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Erythème scarlatiniforme
desquamatif récidivant ou maladie
de Féréol-Besnier : une entité peu
connue

L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant est une con-


dition rare, caractérisée par un érythème confluent, suivie d’une
desquamation en lambeaux. Deux formes sont connues, une
forme généralisée et une forme localisée palmo-plantaire. La
forme généralisée débute par un état grippal suivi d’un
érythème maculeux confluent étendu qui fait place à une des-
Rev Med Suisse 2013 ; 9 : 702-4 quamation en lambeaux, excepté à l’extrémité céphalique où
la desquamation est plus fine. Dans la forme localisée, les
prodromes sont minimes et la desquamation en lambeaux se
D. Ferrara limite aux surfaces palmo-plantaires. La maladie est récidi-
C. Prins vante, avec des intervalles qui se comptent en semaines, voire
en années. L’étiologie est inconnue. Des réactions hyperergi-
W.-H. Boehncke ques aux médicaments et aux infections virales et bactérien-
nes ont été évoquées. Le diagnostic différentiel est vaste.
Drs Donato Ferrara et Christa Prins
Pr Wolf-Henning Boehncke L’anamnèse et la clinique nous orientent dans le diagnostic.
Service de dermatologie
et vénéréologie
HUG, 1211 Genève 14
donato.ferrara@hcuge.ch
introduction
christa.prins@hcuge.ch
wolf-henning.boehncke@hcuge.ch
L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant (ESDR), ou
maladie de Féréol-Besnier, est caractérisé par une éruption
maculo-érythémateuse qui débute au tronc pour s’étendre
aux extrémités et parfois au visage. Cette éruption est rapide-
Erythema scarlatiniforme desquamtivum ment suivie d’une desquamation lamellaire. Notons particulièrement la desqua-
recidivans or Féréol-Besnier disease : an
uncommon condition
mation en lambeaux des paumes et des plantes. La maladie fut décrite pour la
The erythema scarlatiniforme desquamtivum première fois par Féréol en 1876.1 Depuis lors, environ une septantaine d’articles
recidivans (ESDR) is rare condition, characte- ont été publiés, surtout dans des revues médicales allemande et française.2-13 Le
rized by an erythema followed by large la- nombre limité de publications ne permet pas de déduire des données épidé-
mellar scaling. Two variants are described, a miologiques en termes d’incidence et prévalence.
generalized and localized one. The generalized
variant initially presents with fever, flue-like
symptoms followed by a widespread macular formes de la maladie
erythema rapidly evolving into large lamellar
scaling, except for the head where scaling is Deux variantes de la maladie sont connues : une forme généralisée, précédée
finer. The localized form is often asymptoma- de symptômes grippaux, et une forme localisée aux paumes et aux plantes, sou-
tic and the large lamellar scaling is limited to vent asymptomatique, avec peu de prodromes.2-4 La forme généralisée se pré-
the palms and soles. ESDR can recur within sente avec un rash maculeux confluent en érythrodermie, initialement localisé au
weeks or years after the first outbreak, with
tronc puis aux extrémités et au visage. Les muqueuses sont en règle générale
the localized form being more frequent at re-
currence. The aetiology remains unknown.
épargnées. L’éruption est dans la plupart des cas asymptomatique, cependant
Most authors agree on a hyperergic reaction une publication récente signale un prurit intense.13 Malgré l’étendue de l’éruption
to drugs, viral and bacterial infections. Diffe- cutanée, l’état général des patients est conservé. Le rash disparaît spontanément
rential diagnosis includes several conditions. en une semaine pour laisser place à une desquamation lamellaire du tronc, une
The medical history and the striking presen- desquamation plus fine (pityriasiforme) de l’extrémité céphalique ainsi qu’une
tation help in making the diagnosis. desquamation en lambeaux caractéristique des paumes et des plantes (figures 1
et 2).2-4
Dans la forme généralisée, l’ESDR est précédé par des prodromes, des ma-
laises, des nausées, des céphalées, des myalgies, des troubles abdominaux et
parfois par une bronchite et des arthralgies.3
Dans ce contexte, des dystrophies unguéales, des conjonctivites, des pharyngites,
des altérations de la muqueuse linguale, des épistaxis, des lésions alopéciques,6

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mètres inflammatoires (CRP, vitesse de sédimentation).2,3
Une protéinurie transitoire, une micro-hématurie et une
élévation des ASLO (titre antistréptolisinique) ont égale-
ment été rapportées.11

