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Examen neurologique 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Sémiologie topographique

I - LA MARCHE

II - LA STATION DEBOUT

III - FORCE MUSCULAIRE

IV - TONUS MUSCULAIRE

V - REFLEXES

VI - COORDINATION MOTRICE

VII - SENSIBILITE

VIII - NERFS CRANIENS ET VOIES VISUELLES

IX - SPHINCTERS

X - VIGILANCE ET FONCTIONS COGNITIVES

L'essentiel du diagnostic neurologique est acquis lors de l'entretien avec le malade, entretien ou
interrogatoire au terme duquel une ou des hypothèses sont posées, à partir de l'énoncé du malade,
c'est à dire des symptômes (ou plaintes). Ces derniers peuvent avoir valeur de signes cliniques (par
exemple, il est possible d'affirmer qu'il existe une paralysie du oculomotrice lorsqu'un un malade se
plaint de voir double et signale que cette diplopie disparaît en fermant un oeuil).

L'examen neurologique, qui recueille des signes cliniques, a pour objectifs, selon les situations :

de vérifier si l'hypothèse acquise en fin d'entretien est confirmée (en vérifiant que les signes cliniques
attendus sont en effet présents) et de l'affiner (dans l'exemple de la diplopie, l'examen va essayer de
déterminer quel nerf oculomoteur est atteint)

de sélectionner l'hypothèse la plus probable, quand plusieurs hypothèses étaient restées


concurrentes à égalité à l'issue de l'entretien

d'orienter le diagnostic quand aucune hypothèse n'apparaît clairement après l'entretien

de vérifier qu'il n'y a pas d'autre anomalie que celle(s) attendue(s) en fonction de l'hypothèse
retenue (certains signes dits « négatifs » parce que absents peuvent avoir une grande valeur
diagnostique)

de s'assurer que l'examen neurologique est en effet normal, quand l'entretien laisse penser que ce
doit être le cas.

En dehors de ce dernier cas, l'examen neurologique doit être orienté (par des hypothèses et par la
situation clinique) avant d'être « complet » (on commence l'examen par les gestes cliniques en
rapport avec l'hypothèse la plus probable et on le complète ensuite). En outre, certaines
investigations, comme l'examen des fonctions cognitives, n'a pas nécessairement de sens, quand il
n'y a pas de plainte et surtout quand l'entretien a permis d'évaluer l'absence de trouble cognitif chez
un malade jeune qui consulte pour tout autre chose. Il en va de même pour les fonctions
sphinctériennes.

L'examen neurologique tel qu'il est décrit ci-dessous est donc davantage une trame, un canevas à
adapter à chaque situation qu'un « déroulé » systématique toujours mis en ouvre.

I - LA MARCHE

Par le nombre de systèmes neurologiques (et aussi non neurologiques) qu'elle mobilise, l'étude de la
marche est très informative. Marche

On examine la vitesse, l'amplitude et la régularité du pas, l'orientation (rectiligne ou non, parfois en


ayant recours à une ligne droite au sol), le demi-tour (harmonieux ou décomposé), le ballant
automatique des bras. La marche sur une ligne droite sensibilise l'examen. Marche sur une ligne

La marche sur les talons teste la motricité des loges antérolatérales des jambes ; la marche sur la
pointe des pieds teste la force des muscles de la loge postérieure de jambe.

Différents types de troubles de la marche d'origine neurologique sont décrits (voir la sémiologie des
troubles de la marche ), qui peuvent être immédiatement évocateurs d'un syndrome. Mais parfois,
c'est la poursuite de l'examen sur le malade debout ou allongé qui va permettre d'attribuer à tel
syndrome tel trouble de la marche.

II - LA STATION DEBOUT

Comme la marche, la station debout mobilise plusieurs systèmes (entre autres : corticospinal,
cérébelleux, vestibulaire, sensitif profond - proprioceptif).

On demande au malade de se tenir debout, les pieds bien joints l'un contre l'autre, bras tendus à
l'horizontale, d'abord en gardant les yeux ouverts, puis en les fermant. Station debout

On observe l'axe du corps avant et après occlusion des yeux (oscillations ou non, déviation latéralisée
ou non), les tendons des muscles tibiaux (jambiers) antérieurs (qui normalement ne doivent pas
bouger).

Il est utile, notamment chez le sujet âgé, de tester l'appui monopodal (et d'en noter la durée
possible) et la résistance aux poussées antéropostérieures.

III - FORCE MUSCULAIRE

Tout examen doit être comparatif droite/gauche.

1. Une appréciation globale est possible

aux membres inférieurs : manoeuvre de Mingazzini (décubitus dorsal, cuisses à la verticale, jambes à
l'horizontale) Epreuve de Mingazzini manoeuvre de Barré (décubitus ventral, jambes à la verticale)

Epreuve de Barré

aux membres supérieurs : épreuve des bras tendus (à l'horizontale) Epreuve des bras tendus

Il convient d'attendre 10 à 20 secondes avant de conclure quant à l'absence de déficit, lors de ces
manoeuvres.

2. Une évaluation segmentaire (muscle par muscle)


peut être requise dans certains cas. Elle suppose une connaissance suffisante de l'action exercée par
chaque muscle (voir anatomie et le chapitre «

Syndromes radiculaires, plexiques et tronculaires » du présent document), aux membres supérieurs

Examen segmentaire muscles membres sup. et aux membres inférieurs Examen segmentaire muscles
membres inf (1) Examen segmentaire muscles membres inf (2)

La cotation est la suivante :

0 : absence de contraction

1 : contraction sans effet moteur

2 : contraction avec déplacement (mais pas contre la pesanteur)

3 : contraction contre la pesanteur

4 : contraction contre résistance

5 : normal

IV - TONUS MUSCULAIRE

On évalue la résistance passive : on évalue la résistance à la mobilisation passive des différents


segments de membres ; la mobilisation est effectuée à vitesse moyenne puis à grande vitesse
(manoeuvre sensibilisée).

On étudie le ballant des articulations distales (cheville, poignet). Pour ce faire, on empoigne le
segment proximal et on lui imprime des mouvements alternatifs.

Tonus musculaire (1) Tonus musculaire (2)

Il existe deux principales sortes d'hypertonie, soit spastique (voir syndrome pyramidal) , soit rigide
(voir syndrome parkinsonien) . Une hypotonie peut être présente dans les déficits moteurs
périphériques, à la période initiale d'un lésion de la voie cortico spinale (voir syndrome pyramidal )
ou lors du syndrome cérébelleux (voir syndrome cérébelleux).

V - REFLEXES

1. Principaux réflexes ostéo-tendineux (ROT)

Membre supérieur :

Réflexe bicipital Réflexe bicipital

Avant-bras en semi-flexion et supination

Percussion du pouce placé sur le tendon du biceps brachial

Réponse : contraction du biceps et flexion du coude

Niveau de l'arc réflexe : C5, nerf musculo-cutané

Réflexe stylo-radial Réflexe stylo radial

Avant-bras en semi-flexion et en position intermédiaire entre la pronation et la supination

Percussion du bord externe du radius un peu au-dessus de la styloïde radiale


Réponse : contraction du brachio-radial et flexion du coude

Niveau de l'arc réflexe : C6, nerf radial

Réflexe tricipital Réflexe tricipital

Avant-bras en semi-flexion maintenu par l'examinateur

Percussion du tendon du triceps brachial au-dessus de l'olécrâne

Réponse : contraction du triceps et extension du coude

Niveau de l'arc réflexe : C7, nerf radial

Réflexe cubito-pronateur Réflexe cubito pronateur

Avant-bras en semi-flexion et en légère supination

Percussion de la styloïde ulnaire

Réponse : pronation de l'avant-bras

Niveau de l'arc réflexe : C8, nerf ulnaire

Membre inférieur :

Réflexe rotulien Réflexe rotulien

Percussion du tendon rotulien chez un patient assis jambes pendantes, ou bien couché jambe semi-
fléchie soutenue par l'examinateur.

Réponse : contraction du quadriceps et extension du genou

Niveau de l'arc réflexe : L4, nerf fémoral

Réflexe achilléen Réflexe achilléen

Percussion du tendon d'Achille

Réponse : contraction du triceps sural et flexion plantaire du pied.

Niveau de l'arc réflexe : S1, nerf tibial

Bicipital C5

Stylo-radial C6

Cubito-pronateur C8

Tricipital C7

Rotulien L4

Achilléen S1

Les ROT peuvent être présents et normaux, ou vifs, ou abolis. Leur vivacité isolée peut se voir chez
certains sujets dits « neurotoniques » (tendus, anxieux). Quand d'autres éléments s'ajoutent à cette
vivacité, il s'agit du synfrome pyramidal (voir syndrome pyramidal ). Une aréflexie ostéo-tendineuse
peut relever d'une cause centrale (atteinte pyramidale à la période flasque), d'une interruption de
l'arc réflexe (lésion des cornes antérieures de la moelle, lésion du nerf spinal, lésion de la racine
postérieure). Certains sujets ont de façon constitutionnelle des réflexes très faibles, ou pas de
réflexes du tout, sans que cela soit pathologique.

2. Principaux réflexes cutanéo-muqueux

Réflexe cutané plantaire Réflexe cutané plantaire

Stimulation non douloureuse du bord externe de la plante du pied d'arrière en avant

Réponse normale : flexion du gros orteil et accessoirement des autres orteils

Le signe de Babinski consiste en une extension lente du gros orteil avec parfois écartement des
autres orteils (voir

Syndrome pyramidal )

Réflexe cornéen

Excitation douce de la cornée avec un coton

Réponse : clignement palpébral

Arc réflexe : trijumeau (nerf ophtalmique) comme voie afférente

Centre protubérantiel. Voie efférente : nerf facial

Réflexe du voile du palais

Attouchement de l'hémi-voile

Réponse : contraction et élévation de l'hémi-voile

Arc réflexe : afférence nerf glosso-pharyngien ;

Centre bulbaire, efférent nerf vague

Réflexe cutanés abdominaux

On les recherche par un effleurement transversal de la paroi abdominale à droite et à gauche de la


ligne médiane. On obtient un réflexe cutané abdominal supérieur, moyen et inférieur, suivant que
l'effleurement se situe au-dessus, au niveau ou au-dessous de l'ombilic.

Réponse : brève contraction de la paroi abdominale avec attraction de l'ombilic

Niveau de l'arc réflexe : Supérieur T6 - T8, Moyen T8 - T10, Inférieur T10 - T12

Réflexe crémastérien

Excitation cutanée de la face interne de la cuisse

Réponse : ascension du testicule ou rétraction dela grande lévre

Niveau de l'arc réflexe : L1- L2

Réflexe anal

Excitation de la marge de l'anus

Réponse : contraction du sphincter anal


Niveau de l'arc réflexe : S4-S

VI - COORDINATION MOTRICE

Aux membres supérieurs, on demande au sujet de mettre le bout de son index sur le bout de son nez
(ou sur le lobe de son oreille) en partant de loin et le plus vite possible. Coordination membres
supérieurs

Aux membres inférieurs, on demande au sujet allongé de mettre son talon d'un côté sur le genou de
l'autre, le plus vite possible, puis de descendre le long de la crête tibiale. Coordination membres
inférieurs

D'autres manoeuvres sont possibles :

Passer de la position allongée à la position assise sans l'aide des bras (normalement, les membres
inférieurs ne se soulèvent pas)

Accroupissement (normalement les talons décollent)

VII - SENSIBILITE

L'examen de la sensibilité requiert du temps et de la patience et n'a de sens que si le malade n'a pas
de troubles de la compréhension; il doit être répété si besoin ; ses résultats sont consignés sur un
schéma corporel (recto/verso) comportant le nom du malade, celui de l'examinateur et la date de
l'examen.

L'examen est conduit de façon comparative entre le côté droit et le coté gauche et entre les
segments distaux et les segments proximaux, comparant également les membres inférieurs et les
membres supérieurs

1. Sensibilité lemniscale (grosses fibres sensitives, cordons postérieurs de la moelle, lemnisque


médian)

On examine successivement

La sensibilité au tact au doigt ou à l'aide d'un coton qu'on promène sur la peau.

Sensibilité tactile

La sensibilité profonde, ou proprioceptive.

le sens de position d'un segment de membre (arthrokinesthésie), le malade ayant les yeux fermés :
on recherche des erreurs au sens de position du gros orteil (S.P.G.O.) Arthrokinesthésie ou des doigts
de la main. Lors de l'épreuve de préhension aveugle du pouce, le sujet doit aller prendre son pouce
avec sa main contralatérale. Préhension aveugle du pouce

le sens vibratoire (pallesthésie) à l'aide d'un diapason que l'on fait vibrer et que l'on pose sur les
surfaces osseuses sous-cutanées (bord antérieur du tibia, chevilles, styloïdes). Pallesthésie

2. Sensibilité thermo-algique (petites fibres sensitives et fibres amyéliniques, faisceau spino-


thalamique)

On examine la sensibilité à la douleur avec une épingle et la sensibilité thermique en utilisant des
tubes remplis d'eau chaude ou de glace fondue.

Sensibilité thermo algique


NB l'épreuve dite « pique-touche », parce qu'elle teste alternativement la sensibilité lemniscale et la
sensibilité thermoalgique, doit être proscrite.

3. Sensibilités élaborées (cortex pariétal)

On peut rechercher une extinction sensitive (en l'absence d'anesthésie), en stimulant simultanément
deux points symétriques, le malade ayant les yeux fermés : en cas d'extinction, une seule stimulation
est perçue. Recherche d'une extinction sensitive

On peut aussi demander au malade d'identifier divers objets par la palpation aveugle pour
rechercher une astéréognosie (en l'absence d'anesthésie et de déficit moteur pouvant gêner la
palpation). Recherche d'une astéréognosie

VIII - NERFS CRANIENS ET VOIES VISUELLES

1. Voies visuelles

Elle s'étudie oeil par oeil et vise à déterminer le plus petit objet perçu sur une échelle standardisée
(lettres, symboles) placée à 5m. Elle s'exprime en fraction d'acuité visuelle normale (10/10).

La vision des couleurs s'explore avec des planches standardisées.

2. Champ visuel

Examen du champ visuel au doigt

L'examinateur est face au patient qui a pour consigne de fixer le nez de l'examinateur (ce dernier
s'assure tout au long de l'examen du maintien de cette fixation oculaire). L'examinateur déplace un
objet (stylo coloré par exemple) ou son index d'une position externe vers une position plus interne et
note la perception de cet objet par le patient (qui a consigne de dire quand il le voit ou de le saisir).
L'examen peut être complété est oeil par oeil et quadrant par quadrant.

L'étude du champ visuel sera réalisée de façon plus précise en ophtalmologie avec l'appareil de
Goldmann.

3. Oculomotricité (III, IV, VI)

Examen de l'oculomotricité

A. Oculomotricité extrinsèque

Volontaire : on demande au sujet de regarder dans toutes les directions (droite, gauche, en l'air, en
bas)

Automatique (mouvements de poursuite): on demande au sujet de suivre du regard une cible (le
doigt de l'examinateur ou son stylo) dans toutes les directions

Réflexe : on demande au sujet de fixer le nez de l'examinateur, lequel déplace la tête du sujet dans
toutes les directions.

B. Oculomotricité intrinsèque

De base, les deux pupilles sont de taille symétrique. Un éclairement focal est appliqué sur un oeil
pour étudier les modifications pupillaires réflexes. L'éclairement de la rétine entraîne la constriction
de la pupille ipsilatérale (réflexe photomoteur) et controlatérale (réflexe consensuel).
La convergence oculaire provoque une diminution du diamètre pupillaire (réflexe d'accomodation-
convergence).

4. Nerf trijumeau

Examen de la motricité de la face (V)

Effleurement avec une compresse des différents territoires du V ; des modalités spécifiques de la
sensibilité peuvent être analysées (thermique, algique) selon le même principe. Recherche d'une
hypoesthésie cornéenne, par effleurement avec une compresse de la cornée.

Appréciation de la contraction des muscles masseter en demandant au sujet de serrer fortement les
mâchoires.

5. Motricité de la face (VII)

Examen de la motricité de la face (VII)

Inspection de la face au repos (asymétrie ? (en sachant que certains sujets ont constitutionnellement
une asymétrie faciale), chute d'une commissure labiale ?)

Inspections lors des mimiques (« grand sourire », gonfler les joues, siffler), fermer les yeux très
fortement

6. Nerf vestibulo-cochléaire (VIII) : équilibre et audition

Examen du VIII

La fonction d'équilibration du système vestibulaire a été examinée lors de la station debout, bras
tendus et index pointés en regard des pouces de l'examinateur. On recherche ainsi une déviation des
index lors de l'occlusion des yeux. La marche aveugle recherche aussi une déviation : le sujet fait trois
pas en avant et trois pas en arrière, plusieurs fois de suite. On aura été attentif à l'apparition d'un
nystagmus lors de l'examen de l'oculomotricité.

o L'audition s'examine en faisant entendre oreille par oreille un bruit de frottement. L'application
d'un diapason devant l'oreille puis sur la mastoide permet de distinguer surdité de transmission et
surdité de perception (osseuse). En cas de doute, un examen audiométrique peut être réalisé en ORL.

7. Nerfs mixtes (IX, X, XI) : phonation et déglutition

o On demande au sujet s'il « avale de travers », si les liquides « reviennent par le nez » et on perçoit,
lors de l'entretien, un éventuel nasonnement de la voix, faits qui s'ils existent traduisant une
paralysie du voile du palais. Examen de la phonation (1)

Motricité du voile du palais : on demande au sujet de prononcer la lettre « A » et on observe le


caractère symétrique ou non de la contraction du voile. Examen de la phonation (2)

Réflexe du voile (voir supra)

Pour le contingent spinal du XI, on demande au sujet de hausser les épaules, contre résistance, de
tourner la tête à droite et à gauche, contre résistance.

Examen du XI spinal

8. Motricité linguale (XII) : on demande au sujet de tirer la langue.

Examen du XII
IX - SPHINCTERS

L'interrogatoire s'enquiert d'éventuels troubles sphinctériens et génitaux : mictions difficiles (dysurie)


ou trop nombreuses (pollakiurie), troubles de l'érection, contrôle des selles.

En cas de troubles, on peut examiner la sensibilité de la région périanale (selle) et chercher les
réflexes crémastérien et anal (voir supra).

X - VIGILANCE ET FONCTIONS COGNITIVES

1. La vigilance (ou éveil cortical)

Elle est évidemment appréciée lors de l'entretien lorsque celui-ci est possible (tendance à
l'endormissement ?) et plus précisément avec l'échelle de GLASGOW (voir le chapitre Coma )

2. Les fonctions cognitives (ou intellectuelles)

Elles recouvrent :

les fonctions instrumentales, qui comportent :

le langage (communication : expression et compréhension)

les gestes et le schéma corporel

les capacités visuo-spatiales (espace, personnes, etc.)

le calcul

la mémoire

les fonctions exécutives et l'attention.

Leur examen peut être approché globalement par le Mini Mental Status (MMS) (voir le chapitre

Syndrome démentiel ), mais doit être ciblé dans certaines situations.

A. Les fonctions instrumentales

a. Examen du langage

On examine le versant expressif, oral et écrit, et le versant réceptif, oral et écrit.

Expression orale : dénomination.

L'expression orale est largement évaluée durant l'entretien, mais plus précisment lors des épreuves
de dénomination d'objets usuels présentés visuellement. Il peut s'agir d'objets concrets (Ex: stylo,
ciseaux, montre, crayon, lunette, etc.) ou d'images d'objets.

On peut également examiner le langage automatique (mois de l'année, jours de la semaine), le


langage répété (répétition de mots simples puis de phrases), le langage élaboré : définition des mots,
explication de proverbes, construction de phrases, ce qui permet de vérifier le stock sémantique et
de repérer des trouble de la syntaxe.

Compréhension orale : désignation et ordres.

En tenant compte d'une éventuelle hypoacousie, l'examen repose sur une désignation d'objets
usuels (« montrez moi le stylo, la porte »...) et l'exécution d'ordres. On apprécie ainsi la désignation,
sur ordre, de différents objets ou images, l'exécution d'ordres simples (fermez les yeux, ouvrez la
bouche) ou complexes (mettez l'index de la main gauche sur l'oreille droite, par exemple)de
complexité croissante (« levez les 2 mains, fermez les yeux, levez 2 fois la main droite puis une fois la
main gauche »...).

Expression écrite :

écriture spontanée, copiée, dictée, de mots réguliers, irréguliers et ambigus.

Compréhension écrite :

lecture à voix haute de syllabes, de mots, de phrases, et exécution d'ordres écrits.

b. Examen des gestes et du schéma corporel.

On demande au sujet

d'exécuter des gestes significatifs :

pantomimes (planter un clou), gestes symboliques (salut militaire, « V » de la victoire avec les doigts
de la main)

d'exécuter des gestes arbitraires :

imiter certaines postures de l'examinateur : faire deux anneaux enserrés l'un dans l'autre avec le
pouce et l'index de chaque main

de désigner et dénommer des parties de son corps

c. Examen des fonctions visuo spatiales

Réalisation d'un dessin (marguerite) ou d'une figure géométrique (cube), sur ordre et sur copie

Dessin du plan de la pièce, positionnement des grandes villes de France sur une carte

Test des barrages (voir Sémiologie des fonctions cognitives )

d. Calcul mental et écrit

B. La mémoire

L' examen de la mémoire repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche, dont le
témoignage est essentiel.

On examine successivement :

La mémoire en situation de vie quotidienne (celle dont se plaignent les malades et/ou leur
entourage) : présence d'oublis dans les activités courantes (discussion, livre, film, prise du
traitement, dépenses, rendez-vous, sortie, déplacement, lieu de rangement et pertes d'affaires)). On
fait préciser les modalités d'installation, la durée d'évolution, la progression éventuelle, le
retentissement en terme d'autonomie (simple gêne, nécessité d'aide-mémoire, nécessité d'une
supervision des activités par un tiers).

La mémoire autobiographique, tant les faits récents (« Qu'avez-vous fait le week-end dernier ? ») que
les faits plus anciens (ex : « Où avez-vous passé vos dernières vacances » ?)

La mémoire sociale ou collective (actualité politique nationale et internationale, journal local)

La mémoire sémantique (capitale de l'Italie, connaissances professionnelles)


Cet entretien est utilement complété par l'étude des apprentissages :le test des 5 mots qui étudie
l'apprentissage verbal de 5 mots (dont on a contrôlé l'encodage par un indice sémantique) en rappel
libre puis pour chaque échec en rappel indicé (voir Sémiologie des fonctions cognitives ).

C. Les fonctions exécutives

Les tests le plus couramment utilisés sont les suivants :

Epreuve paume-tranche-poing (séquences motrices de Luria): l'examinateur montre au malade une


séquence gestuelle consistant à plaquer la paume de la main sur la table, puis la tranche et enfin le
poing. Le malade est invité à la reproduire.

Résolution de problèmes. Un des plus utilisés est la pyramide des âges. Le problème suivant est
soumis au patient : dans une famille, le père a 24 ans, la mère a 3 ans de moins, le fils a 20 ans de
moins que la mère et le grand-père a l'âge des trois réunis. On demande au malade quel est l'âge du
grand-père.

Fluence verbale : on demande au malade de donner en 2 minutes le plus grand nombre possible de
noms communs commençant par la lettre P (ou R)

L'ensemble des fonction exécutives peut être approché par un test simple : la « batterie rapide
d'efficience frontale » (BREF)

Syndrome myogène (myopathique) 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel
Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I – Symptômes

II – Signes cliniques

III - Examens complémentaires

IV - Diagnostic différentiel

V - Formes topographiques

Ensemble des symptômes et signes résultant d'une maladie du muscle lui-même (myopathie)

I – Symptômes

1. Faiblesse musculaire

Retentit sur les activités motrices courantes : marcher, courir, gravir les escaliers, se relever d'un
siège, porter des charges lourdes, etc…

2. Douleurs musculaires (myalgies) et crampes (avec contraction en boule d'un muscle)

Déclenchées ou non par les efforts.

II – Signes cliniques

1. Déficit moteur

Proximal et bilatéral (+++)

Prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale

ceinture pelvienne et muscles paravertébraux

marche dandinante," en canard "

difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend appui avec ses mains sur les genoux
et " grimpe " le long de ses cuisses) ou de la position assise (signe du tabouret)

Relever myopathique

hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)

ceinture scapulaire et nuque

déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux

scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés)
Scapula alata

déficit des fléchisseurs de la nuque

D'autres muscles peuvent être atteints, plus rarement :

muscles de la face

Myotonie

orbiculaires des paupières

releveur de la paupière supérieure (ptosis)

muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés

muscles distaux

muscles respiratoires (syndrome restrictif)

cœur (cardiomyopathie)

Intensité variable (selon le degré d'évolution de la myopathie, cf cotation de 1 à 5 au chapitre


Syndrome neurogène périphérique).

2. Modifications du volume musculaire

Amyotrophie

Même topographie que le déficit moteur ( proximal et bilatéral) et sévérité variable

Parfois masquée par le panicule adipeux

Parfois absente (myopathies métaboliques)

Hypertrophie, plus rare , concernant surtout les mollets.

3. Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire

Abolition du réflexe (ou contraction) idio-musculaire :

La percussion directe du muscle (avec un marteau à réflexes) ne provoque plus la réponse normale
(qu'est la contraction en masse du muscle suivie d'une décontraction rapide)

Contraction anormale, "en boules"

Myotonie

Visage (maladie de Steinert)

Lenteur de la décontraction musculaire, indolore

Spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de l'examinateur) ou provoquée (par
percussion de l'éminence thénar : le pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa
position initiale).

Inconstante, ne s'observe que dans certaines myopathies.

4. Rétractions tendineuses
5. Signes négatifs

Pas de déficit sensitif

Pas d'abolition des réflexes ostéo-tendineux (sauf à un stade évolué, quand l'amyotrophie ne permet
plus d'obtenir la réponse)

Pas de fasciculations

III - Examens complémentaires

1. Electrodiagnostic neuro-musculaire

Electromyogramme (EMG) : tracé myogène

Anormalement riche en unités motrice par rapport à l'effort fourni (un grand nombre d'unités sont
recrutées : sommation spatiale)

Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude

Dans les myopathies avec myotonie, l'EMG comporte des salves d'unité motrice rapprochées (bruit
caractéristique de « rafale »)

Les vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives sont normales (Le nerf périphérique
n'est pas concerné par le processus pathologique).

Tracé EMG interférentiel (normal) :

Tracé EMG myogène :

Myotonie :

2. Augmentation de la créatine kinase (CK) sérique

Quasi-constante

Due à la nécrose des fibres musculaires (d'où libération et passage dans le sang de l'enzyme)

Parfois considérable (10 à 20 fois la normale, N < 70 UI/l)

3. Biopsie musculaire

Tous les fascicules sont atteints de façon inégale : coexistence de fibres atrophiques et
hypertrophiques ; aspect « bariolé » caractéristique

Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence (basophiles)

Fibrose et augmentation du tissu adipeux (« dégénérescence graisseuse » du muscle à un stade


évolué). De nombreuses autres anomalies peuvent s'observer, certaines ayant valeur d'orientation
étiologique.

NB : La biopsie musculaire doit être faite dans un muscle non concerné par un EMG récent, dans un
muscle atteint cliniquement mais peu atrophié.

IV - Diagnostic différentiel

1. Syndrome neurogène périphérique


Déficit moteur et atrophie sont communs au syndrome myogène et au syndrome neurogène
périphérique. En faveur du syndrome myogène :

déficit proximal et bilatéral

abolition du réflexe idéo-musculaire

réflexes ostéotendineux conservés

absence de déficit sensitif

absence de fasciculations

Le DgD est parfois difficile, y compris avec les examens complémentaires.

2. Certaines amyotrophies d'inutilisation (alitement prolongé, atteintes du système nerveux central,


dénutrition, etc… )

V - Formes topographiques

Certaines myopathies sont particulières ou inhabituelles par leur distribution topographique :

myopathies distales

formes très asymétriques

formes purement oculaires (ptosis, paralysie des muscles oculomoteurs)

formes purement cardiaques

L'ESSENTIEL A RET

Déficit moteur proximal et axial, parfois faci

Amyotrophie de même topographie, hypertrophie

Myotonie (lenteur à la décontraction mus inconstante

Signes négatifs (pas de déficit sensiti présents).

Tracé EMG riche (sommation spatiale) et p

Elévation de la CK (créatine kinase) sérique

Biopsie musculaire : aspect bariolé, en m des fibres.

Diagnostic différentiel : le syndrome ne périphérique (déficit sensitif, ROT fasciculations)

Syndrome myasthénique 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique


Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I – Symptômes

II – Signes cliniques

III - Examens complémentaires

IV - Diagnostic différentiel

Syndrome myasthénique

Ensemble des symptômes et de signes résultant d'un dysfonctionnent de la jonction (synapse)


neuromusculaire.

I – Symptômes

Le maître symptôme est la FATIGABILITÉ MUSCULAIRE : déficit moteur lié à l'effort et s'améliorant ou
disparaissant au repos. D'où la

FLUCTUATION des symptômes dans la journée, leur recrudescence en fin de journée et, plus encore,
leur caractère INTERMITTENT (totalement absents au repos, notamment le matin au réveil).

Le déficit moteur peut atteindre tous les muscles striés de l'organisme. Trois domaines musculaires
sont particulièrement sensibles :
1. Atteinte oculo-motrice

Ptosis (chute de la paupière supérieure), asymétrique, éventuellement alternant (droit puis gauche),
avec, typiquement le signe compensateur du sourcil (hypercontraction du muscle frontal)

Diplopie (vision double)

La motilité pupillaire est toujours respectée

2. Atteinte de la phonation, de la déglutition, de la mastication

Voix nasonnée (en fin de conversation)

Déglutition difficile (en fin de repas), parfois fausses routes alimentaires (risque de pneumopathie
d'inhalation) ou reflux alimentaires par le nez

Mastication déficitaire (fin de repas)

3. Atteinte des membres :

faiblesse proximale

4. Atteinte des muscles de la nuque :

la tête fléchit après un temps de marche (avec parfois des cervicalgies)

5. Atteinte respiratoire (par paralysie des muscles intercostaux et du diaphragme) :

de la polypnée superficielle jusqu'à l'asphyxie. Le pronostic vital peut donc être compromis : urgence
médicale (en milieu de réanimation).

Il n'y a jamais de symptomatologie sensitive (douleurs, paresthésies) car la synapse neuro-


musculaire, uniquement motrice, est la seule structure atteinte.

II – Signes cliniques

1. L 'examen neurologique

peut être strictement normal s'il est pratiqué à distance de tout effort.

Le syndrome peut être localisé à un groupe de muscles (comme dans les formes oculaires pures),

Myasthénie oculaire

ou généralisé

Myasthénie oculaire

2. L'examen

peut mettre en évidence un déficit après un effort répété, intense (par exemple, apparition d'un
ptosis après une dizaine d'accroupissements).

3. Il peut exister un déficit permanent

notamment :

racine des membres inférieurs (le sujet étendu sur le dos ne peut tenir les membres inférieurs fléchis
plus d'une minute)
fléchisseurs de la nuque

orbiculaire des paupières

4. Dans tous les cas, plusieurs signes négatifs

sont à noter :

pas d'amyotrophie ni de fasciculations

pas de modification des réflexes ostéo-tendineux

pas de déficit sensitif.

Le TEST A LA PROSTIGMINE (anticholinesthérasique), s'il est positif, confirme le diagnostic :


lorsqu'existe un déficit permanent, ou lorsqu'on l'a provoqué, il est corrigé en quelques minutes par

l'injection intraveineuse lente d'une ampoule de prostigmine.

Myasthénie oculaire après injection IV d'un anticholinestérasique

III - Examens complémentaires

1. L'électrodiagnostic neuro-musculaire est décisif :

Démonstration d'un bloc neuro-musculaire : le principe est de stimuler de façon répétitive un tronc
nerveux (ulnaire par exemple) en mesurant l'amplitude des potentiels d'action musculaires. Une
diminution d'amplitude ( décrément ) d'au moins 10 % entre le 1er et le 5ème potentiel démontre un
bloc de transmission post-synaptique (que l'injection de prostigmine fait disparaître).

