
 42 Bronchiectasis 1034
/
La prueba del laboratorio podría incluir los estudios notados en - de Cuadro 42 en
varias ocasiones2. Estas pruebas no need ser por moldeadas sobre la valoración inicial all
pero pueden ser hecho tially de de sequen, con los más probables trastornos que están /

verificado inicialmente.
GESTION

El cuidado de pacientes con BXSIS involucra muchas capas, que pueden ser dividido en
cinco componentes anchos: la higiene de ruta aérea típicamente, el tratamiento de
antimicrobial la terapia anti- incitante, la cirugía, y misceláneo. Estos modalities son
delineados en - de Cuadro 423. Aunque la mayoría de los pacientes con BXSIS requieren
elementos varios de cada uno de estos componentes para disfrutar la salud óptima, no hay
una fórmula estándar para tratar este trastorno. La gran mayoría de pacientes de matic de
repetidamente o crónico symptos se beneficia de un régimen mucosidad - limpiar regular y
la terapia de antibiótico periódica. Para la mayoría de los pacientes, uno pragmático o el
enfoque de "Ensayo y error" es requerido determinar las necesidad individuales, las
preferencias, y las tolerancias.
Es importante notar que la mayoría de los elementos descritos en esta sección no han
sido demostrados ser eficaz por los ensayos clínicos randomizeds y controlados. Por lo
tanto, ses de meta - analy (como la base de datos de Cochrane de evaluaciones
sistemáticas) no puede confirmar los beneficios o lo dysu - tility de tales enfoques en
general.102-109 quizás porque BXSIS es tal mezclas complicadas de las condiciones
diferentes y/o ha sido un "Huérfano" enfermedad underappreciated, una escasez de
investigación sistemática ha estado dirigida a desorden de blesome de de trou este mismo.

Higiene de ruta
aérea y Agentes de
Hyperosmotic
La higiene de ruta aérea consta de las terapias de nonantibiotic dirigidas hacia se movilizar
y eliminar secreciones de tory de de inflamma del árbol de tracheobronchial y de los senos
Calcu le 42-12 ¦ "Huellas de t ranvía" sobre la radio grafía de pecho de rut ina en BXSI S. A, en e l ló bulo infer ior derecho es paralelo , nont aper ing so mbr as, "Huellas de
t ranvía" ( flecha), represent ando BXSIS. B, la rut a aérea es see co mo BXSIS cilíndr ico (flecha).
de paranasal. Los pasos de lo impedir / limitar la aspiración de oropharyngeal o contenido de
troesophageal de de gas en las rutas aéreas también incluído bajo esta rúbrica ser.
Hypertonic salino, 7 % dos veces o cuatro veces diario, ha sido indicado para acelerar la
autorización de mucosidad, reducir las exacerbaciones, y mejorar la función de pulmón en
pacientes de CF.110 sin embargo, su papel en BXSIS non- CF se queda ser visto. Mannitol de
polvos seco inhalado aparece ing de de promis en la autorización de ruta aérea en pacientes de
bronchiectatic, 111 aunque los estudios más definitivos son necesitados.

Terapia de Antimicrobial
La terapia de Antimicrobial ha sido el artículo de del centro del cuidado de BXSIS históricamente.
Sin embargo, no hay sus de de consen claros sobre las preguntas muy importantes en esta área que
incluye si el trato debe ser dado sobre una rutina, ule de sched periódica ("Se alternando") o un as-
needed base para bations de de exacer clínicos. En un meta - análisis que estudió el uso de largos
antibióticos orales para BXSIS de purulent, el volumen / purulence de sputum fue demostrado
disminuir, pero no había ninguna efectos beneficiosos importantes con respecto a rates de las
exacerbacion, la función de pulmón, o la muerte.112 también, allí es los datos limitados sobre el
preferability de la selección empírica de un agente de antimicrobial o el trato controló la
identificación y la prueba de susceptibilidad in vitro junto a especies.
 42 Bronchiectasis 1035

