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Repercusiones pulmonares de
enfermedades sistémicas no inmunes
M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
Las manifestaciones pulmonares de algunas
enfermedades sistémicas de diversa índole, supo-
nen un abanico de posibilidades patológicas cuya
sospecha clínica y conocimiento se hacen obliga-
dos a la hora de instaurar la terapéutica precisa. En
la Tabla I se expone un amplio repaso de las mis-
mas entrando a continuación en un desarrollo más
específico de algunas de ellas con mayor preva-
lencia clínica.
REPERCUSIONES CARDIOLÓGICAS1-5
Patologías cardiacas congénitas.
Lesiones asociadas a hipertensión
pulmonar
Nos referimos fundamentalmente a las car-
diopatías congénitas con cortocircuitos izquierda
a derecha como la comunicación interauricular (CIA),
la comunicación interventricular (CIV), el conducto
arterioso permeable (CAP), la ventana aortopul-
monar, la transposición de grandes vasos y el dre-
naje venoso pulmonar anómalo (DVPA), etc...
Funcionalmente estos pacientes se caracteri-
zan por insuficiencia respiratoria hipoxémica con
aumento del gradiente alveolo-arterial de O2 que
es refractaria a oxigenoterapia a flujos altos y pue-
den conducir al desarrollo de hipertensión arterial
603
pulmonar. En algunos casos llevan a hipertensión
arterial pulmonar severa irreversible con dilata-
ción de las arterias pulmonares centrales e inver-
sión de la dirección del flujo a nivel auricular, ven-
tricular o aortopulmonar (síndrome de Eisenmen-
ger). Este se da sobre todo en casos de defectos
subtricuspídeos. Se añaden además subdesarro-
llo fisico y tendencia a infecciones respiratorias.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes
son: disnea (más evidente con el esfuerzo), hemop-
tisis e infecciones respiratorias recurrentes, con sig-
nos radiológicos de HTP.
Manifestaciones radiológicas: El signo principal
en todas estas enfermedades consiste en un
aumento del calibre de las arterias pulmonares
en ambos pulmones. Es muy poco habitual que los
cortocircuitos grandes de izquierda a derecha no
estén asociados radiográficamente con aumento
del lecho vascular pulmonar o cardiomegalia. La oli-
gohemia periférica es una manifestación tardía que
por lo general indica reversión del cortocircuito de
izquierda a derecha debido a incremento en la resis-
tencia vascular. A pesar de los avances de la TAC,
RNM y ecocardiografía, el cateterismo cardiaco, con
o sin angiocardiografía, es finalmente necesario,
particularmente ante la sospecha de hipertensión
pulmonar.
604 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas

Tabla I. Enfermedades sistemicas que pueden tener repercusión pulmonar

Enfermedades cardiovasculares
• Patología cardiaca congénita. Lesiones asociadas a hipertensión pulmonar.
• Estenosis mitral
• Edema agudo de pulmón
• Insuficiencia cardiaca crónica.
• Síndrome postinfarto de miocardio. Derrame pleural y neumonitis.

Enfermedades renales
• Pulmón urémico.
• Derrame pleural. Trasudado. Exudado. Urinoma.
• Infecciones respiratorias.
• Repercusiones de la diálisis en la función respiratoria.
• Complicaciones en el seguimiento del trasplante renal.
• Síndromes hemorrágicos pulmonares relacionales con enfermedades renales: sd. De Goodpasture´s y sd.
Anticuerpos antimembrana basal.

Enfermedades hematológicas
• Anemia y policitemia
• Hemoglobinopatias. Talasemias.Hemoglobina S.
• Síndromes hemorrágicos. Rendu Osler Weber o Hermansky Pudlac.
• Hiperglobulinemia. Mieloma múltiple. Macroglobulinemia de Wäldenstron. Crioglobulinemia
• Trasplante de medula ósea. Neumonía intersticial. Rechazo agudo y crónico.

Enfermedades gastrointestinales, hepáticas y pancreáticas

• Alteraciones del tracto gastrointestinal alto. Aspiración. Neumonía por aspiración.
• Trastornos congénitos. Fístula traqueo esofágica. Divertículos esofágicos.
• Trastornos de la motilidad: acalasia y reflujo.
• Celiaquía: alveolitis, hemosiderosis idiopática, asma TBC, cavitación bronquiectasias y sarcoidosis.
• Enfermedad inflamatoria intersticial. Bronquiectasias, bronquiolitis, derrame pleuro pericárdico.
• Hepatopatía y derrame pleural
• Cirrosis biliar primaria: granulomatosis y neumonía intersticial.
• Déficit de alfa 1 antitripsina
• Colangitis esclerosante.
• Pancreatitis aguda: derrame pleural y distrés respiratorio del adulo
• Pancreatitis crónica.