Absence de bloc neuro-musculaire Bloc neuro-

Décrément d 5ème r

Vitesses de conduction nerveuse normales

2. Quand le syndrome myasthénique correspond à une myasthénie (maladie auto-immune)

il est possible de mettre en évidence la présence d'auto-anticorps dans le sérum (anticorps anti-
récepteurs de l'acétylcholine).

IV - Diagnostic différentiel

1. Devant une baisse de la paupière supérieure

on peut évoquer :

un ptosis (paralysie du muscle releveur de la paupière supérieure) par :

myopathie oculaire

atteinte du III

mais sans lien à l'effort ni fluctuation

un signe de Claude Bernard Horner (avec myosis)

un blépharospasme (hyperactivité du muscle orbiculaire des paupières)

2. Certains syndromes neurologiques s'aggravent à l'effort :


(neuropathies périphériques, myopathies, syndrome pyramidal), mais habituellement sans la
fluctuation si caractéristique du syndrome myasthénique.

3. Le diagnostic de syndrome myasthénique est très souvent méconnu pendant des mois

du fait de l'absence possible de signes « objectifs » à l'examen clinique.

L'ESSENTIEL A RET

Déficit moteur lié à l'effort et disparaiss repos : fatigabilité fluctuante

Atteinte fréquente de l'oculomotricité diplopie)

Gravité potentielle de l'atteinte respiratoire

Aucune atteinte sensitive

L'examen clinique peut être normal (au rep

Le Test à la PROSTIGMINE corrige le(s) d en quelques minutes

Le bloc neuromusculaire se traduit décrément : diminution de l'amplitud potentiels d'action


musculaires.

Syndrome neurogene périphérique 

Introduction

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Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

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Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

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Sémiologie topographique

I - Symptômes

II - Signes cliniques

III - Examens complémentaires

IV - Diagnostic différentiel

V - Formes topographiques

Ensemble des symptômes et signes témoignant d'une atteinte du système nerveux périphérique
(SNP)

Le SNP comprend :

Un neurone moteur (corps cellulaire dans la corne antérieure de la moelle)

Un neurone sensitif (corps cellulaire dans le ganglion spinal)

Un contingent végétatif, ou autonome (cf chapitre correspondant)

I - Symptômes

1. Faiblesse

maladresse, gène, lourdeur …d'un ou plusieurs membres, traduisant le déficit moteur.

2. Troubles sensitifs divers :

Symptômes sensitifs

Douleurs (décharges électriques, brûlures, crampes au repos)

Paresthésies (fourmillements, picotements)

Anesthésie ou hypoesthésie (« comme après une anesthésie locale chez le dentiste », « peau
cartonnée », etc… )

II - Signes cliniques

1. Déficit moteur

Topographie variable (cf. formes cliniques) mais le plus souvent à prédominance distale.

Steppage

Hypotonique

Intensité variable, qu'il est possible de coter, muscle par muscle :


5 force normale

4 mouvement possible contre résistance

3 mouvement possible contre la pesanteur

2 mouvement possible si la gravité est éliminée

1 trace de contraction musculaire

0 aucune contraction musculaire visible

2. Amyotrophie

Amyotrophie

Signe majeur mais habituellement absent au début de l'atteinte.

3. Fasciculations

Fasciculations

Contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant
pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion
du muscle.

Grande valeur séméiologique (quasi pathognomonique) mais très inconstantes surtout présentes lors
de l'atteinte des neurones des cornes antérieures de la moelle.

4. Abolition ou diminution des réflexes ostéo-tendineux

Aréflexie ostéo-tendineuse

C'est, avec l'amyotrophie, le meilleur signe clinique du syndrome.

Inconstant, notamment quand le tronc nerveux ou la racine atteints n'est pas impliqué dans un arc
réflexe cliniquement accessible.

5. Déficit sensitif

Déficit sensitif

Déficit de la sensibilité thermo-algique (froid, chaud, piqûre) par atteinte des petites fibres
myéliniques et des fibres amyéliniques.

Déficit de la sensibilité au tact superficiel et de la sensibilité profonde (sens de position du gros orteil,
perception des vibrations du diapason) par atteinte des grosses fibres myéliniques.

Le déficit sensitif manque lors des atteintes électives de la corne antérieure de la moelle.

6. Troubles trophiques et signes végétatifs

Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs

Maux perforants plantaires, rétractions tendineuses, pieds creux, rarement arthropathies

Signes de dysautonomie (dans certaines neuropathies touchant le système nerveux végétatif -


autonome) :

hypotension orthostatique
impuissance

troubles vésicaux

7. Signes négatifs

Pas de signes d'atteinte du système nerveux central, en particulier pas de signe de Babinski (cf.
syndrome pyramidal), sauf si lésion associée du système nerveux central.

III - Examens complémentaires

1. Electrodiagnostic neuro-musculaire

Son but est triple :

Confirmer l'existence d'un syndrome neurogène

Préciser la topographie de l'atteinte

Orienter l'étiologie

Electromyogramme : le tracé neurogène

Tracé appauvri en unités motrices

Accélération des unités lors de l'augmentation de l'effort : sommation temporelle, qui a pour
fonction de compenser la perte d'unités motrices.

Tracé EMG interférentiel (normal) :

Tracé EMG neurogène (simple accéléré) :

Vitesses de conduction nerveuse (VCN)

Les VCN motrices peuvent être diminuées (N : 45 m/s en moyenne). Diminution inconstante,
s'observant surtout dans les processus démyélinisants ou compressifs.

Les VCN sensitives peuvent être diminuées.

2. La biopsie musculaire

Non indiquée pour confirmer le Dg (cf. EMG) sauf dans certains cas, elle montre typiquement une
atrophie fasciculaire (certains fascicules sont faits de fibres atrophiées, d'autres sont normaux).

3. Les autres examens complémentaires

sont prescrits pour orienter l'étiologie (étude des causes).

IV - Diagnostic différentiel

1. Syndrome myogène

Déficit moteur et amyotrophie sont communs au syndrome myogène et au syndrome neurogène


périphérique. En faveur du syndrome neurogène :

l'aréflexie ostéo-tendineuse

les symptômes et déficits sensitifs

les fasciculations
Mais, ces éléments peuvent manquer et le DgD est parfois difficile.

2. Atteintes du système nerveux central

Syndrome pyramidal localisé à un membre

A la phase aiguë de l'atteinte pyramidale, le déficit moteur peut être aréflexique (cf. syndrome
pyramidal), et risque d'être pris pour un syndrome neurogène.

Après quelques semaines, les ROT deviennent vifs, diffusés (cf. syndrome pyramidal) et il n'y a pas
d'amyotrophie.

Une lésion médullaire débutante peut être prise pour une polyneuropathie (cf. infra) surtout si elle
atteint les cordons sensitifs postérieurs. Mais, les ROT sont habituellement vifs ou, au moins, non
diminués.

V - Formes topographiques

1. La plupart des syndromes neurogènes péripéhriques (SdNP) sont à la fois moteurs et sensitifs

2. Atteintes purement motrices :

L'exemple type est le syndrome de la corne antérieure de la moelle : déficit moteur, amyotrophie,
fasciculations (+++), sans aucun déficit sensitif .

3. Atteintes purement sensitives

L'exemple type est l'atteinte isolée du ganglion spinal (lors du zona par exemple).

L'ESSENTIEL A RETENIR

Déficit moteur (topographie variable mais souvent distale)

Amyotrophie (souvent différée)

Fasciculations (inconstantes)

Aréflexie ostéo-tendineuse

Troubles sensitifs « subjectifs » (d paresthésies) et « objectifs » : hy anesthésie

Troubles végétatifs possibles

EMG : tracé neurogène : pauvre et accéléré

Syndrome pyramidal 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal
Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I – Symptômes

II – Signes cliniques

III - Examens complémentaires

IV - Diagnostic différentiel

V - Formes topographiques

Ensemble des symptômes et signes résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce soit, de la voie
cortico-spinale (faisceau pyramidal), support de la

commande motrice volontaire .

Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires (traduisant l'atteinte du


faisceau cortico-spinal) et de signes de spasticité(liés à la libération d'activités motrices réflexes
normalement inhibées par la voie cortico-spinale). La survenue de ces deux composantes peut être
synchrone (en cas d'atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas d'atteinte
aiguë). Dans ce dernier cas, la paralysie est d'abord flasque (hypotonie) puis spastique (hypertonie
pyramidale).

Il est controlatéral à la lésion lorsque celle-ci siège au-dessus du bulbe (moelle allongée),

ipsilatéral à la lésion lorsque celle-ci est médullaire (les fibres cortico-spinales passant la ligne
médiane au niveau de la moelle allongée).
I – Symptômes

Faiblesse motrice d'intensité et de topographie variables. Les malades peuvent utiliser le terme de
paralysie, mais aussi de gêne, d' « ankylose », de lourdeur, de maladresse, de mauvais équilibre, etc…

Elle retentit sur les activités motrices courantes : marcher, courir, gravir les escaliers, se relever d'un
siège, porter des charges lourdes, etc…

La claudication motrice intermittente est évocatrice : le patient se plaint d'une faiblesse indolore d'un
ou des deux membres inférieurs, survenant après un temps de marche, disparaissant au repos pour
réapparaître par la suite. Ce symptôme s'observe surtout en cas d'atteinte médullaire (cf. infra,
formes topographies).

Claudication motrice

Des sensations de contractures et/ou de raideur pouvant s'exprimer comme douloureuses (liées à la
spasticité)

Des troubles de la phonation et de la

déglutition peuvent s'observer en cas d'atteinte bilatérale (cf. infra, syndrome pseudo-bulbaire).

Des mictions impérieuses (le malade ne peut se retenir d'uriner) traduisent une vessie spastique.

II – Signes cliniques

1. Déficit moteur (déficit de la commande motrice volontaire)

En cas de lésion aiguë et étendue , le déficit est massif, concernant toute la musculature, de
topographie variable selon la localisation de la lésion : hémicorps (face, membre supérieur, membre
inférieur)

Hémiplégie flasque

ou deux membres inférieurs, plus rarement un seul membre.

En cas de lésion partielle ou progressive , le déficit prédomine sur certains groupes musculaires :

Au membre supérieur, sur les muscles extenseurs et entraînant l'atteinte des mouvements fins et
rapides des doigts. On décrit trois signes cliniques :

Epreuve des bras tendus : les bras sont tendus à l'horizontale ; une chute progressive du membre
supérieur concerné atteint le bras, parfois seulement le poignet ou les doigts.

Signe de barré

Signe de Garcin : les bras sont fléchis et les doigts fortement écartés ; la main se creuse
progressivement (par déficit des extenseurs).

Lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l'opposition pouce-index, en comparant un côté
à l'autre.

Au membre inférieur, atteinte des muscles fléchisseurs :

Le signe de Mingazzini : le patient en décubitus dorsal garde les cuisses fléchies et jambes
maintenues à l'horizontale ; la chute progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe)
extériorise le déficit.
Le signe de Barré : le patient en décubitus ventral garde les jambes fléchies à 90° ; le déficit
s'extériorise par la chute progressive de la jambe.

A la face, sur le territoire facial inférieur :

Syndrome pseudo bulbaire : dysarthrie paralytique

Effacement du pli naso-génien,

Asymétrie lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents (le territoire facial supérieur est
respecté car il reçoit des fibres de chaque hémisphère cérébral) et se corrigeant lors des
mouvements automatiques tels que le rire, réalisant alors la dissociation automatico-volontaire.

2. Troubles du tonus musculaire

En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)

En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaine après la phase hypotonique :
hypertonie pyramidale, ou

SPASTICITÉ , caractéristique du syndrome pyramidal.

C'est une contracture musculaire ayant plusieurs caractères :

Topographie

Au membre supérieur, elle prédomine sur les fléchisseurs pouvant imprimer une atteinte
permanente en flexion du coude, du poignet et des doigts.

Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs avec jambe en extension, pied en varus
équin, démarche en fauchant (+++) : marche spastique (le pied « racle » le sol avec sa pointe et son
bord externe).

Démarche spastique en fauchant

Elle s'accentue à l'action, pouvant n'apparaître, par exemple, qu'après un certain temps de marche
(claudication motrice intermittente)

Elle s'accentue avec l'angle et la vitesse d'étirement.

Elle est élastique (cédant comme une lame de canif), contrairement à l'hypertonie extra-pyramidale,
qui est dite plastique (cf. syndrome parkinsonien).

Elle peut, quand elle est intense, être douloureuse

3. Anomalies des réflexes ostéo-tendineux (ROT) et des réflexes cutanés

Anomalies des ROT

Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo-tendineuse

Lésion progressive ou partielle ou bien après une lésion aiguë :

hyper-réflexie ostéo- tendineuse : les ROT sont vifs, diffusés, polycinétiques.

Réflexes ostéo-tendineux vifs, polycinétiques, diffusés

La vivacité désigne l'ampleur excessive de la réponse motrice.


La diffusion peut être celle de la réponse motrice (lorsque celle-ci s'observe aussi sur d'autres
segments du même membre ou sur le membre contro-latéral) ou celle de la zone réflexogène lors de
la percussion avec le marteau à réflexes (par exemple, obtention de la réponse après percussion de la
crête tibiale pour le réflexe rotulien, ou obtention du réflexe médio-claviculaire, qui est
pathologique : la percussion avec le marteau à réflexes du doigt de l'examinateur posé sous la
clavicule n'entraîne normalement pas de réponse ; en cas de syndrome pyramidal, on obtient une
réponse motrice de l'ensemble du membre supérieur).

Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu'à entraîner un clonus
inépuisable de la rotule ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied). Le clonus du pied, le
meilleur signe de spasticité, se recherche en exerçant une dorsiflexion brusque du pied et en
maintenant cette position : le pied est alors animé de mouvements brefs et rythmés de flexion-
extension, typiquement inépuisables.

Clonus de cheville (trépidation épileptoïde du pied)

NB : comme la spasticité, dont elle fait partie, l'hyper-réflectivitéostéo-tendineuse traduit


l'exagération du réflexe myotatique (la recherche d'un clonus du pied équivaut à la recherche du
réflexe achilléen : étirement du tendon).

Le signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la recherche du réflexe cutané
plantaire (stimulation d'arrière en avant, du bord externe de la plante du pied).

Signe de Babinski

La réponse normale est une flexion du gros orteil. Parfois, un stimulus cutané quelconque peut
déclencher un signe de Babinski.

Signe de Babinski

4. D'autres signes ont une moindre valeur.

Parmi eux :

Les syncinésies, mouvements involontaires ou renforcements toniques survenant dans des groupes
musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie du corps (par exemple
chez un malade faisant les marionnettes ave la main droite, la main gauche ébauche le même
mouvement).

Signe d'Hoffmann : flexion des doigts lors d'une pression vive sur l'ongle du majeur

Abolition des réflexes cutanés abdominaux.

III - Examens complémentaires

L'imagerie cérébrale ou médullaire cherche à visualiser la voie pyramidale, mais dans un but
essentiellement étiologique.

IV - Diagnostic différentiel

1. Réflexes vifs isolément

Chez certains sujets, dits « neurotoniques», les ROT peuvent être vifs, parfois même polycinétiques
avec une ébauche de clonus du pied, épuisable, sans que cela témoigne nécessairement d'un
syndrome pyramidal. L'extension de la zone réflexogène n'est jamais observée dans ce cas.
2.Syndrome neurogène périphérique

Pas de difficulté diagnostique si le déficit est hémicorporel (il ne peut être, alors, que central).

Si le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres, ou encore un seul
membre, le diagnostic peut être difficile à la phase aiguë du syndrome pyramidal, où existe une
aréflexie ostéo-tendineuse, comme dans le syndrome neurogène périphérique. C'est souvent le
contexte pathologique, la topographie du déficit, et les signes associés qui permettent de trancher.
Le signe de Babinski est évidemment très utile.

3. Syndrome extra-pyramidal

Pas de véritable paralysie, mais lenteur des gestes (akinésie)

Hypertonie extra-pyramidale (rigidité) plastique et non élastique

ROT normaux

4. Syndrome de négligence (ou aspontanéité) motrice

Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation

Lésion frontale

5. Trouble somatomorphe(trouble conversion)

Le pseudo déficit est souvent caricatural. L'examen neurologique est normal (réflexes et tonus
musculaires).Le contexte psychologique est habituellement évocateur.

V - Formes topographiques

1. Cortex cérébral

Déficit moteur atteignant l'hémicorps (hémiplégie) controlatéral à la lésion, allant d'une simple gène
motrice à une paralysie complète.

Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l'hémisphère.

Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion à la face interne de l'hémisphère

Association fréquente à un déficit sensitif (proximité des cortex moteurs et sensitifs).

2. Capsule interne

Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion

Proportionnelle : atteinte d'intensité à peu près comparable de la face, du membre supérieur et du


membre inférieur.

Pas de déficit sensitif associé.

3. Tronc cérébral

Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion

d'intensité comparable du membre supérieur et du membre inférieur mais épargnant la face

sans déficit sensitif associé mais possible atteinte ipsilatérale d'un ou plusieurs nerfs crâniens.

4. Moelle épinière
Déficit bilatéral atteignant les 4 membres : tétraplégie (atteinte complète) ou tétraparésie (atteinte
incomplète) en cas d'atteinte de la moelle cervicale

Déficit bilatéral atteignant les 2 membres inférieurs : paraplégie (atteinte complète) ou paraparésie
(atteinte incomplète) en cas d'atteinte de la moelle dorsale ou lombaire

Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur, ipsilatéral à la lésion (le
faisceau pyramidal a décussé dans le bulbe)

5. Le syndrome pseudo-bulbaire

Résultant de l'atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires, il comporte :

une paralysie labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée (dysarthrie paralytique avec, au maximum,


aphémie), fausses routes alimentaires, reflux alimentaires par le nez, difficulté à effectuer les
mouvements rapides de la langue et des lèvres, mais sans amyotrophie de la langue (présente dans
le syndrome bulbaire).

Syndrome pseudo bulbaire sévère : spasticité faciale avec pleurer spasmodique

Syndrome pseudo bulbaire

une abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux

d'autres signes sont fréquemment mais inconstamment associés :

Syndrome pseudo bublaire modéré : dysarthrie paralytique (voix nasonnée) et troubles de la


déglutition

faciès spastique (« crispé »)

vessie spastique : mictions impérieuses, au maximum incontinence urinaire (le malade ne peut pas se
retenir).

marche à petits pas avec conservation du ballant des bras

rétropulsions

labilité émotionnelle : rires et pleurers spasmodiques

ROT vifs, diffusés, signe de Babinski

L'ESSENTIEL A RET

Déficit moteur

Extenseurs du membre supérieu bras tendus, signe de Garcin)

Fléchisseurs du membre inféri Mingazzini, signe de Barré)

Territoire facial inférieur

Spasticité (hypertonie pyramidale)

Prédomine sur les fléchisseur supérieur

Prédomine sur les extenseurs du (démarche en fauchant)

Accrue à l'action. Elastique


ROT vifs, diffusés (extension de la réflexogène), polycinétiques (clonus du spasticité

Signe de Babinski (extension du gros orteil la stimulation du bord externe de la pl pied)

Atteinte d'un hémicorps controlatérale à l en cas d'atteinte supra-médullaire (hémi paralysie


complète)

Atteinte des 4 membres : tétraplégie (p complète) si atteinte moelle cervicale

Atteinte des 2 membres inférieurs : par (paralysie complète) si atteinte moelle dors

Syndrome pseudo-bulbaire (paralysie labio-pharyngée) par atteinte bilatérale des cortico-bulbaires.

Syndrome cérébelleux 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes


Sémiologie topographique

I – Symptômes

II – Signes cliniques

III - Examens complémentaires

IV - Diagnostic différentiel

V - Formes topographiques

Ensemble des symptômes et signes résultant d'une atteinte du cervelet lui-même ou des voies
cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur).

I – Symptômes

1. Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes parfois

2. Maladresse dans les mouvements rapides

3. Dysarthrie

II – Signes cliniques

1. Troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE CEREBELLEUSE

Ataxie et dysarthrie cérébelleuses

Le malade debout tend à écarter les pieds : élargissement du polygone de sustentation . Les pieds
étant joints, des oscillations en tous sens apparaissent, non ou peu aggravées par l'occlusion des
yeux. Dans les formes mineures, on peut observer une contraction incessante des tendons des
jambiers antérieurs : « danse des tendons ».

La démarche se fait aussi a élargissement du polygone de sustentation, les bras écartés du tronc, les
enjambées sont irrégulières, les pieds sont jetés trop haut, entraînant des embardées. La démarche
est ébrieuse (elle rappelle celle d'un homme ivre ou du petit enfant faisant ses premiers pas). Dans
les formes mineures, on peut dépister un syndrome cérébelleux lors de l'arrêt brusque qui
déséquilibre le patient, lors du demi tour qui sera décomposé, ou lors de la marche sur une ligne
droite qui se fait en décrivant une ligne festonnée.

Forme modérée de syndrome cérébelleux

2. Troubles de l'exécution du mouvement volontaire rapide

Hypermétrie. C'est, avec l'ataxie, LE signe cérébelleux majeur. Elle est recherchée lors des
manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l'oreille) et talon/genou, sur le malade allongé. La consigne
doit être d'exécuter le mouvement le plus rapide possible. Le malade dépasse le but à atteindre puis
y revient. Il n'y a parfois qu'un discret « crochetage » en fin de mouvement. Lorsque le talon descend
le long de la crête tibiale de la jambe opposée, c'est en zig-zagant.

Hypermétrie

Asynergie . Le malade couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s'asseoir sans que les
cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s'élèvent au-dessus du plan du lit. On peut
aussi noter l'absence de décollement du talon dans la position accroupie.
Asynergie

Le tremblement d'action, ou intentionnel, est inconstant . Un tremblement intentionnel, mis en


évidence lors de la manœuvre doigt-nez est surtout net au début et à la fin du mouvement
volontaire. Il est souvent associé à un tremblement d'attitude. Dans les formes sévères, il peut exister
un tremblement statique de tout le corps en position debout ou en position assise.

NB : Les signes cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci siège au-
dessous de la commissure de Wernekink (mésencéphale)(+++).

3. Hypotonie

L'amplitude des mouvements imprimé aux membres par l'examinateur est augmentée : au niveau
des mains, lorsqu'on imprime des mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade, au
niveau des pieds, sur le malade allongé.

Les réflexes rotuliens peuvent ê pendulaires (sur le malade assis, jambes pendantes, après percussion
du tendon rotulien, la jambe oscille comme un pendule).

4. Troubles de la parole et de l'écriture

Dysarthrie cérébelleuse : la parole es typiquement scandée et explosive. En fait, elle est plus souvent
seulement « pâteuse ».

Dysarthrie et hypermétrie

Lors de l'écriture, les lettres s démesurées inégales et espacées.

Ils résultent de l'hypermétrie et de l'hypotonie

5. Un nystagmus

(mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux) peut parfois s'observer. Il est
multidirectionnel et s'associe à une décomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires
saccadés)

III - Examens complémentaires

Il n'y a pas d'examen complémentair électrophysiologique permettant de confirmer l'existence d'un


syndrome cérébelleux.

En revanche, l'imagerie céré (scanner ou IRM) peut mettre en évidence une lésion du cervelet ou de
ses pédoncules. Cette imagerie vise donc autant le diagnostic positif que le diagnostic étiologique.

IV - Diagnostic différentiel

L'ataxie proprioceptive (démarche talonnante), l'ataxie vestibulaire et l'ataxie frontale peuvent


mimer une ataxie cérébelleuse. Les signes d'un syndrome sensitif profond, vestibulaire ou frontal
permettent habituellement de trancher (voir à chacun de ces chapitres).

V - Formes topographiques

1. Syndrome cérébelleux statique,

se résumant à l'ataxie cérébelleuse. Il est du à une atteinte prédominante du vermis cérébelleux.

2. Syndrome cérébelleux cinétique,


dominé par l'hypermétrie : il est du principalement à une atteinte des hémisphères cérébelleux et/ou
du pédoncule cérébelleux supérieur.

En fait, un syndrome cérébelleux est assez souvent stato-cinétique

3. Une atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur

au-dessus de la commissure de Wernekink peut donner lieu à un syndrome cérébelleux controlatéral


à la lésion, avec typiquement un grand tremblement intentionnel. Une atteinte du thalamus peut
également comporter un syndrome cérébelleux car c'est dans le thalamus que se termine le
pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la principale efférence cérébelleuse.

L'ESSENTIEL A RET

Syndrome cérébelleux statique CÉRÉBELLEUSE

élargissement du polygone de sust

marche ébrieuse

danse des tendons.

Syndrome cérébelleux cinétique

HYPERMÉTRIE (doigt-nez, talon/ge

DYSARTHRIE cérébelleuse explosive)

hypotonie

NB : signes ipsilatéraux à la lésion

Diagnostic différentiel

ataxie proprioceptive

ataxie frontale

ataxie vestibulaire

Syndrome vestibulaire 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire
Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I – Symptômes

II – Signes cliniques

III - Examens complémentaires

IV - Diagnostic différentiel

V - Formes topographiques

Ensemble des symptômes et signes résultant d'une lésion du système vestibulaire. Ce dernier
comprend trois éléments :

le vestibule, appareil récepteur situé, avec la cochlée, dans le labyrinthe. Les canaux semi circulaires
au nombre de trois, contiennent un liquide endolymphatique, contenant lui-même des otolithes dont
le déplacement va stimuler les cellules sensorielles, à l'origine du nerf vestibulaire.

le nerf vestibulaire chemine avec le nerf cochléaire dans le conduit auditif interne.

les noyaux vestibulaires du tronc cérébral, en connexion avec le vermis cérébelleux, la moelle
cervicale, la réticulée du tronc cérébral, les noyaux oculomoteurs et le cortex cérébral.

L'appareil vestibulaire a pour fonction de maintenir l'équilibre de l'axe du corps et de maintenir la


stabilité oculaire pendant le mouvement.

Dans le labyrinthe et le conduit auditif interne, les structures vestibulaires et cochléaires ont des
rapports anatomiques intimes. De sorte que lors d'une atteinte périphérique (labyrinthe ou nerf
cochléovestibulaire), il y aura le plus souvent (mais pas toujours) association de signes cochléaires et
vestibulaires. Inversement, dans les atteintes centrales (noyaux et voies vestibulaires), l'atteinte est
dissociée, avec seulement des signes vestibulaires (sans signes cochléaires).

I – Symptômes

1. Vertiges

C'est le maître symptôme du syndrome vestibulaire. Il se définit par une illusion de déplacement du
sujet par rapport aux objets environnants ou des objets environnants par rapport au sujet.

Vertige (1)

Vertige (2)

C'est typiquement une sensation de rotation (étymologiquement vertigo vient du latin verso ,

versare : tourner). Mais il peut aussi s'agir d'impressions différentes : déplacement du corps dans le
plan vertical (« comme dans un ascenseur ») ou d'instabilité, décrite comme un tangage (« comme
sur un bateau »). Les patients décrivent parfois seulement une impression de « tête qui tourne » sans
véritable illusion de déplacement, mais la notion d'un déclenchement ou d'une aggravation par les
changements de position prend alors une valeur diagnostique certaine.

Lors de vertige intense, il existe des signes végétatifs d'accompagnement : nausées, vomissements,
pâleur, sueurs, ralentissement du pouls. Un vertige intense est particulièrement pénible et souvent
angoissant.

2. Troubles de l'équilibre et de la marche

Un déséquilibre à la marche peut dominer la symptomatologie, le vertige stricto sensu étant au


second plan ou absent. Le malade peut décrire des embardées latérales, toujours du même côté, lors
de la marche. Il peut aussi ne s'agir que d'une simple instabilité.

Dans les vertiges intenses, la station debout est impossible.

II – Signes cliniques

1. Nystagmus

C'est un mouvement involontaire, rythmique et conjugué des yeux, fait de deux secousses inégales,
l'une lente et l'autre rapide, cette dernière définissant arbitrairement le sens du nystagmus.

Le plus souvent, il n'apparaît que lors de la poursuite oculaire. Quelques secousses nystagmiques
rapidement épuisables n'apparaissant que dans les regards extrêmes n'ont pas de valeur
séméiologique.

Le nystagmus peut être horizontal, horizonto-rotatoire, rotatoire, vertical ou multiple.

Plus rarement, il existe dans le regard de face (nystagmus spontané ou axial) ou lors de certaines
positions de la tête (nystagmus de position).

2. Les troubles de l'équilibre et de la marche : ATAXIE VESTIBULAIRE

Déviations toniques axiales (index, marche aveugle en étoile)

Troubles de l'équilibre
Lors de la station debout, pieds joints, apparaît une inclinaison latérale, lente de l'axe du corps après
quelques secondes d'occlusion des yeux. Cette déviation se fait toujours dans le même sens. C'est le
signe de Romberg labyrinthique (à distinguer du signe de Romberg proprioceptif : cf infra)

Lors de la manœuvre précédente, ou sur le malade assis mais sans appui dorsal, les bras sont tendus
en avant, les index pointés face à ceux de l'examinateur. A l'occlusion de yeux, apparaît une

déviation des index qui se fait dans un plan horizontal, du même côté que le signe de Romberg.

Dans les syndromes vestibulaires intenses, la station debout est impossible.

Troubles de la marche

La démarche est de type ébrieux, marquée par des pulsions latérales, ou embardées.

La marche aveugle (trois pas en avant et trois pas en arrière les yeux fermés) peut se faire « en étoile
»

Dans les syndromes vestibulaires intenses, la marche est bien évidemment impossible, comme la
station debout.

III - Examens complémentaires

1. Epreuves vestibulaires

L'épreuve la plus courante est une stimulation calorique qui vise à exciter les canaux semi circulaires
et à analyser le nystagmus oculaire et les déviations des membres ainsi provoquées.

L'électronystagmographie : enregistrement des différents types de nystagmus, spontanés ou


provoqués.

2. D'autres examens complémentaires peuvent être réalisés, selon les cas :

Audiogramme et potentiels évoqués auditifs

Imagerie des conduits auditifs internes et du tronc cérébral

IV - Diagnostic différentiel

1. Les« faux vertiges »

La moitié environ des malades consultant pour « vertiges » n'ont pas de lésion vestibulaire. De
nombreuses manifestations d'ordre anxieux et névrotique, sont dénommées « vertiges » : peur de
tomber, peur du vide, impression de « tête vide »… Elles sont parfois liées à la présence de la foule
ou ressenties dans des espaces étendus : agoraphobie.

Les pertes de connaissance incomplètes (lipothymies), certains troubles visuels ou encore des
troubles de l'équilibre, non vestibulaires (cérébelleux par exemple) sont souvent qualifiés de «
vertiges ».

Dans toutes ces situations, manque la notion essentielle de déplacement, ou à défaut la notion de
déclenchement par les mouvements de la tête.Manquent également les signes vestibulaires, en
particulier le nystagmus.

2. Les ataxies non vestibulaires


Ataxie cérébelleuse. Un nystagmus s'observe parfois au cours du syndrome cérébelleux, mais il n'y a
pas au cours du syndrome vestibulaire d'élargissement du polygone de sustentation, ni
d'hypermétrie.

L'ataxie proprioceptive est en fait bien différente. Il n'y a ni vertige, ni nystagmus. Le signe de
Romberg proprioceptif comporte des oscillations en tous sens de l'axe du corps lors de l'occlusion
des yeux, alors que le signe de Romberg labyrinthique comporte une inclinaison latérale lente et
progressive après l'occlusion des yeux. En outre, l'ataxie proprioceptive s'accompagne généralement
de troubles sensitifs profonds objectifs.

L'ataxie frontale se manifeste surtout par des rétropulsions.

Les ataxies hystériques, spectaculaires, s'inscrivent dans un contexte psychologique souvent évident.

V - Formes topographiques

1. Syndrome vestibulaire périphérique

Grande crise rotatoire, clouant le malade au lit, avec vomissements et anxiété

Séméiologie cochléaire souvent présente : acouphènes (bourdonnements d'oreilles), hypoacousie.