Los antibióticos aerosolizados también aparecen prometedores in tratar o prevenir las

exacerbaciones. Presentes pacientes con CF, inhalado tobramycin dos veces diariamente dado hacia
/ /
Sombr as de anillo de Mult iple de ¦ de Figure 42 -13 sobre la radiografía de pecho
lisa en BXSIS. A, sobr e la visualizació n de post eroant er ior, fino - amurallar císt ico
seguir la pist a es vist o en el campo mediados de - pulmó n derecho. La t ráquea y lo
mediast inum es cambiada a la derecha, demo st rando la pérdida de vo lumen
ext ensiva. B, la vist a lat eral con fir ma la presencia de so mbras de anillo mú lt iples
en la mediados de - zona. C, tomografía axia l co mput ar izada de est a mujer blanca
de 65 años demuest ra var ico id grave BXS IS invo lucrar su ló bulo de en medio
derecho ent ero y el segment o ant er ior del ló bulo s uper ior derecho.

dentro modifican nating de que meses redujeron la frecuencia de bations de de exacer debido a P..
Aeruginosa.113 incluso en pacientes sin CF tobramycin inhalado era found ser eficaz. 114

Terapia anti- incitante

La razón fundamental obvia para usar los Agentes anti- incitantes en BXSIS es que pueden reducir
la cascada incitante, con los objetivos no sólo de reducir los síntomas sino también limitar la
evolución de la enfermedad y la disminución en la función de pulmón. Los Agentes anti- incitantes
que han sido revisados en BXSIS incluyen el inconformista de nonsteroidal
 42 Bronchiectasis 1036

Drogas incitantes (NSAIDs) corticosteroids inhalado, y macrolides intermitente explotar su

inconformista las otras actividades de nonmicrobicidal incitantes. 1143
NSAIDs
Porque prostaglandins puede tener un papel in aumentar secreciones de ruta aérea, los NSAIDs -
bloqueando el sendero de cyclooxygenase - han sido investigado en BXSIS. En un estudio doble -
ciego y placebo controlado por en pacientes con bronchorrhea debido a la bronquitis crónica
panbronchiolitis difusos, y bronchiectasis indometh - acin inhalado redujo la cantidad de sputum
significativamente por la mitad de tanto como el dyspnea percibido.115 otro nism de de mecha por
el que indomethacin puede ayudar en BXSIS es vía la inhibición de chemotaxis de neutrophil y
radation de de deg de neutrophil de fibronectin, reduciendo mation de de inflam de ruta aérea y
purulence así.116
In uno comprehensive del que (capseq) repasa correr domized las pruebas de NSAIDs en
pacientes de CF ibu - profen alto - dosis ha sido demostrado disminuir la velocidad de la evolución
de la enfermedad de pulmón, especialmente en hijos.117 por contraste no ha habido ningún juicio
randomizeds y controlados en el uso de NSAIDs en pacientes de bronchiectatic sin cf.. 118