Enfermedades neuromusculares

Enfermedades metabólicas y endocrinas

• Acromegalia. Obstrucción de via aérea superior. Compresión traqueal.
• Hipopitituarismo
• Sd. De Cushing
• Enfermedad de Addison. Candidiasis
• Diabetes mellitus. Alteración del control de la ventilación. Bronquiectasias. TBC. Acidosis mixta.
• Hipertiroidismo. Asma. Miopatia. Compresión traqueal y traqueomalacia. Hipertensión pulmonar.
• Hipotiroidismo. Miopatía respiratoria. SAOS. Depresión respiratoria. Derrame pleuro- pericardico.
• Hiperparatiroidismo. Calcificación pulmonares metastásicas.
• Hipoparatiroidismo infección por cándida
Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes
Estenosis mitral
La causa más frecuente en nuestro medio sigue
siendo la fiebre reumática. El curso precoz de esta
enfermedad está marcado por episodios recurren-
tes de edema pulmonar, que con el paso de los
años, disminuyen de frecuencia pero sin embargo,
suelen presentar hipertensión pulmonar y fallo del
ventrículo derecho.
Función pulmonar: En los estadios iniciales de
estenosis mitral puede verse aumentada la capa-
cidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO),
por el incremento en el volumen sanguíneo capi-
lar pulmonar. En pacientes con enfermedad mode-
rada o severa se observa un aumento en el volu-
men residual y una disminución progresiva en la
FVC, FEV1, TLC y de la DLCO, que se correlacionan
con la severidad de la enfermedad valvular (esta
última no siempre se corrige tras la reparación val-
vular). Aunque son frecuentes la disnea y el aumen-
to en la resistencia de las vías aéreas, es infrecuente
una obstrucción significativa en las vías aéreas.
Manifestaciones clínicas: las más frecuentes
son disnea de esfuerzos lentamente progresiva y
hemoptisis recurrente, que puede obedecer a tres
causas: rotura de venas bronquiales dilatadas (súbi-
ta), la expectoración hemoptoica asociada a epi-
sodios de disnea paroxística nocturna, y la expec-
toración sonrosada y espumosa, característica del
edema de pulmón. También son frecuentes la tos,
expectoración, sibilancias y dolor torácico similar al
del angor por hipertensión severa del ventrículo
derecho en muchos casos acompañados de arrit-
mias supraventriculares
Manifestaciones radiológicas: son las derivadas
del crecimiento de la aurícula izquierda (doble con-
torno auricular, horizontalización del bronquio prin-
cipal izquierdo, crecimiento de la orejuela y acer-
camiento del borde cardiaco posterior a la colum-
na vertebral en la Rx lateral). Pueden ser evidentes
los signos de congestión pulmonar y, en casos muy
evolucionados un patrón micronodular por hemo-
siderosis pulmonar y signos de hipertensión pul-
monar (mayor tamaño de arterias pulmonares,
patrón en “ árbol sin hojas”, pobreza en la vascu-
larización periférica). A veces se aprecia calcifica-
ción de la válvula.
605
Edema agudo de pulmón
Las alteraciones en la función pulmonar están
causadas por los efectos de la plétora vascular pul-
monar, la acumulación de líquido intersticial y el
inundamiento alveolar. Se pueden objetivar un
patrón restrictivo con reducción en la TLC, FVC y
FEV1, disminución de la distensibilidad, así como
hiperreactividad bronquial, aumento en la resis-
tencia de las vías aéreas y obstrucción al flujo aéreo.
Los efectos del edema en la distribución de la per-
fusión y la ventilación no son homogéneos, des-
arrollándose una discordancia de la relación venti-
lación/perfusión que origina hipoxemia arterial leve
cuando el edema está limitado al intersticio pero
cuando los alvéolos están involucrados, existe ade-
más un cortocircuito de sangre pulmonar que se
combina con la alteración de la relación ventila-
ción/perfusión y provoca hipoxemia más severa.
Muchos pacientes con edema agudo de pul-
món están hipocápnicos o eucápnicos, pero la
mayoría presentan acidosis como resultado de la
hipoperfusión de los tejidos periféricos y del des-
arrollo de acidosis láctica. Alrededor del 10% de los
pacientes están hipercápnicos con acidosis respi-
ratoria y acidosis láctica
Las manifestaciones clínicas: en la forma aguda
aparece disnea súbita, de predominio nocturno,
ortopnea, utilización de la musculatura respirato-
ria accesoria,, cianosis periférica y central, taquicar-
dia, palidez, sudoración fría, ansiedad y elevación
de la presión arterial como resultado de la estimu-
lación simpática. Puede presentarse expectoración
espumosa en los casos severos, a veces sangui-
nolenta, y en ocasiones hemoptisis franca. El exa-
men físico puede revelar ingurgitación yugular, reflu-
jo hepato-yugular, crepitantes difusos y sibilancias
espiratorias. En los estadios avanzados hay una dis-
minución del nivel de conciencia y colapso circu-
latorio. En los casos en que el edema se desarro-