Le signe de Romberg labyrinthique, la déviation des index, les latéropulsions à la marche, se font du
côté lésé, du même côté que la secousse lente du nystagmus. C'est pourquoi le syndrome
vestibulaire est dit « harmonieux ».

Les épreuves vestibulaires montrent, en règle générale, et schématiquement, une hypo voire une
inexcitabilité.

L'audiogramme où les potentiels évoqués auditifs peuvent être perturbés.

2. Syndrome vestibulaire central

Les troubles de l'équilibre sont au premier plan par rapport aux vertiges, modérés ou absents. Il y a
cependant des exceptions, et certains syndromes vestibulaires centraux comportent un grand
vertige.

En contraste avec la discrétion du vertige, le nystagmus est volontiers franc, et parfois localisateur :
rotatoire (lésion bulbaire) ou vertical (lésion mésencéphalique). Les autres anomalies d'examen
(signe de Romberg, déviation des index) sont ou absentes ou non systématisées. Le syndrome est dit
« dysharmonieux ».

Il n'existe habituellement pas de signes cochléaires

Il existe fréquemment de signes neurologiques associés d'atteinte du tronc cérébral.

3. En fait, cette distinction entre syndrome vestibulaire périphérique et central

est souvent difficile, et le meilleur élément d'orientation étiologique est la durée du vertige et ses
circonstances d'apparition (cf. le cours de pathologie du DCEM).

L'ESSENTIEL A RET

VERTIGE

Illusion de déplacement, typiquem


Nausées, vomissements, anxiété p

NYSTAGMUS

ATAXIE VESTIBULAIRE

Signe de Romberg labyrinthique

Déviation des index

Latéropulsions à la marche

Au maximum, station debout impo

EPREUVES CALORIQUES

LES « FAUX VERTIGES », fréquents

LE SYNDROME VESTIBULAIRE PERIPHERI

Vertiges intenses

Signes cochléaires (acouphènes, h

Syndrome « harmonieux »

LE SYNDROME VESTIBULAIRE CENTRAL ( vestibulaires)

Instabilité plus que vertige

Pas de signes cochléaires mais neurologiques associés

Syndrome dysharmonieux, nystag

Syndrome parkisonien 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche


Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I – Symptômes

II – Signes cliniques : forme évoluée , forme modérée

III - Examens complémentaires

IV - Diagnostic différentiel

V - Formes cliniques

Ensemble des symptômes et signes résultant traduisant une lésion ou plus souvent un dysfonction-
nement du système dopaminergique nigro-strié [nigro : substance noire (mésencéphalique) ; strié :
striatum (noyau caudé et putamen)].

On parle parfois de syndrome extra-pyramidal pour désigner l'ensemble des symptômes et signes
résultants de dysfonctionnement du système extra-pyramidal. Ce dernier comporte des aires
motrices du cortex cérébral, les noyaux gris centraux (striatum, palladium, thalamus, noyau sous-
thalamique) et la réticulée du tronc cérébral. Toutes ces structures sont reliées entre elles par des
boucles ou circuits neuronaux d'une grande complexité. Le syndrome extra-pyramidal est, en
pratique, un ensemble de syndromes moteurs où l'on classe d'une part le syndrome parkinsonien,
d'autre part les mouvements involontaires.

I – Symptômes

1. Tremblement

C'est un des motifs de consultation les plus fréquents, mais il est inconstant.

2. Troubles de la marche

Le malade se plaint de faire des petits pas, d'avoir des difficultés à initier la marche.

3. La lenteur des gestes

La plainte porte surtout sur les gestes répétitifs, ou les gestes fins comme le fait de boutonner un
vêtement, ou encore l'écriture (cf. infra micrographie)
4. Beaucoup d'autres motifs de consultation, plus rares, sont possibles :

douleurs d'un membre, dues à la rigidité (cf infra)

dysarthrie,

état dépressif

II – Signes cliniques : forme évoluée , forme modérée

Forme évoluée : Syndrome parkisonien évolué typique

Forme modérée : Syndrome parkisonien modéré

1. La triade tremblement-akinésie-rigidité

Tremblement

Le tremblement parkinsonien est un tremblement de repos

Tremblement de repos du membre supérieur

La meilleure position pour l'observer aux membres supérieurs est la station debout, les bras reposant
latéralement le long du corps, ou la marche.

Il disparaît lors du maintien d'une attitude ou de mouvements volontaires, sauf lorsqu'il est très
intense. Dans ce dernier cas, il peut exister également lors du maintien d'une attitude, mais il est
alors de moindre intensité qu'au repos.

Il est assez lent et réalise des mouvements d'émiettement aux membres supérieurs.

Il peut siéger aux membres inférieurs,

Tremblement de repos du membre inférieur

intéresser les lèvres ou le menton,

Tremblement du menton

mais pas l'ensemble de la tête.

Il est accru par l'émotion ou la concentration intellectuelle. Il peut n'apparaître que lors du calcul
mental.

Il peut être unilatéral.

Un tremblement d'attitude peut parfois s'observer dans certains syndromes parkinsoniens, mais le
fait est rare.

Akinésie

Akinésie

C'est la réduction et surtout la lenteur d'initiation des gestes. Les mouvements sont rares, lents,
parfois impossibles.

L'akinésie se manifeste surtout pour les mouvements automatiques : mimique faciale et marche.

Marche à petits pas . L'initiation de la marche est difficile, « bégayante »


(abasie trépidante ou freezing) et le ballant automatique des bras a disparu.

Faciès figé ou amimie faciale. Perte des mouvements automatiques de la face accompagnant
habituellement les émotions ou la parole. Disparation ou rareté du clignement.

L'akinésie est variable dans le temps, avec des kinésies paradoxales (festinations : la marche
s'accélère soudainement et peut engendrer une chute), de fluctuations circadiennes (c'est-à-dire au
cours du nycthémère). L'akinésie est accrue ou déclenchée par l'émotion, la fatigue, un obstacle
visuel.

Ridigité (= hypertonie extra-pyramidale)

C'est une résistance aux mouvements passifs imposés aux membres par l'examinateur.

Elle est plastique , comparée à un tuyau de plomb et cède par à coups : phénomènes de la roue
dentée. Le signe du poignet figé de Froment est l'extériorisation d'une hypertonie avec roue dentée
au niveau d'un poignet lorsqu'un mouvement volontaire est réalisé par le membre supérieur
controlatéral.

Signe de la roue dentée

La rigidité prédomine sur les fléchisseurs, d'où l'attitude générale des parkinsoniens, le tronc fléchi en
avant et les membres en demi flexion.

La rigidité peut être douloureuse. Elle peut aussi entraîner des déformations de mains ou du tronc,
comme plié en deux (camptocormie).

Cette triade symptomatique retentit dans d'autres domaines de la motricité, en particulier la parole
et l'écriture.

Dysarthrie parkinsonienne : l'élocution est monotone avec des troubles du débit, soit ralentie
(bradyphémie) ou au contraire accélérée (tachyphémie).

Micrographie : tendance à l'amenuisement de la taille des lettres en fin de ligne.

Micrographie

D'autres signes cliniques peuvent s'observer, mais de moindre valeur diagnostique :

Hypersialorrhée (hyper-salivation)

Hypercrinie sébacée (donnant un aspect luisant de la peau du visage).

2. Signes négatifs

Pas de signes pyramidaux : réflexes ostéo-tendineux non vifs, pas de signe de Babinski

Pas d'amyotrophie

Pas de trouble sensitifs

3. Des signes neurologiques supplémentaires

peuvent être associés, très variables en fonction de la cause du syndrome parkinsonien (cf. le cours
de pathologie du DCEM).

III - Examens complémentaires


Il n'y a pas d'examens complémentaires, en pratique courante, qui permettent de confirmer le
diagnostic du syndrome parkinsonien, qui reste donc avant tout clinique.

Il est cependant possible, au titre de la recherche clinique et pharmacologique, de visualiser la voie


dopaminergique nigro-striée, soit par le SPECT (tomographie computérisée par émission de photons
simples) ou par le PET (tomographie computérisée par émission de positons). On utilise pour cela
différentes molécules, analogues à la dopamine, marquées par un isotope radioactif.

IV - Diagnostic différentiel

1. Tremblement d'attitude

Il importe de différencier un tremblement de repos d'un tremblement d'attitude. En effet, les deux
peuvent s'observer au cours d'un syndrome parkinsonien, mais seul le tremblement de repos est
caractéristique. Le tremblement d'attitude, bien mis en évidence lors de l'épreuve des bras tendus ou
lors de l'épreuve des index mis l'un face à l'autre, est typiquement rapide, et surtout disparaît au
repos vrai.

Un tremblement isolé de la tête (tremblement du chef) n'est pas parkinsonien.

2. Syndrome pyramidal

Lorsqu'un syndrome parkinsonien intéresse un hémicorps, le diagnostic différentiel avec un


syndrome pyramidal est une difficulté théorique, mais en pratique tout les oppose : l'hypertonie
pyramidale (spasticité) est en flexion au membre supérieur mais elle est élastique et non pas
plastique comme l'hypertonie parkinsonienne (rigidité). En outre, il n'y a pas de véritable déficit
moteur au cours du syndrome parkinsonien, ni non plus d'anomalie des réflexes tendineux ou des
réflexes cutanés plantaires.

3. Diagnostic d'une marche à petits pas

Outre le syndrome parkinsonien, une marche à petits pas peut s'observer au cours :

du syndrome lacunaire : dans ce cas, le ballant automatique des bras à la marche est conservé. Il
existe en outre des troubles de la phonation et de la déglutition (syndrome pseudo-bulbaire), ainsi
que des signes pyramidaux qui n'existent pas dans le syndrome parkinsonien.

du syndrome frontal : c'est en fait une apraxie de la marche ou astasie-abasie, les pieds du malade
étant comme collés au sol, avec des rétropulsions. Des troubles sphinctériens et des troubles
intellectuels sont habituellement associés.

du vieillissement cérébral sans pathologie caractérisée : marche sénile. Dans ce cas, le diagnostic
repose sur l'exclusion des autres causes de marche à petits pas, autrement dit sur l'absence de signes
parkinsoniens, de signes pseudo-bulbaires, et de signes frontaux. Il existe souvent une peur de
marcher et de tomber (stasobasophobie) et des facteurs autres que neurologiques (visuels,
articulaires, etc.)

4. Diagnostic d'une dysarthrie

Outre le syndrome parkinsonien, une dysarthrie peut s'observer au cours :

d'une atteinte bulbaire ou pseudo-bulbaire (dysarthrie paralytique) : voie nasonnée

du syndrome cérébelleux : élocution scandée et explosive ou simplement « pâteuse ».


V - Formes cliniques

Forme tremblante pure, sans akinésie ni rigidité

Forme akinéto-rigide, sans tremblement

Forme « complète »

Forme associée à d'autres signes ou syndromes neurologiques (cf. cours de pathologie de DCEM).

L'ESSENTIEL A RET

TREMBLEMENT DE REPOS

AKINÉSIE

marche à petits pas, perte du ball de l'un ou des deux bras

faciès figé

RIGIDITÉ

plastique (tuyau de plomb)

signe de Froment et phénomène d

prédomine sur les fléchisseurs

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

tremblement d'attitude

marche à petits pas

lacunaire

frontale

sénile

Mouvements anormaux involontaires 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien
Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I – Mouvements involontaires rythmés et réguliers

II –Mouvements involontaires non rythmés

On appelle mouvements involontaires ou mouvements anormaux involontaires une activité motrice


indépendante de la volonté, survenant à l'état de veille.

Pour la plupart d'entre eux, mais pas pour tous, ils résultent d'un dysfonctionnement ou d'une lésion
des noyaux gris centraux.

Il en existe deux grandes variétés : certains sont rythmés et réguliers (tremblements), d'autres sont
non rythmés.

I – Mouvements involontaires rythmés et réguliers

1. Tremblements

Définition : oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa
position d'équilibre.

Tremblement de repos = tremblement parkinsonien (cf. syndromes parkinsoniens)

Tremblement d'attitude

Tremblement d'attitude

A l'inverse du tremblement de repos, il n'apparaît que dans le maintien volontaire d'une attitude
(bras tendus, index l'un face à l'autre) et il disparaît totalement en position de repos, sauf quand il est
très intense. Il est plus rapide que le tremblement de repos et peut s'associer à un tremblement du
chef

Tremblement de la tête
ainsi qu'à une dysarthrie « chevrotante ». Un signe de la roue dentée peut y être associé (traduisant
les à-coups liés au tremblement), mais il n'ya pas de véritable rigidité, ni non plus d'akinésie.

Tremblement d'action ou tremblement intentionnel

Tremblement d'attitude et d'action

Il apparaît surtout lors du mouvement volontaire nécessitant une précision du geste : épreuve doigt-
nez, épreuve du verre d'eau : en portant un verre d'eau à la bouche, le geste du malade est parasité
par des secousses rythmiques amples. Il peut augmenter à l'approche du but, à la différence du
tremblement d'attitude. Le type en est le tremblement cérébelleux . En fait, le tremblement
d'attitude et le tremblement d'action sont souvent associés : dans les formes intenses, on parle
parfois de « dyskinésie volitionnelle et d'attitude ».

2. Myoclonies rythmés

Les myoclonies sont des contractions musculaires brèves et involontaires, avec déplacement d'un
segment de muscle, d'un muscle entier ou d'un groupe de muscles.

Myoclonies épileptiques

Elles peuvent s'inscrire dans le cadre d'une crise d'épilepsie généralisée, ou dans le cadre des crises
d'épilepsie partielles motrices. Dans ce dernier cas, elles peuvent atteindre un hémicorps ou
uniquement un hémiface. Les myoclonies épileptiques proviennent d'un foyer épipleptogène situé
dans le cortex cérébral (voir Epilepsie ).

Myoclonies métaboliques

Le type en est le « flapping tremor » : le malade ayant les bras tendus, on observe de brusques
mouvements de flexion-extension des poignets.

Flapping tremor (myoclonies rythmées)

Myoclonies du voile du palais

Très rares, elles résultent d'une lésion de fibres réunissant l'olive bulbaire et le noyau dentelé du
cervelet. Elles sont habituellement lentes et peuvent s'étendre à la face, aux muscles oculaires, au
diaphragme.

II –Mouvements involontaires non rythmés

1. Mouvements lents

Dystonies

Elles réalisent une contraction musculaire prolongée, ou une pris de posture anormale.
Habituellement absentes au repos, elles apparaissent lors du maintien d'une attitude ou lors du
mouvement volontaires, qu'elles parasitent.

Dystonie du pied

Tous les segments musculaires de l'organisme peuvent être touchés. On distingue les dystonies
généralisées, très rares, des dystonies focales, les plus fréquentes :

Dystonies du cou : torticolis spasmodique , habituellement latérocolis mais parfois antecolis ou


retrocolis
Dystonie du cou (torticolis spasmodique)

Dystonie de la main : crampe des écrivains apparaissant lors de l'écriture, qui est l'exemple type de la
dystonie de fonction.

Le larynx : dysphonie spasmodique

La paupière : blépharospasme

Dystonie de la face (blépharospasme)

Athétose et pseudo-athétose

Athétose

C'est un mouvement lent, irrégulier, incessant, mais surtout reptatoire et distal.

L'athétose est souvent associée à une dystonie.

L'athétose vraie est à distinguer de la pseudo-athétose par déficit proprioceptif : l es troubles de la


sensibilité profonde, quelle qu'en soit la topographie, peuvent entraîner des mouvements
involontaires qui ressemblent à l'athétose, mais disparaissent lorsque le segment de membre repose
sur un plan (main instable ataxique, ou thalamique).

Syndrome des jambes sans repos

Syndrome des jambes sans repos

Les malades éprouvent des impressions pénibles, souvent difficiles à définir (impatiences, douleurs),
mais surtout survenant au repos (assis ou allongé), le soir ou la nuit, et les obligeant à marcher pour
soulager leurs symptomes. Ce syndrome est très souvent associé à des mouvements périodiques des
jambes, la nuit.

2. Mouvements brusques et brefs

Myoclonies

Myoclonies

C'est la très grande brièveté du mouvement volontaire qui fait évoquer le diagnostic. Tous les
segments de la musculature peuvent être concernés. Il y a des myoclonies généralisées, des
myoclonies focales. Il y a également des myoclonies physiologiques, lors de l'endormissement.

Tics

C'est un mouvement ou une vocalisation involontaire, de survenue soudaine, bref, souvent explosif,
stéréotypé chez un même patient, sans but apparent, ressenti comme irrépressible mais pouvant
être supprimé pendant un temps variable par la volonté. Comme pour tous les mouvements
involontaires, les tics peuvent être accrus par l'émotion et disparaissent pendant le sommeil. Les tics
surviennent souvent en salves.

Hémiballisme

Hémiballisme
Rare, c'est un mouvement involontaire brusque et rapide, caractérisé par sa très grande amplitude,
rotatoire, et le fait qu'habituellement il concerne tout un hémicorps. Il est du à une lésion du noyau
sous-thalamique.

Chorées et dyskinésies

Chorée

Dyskinésies des membres

Il s'agit également de mouvements involontaires brusques, brefs, très variables dans leur
distribution, leur fréquence et leur intensité. Ils prédominent à la racine des membres ou sur la
musculature axiale et faciale et réalisent des « CONTORSIONS ».

La face est le siège de grimacements bizarres (dyskinésies bucco faciales),

Dyskinésies bucco-faciales

le cou présente des mouvements variés de flexion-extension et rotation (« oiseau aux aguets »), le
tronc est animé de mouvements de flexion et extension, les membres de mouvements de torsion ou
de flexion-extension.

Les dyskinésies, cliniquement indistinguables des chorées, sont le plus souvent dues à des
médicaments, mais surviennent parfois spontanément, comme les dyskinésies bucco-faciales des
sujets âgés.

LES MOUVEMENTS INVOLONTAIRES SONT DONC TRÈS NOMBREUX, TRÈS VARIÉS, NON RAREMENT
ASSOCIÉS ENTRE-EUX, SOUVENT DUS A DES MÉDICAMENTS. IL N'EST PAS RARE QU'UN MOUVEMENT
INVOLONTAIRE SOIT DE DIAGNOSTIC DIFFICILE. LEUR INTÉRÊT TIENT AU FAIT QUE POUR PRESQUE
CHACUN D'ENTRE EUX , EXISTE UN TRAITEMENT.

L'ESSENTIEL A RET

Mouvements involontaires rythmés et réguli

Tremblement

Tremblement de repos, pa

Tremblement d'attitude

Tremblement d'action, cér

Myoclonies rythmées

Mouvements involontaires non rythmés

Mouvements lents

Dystonies (« spasmes »)

Athétose et pseudo-athéto

Syndrome des jambes san

Mouvements brusques et brefs

Myoclonies (« secousses
Tics

Hémiballisme

Chorées et dyskinésies («

Syndromes sensitifs 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Les symptômes. L'interrogatoire

II - Examen clinique de la sensibilité

III - Les formes topographiques


Il est habituel de distinguer :

les troubles subjectifs , c'est-à-dire ressentis par le malade et que seul l'interrogatoire permet de
connaître (douleurs, paresthésies…)

les troubles dits objectifs que l'examen met en évidence.

Toutefois, certains énoncés (donc subjectifs) ont plus d'objectivité que certaines anomalies de
l'examen des sensibilités (en principe objectives, mais qui, du fait du malade et aussi du médecin,
comportent parfois une part importante de subjectivité).

I - Les symptômes. L'interrogatoire

Les troubles de la sensibilité, quels qu'ils soient, constituent un motif de consultation fréquent.
L'interrogatoire va s'efforcer de faire préciser le trouble, sans suggérer et sans déformer le discours
du patient ; pour ce faire, le mieux est de consigner ses déclarations en utilisant son vocabulaire.
L'interprétation viendra dans un deuxième temps.

1. La douleur

On peut la considérer comme une réponse anormale du système nerveux à un stimulus excessif qui
met en œuvre des récepteurs spécifiques, les nocicepteurs.

Il s'agit d'un phénomène subjectif, individuel et donc différent pour chacun.

L'interrogatoire va s'efforcer de faire préciser les différents caractères de la douleur :

Sa topographie (un point, une zone, un trajet…)

Ses irradiations (parfois à distance, douleurs projetées… )

Sa qualité : le malade compare sa douleur à des sensations qu'il pense connues de son interlocuteur ;
cette description est bien sûr fonction de la personnalité du patient, de sa culture, de son
vocabulaire. Quelques adjectifs médicaux qualifient la douleur : pulsatile (douleur battante),
causalgique (brûlure car « kausis » signifie brûlure en grec)térébrante (broiement ; en fait « terebrare
» signifie en latin : percer avec une vrille). Mais il y a aussi des douleurs comparées à un coup de
poignard ou à une décharge électrique.

Causalgie

Son intensité : rien n'est plus difficile à quantifier qu'un phénomène subjectif. Pourtant son
évaluation est importante pour juger de l'urgence de la prise en charge thérapeutique et de
l'efficacité de celle-ci. La douleur intense (hyperalgique), quelle que soit la cause, est toujours une
urgence. Les échelles verbales, numériques ou visuelles analogiques (EVA : Echelle Visuelle
Analogique permettant un chiffrage de 1 à 10) sont utiles en urgence, dans les douleurs aigues. Dans
les douleurs chroniques, de nombreuses échelles ont été proposées, mais c'est surtout par le
retentissement de la douleur sur les activités professionnelles et de loisir, et sur l'humeur ou plus
généralement le comportement, que l'intensité peut être approchée.

Son évolution dans le temps :

L'ancienneté, le rythme diurne ou nocturne, le caractère permanent ou paroxystique (+/- période


réfractaire), l'évolution dans le temps d'une douleur, une éventuelle périodicité dans l'année, un
horaire particulier, doivent être précisé.
Ses circonstances d'apparition ainsi que

les facteurs déclenchants ou majorants (décubitus, lever, efforts, marche…) sont importants à faire
préciser.

Ses conditions de soulagement : (positions, médicaments et la posologie, autres thérapeutiques


antalgiques)

Son contexte biographique (conjugal, familial, professionnel, psychique) est toujours important à
considérer.

2. Paresthésies et dysesthésies

Dysesthésies

Les paresthésies sont des sensations anormales mais pas réellement douloureuses et habituellement
non motivées par un stimulus extérieur. Le malade parle de fourmillements, de picotements, de
courants d'air, de peau cartonnée, d'impressions d'eau chaude ou froide…Les paresthésies peuvent
être déclenchées dans certaines conditions, comme les fourmis des jambes croisées, ou être
majorées par le contact de la zone paresthésique.

Les dysesthésies sont des sensations anormales provoquées par un stimulus ou le contact. Elles
peuvent être plus ou moins pénibles, ou franchement douloureuses.

3. Cenestopathies et psychalgies

Psychalgies

Il s'agit de perceptions douloureuses ou de sensations de gêne, éventuellement localisées à un


organe, sans explication pathologique objectivable. La topographie en est souvent vague, la qualité
imprécise, la description prolixe et imagée ; enfin le déclenchement obéit souvent à des facteurs
psychoaffectifs.

On les observe chez le déprimé (avec sentiment de dévalorisation), chez l'anxieux (qui présente
parfois des manifestations végétatives), chez l'hypochondriaque ou chez l'hystérique (voir le chapitre
Troubles somatomorphe s).

II - Examen clinique de la sensibilité

Il requiert du temps et de la patience ; il doit être répété si besoin ; ses résultats sont consignés sur
un schéma corporel (recto/verso) comportant le nom du malade, celui de l'examinateur et la date de
l'examen.

L'examen est conduit de façon comparative entre le côté droit et le coté gauche

Les troubles peuvent être complets (anesthésie)

Anesthésie

ou partiels (hypoesthésie) ; il est plus rare de provoquer une sensation exagérée

(hyperesthésie) .

1. Sensibilité superficielle

On examine successivement (et non pas simultanément) :


la sensibilité au tact au doigt ou à l'aide d'un coton qu'on promène sur la peau.

la sensibilité à la douleur avec une épingle et la sensibilité thermique en utilisant des tubes remplis
d'eau chaude et de glace fondue.

2. Sensibilité profonde (ou proprioceptive ou encore arthrokinétique)

On explore

La station debout, pieds joints, yeux fermés. Un signe de Romberg proprioceptif peut apparaître en
cas de déficit (l'axe du corps oscille en tous sens)

Signe de Romberg proprioceptif

le sens de position d'un segment de membre, le malade ayant les yeux fermés : on recherche des
erreurs au sens de position du gros orteil (S.P.G.O.)ou du pouce, lors de l'épreuve de préhension
aveugle du pouce.

Trouble proprioceptif des mains

Trouble de la préhension aveugle du pouce

le sens vibratoire (pallesthésie) à l'aide d'un diapason posé sur les surfaces osseuses sous-cutanées
(bord antérieur du tibia, chevilles, styloïdes).

3. Sensibilités élaborées

On peut rechercher une extinction sensitive

Extinction sensitive

(en l'absence d'anesthésie), en stimulant simultanément deux points symétriques, le malade ayant
les yeux fermés : en cas d'extinction, une seule stimulation est perçue.

On peut aussi demander au malade d'identifier divers objets par la palpation aveugle pour
rechercher une

astéréognosie (en l'absence d'anesthésie et de déficit moteur pouvant gêner la palpation).

III - Les formes topographiques

1. Les lésions du système nerveux périphérique

(voir aussi Syndromes topographiques périphériques)

Il importe de distinguer les atteintes radiculaires d'une part, les atteintes tronculaires d'autre part, de
préciser si l'atteinte est unique ou diffuse : pour ce faire, la topographie des troubles (trajet
systématisé à un tronc nerveux ou à une racine) importe plus que la qualité de la douleur. Les
circonstances de déclenchement de la douleur peuvent aussi orienter le diagnostic de niveau. C'est
ainsi que la palpation, la pression ou par percussion (signe de Tinel) peut évoquer une douleur sur le
trajet du tronc nerveux. A l'inverse, le déclenchement de la radiculalgie est souvent le fait des efforts
(toux, éternuement) ou des mouvements du rachis ou encore des manœuvres d'élongation d'une
racine (signe de Lasègue par exemple). L'atteinte distale des deux membres inférieurs est en faveur
d'une polyneuropathie longueur-dépendante.

2. Les lésions médullaires


Il est rare que tous les cordons de la moelle soient atteints simultanément, sauf en cas de section ou
de compression avancée. Selon l'atteinte cordonale prédominante, on distingue :

le syndrome cordonal postérieur

Il associe des douleurs en éclair le long du rachis et/ou des membres (signe de Lhermitte )

Signe de Lhermitte

que déclenchent les mouvements brusques de la tête, des paresthésies, ou des impressions (dites
cordonales)

Impressions cordonales postérieures

telles qu'un épaississement d'un segment de membre, de double peau, d'étau, de semelle ou de «
tapis épais » sous les pieds, d'écoulement liquidien, ou encore de douleurs projetées (sciatiques
cordonales par exemple). L'examen met en évidence des troubles du sens de position du gros orteil
et de la sensibilité vibratoire ; parfois le malade a une démarche talonnante et s'avère incapable de
conserver son équilibre au garde à vous, yeux fermés (signe de Romberg proprioceptif).

le syndrome spinothalamique

Il comporte des douleurs à caractère thermique (brûlures ou engelures) souvent particulièrement


pénibles.

L'examen met en évidence typiquement une hyperpathie : la piqûre par une épingle est perçue avec
retard, elle diffuse sur une zone plus ou moins étendue, et elle est perçue comme une brûlure.

le syndrome syringomyélique

Il résulte d'un processus de cavitation centromédullaire (syrinx : flute, myélie : moelle) : il peut s'agir
d'une cavité liquidienne (hydromyélie) ou d'une tumeur (épendymome). Le résultat est l'interruption
de la décussation des deutoneurones de la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid sur une
hauteur de plusieurs métamères. Le trouble réalise une anesthésie thermo-algique suspendue et
dissociée (puisque le tact est conservé).

le syndrome de Brown-Séquard

On l'observe dans les compressions latérales de la moelle et associe :

un syndrome déficitaire pyramidal du côté de la compression

une syndrome cordonal postérieur du côté de la compression

une anesthésie thermo-algique du côté opposé à la compression

3. Les lésions du tronc cérébral

Les lésions vasculaires unilatérales peuvent réaliser un syndrome alterne sensitif (syndrome de
Wallenberg : voir Les syndromes du tronc cérébral )

4. Les lésions thalamiques

Elles entraînent des douleurs permanentes controlatérales créant un fond douloureux que viennent
renforcer des paroxysmes déclenchés par le frottement des draps ou des vêtements (hyperesthésie),
les variations de température, les bruits, les émotions. L'examen montre une hyperpathie (cf supra).
Paradoxalement, il existe une hypoesthésie de l'hémicorps du côté hyperpathique.
5. Les lésions du lobe pariétal

Ces lésions sont corticales et sous-corticales. Elles peuvent entraîner des troubles de la sensibilité
profonde (erreurs au S.P.G.O., astéréognosie du côté opposé) et discriminative (extinction sensitive)
plus souvent que des troubles des sensibilités élémentaires (chaud, froid, douleur).

Sémiologies des ataxies, des troubles de la marche et des dysarthries 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I. Les ataxies

II. Troubles de la marche

III. Dysarthries
Ce chapitre reprend en les groupant certains éléments déjà exposés séparément dans les chapitres
précédents.

I. Les ataxies

1. Définition

L'équilibre est la faculté qu'a l'être humain de se maintenir en station verticale. La coordination est
l'harmonie des gestes qui permet la réalisation d'actes précis et adaptés à un but.

Une ataxie (étymologiquement absence d'ordre) est une perturbation de l'équilibre et de la


coordination motrice.

Une ataxie doit être distinguée:

d'un déficit moteur, paralysie ou parésie : c'est ainsi, par exemple, qu'un patient ayant une
hémiparésie droite aura des difficultés à exécuter les gestes volontaires avec son membre supérieur
droit sans pour autant qu'il s'agisse d'une ataxie.

d'une apraxie, c'est-à-dire une perturbation du schéma moteur où s'inscrivent les gestes : les
séquences gestuelles sont alors correctement coordonnées, mais elles ne peuvent s'associer vers le
but choisi.

des perturbations du geste volontaire en rapport avec des mouvements anormaux (tremblements,
mouvements choréiques, etc.).

On distingue :

l'ataxie statique : lorsque la station debout est altérée

l'ataxie locomotrice se traduit par un trouble de la marche

l'ataxie kinétique ou cinétique lors du geste volontaire (voir le chapitre Examen neurologique pour
les modalités d'examen de la marche, de la station debout et de la coordination motrice).

2. Les principaux types d'ataxies

A. Les ataxies cérébelleuses :

elles s'observent dans les atteintes du cervelet et des voies cérébelleuses. Pour les autres signes
cérébelleux, voir le chapitre Syndrome cérébelleux)

Ataxie statique

Augmentation du polygone de sustentation : le patient est incapable de tenir les pieds joints (et à
plus forte raison sur une jambe) et il doit écarter les pieds

Oscillations autour de la position d'équilibre se traduisant à l'inspection des pieds par le phénomène
de danse des tendons des muscles tibiaux (jambiers) antérieurs.

Pas d'aggravation sensible lors de la fermeture des yeux (pas de signe de Romberg)

Ataxie locomotrice :

démarche ébrieuse, c'est-à-dire ressemblant à celle d'un individu ivre ; la démarche est irrégulière,
saccadée, s'écartant de part et d'autre de la ligne droite, avec augmentation du polygone de
sustentation.
Marche cérébelleuse

Ataxie cinétique

hypermétrie (le geste dépasse son but), ou dysmétrie (le geste manque son but)

asynergie, dysgraphie et dysarthrie (voir le chapitre Syndrome cérébelleux )

B. Les ataxies labyrinthiques ou vestibulaires :

elles s'observent dans les atteintes des noyaux vestibulaires ou du nerf vestibulaire. Pour les autres
signes vestibulaires, voir le chapitre

Syndrome vestibulaire )

Ataxie statique

On observe une tendance à la chute le plus souvent latéralisée (vers la droite ou vers la gauche, ou
en avant, ou en arrière). Cette tendance à la chute est très aggravée lors de la fermeture des yeux, ce
qui constitue le signe de Romberg labyrinthique. Indépendamment de cette ataxie statique, lorsque
l'on demande au patient de tendre les bras en avant les yeux fermés, on peut observer une déviation
des index, lente et retardée le plus souvent, soit vers la droite, soit vers la gauche.

