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1 - SUSPECTER UN SGB • Douleurs abdominales Six agents pathogènes ont été

• Progression lente avec faiblesse limitée temporairement associés au SGB dans les
CARACTERISTIQUES REQUISES sans atteinte respiratoire études cas-témoins :
• Faiblesse bilatérale progressive des • Progression continue pdt > 4 s après le Campylobacter jejuni / CMV / VHE /
bras et des jambes (initialement, seules les début des symptômes Mycoplasma pneumoniae / EBV / Zika
jambes peuvent être impliquées) • Altération de la conscience (sauf dans virus
• Absence ou diminution des réflexes l'encéphalite du tronc cérébral de
tendineux dans les membres affectés Bickerstaff) 2 - DIAGNOSTIC
ANTECEDENTS CLINIQUES + CLINIQUE
CRITERES POSITIF :
ATYPIES : +/- LCR +/- EMG
• La phase progressive dure de qq jours à 4
semaines - Asymétrie, atteintes proximales ou NFS, IONOGRAMME, FONCTION
• Symétrie relative des symptômes et des distales et début dans les jambes, les bras RENALE
signes ou simultanément dans tous les membres Pour exclure les diagnostics différentiels
• Symptômes et signes sensoriels - Douleur intense et diffuse ou
relativement légers dysfonctionnement d’un nerf crânien PONCTION LOMBAIRE :
• Atteinte de nerf crânien (paralysie faciale isolé peut précéder l'apparition d'une Dissociation albumino-cytologique
bilatérale) faiblesse PROTEINORACHIE augmentée (>1g/L)
• Dysfonctionnement autonome - Jeunes enfants (<6 ans) : douleur mal +
• Douleurs musculaires ou radiculaires ABSENCE de pléocytose (<10/mm3)
localisée, irritabilité, méningisme ou
• Augmentation du niveau de protéines dans
démarche instable. Taux normaux chez 30 à 50% des
le liquide céphalorachidien (LCR)
- Des réflexes normaux ou même patients la première semaine après le
• ENMG : neuropathie motrice ou
sensorimotrice exagérés début de la maladie et 10 à 30% des
- Une faiblesse sans signes sensoriels patients la deuxième semaine.
CRITERES NEGATIFS (pure variante motrice);
• Augmentation du nombre de cellules dans - Faiblesse limitée aux nerfs crâniens ENMG :
le LCR (paralysie faciale bilatérale avec Pas nécessaires pour diagnostiquer le SGB.
(> 50 × 10^6 / l) paresthésies), aux membres supérieurs Utiles pour soutenir le diagnostic, en
• asymétrie de faiblesse marquée et (faiblesse pharyngée – cervicale – particulier chez les patients
persistante brachiale) ou aux membres inférieurs présentant une présentation atypique.
• Dysfonctionnement de la vessie ou des (variante paraparétique); Polyradiculoneuropathie ou
intestins - Syndrome de Miller Fisher (MFS) = polyneuropathie sensori-motrice
• Dysfonction respiratoire sévère avec Ophtalmoplégie, aréflexie et ataxie (vitesses de conduction réduites, des
faiblesse limitée des membres au début - Syndrome de Bickerstaff = amplitudes sensorielles et motrices
• Signes sensoriels avec faiblesse limitée Ataxie, ophtalmoplégie et aréflexie, Signe réduites, une dispersion temporelle
au début de Babinski bilatéral, Trouble de la anormale et / ou des blocs de conduction
• Fièvre au début vigilance : somnolence, coma, Dans > 50% motrice partielle)
• Nadir < 24 h des cas : tétraplégie flasque, diplégie Normale Si fait au début de l'évolution de
• Niveau sensoriel net (lésion de la moelle faciale et troubles sensitifs la maladie (dans la semaine suivant
épinière) l'apparition des symptômes) ou si faiblesse
• Hyperréflexie ou clonus proximale initiale, maladie bénigne,
• Réponses plantaires des extenseurs progression lente ou variantes cliniques
EMG répétée 2 à 3 semaines plus tard ¡ Une évaluation régulière est maladie n'implique pas que le
nécessaire pour surveiller la progression traitement est inefficace.
3 – UNITE DE SOINS de la maladie et la survenue de ¡ Les cliniciens peuvent envisager de
complications. répéter le traitement ou de passer à un
INTENSIFS ? ¡ Difficultés respiratoires autre traitement, mais à l'heure
¡ Détresse respiratoire évolutive avec ¡ Force musculaire doit être évaluée à actuelle, il n'existe aucune preuve
insuffisance respiratoire imminente l'aide de l'échelle de notation du que cette approche améliorera les
¡ Dysfonction cardiovasculaire Medical Research Council ou d'une résultats
autonome sévère (arythmies ou échelle similaire, et l'incapacité
variation marquée de la pression fonctionnelle doit être évaluée sur
artérielle) l'échelle d'invalidité GBS
¡ Dysfonction de déglutition sévère ¡ Difficultés de déglutition et de toux.
ou réflexe de toux diminué ¡ Dysfonction autonome : ECG,
¡ Progression rapide des symptômes monitoring FC, pression artérielle et
fonction intestinale et vésicale.
4 – TRAITEMENTS ¡ Jusqu'à deux tiers des décès de
patients atteints de SGB
¡ Si patients incapables de marcher
surviennent pendant la phase de
de façon autonome sur 10 m.
récupération et sont principalement
¡ Le traitement doit être envisagé,
causés par des dysfonctionnements
surtout si ces patients présentent une
cardiovasculaires et respiratoires.
faiblesse rapidement évolutive ou
d'autres symptômes graves tels
qu'un dysfonctionnement 6 - COMPLICATION PRECOCES
autonome, une défaillance ¡ Trouble de la déglutition en toute
bulbaire ou une insuffisance sécurité chez les patients atteints de
respiratoire paralysie bulbaire
¡ Les essais cliniques ont démontré un ¡ Ulcération cornéenne chez les
effet thérapeutique patients atteints de paralysie faciale
¡ IgIV quand débuté dans les 2 ¡ Escarres
semaines suivant le début de la ¡ La douleur, les hallucinations,
faiblesse l'anxiété et la dépression sont
¡ Echanges plasmatique si également fréquentes chez les patients
débutées dans les 4 semaines atteints de SGB, et les soignants doivent
spécifiquement demander aux patients
s'ils présentent ces symptômes Jules Fougère (interne de
¡ IgIV (0,4 g / kg par jour pendant pédiatrie)
5 j)
¡ Echanges plasmatiques (200–250 7 - PROGRESSION CLINIQUE
ml/ kg en 5 séances)
¡ Environ 40% : ne s'améliorent pas dans
les 4 premières semaines suivant le
5 - SUIVI  traitement. Une telle progression de la
SYNDROME
DE
GUILLAIN
BARRE
“Diagnosis and management of Guillain–
Barré syndrome in ten steps”
Published online: 20 September 2019