étiologie
L’étiologie de l’ESDR reste à nos jours méconnue. Parmi
les facteurs déclenchant, des réactions hyperergiques aux
médicaments et aux infections virales et bactériennes (sta-
phylococciques et streptococciques) ont été postulées.2-5,8
Les médicaments les plus fréquemment associés avec
l’ESDR sont résumés dans le tableau 1.13
Certains auteurs signalent des associations avec l’atopie,
la pneumonie à éosinophiles,10 la méningite aseptique,12
les hépatopathies,14 les affections digestives inflammatoires
chroniques ainsi qu’avec les lymphomes.
Figure 1. Desquamation palmaire en lambeaux sur
fond érythémateux
(Collection iconographique du Service de dermatologie de Genève). traitement
A ce jour, il n’y a pas de recommandation thérapeutique
des infections, des adénopathies et des glomérulo-néphri- spécifique. Les stéroïdes topiques et les antibiotiques systé-
tes réactionnelles ont également été décrits. miques n’influencent pas ou peu le décours naturel de la
maladie et ne permettent pas de prévenir les récurren-
ces.2,3 L’ESDR reste une maladie bénigne et autolimitée.
évolution et diagnostic Le traitement le plus adapté est la prise en charge symp-
La maladie guérit spontanément en deux à quatre se- tomatique (émollients et kératolitiques).2,3
maines. Les récurrences sont moins symptomatiques et peu-
vent se limiter à une atteinte palmo-plantaire. Elle peuvent Tableau 1. Médicaments les plus fréquemment
se manifester après quelques jours, semaines, voire années associés avec l’érythème scarlatiniforme desqua-
après l’épisode initial.2-5 L’examen histologique montre une matif récidivant13
image d’orthokératose, d’hyperkératose, d’acanthose et d’in- • Diurétiques (thiazidiques) • Mercure
flammation.2,3 Cette image est aspécifique en soit, mais • Aspirine • Vitamine A
peut suggérer le diagnostic si elle est corrélée à la clinique. • Quinine • Vitamine B1
Les examens de laboratoire montrent une leucocytose, • Hydantoïne • Moyens de contraste radiologique
une éosinophilie périphérique et une élévation des para-

Figure 2. Desquamation plantaire en lambeaux sur fond érythémateux


(Collection iconographique du Service de dermatologie de Genève).

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Tableau 2. Diagnostics différentiels de l’érythème Stratégie de recherche et critères de sélection
scarlatiniforme desquamatif récidivant 2-4
Les références citées dans cette revue ont été identifiées par
• Eczéma • Maladie de Kawasaki
• Nécrolyse épidermique toxique • Erytrokeratosis hiermalis
une recherche sur Pubmed des articles publiés en anglais,
• Scarlatine • Erythème acral nécrolytique en français et en allemand entre 1954 et 2013. Le nombre
• SSSS (épidermolyse toxinique • Erythème acral induit par la d’articles à ce sujet est modeste. Nous avons sélectionné
staphylococcique) chimiothérapie les plus significatifs, illustratifs et complets.
• Psoriasis vulgaire • Erythème mercuriel Les mots­clés principaux utilisés pour la recherche étaient :
• Pityriasis rubra pilaire • Desquamation estivale en aires erythema scarlatiniforme desquamativum recidivans/ESDR ;
Féréol­Besnier erythema ; acral scaling.

diagnostics différentiels
Implications pratiques
Un grand nombre de diagnostics différentiels peuvent
être évoqués, dont l’eczéma, la nécrolyse épidermique toxi- > L’érythème scarlatiniforme desquamatif récidivant se caracté­
que, la scarlatine, le SSSS (épidermolyse toxinique staphy- rise par des prodromes grippaux suivi d’une éruption érythé-
lococcique), le psoriasis vulgaire, le pityriasis rubra pilaire, la mato­maculeuse disséminée, souvent asymptomatique, lais-
maladie de Kawasaki, l’erytrokeratosis hiermalis, l’érythème sant la place à une desquamation en lambeaux
acral nécrolytique, l’érythème acral induit par la chimiothé-
> L’état général des patients est conservé malgré l’extension
rapie, l’érythème mercuriel et la desquamation estivale en des lésions
aires (tableau 2).2-4
> Dans la forme localisée, les prodromes peuvent être absents,
avec apparition d’une desquamation en lambeaux limitée aux
conclusion paumes et aux plantes
L’ESDR est probablement une entité sous-diagnostiquée,
> Il s’agit d’une condition bénigne, récidivante, dont l’évolution
particulièrement dans la forme localisée. La reconnaissance est spontanément favorable
de cette affection est importante et permet de prévenir
une escalade diagnostique et thérapeutique. > L’origine de la maladie reste inconnue, des réactions hype-
rergiques aux médicaments et aux infections ont été pos-
Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêt en relation avec tulées
cet article.

Bibliographie
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