Ataxie locomotrice

Tendance à la déviation lors de la marche soit vers la droite, soit vers la gauche, que le patient peut
corriger dans une certaine mesure, la démarche devenant alors festonnante. L'ataxie locomotrice est
là encore très aggravée par la fermeture des yeux.

Il n'y a pas d'ataxie cinétique vestibulaire

C. Les ataxies sensitives :

par atteinte des voies proprioceptives conscientes. Pour les autres signes senstifs profonds
(proprioceptifs) (voir le chapitre

Syndromes sensitifs).

Ataxie statique

Mauvaise perception du sol

Peu d'oscillations autour de la position d'équilibre. Pas de danse des tendons

Chute brutale immédiate non latéralisée lors de la fermeture des yeux (signe de Romberg
proprioceptif)

Ataxie locomotrice

Démarche talonnante : le malade lance brusquement la jambe et pose le pied par le talon (il « ne sait
plus » où se situe son pied dans l'espace par rapport au sol)

Marche proprioceptive

Aggravation des troubles de la marche lors de l'occlusion des yeux et dans l'obscurité

Ataxie cinétique

Oscillations avec rattrapage lors du maintien des attitudes


Brusquerie du geste volontaire lors des épreuves doigt-nez, talon-genou ; mauvaise direction du
geste compensée par des manoeuvres de rattrapage (sous contrôle de la vue)

Aggravation de la dysmétrie lors de la fermeture des yeux.

La « main instable ataxique » est pseudo athétosique : les doigts sont animés de mouvements
reptatoires, aggravés par l'occlusion des yeux, mais disparaissant ou très atténués lorsque la main
repose sur un plan (qui supprime la pesanteur)

D. Les ataxies frontales :

par atteinte des régions préfrontales, bilatérales, corticales ou sous-corticales. Pour les autres signes
frontaux, voir le chapitre Sémiologie des fonctions cognitives et Syndromes hémisphériques ).

Ataxie statique

Tendance à la chute en arrière (rétropulsion), habituellement aggravée par la fermeture des yeux,
spontanée ou provoquée (pulsions antéro postérieures)

Cette rétropulsion peut se manifester dès la position assise.

Ataxie locomotrice :

La marche est hésitante, incoordonnée, se faisant les pieds collés au sol ou comme si le patient
marchait dans un marécage ; ces troubles sont parfois appelés apraxie de la marche. La démarche est
habituellement très améliorée par le simple accompagnement sans soutien du malade.

Au maximum, on peut observer une véritable astasie abasie, c'est-à-dire qu'en l'absence de tout
déficit moteur, le patient est incapable de se tenir debout et de marcher.

Il n'y a pas d'ataxie cinétique frontale

II. Troubles de la marche

Ceux relevant d'une ataxie proprement dit viennent d'être étudiés, mais il en est d'autres. Les
troubles de la marche et de l'équilibre constituent l'un des motifs de consultation ou d'hospitalisation
les plus fréquents, notamment chez le sujet âgé.

Le diagnostic des troubles de la marche et de l'équilibre est souvent assez difficile : ils sont d'une
extrême variété, en raison du fait que presque toutes les structures du système nerveux central ou
périphérique sont impliquées dans la réalisation d'une marche normale. En effet, une marche
normale implique l'intégrité du lobe frontal, des cortex sensorimoteurs primaires, des voies visuelles,
des noyaux gris centraux, du cervelet, des structures vestibulaires, des grandes voies motrices et
sensitives, des structures neuromusculaires.

En outre, une marche normale suppose l'intégrité de l'appareil locomoteur, en particulier les
articulations de la hanche et du genou, du pied, et aussi de la peau.

Aussi, dans le diagnostic d'un trouble de la marche, l'entretien avec le patient et l'interrogatoire
constitueront un temps précieux, irremplaçable, aussi important et parfois plus que l'examen de la
marche lui-même. On recueillera plus particulièrement la qualité de la plainte, son contexte
pathologique, les symptômes associés, l'allure évolutive, etc.

L'examen clinique ne saurait se limiter à l'examen neurologique : il doit également prendre en


compte l'examen de l'appareil vasculaire et locomoteur. L'examen neurologique, sur un malade
allongé, va, comme d'habitude, conforter l'hypothèse diagnostique formulée lors de l'examen de la
marche, ou orienter vers une autre hypothèse.

1 – Démarche spastique

A. La démarche « en fauchant » de l'hémiplégique

Démarche spastique en fauchant

Elle est caractéristique, le membre inférieur en extension décrivant à chaque pas un arc de cercle
plus ou moins évident, mais dans tous les cas, la pointe du pied et son bord externe viennent racler le
sol.

B. La démarche paraparétique

Marche spastique

C'est une démarche en fauchant bilatérale. Elle est enraidie, lente, les membres inférieurs en
extension et frottant le sol par leur pointe et leur bord externe.

2 – Démarches à petits pas

A. Démarche parkinsonienne

Marche parkinsionenne

Dans les formes typiques, relativement évoluées, le diagnostic est évident : démarrage lent, parfois
bégayant (« enrayage cinétique ») avec piétinements sur place. Une fois initiée, la marche s'effectue
de façon soudée, à petits pas lents et traînants, le tronc antéfléchi, et le ballant automatique d'un ou
des deux bras a disparu.

Dans les formes toutes débutantes, la marche peut être normale, à l'exception du ballant
automatique d'un bras.

B. Démarche lacunaire

Marche lacunaire

Elle est peu différente de la précédente, mais s'en distingue par la conservation du ballant
automatique des bras, et bien sûr par les signes neurologiques associés (syndrome pyramidal,
psuedo-bulbaire).

C. Troubles de la marche d'origine frontale

Ils peuvent comporter également une marche à petits pas, mais de façon plus caractéristique, les
pieds sont comme collés au sol , tout se passant comme si le patient ne savait plus marcher. On parle
parfois d'apraxie de la marche. Le terme d'astasie-abasie trépidante est parfois utilisé, désignant
l'impossibilité de mettre un pied devant l'autre, avec, très fréquemment dans ces atteintes frontales,
des rétropulsions .

Ce trouble de la marche d'origine frontale peut s'observer dans de très nombreuses situations
pathologiques, concernant soit le lobe frontal lui-même, soit les fibres qui en sont issues, à la
profondeur du cerveau, notamment autour des cornes frontales dans la substance blanche.

D. Marche sénile
C'est également une marche à petits pas, précautionneuse, mais là aussi avec conservation du ballant
automatique des bras. Il peut y avoir une tendance aux rétropulsions ou un mauvais contrôle
postural lors des poussées antéro-postérieures qu'exerce l'examinateur sur le tronc du malade.

Chez le sujet âgé, les troubles de la marche sont souvent plurifactoriels : vieillissement du système
nerveux central, mais aussi composante phobique (peur de tomber), déficit multi-sensoriel (cataracte
en particulier) et lésions arthrosiques multiples (hanche, genou).

3 - Démarche en steppant

Marche en steppant

Uni ou bilatérale, elle est caractéristique avec un genou levé trop haut à chaque pas pour éviter que
la pointe du pied ne heurte le sol. Elle résulte d'un déficit des releveurs d'un ou des deux pieds.
Bilatérale, elle est très caractéristique d'une polynévrite, mais peut par exemple résulter d'une
atteinte des deux troncs du nerf fibulaire, et peut s'observer au cours de certaines myopathies.

4 – Démarche myopathique

Marche myopathique

De façon caractéristique, elle est dite dandinante, « en canard », avec bascule du bassin d'un côté et
de l'autre à chaque pas, par déficit des muscles moyens fessiers.

5 – Démarches ataxiques, ataxies locomotrices (voir supra)

A. Démarche cérébelleuse

B. Démarche vestibulaire

C. Démarche proprioceptive,

D. Marche frontale

6– La démarche peut être parasitée par de nombreux types de mouvements involontaires

Ainsi peut-on décrire une démarche dystonique, lorsque la dystonie touche un ou les deux membres
inférieurs, une démarche choréique, les mouvements de contorsion de la chorée parasitant la
marche et pouvant entraîner des chutes.

Marche choréique

Il en va de même des dyskinésies, des myoclonies, etc.

7 – Les démarches somatomorphes

(voir le chapitre Troubles somatomorphes )

Elles ne sont pas exceptionnelles, et échappent à toute description type.

Marche somatomorphe (hystérique)

Elles prennent parfois un tour grotesque, s'accompagnent de rétropulsions très spectaculaires,


théâtrales. En dehors de ce fait, et en dehors aussi du fait qu'elles ne ressemblent à aucune des
démarches pathologiques « organiques » connues, leur diagnostic est largement aidé par le contexte
psychologique ou biographique.

8 - Les démarches complexes


Il est impossible de décrire toutes les démarches neurologiques complexes qui empruntent à
plusieurs syndromes. Citons par exemple la démarche cérébello-spastique ou encore cérébello-
spastique et proprioceptive.

Il n'est pas rare en pratique courante de ne pas être capable, au seul examen de la marche,
d'évoquer un diagnostic. C'est alors que l'examen neurologique prend tout son intérêt, sur le malade
allongé. C'est alors aussi que l'hypothèse d'une affection non neurologique doit être évoquée, en
particulier une cause rhumatologique : coxarthrose, gonarthrose, toute pathologie du pied qui peut
être douloureuse et engendrer une marche avec esquive douloureuse au point d'appui.

III. Dysarthries

On appelle dysarthrie un trouble de l'articulation de la parole, qui doit être distingué de l'aphasie
(trouble du langage).

Il existe trois grands types de dysarthrie : paralytique, parkinsonienne, cérébelleuse.

1. La dysarthrie paralytique

Elle est caractérisée par un nasonnement de la voix (traduisant la paralysie du voile du palais, qui ne
joue plus son rôle d'occlusion des fosses nasales), qui est en outre lente et empâtée. Elle est
habituellement associée à des troubles de la déglutition.

La paralysie peut être due à une atteinte

des faisceaux cortico nucléaires : syndrome supra (ou pseudo) bulbaire (voir Syndrome pyramidal ) .

des noyaux des nerfs mixtes (noyau ambigu) dans le bulbe (syndrome bulbaire)

des nerfs mixtes (voir nerfs crâniens)

de la jonction neuro-musculaire (voir

Syndrome myasthénique)

des muscles pharyngo-laryngés (voir

Syndrome myogène)

2. Dysarthrie parkinsonienne

L'élocution est monotone (sans prosodie), lente (bradyphémie), avec hypophonie.

Il existe parfois une palilalie (répétition d'items) ou une tachyphémie paradoxale.

3. Dysarthrie cérébelleuse

Elle est typiquement scandée et explosive, reflet de l'incoordination des muscles phonatoires.

Sémiologies des ataxies, des troubles de la marche et des dysarthries 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)


Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I. Les ataxies

II. Troubles de la marche

III. Dysarthries

Ce chapitre reprend en les groupant certains éléments déjà exposés séparément dans les chapitres
précédents.

I. Les ataxies

1. Définition

L'équilibre est la faculté qu'a l'être humain de se maintenir en station verticale. La coordination est
l'harmonie des gestes qui permet la réalisation d'actes précis et adaptés à un but.

Une ataxie (étymologiquement absence d'ordre) est une perturbation de l'équilibre et de la


coordination motrice.

Une ataxie doit être distinguée:


d'un déficit moteur, paralysie ou parésie : c'est ainsi, par exemple, qu'un patient ayant une
hémiparésie droite aura des difficultés à exécuter les gestes volontaires avec son membre supérieur
droit sans pour autant qu'il s'agisse d'une ataxie.

d'une apraxie, c'est-à-dire une perturbation du schéma moteur où s'inscrivent les gestes : les
séquences gestuelles sont alors correctement coordonnées, mais elles ne peuvent s'associer vers le
but choisi.

des perturbations du geste volontaire en rapport avec des mouvements anormaux (tremblements,
mouvements choréiques, etc.).

On distingue :

l'ataxie statique : lorsque la station debout est altérée

l'ataxie locomotrice se traduit par un trouble de la marche

l'ataxie kinétique ou cinétique lors du geste volontaire (voir le chapitre Examen neurologique pour
les modalités d'examen de la marche, de la station debout et de la coordination motrice).

2. Les principaux types d'ataxies

A. Les ataxies cérébelleuses :

elles s'observent dans les atteintes du cervelet et des voies cérébelleuses. Pour les autres signes
cérébelleux, voir le chapitre Syndrome cérébelleux)

Ataxie statique

Augmentation du polygone de sustentation : le patient est incapable de tenir les pieds joints (et à
plus forte raison sur une jambe) et il doit écarter les pieds

Oscillations autour de la position d'équilibre se traduisant à l'inspection des pieds par le phénomène
de danse des tendons des muscles tibiaux (jambiers) antérieurs.

Pas d'aggravation sensible lors de la fermeture des yeux (pas de signe de Romberg)

Ataxie locomotrice :

démarche ébrieuse, c'est-à-dire ressemblant à celle d'un individu ivre ; la démarche est irrégulière,
saccadée, s'écartant de part et d'autre de la ligne droite, avec augmentation du polygone de
sustentation.

Marche cérébelleuse

Ataxie cinétique

hypermétrie (le geste dépasse son but), ou dysmétrie (le geste manque son but)

asynergie, dysgraphie et dysarthrie (voir le chapitre Syndrome cérébelleux )

B. Les ataxies labyrinthiques ou vestibulaires :

elles s'observent dans les atteintes des noyaux vestibulaires ou du nerf vestibulaire. Pour les autres
signes vestibulaires, voir le chapitre

Syndrome vestibulaire )
Ataxie statique

On observe une tendance à la chute le plus souvent latéralisée (vers la droite ou vers la gauche, ou
en avant, ou en arrière). Cette tendance à la chute est très aggravée lors de la fermeture des yeux, ce
qui constitue le signe de Romberg labyrinthique. Indépendamment de cette ataxie statique, lorsque
l'on demande au patient de tendre les bras en avant les yeux fermés, on peut observer une déviation
des index, lente et retardée le plus souvent, soit vers la droite, soit vers la gauche.

Ataxie locomotrice

Tendance à la déviation lors de la marche soit vers la droite, soit vers la gauche, que le patient peut
corriger dans une certaine mesure, la démarche devenant alors festonnante. L'ataxie locomotrice est
là encore très aggravée par la fermeture des yeux.

Il n'y a pas d'ataxie cinétique vestibulaire

C. Les ataxies sensitives :

par atteinte des voies proprioceptives conscientes. Pour les autres signes senstifs profonds
(proprioceptifs) (voir le chapitre

Syndromes sensitifs).

Ataxie statique

Mauvaise perception du sol

Peu d'oscillations autour de la position d'équilibre. Pas de danse des tendons

Chute brutale immédiate non latéralisée lors de la fermeture des yeux (signe de Romberg
proprioceptif)

Ataxie locomotrice

Démarche talonnante : le malade lance brusquement la jambe et pose le pied par le talon (il « ne sait
plus » où se situe son pied dans l'espace par rapport au sol)

Marche proprioceptive

Aggravation des troubles de la marche lors de l'occlusion des yeux et dans l'obscurité

Ataxie cinétique

Oscillations avec rattrapage lors du maintien des attitudes

Brusquerie du geste volontaire lors des épreuves doigt-nez, talon-genou ; mauvaise direction du
geste compensée par des manoeuvres de rattrapage (sous contrôle de la vue)

Aggravation de la dysmétrie lors de la fermeture des yeux.

La « main instable ataxique » est pseudo athétosique : les doigts sont animés de mouvements
reptatoires, aggravés par l'occlusion des yeux, mais disparaissant ou très atténués lorsque la main
repose sur un plan (qui supprime la pesanteur)

D. Les ataxies frontales :

par atteinte des régions préfrontales, bilatérales, corticales ou sous-corticales. Pour les autres signes
frontaux, voir le chapitre Sémiologie des fonctions cognitives et Syndromes hémisphériques ).
Ataxie statique

Tendance à la chute en arrière (rétropulsion), habituellement aggravée par la fermeture des yeux,
spontanée ou provoquée (pulsions antéro postérieures)

Cette rétropulsion peut se manifester dès la position assise.

Ataxie locomotrice :

La marche est hésitante, incoordonnée, se faisant les pieds collés au sol ou comme si le patient
marchait dans un marécage ; ces troubles sont parfois appelés apraxie de la marche. La démarche est
habituellement très améliorée par le simple accompagnement sans soutien du malade.

Au maximum, on peut observer une véritable astasie abasie, c'est-à-dire qu'en l'absence de tout
déficit moteur, le patient est incapable de se tenir debout et de marcher.

Il n'y a pas d'ataxie cinétique frontale

II. Troubles de la marche

Ceux relevant d'une ataxie proprement dit viennent d'être étudiés, mais il en est d'autres. Les
troubles de la marche et de l'équilibre constituent l'un des motifs de consultation ou d'hospitalisation
les plus fréquents, notamment chez le sujet âgé.

Le diagnostic des troubles de la marche et de l'équilibre est souvent assez difficile : ils sont d'une
extrême variété, en raison du fait que presque toutes les structures du système nerveux central ou
périphérique sont impliquées dans la réalisation d'une marche normale. En effet, une marche
normale implique l'intégrité du lobe frontal, des cortex sensorimoteurs primaires, des voies visuelles,
des noyaux gris centraux, du cervelet, des structures vestibulaires, des grandes voies motrices et
sensitives, des structures neuromusculaires.

En outre, une marche normale suppose l'intégrité de l'appareil locomoteur, en particulier les
articulations de la hanche et du genou, du pied, et aussi de la peau.

Aussi, dans le diagnostic d'un trouble de la marche, l'entretien avec le patient et l'interrogatoire
constitueront un temps précieux, irremplaçable, aussi important et parfois plus que l'examen de la
marche lui-même. On recueillera plus particulièrement la qualité de la plainte, son contexte
pathologique, les symptômes associés, l'allure évolutive, etc.

L'examen clinique ne saurait se limiter à l'examen neurologique : il doit également prendre en


compte l'examen de l'appareil vasculaire et locomoteur. L'examen neurologique, sur un malade
allongé, va, comme d'habitude, conforter l'hypothèse diagnostique formulée lors de l'examen de la
marche, ou orienter vers une autre hypothèse.

1 – Démarche spastique

A. La démarche « en fauchant » de l'hémiplégique

Démarche spastique en fauchant

Elle est caractéristique, le membre inférieur en extension décrivant à chaque pas un arc de cercle
plus ou moins évident, mais dans tous les cas, la pointe du pied et son bord externe viennent racler le
sol.

B. La démarche paraparétique
Marche spastique

C'est une démarche en fauchant bilatérale. Elle est enraidie, lente, les membres inférieurs en
extension et frottant le sol par leur pointe et leur bord externe.

2 – Démarches à petits pas

A. Démarche parkinsonienne

Marche parkinsionenne

Dans les formes typiques, relativement évoluées, le diagnostic est évident : démarrage lent, parfois
bégayant (« enrayage cinétique ») avec piétinements sur place. Une fois initiée, la marche s'effectue
de façon soudée, à petits pas lents et traînants, le tronc antéfléchi, et le ballant automatique d'un ou
des deux bras a disparu.

Dans les formes toutes débutantes, la marche peut être normale, à l'exception du ballant
automatique d'un bras.

B. Démarche lacunaire

Marche lacunaire

Elle est peu différente de la précédente, mais s'en distingue par la conservation du ballant
automatique des bras, et bien sûr par les signes neurologiques associés (syndrome pyramidal,
psuedo-bulbaire).

C. Troubles de la marche d'origine frontale

Ils peuvent comporter également une marche à petits pas, mais de façon plus caractéristique, les
pieds sont comme collés au sol , tout se passant comme si le patient ne savait plus marcher. On parle
parfois d'apraxie de la marche. Le terme d'astasie-abasie trépidante est parfois utilisé, désignant
l'impossibilité de mettre un pied devant l'autre, avec, très fréquemment dans ces atteintes frontales,
des rétropulsions .

Ce trouble de la marche d'origine frontale peut s'observer dans de très nombreuses situations
pathologiques, concernant soit le lobe frontal lui-même, soit les fibres qui en sont issues, à la
profondeur du cerveau, notamment autour des cornes frontales dans la substance blanche.

D. Marche sénile

C'est également une marche à petits pas, précautionneuse, mais là aussi avec conservation du ballant
automatique des bras. Il peut y avoir une tendance aux rétropulsions ou un mauvais contrôle
postural lors des poussées antéro-postérieures qu'exerce l'examinateur sur le tronc du malade.

Chez le sujet âgé, les troubles de la marche sont souvent plurifactoriels : vieillissement du système
nerveux central, mais aussi composante phobique (peur de tomber), déficit multi-sensoriel (cataracte
en particulier) et lésions arthrosiques multiples (hanche, genou).

3 - Démarche en steppant

Marche en steppant

Uni ou bilatérale, elle est caractéristique avec un genou levé trop haut à chaque pas pour éviter que
la pointe du pied ne heurte le sol. Elle résulte d'un déficit des releveurs d'un ou des deux pieds.
Bilatérale, elle est très caractéristique d'une polynévrite, mais peut par exemple résulter d'une
atteinte des deux troncs du nerf fibulaire, et peut s'observer au cours de certaines myopathies.

4 – Démarche myopathique

Marche myopathique

De façon caractéristique, elle est dite dandinante, « en canard », avec bascule du bassin d'un côté et
de l'autre à chaque pas, par déficit des muscles moyens fessiers.

5 – Démarches ataxiques, ataxies locomotrices (voir supra)

A. Démarche cérébelleuse

B. Démarche vestibulaire

C. Démarche proprioceptive,

D. Marche frontale

6– La démarche peut être parasitée par de nombreux types de mouvements involontaires

Ainsi peut-on décrire une démarche dystonique, lorsque la dystonie touche un ou les deux membres
inférieurs, une démarche choréique, les mouvements de contorsion de la chorée parasitant la
marche et pouvant entraîner des chutes.

Marche choréique

Il en va de même des dyskinésies, des myoclonies, etc.

7 – Les démarches somatomorphes

(voir le chapitre Troubles somatomorphes )

Elles ne sont pas exceptionnelles, et échappent à toute description type.

Marche somatomorphe (hystérique)

Elles prennent parfois un tour grotesque, s'accompagnent de rétropulsions très spectaculaires,


théâtrales. En dehors de ce fait, et en dehors aussi du fait qu'elles ne ressemblent à aucune des
démarches pathologiques « organiques » connues, leur diagnostic est largement aidé par le contexte
psychologique ou biographique.

8 - Les démarches complexes

Il est impossible de décrire toutes les démarches neurologiques complexes qui empruntent à
plusieurs syndromes. Citons par exemple la démarche cérébello-spastique ou encore cérébello-
spastique et proprioceptive.

Il n'est pas rare en pratique courante de ne pas être capable, au seul examen de la marche,
d'évoquer un diagnostic. C'est alors que l'examen neurologique prend tout son intérêt, sur le malade
allongé. C'est alors aussi que l'hypothèse d'une affection non neurologique doit être évoquée, en
particulier une cause rhumatologique : coxarthrose, gonarthrose, toute pathologie du pied qui peut
être douloureuse et engendrer une marche avec esquive douloureuse au point d'appui.

III. Dysarthries
On appelle dysarthrie un trouble de l'articulation de la parole, qui doit être distingué de l'aphasie
(trouble du langage).

Il existe trois grands types de dysarthrie : paralytique, parkinsonienne, cérébelleuse.

1. La dysarthrie paralytique

Elle est caractérisée par un nasonnement de la voix (traduisant la paralysie du voile du palais, qui ne
joue plus son rôle d'occlusion des fosses nasales), qui est en outre lente et empâtée. Elle est
habituellement associée à des troubles de la déglutition.

La paralysie peut être due à une atteinte

des faisceaux cortico nucléaires : syndrome supra (ou pseudo) bulbaire (voir Syndrome pyramidal ) .

des noyaux des nerfs mixtes (noyau ambigu) dans le bulbe (syndrome bulbaire)

des nerfs mixtes (voir nerfs crâniens)

de la jonction neuro-musculaire (voir

Syndrome myasthénique)

des muscles pharyngo-laryngés (voir

Syndrome myogène)

2. Dysarthrie parkinsonienne

L'élocution est monotone (sans prosodie), lente (bradyphémie), avec hypophonie.

Il existe parfois une palilalie (répétition d'items) ou une tachyphémie paradoxale.

3. Dysarthrie cérébelleuse

Elle est typiquement scandée et explosive, reflet de l'incoordination des muscles phonatoires.

Sémiologie des nerfs crâniens 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires


Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

Il existe douze paires de nerfs crâniens (un de chaque côté) :

I - Le nerf olfactif (I)

II - Le nerf optique (II)

III - Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)

IV - Le nerf trijumeau (V)

V - Le nerf facial (VII)

VI - Le nerf cochléovestibulaire (VIII)

VII - Les nerfs mixtes : Glosso-Pharyngien (IX), Vague (X), Spinal (XI)

VIII - Le nerf hypoglosse (XII)

IX - Le syndrome pseudo (ou supra) bulbaire

Hormis les nerfs olfactif et optique qui ne sont pas de vrais nerfs crâniens (ils n'ont pas de gaine de
Schwann) mais des évaginations du cerveau, les autres nerfs sont l'équivalent au niveau crânien des
nerfs rachidiens ou spinaux.

I - Le nerf olfactif (I)

Le déficit de l'olfaction peut être complet (anosmie) ou partiel (hyposmie). Le patient se plaint le plus
souvent d'une altération du goût des aliments (seule est préservée la sapidité, c'est-à-dire la
perception du sucré, du salé, de l'amer et de l'acide).

Ce trouble peut trouver son explication au niveau nasal (altération de la muqueuse) mais aussi au
niveau du nerf olfactif (tumeurs de l'étage antérieur et surtout traumatismes crâniens).
L'olfaction s'explore, sur un sujet les yeux fermés, en présentant devant chaque narine séparément
(en bouchant l'autre) de petits flacons contenant des substances odorantes (lavande, ail, menthe…) ;
on évitera d'utiliser des substances irritantes (éther, ammoniac) qui risquent de stimuler d'autres
terminaisons nerveuses que celles du nerf olfactif.

II - Le nerf optique (II)

(voir le chapitre voies visuelles )

III - Les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)

Les noyaux de ces trois nerfs, situés dans le mésencéphale (III et le IV) et la protubérance (VI),

sont l'origine d'axones innervant les muscles oculomoteurs,

reçoivent une commande centrale, supra-nucléaire (centres frontaux et occipitaux),

sont connectés entre eux par des fibres assurant le déplacement parallèle des globes oculaires : le
faisceau longitudinal médian connecte le noyau du VI et celui du III.

On distingue donc des paralysies oculomotrices (ou ophtalmoplégies)

nucléaires (ateinte des noyaux oculomoteurs) ou tronculaires (atteinte du tronc neurveux)

supra-nucléaires (atteinte des centres de commande oculomotrice)

inter-nucléaires (atteinte du faisceau longitudinal médian)

1 - Atteintes nucléaires et tronculaires

Symptôme : diplopie (vision dédoublée des objets) ou seulement vision trouble (forme mineure)

On fait préciser au malade

si cette vision double disparaît quand il ferme un œil (ce qui permet d'affirmer que le trouble est bien
une diplopie, et bien une diplopie binoculaire par atteinte oculomotrice),

dans quelle direction du regard il voit double, si les deux objets qu'il perçoit sont côte à côte
( diplopie horizontale : atteinte du VI) ou l'un au-dessus de l'autre ( diplopie verticale ou oblique :
atteinte du III ou du IV, typiquement dans le regard vers le bas pour le IV)

Signes cliniques : déviation du globe oculaire (strabisme), limitation de sa course lors de la


commande volontaire ou de la poursuite automatique du doigt de l'examinateur (ou d'un objet). Ces
signes clinques peuvent faire défaut ou être très discrets.

L'atteinte du noyau ou du tronc du III

Atteinte du III

donne lieu à :

un strabisme externe (déviation du globe oculaire en abduction)

impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en adduction, en haut et en bas.

un ptosis (chute de la paupière supérieure)


une mydriase (dilatation de la pupille : le III comporte un contingent végétatif, parasympathique), qui
peut être réactive à la lumière, ou aréactive. On parle d'oculomotricité intrinsèque pour l'innervation
pupillaire et d'oculomotricité extrinsèque pour l'innervation des muscles oculomoteurs

L'atteinte du III peut être complète (tous ces signes sont présents) ou incomplète (dissociée,
seulement extrinsèque ou seulement intrinsèque)

L'atteinte du noyau ou du tronc du VI

Atteinte du VI

se manifeste par :

un strabisme interne (déviation de l'œil en adduction)

impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en abduction

L'atteinte du noyau ou du tronc du IV , beaucoup plus rare, donne lieu à une limitation des
mouvements oculaires vers le bas lorsque l'œil est en adduction (et parfois une inclinaison
compensatoire de la tête vers l'épaule du côté sain, parfois douloureuse : « torticolis oculaire »)

Le test de LANCASTER apprécie le type et le degré de la paralysie. Il consiste à dissocier les deux yeux
par des lunettes dont un verre est rouge et l'autre vert. Le patient doit ensuite superposer le point
rouge d'une torche qu'il braque sur les points lumineux verts disposés sur un écran et vice versa.

NB : il existe des diplopies d'origine par atteinte de la jonction neuromusculaire (voir le syndrome
myasthénique).

2. Paralysies (ou ophtalmoplégies) supra-nucléaires

Les paralysies de la latéralité peuvent être dues à une atteinte hémisphérique corticale (le malade «
regarde sa lésion ») ou à une atteinte du tronc cérébral au niveau du pont (le malade « regarde sa
paralysie »).

Les paralysies de la verticalité sont dues à des atteintes de la partie supérieure du tectum
mésencéphalique et constituent le

syndrome de Parinaud qui comporte également une paralysie de la convergence

Syndrome de Parinaud

3. Paralysie (ou ophtalmoplégie) inter-nucléaire

L'ophtalmoplégie internucléaire

Opthalmoplégie internucléaire

témoigne d'une atteinte du faisceau longitudinal médian. Elle réalise une déconjugaison des yeux
dans le regard latéral : l'œil en abduction est animé d'un nystagmus, tandis que l'autre œil ne passe
pas la ligne médiane (mais les globes oculaires peuvent converger, ce qui témoigne de l'intégrité du
noyau du III).

IV - Le nerf trijumeau (V)

Il s'agit d'un nerf mixte présentant deux portions : l'une, volumineuse, sensitive ; l'autre, plus petite,
motrice. C'est avant tout le nerf de la sensibilité de la face.
1. Symptômes

La névralgie du trijumeau (ou névralgie faciale), se manifeste par une douleur

Névralgie essentielle du trijumeau

fulgurante , survenant par décharges électriques qui sont souvent d'une intensité atroce, survenant
en salves de quelques secondes.

qui peut être déclenchée par la parole, la mastication, le brossage des dents ou le simple contact par
effleurement d'une

zone gâchette (ou trigger-zone) : le sourcil pour le V l, le pli naso-génien pour le V 2, le menton pour
le V 3 (la projection de la douleur au niveau des dents fait penser à tort à une affection
odontologique : les avulsions dentaires sont inefficaces mais pourtant souvent réalisées).

Cette névralgie peut être due à un conflit vasculo-nerveux (boucle artérielle autour de la racine du
nerf) et dite alors « essentielle » (sujet âgé et territoires du V2 et/ou du V3 le plus souvent, évoluant
par périodes de plusieurs semaines entrecoupées de périodes de rémission) ou à une lésion du
noyau ou du trajet du nerf et dite alors « symptomatique ».

