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La mitochondrie

Objectifs :
- définir mitochondrie-chondriome
- faire un schéma de l’ultrastructure de la mitochondrie
- décrire les phosphorylations oxydatives
- citer 4 fonctions de la Mitochondrie
- expliquer le rôle de la Mitochondrie dans l’apoptose
- donner 2 exemples de l’implication de la Mitochondrie en pathologie

Introduction

Les mitochondries, véritables ateliers mobiles sont des organites


subcellulaires siège de réaction de phosphorylation oxydative qui
aboutissent à la production d’énergie sous forme d’ATP. La Mitochondrie
participe à l’initiation du processus d’apoptose sous l’influence d’un
stimulus apoptotique que celui-ci soit endogène à la cellule ou dû à un
stress environnemental. LA Mitochondrie participe également à de
nombreuses autres voies métaboliques notamment la synthèse des
stéroïdes et des phospholipides.

I) Structure et organisation de la Mitochondrie


Au microscope optique, on peut se rendre compte de la localisation de
l’abondance de l ‘aspect des Mitochondries dans une cellule en utilisant des
colorants vitaux à une culture cellulaire tel que le vert janus ou en utilisant
des techniques d’immunofluorescence à la rhodamine 123. On peut
également utiliser des techniques d’immunoenzymoligie qui tire parti de la
connaissance que l’on a des enzymes de la Mitochondrie.

La microscopie électronique permet d’étudier l’ultrastructure de la


Mitochondrie :
-entourée de deux membranes : une interne et une externe
Ces membranes s’accolent de temps en temps au niveau des zones
d’accolement transitoire. Ces deux membranes délimitent deux chambres :
un espace inter membranaire encore appelé chambre externe et à
l’intérieur une matrice mitochondriale.
A la face matricielle de la membrane mitochondriale interne on a des
pédoncules appelés . On voit
. On retrouve des ribosomes qui
sont particuliers à la Mitochondrie, ce sont des et à forte
magnitude on retrouve dans cette partie mitochondriale

Ultrastructure de la Mitochondrie
L’aspect des crêtes mitochondriales dépend du type de cellules et de son
activité. Les cellules qui élaborent des hormones lipidiques (les cellules de
la cortico sur une algue

II) Composition biochimique et organisation moléculaire

1) La membrane mitochondriale externe a la structure générale d’une


membrane biologique c’est-a-dire une bicouche phospholipidiques
contenant des édifices protéiques (des perméases) qui autorisent l’entrée
du cytosol vers l’espace inter membranaire. On observe aussi des
récepteurs de la membrane externe.
Au niveau des zones d’accolement entre les deux membranes
mitochondriales on a les TOM et les TIM
La membrane mitochondriale externe présente une translocase de la
membrane externe.

2) La membrane mitochondriale interne est plus riche en édifices


protéiques que la membrane mitochondriale externe. On a une dizaine
d’édifices protéiques, certains sont des symports, ils utilisent l’énergie
produite par l’envoi des ions protons dans l’espace inter membranaire, des
antiports ATP/ ADP, il y a 4 qui sont des protéines de la chaîne
respiratoire : on a un ATP synthase, des cytochromes P450 et une protéine
de découplage UCP. Par ailleurs on a sur la membrane mitochondriale
interne diverses navettes permettant de transporter l’ATP, les protons etc
et un mégacanal qui reste normalement fermé.

3) Ces deux membranes délimitent un espace inter membranaire. On a ici


des substances qui normalement restent le cytochrome C, des substances
pro apoptogènes qu’on appelle des procaspases et l’AIF.
On a également des protons.

4) Dans la matrice mitochondriale


il y a un ADN particulier, bicaténaire, nu, circulaire, sans protéine associé.
L’ADN mitochondrial chez l’homme : 16569 paires de bases, 37 gênes
codant pour 13 protéines mitochondriales et 24 ARN. Les gênes ne sont pas
morcelées.
Hérédité à transmission maternelle.
On a toute une série d’enzymes dans la matrice mitochondriale ; les
enzymes qui participent au cycle de Krebs ou cycle tricarboxylique ou cycle
de l’acide citrique, les enzymes de la Beta oxydation des acides gras : l’hélice
de Lynen, les enzymes de la glycolyse (et toute une série d’enzymes à
retenir).

