Vous êtes sur la page 1sur 917



Du symptôme à la prescription
en médecine générale
Symptômes – Diagnostic - Thérapeutique


Chez le même éditeur

Du même auteur
Immunopathologie - Réaction inflammatoire, Module 8, par O. Blétry, J.-E. Kahn, A. Somogyi, 2e édition, 2006,
408 pages.

Chez le même éditeur


Guide de thérapeutique, par L. Perlemuter, G. Perlemuter, 8e édition, 2014, 2432 pages.
100 situations clés en médecine générale, coordonné par J.-L. Schlienger, 2013, 462 pages.
Aide au diagnostic en médecine générale, par F. Ferri, traduit par J. Wagner-Ballo, 2012, 504 pages.
L’essentiel pour la médecine clinique, Kumar & Clark, traduit par A. Ballinger, 2012, 630 pages.


Du symptôme
à la prescription
en médecine générale
Symptômes – Diagnostic - Thérapeutique
Coordonné par

Olivier Blétry
Consultant dans le service de médecine interne de l’hôpital Foch, Suresnes
Professeur à la faculté de médecine Paris-Île-de France-Ouest
(université de Versailles, Saint-Quentin-en-Yvelines)

Ibrahim Marroun
Praticien hospitalier, service de médecine interne, hôpital Foch, Suresnes

Comité permanent de rédaction


Patrick Gepner
Praticien hospitalier, rhumatologue, service de médecine interne de l’hôpital Foch, Suresnes
Nicolas Girszyn
Praticien hospitalier, interniste et dermatologue,
département de médecine interne de l’hôpital de Bois Guillaume, CHU de Rouen
Jean-Emmanuel Kahn
Chef de service de médecine interne de l’hôpital Foch, Suresnes
Jacques Leport
Praticien hospitalier, gastro-entérologue, service de médecine interne de l’hôpital Foch, Suresnes
Emmanuel Mathieu
Chef du service des urgences de l’hôpital Foch, Suresnes
Yves Melchior
Médecin généraliste, Suresnes
Président de l’association Médifoch

2e édition


Ce logo a pour objet d'alerter le lecteur sur la menace que représente pour l'avenir de l'écrit, tout particu-
DANGER lièrement dans le domaine universitaire, le développement massif du « photocopillage ». Cette pratique
qui s'est généralisée, notamment dans les établissements d'enseignement, provoque une baisse brutale des
achats de livres, au point que la possibilité même pour les auteurs de créer des œuvres nouvelles et de les
faire éditer correctement est aujourd'hui menacée.
LE
Nous rappelons donc que la reproduction et la vente sans autorisation, ainsi que le recel, sont passibles de
PHOTOCOPILLAGE poursuites. Les demandes d'autorisation de photocopier doivent être adressées à l'éditeur ou au Centre
TUE LE LIVRE français d'exploitation du droit de copie : 20, rue des Grands-Augustins, 75006 Paris. Tél. 01 44 07 47 70.

À la mémoire de Cécile Foullon

Directrice éditoriale : Sonia Koszul


Éditeur : Jean-Baptiste Roux
Chef de projet : Stéphanie Lecocq
Conception graphique : Véronique Lentaigne
Relecture : Cécile Foullon

Tous droits de traduction, d'adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays.
Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées
dans le présent ouvrage, faite sans l'autorisation de l'éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont
autorisées, d'une part, les reproductions strictement réservées à l'usage privé du copiste et non destinées à une
utilisation collective et, d'autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d'information de
l'œuvre dans laquelle elles sont incorporées (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la propriété intellectuelle).

© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés


ISBN : 978-2-294-73158-7
ebook ISBN : 978-2-294-74584-3

Elsevier Masson SAS, 62, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex


www.elsevier-masson.fr
Collaborateurs

Ont participé à la présente édition CHAPELLE Olga, PH, service de médecine phy-
sique et de réadaptation, hôpital Rothschild
AUBERT Lucie, PH, service de médecine gériatrique, AP-HP, Paris.
hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt.
CHERIN Patrick, PU-PH, service de médecine interne,
BALESTER-MOURET Sylvain, PH, service de psychia- groupe hospitalier de la Pitié-Salpêtrière.
trie, hôpital Albert-Chenevier, Créteil.
CHOPIN Nicolas, PH, service de chirurgie oncolo-
BATEL Philippe, PH, unité de traitement ambulatoire gique, centre Léon-Bérard, Lyon.
des maladies addictives, hôpital Beaujon, Clichy.
CORDIER Bernard, PH, service de psychiatrie, hôpital
BERNARD Jean-Antoine, ophtalmologie, société Foch, Suresnes.
française d'ophtalmologie, Paris.
CUDENNEC Tristan, PH, service de médecine géria-
BEURRIER Frédéric, PH, service de chirurgie oncolo- trique, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt.
gique, centre Léon-Bérard, Lyon.
CRENN Pascal, PH, service de médecine aigue spé-
BLETRY Olivier, PU-PH, service de médecine interne, cialisée, hôpital Raymond-Poincaré, Garches.
hôpital Foch, Suresnes.
CRNAC Jocelyne, PH, service d'addictologie, hôpital
BOISAUBERT Bernard, PH, service de médecine phy- Foch, Suresnes.
sique et de réadaptation fonctionnelle, hôpital Foch,
Suresnes. DECROIX Jean-Pierre, PH, service de neurologie,
hôpital Foch, Suresnes.
BORDENAVE Mathieu, service d'urologie, hôpital
Foch, Suresnes. DELAHOUSSE Michel, PH, service de néphrologie,
hôpital Foch, Suresnes.
BOURDAIN Frederic, PH, service de neurologie,
hôpital Foch, Suresnes. ELALAMY Ismaïl, PU-PH, service hématologie biolo-
gique, hôpital Tenon, Paris.
BREZIN Antoine, PU-PH, service d'ophtalmologie,
groupe hospitalier Cochin – Saint-Vincent-de-Paul, EUGENE Claude, hépatologue, clinique Saint-Louis,
Paris. Poissy.
BRISSOT Pierre, PU-PH, service des maladies du foie, FAGNEN-SYLVAIRE, Marie-Christine, PH, service
centre de référence des surcharges en fer rares d’ori- d'addictologie, Hôpital Foch, Suresnes.
gine génétique et Inserm U-991, CHU Pontchaillou,
Rennes. FAURE Christelle, PH, service de chirurgie oncolo-
gique, centre Léon-Bérard, Lyon.
BROUSSE Christine, PH, service de médecine phy-
sique et de réadaptation fonctionnelle, hôpital Foch, FERRAIOLI Domenicco, assistant, service de chirur-
Suresnes. gie oncologique, centre Léon-Bérard, Lyon.

CABANE Jean, PU-PH, service de médecine interne, FOUBERT Luc, PH, endocrinologue, service de
hôpital Saint-Antoine, Paris, médecine interne, hôpital Foch, Suresnes

CARRABIN Nicolas, PH, service de chirurgie oncolo- GARDEL Bérénice, PH, service de psychiatrie, hôpital
gique, centre Léon-Bérard, Lyon. Foch, Suresnes.

CASADEVALL Nicole, PU-PH, service immunologie et GEPNER Patrick, PH, rhumatologue, service de
hématologie biologiques, hôpital Saint-Antoine, Paris. médecine interne, hôpital Foch, Suresnes.

CHABOLLE Frédéric, PU-PH, service ORL, institut GIRSZYN Nicolas, PH, service de médecine interne,
Arthur-Vernes, Paris, hôpital Foch, Suresnes. CHU, Rouen.

V
Collaborateurs

GODEAU Bertrand, PU-PH, service de médecine LEBRET Thierry, PU-PH, service d'urologie, hôpital
interne, CHU Henri-Mondor, Créteil. Foch, Suresnes.

GOMPEL Anne, PU-PH, unité d'endocrinologie LECHOWSKI Laurent, PU-PH, service de médecine
gynécologique, INSERM U 1007, groupe hospitalier gériatrique, hôpital Sainte-Périne, Paris.
hôpitaux universitaires Paris-Centre.
LEPORT Jacques, PH, gastro-entérologue, service de
GRANDPEIX Catherine, dermatologue, Bromma, médecine interne, hôpital Foch, Suresnes.
Suède. LUGAGNE-DELPON, Pierre-Marie, PH, service
d'urologie, hôpital Foch, Suresnes.
GRAVELEAU Philippe, PH, service de neurologie,
hôpital Foch, Suresnes. MALEK CHEHIRE, Nayla, PH, service d'ophtalmolo-
gie, hôpital Foch, Suresnes.
GRIMALDI André, PU-PH, service de diabétologie,
groupe hospitalier de la Pitié-Salpêtrière ; Paris. MARCELLIN Patrick, PU-PH, service hépatologie,
hôpital Beaujon, Clichy.
GRÜNFELD Jean-Pierre, PU-PH, service de néphrolo-
gie, hôpital Necker-Enfants malades, Paris. MARROUN Ibrahim, PH, service de médecine
interne, hôpital Foch, Suresnes.
GUIOMARD Alain, PH, Service de cardiologie, hôpi-
tal Foch, Suresnes. MATHIEU Emmanuel, PH, service d'accueil des
urgences, hôpital Foch, Suresnes.
HADOUX Mélissa, psychologue clinicienne, ECIMUD,
hôpital Bichat – Claude-Bernard, Paris. MATIS Richard, PH, service de gynécologie obsté-
trique, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, groupe hospi-
HANACHI Mouna, praticien attaché, service de talier de l'institut catholique, Lille.
médecine aigue spécialisée, hôpital Raymond- MEEUS Pierre, PH, service de chirurgie oncologique,
Poincaré, Garches. centre Léon-Bérard, Lyon.
HANSLIK Thomas, PU-PH, service de médecine MELCHIOR Jean-Claude, PU-PH, service de méde-
interne, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne Billancourt. cine aigüe spécialisée, hôpital Raymond-Poincaré,
Garches.
HATRON Pierre-Yves, PU-PH, service de médecine
interne, hôpital Claude-Huriez, Lille. MELCHIOR Yves, médecin généraliste, Suresnes.
HAUSER HAW, Chantal, PH, neurologue, unité EEG- OHRESSER Martine, ORL, centre d'explorations
EMG, hôpital Foch, Suresnes. fonctionnelles oto-neurologiques, Paris.

HERVE Jean-Marie, PH, service d'urologie, hôpital PEDARIOSSE Anne-Marie, PH, service de psychiatrie,
Foch, Suresnes. hôpital Foch, Suresnes.

HOUILLIER Pascal, PU-PH, département de physio- PHILIPPE Bruno, PH, service de pneumologie, centre
logie-explorations fonctionnelles et radio-isotopes, hospitalier René-Dubos, Pontoise.
hôpital européen Georges-Pompidou, Paris.
PIETTE Anne-Marie, PH, médecine interne, hôpital
KAHN Jean-Emmanuel, PH, service de médecine Foch, Suresnes.
interne, hôpital Foch, Suresnes.
POULAIN Jean-Eudes, service d'urologie, hôpital
KAYSER N, service de médecine aigue spécialisée, Foch, Suresnes.
hôpital Raymond-Poincaré, Garches.
RINGUENET Damien, PH, service de médecine aigue
KETTANEH Adrien, PH, service de médecine interne, spécialisée, hôpital Raymond-Poincaré, Garches,
hôpital Saint-Antoine, Paris.
ROBAIN Gilberte, PU-PH, service de médecine phy-
KLEIN André, psychiatre, Antony. sique et de réadaptation, hôpital Rothschild AP-HP,
Paris.
KRIVITZKY Alain, endocrinologue, Saint Maurice.
ROUSSET Hugues, PU-PH, service médecine interne,
LALOUM Laurent, neuro-ophtalmologue, Paris. CH Lyon-Sud.

VI
Collaborateurs

ROUSSET-JABLONSKI, Christine, PH, oncologue, VARET Bruno, PU-PH, Service hématologie, hôpital
service de chirurgie oncologique, centre Léon- Necker-Enfants malades, Paris,
Bérard, Lyon.
VIGNES Stéphane, PH, Service de lymphologie, hôpi-
SANANES Michel, psychiatre, service de psychia- tal Cognacq-Jay, Paris.
trie et addictologie, hôpital Bichat-Claude Bernard,
Paris, ZUCMAN David, PH, réseau ville hôpital, hôpital
Foch, Suresnes.
SCHAISON Monique, neuro-ophtalmologue, Paris,

SOHIER Julie, département de physiologie-explora- Ont participé à la précédente édition


tions fonctionnelles et radio-isotopes, hôpital euro- BORDENAVE Mathieu, PH, service d’urologie, hôpi-
péen Georges-Pompidou, Paris. tal Foch, Suresnes.
SOMOGYI Alexandre, PH, service de médecine BRIET Marie, AHU, département de physiologie-
interne, CHI Poissy-Saint-Germain-en-Laye. explorations fonctionnelles et radio-isotopes, hôpi-
tal européen Georges-Pompidou, Paris.
SOMOGYI-DEMERJIAN Nathalie, rhumatologue,
Sartrouville. CHAPRON Charles, PU-PH, service de gynécologie,
groupe hospitalier Cochin – Saint-Vincent-de-Paul.
THOMAS Michel, PU-PH, UFR SMBH, faculté de Paris.
médecine de Bobigny.
GOURGON René†, professeur de cardiologie.
THOMAS Olivier, cardiologie, clinique Ambroise-
Paré, Neuilly-sur-Seine. GRIVOIS Jean-Philippe, PU-PH, service des maladies
infectieuses et tropicales, groupe hospitalier de la
TONNEL André-Bernard, PU-PH, clinique des mala- Pitié-Salpêtrière, Paris.
dies respiratoires, hôpital Albert, Lille.
MORAILLON Maud, praticien hospitalier, service de
TOUATI Michelle-Anne, PH, ECIMUD, hôpital gynécologie, centre hospitalier de Montluçon.
Bichat-Claude-Bernard, Paris.
QUERLEU Denis, PU-PH, service de chirurgie, insti-
TOUPET Michel, ORL, centre d'explorations fonc- tut Claudius-Regaud, Toulouse.
tionnelles oto-neurologiques, Paris.
RAFFI Arash, PH, WCMC Quatar, Quatar Formation
TRICOT Leila, PH, service de néphrologie, hôpital éducation City, Doha, Quatar.
Foch, Suresnes.
VU Patrick, PH, service de médecine physique et de
TROTOUX Jacques, PU-PH, service ORL, institut réadaptation, hôpital Charles-Foix – Jean-Rostand,
Arthur-Vernes, Paris, Ivry-sur-Seine.

VII


Introduction
Du symptôme à la prescription
ou comment éviter l'erreur médicale
O. Blétry

Qu'appelle-t-on erreur médicale ?


„„ logue faite au service des urgences du CHU Purpan
Évolution des erreurs médicales depuis 50 ans
„„ à Toulouse avait comptabilisé 50 erreurs médicales
Importance de l'examen physique
„„ dont 10 ayant entraîné le décès du patient. Dans
Le livre, mode d'emploi
„„ l'étude américaine un interrogatoire incomplet
(56,3 % des cas un défaut d'examen clinique (47,4 %)
une demande inappropriée d'examens complémen-
On pourrait penser qu'avec la multiplication des taires (57,4 % des cas) ou l'absence de lecture des
techniques d'imagerie et des examens biologiques, résultats (15,3 %) représentaient la principale cause
le diagnostic médical devient de plus en plus exact d'erreur. Dans 43,7 % des cas, il y avait plus d'une
et les traitements de plus en plus adaptés. Et pour- cause d'erreur. Les patients victimes d'erreur médi-
tant, il n'en est rien… cale étaient légèrement plus âgés (4  ans dans un
site, 8 ans dans l'autre site). L'étude faite à Toulouse
Qu'appelle-t-on erreur médicale ? insistait sur une autre cause d'erreur, à savoir l'effet
de pregnance (s'en tenir à l'impression clinique ini-
C'est méconnaître un diagnostic ou le faire trop tard tiale alors que toutes les investigations et l'évolution
ou au contraire porter le diagnostic d'une affection du patient montrent qu'on est parti sur une fausse
dont le patient est indemne, cette erreur étant pré- piste)
judiciable au patient car elle aggrave son pronostic
et au pire est responsable de son décès. L'erreur
médicale est à distinguer des simples faux positifs Importance de l'examen physique
(diagnostics portés, mais maladies inexistantes) et
des faux négatifs (diagnostics méconnus) qui n'ont L'analyse des erreurs médicales a bien montré l'im-
pas d'incidence sur la prise en charge du patient ou portance d'un recueil aussi exhaustif que possible
sur son pronostic. On peut par exemple découvrir des antécédents et des symptômes du patient. Par
à l'autopsie un cancer de la prostate intracapsulaire ailleurs, un travail effectué au Cook County Hospital
ou un foyer d'adénocarcinome papillaire thyroïdien de Chicago [3] a permis d'évaluer l'importance de
alors que le patient est décédé d'une pneumopathie l'examen physique du patient. Le Docteur Brendan
aiguë. On voit ici que la pratique systématique des Reilly (qui n'est pas l'un des héros de la série Urgences
autopsies permet d'être sûr a postériori qu'on ne malgré son lieu de travail) est un praticien hospita-
s'est pas trompé du vivant du patient, et malheu- lier qui a 25 ans d'expérience en médecine interne
reusement pour de nombreuses mauvaises raisons il et en Gériatrie. Il dirige une équipe de 6 étudiants,
y a de moins en moins d'autopsies pratiquées. internes et «  seniors résidents » qui admettent
tous les jours pendant leur garde de 24 heures,
10  à 14  patients. Le docteur Reilly a revu, dans
Évolution des erreurs médicales les 7  heures suivant leur admission, 100 patients
depuis 50 ans consécutifs examinés par l'un des membres de son
équipe et hospitalisés. Il a défini comme « signe
Il y a quelques années à l'université de Kiel en pivot » une donnée de son examen clinique au lit
Allemagne, les anatomopathologistes avaient ana- du patient (à l'exclusion de tout examen complé-
lysé 100 autopsies par tranches de 10 ans entre 1959 mentaire y compris l'ECG) qui était en discordance
et 1989 [1]. La proportion des erreurs médicales n'a avec l'examen clinique fait à l'admission du patient
pas diminué avec le temps ; elle a même légèrement et qui conduisait à une modification majeure de
augmenté pour atteindre 12 % à la fin des années la prise en charge thérapeutique. Il a ainsi recueilli,
1980, et les moyens modernes d'imagerie (certes pour 100 patients consécutifs, 26 signes pivots, vali-
contributifs au diagnostic dans un tiers des cas) ont dés par un jury de 3 praticiens hospitaliers seniors
été une des causes importantes de l'erreur médicale indépendants. Parmi ces signes pivots, 17 étaient
(7 % des cas). Au début du xxie siècle, les erreurs une anomalie de l'examen physique non dépistée
médicales rendaient compte de 98 000 morts par auparavant, 15 étaient validés par un spécialiste
an aux USA. consultant, 7 étaient dites « non récupérables » car
Si l'on se focalise sur les erreurs médicales faites dans les examens faits après l'admission n'auraient pas
les services d'urgence, une étude américaine faite permis de redresser le diagnostic, et 7 conduisaient
sur 2 sites a comptabilisé 190 cas pour 100 000 pas- à un geste chirurgical. On peut conclure de cette
sages dont 14,2 % de cas mortels [2]. Une étude ana- courte série que dans un service d'urgence, l'erreur

Du diagnostic à la prescription 1
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Du symptôme à la prescription ou comment éviter l'erreur médicale

médicale avoisine 25 % des cas et qu'un bon exa- men physique systématique (et autant que possible
men physique par un praticien entraîné permet de complet), le raisonnement médical devant une ano-
l'éviter. malie du bilan biologique de routine, et enfin l'état
de l'art sur les dépistages actuellement recomman-
dés. Dans chaque chapitre, les problèmes d'urgence
Le livre, mode d'emploi et les thérapeutiques concrètes seront indiqués par
Ce livre a donc pour but de montrer qu'une bonne une typographie spéciale (tramé rouge pour les
analyse des symptômes et un bon examen physique urgences, texte en rouge pour les traitements).
sont le préalable indispensable à la prescription des
examens complémentaires et à une prise en charge Bibliographie
thérapeutique correcte.
Après les symptômes généraux, nous envisagerons Kirch W, Schafii C. Misdiagnosis at a university hospital in
4 medical eras. Medicine 1996 ; 75 : 29–40.
donc les symptômes région par région (et non Singh M, Giardina TD, Meyer AND. Types and Origins of
pas, appareil par appareil car le patient ne sait pas Diagnostic Errors in Primary Care Setting. JAMA Intern
a priori si c'est son rein ou son rachis lombaire Med 2013 ; 173 : 418–25.
qui entraîne la douleur dorsale pour laquelle il Reilly BM. Physical examination in the care of medical inpa-
consulte). Nous y ajouterons les données de l'exa- tients : an observational study. Lancet 2003 ; 362 : 1100–5.
Les symptômes généraux

1
État de choc
E. Mathieu

I
Physiopathologie
„„
Diagnostic clinique
„„
Diagnostic clinique
Étiologie
„„ Les symptômes peuvent être classés en trois grands
Choc cardiogénique groupes, qui s'associent diversement :
Choc hypovolémique • les symptômes d'hypoperfusion périphérique :
Choc obstructif baisse de la pression artérielle, tachycardie, oligurie
Choc circulatoire périphérique (ou distributif) et signes cutanés (peau pâle, froide, moite, éven-
Orientation diagnostique préhospitalière tuellement en association à des marbrures déclives,
Conduite à tenir en urgence
„„ une asthénie, une prostration, une angoisse, la soif) ;
Premiers gestes • l'anoxie tissulaire : l'atteinte cérébrale est la plus
Évaluation de l'état respiratoire
En cas de défaillance hémodynamique
évidente cliniquement, avec une confusion, une agi-
tation et des trouble de la conscience (obnubilation
Traitements symptomatiques sur place
„„
Oxygénothérapie
ou coma) ;
Médicaments • les symptômes orientant vers l'étiologie du choc.
Remplissage vasculaire L'étiologie peut être évidente : frissons fébriles dans
Orientation
„„ les sepsis, douleur thoracique en cas d'embolie pul-
Remplissage vasculaire en milieu hospitalier
„„
monaire ou d'infarctus, hémorragie extériorisée,
Différents produits de remplissage contexte allergique, etc. Sinon, l'interrogatoire du
Choc anaphylactique
„„
patient et de son entourage, les antécédents, les
Femme enceinte
„„
traitements, le contexte et les événements récents
(prise médicamenteuse, douleur, infection, etc.)
peuvent orienter le diagnostic. L'examen physique
L'état de choc est un trouble circulatoire aigu avec recherche des signes d'hémorragie, de déshydrata-
insuffisance de perfusion tissulaire, conduisant à tion, d'insuffisance cardiaque, de phlébite, une asy-
l'anoxie cellulaire. métrie des pouls périphériques.
C'est une urgence vitale qui nécessite une recon-
naissance rapide et un traitement symptomatique
urgent. Étiologie
Son pronostic dépend de son étiologie et de la rapi-
dité de mise en œuvre des mesures correctives. On reconnaît quatre grands types de choc selon le
mécanisme physiologique initial prédominant : car-
diogénique, hypovolémique, obstructif, circulatoire
Physiopathologie périphérique. Ces mécanismes peuvent s'associer
diversement.
L'insuffisance circulatoire aiguë (le choc) entraîne
des réactions de défense responsables de : Choc cardiogénique
• l'augmentation de la perméabilité capillaire ;
• l'anoxie cellulaire avec dysfonction des différents C'est celui de plus mauvais pronostic. La cause ini-
organes. tiale est une défaillance myocardique souvent par
Les buts positifs de ces réactions de défense sont de : infarctus étendu. Les autres causes de bas débit
• maintenir la perfusion d'organes nobles tels que cardiaque regroupent les cardiomyopathies avan-
le cœur et le cerveau, aux dépens de l'aire splanch- cées, les cardiomyosites aiguës infectieuses ou
nique, des muscles et de la peau ; inflammatoires, l'arythmie sévère et les intoxica-
• favoriser la rétention hydrosaline dans le but de tions médicamenteuses (tricycliques, carbamates,
maintenir un volume circulant efficace ; nivaquine, digitaliques, etc.). Il s'agit le plus souvent
• favoriser la libération de substrats énergétiques d'un choc « froid » dont le diagnostic est aidé par
tels que le glucose et des acides gras libres. l'électrocardiogramme.
L'inconvénient est que l'augmentation de la per-
méabilité capillaire, voire la destruction de la bar- Choc hypovolémique
rière capillaire, due à l'hypoperfusion périphérique, Le choc hypovolémique vrai (diminution de la volé-
entraîne un œdème interstitiel et donc une diminu- mie circulante) est engendré par trois mécanismes
tion du volume circulant efficace. principaux :

Du diagnostic à la prescription 5
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
État de choc

• par perte de sang : Son traitement repose sur une antibiothérapie


– hémorragie aiguë interne (rupture de grossesse adaptée au foyer infectieux présumé, qui doit être
extra-utérine, traumatisme foie/rate fémur) ou rapidement entreprise, après les prélèvements bac-
iatrogène (anticoagulants) ou extériorisée (ori- tériologiques si possible.
gine digestive, postopératoire, obstétricale, post-
traumatique). Le dosage de l'hémoglobine peut
être normal à la phase aiguë, Orientation diagnostique préhospitalière
– hémolyse : accident transfusionnel, choc endo- En fonction du contexte et des symptômes, une orien-
toxinique, accès palustre pernicieux, plus rare- tation diagnostique préhospitalière peut être établie :
ment déficit en G6PD ; • transfusion ou prise médicamenteuse : anaphy-
• par perte d'eau : la déshydratation sévère touche laxie, endotoxine, accident transfusionnel ;
essentiellement le nourrisson et la personne âgée • traumatisme : choc hémorragique ou neurogénique ;
(diarrhée, vomissements abondants, coup de cha- • douleur thoracique :
leur). Cependant, la déshydratation peut être liée à – insuffisance cardiaque droite : embolie pul-
la constitution d'un « 3e secteur » (occlusion intesti- monaire, tamponnade, infarctus du myocarde
nale, péritonite, ascite) ou plus rarement due à une compliqué,
polyurie abondante (coma diabétique hyperosmo- – insuffisance cardiaque gauche : infarctus du
laire ou acidocétosique, hypercalcémie, etc.) ; myocarde (IDM), rupture de cordage mitral,
• par fuite plasmatique : brûlures étendues, syn- – sans insuffisance cardiaque : dissection aor-
drome des loges secondaire à un écrasement de tique, anévrisme aortique ;
membres, ou œdème angioneurotique, syndrome • douleur abdominale ou lombaire :
de Clarkson (voir chapitre 8), perfusion d'IL-2. – apyrexie : pancréatite aiguë, occlusion intesti-
nale, anévrisme, aortique abdominal, IDM, hémor-
Choc obstructif ragie ulcéreuse, rupture de grossesse extra-utérine,
– fièvre ou hypothermie : péritonite, pyélo-
Le choc obstructif est lié à la présence d'un obstacle
néphrite, sigmoïdite, angiocholite ;
à la circulation cardiovasculaire. Les causes les plus
• contexte de chirurgie abdominale : hémorragie
fréquentes sont :
digestive, obstétricale ou du site opératoire, aller-
• l'embolie pulmonaire, qui doit être envisagée sys-
gie médicamenteuse, occlusion intestinale, IDM,
tématiquement en raison de sa grande fréquence.
embolie pulmonaire (EP), péritonite, abcès ou sep-
Le traitement thrombolytique est indiqué en pré-
sis postopératoires.
sence d'un choc hémodynamique ;
• la tamponnade péricardique : signes d'insuffi-
sance cardiaque droite au premier plan. Le seul Conduite à tenir en urgence
traitement est la ponction péricardique qui doit
être réalisée en urgence ; Premiers gestes
• la dissection aortique : diagnostic très difficile Installer le patient : allongé sur le dos, tête sur­
en préhospitalier (asymétrie tensionnelle, poussée élevée, si possible membres inférieurs surélevés,
hypertensive, douleur thoracique ou abdominale déshabillé, recouvert d'un drap ou d'une couverture
transfixiante). en aluminium pour éviter l'hypothermie. En cas
de trouble de la conscience ou de vomissement,
Choc circulatoire périphérique installer le patient sur le côté (position latérale de
(ou distributif) sécurité gauche).
Il s'agit de chocs hypovolémiques relatifs, par Mesurer les constantes vitales : PA (pression arté-
redistribution de l'espace vasculaire : la masse san- rielle), FC (fréquence cardiaque), T° (température],
guine est normale, mais il existe une vasodilatation FR (fréquence respiratoire), pression artérielle, fré-
importante. quence cardiaque, température.
Il s'agit le plus souvent d'un choc anaphylactique, et Poser une voie veineuse en cas d'hémorragie
plus rarement d'un choc neurogénique (lésions du externe ; le tamponnement du saignement est prio-
tronc cérébral). ritaire par compression ou garrot.
Le choc septique se caractérise par une fièvre ou Faire prévenir le SAMU (centre 15), pendant ce
une hypothermie profonde, un contexte clinique temps, en précisant : « état de choc chez un patient
favorisant (immunodépression) ou un contexte de XX ans, le médecin est sur place et demande
infectieux évident. Son pronostic est sévère avec le SAMU  », le numéro de téléphone et l'adresse
possibilité d'aggravation très brutale. Il s'agit d'un détaillée.
choc « chaud » (extrémités chaudes et érythéma-
teuses) mais une vasoconstriction est classique à la Évaluation de l'état respiratoire
phase initiale (défaillance myocardique ou hypovo- Il faut rechercher une cyanose, une polypnée, des
lémie). La fièvre n'est pas toujours présente et peut sueurs ou des signes de lutte (tirage sus-claviculaire
laisser la place à une hypothermie. ou intercostal, balancement thoraco-abdominal).
6
Les symptômes généraux
État de choc

En cas de défaillance hémodynamique Deux notions sont fondamentales :


Ce symptôme impose la recherche de signes d'ana- • ne pas trop remplir un patient en choc hémorra-
phylaxie (antécédent d'atopie, érythème, prurit, gique : l'objectif est l'obtention d'une PAM d'environ
80 mmHg (PAM, PAD et PAS : pressions artérielles

I
œdème de Quincke, bronchospasme).
Traitement : injection d'adrénaline, au mieux par moyenne, diastolique et systolique). La PAM est
voie veineuse. obtenune par la formule PAD + 1/3(PAS – PAD).
L'hémodilution et la correction volémique pour-
raient diminuer l'hémostase spontanée par dilution
Traitements symptomatiques des facteurs de coagulation ;
sur place • remplir abondamment un patient en choc septique.

Oxygénothérapie Orientation
Elle doit être systématique pour tous les états de
choc, au masque ou, si besoin, par ventilation assis- Le transfert du patient doit être médicalisé (SAMU)
tée nécessitant parfois une intubation trachéale. et rapide. La structure d'accueil hospitalière doit
être contactée et prévenue par la régulation du
SAMU, afin de ne pas retarder la prise en charge.
Médicaments Cette structure doit être capable d'assurer les traite-
Les médicaments recommandés face à un état de ments en rapport avec l'orientation étiologique du
choc sont : choc (plateau chirurgical et vasculaire intervention-
• la dobutamine : sympathomimétique de pre- nel dans les chocs hémorragiques).
mière intention du choc cardiogénique, si la pres- Le pronostic dépend de la sévérité et de la durée
sion artérielle moyenne (PAM) > 70 mmHg ; action de l'hypoxie tissulaire. Lorsque l'état de choc s'est
tonicardiaque prédominante ; prolongé quelques heures, l'anoxie des tissus pro-
• la dopamine : si PAM < 60 mmHg ; inotrope posi- voque des lésions irréversibles, et l'évolution est
tif, vasoconstricteur périphérique proportionnel le plus souvent mortelle, même si la cause est
aux doses ; traitée.
• l'adrénaline (α+ et β+) : à fortes doses, l'effet α
prédomine ; augmentation du retour veineux ;
• l'isoprénaline (β1+ et β2+) : reservée aux troubles Remplissage vasculaire
de la conduction résistants à l'atropine, en atten-
dant l'entraînement électrosystolique. en milieu hospitalier
Les médicaments contre-indiqués sont le furosé- L'objectif du remplissage vasculaire est la normali-
mide et les dérivés nitrés (réduction du débit car- sation de la volémie.
diaque et vasodilatateurs).
Différents produits de remplissage
Remplissage vasculaire Efficacité
Sur place, il se résume souvent à des méthodes posi-
tionnelles en attendant la possibilité d'activer une Tous les produits de remplissage vasculaire sont
compression sous-diaphragmatique et l'administra- d'efficacité égale à condition d'être administrés à
tion de solutés de remplissage. La surélévation des des doses qui tiennent compte de leur espace de
membres inférieurs est plus efficace en cas d'hypo- diffusion. Celui-ci dépend de leur osmolalité et de
volémie modérée. La position de Trendelenbourg leur poids oncotique.
est contre-indiquée en cas de traumatisme crânien. Les cristalloïdes isotoniques sont aussi efficaces
Dans le cas où des produits de remplissage sont dis- que les autres solutions, mais nécessitent des
ponibles sur place, doivent être privilégiés : les solu- volumes deux à quatre fois plus importants que les
tés type colloïdes de synthèse [hydroxyéthylamidon colloïdes.
(HEA), gélatines, dextrans] ou colloïdes naturels qui Les cristalloïdes hypotoniques sont à volume égal
permettent une expansion égale au volume perfusé moins efficaces que les cristalloïdes isotoniques et
et prolongée. Les cristalloïdes (sérum physiologique, exposent au risque d'hyponatrémie.
Ringer lactate®), dont l'effet est lié à leur osmolalité, Les colloïdes, qui ont l'avantage de nécessiter moins
peuvent également être utilisés. En cas d'hémorra- de volume, sont plus rapidement efficaces que les
gie massive, il faut privilégier les solutés de gélatine cristalloïdes. Les HEA ont un fort pouvoir d'expan-
modifiée, malgré une expansion de seulement 70 % sion volémique et une efficacité prolongée.
et très brève. Mais si l'on ne dispose que d'un glu-
cosé iso ou d'un NaCl iso, il faut le faire passer, ne Inconvénients
serait-ce que pour garder la voie veineuse. Les dextrans peuvent être responsables de troubles
Il faut toujours prévoir deux voies d'abord de gros de l'hémostase, à la différence de l'albumine et des
calibre (16 ou 14 G). gélatines.
7
Les symptômes généraux
État de choc

Les HEA de bas poids moléculaire interfèrent moins • les cristalloïdes isotoniques. Le Ringer lactate® est
avec l'hémostase que les HEA de haut poids molé- également recommandé sauf en cas de traumatisme
culaire ; cependant, la dose maximale conseillée est crânien, d'insuffisance hépatique patente, d'acidose
de 33 mL/kg/j le 1er jour et de 20 à 33 mL/kg les jours lactique ou d'acidose sévère et dans toute situation
suivants. d'acidose métabolique.
Les colloïdes exposent aux risques allergiques (inci-
dence d'accidents graves < 1 pour 1 000 malades).
Les gélatines et tout particulièrement les gélatines Choc anaphylactique
à pont d'urée (Hemacel®) ont le risque allergique le
plus élevé, l'albumine et les HEA le moins élevé. La Le premier geste consiste à administrer 50 à 100 μg
responsabilité des gélatines n'a jamais été prouvée d'adrénaline par voie intraveineuse, éventuellement
à ce jour dans la survenue d'infections imputables de manière répétée selon la réponse hémodynamique.
à des agents transmissibles non conventionnels Le remplissage vasculaire est nécessaire lorsqu'il
(prions). Malgré cela, le risque biologique de ces persiste une hypotension artérielle malgré la répé-
gélatines qui sont d'origine bovine ne peut être tition des injections d'adrénaline ou lorsqu'une
considéré comme nul. hypotension artérielle s'installe secondairement
La responsabilité de l'albumine dans un accident de après la récupération de la pression artérielle. Les
transmission de virus pathogène connu ou d'agent cristalloïdes sont des solutions recommandées car
transmissible non conventionnel (prions) n'a jamais ils n'augmentent pas l'histaminolibération.
été prouvée à ce jour. Cependant, l'albumine étant
un dérivé d'origine humaine, le risque biologique ne
peut être considéré comme nul. Femme enceinte
Enfin, les colloïdes sont plus coûteux que les cris-
talloïdes, et l'albumine est la plus coûteuse des En raison de la gravité des conséquences pour le
colloïdes. fœtus d'un choc anaphylactique ou anaphylactoïde
En pratique, les produits suivants ne doivent pas maternel induit par les colloïdes de synthèse, ceux-
être utilisés : ci sont contre-indiqués au cours de la grossesse. Il
• le plasma frais congelé homologue ; est recommandé de recourir aux cristalloïdes asso-
• l'albumine, justifiée uniquement en cas de contre- ciés à un médicament sympatomimétique indirect,
indication à l'utilisation des colloïdes de synthèse ephédrine ou phényléphrine. Pour le traitement
ou en cas d'hypoprotidémie inférieure à 35 g/L ou curatif d'une hypovolémie, tant que le fœtus est
une hypoalbuminémie inférieure à 20 g/L non liée à in utero, il est recommandé de recourir aux cristal-
la dilution des protéines plasmatiques par la perfu- loïdes si l'hypovolémie est modérée, et à l'albumine
sion préalable de colloïdes artificiels. 4 % en cas d'hypovolémie sévère.
Il est plutôt recommandé d'utiliser :
• parmi les colloïdes : les HEA qui ont des effets
secondaires inférieurs à ceux des gélatines et qui Bibliographie
sont d'origine végétale ; Telion C, Carli P. État de choc et remplissage. SFAR ; 2001.

8
Les symptômes généraux

2
Comas non traumatiques
E. Mathieu

I
Prise en charge immédiate d'un patient comateux
„„ L'échelle de Glasgow (de 3 à 15 points) est la plus
Vérification et évaluation de la profondeur du coma pratiquée et permet, par sa bonne reproductibilité,
Évaluation et maintien des fonctions vitales d'évaluer l'état de conscience et de suivre son évolu-
Réalisation d'une glycémie capillaire tion (tableau 2.1). Un score de 15 points témoigne
En cas de surdosage en opiacé
de l'absence de troubles de la conscience. La réponse
Anamnèse
motrice est cotée après stimulation douloureuse.
Prise en charge hospitalière
„„
Une résistance à l'ouverture des yeux oriente vers
Étiologies des comas
„„ une manifestation oppositionnelle post-critique ou
Coma toxique
Coma métabolique
une simulation.
Coma neurologique
La persistance d'une ouverture des yeux et de mou-
Diagnostic différentiel des comas vements de suivi des globes oculaires évoque un
Traitement
„„ « locked-in syndrome » (atteinte ischémique bilaté-
rale du pied de la protubérance).
Le coma est défini par une altération profonde de
l'état de conscience, liée au dysfonctionnement de
Évaluation et maintien des fonctions
la substance réticulée activatrice du tronc cérébral vitales
responsable de l'éveil physiologique. L'altération de l'état de conscience retentit sur la
Les atteintes de la conscience peuvent être plus ou ventilation et la perméabilité des voies aériennes
moins marquées (obnubilation, stupeur, coma), supérieures. Les manœuvres de libération des voies
mais répondent à des étiologies similaires. Dans le aériennes et le maintien d'une oxygénation satisfai-
coma, stade ultime, il n'y a pas de communication sante sont nécessaires.
ni d'ouverture des yeux, et le patient peut être diffi- Lorsque le coma est profond, sans autres atteintes
cilement, ou non, réveillé. vitales (respiratoires ou hémodynamiques), la mise
Un coma peut être le terme de l'évolution d'une en position latérale de sécurité diminue le risque
pathologie chronique par altération progressive de d'inondation bronchique en attendant un médecin
la conscience ou entrer dans le contexte d'un poly- capable de réaliser une intubation endotrachéale.
traumatisme grave. Les constantes hémodynamiques devront être main-
tenues si nécessaire au moyen d'un remplissage.
Prise en charge immédiate La mise en place d'une voie veineuse est nécessaire
dès que possible.
d'un patient comateux
Le coma est une urgence qui peut engager rapide- Réalisation d'une glycémie capillaire
ment le pronostic vital. Sa prise en charge nécessite L'injection de glucosé 30 % doit être réalisée au
le recours rapide à une structure hospitalière de moindre doute d'hypoglycémie, ou s'il s'agit d'un
réanimation via le SAMU (centre 15). En attendant patient diabétique traité par insuline ou par sulfa-
les secours médicalisés, le patient doit être pris en mides hypoglycémiants.
charge de la manière suivante.
En cas de surdosage en opiacé
Vérification et évaluation Si le contexte est évocateur d'un surdosage en
de la profondeur du coma opiacé (myosis, point d'injection, etc.), l'injection
On recherche une ouverture des yeux spontanée ou de naloxone (une demi-ampoule en intravei-
à la demande, la réalisation d'un ordre simple verbal neuse lente) peut être réalisée en cas de pauses
et la réaction à une stimulation douloureuse. respiratoires.

Tableau 2.1 Score de Glasgow.


Points
1 2 3 4 5 6
Ouverture des yeux Nulle À la douleur Aux ordres Spontanée
Réponse motrice Aucune Extension Flexion Mouvement Localise la Répond
stéréotypée stéréotypée de retrait douleur aux ordres
Réponse verbale Aucune Inintelligible Propos Propos Propos
incohérents confus adaptés

Du diagnostic à la prescription 9
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Comas non traumatiques

Anamnèse Tableau 2.2 Huit réflexes physiologiques du tronc


Le recueil auprès de l'entourage ou de témoins de cérébral.
données sur le mode d'installation du coma (cir- Réflexes Caractéristiques
constances, rapidité d'installation), la présence de
Réflexe ciliospinal Dilatation pupillaire après
symptômes inauguraux (fièvre, céphalées, convul- stimulation sus-claviculaire
sions, vomissements, déficit neurologique, etc.), la
prise de médicaments, de drogue ou d'alcool, et Réflexe Fermeture palpébrale après
l'existence d'une pathologie chronique sous-jacente fronto-orbiculaire percussion glabellaire frontale
(insuffisance respiratoire, hépatique ou rénale) est Réflexe Mouvement conjugué des
particulièrement utile pour la prise en charge ulté- oculocéphalique yeux :
rieure du patient. vertical – dans le sens vertical
– dans le sens inverse du
mouvement imprimé de
Prise en charge hospitalière flexion/extension de la tête
L'évaluation et le maintien des fonctions vitales pri- Réflexe Contraction pupillaire par
ment sur l'enquête étiologique. photomoteur stimulation lumineuse
L'examen neurologique recherche, dès que la venti-
Réflexe cornéen Fermeture de la paupière
lation et l'hémodynamique sont contrôlées : par stimulation cornéenne
• un traumatisme crânien passé inaperçu ; (arc réflexe V, VII et III)
• une morsure de langue ;
• un déficit focalisé ; Réflexe massétérin Contraction du masséter par
• une raideur de nuque. percussion mentonnière
Des signes généraux, tels que la fièvre, une éruption Réflexe Mouvement conjugué
ou des anomalies respiratoires, sont recherchés. oculocéphalique des yeux :
Si le coma est profond, l'étude oculaire permet de horizontal – dans le sens horizontal
réaliser une approche lésionnelle en précisant les – dans le sens inverse
réflexe photomoteur, cornéen et les mouvements du mouvement imprimé
oculaires : de rotation de la tête
• l'examen des pupilles et le réflexe photomoteur Réflexe Ralentissement cardiaque
représentent le premier élément d'orientation : oculocardiaque après compression des globes
– une pupille en mydriase peu réactive évoque oculaires
un processus expansif intracrânien,
– les deux pupilles en mydriase aréactive
évoquent une atteinte mésencéphalique sévère recherches toxicologiques (alcool, médicaments,
ou une intoxication aiguë aux anticholinergiques, carboxy-hémoglobine, etc.).
– un myosis réactif bilatéral s'observe dans les Une imagerie par TDM ou IRM sera réalisée dès que
encéphalopathies métaboliques et dans les possible, associée éventuellement à un électroencé-
intoxications aux opiacés et aux barbituriques ; phalogramme (EEG) et une ponction lombaire, si
• les mouvements oculaires spontanés et provo- l'origine du coma reste inconnue ou suspecte d'être
qués doivent être analysés à la recherche d'une neurologique.
atteinte du tronc cérébral (tableau 2.2). Une diver-
gence oculaire est normale. L'abduction d'un œil
associée à une mydriase évoque une atteinte du
nerf crânien III et l'adduction, une atteinte du VI. Étiologies des comas
La « skew deviation » (un œil plus bas que l'autre)
témoigne d'une lésion cérébelleuse ou pontique. Coma toxique
Une déviation horizontale conjuguée témoigne L'hypothèse d'une intoxication, cause la plus fré-
d'une lésion hémisphérique du côté de la déviation quente, est évoquée devant tout coma. La recherche
ou d'une lésion controlatérale du tronc ; de toxiques dans le sang et dans les urines est systé-
• le réflexe cornéen (stimulation de la cornée par matique, et peut être complétée par spectrométrie
un coton) entraîne normalement une occlusion de masse.
palpébrale bilatérale. Son abolition témoigne d'une Les comas pharmacologiques sont volontaires ou
abolition des connexions pontiques entre le V et les liés à un surdosage accidentel. Les barbituriques
deux VII. sont responsables d'un coma calme, hypotonique
Les prélèvements sanguins permettent une analyse avec dépression respiratoire ; les antidépresseurs
biochimique complète (glycémie, calcium, fonction tricycliques entraînent un coma avec mydriase et
rénale et hépatique, acidose, osmolarité, etc.) et des risque de troubles du rythme et de convulsions.

10
Les symptômes généraux
Comas non traumatiques

Les causes exogènes à rechercher sont : intoxi- (signe de localisation), la première injection d'anti-
cation oxycarbonée, alcoolique aiguë, produits biotique est réalisée immédiatement. En dehors
organophosphorés, overdose aux opiacés (coma, d'un contexte fébrile, on recherchera une hémor-
myosis serré réactif, dépression respiratoire, traces ragie méningée par un scanner cérébral (présence

I
de piqûres). de sang au scanner dans les espaces sous-arachnoï-
diens) complété éventuellement par une ponction
Coma métabolique lombaire. Les étiologies sont essentiellement en
Les atteintes métaboliques engendrent des troubles rapport avec des malformations anévrismales du
de la vigilance allant de la confusion au coma pro- polygone de Willis.
fond (progression rapide), avec des antécédents Une crise d'épilepsie, même en l'absence de notion de
évocateurs : crise tonicoclonique, est évoquée devant une perte
• les encéphalopathies respiratoires (anoxiques ou d'urine, une morsure de langue, une respiration ster-
hypercapniques), hépatiques (hyperamoniémie) toreuse. La phase post-critique d'une crise d'épilepsie
et rénales (hyperazotémie), où les troubles de la excède rarement 20 à 30 minutes avant le retour à
vigilance s'associent à des mouvements anormaux une conscience normal. Au-delà, il faut envisager
(astérixis, clonies, rigidité) ; une complication traumatique, vasculaire, tumorale,
• les encéphalopathies carentielles (Gayet- infectieuse, toxique ou métabolique. En l'absence de
Wernicke par carence en vitamine B1) ou accompa- phénomènes convulsifs cliniques, l'hypothèse d'un
gnant des affections endocriniennes (hypothyroïdie état de mal épileptique non convulsif justifie la réali-
sévère, insuffisance surrénale aiguë) ; sation d'un EEG (activité paroxystique infraclinique).
• les autres anomalies métaboliques (hyponatré-
mies sévères, variations rapides de la calcémie, coma Diagnostic différentiel des comas
diabétique hyperosmolaire, coma hypoglycémique, Un patient qui garde les yeux ouverts mais n'obéit
etc.). pas aux ordres n'est pas dans le coma. S'il est capable
Quelle que soit la cause d'un coma, un facteur de se mobiliser, il peut s'agir d'une aphasie globale
métabolique peut être surajouté. ou d'un état psychotique hallucinatoire ou défici-
taire. S'il ne bouge pas, on peut évoquer un locked-
Coma neurologique in syndrome ou un mutisme akinétique (atteinte
Un coma brutal évoque un saignement méningé, frontale bilatérale).
un hématome cérébral ou un infarctus du tronc Le diagnostic de coma hystérique est plus délicat.
cérébral ; les autres causes intracrâniennes donnent Le patient :
plus volontiers des troubles de la vigilance évoluant • ne parle pas ;
secondairement vers un coma profond. L'infarctus • ne bouge pas ;
cérébral n'est à l'origine d'un trouble de la conscience • et garde les yeux fermés.
que lorsqu'il est massif avec œdème cérébral et enga- On recherche des phénomènes d'opposition (résis-
gement temporal. Le pronostic est alors très sombre. tance à la levée des paupières, évitement, tonus de
Lorsque l'examen clinique retrouve des signes de fond lors de la mobilisation brusque contrastant
localisation (déficits focaux), l'imagerie cérébrale avec l'absence de réactivité aux stimulations noci-
(TDM ou IRM) permet de rechercher des éléments ceptives, etc.).
pour :
• une hémorragie cérébrale ; Traitement
• un accident vasculaire ischémique ;
• une thrombophlébite cérébrale du sinus longitu- Les traitements disponibles dépendent essentielle-
dinal supérieur ou de la veine de Galien ; ment de l'étiologie du coma associée à la prévention
• une encéphalopathie hypertensive ou un pro- des lésions surajoutées.
cessus occupant avec hypertension intracrânienne L'hyperthermie, l'hypoglycémie, l'hypercalcémie,
(tumeurs primitives ou secondaires sus-tentorielles l'hypercapnie et l'hypoxie doivent être corrigées le
ou sous-tentorielles, hématome sous-dural chro- plus rapidement possible.
nique, abcès cérébraux, etc.). L'hémodynamique est maintenue par remplissage
Une atteinte méningée (raideur de nuque) doit vasculaire et drogues vasoactives.
être systématiquement recherchée. Mais lorsque La correction des troubles métaboliques est effec-
le coma est profond, la raideur de nuque peut tuée au cas par cas.
disparaître. La ponction lombaire permettra de La ventilation mécanique avec intubation trachéale
faire le diagnostic ; elle est réalisée devant tous est systématique, en raison du risque d'inhalation,
les troubles inexpliqués de la vigilance. Chez un lorsque le score de Glasgow est inférieur ou égal à 7.
patient fébrile, en présence d'un purpura ou si On peut y surseoir lorsqu'une amélioration rapide
un scanner est réalisé avant la ponction lombaire est attendue : antidote de type naloxone (Narcan®)

11
Les symptômes généraux
Comas non traumatiques

pour les opiacés et l'alcool ou flumazénil (Anexate®) Bibliographie


pour les benzodiazépines, phase post-critique d'une Clavier N. Évaluation clinique et paraclinique d'un coma.
crise convulsive. In : Conférences d'actualisation SFAR 1997. Paris :
En raison du pronostic sévère des troubles de la Elsevier ; 1997. p. 417–28.
conscience associés aux accidents vasculaires isché- Ille O, De Recondo A. Diagnostic des comas. In : Urgences.
miques, l'intubation doit être discutée en fonction Encycl Med Chir (Elsevier, Paris) ; 1996. 24-001-C-10. p. 14.
du pronostic neurologique. www.sfar.org/sfar_actu/cs97_028/97_28.htm.

12
Les symptômes généraux

3
Syncope, lipothymie et mort subite
E. Mathieu

I
Diagnostic d'une syncope
„„ Le contexte de survenue oriente vers le diagnostic
Classification selon l'étiologie
„„ de syncope : douleurs importantes, efforts violents,
Syncope réflexe (vasovagale, hypersensibilité sinus carotidien, miction ou défécation, etc. De même, les nausées
situationnelles) et les sueurs sont habituellement associées aux syn-
Syncope d'origine cardiaque copes. La perte des urines au moment de l'événe-
Autres causes de syncopes ment et la morsure de langue ne sont pas, quant à
En pratique
„„ elles, spécifiques de l'épilepsie.

La syncope est définie par une perte de connais-


sance brutale (quelques secondes à 3 minutes) Classification selon l'étiologie
avec effondrement du tonus musculaire entraînant
une chute, puis un retour rapide de la conscience. Les étiologies les plus fréquentes sont les malaises
L'amnésie totale de la chute peut entraîner un vasovagaux, les arythmies cardiaques et l'hypoten-
traumatisme. sion orthostatique. Cependant, dans environ un
La lipothymie désigne en général les symptômes pré- tiers des cas, la syncope ne pourra pas avoir d'expli-
syncopaux associant une sensation de malaise géné- cation immédiate.
ralisé, des vertiges, un voile visuel. Souvent, la phase La persistance de symptômes à l'issue de l'événe-
syncopale n'intervient pas lorsque le patient s'allonge. ment (dyspnée, douleurs thoraciques ou abdomi-
La syncope et la lipothymie ont les mêmes étiolo- nales, troubles neurologiques, état infectieux, etc.)
gies, mais l'origine cardiaque d'une lipothymie reste sort de ce cadre et doit conduire à une recherche
exceptionnelle. étiologique guidée par l'histoire clinique.
Il s'agit d'une cause fréquente de consultation d'un
médecin généraliste ou d'un service d'urgences
(près de 5 % des patients). Quelques services spé- Syncope réflexe (vasovagale,
cialisés dans la prise en charge diagnostique de ces hypersensibilité sinus carotidien,
syncopes, disposant d'un plateau technique adopté situationnelles)
(cardiologie, neurologie, table basculante, écho- C'est la plus fréquente des syncopes. Elle est aisé-
graphe, Holter longue durée, etc.) ont ouvert ces ment reconnaissable lorsque tous les symptômes
dernières années pour améliorer la performance sont présents.
diagnostique chez ces patients, mais ne sont pas Il s'agit souvent d'un sujet jeune et anxieux ou fati-
encore disponibles dans toutes les régions françaises gué sans pathologie associée.
(UPCS : unité de prise en charge des syncopes). On retrouve souvent une circonstance déclen-
chante : station debout prolongée, atmosphère
Diagnostic d'une syncope surchauffée, émotion, violentes douleurs ou déféca-
tion. Il existe alors des prodromes à type de suda-
La syncope est une perte de connaissance brutale tions importantes, pâleur cutanée, vertiges avec
complète et brève, en rapport avec une réduction bourdonnement d'oreille, vue troublée.
du débit sanguin cérébral. À ce stade, le patient peut éventuellement faire dis-
L'interrogatoire du patient et des éventuels témoins, paraître ses symptômes en s'allongeant à terre.
l'examen clinique attentif (examen neurologique, Puis, la syncope peut apparaître avec bradycardie et
auscultation cardiaque, pouls et prise de la tension hypotension. La durée de la syncope est le plus sou-
artérielle couché et debout), et la réalisation d'un vent brève avec un retour très rapide à une pleine
électrocardiogramme (ECG) permettront d'établir conscience. Des équivalents vagaux peuvent se ren-
un diagnostic immédiat ou de prévoir la suite des contrer lors des efforts de type Valsalva (syncope
explorations. mictionnelle ou lors de la défécation, ictus laryngé
Il faut rapidement distinguer la syncope d'une crise du bronchitique chronique, syncope d'effort au
d'épilepsie. Cet exercice n'est pas toujours aisé en cours d'un effort sportif violent, syncope d'hy-
l'absence de témoin fiable, ce d'autant que des perventilation au cours de la crise de spasmophilie).
mouvements hypertoniques généralisés pseudo- Lorsque qu'une syncope réflexe est typique il n'y a
convulsifs peuvent survenir au cours des syncopes pas lieu d'explorer plus en avant, hormis par réalisa-
durant plus de quelques secondes. L'épilepsie est tion d'un ECG s'il y a eu une phase syncopale vraie.
caractérisée par une longue durée de la perte de Cependant, de nombreuses syncopes sont d'ori-
connaissance (> 3 minutes), une désorientation gine vagale mais de diagnostic plus difficile et
après l'événement, avec un retour progressif à la moins certain en l'absence de prodromes. L'origine
conscience. vagale peut alors être mise en évidence soit en la

Du diagnostic à la prescription 13
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Syncope, lipothymie et mort subite

r­eproduisant par massage du sinus carotidien, soit on discute l'implantation d'un cardiostimulateur,
sur table d'inclinaison (tilt test). Ces manœuvres souvent après exploration électrophysiologie.
ne sont proposées que devant des syncopes inex- Le syndrome de Brugada est une pathologie associant
pliquées répétitives, socialement ou profession- troubles du rythme ventriculaire graves, respon-
nellement gênantes. Dans ce contexte, la table sables de syncopes et de mort subite, et anomalies
d'inclinaison, qui peut être sensibilisée par l'adjonc- électriques. Ce syndrome n'est pas associé à des
tion pharmaceutique d'isoproterenol (Isuprel®) ou anomalies morphologiques du cœur. Il est d'origine
de trinitrine, a une bonne rentabilité diagnostique génétique (entraînant une anomalie du transport
(environ 75 à 80 % de test positif en cas de syncope des canaux sodique), et se transmet sur un mode
vagale avec une bonne spécificité). autosomique dominant. Il se révèle le plus souvent
La prise en charge médicale des malaises vagaux à la maturité (40 ans) avec une nette prédominance
consiste généralement à rassurer le patient sur l'ori- masculine (neuf hommes pour une femme). Les
gine bénigne de ses symptômes. En cas d'épisodes critères diagnostiques reposent sur la présence éven-
répétés, un traitement sédatif léger ou bêtablo- tuelle d'un antécédent familial de mort subite et des
quant peut être discuté. La pose d'un pacemaker a anomalies électriques compatibles :
été proposée pour les syncopes vagales sévères et • enregistrement éventuel d'une tachycardie
invalidantes. Son indication reste très limitée mais ventriculaire ou d'une fibrillation ventriculaire
son efficacité commence à être documentée dans polymorphe ;
la littérature (réduction d'environ 50 % du risque). • ECG basal retrouvant un aspect de bloc de
La syncope du patient âgé ou atteint d'une athé- branche droit avec élévation du point J, sus-décalage
rosclérose, survenant dans des circonstances évo- du ST de V1 à V3 ou sus-décalage concave de ST en
catrices (rasage cervical, choc local sur la carotide, dérivation antérieure donnant un aspect « en selle ».
mouvement forcé de la tête, tumeur cervicale Traitement : la surmortalité très élevée par mort
compressive, etc.), équivaut à une syncope vagale subite chez ces patients atteints du syndrome de
liée à l'hypersensibilité sinocarotidienne. La repro- Brugada nécessite le recours à des explorations spé-
ductibilité par le massage sinocarotidien signe le cialisées pour reconnaître ce syndrome et proposer
diagnostic. une thérapeutique adaptée (actuellement mise en
place d'un défibrillateur implantable).
Syncope d'origine cardiaque Il est important de noter que les syncopes d'origine
Les pertes de connaissance d'origine cardiaque cardiaque sont essentiellement retrouvées chez des
doivent être suspectées dès lors que le patient est patients présentant des facteurs de risque : insuffi-
porteur d'une cardiopathie connue ou dépistée sance cardiaque, cardiopathie ischémique associée,
lors de l'examen clinique, et/ou que l'électrocar- électrocardiogramme anormal.
diogramme basal révèle des anomalies. Certaines Le cadre plus général de la mort subite chez l'adulte
circonstances nécessitent de rechercher systémati- est traité dans l'encadré 3.1.
quement une origine cardiaque : présence de palpi-
tation avant ou après l'épisode syncopal, apparition
à l'effort ou au repos strict,
Les pertes de connaissance survenant à l'effort Encadré 3.1  La mort subite de l'adulte
peuvent être un mode de révélation du rétrécisse- La mort subite est définie par la survenue d'un arrêt
ment aortique, en particulier chez le sujet âgé, ou cardiovasculaire dans l'heure qui suit un premier symp-
des myocardiopathies hypertrophiques chez le sujet tôme. Elle affecte environ 40 000 personnes annuelle-
plus jeune. Les autres causes cardiaques de syncope ment en France (majoritairement des hommes) et reste
d'effort sont plus rares : l'obésité, les cardiopathies de mauvais pronostic avec 95 % de décès malgré la
congénitales. généralisation des défibrillateurs automatiques en
Les syncopes par trouble du rythme ou de la conduc- France et le décret de mai 2007 permettant son usage
tion sont des syncopes non particulièrement liées à par le public lors d'une chaîne de survie qui repose sur
l'effort. Les bradyarythmies par anomalie nodale, les l'appel au secours, le massage cardiaque externe et la
tachycardies ventriculaires ou supraventriculaires mise en route d'un défibrillateur.
sont diagnostiquées par l'ECG. La reconnaissance La principale cause en est la fibrillation ventriculaire
d'un allongement du QT fera rechercher une tor- (80 % des cas) et son origine le plus souvent ischémique
sade de pointe. (dans 75 % des cas). Dans environ 15 % des cas il existe
Rappelons la gravité de la cardiomyopathie de une anomalie héréditaire ou génétique responsable du
l'amylose, avec des troubles du rythme et de la trouble rythmique (syndrome de Brugada, QT long ou
conduction parfois à l'origine de syncope ou de court, dysplasie arythmogène du ventricule droit).
mort subite. Il existe à l'heure actuelle peu de prévention possible
Le traitement des torsades de pointe repose sur chez l'adulte jeune, les personnes à risque n'étant pas
l'arrêt des médicaments allongeant le QT et/ou la identifiables, hormis une histoire familiale de mort subite
correction d'une hypokaliémie. Dans les autres cas, avant 45 ans. Chez les sportifs de compétition, la visite

14
Les symptômes généraux
Syncope, lipothymie et mort subite

de non-contre-indication nécessite un interrogatoire et jeunes lors d'un traumatisme émotionnel violent,


examen clinique. L'ECG est actuellement recommandé reste un diagnostic d'élimination difficile. Mais ce
entre 12 et 35 ans, mais reste controversé. Après 35 ans diagnostic représente pourtant jusqu'à 5 % des
une épreuve d'effort éventuellement associée à un syncopes pour lesquelles aucune autre cause n'a été

I
Holter en fonction du terrain est souhaitable. Environ retrouvée.
1 000 morts subites annuelles surviennent au cours du
sport. Avant 35 ans il s'agit essentiellement d'anoma-
lie héréditaire et génétique, après 35 ans prédomine En pratique
l'insuffisance coronaire. Une fois le diagnostic de syncope établi, trois cas de
Un premier centre expert de dépistage familial des morts figures principaux sont présentés aux médecins :
subites a été crée au CHU de Nantes et recherche chez • il s'agit d'une syncope réflexe typique. Aucun exa-
les ascendants et descendants d'un cas familial de mort men complémentaire n'est préconisé. Les mesures
subite une cause génétique. préventives reposent de façon prépondérante sur
l'information du sujet ;
• il n'y a aucun élément pour affirmer une syncope
Autres causes de syncopes vagale mais ont été éliminées sur l'interrogatoire :
la crise d'épilepsie et une origine extracardiaque
Les syncopes liées à l'hypotension orthostatique à la syncope. Le sujet est jeune (< 45 ans). Il n'y a
doivent être systématiquement dépistées lors pas de cardiopathie connue. L'ECG est normal. La
de l'examen clinique par la baisse au cours des seule évaluation complémentaire recommandée
3 minutes suivant l'orthostatisme de la pression est la réalisation d'une échographie cardiaque qui
artérielle (PA) systolique > 20 mmHg ou de la PA permettra d'arrêter le bilan si elle s'avère normale.
diastolique > 10 mmHg. Les causes d'accélération Ce n'est que si ces épisodes se répètent de manière
de la fréquence cardiaque sont le plus souvent : les fréquente ou sévère qu'il conviendra de poursuivre
médicaments, la présence de varices, l'alitement un bilan étiologique complet en débutant par
prolongé, une déshydratation extracellulaire ou la la recherche d'hyper-réactivité sinocarotidienne
grossesse. Si les pulsations cardiaques ne sont pas (massage carotidien si âgé ou table d'inclinaison
modifiées à l'orthostatisme, il convient de recher- préférable). Si le diagnostic n'est pas fait, le Holter
cher une dysautonomie (neuropathie diabétique, implantable longue durée paraît actuellement l'exa-
Parkinson, Shy-Drager, amylose surtout de type AL men le plus rentable ;
[amylose primitive] ou par mutation de la transthy- • il s'agit d'un patient présentant des facteurs de
rétine). Le sujet est traité dans le chapitre 122. risque cardiovasculaires ou des anomalies à l'enregis-
Les syncopes survenant dans un contexte d'hypoxie trement électrique. Un bilan cardiaque complet à la
aiguë et/ou de bas débit cardiaque (embolie pulmo- recherche d'un trouble rythmique ou de la conduc-
naire, intoxication au monoxyde de carbone) et les tion doit alors être réalisé.
syncopes d'origine cérébrovasculaire sont dépistées La nécessité d'hospitalisation des syncopes est
par la persistance de symptômes à l'issue du malaise. dépendante du risque éventuel de survenue d'une
La drop-attack (chute brutale sur les genoux par déro- mort subite. Celui-ci est essentiellement l'apanage
bement des membres inférieurs) ne s'accompagne pas de patient présentant un trouble du rythme intra-
habituellement d'une perte de connaissance. cardiaque sur cardiopathie préexistante. Dès lors,
Les causes métaboliques (hypoglycémie, hypo- l'hospitalisation avec scope pendant 24 heures et
calcémie sévère, intoxications éthyliques aiguës) explorations cardiologiques s'avère nécessaire.
sont faciles à identifier chez le sujet jeune. Chez les
patients âgés, la réalisation d'une biologie, incluant
si possible l'alcoolémie, peut être utile. Bibliographie
Le vol vasculaire sous-clavier, est une cause rare Brugada P, Brugada R, Antzelevitch C, Brugada J. The
de syncope survenant lors de mouvements des Brugada syndrome. Arch Mal Cœur Vaiss 2005 ; 98 :
membres supérieurs. On peut retrouver une diffé- 115–22.
rence de TA entre les deux bras, une diminution des Conférence de consensus. Prise en charge des malaises
pouls, un souffle de la base du cou. Le diagnostic au SAU. www.sfmu.org/documents/consensus/cc_
est confirmé par un écho-Doppler. Cependant la malaises.pdf.
Martin TP, Hanusa BH, Kapoor WN. Risk stratification
présence d'une sténose retrouvée chez 3 % de la of patients with syncope. Ann Emerg Med 1997 ; 29 :
population générale est souvent asymptomatique 459–66.
et cette étiologie ne sera retenue que lorsque la cli- Recommandation professionnelle. Pertes de connais-
nique est suggestive et en l'absence d'autres causes. sances brèves de l'adulte : prise en charge diagnostique
L'origine psychosomatique, affectant des sujets et thérapeutique des syncopes. HAS ; mai 2008.

15
Les symptômes généraux

4
Syndrome hémorragique
I. Élalamy, O. Blétry

„„ Marche à suivre pour établir le diagnostic (aspirine, anti-inflammatoire, antivitamine K, anti-


Interrogatoire et examen clinique dépresseur, etc.) ;
Examens biologiques • l'association éventuelle à une affection organique
„„ Pathologies de l'hémostase primaire responsable de problèmes d'hémostase et/ou d'un
Altérations de la paroi vasculaire risque hémorragique accru (hémopathie, insuffi-
Atteinte plaquettaire sance hépatique, etc.) ;
Déficit en facteur Willebrand
• le caractère récidivant, qui motive en fait la
„„ Pathologies hémorragiques par trouble de la coagulation consultation et signe la persistance d'une altération
plasmatique
Allongement du temps de Quick
éventuelle de l'hémostase ;
Allongement du temps de céphaline activée
• la connaissance de résultats d'examens biolo-
Allongement du temps de thrombine giques antérieurs (hémogramme, bilan d'hémos-
„„ Pathologie de la fibrinolyse tase, etc.) ;
Fibrinolyse hémorragipare • l'existence d'antécédents familiaux, qui oriente
Hyperfibrinolyse acquise vers une anomalie constitutionnelle de l'hémostase.
Coagulation intravasculaire disséminée Une consanguinité doit être recherchée au cours de
„„ Syndrome hémorragique clinique sans anomalie l'interrogatoire, et il est souvent utile d'établir un
des tests d'hémostase arbre généalogique.
Déficit en facteur XIII L'examen clinique évalue l'intensité de l'anomalie
Fragilité vasculaire et l'urgence de la situation, et oriente l'exploration
„„ Conclusion biologique. Il permet de distinguer un simple sai-
gnement épisodique provoqué d'une authentique
L'accident hémorragique peut constituer le signe altération persistante de l'hémostase. Il doit :
d'alarme d'une pathologie plus grave, aux consé- • rechercher des pétéchies, un purpura, des télan-
quences parfois dramatiques. Ainsi, certains giectasies (langue, extrémités des doigts) ;
hématomes d'allure bénigne ou des ecchymoses • comprendre l'examen des conjonctives et des
de survenue spontanée peuvent être les premiers muqueuses (gencives, langue), après retrait de toute
signes d'une urgence vitale telle que la coagulation prothèse dentaire amovible ;
intravasculaire disséminée (CIVD) ou l'existence • noter l'existence de bulles hémorragiques, d'hé-
d'un inhibiteur spécifique antifacteur VIII. matomes, de déformations articulaires ;
Après une analyse soigneuse de l'anamnèse clinique, • insister sur la palpation des aires ganglionnaires,
il importe donc d'établir le diagnostic précis à l'aide du foie et de la rate.
d'examens biologiques ciblés pour définir la straté- L'interrogatoire et l'examen clinique bien conduits
gie thérapeutique la mieux adaptée dans les meil- suffisent chez l'adulte à affirmer l'existence
leurs délais. d'une maladie hémorragique dans 90 % des cas
(tableau  4.1). Les examens de laboratoire doivent
être choisis après cette première étape et non la
Marche à suivre pour établir précéder.
le diagnostic
Examens biologiques
Interrogatoire et examen clinique Les tests de première intention du diagnostic bio-
L'enquête étiologique dépend essentiellement de la logique sont : numération-formule sanguine avec
qualité de l'interrogatoire. numération des plaquettes et examen sur lame,
Outre l'âge et le sexe, il doit aussi préciser : temps de saignement (remplacé actuellement par
• la localisation : la répétition des saignements dans le PFA), temps de Quick (ou taux de prothrom-
le même territoire évoque plutôt une lésion locale, bine), temps de céphaline plus activateur (TCA).
tandis que leur apparition dans des territoires dif- Le dosage du fibrinogène ou du temps de throm-
férents oriente vers une diathèse hémorragique bine peuvent s'avérer utiles en seconde intention.
constitutionnelle ; L'étape pré-analytique est capitale, car la fiabilité
• l'évaluation de l'importance du saignement ; des résultats obtenus dépend du respect des condi-
• le mode d'apparition : saignements spontanés tions de réalisation de ces examens. Il faut privilégier
ou déclenchés par un traumatisme minime (chocs, le prélèvement au laboratoire : la qualité de la prise
piqûre intramusculaire, avulsion dentaire, etc.) ; de sang et les conditions de leur acheminement au
existence d'une relation de cause à effet entre l'acci- laboratoire sont essentielles. Le tableau 4.2 rappelle
dent hémorragique et le contexte thérapeutique les principaux facteurs de la coagulation.

