Las lesiones más tempranas son las manchas acrómicas

ENFERMEDAD
1 en 6 000 a 170 000 nacidos vivos. lanceoladas, muchas veces congénitas
La tríada clásica
Afecta a cualquier raza y sexo. Se presentan en 85%; más frecuentes en tronco y
consta de angiomas
Es congénita o se manifiesta durante la niñez. extremidades, tienen forma de hoja de fresno, miden 1 a 3
cutáneos, epilepsia y
Se observa en 1 de cada 50 pacientes con cm y son poco notorias

DE PRINGLE
retraso mental, de
retraso mental. En cualquier parte de la piel, pero sobre todo en la región
expresividad y
lumbosacra, se presenta lesión denominada piel de zapa o
gravedad variables
peau de chagrin (50%): neoformación elevada, de color café
(marrón) o del de la piel, bien delimitada, de uno a varios cm
de diámetro, que tiene el aspecto de cáscara de naranja

Síndrome neurocutáneo de origen

cuadro clínico
mesoectodérmico, caracterizado por

angiofibromas cutáneos faciales, manchas ePIDEMIOLOGÍA Cuadro clínico

hipomelanóticas, fibromas subungueales,

epilepsia y retraso

mental.

Comprende dos trastornos autosómicos

dominantes con penetrancia variable que se

caracterizan por alteraciones cutáneas o

neurológicas (100%), así como por

hamartomas viscerales.
Dx diferencial
tratamiento

KUHNAGEL
HUERTA Se requiere atención neurológica y administración
de anticonvulsivos como la fenitoína

DAYANARA
(difenilhidantoína) y carbamazepina
Acné
Puede haber mejoría del aspecto estético mediante
Tricoepitelioma dermabrasión física o química, tratamiento con

YAZMÍN Siringomas láser (CO2, argón, anilinas), podofilina o extirpación

Dermatología de Cisticercosis
quirúrgica, pero
son frecuentes las recidivas, cicatrices o

Arenas cerebral alteraciones de pigmentación a largo plazo.