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Acrosyndromes

Module Médecine Interne


2016-2017

Pascal Sève
Service de Médecine Interne, Croix Rousse,
Lyon
Item III-Q237
• Phénomène de Raynaud, érythermalgie,
acrocyanose, engelures, ischémies digitales

• Argumentez les principales hypothèses


diagnostiques et justifiez les examens
complémentaires
Définition
• Toute manifestation circulatoire localisée au
territoire cutané des extrémités et dans lesquels les
troubles vasculaires, qu’ils soient vasomoteurs ou
lésionnels, primitifs ou secondaires, intéressent la
microcirculation et jouent un rôle fondamental

• Prévalence : 10%
Acrosyndromes vasculaires
Permanents Paroxystiques Autres à
composante
vasculaire
Vasoconstriction Acrocyanose Phénomène Ischémie digitale
Acrorighose de Raynaud et gangrène des
Livédo doigts
Vasodilatation Acrocholose Erythermalgies Engelures
(Erythromélalgies)
Acrosyndromes vasculaires
Permanents Paroxystiques Autres à
composante
vasculaire
Vasoconstriction Acrocyanose Phénomène Ischémie digitale
Acrorighose de Raynaud et gangrène des
Livédo doigts
Vasodilatation Acrocholose Erythermalgies Engelures
(Erythromélalgies)
Définition - généralités
• Cyanose et froideur persistante des
extrémités, accentuées au froid (période
hivernale)et diminuées au réchauffement et à
la vitropression
• Fréquente : femme maigre
• Pas de douleur
• Pas de trouble trophique
• Parfois oedèmes et hyperhydrose associés
• Incidence : > Raynaud ?
Acrocyanose
• Type :
• Idiopathique+++ : femme jeune, maigre
• Secondaire : connectivites, cyanose centrale
• Diagnostic : anamnèse, examen clinique
• Capillaroscopie :
• vasospasme de la branche artériolaire du capillaire +
stase + dilatation de la branche veinulaire
• Traitement :
• Sympathectomie, iontophorèse, toxine
botulinique
Acrosyndromes vasculaires
Permanents Paroxystiques Autres à
composante
vasculaire
Vasoconstriction Acrocyanose Phénomène Ischémie digitale
Acrorighose de Raynaud et gangrène des
Livédo doigts
Vasodilatation Acrocholose Erythermalgies Engelures
(Erythromélalgies)
Physiopathologie
Diagnostic positif
• Clinique +++: 3 phases (blanc, bleu, rouge)
• Phase blanche/syncopale : ischémie des doigts
• Blancs (limites nettes), exsangues et
insensibles (anesthésie au froid)
• Durée : 15 minutes (exposition au froid)
• Phase asphyxique (cyanique)
• Cyanose avec dysesthésies (inconstante)
• Phase hyperémique (érythermalgique)
• Aspect rouge, vermillon et douleur
• Si doute : photographie
Diagnostic positif
• Formes atypiques :
• Forme syncopale pure
• Forme asphyxique pure
• Forme pie : phase syncopale et asphyxique
simultanées
• Autres localisations :
• Orteils, nez, oreilles, menton
► pas de cause loco-régionale!!
Maladie vs. syndrome+++
Primaire Secondaire
Age <40 ans >40 ans

Sexe 4F/1H F=H

Distribution des Respect du pouce Tous les doigts


symptômes Symétrique Asymétrie
Rémission estivale Aggravation avec le temps
Anomalies artérielles Absente Manœuvre Allen pathologique
Mégacapillaires, télangiectasies…
Troubles trophiques Absent Fréquent