Table 42 -2. Estudios diagnósticos para la clasificación y dirección de pacientes con Bronchiectasis
Prueba
Encontró sentido a examen de
pulmón de tomography
(CTLS)
Función pulmonar
Pruebas (PFTs)
Recuento sanguíneo completo
ESR proteina C - reactiva
Cultura de sputum rutinaria
Cultura de Fungal sputum de
cultura de Mycobacterial
sputum
Tomografía axial computarizada
de senos
Cloruro de sudor, genotyping de
CF, y las diferencias
potenciales nasales de que los
niveles de Alpharantitrypsin
(AAT) y niveles de
Immunoglobulin (Ig) de
phenotype Ciliary morfología o
funcionan
Niveles de óxido (NNO) nítricos
nasales
Golondrina de bario (BaS)
Investigación de pH
Manometry del esófago
Confeccionar
Hypopharyngography
(TH)
Estudios específicos y dirigidos
42 Bronchiectasis 1037
Hace co ment ar ios
La rutina los estudios universales
Si bronchiectasis (BXSIS) es suspected, CTLS es la prueba definitiva. Las ideas fino - sección y alto - solución pueden ayudar detectar la dilatación de ruta aérea
sutil antes de que las paredes bronquiales sean espesadas excesivamente. El contraste no es en general provechoso y puede comprometer la solución en
conjunto del estudio, a decir verdad. CTLS también puede identificar las anormalidades del esófago.
Para pacientes con BXSIS importante, PFTs de comprehensive, incluyendo spirometry, el interés de bronchodilator, los volúmenes de pulmón, y la capacidad de
difusión, es estudios importantes que ayudan en la dirección y la prognosis. PFTs también pueden proveer las pistas útiles respecto a las condiciones
propensas.
La anemia podría reflejar los efectos de la infección crónica o la pérdida de sangre (considere los trastornos de intestino incitantes).
Leukocytosis podrían caracterizar la gravedad de la infección.
Eosinophilia puede sugerir ABPA / M.
Señaladores de Nonspecific de la inflamación; niveles muy altos podrían indicar la enfermedad de tejido conectiva subyacente o vasculitis.
La terapia de antibiótico en BXSIS debe ser dirigido contra agentes patógenos específicos y controlado por la susceptibilidad in vitro en general. La presencia de
las variedades de mucoid de Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus puede plantear las sospechas para cf.. Stenotrophomonas maltophilia,
Alcaligenes xylosoxidans, y Burkholderia cepacia son bacilos gramo - negativos que pueden prove agentes patógenos problemáticos en pacientes
con BXSIS de mucho tiempo. Aislamiento de B.. Cepacia y Helicobacter pylori requieren las técnica del laboratorio especiales.
Mycobacteria ambiental como complejo de Mycobacterium avium, M.. Chelonae, y M. Abscessus parecen ser cada vez más común en BXSIS
contemporáneo. Poder ser commensal pero ser pathogenic a menudo.
Especialmente en pacientes con un asmático componente, la presencia de especies de Aspergillus (o otros moldes incluyendo Pseudallescheria o penicillium)
podría indicar la etiología.
Muchos pacientes de BXSIS también sufren rhinosinusitis crónicos. La presencia de la participación de seno extensiva indica CF posible, las deficiencias de
immunoglobulin, o los trastornos de ciliary. También, la dirección óptima implica el cuidado de seno agresivo a menudo.
Para pacientes de BXSIS con la enfermedad bilateral, sinusitis, y no otro factor de riesgo identificado las variantes templadas de CF parecen ser relativamente
común (ver texto y capítulo41). El cloruro de sudor es mirado como la prueba de detección principal para CF, pero una parte considerable de adultos con CF
tiene resultados dudosos o normales. La diferencia potencial nasal podría ser útil para identificar CF en los casos equívocos (¿usted ve? capítulo41).
Las anomalías de AAT parecen ser un factor de riesgo concreto para BXSIS, especialmente con mujeres blancas. Anormal
Phenotypes de inhibidor (la pi) de proteinase, incluso modelos de heterozygous como MS, parece otorgar el riesgo incluso con normal levels of AAT (see el
texto). La saciedad de AAT puede aumentar la resistencia para las infecciones de tracto respiratorias inferior.
Las deficiencias de IgG o IgA pueden promocionar BXSIS; las deficiencias de subclase de IgG podrían ser también un factor. Niveles elevados de IgE podrían
indicar el síndrome de ABPA / M o Job. Hyper- IgM puede ser relacionado, también, con las infecciones crónicas.
Para personas individuales con historias provocativas (see el texto), una biopsia de epithelium ciliated nasal con microscopy de electrón de transmisión puede
identificar dyskinesia de ciliary principal. Los otros estudios incluyendo ex actividad de ciliary de vivo, la prueba de sacarina, o lo espermatozoos análisis
pueden ayudar en esta diagnosis (see el texto).
Los pacientes con PCD documentado tienen significativamente inferior que los normals o pacientes niveles de NNO con cf..56 aunque no universalmente
disponible, tal prueba puede prove muy útil in identificar PCD. Paradójicamente los niveles de NO exhalados han sido elevados en BXSIS de etiologies125
diverso excepto cf..
Los BaS podría detectar deglutition perturbado diverticula del esófago, obstruir lesiones (tumores o estenosis), hypomotility, achalasia, las hernias de hiatal, o
bajar la incompetencia de sphincter (Les) del esófago con reflux. Note que la falta de reflux sobre unos BaS no excluye este problema (see la investigación de
pH).
Para pacientes sospechosos de reflux de lo gastroesophageal, un estudio 18 - para 24 - hora con una investigación de pH de transnasal puede identificar,
cuantificar, y caracterizar reflux. Obviamente, los tratamientos que impiden la producción de ácido deben ser parados antes de tales pruebas.
 42 Bronchiectasis 1038

