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272 Splénomégalie

I. Physiopathologie
1. Fonction splénique
- Epuration du système réticulo-endothélial (pulpe rouge) : épuration des ç âgées / anormales et des
ç couvertes d’Ac (opsonisées)
- Réponse immunitaire (organe lymphoïde 2ndR) (pulpe blanche) : produit Ac ; destruction bactéries
encapsulées (pneumocoque ; H influenzae, méningocoque)
- Stockage des plaquettes (1/3 du pool circulant) et neutrophiles
- Hématopoïèse fœtale
2. Splénomégalie
- Toute rate palpable est pathologique
- SMG :  volume de la rate > 13 cm (diamètre cranio-caudal)
o  anormale d’une fonction splénique :
 Hémolyse chronique
 Infections et maladies dysimmunitaires
 Hématopoïèse extramédullaire
o Hypertension portale
o Infiltration splénique :
 Dépôts (surcharge)
 Infiltration cellulaire (hémopathies / métastases de tumeurs solides)

II. Diagnostic différentiel


- Foie : lobe droit hypertrophié
- Rein : tumeur rénale gauche, PKAD
- Pancréas : kyste ou tumeur de la queue du pancréas
- TD : tumeur angle colique gauche
- Estomac : tumeur gastrique
- Surrénale : tumeur surrénalienne gauche

III. Etiologie
Virus MNI (EBV ++), VIH, hépatite virale
Bactéries Endocardite infectieuse, septicémie, tuberculose, brucellose
Infections
Parasites Paludisme, Leishmaniose viscérale
Champignon Candidose
Préhépatique Thrombose porte, compression (K pancréas, ADP)
Hypertension
Intrahépatique Cirrhose ++
portale
Posthépatique Sd de Budd-Chiari ; insuffisance cardiaque droite
Hémolyse Congénitale Sphérocytose héréditaire, thalassémie, drépanocytoses…
chronique Acquise AHAI
SMP chroniques : LMC, Vaquez, SMG myéloïde, TE
Sd lymphoprolyphératifs : LH et LNH, LLC, leucémie à
Hémopathies malignes
tricholeucocytes
Leucémie aiguë
PR (Sd de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie)
Maladies dysimmunitaires LED
Sarcoïdose
Lipidique : maladie de Gaucher, maladie de Niemman-Pick
Maladie de surcharge Amylose
Hémochromatose

IV.
V. Complications
- ± Hyersplénisme
o Cytopénie de séquestration
 Thrombopénie (fqte, jusqu’à 50 G/L, sans manifestations hématologiques)
 ± Leucopénie (modérée)
o Cytopénie par hémodilution :  volume plasmatique total  anémie (masse globulaire totale
inchangée)
- Infarctus splénique :
o ± hyperthermie
o Dlr du flanc / basithoracique gauche
- Rupture splénique :
o Douleurs (hématome sous-capsulaires)
o Suivies d’un choc hémorragique (rupture splénique)

VI. Diagnostic
1. Interrogatoire
- Contexte clinique  examen selon contexte
o Infection : septicémie, MNI, paludisme…
o Cirrhose (neutropénie et thrombopénie par hypersplénisme)
o Hémopathie maligne
o Maladie auto-immune (LED, …)
- Contexte clinique non évocateur  examen hiérarchisé
3. Signes cliniques
Pt en décubitus dorsal, jambes semi-fléchies. Examinateur à sa gauche, main gauche appuyant /s rebord
costal G = palpation du bord inférieur de la rate à l’inspiration profonde
4. Examens complémentaires
Bilan Syndrome Bilan orienté Etiologies
Frottis sanguinNFS + réticulocytes
1ère intention

Schizocytes
Haptoglobine / Anémies
Régénération ± anémie
Bilirubine / LDH hémolytiques
Test de Coombs
Blaste Myélogramme Leucémie aiguë
Ç anormales
Mononucléose VIH, EBV, toxo, CMV Infection
au frottis
Hyperlymphocytose Immunophénotypage LLC, autres
Hémocultures
Endocardite
Echo cœur
Sd inflammatoire Paludisme
Frottis + goutte épaisse
Cancer
Echo abdo ± TDM
Pancytopénie Myélogramme ± BOM LA
Β-glucosylcéramidase Gaucher
Myéloculture Leishmaniose
EPP + immunofixationVS, CRPBilan hépatique

JAK2
Polynucléose
BCR-ABL
Thrombocytose Sd myéloprolifératif
CALR
Polyglobulie
Biopsie médullaire
3 e2

Echo abdo HTP ou cirrhose FOGD Hypersplénisme ±


Myélogramme HTP ou cirrhose
e

Si l’ensemble du bilan est négatif :


- Splénectomie Dg si rate hétérogène (écho ou scanner)
- Surveillance simple si rate homogène (écho ou scanner)