Des paresthésies ou une anesthésie (« comme chez le dentiste » après une anesthésie locale), de
topographie variable selon le siège de la lésion (une, deux ou trois branches du nerf)

2. Signes cliniques

Hypoesthésie ou anesthésie d'une ou de plusieurs branches du nerf (voir anatomie)

Déficit de la contraction massétérine et de la diduction, avec bouche oblique ovalaire (le V a un petit
contingent moteur)

Il n'y a typiquement pas de signes cliniques dans la névralgie essentielle.

V - Le nerf facial (VII)

C'est le nerf de la motricité faciale. Toutefois, il est accompagné par un nerf sensitivo-sensoriel, le
nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis).

1. La paralysie faciale périphérique

Paralysie faciale périphérique

Elle résulte d'une atteinte du noyau ou du nerf facial à un niveau quelconque de son trajet.

Elle touche autant la partie supérieure que la partie inférieure du visage.

Son diagnostic, généralement évident, repose sur l'observation du visage :

au repos, il existe une asymétrie de la face dont témoignent, du côté atteint :

l'effacement des rides du front

l'élargissement de la fente palpébrale (lagophtalmie)

l'effacement du pli naso-génien

la chute de la commissure labiale.

aux mouvements volontaires, on constate, du côté atteint :


l'occlusion incomplète de l'œil ( signe de Charles Bell : on voit le globe oculaire se déplacer en haut et
en dehors), menaçant la cornée (+++)

dans les formes frustes, le signe des cils de Souques (cils mieux visibles du côté atteint lorsqu'on
demande au malade de fermer les yeux très fort)

la bouche ouverte est attirée vers le côté sain

la langue tirée dévie vers le côté paralysé

le patient ne peut ni souffler ni siffler.

une PF peut gêner l'élocution (dysarthrie) et entraîner un écoulement salivaire

Pour essayer de préciser le niveau de l'atteinte du nerf, on recherche une agueusie ipsilatérale des
2/3 antérieurs de la langue et une hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt (conque de l'oreille).

Lorsque la paralysie régresse, elle peut parfois évoluer vers un hémispasme facial, qui est une
hyperactivité du nerf, entraînant des contractions permanentes de la face, touchant l'orbiculaire des
paupières (blépharospasme) et l'orbiculaire de lèvres (mouvements d'attraction de la commissure
des lèvres).

Hémispasme facial

Mais un hémispasme facial peut survenir indépendamment d'une paralysie précessive, le plus
souvent par conflit vasculo nerveux (comme dans la névralgie essentielle du trijumeau).

Dans quelques cas rares, la paralysie faciale est bilatérale : diplégie faciale, de diagnostic parfois
difficile (mais Signe de Charles Bell bilatéral).

2. La paralysie faciale centrale (atteinte supranucléaire)

Ce n'est pas une atteinte du nerf facial proprement dit, mais une atteinte de la commande
supranucléaire de ce nerf. C'est en fait l'expression faciale du syndrome pyramidal, par atteinte du
contingent de faisceau pyramidal ( faisceau cortico-nucléaire ) issu de l'opercule rolandique (partie
basse du cortex de la frontale ascendante). Après décussation, il atteint les noyaux du facial : à noter
que le noyau supérieur reçoit des fibres deux faisceaux cortico-nucléaires alors que le noyau inférieur
ne reçoit que du faisceau contro-latéral. Cette dernière particularité anatomique explique que le
territoire facial supérieur ne soit pas atteint dans la paralysie faciale centrale (pas de signe de Charles
Bell). En revanche, on peut observer une dissociation automatico-volontaire : paralysie lors de la
commande volontaire, disparaissant lors de mouvements automatiques comme le rire.

VI - Le nerf cochléovestibulaire (VIII)

1. Nerf cochléaire

surdité ou hypoacousie, dite de perception (par opposition à la surdité de transmission, par atteinte
de l'oreille moyenne)

acouphènes (bourdonnements d'oreille)

2. Nerf vestibulaire

(voir le chapitre Syndrome vestibulaire )

VII - Les nerfs mixtes : Glosso-Pharyngien (IX), Vague (X), Spinal (XI)
Ces nerfs mixtes sont avant tout les nerfs de la déglutition et la phonation.

Mais ils ont aussi d'autres fonctions, sensorielles, sensitives et végétatives.

Le IX, du X et du XI bulbaire sont souvent atteints ensemble (atteinte de leurs noyaux dans le bulbe,
ou à leur émergence du bulbe).

Atteinte des nerfs mixtes

Cette atteinte donne lieu à :

des troubles de la déglutition (fausses routes alimentaires, menaçant de pneumopathie de


déglutition, qui peut être gravissime)

des troubles de la phonation : voix nasonnée (par paralysie du voile du palais, qui n'occlut plus les
fosses nasales)

un signe du rideau : déplacement vers le haut et le côté sain de la paroi postérieure du pharynx
lorsque le patient prononce la lettre « A »

une abolition du réflexe du voile

L'atteinte de ces nerfs est parfois isolée :

Atteinte du IX : la névralgie du IX est exceptionnelle. La douleur siège unilatéralement au niveau de la


gorge (loge amygdalienne) et est provoquée par les mouvements de déglutition. Son évolution par
périodes et accès paroxystiques est comparable à celle de la névralgie trigéminale.

Atteinte du X : voix bitonale (atteinte du nerf laryngé inférieur, ou nerf récurrent, rétro thyroïdien)

Atteinte du XI spinal :faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain (mieux appréciée lors du
mouvement contrarié) et faiblesse de l'élévation de l'épaule

VIII - Le nerf hypoglosse (XII)

C'est le nerf moteur de la langue.

Paralysie du XII

Son atteinte entraîne :

une déviation de la langue vers le côté paralysé, lors de la protraction (le nerf « pousse » la langue et
le côté sain est le seul à pousser), vers le côté sain quand elle est dans la bouche.

une amyotrophie de l'hémilangue et des fasciculations peuvent s'observer, lorsque l'atteinte est
sévère.

IX - Le syndrome pseudo (ou supra) bulbaire

Syndrome pseudo bulbaire

L'atteinte du contingent de la voie motrice centrale dévolue à la commande des noyau des nerfs
bulbaires (IX, X, XI, XII) prenant naissance dans l'opercule rolandique (pied de la frontale ascendante
ou gyrus précentral) entraîne, lorsqu'elle est bilatérale, un syndrome pseudo (ou supra) bulbaire,
comportant (voir Syndrome pyramidal ) :
une paralysie labio glosso pharyngée : voie nasonnée, lenteur ou impossibilité des mouvements
rapides des lèvres et de la langue. (l'atteinte faciale inférieure résulte du fait que les fibres destinées
aux noyaux inférieurs des nerfs faciaux sont généralement elles aussi atteintes).

Une voie nasonnée, par paralysie du voile du palais, atone et aréflexique

Une abolition du réflexe nauséeux

Des fausses routes salivaires et alimentaires (avec parfois reflux des aliments et des liquides par le
nez), qui peuvent entraîner une pneumopathie d'inhalation, potentiellement grave.

Il n'y a jamais d'amyotrophie ni de fasciculations de la langue (contrairement au syndrome bulbaire,


par atteinte des noyaux proprement dit)

Sémiologie des voies optiques 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome


Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - L'acuité visuelle

II - Le champ visuel

Support de la vision, les voies optiques comportent :

un appareil récepteur : la rétine

des voies de conduction : les nerfs, chiasma, tractus et radiations optiques

un appareil de perception et d'intégration : le cortex occipital

La fonction visuelle comporte la capacité de discerner les détails d'un objet quand il est regardé
directement (acuité visuelle) et la capacité de détecter la présence des objets dans un champ de
vision (champ visuel).

I - L'acuité visuelle

On désigne sous ce terme le pouvoir qu'a l'œil de distinguer l'un de l'autre deux points plus ou moins
distants : on parle aussi de pouvoir discriminatif . L'unité d'acuité visuelle correspond à la capacité de
distinguer deux points sous-tendant un angle d'une minute .

Les plus petites lettres de l'échelle de Monoyer, lue à 5 mètres, correspondent à l'unité d'acuité
visuelle, soit 10/10° ; chaque ligne de l'échelle correspond à 1/10°. Pour la vision de près, on utilise
l'échelle de Parinaud. D'un point de vue neurologique, on ne considère les déficits visuels qu'après
correction des troubles de la réfraction. Rappelons que l'étude de l'acuité visuelle explore avant tout
la zone maculaire de la rétine ou le faisceau maculaire des voies optiques.

On désigne sous le terme d'amblyopie , toute diminution de l'acuité visuelle ; et sous celui
d'amaurose, l'absence de toute perception lumineuse (l'usage réserve ce mot au déficit complet
monoculaire et/ou transitoire).

La cécité désigne plutôt une absence définitive et complète de vision d'un ou des deux yeux.

La dyschromatopsie signifie : trouble de la perception des couleurs.

II - Le champ visuel

L'étude du champ visuel permet d'étudier le fonctionnement de la rétine fonctionnelle centrale mais
aussi périphérique et celui des voies optiques.

1. Le champ visuel au doigt

On procède d'abord à une étude d'ensemble en demandant au malade de fixer le nez de


l'examinateur. Ce dernier place ses index latéralement un peu en avant du plan des yeux du malade.
Celui-ci reçoit pour consigne de saisir le doigt qui bouge.

On peut aussi se placer derrière le patient et lui demander de fixer un point situé devant lui ; on
approche alors les mains de chaque côté de son champ visuel en lui demandant d'indiquer (ou de
saisir) quelle main il voit en premier.

En cas de doute, on peut étudier chaque quadrant de chaque œil.


Sur le malade obnubilé ou incapable de coopérer (aphasique…) on étudie le réflexe de clignement à
la menace.

L'examen périmétrique de Goldman (cinétique et manuel) ou le périmètre de Humphrey (statique et


automatisé) peuvent être utiles en cas de doute ou pour confirmation diagnostique.

2. Les hémianopsies

Sous le terme d'hémianopsie, on désigne la perte de la vision dans un hémichamp (et non d'un seul
œil) ; le trouble affecte habituellement un hémichamp visuel au niveau des deux yeux.

Les hémianopsies altitudinales sont très rares : le sujet ne voit pas l'hémichamp supérieur ou
l'inférieur.

Dans les hémianopsies latérales , la limite entre les deux hémichamps (celui qui est vu et celui qui ne
l'est pas) est vertical :

Dans l'hémianopsie latérale homonyme (H.L.H.), l'atteinte affecte les deux hémichamps droits ou
gauches ; ainsi dans l'H.L.H. droite, sont atteints l'hémichamp temporal de l'œil droit et l'hémichamp
nasal de l'œil gauche, et inversement pour l'H.L.H. gauche.

Dans l'hémianopsie bitemporale , le patient ne perçoit pas les deux hémichamps temporaux (le
malade a des « œillères »…)

Dans l'hémianopsie binasale , le patient ne voit pas les deux hémichamps nasaux (le malade a un «
poteau » devant le nez…).

L'hémianopsie bitemporale traduit une atteinte chiasmatique, c'est-à-dire des faisceaux provenant
des hémichamps nasaux de la rétine, qui décussent au niveau du chiasma.

L'hémianospie latérale homonyme (H.L.H.) traduit une lésion située en arrière du chiasma.

lorsque l'hémianopsie est complète, on évoque une atteinte du tractus optique ou du lobe occipital

lorsque l'hémianopsie se limite à l'atteinte d'un quadrant (on parle de quadranopsie ou


d'hémianopsie en quadrant), il s'agit plutôt d'une lésion des radiations optiques : la quadranopsie est
supérieure, si la lésion touche le faisceau ventral ou inférieur (temporal) ; elle est inférieure, si la
lésion intéresse le faisceau dorsal ou supérieur (pariétal).

Atteinte du nerf optique

3. Les scotomes

Ce sont des lacunes affectant le champ visuel central ; elles correspondent à des atteintes du faisceau
maculaire et entraînent donc une baisse précoce et importante de l'acuité visuelle : la lecture est très
vite impossible, alors que la vision périphérique est relativement conservée. Parfois le scotome est
hémianopsique.

4. Le rétrécissement périphérique du champ visuel

Il peut s'agir d'un rétrécissement tubulaire c'est-à-dire que le champ visuel restant a la même largeur
quelque soit la distance : ceci est très évocateur d'anorganicité (hystérie…)

Par contre dans le rétrécissement concentrique , le champ visuel restant s'élargit en fonction de la
distance : ceci est plus souvent le fait d'une lésion organique.
5. La cécité corticale

Il s'agit en fait d'une double hémianopsie à laquelle s'ajoute souvent une anosognosie qui explique
que le malade semble négliger les déboires qu'il rencontre du fait de son trouble. Ce trouble
correspond habituellement à des lésions corticales bilatérales. Le réflexe photo-moteur est conservé.

6. L'agnosie visuelle

Dans ce trouble assez particulier, le malade ne reconnaît pas visuellement un objet qui lui est
présenté ; en revanche il est capable de l'identifier par la palpation.

7. Des métamorphopsies

(déformation des objets perçus) peuvent s'observer dans certaines circonstances pathologiques
affectant le cortex visuel.

Métamorphopsies

Sémiologie des fonctions cognitives 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes
Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Aphasies

II- Apraxies et agnosies

III - Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif (frontal)

IV - Troubles de la mémoire

Les fonctions cognitives (intellectuelles, parfois encore dites « supérieures ») recouvrent :

la mémoire

les fonctions instrumentales

les fonctions exécutives et l'attention.

Les fonctions instrumentales regroupent :

le langage (communication : expression et compréhension)

les gestes et le schéma corporel

les capacités visuo-spatiales (espace, personnes, etc.)

le calcul

Les fonctions exécutives et l'attention exercent des fonctions de contrôle et permettent l'exécution

d'actions

de résolutions de problèmes

de planification

d'inhibition d'activités routinières

d'anticipation

de raisonnement

de prise de décision.

Ces fonctions sont sous-tendues par les structures corticales (néocortex associatif notamment), des
structures sous-corticales (striatum, thalamus) et requièrent un transfert inter-hémisphérique
efficient via le corps calleux.

Elles peuvent être altérées soit de façon sélective soit de façon globale au cours des syndromes
confusionnels et démentiels (perturbations globales des fonctions cérébrales) qui sont traités dans
un chapitre spécifique.

L'examen des fonctions cognitives nécessite plus que toute autre étape de l'examen neurologique,
une bonne coopération du patient. Cela implique que la vigilance soit normale, qu'il n'y ait pas de
confusion, que la compréhension orale ne soit pas trop perturbée et que le sujet soit rassuré quant
au fait d'être « testé ».

Seront étudiées successivement :

Les troubles du langage : aphasies

Les troubles du geste (apraxies) et des identifications perceptives (agnosies)

Les troubles des fonctions exécutives et de l'attention

Les troubles de la mémoire

I - Aphasies

1. Définition

Les aphasies désignent des troubles du langage pouvant intéresser aussi bien son pôle expressif que
son pôle réceptif, ses aspects parlés que ses aspects écrits, et en rapport avec une atteinte des aires
cérébrales spécialisées dans les fonctions linguistiques.

Ainsi définies, les aphasies sont à distinguer :

des défauts d'acquisition du langage de l'enfant (retard de langage accompagnant les déficits
mentaux, retard simple de langage, dysphasie et dyslexie développementales)

des perturbations du langage s'inscrivant dans une désorganisation globale du fonctionnement


cérébral ( confusion mentale )

des dysphonies ou anomalies de la voix, résultant de lésions des organes phonatoires (laryngite,
paralysie d'une corde vocale)

des dysarthries qui sont des perturbations de l'élocution liées à de lésions motrices du système
nerveux central (dysarthrie paralytique, dysarthrie cérébelleuse, dysarthrie parkinsonienne, paralysie
faciale)

des troubles du discours des psychotiques (schizophasie).

2. Anatomie fonctionnelle des zones du language

A. Les zones instrumentales du langage

Elle sont situées dans l'hémisphère gauche du droitier (hémisphère droit du gaucher).

Le pôle expressif, ou aire de Broca, est situé dans le pied de la troisième frontale (pied de F3). Elle est
donc située immédiatement en avant du pied du gyrus précentral ou opercule rolandique, qui
commande l'appareil phono-articulatoire.

Le pôle réceptif, ou aire de Wernicke, est situé dans la partie postérieure de la première
circonvolution temporale (T1) et la partie adjacente du lobe pariétal (gyrus supramarginal et pli
courbe). Elle est immédiatement en arrière et en bas du cortex auditif primaire.

Face externe de l'hémisphère gauche : zones instrumentales du langage

1.Aire de Broca 2. Aire de Wernicke. Connexions 3. Opercule rolandique 4. Cortex auditif. 5. Cortex
associatif pariétal (gyrus angulaire)

B. Les connexions
L'aire de Broca et l'aire de Wernicke sont connectées entre elles par le faisceau arqué

Elles sont connectées avec les récepteurs et effecteurs primaires (opercule et cortex auditif)

Elles sont connectées avec les zones associatives antérieures (lobe frontal) et postérieures (carrefour
pariéto-occipital : gyrus angulaire, gyrus supra-marginal)

Elles sont également connectées avec le thalamus.

3. Examen d'un malade aphasique

L'examen d'un aphasique permet d'explorer les différents aspects du langage pathologique :

Troubles de l'expression et troubles de la compréhension, orales et écrites.

Troubles du langage oral et du langage écrit.

A. Expression orale

Le premier point de tout examen du langage consiste à noter si l'aphasie est fluente (débit conservé)
ou non fluente (débit réduit).

L'expression orale est évaluée durant l' entretien , mais surtout lors des épreuves de dénomination
d'objets usuels présentés visuellement. Il peut s'agir d'objets concrets (Ex: stylo, ciseaux, montre,
crayon, lunette, etc.) ou d'images d'objets.

La dénomination recherche une anomie (manque du mot, constant dans toute aphasie), avec
production ou non de paraphasies (phonémiques : château au lieu de chameau, sémantiques : cheval
au lieu de chameau) ou de néologismes .

On peut également examiner :

le langage automatique (mois de l'année, jours de la semaine)

le langage répété (répétition de mots simples puis de phrases)

le langage élaboré : définition des mots, explication de proverbes, construction de phrases, ce qui
permet de vérifier le stock sémantique et de repérer des trouble de la syntaxe.

B. Compréhension orale

Le trouble de la compréhension orale est suspecté chez un patient faisant répéter à plusieurs
reprises, répondant de façon inadaptée ou exécutant de façon erronée les consignes en l'absence
d'autre explication évidente comme la surdité. L'examen repose sur une désignation d'objets usuels
(« montrez moi le stylo, la porte »...) et l' exécution d'ordres. On apprécie ainsi la désignation, sur
ordre, de différents objets ou images, l'exécution d'ordres simples (fermez les yeux, ouvrez la
bouche) ou complexes (mettez l'index de la main gauche sur l'oreille droite, par exemple)de
complexité croissante (« levez les 2 mains, fermez les yeux, levez 2 fois la main droite puis une fois la
main gauche »...).

C. Expression écrite

On étudie l'écriture spontanée, copiée, dictée, de mots réguliers, irréguliers et ambigus.

D. Compréhension écrite

Lecture à voix haute de syllabes, de mots, de phrases, et exécution d'ordres écrits.


4. Les formes cliniques de l'aphasie

Les classifications sont nombreuses, souvent confuses, parfois contradictoires, mais elles sont dans
l'ensemble essentiellement cliniques et ne rendent pas toujours compte des données anatomiques
ou linguistiques. Les formes transitionnelles sont extrêmement fréquentes. La classification la plus
répandue et la plus opérationnelle en clinique se fonde sur la fluidité du discours : on distingue d'une
part les aphasies à langage réduit , ou aphasies de Broca, et d'autre part les aphasies à langage
fluide , ou aphasies de

Wernicke .

A. L'aphasie à langage réduit : l'aphasie de BROCA

Aphasie de BROCA

L'atteinte de l'expression orale est manifeste : le malade parle peu ou avec réticence, effort et
hésitation. Le langage spontané est pauvre, le vocabulaire restreint et les phrases courtes. Le
manque du mot est plus ou moins sévère et l'agrammatisme est souvent important. Des aspects
automatiques du langage peuvent apparaître, avec des lambeaux de langage normal faits
d'élocutions courantes ou de formules toutes faites. Il y a des stéréotypies, réduites à des formules
de politesse ou à des jurons, parfois à des syllabes (tan-tan…). Les

paraphasies phonémiques (mots déformés : « balavo » pour lavabo) sont évocatrices. Il existe
fréquemment des. troubles de l'articulation du langage.

L'écriture est généralement très perturbée, avec des paragraphies

La compréhension, orale et écrite, est respectée ou du moins beaucoup moins touchée que
l'expression.

Le malade est pleinement conscient de son trouble et manifeste souvent son irritation ou son
découragement face à ses difficultés (réactions dites de catastrophe).

De par la nature des lésions habituellement en cause (hémorragies, infarctus, tumeurs), la lésion
déborde très souvent la seule aire de Broca et l'aphasie des Broca est alors associée à une hémiplégie
droite (ou une paralysie faciale centrale) de façon quasi constante.

B. L'aphasies à langage fluide : aphasie de WERNICKE

Aphasie de WERNICKE

Le langage spontané est abondant, mais les paraphasies sémantiques (« couteau » pour fourchette),
sont nombreuses. Il y a une dys-syntaxie. Au maximum, est réalisé un véritable jargon
(jargonaphasie), totalement incompréhensible, fait de néologismes. Il n'y a aucun trouble
articulatoire

La compréhension est totalement perturbée, ce qui peut faire évoquer à tort une confusion mentale.

L'écriture peut confiner à une jargonographie

Le malade n'a pas conscience de son trouble (anosognosie) et peut être agité.

Une hémianopsie latérale homonyme est souvent associée, difficile à mettre en évidence (absence
de clignement à la menace).

C. Aphasies globales
Aphasie globale

Les troubles de l'expression sont ceux des formes les plus sévères de l'aphasie de Broca, avec au
début une suspension totale du langage. Les troubles de la compréhension, du langage parlé comme
du langage écrit, sont ceux de l'aphasie de Wernicke dans sa forme la plus sévère. Les lésions sont
très étendues, atteignant souvent la totalité du territoire de l'artère cérébrale moyenne gauche.
Généralement une hémiplégie droite est associée, massive, avec hémianopsie latérale homonyme et
hémianesthésie.

D. Les formes dissociées de l'aphasie

Il s'agit de syndromes rares, ou rarement observés isolément. Leur identification est difficile. Citons :

l'anarthrie pure, se résumant à des troubles de l'articulation et des troubles phonémiques

la surdité verbale pure

la cécité verbale ou alexie sans agraphie

les alexies avec agraphie

Alexie-agraphie

l'agraphie sans alexie.

E. Les aphasies sous-corticales

Le type en est l'aphasie thalamique, par lésions du thalamus gauche chez un droitier.

Les principales caractéristiques sont les suivantes :

réduction du débit et de l'intensité vocale (hypophonie)

paraphasies de type sémantique ou fantastiques.

troubles variables de l'élocution et de la compréhension

surtout, la répétition est remarquablement respectée.

II- Apraxies et agnosies

1. Apraxies

Définition : On entend par apraxie un ensemble de troubles de l'exécution intentionnelle d'un


comportement moteur finalisé en l'absence de déficit moteur ou sensitif élémentaire .

Tout se passe comme si le malade « ne savait plus comment faire » (perte du schéma moteur) ou «
comme un maladroit » (difficulté dans l'exécution).

La lésion siège le plussouvent dans les aires associatives du cortex pariétal.

Il est décrit des apraxies gestuelles, constructives et de l'habillage.

A. Apraxies gestuelles

a. Apraxie idéo-motrice

Apaxie gestuelle d'imitation


Elle concerne des gestes significatifs : pantomimes (planter un clou), gestes symboliques (salut
militaire), gestes expressifs (« V » de la victoire avec les doigts de la main) ou des gestes arbitraires :
imiter certaines postures de l'examinateur (faire deux anneaux enserrés l'un dans l'autre avec le
pouce et l'index de chaque main : apraxie réflexive).

Le malade ne sait plus faire ou ne fait qu'approximativement et très maladroitement les gestes
demandés. L'apraxie peut être uni ou bilatérale.

b. Apraxie idéatoire

Le malade ne sait plus manipuler des objets : par exemple manipuler des ciseaux, plier une feuille et
la mettre dans une enveloppe, cacheter l'enveloppe, etc…

B. Apraxie constructive

C'est un trouble de l'élaboration du dessin sur ordre ou sur copie. On demande au malade de
dessiner une marguerite, une figure géométrique ou une bicyclette. La reproduction est très
maladroite, faite de traits non cohérents, ou encore la perspective est perdue. Il arrive aussi que le
malade essaie de recopier sur le modèle (phénomène du closing-in). On peut dans certains cas
utiliser des figures complexes :

C. Apraxie de l'habillage

Apraxie de l'habillage

Le malade ne sait plus s'habiller (enfiler les manches d'un vêtement). Il peut utiliser la veste comme
un pantalon ou enfiler un pull par-dessus la veste, etc.

2. Agnosies

Définition : Trouble (perte ou déficit) de l' identification perceptive (visuelle, auditive, tactile,
corporelle), ceci en l' absence de troubles visuels, auditifs ou sensitifs élémentaires (absence de
cécité, de surdité, d'anesthésie).

Tout se passe comme si le malade « ne savait plus » ce qu'est tel ou tel objet ou tel son.

Le trouble est en rapport le plus souvent avec des lésions des aires associatives des cortex pariétal,
occipital ou pariéto-occipital.

Par convention, on exclut l'anosognosie des agnosies, qui est l'absence de conscience d'un trouble
(cognitif, comportemental ou moteur), liée à des lésions frontales ou de l'hémisphère mineur.

A. Agnosies visuelles

Agnosie visuelle

On distingue :

une agnosie des objets :

Dans l'agnosie aperceptive , le malade ne reconnaît plus les objets, les images ou les couleurs. Il est
incapable de dénommer, de préciser les propriétés (fonction, mime d'usage) de l'objet qu'on lui
présente, incapable aussi de l'apparier avec une photo du même objet.
Dans l'agnosie associative , le malade ne reconnaît pas l'objet mais peut le décrire ou le dessiner.
Notons que l'aphasie perturbe évidemment la dénomination des objets (ou des couleurs) mais pas
leur identification (ou leur appariement).

une agnosie des visages ( prosopagnosie )

une agnosie des couleurs

une agnosie du langage écrit ( alexie pure) : le malade ne comprend plus le langage écrit, alors qu'il
reste capable de le produire. La lésion est habituellement occipitale.

Les agnosies visuelles témoignent de lésions siégeant dans les régions temporo-occipitales
inférieures, de façon uni ou bilatérale.

On peut en rapprocher l' agnosie spatiale unilatérale (ou négligence visuo spatiale ), plus fréquente
que les précédentes et généralement due à une lésion étendue de l'hémisphère mineur : le malade
ne porte aucune attention à son hémi-espace gauche (la négligence intéresse une moitié de l'espace
et non pas un hémi-champ visuel). Au maximum il s'en détourne, la tête étant tournée de l'autre
côté. Dans les lésions moins massives, lors des reproductions de dessin, le malade néglige toute la
partie gauche du dessin. Dans le test de barrage, lorsqu'on lui demande de cocher un certain nombre
de traits, il néglige tous ceux situés à sa gauche. Le diagnostic avec une hémianopsie bilatérale
homonyme gauche, parfois associée, est souvent difficile.

Test de barrage de lignes (Albert, 1973)

Seules les lignes sur la moitié droite ont été barrées par le patient : négligence visuo spatiale gauche.

B. Agnosies auditives

Elles sont rares et en tous cas rarement isolées. On décrit l'agnosie des sons verbaux (surdité
verbale), des sons musicaux (agnosie musicale ou amusie), des bruits de l'environnement.

La lésion siège dans le cortex temporal latéral, de façon uni ou bilatérale.

C. Agnosies tactiles

Le malade est incapable de dénommer un objet (pièce de monnaie, crayon) qu'on lui permet de
palper dans la main, sans le contrôle de la vue : astéréognosie , ce en l'absence d'un déficit sensitif
élémentaire significatif.

La lésion siège dans le cortex pariétal postérieur au gyrus post-central.

D. Autotopoagnosie

Le patient est incapable de désigner sur commande verbale (« Montrez moi le … ») différentes
parties de son corps controlatéral à la lésion (région temporo-pariétale de l'hémisphère mineur),
comme le pouce, le coude, etc., alors qu'il peut le faire sur l'autre hémicorps (et parfois aussi sur le
corps de l'examinateur).

E. Hémiasomatognosie

Le malade ne reconnaît pas un de ses hémicorps (généralement le gauche chez le droitier) comme lui
appartenant.

III - Troubles des fonctions éxécutives : syndrome dyséxécutif (frontal)


Les lésions du lobe frontal et des structures qui lui sont connectées, sont à l'origine d'une
séméiologie d'une diversité et d'une complexité extrêmes. Ceci est lié à l'importance considérable de
l'expansion du lobe frontal chez l'homme.

Un syndrome frontal peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connections. Ces
dernières peuvent être réparties en deux grandes catégories :

d'une part des connections sous-corticales, avec certains noyaux gris centraux (thalamus, noyau
caudé, noyau lenticulaire) et le lobe limbique. Les lésions de ces structures peuvent réaliser un
syndrome frontal par déconnexion.

d'autre part, le lobe frontal est en connexion avec l'ensemble du reste du cortex cérébral.

Schématiquement, le lobe frontal est impliqué dans « l'exécution d'actions » en terme de


planification, d'anticipation, de résolution de problèmes, d'inhibition de comportements ou de
réflexes, de raisonnement, de prise de décision (on parle de fonctions exécutives), dans l'activation
psychique (la motivation) et dans l'attention.

1. Troubles de l'organisation dynamique gestuelle

Les malades sont incapables d'organiser des gestes nécessitant une mise en séquence.

Plus particulièrement, ils sont incapables de se conformer à un programme d'exécution motrice,


tendant à simplifier le programme, à persévérer dans les erreurs, à introduire des éléments étrangers
au programme, et ceci en l'absence de toute critique.

Les tests le plus couramment utilisés sont les suivants :

Epreuve paume-tranche-poing (séquences motrices de Luria): l'examinateur montre au malade une


séquence gestuelle consistant à plaquer la paume de la main sur la table, puis la tranche et enfin le
poing. Le malade est incapable de reproduire cette séquence ou bien la simplifie progressivement,
jusqu'à parfois la résumer à une stéréotypie motrice.

Dans un autre type d'épreuve, on demande au malade de reproduire des frises graphiques comme
celle-ci :

… Le malade est incapable de la reproduire, ou la simplifie, ou encore persévère sur un motif.

2. Troubles de l'attention et de la mémoire

Les troubles de l' attention sont mis en évidence par certains tests neuropsychologiques, mettant en
évidence la perte de l'attention sélective : le malade se laisser perturber par des interférences, il est
incapable de flexibilité mentale, persévérant alors qu'on lui demande de changer de critères. De
nombreux tests sont utilisés : le test de classement des cartes du Wisconsin est l'un des plus
exemplaires. Il consiste à placer devant le sujet 4 cartes différentes par le nombre d'éléments (de 1 à
4), la couleur (rouge, vert, jaune, bleu) et la forme des éléments (triangle, étoile, croix, cercle) : le
principe est de demander au sujet de classer les cartes en fonction d'un critère de son choix, puis de
continuer selon le même critère. Au bout de six essais, on lui demande de changer de critère, ainsi de
suite, six fois consécutivement. On calcule le nombre de catégories choisies, le nombre d'erreurs et
surtout le nombre d'erreurs persévératives, c'est-à-dire correspondant à la réponse immédiatement
antérieure bien qu'elle ait été signalée comme inexacte au sujet. Les temps de réaction sont un autre
moyen d'évaluer l'attention, en particulier l'attention divisée (difficulté à exécuter simultanément
deux taches).
Les troubles de la mémoire sont complexes et nombreux. Ils sont mis en évidence notamment lors de
l'apprentissage d'une liste d'une quinzaine de mots (de Rey). Le déficit n'est pas tant celui de
l'apprentissage que de la récupération, la courbe d'apprentissage se faisant en plateau. La
reconnaissance est en général conservée.

