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CASOS CLÍNICOS

CLINICAL CASES

Apendicite aguda como primeira manifestação de tumor


do apêndice
Acute appendicitis as the first manifestation of tumor of
the appendix
A. COUCEIRO¹, G. CAPELÃO¹, J. NOBRE¹, M. LAUREANO¹, P. CLARA², S. AMADO², M. SANTOS³

RESUMO ABSTRACT
Introdução: O mucocelo apendicular é uma entidade rara e Introduction: Appendiceal mucocele is a rare entity and the
geralmente o seu diagnóstico é feito intra-operatoriamente. diagnosis is usually made during surgery.
Os autores apresentam o caso de uma mulher de 22 anos The authors present the clinical case of a 22-year old woman
com dor abdominal localizada à fossa ilíaca direita com 5 with abdominal pain in the right low quadrant with 5 hours
horas de evolução. A ecografia mostrou inflamação da região duration. The ultrasound revealed an inflammatory process
apendicular e segmento intestinal com imagem sugestiva of the cecal region and appendix and an intestinal segment
de invaginação. Foi submetida a laparoscopia, identificando- with the image of invagination (?). The laparoscopy revealed
-se, intra-operatoriamente, volumoso processo inflamatório an inflammation of the cecum and appendix with an appendi-
apendicular com massa tumoral do apêndice. Foi realizada ceal tumor which led to laparoscopic appendicectomy. It was
apendicectomia laparoscópica cuja histologia revelou um made the histopathological diagnosis of appendiceal mucinous
cistadenoma mucinoso apendicular com sinais de apendicite cistadenoma with signs of acute appendicitis.
aguda. Goals: Present a rare clinical entity and the laparoscopic
Objectivos: Apresentar uma entidade clínica rara e sua abor- approach.
dagem laparoscópica. Material and Methods: Clinical process; laparoscopic video.
Material e Métodos: Processo clínico; vídeo de laparoscopia. Conclusions: It takes a high index of suspicion to make a
Resultados e Conclusões: É necessário alto índice de suspeita presurgical diagnosis of mucocele.
para fazer o diagnóstico pré-operatório de mucocelo.

INTRODUÇÃO mucocelos (a maioria casos clínicos) estão pu-


O mucocelo apendicular é uma entidade rara que blicados.
surge por proliferação de células secretoras de O objectivo desta publicação é apresentar o caso
mucina num apêndice com alterações da camada clínico de uma mulher jovem com cistadenoma
mucosa e muscular. O seu diagnóstico é a maioria mucinoso, cuja primeira manifestação foi uma
das vezes realizado durante a cirurgia. apendicite aguda e cujo tratamento foi realizado
Existem vários tipos de processos patológicos, por abordagem laparoscópica.
sendo o quisto de retenção e a hiperplasia mucosa
considerados benignos, o cistadenoma mucinoso RELATO DO CASO
considerado forma de transição e sendo o cista- Doente do sexo feminino com 22 anos de idade
denocarcinoma mucinoso uma forma maligna.1 que deu entrada no Serviço de Urgência com
A ressecção cirúrgica é o método de escolha para queixas de dor abdominal localizada à fossa ilía-
tratamento destes tumores. ca direita com 5 horas de evolução. Sem outras
Durante o tratamento cirúrgico de um tumor queixas associadas.
mucinoso do apêndice é importante manter a Sem antecedentes pessoais ou familiares rele-
massa intacta e inspeccionar a cavidade abdominal vantes.
para a presença de acumulações fluidas mucóides, Ao exame objectivo apresentava abdómen mole
dado se tratarem de riscos potenciais para pseu- e depressível, doloroso à palpação da fossa ilíaca
domixoma peritonei. direita com defesa.
Vários estudos de ressecção laparoscópica de Analiticamente com leucocitose de 12.5 10³/