Signes associés Absents Sclérodactylie, pyrosis, dyspnée,


paresthésies
Biologie Normal Parfois anormale…

Capillaroscopie Normale Parfois anormale

Pronostic Excellent Variable suivant étiologie


Critères diagnostiques de la maladie de
Raynaud selon Allen et Brown
• Crises vasomotrices paroxystiques
déclenchées par le froid ou l’émotion
• Crises bilatérales et symétriques
• Présence d’un pouls normal des artères
palpables aux membres supérieurs
• Absence de trouble trophique
• Absence d’étiologie précise
• Recul évolutif>2 ans
Interrogatoire
• Antécédents personnels ou familiaux :
• Acrosyndromes : engelures, acrocyanose
• Migraines
• Prises de médicaments+++
• Toxicomanie : cannabis
• FDRCV
• Profession :
• engins vibrants (tronçonneuse, marteau-piqueur) ;
• chlorure de vinyle monomère
• silice
• Loisirs :
• chocs microtraumatiques répétés (Σd marteau hypothénar)
Interrogatoire
• Signes évocateurs de connectivite
• Xérostomie, xérophtalmie, photosensibilité
• Myalgies, arthralgie-arthrites
• Reflux gastro-oesophagien , dyspnée
• Signes d’hypothyroïdie :
• frilosité, constipation, prise de poids…
• Acroparesthésies nocturnes ou positionnelles des
membres supérieurs : canal carpien
Examen clinique-vasculaire
• Recherche de signe de gravité :
• Ischémie digitale sévère = Raynaud secondaire
• Cyanose localisée jusqu’à nécrose
• Manœuvre d’Allen :
• Compression par l’examinateur des artères radiales et
ulnaires de la main
• Mouvement extension-flexion des doigts jusqu’à
obtention d’une main exsangue
• Relâchement de l’artère testée
• Recoloration de la main en moins de 5 secondes
Manœuvre d ’Allen
Examen clinique-vasculaire
• Palpation de l’éminence hypothénar :
• Masse pulsatile = Anévrysme artère ulnaire (Sd
marteau hypothénar)
• Palpation pouls et mesure PA aux 2 bras :
• Asymétrie = Processus thrombosant ou sténosant
• Test du chandelier :
• Membres supérieurs en abduction à 180° : « haut les
mains »
• Mouvements d’ouverture-fermeture des mains
• Paleur de la main (compression artère sous-clavière)
• Cyanose (gène au retour veineux)
Examen clinique : extra-vasculaire
• Signes en faveur d’une sclérodermie+++
• Nécroses digitales, ulcérations pulpaires
• Mégacapillaires
• Sclérodactylie débutante : peau difficile à déplisser et à
mobiliser sur le plan profond
• Sclérose cutanée diffuse
• Raghades péribuccales, limitation de l’ouverture
• Télangiectasies péri-unguéales et/ou visage
• Crépitants
• Signes en faveur d’une autre connectivite, vascularite
• Signes en faveur d’une hypothyroïdie ou d’une affection
responsable d’un amaigrissement rapide
Hyperalgiques+++
Examen clinique-extra-vasculaire
• Examen neurologique
• Syndrome du canal carpien :
• Test de Tinel et de Phalen
• Hypoesthésie dans le territoire du médian
• Syndrome du défilé thoraco-brachial
• Manœuvre du chandelier
• Déficit moteur et sensitif dans le territoire du plexus
brachial supérieur
Examens complémentaires :
1ère intention
• Si atypie :
• Recherche d’anticorps anti-nucléaires (Hep2)
• Positif si titre >1/320ème
• Recherche anti-antigènes solubles du noyau
– Anticentromère (SS limitée)
– Anti-Scl70 ou anti-topo-isomérase I (SS diffuse)
– Anti-RNP (syndrome de Sharp)
– Anti-SSa et anti-SSb (syndrome de Sjögren)
– Anti-Sm (Anti-ADN natif) (lupus)
• Capillaroscopie périunguéale+++
(systématique pour certains)
Capillaroscopie péri-unguéale