3. Troubles du raisonnement

Ces troubles sont bien mis en évidence lors de la

résolution de problèmes . Un des plus utilisés est la pyramide des âges. Le problème suivant est
soumis au patient : dans une famille, le père a 24 ans, la mère a 3 ans de moins, le fils a 20 ans de
moins que la mère et le grand-père a l'âge des trois réunis. On demande au malade quel est l'âge du
grand-père. Le malade répondra par exemple « 24 + 3 + 20 = 47 », alors que la bonne réponse est 46.
Par contre, le problème sera résolu s'il est décomposé dans ses séquences successives de
raisonnement.

Ces troubles du raisonnement impliquent évidemment l'attention et la mémoire de travail. Ce genre


de problème sollicite l'analyse des données, le choix d'une stratégie, l'exécution et l'évaluation du
résultat.

4. Troubles du langage

Le langage est souvent réduit. On peut observer :

Une altération de la fluence lexicale (en particulier alphabétique) : on demande au malade de donner
en 2 minutes le plus grand nombre possible de noms communs commençant par la lettre P (ou R)

Une aphasie adynamique ou aphasie kinétique, ou aspontanéité verbale. Le malade ne parle pas
spontanément, mais lorsqu'il est vivement sollicité, il parvient à répondre correctement aux
questions qui lui sont posées, mais le plus souvent de façon monosyllabique.

L'ensemble des fonctions exécutives peut être approché par un test simple : la « batterie rapide
d'efficience frontale » (BREF) (Dubois et Pillon, 2000) :

1. Epreuve des similitudes

Demander en quoi se ressemblent :

une orange et une banane

une chaise et une table

une tulipe, une rose et une marguerite

Cotation :

3 bonnes réponses 3

2 bonnes réponses 2

1 bonne réponse 1

aucune bonne réponse

2. Epreuve de fluence verbale


Demander de donner le maximum de mots commençant par la lettre S en une minute

Cotation

plus de 10 mots 3

entre 5 et 10 mots 2

entre 3 et 5 mots 1

moins de 3 mots

3. Comportement d'imitation

L'examinateur exécute des gestes (applaudir, croiser les bras) devant le

Patient afin de voir s'il va les imiter spontanément

Cotation :

le patient ne les imite pas ou est seulement perplexe 3

le patient hésite, demande ce qu'il doit faire ou imite 1 ou 2 gestes mais arrête immédiatement 2

le patient imite les gestes sans hésitation mais arrête si on le lui demande 1

le patient continue à imiter alors même que l'examinateur lui demande de cessre 0

4. Séquences motrices de Luria

Le patient doit reproduire la séquence « paume-tranche-poing » après que l'examinateur lui a


montré seul 3 fois et après que le patient l'a réalisée 3 fois avec l'examinateur

Cotation :

le patient réussit seul 6 séquences consécutives 3

le patient réussit seul au moins 3 séquences consécutives 2

le patient ne peut y arriver seul mais réussit correctement avec l'examinateur 1

le patient n'est pas capable de réussir 3 séquences, même avec l'aide de l'examinateur 0

5. Epreuve des consignes conflictuelles

Demander au patient de taper 1 fois avec un crayon lorsque l'examinateur tape 2 fois et vice-versa
(séquence proposée : 1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2)

Cotation :

aucune erreur 3

seulement 1 ou 2 erreurs 2

plus de 2 erreurs 1

le patient suit le rythme de l'examinateur 0

6. Epreuve de Go-No-Go
Le patient doit taper 1 fois quand l'examinateur tape 1 fois, et ne pas taper lorsque l'examinateur
tape 2 fois (1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2)

Cotations :

aucune erreur 3

seulement 1 ou 2 erreurs 2

plus de 2 erreurs 1

le patient est perdu ou suit le rythme de l'examinateur 0

IV - Troubles de la mémoire

La mémoire permet l'acquisition d'informations, leur conservation et leur utilisation ultérieure sous
forme de souvenirs, de savoirs, ou d'habiletés.

Il existe plusieurs types de mémoire. Très schématiquement :

mémoire sémantique : mémoire des connaissances, des concepts, et « sémantique » personnelle


(noms des amis, etc.).

mémoire épisodique : mémoire d'épisodes, évènements vécus par le sujet, pour lesquels il peut
rappeler le contexte spatio-temporel et émotionnel de survenue.

mémoire procédurale : mémoire des apprentissages d'habiletés visuo-motrices (faire du vélo) et


cognitives (tables de multiplication) de procédures, notamment motrices.

mémoire de travail : mémoire permettant le maintien temporaire (90secondes) de l'information « à


court terme » et sa manipulation.

Les troubles de la mémoire dans l'acception commune et médicale correspondent à l'atteinte


prédominante de la mémoire épisodique de façon antérograde (avec un débord rétrograde plus ou
moins important).

Schématiquement, la mémorisation repose sur :

L' encodage (ou enregistrement) des informations,

Leur stockage et leur consolidation

La récupération des informations.

Le stockage se fait dans des réseaux distribués dans le néocortex.

Le circuit de Papez (hippocampo-mamillo-thalamo-cingulaire, à la face interne du cerveau –

voir Anatomie ) est nécessaire à l'encodage, la consolidation et la récupérationn.

1. L'examen de la mémoire

Les troubles mnésiques sont évoqués face à des

oublis des faits et évènements rapportés par le patient ou son entourage.

Leur examen repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche , dont le témoignage est
ici essentiel.
On examine successivement :

La mémoire en situation de vie quotidienne (celle dont se plaignent les malades et/ou leur
entourage) : présence d'oublis dans les activités courantes (discussion, livre, film, prise du
traitement, dépenses, rendez-vous, sortie, déplacement, lieu de rangement et pertes d'affaires). On
fait préciser les modalités d'installation, la durée d'évolution, la progression éventuelle, le
retentissement en terme d'autonomie (simple gêne, nécessité d'aide-mémoire, nécessité d'une
supervision des activités par un tiers).

La mémoire autobiographique, tant les faits récents (« Qu'avez-vous fait le week-end dernier ? ») que
les faits plus anciens (ex : « Où avez-vous passé vos dernières vacances » ?)

La mémoire sociale ou collective (actualité politique nationale et internationale, journal local)

La mémoire sémantique (capitale de l'Italie, connaissances professionnelles)

Cet entretien est utilement complété par l'étude des apprentissages :

Le test des 15 mots de Rey permet de dresser une courbe d'apprentissage et le rappel différé.

La figure de Rey (figure géométrique complexe) teste la mémoire visuelle (mais aussi, et c'est une
limite, les capacités de planification).

Le test des 5 mots (cf infra), qui étudie l'apprentissage verbal de 5 mots (dont on a contrôlé
l'encodage par un indice sémantique) en rappel libre puis pour chaque échec en rappel indicé ( «
Quel était l'insecte ?… »)

La liste des 5 mots et leur catégorie sémantique :

En pratique :

Présentation de la liste

Contrôle de l'enregistrement par le rappel immédiat :

Compter le nombre de mots rappelés (spontanément et avec indiçage) : score/5. Si le score est de 5,
passer à l'étape suivante. Si non, retourner la feuille et montrer du doigt le ou les mots non
rappelé(s) en disant « le nom de …est… », puis demander au patient de redonner ce ou ces mots non
rappelé(s) en réponse à leur indice.

Faire faire une épreuve intercurrente (entre 3 et 5 minutes, par exemple calcul mental et/ou test de
l'horloge))

Etude de la mémorisation proprement dit par le rappel différé :

Le score est de nouveau sur 5.

Le score total est composé des 2 scores : il est au maximum de 10, et normalement supérieur à 9.

musée (bâtiment)

limonade (boisson)

sauterelle (insecte)

passoire (ustensile de cuisine)

camion (véhicule)
Montrer la liste des 5 mots au patient et lui demander de la lire à haute voix et de la mémoriser.

Une fois la liste lue et toujours présentée au patient, lui demander les mots en lui fournissant l'indice
catégoriel.

Retourner la liste et demander immédiatement au patient de restituer les mots

Pour les mots non rappelés et seulement pour eux, demander « Quel était le nom de …(en
fournissant l'indice sémantique) ? ».

Demander au patient de restituer les 5 mots

Pour les noms non rappelés et seulement pour eux, lui demander de donner la catégorie sémantique
(« Quel est le nom du bâtiment ?... »)

2. Formes cliniques des amnésies

Le syndrome amnésique comprend une amnésie antérograde (de nature préférentiellement


épisodique), concernant la mémoire à long terme, ayant une répercussion sévère, un débord
rétrograde plus ou moins important, alors que les autres fonctions cognitives sont conservées. Il peut
exister ou non des signes « positifs » ; fabulations, fausses reconnaissances. L'amnésie antérograde
(liée à une lésion ou dysfonction du circuit de Papez), comporte un oubli des évènements survenus
après la constitution de l'amnésie. L'amnésie rétrograde est faite de l'oubli des évènements survenus
avant la constitution de l'amnésie.

L' amnésie hippocampique : amnésie antérograde (telle que décrite dans le syndrome amnésique),
sans signes « positifs » et sans amélioration du rappel par l'indiçage.

Le syndrome de Korsakoff (amnésie diencéphalique) : à l'oubli à mesure s'associent une


désorientation temporo-spatiale, des fabulations et des fausses reconnaissances.

L' ictus amnésique :

Ictus amnésique

de mécanisme inconnu, il s'agit d'un épisode de survenue brutale, spontané ou non (stress,
traumatisme crânien), au cours duquel le sujet oublie à mesure toute information. D'où, fait
caractéristique, des questions itératives (malgré les réponses données par l'entourage) sur le jour,
l'heure, les activités récentes. Le comportement est parfaitement adapté (l'activité professionnelle
par exemple peut être poursuivie). L'épisode dure de 4 à 24h. Le sujet garde une amnésie lacunaire
de l'épisode, qui ne se reproduit que rarement. Il existe un débord rétrograde plus ou moins marqué.

L'amnésie lacunaire : oubli des évènements survenus durant une période donnée, volontiers
observée après une confusion, un ictus amnésique, ou une crise épileptique

Les amnésies psychogènes

Amnésie psychogène

(d'origine psychique) : oubli d'un contenu ou d'une période plus ou moins longue dans un contexte
de « tension psychique » (stress traumatique, conversion) que l'on peut avoir du mal à mettre en
évidence. C'est une amnésie rétrograde isolée. On peut en rapprocher les amnésies dites
dissociatives, réalisant une amnésie rétrograde massive (au maximum « voyageur sans bagages »
avec perte de l'identité), portant surtout sur la mémoire épisodique.
Plainte mnésique névrotique ou anxieuse , avec ou sans dépression, très fréquente (crainte d'une
maladie d'Alzheimer). Le sujet décrit un « doute cognitif ». Le rappel d'une liste de mots est facilité
par l'indiçage

Il existe de rares phénomènes dits

paramnésiques : ecmnésies (fait de revivre des tranches du passé comme présentes), paramnésies
épileptiques (déjà vu ou déjà vécu, tranches de mémoire panoramique, dans les épilepsies
temporales) et déplacement temporel dans l'ictus amnésique.

Syndrome démentiel 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique
I – Définition

II – Critères diagnostiques

III – Moyens du diagnostic

IV – Formes cliniques topographiques

Les démences constituent un ensemble de maladies dont la fréquence augmente avec l'âge (celles
survenant avant 65 ans sont dites préséniles).

Les données démographiques en font un problème de Santé Publique de tout premier plan (environ
800 000 patients en France).

Le syndrome démentiel constitue le noyau séméiologique commun aux différentes démences.

I – Définition

Le syndrome démentiel peut être défini par un affaiblissement ou une perte de plusieurs

fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant une perte d'autonomie et des troubles


comportementaux. Les syndrome démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau (pertes
neuronales) d'où leur caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas perdues
simultanément), d'où également leur caractère irréversible.

Par définition, le syndrome démentiel doit être distingué de quatre autres syndromes avec lesquels il
pourrait être confondu :

La débilité intellectuelle est définie par une mauvaise acquisition des fonctions intellectuelles.

Le syndrome démentiel doit être distingué de l'atteinte d'une seule fonction intellectuelle (par
exemple trouble isolé de la mémoire ou du langage).

La confusion mentale comporte également un affaiblissement global des fonctions intellectuelles,


mais il n'y a pas de lésion structurelle cérébrale, pas de destruction neuronale, et c'est donc un état
réversible. Toutefois, elle peut émailler le cours évolutif d'une démence. La confusion mentale est de
début aigu (quelques jours) et comporte souvent une vigilance fluctuante.

Certains états dépressifs sévères peuvent avoir une présentation clinique pseudo-démentielle.

La plainte mnésique et l'émoussement des capacités intellectuelles sans retentissement sur la vie
quotidienne ou l'autonomie est à distinguer d'un syndrome démentiel constitué. Il peut s'agir d'une
plainte d'ordre psychique, ou liée à des médicaments psychotropes, ou encore à des causes
médicales générales. Il peut s'agir aussi du stade débutant d'un syndrome démentiel.

II – Critères diagnostiques

Il s'agit de critères unanimement admis, tous nécessaires au diagnostic :

Pour porter le diagnostic de syndrome démentiel, il faut exiger :

un trouble de la mémoire

au moins un autre trouble intellectuel (par exemple une aphasie, une apraxie, un

trouble du jugement ou du raisonnement)

une perte d'autonomie sociale


l'absence de confusion mentale ou de dépression pouvant à elles seules expliquer le

tableau clinique

En fait, ces critères, simples en apparence, posent plusieurs problèmes :

A un stade débutant seuls les troubles de mémoire sont présents, et il n'est donc pas possible de
porter le diagnostic de syndrome démentiel. Pourtant, la plupart des syndromes démentiels débute
par un trouble de la mémoire isolée : le terme de « Mild Cognitive Impairment » (MCI), ou
affaiblissement cognitif léger est souvent utilisé, comme synonyme de possible état pré démentiel
(ou prodromal).

Il est parfois difficile de juger de la perte d'autonomie, en particulier lorsque le conjoint, ou une
institution, se sont substitués au sujet, pour un certain nombre d'actes de la vie courante (gestion du
budget, prise des traitements, trajets,etc.).

Enfin, chez un sujet dément, peuvent survenir des épisodes de confusion mentale ou un état
dépressif, au moins au début de la maladie.

III – Moyens du diagnostic

L' interrogatoire de l'entourage est souvent décisif, et parfois suffisant. Il précisera :

Le mode d'installation , très généralement progressif, sur plusieurs mois voire plusieurs années (mais
parfois aigu, lorsqu'une lésion vasculaire ou une comorbidité « décompense » un état pré démentiel
ou infra clinique).

Le type des troubles et particulièrement leur

retentissement dans la vie quotidienne , familiale et sociale (utilisation du téléphone, des moyens de
transport, prise des médicaments, gestion du budget).

L'examen neuropsychologique est indispensable.

Il comportera au minimum un

Mini-Mental State ( MMS). C'est une échelle d'évaluation grossière, mais rapide, globale et assez
sensible, des fonctions cognitives (voir ci-dessous). Elle est également utilisée lors du suivi.

En fonction de l'impression clinique, d'autres tests simples (BREF, test des 5 mots, etc.) peuvent être
réalisés en consultation. Un examen neuropsychologique approfondi de chaque fonction
intellectuelle peut être réalisé dans certains cas, en particulier au stade débutant ou devant une
présentation atypique.

IV – Formes cliniques topographiques

Syndromes démentiels corticaux , généralement dégénératifs (on appelle maladie dégénérative une
affection au cours de laquelle les neurones disparaissent progressivement, pour des raisons qui
demeurent encore largement mal connues).

La maladie d'Alzheimer, la plus fréquente des démences, se caractérise par un une amnésie
hippocampique associée à des éléments du syndrome aphaso-apraxo-agnosique (atteinte temporo-
pariétale) . L'aphasie comporte au minimum un manque du mot, et en fin d'évolution un jargon.
L'apraxie gestuelle se manifeste dans les actes de la vie quotidienne. Les troubles de l'orientation et
la prosopagnosie sont fréquents.
Démence d'Alzheimer : Entretien avec la malade

Démence d'Alzheimer : Entretien avec la fille de la malade

Des démences fronto-temporales comportent un syndrome frontal comportemental au premier plan


de leur expression clinique. Les troubles cognitifs peuvent manquer au début ou concerner
préférentiellement le langage.

Démence frontale : Entretien avec le mari de la malade

Démence frontale : Examen clinique (1)

Démence frontale : Examen clinique (2)

Les démences sous-corticales peuvent être d'origine dégénérative ou vasculaire. Elles sont
généralement associées à des signes extra-pyramidaux (syndrome parkinsonien, mouvements
anormaux, syndrome pseudo-bulbaire). Elles sont caractérisées avant tout par un grand
ralentissement idéatoire (bradypsychie).

Il existe des démences à la fois corticales et sous-corticales , dégénératives ou vasculaires, associant


un syndrome démentiel, des signes moteurs sous-corticaux (syndrome parkinsonien en particulier).

Mini Mental State

Syndrome confusionnel 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

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Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel
Syndrome confusionnel

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Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Définition

II - Diagnostic positif

III - Diagnostic différentiel

I - Définition

La confusion mentale est un syndrome clinique fréquent caractérisé par désorganisation aigue de
l'ensemble des fonctions cognitives et comportementales, mais n'étant pas due à des lésions
structurelles du cerveau.

Ceci implique la réversibilité, et l'installation sur un mode aigu, en quelques heures ou au plus
quelques jours. La plupart des confusions mentales résultent de troubles métaboliques, toxiques
(médicaments) ou infectieux (tout état infectieux un peu sévère peut entraîner une confusion
mentale chez un sujet âgé).

Par définition, la confusion mentale se distingue d'un syndrome démentiel, presque toujours
progressif, et toujours irréversible.

II - Diagnostic positif

Syndrome confusionnel

Le diagnostic est purement clinique.

Il s'agit d'un trouble aigu ou subaigu (installé en quelques heures ou jours) +++.

Deux grands ordres de symptômes et signes peuvent s'observer :

Un syndrome déficitaire

Le malade est « perdu » ; il n'a pas « les idées en place » et tient des propos non cohérents.

La désorientation temporo-spatiale est constante.

Les troubles de la mémoire et de l'attention sont également constants et majeurs.

L' efficience intellectuelle est globalement atteinte , affectant notamment le jugement et le


raisonnement. Le sujet est incapable de soutenir un échange cohérent.

Le comportement est anormal : visage hagard ou lointain, agitation, agressivité, déambulations, ou


au contraire prostration, avec « perplexité anxieuse », consécutive à une vague conscience du
trouble.
Il existe une fluctuation des troubles , avec une recrudescence vespérale et nocturne

Des troubles de la vigilance peuvent être associés (accès de somnolence diurne)

La présentation du malade peut être « négligée », et l'ensemble de ce syndrome déficitaire rend


illusoire tout examen des fonctions cognitives.

Un syndrome « productif » Des hallucinations, visuelles ou auditives (attitudes d'écoute, frayeurs,


pleurs) sont fréquentes. Des éléments délirants peuvent également s'observer car la réalité
extérieure est mal perçue et mal interprétée (on parle alors de syndrome confuso-onirique – le «
delirium » des anglosaxons). Un passage à l'acte est possible.

III - Diagnostic différentiel

Syndrome démentiel

Réalisant l'un et l'autre une désorganisation globale des fonctions cognitives, démence et confusion
peuvent être confondues.

Les trois principaux éléments de différenciation sont :

le mode d'installation, aigu dans le syndrome confusionnel, progressif dans le syndrome démentiel.

la fluctuation d'un jour à l'autre ou au cours d'une même journée, caractéristique de la confusion,
absente dans le syndrome démentiel (sauf exception).

la réversibilité du syndrome confusionnel, l'irréversibilité du syndrome démentiel.

Toutefois, une confusion peut inaugurer une démence ou se surajouter à son évolution

Confusion Démen

Installation Aiguë Progres

FluctuationCaractéristique Absent

Evolution Réversible Irréversi

Lésions cérébrales Absentes Présent

Aphasie de Wernicke

Les nombreuses paraphasies, le jargon ,

les troubles massifs de la compréhension,peuvent aider à discriminer (les paraphasies sont rares au
cours des confusions), mais le diagnostic est parfois difficile, surtout quand il est rétrospectif.

Troubles psychiatriques aigus , notamment l'accès psychotique aigu (bouffée délirante)

Le délire est au tout premier plan. L'attention, le langage et l'orientation sont préservés.

Hallucinations visuelles isolées, comme dans le syndrome de Charles Bonnet (par baisse de l'acuité
visuelle chez le sujet âgé)

Sémiologie des crises épileptiques 

Introduction

Examen neurologique
Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Les crises d'épilepsie généralisées

II - Les crises d'épilepsie focales (crises focales : CF)

III - Etat de mal épileptique

IV - Diagnostic

Définition : une crise d'épilepsie est la manifestation clinique d'une hyperactivité paroxystique
hypersynchrone d'un groupe plus ou moins étendu de neurones, et de sonéventuelle propagation sur
le cortex cérébral.

Un groupe de neurones génère de façon synchrone des trains de potentiels. Cette « décharge
excessive » peut naître en n'importe quel point du cortex et peut se propager, ou non, à distance,
empruntant des réseaux neuronaux. Les crises d'épilepsie (CE) sont donc très diverses, mais le plus
souvent stéréotypées chez un même malade.
Ces décharges neuronales hypersynchrones peuvent être dues à deux grands types de causes :

une lésion du cortex cérébral (tumeur par exemple) va entraîner une épilepsie dite

symptomatique.

une anomalie génétiquement déterminée de l'excitabilité neuronale va entraîner une épilepsie dite
idiopathique .

Il importe de distinguer d'une part une crise d'épilepsie, et d'autre part l'épilepsie proprement dit,
définie par la répétition des crises.

On distingue deux grand types de CE : les crises généralisées et les crises focales.

I - Les crises d'épilepsie généralisées

La décharge paroxystique intéresse simultanément l'ensemble du cortex cérébral (donc les deux
hémisphères). Il existe donc toujours une perte de connaissance.

1. La crise généralisée tonico-clonique

se déroule en trois phases :

Crise généralisée tonico-clonique (video-EEG)

Crsie généralisée tonico-clonique (interrogatoire)

La phase tonique (10 à 20 secondes), débute très soudainement par une chute (pouvant entraîner un
traumatisme), parfois concomitante d'un grand cri, avec abolition de la conscience (perte de
connaissance), contraction tonique soutenue de l'ensemble de la musculature squelettique, d'abord
en flexion puis en extension, accompagnée d'une révulsion oculaire, d'une apnée avec cyanose, de
troubles végétatifs importants (tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur
du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire). Une morsure du bord latéral de langue est
possible, de très grande valeur diagnostique (quasi pathognomonique) mais inconstante.
Progressivement, la « tétanisation » des muscles se fragmente, conduisant à la phase clonique.

La phase clonique (20 à 30 secondes). Le relâchement intermittent de la contraction tonique entraîne


des secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant pour s'interrompre brutalement.

La phase résolutive (ou post-critique) dure de quelques minutes à quelques dizaines de minutes
(arrivée fréquente des secours à ce stade) : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire
complet. Une perte des urines (et parfois des selles) peut survenir. La respiration reprend, ample,
bruyante (stertor), gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire (« bave aux lèvres »). Lorsque
le sujet reprend progressivement conscience, il existe une confusion mentale parfois accompagnée
d'agitation.

A la reprise d'une conscience claire, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise ; il se plaint souvent
de céphalées, de courbatures, voire de douleurs en relation avec un traumatisme occasionné par la
chute initiale.

L' Electro EncéphaloGramme (EEG), s'il est enregistré pendant la crise, comporte une activité rapide,
de bas voltage et d'amplitude croissante lors de la phase tonique. Puis surviennent des polypointes
ou des polypointes-ondes progressivement ralenties pendant la phase clonique, en grande partie
masquées par des artéfacts musculaires. En phase post-critique, des ondes lentes s'installent
progressivement, qui peuvent persister plusieurs heures ou plusieurs jours.
2. Les absences

Absence(video-EEG)

sont définies par une rupture du contact de quelques secondes (une dizaine en moyenne), de début
et de fin brusques contemporaine d'une activité EEG caractéristique.

Le sujet, souvent un enfant, s'immobilise, interrompt l'activité en cours, le regard vide, puis reprend
immédiatement ses activités ne gardant aucun souvenir de l'épisode. L'EEG confirme le diagnostic car
les absences sont toujours très nombreuses chez l'enfant. Il montre une décharge bilatérale,
synchrone et symétrique de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé
normal. Il existe des formes cliniques avec une composante motrice ou quelques automatismes mais
la traduction EEG est identique.

II - Les crises d'épilepsie focales (crises focales : CF)

La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité. Les caractéristiques


électro-cliniques des crises dépendent de l'activation de réseaux neuronaux. Les CF débutent par, ou
comportent, ou sont suivies de signes ou symptômes focaux. Le signal symptôme(ou « aura »
épileptique), de grande valeur localisatrice, renseigne sur la région corticale initialement concernée.
Pendant la crise, l'organisation des symptômes témoigne de la mise en jeu d'un réseau neuronal. Les
formules sémiologiques sont donc très variées d'un malade à un autre mais dans l'ensemble sont
stéréotypées chez un même malade. Les CF peuvent s'étendre à l'ensemble du cortex : cette
propagation est appelée généralisation secondaire de type tonico-clonique. Après la crise, la
symptomatologie déficitaire témoigne de l'implication et de l'épuisement de la zone et/ou du réseau
neuronal en cause. Toutes les CF se caractérisent par leur caractère paroxystique, leur

brièveté , la stéréotypie des manifestations d'une crise à l'autre. On distingue les CF simples , sans
modification de la conscience (le malade peut décrire sa ou ses crises du début à la fin) et les CF

complexes avec altération de la conscience, d'emblée ou secondairement (une partie ou la totalité de


la symptomatologie ne peut pas être restituée par le malade, mais l'interrogatoire de l'entourage
peut le permettre).

1. Les crises focales simples (CFS) :

CFS avec signes moteurs :

Crise somato-motrice jacksonienne : archétype des CP décrites à la fin du XIXème siècle par Jackson
(zone motrice primaire controlatérale) : clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie ; la
« marche » jacksonienne dure quelques dizaines de secondes (moins d'une minute). Une séquence
chéiro-orale des clonies est très évocatrice.

Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne (cortex moteur primaire
et régions pré-motrices).

Crise "versive", ou adversive :

déviation de tout ou partie du corps voire gyration du corps (région pré-frontale controlatérale).

Crise phonatoire : impossibilité de parler, ou vocalisation.

CFS avec signes sensitifs ou sensoriels : toutes ont en commun des « hallucinations » (perceptions
sans objet), et/ou des illusions (perceptions déformées), qui sont bien reconnues et critiquées par le
malade, contrairement aux hallucinations psychiatriques.
Crise somato-sensitive : progression semblable aux crises motrices jacksoniennes avec paresthésies
(sensations de picotements, fourmillements) ou engourdissements : cortex pariétal primaire.

Crise visuelle : hallucinations élémentaires « positives » (phosphènes à type de points brillants,


étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou « négatives » (scotome, hémianopsie, amaurose) :
cortex occipital péri-calcarin opposé ; illusions visuelles, impression de grossissement (macropsies),
de diminution de taille (micropsies avec effets zooms), d'éloignement (téléopsie) ou hallucinations
complexes (objet, personnages ou véritables scènes); « palinopsie" (hallucination d'une perception
visuelle antérieure), « héautoscopie » (le sujet voit tout ou partie de son propre corps en miroir, le
plus souvent le visage).

Crise auditive : hallucinations élémentaires, acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits


rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus
élaborées (musique, voix), rarement latéralisées : aire auditive primaire (première circonvolution
temporale (T1), gyrus de Heschl).

Crise olfactive : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée) : cortex
orbito-frontal.

Crise gustative difficile à différencier des précédentes ; le plus souvent hallucination gustative (goût
amer ou acide) : région operculaire, souvent associée à une hyper-salivation.

CFS avec signes végétatifs : cardio-vasculaires, respiratoires, très communs, en pratique difficilement
repérables, possibilités de troubles du rythme cardiaque, horripilation ; manifestations digestives
mieux identifiées : hyper-salivation d'origine operculaire, pesanteur épigastrique remontant jusqu'à
la gorge, premier signe fréquent des crises temporales internes.

CFS avec signes psychiques : état de rêve (« dreamy state » de Jackson), impressions mal
définissables d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique, (impression de
déjà vu, de jamais vu, de déjà vécu, de jamais vécu) : origine temporale interne.

2. Crises focales complexes (CFC)

Crise partielle complexe (video-EEG)

Crise partielle complexe (interrogatoire)

Syndrome de Kojewnikov (état de mal partiel moteur)

La rupture du contact et l'amnésie sont immédiats ou suivent un début partiel simple dont l'analyse
est primordiale. La suite comporte souvent une réaction d'arrêt moteur : le sujet reste immobile, les
yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures. Ailleurs, le comportement moteur est
différent avec apparence d'automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition,
pourléchage) ou déclenchement d'une activité motrice nouvelle, dirigée vers le patient (grattage,
froissement de vêtements) ou vers son entourage, son environnement immédiat (agrippement,
manipulation). Les automatismes gestuels complexes réalisent des séquences plus élaborées :
déboutonner les vêtements, fouiller dans les poches, ranger des objets ; automatismes verbaux
(onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou
sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales plus élaborées et spectaculaires,
volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation…) L'origine topographique des CPC est
variée, non exclusivement temporale.

3. Aspects EEG des crises focales


Si une crise est enregistrée, il existe le plus souvent une activité rapide de très faible voltage donnant
l'apparence d'un aplatissement transitoire plus ou moins focalisé selon l'origine de la décharge, suivi
d'une décharge d'amplitude progressivement croissante de pointes-ondes et d'ondes lentes de
terminaison brutale.

III - Etat de mal épileptique

Définition : crise d'épilepsie prolongée (ou crises subintrantes)

Cela concerne les crises généralisées, avec ou sans myoclonies (en l'absence de myoclonies, la
présentation clinique peut être une confusion mentale isolée), ou focales (le syndrome de
Kojewnikov réalise des myoclonies localisées incessantes d'une partie d'un hémicorps, souvent la
main et la face).

Crises subintrantes

IV - Diagnostic

1. Diagnostic positif

Le diagnostic des crises d'épilepsie est avant tout clinique , éventuellement conforté par l'EEG,
enregistré pendant une crise ou entre les crises. Mais un EEG inter critique normal n'élimine pas le
diagnostic.

Le diagnostic repose donc quasi exclusivement sur l'interrogatoire du malade et/ou de témoins.

En cas de crise généralisée tonico-clonique , le meilleur argument du diagnostic, en l'absence de


témoin de la crise, est représenté par la durée de la perte de conscience (incluant la confusion post-
critique), qui est telle que, très généralement,

le premier « souvenir » des malades est leur présence dans l'ambulance ou au service des urgences.
En dehors de ce fait, la soudaineté du début, la chute traumatisante et la morsure du bord latéral de
la langue, si elles existent, ont une grande valeur diagnostique, de même que la confusion mentale et
les courbatures post-critiques. La perte d'urines n'a pas de valeur diagnostique, puisqu'elle peut
survenir en cas de syncope (cf ce chapitre). Evidemment, la description, par un témoin, de la
séquence tonico-clonique, de la révulsion oculaire, de la cyanose, de la respiration stertoreuse est
capitale, mais il n'y a pas toujours de témoin.

En cas de crise focale simple , le diagnostic est généralement aisé, puisque le malade peut décrire sa
crise du début à la fin.

En cas de crise focale complexe, le diagnostic est plus difficile. L'interrogatoire d'un témoin précise
l'altération de la conscience (perceptivité, réactivité), l'existence d'automatismes moteurs.