16 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

Tableau 4.1 Principaux caractères cliniques des hémorragies au cours des troubles de l'hémostase.
Mode d'apparition
Aspect clinique Siège de prédilection
des hémorragies

I
Hémostase primaire
Syndrome vasculaire Spontané Purpura, pétéchies Téguments
Syndrome Spontané ou provoqué Purpura, ecchymoses, Téguments,
plaquettaire gingivorragies, épistaxis, hématuries muqueuses
Troubles de la coagulation
Hémophilie Provoqué ou spontané Hématomes, hémarthroses Muscle, articulation
Coagulopathie Provoqué ou spontané Hématomes, hématuries Muscle, muqueuse
Fibrinolyse Provoqué Ecchymoses en carte de Téguments,
géographie, saignement en nappe muqueuses, cerveau,
aux points de ponction muscle

Tableau 4.2 Les principaux facteurs de la coagulation.


Taux normal Taux nécessaire à l'hémostase Demi-vie
I 2–4 g/L 0,5–1 g/L 3–5 j
(fibrinogène)
Facteur IIK 70–120 % 40 % 3–4 j
(prothrombine)
Facteur V 70–120 % 10–15 % 24 h
(proaccélérine)
Facteur VII 70–120 % 5–10 % 7h
(proconvertine)
Facteur VIII 50–150 % 30 à 50 % 10–16 h
Antihémophilique A
Facteur IX 50–150 % 30 à 50 % 24 h
Antihémophilique B
Facteur XI 50–150 %  ? 40–80 h
Rosenthal
Facteur XII 50–150 % 0% 50–70 h
Hageman
Prékallicréine 50–150 % 0% 35 h
Facteur Fletcher

Hémogramme tenu de son caractère invasif, opérateur dépendant,


Le risque hémorragique est décrit pour des throm- et de l'absence de corrélation avec le risque hémor-
bopénies importantes avec des valeurs inférieures à ragique clinique, cet examen est de plus en plus
50 giga/L (50 000/mm3). délaissé par les cliniciens.
La découverte d'une anémie peut être liée à la maladie Un automate, le PFA-100 (Platelet Function
hémorragique chronique, avec une carence martiale Analyzer, Dade-Behring), permet la détermination
par exemple (anémie hypochrome, microcytaire, aré- d'un temps d'occlusion plaquettaire (prélèvement
générative). L'hémogramme peut faire suspecter une en sang total citraté). Il mime artificiellement le pro-
authentique hémopathie, révélée par un saignement, cessus de l'hémostase primaire. Sa sensibilité pour
de type myélodysplasie chez le sujet âgé. le dépistage du déficit en facteur Willebrand, des
thrombopathies et la détection de la prise d'aspirine
Temps de saignement est clairement établie. Il est donc de plus en plus fré-
Le temps de saignement, déterminé par la méthode quemment proposé à la place du temps de saigne-
d'Ivy (normale : 4 à 8 minutes) ou des variantes, ment en raison de sa commodité de réalisation et
explore la phase primaire de l'hémostase. Compte de son caractère non invasif.

17
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

Temps de Quick évidence une hypo- (anomalie quantitative) ou une


Le temps de Quick (TQ) est le temps de coagulation dysfibrinogénémie (anomalie qualitative). Le dia-
qui explore la voie « extrinsèque » de la coagulation, gnostic différentiel pourra être posé après mesure
c'est-à-dire les facteurs II, V, VII, X et le fibrinogène. du fibrinogène immunologique, ce dernier étant
Les valeurs normales sont comprises entre 70 et abaissé en cas d'hypofibrinogénémie, mais normal
100 %. Un déficit quantitatif ou qualitatif en l'un ou en cas de dysfibrinogénémie.
plusieurs de ces facteurs entraîne un allongement Au total, ces différents tests permettent une meil-
du temps de Quick. Peu sensible au traitement leure évaluation d'une hémostase saine ou patho-
héparinique, c'est le test recommandé pour la sur- logique, et ils orientent le diagnostic de la maladie
veillance des traitements anticoagulants oraux type hémorragique (tableau 4.3).
AVK (antivitamine K). L'exploration de la fibrinolyse en service spécialisé
peut s'avérer utile et en particulier dans le cadre
d'un syndrome de défibrination. Enfin, de rares
Temps de céphaline activée affections hémorragiques sont compatibles avec des
Le temps de céphaline activée (TCA) explore la voie tests classiques d'exploration normaux : le déficit en
« intrinsèque » de la coagulation, et permet d'iden- α2-antiplasmine (inhibiteur naturel de la fibrino-
tifier un déficit quantitatif ou qualitatif en facteurs lyse) ou le déficit en facteur XIII (facteur stabilisant
VIII, IX, XI, XII, en prékallicréine (PK) ou en kinino- de la fibrine). Il faut savoir rechercher ces altéra-
gène de haut poids moléculaire (KHPM). Le résultat tions devant une diathèse hémorragique clinique
est considéré comme anormal si le rapport TCA du contrastant avec des tests classiques normaux.
malade (TCAM) sur TCA du témoin (TCAT) dépasse
1,20. Devant tout allongement du TCA, le biologiste
se doit de réaliser une épreuve de correction par Pathologies de l'hémostase
mélange à parties égales du plasma du patient et primaire
d'un pool de plasmas normaux : cette épreuve est
appelée TCAM + T. Elle permet d'orienter soit vers un Les anomalies congénitales de l'hémostase primaire
déficit constitutionnel ou acquis en un facteur de la sont rares, et les altérations acquises sont de loin les
coagulation si le TCAM + T est « corrigé », soit vers la plus fréquentes. Elles sont responsables d'un allon-
présence d'un anticoagulant circulant si le TCAM + T gement du temps de saignement et/ou du temps
reste «  allongé ». d'occlusion du PFA-100.
Il est classique de distinguer trois grands groupes
d'affections :
Temps de thrombine • les altérations de la paroi vasculaire ;
Le temps de thrombine explore la fibrinoformation. • les perturbations quantitatives et/ou qualitatives
Il est allongé en cas d'hypofibrinogénémie, de dysfi- des plaquettes ;
brinogénémie, de présence d'une activité inhibitrice • la maladie de Willebrand constitutionnelle et les
de type antithrombinique ou lors d'un traitement déficits acquis en facteur Willebrand.
par l'héparine non fractionnée.
Altérations de la paroi vasculaire
Dosage du fibrinogène L'atteinte de la paroi capillaire peut provoquer
Il est réalisé en cas d'allongement du TQ et du TCA. un purpura à l'allure de pétéchies (ponctuations),
Le dosage de fibrinogène par méthode chronomé- d'ecchymoses plus ou moins étendues ou de vibices
trique (méthode de Clauss) permet de mettre en (stries allongées).

Tableau 4.3 Tests biologiques classiques.


Maladies
Examens biologiques Maladie Maladie des plaquettes Maladie de la
des vaisseaux Thrombopénie Thrombopathie coagulation
Nombre de plaquettes N ↓ N N ou ↓ (CIVD)
Temps de saignement N ou ↑ ↑ ↑ N
Temps de Quick N N N N ou ↑
Temps de céphaline avec N N N N ou ↑
activateur (TCA)
Temps de thrombine N N N N ou ↑
N : normal, ↓ : diminué, ↑ : augmenté.

18
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

L'origine est immunologique, infectieuse ou, le plus (Spéciafoldine® 5 mg/j) ou en vitamine B12 (intra-
souvent, idiopathique. Les tests de fragilité capillaire musculaire s'il existe des anticorps antifacteur
(signe du brassard à tension ou ventouses) sont intrinsèque) est rapidement très efficace.
souvent positifs, mais leur intérêt est en pratique Des thrombopénies familiales avec un volume pla-

I
très limité. quettaire moyen le plus souvent augmenté sont
Différentes formes de purpuras sont décrites : rapportées dans différents syndromes :
• purpura par vascularite leucocytoclasique, sié- • le syndrome des plaquettes grises, avec des pla-
geant aux membres inférieurs, associé éventuel- quettes déficitaires en leur contenu granulaire ;
lement à des myalgies, des arthralgies, un œdème • le syndrome de May-Hegglin, de transmission
segmentaire, une néphropathie, une neuropathie autosomique dominante, souvent asymptomatique
périphérique. Le purpura résulte du dépôt de et avec des leucocytes renfermant des inclusions
complexes immuns circulant dans les vaisseaux du bleutées aux extrémités effilées en navette (corps
derme. Des cryoglobulines peuvent être mises en de Döhle) ;
évidence, le plus souvent mixtes et rarement mono- • le syndrome d'Epstein avec une thrombopé-
clonales. Le purpura rhumatoïde ou syndrome de nie profonde à grandes plaquettes associée à une
Schönlein-Henoch (vascularite leucocytoclasique à néphropathie (syndrome d'Alport) et à une surdité
IgA) apparaît le plus souvent avant 15 ans, surtout de transmission ;
chez les garçons. Le traitement de ces vascularites • le syndrome de Wiskott-Aldrich, de transmission
comporte le plus souvent des corticoïdes (predni- liée au chromosome X associant eczéma et infec-
sone à la dose initiale de 1 mg/kg) et parfois des tions répétées par déficit immunitaire. Dans ce cas,
immunosuppresseurs. En cas de cryoglobulinémie les plaquettes sont de petite taille ;
mixte liée au virus de l'hépatite C, le traitement • la thrombopénie familiale Paris-Trousseau, carac-
comprend interféron α pégylé, ribavirine et inhibi- térisée par une délétion du bras long du chromo-
teur nucléosidique (traitement de l'hépatite C, voir some 11, un retard mental modéré, une syndactylie
chapitre 162) et le cas échéant le rituximab pour et une dysmorphie faciale. Les plaquettes présentent
traiter la vascularite cryoglobulinémique. une fusion de leurs granules alpha.
• purpura fulminans méningococcique, qui doit Les thrombopénies familiales de transmission auto-
être traité en urgence en réanimation ;  somique dominante et à volume plaquettaire nor-
• purpuras de diverses origines : vascularites sep- mal ou augmenté, par trouble de production, sont
tiques à germes à Gram positif ou négatif, maladies souvent modérées, et touchent essentiellement les
éruptives (rougeole, rubéole, scarlatine), maladie populations issues du pourtour méditerranéen. La
d'Osler, amylose, purpuras par fragilité capillaire confusion de diagnostic avec le purpura thrombo-
(sénile, corticothérapie prolongée, scorbut). pénique idiopathique (PTI) est fréquente. La possi-
bilité de thrombopénie constitutionnelle doit être
Atteinte plaquettaire évoquée, grâce à une enquête familiale rigoureuse, à
l'absence de numération plaquettaire normale dans
Thrombopénies les antécédents personnels et même parfois devant
La thrombopénie est la diminution de la numéra- l'inefficacité du traitement d'un PTI.
tion plaquettaire en dessous de 120 giga/L. Elle doit
être confirmée sur plusieurs examens, afin d'éliminer Thrombopénies périphériques
un éventuel artéfact. L'observation du frottis après Les mécanismes responsables des thrombopénies
coloration au May-Grünwald-Giemsa (recherche périphériques sont de trois types : hyperdestruc-
d'amas en queue de frottis) et la numération sur des tion, anomalie de répartition (hypersplénisme),
anticoagulants différents permettront d'éliminer hyperconsommation (coagulopathie intravasculaire
une pseudo-thrombopénie par thrombo-agglutination généralisée). Le traitement de thrombopénies péri-
plus fréquente sur EDTA. phériques par hyperdestruction d'origine immuno-
Le risque hémorragique commence en-dessous de logique (PTI) est abordé dans le chapitre 141.
50 giga/L mais n'est important qu'en cas de throm-
bopénie profonde (< 20 giga/L). La valeur fonc- Thrombopathies
tionnelle des plaquettes joue un rôle essentiel et
explique la bonne tolérance clinique. Thrombopathies constitutionnelles, très rares
Les pathologies des récepteurs glycoprotéiques sont :
Thrombopénies d'origine centrale • la dystrophie thrombocytaire hémorragipare
Elles relèvent le plus souvent d'une insuffisance de Bernard-Soulier de transmission autosomique
médullaire globale acquise, liée à une hémopathie récessive, par déficit en récepteurs membranaires
(leucémie aiguë, aplasie, myélodysplasie, etc.) ou glycoprotéiques (GP) Ib-IX ;
d'origine toxique (triméthoprime, par exemple). • la thrombasthénie de Glanzmann de trans-
Les carences en vitamine B12 et en acide folique mission autosomique récessive, caractérisée par
doivent être évoquées, même en l'absence de une absence d'agrégation des plaquettes quel que
macrocytose, car un supplément en acide folique soit l'agoniste utilisé en raison d'un déficit en sites
19
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

d'amarrage du fibrinogène (les complexes GPIIb-IIIa • les insuffisances rénales chroniques ;


ou intégrines α2bα3). • les contextes postopératoires surtout la circula-
Les altérations des voies de signalisation plaquet- tion extracorporelle ;
taire concernent : • les valvulopathies cardiaques ;
• diverses anomalies de récepteurs ou d'enzymes • les maladies auto-immunes avec des auto-anticorps
compromettant la réponse fonctionnelle plaquet- dirigés contre les glycoprotéines membranaires ;
taire : atteinte de la voie des prostaglandines • les hépatopathies chroniques.
(aspirin-like syndrome) ou déficit en cyclo-oxygénase
entravant la synthèse du thromboxane A2 ; Thrombocythémies
• l'anomalie des récepteurs de l'ADP (adénosine La thrombocytose est l'augmentation transitoire
diphosphate), responsable d'une thrombopathie secondaire et réactionnelle de la numération pla-
similaire à celle induite par la prise de ticlopidine ou quettaire au-dessus de 500 giga/L notée à plusieurs
de clopidogrel (ticlopidine-like syndrome). examens biologiques successifs et dans différents
Les pathologies des granules plaquettaires ou de contextes : post-splénectomie, syndrome inflam-
leur sécrétion sont : matoire, carence martiale, etc. Les fonctions pla-
• les maladies dites du pool vide delta : le syn- quettaires sont respectées et normales.
drome d'Hermansky-Pudlack de transmission La thrombocythémie est l'augmentation primitive
autosomique dominante, associé à un albinisme ou de la production plaquettaire dans le cadre d'un syn-
le syndrome de Chediack-Higashi, de transmission drome myéloprolifératif : polyglobulie de Vaquez, leu-
autosomique récessive, associant un albinisme par- cémie myéloïde chronique, splénomégalie myéloïde
tiel et des infections récurrentes ; ou thrombocythémie essentielle proprement dite.
• le déficit en contenu des granules alpha plaquet- La numération plaquettaire très élevée (parfois
taires, ou maladie du « pool vide alpha » : syndrome jusqu'à 3 000 giga/L) résulte d'une atteinte mono-
des plaquettes grises de transmission autosomique clonale de la cellule souche multipotente avec des
dominante. dystrophies importantes. Dans plus de la moitié
Les thrombopathies associant des anomalies des des thrombocythémies essentielles, une thrombo-
plaquettes et des facteurs plasmatiques sont : pathie acquise est observée, se traduisant par des
• l'anomalie du facteur V plaquettaire ou thrombopa- altérations de l'agrégation. Ainsi, paradoxalement,
thie Québec de transmission autosomique dominante, les formes les plus thrombocytaires sont les plus à
due à un déficit en multimérine et une protéolyse exa- risque hémorragique (> 1 500 giga/L).
gérée des constituants granulaires alpha ; Le traitement préconisé est l'aspirine à très faible
• le syndrome de Scott : les plaquettes présentent dose (75 à 100 mg/j, voire tous les 2 jours), car elle
une anomalie d'exposition des phospholipides est très efficace pour prévenir les crises d'érythro-
membranaires. Le mode de transmission est auto- mélalgies douloureuses et les thromboses artérielles.
somique récessif. L'anomalie du cytosquelette est Différents traitements cytoréducteurs, comme l'hy-
associée à un déficit en scramblase (aminophos- droxyurée, peuvent être proposés pour maintenir
pholipide translocase). la numération plaquettaire en deçà de 500 giga/L :
Thrombopathies acquises, fréquentes Hydréa®, deux gélules par jour pendant 15 jours puis
ajuster la posologie avec une surveillance mensuelle
Le caractère acquis doit être évoqué devant l'ab- de l'hémogramme. Près de 25 % des thrombocy-
sence d'antécédents hémorragiques personnels ou témies sont réfractaires à l'hydoxyurée ; le traite-
familiaux signalés lors de l'interrogatoire. ment proposé est alors le pipobroman (Vercyte®,
Les médicaments sont le plus fréquemment à 1,25 mg/kg/j, 10  semaines puis réduire à mi-dose
l'origine de ces altérations fonctionnelles plaquet- pour un traitement d'entretien) ou l'interféron α
taires avec, en premier lieu, les anti-inflammatoires (3 MU, trois fois par semaine) pour des indications
non-stéroïdiens dont l'aspirine, puis les autres anti- de courte durée (femme enceinte par exemple).
agrégants. Les thrombopathies iatrogènes sont L'anagrélide (Xagrid®), un inhibiteur de la phospho-
également dues : aux antibiotiques (pénicilline, diestérase, est proposé en cas d'échappement thé-
céphalosporines), aux diurétiques, aux inhibiteurs rapeutique (1 mg/j à adapter selon l'évolution), et il
calciques, à certaines chimiothérapies, aux anesthé- serait dépourvu d'effet mutagène contrairement à
siques, aux antidépresseurs tricycliques, au dextran, l'hydroxyurée et au Vercyte®.
aux hypolipémiants, à l'alcool voire même à une
variété de champignons noirs chinois, etc.
D'authentiques pathologies organiques peuvent Déficit en facteur Willebrand
entraîner des perturbations secondaires de la
réponse plaquettaire : Déficit congénital
• les anémies importantes ; C'est la plus fréquente des anomalies constitution-
• les syndromes myéloprolifératifs et préleucémiques ; nelles de l'hémostase, définie par une altération
• les dysglobulinémies ; quantitative ou qualitative du facteur Willebrand
• les myélodysplasies ; (FW) avec une prévalence estimée dans la population
20
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

générale à 1 %. Le facteur Willebrand a deux fonc- traumatisme ou en prévention (contexte chirurgi-


tions essentielles dans les mécanismes protéiques et cal par exemple). Il a pour objectif de normaliser les
cellulaires de l'hémostase : taux de facteur Willebrand, et il sera défini avec le
• le transport du facteur VIII ou facteur anti- concours d'un centre spécialisé dont les coordon-

I
hémophilique A dans le sang circulant, lui assurant nées sont en général sur la carte attestant du type
une stabilité de son activité coagulante et le proté- de maladie de Willebrand.
geant d'une dégradation protéolytique précoce ; Les méthodes physiques peuvent être suffisantes :
• la formation des ponts moléculaires entre la paroi compression locale, colle biologique ou méchage
vasculaire lésée et les récepteurs plaquettaires spé- hémostatique.
cifiques dont la glycoprotéine IbIX. Le traitement hormonal adapté aide à limiter les
Le déficit sera donc suspecté devant un allongement ménorragies. La desmopressine (dDAVP, Minirin®),
du temps de saignement ou du temps d'occlusion analogue synthétique de la vasopressine, est une hor-
(PFA) avec ou sans allongement du TCA (par déficit mone capable de provoquer le relargage de facteur
concomitant plus ou moins profond en facteur VIII). Willebrand et de facteur VIII à partir des comparti-
La numération plaquettaire est normale sauf chez ments cellulaires endothéliaux. Cette épreuve thé-
certains patients avec une maladie de Willebrand rapeutique est réalisée avant l'acte chirurgical pour
de type 2B, qui ont une thrombopénie fluctuante et apprécier la réponse du patient et s'assurer de l'impor-
d'intensité variable. Le tableau 4.4 résume le diagnos- tance de la correction (taux multipliés par trois à cinq)
tic biologique de la maladie de Willebrand. et de sa durée. La posologie classique est de 0,3 mg/kg
La transmission génétique est autosomique, le plus en perfusion intraveineuse lente de 30 minutes dans
souvent dominante. La forme grave (type 3) et cer- 50 mL de sérum physiologique. Cela est généralement
tains variants moléculaires ont une transmission réalisé en hospitalisation de jour, car il est nécessaire de
récessive. Le déficit quantitatif (type 1) est le plus surveiller les pouls, pression artérielle pendant la perfu-
fréquent (75 % des cas). sion (céphalées, hypotension, flush facial, tachycardie
Les hémorragies sont muqueuses (gingivorragies, réactionnelle transitoire possibles) et la diurèse. Une
épistaxis, etc.) et cutanées (ecchymoses), fréquentes restriction des apports hydriques est indispensable
en postopératoire. Chez les enfants, les saignements pendant la durée du traitement à 750 mL/j ou 20 mL/kg.
post-traumatiques de la cavité buccale et les hémor- Les contre-indications sont la grossesse ou l'allaite-
ragies amygdaliennes spontanées sont caractéris- ment, les variants Willebrand 2B, les patients fragiles,
tiques. La tendance hémorragique s'estompe avec les troubles cardiovasculaires avec HTA (hypertension
l'âge. Les ménorragies de la jeune femme sont amélio- artérielle). Il existe une forme nasale (Octim®) utilisable
rées par la contraception orale œstroprogestative. Le en ambulatoire.
choix thérapeutique est guidé par la caractérisation Le traitement substitutif est envisageable en cas
du type et du sous-type : type 1 (déficit quantitatif de contre-indication ou de mauvaise réponse au
partiel en FW), type 2 (anomalie qualitative et nom- dDAVP avec l'apport de facteur Willebrand seul
breux sous-types) et type 3 (déficit total). Le diagnos- (Wilfactin®) ou en association avec le facteur VIII
tic précis sera établi dans des services spécialisés. (Wilstart®) (40 à 60 UI/kg à répéter toutes les 12 à
Le diagnostic différentiel devra éliminer essentielle- 24 heures). En pratique, 1 UI/kg augmente le taux
ment l'hémophilie A. de plasmatique de Willebrand de 2 %.
Un traitement spécifique n'est nécessaire qu'en L'information et l'éducation du patient sont
cas de saignement important provoqué par un capitales : éviter les situations majorant le risque

Tableau 4.4 Diagnostic biologique de la maladie de Willebrand.


Tests de routine – Temps de saignement
– Temps d'occlusion réalisé grâce à un analyseur de la fonction plaquettaire (PFA-100®)
– Temps de céphaline activé (TCA)
– Numération plaquettaire
Tests spécifiques Dosages de l'antigène du facteur Willebrand (VWF : Ag), de l'activité du cofacteur de la
ristocétine (VWF : RCo), de l'activité de liaison au collagène (VWF : CB), du facteur VIII
(FVIII : C)
Tests discriminatifs – Agrégation plaquettaire en présence de ristocétine
– Distribution des multimères du VWF dans le plasma et les plaquettes
– Facteur Willebrand plaquettaire
Tests spécialisés – Liaison du FW à la GPIb
– Liaison du FW au collagène
– Liaison du FW au FVIII
– Analyse génétique (ADN)

21
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

hémorragique, éviter la prise d'aspirine ou ragique, l'abstention thérapeutique pendant 24 à


d'anti-inflammatoires. 48 heures et la reprise de l'AVK à une posologie réduite
suffisent à rétablir un INR dans la fourchette thérapeu-
Déficit acquis tique souhaitée. En cas d'INR très augmenté (INR > 6),
Les déficits acquis en facteur Willebrand sont l'apport oral de vitamine K1 (sublingual) (1 à 2,5 mg)
décrits dans les dysglobulinémies, les syndromes peut permettre de raccourcir en quelques heures
lymphoprolifératifs ou myéloprolifératifs, les patho- l'INR sans exposer le patient à une résistance secon-
logies auto-immunes, les cancers, les dysthyroïdies, daire au traitement AVK pendant plusieurs semaines.
le diabète. Les mécanismes sont divers : En revanche, en cas de manifestation hémorragique
• adsorption sélective des complexes VIII-FW sur ou de risque hémorragique menaçant (co-morbidité,
les cellules tumorales ; grand-âge, etc.), l'hospitalisation s'impose et la correc-
• constitution de complexes immuns avec une clai- tion immédiate par la perfusion de facteurs vitamine
rance accrue (auto-anticorps) ; K-dépendants est indiquée (Kaskadil®).
• protéolyse accélérée du FW par les enzymes leu- Dans les intoxications par les raticides, des doses supé-
cocytaires (leucémies). rieures et répétées de vitamine K1 sont indispensables
Le traitement repose sur un traitement étiolo- (50 mg/j) pour corriger l'hypovitaminose K.
gique indispensable (chimiothérapie, hormono- En cas d'hépatopathie, les anomalies sont sou-
thérapie, etc.). La plasmaphérèse, associée parfois vent complexes et multiples. Elles résultent d'une
à la perfusion de concentrés de facteur Willebrand, atteinte vasculaire ou d'un hypersplénisme avec
permet de contrôler le syndrome hémorragique. La hypertension portale ou bien d'une insuffisance
disparition du syndrome après traitement de l'affec- hépatocellulaire avec des troubles de synthèse ou
tion causale peut constituer un excellent élément même une coagulopathie de consommation abou-
diagnostique rétrospectif. tissant à des tableaux biologiques hétérogènes et de
sévérité variable. Les premiers facteurs atteints sont
ceux dont la demi-vie est la plus courte comme les
Pathologies hémorragiques facteurs VII et X. En cas d'atteinte parenchymateuse
par trouble de la coagulation plus importante, il apparaît alors une diminution
des taux de facteur V et de fibrinogène. Des ano-
plasmatique malies qualitatives peuvent être associées avec des
Nous envisagerons les altérations biologiques pou- dysfibrinogénémies ou dysplasminogénémies.
vant être responsables d'un syndrome hémorra-
gique clinique. Inhibiteurs spécifiques de facteurs
Des anti-facteur II ont été rapportés dans le lupus
Allongement du temps de Quick érythémateux disséminé ou dans les syndromes lym-
L'allongement isolé du TQ doit faire évoquer un phoprolifératifs. Ainsi, près des trois quarts des patients
déficit en facteur VII. ayant un anticoagulant circulant de type lupus ont des
L'association d'un allongement du TCA et du TQ fait complexes immuns et parfois un authentique déficit
suspecter soit une anomalie du fibrinogène, soit un associé en prothrombine responsable rarement d'un
déficit de la voie finale commune : déficit en facteur syndrome hémorragique clinique.
II, V ou X. Cela montre l'intérêt, devant l'association Des anti-facteur VII sont aussi décrits chez des
TCA + TQ allongés, de demander le dosage des fac- patients cancéreux ou atteints par le VIH (virus de
teurs du complexe prothrombinique : II, V, VII et X. l'immunodéficience humaine).
Un anti-facteur X est rarement rapporté dans des
circonstances analogues. Au cours de l'amylose pri-
Déficits acquis mitive AL, la substance amyloïde séquestre le fac-
Ils sont fréquents et le plus souvent combinés. Leur teur X le plus souvent dans la rate, ce qui fait courir
étiologie est en général une avitaminose K ou une un risque hémorragique majeur lorsque le facteur X
atteinte hépatique. devient inférieur à 10 %.
La combinaison de déficits en facteurs II, VII, IX et X
est le plus souvent le résultat d'un trouble du métabo-
lisme de la vitamine K acquis par cholestase, maladie Déficits constitutionnels
coeliaque ou résection intestinale étendue. Il faut donc La règle générale est qu'il s'agit d'un déficit isolé en
vérifier si le patient reçoit des antivitamines K, puis un seul facteur de la coagulation par opposition aux
rechercher un obstacle biliaire et une malabsorption. déficits acquis qui impliquent l'atteinte de plusieurs
Le traitement préconisé est l'apport de vitamine facteurs de la coagulation. L'exception est le déficit
K1 par voie intraveineuse lente (10 à 20 mg), qui conjugué en facteurs V et VIII.
permettra la correction progressive des taux de fac- Le déficit en facteur VII a une prévalence estimée à
teurs en rapport avec leurs demi-vies. 1 cas pour 500 000. Les patients ont souvent des sai-
En cas de surdosage en AVK (INR > 4 – INR : inter- gnements identiques à ceux des hémophiles avec des
national normalised ratio), sans manifestation hémor- signes hémorragiques survenant précocement : risque
22
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

d'hémorragie du cordon ombilical à la naissance ou V et VIII. Les patients ont habituellement des taux
d'hématomes cérébraux. Toutefois, certains patients modérément abaissés des deux facteurs (entre 5 et
restent asymptomatiques malgré des taux très faibles. 20 %). Le syndrome hémorragique des déficits combi-
Le diagnostic du déficit en facteur VII est suspecté nés en facteurs V et VIII est modéré avec des épistaxis,

I
devant un syndrome hémorragique associant un des ménorragies et des saignements après extraction
allongement du TQ et un TCA normal. Le diagnostic dentaire. Le diagnostic est suspecté devant l'associa-
différentiel est en fait le déficit acquis en facteur VII tel tion d'un allongement du TCA et du TQ.
qu'il peut se voir au début des traitements anticoagu- Les déficits en fibrinogène sont suspectés devant
lants, des hypovitaminoses K ou lors des sepsis graves. l'association TQ allongé + TCA allongé, et le carac-
Le déficit en facteur X, dans sa forme sévère, aurait tère isolé de la baisse du fibrinogène. Le temps de
pour prévalence un pour un million. Le syndrome thrombine peut être un élément d'orientation vers
hémorragique est alors souvent très sévère avec des les anomalies qualitatives du fibrinogène avec un
hématomes, des hémarthroses mais aussi parfois allongement relativement important par rapport
des saignements gastro-intestinaux et des héma- aux autres temps de coagulation.
turies. Le déficit est suspecté devant un syndrome Le diagnostic différentiel se pose avec les anoma-
hémorragique et l'association d'un allongement du lies acquises du fibrinogène : insuffisance hépato-
TCA et du TQ. cellulaire, fibrinolyse, coagulation intravasculaire
Le déficit en facteur II, sous sa forme sévère, aurait disséminée.
une prévalence d'un pour deux millions. Les patients
homozygotes, ou hétérozygotes composites, ont Allongement du temps
habituellement des taux compris entre 2 et 20 %. de céphaline activée
L'absence de facteur II serait létale. Les hétérozygotes
sont habituellement asymptomatiques, mais il a été La première cause d'allongement du TCA est le
décrit des épistaxis et des saignements après extrac- traitement par héparine non fractionnée et, plus
tions dentaires. Les déficits sévères présentent de rarement, les traitements curatifs par héparines
graves hémorragies du cordon à la naissance, des de bas poids moléculaire. Il importe d'éliminer un
tableaux évoquant une hémophilie avec des hémar- anticoagulant circulant qui est plutôt associé à un
throses. D'autres manifestations sont décrites  : risque thrombotique accru (anticoagulant de type
hématomes musculaires, ecchymoses spontanées, lupus ou anti-prothrombinase). Les inhibiteurs spé-
épistaxis, ménorragies, hémorragies du post-partum. cifiques de facteurs sont responsables d'un risque
Il existe aussi des dysprothrombinémies entraînant hémorragique accru en cas de déficit profond. Les
une discordance entre les dosages immunologiques déficits en facteurs dits de la voie endogène sont à
et les dosages fonctionnels du facteur II. rechercher en cas de correction de l'allongement du
Le diagnostic de déficit en facteur II doit être évo- TCA sur le mélange à parties égales du plasma du
qué devant un allongement du TQ associé à un patient et du plasma témoin.
allongement du TCA. Les diagnostics différentiels
(après avoir éliminé un déficit isolé en fibrinogène, Inhibiteurs spécifiques : anticoagulants
en facteur X et en facteur V) sont l'hypovitaminose pro-hémorragiques
K et l'insuffisance hépatocellulaire. Les anti-facteur VIII sont les plus fréquemment
Le déficit en facteur V, dans sa forme sévère, a retrouvés dans le contexte dysimmun comme le
une prévalence estimée à un pour un million. Une lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, les hémopa-
particularité du facteur V est sa présence dans les thies malignes, le diabète, les traitements antibio-
granules intracytoplasmiques plaquettaires, contri- tiques, le post-partum. Ils sont dans la moitié des
buant à l'hémostase. Les hématomes et surtout les cas d'origine idiopathique sans étiologie retrouvée.
hémarthroses seraient assez fréquents en cas de Il s'agit d'une urgence thérapeutique. Chez près de
déficit sévère conduisant à parler de « parahémo- 90 % des patients, la symptomatologie fonctionnelle
philie d'Owren ». hémorragique est grave : hématomes profonds,
Le déficit en facteur V est suspecté devant un syn- rétropéritonéaux, intracérébraux, avec un pronostic
drome hémorragique associant un allongement du réservé (20 % de décès). Le diagnostic est suspecté
TQ et un allongement du TCA. Le diagnostic diffé- sur un allongement significatif du TCA isolé, non
rentiel se pose avec les déficits acquis en facteur V, corrigé par l'apport de plasma témoin en parties
en particulier par anticorps anti-facteur V. Le syn- égales. Les taux de facteur VIII coagulant sont effon-
drome hémorragique est variable selon les sujets et drés. Le titre de l'inhibiteur est ainsi déterminé,
la persistance d'un pool plaquettaire de facteur V. correspondant à l'inverse de la dilution permettant
Le déficit combiné en facteurs V et VIII a une pré- d'obtenir 50 % d'activité de facteur VIII résiduel.
valence estimée à un pour un million. Il a été décrit, Sur le plan thérapeutique, la prise en charge urgente
chez des patients porteurs de ce déficit mixte, une de ces patients est réservée à des centres spécialisés
mutation sur un gène nommé ERGIC, situé sur le pour traiter les complications hémorragiques et
chromosome 18, qui code pour une protéine inter- éliminer l'auto-anticorps. Le choix thérapeutique
venant dans les transports intracellulaires de facteurs est double : les concentrés de facteur VIII porcin
23
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

et le facteur VII activé recombinant. Le facteur ment rencontrées sont des hémarthroses (70 %
VIII porcin a l'avantage de ne pas être reconnu par des accidents hémorragiques) et des hématomes
l'auto-anticorps, et il n'existe pas de réactivité croi- sous-cutanés ou intramusculaires (10 à 20 % des
sée (100 U/kg). Des complexes prothrombotiques accidents hémorragiques).
sont aussi proposés. Ils contiennent des facteurs de Certains accidents hémorragiques peuvent mena-
la coagulation activés et des phospholipides qui ont cer le pronostic vital (hémorragie digestive ou du
pour objectif de contourner l'inhibiteur pour acti- système nerveux central) ou fonctionnel (orbite,
ver le système de coagulation directement à partir loge antérieure de l'avant-bras ou creux axillaire par
du facteur X (Feiba®, 50 à 200 U/kg). Le Novoseven® exemple) et requièrent une administration d'ur-
ou facteur VII activé recombinant a une efficacité gence du produit anti-hémophilique adapté.
remarquable, en activant directement la forma- Les complications peuvent être de plusieurs types :
tion de thrombine (90 μg/kg en bolus à répéter complications infectieuses, immunologiques et
2 puis 6 heures plus tard). L'immunothérapie avec ostéo-articulaires.
un anticorps monoclonal chimérisé (rituximab : Sur le plan thérapeutique, l'hémophilie doit être
Mabthera®) est aussi proposée avec ou sans traite- prise en charge en étroite collaboration avec un
ment immunosuppresseur associé (corticoïdes ou centre spécialisé. Le traitement repose essentiel-
cyclophosphamide : Endoxan®). lement sur l'éducation du patient (précautions,
Les anti-facteur IX sont plus rares que les pré- apprentissage de l'autotraitement) et la substitu-
cédents ; ils sont rencontrés dans diverses patho- tion de la molécule manquante (facteur VIII pour
logies auto-immunes, virales, inflammatoires, de l'hémophilie A et facteur IX pour l'hémophilie B).
surcharge ou même le post-partum. Il s'agit géné- Les facteurs produits par génie génétique visent
ralement d'IgG dont la recherche et le titrage sont progressivement à offrir une sécurité quasi absolue
effectués comme pour l'anti-VIII. à l'égard des agents infectieux, mais ils seraient asso-
Ils entraînent les mêmes symptômes hémorragiques ciés à une incidence supérieure d'anticorps inhibi-
que les anti-facteur VIII. teurs du facteur VIII. La mesure de la récupération
Des inhibiteurs du fibrinogène et de la fibrinofor- est voisine de 2 unités/dL remises en circulation par
mation ont été rapportés dans des contextes dysim- unité perfusée et par kg (une injection de 50 UI/
muns ou certains syndromes lymphoprolifératifs. Ils kg provoque une remontée moyenne à 100 % du
sont aussi décrits dans les déficits constitutionnels. Ils facteur VIII plasmatique chez l'hémophile sévère).
peuvent ainsi empêcher la polymérisation des mono- Pour le facteur IX, cette récupération n'est que de
mères de fibrine (antipolymérases du myélome). 0,5 à 1 unité/dL remise en circulation par unité per-
fusée et par kg. Le traitement des accidents hémor-
Hémophilies ragiques mineurs nécessite d'atteindre un niveau
Le diagnostic est évoqué devant l'allongement isolé circulant de facteur anti-hémophilique de l'ordre
du TCA. Le temps de Quick, le temps de thrombine de 30 %. Les accidents plus sévères requièrent un
et le fibrinogène sont normaux. Le dosage spéci- niveau circulant de l'ordre de 50 %, et pour les
fique des facteurs VIII et IX confirme le diagnostic chirurgies les plus lourdes, il est suggéré d'atteindre
du type d'hémophilie A ou B et en définit la sévé- des taux d'au moins 80 %.
rité  : forme sévère si le facteur de coagulation est Le traitement curatif à l'occasion d'un épisode
inférieur à 1  %, forme modérée entre 2 et 5 % et hémorragique consiste en une ou deux injections
forme fruste ou mineure entre 5 et 30 %. séparées de 8 à 12 heures permettant de corriger en
L'hémophilie A est due à un déficit en facteur VIII, général l'hémostase. Le traitement prophylactique
et touche environ une naissance sur 5 000 enfants est de deux types : chez le petit enfant souvent dès
de sexe masculin. L'hémophilie B correspond à un l'apparition des premiers accidents hémorragiques,
déficit en facteur IX et son incidence est six fois et de façon temporaire pour « assécher » une articu-
plus faible. Ces deux affections héréditaires sont lation cible d'hémarthroses répétées. Les injections
transmises par les femmes appelées de ce fait de facteur VIII ou IX sont faites dès la petite enfance
« conductrices », selon un mécanisme récessif lié au à raison d'une à trois injections par semaine avec
chromosome X. des doses de l'ordre de 25 à 50 unités/kg de poids au
Chez l'hémophile atteint d'une forme sévère de la moins jusqu'à la fin de l'adolescence. Une prophy-
maladie (facteur VIII ou IX < 1 %), le traumatisme laxie courte peut être initiée pour éviter la répéti-
déclenchant peut être si discret qu'il peut passer tion des saignements dans une articulation « cible »,
inaperçu, faisant ainsi croire à une hémorragie siège d'hémarthroses récurrentes.
spontanée. À l'inverse, l'expression hémorragique Enfin, la desmopressine (1-désamino-8-D-arginine
est moins forte en cas d'hémophilie modérée ou vasopressine ou dDAVP) est utilisée comme alter-
mineure : les hémarthroses sont plus rares, voire native thérapeutique chez l'hémophile mineur avec
absentes, les hématomes font suite à des trauma- un niveau plasmatique basal du facteur VIII voisin
tismes reconnus. Le risque hémorragique est en de 10 %. Elle multiplie en moyenne par deux à trois
revanche bien réel en cas d'acte chirurgical. Les les taux circulants du facteur VIII. Elle n'est pas utili-
manifestations hémorragiques les plus fréquem- sable chez l'hémophile B.
24
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

Déficit en facteur XI Allongement du temps de thrombine


Sa prévalence est estimée à un pour 100 000, mais Antithrombine
elle est en fait très variable suivant les populations En dehors des inhibiteurs pharmacologiques de la

I
étudiées : ainsi chez les Juifs ashkénazes, la fré- thrombine, comme les héparines, allongeant logi-
quence des hétérozygotes varie de 6 à 10 % et celle quement le temps de thrombine (TT) et le TCA,
des homozygotes de 0,1 à 0,3 %. des inhibiteurs acquis ont été rapportés dans les
Les hémorragies spontanées sont exceptionnelles suites d'intervention chirurgicale utilisant des
même chez les patients ayant des déficits sévères. colles hémostatiques contenant de la thrombine
La plupart des saignements sont constatés après bovine.
des gestes chirurgicaux (sphère ORL ou au niveau
des voies urinaires). Des hémorragies du post-
partum ont été décrites. Déficits en fibrinogène
Ces localisations de saignement sont des zones à La prévalence du déficit en fibrinogène est difficile à
forte activité fibrinolytique, et le rôle du facteur XI estimer ; il faut bien différencier :
dans la fibrinolyse est connu. • les afibrinogénémies dans lesquelles il y a une
En fait, le risque hémorragique est très variable d'un absence totale de fibrinogène quelle que soit la
sujet à l'autre. Les patients ayant des taux de moins méthode de mesure (immunologique ou par tech-
de 40 % ont un risque de saignement accru lors des nique de coagulation). L'afibrinogénémie est excep-
gestes chirurgicaux cités précédemment. tionnelle, de transmission autosomique récessive.
Le déficit en facteur XI doit être suspecté devant un Elle peut être évoquée en période périnatale avec
syndrome hémorragique avec un allongement du des ecchymoses faciles, des hémorragies cutanéomu-
TCA et un TQ normal. Les premiers diagnostics envi- queuses, des saignements prolongés post-chirurgicaux.
sagés devant cette association sont l'hémophilie et les Les formes les plus sévères peuvent induire des sai-
autres déficits en facteur VIII (maladie de Willebrand, gnements néonataux graves du cordon ou de volu-
anticorps anti-facteur VIII). Chez les sujets asymp- mineux hématomes sous-cutanés. Le diagnostic est
tomatiques, l'allongement du TCA avec un TQ nor- envisagé devant des temps de coagulation globaux
mal peut évoquer un déficit en facteur XII (qui n'est incoagulables et parfaitement corrigés par l'apport
jamais hémorragipare) ou un anticoagulant lupique de plasma normal en parties égales. Le fibrinogène
qui lorsqu'il est isolé n'est pas responsable de syn- est indosable alors que les autres cofacteurs sont
drome hémorragique. C'est la raison pour laquelle, normaux ;
devant une association allongement du TCA et TQ • les dysfibrinogénémies dans lesquelles les
normal, il faut systématiquement doser le facteur XI. méthodes habituelles de dosage du fibrinogène par
technique de coagulation donnent des taux bas
alors que les techniques immunologiques trouvent
Encadré 4.1  Autres déficits non hémorragipares des taux normaux ou subnormaux. La dysfibrino-
Attention : certains allongements du TCA par déficits génémie est relativement fréquente avec plusieurs
constitutionnels ne sont pas hémorragiques. Il s'agit en centaines de familles rapportées dans la littérature.
principe de déficits en facteurs du système contact. De transmission autosomique dominante, elle
Le déficit en facteur XII (facteur Hageman) est assez est dans la plupart des cas asymptomatique et de
fréquent et ne donne pas de signe hémorragique. La découverte fortuite. Elle est responsable, dans près
seule pathologie associée au déficit en facteur XII pour- de 10 % des cas, de manifestations hémorragiques
rait être la survenue d'avortements à répétition. Il n'y a modérées surtout provoquées et post-opératoires.
pas de traitement puisqu'il n'y a pas lieu de substituer le Dans moins de 20 % des cas, elle est associée à des
facteur XII manquant, y compris chez les patients ayant épisodes thrombotiques veineux ou artériels sans
un facteur XII indosable. que la preuve formelle de sa responsabilité soit
Les circonstances de découverte du déficit en prékal- établie ;
licréine (facteur Fletcher) sont les mêmes que pour les • les hypofibrinogénémies qui sont des formes
déficits en facteur XII : allongement parfois important modérées recouvrent des déficits vrais et des dys-
du TCA et absence de syndrome hémorragique. Cet fibrinogénémies non sévères. Les hypofibrinogéné-
allongement est variable suivant l'activateur utilisé pour mies sont habituellement asymptomatiques tout
effectuer le TCA, et se réduit en cas d'incubation prolon- comme les dysfibrinogénémies.
gée avec l'activateur. Le diagnostic nécessite un dosage Les dysfibrinogénémies avec syndrome hémorra-
spécifique de la prékallicréine. gique se traitent essentiellement par perfusion de
Les circonstances de découverte du déficit en kinino- plasma frais congelé.
gène de haut poids moléculaire (facteur Flaujeac ou
facteur Fitzgerald) sont les mêmes que pour le facteur
XII et la prékallicréine. Le diagnostic nécessite un dosage
Pathologie de la fibrinolyse
spécifique de kininogène de haut poids moléculaire Une augmentation de l'activité fibrinolytique asso-
ciée à des accidents hémorragiques est très rare.

25
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

Fibrinolyse hémorragipare Coagulation intravasculaire disséminée


Il est décrit des déficits constitutionnels en inhibi- La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
teurs physiologiques de la fibrinolyse : le déficit en est un syndrome acquis d'activation pathologique
α2-antiplasmine ou maladie de Miyasato, décou- de la coagulation, le plus souvent généralisée, plus
verte au Japon dans les années 1980, et dont seule rarement localisée (tumeurs vasculaires), entraînant
la forme homozygote a une expression clinique faite la formation de fibrine intravasculaire, avec consom-
de saignements sévères, incluant même des hémar- mation excessive de plaquettes et de facteurs de la
throses. Il faut savoir y penser malgré sa très grande coagulation. Elle est souvent associée à une activa-
rareté. tion habituellement modérée de la fibrinolyse.

Hyperfibrinolyse acquise Diagnostic


Il existe très vraisemblablement des états d'hyper- La CIVD est dite « clinique » lorsqu'il existe des
fibrinolyse acquise, tant systémique que localisés, manifestations hémorragiques ou ischémiques, et
par exemple à la sphère gastro-intestinale, génitale « biologique » lorsque les anomalies biologiques
ou même cérébrale, plus ou moins bien identifiés. caractéristiques sont isolées.
Les cas les mieux étudiés ont été rapportés dans des Les facteurs responsables de CIVD induisent le plus
cancers de la prostate, du pancréas et du foie. Les souvent une libération accrue du facteur tissulaire
tumeurs vasculaires, les leucémies promyélocytaires (FT), activateur de la voie exogène de la coagulation.
(LAM3), les anévrismes et le lupus érythémateux Il proviendrait des monocytes, des cellules endothé-
systémique peuvent aussi être responsables d'une liales vasculaires et des granulocytes, dans les cas
hyperfibrinolyse. décrits dans le tableau 4.5.

Tableau 4.5 Situations cliniques pouvant être associées à une CIVD.


Contexte Étiologies
Infections sévères • Bactériennes
et sepsis – Gram négatif (endotoxines) : Neisseria meningitidis (purpura
fulminans), Salmonella typhi, etc.
– Gram positif (mucopolysaccharides) : Streptococcus pneumoniae
• Virales
– Fièvres hémorragiques : dengue, Ébola, Marburg, Hantaan
– Epstein-Barr, cytomégalovirus, varicelle-zona, VIH, hépatites, etc.
• Parasitaires
– Plasmodium falciparum
• Fongiques
Cancers • Tumeurs solides
– Prostate, sein, ovaire, poumon, intestin, pancréas
• Hémopathies
– Leucémies aiguës myéloblastiques (LAM3)
– Leucémies aiguës lymphoblastiques
– Lymphomes
Pathologies obstétricales – Pré-éclampsie
– Éclampsie et HELLP syndrome
– Embolie amniotique
– Rétention de fœtus mort
– Hématome rétroplacentaire
– Stéatose hépatique aiguë gravidique
Dommage – Traumatisme
tissulaire – Embolie graisseuse
– Brûlures étendues
– Incompatibilité transfusionnelle
– Pancréatites
Atteintes – Hémangiome géant (syndrome de Kasabach-Merritt)
vasculaires – Anévrismes aortiques ou des gros vaisseaux
– Télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler)
Envenimation
Activation macrophagique
(Suite)
26
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

Tableau 4.5 Suite
Contexte Étiologies
Troubles de la régulation thermique – Hyperthermie maligne

I
– Hypothermie
Vascularites allergiques
Microangiopathies – Purpura thrombotique thrombopénique (Moschcowitz)
– Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
– Hypertension maligne
Causes néonatales et pédiatriques – Déficit congénital en protéine C ou S
– Entérocolite ulcéronécrosante du prématuré
Hémolyse ou causes toxiques – Chimiothérapies

La CIVD clinique est caractérisée par un syndrome cas d'association à une thrombopénie inférieure à
hémorragique avec des ecchymoses extensives dites 50 G/L, plasma frais congelé « sécurisé » ou « viro-
« en carte de géographie », une reprise de saignements atténué » en cas d'effondrement des facteurs de la
aux points de ponctions, des hémorragies viscérales coagulation. Un recombinant de la protéine C acti-
(hématémèses, hématuries, hémoptysies ou céré- vée peut être prescrit au cours du sepsis associant
brales mettant en jeu le pronostic vital). En contexte une défaillance d'organes.
chirurgical, il existe des hémorragies en nappes et des Le déficit en fibrinogène et en facteurs de la coa-
hémorragies au niveau des drains ou cathéters. gulation est corrigé par l'apport de plasma frais
En cas de contexte clinique évocateur, le diagnostic congelé sécurisé (provenant d'un donneur unique).
de CIVD est confirmé par le bilan d'hémostase qui Il est indiqué en cas de chute du TQ (< 40 %) avec
montre : hémorragie active ou potentielle (10 à 15 mL/kg
• une thrombopénie modérée ou sévère (≤ 50 000/ avec une vitesse initiale de 20 à 30 mL/min).
mm3) dans la moitié des cas ; L'utilisation de faibles doses d'héparine non fraction-
• un allongement des tests de coagulation : TQ, née (5 UI/kg/h) ou d'héparine de bas poids molécu-
TCA et TT ; laire (5 000 à 10 000 UI/j) s'est révélée efficace dans
• baisse du fibrinogène : absolue (< 2 g/L, voire certains cas de CIVD associée à des anévrismes ou
0,5  g/L) ou relative si les taux étaient initialement des malformations angiomateuses importantes.
augmentés (inflammation, grossesse, etc.) ; La base fondamentale de la prise en charge théra-
• baisse des facteurs activateurs de la coagulation peutique d'une CIVD au pronostic souvent délicat
et en particulier du facteur V ; et avec une morbi-mortalité importante est un
• présence de produits de dégradation de la fibrine traitement étiologique précoce et efficace. Ainsi,
(PDF) et en particulier des D-dimères, qui constitue en cas d'origine infectieuse, le traitement antibio-
un argument clé du diagnostic positif des CIVD ; tique approprié sera en première ligne, ou en cas de
• signes d'hyperfibrinolyse : le temps de lyse des complication obstétricale majeure, la chirurgie sera
euglobulines peut être modérément raccourci, avec le traitement clé indispensable. Donc, le traitement
une baisse du plasminogène, de l'α2-antiplasmine. de ce syndrome complexe requiert à la fois des
L'algorithme proposé par la Société internationale mesures de substitution pour la compensation des
sur l'hémostase et la thrombose est particulière- déficits multiples et des stratégies plus spécifiques
ment performant pour déterminer le risque d'évo- en fonction de l'origine physiopathogénique de la
lution péjorative et de décès (sensibilité du score : CIVD.
91 % ; spécificité : 97 %).
Le diagnostic différentiel est simple à établir :
• fibrinogénolyse primitive : elle se différencie de Syndrome hémorragique
la CIVD par un temps de lyse des euglobulines très clinique sans anomalie
raccourci (< 30 min), l'absence de thrombopé-
nie, l'absence de complexes solubles, l'absence de des tests d'hémostase
D-dimères et un taux élevé des PDF totaux ; Le syndrome hémorragique est lié à une cause
• insuffisance hépatique sévère : une baisse des locale de saignement, comme un ulcère gastrique,
facteurs de la coagulation est observée mais le taux une tumeur colique, une tumeur rénale ou une mal-
de D-dimères est normal ou peu augmenté, et les formation vasculaire. Ce syndrome hémorragique
complexes solubles sont absents. est parfois favorisé par la prise d'anti-agrégants
plaquettaires ou d'anticoagulants. C'est ainsi qu'une
Traitement hémorragie digestive ou une hématurie survenant
Le traitement de la CIVD est essentiellement étio- sous antivitamine K (même en surdosage) doit faire
logique avec une substitution dirigée : plaquettes en rechercher une pathologie sous-jacente.
27
Les symptômes généraux
Syndrome hémorragique

Déficit en facteur XIII La fragilité vasculaire peut être acquise :


Il n'est pas dépisté par les tests d'hémostase. • les ecchymoses multiples survenant sous cortico-
Le facteur stabilisant de la fibrine est une protéine thérapie prolongée ou, beaucoup plus rarement, le
plasmatique ayant une activité transamidasique syndrome de Cushing ;
dont le déficit constitutionnel est exceptionnel et • les purpuras vasculaires, qui doivent faire recher-
de transmission autosomique récessive. Seuls les cher un purpura rhumatoïde, une cryoglobuliné-
homozygotes sont symptomatiques avec des phé- mie ou une autre vascularite (périartérite noueuse,
nomènes hémorragiques dès la chute du cordon maladie de Wegener, etc.) ;
ombilical et des hématomes profonds. Des troubles • l'amylose qui est souvent responsable d'accidents
de cicatrisation sont particuliers à ce déficit. hémorragiques ; on trouve parfois un déficit acquis
Il faut moins de 5 % de facteur XIII pour assurer en facteur X, une fibrinolyse, mais dans plus de la
l'hémostase physiologique. moitié des cas, il n'y a pas d'anomalie de l'hémostase.
Le déficit en facteur XIII est le plus rare des déficits
en facteur de la coagulation avec une prévalence Conclusion
estimée à 1 pour 3 millions. Le diagnostic de ce défi-
cit est difficile car aucun des tests usuels d'hémos- La sémiologie en cas de contexte clinique hémor-
tase (TQ, TCA, fibrinogène, temps de thrombine) ragique est importante, car elle permet de mieux
n'est modifié. Le diagnostic est basé sur le dosage définir la stratégie du diagnostic biologique avec
du facteur XIII. une étude de la coagulation basée sur des tests
Des déficits acquis en facteur XIII ont été retrouvés complémentaires. La biologie permet d'affirmer le
lors de purpuras rhumatoïdes ou de rectocolite diagnostic, mais elle n'est pas toujours standardi-
ulcérohémorragique. Des auto-anticorps anti-XIII sée, avec des variations possibles liées aux réactifs
ont été rapportés dans la littérature surtout après utilisés et aux modalités pratiques de réalisation.
traitement prolongé par isoniazide. L'analyse soigneuse et croisée de ces tests de coa-
gulation complétée par le dosage spécifique des
Fragilité vasculaire facteurs en seconde intention et le recours à des
centres spécialisés est indispensable pour définir
Cette fragilité vasculaire peut être congénitale : l'attitude thérapeutique ou prophylactique consé-
• la maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie cutive au diagnostic biologique.
hémorragique héréditaire est une maladie à trans-
mission autosomique dominante qui ne se révèle
parfois qu'à l'âge adulte. Les deux éléments essen- Références
tiels du diagnostic sont les épistaxis à répétition Elalamy I, Samama MM. Physiologie de l'hémostase.
(l'examen ORL est souvent très évocateur) et la Angéiologie. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris). 2001.
constatation de télangiectasies des lèvres, de la Bick RL. Disorders of thrombosis and hemostasis. Clinical
muqueuse buccale ou de la pulpe des doigts. Il faut and laboratory practice. 3rd ed. Philadephia : Lippincott
alors vérifier l'absence de fistule artérioveineuse pul- Williams and Wilkins ; 2002.
monaire (recherche d'un souffle thoracique latéral Beunett B, Ogrston D. Fibrinolytic bleeding syndroms.
In : Ratnoff O, Forbes C, editors. Disorders of hemos-
et scanner thoracique avec injection) et angioma- tasis. 3rd ed. Philadelphia : WB Saunders Company ;
tose hépatosplénique (par échographie). Lorsque 2001. p. 296–322.
les épistaxis entraînent une anémie ferriprive, on Samama MM, Elalamy I, et al. Hémorragies et thromboses.
peut proposer chez la femme le prise de pilules for- Paris : Masson ; 2004.
tement dosées en œstradiol (50 γ/j). Récemment XXIIe Conférence de consensus en réanimation et méde-
on a montré l'intérêt de perfusions régulières (tous cine d'urgence organisée par la Société de réanimation
les 20 jours) d'un anticorps monoclonal antiangio- de langue française. Coagulations intravasculaires dis-
génique, l'Avastin®. Des traitements locaux plus ou séminées en réanimation, définition, classification, et
moins agressifs sont parfois nécessaires (colles bio- traitement (à l'exception des cancers et hémopathies
malignes). Sang Thromboses Vaisseaux 2003 ; 15 :
logiques, embolisations artérielles sélectives par la 38–47.
carotide externe) ; Dempfle CE, Wurst M, Smolinski M, et al. Use of soluble
• la dystrophie d'Ehler-Danlos, qui comporte plus fibrin antigen instead of D-dimer as fibrin-related
de dix variantes ; c'est le type IV qui est plus grave, marker may enhance the prognostic power of the
car il s'accompagne de ruptures vasculaires, en par- ISTH overt DIC score. Thromb Haemost 2004 ; 91 :
ticulier digestives. 812–8.

28
Les symptômes généraux

5
Insuffisance rénale aiguë
E. Mathieu

I
IRA fonctionnelle
„„ La prise en charge d'une IRA nécessite de rechercher
IRA obstructive ou post-rénale
„„ d'abord une étiologie prérénale (IRA fonctionnelle :
IRA rénale ou organique
„„ données cliniques, TA, état d'hydratation, maladie en
Nécrose tubulaire aiguë cours, médicaments, etc.) ou post-rénale (obstacle :
Glomérulopathie aiguë données échographiques) avant de dérouler les étio-
Néphropathie interstitielle aiguë logies « organiques » et d'entreprendre dans le même
Néphropathie vasculaire temps la correction rapide des désordres hydro-
électrolytiques menaçants. Le plus souvent l'atteinte
L'insuffisance rénale aiguë est définie par une est réversible si on s'attache à en traiter la cause.
diminution rapide (quelques heures à une à deux L'insuffisance rénale fonctionnelle et la nécrose
semaines) de la fonction rénale, constituant un tubulaire aiguë à elles seules représentent 95 % des
déséquilibre hydro-électrolytique et acidobasique étiologies des IRA chez les patients hospitalisés et
brutal. 75 % des patients diagnostiqués en ambulatoire.
On distingue classiquement trois grands groupes La survenue d'un épisode d'IRA nécessite une sur-
d'insuffisance rénale aiguë (IRA), selon le méca- veillance ultérieure de la fonction rénale à long
nisme impliqué dans l'atteinte : terme, car il existe un risque accru d'insuffisance
• IRA fonctionnelle ou prérénale ; rénale chronique.
• IRA rénale (ou organique) ;
• IRA obstructive ou post-rénale.
Les symptômes propres à l'insuffisance rénale sont IRA fonctionnelle
peu spécifiques (nausée, asthénie, œdèmes, etc.), et C'est la cause la plus fréquente d'atteinte aiguë de la
c'est souvent la maladie causale qui fait réaliser un fonction rénale chez un patient ambulatoire.
bilan biologique. D'un point de vue physiopathologique, c'est une
Le diagnostic d'IRA est porté sur la biologie standard diminution de la filtration glomérulaire par hypo-
devant une élévation de la créatinine. Le degré d'in- tension artérielle systémique importante et/ou
suffisance rénale s'évalue alors en fonction du sexe, vasoconstriction des artérioles glomérulaires affé-
de l'âge et du poids (formule de Cockroft : Cl = (140 rentes (baisse du débit sanguin rénal). Elle est réver-
âge) × poids (kg) × K/créatinine(μmol/L) avec K = sible lors du rétablissement de l'hémodynamique.
1,04 chez la femme et 1,23 chez l'homme) ou selon Cliniquement, il existe une oligo-anurie (diurèse
certaines tables comme le MDRD. Parfois, le carac- <  20  mL/h ou < 500 mL/j). Le contexte peut-être
tère aigu est difficile à affirmer devant un patient évocateur : hypotension artérielle (hypovolémie,
asymptomatique et sans données antérieures de la défaillance cardiaque, sepsis sévère), pertes hydro-
créatininémie. La présence de rein de taille normale sodée digestives, syndrome hépatorénal (cirrhose
(en l'absence de diabète, d'amylose ou de myélome hépatique décompensée), iatrogénie (anti-inflam-
multiple) sur une donnée iconographique (abdomen matoires non stéroîdiens [AINS], inhibiteurs de l'en-
sans préparation/échographie) est alors nécessaire. zyme de conversion [IEC] chez un patient déshydraté
Afin de mieux comprendre et prendre en charge ou ayant une sténose bilatérale des artères rénales).
cette atteinte retrouvée chez 5 à 20% des patients La biologie est souvent évocatrice ; elle est décrite
hospitalisés, une stadification de l'insuffisance dans le tableau 5.1.
rénale aiguë (actuellement regroupé sous le terme Le traitement est celui de la cause de l'hypovo-
AKI – acute kydney injury) a été proposée : lémie efficace (remplissage vasculaire, traitement
• faible : diminution de la filtration glomérulaire d'un éventuel état de choc, traitements spécifiques
d'au moins 25 % ou augmentation de la créatininé- cardiaques), associé aux corrections métaboliques
mie entre 1,5 et 2 fois la base, ou oligurie inférieure à nécessaires.
0,5 mL/kg/h sur 6 heures ; L'évolution de l'atteinte rénale est de bon pronos-
• importante : diminution de la filtration gloméru- tic si la prise en charge a été précoce et l'étiologie
laire d'au moins 50 % ou augmentation de la créati- curable (il existe peu de traitements efficaces pour
ninémie entre deux et trois fois la base, ou oligurie le syndrome hépatorénal, qui reste de mauvais
inférieure à 0,5 mL/kg/h sur 12 heures ; pronostic).
• sévère : diminution de la filtration glomérulaire
de 75 % ou augmentation de la créatininémie au
moins trois fois la base ou créatinine supérieure à
355 μmol/L (avec une augmentation d'au moins
IRA obstructive ou post-rénale
44 μmol/L), ou oligurie inferieure à 0,3 mL/kg/h sur D'un point de vue physiopathologique, c'est l'obs-
24 heures ou anurie depuis 12 heures truction des voies excrétrices par un obstacle

Du diagnostic à la prescription 29
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Insuffisance rénale aiguë

Tableau 5.1 Biologie de l'insuffisance rénale aiguë.


Indices IRA fonctionnelle IRA organique
Osmolarité U (mosm/kg H2O) > 500 < 350
Osmolarité U/Osmolarité P > 1,5 < 1,1
Urée U/Urée P > 10 <3
Créatinine U/Créatinine P > 40 < 20
Natriurèse (mmol/L) < 20 > 40
Natriurèse/Kaliurèse <1 >1
Cellularité 0 GR, GB, cellules épithéliales
Protéinurie (g/L) 0 > 0,2
Urée P/Créatinine P (mmol/L) > 1 00 < 1 00
U : urinaire ; P : plasmatique ; GB : globules blancs ; GR : globules rouges.

intrinsèque ou extrinsèque. Il peut s'agir d'une obs- IRA fonctionnelle prolongée, avec vasoconstriction
truction bilatérale des deux uretères (fibrose rétro- persistante des artérioles efférentes glomérulaires
péritonéale ou tumeur pelvienne), unilatérale (un entraînant une nécrose des cellules tubulaires.
seul rein fonctionnel : lithiase principalement) ou Le contexte extrarénal est souvent riche : état de
sur globe  vésical. La levée de l'obstacle permet de choc, rhabdomyolyse (traumatisme musculaire,
récupérer la fonction rénale. ischémie artérielle prolongée, virose, patient âgé
Quel que soit le mécanisme de l'IRA, le risque resté au sol plusieurs heures, exercice physique
immédiat est lié aux conséquences biologiques en intense), hémolyse aiguë [ictère, hyperbilirubiné-
rapport avec la perte d'homéostasie : hyperkalié- mie, anémie, hémoglobinurie (accès pernicieux
mie (acidose et hypercatabolisme), hyponatrémie palustre +++)], intoxication [paraquat (désher-
(dilution), hypocalcémie (le plus souvent retardée), bant), trichloréthylène, méthanol, éthylène-glycol,
acidose métabolique (défaut d'élimination du H+ et arsenic, mercure] ou iatrogénie (aminosides, AINS,
de réabsorption du HCO3−), rétention azotée (urée, IEC, chimiothérapies, produits de contraste iodés).
créatinine, acide urique). Le traitement repose sur la correction rapide de l'état
Cliniquement, on retient une anurie totale (< de choc et sur la compensation des pertes hydroso-
5  mL/h), un début brutal dans un contexte dou- dées, associée en cas d'oligo-anurie persistante au
loureux (néoplasie, colique néphrétique, rétention furosémide à forte dose (> 500 mg/j). L'adjonction
aiguë d'urine, etc.). de dopamine à faible dose (3 μg/kg/min) peut se
Le diagnostic repose sur l'imagerie systématique discuter. L'épuration extrarénale est indiquées en
devant une IRA : l'abdomen sans préparation cas d'hyperkaliémie > 6,5 mmol/L (ou signes ECG),
(images de calculs rarement perçues) et surtout ­d'acidose majeure (pH < 7,20), d'urémie > 50 mmol/L
l'échographie (dilatation des cavités pyélocalicielles, et/ou de créatininémie > 700 μmol/L.
lithiases, fibrose, tumeur). L'évolution se fait vers l'aggravation progressive
Le traitement urgent repose sur le drainage des avec des désordres métaboliques souvent impor-
urines (néphrostomie percutanée, sonde double  J tants (hyperkaliémie parfois critique, aggravée par
ou sondage urinaire), avec compensation de la poly- l'acidose et hyponatrémie qui expose à un risque
urie en résultant. Le recours à une épuration extra- convulsif).
rénale est rare sauf en cas de menace biologique La régression intervient après contrôle de la cause,
non contrôlable. avec reprise d'une diurèse après une à quatre
semaines. L'issue est souvent fatale (environ 60 %
IRA rénale ou organique des cas), liée essentiellement à la cause initiale. Il
existe un risque d'insuffisance rénale définitive en
L'atteinte lésionnelle intéresse le rein lui-même. cas de nécrose corticale associée (en l'absence de
La biologie de l'IRA organique est décrite dans le reprise de diurèse après six semaines, la biopsie
tableau 5.1. rénale confirme le diagnostic).
Les formes à diurèse conservée s'observent plus
Nécrose tubulaire aiguë volontiers dans les IRA iatrogènes ou lors de chocs
C'est la principale cause des IRA organiques. rapidement corrigés : les signes biologiques sont
D'un point de vue physiopathologique, il s'agit souvent atténués et plus faciles à corriger, la dialyse
d'une toxicité rénale aiguë ou secondaire à une rarement nécessaire.

30
Les symptômes généraux
Insuffisance rénale aiguë

Glomérulopathie aiguë Cliniquement, le début est brutal, avec douleurs


D'un point de vue physiopathologique, elle entraîne abdominales ou lombaires. On retrouve souvent
une baisse du débit et de la surface de filtration glo- une hématurie et HTA aiguë.
Le diagnostic positif d'occlusion des artères rénales

I
mérulaire et un trouble de la perméabilité gloméru-
laire (protéinurie, hématurie). est réalisé à l'aide d'un angioscanner ou à l'artério-
Les symptômes préexistent souvent en fonction de graphie. La maladie des embolies multiples de cris-
l'étiologie. La protéinurie est constante, la tension taux de cholestérol est évoquée devant un livedo
artérielle souvent élevée. des lombes et des membres inférieurs, des orteils
La classification de ces glomérulonéphrites rapide- pourpres et/ou une nécrose de leur pulpe. Le fond
ment progressives est basée sur l'histologie rénale, la d'œil peut retrouver des emboles de cholestérol.
nature des auto-anticorps circulants et des manifes- Chez l'enfant, les microangiopathies thrombotiques
tations systémiques associées (glomérulonéphrite (syndrome hémolytique et urémique et le purpura
extracapillaire et anticorps antimembrane basale thrombotique thrombocytopénique) sont plus
glomérulaire du Goodpasture, anticorps anticyto­ fréquentes. Il s'associe une IRA oligo-anurique d'ins-
plasme des polynucléaires du Wegener, etc.). tallation rapide, une anémie hémolytique avec schizo-
La classique glomérulonéphrite aiguë endocapillaire cytose, une thrombopénie et souvent une HTA. Les
post-streptococcique réalise le plus souvent un syn- signes neurologiques et la fièvre sont fréquents dans
drome néphritique aigu (œdèmes, HTA, protéinu- le PTT.
rie, hématurie, etc.). L'étiologie du syndrome hémolytique et urémique
Le traitement repose sur l'étiologie et les données est souvent une gastroentérite à E. coli de sérotype
de la biopsie rénale. 0157 : H7 sécrétant une vérotoxine (VTEC), mais
une  microangiopathie thrombotique peut se ren-
Néphropathie interstitielle aiguë contrer dans la néphroangiosclérose maligne, la
toxémie gravidique, une shigellose (shigatoxine) ou
D'un point de vue physiopathologique, c'est l'infil- l'infection VIH, le traitement par œstroprogestatifs,
tration du tissu interstitiel, par des polynucléaires, immunosupresseurs (tacrolimus, cyclosporine) ou
des cellules tumorales ou des médiateurs inflamma- certaines chimiothérapie (mitomycine), ainsi que
toires en cas d'allergie. dans le syndrome antiphospholipides.
L'infiltration interstitielle peut être en rapport avec Le traitement repose sur les échanges plasma-
une atteinte infectieuse (pyélonéphrite aiguë, légio- tiques avec transfusion de plasma frais.
nellose, septicémie à bacille à Gram négatif ou à sta- Le pronostic est souvent médiocre.
phylocoque doré, leptospirose, etc.), de mécanisme
immuno-allergique (bêtalactamines, sulfamides,
AINS, allopurinol, etc.) ou métabolique (hypercal- Les trois clés principales du management initial des IRA
cémie, hyperuricémie) ou survenir dans le cadre
d'une maladie plus générale (sarcoïdose, syndrome 1. Rechercher et arrêter tous les médicaments néphro-
de Gougerot-Sjrögren, lymphome ou hémopathie toxiques (AINS +++), adapter la posologie des autres.
maligne). 2. Préserver la balance hydro-électrolytique. Maintenir la
Cliniquement, la diurèse est souvent conservée. volémie et traiter l'hyperkaliémie ++.
Le traitement est celui de la cause. 3. Quantifier la diurèse et dépister la surcharge hydroso-
L'évolution est habituellement la guérison. Une dée (œdème pulmonaire).
insuffisance rénale terminale est rare.

Néphropathie vasculaire Bibliographie


Elle est rare. Bellomo R, Kellum JA, Ronco C. Acute kydney injury.
Lancet 2012 ; 380 : 756–66.
D'un point de vue physiopathologique, elle répond http://www.renalmed.co.uk/database/acute-kidney-injury-aki.
à une occlusion brutale des artères rénales ou de Mehta RL, Kellum JA, Shah SV, et  al. The Acute Kidney
leurs branches, qui survient sur un terrain vasculaire Injury Network. Acute Kidney Injury Network : report
et athéromateux ou lors de manœuvres endovascu- of an initiative to improve outcomes in acute kidney
laires (maladie des embolies multiples de cristaux injury. Crit Care 2007 ; 11 : R31. http://ccforum.com/
de cholestérol). content/11/2/R31.