Para pacientes ser considerado para la reparación quirúrgica del Les, manometry debe ser llevado a cabo para determinar que el esófago genera la presión
suficiente de propulsar comida y líquidos a través del sphincter ajustado.
TH es útil in detectar las anormalidades de la fase inicial de tragar, la deglutition. Las personas particularmente propensas a los problemas incluyen a aquellos
con las aplopejías previas, Parkinson's disease, los trastornos de bulbar incluyendo el síndrome de postpolio, y los aquellos con laryngeal previo o operación
de pharyngeal. Note que algunos pacientes tienen aspiración grosera sin manifestaciones clínicas (se ahogando, toser); esto no podría ocurrir en personas
individuales con ninguno de los factores de riesgo más arriba.

Estudios less comines y exóticos

Colágeno vascular CVDs varios podría colaborar en el riesgo para BXSIS, incluyendo RA, spondylitis de ankylosing, y lupus sistémico
La enfermedad (CVD) Erythematosus. , para pacientes con historias compatibles o conclusiones físicas, ensaya el factor para rheumatoid por lo tanto,,
Serologies HLA - B27, y ANA pueden proveer la perspicacia en las condiciones propensas. CVD que serologies puede también indicar el
La diagnosis del síndrome de Sjogren, particularmente SSA / Ro y/o SSB / La..
La prueba de Schirmer Para pacientes con historias evocadoras de "Lo síndrome de sicca" (ojos secos boca seca las úlceras orales), un Schirmer seguro
La prueba puede demostrar la presencia de cualquiera principal o secundaria (relacionado con uno CVD) el síndrome de Sjogren.
ABPA / M mycoses de aspergillosis / otro de bronchopulmonary alérgicos; ANA anticuerpo; CF, fibrosis quística; ESR, rate de sedimentación de erythrocyte; HLA antígeno de leukocyte antinuclear
humano; PCD dyskinesia de ciliary principal; RA, la artritis de rheumatoid.