Normal Dilatation / Megacapillaires Zones Avasculaires

Cutolo M et al. Best Pract Res Clin Rheum 2005:19:437-52. Hoffstee H et al. Ann Rheum Dis. 2008 (sous presse)
Examens complémentaires
orientés
• Raynaud unilatéral :
• Echo-doppler artériel des membres supérieurs
• Manœuvre dynamique (abduction)
• Compression vasculaire costo-claviculaire ou
interscalénique
• Syndrome du défilé thoraco-brachial (RxP –radio C7)
• EMG : si signe neurologique
• TSHus
• NFP, CRP, EPS…
Etiologies+++
Connectivites Sclérodermie systémique
Syndrome de Sharp
Lupus
Myopathies inflammatoires (anti-synthétases)
Polyarthrite rhumatoïde….
Artériopathies Maladie de Buerger
Vascularite des gros vaisseaux/Athérome
Syndrome du défilé thoraco-brachial
Troubles neurologiques Syndrome du canal carpien
Traumatismes Maladie des vibrations
Anévrysme de l’artère cubitale professionnelle ou lié à la
pratique de certaines activités sportives
Toxiques Cannabis, cocaïne, amphétamines
Médicaments Béta-bloquants (générale ou locale), clonidine, dérivés ergots de
seigle, bromocriptine, ciclosporine, interféron-α, chimiothérapie
(CDDP, bléomycine,vinblastine), inhibiteurs tyrosine kinase
Autres Hypothyroïdie, syndrome myélo-prolifératifs, agglutines froides,
, thrombophilies, cancer
Etiologies
• Maladies systémiques
• Connectivites
• Sclérodermie systémique (95% ont un syndrome de
Raynaud)
– Premier signe clinique
• Syndrome de Sharp
– Doigts boudinés, polyarthrite distale non destructrice
• Autres connectivites : rarement révélateur, signes associés++
– Lupus érythémateux disséminé : 30%
– Dermatomyosite : 20 à 30%
– Syndrome de Sjögren : 20%
– Polyarthrite rhumatoïde : 5-10%
Etiologies
• Maladies systémiques
• Vascularites
• Thromboangéite oblitérante de Buerger
• Vascularite des gros vaisseaux
– Maladie de Takayasu (femmes sans pouls)
– Maladie de Horton
– Abolition d’un pouls, souffle, asymétrie tensionnelle
– Imagerie
• Vascularites des petits vaisseaux
– Vascularite nécrosante
– Cryoglobulinémies
Systémique Systémique localisée
Sclérose Au dessus des coudes et des En dessous (Mains)
genoux
Atteinte associée Fibrose pulmonaire CREST
Atteinte cardiaque Calcinose sous-cutanée
Crise rénale Raynaud/Esophage
Atteinte digestive sévère /Sclérodactylie/Télangiectasies
HTAP
Anticorps Topoisomérase 1 (Scl-70) Centromères
ARN-polymérase III
Pronostic Mauvais Bon
Syndrome du marteau hypothénar

• Maladie professionnelle (tableau n°69)


• Exposition minimale : 5 ans
• Artériographie

• Main dominante, utilisée comme un marteau


• Ouvriers métallurgistes, maçon, carreleurs, couvreurs, menuisiers…
• Base-ball, karaté, pelote basque

• Formation de thrombose ou lésions anévrysmales


au niveau de la terminaison de l’artère ulnaire
• ischémie du 2-3-4-5 doigts, pas de phase hyperhémique
• Manœuvre d’Allen++
Syndrome du marteau hypothénar
• Doppler, Artériographie
• anévrysme thrombosé ou non

• TTT:
• Arrêt des traumatismes et tabac
• Inhibiteurs calciques + aspirine
• Si nécrose: hemodilution ou HNF ou
HBPM ou analogue prostacycline
• SUIVI 27% récidive à 15 mois
• +/- chir

I. Marie. Long-term follow-up of hypothenar


hammer syndrome: a series of 47 patients.
Medicine 2007
Syndrome du défilé thoraco-brachial
(TOS : Thoracic Outlet Syndrome)
Syndrome du défilé thoraco-brachial
(TOS : Thoracic Outlet Syndrome)
• Ensemble de troubles vasculo-nerveux liés à une
compression des structures vasculaires et nerveuses au
niveau du défilé thoraco-brachiales
• F. artérielle < 1% : ~ toujours côte surnuméraire ou
anomalie 1er côte
• Mécanisme de nécrose digitale = Embolie artérielle
• Thrombus mural d’un anévrysme de l’A. sous-clavière
• Ou d’un thrombus post sténose sous-clavière