lla menos precipitadamente, el comienzo de los
síntomas puede ser insidioso y haber pocos hallaz-
gos físicos: disnea sólo durante el ejercicio; ortop-
nea y disnea paroxística nocturna.
Las manifestaciones radiológicas son caracte-
rísticas: redistribución vascular, cardiomegalia (puede
no existir en ocasiones como en el infarto de mio-
606 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
cardio reciente, miocardiopatía restrictiva, mixoma
auricular izquierdo, taquiarritmias, hipertensión sis-
témica aguda, etc...). En caso de edema intersticial
aparecen: Líneas A, B y C de Kerley y signos de
edema perivascular (borramiento perihiliar). En caso
de edema alveolar aparecen lesiones condensan-
tes con broncograma aéreo, frecuentemente con
distribución en “alas de mariposa”. Puede aparecer
derrame pleural (bilateral en el 60%, si es unilate-
ral, es más frecuente en el lado derecho, a veces
es interlobular “tumor fantasma o evanescente”).
También pueden aparecer atelectasias laminares
así como aumento de partes blandas por agua extra-
vascular fuera del pulmón
Insuficiencia cardiaca crónica
La función pulmonar es habitualmente anormal,
con defectos ventilatorios restrictivos, aunque puede
existir obstrucción significativa al flujo aéreo, pero esta
es más probable en el edema de pulmón. La DLCO
suele estar reducida y no suele normalizarse tras el
transplante cardiaco. La compliance pulmonar redu-
cida, el aumento del espacio muerto y la fatiga mus-
cular contribuyen a la limitación al ejercicio. El sín-
drome de apnea del sueño, tanto el obstructivo y
con mayor frecuencia el síndrome de apnea cen-
tral con respiración de Cheyne-Stokes, están asocia-
dos con ICC crónica y conllevan un peor pronóstico.
Las manifestaciones clínicas en caso de dis-
función ventricular izquierda, son los del edema
pulmonar agudo o subagudo. La fatigabilidad y la
disnea de esfuerzos son frecuentes incluso en
pacientes con insuficiencia cardiaca compensada,
como demuestran los test de ejercicio cardiopul-
monar, de considerable importancia pronóstica, sir-
viendo como un medio de selección de candida-
tos apropiados para transplante cardiaco. En el fallo
cardiaco derecho crónico los signos clínicos más
frecuentes son la ingurgitación de las venas del cue-
llo y la congestión hepática.
En caso de derrame pleural en pacientes con
insuficiencia cardiaca generalmente no está indi-
cada la toracocentesis, pero en ciertas circunstan-
cias (fiebre, derrame unilateral con diferencia sig-
nificativa de tamaño entre los dos lados...) la indi-
can, tratándose de un exudado en el 20% de los
casos. En tales casos, un gradiente >1,2 g/dL entre
la albúmina del líquido pleural y la sérica indica que
el derrame sea causado más probablemente por
fallo cardíaco
Las limitaciones de la evaluación clínica pueden
llevar a errores en el diagnóstico de fallo cardiaco,
particularmente en los que la presentación es atí-
pica o en los que coexiste enfermedad pulmonar,
por ejemplo: los crepitantes de edema pulmonar
pueden ser inaudibles en pacientes con enfisema.
En el diagnóstico de insuficiencia cardiaca se
muestra prometedora la medición del péptico natriu-
rético tipo B, que se produce en respuesta al esti-
ramiento o alargamiento ventricular y no se eleva en
caso de disnea secundaria a enfermedad pulmonar.
La radiografía de tórax también tiene limitacio-
nes en el estudio de la insuficiencia cardiaca: la
enfermedad pulmonar coexistente puede tener
sombras extra o áreas de hiperclaridad que pue-
den sugerir o incluso ocultar el edema pulmonar
(ej: enfisema, tromboembolismo pulmonar o infec-
ción concomitante). Por otro lado, pacientes con
elevaciones de larga duración en la presión encla-
vada pueden mostrar sorprendentemente escasa
evidencia de edema pulmonar.
El ecocardiograma también tiene limitaciones,
especialmente en caso de insuficiencia cardiaca
diastólica, presente hasta en el 50% de los casos
de insuficiencia cardiaca.
En casos seleccionados (cuando el diagnósti-
co diferencial incluye daño parenquimatoso pul-
monar), el TAC torácico de alta resolución puede
ser útil: en caso de insuficiencia cardiaca aparecen
engrosamiento septal, opacidades en vidrio des-
lustrado, engrosamiento intersticial peribronco-
vascular, derrames pleurales y cardiomegalia. En
contraste con la enfermedad pulmonar intersti-
cial, los infiltrados basales asociados con el edema
pulmonar pueden mejorar en prono.
ENFERMEDADES DIGESTIVAS Y
HEPÁTICAS
Algunas de las manifestaciones pulmonares de
patologías digestivas quedan expuestas en la Tabla
II. Vamos a describir a continuación manifestacio-
nes pulmonares en diversas entidades.
Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes 607