Table 42 -3. Elementos para la dirección de pacientes con Bronchiectasis
Procedimiento
Higiene de ruta aérea
Técnica de autorización de Tracheobronchial
" dispositivos de "Válvula" mecánicos
(revoloteo, energía, Acapella, y otros)
Drenaje de Postural y fisioterapia de
pecho
Chaleco terapéutico
Métodos mucosidad - movilizar
Inhaló p - agonists (IBAs) y/o bronchodilators
de anticholinergic (ACBs)
Hypertonic salino o mannitol inhalación
Dornase alfa (Pulmozyme)
N - Acetylcysteine (Mucomyst)
Dirección de ruta aérea anti- incitante
Esteroides sistémicos
Inhaló esteroides (ISs)
Macrolide (MLAs) de antibióticos
drogas incitantes de inconformista de
Nonsteroidal (NSAIDs)
Medidas anti- aspiración
Dirección anti- GER
Enseñando que a pacientes modifiquen sus prácticas alimenticias (comida reducida y toma líquida por la noche), elevado la cabeza de la cama, o más
Mejoró deglutition reducir el ácido
gástrico
Terapia de ANTIMICROBIAL
Antibióticos episódicos y se centrado en
Continuó
Table 42 -3. Elementos para la dirección de pacientes con Bronchiectasis - el d de cont
Procedimiento
Rotar la terapia de antibiótico
Inicial empírica followed by antibióticos
se centrado en
Papel de antibióticos inhalados
Terapia para agentes patógenos
exóticos
Los pacientes pueden adquirir las infecciones secundarias de BXSIS de preexisting o desarrollar BXSIS principalmente debido a microbios exóticos como
mycobacteria ambiental o hongos. En tal caso la terapia específica puede ser demostrada.
42 Bronchiectasis 1039
Hace comentarios
A variety of estos dispositivos existir que es diseñado transmitir inquietando ejército a las rutas aéreas para aflojarse físicamente y ayudar
propulsar las secreciones persistentes afuera de los pasajes bronquiales. Retrasando la circulación de expiratory, también pueden stent las rutas
aéreas abiertas. Para los resultados óptimos, respiratorio los terapeutas deben tasar las necesidad y habilidades de pacientes individuales y
entrenar ellos en el uso correcto.
Para pacientes con bronchiectasis dependiente - zona (BXSIS), el emplazamiento en el cabeza -down decúbito prono,
Trendelenburg, y/o poses de decubitus laterales pueden promocionar el drenaje local. Esto podría ser optimizado por el pretratamiento con
mucosidad - movilizar los métodos (vea después) y aplaudir o hacer vibrar las técnica mientras en estas posturas.
La chaqueta neumáticamente suministrado energía causa ejército vibrando alto - energía en todo el tórax entero. Del servicio público demostrado
en CF, 126 el chaleco también podría ser útil con BXSIS de las otras etiología.
IBAs pueden acelerar la frecuencia de ronda de ciliary tanto como aliviar el bronchospasm presente en algunos pacientes de BXSIS. Aunque los
ACBs de parasympathomimetic plantean un riesgo teórico para secreciones de "Secado", algunos pacientes de BXSIS los toleran y disfrutan
beneficios moderados no proveído por IBAs.127,128
Soluciones incluir de Nebulizing hypertonic salino o mannitol into las rutas aéreas parecen ayudar a pacientes en la autorización de las secreciones
persistentes.129 Hypertonic salino es considerablemente less costoso que alfa de lo dornase (vea después). Mannitol ha estado acreditado para
el uso en los Estados Unidos todavía no.
Este ADN de neutrophil de hydrolyzes de producto, que contribuye a la viscosidad de las secreciones incitantes. Del servicio público demostrado en
pacientes de CF, 130,131 no era beneficioso en BXSIS de la etiología diferente en un juicio.132 gobierno prolongado en pacientes de CF ha sido
demostrado reducir la inflamación de neutrophilic de las rutas aéreas.133 sin embargo, lo hemos encontrado útil en algunos pacientes con las
diagnosis aparte de cf.. Es muy costoso y debe ser usado prudentemente.
También usado principalmente en pacientes de CF, ha sido reemplazado por alfa de dornase en general.126 sus efectos secundarios
Incluya la irritación de ruta aérea when usar en las concentraciones altas. Dado que de forma oral en Europa, este enfoque no ha sido
demostrado eficaz, ni él estar aprobado en los Estados Unidos.
Mucosal por el que edema y la producción de las secreciones incitantes pueden ser aliviada parcialmente
Corticosteroids. Las pruebas Randomizeds, controladas en pacientes jóvenes con CF han indicado las mejoras en los parámetros clínicos y
fisiológicos con cursos ampliados de steroids134 alternativo - día, 135 (see Chapter 41 para los detalles). Sin embargo, había efectos adversos
importantes, particularmente sobre las tasas de crecimiento en machos.136 teniendo en cuenta éstos y los otros efectos nocivos de esteroides
sistémicos a largo plazo, tal trato debe ser reservado para los casos obstinados posiblemente.
Para evitar algunas de las complicaciones de esteroides sistémicos el trato inhalado es un enfoque lógico.137 pruebas modestas de la eficacia han
sido indicadas en some pero no todos juicios con cf..119 ISs también pueden mejorar las acciones ordinarias de hyperreactivity de ruta aérea
entre pacientes de BXSIS.
Además de sus efectos de antimicrobial, MLAs han demostrado el anfitrión defensa - modificar las actividades que incluyen los efectos anti-
incitantes.86,140 Azithromycin, un azolide, teniendo en cuenta más de mucho mes ha resultado en la mejora clínica y fisiológica entre
pacientes de CF infectados con aeruginosa de Pseudomonas.141-143 estos efectos deben ser equilibrados contra el costo considerable y el