31
Les symptômes généraux

6
Fièvre prolongée
A.-M. Piette

De même qu'il n'est pas juste de se suicider parce Il faut disposer, dans les cas limites à l'interrogatoire,
qu'on a la fièvre, de même, jusqu'au dernier d'une courbe de température :
souffle il ne faut jamais désespérer. • allant du matin (réveil) au soir (après 15 minutes
Jean CLIMAQUE (moine syrien du vie siècle) de repos en position allongée) ;
Définitions
„„
• incluant frisson ou poussée sudorale.
Principales étiologies
„„
Démarche diagnostique
„„ Principales étiologies
Interrogatoire
Examen clinique La démarche diagnostique à adopter devant une
Première série d'examens complémentaires fièvre prolongée est dictée par la connaissance des
Deuxième série d'examens complémentaires principales étiologies (tableau 6.1) :
Étape hospitalière : 3e série d'examens complémentaires • infections ;
Cas particuliers
„„ • tumeurs ;
Fièvre prolongée au retour d'un pays tropical • inflammations.
Fièvres périodiques Un 4e groupe « fourre-tout » concerne des patholo-
Fièvres durablement inexpliquées
„„ gies très diverses.
Conclusion
„„

Démarche diagnostique
Nous ne traiterons ici que des fièvres prolongées
inexpliquées. La démarche diagnostique devant Elle est résumée dans l'arbre décisionnel (fig.  6.1).
une fièvre aiguë est en effet mal schématisable. Elle L'enquête doit découvrir aussi rapidement que pos-
dépend trop des symptômes associés, et reviendrait sible une étiologie curable. L'interrogatoire et l'exa-
à traiter entre autres de l'ensemble des maladies men clinique occupent une place essentielle.
infectieuses.
Bien que les causes possibles des fièvres prolongées Interrogatoire
soient multiples, la démarche diagnostique est assez Les données à recueillir concernant le terrain du
stéréotypée : patient sont :
• s'assurer qu'il s'agit bien d'une fièvre ; • l'origine ethnique et les antécédents familiaux,
• connaître les quelques hypothèses diagnostiques qui peuvent orienter vers une maladie périodique,
à écarter rapidement ; des maladies auto immunes, etc. ;
• connaître les trois grands groupes étiologiques de • les antécédents personnels : tuberculose (préci-
fièvre prolongée ; sant la date de l'infection : avant ou après l'arrivée
• faire un interrogatoire et un examen clinique pré- des antituberculeux sur le marché [streptomycine :
cis (très importants) ; 1948 ; isoniazide : 1952 ; rifampicine : 1968]), tumeur,
• entreprendre des examens complémentaires allergies, antécédent valvulaire cardiaque, soins
(habituellement en deux vagues successives). dentaires, interventions, prothèses (articulaires, val-
vulaires, vasculaires), pacemaker, transfusions ;
Définitions • état des vaccinations ;
• mode de vie (toxicomanie, tabagisme, comporte-
Une fièvre prolongée inexpliquée est définie clas- ment sexuel à risque, etc.).
siquement par une température supérieure à Les données concernant l'environnement du
38,3 °C, constatée à plusieurs reprises pendant trois patient sont :
semaines et dont l'étiologie n'est pas retrouvée • séjour récent à l'étranger (paludisme, amibiase,
après « une enquête clinique et paraclinique de typhoïde, hépatites, etc.) ;
routine » (examen clinique complet, radiographie • activités professionnelles (inhalations, profession
de thorax, numération-formule sanguine, bilan bio- de santé, etc.) ou de loisir [bains de rivière (spiro-
logique hépatique, ECBU). chétose), jardinage, chasse, promenades en forêt
Cette définition peut à notre avis être élargie (maladie de Lyme)] ;
à une température inexpliquée supérieure ou • consommation de fruits de mer (hépatite, salmo-
égale à 38 °C, évoluant depuis un peu moins nellose), de fromages ou de lait de ferme (brucel-
longtemps. lose, listériose) ;
Il faut tenir compte des décalages physiologiques de • présence d'animaux dans l'environnement
la température (2e partie du cycle et de la grossesse), proche, morsures et piqûres éventuelles (psitta-
responsables d'un décalage thermique ne dépassant cose, rickettsiose, maladie de Lyme, hydatidose,
cependant pas 38 °C. leishmaniose) ;
32 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Fièvre prolongée

Tableau 6.1 Principales causes de fièvre prolongée (en dehors du patient ayant une sérologie VIH positive
connue).
Infections Néoplasies Maladies inflammatoires Divers

I
(25 à 35 % des cas) (10 à 30 % des cas) (15 à 25 % des cas) (5 à 15 % des cas)
Infections bactériennes Tumeurs solides • Maladie de Horton • Maladie
• Endocardite • Rein • Périartérite noueuse thrombo-embolique
• Tuberculose • Bronche-poumon • Lupus systémique • Fièvres
• Salmonellose • Côlon • Cryoglobulinémie médicamenteuses
• Brucellose • ± Toutes les autres • Sarcoïdose • Prise de progestatifs
• Rickettsiose tumeurs • Maladie de Still • Hyperthyroïdie
• Infections focalisées : abcès • Maladie périodique • Fièvre factice
profond (surtout en post
chirurgie), abcès dentaire ou
sinusien, spondylodiscite, infection
sur prothèse ou matériel étranger,
anévrisme infecté
Infections virales Hémopathies
• VIH • Lymphomes non
• Cytomégalovirus hodgkiniens
• Hépatite B • Maladie de Hodgkin
• Hépatite C • Leucémies
aiguës (phase
Infections parasitaires préleucémique)
• Paludisme • Myélodysplasies
• Leishmaniose
• Toxoplasmose
• Amibiase tissulaire
Note : les étiologies les plus fréquentes sont soulignées.

• maladies de l'entourage (tuberculose, hépatites) ; Encadré 6.1  Maladie de Still de l'adulte


• plaies, piqûres. ll s'agit d'une maladie rare mais non exceptionnelle.
L'interrogatoire doit répertorier les traitements, sans Critères de classification proposés par Fautrel et  al.
oublier ceux qui ne sont pas considérés comme tels (2002)
par le malade (contraception, traitement hormonal • Critères majeurs
substitutif, collyres, sirops, etc.), et les médicaments – Fièvre hectique supérieure ou égale à 39 °C
administrés depuis le début de la fièvre (antibio- – Arthralgies ou arthrites
tiques, anti-inflammatoires, corticoïdes). – Erythème fugace
Les caractéristiques de la fièvre doivent être notées, – Pharyngite
sans leur accorder cependant une valeur excessive. – Polynucléaires neutrophiles ≥ 80 %
Un mode d'installation brutal évoquera plutôt – Ferritine glycosylée < 20 %
une pathologie infectieuse, une périodicité à court • Critères mineurs
terme un paludisme, une périodicité à plus long – Rash maculopapuleux
terme une fièvre périodique génétique (maladie – Leucocytes ≥ 10 000/mm3
périodique par exemple), un caractère ondulant un Le diagnostic est retenu s'il y a au moins quatre critères
lymphome ou une brucellose. majeurs ou trois critères majeurs + deux critères mineurs.
Les manifestations associées éventuelles sont : D'autres manifestations sont possibles (adénopathies,
frissons (bien que non spécifiques d'une patho- sérites, hépatite, etc.) ; parfois la maladie est sévère
logie infectieuse), sueurs (lymphomes, tuber- avec activation macrophagique.
culose, brucellose), douleurs non signalées Il n'y a pas de signes de certitude diagnostique. Le
spontanément (claudication de la mâchoire). Il diagnostic différentiel peut être difficile avec d'autres
faudra rechercher attentivement des symptômes maladies inflammatoires ou infectieuses.
fugaces tels qu'une éruption (maladie de Still, L'évolution est imprévisible initialement : il peut n'y avoir
détaillée dans l'encadré 6.1), un purpura, de faux qu'une seule poussée, ou plusieurs poussées récur-
panaris (endocardite). rentes ou une évolution vers une maladie chronique
avec destruction articulaire.
Le traitement repose sur les corticoïdes et si la mala-
die se chronicise un traitement de fond est nécessaire :
méthotrexate et/ou anti-TNF ou surtout anti-IL-6 (tocili-
zumab) et anti-IL-1 (anakinra).

33
Les symptômes généraux
Fièvre prolongée

Fièvre prolongée

Interrogatoire
Examen clinique
Pas de vraie fièvre :
Fièvre mal
température mal prise Hospitalisation
supportée

Première série d’examens complémentaires


• NFS, VS, CRP, bilan hépatique, ionogramme sanguin,
créatininémie, électrophorèse des protides
• Sérologies : VIH, CMV, Wright,
• facteurs antinucléaires, Waaler Rose latex
• TSH
• ECBU, hémoculture (si possible), coproculture
• radiographie des dents et sinus
• Radiographie du thorax

Fièvre factice Diagnostic ou


Pas d’orientation orientation

Examens de 2e ligne
• Scanner abdominal
• biopsie d’artères temporales si 60 ans
• Échographie cardiaque

Milieu hospitalier
Diagnostic ou
orientation

Examens de 3e ligne
• Biopsie médullaire
• endoscopies
• biopsie hépatique
• TEP scan, etc.

Figure 6.1. Arbre décisionnel devant une fièvre prolongée inexpliquée.

Examen clinique du rectum ou de l'ovaire, prostatite) et recherche


Dans ce contexte, l'examen clinique doit naturellement d'une splénomégalie (infections, lymphomes) ;
être complet. Il faut s'attacher particulièrement à : • la palpation de la thyroïde à la recherche d'un
• l'examen de la peau : purpura ou traces de pur- goitre, d'un nodule ou d'une douleur (hyperthyroï-
pura sur les chevilles (vascularite, endocardite), die, cancer, thyroïdite) ;
éruption même fugace (maladie de Still), y compris • la palpation des seins ;
dans les plis (rickettsioses) ; • la recherche d'adénopathies sans oublier les aires
• la palpation abdominale : avec entre autres, exa- axillaires (lymphome ou tuberculose peuvent ne se
men des organes génitaux externes (épididymite révéler que par une seule adénopathie) ;
tuberculeuse, cancers), touchers pelviens (cancer • l'auscultation cardiaque : elle doit être minutieuse
en particulier à la recherche d'un souffle diastolique
34
Les symptômes généraux
Fièvre prolongée

d'insuffisance aortique plus difficile à percevoir les femmes travaillant en milieu paramédical. Le
qu'un souffle systolique (endocardite, dissection diagnostic n'est pas toujours facile et peut être
aortique) ; aidé par la prise concomitante de la température
• la palpation (maladie de Takayasu) et l'ausculta- urinaire ou le contrôle de visu de la prise thermo-

I
tion (anévrismes) des artères sans oublier les artères métrique. Mais parfois ces fièvres sont liées à un
temporales (maladie de Horton) ; sepsis autoprovoqué, témoignant d'un désordre
• la dissociation entre le pouls et la température psychopathologique plus grave (syndrome de
(typhoïde, brucellose, fièvre factice) ; Münchhausen).
• l'état dentaire et de la cavité buccale (mycose, La fièvre professionnelle est souvent due à des
Kaposi du sida, etc.). inhalations de vapeurs de polymères ou de divers
métaux (cuivre, zinc, nickel, aluminium).
Première série d'examens En cas de découverte d'une séropositivité pour
complémentaires le VIH, le raisonnement est particulier, fonction
des étiologies : tumorales (lymphomes) et surtout
Si la fièvre est élevée ou mal tolérée, il faudra hospi- infectieuses (pneumocystose, tuberculose, cytomé-
taliser le patient. galovirus, etc.) plus spécifiques de ce type d'immu-
Dans le cas contraire, en l'absence d'éléments cli- nodépression. Le tableau 6.2 résume les principales
niques d'orientation motivant des investigations maladies à évoquer devant une fièvre prolongée en
dirigées, on pratiquera en ambulatoire une première fonction du nombre de lymphocytes CD4. En fait,
série d'examens complémentaires biologiques et très souvent dans ce cas de figure, une hospitalisa-
radiologiques (voir fig. 6.1). tion sera nécessaire.
Au terme de cette première analyse, on peut parfois
déjà poser un diagnostic ou avoir une orientation.
La fièvre médicamenteuse s'installe typiquement Tableau 6.2 Principales maladies à évoquer devant
une semaine après le début du traitement, mais le une fièvre prolongée suivant le nombre de  lym-
délai est en fait très variable. Elle peut revêtir tous phocytes CD4.
les types, y compris celui d'une fièvre élevée avec
Infections Nombre absolu de lymphocytes
frissons. L'absence de manifestations allergiques opportunistes T CD4+/mm3
associées (prurit, urticaire, éosinophilie) n'élimine
pas cette hypothèse. < 400 < 200 < 100
Le traitement correspond à l'arrêt du médicament Salmonellose x x x
responsable de la fièvre, qui disparaît habituelle-
ment au bout de quelques jours ; ce sont le plus Tuberculose x x x
souvent des antibiotiques (en particulier les pénicil- Pneumocystose x x
lines, les céphalosporines, le sulfaméthoxazole-tri-
méthoprime), les quinidiniques, etc. : la liste est très Toxoplasmose x x
longue, et il faudra se référer aux effets secondaires Cryptococcose x x
répertoriés des différents médicaments pris par le
patient. CMV x
Un cas particulier fréquemment rencontré est Mycobactérie x
la prise de progestatifs, soit dans le cadre d'un atypique
traitement substitutif de la ménopause, ou de
la préménopause, soit lors d'une contraception. Lymphomes x x x
Les progestatifs de synthèse élèvent presque Infection x x x
tous « physiologiquement  » la température de bactérienne
quelques dixièmes de degrés, sans dépasser 38 °C,
lorsque la température est bien prise au repos. Infection sur x
cathéter
Souvent le décalage thermique est constaté au
décours d'un épisode infectieux aigu ; on vérifiera
la normalité de la VS (vitesse de sédimentation) à
distance de cet épisode. Du fait de l'effet prolongé
de ces progestatifs, leur arrêt, à titre de test, est Deuxième série d'examens
suivi d'une décroissance thermique mais souvent complémentaires
très lente pouvant nécessiter jusqu'à un mois Si aucune piste n'apparaît, il faudra alors avoir
pour certains dérivés. recours à une 2e série d'examens complémentaires
La fièvre factice doit être envisagée devant une qui pourront être pratiqués en ambulatoire ou
fièvre résistante, prolongée, n'entraînant pas de regroupés en milieu hospitalier en commençant par
tachycardie, paradoxalement bien tolérée et pour les moins agressifs.
laquelle les examens de débrouillage, en particulier Le scanner thoraco-abdomino-pelvien est un exa-
la VS, sont normaux. Elle touche généralement men très rentable, car il permet d'orienter le dia-

35
Les symptômes généraux
Fièvre prolongée

gnostic dans environ 30 % des fièvres prolongées. Le TEP-scan modifiera peut-être dans les années à
Il peut en effet détecter des infections (adénopa- venir la démarche diagnostique. Sa place dans l'étude
thies profondes d'une tuberculose, abcès localisé, des fièvres prolongées est en cours d'évaluation.
anévrisme potentiellement infecté) et des tumeurs
(cancer du rein et autres cancers, métastases, adé-
nopathies d'un lymphome). Cas particuliers
L'échographie cardiaque sera à effectuer pré-
cocement s'il existe un souffle à l'auscultation ; Fièvre prolongée au retour d'un pays
en examen de seconde intention, elle est systé- tropical
matique. Au moindre doute sur une endocar- Les étiologies inflammatoires et tumorales sont les
dite, il y a une indication à diriger le patient en mêmes que celles citées dans le cas général. À noter
milieu hospitalier car les hémocultures répétées seulement qu'une exposition solaire peut favoriser
sont difficilement réalisables en externe, et le une poussée lupique.
traitement doit être effectué au plus tôt (voir En ce qui concerne les étiologies infectieuses, rares
tableau  6.4). De façon générale, pour ne pas sont les infections se manifestant par une fièvre isolée :
« négativer » les hémocultures, il est souhaitable • les parasitoses : il faut avant tout éliminer un
de ne pas entreprendre de traitement antibio- paludisme en commençant par un frottis sanguin.
tique à l'aveugle en externe. En revanche, deux mois après un retour de pays
Au moindre doute, on pourra faire pratiquer un tropical, le paludisme à P. falciparum a très peu de
Doppler veineux des membres inférieurs et de la chances d'être en cause. Il faut par contre toujours
veine cave, voire une scintigraphie pulmonaire, car penser à la bilharziose ;
les thromboses veineuses profondes, en particulier • les virus : outre le VIH, une hépatite à la phase
de la veine cave (souvent visibles au scanner), ou pré-ictérique est possible, les flavivirus et les hanta-
des veines pelviennes peuvent provoquer une fièvre virus se manifestent rarement par une fièvre isolée ;
durable d'intensité généralement modérée mais qui • les infections bactériennes : il faut se méfier des
dépasse parfois 38,5 °C. salmonelloses, car les signes digestifs peuvent être
La biopsie d'artères temporales, qui peut souvent au second plan ou inexistants. La leptospirose doit
se faire en ambulatoire, doit systématiquement être être aussi évoquée.
effectuée, à la recherche d'une maladie de Horton,
chez un patient de plus de 60 ans avec une fièvre Fièvres périodiques
prolongée et un syndrome inflammatoire, même
en l'absence de signes céphaliques, si la première Il s'agit de poussées fébriles, itératives, séparées
série d'examens et le scanner n'orientent pas vers par des jours ou des semaines d'apyrexie. Presque
un diagnostic, car il s'agit d'une maladie potentielle- toutes les étiologies sus-citées dans le cadre général
ment brutalement invalidante (cécité) et facilement peuvent être en cause, mais certaines seront plus
curable. envisageables :
• causes infectieuses : le paludisme est probable-
Étape hospitalière : 3e série d'examens ment trop souvent incriminé chez les patients ayant
séjourné à l'étranger. On rappelle que, passé deux
complémentaires mois après le retour du pays d'endémie, le palu-
En l'absence de diagnostic, la poursuite de l'enquête disme à P. falciparum est exceptionnel ; il peut s'agir
devra être faite en milieu hospitalier. Après reprise de reviviscence de P. vivax ou ovale (mais seulement
de l'interrogatoire et de l'examen clinique (qui aura jusqu'à cinq ans après le retour) ou P. malariae (pen-
pu se modifier depuis le début de la fièvre), certains dant plusieurs années). En revanche, des infections
examens de sang seront refaits, des hémocultures bactériennes canalaires, urinaires ou biliaires, sont
seront plus facilement réalisées qu'en externe, des bien plus fréquentes sous les climats tempérés ;
sérologies de maladies infectieuses plus rarement • causes tumorales : les lymphomes, la maladie de
rencontrées seront effectuées. Castleman (encadré 6.2) ;
Le patient subira habituellement une biopsie • causes médicamenteuses avec prise itérative de
médullaire (avec culture de moelle) qui permet médicaments : elles seront à rechercher par l'inter-
parfois d'établir des diagnostics (lymphome, rogatoire (par exemple progestatifs de synthèse) ;
tuberculose des organes hématopoïétiques, • série de maladies inflammatoires récurrentes
leishmaniose), et ailleurs d'orienter (granulome héréditaires responsables de fièvre à répétition : la
intramédullaire). plus fréquente est la maladie périodique ou fièvre
Les autres examens seront à discuter au cas par cas : méditerranéenne familiale ; les autres sont plus
• endoscopies digestives ; rares : hyper IgD, TRAPS (TNFRSFA1-associated
• endoscopie bronchique, avec ou sans lavage periodic syndrome), Muckle-Wells. Elles débutent
alvéolaire ; presque toujours dans l'enfance ou l'adolescence,
• biopsie hépatique ; et ont en général un caractère familial. Leur dia-
• échographie cardiaque transœsophagienne. gnostic repose sur des tests génétiques ou des

36
Les symptômes généraux
Fièvre prolongée

Encadré 6.2  Maladie de Castleman Fièvres durablement


La maladie de Castleman est une hypertrophie gan-
glionnaire avec hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire,
inexpliquées

I
polyclonale. Elle est due au virus HHV8. Au terme de cette enquête, dans 5 à 30 % des
Il existe : cas, la cause de la fièvre prolongée demeure
• une forme localisée, la plus fréquente, limitée à une mystérieuse.
hypertrophie ganglionnaire d'un site, souvent médias- Si la situation clinique n'est pas alarmante, il est
tinal, et qui guérit le plus souvent après exérèse ; parfois possible d'interrompre alors les investiga-
• une forme multicentrique, plus rare, qui se mani- tions en maintenant la surveillance clinique dans
feste par de la fièvre dans 68 % des cas, une polya- l'attente d'un élément sémiologique nouveau.
dénopathie, une hépato- et/ou splénomégalie et un Dans près de 70 % des cas, une rétrocession spon-
syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, tanée de la fièvre est alors notée, le plus souvent
endocrinopathie, gammapathie monoclonale et en quelques semaines, en particulier chez le sujet
signes cutanés) dans 20 % des cas. jeune. Un diagnostic présomptif de virose bénigne
Cette forme est souvent associée au VIH. sera retenu.
Elle peut aussi se compliquer d'une maladie de Kaposi Ailleurs, la fièvre persiste et retentit sur l'état géné-
et dans 20 % des cas d'un vrai lymphome malin (avec ral. Un traitement d'épreuve est alors possible, en
prolifération monoclonale le plus souvent B). milieu hospitalier, dans quelques situations :
L'étiologie de la maladie de Castelman n'est pas par- • héparine, si une maladie thromboembolique est
faitement connue mais le virus HHV8 (comme dans la suspectée ;
maladie de Kaposi) joue probablement un rôle car il est • antibiothérapie d'épreuve par pénicilline-ami-
retrouvé chez 80 à 100 % des patients atteints de mala- noside ou vancomycine-aminoside chez un val-
die de Castelman associée au VIH et chez 20 à 40 % des vulopathe, dans l'éventualité d'une endocardite à
patients VIH–. hémocultures négatives (tableau 6.4) ;
Le traitement de la forme multicentrique, de pro- • traitement d'épreuve antituberculeux dont les
nostic nettement plus réservé que la forme localisée, indications doivent être larges, en particulier chez
est une affaire de spécialistes. Le rituximab (anti- les sujets à risque (vieillards, immigrés, immunodé-
CD20), seul ou avec une chimiothérapie, est très primés, antécédents de tuberculose insuffisamment
prometteur. traitée) et/ou devant une granulomatose fébrile
(encadré 6.3) ;
• corticothérapie, lorsque l'on soupçonne une
dosages plus spécialisés. Lorsqu'on soupçonne ce maladie inflammatoire, en particulier une vas-
type de pathologie rare, une orientation vers un cularite ou une maladie de Horton non confir-
spécialiste en médecine interne est souhaitable. mée histologiquement. Cependant, la chute
Nous résumons les caractéristiques cliniques et thermique enregistrée sous corticoïdes n'est pas
biologiques dans le tableau 6.3. spécifique.

37
38

Fièvre prolongée
Les symptômes généraux
Tableau 6.3 Les fièvres récurrentes héréditaires.
Fièvre Syndrome d'hyperIgD TRAPS (syndrome Syndromes périodiques associés à la PFAPA (fièvre
méditerranéenne (HIDS) périodique associé au cryopyrine (CAPS) périodique,
familiale (FMF) récepteur du TNF) aphtes,
Urticaire Syndrome de CINCA pharyngite,
familiale au Muckle-Wells (syndrome adénopathies)
froid chronique
infantile,
neurologique,
cutané et
articulaire)
Autres Maladie périodique, Déficit partiel en Fièvre familiale CAPS FCU CAPS MWS CAPS CINCA ; Syndrome de
dénominations MEFV (mediterranean mévalonate kinase (MK), hibernienne NOMID Marshall
fever) MAPS (MK associated (initialement décrite en
periodic syndrome) Europe du Nord)
Prévalence et La plus fréquente : 10*5 ; Rare : 10*2 ; France et Rare : quelques 1–9/10*6 Très rare : 40 < 1/10*6. < 1/10*6
populations Arméniens, Turcs, Juifs Hollande = 60 % centaines de familles Ubiquitaire familles en France Ubiquitaire
prédisposées Séfarades, Maghrébins dans le monde en 2012
Ubiquitaire
Mode de Récessif Récessif Dominant Dominant Dominant, Dominant, Non héréditaire ?
transmission (10 % sporadique) quelques cas souvent
sporadiques sporadique
Âge de début < 20 ans dans 90 % des < 3 ans Variable : < 20 ans en Première année Variable : en < 6 mois Petite enfance
cas général mais parfois général première
chez l'adulte année mais parfois
adolescence, voire
plus tard
Durée de l'accès 1–4 jours pour la fièvre 3–8 jours Variable (1 à 5 semaines) Le plus souvent Variable, fièvre Variable, fièvre 3 à 5 jours
< 24 heures modérée inconstante et
(déclenchement discrète
par le froid)
Manifestations Très fréquentes, parfois Fréquentes : douleurs, Fréquentes (70 %) : Rare Parfois Rare 30 à 50 %
abdominales pseudo-chirurgicales, diarrhée, vomissements douleurs, diarrhée,
ascite vomissements
Manifestations Fréquentes : arthrites, Fréquentes : arthrite, Fréquentes : myalgies Fréquentes : arthralgies, arthrite, hippocratisme digital, Non
articulaires et arthralgies, myalgies arthralgies, myalgies localisées (65 %), myalgies
musculaires arthralgies (50 %),
arthrite
Signes cutanés et Rares (5 %) Fréquents : polymorphes Fréquents (40 %) : Très fréquents : urticaire, œdèmes (ichtyose, aphtose, Aphtose buccale
muqueux pseudo-érysipèle (macules, papules, pseudo-érysipèle du folliculite, érythème noueux)
purpura, érythème tronc et des membres,
noueux), aphtose buccale centrifuges ; érythème
polymorphe ; œdème
péri-orbitaire
Adénopathies Non (ou rares) Cervicales douloureuses Non Non Cervicales ++
++
Autres signes Péricardite, pleurésie Céphalées, pharyngite, Conjonctivite, pleurésie, Conjonctivite, Atteinte neurologique (méningite Pharyngite ou
splénomégalie péricardite, atteinte du céphalées chronique) et neurosensorielle amygdalite
système nerveux central (surdité, cécité) aseptique
Diagnostic Population, histoire Clinique, élévation de Clinique, syndrome Clinique et mutation du gène CIAS (cold induced Histoire clinique,
clinique, syndrome l'acidurie mévalonique au inflammatoire en inflammatory syndrome) syndrome
inflammatoire en moment d'une poussée poussée inflammatoire
poussée (baisse de l'activité de la Test génétique pendant les crises
Test génétique MK lymphocytaire). Les
taux d'IgD et d'IgA sont
inconstamment élevés
Test génétique
Risque d'amylose OUI NON (rare), diminution OUI (25 %) Rare, bon OUI (25 %), OUI NON :
AA et évolution progressive des crises avec pronostic le plus guérison avant
le temps souvent l'adolescence sans
Colite inflammatoire séquelles
Traitement Colchicine : diminue Non standardisé, fonction Corticoïdes pour Anti-IL-1 : action sur les signes cutanés, la fièvre, Corticoïdes
la fréquence des crises de l'importance des crises les crises ; si elles mais peu d'effet sur l'audition et manifestations (dose unique),
et prévient l'amylose. Prednisone au moment sont fréquentes et neurologiques cimétidine,
En cas d'échec (rare), des crises invalidantes : anti-TNF amygdalectomie ?
antagonistes du Antagonistes du α (étanercept) ; ou
récepteur de l'IL-1 récepteur de l'IL-1 l, anti-IL-1
anti-TNF α
Statines en traitement
de fond (augmentent
l'activité MK)

Les symptômes généraux


Gène muté (site Gène MEFV (16p13,3) ; Gène de la MK (12q24), Gène du TNF RSF1A Gène CIAS1 (1q44), plus de 40 mutations connues ;  ?
chromosomique), 218 mutations connues plus de 70 mutations (12p13) ; plus de 60 protéine = cryopyrine ; mutation retrouvée chez 60 %
protéine Protéine = marénostrine/ connues, le plus souvent mutations connues des malades seulement
pyrine. Il faut une hétérozygote composite Protéine = récepteur du En fonction du type de mutation, la sévérité de la
mutation homozygote Déficit partiel en TNF de type 1A maladie est différente

Fièvre prolongée
ou hétérozygote mévalonate kinase
composite sur les deux
allèles du gène

I
39
Les symptômes généraux
Fièvre prolongée

Tableau  6.4 Propositions thérapeutiques pour les endocardites les plus fréquentes chez un patient
non allergique à la pénicilline.
Situation clinique Bactérie Spécialité et posologie Durée du traitement
Endocardite non Streptocoque sensible Amoxicilline (100 mg/kg/j) 2 semaines de bithérapie
compliquée sur valve à la pénicilline G ± Gentamicine (3 mg/kg/j) ou 4 semaines de
native monothérapie
Endocardite sur valve Streptocoque sensible à la Amoxicilline (100 mg/kg/j) 2 semaines de bithérapie
prothétique pénicilline G + Gentamicine (3 mg/kg/j) puis 2–4 semaines de
monothérapie
Endocardite non Streptocoque de sensibilité Amoxicilline (200 mg/kg/j) 2 semaines de bithérapie
compliquée sur valve réduite à la pénicilline G + Gentamicine (3 mg/kg/j) puis 2 semaines de
native (0,1 < CMI < 0,5 mg/L) monothérapie
Toutes formes cliniques Entérocoque multisensible Amoxicilline (200 mg/kg/j) 4–6 semaines
+ Gentamicine (3 mg/kg/j)
Valve native Staphylocoque méti-S Oxacilline (150 mg/kg/j) + 4–6 semaines (5 jours
Gentamicine (3 mg/kg/j) d'association)
Valve native Staphylocoque méti-R Vancomycine (30 mg/kg/j) 4–6 semaines (5 jours
+ Gentamicine (3 mg/kg/j) d'association)

Encadré 6.3  Traitement de la tuberculose Toxicité du traitement


Principes du traitement La toxicité du traitement est la suivante :
Ce traitement repose sur une association d'antibiotiques • toxicité hépatique (la plus fréquente) : pyrazinamide,
inoculés en 2 étapes : isoniazide et rifampicine ;
• association de quatre antituberculeux pour une durée • toxicité sur les nerfs périphériques : isoniazide ;
de deux mois (réduction de l'inoculum bactérien) ; • toxicité ophtalmologique (névrite optique rétrobul-
• association de quatre antituberculeux dont la durée baire) : éthambutol surtout et isoniazide ;
dépend du site de l'infection et de l'existence d'une • toxicités rares : la rifampicine peut provoquer néphrite
immunodépression (éradication de l'infection). interstitielle, cytopénie, anémie hémolytique, toxidermie,
fièvre, etc. Ces manifestations sont le fait d'une hyper-
Modalités du traitement
sensibilité, et sont favorisées par un traitement discon-
• Quatre molécules d'antibiotiques sont utilisées en
tinu ou par une exposition antérieure. Plus rarement
routine aux posologies suivantes :
encore, l'isoniazide peut induire un lupus, des troubles
– isoniazide (3 à 5 mg/kg) et rifampicine (10 mg/kg à
d'hypersensibilité, un syndrome épaule main, une acné
prendre à jeun) (tout au long du traitement) ;
ou des troubles psychiatriques plus ou moins sévères
– éthambutol (15 mg/kg) et pyrazinamide (20 mg/kg)
allant de l'insomnie à des troubles délirants graves ;
(pendant les deux premiers mois).
• effets secondaires constants et bénins : coloration
Certaines équipes réservent l'éthambutol aux tubercu-
en rouge des liquides biologiques par la rifampicine,
loses multirésistantes et en particulier celles qui sur-
dont le patient doit être prévenu ; hyperuricémie due
viennent au cours de l'infection par le VIH.
au métabolisme du pyrazinamide (exceptionnellement
La durée du traitement antibiotique est :
symptomatique).
– tuberculose pulmonaire : 6 mois au total ;
– tuberculose ganglionnaire : 9 mois au total ; Induction enzymatique
– tuberculose osseuse ou neuroméningée : 12  mois La rifampicine est un puissant inducteur enzymatique
au total ; réduisant les taux sériques et l'efficacité de beaucoup
– en cas de co-infection par le VIH : minimum 9 mois. de traitements associés. Toute association doit donc
Le schéma le plus courant est la prise de tous les com- être vérifiée. Citons deux cas particuliers fréquents aux
primés en une fois, à jeun, 2 heures avant le premier conséquences potentiellement graves : inactivation de la
repas de la journée. Cependant, seule la rifampicine contraception orale et diminution de l'efficacité des trai-
nécessite une prise à jeun, et les autres antibiotiques tements antirétroviraux. La dose de corticoïde (1,3 mg/
peuvent être répartis sur la journée en cas de mauvaise kg) recommandée dans la tuberculose est ainsi équiva-
tolérance digestive. lente à 1 mg/kg.
• La corticothérapie à la dose de 1,3 mg/kg est indiquée Surveillance
de façon systématique dans les localisations suivantes : Les consultations ont lieu à J0, J15, M1, M2, puis tous
neuroméningée et péricardique. Elle peut être indiquée les deux mois jusqu'à la fin du traitement. Une consulta-
dans d'autres localisations en fonction de la gravité de tion ophtalmologique est recommandée, avec vision des
l'atteinte. couleurs et fond d'œil à J0.
40
Les symptômes généraux
Fièvre prolongée

En biologie, le bilan préthérapeutique comporte : transami- Bibliographie


nases, NFS-plaquettes, urée, créatinine, ionogramme san- Knockaert DC, Vanneste LJ, Vanneste SB, Bobbaers HJ.
guin, TP-TCK. Les transaminases sont dosées à J0, J15, M1 Fever of unknown origin in the 1980s. An update of the
et M2 puis tous les deux mois jusqu'à la fin du traitement.

I
diagnostic spectrum. Arch Intern Med 1992 ; 152 : 51–5.
En cas de tuberculose pulmonaire, une radiographie Knockaert DC, Dujardin KS, Bobbaers HJ. Long term fol-
thoracique est réalisée à J0, J15, M3 et M6. En cas low up of patients with undiagnosed fever of unknown
d'expectorations positives initiales, une recherche de BK origin. Arch Intern Med 1996 ; 156 : 618–20.
est effectuée tous les mois jusqu'à négativation. Larson EB, Featherstone HJ, Petersdorf RG. Fever of unde-
En cas de tuberculose compliquée ou de co-infection termined origin : diagnosis and follow up of 105 cases
par le VIH, ces examens peuvent être plus fréquents. Le 1970-1980. Medicine 1982 ; 61 : 269–92.
Lebas J, Pariente D, Bletry O, et  al. Fièvres prolongées et
recours à des examens radiologiques plus sophistiqués syndromes inflammatoires inexpliqués. Intérêt dia-
(échographie, scanner, IRM, etc.), à des dosages sériques gnostique de la tomodensitométrie abdominale. Étude
en raison des interactions médicamenteuses ou à un prospective randomisée de 36 observations. Presse
schéma de traitement différent peut être indispensable. Med 1985 ; 14 : 577–81.
La prise en charge doit alors se faire en milieu spécialisé. Mackowiak PA, Lemaistre CF. Drug fever : a critical apprai-
sal of conventional concepts. An analysis of 51 episodes
in two Dallas hospitals and 97 episodes reported in the
English literature. Ann Intern Med 1987 ; 106 : 728–33.
Conclusion Petersdorf RG, Beeson PB. Fever of unexplained origin :
report of 100 cases. Medicine 1961 ; 40 : 1–30.
L'exploration des fièvres prolongées inexpliquées Piette AM, Daraï E, Gepner P, et al. Une nouvelle cause de
est assez facilement schématisable. Une grande par- fièvre prolongée inexpliquée : les traitements progesta-
tie de celles-ci peut être faite par le médecin géné- tifs. Presse Med 1994 ; 23 : 1699–702.
raliste. Mais lorsque l'enquête bute après les deux
premières séries d'examens complémentaires ou si
l'état du patient est préoccupant, une collaboration
étroite avec un service hospitalier est nécessaire.

41
Les symptômes généraux

7
Dyspnée
A.-B. Tonnel, R. Gourgon, O. Blétry

Symptômes
„„
Modifications du mode respiratoire
Symptômes
Dysrythmies respiratoires La sémiologie s'appuie sur différents critères :
Principales circonstances de survenue • le caractère aigu ou chronique de la gêne
Signes associés
respiratoire ;
Mesure de la dyspnée et examens complémentaires
„„ • les modifications du mode respiratoire ;
Échelles de dyspnée
• les dysrythmies respiratoires ;
Examens paracliniques
• les principales circonstances de survenue ;
Diagnostic face à une dyspnée aiguë ou subaiguë
„„
Dyspnées avec anomalies de l'auscultation pulmonaire
• les signes associés.
Dyspnées avec asymétrie auscultatoire Modifications du mode respiratoire
Dyspnées aiguës sans bruits pulmonaires anormaux
Dyspnées aiguës multifactorielles En fonction de la fréquence, on distingue :
Diagnostic face à une dyspnée chronique
„„ • la polypnée (plus de 25 cycles respiratoires/min) ;
Maladies pulmonaires chroniques • la bradypnée (moins de 15/min).
Maladies cardiovasculaires En fonction de la partie du cycle respiratoire concer-
Autres causes née, on distingue :
Traitement de l'insuffisance cardiaque chez l'adulte
„„ • les dyspnées à prédominance inspiratoire : elles
Règles de vie portent sur le temps actif de la respiration, s'accom-
Traitement étiologique de l'insuffisance cardiaque pagnent de la mise en jeu des muscles respiratoires
Traitement médicamenteux de l'insuffisance cardiaque accessoires (scalènes, sterno-cléido-mastoïdiens),
chronique d'un tirage se traduisant par un creusement des
Électrothérapie creux sus-claviculaire et sus-sternal et des espaces
Traitement des insuffisances cardiaques aiguës
Conclusion
intercostaux supérieurs, parfois d'un cornage ou de
troubles de la voie ;
• les dyspnées à prédominance expiratoire : elles tra-
La dyspnée est une sensation de gêne ressentie duisent l'existence d'un état bronchospastique, elles
de façon pénible par le patient à l'occasion d'une s'associent fréquemment à des sifflements intratho-
activité physique ordinaire et dans des conditions raciques, mais parfois l'auscultation retrouve seule-
normales de pression atmosphérique et de tem- ment un « allongement du temps expiratoire » qui
pérature. Elle résulte d'une inadéquation entre est le reflet d'une difficulté du patient à expirer.
l'exercice demandé et les capacités de l'appareil Les dyspnées à rythme rapide (polypnées)
respiratoire et/ou du système cardiovasculaire. concernent habituellement à la fois le temps inspi-
Le patient la traduit sous des vocables différents : ratoire et expiratoire.
essoufflement, oppression, sensation de manque Les caractéristiques inspiratoires ou expiratoires de
d'air, mauvaise tolérance à des efforts modestes ou la dyspnée reposent essentiellement sur l'examen
minimes. La perception de la dyspnée, à sévérité clinique (inspection et auscultation). En effet, toute
égale, varie d'un patient à l'autre, et la non-perception dyspnée est ressentie par le patient comme une
de la dyspnée, fréquente dans certains asthmes gêne à la pénétration de l'air dans les poumons, et
graves, explique certains retards à consulter et cer- celui-ci est généralement incapable de différencier
tains décès inopinés. la partie du cycle respiratoire concernée.
En pratique clinique, deux situations s'opposent :
• la dyspnée aiguë ou subaiguë, qui traduit l'appari- Dysrythmies respiratoires
tion d'un phénomène nouveau ; Il existe des dyspnées particulières basées sur un
• la dyspnée chronique, possiblement aggravée par rythme singulier :
l'effort, mais qui globalement reste semblable à elle- • la dyspnée de Kussmaul est une dyspnée à rythme
même tout au long de l'année. lent comportant quatre temps : une inspiration
Ces deux types de dyspnée correspondent à des profonde suivie d'une pause respiratoire puis d'une
étiologies fort différentes, même si certaines s'asso- expiration profonde et à nouveau d'une pause expi-
cient, comme la BPCO (bronchopneumopathie ratoire. Les anomalies concernent donc un cycle res-
chronique) et les manifestations d'insuffisance ven- piratoire. Liée à une acidose métabolique, elle était
triculaire gauche. autrefois observée dans le coma diabétique ;

42 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Dyspnée

• la dyspnée de Cheyne-Stokes s'exprime sur une Mesure de la dyspnée et examens


succession de cycles : dysrythmie respiratoire
souvent anarchique faite de mouvements respira- complémentaires
toires de plus en plus amples et de plus en plus Échelles de dyspnée

I
rapides, suivis souvent d'une pause prolongée.
Autrefois observée dans l'insuffisance rénale chro- Sensation subjective, l'intensité de la dyspnée mérite
nique terminale, elle est également le fait d'un cer- d'être évaluée. Cette quantification de la dyspnée,
tain nombre d'affections neurologiques sévères, et essentielle face à une dyspnée chronique d'origine
traduit des perturbations des centres respiratoires respiratoire ou cardiaque, a conduit à élaborer des
bulbaires. « échelles de dyspnée » :
• l'échelle de Sadoul, la plus connue en pneumo­
logie :
Principales circonstances de survenue – stade I : dyspnée pour des efforts importants,
Plusieurs éléments doivent être pris en considéra- – stade II : dyspnée à la marche rapide ou en
tion : pente légère,
• la survenue de la dyspnée à l'effort ou au repos ; – stade III : dyspnée à la marche à plat en allure
• la position du malade : normale,
– dans le cas de l'orthopnée (le plus fréquent), – stade IV : à la marche lente,
la dyspnée est aggravée par la position couchée, – stade V : dyspnée au moindre effort (toilette,
notamment chez l'insuffisant cardiaque gauche, déshabillage, repas) ;
– dans la platypnée, la dyspnée est majorée par la • l'échelle de la NYHA (New York Heart
position assise, et s'améliore en position couchée ; Association), utilisée par les cardiologues, et qui
elle s'observe dans certains shunts cardiaques associe une mesure de la distance parcourue par le
(foramen ovale perméable) ou intraparenchyma- patient en 6 minutes ;
teux, comme les anévrismes artérioveineux pul- • d'autres scores de dyspnée qui font appel directe-
monaires ou les syndromes hépatopulmonaires. ment au malade :
Considéré longtemps comme exceptionnel, le – le score de Borg : numéroté de 0 à 10, en fonc-
syndrome platypnée-orthodéoxie est confirmé tion de la sévérité croissante de la gêne perçue
par la mesure de la saturation oxyhémoglobinée par le patient,
en position couchée puis assise et l'inefficacité de – l'échelle visuelle analogique (EVA) : simple ligne
l'oxygénothérapie (voir plus loin « Diagnostic face de 10 cm de long dont une extrémité porte la
à une dyspnée chronique ») ; mention « pas du tout essoufflé » et l'autre « très
• l'horaire : certaines dyspnées comme l'asthme essoufflé » ; le patient se situe sur cette ligne à un
et les manifestations d'insuffisance ventriculaire niveau qu'il estime correspondre à son niveau de
gauche surviennent volontiers la nuit ; dyspnée. Malgré sa simplicité, l'EVA possède une
• les facteurs déclenchants : l'exemple typique en bonne reproductibilité ;
est l'asthme allergique qui se majore à l'occasion • l'index de Mahler, plus complexe, réservé à l'éva-
d'une exposition aux allergènes auxquels est sensi- luation de la dyspnée dans certains protocoles
bilisé le patient. thérapeutiques.

Signes associés Examens paracliniques


Ils constituent un argument essentiel pour orienter Une dyspnée aiguë est une urgence : l'examen cli-
le diagnostic : nique est prééminent, mais le diagnostic est difficile,
• les anomalies auscultatoires pulmonaires : préci- notamment chez le sujet âgé où le déclin naturel
ser si le murmure vésiculaire est normal ou diminué, de la fonction respiratoire et du système cardio-
s'il existe un bronchospasme, des râles d'encombre- vasculaire accroît la fréquence d'atteintes mixtes.
ment bronchique ou seulement la présence de cré- Cependant, certains examens paracliniques peu
pitants secs aux bases ; nombreux et bien ciblés sont proposés :
• les anomalies cardiovasculaires : systématique- • examens de première intention : radiographie de
ment rechercher une symptomatologie évocatrice thorax, gaz du sang, mesure du débit expiratoire de
d'un problème cardiaque sous-jacent (tachycardie, pointe chez le patient bronchospastique et électro-
modification de la pression artérielle, hépatomé- cardiogramme ; sur le plan biologique face à une sus-
galie avec reflux hépatojugulaire ou œdèmes des picion de maladie thrombo-embolique : D-dimères ;
membres inférieurs) ; en cas d'hésitation entre dyspnée d'origine cardiaque
• d'autres signes tels que les symptômes extrares- et dyspnée d'origine pulmonaire, dosage du brain
piratoires, la confusion, l'agitation, la cyanose, les natriuretic peptide (BNP) (voir encadré 7.1) ;
troubles de conscience pouvant aller jusqu'au coma. • examens de seconde ligne adaptés à chaque cas :
Nous excluons de ce chapitre le syndrome d'apnée endoscopie d'urgence, écho-Doppler veineux des
du sommeil, où la dyspnée n'est qu'un élément membres inférieurs, scintigraphie de ventilation
secondaire du tableau clinique. perfusion, angioscanner ou échocardiographie.
43
Les symptômes généraux
Dyspnée

Face à une dyspnée chronique, le praticien dispose • chez l'enfant, une laryngite aiguë virale.
d'un temps de réflexion et peut décider de mettre Traitement : nébulisation de corticoïdes locaux et
en jeu la gamme des explorations respiratoires ou humidification de l'air inspiré ;
cardiovasculaires classiques. • l'épiglottite aiguë, chez l'enfant, est souvent en
relation avec une infection à Haemophilus influen-
zae, le traitement de 1re intention est donc l'Aug-
Diagnostic face à une dyspnée mentin®. Sa fréquence a fortement diminué depuis
aiguë ou subaiguë la vaccination systématique des nourrissons contre
l'Haemophilus ;
Le diagnostic d'une dyspnée repose avant tout • un cancer du larynx ou une tumeur de trachée
sur un examen clinique complet. L'inspection du peut être révélé par ce type de dyspnée, dont le
patient est un temps essentiel : caractère inspiratoire est d'autant plus marqué que
• l'expiration lèvres pincées lente difficile est carac- la lésion est proche de la glotte. En urgence, le trai-
téristique d'une bronchopneumopathie obstructive tement est symptomatique. Hors phase palliative,
déjà sévère ; le malade doit être transféré par SAMU en urgence
• l'existence d'une déformation thoracique au centre hospitalier le plus proche pour être pris
(cyphoscoliose, rétraction thoracique) oriente vers en charge en soins intensifs. Il faut mettre le patient
une dyspnée liée à une composante restrictive, etc. en position demi-assise, administrer de l'oxygène
Cependant, pour orienter le diagnostic, il est pra- (8 à 10 L/min au masque, selon gravité), le perfuser,
tique de distinguer deux groupes différents fondés administrer des corticoïdes par voie intraveineuse
sur les données auscultatoires : (par exemple Solumédrol® 80 à 160 mg IV selon la
• les dyspnées avec anomalies de l'auscultation gravité). Dans les cas extrêmes, on peut être amené
pulmonaire ; à pratiquer une trachéotomie en urgence.
• les dyspnées sans bruits pulmonaires anormaux.

Dyspnées avec anomalies Dyspnée expiratoire


de l'auscultation pulmonaire Les dyspnées expiratoires avec sibilants sont carac-
térisées par un état bronchospastique aigu, très fré-
Dyspnée inspiratoire quent. Elles relèvent de trois étiologies principales :
La dyspnée inspiratoire traduit un obstacle à • une exacerbation d'une bronchopneumopathie
la pénétration de l'air dans les voies aériennes. chronique (BPCO), qui résulte souvent d'une infec-
D'origine laryngée ou trachéale haute, elle associe tion bactérienne ou virale. Elle touche un patient
une bradypnée inspiratoire, un tirage, un cornage, fumeur ou ancien fumeur qui tousse et crache depuis
parfois une dysphonie quand les cordes vocales longtemps, mais dont la dyspnée s'est récemment
sont impliquées dans le processus pathologique. Les majorée. On recherche les signes de distension tho-
étiologies sont les suivantes : racique, l'existence d'une expiration lèvres pincées
• l'œdème de la glotte s'intègre souvent dans le qui témoigne du collapsus bronchiolaire et incite
contexte d'un choc anaphylactique (antibiotiques, inconsciemment le patient à maintenir une pres-
allergie alimentaire, piqûre d'hyménoptères). Il s'y sion positive de fin d'expiration, une cyanose ou des
associe un contexte évocateur avec des manifes- stigmates d'hypercapnie : sueurs profuses, confu-
tations d'angioœdème et d'urticaire généralisée. sion, tremblement, poussées tensionnelles inexpli-
Traitement d'extrême urgence : adrénaline quées. La radiographie de thorax permet d'écarter
(à utiliser par voie intramusculaire à répéter au une complication (pneumothorax par exemple) ; les
besoin), forme auto-injectable (Anapen®) dosée à gaz du sang évaluent la gravité de l'exacerbation :
0,15 ou 0,30 mg, destinée respectivement à l'enfant l'hypoxie, l'hypercapnie, l'existence d'une éventuelle
et à l'adulte, à prescrire chez les patients à risque qui acidose gazeuse permettent d'orienter la prise en
l'auront à leur disposition en cas d'accident aigu ;  charge vers une structure d'urgence. En l'absence
• l'œdème angioneurotonique héréditaire présente de signes de gravité nécessitant l'hospitalisation,
un tableau analogue, mais survient dans un contexte d'isolement et d'éloignement de la structure de
familial : le diagnostic est confirmé par le dosage de soins, le patient peut être traité à domicile. Le traite-
l'inhibiteur de la C1-estérase. Traitement : injec- ment repose alors sur l'instauration ou l'augmenta-
tion IV de ce facteur (Berinert®) (à la disposition des tion des broncho-dilatateurs (β2-mimétiques plus
services d'urgence auprès de l'Établissement fran- ou moins atropiniques) par aérosols doseurs (que
çais du sang) ; l'on peut coupler avec une chambre d'inhalation),
• le corps étranger intrabronchique, notamment le plus souvent d'une antibiothérapie (amoxicilline
chez l'enfant, est caractérisé par un accès dys- ou amoxicilline acide-clavulanique per os 1 g × 3, ou
pnéique suraigu avec toux, cyanose : c'est le syn- fluoroquinolone type Oflocet® 200 mg deux fois par
drome de pénétration. Quelle que soit l'évolution jour) associée à une corticothérapie inhalée ou géné-
ultérieure des symptômes, l'hospitalisation et la réa- rale (voir asthme, d'autant plus qu'il existe une com-
lisation d'une endoscopie bronchique s'imposent ; posante spatique), d'une kinésithérapie respiratoire.
44
Les symptômes généraux
Dyspnée

En l'absence d'amélioration sous 48 heures ou si partie consacrée à l'insuffisance cardiaque. Il repose


apparition de signes de gravité, le malade devra être sur le furosémide et l'oxygénothérapie nasale ;
hospitalisé en urgence. Le traitement repose alors • certaines pneumopathies infectieuses aiguës
sur l'administration d'oxygène à faible débit (0,5 à 1 L/ où l'on retrouve, outre le syndrome infectieux,

I
min le plus souvent), d'aérosols de β2-mimétiques des crépitants localisés en foyer. Le cliché de tho-
associés à un atropinique sous air (par exemple rax confirme aisément le diagnostic et conduit à
Bricanyl® et Atrovent®), le traitement de la cause l'instauration d'un traitement antibiotique de type
(antibiothérapie avec les mêmes molécules que pré- probabiliste (amoxicilline, éventuellement associée
cédemment mais par voie intraveineuse), souvent à une quinolone) ;
une corticothérapie générale brève (Solumédrol® • les pneumopathies d'hypersensibilité (poumon
80 mg IV initialement), la kinésithérapie respiratoire de fermier ou poumon d'éleveur d'oiseaux), beau-
active biquotidienne et une anticoagulation à dose coup moins fréquentes, rarement de survenue
préventives (par exemple Lovenox® 0,4 mL en sous- soudaine. La forme aiguë est le plus souvent réver-
cutané une fois par jour en l'absence d'insuffisance sible en quelques heures. Le traitement repose sur
rénale). Le tabac devra être dans tous les cas bien les corticoïdes et l'identification puis l'éviction de
sûr arrêté. Dans les cas les plus graves, à l'hôpital, la l'allergène. Il est le plus souvent symptomatique :
ventilation non invasive peut être une alternative à admnistration d'oxygène et corticothérapie géné-
la ventilation mécanique ; rale (prednisone Cortancyl® 40 mg/j). Le patient
• une crise d'asthme, qui touche souvent des doit être confié au pneumologue afin de faire
patients plus jeunes, aux antécédents allergiques. Il pratiquer les tests nécessaires. Un reclassement
est essentiel, face à une crise aiguë, d'en apprécier le professionnel est souvent nécessaire ;
niveau de sévérité : • les syndromes hémorragiques alvéolaires
– une crise aiguë simple est facilement contrô- représentant une autre forme de détresse respi-
lée par la prise de β2-mimétiques de courte durée ratoire dont le diagnostic est affirmé par le lavage
d'action utilisés par voie d'inhalation (de deux broncho-alvéolaire avec un liquide alvéolaire
jusqu'à douze bouffées à l'aide d'une chambre uniformément sanglant, reflet de l'hémorragie
d'inhalation) associés à une corticothérapie sys- distale, s'inscrivant dans le cadre d'une glomérulo-
témique (40 mg de prednisone ou prednisolone), pathie rapidement progressive, d'un syndrome de
– face à une crise aiguë sévère avec polypnée, Goodpasture ou d'une maladie de Wegener ; ces
tachycardie, cyanose, troubles de conscience hémorragies alvéolaires représentent une urgence
ou agitation, l'hospitalisation et le transport par majeure, mais demeurent exceptionnelles. Le
le SAMU s'imposent d'urgence : les gaz du sang traitement est hospitalier et affaire de spécialiste.
réalisés dès l'arrivée au sas d'urgence permettent Au traitement symptomatique (oxygénothérapie,
en fonction du niveau d'hypoxie mais surtout de transfusion éventuellement, etc.) s'ajoute le trai-
la capnie (normo- ou hypercapnie) de guider la tement causal (corticothérapie, immunosuppres-
conduite thérapeutique ; seurs, etc.) ;
• un pseudo-asthme cardiaque révélateur d'un • les pneumopathies médicamenteuses (antibio-
œdème interstitiel, qui associe dyspnée, sibilants tiques, sulfamides, amiodarone, etc.) : fréquentes et
mais aussi crépitants aux bases. Des antécédents de diagnostic difficile ; plus de 100 drogues différentes
d'insuffisance ventriculaire gauche (hypertension ont été décrites, et seule l'évocation systématique
artérielle, cardiopathie ischémique), l'existence de cette éventualité chez les patients polymédica-
d'une cardiomégalie et de signes d'œdème inters- mentés permet de les identifier. Ces pneumopathies
titiel sur le cliché de thorax aident au diagnostic. iatrogènes sont un piège difficile à déjouer, face au
Cette pathologie touche électivement le sujet âgé, renouvellement incessant de la pharmacopée.
mais est souvent associée à une BPCO authentique.
Le traitement privilégie les bronchodilatateurs Dyspnées avec asymétrie auscultatoire
(salbutamol et ipratropium), mais surtout les diuré- Ce sont les pathologies pleurales où l'on oppose :
tiques et les dérivés nitrés intraveineux (Risordan®) • la dyspnée lentement progressive de la pleurésie ;
en fonction de la tolérance tensionnelle. À distance, • l'accident aigu soudain et  algique révélateur du
on introduira un traitement de fond de l'insuffi- pneumothorax.
sance cardiaque gauche, les modalités sont détail- Un examen clinique soigneux ne peut méconnaître
lées plus loin. ces diagnostics aisément confirmés par la radiogra-
phie de thorax.
Dyspnées avec présence de râles crépitants Une rapide ponction évacuatrice peut soulager
Elles constituent un contexte un peu artificiel et une pleurésie abondante ; elle découvre parfois dans
regroupent : un contexte traumatique un hémothorax.
• l'œdème aigu pulmonaire (OAP) cardiogénique Le pneumothorax aigu impose l'hospitalisation
de diagnostic facile dans sa forme usuelle. Le trai- et parfois un drainage d'extrême urgence s'il est
tement de l'OAP cardiogénique est détaillé dans la compressif.

45
Les symptômes généraux
Dyspnée

Dyspnées aiguës sans bruits pulmonaires trois injections par jour avec surveillance du TCA 4 à
anormaux 6 heures après la première injection). Rappelons que
les plaquettes doivent être surveillées une fois par
Ce sont les dyspnées non respiratoires. Elles sont semaine lors du traitement par HBPM. La mesure
dominées par les étiologies cardiovasculaires, de l'activité anti-Xa avec les HBPM n'est nécessaire
au premier rang desquelles figurent la maladie qu'en cas d'âge avancé, de surpoids, d'accident des
thrombo-embolique, les troubles du rythme car- anticoagulants, d'insuffisance rénale. Le relais par
diaque et, à un moindre degré, les épanchements antivitamines K (Préviscan® per os, 1  cp à adapter
péricardiques. à l'INR 72 heures après) devra être le plus précoce
possible afin d'éviter la thrombopénie à l'héparine.
Embolie pulmonaire Il devra être poursuivi six mois s'il s'agit du premier
L'embolie pulmonaire expose à un risque d'erreur épisode, si le facteur déclenchant est réversible,
diagnostique majeur. Très fréquente, elle se traduit s'il s'agit d'une mutation du facteur V Leiden ou
cliniquement par l'apparition d'une dyspnée très du gène de la prothrombine. Dans les autres cas, il
variable dans son intensité, sa durée et les signes devra être prolongé au moins un an, voire indéfi-
d'accompagnement : douleur thoracique incons- niment, en particulier s'il s'agit d'un syndrome des
tante, accélération du pouls, hypotension, sensation antiphospholipides. Le malade devra rester alité 48
de malaise ou d'anxiété. L'examen pleuropulmo- heures après le début du traitement et porter des
naire initial et le cliché de thorax sont généralement bas de contention. L'oxygénothérapie est souvent
normaux. Les gaz du sang objectivent un effet shunt nécessaire. Dans les formes graves, en réanimation,
associant hypoxie et hypocapnie. Le diagnostic est on peut être amené à pratiquer une thrombolyse,
facile s'il existe une thrombophlébite des membres un remplissage voire l'administration d'inotropes
inférieurs, et le premier examen demandé doit être en cas d'hypotension, rarement une intubation. Le
l'écho-Doppler des membres inférieurs. Dans la pra- recours à l'embolectomie chirurgicale est excep-
tique, deux situations s'opposent : tionnel. La pose de filtre cave sera décidée par le
• l'embolie pulmonaire sur poumon antérieure- spécialiste (contre-indication au traitement anti-
ment sain présente un tableau typique : on réalise coagulant, récidive d'embolie pulmonaire malgré
l'étude des D-dimères, une scintigraphie de ven- un traitement satisfaisant, après embolectomie
tilation perfusion. Associée à la mise en évidence chirurgicale).
d'une thrombose veineuse par écho-Doppler, ces Il ne faudra pas oublier dans tous les cas de prati-
examens suffisent souvent au diagnostic ; quer l'enquête étiologique (penser en particulier,
• l'embolie pulmonaire sur poumon pathologique surtout en l'absence de cause évidente, à une ano-
(cancer pulmonaire, BPCO, pneumoconioses, etc.) malie de la coagulation chez le sujet jeune et à un
a une traduction clinique plus dégradée ; les symp- cancer chez le sujet âgé).
tômes sont atypiques, la dyspnée préexistait, l'étude Le traitement préventif concerne principalement
des D-dimères est peu significative du fait d'un état les sujets hospitalisés. Chez un sujet ambulatoire
infectieux associé ; la scintigraphie pulmonaire n'ap- à risque (thrombophilie constitutionnelle, cancer,
porte pas de renseignements convaincants en raison syndrome des antiphospholipides, etc.), on peut
des altérations préexistantes des rapports ventila- être amené à proposer un traitement préventif
tion/perfusion dans les poumons. Il faut privilégier dans les situations à risque (principalement voyage
à nouveau l'écho-Doppler des membres inférieurs en avion sur moyen ou long-courrier : injection
et, cette fois, l'angioscanner spiralé qui a l'avantage d'HBPM (Lovenox® 0,4 ml sous-cutané une fois le
d'apporter des informations utiles sur l'embolie pul- plus souvent), port de bas de contention, hydra-
monaire elle-même et l'affection causale associée. tation suffisante, déambulation, ne pas croiser les
En cas d'hésitation et si l'état du malade l'autorise, jambes.
l'angiographie pulmonaire demeure évidemment Concernant les nouveaux anticoagulants, leur place
le « gold standard  » du diagnostic de l'embolie reste à définir ; nous ne pouvons que recomman-
pulmonaire. der la prudence compte tenu de leur apparition
récente, de l'absence d'antidotes et de l'absence
Traitement de test simple en cas de surdosage ou d'accident
Le patient doit être hospitalisé. En présence de hémorragique.
signes de gravité, il sera hospitalisé en réanimation,
si besoin après avoir été transporté par le SAMU à Troubles du rythme cardiaque
l'hôpital. Le traitement repose sur l'admnistration L'apparition de troubles du rythme cardiaque (pas-
d'anticoagulants comme Innohep® 175 U anti- sage en arythmie complète par fibrillation auricu-
Xa/kg/j ou Lovenox® 100 UI anti-Xa/kg toutes les laire, flutter, tachysystolie, tachycardie ventriculaire)
12 heures en l'absence d'insuffisance rénale (la clai- représente une cause fréquente de dyspnée aiguë.
rance de la créatinine doit être supérieure à 30 mL/ L'auscultation cardiaque et l'ECG assurent aisément
min) ; sinon Calciparine® en sous-cutané à la dose le diagnostic : seule la levée du trouble du rythme
de 500 UI/kg pendant 24 heures répartie en deux ou permet l'amélioration du symptôme dyspnée.
46
Les symptômes généraux
Dyspnée

La levée du trouble du rythme repose sur l'admi- Encadré  7.1  Intérêts du dosage des peptides
nistration d'anti-arythmiques, sous couvert d'une natriurétiques dans les dyspnées d'origine incertaine
anticoagulation efficace, en particulier en cas Les peptides natriurétiques sont sécrétés par les car-
d'arythmie complète par fibrillation auriculaire, et

I
diomyocytes en cas d'augmentation de la pression de
souvent d'une oxygénothérapie. Dans les cas graves remplissage ou d'une dilatation du ventricule gauche.
avec troubles du rythme mal tolérés (tachycardie Chez un patient dyspnéique, un taux de BNP supé-
ou fibrillation ventriculaires le plus souvent), le rieur à 100 pg/mL ou un taux de N-terminal proBNP
cardiologue ou l'urgentiste auront recours au choc (NT proBNP) supérieur à 900 pg/mL ont une sensibilité
électrique externe. de 90 % pour le diagnostic de dyspnée d'origine car-
diaque. Inversement, un ECG normal et un taux de BNP
Épanchement péricardique < 35 pg/mL ou de NT proBNP < 125 pg/mL élimine
pratiquement le diagnostic d'insuffisance cardiaque
Les épanchements péricardiques aigus (trauma-
(valeur prédictive négative de 97 %).
tiques, purulents ou néoplasiques) sont rares : la
Plusieurs paramètres sont susceptibles de modifier les
tamponnade associe une dyspnée à type d'ortho-
taux des peptides natriurétiques : l'âge, le sexe, la fonc-
pnée, une tachycardie avec assourdissement des
tion rénale, le rythme cardiaque, l'obésité (qui diminue
bruits du cœur et une distension des jugulaires. Le
leur taux), les traitements en particulier diurétiques (la
diagnostic est évoqué s'il existe une cardiomégalie ;
diminution du BNP ou d'un NT proBNP sur diurétiques
il est confirmé par l'échocardiographie qui guide la
est d'ailleurs un élément pronostique favorable).
ponction du péricarde.
La capacité fonctionnelle de l'insuffisant cardiaque est
L'hospitalisation en réanimation ou en USIC est le
évaluée de façon plus rapide et/ou plus fiable par la
plus souvent nécessaire en cas d'épanchement mal
mesure des peptides natriurétiques que par la mesure
toléré. Le traitement repose d'abord dans ce cas
de la fraction d'éjection ventriculaire gauche en écho-
sur la ponction péricardique en urgence ou chirur-
graphie ou que par la mesure de la consommation maxi-
gicale, en plus des mesures symptomatiques (oxy-
male d'oxygène (VO2 max). C'est en particulier vrai au
gène, remplissage) puis est étiologique.
cours de l'insuffisance cardiaque diastolique restrictive.
Le taux des peptides natriurétiques est l'un des meil-
Dyspnées aiguës multifactorielles leurs marqueurs pronostiques de l'insuffisance car-
Dans certains cas, et principalement chez les patients diaque, avec la fréquence cardiaque de repos et l'index
âgés, la dyspnée aiguë peut être à la fois d'origine de masse ventriculaire, mesurée en échographie ou en
cardiaque et pulmonaire. C'est le cas par exemple imagerie par résonance magnétique.
des patients ayant une BPCO, qui à l'occasion d'une
surinfection bronchique et/ou d'un passage en
arythmie complète, font une poussée d'insuffisance • d'anomalies du transport de l'oxygène quan-
ventriculaire gauche. Ils peuvent même faire à cette titatives (anémies) ou qualitatives (HbCO et
occasion une embolie pulmonaire dont le diagnos- methémoglobinémies).
tic est alors particulièrement difficile.
Pour savoir si le mécanisme de la dyspnée est prin- Maladies pulmonaires chroniques
cipalement cardiaque ou pulmonaire, il peut être Quand la dyspnée s'associe à un bronchospasme
utile de s'aider du dosage du brain natriuretic pep- et un trouble ventilatoire obstructif, deux étio-
tide (BNP) (encadré 7.1). logies doivent en priorité être discutées : l'asthme
et la bronchopneumopathie chronique obstructive
(BPCO).
Diagnostic face à une dyspnée L'asthme chronique succède souvent à une longue
chronique histoire d'accès paroxystiques aigus qui s'effacent
avec le temps. Le terrain atopique, l'identifica-
Le contexte est différent : le patient consulte pour tion d'un ou de plusieurs allergène(s), le caractère
un essoufflement parfois ancien, parfois émaillé de réversible sous β2-mimétiques de l'obstruction
paroxysmes mais sans contexte d'urgence. Le bilan, bronchique authentifient la maladie asthmatique
comportant systématiquement un cliché de thorax, et la différencie de la BPCO qui, dans 85 % des
des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) cas, concerne d'anciens fumeurs, bronchitiques
avec gaz du sang, un électrocardiogramme et si néces- chroniques de longue date, chez qui l'apparition
saire une échocardiographie, permet d'identifier de de la dyspnée signe l'avènement de la BPCO. Les
très nombreuses affections s'intégrant dans le cadre : EFR montrent un trouble ventilatoire obstructif
• d'une maladie pulmonaire chronique (asthme chro- (TVO) non réversible et des stigmates de distension
nique, BPCO et pneumopathies infiltrantes diffuses) ; aérienne (augmentation du volume résiduel et de
• d'une insuffisance cardiaque progressive ; la capacité pulmonaire totale) que confirment les
• d'une hypertension artérielle pulmonaire primi- données de l'inspection et la radiologie. Le p
­ ronostic
tive ou secondaire ; de la BPCO dépend en partie de la réduction du
47
Les symptômes généraux
Dyspnée

VEMS (volume expiratoire maximum seconde) et la mortalité à moyen terme (18 mois). La poso­logie
des altérations des gaz du sang. recommandée est de 2 400 mg/j ; les principaux
Chez certains asthmatiques âgés, le caractère réver- effets secondaires (nausées, dyspepsie, constipa-
sible du TVO peut disparaître : c'est l'asthme vieilli tion, insomnie, etc.) sont modérés.
bien difficile à différencier de la BPCO, surtout s'il Les facteurs déclenchants d'aggravation aiguë
est observé chez un fumeur ou un ex-fumeur. (infection, embolie pulmonaire, etc.) devront être
Le traitement de l'asthme chronique repose sur recherchés et traités.
l'éviction de l'allergène, les corticoïdes inhalés Pour les pneumoconioses, là encore, la prise en
et les β2-mimétiques de longue durée d'action. charge reste symptomatique (oxygénothérapie de
Dans la BPCO, la prescription première est l'arrêt longue durée, kinésithérapie, traitement des com-
du tabac, les mesures de prévention de l'infection plications). Il ne faudra pas oublier la prise en charge
(vaccination antigrippale et antipneumococcique) sociale (réparation au titre des maladies profession-
et les bronchodilatateurs anticholinergiques et nelles, reclassement ou mise en invalidité).
β2-mimétiques. Dans les deux affections, on peut Pour les atteintes pariétales, la prise en charge
recourir aux associations fixes (β2-mimétiques symptomatique est identique. On peut être amené
longue action et corticostéroïdes inhalés), mais leur à proposer un geste chirurgical sur une cyphosco-
indication dans la BPCO est strictement réservée liose grave ou un amaigrissement important en cas
aux formes les plus sévères. d'obésité morbide.
Quand la dyspnée s'associe à un trouble ventila-
toire restrictif, celle-ci peut être liée à : Maladies cardiovasculaires
• une pneumopathie infiltrante diffuse (ancien-
nement dénommée fibrose interstitielle diffuse). Insuffisance cardiaque
Elle se caractérise par une dyspnée progressive, La dyspnée d'origine cardiaque (retentissement car-
une toux fréquente, la présence de crépitants secs diaque droit des maladies respiratoires chroniques
prédominant aux deux bases. Les EFR témoignent et l'insuffisance ventriculaire gauche quelle qu'en
d'une restriction ventilatoire pure avec altération soit la cause) est d'une grande fréquence. Le traite-
de la diffusion du monoxyde de carbone et une ment est détaillé en fin de chapitre.
hypoxie. Leur fréquence croît avec l'âge, certaines
sont dites idiopathiques, d'autres s'intègrent dans le
cadre de maladies de système (sclérodermie, poly- Hypertension artérielle pulmonaire
arthrite rhumatoïde, etc.) ; L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) pri-
• une pneumoconiose comme l'asbestose ou les mitive a récemment attiré l'attention, compte tenu
pneumoconioses dues à l'inhalation de silice ou de des possibilités thérapeutiques nouvelles. Elle se
poussières de charbon. L'anamnèse professionnelle traduit par une dyspnée rapidement progressive
et l'aspect radiologique sont hautement évocateurs ; survenue à tout âge ; l'examen clinique pleuropul-
• une atteinte pariétale (rachis, sternum, gril cos- monaire, la radiographie de thorax sont peu modi-
tal) : cyphoscolioses graves, séquelles pleurales fiés. L'échocardiographie permet de quantifier le
anciennes ou paralysies phréniques. niveau d'HTAP et le retentissement sur les cavités
Le traitement de ces atteintes restrictives est sou- droites. Elle va entraîner une enquête soigneuse
vent difficile et affaire de spécialiste. Il comporte pour éliminer une cause sous-jacente : hyper-
dans tous les cas une part symptomatique (arrêt tension artérielle pulmonaire post-embolique,
du tabac, vaccination antigrippale, kinésithérapie connectivites, causes médicamenteuses au premier
respiratoire, oxygénothérapie si besoin, bronchodi- rang desquelles figuraient les anorexigènes désor-
latateurs si part obstructive réversible associée). mais bannis, mais aussi certaines hépatopathies
Le traitement des pneumopathies infiltrantes dif- sévères et l'infection par le VIH.
fuses a longtemps reposé sur les corticoïdes et Le traitement de l'HTAP repose sur les antivitamines
les immunosuppresseurs. Malheureusement une K (qui ne sont plus systématiques) et sur l'oxygéno-
étude récente a montré que l'association prednisone- thérapie si la PaO2 est inférieure à 60 mmHg. Lorsque
azathioprine était plutôt pire que le placebo. les résistances vasculaires pulmonaires s'abaissent
Le cyclosphosphamide utilisé en monothérapie sous monoxyde d'azote lors du cathétérisme car-
a un effet significatif mais très faible. Les premiers diaque, on peut essayer les antagonistes calciques,
résultats montraient un effet positif de l'interferon par exemple le diltiazen (Tildiem®). En fait, dans la
gamma (Imukin®) mais n'ont pas été confirmés par plupart des cas on utilise les anti-endothélines :
la suite. L'intérêt de la N-acétylcystéine à forte dose bosentan (Tracleer®) ou Ambrisentan (Volibris®). La
(Mucomyst®) est à l'étude. L'effet positif d'un nouvel posologie du bosentan est de 125 mg matin et soir ;
anti-fibrosant, la pirfénidone (Esbriet®) a été mon- un contrôle des transaminases est nécessaire.
tré dans au moins quatre études (Noble, Cottin) : Ces anti-endothélines peuvent être associés dans les
on a constaté une moins grande diminution de la formes réfractaires aux inhibiteurs de la phospho-
capacité vitale dans les groupes pirfénidone par diestérase : sildénafil (Revatio®) ou tadalafil (Cialis®).
rapport au placebo et peut-être une diminution de La posologie de Revatio® est de 20 mg trois fois par
48
Les symptômes généraux
Dyspnée

jour. Cette classe thérapeutique est particulière- mesure en urgence de la carboxyhémoglobine. Il


ment utile chez la femme enceinte qui ne peut pas repose sur l'administration d'oxygène pur à haut
utiliser les anti-endothélines. Dans les formes les débit et éventuellement le passage en caisson
plus graves, on fait appel à l'époprosténol (Flolan®) hyperbare selon la gravité de l'atteinte et le taux