Tabla II. Algunas manifestaciones pleuropulmonares en determinadas enfermedades

Enfermedad inflamatoria intestinal

• La enfermedad inflamatoria intestinal va en aumento en los países desarrollados.

• La magnitud de las manifestaciones pulmonares es desconocida.
• Las bronquiectasias son la manifestación pulmonar más conocidas no obstante existe una amplia variedad de
repercusiones que deben tenerse en cuenta.
• El tratamiento y la EII puede causar bronquitis crónica, bronquiectasias o derrame pleural.

Fallo hepático fulminante

• La mayoría de las hepatopatías crónicas pueden evolucionar a fallo hepático agudo con necrosis masiva
provocando encefalopatía, baja resistencia sistémica vascular, fallo cardiaco derecho e hipoxia secundaria.
• La hipoxia se debe al establecimiento de shunts a nivel microvascular que provocan acidosis metabólica a
pesar de tener unos niveles de pO2 aceptables y además pueden empeorar por aumento de distrés
secundario a aumento de la permeabilidad capilar e hipoventilación por encefalopatía.

Síndrome hepatopulmonar

• Disminución de la vasoconstricción periférica condicionada por la hipoxia.

• Aumento de las zonas con gradiente ventilación perfusión optimas
• Presencia de shunts pulmonares.
• Desplazamiento de la curva de saturación de la hemoglobina a la derecha.

Derrame pleural y ascitis en la insuficiencia hepática

• El derrame pleural se da en el 25% de los cirróticos más frecuente en hemitórax derecho. El acumulo se debe
al gradiente pleuroperitoneal asociado a alteraciones anatómicas y a la incapacidad de los linfáticos para
absorber el líquido. Esto condiciona el intercambio gaseoso condicionando disnea. La toracocentesis sólo debe
utilizarse caso de disnea y fracaso tratamiento farmacológico encaminado a forzar la diuresis.
• La ascitis condiciona reducción de los volúmenes pulmonares dando lugar a disnea y taquipnea. La restricción
de los volúmenes es proporcional a la presión abdominal.

Derrame pleural en la insuficiencia renal crónica

• Trasudado: Puede darse en dos circunstancias en insuficiencia renal avanzada debido al aumento de la
presión hidrostática secundaria a hipervolemia o en síndromes nefróticos por aumento de presión oncótica. En
este segundo caso no hay que olvidar, que se trata de una situación de hipercoagulabilidad y que el
tromboembolismo pulmonar podría ser otra causa de derrame pleural.
• Exudado: Suele ser secundario a una inflamación inespecífica pleural que condiciona la pleuritis urémica,
puede ser hemorrágico y bilateral. Su patogénesis no esta clara, y suele resolverse espontáneamente en pocas
semanas. En ocasiones puede degenerar en fibrotorax o empiema que puedan requerir decorticación.
• Urinotórax: Es consecuencia de la rotura de uréter se da en traumatismos severo o secundario a cirugía
abdominal. Es importante sospecharlo y puede objetivarse con la petición de creatinina en el liquido pleural,
que naturalmente será similar al de la orina.