¹Interno de Formação Específica de Cirurgia Geral; ²Assistente Hospitalar; ³Chefe de Serviço, Director de Serviço
Serviço de Cirurgia 2, Centro Hospitalar de Leiria – E.P.E.
Conflitos de Interesses: Os autores declaram que não houve conflito de interesse na realização deste trabalho.
Correspondência: Ana dos Santos Couceiro • E-mail: anascouceiro@gmail.com • Morada: Centro Hospitalar de Leiria – E.P.E. Rua das Olhalvas
2410-197 Pousos – Leiria • Telemóvel: 964913170 • Telefone: 244817063

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FIGURA 2. Ecografia pélvica. Segmento intestinal relativamente


extenso com parede espessada, com imagem sugestiva de
invaginação.
FIGURA 1. Ecografia pélvica. Segmento aparentemente em
fundo de saco compatível com o apêndice íleo-cecal com parede do cólon que se biopsaram e cujo exame anato-
espessada. mopatológico mostrou “erosão focal do epitélio
µL (4.0-10.0) e Proteína C reactiva de 33.0 mg/L de revestimento superficial, lâmina própria com
(0-10.0). edema, congestão vascular, pequenos focos
Realizou ecografia abdominal e pélvica onde hemorrágicos e presença de pequenos nódulos
se observou “segmento intestinal relativamente linfóides; alterações ligeiras e sem especificidade”.
extenso com parede espessada, com imagem Realizou tomografia axial computorizada ab-
sugestiva de invaginação, bem como segmento dominal e pélvica que revelou a nível do cego
aparentemente em fundo de saco compatível imagens hiperdensas que se atribuem a prováveis
com o apêndice íleo-cecal com parede também clipes cirúrgicos; sem adenopatias abdominais ou
espessada; processo inflamatório importante da pélvicas; restantes órgãos sem alterações.
região ceco-apendicular e eventualmente com A doente mantém-se em follow up em consulta
envolvimento do íleon terminal” (Figuras 1 e 2). externa de Cirurgia Geral.
A doente foi submetida a laparoscopia explo-
radora. Intra-operatoriamente encontrou-se vo- DISCUSSÃO
lumoso processo inflamatório apendicular com O mucocelo apendicular é uma lesão rara caracte-
tumor do apêndice. O apêndice tinha cerca de 12 rizada pelo aumento progressivo do apêndice por
cm de comprimento e base com 4 cm de diâmetro. acumulação intraluminal de substância mucóide.2
Realizou-se apendicectomia por via laparoscópica. Existem quatro tipos histológicos e cada tipo dita
Teve alta bem ao 5º dia de pós-operatório, sendo o curso da doença e o prognóstico:
orientada para a consulta externa de Cirurgia Tipo I – obstrução da comunicação ceco-
Geral. -apendicular por fecalito ou retracção cicatricial
O exame macroscópico da peça revelou apêndice – mucocelo simples ou quisto de retenção;
com cerca de 12 cm de comprimento (Figura 3). Tipo II – hiperplasia mucosa focal ou difusa sem
Em secção identificou-se lúmen dilatado e parede atipia celular da mucosa do apêndice;
espessada com presença de formações diverticu- Tipo III – cistadenoma mucinoso com certo grau
lares/herniações parietais, conteúdo mucóide e de atipia celular;
necrótico. Tipo IV – cistadenocarcinoma mucinoso.1
No exame histológico observaram-se aspectos O cistadenoma mucinoso é o tipo mais comum
compatíveis com o diagnóstico de cistadenoma correspondendo a 63-84% dos casos e está asso-
mucinoso do apêndice com sinais de apendicite ciado a adenoma mucinoso do ovário e neoplasias
aguda; áreas de muco acelular, na espessura da síncronas ou metácronas no cólon. Macroscopi-
parede apendicular mas sem envolvimento da se- camente o cistadenoma e o cistadenocarcinoma
rosa e margem cirúrgica sem lesão (Figuras 4 e 5). são indistinguíveis. Histopatologicamente, o
Realizou colonoscopia total que mostrou dis- cistadenocarcinoma é caracterizado por apresen-
cretas erosões aftóides entre os 15 e os 20 cm tar invasão tumoral abaixo do nível muscular da