• Manœuvre du chandelier
• RADIO ++
Diagnosis of thoracic outlet syndrome. R.J. Sanders J Vasc Surg 2007
Côte surnuméraire
Traitement
• Prévention contre le froid
• Traitement étiologique si possible
• Arrêt du tabac
• Traitement chirurgical : limité
• Traitement médicamenteux si nécessaire
Ischémie digitale
Ischémies digitales
• <<nécroses d’orteils (AOMI)
• Diagnostic clinique
• Acrosyndrome sévère et persistant
• Douleurs nocturnes, aspect livédoïde
• Stries hémorragiques sous-unguéales
• Troubles trophiques (ulcération, infarctus,
gangrène)
Etiologies
• Connectivite 33 %
• Sclérodermie 27 %
• LED 2 %, SGS 1 %, Dermatomyosite 1 %, sharp 1 %
• Artériopathies
• Maladie de Buerger 10%, Tabagique Buerger incomplet 6 %
• Athérosclérose (plaque d’athérome ulcérée)
• Artérite à cellules géantes (Horton, takayasu)
• Pathologies hématologiques 8 %
• SMP 4 % (Vaquez, thrombocytémie), Cryoglobulinémie 4 %
• Maladies des agglutinines froides, syndrome d’hypeviscosité
(Waldenström)
• Syndrome des antiphospholipides
• Embole cardiaque 3 %
• Cancer 1 % : poumon, estomac, sein
• Toxiques : Cannabis
• Professionnelles : Σd marteau hypothénar, sclérodermie 1,5%
• Médicaments (ergotisme 0,3 %, B-, cisplat, bleomycine)
Bilan
Hémogramme (JaK2 si argument SMP)
Glycémie, bilan lipidique
CRP, fibrinogène
EPS
Cryoglobulinémie
ACAN
Recherche anti-phospholipides
Acrosyndromes vasculaires
Permanents Paroxystiques Autres à
composante
vasculaire
Vasoconstriction Acrocyanose Phénomène Ischémie digitale
Acrorighose de Raynaud et gangrène des
Livédo doigts
Vasodilatation Acrocholose Erythermalgies Engelures
(Erythromélalgies)
Définition – généralités
• Rare : 0,2 à 1/100000
• Douleur à type de brûlures et rougeur et érythème des
extrémités, provoquée par la chaleur (« inverse » du
Raynaud) et aggravée par la position déclive
• Amélioration des symptômes au froid ou en surélevant
la position atteinte
• Probablement liées à des troubles du métabolisme des
prostaglandines ou de l’agrégation plaquettaire
Critères diagnostiques des Erythermalgies
• Critères majeurs :
• Evolution par crises paroxystiques
• Douleurs typiques (brûlures, morsures, broiement) siégeant aux
extrémités (pieds et/ou mains)
• Rougeur des territoires concernés pendant la crise

• Critères mineurs
• Déclenchement des crises par la chaleur et/ou exercice et/ou
l’orthostatisme
• Soulagement des douleurs par le froid et/ou le repos et/ou l’élévation du
membre atteint
• Augmentation de la chaleur locale pendant la crise
• Sensibilité des symptômes à l’aspirine

3 critères majeurs et au moins 2 critères mineurs


Erythermalgies
• Type :
• primitive : <40 ans, >♂, bilatérale et
symétrique, formes familiales
• Secondaire (érythromélagies)
• Σd myéloprolifératifs (>40 ans, asymétrique) :
maladie de Vaquez et thrombocytémie
• Inhibiteurs calciques, 5-fluoro-uracile
• Connectivites
• Hyperthyroïdies
• Diagnostic : anamnèse, examen clinique
• Bilan : NFP (Jak2), VS, CRP, ACAN
Traitement
Acrosyndromes vasculaires
Permanents Paroxystiques Autres à
composante
vasculaire
Vasoconstriction Acrocyanose Phénomène Ischémie digitale
Acrorighose de Raynaud et gangrène des
Livédo doigts
Vasodilatation Acrocholose Erythermalgies Engelures
(Erythromélalgies)
Définition - généralités
• Vascularite liée à l’exposition au froid (hiver)
• Terrain familial (femme jeune)
• Association : acrocyanose et Raynaud
• Prurit, douleurs et oedèmes des extrémités (pieds>mains)
►macules rouge vif à violacée
►puis papules érythémato-cyaniques (parfois plaques,
nodules, bulles, phlyctènes, ulcérations… )
• Disparition des lésions en 3 ou 4 semaines (rares
surinfections)
• Idiopathique+++ vs. secondaire : lupus (chronique),
leucémie myélo-monocytaires chronique
Traitement
Pour en savoir, plus :

Marie I. Phénomène de Raynaud. Rev


Prat. 2012;62:569-75.
Hachulla E. Acrosyndromes. Diagnostics
difficiles en Médecine Interne 2008:15-32.