potencial para producir la resistencia drug entre agentes patógenos bacteriales y mycobacterials comines a BXSIS. (Los pacientes deben ser
protegidos para las infecciones de mycobacterial antes del uso.)
Entre pacientes de CF jóvenes, la administración a largo plazo de ibuprofen ha indicado algunos beneficios.144 sin embargo, estos resultados no
pueden ser generalizados, y la terapia de NSAID debe ser se acercado cautelosamente teniendo en cuenta los efectos secundarios potenciales y
su costo.
drásticamente la revisión quirúrgica de la hernia de Les o hiatal puede disminuir el riesgo de soilage de ruta aérea recurrente.
Para pacientes que aspiran la regularidad de comidas o dar trabajo on tragar, cambiando las maniobras como el "Pliegue de barbilla" pueden
disminuir el riesgo de soilage de ruta aérea.
Aunque bajar la acidez gástrica con inhibidores de protón - bomba o H2 - blockers podría disminuir los síntomas de reflux, es ilógico pensar que
debe proteger contra la aspiración. En teoría la acidez bajada del tema aspirado podría resultar en el daño reducido para los pulmones; sin
embargo, no debe ser mirado como una intervención pulmón - protectora.
Rather than administrar Agentes "Girando" o "Empíricos", este enfoque supone probar las secreciones respiratorias durante las exacerbaciones
clínicas y emplear antimicrobials a base de identificación de especie y susceptibilidad in vitro. Aunque de manera lógica lo una alternativa
atractiva, él implican las demoras inevitables en el trato y pueden ser derrotados por la presencia de agentes patógenos múltiples, potenciales.
Hace comentarios
Una práctica popular, clinicians podría tratar a pacientes de BXSIS con la uno 1 semana / mes va en bicicleta de antimicrobials arbitrariamente
seleccionado como, por ejemplo, amoxicillin, un fluoroquinolone, y uno macrolide. Hay un poco de pruebas del servicio público para therapy145
de antibiótico a largo plazo; sin embargo, el potencial para seleccionar para las variedades drug - contrarias es una consideración. Las pruebas
imperfectas informada sobre en un análisis reciente indican eso pacientes con P crónica. La infección de aeruginosa hace más con la terapia se
centrado en.146
Este enfoque brinda la ventaja del trato de indicador de comandos para una exacerbación, followed by un régimen más por poco enfocado sobre la
base de los resultados de las culturas de sputum iniciales. Para ser representativo, la muestra de sputum debe ser hecha antes de iniciar la
terapia de antimicrobial empírica.
El modelo de tobramycin inhalado in controlar las infecciones de pseudomonal en patients147 de CF, 148 (¿usted ve? capítulo41) es también un
modelo atractivo para BXSIS non- CF.149 indudablemente, para esos pacientes con las infecciones de bacillary gramo - negativas crónicas o
recurrentes, este enfoque podría ser considerado. Sin embargo, nuestra experiencia temprana indica la tolerancia less favorable de tobramycin
en ancianos asignaturas.
 42 Bronchiectasis 1040
Cirugía No hay ninguna estudio sistemáticos de las intervencion quirúrgicas en BXSIS. Sin embargo los comentarios anecdóticos indican que extirpation
Operación de Resectional
de lóbulos seriamente dañados puede otorgar el beneficio considerable. La enfermedad limitada al lóbulo de en medio derecho o lo lingula
puede ser particularmente receptiva.150-152 si tales resections debe ser hecho a través del thoracotomy lateral o enfoque de VATS estar sin
resolver, aunque nuestro grupo prefiere el antiguo enérgicamente.
Para pacientes más jovenes con la insuficiencia respiratoria asociada por BXSIS, la cuestión del transplante podría surgir. Sobre la base del modelo
Transplante
de CF, es una consideración plausible.
Misceláneo
La vacunación versus. Pneumoniae de
Aunque no demostrar específicamente en BXSIS, esta vacuna seem un adjunto obvio.
estreptococo
La vacunación versus. Gripe Además de la vacunación, los pacientes de BXSIS deben ser considerados para la terapia de antiviral si contraen la gripe clínica.
Una prioridad para todos pacientes pulmonares.
Saciedad de Alpha1 - antitrypsin (AAT)
Entre pacientes de COPD que reciben la saciedad de AAT, había una percepción de la frecuencia reducida de las exacerbaciones contagiosas (see el
de cese de fumar texto). Para BXSIS relacionado con las anomalías de AAT, la saciedad podría otorgar la protección contra las infecciones recurrentes.
Oxígeno Los pacientes con BXSIS enfermedad de lóbulo inferior especialmente extensivo, pueden hacerse hypoxic con el esfuerzo o con el sueño. Detección
temprana y O2 supplementation pueden mejorar la tolerancia de ejercicio y la preparación física física. O2 nocturno puede disminuir la
hipertensión pulmonar y retrasar la aparición de pulmonale de cor.
Methylxanthines (Mx) Oral Mx (theophylline) podría aumentar bronchodilation, aumentar la autorización de mucosidad, y aumentar contractility de diaphragmatic en
teoría. Sin embargo, los efectos secundarios pharmacokinetics variables incluyendo las interacciones con antibióticos de macrolide, y efectos
GER - promocionar hacen Mx un elemento problemático en la mayoría de los pacientes de BXSIS.
Cromolyn, nedocromil, o modificadores de Aunque estos tratamientos de asma varios podrían tener algunos papeles teóricos en BXSIS, no ha habido ninguna estudios que demuestran la
leukotriene eficacia.
CF, la fibrosis quística; COPD, la enfermedad pulmonar obstructora crónica; GER, reflux de gastroesophageal; los IVA, la operación de thoracoscopic ayudada por video.