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FIGURA 3. Peça cirúrgica. Apêndice íleo-cecal com cerca de


12cm de comprimento com serosa parcialmente recoberta FIGURA 4. Aspecto microscópico da parede do apêndice. Lesão
por membranas fibrinosas, com área avermelhada de aspecto epitelial e áreas de lagos de muco que infiltram a parede mas
granitado. sem envolvimento da serosa.

mucosa, presença de células epiteliais malignas


em quistos de mucina na parede apendicular ou
fora do apêndice.3
Numa pequena percentagem de casos o mu-
cocelo ocorre simultaneamente com uma ascite
gelatinosa denominada pseudomixoma peritonei. O
apêndice é a fonte mais comum de colecções flui-
das mucóides abdominais. A presença de tumor
peritoneal é um factor prognóstico independente
do grau histológico, está associado a malignidade
e a grande agressividade.4
Tem maior incidência no sexo feminino (relação
4/1, mulher/homem) e a idade média de apresen-
tação é de 55 anos.5
Os sinais e sintomas são inespecíficos. Pode FIGURA 5. Aspecto microscópico da parede do apêndice com
originar uma dor ligeira na fossa ilíaca direita maior ampliação.
aguda ou crónica, presença de massa palpável,
alteração do trânsito intestinal, anemia, hemato- - integridade do apêndice;
quésia ou outra sintomatologia dependendo da - achados histopatológicos;
localização do apêndice.2,6 Assim se compreende - invasão nodal;
que o seu diagnóstico seja geralmente feito no - invasão da base do apêndice.
intra-operatório. Assim sendo deve realizar-se hemicolectomia
As complicações são raras e incluem invagina- direita se esta for necessária para ressecar toda a
ção, hemorragia, perfuração, peritonite e pseu- lesão, se houver adenopatias do mesoapêndice ou
domixoma peritonei, principalmente nos casos ileocólicas com tumor no estudo histopatológico,
de cistadenomas ou cistadenocarcinomas que se for diagnosticada neoplasia do apêndice não
rompem de forma espontânea ou iatrogénica.6 mucinosa. Pode realizar-se ressecção ileo-cecal se
Os tumores mucinosos do apêndice podem me- a base apendicular estiver acometida na ausência
tastizar para nódulos linfáticos regionais apesar de adenopatias regionais.3 No caso de pseudomi-
de ser incomum.0 xoma peritonei está indicada cirurgia citorredutora
O tratamento é cirúrgico mas a opção cirúrgica e quimioterapia intraperitoneal.
(apendicectomia versus hemicolectomia direita) O papel da laparoscopia no tratamento destes
depende de alguns factores: tumores ainda não está bem definido na litera-

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tura. Existe preocupação em lidar com lesões


secretoras de mucina dada a possível ruptura dos
tumores com disseminação da mucina durante a
manipulação.7,8 Alguns autores consideram que
a ressecção laparoscópica está contra-indicada
para este tipo de tumores, estando recomendada a
conversão para cirurgia aberta quando há suspeita
intra-operatória.9 Contudo, alguns investigadores
consideram que a laparoscopia não aumenta o
risco de recorrência local ou metastização quando
comparada com a cirurgia aberta.10,11 À medida
que a evidência das vantagens do procedimento
laparoscópico tem sido provada, mais ressecções
de tumores apendiculares têm sido realizadas com
esta via de abordagem.12,13
A taxa de sobrevida aos 5 anos é cerca de 100%
nos casos de mucocelo benigno e cerca de 45%
nos casos malignos.12
Neste caso clínico a lesão foi manuseada com
dissectores atraumáticos e a peça operatória foi
retirada com saco protector para prevenir a con-
taminação das portas. Embora a opinião acerca
da abordagem a usar continue controversa, os
autores deste trabalho são de opinião que a cirur-
gia laparoscópica pode ser usada nestes tumores
apendiculares desde que algumas precauções
sejam tomadas. A conversão para cirurgia aberta
deve ser considerada se a lesão for pinçada de
forma traumática e se houver ruptura para a ca-
vidade peritoneal. n

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