Simples ou complexes, les crises focales sont brèves et stéréotypées chez un même malade.

2. Diagnostic différentiel

En cas de crise généralisée tonico-clonique, le principal diagnostic différentiel est représenté par les
syncopes, qui s'en distinguent principalement par leur durée beaucoup plus brève, puisque la perte
de conscience n'excède pas quelques minutes, de sorte que les malades reprennent une conscience
claire sur les lieux mêmes de l'évènement (+++). Cependant, certaines syncopes peuvent comporter
quelques secousses cloniques, ou entraîner une crise d'épilepsie généralisée tonico-clonique
(syncope convulsivante).
L'autre diagnostic différentiel est représenté par les « pseudo crises épileptiques », ou crises
névrotiques, caricatures de la crise généralisée tonico-clonique, avec opisthotonos théâtral, agitation
désordonnée, durée beaucoup plus prolongée. Mais d'authentiques crises généralisées tonico-
cloniques peuvent alterner, chez un même malade, avec des pseudo-crises. L'induction par
hyperventilation ou injection de placebo et enregistrement d'une Video-EEG permet parfois de
trancher.

En cas de crise focale simple , le diagnostic peut être difficile avec une crise de migraine avec aura
(mais l'aura migraineuse est plus longue – dizaines de minutes – que l'aura épileptique – 1 ou 2
minutes – et elle est suivie d'une céphalée migraineuse) ou un accident ischémique transitoire, qui
est plus long (20 à 30 minutes), et purement déficitaire. Mais un déficit post épileptique parfois
prolongé d'une ou plusieurs heures peut parfois s'observer (paralysie de Todd).

En cas de crise focale complexe, le diagnostic peut hésiter avec une crise d'agitation ou de colère (la
« crise de nerfs »), une crise d'angoisse, des parasomnies (somnambulisme). L'ictus amnésique est
très différent, le malade ayant un comportement adapté, mais posant toujours la même question («
quelle heure est-il ? » par exemple), pendant plusieurs heures, en raison d'un « oubli à mesure »
dont la physiopathologie demeure incertaine.

Comas et syncopes 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

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Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

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Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques


Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Comas

II - Syncopes et lipothymies

I - Comas

1. Définition et physiopathologie

Le coma est une altération de l'éveil cortical (vigilance) non immédiatement réversible, telle que
seules les stimulations douloureuses sont susceptibles d'entraîner une réponse motrice.

Deux grands types de mécanismes peuvent entraîner un tel état :

une souffrance diffuse du cortex cérébr (dépression fonctionnelle, hypométabolisme de l'ensemble


des neurones du cortex cérébral), lors des comas toxiques ou métaboliques, des hémorragies
méningées ou des méningites, d'un état de mal épileptique généralisé (ou après une crise d'épilepsie
généralisée). Un processus expansif d'un hémisphère cérébral (vasculaire, tumoral ou infectieux),
même s'il est volumineux, n'entraîne que rarement à lui seul un véritable coma, sauf en cas
d'engagement temporal (voir ci-dessous).

une souffrance de la formation réti activatrice ascendante (FRAA), qui s'étend de la région
périaqueducale du mésencéphale (partie haute du tronc cérébral) aux deux thalamus. La FRAA est la
structure qui, comme son nom l'indique, est nécessaire à l'éveil cortical. Elle peut être comprimée
par un processus expansif (AVC, tumeur, etc) de la fosse postérieure ou lors d'un engagement
temporal (hernie de la partie interne du lobe temporal entre la tente du cervelet et le
mésencéphale), lui-même secondaire à un processus expansif hémisphérique. L'engagement
temporal, dont le premier signe est une mydriase d'abord réactive puis aréactive à la lumière,
comprime le réseau veineux péri mésencéphalique, entraînant des lésions hémorragiques (pétéchies
et/ou petits hématomes du mésencéphale). La FRAA peut aussi être lésée directement (pathologie
vasculaire, tumorale, etc.) du tronc cérébral)

Il est utile de distinguer, pour la pratique, deux types de comas :

les comas « structurels lésionnels) car conséquences d'une lésion focale radiologiquement visible des
espaces méningés ou du parenchyme cérébral (hémisphères, fosse postérieure).

les comas « n toxiques-métaboliques, sans lésion visible des structures parenchymateuse ou


méningée.

Toute asymétrie des réactions motrices des membres ou de la face, de la motilité oculaire ou des
pupilles évoque un coma lésionnel, mais cela n'est vrai qu'en général : certains comas lésionnels
peuvent donner des réponses symétriques (surtout en cas de coma profond), et certains comas
métaboliques peuvent comporter une asymétrie des réponses (coma hypoglycémique notamment).

2. Diagnostic positif et différentiel


Le malade comateux repose les yeux fermés, n'est pas réveillable, ne répond pas aux ordres simples
et ne réagit qu'à des stimuli douloureux, ou ne réagit plus du tout à ces stimuli.

Des stades moins profonds de troubles de la vigilance peuvent être distingués du coma proprement
dit, mais tous peuvent précéder la survenue d'un vrai coma, et s'inscrivent dans un continuum entre
l'éveil normal et le coma vrai : réveillable, désorienté et incohérent, mais présente des périodes de
somnolence (la fluctuation de la vigilance est un signe de confusion mentale).

Un malade obnubilé est réveillable, répond encore aux stimuli verbaux, mais avec lenteur et sans
précision.

Un malade stuporeux est encor aux stimuli verbaux, mais la réponse obtenue est un geste vague ou
un grognement

Obnubilation et stupeur correspondent, traditionnellement, à des stades dits légers du coma. Plutôt
que de qualifier chacun de ces stades, on utilise couramment l'échelle de Glasgow (voir tableau ci-
dessous), qui apprécie la profondeur d'un trouble de la vigilance, obnubilation, stupeur ou coma. Un
score inférieur à 8 définit le coma.

D'autres états peuvent ressembler à un coma, mais ne comportent pas de véritable trouble de la
vigilance :

le pseudo-coma hystérique n'est pas rare : le malade a l'apparence du coma, mais les paupières
offrent une résistance à l'ouverture et la main du malade, placée au-dessus de son visage, évite
systématiquement celui-ci lorsqu'on la lâche. comportent des manifestations d'opposition et une
catatonie (maintien prolongé des attitudes imprimées aux membres)

Le mutisme akinétique comporte un d'éveil apparent, mais aucune réponse verbale ou motrice. Les
lésions sont bilatérales, dans la profondeur des deux lobes frontaux.

Le locked-in syndrome (ou v central) comporte un état de coma apparent, mais les réponses à des
ordres verbaux mêmes complexes sont possibles, par l'intermédiaire de la verticalité du regard, seule
fonction motrice préservée. La lésion siège dans le pied de la protubérance.

3. Examen clinique

Evaluation des fonctions vitales

fonction ventilatoire : la présenc d'un encombrement des voies aériennes, une dépression
ventilatoire, une cyanose,

fonction circulatoire : la présenc d'une hypotension artérielle sévère, d'un pouls filant ou imprenable,
corporelle (thermomètre tympanique) pouvant révéler une hyperthermie ou une hypothermie.

Examen neurologique

L'examen des réponses motrices aux stimuli douloureux permet, avec celui de la réponse verbale et
l'état d'ouverture des yeux, de déterminer le score de GLASGOW. Elles peuvent êtres appropriées,
inappropriées, symétriques ou asymétriques :

une réponse appr écarter le stimulus. Elle suppose un certain degré d'intégration corticale et une
voie corticospinale fonctionnelle. Une réponse appropriée unilatérale témoigne d'une hémiplégie
controlatérale.
Une répo lorsqu'elle est sans finalité et stéréotypée : décortication (flexion des membres supérieurs
et extension des membres inférieurs) en cas de souffrance hémisphérique diffuse, ou décérébration
(extension, abduction et pronation des membres supérieurs – c'est « l'enroulement » - et extension
des membres inférieurs) en cas de souffrance de la partie haute du tronc cérébral.

L'absence de ré appropriée ou non, témoigne le plus souvent d'un coma profond.

E : OUVERTURE DES YEUX SPONTANEE 4

STIMULATION VERBALE 3

STIMULATION DOULOUREUSE 2

ABSENTE 1

M : REPONSE MOTRICE SUR COMMANDE 6

APPROPRIEE 5

RETRAIT, EVITEMENT 4

FLEXION ANORMALE3

EXTENSION 2

ABSENTE 1

V : REPONSE VERBALE ORIENTEE 5

CONFUSE 4

INCOHERENTE 3

INCOMPREHENSIBLE2

ABSENTE 1

ECHELLE DE GLASGOW

Le score correspond à la somme des items E + M + V.

Le coma est défini par un score inférieur à 8. aussi comporter :

L'examen des yeux pupilles :

1. des pupilles égales et réactives signent l'intégrité du tronc cérébral (lésion hémisphé coma toxique
ou métaboli

2. mydriase unilatéral aréactive : engagem temporal.

3. mydriase bilatérale aréactive : lésion mésencé anoxie cérébrale, coma barbituriq hypother
profonde.

4. myosis bilatéral ou pupilles ponctifor : coma toxique (morphini ou métaboli (ou lésion protubéra

motilité oculair extrinsèque :

1. les mouvem d'errance conjugué des yeux témoigne de l'intégrité du tronc cérébral (et écartent
l'hypothè d'un pseudo coma)
2. une déviation oculocép vers la droite ou vers la gauche, évoque la présence d'une lésion hémisphé
du côté de la déviation (atteinte des centres oculocép de l'hémisph atteint, de sorte que les centres
oculocép de l'hémisph sain entraînen la déviation

3. une perte du parallélis des yeux s'observe dans les lésions du tronc cérébral (skew-deviation

L'étude des réflexes du tronc cérébral

réflexe cornéen : son absence unilatérale (absence de réponse de l'orbiculaire des paupières)
témoigne d'une lésion du tronc cérébral (qui peut être profonde lorsqu'existe un réflexe
cornéoptérygoïdie : mouvement de diduction de la mâchoire)

réflexe moteur

réflexes oculocéphaliques : on les cherche (en l'absence de notion de traumatisme crânien ou


cervical) en imprimant des mouvements de rotation ou de flexion/extension de la nuque.
Normalement, la déviation oculaire conjuguée s'effectue dans le sens opposé aux mouvements
(phénomène des « yeux de poupée »). Leur présence bilatérale signe l'intégrité du tronc cérébral.
Leur disparition indique une souffrance sévère du tronc cérébral, lésionnelle ou
toxique/métabolique.

réflexe oculocardiaque : normalement, la compression des globes oculaires entraîne une


bradycardie.

L'observation de respiration

a une valeur diagnostique limitée : il peut s'agir d'une hyperventilation (acidose, lésion
mésencéphalique), d'une hypoventilation (coma toxique) ou d'une respiration périodique de
Cheynes-Stokes : périodes d'amplitude croissante puis décroissante entrecoupées d'une apnée
(comas métaboliques, lésions mésencéphaliques).

L'examen clinique g

complète l'examen neurologique en cherchant :

Une fièvre ou hypothermie

Une raideur de la nuque

Des signes cut (purpura, traces de piqûre au pli du coude)

Des trac traumatisme crânien (plaie du cuir chevelu, traces d'otorragie)

Une odeur anormale de l'haleine (alcool, acétone)

Une morsure de langue

Un souffle cardiaque

L'interrogatoire de l'entourage ou de tout témoin s'attache à recueillir le maximum de


renseignements :

L'absence de notion de traumatisme crânien récent (il s'agit ici de « comas non traumatiques »)

Le traitement habituel

La notion de convulsions
La notion de malad pouvant se compliquer d'un coma (diabète, épilepsie)

La notion d'une affection psychiatrique, et particulièrement la présence de tubes de médicaments ou


de toxiques près de l'endroit où a été trouvé le malade.

Le mode d'installation du coma : brutal (évoquant un AVC ou une intoxication aigue), ou progressif
(comas métaboliques).

II - Syncopes et lipothymies

Syncopes et lipothymies sont les manifestations cliniques d'une baisse rapide, diffuse et brève du
débit sanguin cérébral (ischémie), quelle qu'en soit la raison (troubles du rythme cardiaque ou de la
conduction auriculo-ventriculaire, bradycardie réflexe).

Syncopes et lipothymies ne diffèrent que par leur degré : perte ce connaissance vraie pour les
syncopes, pas de réelle perte de connaissance dans les lipothymies, au cours desquelles la baisse du
débit sanguin cérébral est modérée ou de très brève durée.

1. Les syncopes

Syncope

Ce sont des pertes de connaissance brèves,

n'excédant pas 2 ou 3 minutes, après quoi le sujet reprend une conscience claire immédiatement, sur
le lieu de l'évènement (+++).

Selon la cause, le début peut être extrêmement soudain, avec éventuellement une chute
traumatisante, ou au contraire progressif, avec une phase dite prodromique, faite d'une lipothymie
(cf infra).

Pendant la perte de connaissance, le sujet est hypotonique et pâle (la pâleur traduisant l'ischémie
diffuse de l'extrémité céphalique). Une perte des urines peut survenir. Des anomalies du pouls
peuvent être constatées (abolition, ralentissement, irrégularités). Il n'y a aucune manifestation
motrice ou végétative (parfois se produisent quelques secousses myocloniques, peu nombreuses et
limitées aux membres supérieurs : syncope avec convulsions).

2. Les lipothymies

Ce sont des « malaises » sans perte de connaissance vraie . Le sujet éprouve une série de troubles
traduisant une ischémie relative du territoire artériel vertébro-basilaire :

sensations vertigineuses

acouphènes

vue brouillée

jambes flageolantes

impression de « partir », de « tomber dans les pommes ».

La lipothymie peut se résoudre en particulier si le sujet s'allonge ou est allongé, les jambes
surélevées (ce qui favorise la revascularisation cérébrale mécaniquement), ou bien peut être suivie
d'une syncope.

Céphalées 
Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Céphalée migraineuse

II - Céphalée de tension

III - Céphalée du syndrome meningé

IV - Céphalée du syndrome d'hypertension intra crânienne (HIC)

Les céphalées, ou douleurs crâniennes, représentent l'un des symptômes les plus fréquents en
médecine. Ne seront envisagées ici que les plus fréquentes ou les plus graves :

les céphalées chroniques (présentes pendant plusieurs années ou mois) :


migraine

céphalée de tension

des céphalées aigues ou subaiguës (installées en quelques heures ou jours) :

syndrome méningé

hypertension intracrânienne (HIC)

I - Céphalée migraineuse

La migraine est la cause la plus fréquente de céphalées (on estime que 12% de la population en
souffre). Son étiologie est multifactorielle et encore mal connue (composantes génétique,
hormonale, alimentaire, psychique) et sa physiopathologie est complexe (la douleur est liée à une
vasodilatation du territoire de l'artère carotide externe)

Les céphalées évoluent par crises, entre lesquelles le malade ne souffre pas.

On distingue la migraine sans aura et la migraine avec aura.

1. La migraine sans aura

C'est un diagnostic d'interrogatoire, visant à recueillir les critères diagnostiques internationaux, qui
exigent :

Au moins 5 crises céphalalgiques durant chacune de 4 à 72 heures avec au moins 2 des 4


caractéristiques suivantes :

Topographie unilatérale (le mot « migraine » vient de « hémicrânie »)

Pulsatilité (la douleur est battante comme le pouls)

Intensité modérée à sévère, gênant ou empêchant les activités quotidiennes

Aggravation par la marche ou toute autre activité physique habituelle

Durant la céphalée, au moins un des deux symptômes suivants survient :

Photophobie et phonophobie

Nausées et/ou vomissements

De sorte que le malade, dans les cas typiques, raconte qu 'il doit interrompre ses activités et
s'allonger dans l'obscurité, à l'abri du bruit.

2. La migraine avec aura (moins fréquente que la précédente)

L'aura migraineuse est définie par un déficit neurologique focal traduisant une « dépression
neuronale corticale » de physiopathologie mal connue.

Cette symptomatologie s'installe de façon progressive, en quelques minutes, et dure moins de 60


minutes. Plusieurs déficits peuvent se succéder.

L'aura la plus fréquente est ophtalmique, réalisant un scotome (amputation du champ visuel)
hémianopsique latéral homonyme (ou quadranopsique), avec parfois des scintilements ou des flashs
lumineux. C'est la migraine ophtalmique (où les troubles peuvent être monoculaires).

Atteinte du nerf optique


D'autres déficits peuvent s'observer (ou succéder au trouble visuel) : paresthésies, aphasie

Les céphalées secondaires à l'aura (ou, plus rarement, synchrones) ont les caractéristiques d'une
céphalée migraineuse (cf supra).

II - Céphalée de tension

Leur étiopathogénie est mal connue. Une composante psychologique est très souvent identifiable

Les critères diagnostiques internationaux les opposent point par point aux migraines :

Au moins 2 critères parmi les 4 suivants :

Douleur à type de pression pesanteur (non pulsatile),

Intensité légère à modérée, gênant mais n'empêchant pas les activités

Topographie bilatérale, souvent postérieure (nuque, occiput)

Pas d'aggravation par la marche

Absence de :

Nausées ou vomissements

Photo phonophobi

Elles peuvent être permanentes, quotidiennes (« céphalées chroniques quotidiennes »)

ou épisodiques, durant de 30 minutes à 7 jours.

III - Céphalée du syndrome meningé

Syndrome méningé

Le syndrome méningé est fait de l'ensemble des symptômes et signes cliniques traduisant une
souffrance des espaces méningés.

Les récepteurs à la douleur situés dans les méninges réagissent à la présence de sang (hémorragie
méningée) ou d'un processus inflammatoire (méningite).

1. Symptômes

La céphalée est :

intense

diffuse, « en casque »

parfois associée à des rachialgies et une hyperesthésie diffuse (qui rend le malade hostile à l'examen)

Vomissements

Photophobie (le malade ne supporte pas la lumière)

2. Signes cliniques : la raideur méningée comporte

Une attitude «en chien de fusil » du malade

une raideur de la nuque, mise en évidence par la résistance à la flexion passive de la nuque
le signe de Kernig : résistance douloureuse lors de l'extension passive du membre inférieur (FILM)

Signe de Kernig

le signe de Brudzinski : flexion involontaire des membres inférieurs lorsqu'on tente de fléchir la
nuque.

Des signes de gravité peuvent exister, qui doivent être recherchés :

trouble de la vigilance (de la somnolence au coma)

signe(s) de localisation (déficit moteur, aphasie)

crise d'épilepsie focale ou généralisé

3. Examens complémentaires

A. La ponction lombaire

souvent réalisée après un scanner cérébral

dans des conditions d'asepsie (peau bien nettoyée, gants, masque) et d'analgésie (pommade
anesthésiante – Emla® par exemple)

demander au malade de s'enrouler en avant autour d'un oreiller

repérer une ligne horizontale reliant chaque épine iliaque postéro supérieure

sur cette ligne, repérer les apohyses épineuses des vertèbres lombaires

enfoncer une aiguille à mandrin fine entre deux épineuses, de façon très sagittale et légèrement
ascendante

dès que l'on sent que le ligament est franchi, s'arrêter, retire le mandrin et laisser s'écouler le liquide
dans le premier des trois tubes stériles préalablement préparés (un pour la biochimie et la cytologie,
un autre pour l'immunofixation, un troisième pour la bactériologie).

Le malade est ensuite allongé, ne doit pas se lever pendant 12 heures, et boire abondamment.

Dans certains cas survient un « syndrome post-PL » comportant des céphalées diffuses lors du
passage à la position debout. Il est du à l'hyoptension intra crânienne résultant de la poursuite de
l'écoulement du LCR à travers la brèche. Le traitement de choix est le « blood-patch », qui consiste
en l'injection profonde, à l'endroit où a été faite la PL, d'une petite quantité de sang autologue
(préalablement prélevé chez le malade).

B. Le liquide céphalo rachidien normal comporte :

protéinorrachie : pas plus de 0,45 g/l ; glycorrachie égale à la moitié de la glycémie.

cellularité : pas plus de 5 cellules mononucléées /mm3

pas de germes au direct

Selon les cas, d'autres examens biologiques peuvent être réalisés :

immunofixation des immunoglobulines

recherche d'antigènes microbiens (viraux ou autres), mise en culture.


recherche de pigments sanguins.

IV - Céphalée du syndrome d'hypertension intra crânienne (HIC)

Les hémisphères cérébraux et cérébelleux étant contenus par de solides structures méningées dure-
meriennes (faux du cerveau, tente du cervelet) au sein d'une boite crânienne inextensible, toute
expansion de volume du parenchyme cérébral (du fait d'une tumeur, d'une hémorragie, d'un
œdème, etc.) exerce une pression sur les récepteurs à la douleur situés dans les méninges,
entraînant des céphalées. L'hyperpression gêne le retour veineux du nerf optique (d'où les
symptômes visuels) et un cône de pression s'exerce vers les espaces où le parenchyme peut
s'engager (entre le bord libre de la tente du cervelet et le mésencéphale : hernie de la partie interne
du lobe temporal – engagement temporal – ou hernie de la tonsile cérébelleuse dans le foramen
magnum).

L'HIC peut être due à un processus expansif intracrânien volumineux (tumeur, hémorragie, infarctus),
à une dilatation ventriculaire aigue, à une thrombose veineuse cérébrale.

Le syndrome d'hypertension intra crânienne est une urgence vitale : l'engagement temporal non
traité évolue vers la constitution d'hémorragies du tronc cérébral.

1. Symptômes

Céphalées

typiquement diffuses, « en casque », parfois localisées

souvent intenses, atroces (broiement, éclatement, …)

réveillant la nuit, notamment au petit matin (matutinales)

survenant par crises de plusieurs heures

accrues par le moindre effort (marche, rotation de la tête, toux)

peu sensibles aux antalgiques usuels

Vomissements

typiquement « en jet », au paroxysme de la céphalée,

mais inconstants (parfois seulement des nausées)

Troubles visuels

impression de flou ou de brouillard bilatérale

avec parfois des « éclipses visuelles » (le malade se retrouve dans le noir quelques secondes)

une diplopie par atteinte du VI (long et fragile) est possible

2. Signes cliniques

L'œdème papillaire est tardif (donc, inconstant) : à l'examen du fond d'œil (FO),

les bords de la papille optique sont flous

la papille elle-même est floue, avec des veines turgescentes

elle peut faire saillie et comporter des micro hémorragies.


en l'absence de traitement, une atrophie de la papille optique survient, irréversible.

Troubles de la vigilance

ralentissement de l'idéation

bâillements, somnolence

coma

D'autres signes peuvent exister, témoignant

soit d'un engagement temporal :

mydriase d'abord réactive puis aréactive à la lumière,

troubles de la vigilance : depuis la somnolence avec bâillements, jusqu'au coma.

soit de la lésion causale :

signes déficitaires (hémiparésie, aphasie, hémianopsie)

crises d'épileps

3. Examens complémentaires

L'imagerie cérébrale (scanner ou IRM) montre la lésion causale et ses conséquences : effet de masse
(engagement sous la faux du cerveau, déplacement de la ligne médiane, effacement des sillons et
des ventricules, engagement temporal sur les coupes coronales). Il s'agit parfois d'une hydrocéphalie
aigue (dilatation des ventricules lorsqu'une lésion fait obstacle à l'écoulement du liquide céphalo-
rachidien).

Le système nerveux autonome 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche


Sémiologie des nerfs crâniens

Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Définition

II - Anatomie

III - Neurotransmetteurs

IV - Fonctions et sémiologie du système nerveux autonome

V - Examens complémentaires

I - Définition

Le système nerveux autonome assure l'innervation

Des viscères

Du cœur

De certains éléments de la peau

Il joue un rôle dans le maintien de l'homéostasie et est indépendant de la volonté (autonome)

Il est constitué de deux systèmes aux actions opposées :

Le Système (ortho)sympathique.

Le Système parasympathique.

II - Anatomie

Le système nerveux autonome est constitué :

De récepteurs

De voies afférentes (de la périphérie vers le SNC)

De centres intra-axiaux

De voies effectrices (du SNC vers la périphérie) :


Système (ortho)sympathique

Système parasympathique

1. Les récepteurs

Terminaisons libres, dans les parois des viscères

Terminaisons de Ruffini, dans les parois des grosses artères, le cœur, les alvéoles pulmonaires et la
paroi vésicale

Corpuscules de Pacini et terminaisons libres, dans le mésentère

2. Les Voies afférentes

A. La voie viscérale

Constituée de fibres nociceptives de type C, elles empruntent les nerfs du SNA :

Les nerfs sympathiques viscéraux

Les nerfs parasympathiques sacrés

Le glosso-pharyngien et le pneumogastrique

Le nerf phrénique

B. La voie pariétale

(sensibilité du péritoine, de la plèvre, du péricarde et des organes rétro-péritonéaux)

Constituée de fibres de type Ad, qui empruntent les nerfs rachidiens (tissus cutané en regard)

3. Centres intra-axiaux

A. Système orthosympathique

Corne inter-médio-latérale de la moelle épinière de C8 à L2

B. Système parasympathique

Corne inter-médio-latérale de S2 à S4

Noyaux du tronc cérébral (III, VII, IX et X)

C. Centres supra-segmentaires

Hypothalamus antérieur (parasympathique)

Hypothalamus postérieur (orthosympathique)

Système limbique

4. Voies efférentes

Voies à deux neurones

A. Système orthosympathique

Neurone pré-ganglionnaire (myélinisé, court, neurotransmetteur = Acétylcholine)


Ganglion para-vertébral

Neurone post-ganglionnaire (non myélinisé, long, neurotransmetteur = Noradrénaline)

a. Contigent somatique (Sudation, pilo-érection, vasomotricité)

Neurone pré-ganglionnaire (rouge)

Corne inter-médio-latérale à Racine antérieure à Rameau communicant blanc

Relais dans le ganglion latéro-vertébral

Neurone post-ganglionnaire (pointillés rouges)

Rameau communicant gris à Nerf rachidien à Territoire cutané correspondant

b. Contingent viscéral (Cœur, médiastin, digestif, vesico-sphinctérien)

Neurone pré-ganglionnaire (violet)

Corne inter-médio-latérale à Racine antérieure à Rameau communicant blanc à Traverse le ganglion


latéro-vertébral à Nerf splanchnique

Relais dans le ganglion pré-vertébral

Neurone post-ganglionnaire (pointillés violets)

Long trajet jusqu'au viscère, plexus fréquents

B. Système parasympathique

Neurone pré-ganglionnaire (myélinisé, long, neurotransmetteur = Acétylcholine)

Ganglion dans l'organe

Neurone post-ganglionnaire (non myélinisé, court, neurotransmetteur = Acétylcholine)

Neurone pré-ganglionnaire

a. Tronc cérébral

III : Contingent pupillaire (noyau d'Edinger-Westphall)

VII : Contingent muco-lacrimo-nasale, Contingent salivaire supérieur de l'intermédiaire de Wrisberg

IX : Contingent salivaire inférieur

X : Rameaux Cardiaques, pulmonaires et oesophagiens

b. Corne inter-médio-latérale S2 à S4

Contingent supérieur pour colon, rectum, vessie, utérus

Contingent inférieur pour canal anal et organes génitaux

Relais ganglion (intra-viscéral)

Neurone post-ganglionnaire (dans l'organe)

III - Neurotransmetteurs
1. Acétylcholine

A. Récepteurs nicotiniques (ionotropes, rapides)

Activés par la nicotine

Bloqués par les curares

B. Récepteurs muscariniques (métabotropes, lents & prolongé)

Activés par la muscarine

Bloqués par l'atropine

2. Noradrénaline

A. Récepteurs α1

mydriase, vasoconstriction, relâchement intestinal, sécrétion salivaire, contraction du sphincter


vésical et éjaculation

B. Récepteurs α2

module la libération de Noradrénaline

C. Récepteurs β1

Chronotrope et inotrope +, inhibition intestinale et lipolyse

D. Récepteurs β2

vasodilatation, bronchodilatation, inhibition utérine)

3. Nombreux co-transmetteurs

ATP, Dopamine, Sérotonine, VIP, Subtance P, polypeptides,…

IV - Fonctions et sémiologie du système nerveux autonome

1. Sensibilité viscérale

Sensibilité sourde, peu précise

Douleurs projetées : projection communes aux neurones sensitifs somatiques ; mêmes voies
spinothalamiques.

2. Thermorégulation

Hypothermie

Vasocontraction cutanée, pilo-érection, frisson, augmentation du métabolisme

Hyperthemie

Vasodilatation cutanée, transpiration, inhibition des mécanismes de production de chaleur

3. Régulation vasomotrice

Tonus vasomoteur permanent

Régulation locale (musculaire ou endothéliale)


Variation liée à la PaO et PaCO

Vasoconstriction orthosympathique

Pathologie :exemple de l'acrosyndrome (Syndrome de Raynaud : les doigts deviennent blancs puis
cyanosés lors de l'exposition au froid)

4. Régulation cardiaque

Dépolarisation et contraction spontanée

Modification par facteurs mécaniques

Augmenté par stimulation sympathique

Réduite par stimulation parasympathique

Pathologie : perte des possibilités d'adaptations du rythme cardiaque par atteinte nerveuse

5. Tension artérielle

Proportionnelle au débit cardiaque et à la résistance artérielle

Régulée par des barorécepteurs

Pathologie : hypotension orthostatique, syncopes vasovagales.

6. Régulation respiratoire

Mécanisme automatique et volontaire

Trois centres de contrôle (bulbe et protubérance)

Régulationpar la PaO2, PaCO2, émotions, déglutition, parole,…

Pathologie : désorganisation du rythme respiratoire (par exemple dyspnée de Cheynes-Stokes, lors


d'atteintes du système nerveux central : la respiration est de plus en plus ample, puis décroît et une
pause survient avant la reprise d'un autre cycle)

7. Digestion

A. Déglutition

Volontaire puis automatique (IX et X)

B. Transit intestinal (parasympathique + , sympathique -)

Motricité digestive

Sécrétions digestives

C. Défécation

Réflexe (parasympathique) et volontaire (sphincter strié)

Pathologie : diarrhée (dans certaines neuropathies périphériques) ou constipation (atteintes


médullaires ou certaines affections digestives touchant le SNA)

8. Miction
A. Détrusor

Parasympathique (contraction pour la miction)

Orthosympathique (relaxation durant remplissage)

B. Sphincter lisse

Orthosympathique

C. Sphincter strié

Volontaire

Pathologie : rétention d'urines, dysurie d'origine centrale.

9. Sexualité

A. Erection

parasympathique

B. Ejaculation

Orthosympathique

Pathologie : certaines formes d'impuissance.

10. Régulation de la contraction pupillaire

(voir chapitre sémiologie des nerfs crâniens)

11. Trophicité de la peau, des phanères et des articulations

Pathologie :

peau sèche (ichtyose), dépilation, ongles striés, cassants, maux perforants plantaires

algodystrophie (douleurs, troubles vasomoteurs – peau « succulente », trophiques, articulaires)

arthropathie nerveuse (destruction de l'articulation en cas d'analgésie)

V - Examens complémentaires

Mesure de l'espace RR (ECG)

Mesure de la tension artérielle en décubitus puis en orthostatisme (1 à 5 mns de station debout)

Mesure de la sudation : réflexe cutané sympathique

L'ESSENTIEL A RETENIR

Système nerveux responsable du maintien de l'homéostasie, indépendant de la volonté (autonome).

Constitué de voies afférentes informant les Centres intégrateurs intra axiaux de l'état du milieu
intérieur et deux systèmes effecteurs (système sympathique et parasympathique) dont les actions
sont habituellement opposées.