INHALACION CORTICOIDES
Una evaluación de los ensayos clínicos ha mostrado que el uso de corticosteroids inhalado en CF
no causó la mejora.119
Terapia de Macrolide intermitente
Independiente de sus propiedades de antimicrobial, antibióticos de macrolide sostienen la gran
esperanza en ity de de activ de enfermedad inhibidor en BXSIS debido a sus efectos de ulatory de
de immunomod de nonantimicrobial.120 terapia de macrolide intermitente puede ayudar a la
gradiente enfrente la mucosa de ruta aérea (resultar en el volumen de sputum reducido) en BXSIS
vía mecanismos diferentes incluyendo el potencial de difusión de cloruro de ing de de decreas,
reduciendo niveles de ruta aérea del IL - 8 de factor de chemotactic de neutrophil, impidiendo tanto
neutrophil como la emigración de Pseudomonas, sofocando quórum intuir de Pseudomonas, y
afectando la capa de biofilm establecida.121 Clarithro mycin pero no amoxacillin o cefaclor fue
demostrado reducir la producción de sputum significativamente en pacientes con la bronquitis
crónica o BXSIS. En un estudio de una región lumbar la cantidad de pacientes con BXSIS122
randomized al cuidado estándar por 6 mes followed by la adición de azithromycin dado en una
dosis de 500 mg dos veces semanal por 6 mes o vice versa, azithromycin redujo el índice de las
exacerbaciones y el volumen de sputum significativamente comparado con el cuidado estándar.123
ventaja de efectos beneficioso similar mejora ment en la función de pulmón ha sido mostrado en
juicios varios que usan terapia de azithromycin intermitente en pacientes de CF crónico infectados
con P.. Aeruginosa pero también en pacientes de CF más jovenes antes hayan sido colonizados
con P.. Aeruginosa.124
Cirugía
La cirugía se queda un asunto polémico en la dirección de BXSIS. Ningún estudio sistemáticos
formales de las señales y la eficacia de la operación de resectional ha sido dirigidos entre pacientes
con BXSIS. Las señales tradicionales para la operación de resectional han incluido la infección
dejar incapacitado crónica las infecciones recurrentes de la frecuencia intolerable, o distal de daño
de pulmón irreversible para un cuerpo extraño o tumor benigno. Hemoptysis con peligro de muerte
también puede provocar la consideración de la cirugía, aunque embolization de arteria bronquial
terapéutico podría ser la inicial tratar ment de preferido. Un adagio histórico ha sido que la cirugía
no cura BXSIS. Si verdadero, es probable debido a nuestro conocimiento de ing de de evolv que la
mayoría de las cajas de BXSIS son atribuibles a los factores de riesgo innatos que predisponen a la
repetición. Sin embargo, la cirugía todavía es una medida de paliativo apropiada en los casos
seleccionados.
Misceláneo
Las medidas adicionales, como la vacunación en contra de la enfermedad de mococcal de de pneu
o los gripe y cese de fumar, son adecuadas para todos pacientes. Intuitivamente, estos ures de de
meas parecen particularmente importante para aquellos con BXSIS; sin embargo, ninguna
información sistemática es available confirmar su utilidad. Por otro lado, temprano ognition de de
rec del ejercicio y hypoxia sueño -related tienen beneficios stantially demostrados sub con
respecto a la morbosidad y la mortalidad.