I
en IV continu à la pompe par cathéter central, voire de CO. Les complications éventuelles devront être
à la transplantation pulmonaire. également prises en charge (par exemple, œdème
pulmonaire, convulsions, etc.). Une enquête est
Syndrome platypnée-orthodoxie nécessaire à domicile afin d'identifier et d'éliminer
La platypnée est une dyspnée déclenchée par la source de CO (souvent, il s'agit d'un appareil de
l'orthostatisme. chauffage défaillant) ;
L'orthodéoxie est une hypoxie qui apparaît en • certaines maladies rares comme le syndrome
orthostatisme, et qui peut-être suspectée .par la d'hyperventilation. Ces patients, souvent de sexe
simple mesure de la saturation en oxygène au doigt, féminin, jeunes (entre 30 et 40 ans), se plaignent
en ambulatoire. Cette association décrite dès 1949 a d'une dyspnée majeure ; toutes les investigations
été individualisée dans les années 1970. paracliniques sont négatives, mais le contexte psy-
Trois types de causes peuvent créer ce syndrome : chologique (anxiété avec attaques de panique),
les shunts intracardiaques (avec ou sans élévation la « sensation de ne pouvoir respirer à fond », la
de la pression dans les cavités droites), les shunts présence de pauses, de soupirs répétés, l'alcalose
artérioveineux (par exemple au cours de la maladie gazeuse observée permettent d'approcher ce
de Rendu-Osler ou du syndrome hépatopulmonaire diagnostic difficile. Le traitement du syndrome
des cirhoses), les troubles de ventilation perfusion d'hyperventilation repose sur l'admnistration d'an-
du parenchyme pulmonaire (emphysème, broncho- xiolytiques (Euphytose®, 1 à 2 cp deux à trois par
pneumopathies chroniques obstructives). jour ; Xanax® 0,5 mg 1 à 3 cp par jour), voire d'inhi-
Au sein de ce syndrome, on peut individualiser la biteurs de la recapture de la sérotonine (Deroxat®
maladie platypnée-orthodéoxie dont les caractéris- 20 mg/j – 1 cp) en cas de trouble panique avéré et
tiques sont les suivantes : une prise en charge psychothérapique douce qui
1. communication interauriculaire (ou simple fora- peut être effectuée par le médecin traitant ;
men ovale perméable) ; • les anémies sévères parfois méconnues. Le trai-
2. shunt droite-gauche (permanent ou intermit- tement de ces anémies dépendra de leur cause ;
tent) ; • les atteintes neuromusculaires et en particulier le
3. absence d'élévation de la pression auriculaire vaste chapitre des myopathies (voir chapitre 116).
droite ;
4. orthodéoxie (saturation en O2 < 90 % ou PaO2 Traitement de l'insuffisance
< 60 mmHg) ;
5. platypnée (dyspnée orthostatique disparaissant cardiaque chez l'adulte
en décubitus) ; L'insuffisance cardiaque est une authentique maladie
6. régression des anomalies 4 et 5 après fermeture générale par son retentissement neuro-endocrinien
de la communication interauriculaire. et la limitation de certaines circulations périphé-
riques, en particulier rénales. Elle est le plus souvent
Autres causes liée chez les sujets jeunes à une cardiomyopathie
Les autres causes de dyspnée chronique sont : dilatée et chez les sujets plus âgés à la maladie coro-
• les anomalies de transport de l'oxygène. naire. Malgré les progrès thérapeutiques elle reste
L'intoxication par l'oxyde de carbone demeure une maladie grave (qui tue en moyenne plus vite que
fréquente, le risque est permanent dans les habi- le cancer : 50 % de mortalité à cinq ans). Le risque de
tations vétustes, favorisé par le recours encore mort subite doit toujours rester présent à l'esprit du
trop fréquent aux feux à pétrole à l'intérieur des généraliste.
locaux. La methémoglobinémie est devenue
plus rare ; elle est souvent iatrogène : la dapsone Règles de vie
(Disulone®) employée dans le traitement de la Le patient doit avoir un régime peu ou pas salé
lèpre ou de la polychondrite atrophiante en était et mener une vie calme, ce qui ne contredit pas la
un large pourvoyeur, mais d'autres médicaments pratique d'une activité physique régulière, déter-
sont en cause, notamment l'utilisation d'anesthé- minée de façon individuelle, ce qui permet un
siques locaux (benzocaïne spray ou lidocaïne gel) « reconditionnement  » musculaire périphérique.
lors des procédures endoscopiques, en chirurgie Le patient doit surveiller régulièrement son poids,
dentaire ou plus banalement chez le tout jeune sa diurèse, sa fréquence cardiaque, sa pression
enfant avec la crème EMLA® à application cutanée artérielle couchée et debout. Il doit connaître
(association de lidocaïne et de prilocaïne). Le les médicaments qui lui sont interdits : agents
traitement de l'intoxication à l'oxyde de carbone inotropes négatifs (anti-arythmiques de classe I,
nécessite une hospitalisation en urgence avec inhibiteurs calciques à double tropisme cardiaque
49
Les symptômes généraux
Dyspnée

et artériel), la plupart des bêtabloquants (même Traitement médicamenteux


par voie oculaire) et vasoconstricteurs. L'usage de l'insuffisance cardiaque chronique
de certains autres médicaments nécessite un avis
personnalisé : anti-inflammatoires non stéroïdiens, Traitement des insuffisances ventriculaires
corticoïdes, antidépresseurs tricycliques, inhibi- gauches chroniques
teurs de la phosphodiestérase en cas d'hypoten- Mis à part les diurétiques et les digitaliques, les prin-
sion, etc. cipaux médicaments de l'insuffisance cardiaque (IC)
Le patient doit également connaître le facteur n'existaient pas ou n'étaient pas utilisés dans cette
déclenchant d'une poussée d'insuffisance car- indication il y a 30 ans. Leur efficacité n'a été bien
diaque : évaluée et codifiée que dans l'insuffisance ventri-
• augmentation des besoins métaboliques : fièvre, culaire gauche (IVG) chronique « systolique », qui
infection, hyperthyroïdie, grossesse ; correspond à une dilatation de la performance sys-
• défaillance du transport d'oxygène aux tissus : tolique d'éjection de la pompe ventriculaire gauche,
anémie, hypoxémie ; avec dilatation et diminution de la fraction d'éjec-
• erreurs thérapeutiques : surcharge sodée, effort tion (FE < 40 %).
physique inconsidéré, ou être en rupture d'un trai- Le consensus thérapeutique européen se fonde
tement cardiovasculaire ; sur les classes cliniques de la New York Heart
• troubles du rythme cardiaque, en particulier Association (NYHA). Schématiquement :
arythmie complète par fibrillation auriculaire (qui • classe I : pas de trouble fonctionnel ;
doit faire discuter l'introduction rapide de l'amio- • classe II : limitation modérée de l'aptitude
darone ou de la digoxine) mais aussi tachycardie physique ;
ventriculaire et d'une torsade de pointe (attention • classe III : gêne pour des efforts quotidiens d'in-
à l'hypokaliémie et au jus de pamplemousse en trop tensité modérée ;
grande quantité). • classe IV : gêne quasi permanente sévère au repos.
Les recommandations thérapeutiques de l'Euro-
pean Society of Cardiology (tableau  7.1) ont été
Traitement étiologique de l'insuffisance élaborées par des experts tenant compte essen-
cardiaque tiellement d'études contrôlées ; elles sont assorties
Valvulopathies d'un classement concernant l'efficacité des traite-
ments (démontrée, discutée, nulle) et le niveau de
Elles nécessitent presque toujours un traitement preuve selon le nombre et la pertinence des études
spécifique (chirurgical ou par voie endovasculaire). (figure 7.1).
La décision doit être prise avant que l'hypertrophie
ventriculaire compensatrice n'entraîne une défail-
lance ventriculaire gauche ou droite irréversible. Médicaments interférant avec le système
rénine-angiotensine
Inhibiteurs de l'enzyme de conversion
Maladie coronaire Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) de
Le traitement commence par la correction des l'angiotensine I en angiotensine II (AII), mais éga-
facteurs de risque (HTA, hypercholestérolémie, dia- lement de la dégradation de la bradykinine, sont
bète, etc.). Au stade aigu de l'ischémie coronaire, la devenus le traitement de base d'une IVG chronique.
revascularisation la plus précoce possible par angio- Par leur double effet vasodilatateur artériel et vei-
plastie avec ou sans stent limite l'étendue de la zone neux, ils réduisent les pressions intra-VG et freinent
infarcie et de l'ischémie résiduelle. Après l'accident le « remodelage » VG. Ils interviendraient également
ischémique aigu, les statines, les anti-agrégants pla- sur la qualité de l'HVG, notamment en inhibant le
quettaires et les bêtabloquants assurent une pré- développement de la fibrose. Les IEC sont les seuls
vention secondaire efficace. médicaments à être indiqués dans les quatre stades
cliniques de la maladie, y compris chez le malade
asymptomatique. Ils atteignent tous les objectifs
Cardiomyopathies du traitement de l'IC, notamment une réduction
Au sein de ce groupe très hétérogène, seulement durable (au moins de 4 ans) de la mortalité globale
quelques-unes justifient un traitement particulier absolue (4 à 9 %), bien qu'ayant un effet modeste,
non cardiologique : sevrage d'un toxique et en par- voire nul, sur la survenue de la mort subite. Comme
ticulier de l'alcool, traitement d'une surcharge géné- dans l'HTA, ils paraissaient moins efficaces chez le
tique ou acquise en fer par les saignées ou l'Exjade®, sujet noir.
traitement d'une hyperéosinophilie chronique, Ils doivent être utilisés aux doses maximales pos-
traitement d'une vascularite ou d'une connectivite. sibles, selon la tolérance tensionnelle et rénale.
Dans le cas particulier des cardiomyopathies hyper- L'initiation se fait traditionnellement à doses
trophiques obstructives, on peut essayer une embo- faibles avec augmentation progressive tous les
lisation ou une résection du septum. quatre à sept jours sous surveillance répétée de la
50
Les symptômes généraux
Dyspnée

Tableau 7.1 Recommandations européennes 2005 pour le traitement de l'IVG dilatée chronique.


Classe NYHA I II III IV
IEC Indiqué Indiqué Indiqué Indiqué

I
Diurétiques Si rétention Indiqué Indiqué
proximaux hydrosodée
Antialdostérone Post-IDM récent Post-IDM récent Indiqué Indiqué
Bêtabloquants Post-IDM Indiqué Indiqué Indiqué
(sous surveillance) (sous surveillance)
Digitaliques Si FA Si FA Indiqué Indiqué
En RS si amélioration
ARAII Si intolérance aux IEC Indiqué avec ou sans IEC
HDZ-nitrés Si IEC et ARAII contre-indiqués ou non tolérés
IVG : insuffisance ventriculaire gauche ; NYHA : New York Heart Association ; IEC : inhibiteurs de l'enzyme de conversion ; IDM : infarctus
du myocarde ; FA : fibrillation auriculaire ; ARAII : antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II ; HDZ : hydralazine.

créatininémie et de la kaliémie. L'interférence IEC/ Bêtabloquants


acide acétyle salicylique est négligeable en pratique Longtemps contre-indiqués formellement dans
clinique. l'IC, ils le restent en présence de signes congestifs.
Outre leurs contre-indications classiques, trois Trois ont actuellement l'autorisation de mise sur
effets secondaires sont possiblement gênants : le marché (AMM) dans l'IC : carvédilol (Krédex®),
• la toux qui oblige le plus souvent à les arrêter ; bisoprolol (Cardensiel®), métoprolol (Seloken®). Ils
• l'hypotension orthostatique qui amène à res- agiraient par la réduction de la PA et de l'hyper-
treindre au minimum les diurétiques avant de tonie sympathique qui épuise les récepteurs β1
réduire les doses d'IEC ; cardiaques et favorise les troubles du rythme. Ils
• un accroissement de la créatininémie inférieur à freinent la dilatation VG et ont un effet cumula-
30 % qui n'oblige pas à l'arrêt des IEC, mais en limite tif avec les IEC sur la mortalité totale (diminution
les doses (et celles des diurétiques) sous surveillance du risque relatif de l'ordre de 35 % sur 15  mois),
renforcée de la fonction rénale et de l'ionogramme. et surtout subite (diminution jusqu'à 45 %). Ils
Antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont également actifs chez le sujet noir. Ils sont
(ARAII) recommandés si le patient reste symptomatique
Ils bloquent plus complètement que les IEC la for- malgré les IEC (stades II et III) et gardent chez les
mation d'AII, mais sont dépourvus d'action sur la insuffisants coronaires une indication de principe
bradykinine. Du fait de leur bonne tolérance, ils au stade IV où leur introduction doit être néan-
sont unanimement recommandés comme une moins très prudente en milieu spécialisé. Il en est
alternative valide aux IEC en cas de toux, voire d'hy- de même chez le sujet âgé ou recevant digoxine et/
potension ou d'insuffisance rénale. Le candésartan ou amiodarone, en raison du risque de bradycardie.
a montré, au moins dans une étude, un surcoût de Ils ne sont pas associés au Procoralan®.
bénéfice, en association aux IEC, en termes de mor- En dehors des contre-indications habituelles, le début
talité cardiovasculaire et de réhospitalisation. du traitement se fait en règle à distance (15  jours
minimum) d'une poussée congestive et toujours de
Autres vasodilatateurs façon très progressive. À titre indicatif, pour une dose
cible de 10 mg de bisoprolol (Cardensiel®), la dose ini-
Dérivés nitrés tiale est de 1,25 mg sous surveillance stricte pendant
En administration discontinue, ils peuvent occa- plusieurs heures. En fonction de la tolérance, la dose
sionnellement être utilisés pour accroître la tolé- est augmentée par paliers séparés de plusieurs jours
rance fonctionnelle diurne, ou prévenir une stase ou semaines. Le contrôle quotidien du pouls, de la PA,
pulmonaire nocturne. Au long cours, leur place est du poids et de la diurèse est nécessaire. La tolérance
très restreinte, de même que celle de l'association clinique (dyspnée, fatigue) n'est souvent convenable
nitrés-hydralazine (HDZ). qu'à partir du 2e ou 3e mois. La survenue d'une pous-
Inhibiteurs calciques vasodilatateurs artériels sée congestive impose la réduction des doses, sinon
Les inhibiteurs calciques vasodilatateurs artériels d'emblée l'arrêt des bêtabloquants. En cas de poten-
quasi exclusifs (dihydropyridines) sont sans effet tialisation des effets secondaires avec les autres classes
délétère sur l'évolution d'une IVG et peuvent être thérapeutiques, il faut d'abord réduire les doses de ces
utilisés pour renforcer le traitement d'une HTA ou dernières et essayer de garder le traitement bêtablo-
d'une ischémie myocardique : nicardipine (Loxen®), quant qui, même à doses modérées, conserve un effet
amlodipine (Amlor®), félodipine (Flodil®), etc. préventif favorable sur la mort subite.
51
Les symptômes généraux
Dyspnée

Diurétiques
±
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine
(ou antagoniste des récepteurs de l’angiotensine)

Ajouter un bêtabloquant à posologie progressive

Encore en classe II-IV NYHA Asymptomatique

Ajouter spironolactone

Encore en classe II-IV asymptomatique

FE ≤ 35 % FE > 35 %

Si rythme sinusal et FC ≥70/min


ajouter ivarbradine

Encore en classe II-IV

QRS > 120 ms


Envisager
resyncrhonisation ventriculaire

Encore en classe II-IV asymptomatique

Envisager digoxine
en cas d’insuffisance cardiaque terminale
Pas d’autre traitement
Discuter la transplantation

Figure  7.1. Options thérapeutiques pour les patients en insuffisance cardiaque systolique chronique
symptomatique (classes II à IV de la NYHA). (D'après les recommandations de la Société européenne de
cardiologie, 2012)

Diurétiques ou triplée au stade IV pour atteindre 1 000 mg/j par


Ils constituent le traitement préventif et curatif de la voie intraveineuse continue dans les cas extrêmes.
rétention hydrosodée. Aux stades II et a fortiori I, l'utilisation du furosé-
mide ne peut être qu'occasionnelle : le patient doit
Diurétiques de l'anse apprendre à maîtriser au mieux de ses nécessités
Ils sont les plus utilisés (furosémide [Lasilix®] et quotidiennes et de sa fatigue la complémentarité
bumétanide [Burinex®]) en raison de leur tolérance diurétiques-régime sans sel.
rénale et de leur relation dose/effet à peu près Un dosage du brain natriuretic peptide (BNP) apporte
linéaire. La dose quotidienne habituelle de furosé- une information complémentaire pour le diagnostic
mide orale est de 20 à 60 mg au stade III, doublée d'IC et l'existence d'un ralentissement d'amont. Avec
52
Les symptômes généraux
Dyspnée

les diurétiques proximaux, le risque de surmorta- nue probablement également la mort subite.
lité rythmique est réel. Une supplémentation en Néanmoins, elle influence peu ou pas la mortalité
potassium et magnésium est nécessaire en cas de totale.
traitement prolongé ou à doses fortes. L'association

I
au furosémide de petites doses d'un diurétique Prévention de la mort subite
thiazidique peut pallier un phénomène d'accoutu- Compliquant l'évolution d'une IC, la prévention
mance possible à long terme. L'administration de de la mort subite constitue un objectif important.
diurétiques ne dispense pas de l'évacuation directe Le plus souvent attribuée à une fibrillation ven-
d'épanchements séreux mal tolérés. En cas de déshy- triculaire, la mort subite représente globalement
dratation trop poussée, l'apport de sérum et de sel près de 50 % de la mortalité totale. Le risque
doit être étroitement surveillé. absolu augmente avec la gravité de l'IVG clinique
Spironolactone et de la dysfonction VG (FE < 40 %), et la pré-
Corrigeant l'hyperaldostéronisme des diurétiques sence de tachycardies ventriculaires spontanées
proximaux, la spironolactone a le double avantage ou déclenchées. Néanmoins, il n'existe pas de
d'un effet diurétique tubulaire distal (susceptible de facteur prédictif individuel à la fois réellement
contrôler sans apport direct le déficit potassique sensible et spécifique. D'ailleurs, le pourcentage
des diurétiques proximaux) et d'un antagoniste des de morts subites par rapport à la mortalité totale
récepteurs de l'aldostérone (possiblement par une est plus élevé dans les formes cliniquement les
action antifibrosante myocardique). De fait, son moins sévères ou précédemment améliorées
administration associée aux médicaments référents (« morts rythmiques illégitimes  » de l'IC). Des
de l'IVG a permis une réduction supplémentaire de médicaments actuels, seuls les bêtabloquants
la mortalité, y compris subite. et la spironolactone diminuent notablement ce
Sa prescription aux stades III et IV est donc souhai- risque. L'implantation d'un défibrillateur automa-
table à des doses habituellement modérées (12,5 à tique implantable (DAI) représente actuellement
25 mg). La surveillance régulière de la créatininé- le complément le plus efficace d'un traitement
mie et de l'ensemble de l'ionogramme est impéra- pharmacologique optimal.
tive. L'éplérénone, après une étude favorable dans
le post-infarctus, est en cours d'évaluation plus Anticoagulants
complète. Ils sont dorénavant moins utilisés dans l'IVG. La
Ivabradine FA (a fortiori sur une oreillette gauche dilatée)
constitue leur indication élective, avec les cicatrices
L'ivabradine (Procoralan®) agit sur le nœud sinusal. Son akinétiques étendues, voire dyskinétiques, ou les
unique effet pharmacologique est de ralentir la fré- thromboses localisées du VG.
quence cardiaque chez les patients en rythme sinusal.
Digitaliques Traitement des insuffisances ventriculaires
Les digitaliques ont perdu du terrain dans le droites chroniques
traitement de l'IC peut-être en raison d'une sur- Outre quelques cas de surcharges mécaniques
mortalité par troubles du rythme ventriculaires. congénitales ou acquises du ventricule droit, les
Ils n'entraînent pas de réduction de la mortalité insuffisances ventriculaires droites (IVD) chroniques
globale, mais, seulement du nombre de poussées sont généralement la conséquence des HTAP chro-
congestives et d'hospitalisations. La digoxine reste niques, soit par maladie pulmonaire autonome
recommandée chez les patients aux stades III et IV (cœur pulmonaire chronique post-embolique,
en rythme sinusal, sous réserve de ne pas exclure insuffisance respiratoire chronique), soit le plus sou-
les bêtabloquants. Elle est surtout utilisée comme vent par insuffisance cardiaque globale chronique
ralentisseur de la fréquence ventriculaire en cas dont l'évolution conditionne celle des IVD.
d'arythmie chronique. Caractérisées cliniquement par l'importance
quantitative de la rétention hydrosodée, les IVD
Médicaments des troubles du rythme chroniques nécessitent une utilisation plus large
Anti-arythmiques de classe I des diurétiques que les seules IVG. La prescription
Les anti-arythmiques de classe I sont contre-indiqués d'anticoagulants est également plus importante
malgré leur action arythmogène ventriculaire du en raison du risque accru de thromboses vei-
fait de leur action inotrope négative, comme les neuses et d'embolies pulmonaires. La possibilité
inhibiteurs calciques à double tropisme cardiaque d'un surdosage relatif en cas de poussée conges-
et artériel. tive hépatique doit être connue du patient.
Amiodarone
L'amiodarone est très utilisée, du moins en France, Électrothérapie
pour prévenir et réduire tous les troubles du rythme Elle constitue un indéniable progrès thérapeutique
cardiaque. Son efficacité est reconnue et elle dimi- de ces dernières années.
53
Les symptômes généraux
Dyspnée

Défibrillateurs automatiques implantables mitral, complications mécaniques de l'infarctus du


Chez les patients ayant une FE < 35 %, les défibril- myocarde) ;
lateurs automatiques implantables (DAI) réduisent, • revascularisation d'un infarctus myocardique en
sur un suivi de 2 ans, le taux de mortalité globale voie de constitution ;
(baisse relative de 25 %) par une réduction de la • embolie pulmonaire massive ;
mort subite (de près du double). Mais leurs incon- • myocardite aiguë ;
vénients éventuels ne sont pas négligeables : prix, • intoxications : dans ces cas où l'insuffisance circu-
infections, déplacements de sonde, réglages défec- latoire prédomine souvent sur les signes congestifs,
tueux, chocs inappropriés, etc. Leurs indications l'utilisation transitoire de dobutamine ou d'amines
actuelles sont probablement trop restreintes eu sympathomimétiques par voie IV, un remplissage
égard à leur efficacité potentielle. Elles s'élargiront ultra-prudent, une assistance ventriculaire peuvent
vraisemblablement avec les progrès techniques permettre de gagner les quelques heures ou jours
et économiques, en complément du traitement nécessaires à un traitement étiologique ou une
médical optimal de l'IC et en l'absence d'un anti- transplantation.
arythmique «  miracle ».
L'avenir du traitement de l'IC chronique
Stimulation multisites de resynchronisation est difficile à cerner
ventriculaire • l'application mieux documentée de la polythéra-
pie actuelle à toutes les formes d'IV ;
Une stimulation simultanée VD et VG (via le sinus • la découverte éventuelle d'une drogue plus effi-
coronaire) resynchronise les deux contractions ven- cace que les médicaments actuels, le mécanisme
triculaires. Leur indication est portée chez les malades d'action logique ne se traduisant pas obligatoire-
de stades III et IV avec une FE < 35 % et surtout ayant ment par une efficacité clinique durable. À l'image
un asynchronisme ventriculaire dépisté par une des inotropes positifs non digitaliques et des vaso-
durée de QRS > 120 ms et confirmé par échocar- dilatateurs non physiologiques, la liste est longue
diographie. La réduction déjà démontrée des signes des médicaments laissés sur le bord du chemin :
fonctionnels et des hospitalisations itératives paraît antagonistes des récepteurs de l'endothéline, des
liée à l'allongement du remplissage ventriculaire. Les récepteurs de la vasopressine, du TNF-α. Des incer-
effets à long terme, en particulier sur la mortalité, en titudes persistent sur l'avenir des peptides natriu-
cours d'évaluation, paraissent favorables. rétiques et des inhibiteurs de l'endopeptidase, non
commercialisés.
Traitement des insuffisances cardiaques Restent dans des délais a priori raisonnables deux
aiguës espoirs réels :
La déstabilisation symptomatique d'une IC chro- • la généralisation de DAI fiables et moins oné-
nique marquée par une poussée congestive justifie reux pour réduire la mortalité, notamment la mort
habituellement seulement un renforcement du subite ;
traitement pharmacologique, surtout diurétique IV, • le développement de techniques de régénération
l'administration conjointe de trinitrine, la réduction ou de préservation des cellules contractiles du cœur
ou l'arrêt d'un traitement bêtabloquant, la correc- et de la vascularisation myocardique par thérapies
tion d'un facteur déclenchant. géniques et/ou cellulaires. Après une longue phase
Le retard des signes clinique, biologique et radiolo- expérimentale prometteuse, les essais cliniques sont
gique sur l'amélioration hémodynamique expose à en cours.
un surtraitement et à un « bas débit ». À l'inverse,
un œdème pulmonaire « bronchoplégique », chez Conclusion
un malade épuisé et désaturé en O2, réclame une L'exploration d'une dyspnée exige toujours un exa-
assistance ventilatoire temporaire. men clinique rigoureux adossé à quelques examens
Une insuffisance cardiaque sévère d'apparition bru- paracliniques simples. L'attitude diffère évidemment
tale, a fortiori sur un cœur réputé préalablement selon le caractère aigu ou chronique de la dyspnée :
normal et brusquement dépassé, requiert le plus rapidité d'intervention et décision thérapeutique
souvent un traitement étiologique : immédiate dans la première situation, appel plus
• décompression péricardique sans aucun délai ; large à la paraclinique quand la dyspnée existe de
• correction chirurgicale (dont l'heure dépend de longue date. Dans tous les cas, le diagnostic reste
la gravité clinique) d'une mutilation intracardiaque délicat, compte tenu de la grande diversité étiolo-
(endocardite bactérienne, rupture de cordage gique rencontrée.

54
Les symptômes généraux
Dyspnée

Bibliographie Rodrigues P, Palma P, Sousa-Pereira L. Platypnea-


Harrison A, Amundson S. Evaluation and management of orthodeoxia syndrom in review : defining a new
the acutely dyspneic patient : the role of biomarkers. disease ? Cardiology 2012 ; 123 : 15–23.
Sadoul P. Évaluation du déficit fonctionnel respiratoire.

I
Am J Emerg Med 2005 ; 23 : 371–8.
Loboz-Grudzien K, Jaroch J. Natriuretic peptides in heart fai- Bull Eur Physiopathol Respir 1983 ; 19 : 3–6.
lure : their role in daily practice. Cardiology 2009 ; 16 : 1–3. Task force for the Diagnosis and Treatment of Chronic
Mahler DA, Weinberg DH, Wells CK, Feinstein AR. The Heart Failure of the European Society of Cardiology.
measurement of dyspnea. Chest 1984 ; 85 : 751–8. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic
Mueller C, Scholer A, Laule-Kilian K, et al. Use of B-type heart failure : executive summary (update 2005). Eur
natriuretic peptide in the evaluation and management Heart J 2005 ; 26 : 1115–40.
of acute dyspnea. N Engl J Med 2004 ; 350 : 647–54. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute
Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et  al. Pirfenidone in and Chronic Heart Failure 2012 of the European Society
patients with pulmonary fibrosis (CAPACITY) : two of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart
randomized trials. Lancet 2011 ; 377 : 1760–9. Failure Association (HFA) of the ESC. ESC Guidelines for
Ray P, Birolleau S, Riou B. Dyspnée aiguë chez le sujet âgé. the diagnosis and treatment of acute and chronic heart
Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 8S42–54. failure 2012. Eur Heart J 2012 ; 33 : 1787–847.

55
Les symptômes généraux

8
Œdèmes généralisés
O. Blétry

Mécanisme
„„ L'examen complet intéresse plus particulièrement
Interrogatoire et examen clinique
„„ quatre organes :
Interrogatoire • le cœur : rechercher un reflux hépatojugulaire ;
Examen clinique • le foie : rechercher des signes d'hypertension por-
Diagnostic et traitement médical
„„ tale et/ou d'insuffisance hépatocellulaire ;
Urgences thérapeutiques • les reins : rechercher une protéinurie à la bande-
Poussées œdémateuses aiguës lette ;
Œdèmes généralisés chroniques • la thyroïde : les hypothyroïdies mais aussi
les hyperthyroïdies peuvent être génératrices
Les œdèmes généralisés correspondent à l'accumu- d'œdèmes.
lation d'eau dans les liquides interstitiels. Compléter l'examen par la recherche d'épanche-
ments séreux.
Le raisonnement dépend essentiellement du carac-
Mécanisme tère aigu ou chronique des œdèmes.
Le passage de l'eau plasmatique vers le secteur
interstitiel dépend de trois facteurs :
• pression hydrostatique transcapillaire qui aug- Diagnostic et traitement médical
mente en cas d'obstacle veineux ou lymphatique ;
• pression osmotique liée aux protéines (pres-
Urgences thérapeutiques
sion oncotique) qui tend à retenir l'eau dans Elles sont au nombre de quatre, et heureusement
le secteur plasmatique et qui diminue en cas exceptionnelles.
d'hypoalbuminémie ;
• perméabilité capillaire aux protéines qui augmente Syndrome de fuite capillaire iatrogène
sous l'influence de substances vasoactives (hista- Leur diagnostic est affirmé biologiquement sur la
mine, bradykinine, etc.), de dérivés des phospholi- discordance entre l'hémogramme, qui montre une
pides membranaires (prostaglandines, leucotriènes, hémoconcentration (hématocrite > 50 %), et le pro-
platelet activating factor), de cytokines (interleukine-2, tidogramme, qui montre une hypoprotidémie par
granulocyte macrophage colony stimulating fac- hypo-albuminémie.
tor [GM-CSF], vascular endothelial growth factor Un syndrome de fuite capillaire quasi expérimen-
[VEGF], etc.) et de fractions du complément (frac- tal a été observé lors du traitement de certains
tions tardives C5-C9 ou complexe d'attaque). cancers métastatiques (rénaux en particulier) par
de fortes doses d'interleukine-2 (IL-2) en associa-
Interrogatoire et examen clinique tion avec les lymphocytes tueurs (NK) activés du
patient. Ce tableau ne s'observe plus guère avec
Interrogatoire les doses plus faibles d'IL-2 utilisées actuellement,
L'interrogatoire doit permettre de : en particulier celles utilisées chez les patients VIH
• préciser le caractère aigu ou chronique des pour faire remonter leur taux de CD4. On observait
œdèmes ; une prise de poids, puis des œdèmes périphériques,
• rechercher des antécédents personnels ou fami- un érythème maculaire et des desquamations,
liaux d'œdèmes ; des épanchements pleuraux et péritonéaux. Dans
• rechercher une circonstance déclenchante (prise les formes les plus graves survenaient un œdème
médicamenteuse ou alimentaire, piqûre ou mor- pulmonaire, des troubles du rythme cardiaque,
sure d'insecte, statut hormonal chez la femme, etc.). une hypotension, une oligurie, des troubles de la
vigilance.
Examen clinique
L'examen clinique doit permettre : Syndrome de fuite capillaire idiopathique
• d'apprécier l'importance de l'œdème (on peut Cette maladie rare, décrite en 1960 par Clarkson,
cumuler jusqu'à 3 kg d'eau dans le secteur intersti- entraîne des œdèmes du visage et/ou des membres
tiel sans que l'œdème soit visible) ; inférieurs qui peuvent se généraliser, des douleurs
• de rechercher des lésions urticariennes (puncti- abdominales, avec ou sans diarrhée, et un collap-
formes ou au contraire en larges placards érythéma- sus avec oligurie qui peut entraîner le décès du
teux et prurigineux) ou un angio-œdème (zones de patient. La différence clinique avec la fuite capillaire
gonflement soudain de la peau ou des muqueuses). due aux injections d'interleukine-2 est l'absence

56 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Œdèmes généralisés

d'œdème pulmonaire. Ce syndrome fait donc inter- Les risques essentiels sont les crises convulsives.
venir d'autres cytokines comme le vascular endo- Une césarienne doit être décidée en urgence au
thelial growth factor. La particularité biologique est stade de pré-éclampsie. Il convient de rechercher
l'existence d'une gammapathie monoclonale, soit des anticorps antiphospholipides chez la mère en

I
bénigne, soit dans le cadre d'un myélome. Il existe post-partum.
parfois une diminution de la fraction C3 ou C4 du
complément au moment de l'accès. Poussées œdémateuses aiguës
Le traitement d'urgence repose sur le remplissage Les poussées œdémateuses aiguës sont essentiel-
vasculaire (colloïdes, albumine, etc.) parfois associé lement médicamenteuses et/ou allergiques. Deux
aux amines pressives (dopamine). Le remplissage étiologies particulières doivent être évoquées chez
vasculaire peut être responsable de complications la femme. Enfin, l'hémogramme et la recherche de
secondaires (syndrome des loges, rhabdomyolyse). protéinurie permettent de rechercher trois étiolo-
Il n'y a pas de traitement préventif reconnu. On a gies rares.
proposé une association d'aminophylline et de
terbutaline.
Médicaments responsables d'œdèmes
Œdème angioneurotique héréditaire généralisés
L'œdème angioneurotique héréditaire doit être évo- La liste s'allonge chaque année (tableau 8.1).
qué chez un homme ou une femme jeune consultant Les nouveaux venus dans la liste sont les sar-
pour une poussée brutale d'angio-œdème pouvant tans (inhibiteur des récepteurs de l'angiotensine
réaliser un œdème de Quincke, voire un œdème II), les glitazones (traitements du diabète et de
laryngé mortel en l'absence de trachéotomie en l'insulinorésistance), l'imatinib mésilate (Glivec®)
urgence. Il peut aussi entraîner des crises doulou- qui est une antityrosine kinase très efficace dans
reuses abdominales aiguës à répétition, non fébriles le traitement de la leucémie myéloïde chronique
(ce qui permet d'éliminer une maladie périodique). ou des tumeurs stromales. Il faut y ajouter les
L'œdème angioneurotique doit alors être évoqué au médicaments responsables du drug related
même titre que la porphyrie ou le saturnisme. eosinophilia with systemic symptoms (DRESS)
Cette affection autosomique dominante décrite dont les plus connus sont la Disulone® (surtout
en 1888 par Sir William Osler a été rapportée par chez le sujet noir), la minocycline, l'allopurinol
Virginia Donaldson en 1963 à une anomalie du sys- et certains anticonvulsivants (carbamazépine
tème complémentaire. La fraction C4 du complé- essentiellement).
ment est abaissée au moment d'un accès. Il faut alors Des médicaments, on peut rapprocher un toxique,
doser l'inhibiteur de la C1 estérase qui est effondré la glycirrhizine de la réglisse. Celle-ci, prise en
dans les formes génétiques habituelles. Cependant, grandes quantités peut entraîner des prises de
le taux de l'inhibiteur de la C1 estérase peut être poids supérieures à 3 kg et même d'authentiques
normal, soit parce qu'il s'agit d'un déficit purement œdèmes, par le biais d'un hyperminéralocorticisme.
fonctionnel, soit parce qu'il s'agit d'une femme dont En effet, la glycirrhizine entraîne une inhibition de la
les poussées d'œdème angioneurotique sont déclen- 11-β-déshydrogénase.
chées par la prise d'hormones sexuelles.
Le traitement préventif des accès est le danazol
(Danatrol®) à la dose d'attaque de 600 mg/j. Chez Tableau 8.1 Médicaments responsables d'œdèmes
les femmes avec un inhibiteur de C1 estérase nor- généralisés.
mal, les progestatifs (norgestriénone) peuvent être Antibiotiques Pénicillines
efficaces. En cas d'accès préoccupant, le traitement
d'urgence est l'injection de concentrés d'inhibiteur Anti- Aspirine
de C1 estérase (Berinert®). inflammatoires Phénylbutazone
L'œdème angioneurotique peut être acquis, prin- non stéroïdiens Etc.
cipalement au cours des connectivites comme la Hormones Insuline (et glitazones)
polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux et pseudo- Progestérone
systémique. On incrimine dans ce cas des auto- hormones Testostérone
anticorps anti-inhibiteur de C1 estérase. Réglisse
Médicaments Antagonistes calciques
Éclampsie cardiovasculaires Dérivés nitrés
Inhibiteurs de l'enzyme de
L'éclampsie survient en fin de grossesse. Les signes conversion
prémonitoires sont : Antagonistes des récepteurs de
• l'hypertension artérielle (systolique ≥ 140 mmHg, l'angiotensine II
diastolique ≥ 90 mmHg) ;
• la prise de poids, la protéinurie ; Anticancéreux Taxoïdes
• une augmentation de l'uricémie. Imatinib (Glivec®)

57
Les symptômes généraux
Œdèmes généralisés

Allergies alimentaires être suspectées dès l'interrogatoire et l'examen cli-


Les allergies alimentaires peuvent entraîner des nique, et celles qu'on ne pourra mettre en évidence
poussées œdémateuses aiguës, localisées au visage qu'avec la biologie ou après des investigations com-
ou bien diffuses, souvent associées à une éruption plémentaires, parfois complexes (encadré 8.1).
urticarienne. Il est important de repérer l'aliment
responsable, une prise ultérieure pouvant entraîner Causes suspectées dès l'examen clinique
un choc anaphylactique. Les fruits sont de grands Médicaments
pourvoyeurs d'allergies alimentaires, mais curieuse- Les médicaments responsables d'œdèmes chro-
ment ils n'entraînent pratiquement pas d'accidents niques sont essentiellement les antagonistes cal-
graves. En revanche les cacahuètes peuvent entraî- ciques et les glitazones, ces dernières ont été retirées.
ner des chocs anaphylactique mortels.
Rétention chronique d'urine
Chez la femme en période d'activité génitale La rétention urinaire entraîne des œdèmes principa-
L'apparition d'une anasarque doit faire rechercher lement chez le sujet âgé en insuffisance rénale. Chez
la prise de traitements inducteurs de l'ovulation l'homme, la mise en place d'une sonde vésicale sur
(gonadotrophines chorioniques en particulier). obstacle prostatique peut entraîner un syndrome
Pour éviter ce syndrome d'hyperstimulation ova- de levée d'obstacle.
rienne parfois grave, il est impératif d'encadrer ces Syndrome cave
traitements par des dosages répétés d'œstradiol et
des échographies ovariennes. Le syndrome cave doit être évoqué en cas de circu-
Beaucoup plus fréquent, mais beaucoup moins bien lation veineuse collatérale thoracique et d'œdèmes
compris est le syndrome des œdèmes cycliques prédominant dans les régions sus-claviculaires (syn-
idiopathiques. Après élimination d'une prise drome cave supérieur parfois difficile à distinguer
occulte de diurétiques ou de laxatifs, les patientes d'une lipodystrophie de Launois-Bensaude) ou de
ont souvent, lors des passages en orthostatisme, circulation veineuse collatérale de l'abdomen et des
une hypovolémie, une diminution de la diurèse et fesses (syndrome cave inférieur).
de l'excrétion sodée. Ces anomalies sont attribuées
à une augmentation de la perméabilité capillaire
d'origine inconnue. }L'épinéphrine par voie orale Encadré 8.1  Œdèmes généralisés chroniques
serait efficace chez certaines patientes|. Diagnostic possible dès l'examen clinique
• Médicaments
Hémogramme anormal • Rétention chronique d'urine (sujet âgé)
Si l'hémogramme montre une hyperéosinophi- • Syndrome cave
lie et une augmentation des immunoglobulines • Endocrinopathies :
E (IgE) totales, il faut rechercher d'une part une – hypothyroïdie
trichinose s'il s'agit d'une poussée œdémateuse – hyperthyroïdie
unique dans un contexte fébrile, d'autre part un – diabète (traité par insuline)
syndrome de Gleich. Celui-ci comporte des pous- • Insuffisance cardiaque
sées itératives d'angio-œdème, avec parfois prise • Péricardite constrictive
de plus de 5 kg de poids, une hyperéosinophilie • Hypertension portale
supérieure à 1 500/μl, une hyperimmunoglobuli- Diagnostic nécessitant des examens biologiques
némie E, et aussi une hyperimmunoglobulinémie et/ou des investigations complexes
M. Il est corticosensible. Il peut être dû à un clone • Hypoprotidémie
de lymphocytes T auxiliaires de type TH2 (sécré- • Cirrhose
tant de l'interleukine-4 et de l'interleukine-5). Ces • Syndrome néphrotique
lymphocytes T ont souvent un phénotype aber- • Entéropathie exsudative
rant (CD3–, CD4+). • Syndrome inflammatoire
• Kwashiorkor
Recherche de protéinurie • Hypokaliémie
• Syndrome de Cushing
La présence d'une protéinurie supérieure à 0,5 g/24 h • Connectivites
fait évoquer une glomérulonéphrite aiguë, surtout • Polymyosites et dermatomyosites
s'il existe une hypertension artérielle et une augmen- • Myosites granulomateuses
tation de la créatininémie. • Sclérodermie systémique diffuse
• RS3PE
Œdèmes généralisés chroniques • Lymphomes T
Les œdèmes généralisés chroniques doivent faire • Syndrome des ongles jaunes
évoquer de nombreuses étiologies, parmi lesquelles • Hypertension artérielle pulmonaire
il est possible de distinguer les causes qui doivent
58
Les symptômes généraux
Œdèmes généralisés

Endocrinopathies d'hypertension portale il faut penser au syndrome


Certaines maladies endocriniennes doivent être de Budd-Chiari et donc demander une étude des
évoquées d'emblée, sinon on risque de les mécon- veines sus-hépatiques en échographie Doppler
pulsé.)

I
naître longtemps. Les œdèmes prédominants dans
les régions prétibiales sont connus au cours du Syndrome néphrotique
myxœdème. On connaît moins les œdèmes (pou-
vant aller jusqu'à l'anasarque) au cours des grandes Le syndrome néphrotique est affirmé si la protidé-
hyperthyroïdies. Le dosage des hormones thyroï- mie est inférieure à 60 g/L et s'il existe une protéinu-
diennes vient confirmer ces hypothèses. rie ≥ 3 g/24 h, en sachant qu'une insuffisance rénale
diminue habituellement la protéinurie (sauf en cas
Insuffisance cardiaque d'amylose sévère où une protéinurie massive per-
Faire le diagnostic d'insuffisance cardiaque en pré- siste malgré l'élévation de la créatininémie).
sence d'œdèmes suppose une recherche rigoureuse Entéropathie exsudative
du reflux hépatojugulaire, qu'on devrait plutôt
appeler test abdominojugulaire. Le patient doit être Si le rein et le foie paraissent sains, on s'intéresse au
en position demi-assise et respirer normalement, tube digestif et on recherche une gastrite hypertro-
et la compression abdominale doit être maintenue phique de Ménétrier par fibroscopie ou une entéro-
10 secondes. Le gonflement des jugulaires lors de la pathie exsudative. Celle-ci peut exister en l'absence
manœuvre peut traduire une insuffisance ventricu- de diarrhée. La lymphopénie est un signe biologique
laire droite, une hypertension artérielle pulmonaire, évocateur. L'augmentation de la clairance fécale de
ou seulement une augmentation de la pression l'α1-antitrypsine permet de l'affirmer. Les multiples
capillaire pulmonaire. causes d'entéropathies exsudatives sont rappelées
au chapitre diarrhée chronique.
Péricardite constrictive
Syndrome inflammatoire
Il est plus difficile de faire le diagnostic de péricar-
dite constrictive qui peut être une cause d'œdèmes Prolongé avec hypo-albuminémie profonde, le syn-
et en particulier d'ascite. Le 3e bruit protodiastolique drome inflammatoire peut suffire à provoquer des
étant bien rarement individualisé à l'auscultation, œdèmes.
l'ECG est en principe anormal, l'échocardiographie Kwashiorkor
elle-même peut être prise en défaut, et il faut sou-
vent aller jusqu'au cathétérisme droit avec remplis- En Afrique, la dénutrition des jeunes enfants
sage vasculaire pour mettre en évidence l'adiastolie. entraîne le très spectaculaire kwashiorkor.
Il reste alors à prouver l'origine péricardique de Hypokaliémie
cette adiastolie. Les examens biologiques de routine doivent égale-
Hypertension portale ment comporter un ionogramme sanguin car l'hy-
L'hypertension portale est suspectée cliniquement pokaliémie chronique peut être cause d'œdèmes.
s'il existe une circulation collatérale abdominale, Syndrome de Cushing
surtout si elle s'accompagne de signes d'insuffisance C'est une cause rare d'œdème chronique, et la fragi-
hépatocellulaire (nombreux angiomes stellaires). Le lité cutanée peut manquer au début. Il faut penser à
diagnostic est confirmé par la fibroscopie gastrique doser le cortisol libre urinaire des 24 heures.
qui montre des varices œsophagiennes et/ou par
l'échographie abdominale avec étude du système Connectivites
porte. En principe l'hypertension portale doit être
associée à une hypoprotidémie pour être source Dermatomyosites et polymyosites
d'œdèmes et en particulier d'ascite. Parmi les connectivites, les dermatomyosites et
les polymyosites peuvent entraîner des œdèmes
généralisés. Le diagnostic est facile en cas de der-
Diagnostics nécessitant des examens matomyosite sur l'examen des téguments (œdème
complémentaires liliacé des paupières, papules de Gottron des doigts,
Hypoprotidémie érythème du tronc). Il est confirmé par la capillaros-
L'hypoprotidémie et surtout l'hypoalbuminémie copie qui montre des mégacapillaires. Les créatine
sont dépistées par l'électrophorèse des protéines phosphokinases (CPK) sont toujours augmentées
plasmatiques. dans les dermatomyosites et polymyosites avec
œdème. Le diagnostic est confirmé par la biopsie
Cirrhose musculaire.
En France la première cause d'hypoalbuminémie est Myosite granulomateuse
l'insuffisance hépatocellulaire, liée principalement Parfois, on a la surprise de trouver sur la biopsie un
à une cirrhose alcoolique. (S'il n'y a pas de signes aspect de myosite granulomateuse dont la cause
d'insuffisance hépatocellulaire et pas de signes principale est la sarcoïdose.
59
Les symptômes généraux
Œdèmes généralisés

Sclérodermies systémiques des ongles et des épanchements séreux sur la radio-


Deux formes de sclérodermies systémiques peuvent graphie du thorax qui permettent le diagnostic.
commencer par des œdèmes généralisés. L'une est
relativement bénigne, c'est le syndrome de Shulman
ou fasciite avec hyperéosinophilie. Cette forme de Causes cardiopulmonaires méconnues
sclérodermie est sans phénomène de Raynaud et Lorsqu'au terme de cette enquête exhaustive on
sans atteinte viscérale. Il faut surveiller l'hémo- n'a rien trouvé, il ne faut pas hésiter à réaliser un
gramme en raison de l'hyperéosinophilie et égale- cathétérisme cardiaque droit à la recherche de deux
ment parce que ce syndrome se complique parfois étiologies déjà évoquées plus haut : les péricardites
d'une aplasie médullaire qui en fait la gravité. L'autre constrictives (aspect de dip-plateau si besoin après
est grave, c'est la sclérodermie systémique diffuse remplissage vasculaire) et l'hypertension artérielle
avec phénomène de Raynaud, mégacapillaires en pulmonaire pré- ou post-capillaire.
capillaroscopie, atteintes viscérales parmi lesquelles
la crise rénale est la plus grave.
RS3PE Bibliographie
Le RS3PE (relapsing seronegative symetrical synovi- Blétry O, Molina V. Œdèmes. In : Godeau P, Herson S,
tis with pitting edema) est un rhumatisme inflam- Piette JC, editors. Traité de médecine. Paris : Flammarion
matoire du sujet âgé qu'on peut individualiser ou Médecine-Sciences ; 2004. p. 95–101.
rattacher à une forme périphérique de pseudo- Bork K, Barnstedt SE, Koch P, Traupe H. Hereditary angioe-
polyarthrite rhizomélique. }La corticothérapie à dema with normal C1-inhibitor activity in women.
dose modérée (<0,5 mg/kg/j) est très efficace.| Lancet 2000 ; 356 : 213–7.
Dereure O, Portales P, Clot J, Guilhou JJ. Biclonal Sézary
Lymphomes T syndrome with capillary leak syndrome. Dermatology
Révélés par des œdèmes, ils s'accompagnent fré- 1994 ; 188 : 152–6.
quemment d'une hyperéosinophilie. Le diagnos- Edwards BD, Hudson WA. A novel treatment fort idiopa-
thic oedema of women. Nephron 1991 ; 58 : 369–70.
tic peut être porté sur l'étude des lymphocytes Israili ZH, Hall WD. Cough and angioneurotic oedema
circulants ou sur des biopsies (cutanées, musculaires, associated with angiotensin-converting enzyme inhibi-
ganglionnaires) tor therapy : a review of the literature and pathophysio-
logy. Ann Intern Med 1992 ; 117 : 234–42.
Syndrome des ongles jaunes McCarty DJ, O'Duffy JP, Pearson L, Hunter JP. Remitting
Le syndrome des ongles jaunes est exceptionnel, seronegative symetrical synovitis with pitting edema.
associant un lympho-œdème, une coloration jaune JAMA 1985 ; 254 : 2763–7.

60
Les symptômes généraux

9
Polyarthralgies
O. Blétry

I
Sois sage, ô ma Douleur, et tiens-toi plus inflammatoires non infectieuses. Rappelons qu'il
tranquille. faut à tout prix éviter de prescrire des antibiotiques
Charles BAUDELAIRE avant les prélèvements bactériologiques.
„„ Démarche diagnostique en présence d'arthrites Arthrites inflammatoires d'origine
inflammatoires
Arthrites inflammatoires d'origine infectieuse
infectieuse
Arthralgies inflammatoires non infectieuses Arthrites bactériennes septiques
„„ Démarche diagnostique en l'absence de signes ou réactionnelles
inflammatoires
Arthralgies iatrogènes
Ce sont essentiellement des monoarthrites, mais on
Arthropathies métaboliques observe des arthrites septiques multiples au cours
Endocrinopathies des septicémies à streptocoque, à staphylocoque ou
Arthrose à gonocoque.
Fibromyalgie Il s'agit plus souvent d'arthrites réactionnelles : la
ponction articulaire ne révèle pas de germe.
En France hexagonale, le rhumatisme articulaire
L'interrogatoire et l'examen complet sont indispen-
aigu a pratiquement disparu.
sables pour déterminer l'étiologie. Sont particulière-
La brucellose est devenue une maladie rare, en
ment discriminants :
dehors des expositions professionnelles.
• l'âge et le sexe du patient ;
En cas de cardiopathie valvulaire, connue ou dépistée
• la courbe thermique ;
sur une échographie systématique, l'endocardite d'Os-
• l'horaire des arthralgies : la survenue nocturne ou
ler doit être attentivement recherchée : existe-t-il des
au petit matin, la notion de dérouillage matinal sont
embolies artérielles ou des végétations valvulaires en
très évocatrices d'arthralgies inflammatoires ;
échographie ? Les hémocultures sont-elles positives ?
• le siège des articulations touchées de façon pré-
La maladie de Lyme est évoquée en cas de morsure
dominante (petites articulations des extrémités,
de tique (retrouvée dans 50 % des cas) ou d'éruption
grosses articulations proximales, rachis et/ou sacro-
cutanée d'un membre à type d'erythema chronicum
iliaques, etc.) ;
migrans) ou de radiculalgies. Traitement : amoxicil-
• les signes d'arthrite à l'examen et, en particulier, l'exis-
line (2 à 3 g/j pendant deux semaines) ou Rocéphine®
tence d'un épanchement ponctionnable (principale-
(1 g/j IV ou IM pendant deux semaines).
ment des genoux) ; s'il existe plus de 2 000 éléments/mm3
Les arthrites réactionnelles à une infection génitale
dans le liquide de ponction, il s'agit d'un rhumatisme
à Chlamydia font partie du tableau du syndrome
inflammatoire ou d'une infection ; le liquide synovial
de Fiessinger-Leroy-Reiter (rechercher une diarrhée,
peut également contenir des cristaux (principalement
une conjonctivite et des douleurs siégeant préféren-
de pyrophosphate de calcium ou d'acide urique).
tiellement au rachis et aux sacro-iliaques).
L'examen clinique est complété par la biologie à la
Les arthrites réactionnelles à une infection à myco-
recherche d'une hyperleucocytose et/ou d'un syn-
plasmes ou à Ureaplasma urealyticum sont rares.
drome inflammatoire [VS, C reactive protein (CRP),
Les arthrites réactionnelles à porte d'entrée diges-
fibrinémie, haptoglobinémie, ferritinémie]. En cas
tive (Shigella flexneri, Salmonella enteriditis, Yersinia
de syndrome inflammatoire, la procalcitonine peut
enterocolitica, Clostridium difficile, etc.) sont égale-
aider à distinguer les infections bactériennes (pro-
ment rares.
calcitonine > 0,5 ng/mL) des rhumatismes inflam-
Cas particulier : la maladie de Whipple. Le germe
matoires non infectieux.
(Trophyrema whippeli) est parfois retrouvé dans
La démarche diagnostique en présence d'un patient
la ponction articulaire. Le diagnostic est suspecté
polyarthralgique englobe pratiquement toute la
s'il existe une diarrhée, une uvéite ou des troubles
rhumatologie. Elle est différente selon qu'il existe ou
­neurologiques centraux.
non des arthrites et/ou un syndrome inflammatoire.
Arthrites réactionnelles d'origine parasitaire
Démarche diagnostique Elles sont exceptionnelles, et peuvent s'observer au
en présence d'arthrites cours des filarioses (loase).
inflammatoires Arthrites infectieuses d'origine virale
Il importe de distinguer les arthrites d'origine Il faut en premier lieu penser au parvovirus B19. Il
infectieuse, et en particulier bactériennes, qui vont s'agit habituellement d'oligo-arthrites touchant pré-
nécessiter un traitement antibiotique, et les arthrites férentiellement les genoux, et ceci chez la mère ou
Du diagnostic à la prescription 61
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Polyarthralgies

dans l'entourage d'un petit enfant qui vient de faire Connectivites


une maladie éruptive. La présence d'anticorps de Par convention, on classe au sein des connecti-
type IgM permet de retenir le diagnostic. vites : le lupus érythémateux systémique (LES),
Les arthrites révélatrices d'une contamination par la polyarthrite rhumatoïde (PR), le syndrome de
le virus de l'hépatite B (HBV) sont classiques ; elles Gougerot-Sjögren, la sclérodermie systémique,
s'accompagnent souvent des autres éléments de la les polymyosites-dermatomyosites. La recherche
triade de Caroli (urticaire et céphalées). d'anticorps spécifiques va aider considérablement
Les infections à EBV (Epstein-Barr virus) ou CMV au diagnostic (tableau 9.1).
(cytomégalovirus) peuvent s'accompagner d'ar-
thralgies. L'existence d'altérations biologiques hépa-
tiques est un élément d'orientation important. Lupus érythémateux systémique
Les oligo-arthrites à virus HTLV1 (Human T cell Le LES est évoqué en premier lieu chez une jeune
Leukemia/lymphoma Virus) sont beaucoup plus femme (sex-ratio = 8/1) se plaignant d'arthral-
rares, mais doivent être évoquées chez des patients gies inflammatoires des poignets et des mains
(des femmes essentiellement) originaires des Antilles, (métacarpophalangiennes et interphalangiennes
du Japon, voire de la Réunion ou d'Afrique noire. proximales), surtout s'il existe des éruptions érythé-
mateuses du visage ou des muqueuses et une pho-
Arthralgies inflammatoires tosensibilité. Les arthrites du lupus sont dites non
non infectieuses érosives : radiographies des mains normales.
S'il existe des déformations des doigts, elles sont
Elles doivent faire dérouler une « check-list » de réductibles, c'est le rhumatisme de Jaccoud.
maladies systémiques dont la fréquence varie selon Les atteintes viscérales les plus caractéristiques sont :
l'âge de survenue des arthralgies. • les pleuropéricardites ;
• la protéinurie et l'hématurie ;
Chez le sujet jeune • les crises convulsives.
On recherche en premier lieu quatre groupes de L'hémogramme peut montrer :
maladies systémiques : les connectivites, la spondy- • une anémie hémolytique à Coombs positif ;
larthrite ankylosante (SPA) et le rhumatisme psoria- • une thrombopénie périphérique (associée à
sique, les angéites, la sarcoïdose. l'anémie hémolytique, elle constitue le syndrome
La maladie de Still est un diagnostic d'exclusion. d'Evans) ;

Tableau 9.1 Auto-anticorps (auto-Ac) observés au cours de connectivites.


Lupus Syndrome Sclérodermie Gougerot Polyarthrite Syndrome
érythémateux de Sharp systémique Sjögren rhumatoïde des anti-
systémique synthétases
Ac antinucléaires + + + + ± ±
(AAN)
Ac anti-ADN +++
natif
Ac anti-RNP ± +++
Ac anti-Sm +++
Ac anti-SSA ± ++ ±
Ac anti-SSB +++
Ac anti-Scl 70 +++
Ac +++
anticentromères
Anti-JO1 ++
Facteur ± ± + ++
rhumatoïde
Ac antipeptides +++
cycliques
citrullinés
(anti-CCP)
Les anticorps (Ac) anti-RNP, anti-Sm, anti-SSA et anti-SSB, anti-Scl 70 sont tous des anticorps anti-ENA (dirigés contre un antigène nuclaire
soluble ; en principe il n'y en a pas d'anticorps anti-ENA s'il n'y a pas d'AAN). Les anticorps très spécifiques sont désignés par +++.

62
Les symptômes généraux
Polyarthralgies

• une leucopénie portant sur les neutrophiles et/ Polyarthrite rhumatoïde


ou les lymphocytes. C'est la plus fréquente des connectivites. Elle touche
Des anticorps antiphospholipides sont trouvés chez essentiellement la femme, mais commence habi-
plus d'un tiers des lupiques. tuellement un peu plus tard dans la vie que le LES.

I
Les critères diagnostiques du LES ont été revus par Au début, les arthralgies inflammatoires des mains
l'ACR (American College of Rheumatology), en 1997 : ressemblent à celles du LES ; la recherche des auto-
• érythème malaire (vespertilio) ; anticorps est discriminante, en sachant que l'appari-
• lupus discoïde ; tion du facteur rhumatoïde est souvent retardée de
• photosensibilité ; quelques mois ; les anticorps antipeptides cycliques
• ulcérations buccales ou nasopharyngées ; citrullinés (anti-CCP) sont très spécifiques, mais peu
• arthrites non érosives ; sensibles (retrouvés chez moins de la moitié des
• pleurésie et/ou péricardite ; patientes).
• protéinurie > 0,5 g/24 h ; Traitement (tableau 9.3) : les biothérapies permettent
• convulsions ou psychose ; de prévenir l'apparition des déformations articulaires
• hémolyse auto-immune et/ou leucopénie et/ irréductibles et des lésions osseuses caractéristiques
ou lymphopénie et/ou thrombopénie (< 100 000/ (géodes, pincements articulaires, carpite fusionnante,
mm3) ; etc.). Leurs inconvénients sont un risque d'infections
• anticorps antinucléaires ; opportunistes (en particulier la tuberculose) et un
• anticorps anti-ADN ou anticorps anti-Sm ou coût élevé (environ 14 000 euros par an).
anticorps antiphospholipides (anticorps anticar-
diolipine, anticoagulant circulant lupique, sérologie Syndrome de Gougerot-Sjögren (GS)
dissociée du tréponème). Pratiquement aussi fréquent que la PR (2 % de la
Traitement : l'escalade thérapeutique en matière population), il s'observe surtout chez la femme
de LES est assez bien codifiée (tableau 9.2). après 40 ans. Il peut être associé à une autre connec-
tivite. Les arthralgies sont souvent au second plan,
Tableau  9.2 Escalade thérapeutique au cours les patientes étant surtout gênées par une séche-
du lupus érythémateux systémique. resse oculaire (impression de sable sous les pau-
pières) et/ou buccale (un sucre placé sous la langue
Manifestations fond en plus de 3 min). Les éléments objectifs du
Traitements
du lupus
diagnostic sont :
1. Manifestations Antipaludéens de synthèse : • la présence des auto-anticorps spécifiques (anti-
articulaires et/ hydroxychloroquine 200 à SSA et anti-SSB) ;
ou cutanées 600 mg/j (pour ces posologies, • la positivité de la biopsie labiale (au moins un
exceptionnelles complications oculaires rares) infiltrat de 50 lymphocytes par champ dans les
2. Pleurésie et/ou Corticothérapie : prednisone glandes salivaires accessoires : stade de Chisholm III
péricardite 0,5 à 0,7 mg/kg/j ou IV).
Glomérulonéphrite Diminuer la posologie sur Des sialadénites lymphocytaires proches du GS
segmentaire 3 mois en gardant une dose peuvent être secondaires à une infection virale :
et focale d'entretien de 5 mg/j virus de l'hépatite C, VIH (virus de l'immunodéfi-
3. Trois bolus de cience humaine) et un autre rétrovirus fréquent aux
Glomérulonéphrite méthylprednisolone Antilles et en Asie, le HTLV1.
proliférative diffuse (500 mg à 1 g) La gravité du GS est liée à la survenue (rare) de com-
Atteinte Puis prednisone 1 mg/kg/j et plications viscérales :
neurologique cyclophosphamide (Endoxan®) • tubulopathie avec hypokaliémie, hypophospho-
centrale en bolus bimensuels de rémie et ostéomalacie ;
500 mg 700 mg/m2 ou bien • neuropathie périphérique sensitive ;
mycophénolate mofetil
(Cellcept® 2 à 3 g/j) • manifestations neurologiques centrales et psy-
chiatriques ;
4. Atteintes Prednisone 1 mg/kg/j • pneumopathie interstitielle.
hématologiques Azathropine (Imurel®) De plus, la survenue d'un lymphome (en particulier
réfractaires 2 à 3 mg/kg/j salivaire) est plus de quarante fois plus fréquente
Perfusions mensuelles que dans la population générale.
d'immunoglobulines
(1 à 2 g/kg/cure) La base du traitement comporte :
Anticorps anti-CD 20 (rituximab, • des collyres pour lutter contre la sécheresse
Mabthera®), 4 perfusions oculaire ;
hebdomadaires de 375 mg/m2 • la pilocarpine en potion ou en comprimés de
Salagen® (chers et non remboursés) ;
5. Présence d'Ac Antivitamines K • l'Hydroxychloroquine (Plaquénil®), 200 à 400
antiphospholipides
et thromboses mg/j, avec surveillance oculaire et de l'ECG (risque
de troubles de conduction).
63
Les symptômes généraux
Polyarthralgies

Tableau 9.3 Escalade thérapeutique au cours de la polyarthrite rhumatoïde.