Síndrome de Dressler o síndrome postinfarto de miocardio

• Es una complicación rara y tardía de cualquier lesión cardiaca (IAM, pericarditis, traumatismo cerrado o
intervención quirúrgica)
• Posible origen autoinmune, puede coexistir con pericarditis o neumonitis.
• Suele ser unilateral, con características de exudado sin signos de gravedad y en un 30% hemático.
• Tratamiento AAS, indometacina o esteroides.
608 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
Enfermedad inflamatoria intestinal
La incidencia de enfermedad inflamatoria intes-
tinal (EII) ha ido aumentando en los últimos 30
años paralelamente a nuestro nivel de vida con una
prevalencia entre 10 y 30 individuos por 100.000
habitantes.
La afectación pulmonar de la EII suele asociarse
más a la colitis ulcerosa que al Crohn, al contrario
que el resto de manifestaciones extrapulmonares.
Tradicionalmente hemos considerado excep-
cional la afectación pulmonar en la EII aunque la
dificultad para el diagnóstico puede deberse a que
no coincide con el comienzo de la enfermedad
intestinal, muchas de sus manifestaciones pulmo-
nares son clínicamente silentes y además la medi-
cación para el tratamiento de la EII puede poten-
ciar algunas manifestaciones pulmonares, que mejo-
ran tras la suspensión del fármaco y con tratamiento
con corticoides.
Manifestaciones y tratamiento
Los síntomas van a depender de la localización:
1) La afectación de las vías aéreas superiores
condiciona estridor o disfonía por la aparición
de un tejido inflamatorio a nivel traqueal y farin-
geo, visible endoscópicamente con buena res-
puesta a corticoides y que ocasionalmente a
precisado ayuda del láser para su resolución.
2) La afectación de las vías respiratorias inferio-
res se suele dar tras el diagnóstico de la EII y
en muchos casos en fase inactiva de la enfer-
medad. La entidades más frecuentemente aso-
ciadas son la bronquitis crónica y las bron-
quiectasias. La bronquitis presenta una buena
respuesta a corticoides sistémicos o inhalados
y no a antibióticos.
3) Enfermedades del parénquima pulmonar, la
bronquiolitis obliterante con neumonía organi-
zativa debuta con disnea, fiebre y compromi-
so del estado general acompañándose de infil-
trados pulmonares con buena respuesta a este-
roides.
Pruebas funcionales respiratorias.
Las alteraciones van a depender de la locali-
zación de la afectación, pero en general los pará-
metros de espirometría forzada y difusión están dis-
minuidos; no obstante lo más llamativo es que a
pesar de que el mecanismo es inflamatorio los test
de bronco provocación y broncodilatación no han
mostrado diferencias en cuanto a grupos control
en algunos estudios6.
Aspiración respiratoria
La vía respiratoria puede ser invadida (alimen-
tos, líquidos, secrecciones) durante la deglución,
cuando el bolo transita por la faringe (fases nasal
y faríngea de digestión) y también después de la
misma si queda material retenido en la faringe o si
refluye procedente del esófago (Tabla III).
La aspiración de contenido gástrico a las vías
aéreas es una situación muy frecuente que sólo en
algunas ocasiones produce síntomas. Esto indica
que en el desarrollo de la lesión pulmonar influyen
varios factores, de los que destacan, la frecuencia,
cantidad y naturaleza del material aspirado y situa-
ción previa del paciente. Durante años se han con-
siderado los valores de 25 ml de volumen gástrico
y de 2,5 de pH como límite inferior por encima de
los cuales las lesiones pulmonares eran poco impor-
tantes. Estudios recientes indican que el volumen
de seguridad puede elevarse a 50 ml, pero que
el pH de seguridad es mayor de 3,57. La lesión pul-
monar se produce de forma independiente al valor
de pH cuando aumenta el volumen aspirado, o
cuando en el mismo existe comida, partículas de
antiácidos o material fecal8. La infección tiene, en
general, un papel poco importante en la fase ini-
cial de la aspiración ya que la acidez del jugo gás-
trico lo hace estéril. Aunque el bolo gástrico puede
contaminarse al pasar por la boca y la faringe, la
densidad normal de microorganismos de la zona
(108UFC/ml), es controlada por los mecanismos
defensivos de las vías aéreas. La infección precoz
es posible en caso de alteración de mecanismos
defensivos, colonización gástrica superior a 1020
UFC/ml (ocurre en edad avanzada), gingivitis, o
cepas más agresivas en enfermos hospitalizados.
Las lesiones suelen aparecer muy rápidamen-
te, aparecen zonas de atelectasias después de unos
minutos. En unas horas aparecen hemorragias,