P u n t o s c l a v e

• BXSIS es definido por la presencia de la dilatación permanente del bronchi de mediano a grande.
La trascendencia clínica principal de BXSIS es las infecciones de ruta aérea recurrentes por organismos bacteriales y fúngicos que resultan en tos
crónica, sputum, pérdida de peso, y el acuerdo respiratorio.
• Most BXSIS se ocurre debido a una combinación de los factores de susceptibilidad del anfitrión - que podría ser manifiesto o encubierto - y las infecciones
recurrentes y la reacción en gran parte neutrophilic incitante que perpetúa la lesión de ruta aérea.
• BXSIS localizado está más a menudo programado para suboptimally las infecciones bacteriales tratadas. BXSIS atribuible a lo nontuberculous mycobacteria es
cada vez más acreditado: las dos presentaciones de phenotypic predominantes son hombres de edad con enfermedad de fibrocavitary de lóbulo superior en un
fondo del enfisema, y los mujeres postmenopáusicas con lingular y lóbulo de en medio derecha BXSIS y nódulos.
• BXSIS que es más difuso es en general atribuible a un trastorno del anfitrión subyacente como la fibrosis quística dyskinesia de ciliary principal, los
trastornos de cartílago tan visto con el Mounier - Kuhn y síndromes de Williams - Campbell, la deficiencia inmunizada variable común aspergillosis de
bronchopulmonary alérgicos.
• BXSIS también ha sido relacionado con los trastornos de extrapulmonary como la colitis de ulcerative y colágeno enfermedades vasculares. Las enfermedades de
pulmón de fibrotic graves de cualquier causa también podrían resultar en una forma de BXSIS conocido como lo tracción BXSIS.
• Los ejes en la dirección de BXSIS son la institución en el momento oportuno de antimicrobials tratar el culpable a quien agentes patógenos aislaron y las medidas
de autorización de ruta aérea diligentes mejorar los síntomas y reducir la frecuencia de tales infecciones. Resection de pulmón quirúrgico también debe ser
considerado para pacientes con la enfermedad localizada grave que son recalcitrante al tratamiento médico.
• Los Agentes anti- incitantes como los NSAIDs y el macrolides intermitente bajo - dosis son prometedores in ayudar aliviar los síntomas y reducir el rate de la
evolución de enfermedad, pero las recomendaciones para su uso se quedan ser definido.
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