Molécules/Médicaments Posologie Remarques
1. Prednisone 1 mg/kg de poids/j
et
2. Hydroxychloroquine 200 à 400 mg/j Surveillance de l'ECG,
(Plaquénil®) de l'électrorétinogramme
et de l'électro-oculogramme
Ou Méthotrexate 7,5 mg à 15 mg/semaine Surveillance hémogramme et
Per os (Novatrex®, Imeth®) ou IM + folates transaminases
(Spéciafoldine®) 48 heures après méthotrexate
(une prise)
3. Inhibiteurs du tumor necrosis factor (TNF)
Infliximab (Rémicade®) 3 à 5 mg/kg IV toutes les 6 à 8 semaines Recherche de tuberculose
Adalimubab (Humira®) 40 mg SC tous les 15 jours avant traitement et au cours
Etanercept (Enbrel®) 50 mg SC/semaine du traitement en cas de fièvre
Certoluzimab (Cimzia®) 200 mg SC tous les 15 jours ou signes respiratoires (surtout les
Golimumab (Simponi®) 50 mg SC tous les mois six premiers mois)

4. Autres biothérapies
Ac anti-CD 20 (Mabthera® 700 mg/m2 à 15 jours d'intervalle
ou rituximab)
Abatacept (Orencia ) IV tous les mois
Tocilizumab (Roactemra ) IV tous les mois 4 à 8 mg/kg Surveiller plaquettes
et transaminases

Sclérodermie systémique (SDS) ment progessive nécessitant un traitement d'ur-


Elle débute, dans 90 % des cas, par un phénomène gence par les inhibiteurs de l'enzyme de conversion).
de Raynaud qui peut la précéder de plus de 10 ans En principe, les anticorps anticentromères sont spé-
(mégacapillaires en capillaroscopie) ; des polyar- cifiques du CREST et les anti-Scl 70 ou anti-topo-
thralgies peuvent accompagner l'apparition de la isomérase sont spécifiques des SDS diffuses, ces
sclérose cutanée. Dans les zones atteintes, il est dif- anticorps s'excluant l'un l'autre.
ficile de pincer la peau entre deux doigts. Les caractéristiques du syndrome de Shulman, ou
Selon le siège de cette sclérose, on distingue : fasciite avec hyperéosinophilie, sont :
• les acroscléroses qui touchent seulement les • une fibrose sous-cutanée diffuse ;
extrémités (dont le visage) ; • la survenue souvent après un effort inhabituel ;
• les SDS diffuses qui atteignent la racine des • l'absence de phénomène de Raynaud, une capillaros-
membres et/ou le tronc. copie normale et pratiquement pas d'atteinte viscérale ;
Parmi les acroscléroses, on individualise le CREST • une gêne du patient par des rétractions tendi-
syndrome : calcinose sous-cutanée (C), phénomène neuses (fléchisseurs des doigts surtout) ;
de Raynaud (R), atteinte œsophagienne (E), scléro- • risque essentiel : aplasie médullaire.
dactylie (S), télangiectasies (T). Le CREST syndrome
Syndrome de Sharp
doit faire craindre une hypertension artérielle pul-
C'est une connectivite qui associe cliniquement un
monaire (HTAP), mais la pratique d'échocardiogra-
phénomène de Raynaud, des arthralgies des mains et
phies systématiques a montré que la prévalence de
des doigts boudinés. La capillaroscopie montre des
l'HTAP est inférieure à 10 %.
mégacapillaires et des dystrophies capillaires rami-
Le pronostic du CREST est bien meilleur que celui de
fiées caractéristiques. Ces patients ont des anticorps
la SDS diffuse qui expose à quatre types d'atteintes
anti-ECT particuliers, antiribonucléoprotéine (anti-
viscérales :
RNP), qui ont beaucoup de valeur s'ils sont isolés.
• digestives (l'œsophage, mais aussi l'intestin grêle) ;
• pulmonaires (fibrose alvéolo-interstitielle qui Syndrome des anti-synthétases
peut évoluer vers un cancer bronchopulmonaire) ; Le syndrome des anti-synthétases associe des
• cardiaques (cardiomyopathie restrictive) ; arthralgies (souvent révélatrices), des manifesta-
• et surtout rénales (crise rénale sclérodermique, tions cutanées (phénomène de Raynaud, mains
oligoanurique, avec insuffisance rénale très rapide­ calleuses « de mécanicien »), des myalgies et une
64
Les symptômes généraux
Polyarthralgies

myosite inflammatoire à la biopsie, et une pneu- Le traitement est proche de celui de la SPA ; les anti-
mopathie interstitielle fibrosante qui en fait la gra- TNF peuvent être utilisés dans les formes sévères.
vité). L'association corticoïdes-méthotrexate est
en général insuffisante pour contrôler la maladie ; Angéites

I
le rituximab (Mabhtera®) peut être utile dans les Des polyarthralgies inflammatoires peuvent être
formes réfractaires. le mode de révélation d'une vascularite. Il faut dis-
tinguer les artérites inflammatoires des gros troncs
Spondylarthrite ankylosante artériels et les artériolites touchant des vaisseaux de
La spondylarthrite ankylosante (SPA) est recher- moins de 1 mm de diamètre.
chée chez un sujet jeune se plaignant de douleurs
rachidiennes d'horaire inflammatoire ; les douleurs Artérites inflammatoires des gros troncs artériels
au milieu de la fesse en milieu ou en fin de nuit et Les vascularites des gros vaisseaux du sujet jeune
les talalgies sont très évocatrices. On peut observer sont essentiellement l'artérite de Takayasu et la
de la fièvre et un syndrome inflammatoire bio­ maladie de Behçet.
logique. La découverte de l'antigène leucocytaire Dans l'artérite de Takayasu, les arthralgies sur-
HLA B27 et la constatation d'une irrégularité des viennent essentiellement à la phase systémique de
sacro-iliaques avec condensations des berges ou la maladie, alors qu'il n'y a pas encore d'occlusion
aspect microgéodique permettent d'affirmer le artérielle. À ce stade, il peut exister également un
diagnostic. L'existence d'une diarrhée associée érythème noueux ou une épisclérite.
doit faire rechercher un syndrome de Fiessinger- À la phase vasculaire, retardée en général de quatre à
Leroy-Reiter mais aussi une maladie inflammatoire cinq ans par rapport aux premiers symptômes, le dia-
du tube digestif (maladie de Crohn ou rectocolite gnostic d'artérite de Takayasu est évoqué en présence :
hémorragique). Lorsque le diagnostic de SPA est • d'une atteinte aortique (HTA rénovasculaire, ané-
établi, la surveillance cardiologique doit être parti- vrisme de l'aorte descendante, insuffisance aortique) ;
culièrement attentive : ECG au moins une fois par an • ou d'une grosse branche de l'aorte (claudication à
à la recherche d'un trouble de conduction (6 à 10 % l'effort d'un membre supérieur, abolition d'un pouls
des cas), auscultation et échocardiographie à la radial, etc.).
recherche d'une insuffisance aortique (3 % des cas). En présence d'une atteinte artérielle, il faut trois cri-
Traitement de 1re intention : anti-inflammatoires tères parmi les six suivants pour retenir le diagnostic :
non stéroïdiens (AINS), en particulier le kétoprofène. • sexe féminin ;
Traitement de 2e intention : méthotrexate (7,5 mg • âge de début avant 40 ans ;
à 15 mg, un jour par semaine, IM ou per os) avec • absence de facteur de risque vasculaire ;
prescription de la même dose de Spéciafoldine® • syndrome inflammatoire biologique ;
48 heures plus tard. • anévrisme ou sténose de l'aorte descendante ;
Traitement de 3e intention : biothérapie par les anti- • sténose ou occlusion de la sous-clavière post-
TNF (voir tableau 9.3) ; en revanche, les autres bio- vertébrale.
thérapies n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. La maladie de Behçet est une vascularite qui touche
Des uvéites antérieures peuvent également compli- les veines dans un tiers des cas et les artères dans
quer l'évolution et nécessiter un traitement local en moins de 10 % des cas. Les arthralgies intéressent
urgence. surtout les genoux. L'aphtose buccale est indis-
En cas de diarrhée, le traitement de première inten- pensable au diagnostic. Les autres critères diagnos-
tion est la Salazopyrine® (3 g/j) (dans notre expé- tiques sont l'aphtose génitale, les atteintes oculaires
rience, efficacité du traitement de fond plus variable (uvéite, rétinite), les lésions cutanées (pseudo-­
qu'avec le méthotrexate). folliculite, érythème noueux, hyperergie cutanée).
De la SPA on peut rapprocher le SAPHO (syndrome Artériolites inflammatoires
acné-pustulose-hyperostose-ostéite). L'acné est On distingue celles qui s'accompagnent d'anticorps
souvent sévère, de type conglobata ; la pustulose anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) et les
touche en particulier les paumes et les plantes autres.
(bactérides d'Andrews), l'atteinte des articulations Les vascularites qui s'accompagnent habituellement
sternoclaviculaires est très caractéristique, et la scin- d'ANCA sont : la granulomatose de Wegener, la
tigraphie osseuse permet de la mettre en évidence. polyangéite microscopique et moins souvent l'an-
géite allergique de Churg et Strauss.
Rhumatisme psoriasique Les polyarthralgies sont un mode de révélation
Il touche en particulier les genoux et les pieds (orteil fréquent de la granulomatose de Wegener. Les élé-
en saucisse), et peut également être axial. Le psoria- ments d'orientation sont :
sis est parfois très discret, il faut savoir rechercher • la sinusite chronique ;
des lésions dans le cuir chevelu ou sur les ongles. • les otalgies et les otites purulentes ;
Ce rhumatisme psoriasique peut s'accompagner • l'épisclérite ;
d'anticorps anti-CCP, d'où de possibles difficultés • l'existence de nodules pulmonaires excavés en
diagnostiques avec la PR. tomodensitométrie ;
65
Les symptômes généraux
Polyarthralgies

• une hématurie macroscopique et/ou une ritinémie souvent considérable (> 1 000 ng/mL) avec
protéinurie ; diminution du pourcentage de ferritine glyquée. Si la
• une insuffisance rénale rapidement progressive. ferritine est très élevée, on doit craindre un syndrome
Le traitement est urgent, hospitalier, et repose en 1re d'activation macrophagique (SAM) dont les autres
intention sur la prednisone (Cortancyl®) et le cyclo- critères sont : une cytopénie portant sur au moins
phosphamide (Endoxan®) en bolus mensuels de 700 deux lignées, une élévation des transaminases, des
mg/m2 ou bimensuels. Le rituximab (Mabthera®) LDH (lactate déshydrogénases), des triglycérides.
peut être utile dans les formes réfractaires. L'escalade thérapeutique comporte : les AINS
La périartérite noueuse classique s'accompagne (indométacine à la posologie de 100 à 150 mg/j),
rarement d'ANCA, et elle est rarement révélée par la prednisone (1 mg/kg/j), le méthotrexate (15 à
des arthralgies ; le meilleur signe d'orientation est la 20 mg/semaine), les immunoglobulines intravei-
multinévrite, présente chez deux tiers des patients. neuses, les anti-TNF (voir le traitement de la polyar-
Le purpura rhumatoïde s'observe surtout chez thrite rhumatoïde) ou le tocilizumab à la posologie
l'enfant ou l'adulte jeune ; il est révélé par les arthral- de 8 mg/kg d'abord tous les 15 jours, puis tous les
gies qui prédominent aux membres inférieurs et un mois (il a l'AMM dans la forme pédiatrique de la
purpura dit vasculaire car infiltré et prédominant maladie).
dans les régions déclives. Les douleurs abdominales
(parfois accompagnées de rectorragies) et l'héma- Chez le sujet âgé
turie microscopique ou macroscopique complètent Tous les diagnostics évoqués chez le sujet jeune
le tableau clinique. La biopsie cutanée et, si besoin, peuvent également être discutés, en particulier
la biopsie, rénale (néphropathie à IgA) permettent le GS et la maladie de Wegener, mais il faut avant
d'affirmer le diagnostic. tout évoquer les 3 rhumatismes microcristallins et
Sarcoïdose la pseudo-polyarthrite rhizomélique, avec ou sans
artérite de Horton.
Elle peut être révélée par des arthralgies inflamma-
toires, principalement des chevilles. Lorsqu'elles s'ac- Trois rhumatismes microcristallins
compagnent d'un érythème noueux des membres Ce sont : la goutte, la chondrocalcinose et le rhuma-
inférieurs et d'adénopathies médiastinales, elles tisme à hydroxyapatite.
constituent le syndrome de Löfgren. Le diagnostic
repose sur la biopsie labiale (à la recherche d'un gra- Goutte
nulome épithélioïde) et la fibroscopie bronchique Le diagnostic de goutte est facile chez le patient
avec biopsies bronchiques et lavage alvéolaire (l'hy- qui a une crise nocturne du gros orteil et qui a déjà
perlymphocytose au lavage étant très évocatrice). fait des coliques néphrétiques par lithiase urique. Il
La mesure de l'enzyme de conversion de l'angioten- peut être beaucoup plus difficile en cas de goutte
sine a peu de valeur diagnostique car son taux est pseudophlegmoneuse (du carpe en particulier) ou
très variable chez le sujet normal, mais si elle est éle- de polyarthralgies.
vée, elle constitue un bon marqueur d'évolutivité. Les critères diagnostiques essentiels sont :
Le traitement repose uniquement sur les AINS, • la mise en évidence de tophi (sur le cartilage de
dans les formes bénignes avec explorations fonc- l'oreille ou les doigts principalement) contenant des
tionnelles respiratoires normales. cristaux d'acide urique ;
En cas d'atteinte parenchymateuse pulmonaire ou • l'hyperuricémie.
d'atteintes viscérales sévères (cardiomyopathie, En cas de goutte très sévère avec lithiase urique et
méningite ou atteinte neurologique centrale, hépatos- hyperuraturie majeure chez un homme, on pourra
plénomégalie), la prednisone est indiquée (1 mg/kg/j), rechercher un déficit génétique en hypoxanthine
et il faut faire souvent appel aux immunosuppresseurs guanine phosphoribosyl transférase (HGPRT).
(méthotrexate essentiellement). Le traitement des accès repose sur la colchicine
(2 à 3 mg le 1er jour) et en cas d'échec sur les anti-
Maladie de Still corps monoclonaux anti-interleukine-1 (anakinra
Lorsque cette check-list est négative, on doit évoquer ou Kineret®).
en présence de polyarthralgies inflammatoires chez Le traitement de fond repose sur l'allopurinol (100
un sujet jeune le diagnostic de maladie de Still, qui : à 300 mg/j) en maintenant la colchicine plusieurs
• commence souvent par une pharyngite ; semaines ou mois. En cas d'échec ou d'intolérance,
• puis associe : on peut faire appel au probénécide (Bénémide®) à
– une fièvre élevée avec pics thermiques vespé- la posologie de 1 000 à 1 500 mg/j ou au fébuxostat
raux à 39 °C ou plus, (Adenuric®) à la posologie de 80 à 120 mg/j.
– des arthralgies très inflammatoires (en particulier Chondrocalcinose
des mains et du carpe, des genoux, des chevilles), La crise aiguë de chondrocalcinose touche :
– et moins fréquemment des éruptions cutanées • essentiellement les genoux (la ponction articu-
très fugaces, pseudo-urticariennes. laire va permettre de mettre en évidence des cris-
La biologie montre essentiellement une hyperleuco- taux de pyrophosphate de calcium) ;
cytose à polynucléaires neutrophiles et une hyperfer- • les carpes ou les hanches.
66
Les symptômes généraux
Polyarthralgies

Une forme très atypique est le syndrome de la dent Arthralgies iatrogènes


couronnée par atteinte de l'odontoïde, qui peut en Beaucoup de médicaments ont été accusés d'entraî-
imposer pour une méningite ou une spondylodis- ner des arthralgies, et les principaux sont :
cite. C'est la tomodensitométrie du rachis cervical

I
• les antibiotiques (quinolones, cyclines, rimifon) ;
qui fait le diagnostic. • les statines (myalgies fréquemment associées) ;
Les formes polyarticulaires peuvent s'accompagner • les biphosphonates ;
d'un décalage thermique et d'un syndrome inflam- • les corticoïdes (rechercher des ostéonécroses
matoire biologique. aseptiques) ;
Le traitement d'épreuve est la colchicine, avec ou • les anticancéreux (inhibiteurs de l'aromatase) ;
sans AINS. • les antiviraux (inhibiteur de protéase : Crixivan®) ;
Rhumatisme à hydroxyapatite • les antithyroïdiens de synthèse ;
Les douleurs du rhumatisme à hydroxyapatite sont • les antivitamine K ;
plus péri-articulaires qu'articulaires. Le diagnostic ne • l'allopurinol ;
peut être retenu que s'il existe des calcifications ten- • la sulfasalazine ;
dineuses multiples sur les clichés des parties molles. • les vaccins (antirubéolique, BCG intravésical) ;
• les biothérapies (interféron-α et -β, interleukine-2,
Pseudo-polyarthrite rhizomélique etc.).
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) ne s'ob- Le tableau clinique peut être d'autant plus trom-
serve qu'après 55 ans. Les douleurs d'horaire inflam- peur que certains de ces médicaments sont utilisés
matoire touchent les épaules et les hanches, mais aussi pour traiter des arthralgies (corticoïdes, sulfasala-
les bras et les cuisses. Il existe un important dérouil- zine, allopurinol, etc.).
lage matinal. Le syndrome inflammatoire biologique En cas de doute, il est préférable d'interrompre,
est quasi constant. Les radiographies articulaires sont au moins transitoirement, le médicament suspect
normales, de même que la biopsie musculaire si l'on avant de se lancer dans des explorations longues et
se contente des colorations habituelles. La PPR peut astreignantes.
être associée à une artérite temporale de Horton ; à la
moindre céphalée ou au moindre trouble visuel, une Arthropathies métaboliques
biopsie d'artère temporale est indiquée (au moins
3 cm, en commençant par le côté douloureux). Les principales sont celles de l'hémochromatose
Le traitement repose sur la corticothérapie à une génétique par mutation C 282 Y homozygote du
posologie variable : gène HFE (porté par le chromosome 6). Les articula-
• 20 à 30 mg/j de prednisone en cas de PPR simple ; tions le plus souvent touchées sont les métacarpo-
• 0,7 mg/kg/j en cas de Horton associé ; phalangiennes (2e et 3e doigts). La poignée de main
• 1 mg/kg/j si ce Horton s'accompagne de troubles est douloureuse (c'est la « main de fer », fréquente
visuels. en Bretagne). Les radiographies des mains sont
Chez les patients âgés, il faut associer systématique- caractéristiques. Le diagnostic est fait en mesurant
ment du calcium et de la vitamine D à la prednisone, le coefficient de saturation de la transférine (> 45 %)
voire recourir à un traitement par biphosphonates et la ferritinémie (> 500 ng/mL).
(Fosamax® 70 ou Actonel® 35 hebdomadaire per os, ou Les saignées rapprochées (une par semaine au
Aclasta® une fois par an en intraveineux). Il est inutile début) permettent d'éliminer le fer, mais améliorent
de donner un protecteur gastrique ou du potassium. rarement les arthralgies de l'hémochromatose.
En cas de Horton, il est prudent de prescrire de l'aspi-
rine (75 à 150 mg/j) ou même une antivitamine K en Endocrinopathies
début de traitement, pour éviter les complications Peuvent s'accompagner d'arthralgies diffuses :
coronariennes et les accidents vasculaires cérébraux. • l'acromégalie : arthralgies fréquentes, en particu-
L'existence d'arthralgies des extrémités associées à lier des mains ; une hyperphosphorémie peut être
des œdèmes et à un syndrome inflammatoire bio- un signe biologique évocateur, mais il faut doser
logique chez un patient âgé définit le RS3PE (pour l'hormone de croissance (GH) et la somatomédine
remitting symetrical seronegative synovitis with pit- (ou IGF-1) ;
ting edema). Pour certaines équipes, ce rhumatisme • la ménopause mais aussi l'arrêt d'un traitement
inflammatoire, très cortico-sensible, n'est qu'une hormonal substitutif (THS) ou la prescription d'une
forme périphérique de la PPR. anti-aromatase en cas de cancer du sein : arthralgies
en particulier des mains. La régression des dou-
leurs sous thérapie hormonale substitutive (si non
Démarche diagnostique en contre-indiquée) permet de confirmer le diagnostic.
l'absence de signes inflammatoires
La survenue d'arthralgies diffuses doit faire discuter Arthrose
dans cet ordre : les médicaments, les arthropathies Les poussées d'arthrose peuvent intéresser en
métaboliques, un problème endocrinien, l'arthrose même temps plusieurs articulations (doigts, genoux,
et la fibromyalgie. hanches), et s'accompagner de signes inflammatoires
67
Les symptômes généraux
Polyarthralgies

objectifs. L'histoire personnelle et familiale du patient • des douleurs plutôt péri-articulaires qu'articu-
et surtout les radiographies sans préparation per- laires (enthésopathies) ;
mettent le diagnostic. • l'absence de signes inflammatoires ;
• des douleurs parfois très intenses à la pression des
Fibromyalgie insertions tendineuses ;
En cas d'arthralgies multiples non expliquées et par- • une constipation ou une colopathie et une
fois très invalidantes, après de nombreuses consul- fatigue chronique (voir chapitre 10).
tations (plus souvent une femme), on doit évoquer Des perfusions de sulfate de magnésium toutes les
la fibromyalgie (ou syndrome polyalgique idiopa- six à huit semaines peuvent être utiles.
thique diffus). Le diagnostic repose sur :

68
Les symptômes généraux

10
Douleurs diffuses chroniques
P.-Y. Hatron, I. Marroun

I
Ici-bas, la douleur à la douleur s'enchaîne ; le jour • leurs localisations : musculaires, articulaires, ten-
succède au jour, et la peine à la peine. dineuses ou osseuses, axiales et/ou périphériques,
Alphonse DE LAMARTINE l'atteinte ou non des articulations distales ;
Mon Dieu, préservez-moi des douleurs physiques. • leurs horaires et circonstances de survenue : per-
Je m'arrangerai avec les douleurs morales. manentes ou uniquement d'effort, leur caractère
CHAMFORT insomniant, l'existence d'un dérouillage matinal, de
Interrogatoire et examen clinique
„„
fluxion articulaire, etc. ;
Interrogatoire
• l'existence d'un déficit musculaire ;
Examen clinique • les manifestations associées  : fatigue chronique,
Examens paracliniques
„„ colopathie, cystalgies, céphalées, etc. ;
Orientation diagnostique
„„
• la prise de médicaments et notamment d'hypoli-
Rhumatismes inflammatoires pémiants.
Maladies musculaires
Causes diverses Examen clinique
Fibromyalgie Complet, l'examen complet s'intéresse d'abord aux
Prise en charge thérapeutique
„„ articulations et aux muscles :
Correction des troubles du sommeil • recherche de signes objectifs d'arthrosynovite,
Réadaptation musculaire à l'effort
d'un enraidissement rachidien de douleurs des
Traitement médicamenteux
sacro-iliaques, etc. ;
• recherche d'un déficit musculaire, d'une amyo-
Les douleurs diffuses chroniques sont un motif trophie focalisée ou diffuse, de douleurs à la pres-
très fréquent de consultation. Si l'on se limite aux sion des masses musculaires ;
patients atteints de fibromyalgie, leur prévalence • recherche d'un érythème péri-unguéal ou d'un
atteint 2 à 5 % de la population générale. œdème des paupières évocateurs d'une dermato-
La démarche du médecin est d'abord d'écarter myosite, etc. ;
formellement toutes pathologies organiques • recherche d'une douleur à la pression des points
susceptibles de se révéler par des douleurs articu- de fibromyalgie ;
laires et/ou musculaires et/ou osseuses diffuses, • enfin, examen général en recherchant notamment
comme les formes de début des rhumatismes des signes d'hypothyroïdie, de syndrome sec, de
inflammatoires, les maladies musculaires méta- manifestations cutanées de dermatomyosite, etc.
boliques, inflammatoires ou iatrogènes, certaines
infections chroniques, certaines maladies endo-
criniennes ou encore osseuses (carentielles ou
Examens paracliniques
néoplasiques). Certains examens paracliniques sont à réaliser systé-
Cette première étape, pas toujours simple, matiquement en présence d'un syndrome douloureux
franchie, on s'oriente ensuite vers le « syndrome chronique, à la recherche notamment d'un rhuma-
polyalgique idiopathique diffus » appelé mainte- tisme inflammatoire ou d'une maladie musculaire.
nant fibromyalgie, et dont le diagnostic repose sur D'autres examens ne sont à réaliser qu'en 2e intention
des critères officialisés par l'American College of en fonction du contexte clinique (encadré 10.1).
Rheumatology.
Cette démarche diagnostique est avant tout cli- Encadré  10.1  Examens complémentaires face
nique, aidée par quelques examens paracliniques à un syndrome polyalgique
à réaliser systématiquement en première intention.
Examens de 1re intention
En présence de tels patients deux écueils sont à
• Vitesse de sédimentation globulaire, protéine C réac-
éviter : multiplier inutilement ces explorations para-
tive, numération-formule sanguine, plaquettes
cliniques et bien sûr de méconnaître une affection
• Électrophorèse des protéines
organique curable.
• Ionogramme sanguin, fonction rénale, glycémie
• Fer sérique
Interrogatoire et examen clinique • Facteur rhumatoïde, anticorps anti-CCP, anticorps
antinucléaires
Interrogatoire • Bilan phosphocalcique
L'interrogatoire précise : • Transaminases, phosphatases alcalines
• l'ancienneté des douleurs et leur mode de début : • Enzymes musculaires (créatine phosphokinases [CPK])
brutales ou progressives, localisées ou d'emblée • Hormone thyréostimulante (TSH)
diffuses ; • Radiographies standard mains, pieds, squelette axial

Du diagnostic à la prescription 69
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Douleurs diffuses chroniques

Examens de 2e intention ou en fonction du contexte • au cours des myopathies métaboliques, les


clinique myalgies surviennent surtout à l'effort, à type de


• Sérologies infectieuses orientées selon l'anamnèse crampes aboutissant à une diminution des per-
(VHC, borrélioses) formances musculaires. Des anomalies du méta-
• Recherche de syndrome sec et biopsie de glandes bolisme musculaire sont constatées à l'épreuve
salivaires accessoires d'effort, et la biopsie reste indispensable pour
• Enzyme de conversion de l'angiotensine typer la maladie ;
• Électromyogramme des quatre membres et des • beaucoup plus rarement, on dépiste une dystro-
muscles paravertébraux phie musculaire qui en règle est plus déficitaire que
• Scintigraphie osseuse au technétium douloureuse.
• Épreuve d'effort métabolique, dosage d'enzymes
musculaires après effort Causes diverses
• Biopsie musculaire
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) muscu-
De nombreuses affections pouvant se manifes-
laire, articulaire
ter par des douleurs diffuses sont listées dans
l'encadré 10.2.
Dans la majorité des cas, en pratique, aucune ano-
malie objective n'est retrouvée. On s'achemine vers
le diagnostic de fibromyalgie, par l'ancienneté des
Orientation diagnostique douleurs, leurs caractères diffus axiales et périphé-
riques, de part et d'autre de la ceinture, les signes
Au terme de ce bilan, deux cas de figure se pré- d'accompagnements parmi lesquels au premier
sentent : dans le premier, les anomalies cliniques et/ plan l'asthénie et la douleur à la pression des points
ou paracliniques sont en faveur d'une cause orga- de fibromyalgie.
nique ; dans le second, rien ne vient expliquer le syn-
drome douloureux diffus et l'on s'oriente alors vers Encadré 10.2  Causes diverses d'algies diffuses
le diagnostic de syndrome polyalgique sans explica-
tion lésionnelle dont le tableau le plus achevé est la • Pathologie articulaire inflammatoire  : rhumatisme
fibromyalgie. inflammatoire débutant, forme « enthésalgique » des
spondylarthropathies
Rhumatismes inflammatoires • Maladie systémique : lupus érythémateux diffus, syn-
drome de Sjögren, pseudo-polyarthrite rhizomélique
Dans ce cas, les arthralgies ont un horaire inflam- • Fibromyalgie, syndrome de fatigue chronique
matoire. Persistantes au repos et notamment la • Syndromes infectieux et post-infectieux : parvovirose,
nuit, elles s'accompagnent d'un dérouillage mati- virus de l'hépatite, borréliose, toxoplasmose, toxocarose
nal prolongé. On retrouve surtout à l'anamnèse, • Endocrinopathies : dysthyroïdie, hyperparathyroïdie
comme à l'examen clinique, des signes objectifs • Causes osseuses  : ostéomalacie, myélome, métas-
d'atteintes inflammatoires articulaires. On constate tases osseuses, diabète phosphoré
souvent des anomalies du bilan inflammatoire • Maladies musculaires douloureuses : myosites, myo-
(élévation de la vitesse de sédimentation, de la pathies métaboliques et iatrogènes
protéine C réactive). La scintigraphie au techné- • Dépression ou pathologie psychiatrique avérée
tium révèle des foyers d'hyperfixation articulaires.
L'imagerie (radiographie standard, IRM et échogra-
phie articulaire) et les marqueurs biologiques des
rhumatismes inflammatoires (facteur rhumatoïde, Fibromyalgie
anticorps anti-peptides citrullinés, anticorps anti- Ce terme est apparu dans les années 1980, bien que
nucléaires, HLA27, etc.) orientent plus précisément l'affection soit connue de longue date sous d'autres
le diagnostic  : polyarthrite rhumatoïde, spondy- noms. Elle reçut une reconnaissance internationale
larthropathie, lupus érythémateux systémique, en 1990 par la publication des critères de l'American
syndrome de Sjögren, etc. College of Rheumatology.
La fibromyalgie est un syndrome de cause inconnue,
Maladies musculaires se caractérisant par des douleurs diffuses et chro-
Des myalgies spontanées ou à l'effort et une élé- niques, musculotendineuses et articulaires, exacer-
vation des CPK orientent vers une pathologie bées par la pression, sans explication lésionnelle,
musculaire : et associées à des signes d'accompagnements dont
• au cours des myosites, les myalgies sont fré- la fatigue est l'élément le plus constant. Sa préva-
quentes et accentuées par la pression. Il existe sur- lence est de l'ordre de 2 à 5 % de la population, avec
tout un déficit musculaire prédominant en règle au une prépondérance féminine (trois à neuf femmes
niveau des ceintures. Les CPK sont élevées de façon pour un homme). L'âge moyen du diagnostic est de
variable, et l'électromyogramme, l'IRM et la biopsie 45 ans, mais la fibromyalgie peut survenir à tout âge
musculaires confirment le diagnostic ; et même chez l'adolescent.
70
Les symptômes généraux
Douleurs diffuses chroniques

Manifestations cliniques Troubles du sommeil


L'installation des douleurs peut être brutale (20 % des La plupart des patients se plaignent de troubles du
cas) et d'emblée diffuse, ou plus souvent progressive sommeil avec un endormissement difficile et de
fréquents réveils nocturnes. Il existe une associa-

I
avec une douleur volontiers initialement localisée.
Lorsque le tableau est constitué, les douleurs sont tion fréquente et non fortuite entre fibromyalgie et
diffuses, bilatérales de part et d'autre de la ceinture, pathologie du sommeil, notamment le syndrome
souvent mal localisées par le patient : articulaires et/ d'apnée du sommeil et le syndrome des jambes sans
ou tendineuses et/ou musculaires. Les douleurs sont repos. La recherche d'un trouble de la vigilance par
permanentes, diurnes et nocturnes parfois insom- l'échelle de somnolence d'Epworth doit être systé-
niantes. Elles sont favorisées par les efforts physiques, matique et au moindre doute une polysomnogra-
le froid ou le stress. Elles s'accompagnent d'un enrai- phie est justifiée.
dissement articulaire matinal qui peut orienter initia- Troubles cognitifs
lement vers une origine inflammatoire mais il n'y a Ils sont présents chez près de 80 % des patients  :
en règle jamais de signe objectif d'inflammation, de troubles mnésiques, troubles de la concentration.
fluxion articulaire. De façon caractéristique, ces dou- Autres manifestations
leurs sont accentuées par la pression en regard des Diverses manifestations fonctionnelles peuvent
zones d'insertion tendineuse (fig. 10.1). s'associer aux douleurs musculosquelettiques  :
Signes d'accompagnements troubles fonctionnels digestifs avec syndrome du
côlon irritable, sensations vertigineuses, paresthé-
Ils sont de première importance dans les manifesta- sies ou dysesthésies, sensation de frilosité, dystonie
tions cliniques. temporomandibulaire, cystalgies, etc.
Fatigue Éléments dépressifs
Elle est constante, d'évolution chronique, globale Les antécédents dépressifs plus ou moins anciens
à la fois physique et psychique. Elle s'accompagne sont retrouvés chez 50 à 70 % des patients, mais
d'une fatigabilité musculaire douloureuse à l'effort, une dépression modérée ou sévère évolutive n'est
d'une diminution des performances physiques, mais constatée que chez 30 à 40 % d'entre eux. Ces élé-
il n'y a pas de déficit objectif, et la force musculaire ments dépressifs sont peut-être différents de ceux
est préservée. Cette fatigue est très voisine de celle observés dans d'autres pathologies douloureuses
qui est observée dans le syndrome de fatigue chro- chroniques et ce serait sans doute une erreur de ne
nique, et il existe un chevauchement entre ces deux considérer la fibromyalgie que comme l'expression
affections. d'une détresse psychologique ou d'une dépression
masquée.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les critères de classifica-
•• tion établis par l'American College of Rheumatology
•• •• •• ••
(ACR) en 1990 et figurant dans l'encadré 10.3. On y
remarque, l'absence de critère d'élimination, et il est
loin d'être exceptionnel qu'une authentique fibro-
myalgie vienne s'associer à un non moindre authen-
tique rhumatisme inflammatoire. Ainsi au cours
• •
• • Encadré  10.3  Critères de l'American College
of  Rheumatology pour la classification de la

• • ­fibromyalgie, 1990 (traduction intégrale et littérale)


Tableau de douleur diffuse
Une douleur est considérée comme diffuse si tous les
éléments suivants sont présents :

•• • douleur du côté gauche du corps ;


• douleur du côté droit du corps ;
• douleur au-dessus de la taille ;
• douleur en dessous de la taille.
De plus, une douleur squelettique axiale (colonne cervi-
cale ou paroi antérieure de la colonne dorsale ou lombal-
gie) doit être présente ; dans cette définition, une douleur
de l'épaule ou de la fesse est à considérer comme telle
pour chaque côté atteint ; une lombalgie est une douleur
Figure 10.1. Les points douloureux de la fibromyalgie.

du segment inférieur.
71
Les symptômes généraux
Douleurs diffuses chroniques

Douleur à la palpation digitale de 11 des 18 points • symptômes présents à un niveau similaire pendant au

sensibles moins trois mois ;


Une douleur à la palpation digitale doit être présente à • le patient n'a pas d'autre trouble qui pourrait expli-
au moins 11 des 18 points sensibles suivants : quer la douleur.
• occiput  : bilatéral, à l'insertion des muscles Index WPI
sous-occipitaux ; Noter le nombre de zones où le patient a ressenti la dou-
• cervical bas  : bilatéral, à la partie antérieure des leur au cours de la dernière semaine.
espaces intertransversaux au niveau C5-C7 ; Dans combien de zones le patient a eu cette douleur ?
• trapézien : bilatéral à la partie moyenne du bord supé- Le score sera entre 0 et 19 : ceinture scapulaire droite et
rieur (du muscle) ; gauche, haut du dos, bas du dos, abdomen, partie supé-
• sus-épineux  : bilatéral, à l'insertion au-dessus rieure du thorax/cou droit et gauche, mâchoire droite et
de l'épine de l'omoplate, près de son bord interne ; gauche, bras droit et gauche, avant-bras droit et gauche,
• 2e côte : bilatéral, à la seconde jonction chondrocos- hanche côté gauche et droit (fesse, trochanter), cuisse
tale, juste à côté de la jonction à la surface supérieure ; droite et gauche, jambe droite et gauche.
• épicondylien latéral : bilatéral, à 2 cm au-dessous des
épicondyles ; Score de l'échelle SS
• fessier  : bilatéral, au quadrant supéro-externe Pour chacun des trois symptômes  : fatigue, réveil non
de la fesse, au pli fessier antérieur ; reposé et symptômes cognitifs, indiquer le score de
• trochantérien  : bilatéral, en arrière de la saillie gravité au cours de la dernière semaine pour chaque
du grand trochanter ; symptôme selon le barème suivant :
• genou : bilatéral, vers le coussinet graisseux médian, • 0 si aucun trouble ;
proche de l'interligne. • 1 si trouble léger ou modéré, généralement d'inten-
sité légère ou intermittente ;
• 2 si modéré, troubles considérables, souvent présents
du syndrome de Sjögren, on retrouve des éléments et/ou à un niveau modéré ;
fibromyalgiques chez au moins 25 % des patients. • 3 si sévère : trouble omniprésent, continu, handica-
Des associations existent également avec la poly- pant au quotidien.
arthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux sys- Considérant les symptômes somatiques en général,
témique. En pratique, il faut savoir reconnaître des d'indiquer si le patient a* :
éléments fibromyalgiques chez ces patients pour • 0 si pas de symptôme ;
éviter une escalade thérapeutique par corticothéra- • 1 si peu de symptômes ;
pie et/ou immunosuppresseurs, qui n'apporteraient • 2 si nombre modéré de symptômes ;
que leurs effets secondaires. • 3 si beaucoup de symptômes.
Pour satisfaire l'objectif de classification, les patients Le score de l'échelle SS correspond à la somme de
seront tenus pour avoir une fibromyalgie d'asso- chaque score de gravité des trois symptômes (fatigue,
cier les deux critères de l'encadré  10.3. La douleur réveil non reposé, symptômes cognitifs), additionnée au
diffuse doit avoir été présente au moins trois mois. score de gravité des symptômes somatiques.
La palpation (pression) digitale doit être faite avec Le score final est compris entre 0 et 12.
une force approximative de 4 kg. Pour qu'un point * Les symptômes somatiques à rechercher  : douleurs
douloureux soit considéré comme présent, le sujet musculaires, syndrome du côlon irritable, fatigue, difficulté
doit signaler que cette palpation est douloureuse ; à penser ou à se souvenir, faiblesses musculaires, maux de
sensible n'est pas considéré comme douloureux. La tête, douleurs ou crampes abdominales, engourdissements
présence d'un tableau clinique associé n'exclut pas ou picotements, étourdissements, insomnie, dépression,
le diagnostic de fibromyalgie. constipation, douleurs dans le haut de l'abdomen, nau-
Dernièrement de nouveaux critères de classification sées, nervosité, douleurs thoraciques, vision floue, fièvre,
ont été édités par l'ACR en 2010 (encadré 10.4) ; ils diarrhée, bouche sèch., démangeaisons, respiration sif-
reposent sur le principe de la chronicité des dou- flante, syndrome de Raynaud, urticaire/zébrures, bourdon-
leurs et leur intensité. Toutefois, les douleurs ne sont nements d'oreilles, vomissements, brûlures d'estomac,
plus exclusivement réservées au domaine articulaire ulcères buccaux, perte/modification du goût, convulsions,
ou musculaire. yeux secs, essoufflement, perte d'appétit, éruptions cuta-
nées, sensibilité au soleil, difficultés d'audition, ecchy-
moses faciles, perte des cheveux, besoin fréquent d'uriner,
mictions douloureuses, spasmes de la vessie.
Encadré 10.4  Critères ACR 2010 pour le diagnostic
de fibromyalgie (d'après Geoffroy et al.)
Un patient remplit les critères diagnostiques de fibro-
myalgie si les trois conditions suivantes sont remplies :
Prise en charge thérapeutique
• index des douleurs diffuses ou Widespread Pain Index Il est important d'apporter aux patients une
(WPI) ≥ 7 et échelle de sévérité des symptômes (SS) ≥ 5 ou étiquette diagnostique précise reliant tous ces
WPI entre 3 et 6 et échelle SS ≥ 9 ; symptômes ce qui met souvent un terme à l'incom-
72
Les symptômes généraux
Douleurs diffuses chroniques

préhension de l'entourage y compris médical et cebo. Malheureusement, elle semble limitée dans
stoppe le nomadisme médical et la multiplication le temps avec un échappement thérapeutique. Les
inutile des examens complémentaires. inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (IRS)
La prise en charge thérapeutique doit être globale se sont également révélés plus efficaces que le

I
et idéalement multidisciplinaire associant trois élé- placebo dans certaines études. L'association IRS-
ments clés : amitriptyline pourrait se potentialiser.
• correction des troubles du sommeil quand ils Parmi les antalgiques, le tramadol soulage le patient
existent ; lors des poussées douloureuses avec un risque de
• réadaptation musculaire à l'effort ; dépendance non négligeable. Les opiacés sont en
• traitements médicamenteux. règle contre-indiqués.
Les antalgiques comme la prégabaline sont de plus
Correction des troubles du sommeil en plus utilisés, usage soutenu par des essais cli-
La correction nécessite d'abord la recherche et le niques montrant un bénéfice modeste mais bien
traitement spécifique d'une pathologie du sommeil. réel ; il est important de les introduire à dose très
En cas d'insomnie, il est possible de recourir aux progressive (Lyrica®).
hypnotiques type zolpidem ou zopiclone, en évi- Une prise en charge thérapeutique permet souvent
tant les benzodiazépines qui ont l'inconvénient de d'améliorer les symptômes notamment la douleur,
perturber l'architecture du sommeil. mais les rémissions complètes sont encore malheu-
reusement rares.
Réadaptation musculaire à l'effort
Le traitement non pharmacologique repose sur Bibliographie
des programmes d'exercices aérobies dont l'effica- Wolfe F, Smythe HA, Yunus MB, et  al. The American
cité a été démontrée par de nombreuses études. College of Rheumatology 1990 criteria for the classifica-
On conseille ainsi marche, jogging, vélo, natation tion of fibromyalgia. Report of the multicenter criteria
ou séances de balnéothérapie. Cette réadaptation committee. Arthritis Rheum 1990 ; 33 : 160–72.
à l'effort doit être progressive, pour ne pas décou- Wessely S, Nimnuan C, Sharpe M. Functional somatic syn-
rager les patients en raison de l'aggravation de la dromes : one or many ? Lancet 1999 ; 354 : 936–9.
May KP, West SG, Baker MR, Everett DW. Sleep apnea in
fatigue et de la douleur ressentie après l'effort en mal patients with the fibromyalgia syndrome. Am J
début de programme. Med 1993 ; 94 : 505–8.
Cardon T. Diagnostic des algies diffuses. Rev Rhum 2003 ;
Traitement médicamenteux 70 : 288–91.
Eisinger J. Évaluation clinique de la fibromyalgie. Rev Med
Il fait appel aux antidépresseurs et notamment Itnerne 2003 ; 24 : 237–42.
aux tricyclides : l'amitriptyline (20 à 50 mg/j) a été Geoffroy PA, Amad A, Gangloff C, Thomas P. Fibromyalgie
le médicament le plus utilisé après la publication et psychiatrie ; 35 ans plus tard… Quoi de neuf ? Presse
d'études montrant son efficacité supérieure au pla- Med 2012 ; 41 : 455–65.

73
Les symptômes généraux

11
Fatigue chronique
H. Rousset, I. Marroun

Quand on ne travaillera plus les lendemains des Les examens de 2e intention sont :
jours de repos, la fatigue sera vaincue. • électrophorèse des protéines sériques (recherche
Alphonse ALLAIS d'une hypergammaglobulinémie polyclonale, d'un
Définition
„„
composant monoclonal, d'un bloc β/γ, d'une hyper-
α2-globulinémie, d'une hypo-albuminémie, etc.) ;
Examens
„„
• dosage des enzymes musculaires, en particulier
Fatigue prolongée due à un retard de diagnostic
„„
de la créatine phosphokinase (CPK) ;
Maladie cœliaque
Troubles du sommeil
• dosage de la lacticodéshydrogénase (LDH), élevée
Insuffisance thyroïdienne dans de très nombreuses maladies, notamment les
Insuffisance corticotrope hémopathies ;
Myasthénie • dosages hormonaux divers : surtout la TSH (thyroid
Myopathies et myosites stimulating hormone), mais aussi la cortisolémie, le cor-
Hémochromatose tisol libre urinaire, voire les hormones hypophysaires ;
Hépatites chroniques • échographie abdominopelvienne (recherche d'un
Syndromes neurologiques syndrome tumoral, d'une hépatomégalie, d'une
États de fatigue idiopathique
„„ splénomégalie, d'adénopathies profondes, etc.).
Syndrome de fatigue chronique
„„
Fatigue prolongée
Définition due à un retard de diagnostic
La fatigue est une sensation subjective désagréable, Certaines causes de fatigue chronique sont aisé-
lorsque l'activité physique et/ou mentale à réaliser ment identifiables : infectieuse, inflammatoire, néo-
ou à poursuivre (asthénie ou fatigabilité) demande plasique, métabolique, hématologique ou autre.
un effort. C'est une sensation subjective. Elle est à Quelques affections plus rares ou de diagnostic plus
différencier et souvent confondue avec l'asthénie difficile peuvent encore être diagnostiquées à ce stade.
qui est une sensation d'épuisement avec anticipa- La liste proposée n'est pas exhaustive. Elle est centrée
tion sur l'activité à venir. La fatigue est normale et sur les affections ayant un traitement spécifique.
physiologique. Elle est souvent recherchée par les
sportifs. Elle est anormale et éventuellement patho- Maladie cœliaque
logique lorsqu'elle se prolonge. On entend habituel- Elle est caractérisée par une atrophie villositaire
lement par « fatigue chronique » une fatigue qui se acquise d'origine immunologique, survenant sou-
prolonge au-delà de six mois. vent dans un contexte auto-immun personnel ou
familial, marquée par des signes de malabsorption
Examens qui sont souvent très minimes (carence en fer, en
vitamine D, en acide folique, en vitamine B12 ou en
La cause d'une fatigue chronique est le plus souvent calcium), alors que les troubles digestifs ne sont pas
multifactorielle, rarement unique. La fatigue est un la plainte prédominante (« patraquerie » digestive).
symptôme fréquent en médecine générale (10 à 15 % Le diagnostic repose sur le dosage des anticorps
des consultations) et représente le motif de consul- anti-transglutaminase (anticorps anti-endomysium),
tation exclusif dans 5 % des cas. L'interrogatoire est très sensibles et très spécifiques. Le dosage des anti-
essentiel pour identifier ce que le patient entend par corps n'est négatif que lorsqu'il existe un déficit en
le terme de « fatigue ». L'examen clinique doit être IgA, déficit qui lui-même prédispose à la maladie
très attentif pour explorer les grands systèmes de cœliaque. En cas de conviction clinique, il faut com-
l'organisme, et un bilan minimum biologique à ce pléter par un dosage d'IgA (et rechercher des anti-
stade a du déjà être fait. corps de type IgG). Le diagnostic formel est ensuite
Les examens complémentaires de 1re intention assuré par une biopsie duodénale qui confirme
pour un diagnostic étiologique d'un état de l'atrophie villositaire, mais il faut savoir l'évoquer au
fatigue sont : stade histologique précédent (un excès de lympho-
• vitesse de sédimentation, protéine C réactive ; cytes dans la muqueuse duodénale).
• hémogramme avec numération plaquettaire ; Le traitement est centré sur la prescription d'un
• dosage des transaminases ; régime sans gluten. Le blé, l'orge et le seigle en
• ionogramme sanguin, calcémie, glycémie à jeun ; comportent et doivent donc être exclus de l'alimen-
• bandelette urinaire (recherche d'hématie, de pro- tation, ce qui nécessite une éducation très précise
téinurie, de glycosurie) ; et l'orientation éventuelle vers des produits diété-
• éventuellement, radiographie pulmonaire. tiques sans gluten.

74 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Fatigue chronique

Une tendance « à la mode » actuellement est de général rapidement repérée par une mélanodermie
rapporter à une hypothétique intolérance au gluten et une hypotension. Lorsque l'insuffisance est d'ori-
des symptômes divers dont la fatigue ; il faut rap- gine centrale (insuffisance corticotrope par atteinte
peler que le fait de ne pas supporter le gluten ne hypophysaire), le diagnostic peut être plus difficile :

I
signifie pas forcément maladie cœliaque. • surtout chez la femme où un traitement œstro-
progestatif rend difficile le diagnostic d'insuffisance
Troubles du sommeil gonadotrope souvent associée ;
Les apnées du sommeil se caractérisent par des • et qu'il n'existe pas de galactorrhée témoin d'une
signes cliniques d'orientation marqués : hyperprolactinémie.
• à l'état diurne, outre l'état de fatigue, par des Le dosage de cortisolémie à jeun fait partie du bilan
épisodes de somnolence dans la journée, avec indispensable chez tout sujet fatigué, et au moindre
baisse des possibilités de concentration, hyperten- doute un test au Synacthène®.
sion artérielle, parfois polyglobulie liée à l'hypoxie Le traitement dépend de la cause : tumeur hypophy-
nocturne ; saire, hypothalamique, hypophysite, etc., ou encore
• à l'état nocturne, par un ronflement qu'il faut insuffisance corticotrope fonctionnelle secondaire à
rechercher par l'interrogatoire du conjoint sur une corticothérapie prolongée. Le traitement consiste
d'éventuels arrêts respiratoires avec reprise inspira- en la prescription d'hydrocortisone, un comprimé à 10
toire bruyante. mg le matin et un autre le midi, qui est habituellement
Le diagnostic repose sur l'oxymétrie nocturne et la suffisant, sans traitement minéralocorticoïde associé.
polysomnographie (exploration conjointe de l'EEG,
du rythme respiratoire et de l'oxymétrie). Myasthénie
Le traitement fait appel essentiellement à la venti- Elle est de diagnostic relativement facile lorsqu'il y
lation en pression positive nocturne. Lorsqu'il y a un a une fatigabilité d'effort évidente, mais le diagnos-
excès de poids, un régime amaigrissant est indispen- tic peut être retardé dans les myasthénies squelet-
sable. Il faut également vérifier qu'il n'y ait pas une tiques. Il faut repérer les signes d'atteinte bulbaire :
cause d'obstruction ou une malformation des voies diplopie intermittente, troubles de la déglutition et
aériennes supérieures. troubles respiratoires.
La maladie de Gélineau (narcolepsie) doit égale- Le diagnostic est assuré par :
ment être recherchée par l'interrogatoire : endor- • un électromyogramme avec épreuve de stimula-
missement brutal ancien avec des épisodes de tion répétitive ;
cataplexie, des hallucinations hypnagogiques, etc. • parfois complété par une étude en fibre unique, si
(EEG enregistré sur 24 heures révèle un endormisse- la conviction clinique est suffisante ;
ment en sommeil rapide). • et par un dosage des anticorps anti-récepteurs à
Le traitement repose essentiellement sur le moda- l'acétylcholine (positifs dans au moins 85 % des cas).
finil (Modiodal®) qui a remplacé les tricycliques Le traitement est symptomatique : anticholines-
dans cette indication. D'autres molécules ont étoffé térasiques, Mestinon® ou Mytélase®, répartis dans la
l'arsenal thérapeutique (voir chapitre 28). journée et habituellement très efficaces. Il est aussi
étiologique. Chez les sujets jeunes, on peut s'orien-
Insuffisance thyroïdienne ter vers :
C'est une maladie extrêmement fréquente, périphé- • une thymectomie, surtout s'il existe une hyper-
rique le plus souvent, par thyroïdite chronique de trophie thymique ou une tumeur du thymus ;
Hashimoto marquée par des anticorps antithyrope- • et/ou vers un traitement à visée immunologique
roxydase positifs, et pouvant se dévoiler par un état (corticoïdes, immunosuppresseurs et dans les cas
de fatigue qui persiste. Les signes biologiques d'in- aigus : plasmaphérèse et/ou immunoglobulines
suffisance thyroïdienne sont seulement marqués intraveineuses).
par une insuffisance des « réserves » thyroïdiennes,
avec un dosage de l'hormone thyroïdienne T4 qui Myopathies et myosites
reste normal, mais une TSH qui est élevée. Le diagnostic d'une myopathie liée à une hypoka-
Le traitement consiste, après avoir vérifié qu'il n'y liémie, à une hypocalcémie ou à une atteinte enzy-
ait pas de facteur surajouté iatrogène (surcharge matique congénitale (maladie de Mac Ardle par
iodée en particulier), à entreprendre un traitement exemple) peut être méconnu si on ne pense pas à
par l'hormone thyroïdienne (thyroxine) en com- vérifier l'ionogramme plasmatique, la calcémie et
mençant par une dose de 25 μg de Lévothyrox® que le dosage des CPK. Une claudication douloureuse
l'on augmente progressivement et souvent jusqu'à d'effort non vasculaire et non neurologique impose
100 μg, l'objectif étant de normaliser la TSH. un électromyogramme et des épreuves d'effort avec
dosage de l'acide lactique (à la recherche d'une
Insuffisance corticotrope glycogénose musculaire ou d'une cytopathie mito-
L'insuffisance surrénale se traduit par un état de fati- chondriale), précédant une biopsie musculaire avec
gabilité. L'insuffisance surrénale périphérique est en étude histochimique.
75
Les symptômes généraux
Fatigue chronique

Les polymyosites associent habituellement à la Le traitement doit prendre en compte l'évolution
fatigabilité des douleurs musculaires, souvent des longue de la maladie et doit faire appel à une straté-
douleurs articulaires et un syndrome de Raynaud, gie globale (avis spécialisé).
parfois une atteinte pulmonaire. Le diagnostic est
assuré par l'existence d'un syndrome inflammatoire
avec VS élevée, des CPK élevées et des marqueurs États de fatigue idiopathique
immunologiques (anticorps antinucléaires ayant Ils concernent les sujets fatigués depuis « toujours »
une spécificité vis-à-vis des antigènes nucléaires (souvent psychasthéniques). Il s'agit habituellement
solubles essentiellement de type anti-JO1). de sujets présentant un trouble de personnalité ou
Le traitement des myopathies métaboliques une pathologique névrotique.
ou enzymatiques nécessite un avis spécialisé, Une prise en charge de psychothérapie peut être
de  même pour le traitement des myopathies utile. Des encouragements pour garder une acti-
inflammatoires (corticoïdes, immunosuppresseurs, vité physique régulière et une hygiène de vie sont
complétés éventuellement par des perfusions utiles.
d'immunoglobulines).

Hémochromatose Syndrome de fatigue chronique


Elle est caractérisée par une surcharge en fer d'ori-
gine génétique (dans 85 % des cas mutation du Le syndrome de fatigue chronique est défini par des
gène HFE, les plus fréquentes étant C282Y et H63D). critères légèrement différents selon les pays (États-
Cette maladie génétique récessive est souvent Unis, Grande-Bretagne, Australie), qui sont globale-
caractérisée par : ment les suivants :
• en premier lieu, une fatigue anormale ; • début qui peut être repéré dans le temps : fatigue
• suivie de l'apparition des signes d'atteinte hépa- « acquise » ;
tique, endocrinienne, métabolique ou articulaire. • pas de soulagement par le repos ;
Le diagnostic est assuré par la mesure du coeffi- • réduction de l'activité d'au moins 50 % (handicap) ;
cient de saturation de la transferrine (> 45 %) et par • et souvent association à d'autres plaintes sub-
un dosage de la ferritine qui est élevée sans autre jectives : céphalées, algies musculosquelettiques,
cause inflammatoire ou cytolytique. La confirma- troubles du sommeil, troubles de concentration.
tion génétique est indispensable. Une évaluation Aucun critère objectif n'a pu être mis en évidence,
des dépôts de fer est nécessaire (IRM hépatique et et l'étiologie post-virale ne peut pas être formelle-
éventuellement cardiaque). ment documentée. Il s'agit donc d'un cadre hété-
Le traitement est particulièrement efficace sur rogène dont la prévalence est sûrement très faible
la fatigue et consiste en des « saignées » d'abord (moins de 0,1 % en médecine générale et autour de
répétées toutes les semaines, puis avec des inter- 0,1 à 0,5 % en milieu spécialisé).
valles plus longs qui permettent une désaturation. Dernièrement (2009-2012), une polémique est
L'objectif est d'atteindre un taux de ferritine infé- née de la découverte d'un lien avec un nouveau
rieure à 50 ng/mL. virus (XMRV ou xenotropic murine leukemia virus-
(Voir chapitre 151.) related virus). Il est actuellement bien établi qu'il
s'agit de résultats invalides. Cependant, dans
Hépatites chroniques l'intervalle, certaine autorités sanitaires avaient
recommandé de ne plus accepter les dons de sang
Elles sont caractérisées par un état de cytolyse qui des personnes atteintes du syndrome de fatigue
peut être intermittente, d'où l'intérêt de renouveler chronique…
le dosage des transaminases. Lorsqu'il y a une anam- Le traitement n'est pas spécifique de ce syndrome.
nèse qui retrouve des circonstances prédisposantes, L'essentiel est d'insister, pour ces malades dont
il faut penser à rechercher une infection par l'hépa- la souffrance est réelle, sur la reconnaissance des
tite C. facteurs déclenchants et sur la prise en charge,
Le traitement de l'hépatite C est détaillé dans le en insistant surtout sur les facteurs d'entretien
chapitre 162, et le traitement d'une hépatite chro- et d'aggravation. On peut ainsi avoir une certaine
nique active d'origine immunologique (dosage des efficacité.
anticorps antimuscles lisses et antinucléaires avec Il faut croire le patient sans croire obligatoirement
ponction biopsie hépatique) nécessite une prise en à la maladie… entretenir l'espérance d'une amélio-
charge spécialisée avec habituellement un traite- ration, ne pas multiplier les examens complémen-
ment corticoïde et immunosuppresseur. taires quand il n'y a pas d'orientation clinique. Il faut
se donner les moyens de régler les problèmes socio-
Syndromes neurologiques économiques et professionnels qui ne manquent
La maladie de Parkinson peut être prise au début pas d'apparaître. Il est également important de
pour un état de fatigabilité dû à la difficulté de la rassurer le patient quant à l'absence d'étiologie
mise en route et à la raideur. sous-jacente.
76
Les symptômes généraux
Fatigue chronique

Les thérapeutiques inefficaces ou dangereuses • les conseils d'hygiène de vie (suppression de l'al-
sont : cool, conditions d'un sommeil de qualité, etc.) ;
• l'immunothérapie (et en particulier les veino­ • les traitements diététiques et polyvitaminiques ;
globulines) ; • et, exceptionnellement, un traitement par l'hy-

I
• le repos prolongé qui entraîne un décondition- drocortisone qui dans certains cas a pu à petites
nement musculaire et à l'inverse une reprise trop doses (5 à 10 mg) être utile (à réserver aux spécia-
rapide sans « palier  » indispensable de l'activité, listes). Le traitement à la DHEA n'a pas fait la preuve
source d'intolérance et d'aggravation des troubles de son efficacité.
par un effet de « feed-back » négatif.
Les traitements habituellement utiles sont :
• la reprise « progressive » d'une activité physique ;
Bibliographie
• les thérapies d'inspiration cognitivocomporte- Cabane J. Asthénie. Paris : Encycl Med Chir ; 1993, p. 14.
mentale qui sont les seules à avoir fait la preuve de Cathébras P, Koenig M. Asthénie. In : EMC-AKOS (Traité
de Médecine) ; 2009 1–7.
leur efficacité. Cathébras P, Rousset H. Asthénie. In : Rousset H, Vital
Les traitements discutés en fonction des cas sont : Durand D, Dupond JL, editors. Diagnostics difficiles en
• un traitement antidépresseur, en évitant les anti- médecine interne. Paris : Maloine ; 1999. p. 87–96.
dépresseurs sédatifs et en privilégiant les antidé- Grasland A, Vinceneux P. Asthénie. Paris : Encycl Med
presseurs sérotoninergiques ; Chir ; 1998. p. 4.

77
Les symptômes généraux

12
Amaigrissement
J.-C. Melchior, M. Hanachi, P. Crenn

Les pauvresses, traînant leurs seins Tableau 12.1 Principales causes d'amaigrissement.


maigres et froids,
Soufflaient sur leurs tisons et soufflaient Nombre Pourcentage
sur leurs doigts. Aucune cause retrouvée 32 35
Charles BAUDELAIRE, Les Fleurs du Mal (1857)
Idiopathique 24 26
„„ Symptôme amaigrissement
„„ Enquête étiologique Psychiatrique 8 9
Première étape Cause retrouvée 59 65
Seconde étape
Troisième étape Cancer 18 19
Quatrième étape
Atteinte digestive 13 14
„„ Amaigrissement avec anorexie non volontaire
En l'absence de signes dépressifs Trouble nutritionnel 7 8
Amaigrissement avec symptômes dépressifs
Atteinte pulmonaire 5 6
„„ Amaigrissement avec troubles du comportement
alimentaire (restriction alimentaire) Endocrinopathie 4 4
Amaigrissement avec symptômes digestifs ou ORL
entraînant une restriction alimentaire Infection 3 3
Anorexie mentale Inflammation 2 2
„„ Amaigrissement sans anorexie, voire avec hyperphagie
Diabète sucré Médicaments 2 2
Hyperthyroïdie
Atteinte neurologique 2 2
Autres endocrinopathies
Parasitoses Étude de Marton, et al., Ann Intern Med. 1981 ; 95 : 568–74.
„„ Prise en charge thérapeutique
„„ Conclusion
de celle-ci sur la pathologie sous-jacente. De
Symptôme amaigrissement nombreuses pathologies peuvent être en cause :
digestives, inflammatoires, infectieuses ou cancé-
Un amaigrissement est une perte de poids évolutive reuses… Il faut déterminer si l'amaigrissement est
(à la différence de la maigreur constitutionnelle). Il uniquement adaptatif à la pathologie ou s'il existe
est le plus souvent récent ou semi-récent : 2 % du une véritable dénutrition pathologique. L'index
poids en une semaine, 5 % en un mois ou 10 % en utilisé est le Nutritional Risk Index (NRI) de Buzby
six mois. Il nécessite une démarche diagnostique (encadré 12.1). Il permet de classer les malades en
rigoureuse, en insistant sur l'anamnèse et l'examen trois groupes :
clinique. • groupe I : NRI > 97,5 % : la perte de poids est
L'amaigrissement peut être le motif de consul- mineure, il n'y a pas de dénutrition ;
tation ou découvert de façon fortuite lors de la • groupe II : 97,5 > NRI > 83,5 % : modérément
consultation. Rappelons que la prise du poids dénutri ;
est une étape indispensable de l'examen médi- • groupe III : 83,5 % > NRI : sévèrement dénutri.
cal. Un contexte psychologique semblant au Cet index simple permet de sélectionner les
premier examen expliquer l'amaigrissement ne patients candidats à une renutrition et peut
doit pas faire méconnaître une cause organique en outre être aisément utilisé par tout clinicien
sous-jacente. même peu formé à l'évaluation des pratiques
Les étiologies principales sont le cancer, la dépres- nutritionnelles.
sion, les pathologies digestives, mais il peut aussi
masquer une infection chronique pauci sympto-
matique (tuberculose, parasitoses par exemple),
ou accompagner une maladie neurologique
d'évolution progressive (tableau 12.1). Si la perte Encadré 12.1  Index nutritionnel de Buzby
du poids est secondaire à une pathologie connue, NRI = 1,519 × albumine (g/L) + (poids actuel/poids
l'important est de déterminer l'importance de usuel) × 100
la dénutrition afin d'éviter les effets délétères

78 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Amaigrissement

Enquête étiologique ganglionnaires sont examinées, un syndrome tumo-


ral est recherché de façon systématique. La thyroïde
Elle se déroule en quatre étapes, l'interrogatoire est palpée et les signes d'hyperthyroïdie recherchés.
et l'examen clinique étant fondamentales, elle L'examen se terminera par un examen cardiaque et

I
va permettre de dégager trois grands cadres pulmonaire.
(encadré 12.2).
Quatrième étape
Encadré 12.2 La quatrième étape est celle des examens complé-
Cette étape permet de distinguer trois grands cadres mentaires, orientés par l'examen clinique. Le bilan
cliniques : biologique initial comprend NFS-plaquettes, iono-
• amaigrissement avec anorexie non volontaire ; gramme sanguin, transaminases et phosphatases
• amaigrissement avec troubles du comportement ali- alcalines, créatininémie, urémie, VS, CRP, TSH, albu-
mentaire (restriction alimentaire) ; minémie, transthyrétine. La réalisation d'autres exa-
• amaigrissement sans anorexie, voire avec hyper­phagie. mens sera fonction des résultats : bilan endocrinien
spécialisé, scanner thoraco-abdomino-pelvien à la
recherche d'une néoplasie profonde, endoscopies
digestives haute et basse. Rappelons qu'un examen
Première étape parasitologique des selles peut révéler une parasi-
La première étape est de s'assurer de la réalité de tose même en l'absence de troubles du transit.
l'amaigrissement et de son ampleur par la pesée,
le changement de taille de vêtements, le tour ce Amaigrissement avec anorexie
ceinture et la comparaison avec les photographies
antérieures. Le calcul de l'indice de masse corporelle non volontaire
(IMC : poids en kg divisé par la taille au carré en m) En l'absence de signes dépressifs
et sa comparaison aux valeurs normales affirme la
dénutrition si l'IMC est inférieur à 18,5 (voir 20 ou Il s'agit de la situation la plus fréquente et la plus dif-
22 chez le sujet de plus de 70 ans). ficile. L'enquête étiologique devra être systématique
et guidée par les symptômes du malade. Il faudra
rechercher une pathologie organique viscérale.
Seconde étape
La seconde étape est l'anamnèse. L'interrogatoire En présence de fièvre
est fondamental : La fièvre est un élément fondamental. Il faudra
• antécédents médicaux et chirurgicaux : tuber- éliminer d'abord une pathologie infectieuse. Si elle
culose, affection cardiaque, respiratoire, néoplasie, dure au delà de trois semaines, l'enquête devra être
transfusion sanguine, etc. ; approfondie : tuberculose, infection par le VIH,
• mode d'installation de l'amaigrissement, signes endocardite infectieuse subaiguë (avec le piège des
d'accompagnement comme une fièvre, des troubles endocardites à hémocultures négatives). Un trai-
digestifs (notamment le transit avec diarrhée ou tement anti-infectieux d'épreuve est parfois néces-
modification de l'aspect des selles, nausées, vomis- saire. La fièvre peut également accompagner une
sements), des anomalies du cycle menstruel, etc. ; pathologie inflammatoire : vascularite (maladie de
• état de l'appétit, quantification des ingesta, Horton chez le sujet âgé), une maladie de Behçet,
recherche de troubles du goût et de l'odorat, habi- une connectivite (lupus systémique), une maladie
tudes alimentaires (notamment les régimes) ; de Still de l'adulte ou une sarcoïdose. Les cancers
• consommation d'alcool, de tabac, de drogues, de solides (rein, foie) et les hémopathies malignes
médicaments prescrits ou d'automédication ; (lymphomes) peuvent également être en cause.
• modifications du contexte familial, social ou
professionnel.
En l'absence de fièvre
Troisième étape En l'absence de fièvre, il faudra rechercher d'abord
une néoplasie profonde, notamment digestive
La troisième étape est l'examen clinique complet. (pancréas, estomac, grêle, côlon, etc.), parfois diffi-
Il recherche le caractère harmonieux ou non de cile à mettre en évidence. Une cause métabolique
la perte de poids, analyse les masses et fonction (hypercalcémie, insuffisance surrénalienne, phéo-
musculaires, recherche des anomalies cutanées chromocytome) devra être également évoquée.
(mélanodermie : en faveur d'une insuffisance sur-
rénalienne ; dépigmentation : en faveur d'un hypo-
pituitarisme ; subictère : en faveur d'une pathologie En présence de signes digestifs ou carentiels
biliopancréatique ; pâleur conjonctivale anormale : En présence de signes digestifs ou carentiels, une
anémie en faveur d'un saignement infraclinique ou malabsorption intestinale devra être recher-
d'un syndrome inflammatoire prolongé). Les aires chée (maladie cœliaque, séquelles d'intervention
79
Les symptômes généraux
Amaigrissement

c­ hirurgicale digestive, etc.). La présence de douleurs pondéral dans les limites habituelles de la normale
abdominales post-prandiales et d'un amaigrisse- confirment le diagnostic, ce qui ne doit pas priver
ment sévère doit faire évoquer, dans un contexte de de la recherche d'une pathologie organique sous-
pathologie vasculaire, une ischémie mésentérique jacente parfois secondaire à l'immunodépression de
chronique dont la confirmation est parfois difficile. la dénutrition. Le sujet est traité dans le chapitre 14.

Signes neurologiques Amaigrissement sans anorexie,


Des signes neurologiques devront être recherchés,
l'évolution lente de certaines pathologies neurolo- voire avec hyperphagie
giques laissant parfois l'amaigrissement au 1er plan : L'hyperphagie est alors un mécanisme de compen-
maladie de Parkinson, sclérose latérale amyotro- sation de la dénutrition. Cette situation clinique
phique, etc. n'est pas fréquente.
Autres défaillances viscérales graves Diabète sucré
D'autres défaillances viscérales graves peuvent Il s'agit de la première étiologie. Il faudra recher-
entraîner un amaigrissement : insuffisance respi- cher une polyurie, une polydipsie et effectuer une
ratoire, hépatique, rénale, hypertension artérielle mesure de la glycémie capillaire et un examen des
pulmonaire, etc. urines à la bandelette réactive. L'amaigrissement
peut être révélateur du diabète ou être le signe chez
Amaigrissement avec symptômes un diabétique connu d'une mauvaise adaptation.
dépressifs
Un syndrome dépressif doit être évoqué, tout en Hyperthyroïdie
sachant que toute dénutrition s'accompagne, quelle L'hyperthyroïdie est parfois évidente à l'examen
qu'en soit la cause, d'un état dépressif plus ou moins clinique devant un tableau bruyant de maladie
important (voir chapitre 25). de Basedow alors qu'il peut être plus délicat chez
une personne âgée porteuse d'un petit nodule thy-
roïdien toxique débutant qu'un examen clinique
Amaigrissement avec troubles rapide n'aura pas diagnostiqué. C'est dire que le
du comportement alimentaire dosage de la TSH doit faire partie systématique-
(restriction alimentaire) ment du bilan de débrouillage d'une perte de poids.

Amaigrissement avec symptômes Autres endocrinopathies


digestifs ou ORL entraînant Une autre endocrinopathie telle qu'une maladie
une restriction alimentaire d'Addison ou une insuffisance antéhypophysaire
Une dysgueusie, une odynophagie, une dysphagie et peuvent être en cause et le bilan sera orienté par
des troubles dyspeptiques hauts peuvent conduire les signes cliniques et/ou fonctionnels. L'association
le patient à restreindre son alimentation. Il faudra amaigrissement, céphalées, HTA et sueurs doit faire
alors faire pratiquer un examen ORL avec naso­ évoquer un phéochromocytome. Le recours à un
fibroscopie et/ou une endoscopie digestive haute avis spécialisé endocrinologique est nécessaire.
à la recherche d'une lésion gênant l'alimentation et
entraînant donc l'amaigrissement, d'autant plus si le Parasitoses
malade est alcoolotabagique. Le dernier type de cause d'amaigrissement avec
hyperphagie est constitué par certaines parasi-
Anorexie mentale toses intestinales. Les troubles digestifs peuvent
Les troubles du comportement alimentaire peuvent être minimes ou inapparents, l'hyperéosinophilie
être difficiles à diagnostiquer. L'anorexie mentale et n'est pas constante dans une infestation digestive
les troubles du comportement alimentaire s'accom- par un nématode, la présence d'anneaux dans les
pagnent d'une restriction alimentaire mais celle-ci selles est inconstante en cas de téniasis. Si l'examen
est le plus souvent minimisée, voire totalement niée parasitologique des selles est négatif, un traite-
par la malade. Dans le contexte d'une femme jeune, ment d'épreuve peut être tenté en sachant que le
l'hyperactivité fréquente contraste avec la maigreur tænia est habituellement résistant aux antipara-
caricaturale, niée, et le maintien d'un tonus sauf sitaires habituels. Le traitement peut faire appel
dans les formes sévères. L'aménorrhée associée est à la Trédémine® (nicolsamide). La veille au soir, le
évocatrice. Des vomissements peuvent être associés patient fera un repas léger et restera à jeun jusqu'à
qui peuvent parfois être soupçonnés devant un 3 heures après la dernière prise, sans boire ni man-
tableau biologique d'alcalose hypokaliémique et ger. Le traitement dure un jour, à la dose de deux
hypochlorémique avec chlorurie effondrée. Le déni comprimés le matin à jeun puis deux comprimés
des troubles et le refus de considérer un objectif une heure plus tard.
80
Les symptômes généraux
Amaigrissement

Prise en charge thérapeutique tose). Le Cétornan® (ornithine oxoglurate, contre-


indiqué en cas de phénylcétonurie) à la dose de
Le traitement des amaigrissements doit être deux sachets par jour peut également être proposé
adapté à chaque cas et notamment à la patholo- mais n'est disponible que dans les seules pharmacies

I
gie sous-jacente éventuelle. Celle-ci doit d'abord hospitalières.
être traitée en priorité : traitement d'une infection, La nutrition entérale ne se conçoit qu'en milieu
d'une néoplasie, opothérapie, prise en charge psy- spécialisé hospitalier ou dans le cadre d'une hos-
chiatrique, etc. pitalisation à domicile. Les solutés de rénutrition
L'hospitalisation est nécessaire en cas d'amaigrisse- sont nombreux : Sondalis®, Nutrison®, etc., avec
ment important, d'autant plus s'il est inexpliqué, de différents produits adaptés selon les cas (présence
dénutrition marquée, de signes cliniques en faveur ou non de fibres, etc.). Leur choix est du domaine
d'une pathologie organique ou si l'isolement du du spécialiste. La nutrition parentérale à l'hôpital
milieu socio-affectif est nécessaire (comme dans (Kabiven®, Olimel® par exemple) nécessite si elle
l'anorexie mentale de la jeune femme). est prolongée un cathéter central ; on peut utiliser
La conduite de la renutrition est fonction de l'indice la voie périphérique (Périkabivein®) quelques jours
de Buzby. Rappelons que la renutrition doit être pro- seulement en raison du risque de thrombophlébite
gressive et adaptée en fonction de chaque malade. de la veine périphérique.
Dans les grandes dénutritions, elle doit se conduire
en milieu spécialisé afin d'éviter les complications
du syndrome de renutrition (hypophosphorémie Conclusion
en particulier avec ses conséquences cardiaques). Dans plus de 20 % des cas environ, l'enquête étio-
Pour les patients du groupe I de Buzby, où l'amai- logique initiale est négative. Il faut alors réexa-
grissement est adaptatif, un suivi alimentaire et miner régulièrement le malade à la recherche
diététique avec éventuellement enrichissement des de signes nouveaux, permettant d'orienter les
repas est suffisant. examens complémentaires. Toute enquête dia-
Pour les patients du groupe II de Buzby, il faut gnostique dirigée sera d'une plus grande ren-
effectuer un suivi alimentaire et diététique avant de tabilité qu'une recherche aveugle. Le scanner
discuter de l'opportunité d'une nutrition artificielle. thoraco-abdomino-pelvien pourra être répété,
Les malades du groupe III doivent être d'emblée trai- notamment à la recherche d'un cancer de petite
tés par une assistance nutritionnelle, en privilégiant taille. La fibroscopie gastroduodénale sera égale-
la complémentation orale ou la nutrition entérale. ment répétée à la recherche d'un cancer du cardia
La complémentation orale peut faire appel aux ou d'une linite gastrique méconnue lors d'un
suppléments alimentaires de type Fortimel® extra 1 er examen. Il est alors bien rare que le suivi évo-
(deux à trois Fortimel® par jour). En cas de cancer, lutif ne permette pas un diagnostic dans les six
on peut proposer le Fortimel® Care : deux Fortimel® mois qui suivent le début de l'amaigrissement.
Care par jour (ne pas donner en cas de régime, sans
résidu, en cas de galactosémie et avec précaution
chez les patients ayant un trouble de la coagula-
Bibliographie
tion ou sous anticoagulants). Ces suppléments Basdevant A, Laville M, Lerebours E. Traité de nutrition
sont pris en charge par l'Assurance maladie en cas clinique de l'adulte. In : Paris : Flammarion Médecine-
Sciences ; 2001.
de tumeurs, d'hémopathies malignes, de muco- Massot C, Leduc D. Amaigrissements isolés. In : Rousset H,
viscidose, de SIDA, d'épidermolyse bulleuse ou de Vital-Durand D, Dupond JL, editors. Diagnostics diffi-
maladie neuromusculaire. Le Renutryl® 500 est ciles en médecine interne. 2e éd. Paris : Maloine ; 1999.
également disponible, à la dose d'une à six boîtes p. 65–73.
par jour (contre-indiqué en cas d'intolérance au lac- Melchior JC. Dénutrition. Rev Prat 2003 ; 53 : 246–93.