Utilise l'acétylcholine pour le parasympathique et l'acétylcholine et la noradrénaline pour le


sympathique. Très nombreux co-neurotransmetteurs.
Activité parasympathique

Fonctions d'entretien interne (digestion, défécation)

Exemple : Relaxation après un repas

Pression artérielle basse

Rythme cardiaque et respiratoire lent

Activité gastro-intestinale importante

Peau chaude

Pupilles serrées

Activité orthosympathique

Mobilisation pour le combat ou la fuite

Exemple : Personnemenacée

Augmentation du rythme cardiaque et respi

Tension artérielle augmentée

Pupille dilatée

Peau foide et sueurs

Pathologies : atteintes centrales (tronc c moelle épinière) ou neurogènes périphériqu 2 2

Sémiologie des troubles somatomorphes 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Syndrome myogène (myopathique)

Syndrome myasthénique

Syndrome neurogene périphérique

Syndrome pyramidal

Syndrome cérébelleux

Syndrome vestibulaire

Syndrome parkisonien

Mouvements anormaux involontaires

Syndromes sensitifs

Sémiologies des troubles de la marche

Sémiologie des nerfs crâniens


Sémiologie de la vision

Sémiologie des fonctions cognitives

Syndrome démentiel

Syndrome confusionnel

Sémiologie des crises épileptiques

Comas et syncopes

Céphalées

Le système nerveux autonome

Sémiologie des troubles somatomorphes

Sémiologie topographique

I - Définition

II - Diagnostic

III - Contenus cliniques très variés

I - Définition

les troubles somatomorphes (littéralement « qui ont la forme – morphè – de trouble somatiques –
soma : le corps) recouvrent des symptômes et signes cliniques exprimant inconsciemment de façon
somatique une difficulté psychique non verbalisable par le sujet. Le « corps parle ».

Synonymes : conversion somatique (hystérique), trouble « anorganique », « fonctionnel ».

Ils sont à distinguer des :

simulations (qui visent à tromper le médecin délibérément) et pathomimies (le sujet se fait des
lésions corporelles)

manifestations somatiques de l'angoisse (tachycardie, oppression) et de la dépression


(ralentissement idéomoteur, amaigrissement, insomnie)

hypochondrie (conviction délirante d'avoir une maladie)

phénomènes psychosomatiques (qui comportent des lésions objectivables, comme certaines


dermatoses)

manifestations somatiques des psychoses

syndromes de stress post-traumatiques (après une situation où le sujet a été confronté à « la mort en
direct », il revit de façon itérative la scène traumatique – syndrome de répétition)

II - Diagnostic

Ce n'est pas qu'un diagnostic d'élimination des troubles somatiques : certaines caractéristiques
cliniques permettent de les identifier. Ce sont :

le fait qu'ils ne ressemblent à aucun trouble somatique connu


des incohérences anatomiques (par exemple, douleurs avec des irradiations aberrantes, anesthésies
dont la topographie ne peut pas être rattachée à une lésion du système nerveux)

expression excessive (théâtralisme) ou au contraire « belle indifférence »

évènements de vie précessifs (deuils, séparations, pertes …)

symbolisation (la région du corps concernée symbolise la difficulté psychique) ou emprunt d'un
trouble somatique à une personne de l'entourage (identification imaginaire)

des bénéfices secondaires

une personnalité hystérique (histrionisme, immaturité, … : voir la sémiologie psychiatrique), très


inconstante.

III - Contenus cliniques très variés

Bégaiement somatomorphe

Psychalgies

Marche somotomorphe (hystérique)

Amnésie psychogène

Troubles moteurs : paralysies, troubles de l'équilibre, mouvements anormaux

Troubles sensitifs : douleurs, anesthésies

Troubles sensoriels : aphonie, cécité

Aphasie, amnésie

Pseudo crises épileptiques (coexistant souvent avec de réelles crises épileptiques)

Comas

Troubles vésico sphinctériens

Syndromes médullaires 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Sémiologie topographique

Syndromes périphériques

Syndromes médullaires

Syndromes du tronc cérébral

Sémiologie topographique

Syndromes hémisphériques

Rappel anatomique
I – Diagnostic positif

II– Diagnostic différentiel

III – Diagnostic étiologique

Rappel anatomique

Quatre éléments d'anatomie sont indispensables à une bonne compréhension des syndromes
médullaires :

La moelle renferme le corps cellulaire du neurone moteur périphérique, et est très proche du corps
cellulaire du neurone sensitif périphérique. Les rapports radiculo-médullaires sont étroits. Tout
tableau clinique associant des signes périphériques et centraux est possiblement médullaire.

Dans la moelle, les faisceaux sensitifs sont très nettement séparés : le faisceau cordonal postérieur
véhicule la sensibilité proprioceptive ; le faisceau spino-thalamique, antéro-latéral, véhicule la
sensibilité thermoalgique après que ses fibres aient croisé la ligne médiane. Tout tableau clinique
comportant une très franche dissociation des modalités sensitives est possiblement médullaire.

La somatotopie du faisceau spino-thalamique est telle que les fibres les plus externes viennent des
dermatomes les plus distaux (les plus internes proviennent des dermatomes les plus proximaux). Ceci
explique qu'un niveau sensitif qui n'est pas suspendu n'est pas nécessairement un niveau lésionnel .
En effet, une compression débutante du faisceau spino-thalamique de la moelle cervicale peut très
bien donner lieu à un niveau dorsal.

L'exiguïté de la moelle épinière rend compte du fait que la séméiologie est souvent bilatérale,
contrairement à celle des lésions supramédullaires, habituellement unitalérale. Aussi, une paraplégie
(paralysie des deux membres inférieurs) ou une tétraplégie (paralysie des quatre membres) sont, en
soi, évocatrices d'une atteinte médullaire.

I – Diagnostic positif

A. Le syndrome de section médullaire complète

D'identification facile, il évolue en deux temps :

1. Dans un premier temps, dit de choc spinal,

ils'agit d'une paraplégie ou d'une tétraplégie flasque, avec anesthésie totale au-dessous de la lésion,
et rétention des urines et des selles.

2. Dans un second temps, dit d'automatisme médullaire,

les réflexes ostéo-tendineux réapparaissent, et une hypertonie pyramidale (spasticité) s'installe. Les
réflexes de défense définissent l'automatisme médullaire ; le signe de Babinski en est le premier
élément : à un degré de plus, c'est le réflexe du triple retrait, très caractéristique d'une lésion
médullaire : un pincement du cou-de-pied, parfois seulement un simple attouchement, déclenche
une triple flexion du pied sur la jambe (dorsiflexion), de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le
bassin. Des mictions réflexes peuvent être obtenues par percussion du pubis.

Ces interruptions médullaires imposent une hospitalisation urgente. Elles sont le fait de processus
aigus de nature traumatique, ischémique ou nécrosante inflammatoire.

B. Les syndromes médullaires partiels


1. Les symptômes les révélant sont nombreux .

Il peut s'agir :

d'une douleur radiculaire ou rachidienne croissante

de paresthésies ou d'impressions bizarres (« gros genou », « circulation d'eau froide », « peau


cartonnée ») d'un membre ou d'un segment de membre (impressions cordonales).

douleurs cordonales (brûlures) parfois pseudo-radiculaires

d'un signe de Lhermitte : paresthésies ou décharges électriques des membres supérieurs ou du rachis
survenant électivement lors de l'antéflexion du cou et très évocatrices d'une lésion de la moelle
cervicale

Signe de Lhermitte

de dérobement d'un membre inférieur, d'entorses à répétition

de claudication intermittente de la moelle, caractérisée par un déficit moteur non douloureux


n'apparaissant qu'après un certain temps de marche et disparaissant au repos.

2. Le syndrome de compression médullaire est défini par trois éléments (+++)

a) Le syndrome lésionnel

désigne le siège de la lésion. Il peut s'agir :

d'un syndrome radiculaire, intercostal ou cervico-brachial

d'un syndrome rachidien (douleur localisée, tenace et croissance, facilement déclenchée par la
percussion)

b) Le syndrome sous-lésionnel

traduit la souffrance des cordons médullaires, en dessous de la lésion. Il comprend, isolément ou en


associations variées, un syndrome pyramidal (réflexes tendineux diffusés, clonus du pied, signe de
Babinski), un syndrome cordonal postérieur (déficit proprioceptif), un syndrome spino-thalamique
(déficit thermoalgésique avec parfois distorsion, retard et diffusion du stimulus). La limite supérieure
des troubles sensitifs définit un

niveau sensitif , très caractéristique, mais ne constituant pas nécessairement un niveau lésionnel (++
+)

Niveau sensitif

c) L'absence de syndrome supra-lésionnel

(aucun signe neurologique au-dessus du syndrome lésionnel)

Il convient de noter que, selon le type de la compression, on peut n'observer que le syndrome
lésionnel ou le syndrome sous-lésionnel.

3. Quatre autres syndromes sont typiquement médullaires :

a) Le syndrome de Brown-Séquard

Syndrome de Brown-Séquard
traduit une lésion d'une hémi-moelle. Il comprend : du côté de la lésion, un syndrome pyramidal et
un syndrome cordonal postérieur ; de l'autre côté, un syndrome spino-thalamique. En pratique, il est
toujours seulement ébauché, le syndrome pyramidal prédominant d'un côté, le syndrome spino-
thalamique de l'autre.

b) Le syndrome synringomyélique

Syndrome syringomyélique

témoigne d'une lésion du centre le moelle. Il est caractérisé par un déficit sensitif dissocié (car
purement thermoalgique) et suspendu à quelques métamères. Il comporte des douleurs spino-
thalamiques (brûlures) et des troubles trophiques secondaires à l'insensibilité à la douleur : multiples
cicatrices des mains, arthropathie scapulaire. Il s'explique par l'interruption des fibres spino-
thalamiques, qui décussent obliquement, près du canal de l'épendyme, au centre le moelle. Un
syndrome neurogène périphérique peut s'y associer (par extension de lésion vers la substance grise
médullaire) de même qu'un syndrome sous-lésionnel et parfois un syndrome bulbaire (quand le
processus pathologique s'étend vers le bulbe)

c) Le syndrome de sclérose combinée

médullaire associe un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur :

d) Le syndrome du cône terminal (moelle sacrée)

Schématiquement, c'est l'association d'un syndrome de la queue de cheval et d'un syndrome


pyramidal.

4. Parfois, la souffrance médullaire n'intéresse qu'une seule des structures de la moelle ou juxta-
médullaires. Ces « syndromes médullaires très partiels » peuvent être représentés par :

un syndrome neurogène périphérique moteur pur (atteinte de la corne antérieure de la moelle)

l'association d'un syndrome neurogène périphérique moteur pur et d'un syndrome pyramidal définit
le syndrome de sclérose latérale amyotrophique :

Syndrome de sclérose latérale amyotrophique

un syndrome cordonal postérieur pur, ou radiculo-cordonal postérieur (syndrome tabétique avec


aréflexie tendineuse).

En résumé, un syndrome neurologique est probablement médullaire s'il comprend :

un niveau lésionnel radiculaire ou un niveau sensitif

des signes centraux asymétriques et dissociés

une association de signes centraux et périphériques

II– Diagnostic différentiel

Devant une paraplégie ou une tétraplégie flasques (avec aréflexie tendineuse), il faut également
évoquer un syndrome neurogène périphérique. La mise en évidence d'un niveau sensitif franc
constitue un argument majeur pour le diagnostic de lésion médullaire.

III – Diagnostic étiologique


Il relève de la pathologie (DCEM). Dans l'ensemble, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la
moelle épinière est l'examen de première intension. Encore faut-il penser à le demander, en
présence d'un syndrome neurologique, et à orienter le radiologue quant au niveau suspecté. D'où
l'importance de bien connaître la séméiologie clinique élémentaire des syndromes médullaires.

Syndromes du tronc cérébral 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Sémiologie topographique

Syndromes périphériques

Syndromes médullaires

Syndromes du tronc cérébral

Sémiologie topographique

Syndromes hémisphériques

I – Syndromes alternés

II – Autres syndromes du tronc cérébral

La séméiologie des lésions du tronc cérébral est très diverse.

Quelques faits anatomiques élémentaires rendent compte des principales caractéristiques de cette
séméiologie :

présence des noyaux des nerfs crâniens

présence des « voies longues », pyramidales, sensitives et cérébelleuses

présence de la réticulée activatrice ascendante, dans le mésencéphale (région périaqueducale, dont


l'atteinte explique les troubles de la vigilance, allant de la somnolence jusqu'au coma).

I – Syndromes alternés

1. Définition

Un syndrome alterne se définit par la présence, du côté de la lésion, des signes d'atteinte d'un ou
plusieurs nerfs crâniens, et de l'autre côté de la lésion par des signes d'atteinte d'une voie longue,
pyramidale, sensitive ou cérébelleuse.

2. Les syndromes alternes sont très nombreux

et il est inutile de les connaître tous. Citons à titre d'exemple très caractéristique le syndrome de
Weber, constitué par une atteint du III d'un côté, et par une hémiplégie motrice pure et de l'autre
côté. Ce syndrome s'explique par les rapports anatomiques qu'entretiennent les fibres issues du III,
dans le mésencéphale, avant leur émergence, et le faisceau pyramidal, situé dans le tiers moyen du
pied du mésencéphale :

Syndrome de Weber
3. Le syndrome de Wallenberg

Syndrome de Wallenberg (séquelles douloureuses)

doit être individualisé en raison de sa fréquence et surtout de sa gravité, puisqu'il met en jeu le
pronostic vital pendant un temps, mais qu'il est généralement de pronostic favorable.

C'est un syndrome alterne, bulbaire, résultant d'une lésion du territoire rétro-olivaire. Le plus
souvent, il est du à l'occlusion de l'artère de la fossette latérale du bulbe, branche de l'artère
cérébelleuse postéro-inférieure, elle-même branche de l'artère vertébrale.

Il débute par un grand vertige , rotatoire avec nausées et vomissements, du à une atteinte du noyau
vestibulaire.

Du côté de la lésion, on observe :

un nystagmus

un syndrome cérébelleux, avec ataxie majeure

un signe de Claude Bernard Horner

une atteinte du V (hypo ou anesthésie faciale)

une paralysie du voile du palais. Celle-ci, due à une lésion du noyau ambigu, est à l'origine de fausses
routes alimentaires, qui compromettent le pronostic vital, car pouvant être à l'origine d'une
pneumopathie d'inhalation, si l'alimentation orale n'est pas totalement suspendue.

Du côté opposé à la lésion, l'hémicorps est le siège d'un syndrome spinothalamique, avec anesthésie
thermoalgique, épargnant la face (des séquelles douloureuses – brûlures – sont possibles).

Cette forme pure du syndrome de Wallenberg est en fait rarement observée. Le plus souvent, le
syndrome est incomplet, ou bien des signes associés s'observent, comme par exemple une diplopie
ou une hémiparésie.

II – Autres syndromes du tronc cérébral

Ils sont le fait de lésions de petite taille, expliquant le caractère isolé de certains signes.

1. Atteinte isolée d'un nerf crânien

Il peut s'agir, par exemple, de l'atteinte isolée du III et il est souvent difficile dans ce cas de
différencier une atteinte intra-axiale d'une atteinte extra-axiale de ce nerf oculomoteur. A noter que
l'ophtalmoplégie internucléaire est obligatoirement liée à une atteinte intra-axiale du tronc cérébral.
Elle résulte de l'interruption de la bandelette longitudinale postérieure ou faisceau longitudinal
médian, qui réunit les noyaux du VI et noyaux du III. Ce faisceau est indispensable à une conjugaison
des mouvements oculaires, lors des mouvements de latéralité du regard. De façon caractéristique,
on observe sur l'œil en abduction un nystagmus, et une limitation de l'adduction de l'autre œil.

2. Atteinte isolée d'un voie longue

Plus souvent, on observe une hémiparésie motrice pure par lésions du pied de la protubérance. Cette
hémiparésie peut être associée à un syndrome cérébelleux, car dans le pied de la protubérance, les
fibres pyramidales et les fibres cérébelleuses sont entrecroisées.

3. Atteinte isolée de la réticulée


Une lésion de la réticulée périaquaducale peut entraîner un trouble de la vigilance, isolé ou plus
souvent associé à une paralysie oculo-motrice plus ou moins complexe (syndrome de Parinaud,
nystagmus vertical).

Sémiologie topographique 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Sémiologie topographique

Syndromes périphériques

Syndromes médullaires

Syndromes du tronc cérébral

Sémiologie topographique

Syndromes hémisphériques

I – Symptômes et signes relevant de lésions du thalamus proprement dit

II - Symptômes et signes liés à l'atteinte des structures environnantes

Le thalamus fait partie des noyaux gris centraux. Il y a deux thalamus, situés près de la ligne médiane,
de part et d'autre du troisième ventricule. Les fonctions thalamiques sont multiples, à l'instar des
nombreux noyaux qui constituent chaque thalamus. On distingue des noyaux relais, des noyaux
réticulaires et des noyaux associatifs. Les noyaux relais sont impliqués dans le relais des voies
sensitives, cérébelleuses et limbiques. Toutes les voies sensitives de l'organisme convergent vers le
thalamus, où elles sont relayées avant leur projection vers le cortex pariétal. Toutes les voies
cérébelleuses convergent vers le thalamus, où elles sont relayées vers le cortex moteur. Certains
noyaux relais du thalamique sont impliqués dans le circuit de Papez, circuit de la mise en mémoire de
nouvelles informations. Les noyaux réticulaires sont impliqués dans l'éveil cortical. Les noyaux
associatifs sont complexes, mettant en relation le thalamus avec le lobe frontal et le lobe pariétal.
Schématiquement, ces noyaux associatifs fonctionnent comme activateurs et régulateurs des
fonctions correspondantes du cortex cérébral.

Certains rapports anatomiques sont importants à considérer pour la séméiologie : rapports intimes
avec la capsule interne, notamment le bras postérieur de celle-ci, où passe le faisceau pyramidal.
Rapports étroits également avec la région sous-thalamique, et en particulier la partie supérieure du
mésencéphale, avec les noyaux du nerf moteur oculaire commun.

La plus grande partie du thalamus est vascularisée par de petites artères issues des artères
cérébrales postérieures, elles-mêmes branches de l'artère basilaire.

Il importe de distinguer, dans la séméiologie thalamique, les symptômes et signes qui reviennent à
des lésions du thalamus lui-même, et par ailleurs les symptômes et signes revenant à l'atteinte de
structures environnantes.

I – Symptômes et signes relevant de lésions du thalamus proprement dit

1. Troubles sensitifs
Ce sont les plus évocateurs et les plus fréquents des troubles thalamiques.

Symptômes

Les douleurs thalamiques sont habituellement décrites comme des brûlures ou des sensations
thermiques pénibles, térébrantes, permanentes.

Les paresthésies sont également fréquentes, assez souvent désagréables.

Signes cliniques

La topographie des symptômes et signes sensitifs est variable : Ils peuvent concerner l'ensemble de
l'hémicorps controlatéral à la lésion, incluant la face. Ils peuvent au contraire n'intéresser qu'une
partie de l'hémicorps controlatéral, et la distribution chéiro-orale (bouche et main) est très
évocatrice.

Syndrome thalamique sensitifs (chéiro-orale)

Elle dépend d'une somatotopie particulière des noyaux relais sensitifs, comportant un homonculus
comparable à celui qui existe dans le cortex cérébral. A vrai dire, la topographie des troubles sensitifs
peut être très variable, segmentaire, ou en carte de géographie.

L' hypoesthésie peut être multimodale, c'est-à-dire concernant tous les modes sensitifs, ou être
dissociée, prédominant sur la sensibilité proprioceptive ou au contraire sur la sensibilité
thermoalgique.

L' hyperpathie est très caractéristique des atteintes thalamiques. Tous les stimulis quels qu'ils soient,
sont intégrés de façon pénible, avec souvent un retard et une diffusion.

2. Troubles moteurs

Une dystonie peut s'observer, assez rarement toutefois. La main thalamique est souvent complexe,
avec des prises de postures anormales, des mouvements d'allure athétosique. Souvent, ces
mouvements anormaux sont intriqués avec des troubles sensitifs profonds (main instable ataxique).

Un syndrome cérébelleux controlatéral à la lésion peut s'observer, mais assez rarement.

3. Troubles neuropsychologiques

L'aphasie thalamique s'observe dans des lésions du thalamus gauche. Elle est caractérisée avant tout
par la conservation de la répétition, et également par une hypophonie, ainsi que par des paraphasies
«fantastiques».

Un syndrome de l'hémisphère mineur (anosognosie, troubles visuo-spatiaux, négligences) peut


s'observer dans les atteintes du thalamus droit du droitier.

Troubles mnésiques antérogrades , réalisant un syndrome de Korsakoff, avec oubli à mesure,


peuvent s'observer dans des lésions thalamiques bilatérales.

4. Troubles de la vigilance

Ils s'observent dans des lésions étendues généralement bilatérales du thalamus. Il peut s'agir au
maximum d'un coma profond, et parfois seulement d'une obnubilation ou d'une somnolence.

II - Symptômes et signes liés à l'atteinte des structures environnantes


Il s'agit de signes associés aux précédents, inconstants mais fréquents, surtout dans les lésions de
grande taille.

Deux signes cliniques sont souvent associés aux lésions thalamiques étendues :

une hémiparésie controlatérale , réalisant un syndrome pyramidal par atteinte de la capsule interne
adjacente.

un syndrome de Parinaud (paralysie de l'élévation du regard) ou une atteinte plus ou moins


complexe du nerf moteur oculaire commun (III), par atteinte de la région mésencéphalique haute.

Syndromes hémisphériques 

Introduction

Examen neurologique

Sémiologie analytique

Sémiologie topographique

Syndromes périphériques

Syndromes médullaires

Syndromes du tronc cérébral

Sémiologie topographique

Syndromes hémisphériques

I. Syndrome rolandique

II. Syndrome parietal

III. Syndrome occipital

IV. Syndrome temporal

V. Syndrome frontal

I. Syndrome rolandique

1. Rappel anatomique

Le sillon de Rolando, ou scissure centrale, sépare la circonvolution frontale ascendante (F.A. ou gyrus
précentral) de la circonvolution pariétale ascendante (P.A. ou gyrus postcentral).

Ce cortex primaire comporte l' aire somatomotrice

(F.A., dont les neurones constituent une grande partie de l'origine de la voie corticospinale ou
faisceau pyramidal, destinée à l'hémicorps controlatéral) et l'aire somatosensitive (P.A., dont les
neurones reçoivent les afférences sensitives thalamiques de l'hémicorps controlatéral).

Il existe une somatotopie (homonculus) telle que les territoires de la face et de la main sont
surreprésentés et siègent dans la partie inférieure de ces gyri à la face externe de l'hémisphère
( opercule rolandique ) et les territoires du membre inférieur à la face interne de l'hémisphère
( lobule paracentral ).
2. Sémiologie

Déficit moteur (ou trouble de la commande volontaire)

Hémiplégie controlatérale, souvent à prédominance brachiofaciale (quand la lésion touche la face


externe), parfois à prédominance crurale (au membre inférieur), quand la lésion atteint le lobule
paracentral à la face interne du cerveau.

Paralysie faciale centrale, quand la lésion est limitée à l'opercule rolandique. Il existe une dissociation
automatico volontaire (déficit à la commande volontaire, pas de déficit lors des mouvements
automatiques, comme le rire).

Syndrome pseudo bulbaire quand il y a une lésion des deux opercules rolandiques (rare).

Paraplégie en cas de lésion comprimant les deux lobules paracentraux (rare)

Déficit sensitif de l'hémicorps controlatéral, à tous les modes, à prédominance brachiofaciale (parfois
cheiro orale : main et bouche).

Le déficit est souvent sensitivo moteur (car la cause la plus fréquente est ischémique : nécrose
vasculaire dans le territoire de l'artère sylvienne - cérébrale moyenne -, qui vascularise les gyri pré et
post centraux). Quand la lésion déborde sur la partie postérieure de la troisième circonvolution
frontale (pied de F3) dans l'hémisphère majeur, une aphasie de Broca est associée à l'hémiplégie
sensitivo motrice.

Les crises d'épilepsie.

Crises bravais-jacksoniennes, avec leur progression topographique très particulière.

Crises motrices ou sensitives.

II. Syndrome parietal

Le lobe pariétal comporte le gyrus post central (fonctions sensitives) et d'autres structures, dites
associatives car intégrant des fonctions cognitives.

Déficits sensitifs

Déficits sensitifs élémentaires (hypo ou anesthésies) hémicorporels controlatéraux.

L' extinction sensitive et l' astéréognosie se recherchent en l'absence de déficit sensitif élémentaire
(ou seulement un déficit modéré) et quand elles existent sont très évocatrices d'une lésion pariétale (
voir

Sémiologie analytique : syndromes sensitifs )

Troubles du schéma corporel ( voir

Sémiologie analytique : troubles cognitifs : agnosies)

Hémisphère mineur : hémiasomatognosie.

Plus rarement, on observe des illusions corporelles : phénomène de la main étrangère, le malade ne
reconnaissant plus comme étant sienne sa main gauche, ou la percevant comme étant celle d'un
étranger. Parfois il s'agit d'une impression de membre surnuméraire ou du sentiment d'absence d'un
membre ou d'un segment de membre.
Hémisphère dominant : agnosie digitale, autotopoagnosie, indistinction droite/gauche.

Troubles visuo spatiaux

Quadranopsie inférieure controlatérale (atteinte des radiations optiques)

Négligence visuo spatiale (le malade néglige les objets ou les personnes situées dans son hémi
espace, généralement le gauche chez les droitiers)

Perte de la mémoire topographique, parfois désorientation spatiale isolée.

Apraxies, gestuelle, constructive, de l'habillage ( voir Sémiologie analytique :

troubles cognitifs : apraxies )

Aphasie, de Wernicke (lésion du gyrus supramarginalis et du pli courbe, situés respectivement à la


partie antérieure et à la partie postérieure de P2), de conduction (lésion du faisceau arqué) ou
transcorticale sensorielle ( voir Sémiologie analytique : troubles cognitifs : aphasies ), agraphie.

Les crises épileptiques peuvent être

Partielles simples, somatosensitives, aphasiques

Partielles complexes

III. Syndrome occipital

La sémiologie est visuelle, simple (cortex primaire) ou complexe (cortex associatif).

Déficits visuels élémentaires :

Hémianopsie (ou quadranopise) latérale homonyme (HLH) controlatérale, par lésion de l'aire 17.

Cécité corticale (lésions bilatérales)

Déficits visuels complexes

Négligence visuelle ou visuo spatiale.

Agnosies visuelles : pour les objets, les couleurs, les visages, les lettres (alexie). Un syndrome alexie-
agraphie peut s'observer dans certaines lésion occipito-pariétales.

Crises d'épilepsie, rares, simples (phosphènes) ou complexes (animaux, personnages, scènes).

Métamorphopsies (vision déformée des objets) et hallucinations visuelles (perceptions sans objets),
peuvent se rencontrer dans des contextes pathologiques autres que l'épilepsie (aura migraineuse par
exemple).

IV. Syndrome temporal

La sémiologie en est complexe, à l'image de l'hétérogénéité fonctionnelle de ce lobe.

L'aphasie de Wernicke est le principal signe d'atteinte du lobe temporal de l'hémisphère majeur.

Elle résulte d'une lésion de la partie postérieure des deux premières circonvolutions temporales (T1,
T2) et de la partie adjacente du lobe pariétal (gyrus supramarginal et pli courbe).

Agnosies auditives : pour les bruits, la musique (amusie), les mots (surdité verbale pure)
Quadranopsie latérale homonyme supérieure (par atteinte des radiations optiques à la profondeur
du lobe)

Confusion mentale ou états dépressifs dans les lésions du lobe temporal droit.

Amnésies antérogrades lors d'atteintes des deux hippocampes.

Crises d'épilepsie

Simples, élémentaires (bruits, sons) ou élaborées (air de musique)

Complexes, d'une grande diversité.

V. Syndrome frontal

Les lésions du lobe frontal et des structures qui lui sont connectées, sont à l'origine d'une
séméiologie d'une diversité et d'une complexité extrêmes. Ceci est lié à l'importance considérable de
l'expansion du lobe frontal chez l'homme.

Un syndrome frontal peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connections. Ces
dernières peuvent être réparties en deux grandes catégories :

d'une part des connections sous-corticales, avec certains noyaux gris centraux (thalamus, noyau
caudé, noyau lenticulaire) et le lobe limbique. Les lésions de ces structures peuvent réaliser un
syndrome frontal par déconnexion.

d'autre part, le lobe frontal est en connexion avec l'ensemble du reste du cortex cérébral.

En clinique courante, deux difficultés se présentent :

méconnaître un syndrome frontal, quand il est peu important

le confondre avec une confusion mentale ou des troubles psychiatriques

Le syndrome frontal comporte trois grands types de troubles :

des troubles cognitifs, dits dysexécutifs.

des troubles psycho-comportementaux,

des troubles neurologiques, essentiellement moteurs.

1. Les troubles cognitifs

ayant été étudiés dans le chapitre « Sémiologie des fonctions cognitives » (Sémiologie analytique),
seuls les troubles psycho comportementaux et les troubles moteurs seront abordés ici.

2. Les troubles moteurs

Troubles de la marche et de l'équilibre : l'astasie-abasie frontale comporte une marche à pas « collés
au sol » ou impossible (abasie) et une tendance aux rétropulsions (astasie)

Réflexes archaïques

Le grasping réflexe est un réflexe cutané, présent chez le nouveau-né. Il consiste en une préhension
soutenue sans arrêt de tout objet mis en contact de la paume de la main, ou de tout stimulus de
celle-ci (habituellement la propre main de l'examinateur), alors même que la consigne est donnée de
« lâcher ».
Grasping réflexe

On en rapproche le sucking réflexe, lui aussi normalement présent chez le nouveau-né, consistant en
une contraction de la commissure labiale, secondaire à une stimulation cutanée de celle-ci.

Le réflexe d'aimentation : la main (et parfois la bouche) du malade est irrépressiblement attirée par
tout objet présenté dans le champ visuel.

Réflexes d'aimantations, sucking réflexe

Un comportements d'imitation peut s'observer : le malade imite les gestes et postures de


l'examinateur, sans avoir été invité à la faire. On en rapproche les comportements d'utilisation : le
malade utilise un objet qu'on lui présente sans consigne particulière.

Le réflexe pollico-mentonier est une contraction de la houppe du menton, en réponse à une


stimulation de la base du pouce.

Réflexe palmo-mentonnier

Déviation oculo-céphalique vers le côté de la lésion (par hyperactivité du centre oculo céphalique
non lésé).

Troubles sphinctériens (incontinence urinaire, parfois aussi fécale)

3. Les troubles psycho comportementaux

comportent deux versants diamétralement opposés, parfois intriqués ou se succédant dans le temps
chez un même patient.

Versant déficitaire. Inhibition

Il est caractérisé par une réduction quantitative et qualitative globale de l'activité psychique et du
comportement : apragmatisme, adynamie, aboulie, perte de l'auto-activation psychique, perte de
l'initiative, ralentissement idéatoire

Au maximum, c'est le mutisme akinétique, lié à des lésions frontales ou sous-corticales bilatérales, le
malade étant mutique et ne bougeant que très peu ou pas du tout, restant confiné au fauteuil

A ce noyau déficitaire, s'ajoutent parfois des activités de type compulsif ou obsessionnel, comme le
fait de compter sans interruption tous les objets de l'environnement (arithmomanie). Ces troubles
obsessionnels compulsifs (« T.O.C. ») ne sont pas sans rappeler ce que l'on peut observer au cours
des névroses obsessionnelles sévères.

Il y a également une indifférence affective, une perte des affects, parfois qualifiée d'athymormie

Contrairement aux états dépressifs ou mélancoliques, il n'y a pas de douleur morale perceptible.

Versant productif. Désinhibition

Euphorie niaise ou moria : l'humeur est joviale avec production de calembours ou de mauvais jeux de
mots.

Impulsivité et troubles des conduites sociales. C'est la dimension sociopathique du syndrome

Hyperactivité inefficace et incohérente avec distractibilité et inattention

Hypersexualité, boulimie, urination (le malade urine dans des lieux inappropriés)
Ce versant productif n'est pas sans rappeler la séméiologie de certains états maniaques observés en
psychiatrie.

En dehors de ces manifestations (et des troubles moteurs déficitaires et cognitifs) on peut observer,
lors de lésions frontales, une anosmie (par atteinte des bulbes olfactifs) et des crises d'épilepsie,
simples (crises adversives) ou complexes, défiant toute description.