edema pulmonar y lesiones epiteliales en bron-
Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes
Tabla III. Causas de regurgitación
Esofágicas
• Estenosis (benignas y tumorales), compresión
extrínseca.
• Divertículos
• Enfermedad por reflujo gastro-esofágico
• Trastornos motores (acalasia, espasmo difuso,
esfínter esofágico inferior, hipotonía del esfinter
esofágico superior)
Gástricas
• Estenosis pilórica
• Gastroparesia, retención gástrica
Neuromusculares
• Alteraciones de SNC (accidente cerebrovascular,
esclerosis múltiple, esclerosis lateral
amiotrófica...)
• Neuropatías periféricas (difteria, botulismo,etc...)
• Musculares (distrofias, polimiositis,
esclerodermia...)
• Alteraciones de la placa motora (miastenia gravis)
Estructurales
• Sondajes nasoentéricos y endotraqueales
• Cánula de traqueostomía
• Resección de orofaringe
• Miotomía cricofaríngea
Situaciones que cursan con depresión de
conciencia
• Anestesia general
• Intoxicaciones (alcohólica, medicamentosa...)
• Traumatismos craneoencefálicos
• Enfermedades neurológicas (tumores, epilepsia.)
Pseudorregurgitación
• Divertículo faringoesofágico de Zenker
• Hipomotilidad faringea
• Patología de los senos
• Tumores e inflamaciones de la región faríngea
• Secuelas de cirugía y radioterapia de la región
quios con descamación y exudados intraluminales.
Durante las 24-36 horas siguientes infiltración de
polimorfonucleares neutrófilos con condensación
609
alveolar, esto puede evolucionar a aparición de
membranas hialinas a las 48 horas. En general, la
reparación comienza a los tres días en caso de evo-
lución favorable con resolución en menos de una
semana.
La aspiración de contenido gástrico produce un
cuadro agudo con un intervalo en aparición de sín-
tomas de menos de una hora. Si la cantidad es
grande el cuadro es inmediato encontrándose con-
tenido gástrico en orofaringe y a un enfermo con
taquipena marcada, tiraje muscular y crepitantes en
auscultación. La tos, cianosis y sibilantes se encuen-
tran en la tercera parte de los casos8. El shock y la
apnea aparecen en un 25% de los pacientes. Con
frecuencia existe fiebre y leucocitosis como con-
secuencia de la agresión química y no debidas a
una infección.
Radiológicamente aparecen infiltrados en las
primeras horas de la aspiración afectando a zonas
declives de ambos pulmones. Se afectan sobre todo
lóbulos inferiores, especialmente derechos. La alte-
ración suele ser bilateral (70% de casos), con infil-
trados alveolares, muchas veces indistinguibles
de los producidos por edema agudo de pulmón.
En caso de aspiraciones pequeñas se pueden pro-
ducir condensaciones lobares obligando a diag-
nóstico diferencias con neumonía. Raramente exis-
te derrame pleural (< 5%).
Son factores de mal pronóstico la existencia de
shock, apnea, la afectación de más de dos lóbulos
en la radiografía inicial, el pH del aspirado inferior
a 1,75 y la aparición de dificultad respiratoria o
sobreinfección bacteriana9.
ENFERMEDAD HEPÁTICA
Las repercusiones pulmonares de la función
hepática son variadas y se relacionan con el grado
de afectación hepática, podemos dividirla en dos
grupos en función de su presentación: el fallo hepá-
tico agudo (ver Tabla II) y crónico.
Síndrome hepatopulmonar10
El término hace referencia a la problemática de
la hipoxemia arterial que puede asociarse a una
enfermedad hepática, preferentemente crónica, en
ausencia de patología cardíaca o pulmonar intrín-
610 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
seca. La platipnea y ortodesoxia (aparición o empe-
oramiento de la disnea y de la hipoxemia arterial,
respectivamente, al pasar del decúbito al ortostatis-
mo) se observan en el 80% de los casos. Se entien-
de por “ortodesoxia” cuando la caída de la PaO2 en
posición ortostática es superior al 10% del valor
obtenido en decúbito tras 10 minutos de reposo,
ya sea respirando aire u oxígeno al 100%. Otro signo
clínico orientativo es la presencia de acropaquias
(83% de los pacientes). La mayoría de estos enfer-
mos tendrán man ifestaciones clínicas relacionadas
con su hepatopatía pero un 18% de los mismos
aquejan disnea, en general de esfuerzo.
La Hipoxemia viene condicionada por cuatro
mecanismos disminución de la vasoconstricción
refleja por hipoxia, disminución de las zonas con
gradiente ventilación perfusión óptimas, presencia
de shunts pulmonares y desplazamiento de la curva
de saturación de la hemoglobina a la derecha.
Un hallazgo funcional muy característico de
estos pacientes corresponde a la disminución del
factor de transferencia (capacidad de difusión) del