81
Les symptômes généraux

13
Anorexie
J.-C. Melchior, M. Hanachi, P. Crenn

Affame ton chien, il te suivra ; engraisse-le, il te être évaluée par rapport avec les ingesta antérieurs.
mangera. L'aide d'une diététicienne est souvent nécessaire.
A.J. AL-MANSUR On peut demander au patient de tenir un carnet
Diagnostic
„„
alimentaire. Sa tenue, malgré sa lourdeur, fait d'ail-
Interrogatoire
leurs partie de la prise en charge. Il peut ainsi aider
Patients anorexiques à modifier les comportements, en particulier en cas
Étiologie
„„ d'anorexie ou de boulimie. L'interrogatoire analyse
Gravité de l'anorexie
„„
la diversité de l'alimentation, la fréquence des repas,
l'utilisation éventuelle de compléments nutrition-
Traitement
„„
Assistance nutritionnelle
nels oraux, les préférences et les aversions, surtout
Traitements orexigènes si certaines sont récentes.
Conclusion
„„
Patients anorexiques
L'anorexie est un symptôme fréquent dont la pré-
L'anorexie (du grec anorexia) est étymologique- valence dans la population est de l'ordre de 4 %. En
ment la perte ou la privation de l'appétit. Plus large- dehors des patientes anorexiques mentales, certains
ment, on parle d'anorexie en cas de diminution de groupes d'individus sont particulièrement concer-
l'appétit conduisant à une diminution des ingesta. nés : personnes âgées, patients cancéreux chez qui
Le praticien confronté au patient souffrant d'ano- l'anorexie peut être inaugurale. On estime que 5 à
rexie doit se poser et répondre à quatre principales 30 % des personnes de plus de 70 ans autonomes
questions : au domicile souffrent d'un certain degré d'anorexie.
• comment diagnostiquer une anorexie ? Cette anorexie « physiologique » qui accompagne
• quelles sont les causes de cette anorexie ? le vieillissement est liée à des altérations du goût et
• quelle en est sa gravité ? de l'odorat, mais également à des perturbations de
• comment traiter le patient ? la régulation de l'appétit. Quinze à quarante pour
Ici plus qu'ailleurs, la prise en charge globale du cent des patients cancéreux ont une anorexie au
malade dans son environnement est essentielle. moment de la découverte du diagnostic. S'il existe
des troubles digestifs associés, le risque de dénutri-
Diagnostic tion est d'autant plus élevé. D'une manière générale,
l'anorexie accompagne tous les dysfonctionne-
Interrogatoire ments de l'homéostasie interne de l'organisme.
L'anorexie se traduit cliniquement par une perte
de l'appétit ou de la motivation à s'alimenter. Dans Étiologie
une grande majorité des cas, elle est spontanément
rapportée par le patient. On peut ainsi observer une Les causes de l'anorexie sont nombreuses et variées
réduction de la taille ou de la fréquence des repas, (encadré  13.1). En schématisant, l'anorexie peut
voire leur quasi-disparition. L'anorexie peut éga- être soit d'origine organique (secondaire à une
lement se traduire par une sélection des aliments pathologie sous-jacente comme une néoplasie,
et des nutriments ou une réduction du plaisir lié à
la prise alimentaire. Chez les patientes anorexiques Encadré  13.1 Principaux facteurs de risque
mentales, le symptôme peut être souvent nié mal- de l'anorexie
gré l'évidence clinique de l'amaigrissement, contras-
tant avec une activité normale, voire augmentée. Facteurs physiologiques
Il faut savoir distinguer par l'interrogatoire une • Vieillissement
absence d'envie de manger d'une satiété précoce Facteurs organiques somatiques
caractérisée par une sensation de plénitude diges- • Affections aiguës et chroniques : cancers, infections,
tive qui survient après ingestion d'une petite quan- affections gastro-intestinales et hépatiques, insuffisance
tité d'aliments. La sitiophobie se caractérise par une d'organe (cœur, poumon, rein), endocrinopathies
prise alimentaire réduite par crainte de troubles • Agression physique : traumatisme, brûlure, chirurgie,
digestifs alors que l'appétit est conservé. Cette res- radiothérapie
triction par peur de manger se rencontre également • Médicaments : antimitotiques, antihypertenseurs,
en cas d'odynophagie, lorsque l'acte alimentaire est digitaliques, diurétiques, analgésiques morphiniques,
douloureux, quelle qu'en soit la cause. antibiotiques, antalgiques
L'étude de la prise alimentaire est essentielle, mais • Toxiques : consommation excessive d'alcool,
parfois difficile. La prise alimentaire actuelle doit toxicomanie

82 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Anorexie

Facteurs psychologiques et neuropsychologiques Encadré  13.2  Critères diagnostiques de l'anorexie


• Désordres émotionnels : tristesse, ennui, inquiétude mentale adaptés de l'American Psychiatric Association
• État dépressif
Amaigrissement
• Troubles cognitifs : déficit de la mémoire, des praxies,

I
• > 15 % du poids normal, allant jusqu'à 50 %
des fonctions exécutives
• Déni de la maigreur et de la gravité de la dénutrition
Facteurs fonctionnels
• IMC < 15, dénutrition grave
• Dépendance dans les activités de la vie quotidienne :
• IMC < 12, mise en jeu du pronostic vital du seul fait de
manger, préparer ses repas, faire ses courses
la dénutrition
• Réduction des activités physiques
Anorexie
Facteurs socio-économiques
• Refus de s'alimenter, angoisse de grossir
• Isolement
• Tri, grignotage, amassement et ritualisation au cours
• Faibles revenus
des repas
Aménorrhée
une i­nfection chronique) soit d'origine psycho- • Primaire ou secondaire, constante si IMC < 18
gène (anorexie mentale, syndrome dépressif). La Absence de symptômes de la série psychotique
prise en charge du malade dans sa globalité est une ou mélancolique
donnée fondamentale de l'approche du symptôme Absence de pathologie organique, digestive, inflam-
d'anorexie. Il faut prendre en compte la thymie du matoire, endocrinienne, hypophysaire ou tumorale
malade, son cadre et ses conditions de vie, ses res- Deux formes distinctes
sources financières, son environnement familial et • Anorexie restrictive pure : 65 à 75 % des cas
affectif. La dépendance peut entraîner la maladie, le • Accès boulimiques avec vomissements : 25 à 35 %
vieillissement ou le handicap étant des facteurs qui des cas
diminuent le plaisir de manger et peuvent conduire
à une véritable anorexie secondaire.
Les pathologies en cause peuvent être d'origine aboutir à une dénutrition. Le risque est alors la dénu-
infectieuse, inflammatoire ou tumorale  ; elles trition protéino-énergétique avec perte de poids et ses
peuvent être aiguës ou chroniques (voir enca- complications propres (troubles hydro-électrolytiques
dré 13.1). Les étiologies en sont nombreuses : avec troubles cardiaques secondaires, sensibilité aux
• dysfonction d'organe : insuffisances respiratoire, infections, etc.) Une anorexie doit être considérée
cardiaque évoluée, rénale, etc. ; comme grave si la prise alimentaire quotidienne est
• infection, aiguë ou chronique ; inférieure au tiers des besoins, soit en moyenne chez
• pathologie inflammatoire ou tumorale (en par- l'adulte moins de 600 à 700 kcal/j, et durant au moins 7
ticulier en cas de dysgueusie, dysphagie, vomisse- à 10 jours. L'indice de masse corporel doit être calculé
ments, etc.) ; et comparé aux valeurs normales (> 18,5 chez l'adulte
• médicaments dont l'inventaire est à faire, en par- jeune, > 20 à 22 chez le sujet de plus de 70 ans). Pour
ticulier les chimiothérapies ; aller plus loin dans l'évaluation de l'état nutritionnel,
• traumatisme. un moyen simple est de combiner dans un indice pro-
L'anorexie est souvent plus marquée à la phase nostic la valeur de l'albumine plasmatique et du pour-
aiguë de la maladie. Elle régresse généralement avec centage de perte de poids, ce que le NRI (Nutritional
la guérison de la pathologique en cause. Les explo- Risk Index) de Buzby réalise facilement. Le calcul de
rations nécessaires (imagerie, biologie) sont fonc- l'indice se fait par la formule : NRI = 1,519 × albumine
tion du tableau clinique et se rapprochent de celles (g/L) + (poids actuel/poids usuel) × 100. Cette éva-
décrites dans le chapitre 12. luation classe les malades en trois groupes. Le groupe
L'anorexie fait partie des signes du syndrome dépres- I (état nutritionnel normal) est constitué des malades
sif, souvent diagnostiqué sans difficulté à l'interroga- dont le NRI est supérieur à 97,5 %, même s'il y a perte
toire. Il faut cependant faire attention au piège du de poids qui est alors parfaitement adaptative. Le
syndrome dépressif secondaire à une pathologie groupe II (modérément dénutri) est constitué des
organique. L'anorexie est alors liée à la fois à la patho- malades dont le NRI est compris entre 83,5 et 97,5 %.
logie et au syndrome dépressif réactionnel (voir cha- Le groupe III (sévèrement dénutri) est constitué des
pitre 25).L'anorexie mentale fait partie des troubles malades dont le NRI est inférieur à 83,5 %. Chez les
du comportement alimentaire. Des critères diagnos- malades présentant une dénutrition sévère, une
tiques ont été établis (encadré 13.2). Elle est le plus assistance nutritionnelle doit être envisagée rapide-
souvent masquée et non avouée (voir chapitre 14). ment (voir aussi chapitre 12).

Gravité de l'anorexie Traitement


L'anorexie peut être grave lorsqu'elle devient chro- Le premier traitement de l'anorexie est celui de
nique. Une anorexie qui dure au-delà de 10 jours – par la pathologie sous-jacente. Le second est celui
exemple en postopératoire de chirurgie lourde – peut de l'éventuelle dénutrition protéino-énergétique
83
Les symptômes généraux
Anorexie

Tableau 13.1 Indications de la nutrition assistée par voie orale ou entérale.


Prise alimentaire
Normale Diminuée Très diminuée
État nutritionnel normal Surveillance habituelle Conseils diététiques, surveillance Supplémentation
en cas de pathologie régulière, réévaluation de l'état nutritionnelle orale
chronique nutritionnel d'emblée
Dénutrition modérée : Conseils diététiques, Supplémentation nutritionnelle Supplémentation
perte de poids > 5 %, surveillance régulière, orale d'emblée nutritionnelle orale ou
albumine > 30 g/L réévaluation de l'état alimentation entérale
nutritionnel si sujet âgé et/ou
affection cachectisante
Dénutrition grave : Supplémentation Supplémentation nutritionnelle Alimentation entérale
perte de poids > 10 %, nutritionnelle orale orale ou alimentation entérale d'emblée
albumine < 30 g/L d'emblée si sujet âgé et/ou affection
cachectisante

secondaire aux restrictions alimentaires, observée Encadré 13.3  Utilisation rationnelle de la nutrition


lorsque l'anorexie dure au-delà d'une semaine. assistée par voie orale
Le traitement de la dénutrition fait appel à l'assis-
• Expliquer au patient l'objectif thérapeutique, l'encou-
tance nutritionnelle d'une part et aux médicaments
rager en cas d'anorexie, le rassurer sur la tolérance
orexigènes d'autre part.
digestive.
• Servir le supplément frais (température du réfrigéra-
Assistance nutritionnelle teur).
Le recours à une assistance nutritionnelle se décide • Servir le supplément à distance des repas (2 heures
essentiellement en fonction de la dénutrition avant ou après).
(indice nutritionnel de Buzby, taux de pré-albu- • Adapter les arômes et la texture au goût des malades.
mine, de cholestérol, de lymphocytes, de vita- • Insister pour que le complément soit consommé au
mines, etc.). La prise en charge est résumée dans le moment où il est servi.
tableau 13.1. • Préparer si nécessaire le complément au patient
L'assistance nutritionnelle fait d'abord appel à la (ouverture, mise en place de la paille, etc.).
voie entérale. Il faut expliquer au patient et à la • Contrôler la consommation du supplément. Si la
famille que cette assistance ne coupe pas forcément consommation est incomplète, analyser les raisons, ten-
l'appétit et qu'elle peut au contraire stimuler la ter d'améliorer la compliance.
prise alimentaire en rendant le tube digestif fonc-
tionnel. La nutrition orale assistée fait appel à la
complémentation orale. Les principes sont décrits
dans l'encadré 13.3. Il existe de nombreux produits désir du patient. Le caractère convivial de la prise
sous forme de petits berlingots avec des textures alimentaire est essentiel.
variées et toute une gamme de goûts adaptés aux
préférences individuelles (voir chapitre 12). L'apport Traitements orexigènes
énergétique varie entre 150 et 300 kcal par por- La prescription de traitements orexigènes dépend
tion, l'apport protéique de 12 à 30 g de protéines. de la pathologie sous-jacente, des effets secondaires
L'utilisation de la nutrition entérale à domicile est et de leur rapport bénéfice/risque.
plus complexe. Elle est initiée le plus souvent à l'hô- Les corticoïdes peuvent être efficaces même à petite
pital puis prise en charge à l'hôpital via un système dose : 5 à 10 mg/j de prednisone (Cortancyl®). Les
d'hospitalisation à domicile. progestatifs peuvent être utilisés, en particulier en
Dans tous les cas, la nutrition orale et/ou entérale cas de cancer ou de SIDA : la médroxyprogestérone
assistée est prise en charge par la CNAM dans un (Farlutal®) est la plus utilisée à la dose de 250 à
forfait de soins à domicile qui fait appel ou non à un 500 mg/j. Le risque d'effets secondaires en particulier
prestataire de soin. thrombo-emboliques doit être mesuré. L'utilisation
Le rythme d'administration des médicaments est d'acides gras oméga-3 ou d'anticytokines est réser-
modifié en fonction des repas : ils ne doivent pas vée au domaine de la recherche clinique. Aucun
gêner la prise alimentaire (vomissements, grande autre traitement ne doit être utilisé dans cette indi-
quantité de comprimés et donc d'eau à prendre cation. Les antihistaminiques autrefois utilisés n'ont
avant le repas, etc.). L'horaire et la composition des jamais démontré leur efficacité réelle et doivent être
repas sont réévalués en fonction des goûts et du abandonnés dans le traitement de l'anorexie.
84
Les symptômes généraux
Anorexie

Conclusion que seule une démarche médicale diagnostique


bien menée permettra de diagnostiquer et donc de
L'anorexie est un symptôme complexe survenant traiter assez tôt.
aussi bien au cours d'affections aiguës que chro-

I
niques. Des mécanismes physiopathologiques mul- Bibliographie
tiples et des causes variées en font un véritable défi
en nutrition clinique. Une stratégie de dépistage Basdevant A, Laville M, Lerebours E. Traité de nutrition
clinique de l'adulte. Paris : Flammarion Médecine-
et de signalement des personnes anorexiques doit Sciences ; 2001.
être instaurée. Il est important une fois l'anorexie Melchior JC. Dénutrition. Rev Prat 2003 ; 53 : 246–93.
dépistée de ne pas laisser une dénutrition s'instal- Melchior JC, Goulet O. Anorexie : mécanismes de la
ler. Il ne faut pas oublier que l'anorexie peut être perte d'appétit. In : Melchior JC, Goulet O, editors.
en apparence isolée et qu'elle peut être le premier Nutrition et infection par le VIH. Paris : Masson ;
symptôme d'une maladie sous-jacente plus grave, 1997. p. 7–15.

85
Les symptômes généraux

14
Anorexie mentale
M. Hanachi, N. Kayser,
D. Ringuenet, J.-C. Melchior

Quand les gros sont maigres, il y a longtemps que Biologiquement, l'anorexie mentale est caractérisée
les maigres sont morts. par :
Lao-Tseu • des constantes longtemps respectées, sauf
Diagnostic
„„
chez celles qui vomissent ou qui prennent laxa-
Symptômes et examens
tifs ou diurétiques, où l'hypokaliémie peut être
Formes cliniques menaçante ;
Diagnostic différentiels • la baisse des taux de LH (hormone lutéinisante),
Étiologie
„„ FSH (hormone folliculostimulante) et des hor-
Rôle de la génétique mones sexuelles ;
Composante psychosociale • la normalité de la glycémie et la diminution de
Composante psychofamiliale l'albuminémie, dans les formes évoluées (possibles
Problèmes apparentés troubles hydro-électrolytiques : attention aux
Prise en charge de l'anorexie mentale
„„ troubles du rythme cardiaque !) ;
Intervention précoce • un cortisol préservé ;
Cas des formes évoluées : l'hospitalisation • un léger abaissement de la T3 libre au bénéfice de
Durée du traitement après hospitalisation la rT3 ;
Résultats à long terme • une hypercarotinémie ;
• une TSH normale ou un peu haute ;
L'anorexie mentale reste, malgré sa fréquence, une • des bons marqueurs de dénutrition que sont les
maladie dérangeante et difficile à maîtriser. Sa pré- dosages de pré-albumine (ou transthyrétine) et de
valence est importante et stable : 0,1 à 1 % dans les transferrine (diminués en cas de dénutrition).
pays occidentaux.
Formes cliniques
La forme restrictive pure est de loin la plus fréquente.
Diagnostic L'alimentation est de plus en plus restreinte, avec
parfois initialement des aspects qualitatifs, mais
Symptômes et examens l'exclusion des aliments se fait de plus en plus com-
Reconnaître une anorexie mentale au stade de la plète. Il n'y a pas de vomissements, mais l'obsession
cachexie est très facile. L'évoquer un peu plus tôt, voire de la vacuité peut conduire à la prise de laxatifs et
même dès les premières semaines, est plus malaisé. parfois de diurétiques.
La symptomatologie classique de la maladie est Les formes avec vomissements représentent autour
pourtant simple et très parlante : perte de poids, de 20 % des cas. Ils sont bien entendus cachés, mais
aménorrhée secondaire, diminution considérable on peut en rechercher les stigmates biologiques
de l'alimentation ne devraient laisser, chez une (alcalose hypochlorokaliémique) mais aussi cli-
adolescente, aucune place au doute. Néanmoins, la niques (petites ulcérations du dos des premières
pathologie est niée par la patiente, et souvent par phalanges ou des métacarpiens). Ces formes
la famille. C'est dire l'importance du médecin géné- s'accompagnent d'une prise alimentaire prandiale
raliste de famille, qui connaissant dans le temps les conservée, et parfois même importante ou très
différents acteurs de la maladie, est le mieux placé importante, les patientes vomissant en dehors des
pour penser très vite au diagnostic. Et il est impor- repas. L'association de l'anorexie mentale avec la
tant de le faire, la précocité de celui-ci et de la prise boulimie vraie est rare, mais quelques patientes
en charge adaptée qui doit en résulter étant un élé- peuvent passer de l'une à l'autre pathologie, sur plu-
ment important du pronostic. sieurs années d'évolution.
Le tableau évolué comporte : L'anorexie mentale de la femme adulte n'est pas
• la maigreur de plus en plus cachectique contras- exceptionnelle. Ce peut être la résurgence d'une
tant avec une activité intellectuelle et physique forme parfois abortive de l'adolescence. Mais la
assez longtemps conservée ; maladie peut réellement s'installer à l'âge adulte. Ce
• une certaine pâleur jaunâtre, comme le dévelop- sont des formes de plus mauvais pronostic.
pement d'un lanugo ; L'anorexie mentale masculine est rare (5  % des cas
• l'apparition, plus tard, d'œdèmes ; féminins en France). Elle traduit une psychopatho-
• l'écroulement de l'activité physique ; logie plus sévère. Les formes restrictives pures y
• un rapprochement vers la mort. On voit parfois seraient moins fréquentes. La cachexie peut y être
encore malheureusement les patientes arriver dans tout autant impressionnante. L'activité sexuelle et
un tel état. la testostérone s'abaissent.

86 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Anorexie mentale

Diagnostic différentiels période pubertaire ou post-pubertaire. L'absence


De tels tableaux laissent peu de place au diagnostic de barrière intergénérationnelle avec les parents, la
différentiel. Il est classique (et nécessaire) d'éliminer relation « fusionnelle » avec la mère (malgré le peu
d'estime qu'elle ressent), l'absence d'une réelle auto-

I
les autres causes d'amaigrissement :
• les cancers sont rarement en cause chez un sujet rité paternelle sont parmi les éléments constitutifs
jeune ; de ces personnalités. La crise d'adolescence ne sera
• la tuberculose existe toujours ; là jamais à l'ordre du jour.
• la maladie cœliaque et surtout la maladie de Les parents d'anorexiques sont sans doute « respon-
Crohn (maladies digestives) sont souvent de tra- sables mais pas coupables ».
duction clinique fruste, la diarrhée pouvant être La mère a souvent souffert des relations avec sa
absente ou très discrète. Le contexte familial des propre mère : carence affective gravement ressentie
maladies de Crohn est parfois un peu difficile. Ces et/ou humiliations. Les mères vont ainsi reporter
deux maladies peuvent entraîner une perte de sur leur fille tout ce dont elles ont manqué. Mais
poids notable chez l'adolescent, et il faut savoir y elles donneront au lieu d'écouter. Les nourrissons,
penser, en particulier si le bilan standard montre un futures anorexiques, sont habitués dès l'origine à
syndrome inflammatoire même modéré qui n'a pas des réponses données sans rapport avec les questions
lieu d'être dans l'anorexie mentale. posées. L'introduction, dès les premières semaines,
de fausses réponses est une cause importante de la
distorsion cognitive dont souffrira l'anorexique.
Étiologie Le père paraît souvent au second plan, mais de
façon pathogène. Les pères d'anorexiques ont souf-
Rôle de la génétique fert de carences affectives de la part de leur mère,
L'implication de la génétique repose sur les observa- qu'ils idéalisent. Ils choisissent ensuite une épouse
tions suivantes : « comme figure maternelle réparatrice », capable
• existence de cas familiaux ; de leur assurer le confort affectif, et d'assumer les
• études de jumeaux mono- ou hétérozygotes, qui tâches, y compris éducatives, du foyer. Ce sont ainsi
ont conclu à une vulnérabilité à la maladie (hérita- des pères souvent absents ou « présents absents »
bilité d'environ 70 %) ; qui vont contribuer au déséquilibre de leur fille
• polymorphisme sur le gène 5HT(2A), qui modi- en n'assurant la construction d'aucun « point de
fierait le phénotype et l'expression de la maladie. capiton  » solide, permettant un premier degré
d'indépendance.
Composante psychosociale
Problèmes apparentés
Il est classique de dire que la pression de la société,
vantant depuis la fin de la seconde guerre mondiale Les personnalités des anorexiques auraient des
la minceur féminine favorise la survenue de l'ano- points communs avec celle des toxicomanes. La
rexie mentale. On peut noter que cette dictature du difficulté voire l'impossibilité à gérer le manque
mince se poursuit alors même que l'obésité vraie se en est un exemple. On peut bien sûr se deman-
développe dans nos sociétés d'abondance soumises der si l'anorexie favorise la toxicomanie ou si c'est
à la « loi du marché ». Un tel environnement joue l'inverse. Les deux comportements pourraient être
sans doute un rôle fragilisant chez les individus par la conséquence d'un même profil psychologique,
ailleurs à risque. d'une même fragilité, et pour partie au moins d'un
même contexte éducationnel. L'anorexie mentale
surviendrait chez la fille là où la toxicomanie tou-
Composante psychofamiliale cherait le garçon.
Quelques traits généraux se retrouvent souvent La fréquence des troubles du comportement
dans les familles d'anorexiques : la cellule familiale alimentaire est plus élevée chez les individus qui
apparaît pathogène. pratiquent des sports de haut niveau, notam-
La patiente d'abord est souvent cette « enfant ment les danseuses, les gymnastes et les athlètes
image », aconflictuelle, dont le souci principal est de pratiquant des sports antigravitationnels et
correspondre à l'attente de sa mère. L'anorexique, d'endurance.
chassant toute rondeur de sa silhouette, se rend Le lien entre ces différentes situations peut se
stérile : la mère est reproductrice et la fille aidante. situer au niveau des opiacés et de leurs récep-
Chez ces jeunes filles, le « moi » se caractérise par un teurs. Les niveaux d'endorphines sont plus élevés
profond sentiment d'impuissance envers les influences chez les anorexiques. Ils le sont également lors de
extérieures. À défaut de pouvoir avoir prise sur l'exercice physique intensif, particulièrement dans
la réalité qui les environne, les patientes utilisent les sports d'endurance ou de grande endurance.
toute leur énergie à leur propre contrôle. Il s'agit là de Il y a là une recherche d'un certain état intérieur
comportements actifs, volontaires, accompagnés par le sport, l'addiction, le jeûne, capable de sup-
d'une fierté de maîtriser l'oralité. Les anorexiques pléer un monde réel décevant, jugé inaccessible
déclenchent leur maladie le plus souvent dans la ou incompris.
87
Les symptômes généraux
Anorexie mentale

Prise en charge famille. Il faut s'en garder : s'il est une chose dont
une anorexique n'a absolument pas besoin, c'est
de l'anorexie mentale d'un régime. Le but est, et doit, rester la reprise
Intervention précoce d'une alimentation normale.
Un diagnostic précoce et une prise en charge adap-
tée rapide constituent des éléments de bon pronos- Cas des formes évoluées : l'hospitalisation
tic. Si le médecin de famille est le mieux placé pour L'hospitalisation s'impose :
diagnostiquer tôt la maladie, il n'est cependant pas • si la patiente ne consulte que très tardivement :
dans une position curatrice a priori favorable. Il est on se trouve souvent devant des situations cri-
en règle nécessaire d'avoir recours à un confrère tiques, avec une grande cachexie et parfois même
extérieur connaissant bien la maladie, interniste ou un risque vital affiché ;
nutritionniste intéressé. C'est lui qui sera le maître • si la tentative de prise en charge ambulatoire a
d'œuvre du traitement. L'intervention du psychiatre échoué : si les objectifs de poids fixés à chaque consul-
ne doit pas être systématique d'emblée. tation ne sont pas réalisés, et bien sûr si le poids conti-
Si l'on a la chance de voir la patiente très vite, il arrive nue de baisser, il faut hospitaliser, même si le poids est
que les choses puissent se régler en ambulatoire, en encore relativement correct.
un certain nombre de consultations, avec bien sou- L'hospitalisation se fait dans un service où se trouve
vent l'appui secondaire d'un psychologue ou d'un le médecin spécialisé ayant débuté la prise en
psychiatre. La clé du succès pour le somaticien tient charge, ou à qui la patiente à été adressée en catas-
en quatre mots : trophe. Outre le thérapeute, on doit y trouver les
• autorité car les patientes ont souffert et souffrent compétences en psychiatrie, en diététique cette fois,
d'une absence de repères solides, de barrières inter- voire en réanimation. C'est toujours le médecin qui
générationnelles, qui explique en partie le côté restera seul maître de la conduite thérapeutique. Le
souvent pervers et manipulateur que l'on retrouve principe d'autorité est essentiel pendant toute la
chez beaucoup d'anorexiques. Il faut, d'une certaine durée de l'hospitalisation.
manière, remplacer l'autorité paternelle défaillante ; Une fois l'indispensable (mais limité) bilan soma-
• vérité car il faut montrer à ces jeunes filles ce tique et hormonal de base effectué, le séjour va
qu'elles sont réellement quand elles ont ou affirment reposer sur quelques grands principes :
avoir une image corporelle tout à fait pathologique ; • l'isolement d'avec le milieu familial et amical doit
• sévérité car il ne faut transiger, négocier sur rien : être total : aucune communication directe de la
les objectifs fixés sont et doivent être totalement malade avec ses proches (difficile à l'époque des
hors discussion ; téléphones portables) et aucune visite ;
• confiance : elle est essentielle, car il faut bien • un contrat de poids doit être signé par le théra-
montrer que la relation thérapeutique proposée est peute et la patiente : il fixe le poids qui permettra sa
une relation entre personnes responsables, que le sortie. Il doit constituer un acte fort, solennel, tra-
médecin fait confiance a priori à la patiente, à elle duisant son engagement sur la voie de la guérison.
de démontrer par l'évolution du poids que cette Même quand il est signé sans enthousiasme, voire
confiance peut être renouvelée. Le poids est en effet même avec réticence, le seul fait pour la patiente de
le témoin absolu de l'évolution de la maladie, et s'il signer ce document constitue un pas en avant ;
est possible de tricher ponctuellement avec lui, il est • la psychothérapie informelle du somaticien doit
impossible de le maquiller dans la durée. Il n'est pas s'articuler avec l'intervention du psychiatre de
rare que, dans de telles conditions, l'on ait la satis- l'équipe tout au long du séjour. L'écoute est un
faction de voir régresser et disparaître une anorexie point très important, contrepoids essentiel aux
débutante. Un suivi régulier d'au moins six mois est obligations contractuelles et base de la confiance.
cependant prudent et nécessaire. L'alimentation proposée est normale. La diététi-
Traiter la patiente elle-même ne dispense pas de ren- cienne aide à composer des apports caloriques que
contrer la famille. Dans les cas favorables, les parents l'on peut fixer entre 2 000 et 3 000 kcal (en dehors
sont tout disposés, au moins en apparence, à tout de la réalimentation des cas extrêmes, qui doit être
faire pour aider leur fille. Ils ont cependant souvent le progressive et assez rapide à la fois).
plus grand mal à admettre qu'ils sont « responsables L'évolution est le plus souvent favorable si la prise
mais non coupables ». Il faut donc essayer de les ame- en charge de l'ensemble de l'équipe est correcte.
ner à cette prise de conscience, mais ne pas se leur- Une prise de 1 à 2 kg par semaine permettra de
rer sur la possibilité, pour des adultes, à remettre en remplir le contrat de poids en 6 à 10 semaines. Il est
cause leur personnalité profonde. Cette psychothéra- rare d'avoir besoin de renforcer l'isolement. Il peut
pie familiale, menée en principe avec le secours d'un être utile d'employer une supplémentation en zinc.
« psy », permettra au moins de limiter les attitudes Parfois, un traitement antidépresseur est conseillé
parentales délétères dans le courant de l'évolution. par le psychiatre. Le pronostic, en dehors des cas
Dès cette phase, le recours à une diététicienne est d'emblée extrêmes, est bon à court terme, et la
souvent hautement réclamé par la malade et/ou sa ­sortie contrat rempli est la plus fréquente.

88
Les symptômes généraux
Anorexie mentale

La prise en charge familiale selon diverses moda- • un tiers de mauvais résultats avec des tableaux
lités est bien entendu nécessaire pendant l'hospi- d'anorexie mentale chronique et/ou d'autres soma-
talisation. Le choix entre une thérapie familiale, tisations sévères.
ou de la famille, ou des entretiens à la demande La mort survient dans moins de 10  % des cas. Le

I
dépend des pratiques et des préférences des suicide est possible mais peu fréquent. Parmi les
thérapeutes. facteurs pronostiques, outre la rapidité de la prise
en charge, l'importance de la perte de poids initiale,
c'est-à-dire la sévérité immédiate de la maladie, est le
Durée du traitement après hospitalisation plus important. L'âge de survenue l'est moins (gra-
La sortie de la malade ne veut évidemment vité plus grande à l'âge adulte). Les formes du garçon
pas dire guérison. La prise en charge médicale sont classiquement plus sévères, traduisant plus sou-
et psychiatrique doit se poursuivre en consul- vent un véritable trouble psychiatrique sous-jacent
tation, au moins mensuelle au début, pendant et non un « simple » problème de perturbation plus
6 à 18  mois. La nécessité de prolonger le suivi ou moins forte de la construction de la personnalité.
régulier au-delà de ce terme est d'un pronostic De façon surprenante, la survie générale des ano-
médiocre. rexiques ne serait pas différente de celle attendue
dans une population de référence ; cela reste néan-
Résultats à long terme moins à confirmer.
En excluant les formes rapidement abortives
(petites poussées parapubertaires), les résultats des
Bibliographie
patientes ayant perdu au moins 10 % de leur poids Goldbeter-Merinfeld E. Anorexie et boulimie. In : Modèles,
sont grossièrement répartis en tiers : recherches et traitements. 1996. Bruxelles : De Boeck
Université ; 1996. p. 223.
• un tiers de bons résultats ; Gordwood P, Kipman A, Foulon C. The human genetics of
• un tiers de résultats médiocres, où persistent des anorexia nervosa. Eur J Pharmacol 2003 ; 480 : 163–70.
troubles de l'alimentation ou une aménorrhée chro- Thomas M, Tiberghien-Durand P, Duron F, Aubert P.
nique, témoin d'un poids maintenu en dessous de la Évolution à long terme des anorexies mentales. Ann
normale ; Med Interne 1982 ; 133 : 468–73.

89
Les symptômes généraux

15
Nausées et vomissements
M. Thomas

Le mariage, un petit jeu de satiété.


H. DUVERNOIS
Nausées et vomissements aigus
La satiété entraîne le dégoût. Les étiologies sont nombreuses et, parfois, de dia-
MONTAIGNE, Les Essais gnostic difficile. Le traitement peut être urgent.

Diagnostic
„„ Étiologie digestive
Nausées et vomissements aigus
„„
Étiologie digestive
L'indigestion est facilement reconnue devant la
Causes neurologiques chronologie des événements et le soulagement
Causes endocriniennes apporté par les vomissements.
Autres causes Des vomissements aigus peuvent survenir dans
Nausées et vomissements chroniques
„„ le cadre de douleurs abdominales relevant de la
Causes digestives pathologie biliaire : colique hépatique, cholécystite
Causes neurologiques et maladies générales aiguë, pancréatite aiguë (voir chapitre 86).
Causes endocriniennes et obstétricales Il faut également penser à une hépatite virale, en par-
Causes psychosomatiques ticulier à la phase pré-ictérique (voir chapitre 150).
Nausées et vomissements liés aux thérapeutiques
„„ Les occlusions (arrêt des matières et des gaz, douleurs
Effets secondaires attendus abdominales, niveaux hydro-aériques) constituent la
Effets secondaires classiques 1re cause chirurgicale digestive de vomissements aigus.
Médicaments émétisants moins classiques La prise en charge hospitalière chirurgicale est
Traitement
„„ nécessaire en urgence. La rééquilibration hydro-
électrolytique est indispensable. L'infarctus mésen-
Diagnostic térique et la péritonite aiguë sont également des
urgences chirurgicales.
Le diagnostic positif des nausées et des vomis-
sements est évident. Les deux symptômes sont Causes neurologiques
le plus souvent présents ensemble, mais il existe Il faut d'abord penser aux méningites aiguës et à
des nausées sans vomissement et des vomisse- l'hémorragie méningée. Les vomissements sont alors
ments sans nausée. La difficulté est le diagnostic faciles, « en jet », s'accompagnant des autres signes du
étiologique. syndrome méningé. Les nausées sont inconstantes.
Les caractéristiques des vomissements sont à préciser L'hospitalisation, la ponction lombaire et le traite-
par l'interrogatoire ou par l'inspection : ils peuvent ment sont urgents.
être d'ordre alimentaire, aqueux, bilieux, fécaloïde L'hémorragie cérébrale peut entraîner également
ou hémorragique. Les vomissements entraînent par- des vomissements.
fois des désordres hydro-électrolytiques importants. Les vertiges vrais et le mal des transports s'ac-
Le risque est également celui du saignement digestif compagnent habituellement de nausées et de
qu'ils peuvent induire (syndrome de Mallory-Weiss). vomissements.
Il n'y a pas toujours de relation entre l'abondance La migraine peut s'accompagner de nausées et de
apparente des vomissements et leur retentissement. vomissements.
Il faut vérifier l'état d'hydratation clinique du patient,
l'ionogramme sanguin, la créatininémie et l'hémato- Causes endocriniennes
crite. Devant une alcalose hypochlorémique, avec ou
sans hypokaliémie, il faut penser à la responsabilité Parmi les causes endocriniennes, citons l'acidocé-
de vomissements possiblement sous-estimés. tose diabétique (intérêt du dextro et de la bande-
Si nausées et vomissements surviennent dans lette urinaire), l'insuffisance surrénalienne aiguë et
des situations très différentes, un état nauséeux les hypercalcémies importantes (intérêt de l'iono-
peut avoir la même signification étiologique gramme sanguin et de la calcémie).
que des vomissements abondants. Nausées
et vomissements peuvent être aigus ou chro- Autres causes
niques, dominer le tableau clinique ou être le Les autres étiologies sont multiples, notons toute-
symptôme attendu d'une pathologie ou d'un fois parmi elles :
traitement. • colique néphrétique ;
L'orientation est différente selon que le symptôme • infarctus du myocarde (en particulier inférieur) ;
est aigu ou chronique. • glaucome aigu (voir chapitres 60 et 61).

90 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Nausées et vomissements

Les vomissements psychogènes inauguraux aigus le cadre de la gastroparésie autonome du diabète :


sont rares. longtemps silencieux, les symptômes surviennent
Le syndrome d'hyperémèse cannabinoïde est de au stade de gastroplégie. Citons également le syn-
reconnaissance relativement récente. Peut-être son drome de Shy-Drager et l'amylose.

I
apparition a-t-elle été parallèle à l'augmentation L'atteinte digestive de la sclérodermie (estomac et
régulière au cours des dernières décennies des taux grêle proximal) entraîne parfois des vomissements.
de tétrahydrocannabinol, cannabidiol et cannabigé- Enfin certaines pathologies rares (neuropathies vis-
rol dans les produits dealés sur le marché. Il se tra- cérales familiales et myopathies viscérales) peuvent
duit chez des consommateurs réguliers de cannabis être à l'origine de nausées et de vomissements.
par des accès cycliques de nausées et de vomisse-
ments durant le plus souvent 48 heures. Les vomis- Causes endocriniennes et obstétricales
sements peuvent être très abondants, entraînant Les étiologies endocriniennes sont rarement
de possibles troubles hydro-électrolytiques et dés- en cause dans les nausées et les vomissements
hydratation. Ils s'accompagnent volontiers de dou- chroniques.
leurs abdominales. Un élément clinique évoquera Citons les hypercalcémies chroniques et l'hy-
fortement le diagnostic si l'on est pour la première perthyroïdie. Celle-ci a été incriminée dans les
fois confronté à cette pathologie chez un patient : vomissements du 1er trimestre de la grossesse.
l'irrésistible pulsion de celui-ci vers la prise répétée Anciennement classés comme psychogènes, les
de douches ou de bain très chauds. On sait peu vomissements sembleraient être liés à une hyper-
de choses sur la physiopathologie de ce syndrome thyroïdie infraclinique. La parenté biochimique
qui contraste avec les propriétés « classiques » anti- entre l'hormone gonadotrophique (hCG) et l'hor-
émétiques de la marijuana. mone thyréostimulante (TSH) est en cause, avec
une relation inverse entre les taux de hCG et de TSH
Nausées et vomissements et directe entre hCG et vomissements. D'autres fac-
teurs jouent, mais les vomissements disparaissent
chroniques avec la baisse physiologique de l'hCG.
Les symptômes perdurent plus de 48 heures. Ils La stéatose aiguë du 3e trimestre de la grossesse
peuvent être réguliers, voire quotidiens. Le pro- peut s'accompagner de nausées et de vomissements
blème n'est pas tant l'urgence que le diagnostic qui sont avec les douleurs abdominales les signes
étiologique, les causes pouvant être organiques ou cliniques révélateurs.
psychogènes. Les mêmes symptômes s'observent au cours du
HELLP syndrome, qui nécessite une attitude obsté-
Causes digestives tricale très active.
Des vomissements sont également décrits dans
Plus que la hernie hiatale et le reflux gastro- le syndrome de Sheehan survenant dans le
œsophagien, il faut citer ici la dyspepsie hyposthé- post-partum.
nique, encore appelée dyspepsie de type moteur.
L'inconfort abdominal post-prandial se traduit par
un ballonnement, des éructations, des nausées,
Causes psychosomatiques
mais rarement par des vomissements. Chez des sujets émotifs, une situation de stress
Les tumeurs digestives endoluminales peuvent s'ac- même minime entraîne des vomissements. Les
compagner de nausées, puis secondairement, en cas vomissements volontaires et cachés s'observent
de sténose ou d'occlusion, de vomissements. Citons dans la boulimie et l'anorexie mentale avec vomis-
le cancer gastrique, les lymphomes gastriques et les sements (voir chapitres 14 et 18).
tumeurs coliques (vomissements fécaloïdes).
Les tumeurs extraluminales sont également res-
ponsables des symptômes. Il s'agit souvent d'une
Nausées et vomissements
tumeur volumineuse décelable cliniquement. liés aux thérapeutiques
Enfin, citons les pancréatites chroniques, en parti-
culier en cas de faux kystes, et les pituites matinales Effets secondaires attendus
de l'alcoolique. Les chimiothérapies sont une cause évidente. Les
classes d'anticancéreux les plus redoutables sont :
• les agents intercalants : anthracyclines et surtout
Causes neurologiques et maladies adriamycine, idarubicine et camptothécine ;
générales • les alkylants : sels de platine, moutardes à l'azote,
L'hypertension intracrânienne (le plus souvent par particulièrement cyclophosphamide, carbazines ;
le biais de tumeurs cérébrales) entraîne classique- • les antimétabolites : gemcitabine, fluorouracile ;
ment des vomissements brutaux, faciles, « en jet ». • les taxanes : surtout paclitaxel ;
L'atteinte du système nerveux autonome peut • les anticorps monoclonaux anticancéreux (alen-
entraîner des nausées et des vomissements dans tuzumab) ou l'imatinib (Glivec®).
91
Les symptômes généraux
Nausées et vomissements

Dans tous ces cas, l'ajustement des doses et, main- Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'an-
tenant, le traitement aux sétrons ont largement giotensine peuvent donner vomissements et diar-
amélioré la tolérance. rhées, jusqu'à 20 % des cas dans certaines séries. Ces
symptômes majorent de beaucoup le risque d'insuf-
Effets secondaires classiques fisance rénale.
La radiothérapie, qu'elle soit abdominale, thora- Les psychotropes sont une grande cause de nausées
cique ou cervicale, peut entraîner nausées et vomis- et vomissements.
sements jusque dans 50 à 80 % des cas. Cet effet Parmi les anti-épiléptiques, citons l'oxcarbazépine
secondaire est souvent méconnu et  altère la qua- et la carbamazépine.
lité de vie des patients, d'autant qu'il se prolonge Parmi les antiparkinsoniens, on pense au pergolide,
fréquemment. aux dérivés de l'ergot de seigle et à l'essai de traite-
Les vomissements postopératoires liés à l'acte ment par la nicotine transdermique.
chirurgical et/ou aux médicaments anesthésiques Les médicaments utilisés dans la maladie d'Alzhei-
et aux opioïdes, antalgiques et hypnotiques, sont mer – donepézil, rivastigmine ou galantine –
très fréquents. peuvent tous donner anorexie, vomissements et
Les nausées et les vomissements ne sont pas rares perte de poids. Cet effet est noté jusque dans 90 %
après la prise d'antibiotiques. Parmi les bêtalacta- des cas, au moins dans ses manifestations minimes
mines, citons l'oxacilline, l'amoxicilline, l'association ou modérées.
amoxicilline-acide clavulanique, les céphalosporines Les nausées et les vomissements sont l'effet secon-
de 3e génération. Sont également responsables les daire le plus fréquemment rapporté lors de la prise
macrolides, l'acide fucidique, la téicoplanine, la nor- d'inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (en
floxacine, le métronidazole et les cyclines. particulier avec fluvoxamine).
Les antituberculeux, sauf le pyrazinamide, sont rare- La metformine entraîne souvent un inconfort abdo-
ment responsables de nausées ou de vomissements. minal et de la diarrhée, voire des vomissements, sur-
Cette liste n'est pas exhaustive. tout en début de traitement.
Les traitements anti-VIH entraînent souvent des Les hormones thyroïdiennes auto-administrées
troubles digestifs, sources de mauvaise observance donnent parfois des vomissements volontiers
thérapeutique. Citons la zidovudine, la névirapine, fébriles. La méfipristone entraîne nausées ou vomis-
l'enfuvirtide, l'éfavirenz, la zalcitabine ou DDC sements dans 10 % des cas.
(retiré du marché), la lamivudine, la didanosine, le Les médicaments immunosuppresseurs et antimi-
ténofovir et tous les inhibiteurs de protéase (stavu- totiques utilisés dans le traitement des maladies
dine et ritonavir, en particulier quand ce dernier est auto-immunes à faibles doses peuvent entraîner
employé à pleine dose, sans lopinavir associé). des nausées et des vomissements : mycophéno-
late mofétil surtout, azathioprine, fluorouracile et
Médicaments émétisants ciclosporine.
La prise de calcium per os, une teneur excessive de
moins classiques l'eau de boisson en cuivre (plus de 5 mg/L, seuil rare-
Les médicaments antiviraux ne ciblant pas le VIH se ment atteint) et les sels de zinc utilisés en dermato-
sont révélés causes de nausées et de vomissements. logie sont cause de nausées, voire de vomissements.
L'interféron-α et surtout la ribavirine, utilisés dans
l'hépatite C, ont été incriminés.
Il en est de même pour les inhibiteurs des neurami-
nidases utilisés dans la grippe (oseltamivir).
Traitement
Parmi les antipaludéens, citons surtout la chloro- Le traitement doit être d'abord étiologique, que
quine (nausées) et la méfloquine (vomissements). la cause soit médicale ou chirurgicale. L'arrêt d'un
Plus rarement a été incriminée l'association amio- traitement mal toléré suffit bien souvent : la liste des
daquine-dérivés de l'artémisinine. médicaments responsables est immense et recèle
Dans les anti-agrégants plaquettaires, il convient parfois des coupables inattendus et méconnus.
de penser aux vomissements annonciateurs d'aci- Les traitements symptomatiques classiques agissent
dose lactique en cas de prise excessive d'aspirine sur les causes centrales des symptômes ou les
(surtout chez l'enfant) et lors de la prise de ticlo- organes effecteurs (estomac et motricité digestive).
pidine (risque de purpura thrombocytopénique Le tableau  15.1 indique les principales molécules
thrombotique). utilisées et leur posologie.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens entraînent Les traitements classiques agissent sur le reflux et la
selon une étude de 2003 un peu plus de 10 % de vidange gastrique.
nausées et de vomissements. Les dérivés des benzamides (métoclopramide
Les bisphosphonates (acides zolédronique, éti- [Primpéran®] et  alizapride [Plitican®]) sont des
dronique et surtout risédronique et  alendro- prokinétiques doués d'un effet antireflux sans
nique) peuvent entraîner nausées, diarrhées et action anticholinergique et avec très peu d'action
vomissements. neuroleptique.
92
Les symptômes généraux
Nausées et vomissements

Tableau 15.1 Traitement des nausées et des vomissements.


Médicament Posologie
®
Métoclopramide (Primpéran ) 5 à 10 mg trois fois par jour (cp à 10 mg)

I
½ à 1 ampoule IV ou IM (ampoules injectables à 10 mg)
Métopimazine (Vogalène®) 15 mg une à deux fois par jour
Dompéridone (Motilium®) 10 à 20 mg trois fois par jour (cp à 10 mg), max. 80 mg/j
1 à 2 sachets doses trois fois par jour (sachets à 10 mg), max. 80 mg/j
10 à 20 mL de solution buvable trois à quatre fois par jour (solution
buvable à 10 mg par sachet)
Motilyo® 1 à 2 lyocs trois à quatre fois par jour (lyocs à 10 mg)
Chlorpromazine (Largactil®) V à XV gouttes/j (1 goutte = 1 mg)
®
Ondansétron (Zophren ) 4 à 8 mg en règle générale
(16 mg pour la forme suppositoire)
Cp à 4 et 8 mg
Solution injectable 4 mg (2 mL), 8 mg (4 mL)
Lyocs 4 à 8 mg
Sirop à 4 mg/cuillère mesure
Suppositoire à 16 mg
Aprepitant (Emend®) 125 mg à J1, 80 mg à J2 et J3
®
Alizapride (Plitican ) 50 mg deux à quatre fois par jour (cp à 50 mg)
2 à 5 mg/kg/j (solution injectable à 50 mg IM ou IV)
Scopolamine (Scopoderm TTS®) 1 patch 6 à 12 heures avant le départ (patch de 1 mg/72 h)
Dimenhydrate + caféine (Mercalm ) ®
1 cp une demi-heure avant le départ, maximum 6 par jour (adulte)
Diphenhydramine (Nautamine®) 1 cp à 1,5 cp une demi-heure avant le départ, maximum 6 par jour
(cp à 90 mg)
IV : intraveineuse ; IM : intramusculaire.

La dompéridone (Motilium®) de la famille des buty- (Emend®) est un antagoniste des récepteurs NK1
rophénones a un effet voisin. de la substance P utilisé en cancérologie dans les
La métopimazine (Vogalène®), dérivé phénothiazi- vomissements post-chimiothérapie.
nique, possède en plus des actions neuroleptiques Le mal des transports est traité classiquement
et anticholinergiques faibles. par des antihistaminiques : diphenhydramine
Métoclopramide, métopimazine et  alizapride sont (Nautamine®) ou dimenhydrinate (Mercalm®) avec
utilisables per os et par voie parentérale. Ils consti- risque non négligeable d'effets secondaires (som-
tuent les médicaments les plus prescrits. nolence, effets atropiniques). La scopolamine per-
En cas de résistance, on peut utiliser la chlorproma- cutanée (Scopoderm TTS®) constitue une bonne
zine (Largactil®) en gouttes, à la posologie de V à alternative, en particulier chez la femme enceinte.
XV gouttes. Il agit sur la composante centrale avec Enfin, les vomissements psychogènes sont traités
un excellent résultat. par une psychothérapie de réassurance, voire de
Les vomissements postopératoires, largement majo- petites doses de chlorpromazine.
rés par l'emploi d'opioïdes contre les douleurs, sont
très réduits par l'usage avant l'intervention ou avant Bibliographie
l'arrivée en postopératoire (et non dès lors que les Apfel CC, Turan A, Souza K, et  al. Intravenous acetami-
douleurs sont ressenties) de paracétamol intravei- nophen reduces postoperative nausea and vomiting :
neux. Les médicaments précédemment cités et les a systematic review and meta analysis. Pain 2013 ; 154 :
sétrons ainsi que l'halopéridol peuvent être utilisés 677–89.
en fonction de l'importance des symptômes. Galli JA, Sawara RA, Friedenberg FK. Cannabinoid hyper­
Les sétrons sont particulièrement utiles dans les emesis syndrome. Curr Drug Abuse Rev 2011 ; 4 : 241–9.
vomissements liés aux chimiothérapies ou à cer- Goodwin TM, Hershman JM. Hyperthyroidism due to
taines radiothérapies : ondansétron (Zophren®), inappropriate secretion of human chorionic gonado-
tropin. Clin Obstet Gynecol 1997 ; 40 : 32–44.
granisétron (Kytril®), dolasétron (Anzemet®), tropi- Hasler WL, Chey WD. Nausea and vomiting.
sétron (Navoban®). Gastroenterology 2003 ; 125 : 1860–7.
La corticothérapie (dexaméthasone) est également Slimane K, Perez A, Ruffie P, DiPalma M. Traitement de
utilisée, quand elle ne fait pas partie intégrante l'émésis chez les malades cancéreux. Bull Cancer 2004 ;
du protocole de chimiothérapie. L'aprépitant 91 : 403–8.
93
Les symptômes généraux

16
Carences et perversions
alimentaires
A. Kettaneh, M. Thomas

Personne ne comprenait comment elle pouvait Régime végétalien (vegans)


être vivante sans rien manger, jusqu'au jour où on
Il ajoute au régime végétarien l'interdiction de
s'aperçut qu'elle aimait la terre humide du jardin
consommer les sous-produits animaux, donc les
et les plaques de chaux qu'elle arrachait des murs
œufs et les produits laitiers, etc. Cette pratique est
avec ses ongles.
en développement, portée par un militantisme
G. GARCIA MARQUEZ
médiatisé (la « vegan pride » !)
Idéologies alimentaires : régimes non omnivores
„„
Différents « régimes » d'exclusion non omnivores Régime dit « macrobiotique »
Conséquences des régimes non omnivores
Il est apparu dans la seconde moitié du xxe siècle,
Carences lors des régimes omnivores
„„
Carences globales involontaires
vers 1960 en France. Il est fondé sur l'idéologie du
Carences spécifiques yin et du yang. La base de l'alimentation est compo-
PICA
„„
sée de céréales. Les fruits, les laitages et le sucre sont
Définition catalogués comme très yin et nocifs. Les produits
Fréquence du PICA carnés ne sont guère plus admis.
PICA et carence martiale La version la plus sectaire est uniquement compo-
sée de céréales. Le régime macrobiotique a été pré-
senté par ses propagateurs comme un des éléments
L'homme est un animal omnivore. La satisfaction de d'un art de vivre apte à assurer le bonheur, la lon-
ses besoins énergétiques quantitatifs et qualitatifs gévité et à prévenir les maladies, en particulier les
dépend avant tout de ses conditions économiques. cancers. Ce qui n'a nullement empêché le leader de
Dans nos sociétés d'abondance, cette satisfaction la macrobiotique Mischio Kushi, grand tabagique,
ne devrait pas poser de problèmes sinon par excès, de mourir d'un cancer du poumon.
et c'est bien ce qui apparaît le plus évident. Il arrive
cependant qu'elle soit mise en péril. Autres régimes
Certaines personnes adoptent, par une idéologie
alimentaire parfois peu éloignée de l'esprit de secte, Bien d'autres régimes sous-tendus par des idéolo-
des régimes d'exclusion. L'exemple le plus répandu, gies, des croyances ont quelque diffusion. On peut
mais pas le plus nocif, est le régime végétarien. Cette prédire, sans grande chance de se tromper, que les
situation survient dans quelques sous-groupes décennies à venir verront apparaître d'autres idéo-
exposés de la population. Dans d'autres, l'industria- logies alimentaires, même si le mot idéologie appa-
lisation croissante de l'alimentation favorise cer- raît ici parfois bien galvaudé.
taines carences en régime omnivore. Régime crudivoriste
Dans toutes ces situations, il n'y a en règle aucune
pathologie primitive sous-jacente. Ce n'est pas Régime où afin de bénéficier de toutes les qualités
tout à fait le cas du PICA, comportement souvent des aliments, ceux-ci doivent tous être consommés
méconnu et considéré habituellement comme une crus.
autre perversion alimentaire. Instinctothérapie
L'instinctothérapie se rattache au régime crudivo-
riste. Elle impose de plus que les aliments soient
Idéologies alimentaires : choisis par le seul instinct du consommateur.
régimes non omnivores L'alimentation vivante en est un autre avatar où
l'apport est essentiellement végétal (on ne s'attaque
Différents « régimes » pas directement à la vache dans son pré…). Les ali-
d'exclusion non omnivores ments lactofermentés y ont droit de cité.
Régime végétarien Régimes définis par les groupes sanguins
Il est le plus répandu. Sa base idéologique est de Ils se parent d'une justification fumeuse (le groupe
ne pas tuer les animaux dans le but de les manger, O comme old renvoyant aux chasseurs-cueilleurs et
mais il n'interdit pas de consommer leurs produits. nécessitant donc une alimentation carnée, etc.).
Ainsi les œufs et les produits laitiers sont possibles Au cours des dernières années, on a vu apparaître
et apportent des protéines animales. Ce régime ne de nouvelles formes de régimes d'exclusion, portés
pose guère de problèmes de santé. par des modes véhiculées par le net. Il en est ainsi

94 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Carences et perversions alimentaires

du régime « gluten-free » en l'absence de toute into- Conséquences cliniques


lérance, promu par quelques « peoples », et dans Les conséquences proprement cliniques de ces
lequel s'engouffrent des intérêts financiers. D'autres régimes sont parfois évidentes et le médecin peut
encore comme l'« alcaline eating » bénéficie du sno-

I
être amené à rencontrer (ils/elles ne consultent
bisme américanophone. quasiment jamais pour cela) des individus cachec-
tiques et/ou porteurs de carences cliniques évi-
Conséquences des régimes non omnivores dentes liées à leurs pratiques alimentaires. Un des
De très nombreuses études ont été réalisées dans premiers adeptes français du régime macrobio-
les différentes parties du monde afin d'apprécier les tique, fils d'une personnalité connue, est mort de
conséquences des régimes non omnivores, surtout cachexie. Les rapports entre anorexie mentale et
végétariens et végétaliens. Malgré de grandes diffé- de telles pratiques sectaires ne sont pas nuls. Mais,
rences dans les modes d'alimentation traditionnels hors de ces cas caricaturaux et heureusement peu
de l'Europe, de l'Extrême-Orient ou de l'Amérique fréquents, les conséquences cliniques sont limitées
du Nord, les résultats des différentes enquêtes ou nulles pour un grand nombre de végétariens.
convergent. Certains travaux font état chez eux d'une baisse
de la mortalité coronaire. Mais chez ces sujets, il
existe une compétition entre le côté bénéfique d'un
Apport nutritionnel profil lipidique favorable et l'effet délétère de l'aug-
Les régimes végétariens procurent des apports mentation de l'homocystéine. La balance risque de
quantitativement et qualitativement optimaux pencher du mauvais côté, en particulier pendant la
en lipides. Ceux en fibres, en vitamines B1, C, E, grossesse, au cours de laquelle le déficit en vitamine
folates sont largement couverts. Les apports en B12 s'accroît et l'homocystéine augmente.
magnésium et en fer sont également suffisants. Un travail néozélandais de 1994 a noté que l'ané-
En revanche, malgré l'usage très répandu des mie clinique (Hb < 12 g chez l'homme, 11 g chez
compléments diététiques, ces régimes sont sou- la femme) est plus fréquente chez les végétariens
vent à l'origine d'une carence d'apport en rétinol, hommes, peut-être du fait que les femmes plus
vitamines B9 et B12, en calcium, en sélénium et sensibilisées par leurs règles au risque d'anémie uti-
en zinc. L'apport quantitatif total en protéines lisent plus de supplémentation martiale. En période
est convenable mais un déficit en méthionine est préménopausique, une étude finlandaise a montré
fréquent. en 2000 que l'apport alimentaire en vitamine D des
On a noté chez les végétariens de plus de 65 ans végétaliennes était insuffisant pour maintenir des
un déficit d'apport hydrique. Ces caractéris- taux circulant de 25(OH)D et de parathormone
tiques sont plus marquées chez les végétaliens, normaux, avec des effets négatifs mesurables sur la
d'autant plus que leur alimentation est plus densité minérale osseuse lombaire et du col fémo-
intransigeante. ral. Les végétariennes se situent entre ces données
Peu d'études concernent les adeptes des régimes et la normale.
macrobiotiques, à la fois moins nombreux et
subdivisés en de nombreuses pratiques parfois Chez l'enfant
groupusculaires.
Chez l'enfant végétarien, la croissance et le contenu
minéral osseux sont apparus normaux, mais de
Conséquences biologiques façon inattendue, la proportion d'obèses a été
Les conséquences biologiques de ces pratiques décrite comme augmentée à Hong Kong. On
sont le plus souvent attendues : parfait profil lipi- retrouve bien sûr la baisse des taux moyens d'hémo-
dique avec augmentation des acides gras insatu- globine et donc une plus grande disposition à déve-
rés et baisse des saturés, sans variation cependant lopper de véritables anémies.
du taux de cholestérol ni du rapport LDL/HDL Un travail néerlandais a comparé en 2000 les tests
cholestérol, mais avec parfois hypoprotidémie d'intelligence (capacité d'apprentissage, d'abstrac-
(jusqu'à 15 % des cas dans une étude tchèque des tion, résolution de problèmes) dans trois groupes
végétariens), taux bas de vitamines D et B12, aug- d'enfants :
mentation de l'homocystéine jusque dans 30  % 1. régime macrobiotique jusqu'à six ans puis régime
des cas chez les végétariens, hypoferritinémie et végétarien ;
anémie. 2. régime macrobiotique puis omnivore ;
Toutes ces anomalies peuvent être encore plus 3. régime toujours omnivore.
marquées chez les végétaliens malgré la prise Les enfants du 1er groupe sont sous-performants
plus fréquente de « compléments diététiques ». aux tests et le restent après modification de leur
La baisse des taux de ferritine et d'hémoglobine régime. Ceux du 2e groupe rattrapent leur retard et
contraste avec les apports en fer plus élevés que ceux du 3e groupe n'en ont jamais eu. Les protéines
chez les omnivores de référence : elle souligne la animales seraient-elles nécessaires à un développe-
mauvaise biodisponibilité du fer non héminique. ment intellectuel normal ?
95
Les symptômes généraux
Carences et perversions alimentaires

Carences lors des régimes En tout état de cause si la consommation globale


a nettement augmenté, il faut tenir compte de la
omnivores façon dont ces aliments sont consommés et aux
Carences globales involontaires disparités des comportements individuels ou de
groupe.
Le succès sans cesse croissant des « Restaurants
du cœur », témoin des inégalités qui se creusent Fréquence des carences
dans notre société, nous rappelle que la suffisance Actuellement, nous disposons de plusieurs
alimentaire n'est pas assurée facilement pour tous. enquêtes, parmi lesquelles celle diligentée par la
Certains groupes sont plus particulièrement expo- CNAM en 1988 dans le Val-de-Marne. Plus de la
sés à ces carences quantitatives et qualitatives. moitié des adultes avaient des apports nutrition-
Bien entendu ceux qui appartiennent au « quart- nels nettement insuffisants en vitamine E, 40 % des
monde » mais également les personnes isolées et femmes en vitamines B1 et B6, 40 % des adultes et
âgées. 15 à 20  % des enfants en vitamine A, et 20  % des
adultes en vitamine C. Les déficits d'apport tou-
Carences spécifiques chaient également le fer chez 30 à 60 % des femmes
Carence martiale et 15  % des enfants, le zinc, le magnésium et le
cuivre, alors que les apports en vitamines B2, B9 et
Elle est la plus commune. Elle menace nos femmes B12 et en calcium étaient satisfaisants.
modernes, qui dans une société développée ont Ces carences s'observent y compris chez les jeunes
une dépense énergétique diminuée résultant de et les étudiants (les desserts proposés par les restau-
la baisse des dépenses liées au travail, aux trans- rants universitaires les inciteraient plus, publicité
ports, au maintien de l'homéothermie. Ces femmes aidant, à choisir l'entremet industriel plutôt que
diminuent en conséquence leurs apports alimen- le fruit de deuxième catégorie). Elles s'observent
taires soit spontanément, soit par crainte d'une encore plus souvent dans les catégories fragilisées
prise de poids que la mode condamne, en « faisant que nous évoquions plus haut (personnes isolées,
attention ». âgées, démunies). Des carences en vitamine D sont
Quand on passe en dessous d'un apport total de notées l'hiver, en particulier chez les jeunes ado-
1 800 et surtout de 1 500 kcal, il devient possible lescents (étude chez les lads de Chantilly publiée
de réaliser les conditions d'un apport de fer insuf- en 1998). Plusieurs études ont insisté au cours de
fisant. Une étude réalisée dans le Val-de-Marne a la première décennie 2000 sur la fréquence de ces
montré que 90  % des femmes en âge de procréer carences chez l'adulte (en France, la supplémen-
avaient des apports quotidiens en fer inférieurs aux tation des laits pour nourrissons en vitamine D,
recommandations. comme l'apport systématique chez l'enfant et l'ado-
Cette situation est plus fréquente lorsque survient lescent, ont fait disparaître le rachitisme), ratta-
une grossesse. De nombreuses femmes enceintes chées à une insuffisante exposition solaire comme à
ont un taux d'hémoglobine inférieur à 11 g. Un tra- un apport alimentaire réduit (sans parler des popu-
vail effectué dans les Yvelines a montré que 12 % de lations complètement dérobées à cette exposition
femmes avaient une ferritinémie inférieure à 12 μg/ comme certaines femmes au Moyen-Orient). Le
dL au 3e mois, chiffre atteignant, en l'absence de statut de carence est défini par un seuil de 30 ou
supplémentation, 65  % au 7e mois. Cela n'est pas 40 ng/mL, rendant compte des variations dans les
sans rapport avec les modifications du goût et par- taux de carence retenus. Il est admis qu'un seuil de
fois de véritables PICA (voir plus loin). 75 nmol/L doit être atteint par la supplémentation
pour prévenir efficacement le risque fracturaire, en
Carences vitaminiques particulier chez le sujet âgé.
Évolution de la consommation L'étude SUVIMAX a montré enfin que la population
Les carences vitaminiques et en micronutriments française était exposée à un risque de carence iodée
sont devenues fréquentes. Elles sont pour partie modérée avec globalement des valeurs d'iodurie
liées à l'industrialisation de l'alimentation et à la inférieures aux 10 μg/mL recommandées par l'Orga-
publicité qu'elle entraîne qui, au bénéfice des pro- nisation mondiale de la santé.
duits manufacturés, éloignent les consommateurs
de l'absorption de fruits frais. Conséquences cliniques de ces carences
Cette situation semble paradoxale quand on Les conséquences cliniques de ces carences se tra-
la confronte à l'évolution de la consommation duisent par la réapparition de maladies telles que le
moyenne des Français entre 1950 et 1990. Dans cet scorbut, avec ses troubles hémorragiques, mais aussi
espace de temps, leur consommation de fruits est les gingivites, les arthralgies, les œdèmes par ailleurs
passée de 40 à 72 kg/an et celle de légumes de 60 à inexpliqués. Il faut savoir évoquer ce diagnostic
119 kg/an. On manque tout à fait de données sur dont la méconnaissance peut laisser les choses évo-
ce qu'était la prévalence des carences vitaminiques luer jusqu'au décès quand le traitement est évidem-
dans notre pays dans les années 1950. ment simple et rapidement efficace. L'alcoolisme et
96
Les symptômes généraux
Carences et perversions alimentaires

le tabagisme sont des facteurs majorant le risque présentant une carence martiale a été ­estimée à 5 %
d'hypovitaminose C clinique. en Espagne. En Grande-Bretagne, sur 100 femmes
Les déficits en apport de vitamine D n'ont pas chez enceintes aucune ne présentait de PICA, mais 51 %
nos adolescents de conséquences reconnues mais un food craving.

I
incitent vivement à une supplémentation préhiver- L'étude que nous avons réalisée en Seine-Saint-Denis
nale. Les carences chez l'adulte et la personne âgée note 9 % de PICA et 19 % de PICA alimentaires chez
exposent à l'ostéoporose précoce et à un risque des sujets non carencés en fer, mais notre échantil-
fracturaire accru, mais aussi semble-t-il à une plus lon ne comprenait que 22 % d'Européens de souche.
grande fréquence des cancers du côlon-rectum et Chez les Noirs, en Afrique comme aux Antilles ou
du sein, au diabète de type 2, à certaines maladies aux États-Unis, la prévalence du PICA est beaucoup
auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde plus grande, constituée essentiellement de géopha-
et la sclérose en plaques. On a noté en 1994 une gie en milieu rural, plus souvent de pagophagie en
relation entre statut iodé et les performances audio- milieu urbain.
métriques chez les jeunes enfants. La synonymie pour beaucoup, y compris parmi les
médecins, entre PICA et géophagie, le caractère
perçu comme « honteux », « primitif » d'une telle
PICA pratique par les populations considérées comme
Définition très développées de nos pays contribuent d'ailleurs
à rendre les études de prévalence plus difficiles. En
Défini par le Littré comme « une perversion du goût tout état de cause, cette prévalence est beaucoup
caractérisée par de l'éloignement pour les aliments plus grande en cas de carence martiale, posant le
ordinaires et par le désir de manger des substances problème de la causalité.
non nutritives telles que craie, terre, charbon »,
le PICA est connu depuis l'Antiquité. Hippocrate PICA et carence martiale
remarquait déjà que « les hommes et les femmes qui On a longtemps soutenu que le PICA était la cause
ont une mauvaise couleur de peau, mais non une de la carence martiale quand elle s'y trouvait asso-
jaunisse… mangent des pierres et de la terre, et ont ciée. Si des études ont montré que le thé, l'amidon,
des hémorroïdes ». l'argile étaient capables de chélater le fer dans le
Actuellement, on réserve le terme de PICA (qui tube digestif, il faut pour cela absorber ces subs-
vient semble-t-il du nom latin de la pie – pica, picae – tances en grande quantité.
sensée manger n'importe quoi) à l'ingestion irré- La prévalence du PICA en cas de carence martiale
sistible, compulsive et régulière de substances non était l'objet principal de notre étude en Seine-
alimentaires. On parle parfois de PICA alimentaire Saint-Denis. Sur 79 sujets ayant un taux de fer-
quand la pulsion irrésistible touche les aliments ou ritine < 20 μg/L et une hémoglobine < 12 g chez
boissons classiques. Les Anglophones parlent à ce l'homme, < 11 g chez la femme, < 10 g en cas de
sujet de food craving, terminologie de plus en plus grossesse (40 % des patients), nous avons noté 44 %
employée. de PICA et 27 % de food craving (contre 9 et 19 %
Les limites sont parfois difficiles à déterminer. Ainsi chez les témoins appariés non carencés). À côté des
les absorptions compulsives de glaçons (pagopha- 22  % d'Européens, l'échantillon comprenait 25  %
gie), de riz cru (rizophagie) et d'amidon (amylo- de Nord-Africains d'origine, 30  % de sujets venant
phagie) sont classées avec l'absorption de terre, d'Afrique subsaharienne, 15  % des Antilles et 8  %
d'argile (géophagie) ou de pierres (lithophagie) d'Asie. On peut également noter que si 54  % des
dans le cadre des PICA authentiques. Par ailleurs, carences martiales étaient liées à un saignement
il faut distinguer le PICA alimentaire (food craving) chronique, 14 % étaient la conséquence d'un régime
où l'ingestion compulsive est toujours élective d'un végétarien (voir plus haut). La prévalence du PICA
seul et toujours même aliment ou boisson (on parle était significativement plus grande chez les non-
de chocolatophagie, de théophagie – thé –, de géo- Européens (55 %) que chez les Européens (6 %). La
mélophagie – pommes de terre –, etc.), des accès géophagie prédominait chez les originaires de toute
boulimiques au cours desquels n'importe quoi est l'Afrique, la pagophagie chez les Antillais, les deux
consommé. Cette dernière frontière est parfois bien formes représentant 95  % des PICA. Ces données
difficile à garder. recoupent globalement celles de la littérature.
Deux constatations sont d'importance :
Fréquence du PICA • plusieurs de nos patients nous ont rapporté avoir
Elle est très variable selon les pays, les continents et ressenti un goût anormalement plaisant des glaçons
les habitudes culturelles. Si l'on exclut les malades qu'ils consommaient en état de carence martiale,
psychotiques ou présentant un retard mental, la goût plaisant ayant disparu avec la correction de la
fréquence du PICA est plus grande chez les sujets carence ;
noirs, chez les jeunes enfants. Peu d'études ont été • le traitement martial a fait disparaître le PICA
réalisées chez les Européens de souche. La préva- parfois bien avant que la carence soit complète-
lence du PICA (y compris alimentaire) chez les sujets ment corrigée.
97
Les symptômes généraux
Carences et perversions alimentaires

La séquence carence martiale-modification du goût- et vitamines. Rev Epidémiol Santé Publique 1991 ;
modification de l'appétence-PICA pourrait bien être 39 : 245–61.
la trame pathogénique, réversible, du syndrome. Kettaneh A, Stirnemann J, Fain O, et al. Le statut en micro-
nutriments des franciliens. Rev Med Interne 2004 ; 25 :
507–13.
Bibliographie Kettaneh A, Eclache V, Fain O, et al. PICA and food craving
Davey GK, Spencer EA, Appelby PN, et  al. EPIC-Oxford : in patients with iron-deficiency anemia : a case control
lifestyle characteristics and nutrient intakes in a cohort study in France. Am J Med 2005 ; 118 : 185–8.
of 33 883 meat-eaters and 31 546 non meat-eaters in Fischler C. Les alimentations particulières. Mangerons-nous
the UK. Public Health Nutr 2003 ; 6 : 259–69. ensemble encore demain ? Paris : Odile Jacob ; 2013.
Herceberg S, Preziosi P, Galan P, et  al. Apports nutri- Personne V, Partouche H, Souberbielle JC. Insuffisance et défi-
tionnels d'un échantillon représentatif de la popula- cit en vitamine D : épidémiologie, indications du dosage,
tion du Val-de-Marne : III. Les apports en minéraux prévention et traitement. Presse Med 2013 ; 42 : 1334–42.