III) Fonctions et fonctionnement de la mitochondrie


1) La production d’énergie sous forme d’ATP est la fonction essentielle. La
production d’énergie dans la Mitochondrie a lieu lors des réactions de
phosphorisation oxydative. Ces reactions se produisent au niveau des
protéines de la chaîne respiratoire située à la face matricienne de la
membrane mitochondriale interne. Ces réactions de phosphorisation
oxydatives sont liées à la production d’électrons et de protons issus du
cycle de Krebs. En effet, on a 3 molécules en provenance du cytosol sont
utilisés au sein de la matrice mitochondrial (Pyruvate ; acide gars et ADP).
Ces pyruvates sont transformés en acetyl CoenzymeA et les acides gras sont
transformés en Acetyl co enzymeA. L’acétyle coA va alimenter le cycle de
Krebs pour sortir duquel l’acétyl coA est transformé en coenzymes réduites
NADH et FADH2 avec beaucoup d’électrons et beaucoup de protons. Ces
électrons sont récupérés par les enzymes de la chaîne respiratoire pour
servie de source d’énergie à la création d’un gradient en protons en faveur
de l’espace inter membranaire. Cet excès de protons dans l’espace inter
membranaire va être utilisé par l’ATP synthase ou phosphorylé. Ces
réactions de phosphorisation consomment de l’oxygène moléculaire qui
sert d’accepteur d’électrons et produit de l’eau.

2) Autres fonctions :
- mécanismes de l’apoptose
L’apoptose est la mort programmée de la cellule qui s’oppose à la nécrose
cellulaire qui est la mort accidentelle. Dans le processus de l’apoptose, la
Mitochondrie joue un rôle essentiel. En effet, l’apoptose peut être déclenché
par un stimulus apoptotique. Ce stimulus peut être interne (anomalie de
l’ADN) ou externe à la cellule (stress environnemental). Tout stimulus
apoptotique déclenche au niveau de la mitochondrie des ouvertures des
pores de perméabilité provisoires permet la sortie des substances
proapoptogène de l’espace inter membranaire vers le cytosol. Des lors elles
deviennent actives et déclenchent une cascade de réaction qui aboutit à la
mort de la cellule.

3) Synthèse des stéroïdes

Elle est le fruit d’une collaboration entre la mitochondrie et le réticulum


endoplasmique lisse
Cette synthèse se fait à partir du cholestérol. L’essentiel du cholestérol vient
de notre alimentation. Cette synthèse se fait grâce à la présence de trois
familles de cytochromes P450, deux situés à la face matricielle de la
membrane interne et une troisième à la face cytosolique du réticulum
endoplasmique. Le cholestérol arrive à la matrice par translocation au
niveau du col
Sous l’effet de la première famille de cytochrome P450, il est transformé en
prégnenolone. Le prégnenolone ressort de la matrice mitochondrial en
direction du cytosol. Dans le cytosol, sous l’effet de la deuxième famille de
cytochrome P450 situé à la face cytosolique du réticulum endoplasmique
Lisse il est transformé en divers métaboliques intermédiaires. Deux voies
sont alors possibles :
- soit il rentre dans le cycle de pentoses où ils vont donner lieu aux
stéroïdes sexuels
- ce métabolique intermédiaire peut retourner à la matrice
mitochondriale et sous l’effet de la troisième famille de cytochromes
P450 ils sont transformés en cortisol ou aldostérone
4) Les autres fonctions de la mitochondrie

La Mitochondrie assure beaucoup de rôles :


- métabolisme des lipides
- production des coenzymes réduits,
- production de précurseurs l’uréogenèse,
- biosynthèse de protéines de l’hème et des protéines,
- concentrations et stockage de substances diverses (CA, colorants, sels
d’or..),
- la thermogénèse du fait du fonctionnement des protéines de découpage
UCP de la mb mitochondriale interne.

IV) Biogénèse et renouvellement des mitochondries

Toute mitochondrie provient de la fusion d’une mitochondrie préexistante.


LA biogénèse de la M se fait en 2 temps : pendant un temps de synthèse des
différents constituants moléculaires puis une division.

1) Synthèse et mise en place des éléments moléculaires de la Mitochondrie.


C’est une fois qu’ils sont mis en place que la M se divise par cissiparité.

V) Implications cliniques

Les pathologies de la M, deux grands types :


- les maladies mitochondriales acquises :
elles peuvent être liées à l’utilisation d’un médicament :
ex : la cytopathie mitochondriale qui se manifeste chez les sujets vivants
avec le VIF et qui sont sous antirétroviraux)
ex de la cyrhose biliaire primitive (maladie auto-immune) où le sujet
développe des anticorps dirigés contres ses propres mitochondriales

- les maladies mitochondriales génétiques :


anomalie de l’ADN mitochondrial (transmission maternelle) qui se
transmet sur un mode d’hérédité cytoplasmique
ex : le diabète familiale, sujets de la même lignée maternelle qui apparaît
autour de la cinquantaine qu’on peut gérer avec le régime, les corps, donc
les petits moyens.
Ex : les myopathies mitochondriales, la maladie apparaît progressivement
et conduit progressivement à des degrés variables selon des types, ça
atteint des muscles
Ex : en rapport avec l’ADN génomiques : une maladie l’ataxie de Freidrich,
du à une anomalie de l’ADN.