monóxido de carbono (CO) pulmonar (DLCO) (<
80% del valor de referencia). Este dato resulta para-
dójico ya que la vasodilatación pulmonar generali-
zada en el contexto de un parénquima pulmonar
estructuralmente sano debería comportar, en prin-
cipio, unas cifras normales de este parámetro cuan-
do no elevadas.
Existen dos métodos para demostrar la pre-
sencia de dilataciones vasculares intrapulmonares
en el síndrome hepatopulmonar y establecer así el
diagnóstico. El más convencional es la gamma-
grafía pulmonar con macroagregados de albú-
mina marcados con tecnecio. En condiciones nor-
males, las partículas isotópicas inyectadas endove-
nosamente se impactan en la red capilar pulmonar
dado su diámetro medio superior (20 a 60 mcm).
En el síndrome hepatopulmonar, la vasodilatación
pulmonar permite que estas partículas sorteeen el
filtro capilar e impacten en otras zonas del orga-
nismo al pasar a la circulación sistémica (riñón, bazo,
crebro). El segundo, menos invasivo y más rápido
se trata de la ecocardiografía bidimensional de
contraste que detecta microburbujas de suero sali-
no agitado o de verde de indocianina inyectadas
previamente en una vía periférica. Normalmente
las microburbujas se observan como imágenes de
contraste en cavidades derechas a los pocos segun-
dos de su inyección para luego impactarse en los
capilares pulmonares. En nuestro caso, por el con-
trario, las microburbujas atraviesan con facilidad la
red capilar pulmonar y se hacen visibles rápida-
mente, tras 3-6 ciclos cardíacos, en las cavidades
izquierdas.
La presencia de hipertensión pulmonar se da
en un 2% de los pacientes con hipertensión por-
tal. Su aparición empeora el pronóstico de cara a
un trasplante hepático, ya que rara vez revierte tras
éste por lo que se plantea el trasplante simultáneo
en algunos casos de cirrosis biliar primaria.
TRASTORNOS DE LA FUNCION
TIROIDEA
El hipertiroidismo (HT) y el asma bronquial
(AB) son dos enfermedades frecuentes que pue-
den coincidir en un mismo enfermo y es conocida
la relación entre enfermedad tiroidea y deterioro
del asma11. Se han comunicado casos de episodios
de crisis de agudización grave de la enfermedad
ocasionados por hipertiroidismo12,13 y casos en los
que el asma no se llegó a controlar hasta que no
se normalizaron las cifras hormonales14,15.
Si bien la base patogénica no es del todo cono-
cida, podemos inferir varias causas en el empeo-
ramiento del asma caso de que concurra con hiper-
tiroidismo: el aclaramiento aumentado de las teo-
filinas y de los glucocorticoides puede influir en
algunos casos y la relación inversa entre la respuesta
del músculo liso bronquial a los agentes betadre-
nérgicos y la función tiroidea16. También se espe-
cula sobre una acción de las hormonas tiroideas
sobre el árbol bronquial de forma directa o bien
mediada por una disminución del catabolismo de
las prostaglandinas en la zona pulmonar, poten-
ciándose sus acciones en estos enfermos17.
Aunque las primeras observaciones del papel
del HT como agravante del AB se publicaron hace
más de 70 años, es en 1968 con Zasperlik-Zalus-
ka y cuatro años más tarde con el trabajo de Set-
tipane18 cuando se despierta el interés por la aso-
ciación citada. Este autor describió cinco casos de
Repercusiones pulmonares de enfermedades sistémicas no inmunes
status asmático con tirotoxicósis que respondieron
espectacularmente al tratamiento antitiroideo. Desde
entonces, se comunicaron casos aislados de asmá-
ticos, generalmente de larga evolución, que empe-
oraban con la aparición de HT y mejoraban al nor-
malizar la función tiroidea. Menos frecuentemen-
te, el AB mejora con el desarrollo de hipotiroidis-
mo y/o se agrava con el tratamiento sustitutivo. Es
interesante reseñar que, ocasionalmente, el AB
empeora coincidiendo con la instauración de la tera-
péutica sustitutiva con hormona tiroidea y que sólo
se consigue controlar su proceso asmático mante-
niendo al paciente discretamente hipotiroideo con
dosis subóptimas de reemplazamiento11,15,16.
La asociación de HT y AB es probablemente
casual. Estudios previos no han encontrado dife-
rencias significativas en la presentación de HT en
pacientes atópicos y controles. Jerez et cols 19,
encuentran una frecuencia algo mayor de la espe-
rada sin significación estadística. Sin embargo, la
severidad del AB es mayor si coexiste con HT. Hoff-
man y McConahey20 realizaron un estudio retros-
pectivo de mortalidad en 3.969 mujeres hiperti-
roideas tratadas en la Clínica Mayo encontrando