98
Les symptômes généraux

17
Obésité et surcharge pondérale
P. Crenn, M. Hanachi, J.-C. Melchior

I
Examen clinique
„„ prédominance abdominale ou périviscérale).
Bilan
„„ L'obésité gynoïde, apanage des femmes, n'entraîne
Prise en charge
„„ que peu de conséquence médicale en dehors des
Rôle du médecin généraliste dans la prévention de l'obésité
„„ troubles du retour veineux. L'obésité androïde et
Conclusion
„„ mixte, apanage des hommes et de toutes les sur-
charges pondérales importantes (IMC supérieur
à 30, c'est-à-dire obésité proprement dite), est la
La surcharge pondérale et l'obésité ont une pré- plus importante à médicalement considérer : elle
valence qui est en nette augmentation dans les s'associe à un syndrome d'insulinorésistance et
sociétés occidentales. En France, chez l'adulte, constitue un facteur de risque de complications
la prévalence de l'obésité est, dans l'enquête cardiovasculaires (coronaropathie et accidents
épidémiologique 2012, d'environ 15  % (versus vasculaires cérébraux essentiellement) et métabo-
30  % aux États-Unis) alors que la surcharge pon- lique (intolérance au glucose ou diabète de type
dérale concerne environ 30  % de la population. 2 notamment). Le diagnostic de la surcharge adi-
L'augmentation récente de ce syndrome en fait peuse abdominale androïde peut être simplement
un véritable fléau de santé publique. Si les consé- objectivé par la mesure du périmètre abdominal
quences néfastes sur la santé de l'excès d'adiposité au niveau ombilical par un mètre ruban : un tour
sont bien connues, les moyens d'action, de pré- de taille > 90 cm chez la femme ou > 100 cm chez
vention et de traitement semblent difficiles à faire l'homme est hautement prédictif d'une obésité
appliquer. Dissipons d'emblée un malentendu : périviscérale abdominale. Il s'agit d'un facteur de
cette affection fréquente est bien très largement risque de morbidité et de mortalité indépendant
due à des modifications environnementales et de l'IMC : ainsi sans atteindre la limite d'IMC à 30,
comportementales (diminution de l'activité phy- la surcharge pondérale peut être délétère pour la
sique et sédentarité, comportement et disponi- santé tout particulièrement en cas de présence
bilité alimentaire et nutritionnelle qualitative et d'un syndrome métabolique.
quantitative), avec un gradient social net pour les Le diagnostic différentiel de l'obésité est habi-
formes sévères, bien plus qu'au terrain génétique tuellement simple : les lipomatoses, syndromes
qui néanmoins interagit avec l'environnement, lipodystrophiques (en particulier dans la maladie
jouant le rôle de révélateur, et favorise ou non VIH traitée) et surtout les syndromes œdémateux
l'expression de certaines des complications liées systémiques (cirrhose décompensée, insuffisance
au surpoids. L'augmentation de la fréquence de cardiaque, etc.) sont faciles à écarter.
la surcharge pondérale chez l'enfant (multiplié Une intégration des données multifactorielles
par quatre depuis 30 ans) et chez le jeune adulte (médicales, psychologiques, sociales, etc.) est indis-
constitue une évolution inquiétante de l'épidé- pensable. L'examen clinique doit se focaliser sur
miologie de l'obésité en France qui tend bien à quelques données simples : mesure de la pression
rejoindre celle des États-Unis. artérielle (avec un brassard adapté) si possible
aux deux bras, examen cardiopulmonaire et ECG,
Examen clinique recherche d'une hépatomégalie (par stéatose le
plus souvent), recherche de troubles trophiques des
Le diagnostic de l'obésité est habituellement membres inférieurs, etc. Bien évidemment l'examen
évident à la simple inspection : il s'agit d'un clinique pourra être ciblé sur certains territoires en
symptôme visible et soumis à un jugement de fonction du contexte et de la plainte du patient.
valeur social. En revanche, l'objectivation de la
surcharge pondérale simple nécessite habituelle-
ment la pesée et la mesure de la taille du patient, Tableau  17.1 Classification des surpoids selon
soulignant l'importance du recueil systématique l'indice de masse corporelle (IMC) chez le patient
de ces paramètres lors de la consultation médi- adulte de moins de 70 ans.
cale. Il est utile de s'aider de la classification OMS
des surpoids (tableau  17.1), fondée sur le calcul Classification IMC (kg/m2)
de l'indice de masse corporelle (poids en kg sur Surcharge pondérale 25,0 à 29,9
taille en mètre élevée au carré) ou IMC (reflet
indirect de l'adiposité). Point important, il faut Obésité
rapidement distinguer les deux formes cliniques – Type I (modérée) 30,0 à 34,9
d'obésité, gynoïde (prédominance de la surcharge – Type II (sévère) 35,0 à 39,9
au niveau des hanches) et androïde (obésité à – Type III (massive = morbide) > 40

Du diagnostic à la prescription 99
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Obésité et surcharge pondérale

Bilan • de centrer le bilan vers la recherche de compli-


cations métaboliques voire mécaniques. Biologi-
Schématiquement le praticien peut être amené à quement il faudra au minimum faire effectuer une
voir un patient obèse dans trois circonstances : glycémie à jeun, un bilan lipidique, une uricémie
• fortuitement pour un problème intercurrent, a et un bilan hépatique (la surcharge pondérale est
priori sans rapport avec son état nutritionnel. Il va la première cause d'augmentation des transami-
de la discrétion du praticien à ne pas rentrer dans nases). Selon l'âge et les autres facteurs de risque
une demande non formulée mais selon le contexte, cardiovasculaires, les explorations pourront être
une orientation peut être proposée ; plus approfondies. En cas d'obésité sévère (IMC
• fortuitement ou non pour un problème ou > 35) il est tout particulièrement essentiel de
une complication manifestement favorisé par dépister et traiter les complications respiratoires
la surcharge pondérale (comorbidités comme (syndrome d'apnée du sommeil, hypoventilation),
par exemple le diabète, l'hypertension artérielle : source de mort subite et d'aggravation du risque
voir tableau  17.2). Le praticien doit certainement cardiovasculaire.
conseiller une prise en charge pour le problème Toutes les spécialités médicales peuvent être
pondéral. Néanmoins, le patient a dans ce cas sou- confrontées à des complications et spécificités
vent déjà essayé avec plus ou moins de bonheur dif- de malades obèses. Les patients particulière-
férentes méthodes thérapeutiques. La découverte ment à risque doivent être individualisés : il s'agit
d'une complication pourra être l'occasion d'un des patients entrant dans le cadre du syndrome
recadrage de l'approche ; métabolique ou d'insulinorésistance. Ces patients
• spécifiquement pour une demande de perte présentent peu ou prou une surcharge pondérale
de poids, le patient se sentant « trop gros ». Dans abdominale (parfois sans obésité : l'IMC peut être
cette dernière situation il appartiendra au méde- inférieur à 30), une anomalie de tolérance au glu-
cin de faire la part des choses et d'objectiver ou cose voir un diabète de type 2 vrai, une dyslipidémie
non la réalité, au sens médical, de la surcharge (baisse du HDL cholestérol et élévation des trigly-
pondérale. cérides) et une hypertension artérielle. Du fait d'un
Dans ces deux derniers cas il importera : risque cardiovasculaire absolu élevé, souvent supé-
• de rechercher les antécédents : antécédents fami- rieur à 10 % sur 10 ans, une prise en charge méta-
liaux d'obésité, antécédent personnel d'événement bolique, nutritionnelle et souvent médicamenteuse
ou de facteur de risque cardiovasculaire, etc. Il fau- est indispensable.
dra notamment s'enquérir d'un tabagisme actif, de Une enquête sur le comportement alimentaire et
la prise de médicaments : lithium, anti-épileptiques, le niveau qualitatif et quantitatif des apports, à la
neuroleptiques, corticoïdes, etc. ; recherche de troubles à corriger, est un préalable
• d'avoir des précisions sur l'anamnèse pondé- indispensable à la prise en charge. On recherchera
rale du patient : notamment date de début de la en particulier une hyperphagie prandiale vraie (lié à
surcharge, poids à 20 ans (il est physiologique de la simple gourmandise, à la solitude, voire très rare-
prendre du poids avec l'âge : 2–3 kg par décennie ment à une absence de satiété, etc.), un grignotage
chez la femme à partir de 20 ans et chez l'homme (sucré et/ou salé) ou des troubles plus caractérisés
à partir de 30 ans) ; nombre et amplitude des fluc- (compulsion alimentaire, craving ou envie irrésis-
tuations pondérales  ; rechercher l'influence de tible de manger, prises alimentaires nocturnes, etc.),
facteurs psychologiques et d'environnement poten- pouvant alterner avec des périodes de restriction
tiellement déclenchants (dépression, événements alimentaire… L'analyse de la motivation du patient
stressants, modification des conditions de vie, etc.). à maigrir est fondamentale à recueillir. Il faut rap-
À titre d'exemple on rappellera qu'il est habituel de peler que le patient obèse a toujours eu, au moins
grossir en moyenne de 3 à 5 kg à l'arrêt d'un taba- pendant la phase de constitution de son obésité,
gisme actif ; des apports alimentaires supérieurs à ses besoins

Tableau 17.2 Risque relatif de différentes pathologies en cas d'obésité.


Très augmenté (> 3) Modérément augmenté (2 à 3 fois) Légèrement augmenté (1 à 2 fois)
Diabète de type 2* Coronaropathie Cancer (sein, endomètre, côlon, etc.)
Hypertension artérielle** Lithiase biliaire Dyslipidémies***
Hypertrophie ventriculaire gauche Arthrose Infertilité
Apnées du sommeil (gonarthrose fémorotibiale, etc.) Phlébite et embolie pulmonaire
Accident vasculaires cérébraux** Goutte Insuffisance veineuse et lymphatique
Stéatose et stéatohépatite (NASH) Risque anesthésique et postopératoire
* 75 % des patients diabétiques de type 2 sont obèses ; ** proportion attribuable à l'obésité = 25 % ; *** il s'agit surtout d'hypertriglycéridémie
ou d'hyperlipidémie mixte.

100
Les symptômes généraux
Obésité et surcharge pondérale

énergétiques. Cette réalité thermodynamique IMC de 25. Très souvent, dans l'obésité commune,
intangible n'empêche pas que, à la phase d'état, une perte de 10 à 15 kg ou de 5 à 10  % du poids
les ingesta puissent être peu élevés, ce qui contri- corporel entraîne déjà une amélioration de la gêne
buera à la résistance à l'amaigrissement voulu. Les fonctionnelle (diminution de la dyspnée, etc.) et

I
obésités « secondaires » (hypothalamiques, endo- améliore la tolérance métabolique (augmentation
criniennes) et « constitutionnelles » (à fort détermi- de l'insulino-sensibilité) et hémodynamique. Il est
nant familial) sont rares mais du fait de la fréquence utile de s'aider d'une diététicienne pour l'élabora-
de l'hypothyroïdie fruste, parfois révélée par une tion du projet alimentaire. Le modèle alimentaire
hypercholestérolémie isolée, un dosage de TSH doit est modérément hypocalorique (réduction d'envi-
être dans la plupart des cas réalisé. ron 30 % par rapport au niveau des apports spon-
tanés rapportés par le patient, adapté à la dépense
énergétique de repos théorique) avec réduction
Prise en charge de l'excès d'apport calorique (lipides, alcool, etc.)
sans restriction et « interdits », sources rapides de
La prise en charge thérapeutique des patients en non-observance du patient. Le sujet obèse a fré-
surpoids est difficile et souvent peu gratifiante. Elle quemment tendance à sous-estimer ses apports
doit impérativement s'inscrire dans la durée. Le alimentaires : il faut en tenir compte dans l'élabora-
rôle du clinicien est de tenter d'appréhender pour tion des conseils et du « régime ». Le « régime » est
chaque patient les facteurs prédominants et ceux à suivre de façon indéfinie car l'objectif est le long
qui sont accessibles au traitement. La prise en charge terme. Sur le long terme une efficacité n'est obtenue
et les objectifs thérapeutiques ne se limitent pas à la qu'en cas d'adhérence réelle du patient…Toutes les
perte de poids. En cas d'obésité constituée évoluant méthodes, de nature et d'inspiration très diversi-
depuis au moins 10 ans, les taux de succès à moyen fiées, proposées pendant une durée limitée, sont
terme – sur le paramètre poids – des différentes le plus souvent inefficaces (rebond pondéral quasi
approches «  nutritionnelles 
» et médicales sont constant à l'arrêt et effet de « yo-yo » pondéral) et
inférieurs à 10  %, contribuant à la perte d'estime parfois sources de carences en micronutriments.
et aux problèmes psychologiques secondaires fré- 3. Les médicaments peuvent avoir leur place en
quents dans ce syndrome. La résistance, biologique seconde ligne en cas d'obésité ou surpoids asso-
et psychologique, à la perte de poids constitue bien cié à des comorbidités sévères. N'est actuellement
le lot commun de ces malades. Dans certains cas disponible en France que l'orlistat (Xénical®, Alli®),
le surpoids sera à respecter : patient âgé de plus de qui entraîne une malabsorption modérée (30  %)
75 ans, refus, certaines affections psychiatriques, etc. dose-dépendante des lipides alimentaires par
La démarche thérapeutique logique, stratégie insuffisance pancréatique fonctionnelle réversible.
à adapter au cas par cas et notamment à l'IMC Toutes les autres thérapeutiques médicamenteuses
(tableau 17.3), est indiquée ci-après. (rimonabant, sibutramine, etc.) ont été retirées du
1. Correction des troubles du comportement ali- marché ces dernières années du fait d'effets secon-
mentaire « évidents », correction des erreurs diété- daires sérieux. La prescription initiale est de trois
tiques flagrantes. Un abord psychothérapeutique mois avec une prolongation jusqu'à deux ans chez
peut se justifier dans certains cas. L'encouragement à les patients répondeurs (perte de plus de 5  % du
une activité physique modérée (environ 30 minutes poids initial ou amélioration des comorbidités). Il
par jour) est indispensable pour améliorer les résul- est à noter qu'aucun médicament anti-obésité n'a
tats de la prise en charge alimentaire et diminuer vraiment fait la preuve de son utilité sur le long
l'insulino-résistance. terme.
2. En cas d'adhérence et de motivation du patient, 4. La chirurgie digestive bariatrique est la dernière
un projet alimentaire, au moyen d'un « modèle ligne thérapeutique à envisager. Trois techniques
alimentaire  », réaliste, adapté socialement aux principales sont possibles : l'anneau gastrique
contraintes de la vie du patient, est à proposer. Un (cerclage ajustable), la sleeve gastrectomie (gas-
objectif pondéral cohérent et concerté doit être trectomie longitudinale : tubulisation gastrique)
proposé : un sujet de 45 ans ayant un IMC à 35 ne et le by-pass gastrique. Cette dernière, provoquant
reviendra pas et surtout ne se maintiendra pas à un une malabsorption, est à réserver aux cas les plus

Tableau 17.3 Moyens thérapeutiques utilisables dans la surcharge pondérale et l'obésité.


IMC 25–27 27–30 30–35 35–40 > 40
Conseils alimentaires, activité + + + + +
physique, soutien psychologique
Médicaments Avec comorbidités + + +
Chirurgie bariatrique Avec comorbidités +

101
Les symptômes généraux
Obésité et surcharge pondérale

sévères. Les résultats sont souvent spectaculaires : consommation depuis 50 ans, réduction des sucres
en termes de réduction pondérale, il s'agit indis- complexes au profit des sucres simples et aug-
cutablement de la méthode la plus efficace sur le mentation de la ration lipidique d'origine animale
moyen terme (5 ans), tant en terme pondéral (perte à faible pouvoir satiétogène, ne joue pas en faveur
de poids de 20 à 40 %) qu'en réduction de certaines de ses patients ni de la santé publique. Le médecin
comorbidités (notamment du diabète de type 2). peut par ailleurs participer aux différents réseaux de
Mais il existe 15 à 10% de complications, notam- soins qui se montent, notamment sous l'impulsion
ment digestives, parfois invalidantes ou sévères, et du PNNS (Plan National Nutrition Santé) et du PO
environ 15 % d'échecs, tout particulièrement après (Plan Obésité), participer à une action pédagogique
anneau gastrique. La chirurgie bariatrique impose en milieu scolaire, etc. Le message véhiculé doit évi-
une hygiène alimentaire stricte et une complé- ter d'être trop normatif car le concept d'idéal min-
mentation à vie en micronutriments, notamment, ceur ou de poids idéal risque de générer des dérives
tout particulièrement après by-pass gastrique ou à type de comportement restrictif anorexique chez
réinterventions, pour éviter la survenue de neu- l'adolescent(e).
ropathies périphériques ou centrales carentielles.
En l'absence de contre-indications (notamment
psychiatrique et digestive), elle est à réserver aux Conclusion
obésités sévères, IMC > 40 en l'absence de comor- L'obésité est une pathologie fréquente et qui aug-
bidités ou IMC > 35 en présence de comorbidités mente dans la population générale. Facile à dia-
liées à la surcharge pondérale, non répondeuses gnostiquer, pas si évidente à prévenir (rôle délétère
à une prise en charge médicale pluridisciplinaire de la publicité et du mode de vie contemporain :
d'au moins un an. La chirurgie plastique (lipecto- alimentation déstructurée, faible activité physique,
mie du tablier abdominal, liposuccion, etc.) n'est etc.), elle génère un sur-risque cardiovasculaire cer-
à envisager qu'après stabilisation de la réduction tain et contribue à une stigmatisation sociale et à
pondérale. des problèmes psychologiques difficiles à gérer. Un
projet thérapeutique cohérent, adapté au patient,
Rôle du médecin généraliste est à trouver au cas par cas. Il sera centré sur la prise
en charge des comorbidités éventuelles et sur un
dans la prévention de l'obésité projet pondéral réaliste en corrigeant les erreurs
Le médecin généraliste est au cœur du système de alimentaires et en proposant un « régime » adapté
soin pour coordonner la prise en charge multidis- non restrictif. La chirurgie bariatrique, à la mode
ciplinaire des pathologies chroniques. Cela est tout et indiscutablement efficace, n'est pas la panacée :
particulièrement le cas dans l'obésité. Il doit dépis- parfois mise en échec, elle peut également entraîner
ter précocement les situations à risque, notamment des complications graves justifiant que ses indica-
et de plus en plus chez l'enfant, et participer à tions et sa réalisation soient confiées à des équipes
l'éducation nutritionnelle de ses patients : encou- spécialisées.
rager l'activité physique modérée mais régulière –
30 à 50  % de la population adolescente ou adulte
Bibliographie
jeune n'ayant aucune activité physique, conseiller AFERO, ALFEDIAM, SNDLF. Recommandations pour le
la diminution de la densité calorique de l'alimen- diagnostic, la prévention et le traitement de l'obésité.
Cah Nutr Diet 1998 ; Diabetes Metab 1998 ; 24(Suppl.
tation… Cela passe également par les actions de 2) : 1–48.
formations continues dans lesquelles il existe un Basdevant A, Bouillot JL, Clément K, et al, editors. Traité de
besoin très exprimé de formation en nutrition, pal- médecine et chirurgie de l'obésité. Paris : Publications
liant l'absence ou l'insuffisance de formation initiale. Médecine-Sciences Lavoisier ; 2011.
Néanmoins le médecin doit être conscient que la HAS. Obésité : prise en charge chirurgicale chez l'adulte ;
modification de la disponibilité alimentaire et de la 2009.

102
Les symptômes généraux

18
Boulimie
M. Thomas

I
Elle en mangea seize muiz, deux bussars, et ouvrent que lorsqu'ils ne peuvent plus psychologi-
six tupins. O belle matière fécale, qui devoit quement la supporter.
boursouffler en elle. L'association anorexie mentale boulimie n'est pas
F. RABELAIS très fréquente. Les deux pathologies peuvent se
Dépister une boulimie
„„
succéder dans l'histoire des patients. D'assez rares
Tableau clinique
anorexiques, avec un poids très faible, ont des com-
Complications propres à la boulimie portements boulimiques. La prise alimentaire mas-
Éléments de pathogénie
„„ sive se fait alors comme chez les boulimiques pures
Études génétiques en dehors des repas, en cachette. Les anorexiques
Facteurs psychosociaux cachectiques prenant ostensiblement des repas pan-
Personnalité du sujet boulimique tagruéliques qu'ils vont vomir ensuite ne participent
Associations et diagnostic différentiel
„„ pas de la boulimie telle que nous l'envisageons ici.
Associations
Diagnostic différentiel Complications propres à la boulimie
Traitement et pronostic
„„ Les complications propres à la boulimie sont
Traitement
rares. Cependant, chez certains, la prise conco-
Pronostic
mitante de laxatifs et/ou de diurétiques dans une
recherche désespérée de la vacuité peut engendrer
La boulimie se définit par l'absorption compulsive des troubles hydro-électrolytiques et en particu-
de grandes quantités de nourriture, sans aucun rap- lier une hypokaliémie source de parésie intestinale
port avec la faim, et se terminant habituellement ou même d'occlusion, et de possibles troubles du
par des vomissements spontanés ou plus souvent rythme cardiaque graves.
provoqués. Il s'agit d'une pathologie fréquente et
peut-être sous-estimée dans la mesure où les sujets Éléments de pathogénie
qui en sont atteints cachent les accès dont ils sont
victimes. Études génétiques
La prévalence de l'affection a été appréciée dans une Les troubles du comportement alimentaire ont fait
méta-analyse par Makino en 2004 : de 0,3 à 7,3  % l'objet de travaux depuis une vingtaine d'années.
chez les femmes et de 0 à 2,1 % chez les hommes des Cependant, pour la boulimie, les études menées sur
pays occidentaux, de 0,46 à 3,2 % chez les femmes les paires de jumeaux en particulier n'ont pas per-
non occidentales. Dans une autre méta-analyse mis de mettre en évidence de différences entre les
effectuée aux Pays-Bas, les chiffres fournis sont de jumeaux homo- et hétérozygotes. Très récemment,
1  % chez les jeunes femmes et de 0,1  % chez les par l'étude de deux grandes familles dans lesquelles
jeunes hommes avec une incidence annuelle de les troubles alimentaires graves (dont la boulimie)
12 cas pour 100 000 habitants. Dans une étude pros- touchaient respectivement 20 membres sur trois
pective menée en Scandinavie en 2004, sur 1 026 générations et huit membres sur quatre générations,
filles et 934 garçons de 14–15 ans, la prévalence a il a été trouvé chez l'une une mutation missens du
été établie à 1,2 % chez la fille et 0,4 % chez le garçon. gène du récepteur de l'œstrogène alpha (ESRRA)
et chez l'autre une mutation également missens
Dépister une boulimie du gène de l'histone désacétylase 4 (HDAC4) qui
toutes les eux entraînent une diminution de l'acti-
Tableau clinique vité ESRRA. Notons encore que, par rapport à un
Il est habituellement pauvre. Les patients atteints groupe contrôle, on observe nettement plus de
sont de poids le plus souvent normal et ne troubles affectifs dans les familles de boulimiques,
montrent pas à leur entourage de signes patholo- trois ou quatre fois plus fréquents chez les parents
giques pouvant alerter. L'alimentation prise lors des au 1er degré, alors que la différence est peu significa-
repas partagés, ou non, est le plus souvent normale. tive pour les familles d'anorexiques.
Les irrégularités menstruelles sont assez fréquentes
mais l'aménorrhée représente moins de 10  % des Facteurs psychosociaux
cas. Quelques petits symptômes peuvent attirer Les facteurs psychosociaux jouent cependant un
l'attention : une hypertrophie des glandes paro- rôle moins affirmé que pour l'anorexie mentale.
tides, loin d'être constante, de petites ulcérations du Certes la glorification sociale du mince peut négati-
dos des métacarpiens ou des premières phalanges, vement influencer, mais les accès boulimiques vrais
témoin des pratiques de vomissements provoqués. sont la conséquence d'une pulsion en quelque sorte
Mais, les sujets cachent leur pathologie et ne s'en toxicomaniaque plus que d'une préoccupation
Du diagnostic à la prescription 103
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Boulimie

pondérale. Il n'empêche qu'une fois le monceau de Diagnostic différentiel


calories englouti, le vomissement, aidé parfois du Il n'y en a guère, tant la symptomatologie de la
laxatif, est là pour ne pas grossir. maladie est particulière. On cite la possible et passa-
gère confusion avec une schizophrénie débutante,
Personnalité du sujet boulimique et quelques très rares maladies neurologiques dont
La personnalité du sujet boulimique est marquée le syndrome de Kleine-Levin (hypersomnie et poly-
par la constance de l'anxiété, la fréquence d'une phagie) et le syndrome de Kluver-Bucy, lésion tem-
tendance dépressive et des traits toxicomaniaques. porale bilatérale qui s'accompagne d'hyperphagie,
L'anxiété est honteuse, et les boulimiques cachent de PICA et de désinhibition sexuelle.
aussi longtemps que possible une pratique dont
ils ne retirent aucune fierté. Ces troubles peuvent
évoluer par périodes, les moments où la boulimie Traitement et pronostic
est la plus présente correspondant à des phases de Traitement
repli sur soi plus marqué. Les patients expriment
rarement mais ressentent souvent un sentiment Souvent, le patient boulimique se résout à consul-
d'absence totale de maîtrise de soi, cause ajoutée ter un médecin parce que la situation lui est deve-
d'autodévaluation. Ces traits sont partagés avec nue intolérable. La démarche est fragile et l'écoute
bien des toxicomanes, et la boulimie peut être assi- du médecin ne doit pas faillir. La qualité de ce
milée à une toxicomanie aux aliments. Une étude premier contact est très importante. Même s'il est
de Flament en 1999 a d'ailleurs montré qu'en France excellent, le patient peut disparaître à nouveau et se
sur plus de 300 boulimiques, 37  % consommaient cacher dans sa dépression, son anxiété et sa honte.
une ou plusieurs substances psychoactives, anxioly- La consultation aura dans ce cas au moins permis
tiques d'abord pour un tiers d'entre elles, mais aussi que le fil ne soit pas rompu et qu'une réelle thérapie
alcool et drogues illicites. puisse ultérieurement s'instaurer.
Cette personnalité s'est construite dans une famille
où des troubles affectifs sont souvent présents. Les Psychothérapie
conflits conjugaux et les divorces y seraient plus fré- La psychothérapie est évidemment très importante.
quents et plus durs que dans la population générale. Dans les cas les plus légers, elle pourra être assurée
En tout cas, les patients estiment souvent que leur par le médecin de famille. Un avis psychiatrique est
rôle dans la vie est de faire tenir ensemble un père et très souvent utile. Et dans bien des cas, une véritable
une mère qui sans cela se sépareraient. Le vécu d'ex- prise en charge psychiatrique s'avère nécessaire. Les
périences traumatisantes de l'enfance est également thérapeutiques cognitives et comportementales
plus fréquent que dans une population témoin. Il en et les approches psychanalytiques (parfois un peu
est ainsi des abus sexuels notés par Vanderlinden plus tolérantes quant à la méthode) sont employées
dans l'histoire de 18 % des boulimiques (contre 10 % selon les cas et les compétences du thérapeute.
des anorexiques restrictives). Selon une méta-analyse récente, les thérapies cogni-
tivo-comportementales donneraient des rémissions
Associations et diagnostic plus fréquentes et une diminution des crises de
boulimie par rapport aux sujets non traités de cette
différentiel manière.
Associations
Nous avons vu les relations entre boulimie et toxi-
Traitement médicamenteux
comanie. Une dysrégulation endorphinique a été Antidépresseurs
évoquée dans la boulimie où l'on a noté des taux Les antidépresseurs sont les plus utilisés. Parmi les
plus faibles d'endorphines dans le liquide céphalora- inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, de nom-
chidien par rapport aux témoins, cette baisse étant breuses études ont montré que la fluoxétine dimi-
par ailleurs corrélée à l'échelle de dépression. nuait nettement (de plus de 50 %) la fréquence des
L'interprétation de ces faits n'est pas simple. crises de boulimie, indépendamment ou non de son
Les relations entre boulimie et pratiques sportives effet sur l'humeur des patients. D'autres molécules
ou physiques intensives peuvent être expliquées de la même famille ont été également utilisées avec
par le système endorphinique. L'étude des 1 696 succès : la fluvoxamine ou le citalopram.
athlètes norvégiens de haut niveau a montré en
2004 une prévalence significativement plus grande Anti-épileptiques
de troubles du comportement alimentaire, y com- Les anti-épileptiques peuvent parfois être utiles.
pris la boulimie, par rapport aux témoins. Sur les Green et Rau avaient en 1974 émis l'hypothèse que
113  danseuses non professionnelles étudiées en les crises boulimiques pourraient être considérées
2003 à Florence par Rivaldi, on retrouve 2,7  % de comme des variantes de crises convulsives. Dès 1977,
boulimiques, chiffre statistiquement supérieur à la phénitoïne avait été employée avec des résultats
celui des témoins appariés. non toujours confirmés. Hedge, en 2003, a montré
104
Les symptômes généraux
Boulimie

que, contre placebo, le topiramate (Épitomax®) À l'opposé, un travail effectué sur 173 femmes bou-
entraînait une diminution du nombre des accès, limiques avec 11,5 ans de suivi a noté que 74,6  %
mais aussi une amélioration de l'estime de soi, de d'entre elles avaient mené à bien au moins une
l'image corporelle et de l'anxiété. Il reste actuel- grossesse, et seulement 1,7 % avait rapporté un pro-

I
lement le seul anti-épileptique pouvant avoir un blème de stérilité, chiffres non différents de ceux de
certain intérêt. la population de référence.
D'autres molécules ont été essayées (naltrexone, Enfin, toutes les études se rejoignent pour dire que
ondansétron, etc.) sans grande utilité en pratique. peu de patientes, moins de 5 %, passent de la bouli-
mie à l'anorexie restrictive.
Pronostic Peu d'éléments pronostiques ont été dégagés.
L'évolution est souvent marquée par une alternance L'évolution à long terme ne dépend pas, semble-
de mieux et de rechutes, plus ou moins liés au moment t-il, de la précocité de la prise en charge, mais
thérapeutique. Le pronostic à long terme a fait l'objet plus de la sévérité du contexte psychologique
de quelques travaux récents. Jager, en 2004, a étudié des malades et de la qualité de la prise en charge
80  boulimiques allemandes avec un recul de cinq à thérapeutique.
sept ans. Plus de 60 % d'entre elles ne présentent plus
aucun trouble du comportement alimentaire et béné- Bibliographie
ficient d'une adaptation familiale et professionnelle Cui H, Moore J, Ashimi SS, et al. Eating disorders predis-
normale. Ces bons résultats n'ont pas été retrouvés à positions is associated with ESRRA and HDAC4 muta-
Taïwan où au contraire 56 % des patientes continuent tions. J Clin Invest 2013 ; 123 : 4706–13.
de présenter après dix ans des troubles du compor- Hoek HW, Van Hoeken D. Rewiew of the prevalence and
tement alimentaire. Aux États-Unis, en prenant en incidence of eating disorders. Int J Eat Disord 2003 ; 34 :
383–96.
compte les critères physiques, psychologiques et com- Jager B, Liedtke R, Lamprecht F, Frey Berger H. Social
portementaux, les taux de guérison s'établissent entre and health adjustment of bulimic women 7–9  years
15,5 et 34,4 %, avec 50 % de rechutes ! following therapy. Acta Psychiatr Scand 2004 ; 110 :
Une méta-analyse de 2003 indiquait qu'« un large 138–45.
groupe de boulimiques passe à l'état chronique et Lienard Y, Vamecq J. L'hypothèse auto-addictive du com-
souffre de symptômes boulimiques sévères et de portement alimentaire pathologique. Presse Med 2004 ;
perturbations sociales et sexuelles ». Cette évolu- 33(Suppl) : 33–40.
tion difficile est marquée par des tentatives de sui- Polnay A, James VAQ, Hodges L, et al. Group therapy for
cide chez un quart des patients, souvent sérieuses people with bulimia nervosa. Systematic review and
meta-analysis. Psychol Med 2013 ; 15 : 1–14.
et/ou multiples, mais rarement mortelles. Dans une Suokas JT, Suvisaari JM, Gissler M, et al. Mortality in eating
étude récente en Finlande, sur 2 450 boulimiques et disorders : a follow up of adult eating disorders patients
anorexiques adultes avec 15 ans de suivi, le risque treated in tertiary care, 1995–2010. Psychiatr Rev 2013 ;
relatif de mortalité par rapport à celui des témoins 210 : 1101–6.
est de 1,77 (2,95 pour les anorexiques) et le risque Yu J, Agras NS, Bryson S. Defining recovery in adult buli-
de suicide de 6,07 (5,07 chez les anorexiques). mia nervosa. Eat Disord 2013 ; 212 : 379–94.

105
Les symptômes généraux

19
Troubles de la marche et chutes
du sujet âgé
L. Aubert, T. Cudennec

Une chute toujours attire une autre chute. sensoriels, pathologies ou iatropathologies, sources
A. BOILEAU de malaises) et les facteurs extrinsèques environ-
nementaux relatifs au cadre de vie (inadaptation
Introduction
„„ de l'habitat). La prévention des récidives passe par
Définitions et rappels épidémiologiques
„„ une sensibilisation du patient et une collaboration
Troubles de la marche et de l'équilibre
„„ étroite entre les équipes soignantes, les kinésithéra-
Bilan étiologique devant une chute
„„ peutes, les ergothérapeutes, les nutritionnistes et les
Facteurs précipitants médecins. Dans toutes les circonstances de survenue
Principales étiologies des chutes de la personne âgée d'une chute, le patient doit être abordé dans sa glo-
Conséquences d'une chute
„„ balité et dans son environnement.
Conséquences immédiates
Conséquences retardées
Évaluation du risque de chute
„„ Définitions et rappels
Facteurs de risque
Tests cliniques épidémiologiques
Prévention des chutes
„„ La chute se définit par le fait de se retrouver invo-
Maintien d'une bonne hygiène de vie lontairement sur le sol ou dans une position de
Moyens médicaux et médicosociaux niveau inférieur par rapport à sa position de départ.
Conduite à tenir face à une chute chez la personne âgée
„„ On parle de chutes « répétées » dès lors qu'il existe
Évaluation clinique et paraclinique
au moins deux chutes sur une période de 12 mois.
Recherche des signes de gravité
Traitement de la chute
Les troubles de la marche et de l'équilibre peuvent
conduire à des chutes ; ces dernières sont fortement
Conclusion
„„
liées à l'âge puisque 90 % des chutes concernent des
sujets de plus de 65 ans.
Introduction Les chutes affectent au moins une fois par an un tiers
des plus de 65 ans et la moitié des plus de 80 ans, soit
La marche physiologique nécessite le fonctionne- près de deux millions de personnes. Elles concernent
ment harmonieux des systèmes afférentiels sensi- dans 70 à 75 % des cas des personnes âgées en
tifs, vestibulaires, visuels, des nerfs périphériques, « bonne santé », dans 15 à 20 % des cas des personnes
des muscles, ainsi que l'intégrité des structures âgées fragiles, et seulement dans 5 % des cas des
motrices, extrapyramidales et cérébelleuses. Malgré personnes âgées dépendantes vivant en institution
sa complexité, elle constitue une activité essentielle- ou à domicile. Près d'une chute sur deux survient au
ment automatique mettant en jeu un vaste système domicile. Un syndrome confusionnel est associé à la
de commandes et de contrôles. survenue d'une chute dans 10 % des cas. Les chutes
Trop fréquentes chez les personnes âgées, les chutes représentent un motif fréquent d'hospitalisation chez
doivent toujours être considérées comme un évé- les personnes âgées puisqu'elles sont responsables de
nement grave. Passé 65 ans, une chute doit inciter 30 % des hospitalisations après l'âge de 65 ans.
le praticien à déterminer la cause de sa survenue, à Les chutes sont responsables d'une morbi-mortalité
rechercher ses complications directes et indirectes, et importante. Elles se compliquent dans 15 % des cas
à prévenir les très probables récidives. Être âgé n'oblige de traumatismes osseux, au premier rang desquels
pas à tomber. La prise en charge des causes et consé- se classent les fractures de l'extrémité supérieure
quences de la chute chez le sujet âgé doit rester une du fémur. En France, elles causent 50 000 fractures
priorité permanente. Leurs complications peuvent du col fémoral et près de 10 000 décès chaque
êtres mécaniques, traumatiques, métaboliques, psy- année. La mortalité à court terme augmente avec
chomotrices, psychologiques ou sociales favorisant l'âge pour atteindre plus de 10 % de la population
une perte d'autonomie pour les activités de la vie quo- après 80 ans. Elles représentent un facteur fréquent
tidienne, source d'institutionnalisation des personnes d'admission en institution. Parmi les patients hospi-
concernées. Elles impliquent pour le médecin de ne talisés en raison d'une chute, 40 % sont orientés vers
jamais banaliser la chute chez le sujet âgé. un établissement spécialisé.
L'examen clinique associé parfois à quelques exa- La moitié des chutes graves, c'est-à-dire compli-
mens complémentaires simples permet le plus quées d'au moins une fracture, est de cause méca-
souvent de préciser les mécanismes étiologiques nique. Un obstacle accrochant le pied lors de la
en différenciant les facteurs intrinsèques à l'indi- marche comme un tapis ou un fil électrique, un sol
vidu (troubles de l'équilibre et de la marche, déficits glissant, notamment la nuit, des chaussons mal mis
106 Du diagnostic à la prescription
© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

ou mal adaptés ou encore un éclairage insuffisant tion du temps de réaction, un raccourcissement du


ou absent sont autant de facteurs favorisants. pas par diminution de l'amplitude de rotation du
Même en l'absence de complication traumatique bassin et de l'excursion de la hanche, une augmen-
immédiate, certaines situations comme l'incapacité tation de la dépendance du double appui des pieds,

I
pour la personne âgée de se relever, une station au une diminution de la vitesse de marche, de l'exer-
sol prolongée (plus d'une heure) et les antécédents cice physique et une plus grande faiblesse muscu-
de chutes sont des facteurs de gravité et de mauvais laire des membres inférieurs.
pronostic. En effet, le risque de décès dans l'année L'examen de la marche évalue à la fois les capacités
qui suit la chute est multiplié par quatre chez le motrices, sensitives et cérébelleuses de la personne.
sujet ayant présenté une chute par rapport au non- Enfin, la marche peut être perturbée par de nom-
chuteur, et il est de 50 % en cas de chute avec sta- breuses situations cliniques particulièrement fré-
tion au sol de plus d'une heure. quentes dans cette population comme la survenue
de troubles attentionnels ou de la mémoire, une
humeur dépressive, ou encore un équilibre nutri-
Troubles de la marche tionnel fragile.
et de l'équilibre Les troubles de la marche représentent ainsi un véri-
table défi diagnostique.
L'anamnèse et l'examen clinique sont les outils fon-
damentaux à l'établissement d'un diagnostic précis,
mais ils sont parfois d'usage difficile en médecine Bilan étiologique devant une chute
gériatrique. En effet, l'imputabilité d'un signe clinique
à une pathologie donnée n'est pas toujours évidente, Toute chute chez le sujet âgé doit être considérée
et une pathologie peut en cacher une ou plusieurs comme un signal d'alarme. Dans la population
autres en médecine gériatrique. De même, l'anamnèse âgée, la chute est rarement attribuable à une cause
est parfois de reconstitution difficile lors de l'existence unique, elle est le plus souvent d'origine multifacto-
de troubles des fonctions cognitives, par exemple. rielle. La démarche clinique doit avoir pour objectif
L'examen de la posture et l'inspection de la marche la recherche des étiologies possibles ou des facteurs
sont des éléments clés dans l'établissement du dia- précipitants, qu'ils soient intrinsèques ou environ-
gnostic. On observe le patient en position debout nementaux. Les chutes résultent le plus souvent
statique, les yeux ouverts puis fermés avec réali- de l'association de plusieurs de ces facteurs, et la
sation d'une épreuve de Romberg à la recherche majorité d'entre elles n'ont pas de cause facilement
de troubles du système d'équilibration. L'épreuve identifiable.
dynamique consiste à demander au patient de mar-
cher sur quelques mètres, de réaliser un demi-tour Facteurs précipitants
puis de revenir vers l'examinateur. Les fonctions de Facteurs précipitants intrinsèques
marche et d'équilibre nécessitent l'intégrité de la Il faut rechercher les causes de malaises, de perte
perception d'informations visuelles, vestibulaires, de connaissance et plus généralement toutes les
proprioceptives et tactiles plantaires, de leur inté- affections susceptibles de provoquer une baisse
gration par le système nerveux central et d'une brutale de la perfusion cérébrale ou une altération
adaptation de la posture par les effecteurs muscu- aiguë des capacités cognitives, notamment au cours
losquelettiques. La défaillance d'un de ces interve- d'un syndrome confusionnel. Ces causes sont liées
nants peut engendrer le trouble. Malheureusement, au vieillissement physiologique, à une prise médi-
chez les personnes très âgées, les troubles de l'équi- camenteuse ou à des processus pathologiques
libre sont fréquemment d'origine multifactorielle. divers notamment cardiovasculaire, neurologique
La marche est une activité faisant intervenir les sys- et métabolique. La notion d'un malaise, voire d'une
tèmes d'équilibration, antigravitaire et de produc- perte de connaissance brève au cours d'une chute
tion du pas. L'équilibration repose sur le système doit être recherchée très soigneusement à l'interro-
vestibulaire, la vision exposée à la survenue d'une gatoire, mais il faut savoir que cette information est
cataracte ou d'une dégénérescence maculaire liée à très souvent oubliée ou méconnue.
l'âge, l'audition et la sensibilité proprioceptive parti-
cipant à la perception consciente du mouvement et
à l'appréciation des positions relatives des segments Facteurs précipitants extrinsèques
de membres dans l'espace. Une baisse de ces capa- ou environnementaux
cités sensorielles et proprioceptives s'observe natu- Ce sont les facteurs essentiellement liés à l'habitat
rellement au cours du vieillissement, venant ainsi et à l'environnement du sujet. Ils sont directement
perturber une situation d'équilibre. responsables de 30 à 50 % des chutes. La recherche
Le système antigravitaire s'oppose à l'effet de la de facteurs environnementaux inadaptés au degré
pesanteur et permet le maintien de la position d'autonomie fonctionnelle du patient est au mieux
debout en régulant le tonus musculaire. On observe réalisée au domicile de la personne âgée par l'ergo-
avec le vieillissement physiologique une augmenta- thérapeute. Certains facteurs sont retrouvés de façon

107
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

particulièrement fréquente, notamment : un par- Un déficit moteur secondaire à une atteinte du


quet trop ciré, un sol ou une baignoire glissants, une système pyramidal, une atteinte neurologique
descente de lit glissante, un tapis ou une moquette périphérique ou une pathologie musculaire sont
mal ou non fixé, une chaise ou un fauteuil trop bas, à l'origine d'une démarche déficitaire qui peut
l'existence d'une marche lors du passage d'une pièce se compliquer de chutes. Il en est de même avec
à l'autre, un éclairage insuffisant, la présence d'un l'ataxie de la marche, qui peut être secondaire
animal domestique, un vêtement trop long ou des à une atteinte proprioceptive, cérébelleuse ou
chaussures mal adaptées, ou enfin un changement vestibulaire. Une marche à petits pas avec ten-
d'environnement comme à l'occasion d'une hospi- dance à la rétropulsion ou un enrayage cinétique
talisation ou d'un déménagement. Le cumul de plu- caractérisé par l'interruption brutale de la marche
sieurs de ces causes conduit facilement à franchir le évoquent un syndrome parkinsonien. L'astasie-
seuil de défaillance, provoquant ainsi la chute. abasie se définit comme l'instabilité à la station
debout avec une rétropulsion spontanée (astasie)
Principales étiologies des chutes et une incapacité de marcher en dehors de la pré-
de la personne âgée sence de tout syndrome pyramidal ou parkinso-
nien (abasie).
Iatrogénie Les étiologies neurologiques comprennent les
Les médicaments représentent l'un des facteurs de troubles proprioceptifs lors de neuropathies péri-
risque de chutes le plus fréquemment rencontré phériques, toutes les causes de syndrome céré-
chez les personnes âgées. Ils peuvent agir par diffé- belleux, les pathologies vestibulaires, la maladie
rents mécanismes. de Parkinson et les pathologies s'accompagnant
Certains médicaments ont un effet sédatif, c'est le de syndrome extrapyramidal comme la maladie
cas notamment des barbituriques, des benzodia- de Steele-Richardson-Olszewski, l'hydrocéphalie à
zépines hypnotiques ou non, ou des anticonvul- pression normale, l'insuffisance vertébrobasilaire et
sivants. L'iatrogénie peut aussi se manifester par les processus expansifs frontaux. Enfin, la maladie
l'apparition d'un syndrome extrapyramidal lors de d'Alzheimer a également été récemment reconnue
la prise de neuroleptiques. Une hypotension orthos- comme facteur de risque de chute.
tatique est fréquemment observée lors de l'adminis-
tration de médicaments antihypertenseurs dont les
bêtabloquants et les diurétiques, de traitements par Causes mécaniques
L-Dopa et par agonistes dopaminergiques, ou de Se rassemblent sous cette appellation les chutes
certains antidépresseurs. Elle doit être recherchée survenant dans un contexte d'affection ou de
de façon systématique lors de toute hospitalisation séquelles de pathologies orthopédiques et/ou
ou consultation d'un sujet âgé. Enfin, on peut obser- rhumatologiques. Une arthrose diffuse com-
ver des troubles de la conduction ou du rythme car- prenant une atteinte du canal lombaire, le port
diaque lors de prises d'anti-arythmiques comme les de prothèse de hanche ou de genou, l'existence
digitaliques ou les bêtabloquants. de symptômes inflammatoires articulaires sont
autant de pourvoyeurs de troubles de la marche
Causes cardiovasculaires et de l'équilibre. Ils sont aussi source de douleurs
Peuvent être à l'origine de chutes les troubles de qui perturbent la marche. Il ne faut pas oublier
conduction auriculo-ventriculaire et les troubles du dans cette catégorie les atteintes podologiques,
rythme cardiaque (tachycardies, bradycardies), par- fréquentes et souvent négligées chez les per-
fois secondaires à une hyperthyroïdie ou une nécrose sonnes âgées.
myocardique. De même, un rétrécissement aortique Enfin, on regroupe également sous le terme de
serré peut être responsable de syncopes survenant à « chutes mécaniques » celles qui surviennent acci-
l'effort. Enfin, les modifications tensionnelles peuvent dentellement, lorsque la personne glisse ou heurte
également être en cause : une hypotension orthos- un obstacle.
tatique peut se manifester chez les personnes âgées
au lever, après le repas, après alitement prolongé, du Malaises
fait de prises médicamenteuses, d'une anémie, d'une Les malaises se définissent comme la sensation
déshydratation ou d'une hémorragie interne. Une pénible d'un trouble dans les fonctions physiolo-
hypotension artérielle peut également être la mani- giques. Ils regroupent les syncopes, les lipothymies
festation principale de certaines nécroses myocar- et les vertiges. Paradoxalement, neuf malaises sur
diques ou d'embolies pulmonaires. dix sont isolés, ne s'accompagnant pas de chute. De
même, 99 % des chutes surviennent sans malaise.
Atteintes neurologiques La seule prévention logique est le dépistage et le
La plupart des affections neurologiques entraînant traitement étiologique du malaise, en insistant
des troubles de la marche et de l'équilibre sont sus- tout particulièrement sur la recherche d'une
ceptibles d'être à l'origine de chutes. iatropathologie.

108
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

Autres étiologies Complications de décubitus


Certains troubles métaboliques comme l'hypogly- Lors d'une station au sol prolongée avec incapacité
cémie, les troubles ioniques (dyskaliémie, hypo- de se relever, le patient est exposé à la survenue

I
natrémie, perturbations de la calcémie) ou une de complications de décubitus, en particulier les
anémie peuvent êtres responsables de chutes chez escarres, la déshydratation, les infections broncho-
la personne âgée. Ces étiologies sont malheureuse- pulmonaires et même l'apparition d'un syndrome
ment trop fréquemment d'origine iatrogène dans confusionnel. Ces complications sont parfois asso-
cette population. ciées à des troubles métaboliques comme les dys-
Une syncope vagale, de cause instrumentale, mic- natrémies et la rhabdomyolyse. Ces complications
tionnelle notamment la nuit, parfois une syncope à peuvent engager les pronostics vital et fonctionnel.
glotte fermée comme le réalise l'ictus laryngé après
un effort de toux, peuvent se compliquer de chutes. Conséquences psychomotrices et syndrome
Enfin, des troubles de la marche d'origine psycho- post-chute
gène sont parfois rencontrés chez le sujet âgé. La
marche est alors précautionneuse, caractérisée par Elles représentent les conséquences les plus fré-
un léger déséquilibre, un élargissement discret du quemment observées à la suite de chutes. En l'ab-
polygone de sustentation, un raccourcissement du sence d'une prise en charge rapide et adaptée, elles
pas et un ralentissement de la marche. Cette marche peuvent aboutir à une perte d'autonomie impor-
est fréquemment rencontrée lors d'une anxiété tante avec un risque élevé de grabatisation.
apparue à la suite de chutes et peut conduire à une Chez la personne âgée, la chute peut se compliquer
véritable stasobasophobie, aussi appelée syndrome d'une appréhension à la marche.
post-chute. La survenue du syndrome post-chute est le prin-
cipal risque de la chute et concerne plus de 30 %
des patients. Il se traduit par une sidération des
Conséquences d'une chute automatismes acquis, une perte des réflexes d'adap-
tation posturale avec des difficultés à se tenir en
Conséquences immédiates position debout. Le syndrome post-chute associe
deux composantes, l'une motrice l'autre psycho-
Traumatiques logique. La composante motrice se définit par des
Cinq à dix pour cent des chutes sont à l'origine troubles de la statique en position assise avec rétro-
de fractures, dont un tiers concerne l'extrémité pulsion et impossibilité de passage en antépulsion,
supérieure du fémur. Les autres localisations frac- une position debout non fonctionnelle caractérisée
turaires les plus fréquemment rencontrées sont la par un appui podal postérieur avec soulèvement
tête humérale, le poignet (type Pouteau-Colles), le des orteils. La marche est précautionneuse, à petits
bassin, le rachis (fracture vertébrale), la cheville, les pas, avec élargissement du polygone de sustenta-
côtes ou encore le crâne avec le risque d'hématome tion et flexion des genoux. Le tronc est projeté en
sous-dural. Ces traumatismes sont régulièrement arrière (rétropulsion), les pieds sont aimantés au sol
associés à des hématomes. L'état de conscience et les mains s'agrippent aux meubles ou à l'examina-
doit être surveillé durant les jours qui suivent une teur. L'évaluation clinique et le bilan paraclinique ne
chute compliquée d'un traumatisme crânien afin retrouvent aucune cause organique pour expliquer
d'éliminer la survenue éventuelle de saignements ce phénomène. La composante psychologique se
cérébroméningés. traduit par une anxiété majeure avec peur du vide
Le risque fracturaire à la suite d'une chute est antérieur conduisant le patient à une véritable sta-
très corrélé au déficit de minéralisation osseuse. sobasophobie. Cette situation peut aboutir à un
L'ostéoporose et l'ostéomalacie étant plus fré- refus de toute tentative de verticalisation, même
quentes chez les femmes, le risque de fracture avec de l'aide. Le patient est conscient de la fragilité
est de ce fait plus élevé chez celles-ci que chez les de son état et perd confiance en lui, ce qui se traduit
hommes. par une auto-dévalorisation, voire l'apparition d'un
Les chutes peuvent également se compliquer de syndrome dépressif.
traumatismes sans fracture. Les patients présentant Ce syndrome de régression psychomotrice peut
des hématomes profonds ou superficiels doivent apparaître brutalement ou plus progressivement au
bénéficier d'une surveillance particulièrement décours de la chute réalisant une véritable incapa-
rigoureuse, surtout lorsqu'ils reçoivent un traite- cité à la marche et à la station debout. Par ailleurs,
ment anticoagulant avec un risque de déglobu- les chutes peuvent favoriser une perte d'autonomie
lisation ou de compression par l'hématome des dans les activités de la vie quotidienne, source fré-
structures de voisinage. Les plaies cutanées peuvent quente d'institutionnalisation de la personne âgée.
aussi être source de saignements importants ; elles C'est pourquoi la prise en charge du patient âgé qui
imposent également de vérifier que la vaccination chute doit être énergique, adaptée et rapide. Il faut
antitétanique est bien à jour. prévenir la peur de tomber à nouveau.

109
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

Conséquences psychosociales • les antécédents de fracture traumatique ;


Les chutes sont un motif extrêmement fréquent de • l'insuffisance d'activité physique et notamment
consultation aux urgences ou d'hospitalisation des de marche ;
personnes âgées. L'admission en urgence en milieu • la polymédication (quatre médicaments ou
hospitalier est source de stress pour ces patients et plus), la prise de certains traitements psychotropes
risque de les précipiter vers la perte d'autonomie et (benzo­ diazépines, hypnotiques, antidépresseurs,
l'entrée en institution. Après une chute non com- neuroleptiques) et/ou cardiovasculaires (diuré-
pliquée de fracture, on observe à moyen terme une tiques, digoxine) ;
perte d'autonomie chez près d'un tiers des patients. • le fait de vivre seul ou de résider en institution ;
La perte d'autonomie est l'aboutissement des réper- • la baisse d'acuité visuelle ;
cussions psychomotrices de la chute. Elle résulte à • le syndrome dépressif ;
la fois de la peur de chuter, de la perte de mobilité, • le déclin cognitif ;
de troubles de l'équilibre et de la marche. La chute • les troubles de la sensibilité des membres infé-
chez la personne âgée se révèle alors un facteur qui rieurs, l'arthrose des membres inférieurs et/ou
va engendrer une diminution du champ d'action, du rachis, les anomalies de pieds, en particulier la
de l'espace social, familial, voire corporel. La crainte déformation des orteils et les durillons ;
d'une récidive conduit souvent à orienter le patient • la diminution de la force musculaire des membres
vers une institution. Les conséquences psycho- inférieurs ;
logiques peuvent s'installer plus sournoisement • l'existence d'un trouble de la marche et/ou de
chez un patient très âgé qui va perdre brutalement l'équilibre authentifié à l'aide de tests cliniques (voir
confiance en lui et se sentir dévalorisé aux yeux de plus loin).
ses proches. L'entourage du patient, croyant bien De même, plus le nombre de chutes antérieures
faire, réagit parfois par un excès de surprotection, à l'épisode actuel est important, plus le risque de
qui va installer davantage la personne âgée dans la récidive est élevé. Une chute dans les trois mois
restriction d'activité et la dépendance. précédents expose la personne à un risque élevé
de récidive. Une station au sol prolongée avec
Conséquences retardées des difficultés, voire une incapacité à se relever,
représente aussi un facteur prédictif de récidive
Elles dépendent surtout de la rapidité des secours de chute, mais également un facteur pronostique.
procurés initialement et de la gravité des consé- En effet, près de 40 % des sujets restant plus de
quences immédiates. Elles sont représentées essen- 3 heures au sol décèdent dans les six mois qui
tiellement par la perte d'autonomie qui résulte de suivent la chute.
la répétition des chutes et des traumatismes, de
la peur de tomber et de la perte de confiance en
soi. On observe alors une réduction de l'espace de Tests cliniques
déambulation et l'apparition d'une phobie de la Chez le sujet âgé, le vieillissement physiolo-
marche. Cette dernière peut être favorisée par l'uti- gique des organes de l'équilibre et l'existence de
lisation de contentions variées. Ces conséquences pathologies multiples rendent souvent illusoires
vont à terme aboutir à une majoration du risque de l'identification d'une cause unique et précise
nouvelles chutes, un surcroît d'entrée en institution aux troubles de la marche et de l'équilibre. Une
et une surmortalité. démarche plus fonctionnelle a donc été adoptée
par les gériatres et des tests cliniques simples
Évaluation du risque de chute développés pour permettre d'identifier les sujets
à haut risque de chute.
Cette évaluation repose sur l'identification des fac-
teurs de risque prédictifs de chutes et sur la réalisa- Station unipodale
tion de tests cliniques simples. La durée du maintien de l'équilibre unipodal décline
précocement et est majorée lorsqu'on supprime les
Facteurs de risque afférences visuelles. Après 75 ans, seules 75 % des
Certains éléments représentent des facteurs de personnes peuvent maintenir un appui unipodal
risque évidents de récidive de chute. Il s'agit des fac- les yeux ouverts plus de 30 secondes et aucune
teurs étiologiques intrinsèques non curables et des plus de 13 secondes les yeux fermés. Ce test évalue
facteurs extrinsèques qui ne peuvent être corrigés. l'équilibre postural statique. Il consiste à demander
Plus ils sont associés, plus le risque de récidive est au sujet de se tenir en appui unipodal pendant au
grand. moins 5 secondes (le choix du pied et la position
D'autres facteurs prédisposants s'y ajoutent et sont des bras sont laissés libres). Si le patient présente
à rechercher systématiquement : une instabilité ou s'il n'est pas capable de tenir l'ap-
• le sexe féminin ; pui au moins 5 secondes, il existe alors un risque de
• l'âge de plus de 80 ans ; chute traumatisante.

110
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

« Timed up and go test » Moyens médicaux et médicosociaux


Ce test évalue globalement la marche et l'équi- L'une des priorités dans la prise en charge des
libre postural dynamique. Il consiste à demander patients à risque de chute est la surveillance des

I
au patient de se lever d'un siège avec accoudoir, prescriptions médicamenteuses, la suppression
de marcher 3 mètres en avant puis de faire demi- des molécules inutiles et le respect des indications
tour et de revenir s'asseoir. Le patient doit porter des médicaments prescrits. Une réévaluation régu-
ses chaussures habituelles et peut utiliser les aides lière des besoins est nécessaire, permettant ainsi
à la marche dont il a l'habitude. Après un premier d'ajuster au mieux la thérapeutique à la situation
essai, le second est chronométré. S'il est supérieur clinique du sujet.
à 20 secondes, il existe une fragilité posturale Lors de chutes répétées ou de risque important de
et un risque de chute accru. Un temps de plus chute, la prescription de protecteurs de hanches
de 16  secondes multiplie le risque de chute par peut trouver sa place pour prévenir les fractures de
2,7 dans les cinq ans. l'extrémité supérieure du fémur, mais ils sont sou-
vent mal tolérés et l'observance à long terme est
Test de Tinetti mauvaise. Un certain nombre d'appareillages per-
Il comprend l'évaluation de l'équilibre et de la mettent de corriger au mieux les troubles sensoriels
marche en 10 items chacun. Il évalue l'équilibre en du patient, qu'il s'agisse de la prescription de verres
position assise, le lever du fauteuil, l'essai de se lever correcteurs ou d'un appareillage auditif. Une aide
à partir du sol, l'équilibre en position debout, lors technique à la marche adaptée au trouble locomo-
d'une poussée, les yeux fermés, en rotation de 360°, teur identifié peut également être proposée.
ou lorsque le sujet s'assoit. On obtient ainsi un pre- Une prise en charge en soins de kinésithérapie,
mier score d'équilibre sur 16. La seconde partie du lorsque les troubles de la marche ou de l'équilibre
test analyse la marche et permet l'obtention d'un ont pu être identifiés, permet de réduire le risque de
second score sur 12. La somme des deux évaluations chutes ultérieures. Cette activité comprend le tra-
apporte une note globale sur 28. Un score inférieur vail de l'équilibre postural statique et dynamique et
à 19 indique un risque de chute augmenté de cinq le renforcement musculaire des membres inférieurs.
fois (tableau 19.1). D'autres techniques comme la stimulation des affé-
rences sensorielles ou l'apprentissage du relevé du
sol peuvent également être proposées. Ces inter-
Prévention des chutes ventions peuvent impliquer, outre les kinésithéra-
peutes, d'autres professionnels de la rééducation
Un certain nombre de mesures peuvent être mises comme les ergothérapeutes et les psychomotri-
en place afin de lutter contre l'instabilité posturale ciens. Les soins de rééducation ont pour vocation
qui caractérise une proportion importante de la le réapprentissage de la marche et la réassurance. Le
population des personnes âgées. patient doit reprendre confiance en lui pour recou-
vrir une autonomie correcte et une déambulation
Maintien d'une bonne hygiène de vie en toute sécurité.
Certaines règles d'hygiène de vie permettent L'environnement du patient comporte un certain
d'améliorer la force musculaire, l'endurance, nombre de facteurs de risque de chute, plusieurs
la coordination des gestes et les capacités res- d'entre eux peuvent être facilement corrigés. Le
piratoires, participant ainsi à la prévention des port de vêtements et de chaussures adaptés permet
chutes chez les personnes âgées. Il s'agit tout de limiter considérablement le nombre de chutes.
d'abord de préserver un bon état général avec De même, un aménagement de l'habitat est le plus
surtout le respect d'une alimentation équilibrée souvent nécessaire, il peut comprendre la mise en
dans le but essentiel de prévenir les carences ali- place de barres d'appuis, la suppression de câbles
mentaires et la dénutrition protéino-énergétique. électriques inutiles ou trop longs, la fixation au sol
L'apport calcique alimentaire recommandé est de 1 de tapis.
à 1,5 g/j, la carence en vitamine D doit être sup- La personne âgée peut bénéficier d'une assistance
plémentée par un apport journalier d'au moins extérieure comme celle d'une aide ménagère,
800 UI. Un traitement anti-ostéoporotique est d'une auxiliaire de vie, le port des repas à domi-
recommandé en cas d'ostéoporose avérée. Le cile, la télé-assistance ou encore des services de
maintien d'une activité physique régulière et/ soins à domicile. Il est également important de
ou la pratique régulière de la marche permet rompre l'isolement des personnes âgées vivant
également d'entretenir la force musculaire des seules.
membres inférieurs. Pour finir, l'éducation de la personne âgée chuteuse
Le maintien d'une activité intellectuelle régulière ou à risque de chute et de ses aidants fait partie
participe également à la prévention des chutes en intégrante de la prise en charge, qu'il s'agisse des
favorisant la préservation des capacités attention- règles d'hygiène de vie ou de l'aménagement de
nelles, d'anticipation et de réflexion. l'environnement.

111
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

Tableau 19.1 Étude de l'équilibre et de la marche d'après l'épreuve de Tinetti.


Étude de l'équilibre
1. Équilibre en position assise 0 = S'incline ou glisse sur la chaise
1 = Stable, sûr
2. Se relever 0 = Incapable sans aide
1 = Capable mais nécessite plus d'une tentative
2 = Capable après une seule tentative
3. Se lever 0 = Incapable sans aide
1 = Capable mais utilise les bras pour s'aider
2 = Capable sans utiliser les bras
4. Équilibre en position debout (cinq premières 0 = Instable
secondes) 1 = Stable mais doit prendre un appui
2 = Stable sans appui
5. Équilibre en position debout (après les cinq 0 = Instable
premières secondes) 1 = Stable mais doit prendre un appui
2 = Stable sans appui
6. Au cours d'une poussée : sujet en position debout, 0 = Commence à tomber
pieds rapprochés, l'examinateur lui pousse trois fois 1 = Chancelle, s'agrippe, mais maintient son équilibre
légèrement le sternum avec la paume de la main 2 = Stable
7. Les yeux fermés (même position qu'en 6) 0 = Instable
1 = Stable
8. Rotation de 360° 0 = Pas discontinus
1 = Pas continus
9. Rotation de 360° 0 = Instable
1 = Stable
10. S'asseoir 0 = Hésitant
1 = Utilise les bras ou mouvement brusque
2 = Stable, mouvement régulier
Étude de la marche
1. Initiation de la marche (immédiatement après 0 = Hésitations ou tentatives
l'ordre de marcher) 1 = Sans hésitation
2. Balancement du pied droit 0 = Le pas ne dépasse pas le pied d'appui opposé
1 = Le pas dépasse le pied d'appui opposé
3. Balancement du pied droit 0 = Le pied ne quitte pas complètement le plancher
1 = Le pied quitte complètement le plancher
4. Balancement du pied gauche 0 = Le pas ne dépasse pas le pied d'appui opposé
1 = Le pas dépasse le pied d'appui opposé
5. Balancement du pied gauche 0 = Le pied ne quitte pas complètement le plancher
1 = Le pied quitte complètement le plancher
6. Symétrie des pas 0 = Inégalité entre la longueur des pas du pied droit et gauche
1 = Égalité des pas du pied droit et gauche
7. Continuité des pas 0 = Arrêt ou discontinuité des pas
1 = Continuité des pas
8. Trajectoire (sur trois mètres de trajet) 0 = Déviation marquée
1 = Déviation modérée ou légère, ou utilise un déambulateur
2 = Marche droit sans aide
9. Tronc 0 = Balancement marqué, ou utilisation d'un déambulateur
1 = Pas de balancement, mais flexion des genoux ou du dos,
ou élargit les bras pendant la marche
2 = Sans balancement, sans flexion, sans utilisation des bras
ni d'un déambulateur
10. Attitude pendant la marche 0 = Talons séparés
1 = Talons se touchant presque pendant la marche

112
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

Conduite à tenir face à une chute cognitifs et sensoriels. L'examen comprend égale-
ment la recherche de pathologies cardiovasculaires
chez la personne âgée comprenant au minimum celle d'une hypotension
Évaluation clinique et paraclinique orthostatique, de souffles artériels cervicaux ou

I
d'une arythmie cardiaque.
Interrogatoire L'analyse de la marche et de l'équilibre constitue
Quand il est contributif, l'interrogatoire s'efforce également un élément primordial dans l'orientation
de préciser le plus possible l'anamnèse de l'épisode étiologique chez le patient âgé chuteur.
ainsi que les facteurs de risque et les facteurs préci- Enfin, il est nécessaire de rechercher les signes fonc-
pitants intrinsèques. tionnels associés comme des douleurs articulaires,
L'anamnèse doit insister sur les circonstances de la une dyspnée d'effort, la notion de vertiges ou de
chute, le lieu, le moment, l'existence d'un malaise ou malaises, l'existence de troubles associés notam-
d'une perte de connaissance. Le témoignage éven- ment psychiques et cognitifs.
tuel d'une personne ayant assisté à la chute peut
également aider. Il faut également rechercher l'exis- Examens complémentaires
tence d'un facteur précipitant comme une prise Le choix et la réalisation d'examens complémen-
de médicaments. L'environnement doit aussi faire taires dépendent directement des informations
l'objet d'une attention particulière afin de mettre apportées par l'anamnèse de la chute et des obser-
en évidence les facteurs de risque extrinsèques vations de l'examen clinique.
de chute. Le plus souvent, ce bilan comprend au minimum
Le recueil des antécédents recherche des maladies la réalisation d'un électrocardiogramme, de prélè-
de l'appareil locomoteur, des affections podolo- vements sanguins avec dosage de la glycémie, de la
giques, des affections neurologiques et cardio- calcémie, une numération formule sanguine et un
vasculaires et la prise de médicaments comme les ionogramme sanguin. Le dosage sérique de la vita-
psychotropes (neuroleptiques, benzodiazépines, mine D est également recommandé à la recherche
somnifères, tranquillisants) et les antihypertenseurs d'une carence, et celui des CPK en cas d'immobilisa-
sources d'hypotension orthostatique. tion au sol de plus d'une heure. La réalisation de radio-
Il faut enfin rechercher l'existence de chutes anté- graphies standards centrées sur les zones contuses
rieures dont on précisera le nombre, la fréquence, ou douloureuses est également préconisée en cas de
les conséquences traumatiques éventuelles, les diffi- traumatisme ou d'impotence fonctionnelle. D'autres
cultés rencontrées pour se relever et le temps passé examens, comme un examen tomodensitométrique
au sol. cérébral, un électro-encéphalogramme, une écho-
cardiographie, un Holter-ECG ou une échographie
Examen clinique des troncs supra-aortiques, peuvent être demandés
en fonction du contexte clinique.
Après une chute, l'examen clinique du sujet âgé
doit tout d'abord s'attacher à la recherche de signes
de complications de la chute, en particulier de Recherche des signes de gravité
fracture, notamment de l'extrémité supérieure du Les signes de gravité qui doivent être identifiés en
fémur, l'existence d'hématomes ou de plaies, un 1er lieu sont ceux qui sont liés aux conséquences
traumatisme crânien ou des signes de localisation de la chute et/ou aux pathologies qui en sont res-
neurologique. ponsables, car ils nécessitent une prise en charge
Il doit ensuite s'efforcer de retrouver une ou plu- spécifique immédiate. Il s'agit notamment des
sieurs causes à la chute. Il doit pour ce faire être complications traumatiques dont les fractures, les
systématique et complet. Il explore les mobilités hématomes intracrâniens ou périphériques et les
passives et actives des articulations des membres lésions cutanées. L'impossibilité de se relever du sol
inférieurs et du rachis notamment cervical, il avec une immobilisation à terre de plus d'une heure
recherche des troubles de la statique avec en par- constitue également un élément de gravité du fait
ticulier des déformations ou une raideur rachi- du risque de complications de type rhabdomyolyse,
dienne, une inégalité de longueur des membres déshydratation, escarres ou pneumopathie d'inha-
inférieurs, une déformation en genu varum, des lation. L'existence d'un syndrome de désadaptation
anomalies podologiques (pieds plats valgus, varus psychomotrice est également une complication
équin, déformation des orteils en griffe). L'examen grave de la chute et doit être pris en charge préco-
neurologique recherche des troubles de la sensi- cement. Les autres éléments de gravité à identifier
bilité superficielle et profonde, une altération de rapidement sont ceux liés à une pathologie aiguë
la force musculaire (quadriceps, jambier antérieur, responsable de la chute. Ils sont nombreux mais on
releveurs des orteils, moyens fessiers), un syndrome peut citer les troubles du rythme et de la conduc-
vestibulaire, cérébelleux, pyramidal ou extrapyra- tion cardiaque, les accidents vasculaires cérébraux,
midal, des troubles oculomoteurs, des séquelles les pathologies infectieuses ou l'hypoglycémie chez
d'accident vasculaire ou l'observation de troubles les patients diabétiques.
113
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

Il faut par la suite s'attacher à identifier les signes de équipe gériatrique pluridisciplinaire où les kinésithé-
gravité liés au risque de récidive de chute. Trois élé- rapeutes et les ergothérapeutes occupent une place
ments sont à rechercher. Il s'agit de l'augmentation privilégiée. Ces soins débutés précocement et pre-
récente de la fréquence des chutes, de l'existence de nant en compte le patient dans sa globalité peuvent
plus de trois facteurs de risque de chute ou de l'exis- permettre de corriger des troubles de la marche et
tence d'un trouble de la marche et/ou de l'équilibre de l'équilibre secondaires à la chute ou responsables
évalué à l'aide des tests de la station unipodale et du de celle-ci. En l'absence de contre-indication (majori-
« timed up and go test ». tairement de nature orthopédique), la verticalisation
Enfin, il faut évaluer la gravité potentielle d'une et la reprise de la marche doivent avoir lieu le plus
nouvelle chute en identifiant trois principales précocement possible. Les soins de rééducation com-
situations à risque qui sont : l'existence d'une ostéo- prennent les séances de travail actif à proprement
porose avérée, la prise de médicaments anticoagu- parler et l'éducation du patient. Les objectifs de cette
lants et l'isolement social ou familial ou le fait de prise en charge sont une rééducation à la marche
vivre seul. et aux différents transferts, le réapprentissage des
réactions posturales et parachutes ainsi qu'un travail
Traitement de la chute musculaire des membres inférieurs. Le patient reçoit
La prise en charge d'un patient qui chute se doit également des conseils pratiques comme l'apprentis-
d'être précoce, active et globale. Cependant, elle n'a sage des méthodes lui permettant de se relever seul
d'intérêt que si l'on s'occupe au préalable de limiter du sol, mais aussi le conseil de se lever en deux temps
au maximum les facteurs de risque de survenue des afin de limiter les conséquences néfastes d'une hypo-
chutes dans cette population. tension orthostatique.

Traitement médicochirurgical Évaluation médicosociale


Il est directement fonction des causes et des consé- Elle doit permettre d'optimiser l'adéquation entre
quences de la chute. Il repose tout d'abord sur la les besoins de la personne âgée et les aides dont
prise en charge chirurgicale des fractures, la suture elle peut disposer, et d'améliorer la communication
des plaies éventuelles avec vérification du statut entre les différents intervenants. Elle comprend
vaccinal contre le tétanos, la prescription d'antal- aussi éventuellement l'adaptation et l'aménage-
giques et la surveillance de la vigilance lors des ment du lieu de vie du patient, grâce notamment à
chutes compliquées de traumatisme crânien. De l'aide d'un ergothérapeute.
plus, une psychothérapie de soutien est toujours
nécessaire. Elle repose principalement sur du temps Conclusion
d'écoute et de parole avec les soignants, les familles,
les médecins ou les psychologues. Véritable problème de santé publique, les chutes
Lorsqu'elles sont identifiées, les causes de la chute des personnes âgées ont trop longtemps été négli-
doivent être prises en charge : traitement d'une étiolo- gées. Leur prévention repose sur le dépistage et le
gie cardiovasculaire, neurologique ou rhumatologique traitement des pathologies responsables, et sur la
par exemple, et correction des facteurs précipitants recherche et la correction des facteurs favorisants.
extrinsèques (adaptation environnementale). Une L'expérience d'une chute fragilise la personne âgée,
attention toute particulière concerne la iatrogénie : le même en l'absence de complication traumatique,
clinicien doit impérativement revoir les ordonnances et constitue souvent un mode d'entrée en institu-
pour tenter de limiter au maximum la prise de médi- tion. Les chutes ne sont pas une fatalité qui accom-
caments qui peuvent engendrer des chutes. pagne le vieillissement. C'est un événement grave et
L'usage de la contention physique doit être au maxi- souvent lourd de conséquences qui constitue une
mum proscrit. Ces contentions favorisent le décondi- véritable urgence gériatrique quelles que soient ses
tionnement physique et souvent même la persistance conséquences immédiates. Les chutes imposent
d'une confusion mentale. Le risque de chute ultérieure une prise en charge précoce, active, rapidement
s'en trouverait alors d'autant plus élevé. efficace et pluridisciplinaire afin d'éviter l'évolution
Enfin, les règles d'hygiène de vie préconisées dans vers une régression psychomotrice.
le cadre de la prévention des chutes trouvent aussi
toute leur place dans la prise en charge du patient Bibliographie
qui vient de chuter, qu'il s'agisse de la supplémen- Alexander NB. Gait disorders in older adult. J Am Geriatr
tation vitaminocalcique ou de la lutte contre la Soc 1996 ; 44 : 434–51.
dénutrition. Collège des Enseignants de Neurologie (France). Trouble
de la marche et de l'équilibre, chutes chez le sujet âgé.
Traitement fonctionnel Référentiel National de Neurologie édition ; 2002.
Haute Autorité de Santé. Évaluation et prise en charge
Son objectif principal est de limiter la désadaptation des personnes âgées faisant des chutes répétées.
sensori-motrice secondaire à la chute et à l'alitement. Recommandations de bonnes pratiques profession-
Cette prise en charge doit être conduite par une nelles ; avril 2009.
114
Les symptômes généraux
Troubles de la marche et chutes du sujet âgé

Lawrence VA, Hilsenbeck SG, Noveck H, et  al. Medical des troubles de l'équilibre et de la marche chez le sujet
complications and outcomes after hip fracture repair. âgé. Quels sont les tests les plus adaptés à la consul-
Arch Intern Med 2002 ; 162 : 2053–7. tation gérontologique ? L'Année Gérontologique 2000 ;
Nutt JG, Marsden CD, Thompson PD. Human walking 14 : 331–47.

I
and higher-level gait disorders, particularly in the Puisieux F. Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes
elderly. Neurology 1993 ; 43 : 268–79. chez le sujet âgé. Rev Prat 2002 ; 52 : 1695–702.
Pfitzenmeyer P, Mourey F, Camus A, Berrut G. Revue des Tinetti ME. Preventing falls in elderly persons. N Engl J Med
différentes méthodes d'évaluation du risque de chute, 2003 ; 348 : 42–9.

115
Les symptômes généraux

20
Syndrome démentiel
L. Lechowski

La perpétration de certains crimes tels que antérieure et que le retentissement de l'ensemble de


le sacrilège, la perfidie, la haute trahison, est ces troubles sur le fonctionnement social ou profes-
excusable dans un état de folie ou de maladie ou sionnel du patient est significatif ;
sous l'influence de l'âge extrême. • exclusion du syndrome confusionnel comme
PLATON explication principale de l'ensemble des troubles.
Définition et diagnostic du syndrome démentiel
„„
Ces trois critères constituent ce que l'on peut nom-
Définition
mer le noyau démentiel. Enfin, d'autres critères sont
Troubles mnésiques et des fonctions supérieures en rapport avec la pathologie à l'origine du syn-
Progression des troubles cognitifs et leur retentissement drome démentiel lui-même.
Exclusion d'un syndrome confusionnel
Autres critères diagnostiques et étiologies Troubles mnésiques et des fonctions
Diagnostic étiologique
„„ supérieures
Antécédents
Examen clinique
Ces troubles comprennent toujours l'affaiblis-
Bilan neuropsychologique sement des capacités mnésiques de la mémoire
Données paracliniques épisodique ou sémantique, récente ou ancienne,
Imagerie cérébrale antérograde ou rétrograde, et l'atteinte d'une des
Retentissement du syndrome démentiel
„„ fonctions supérieures parmi les praxies, les gnosies,
Symptômes psychologiques et comportementaux le langage ou encore les fonctions exécutives.
Perte de l'autonomie pour les activités de la vie quotidienne
Souffrance de l'entourage Troubles de la mémoire
Dénutrition
Comorbidités
En cas d'anosognosie du patient, les troubles de
la mémoire peuvent être dans un premier temps
Modalités de prise en charge
„„
Prise en charge médicamenteuse du syndrome démentiel
appréhendés par l'exploration de la plainte expri-
Prise en charge non médicamenteuse mée par le malade ou l'entourage. La mémoire
Conclusion
„„
immédiate peut être facilement et efficacement
explorée au moyen de l'épreuve des trois mots
appris puis rappelés dans le test du MMS (Mini-
Les situations de diagnostic de démence chez le Mental State) ou bien en demandant au patient
malade âgé sont extrêmement fréquentes. La pré- de rappeler les constituants de ses derniers repas.
valence des démences, très importante, concerne, L'exploration de l'orientation temporospatiale
selon les dernières estimations, environ un million permet également d'avoir une idée assez précise
de Français. La démence se présente au médecin de l'état de la mémoire immédiate. Celle à plus
comme une altération chronique et évolutive long terme peut être explorée en demandant par
des fonctions supérieures, avec des troubles de la exemple au malade de reconstituer les principaux
mémoire et une diminution de l'autonomie pour éléments de l'histoire de sa santé de ses années
les activités de la vie quotidienne. précédentes.

Aphasie
Définition et diagnostic Les troubles du langage peuvent prendre diffé-
du syndrome démentiel rentes formes. Très souvent, en tout premier lieu, il
s'agit d'un manque du mot qui constitue fréquem-
Définition ment une plainte spontanée, voire la première et
La définition de démence retenue par le DSM-IV seule plainte du malade. Cette plainte est sou-
(4e version du Diagnostic and Statistical Manuel of vent qualifiée à ce moment à tort, par le malade
Mental Disorders) a servi de base pour la réalisation ou l'entourage, de troubles de la mémoire. Dans
de la plupart des travaux scientifiques et pour l'éta- ce manque du mot, le médecin s'attache à distin-
blissement des recommandations de l'HAS. guer une difficulté d'accès au stock lexical d'une
Cette définition repose sur trois critères : altération du stock lexical lui-même. Des épreuves
• mise en évidence de troubles des fonctions supé- de dénomination, puis de désignation d'images
rieures associant à la fois des troubles de la mémoire ou d'objets simples, aideront à cette distinction.
et au moins l'un des quatre troubles parmi l'aphasie, Les troubles du langage peuvent également se
l'agnosie, l'apraxie et les dysfonctions exécutives ; traduire par un appauvrissement du discours et
• certitude que ces fonctions supérieures altérées par un recours important à des périphrases dans
représentent un déclin par rapport à une situation le but de pallier le manque de mots. Des troubles

116 Du diagnostic à la prescription


© 2014, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

du langage écrit peuvent survenir également avec Agnosie


une dysorthographie et une perte des règles syn- L'agnosie est l'incapacité à reconnaître et à identifier
taxiques et grammaticales. Faire écrire une phrase un objet par l'un des cinq sens, et ce en dehors de
complète au malade, comme dans l'épreuve du

I
tout déficit sensoriel. Ainsi, et particulièrement chez
MMS, est donc très important dans l'évaluation le sujet âgé, il faut s'assurer de l'absence d'hypoacou-
des fonctions supérieures. À un stade avancé de sie ou de déficit visuel avant d'affirmer l'existence
la maladie d'Alzheimer, les troubles s'apparentent d'une agnosie auditive ou visuelle. L'exploration des
volontiers à ceux observés lors d'une aphasie de agnosies nécessite de tenir compte des éventuels
type Wernicke et au stade ultime, il peut exister un troubles du langage. En effet, un patient auquel on
mutisme complet. présente un objet à reconnaître peut être gêné pour
le nommer en raison d'un trouble du langage empê-
Apraxie chant de retrouver le nom attendu. En l'absence de
Les praxies sont définies par les capacités à réaliser trouble du langage, le patient peut également être
des gestes plus ou moins complexes, associés ou dans l'incapacité d'identifier l'objet comme un élé-
non à des objets ou des actions connues. Il pourra ment connu en raison de sa difficulté à intégrer les
également s'agir de gestes sans signification. Ce sont stimuli sensoriels, visuels dans cet exemple.
principalement des gestes réalisés avec les mains. Sur le plan auditif, une agnosie empêchant au
Ces déficits excluent les déficits moteurs, tout patient de reconnaître une série de syllabes
trouble de la coordination, tout trouble du tonus comme une phrase puis des mots, peut mimer
et tout trouble lié à des mouvements anormaux. Un parfaitement un trouble du langage et égarer le
déficit sensoriel, les atteintes pyramidales, extrapy- diagnostic. La recherche d'une agnosie est donc
ramidales, cérébelleuses, ataxiques, la présence de habituellement délicate d'autant que fréquem-
tremblements ou d'autres mouvements anormaux ment plusieurs troubles des fonctions cognitives
tels qu'une chorée sont à exclure avant de conclure sont intriqués. Chez des patients atteints d'une
à une apraxie. Une apraxie traduit ainsi essentiel- démence évoluée avec d'importants troubles de la
lement une incapacité à réaliser une séquence de mémoire immédiate, l'oubli de la consigne délivrée
gestes. Elle restreint le plus souvent l'autonomie du quelques secondes auparavant constitue un obs-
patient pour les activités de la vie quotidienne et tacle supplémentaire.
nécessite l'aide de l'entourage. Lors de l'évaluation D'une façon générale, il est utile de réaliser des tests
neuropsychologique, différents types d'apraxies de reconnaissance avec deux présentations suc-
seront recherchés. cessives de la « cible » associées à des distracteurs,
ressemblant à la cible par exemple. Les agnosies
Apraxie idéomotrice visuelles peuvent entraîner une incapacité à recon-
Elle concerne des gestes n'impliquant pas la mani- naître des visages, même familiers.
pulation d'un ustensile ni d'un outil. Il peut s'agir
de gestes symboliques comme utiliser la main Syndrome dysexécutif
pour faire de l'auto-stop ou le salut militaire, de Les fonctions exécutives sont les capacités à plani-
gestes non symboliques comme représenter des fier dans le temps une tâche complexe telle qu'un
anneaux entrelacés avec les pouces et index des calcul mental, à remplir une feuille de déclaration
deux mains. d'impôt, ou bien à organiser un rendez-vous pour
Apraxie idéatoire aller voir son médecin, par exemple. Les difficultés à
planifier une tâche peuvent concerner les séquences
Elle concerne les gestes impliquant la manipulation motrices et leur programmation dans le temps.
d'un outil ou d'un ustensile. Le déficit peut ainsi Ainsi, le syndrome dysexécutif peut se traduire par
concerner l'action d'ouvrir une serrure avec une clef, des complications sévères pour s'habiller, faire sa
de visser avec un tournevis ou d'éplucher un fruit à toilette ou préparer un repas. Les fonctions exécu-
l'aide d'un couteau. tives comprennent également l'ensemble de la voli-
Apraxie de l'habillage tion avec la motivation et l'initiative d'une action.
Un syndrome dysexécutif passe très facilement
Elle peut être à l'origine de difficultés pour nouer un
inaperçu s'il n'est pas recherché systématiquement.
lacet de chaussure, nouer une cravate, boutonner
L'utilisation systématique en routine d'échelles
une chemise ou encore enfiler un pull-over.
telles que la batterie rapide d'évaluation des fonc-
Apraxie constructive tions exécutives (BREF) est sans doute pertinente.
Elle se traduit par des difficultés à représenter par
un dessin un cube en perspective ou encore à repro- Progression des troubles cognitifs
duire une figure géométrique complexe. Il s'agit éga- et leur retentissement
lement de difficultés à se représenter une structure L'élément essentiel est d'établir la nouveauté de ces
spatiale ou à s'orienter dans un bâtiment ou dans troubles des fonctions supérieures. Ne pas pouvoir
une agglomération par exemple. attester la nouveauté des troubles est très souvent
117
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

un obstacle pour porter un diagnostic de démence La répétition des évaluations, avec une fréquence
qui permettrait de différencier ces troubles par annuelle comme le préconise la HAS, peut mettre
exemple d'une pathologie psychiatrique ancienne en évidence la progression de ces troubles et signer
comme une schizophrénie ou d'une pathologie un processus pathologique évolutif.
congénitale comme une hypothyroïdie. Une anam-
nèse réalisée avec l'entourage permet de documen- Exclusion d'un syndrome confusionnel
ter l'existence éventuelle de ces pathologies. Avant de pouvoir affirmer que l'ensemble des
De plus, ces troubles cognitifs doivent avoir pour troubles, ses caractéristiques évolutives et son
conséquence un retentissement significatif sur les ampleur, est expliqué par un syndrome démentiel,
activités sociales ou professionnelles. Le patient en l'hypothèse du syndrome confusionnel en tant
pleine activité professionnelle connaît des difficul- que diagnostic principal doit être levée. En effet, le
tés dans la réalisation de son travail, une absence de syndrome confusionnel, responsable de troubles
promotion, la répétition de sanctions, des échecs ou des fonctions supérieures et touchant volontiers
même un licenciement. Sur le plan social, le patient une population identique à celle concernée par
peut connaître des difficultés conjugales et voir son un syndrome démentiel, diffère de ce dernier par
tissu social environnant se déliter progressivement. la présence de troubles de la vigilance, ainsi que
Il faut également rechercher les activités abandon- par son mode évolutif. Le début est alors souvent
nées en raison des troubles de mémoire ou des brutal et l'évolution marquée par des fluctuations.
fonctions supérieures. Ces activités très variées Sa résolution est enfin systématique lors de l'amen-
peuvent être culturelles, artistiques ou de loisirs. dement des facteurs déclenchants du syndrome
Typiquement, les patients atteints d'une maladie confusionnel.
d'Alzheimer ne peuvent plus, dès le stade précoce, Néanmoins, fréquemment, en particulier chez des
suivre la lecture quotidienne d'un livre, oubliant au patients hospitalisés, ces deux syndromes peuvent
fur et à mesure la lecture des pages précédentes. coexister, le syndrome démentiel étant l'un des
Ces derniers points sont particulièrement difficiles facteurs prédisposants majeurs d'un syndrome
à établir lorsque l'on est confronté à des patients confusionnel. Une des difficultés est alors d'établir
très âgés qui ont tendance à être progressivement un diagnostic puisque d'une part pour affirmer le
exclus de tout lien social de par leur âge. Malgré diagnostic de syndrome démentiel selon le DSM-IV
tout, ces patients âgés peuvent aussi abandonner un syndrome confusionnel comme diagnostic
certaines activités en raison de handicaps tels que principal doit être exclu, et que d'autre part, pour
des troubles de la marche, de la vision, de l'audition, faire un diagnostic de syndrome confusionnel selon
ou bien encore à l'occasion d'un deuil durement ce même DSM-IV, il faut pouvoir affirmer que les
ressenti. Il faut alors savoir distinguer la part de la troubles observés ne sont pas attribuables à l'évolu-
réduction des activités liée à essentiellement à l'évo- tion d'un syndrome démentiel. Un interrogatoire et
lution d'un éventuel syndrome démentiel. une anamnèse rigoureux sont donc fondamentaux
À un stade plus évolué, les activités entravées par chez ces malades. Cela souligne l'intérêt d'un suivi
ces troubles seront les activités plus élémentaires gériatrique au cours duquel un bilan des fonctions
de la vie quotidienne comme celles qui permettent supérieures est réalisé et, le cas échéant, un diagnos-
une vie sociale autonome : réaliser ses courses, gérer tic de syndrome démentiel posé.
un patrimoine, un budget domestique, utiliser un Le noyau démentiel est ainsi constitué par ces
téléphone, organiser des déplacements ou une premiers critères : une altération des fonctions
réception, tenir un intérieur en état de propreté supérieures et de la mémoire, un retentissement
correcte, etc. Ces activités peuvent être facilement significatif de ces troubles, l'exclusion d'un syn-
évaluées par l'échelle IADL (Instrumental Activities drome confusionnel. Ensuite, les différents diagnos-
of Daily Living) de Lawton. Enfin, les activités élé- tics étiologiques pourront être envisagés.
mentaires de la vie quotidiennes, capacités à assurer
soi-même son hygiène corporelle et son alimenta- Autres critères diagnostiques et étiologies
tion seront évaluées utilement et facilement par
l'échelle ADL (Activities of Daily Living) de Katz. À Ces critères seront fonction du diagnostic envisagé.
un degré ultime de démence, le patient deviendra
incontinent et grabataire. Maladie d'Alzheimer
La progression des troubles peut être relative- Pour porter le diagnostic de maladie d'Alzheimer,
ment facile à documenter. Il suffit en général de il faudra en plus du noyau démentiel réunir trois
se référer au niveau d'instruction du patient, à sa autres critères (encadré 20.1) :
qualification universitaire ou professionnelle afin • le premier de ces trois critères est une évolution
d'attester que les troubles constatés représentent des troubles caractérisée par un début progressif et
un déclin certain par rapport à une situation anté- un déclin cognitif continu ;
rieure. Toutefois, en cas de handicap psychomoteur • le second critère est l'exclusion de certaines patho-
ancien ou d'une affection psychotique ancienne, la logies. Il s'agit des affections du système nerveux
notion de déclin est beaucoup plus difficile à établir. central telles qu'une maladie cérébrovasculaire, une
118
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Encadré 20.1  Critères diagnostiques pour la mala- Stroke-Alzheimer Disease and Related Disorders
die d'Alzheimer selon le DSM-IV Association) permettent d'envisager le diagnostic
1. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en
de maladie d'Alzheimer selon trois degrés de cer-
titude différents. On parle de maladie d'Alzheimer

I
témoigne à la fois :
A. une altération de la mémoire (altération de la capacité
« possible », « probable » puis « certaine ». Le dia-
à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler
gnostic de maladie d'Alzheimer « certaine » n'est
les informations apprises antérieurement) ;
porté qu'avec une confirmation anatomopatholo-
B. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives sui-
gique du cerveau, à laquelle il faut associer l'histoire
vantes :
clinique et le diagnostic de maladie d'Alzheimer
• aphasie (perturbation du langage),
probable.
• apraxie (altération de la capacité à réaliser une acti-
Les critères diagnostiques du DSM-IV et du
vité motrice, malgré des fonctions motrices intactes),
NINCDS-ADRDA sont maintenant systématique-
• agnosie (impossibilité de reconnaître ou d'identifier
ment utilisés dans tous les travaux de recherche
les objets malgré des fonctions sensorielles intactes),
biomédicale. L'inconvénient majeur de ces critères
• perturbation des fonctions exécutives (faire des pro-
est l'impossibilité, à partir de ceux-ci, de porter un
jets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pen-
diagnostic précoce de maladie d'Alzheimer, notam-
sée abstraite).
ment à une phase « préclinique » durant laquelle
2. Les déficits cognitifs des critères 1A et 1B sont tous
seules des anomalies à l'examen neuropsycho­
les deux à l'origine d'une altération significative du fonc-
logique, qui viennent s'ajouter à la plainte mné-
tionnement social ou professionnel et représentent un
sique, constituent des arguments solides pour
déclin significatif par rapport au niveau de fonctionne-
parler de maladie d'Alzheimer. Le bilan à ce stade
ment antérieur.
ne permet habituellement pas encore de déceler
3. L'évolution est caractérisée par un début progressif et
un retentissement quelconque et il n'est alors pas
un déclin cognitif continu.
possible de parler de démence, alors que le patient
4. Les déficits cognitifs des critères 1A et 1B ne sont
peut avoir une authentique maladie d'Alzheimer à
pas dus :
un stade « prédémentiel ».
A. à d'autres affections du système nerveux central qui
peuvent entraîner des déficits de la mémoire et du fonc- Démence vasculaire
tionnement cognitif (maladie cérébrovasculaire, maladie de Selon le DSM-IV, pour aboutir à un diagnostic de
Parkinson, maladie de Huntington, hématome sous-dural, démence vasculaire, le seul critère supplémentaire
hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale) ; nécessaire est la présence de symptômes et signes
B. à des affections générales pouvant entraîner une neurologiques en foyer. Sont considérés comme tels
démence (hypothyroïdie, carence en folates, B12, pel- une exagération des réflexes ostéotendineux, un
lagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection VIH) ; réflexe cutanéoplantaire en extension, une paraly-
C. à des substances médicamenteuses ou toxiques. sie pseudobulbaire, des troubles de la marche, une
5. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au faiblesse des extrémités, ou bien la mise en évidence
cours de l'évolution d'un delirium (confusion mentale). par la neuro-imagerie d'une maladie cérébrovascu-
6. La perturbation n'est pas mieux expliquée par laire avec la présence d'infarctus multiples dans le
un trouble psychiatrique (trouble dépressif majeur, cortex et dans la substance blanche sous-corticale
schizophrénie) (encadré 20.2). Sous le terme de démence vasculaire
sont réunies en fait plusieurs entités pathologiques
puisqu'il regroupe des patients porteurs d'infarctus
multiples, de lacunes diffuses dans les régions sous-
maladie de Parkinson, une maladie de Huntington, corticales ou bien d'une maladie CADASIL, affec-
un hématome sous-dural, une hydrocéphalie à pres- tion génétique.
sion normale ou encore une tumeur cérébrale. Ces
pathologies peuvent aussi être une maladie générale
telle qu'une hypothyroïdie, une carence en vitamine Démence à corps de Lewy diffus
B12 ou en folates, une pellagre, une hypercalcémie, Il s'agit d'une pathologie caractérisée par l'asso-
une neurosyphilis, une infection au virus de l'immu- ciation d'un syndrome démentiel ayant un profil
nodéficience humaine ou encore une affection neuro­psychologique à la fois cortical et sous-corti-
induite par une substance médicamenteuse ou cal très fluctuant, d'un syndrome extrapyramidal et
toxique ; d'hallucinations. Cela en fait une entité qui se rap-
• le troisième critère consiste à montrer que l'en- proche d'une association entre maladie d'Alzheimer
semble du tableau clinique ne peut pas être mieux et maladie de Parkinson. Les critères diagnostiques
expliqué par un trouble psychiatrique tel que la retenus par la HAS sont ceux de McKeith révisés en
schizophrénie, ou par un trouble dépressif majeur. 2005 (encadré 20.3).
D'autres critères diagnostiques définis en 1984 Les troubles de la mémoire peuvent être discrets en
par le NINCDS-ADRDA (National Institute of début d'évolution alors que le déficit attentionnel
Neurological and Communicative Disorders and est souvent plus marqué. D'autre part, les capacités
119
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Encadré  20.2  Critères diagnostiques pour les signe cardinal est suffisante pour le diagnostic de DCL
démences vasculaires selon le DSM-IV probable, et en l'absence de signe cardinal pour le dia-
gnostic de DCL possible.
1. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en • Troubles du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder
témoigne à la fois : la démence de plusieurs années).
A. une altération de la mémoire (altération de la capacité • Hypersensibilité aux neuroleptiques.
à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler • Anomalie (réduction) de fixation du transporteur de
les informations apprises antérieurement) ; dopamine dans le striatum en tomographie d'émission
B. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives sui- monophotonique ou du MIBG (méta-iodo-benzyl-guani-
vantes : dine) en scintigraphie myocardique.
• aphasie (perturbation du langage), 4. Symptômes en faveur d'une DCL (souvent présents
• apraxie (altération de la capacité à réaliser une acti- mais manquant de spécificité).
vité motrice, malgré des fonctions motrices intactes), • Chutes répétées et syncopes.
• agnosie (impossibilité de reconnaître ou d'identifier • Pertes de connaissance brèves et inexpliquées.
les objets malgré des fonctions sensorielles intactes), • Dysautonomie sévère pouvant survenir tôt dans la
• perturbation des fonctions exécutives (faire des pro- maladie telle qu'une hypotension orthostatique, une
jets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pen- incontinence urinaire, etc.
sée abstraite). • Hallucinations autres que visuelles.
2. Les déficits cognitifs des critères 1A et 1B sont tous • Idées délirantes systématisées.
les deux à l'origine d'une altération significative du fonc- • Dépression.
tionnement social ou professionnel et représentent un • Préservation relative des structures temporales
déclin significatif par rapport au niveau de fonctionne- internes à l'IRM ou au scanner.
ment antérieur. • Diminution de fixation généralisée du traceur de
3. Mise en évidence de signes et symptômes neuro­ perfusion en TEMP ou TEP avec réduction de l'activité
logiques focaux (exagération des ROT, Babinski, para- occipitale.
lysie pseudobulbaire, troubles de la marche, faiblesse • Ondes lentes sur l'EEG avec activité pointue transi-
d'une extrémité), ou bien mise en évidence par les toire dans les régions temporales.
examens paracliniques d'une pathologie cérébrovas- 5. Le diagnostic de DCL est moins probable en présence :
culaire (infarctus multiples concernant les cortex et la • d'une maladie cérébrovasculaire se manifestant
substance blanche sous-corticale), jugée liée étiologi- par des signes neurologiques focaux ou sur l'imagerie
quement avec la démence. cérébrale ;
4. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au • d'une affection physique ou de toute autre affection
cours de l'évolution d'un delirium (confusion mentale). cérébrale suffisante pour expliquer en partie ou en tota-
lité le tableau clinique.

Encadré  20.3  Critères diagnostiques de McKeith


pour la démence à corps de Lewy (DCL) diffus
1. Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic visuospatiales sont précocement altérées. Le syn-
d'une probable ou possible DCL). drome parkinsonien est volontiers bilatéral, peu
• Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un sensible à la L-DOPA, plus souvent composé d'une
retentissement sur l'autonomie et les relations sociales bradykinésie et d'une hypertonie que de tremble-
ou professionnelles. ments. L'évolution est typiquement progressive et
• Une altération mnésique, au premier plan ou persis- peut être émaillée par des accidents lors de la pres-
tante, n'est pas nécessairement présente pendant les cription de neuroleptiques motivée par les hallu-
stades précoces, mais devient habituellement patente cinations visuelles fréquentes. En effet, la mauvaise
avec l'évolution. tolérance des neuroleptiques, parfois fatale, est très
• Des déficits observés aux tests d'attention et des caractéristique de la maladie.
fonctions exécutives et l'atteinte des capacités visuos-
patiales peuvent être au premier plan.
2. Signes cardinaux (deux signes sont suffisants pour Démences frontotemporales
le diagnostic d'une DCL probable, un pour une DCL Il s'agit de démences neurodégénératives liées à une
possible). atrophie progressive des lobes frontaux, des parties
• Fluctuations cognitives avec des variations pronon- antérieures des lobes temporaux et des noyaux gris
cées de l'attention et de la vigilance. centraux. L'expression de cette pathologie se fait
• Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien essentiellement par des troubles psychocomporte-
détaillées et construites. mentaux. Les troubles cognitifs ne sont pas en pre-
• Caractéristiques motrices spontanées d'un syndrome mier plan. Les critères diagnostiques aujourd'hui en
parkinsonien. vigueur sont dérivés de ceux de Lund et Manchester
3. Manifestations évoquant une DCL (la présence d'au et regroupés par Lebert et Pasquier en quatre caté-
moins une de ces manifestations en plus d'au moins un gories de troubles (encadré 20.4) :
120
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Encadré  20.4  Échelle de dysfonctionnement fron- précurseur, la PrPc. Plusieurs formes sont distinguées
tal pour le diagnostic de démence frontotemporale avec essentiellement des formes sporadiques, repré-
(selon Lebert et Pasquier, 1998) sentant plus de 80 % des cas, des formes génétiques,
puis plus rarement des formes transmissibles. Outre

I
Troubles de contrôle de soi (cotation 1 ou 0)
la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) qui est la plus
• Hyperphagie
répandue, il faut noter l'émergence de la variante de
• Conduites alcooliques
la MCJ qui est issue de la transmission à l'homme de
• Désinhibition verbale
l'encéphalopathie spongiforme bovine. La variante de
• Désinhibition comportementale
la MCJ se distingue de la forme classique entre autre
• Irritabilité, colère
par un âge moyen plus jeune au moment du décès
• Troubles du contrôle des émotions : pleurs ou rires
(29  ans contre 66 ans pour la MCJ) et une durée
• Instabilité psychomotrice
d'évolution moyenne de 14 mois contre 4 mois. Sur le
Négligence physique par rapport aux habitudes anté- plan clinique, la variante de la MCJ est caractérisée par
rieures (cotation 1 ou 0) des troubles psychocomportementaux avec une dys-
• Hygiène corporelle phorie, une anxiété, une instabilité, une insomnie et
• Vêtements (harmonie, propreté, indifférence aux tâches) une apathie, des troubles de la marche, un syndrome
• Cheveux (coupe, propreté) extrapyramidal, une incontinence, des troubles
Troubles de l'humeur (cotation 1 ou 0) visuels, et à un stade terminal, un mutisme akinétique.
• Tristesse apparente
• Indifférence affective
• Hyperémotivité Diagnostic étiologique
• Exaltation
Un syndrome démentiel décelé, il faut alors envi-
Manifestations d'une baisse d'intérêt (cotation 1 ou 0)
sager le diagnostic étiologique. Celui-ci s'appuiera
• Assoupissement diurne
essentiellement sur une anamnèse précise, des anté-
• Apathie
cédents documentés, un examen clinique et des
• Désintérêt social
explorations neuropsychologiques. Les différents
• Persévérations idéiques
diagnostics à envisager ainsi que leurs principaux
Chaque symptôme doit représenter un changement
mécanismes sont reportés dans l'encadré 20.5.
par rapport au caractère antérieur
Un symptôme présent entraîne une cotation de 1 pour
la catégorie à laquelle il appartient. Un score total d'au Antécédents
moins 3 sur 4 est très en faveur d'un diagnostic de Les antécédents sont d'une importance majeure
démence frontotemporale pour des patients atteints pour faire un diagnostic de démence. En effet,
d'une démence légère (MMS > 18) nombre de maladies d'Alzheimer, de démences
frontotemporales ou de démences à corps de Lewy
diffus ont un caractère familial, et l'existence d'une
• la 1re catégorie regroupe des troubles du contrôle démence chez un membre de la famille peut être
de soi, avec des conduites alcooliques, une irritabi- l'élément qui a motivé le malade à consulter.
lité, une désinhibition comportementale ou verbale ; Il existe d'exceptionnelles familles dans lesquelles la
• la 2e catégorie de troubles porte sur la négligence prévalence de la maladie d'Alzheimer est très impor-
physique avec une hygiène et une tenue défec- tante. Il s'agit alors de formes autosomiques domi-
tueuses par rapport aux habitudes ; nantes associées à des mutations géniques dont
• la 3e catégorie est représentée par des troubles certaines sont connues. Ces familles sont réperto-
de l'humeur, avec une indifférence affective, une riées dans un registre national. Par ailleurs, l'homo-
exaltation, une hyperémotivité ou bien une tristesse zygotie epsilon-4, codant pour l'apolipoprotéine E,
apparente ; est associée à un risque accru de développer une
• la 4e catégorie de troubles est une baisse d'intérêt maladie d'Alzheimer de 8 à 30 fois par rapport à
caractérisée par des assoupissements diurnes, un ceux n'ayant aucun allèle epsilon-4. Selon Daw, les
désintérêt social, une apathie ou des persévérations patients homozygotes pour l'allèle epsilon-4 débu-
idéiques. teraient leur maladie d'Alzheimer près de 18 ans
Chez un patient dont le score du Mini-Mental avant les patients dont le génotype est epsilon-2/
State est supérieur à 18, la présence d'un élément epsilon-3. Les démences frontotemporales ont
d'au moins trois des quatre catégories précédentes également un support génétique important lié au
est très en faveur du diagnostic de démence chromosome 17. Ces formes sont associées à un âge
frontotemporale. de début de maladie relativement jeune, à un syn-
drome extrapyramidal et à un caractère familial plus
important que pour les autres formes de démences
Maladies à prions frontotemporales. Certaines démences à prions
Il s'agit de maladies neurologiques caractérisées par telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob font éga-
l'accumulation de la protéine PrPsc, dérivant de son lement l'objet de rares descriptions familiales.
121
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Encadré 20.5 une perte de la flexibilité mentale, alors que les


troubles mnésiques sont mineurs voire absents.
Principaux diagnostics de démence
Démences dégénératives
• Maladie d'Alzheimer Examen clinique
• Démence à corps de Lewy diffus Plusieurs éléments seront recherchés systématique-
• Démence frontotemporale ment en plus des troubles neuropsychologiques
• Atrophie lobaire focale déjà évoqués. Il s'agit par exemple d'épisodes convul-
• Dégénérescence corticobasale sifs dont la présence fait évoquer une maladie de
• Atrophie multisystématisée Creutzfeldt-Jakob ou une maladie d'Alzheimer à un
• Paralysie supranucléaire progressive (maladie de stade évolué. L'existence d'une hypotension orthos-
Steel-Richardson-Olszewski) tatique est un argument en faveur du diagnostic
Démences artériopathiques d'atrophie multisystématisée, dont le syndrome de
• CADASIL Shy-Drager. Cette hypotension peut être à l'origine
• Maladie de Binswanger de chutes multiples et sévères qui marquent même
• Infarctus en zones stratégiques fréquemment le début de la maladie. Un déficit
• État lacunaire oculomoteur portant sur l'élévation du regard fait
• Infarctus multiples évoquer une paralysie supranucléaire progressive.
Démences infectieuses Un syndrome frontal évoque évidemment une
• Syphilis démence frontotemporale mais aussi une maladie
• Leucoencéphalopathie multifocale progressive à VIH d'Alzheimer surtout après une longue évolution. Il
• Maladies à prions : convient également de ne pas écarter trop hâtive-
– maladie de Creutzfeldt-Jacob ment une paralysie supranucléaire progressive ou
– variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob une démence vasculaire. Le syndrome pyramidal per-
– maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinken met de suspecter une démence vasculaire mais reste
Carence vitaminique compatible avec une maladie d'Alzheimer à un stade
• Déficit en vitamine B12 évolué. Un déficit neurologique systématisé est l'un
• Déficit en vitamine B9 des signes qui permettent de retenir le diagnostic de
Maladies générales démence vasculaire à condition de pouvoir attribuer
• Hypothyroïdie l'ensemble ou la majorité des troubles constituant le
• Hyperthyroïdie syndrome démentiel observé aux lésions vasculaires
• Hypercalcémie mises en évidence par l'imagerie cérébrale.
Autres Le signe le plus « rentable » pour le clinicien est sans
• Hydrocéphalie à pression normale aucun doute le syndrome extrapyramidal dont la
• Hématome sous-dural chronique présence fait évoquer toute une série de patholo-
Diagnostic différentiel gies malgré son apparition possible dans une mala-
• Dépression die d'Alzheimer authentique. En effet, une maladie
• Syndrome confusionnel de Parkinson peut bien évidemment être mar-
quée dans son évolution par la survenue d'une
démence authentique. Il faut simplement la dis-
Les antécédents personnels sont également impor- tinguer d'une maladie à corps de Lewy diffus dont
tants à considérer par l'inventaire complet de tous le diagnostic différentiel est toujours difficile.
les facteurs de risque cardiovasculaires – hypercho- Typiquement, dans la démence à corps de Lewy
lestérolémie, tabagisme, hypertension artérielle ou diffus, l'apparition du syndrome démentiel suit celle
diabète – et une aide lors du questionnement quant du syndrome extrapyramidal de moins d'un an.
à l'origine vasculaire ou non d'une démence. Cette particularité permet d'utiliser les critères de
Les antécédents psychiatriques tels que des épi- McKeith pour établir le diagnostic. Cependant, une
sodes de dépression, la précision de leur mode révision de ces critères a permis d'admettre un déca-
d'évolution et l'âge de leur survenue, sont égale- lage dans le temps plus important entre la survenue
ment importants à relever. Une ancienne mala- de ces deux syndromes. Dans la maladie à corps
die psychotique, psychose maniacodépressive, de Lewy diffus, les symptômes extrapyramidaux
par exemple, ou une psychose hallucinatoire sont typiquement symétriques et peu sensibles à
chronique vieillie peuvent être aussi à l'origine la L-Dopa contrairement à la maladie de Parkinson.
de symptômes qui motivent une consultation De même, la mise en évidence de périodes « on-off »
pour des troubles de la mémoire. D'autre part, les sous L-Dopa signe plutôt le diagnostic de maladie
démences frontotemporales se révèlent volon- de Parkinson. La mise en évidence d'hallucinations,
tiers par un tableau psychiatrique inaugural en visuelles en particulier, oriente vers le diagnostic de
apparence qui peut associer plusieurs troubles démence à corps de Lewy. Il faut alors se méfier de
frontaux tels qu'une désinhibition, une irritabilité, la survenue d'hallucinations au cours du traitement
une agressivité, un syndrome dysexécutif avec d'une maladie de Parkinson par L-Dopa.
122
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Le retentissement d'une cardiopathie hypertensive Données paracliniques


sur des organes cibles tels que la rétine, les reins ou Les différentes affections à l'origine d'un syndrome
le cerveau est un argument important en faveur du démentiel ne se traduisent pas par une anoma-
diagnostic de démence vasculaire. La mise en évi-

I
lie biologique spécifique. On ne dispose d'aucun
dence de ces éléments aide également à la décision marqueur utile en pratique clinique. La biologie
de mise en route d'un traitement préventif secon- standard a deux rôles principaux. Le premier est
daire. En effet, même si le traitement des démences de rechercher des arguments pour un syndrome
vasculaires n'est aujourd'hui pas codifié, ces der- confusionnel pouvant être lui-même l'expression
nières s'accompagnent souvent d'une autre patho- d'une anémie, d'une dysnatrémie ou encore d'une
logie cardiovasculaire qu'il faudra traiter. dyscalcémie. La seconde raison de pratiquer des
La dépression est fréquente dans les pathologies examens biologiques standard est de dépister au
s'accompagnant d'un syndrome démentiel. Dans maximum les différentes comorbidités associées
la maladie d'Alzheimer par exemple, celle-ci est à l'affection neuropsychiatrique. En effet, une
authentiquement présente une fois sur deux. Les comorbidité a en général une évolution plus péjo-
mécanismes n'en sont pas bien connus. Il peut rative en présence d'une démence. De même, il est
s'agir à la fois du terrain sur lequel se développe vraisemblable qu'une ou des comorbidités soient
plus facilement la maladie d'Alzheimer, l'absence des facteurs péjoratifs en termes d'évolution des
d'anosognosie chez d'autres patients provo- démences.
quant une dépression en réaction à la constata- Les examens recommandés sont l'hémogramme,
tion des troubles cognitifs ou encore de troubles l'ionogramme sanguin, la calcémie, la TSH, l'albumi-
psychocomportementaux en rapport avec une némie et la glycémie à jeun. D'autres dosages sont
atteinte limbique. Quoi qu'il en soit, il est d'une pratiqués en fonction du contexte clinique, par
importance majeure de reconnaître une dépres- exemple un bilan hépatique, une sérologie VIH, une
sion chez ces malades ainsi que le risque de sérologie syphilitique et une ponction lombaire. Les
suicide car le retentissement sur l'entourage est dosages vitaminiques B12 et folates sont classiques,
alors probablement important et les symptômes mais, en pratique, il est exceptionnel qu'un déficit
dépressifs participent grandement à l'inconfort vitaminique en B12 ou en folates soit à l'origine
du patient. d'une véritable démence.
Bilan neuropsychologique
Il a pour but de mettre en évidence et de préciser Imagerie cérébrale
les troubles mnésiques, les troubles du langage,
l'apraxie, l'agnosie et les troubles des fonctions Scanner cérébral
exécutives. Ce bilan initial devrait être systéma- Toute altération des fonctions supérieures motive
tique et réalisé par un psychologue ayant des de manière quasi automatique la réalisation d'une
compétences particulières en neuropsychologie. Il imagerie cérébrale, qu'un syndrome démentiel ait
aide à préciser les traits de personnalité du patient été déjà diagnostiqué ou non. Le but de cette image-
et à les intégrer dans les troubles observés, qui rie est double. Tout d'abord, il s'agit d'éliminer une
résultent à la fois des lésions cérébrales présentes pathologie quelquefois curable telle qu'un héma-
et des traits de caractère antérieurs. À ce jour, il tome sous-dural, une hydrocéphalie à pression nor-
n'y a pas de consensus quant aux différents tests male ou une tumeur cérébrale. D'autre part, cette
à effectuer dans le cadre d'un diagnostic de syn- imagerie peut dans certains cas aider le diagnostic
drome démentiel, mais certains tests sont assez étiologique avec la mise en évidence de multiples
fréquemment réalisés. infarctus, d'un infarctus unique siégeant dans une
Une modification du caractère est généralement zone stratégique, d'anomalies de la substance
renseignée par l'entourage proche du patient. blanche en faveur d'une pathologie cérébrovascu-
Cette modification de caractère constitue parfois laire, ou encore d'une atrophie localisée ou non.
le symptôme le plus bruyant alors même que les Le groupe de travail de la HAS a recommandé
troubles mnésiques peuvent être dans le même la réalisation d'une imagerie cérébrale qui est au
temps modérés ou absents. De même, le MMS minimum un scanner cérébral sans injection, et
peut être normal et rassurer à tort le médecin en au mieux une imagerie par résonance magnétique
présence d'un patient dont le niveau socioculturel (IRM) nucléaire. La plupart du temps, un scanner
et le niveau d'éducation sont élevés. Cette modi- cérébral sans injection de produit de contraste iodé
fication du caractère est aussi souvent à l'origine suffit. Toutefois, lorsqu'une pathologie vasculaire
d'une souffrance pour l'entourage qui a l'impres- est suspectée, une IRM cérébrale est systématique
sion de côtoyer une personne très différente. Ces afin de ne pas méconnaître des lésions ischémiques
modifications de caractère peuvent aussi entraî- lacunaires. Enfin, bien souvent, une imagerie initiale
ner, en réaction, une modification du comporte- est suffisante et la répéter ultérieurement n'apporte
ment de l'entourage familial, voire une véritable rien au diagnostic étiologique. D'après ces mêmes
souffrance. recommandations, il n'y a pas lieu de répéter ces
123
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

examens. La portée de l'imagerie cérébrale dans la systématique entraînerait des problèmes éthiques
démarche diagnostique d'un syndrome démentiel importants, surtout face à des maladies dont les
reste limitée puisqu'elle n'apporte jamais un dia- traitements curatifs sont nuls.
gnostic positif. La mise en évidence d'une atrophie
corticale diffuse ne peut en aucun cas permettre de Biopsie cérébrale et nécropsie
poser un diagnostic de maladie d'Alzheimer. La réalisation d'une biopsie cérébrale, du vivant du
malade, est exceptionnelle et réservée aux patients
IRM cérébrale jeunes pour lesquels un diagnostic clinique est
Cet examen est recommandé en 1re intention par la difficile ou insuffisant. La pratique des autopsies
HAS dans la démarche diagnostique des syndromes est aujourd'hui malheureusement délaissée alors
démentiels. Les éléments principaux en faveur de qu'une confirmation neuro-anatomique aide par-
la réalisation de cet examen sont essentiellement ticulièrement le clinicien dans ses compétences
la facilité avec laquelle les lésions vasculaires isché- cliniques, qu'un diagnostic précis peut s'avérer utile
miques sont mises en évidence et son innocuité en pour la descendance, notamment si un risque fami-
l'absence de contre-indication. D'autre part, elle lial existe et, enfin, que son apport pour la recherche
permet d'obtenir des coupes coronales centrées sur biomédicale est tout à fait pertinent.
les hippocampes afin de rechercher et quantifier, le
cas échéant, une atrophie qui serait alors en faveur Retentissement du syndrome
d'un diagnostic de maladie d'Alzheimer. Les prin-
cipales limites de l'IRM sont l'accès parfois limité, démentiel
le coût relativement important et enfin l'anxiété Les problèmes du clinicien et de son patient ne s'ar-
induite par les conditions difficiles de l'examen chez rêtent pas au diagnostic étiologique du syndrome
le patient souffrant de troubles des fonctions supé- démentiel. Quelle que soit la maladie en cause, a
rieures. En effet, la claustrophobie des patients est fortiori en gériatrie où la maladie d'Alzheimer, la
un obstacle important. démence à corps de Lewy diffus et les démences
vasculaires sont les diagnostics les plus couram-
Place des autres techniques d'imagerie ment discutés, le retentissement et les compli-
et des épreuves fonctionnelles cations doivent être systématiquement étudiés
et dépistés afin de pouvoir d'une part compléter
Les recommandations de la HAS désignent les le diagnostic, et d'autre part d'initier une prise en
techniques telles que le PET-scan, le SPECT, l'IRM charge de qualité.
fonctionnelle, l'électroencéphalogramme quantifié
comme des examens paracliniques non recomman-
dés dans la pratique clinique, mais réservés essen- Symptômes psychologiques
tiellement à la recherche et aux cas cliniques très et comportementaux
particuliers. Les symptômes psychologiques ou comportemen-
taux, appelés il y a quelques années troubles du
Ponction lombaire comportement, sont fréquents quels que soient le
La réalisation d'une ponction lombaire devant un diagnostic et le stade évolutif. En début d'évolu-
syndrome démentiel ne se justifie à ce jour que dans tion, l'apparition de troubles du comportement est
le cas d'une suspicion d'infection neuroméningée parfois le seul signe clinique et peut représenter un
comme la syphilis, ou dans le cas d'une suspicion de mode d'entrée dans une démence.
maladie de Creutzfeldt-Jakob. Dans ce dernier cas, Dans la maladie d'Alzheimer légère à modérément
la protéine 14-3-3 est recherchée systématiquement sévère, ces troubles concernent environ 85 % des
tout en ayant bien à l'esprit que cette recherche patients. Pour les démences frontotemporales, il
peut s'avérer positive dans des situations telles s'agit non seulement du mode de révélation princi-
qu'une maladie d'Alzheimer ou un accident vascu- pal mais aussi du symptôme qui prédomine tout au
laire cérébral. Il est possible de doser les protéines long de l'évolution de la maladie, alors même que
TAU (tubulin associated unit) totale, TAU phospho- les troubles de la mémoire peuvent être discrets ou
rylée et amyloid-beta42. Ces dosages apportent des encore absents. Les démences vasculaires sont aussi
arguments pour renforcer une suspicion diagnos- caractérisées par l'intensité des troubles du compor-
tique mais ne peuvent pas constituer des éléments tement. En règle générale, toute pathologie com-
déterminants. portant une atteinte des lobes frontaux, des voies
afférentes ou efférentes des structures frontales
telles que les connexions striatofrontales, s'accom-
Génétique pagne de troubles du comportement. Il s'agit le plus
Le génotypage de l'apolipoprotéine E à la recherche souvent pour le patient de difficultés d'adaptation
du génotype E4/E4 n'est pas recommandé par la à l'environnement, lors d'un changement du lieu
HAS en tant que test de dépistage. Il est réalisé dans de vie (changement d'habitation ou de chambre
le cadre de la recherche biomédicale. Sa réalisation à l'hôpital) ou de l'environnement interindividuel.
124
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Un sujet sain s'adapte en fonction des apprentis- ration progressive des praxies, l'altération des
sages réalisés le plus souvent pendant l'enfance. Ces fonctions exécutives qui rendent difficile la planifi-
acquis tourneront par exemple autour de la pudeur, cation des tâches dans le temps, les troubles mné-
la politesse ou les attitudes devant la nourriture. siques qui gênent le patient pour faire ses courses,

I
Chez le patient frontal tout se passe comme si ces les troubles du langage qui empêchent l'utilisation
acquis étaient oubliés ou perdus. Ainsi des réactions correcte du téléphone, ou encore l'apparition d'une
d'agressivité peuvent se développer alors que l'élé- agnosie.
ment déclenchant ne devrait être que tout au plus Cette perte d'autonomie, assez rarement identifiée
irritant pour un sujet sain. spontanément par l'entourage, peut représenter
Ces symptômes psychologiques et comportemen- une souffrance importante pour le patient.
taux peuvent être évalués par un outil tel que le Il est malheureusement bien trop souvent admis
NPI (Neuro-Psychiatric Inventory). Le NPI évalue qu'une perte d'autonomie est l'une des consé-
ainsi la fréquence, la gravité et le retentissement sur quences inéluctables du vieillissement. Pourtant,
l'entourage de 12 comportements différents. Ces elle reste totalement anormale et permet de dif-
comportements pathologiques sont la dépression/ férentier par exemple des troubles de la mémoire
dysphorie, les troubles du sommeil (insomnie ou simplement liés à l'âge et qualifiés alors de bénins,
hypersomnie), les troubles de l'appétit (anorexie d'une authentique démence. Ainsi, l'étude borde-
ou boulimie), l'apathie/indifférence, l'agressivité/ laise Paquid avait identifié quatre activités pour
agitation, les idées délirantes, les hallucinations, lesquelles une atteinte simultanée était haute-
les comportements moteurs aberrants, l'anxiété, la ment prédictive d'une maladie d'Alzheimer. Il
désinhibition, l'irritabilité/instabilité de l'humeur, s'agissait de la capacité à utiliser un téléphone, à
l'exaltation de l'humeur/euphorie. utiliser les transports, à gérer son traitement médi-
Les troubles de l'humeur dépendent des rapports camenteux, et à gérer son budget et ses affaires
entre les structures frontales et les structures lim- courantes.
biques. Ces troubles sont fréquemment associés à Établir précisément le degré d'autonomie d'un
un syndrome dysexécutif avec une atteinte notam- patient âgé par des outils tels que l'ADL de Katz et
ment des processus de volition et de motivation. l'IADL de Lawton est essentiel lors de toute évalua-
Ces symptômes psychologiques et comportemen- tion gérontologique. Si cette perte d'autonomie est
taux dépendent étroitement de l'environnement insuffisamment anticipée et palliée, elle est source
et de l'entourage proche. Des programmes « édu- de crises aiguës et d'hospitalisations en urgence.
catifs » pour l'entourage permettent souvent de Enfin, les démences évoluent toutes vers une perte
diminuer ces troubles alors qu'au contraire des thé- progressive et totale d'autonomie.
rapeutiques telles que les neuroleptiques peuvent
avoir des effets très modestes, voire nuls, au regard
des effets indésirables qu'ils entraînent souvent. Souffrance de l'entourage
L'évaluation des symptômes psychologiques et La souffrance de l'entourage des patients déments
comportementaux est un volet complet de la prise est très fréquente et bien connue aujourd'hui. Les
en charge de ces malades, puisque ces troubles raisons en sont multiples quoique mal identifiées à
peuvent majorer une souffrance du patient, reten- ce jour. Cette souffrance peut être la conséquence
tir fortement sur l'entourage, être à l'origine d'une de la modification du caractère et de la personna-
perte d'autonomie pour les activités de la vie quoti- lité, de l'apparition de symptômes psychologiques
dienne, d'hospitalisations répétées, d'une iatrogénie et comportementaux, de la perte de l'autonomie
lorsque des neuroleptiques sont prescrits et même pour les activités de la vie quotidienne, ou bien
représenter un risque d'entrée en institution. encore des retentissements sociaux de la maladie.
Cette souffrance est également appelée « fardeau
de l'aidant». Ce fardeau peut être mesuré, et
Perte de l'autonomie pour les activités suivi, au moyen de l'échelle de Zarit. Elle est bien
de la vie quotidienne sûr une source de maltraitance envers le patient
La perte d'autonomie représente l'incapacité à réali- lui-même.
ser soi-même les activités de la vie quotidienne. Ces Il est aujourd'hui bien établi que la personne iden-
activités peuvent se distinguer en actes élémentaires tifiée comme l'« aidant principal », qu'il appartienne
tels que faire sa toilette, s'habiller, aller aux toilettes, ou non à la famille, a un risque accru en termes de
se déplacer sans aide, manger et être continent, ou morbidité comme de mortalité à cause de ce far-
bien en activités plus élaborées telles que les acti- deau. Pour ces sujets, la prévalence de la dépression
vités instrumentales. Il peut s'agir alors des capaci- est plus importante que dans le reste de la popula-
tés à faire ses courses, à manipuler l'argent, réaliser tion générale.
des tâches ménagères ou utiliser correctement un Il est aussi vraisemblable que la souffrance de
téléphone. l'aidant principal influence le comportement du
Participent à cette perte d'autonomie divers malade dément avec par exemple des symptômes
troubles des fonctions cognitives comme l'alté- de type dépression, agitation ou agressivité.
125
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Identifier cette souffrance et tenter de la réduire fait Modalités de prise en charge


pleinement partie de la prise en charge du malade,
ou plus exactement du couple malade-aidant prin- La prise en charge des démences doit être d'emblée
cipal. Cette démarche est aujourd'hui recomman- globale et s'inscrit dans le temps, en règle, jusqu'au
dée par la HAS et doit être clairement envisagée dès décès du patient. Elle concerne donc directement le
la phase de diagnostic. médecin généraliste et le gériatre.
Une pathologie, telle que la démence frontotem- La prise en charge inclut à la fois l'évolution propre
porale dans laquelle les troubles du comportement du syndrome démentiel, la survenue des compli-
prédominent, est associée à une souffrance par- cations et de son retentissement, celle des crises,
ticulièrement importante pour l'entourage, avec en règle marquées par l'apparition d'un syndrome
des conséquences parfois dramatiques telles que confusionnel, la décision de mesures sociales
divorce ou abandon. telles que l'entrée en institution, et la gestion des
comorbidités.
Dénutrition
La dénutrition qui peut se développer chez les Prise en charge médicamenteuse
patients déments est un élément important à plus du syndrome démentiel
d'un titre. Cette dénutrition est d'une prévalence Médicaments spécifiques
particulièrement forte dans la maladie d'Alzhei- À ce jour, seule la maladie d'Alzheimer bénéficie de
mer, mais aussi dans la plupart des démences, thérapeutiques médicamenteuses spécifiques fai-
sans que les mécanismes en cause soient clai- sant l'objet de l'autorisation de mise sur le marché
rement identifiés. Une des causes peut être des de deux classes médicamenteuses : les molécules
troubles de l'alimentation, identifiés alors comme anticholinestérasiques et les inhibiteurs des récep-
un trouble du comportement. Il peut s'agir égale- teurs nicotiniques.
ment de conséquences liées à la perte de l'auto- Ces deux classes médicamenteuses ont fait l'objet
nomie avec l'impossibilité d'effectuer des courses de nombreux essais thérapeutiques. Ceux-ci ont
ou la préparation d'un repas. Dans la maladie montré une efficacité sur les malades quant à l'évo-
d'Alzheimer, un hypercatabolisme inhérent à la lution des troubles cognitifs, la perte d'autonomie
maladie n'est pas totalement exclu même si la pour les activités de la vie quotidienne, et l'évolu-
littérature ne plaide pas formellement pour ce tion des symptômes psychologiques et comporte-
mécanisme. mentaux. Des études sur le retard à la décision de
Cette dénutrition s'inscrit nettement dans la pro- l'entrée en institution, sur l'impact financier de la
blématique de la comorbidité et de la fragilité au prise en charge et la diminution de la souffrance
cours des démences avec toutes les difficultés qui des aidants existent, mais sont encore trop peu
en découlent, tant pour son identification que pour nombreuses pour conclure en un bénéfice net de
sa prise en charge. Dépister le risque de dénutrition ces molécules sur ces éléments pourtant essentiels
au moyen d'un outil tel que le Mini Nutritional à la prise en charge.
Assessment (MNA) est alors important dans la D'une part, l'usage de ces molécules est marqué par
prise en charge de tels malades, la dénutrition étant la survenue d'effets indésirables assez importants
associée à une évolution péjorative. Les mesures sur le plan individuel. Enfin, le coût important de
précoces de dépistage et d'intervention diététique ces médicaments nécessite une discussion régulière
permettent de prévenir la survenue d'une dénutri- avec le patient et son entourage sur les bénéfices
tion ou de limiter l'ampleur de celle-ci. attendus du médicament.
Néanmoins, le fait qu'ils soient les seuls médica-
Comorbidités ments indiqués spécifiquement dans la maladie
Faire le point sur les comorbidités, particulièrement d'Alzheimer rend leur prescription essentielle dans
chez les sujets les plus âgés, fragiles et polypatho- la prise en charge de ces très nombreux malades.
logiques, est essentiel lors du bilan d'un syndrome Les anticholinestérasiques sont les médicaments les
démentiel. En effet, une démence associée à la plus prescrits puisqu'ils sont indiqués dès le stade le
décompensation d'une autre pathologie chronique plus précoce de la maladie, et ce quelle que soit la
est très souvent à l'origine d'un syndrome confu- forme observée. Ces médicaments sont le donepé-
sionnel qui complique la prise en charge pour la zil, la rivastigmine et la galantamine. Leur introduc-
pathologie décompensée, occasionne une augmen- tion doit se faire à doses progressives afin de limiter
tation de la durée de séjour hospitalier, et majore la survenue d'effets indésirables et d'optimiser la
la mortalité. De plus, un syndrome confusionnel compliance des patients. Leurs effets indésirables
va aggraver la diminution de l'autonomie pour les sont essentiellement digestifs avec les nausées, des
activités de la vie quotidienne. Enfin, l'existence vomissements, des troubles du transit (diarrhée
simultanée d'une autre maladie avec la démence est essentiellement), des douleurs abdominales. Ils
sans aucun doute un facteur aggravant l'évolution peuvent également être à l'origine de troubles du
de la démence. sommeil et d'épisodes d'agitation. Une recherche
126
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

de troubles de conduction et du rythme cardiaque neuroleptiques peut être diminuée voire interrom-
doit être effectuée au moyen d'un ECG, et le cas pue, ce qui représente un avantage certain étant
échéant, l'aval d'un cardiologue doit être obtenu donné les effets indésirables de ces médicaments.
pour autoriser leur prescription. Pour faciliter la L'efficacité de ces molécules sur ces différents élé-

I
progression des doses, ils sont commercialisés sous ments rend les décisions du médecin plus difficiles
plusieurs dosages. car avant de juger de ces molécules chez le patient,
il faut avoir déterminé clairement les objectifs du
Donepézil (Aricept®) traitement.
Il existe en comprimés de 5 mg et 10 mg. Il se pres-
Mémantine (Ebixa®)
crit initialement à raison de 10 mg par jour en une
prise quotidienne. La dose dite thérapeutique de Elle est le seul médicament de la classe des inhibi-
10 mg est obtenue au moins après 4 semaines d'une teurs des récepteurs nicotiniques. Son autorisation
prescription de 5 mg/j. Certains essais ont montré de mise sur le marché existe pour les formes de
une efficacité du médicament dès 5 mg/j. maladie d'Alzheimer de stade modérément sévère
à sévère. Elle existe sous deux formes de dosages :
Rivastigmine (Exelon®) 5  mg et 10 mg. Elle se prescrit en un comprimé
Elle associe à son action sur la cholinestérase, matin et soir et l'augmentation des doses se fait
une action sur la butyrylcholinestérase, ce qui lui également après quatre semaines d'un traitement
confère d'après le laboratoire pharmaceutique un à 5 mg matin et soir. Cette augmentation ne peut
avantage sur ses molécules concurrentes. Toutefois, se faire s'il existe une insuffisance rénale et, si cette
cette action supplémentaire est d'un intérêt mal dernière est sévère, la mémantine est contre-indi-
évalué sur le plan clinique. Enfin, les essais thérapeu- quée. Cette molécule est efficace sur les fonctions
tiques récents ont montré une efficacité clinique cognitives et les symptômes psychologiques et
chez des patients atteints d'une démence à corps comportementaux. Il en existe une forme en solu-
de Lewy diffus, et plus récemment sur les patients tion buvable.
souffrant d'une démence associée à une maladie Règles de prescription des médicaments
de Parkinson. Une extension de son autorisation de spécifiques
mise sur le marché pour les démences associées à Les anticholinestérasiques sont indiqués dès le stade
un syndrome parkinsonien (maladie de Parkinson « léger » de maladie d'Alzheimer. Leur efficacité
et démence à corps de Lewy) est prévisible très pro- est évidente sur une longue période, de plusieurs
chainement. Il existe pour ce médicament quatre années. Cependant, une évaluation semestrielle
dosages : 1,5 mg, 3 mg, 4,5 mg et 6 mg. Il se prescrit doit être effectuée afin de rechercher une ineffica-
en 1 gel. deux fois par jour. La dose thérapeutique est cité de l'anticholinestérasique prescrit, qui existe
en règle d'au moins 9 mg /j et idéalement 12 mg/j. chez près de 40 % des malades. Le cas échéant,
L'augmentation des doses se fait toutes les quatre l'interruption de la molécule administrée peut être
semaines. Certaines études suggèrent une efficacité suivie par la prescription d'un des autres médica-
de la molécule dès 6 mg/j. Le médicament existe ments anticholinestérasiques.
également sous la forme de patches journaliers à La discussion du traitement doit être renouve-
4,6 mg et 9,5 mg et en solution buvable. lée notamment en cas d'entrée en institution
Galantamine (Réminyl®) du malade, puisque les objectifs du traitement
changent à cette occasion. En institution, leur
Elle existe sous trois dosages différents : 4 mg, 8 mg prescription peut être motivée pour maintenir
et 12 mg. Elle est prescite en 1 cp matin et soir. La l'autonomie du patient pour les activités de la vie
dose thérapeutique est de 16 mg/j et idéalement quotidienne et pour traiter symptômes psycholo-
24 mg/j. L'augmentation des doses se fait en paliers giques et comportementaux.
de quatre semaines également. Il existe une forme à La mémantine peut être prescrite en association
libération prolongée permettant une unique prise avec un anticholinestérasique afin d'accroître l'effi-
quotidienne à raison de 8, 16 et 24 mg/jour. cacité sur les troubles cognitifs et du comporte-
Les essais cliniques ont évalué l'efficacité de ces ment. Cependant son autorisation de mise sur le
trois médicaments sur une période d'au moins marché n'existe que pour les formes modérément
12 semaines et, le plus souvent, 24 semaines. Cette sévères à sévères.
efficacité est jugée avant tout sur les performances Enfin, après un an de prescription, une discussion
des fonctions cognitives. Mais il existe également multidisciplinaire est recommandée quant à la pour-
une efficacité sur les symptômes psychologiques et suite des anticholinestérasiques et de la mémantine.
comportementaux ainsi que sur le déclin de l'auto-
nomie pour les activités de la vie quotidienne.
Ainsi, l'action sur les symptômes psychologiques Médicaments non spécifiques
et comportementaux peut être bénéfique en ce Le traitement des démences, et de la maladie
sens que la prescription conjointe de neurotropes d'Alzheimer en l'occurrence, ne se limite pas aux
tels que les antidépresseurs, les anxiolytiques et les seuls médicaments dits spécifiques.
127
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Dans de nombreux cas, des neurotropes tels que symptômes psychologiques et comportementaux,
les anxiolytiques devront être prescrits. Les benzo- du statut nutritionnel, de l'autonomie pour les acti-
diazépines à demi-vie courte doivent être préférées, vités de la vie quotidienne, de la charge portée par
mais les effets indésirables des benzodiazépines l'aidant, de la recherche et de la prise en charge des
sont nombreux et fréquents chez ces malades et comorbidités. Il est idéalement semestriel et inclut
leur prescription doit faire l'objet d'une surveillance bien évidemment la prise en charge médicale de
accrue. l'aidant.
La dépression est très fréquemment associée à la
maladie d'Alzheimer, ainsi qu'aux autres formes de Adaptation comportementale
démences, et doit motiver la prescription d'un anti-
dépresseur. En raison des effets indésirables très fré- Cette notion doit faire partie de l'éducation déli-
quents et nombreux des tricycliques, ceux-ci sont vrée par le médecin à l'entourage du malade. Il
évités au maximum. Le choix d'un inhibiteur des s'agit de considérer que les malades souffrent
récepteurs de la sérotonine recommandé. d'une maladie de l'adaptation à l'environnement.
Enfin, les symptômes psychotiques doivent faire Si le substratum des symptômes psychologiques
discuter d'un neuroleptique, qu'il soit «  aty- et comportementaux est effectivement organique,
pique » ou « classique », en particulier lorsque la manifestation des troubles et symptômes est
les symptômes psychotiques représentent une le plus souvent provoquée par une incapacité du
morbidité importante pour les malades et leur malade à s'adapter à un changement de l'environ-
entourage. Néanmoins, leur prescription doit se nement. Il peut s'agir d'un changement de lieu de
faire avec la plus grande prudence en raison des vie, d'entourage, d'un changement de rythme des
effets indésirables et de façon toujours limitée repas, des heures du coucher et lever, d'un change-
dans le temps. ment des intervenants tels que les aides formelles
Malgré l'existence de symptômes psychotiques dans (infirmière, aide-soignants, gardes malades), d'une
les démences à corps de Lewy diffus, la prescription hospitalisation, d'un changement de chambre à
des neuroleptiques doit être proscrite en raison de l'hôpital, de la survenue d'une pathologie inter-
la grande sensibilité à ces médicaments au cours de currente, de la survenue d'effets indésirables d'un
cette maladie. L'introduction d'un neuroleptique ne médicament, d'un deuil, d'une maltraitance, phy-
doit s'envisager qu'à doses très faibles, très progres- sique ou psychologique.
sives et en milieu hospitalier spécialisé. Le malade ne pouvant par lui-même s'adapter faci-
La démence vasculaire a fait l'objet d'essais théra- lement à l'environnement, il faut l'aider et aménager
peutiques pour l'usage des anticholinestérasiques avec la plus grande douceur tout changement dans
mais qui sont à ce jour de qualité insuffisante pour sa vie, qu'il puisse être anticipé ou non. Bien sou-
justifier la prescription de ces molécules dans cette vent, cette adaptation comportementale permet
maladie. Il en est de même pour les démences dites l'amendement ou l'atténuation des symptômes
« mixtes », c'est-à-dire la maladie d'Alzheimer asso- psychologiques et comportementaux.
ciée à une composante vasculaire objectivée par la Ces principes s'appliquent également à l'entou-
clinique et la paraclinique. rage encouragé à accepter les symptômes tels que
l'agressivité, l'irritabilité, l'anxiété, la dépression, la
Prise en charge non médicamenteuse déambulation, afin, par exemple, de réagir le moins
possible à l'agressivité par l'agressivité, ou de le sen-
La prise en charge des patients déments, quelle sibiliser à passer du temps pour rassurer un malade
qu'en soit l'étiologie, ne se limite pas aux seuls anxieux.
médicaments, loin s'en faut. La prise en charge est Cette adaptation comportementale concerne bien
d'emblée centrée sur le médecin traitant généra- sûr l'entourage du malade, mais également tous
liste. Ce dernier doit être secondé par le gériatre, le les acteurs de santé qui interviennent auprès du
neurologue ou le psychiatre qui a instauré le trai- patient.
tement spécifique le cas échéant. Il est essentiel
d'inclure dans la prise en charge les aidants, garants
de son efficacité. Nutrition
La prise en charge médicale doit pouvoir proposer La plupart des démences s'accompagnent d'un
l'intervention du médecin référent au domicile du risque majeur de dénutrition. L'entourage doit être
patient, car la maladie, l'âge et les comorbidités pro- particulièrement attentif à l'alimentation du patient,
gressant, déplacer le malade peut devenir de plus en s'assurant de l'approvisionnement normal en
en plus difficile. aliments, en une gestion correcte et rigoureuse des
Cette prise en charge doit pouvoir proposer égale- stocks alimentaires, et en la possibilité du patient
ment un suivi spécialisé par un gériatre, neurologue de pouvoir bénéficier des repas quotidiens dont il
ou psychiatre, entouré d'une équipe multidiscipli- a besoin. Une surveillance de la consommation d'al-
naire. Ce suivi permet la discussion du traitement cool doit également être effectuée sans pour autant
spécifique et une évaluation multidisciplinaire la supprimer totalement. Le statut nutritionnel doit
incluant l'évaluation des fonctions cognitives, des faire l'objet d'une évaluation pluriannuelle.
128
Les symptômes généraux
Syndrome démentiel

Les conseils d'un diététicien sont toujours utiles et Syndrome confusionnel


une prescription de compléments nutritifs est sou- Le syndrome confusionnel est un risque majeur
vent nécessaire. pour les patients atteints d'un syndrome démen-

I
tiel. Les facteurs déclenchants en sont multiples et
Prise en charge sociale peuvent être parfois aussi simples qu'un deuil, un
Le diagnostic de démence, quelle que soit l'étiologie changement dans l'entourage, dans les aides, un
retenue, doit faire l'objet d'une demande de prise en changement de lieu de vie ou la modification d'un
charge par la sécurité sociale à 100 % au titre des dosage de médicaments.
affections de longue durée. La survenue d'un syndrome confusionnel doit être
L'intervention du secteur social est souhaitable afin suspectée en cas d'apparition de troubles de la vigi-
de pouvoir faire bénéficier le patient et l'entourage lance, d'une altération subite des fonctions supé-
d'intervenants tels que des aides ménagères, les ser- rieures, ou de l'apparition brutale de symptômes
vices de soins à domicile, et les systèmes de garde psychologiques et comportementaux. Elle grève
au domicile si le maintien au domicile est privilégié. de façon importante les capacités fonctionnelles
Le financement de ces interventions peut être assuré du patient et nécessite le plus souvent une hospi-
en partie par l'allocation personnalisée d'autonomie talisation en urgence à proximité d'une structure
(APA), allocation déterminée en fonction du degré spécialisée.
de dépendance et des ressources du patient et de
ses enfants le cas échéant.
Enfin, la discussion d'une entrée en établisseme