en siete que fallecieron en status asmático, una
prevalencia tres veces mayor de la esperada.
El reconocimiento del HT en pacientes asmá-
ticos puede ser difícil, especialmente si la pre-
sentación de ambos cuadros es simultánea por
predominar la clínica respiratoria. Frecuentemen-
te, el cuadro clínico pasa desapercibido o es inter-
pretado como secundario a sobredosificación de
teofilina o de agentes adrenérgicos. Quizás una
clave para sospechar HT en estos pacientes sea
su mala tolerancia y pobre respuesta a las dosis
habituales de epinefrina o derivados teofilínicos.
A primera vista, no deja de sorprender que el
AB empeore con el HT. En efecto, muchos hechos
clínicos del HT sugieren un estado hiperadrenér-
gico y, por otro lado, es bien conocida la eficacia
de los fármacos simpaticomiméticos en el trata-
miento del asma. Sin embargo, las evidencias
experimentales contradicen la existencia de hipe-
radrenergismo en la tirotoxicósis; en contra de
lo que se pensaba inicialmente el número de
receptores betaadrenérgicos y su afinidad por los
611
agentes betamiméticos es normal en el HT y las
concentraciones de catecolaminas circulantes son
normales o bajas. Además, es frecuente que los
asmáticos con HT requieran mayores dosis de
betamiméticos para controlar sus síntomas respi-
ratorios lo que sugiere cierta resistencia a estos
agentes.
Los mecanismos patogénicos que rigen esta
interrelación tiroides-asma permanecen oscuros. La
acción de las hormonas tiroideas sobre la concen-
tración de AMPc intracelular o en el metabolismo
de la histamina no explica porqué se modifica la
reactividad bronquial con la disfunción tiroidea. Estu-
dios experimentales en ratas han demostrado que
la tiroxina enlentece el catabolismo pulmonar de
ciertas prostaglandinas de acción broncoconstric-
tora17, así como cambios de determinadas reac-
ciones adrenérgicas de péptidos vasoactivos, pero
estas hipótesis no se han comprobado en huma-
nos. La debilidad de los músculos respiratorios o la
congestión vascular pulmonar son importantes en
la patogénesis de la disnea de esfuerzos frecuen-
temente referida en el HT, pero no en el deterio-
ro del AB.
Posiblemente, la modificación de los requeri-
mientos de fármacos broncodilatadores que com-
porta la disfunción tiroidea explique en parte el
deterioro o la mejoría del AB con el desarrollo de
hiper o hipotiroidismo respectivamente. Harri-
son y Tattersfield16, han comprobado una relación
inversa entre el nivel de función tiroidea y la res-
puesta de la vía aérea al salbutamol, sugiriendo
una acción directa de la tiroxina sobre el múscu-
lo liso bronquial a nivel postreceptor betaadre-
nérgico. Por último, el hipertiroidismo (o el trata-
miento con hormonas tiroideas) aceleran el meta-
bolismo de los glucocorticoides al aumentar la
conversión de hidrocortisona en derivados inacti-
vos 11-cetónicos siendo más frecuente la apari-
ción de Cushing iatrogénico.
El manejo terapéutico de los asmáticos hiper-
tiroideos es difícil, siendo característica su mala res-
puesta al tratamiento, recomendándose el uso de
bromuro de ipratropio para controlar los síntomas.
En nuestra experiencia, los agentes más eficaces
para controlar, a largo o medio plazo, las crisis asmá-
612 M. Martín Romero, C. Rueda Ríos, C. San Román Terán, R. Gómez Huelgas
ticas en enfermos con HT fueron los corticoides a
dosis altas; posiblemente contribuyan a ello sus
efectos inhibitorios sobre la liberación de hormo-
nas tiroideas y la conversión periférica de T-4 a T-
3 que facilitan un rápido control de la tirotoxicó-
sis. No obstante, el único tratamiento eficaz es la
corrección del HT con medidas específicas, lo que
conduce en todos los casos que conocemos a una
mejoría espectacular del AB, a veces en pocos días.
Los bloqueadores beta deben usarse con cau-
tela en el HT pues, ocasionalmente, el AB es muy
leve y difícil de diagnosticar. Fitzpatrick15, comunicó
una paciente con HT y AB subclínico que al ser tra-
tada con propanolol sufrió una parada respiratoria
con encefalopatía anóxica residual.
Nuestras conclusiones serían, por tanto:
1º) Sospechar HT ante el deterioro inexplica-
do de un paciente con AB, sobre todo si hay datos
de intoxicación por broncodilatadores o resistencia
terapéutica a los mismos. 2°) Controlar estrecha-
mente a los enfermos asmáticos que desarrollan
HT, evitando especialmente el uso de bloqueado-
res beta en su manejo. 3°) Ser extremadamente
cuidadoso en el tratamiento hormonal sustitutivo
de los hipotiroideos con AB.
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