HOSPITAL PEDIÁTRICO ALEXANDER FLEMING

ÁREA DE KINESIOLOGÍA RESPIRATORIA

FIBROSIS QUÍSTICA

Lic. Páez, Mariana

Lic. Vazquez, Gabriel
FIBROSIS QUÍSTICA

DEFINICIÓN

AUTOSÓMICA RECESIVA

SEVERA

MULTISISTÉMICA

INCIDENCIA

LOCALIZACIÓN GEN

GENOTIPO- FENOTIPO
DIAGNÓSTICO PRECOZ
CRIBADO NEONATAL
01
ÍNDICES ANTROPOMÉTRICOS Y EDAD
EN DIAGNÓSTICO POR PESQUISA SOSPECHA CLÍNICA
V/S CONTROLES. 02

PRUEBA DEL SUDOR

03

ESTUDIO GENÉTICO
04

Review of outcomes of neonatal screening for cystic fibrosis versus

non-screening in Europe
Volume 147, Issue 3, Supplement, September 2005, Pages S15-S20.

Guidelines for Diagnosis of Cystic Fibrosis in Newborns through Older

Adults: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report
Volume 153, Issue 2, August 2008, Pages S4-S14.

Comparación del estado clínico-funcional en niños con fibrosis

quística detectados por pesquisa neonatal o por síntomas clínicos
Arch. argent. pediatr. v.107 n.5 Buenos Aires sep./oct. 2009.

Caracterización de la fibrosis quística en el primer año de vida

Rev. Cubana Pediatr. vol.86 no.4 Ciudad de la Habana oct.-dic. 2014.
 INTERNACIÓN
EXACERBACIÓN

PRECOCIDAD DEL DAÑO PULMONAR

Mutación FG

7
Alteración CFTR
6
6
Secreciones viscosas
5

4 Infección endobronquial
3
2 2 2
2 Inflamación crónica
1 1 1 1 1
1

0
Bronquiectasia y fibrosis parénquima
2009 2011 2012 2013 2014 2015 2015 2016 2017

INTERNACION HOSP.DIA

Ref. 4:Clin Chest Med 28 (2007) 279-288

PRECOCIDAD DAÑO PULMONAR

Rx. PUNTAJE DE BRASFIELD 13 MÚLTIPLES BRONQUIECTASIAS

 FUNCIÓN PULMONAR

80
70
60 LIMITACIÓN VENTILATORIA MIXTA:
50 RESTRICTIVA MODERADA
FEV1

40 CVF < 65% > 50%

FEV1 ingreso
30 OBSTRUCTIVA SEVERA
FEV1 alta
20 VEF1 < 50% .
10 Sin respuesta broncodilatadora.
0
2008 2009 2013 2015 2016 2017
año

.
.
Pseudomona A.

año 2005
0
1
2
3
4
5
6
7

Staphylococcus A.
1

2009
Streptococus V.
1

Neisseria Sp.
2

2011
Candida Albicans
MICROORGANISMOS

Stenotrophomonas
1

2012
INTERNACION

Streptococus V.
1

Burkholderia C.

2013
2

Stenotrophomonas
HOSP.DIA
6

Streptococus V.
Burkholderia C.
1

2015
2009 2011 2012 2013 2014 2015 2015 2016 2017

Aspergillus F.
2016
TRATAMIENTO

GASTROENTEROLOGÍA GENETISTA
NUTRICIÓN ΔF508

NEUMONOLOGÍA
INFECTOLOGÍA

DIABETOLOGÍA
PSICOLOGÍA
DEBUT DIABÉTICO
CARDIOLOGÍA
2015
(BURKHOLDERIA C.)
OTORRINOLARINGOLOGÍA
KINESIOLOGÍA
ABORDAJE

INFECTOLOGÍA NUTRICIÓN KINESIOTERAPIA

SUPERVIVENCIA MEDIA DE LA FQ. EN EE.UU.

FUNDACIÓN DE FIBROSIS QUÍSTICA
40
Edad media sobrevida

37
35
30
25
20
15
10
5
0
FISIOTERAPIA RESPIRATORIA
OBJETIVOS GENERALES

Prevenir y tratar la enfermedad respiratoria, déficit

nutricional, salud mental, y otras manifestaciones.
Prevenir o controlar la progresión de la enfermedad
respiratoria para evitar o disminuir el daño pulmonar
irreversible.
Obtener adecuada accesibilidad y adherencia al tratamiento.
Realizar un trabajo multidisciplinario.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

 Enlentecer el deterioro de la función respiratoria.

 Facilitar el drenaje de secreciones.
Mejorar la función pulmonar.
Incorporar el entrenamiento y la actividad física en el día a día.
INGRESO AL HOSPITAL

1 NEUMONOLOGÍA
1
ESPIROMETRÍA

2 2 CULTIVO DE ESPUTO
4
ANTIBIOTICOTERAPIA

3 AEROSOLTERAPIA
3

4 KINESIOTERAPIA
.
 Manejo correcto de la terapia inhalatoria, de las

diferentes técnicas de Higiene Bronquial y de los

dispositivos de PEP.
Importancia de la actividad física como parte del
tratamiento.
Considerar temas como la transición a la adultez, el
manejo del dolor, sostén en el tratamiento pre y post
trasplante.
 KINESIOTERAPIA

EVALUACIÓN

Método utilizado, frecuencia, duración y Terapia Inhalatoria, formas. Secuencia.

tolerancia. Higiene.
Calidad y cantidad de las secreciones Actividad física, deportes.
movilizadas. Esquemas de tratamiento de acuerdo a
Signos y síntomas de dificultad las actividades cotidianas.
respiratoria asociada. Adherencia al tratamiento.
Postura y flexibilidad del tórax.
KINESIOTERAPIA

SECUENCIA DE
TRATAMIENTO

1º Broncodilatador.
2º ADNasa o solución salina hipertónica.
3º Kinesioterapia respiratoria.
4º Antibiótico aerosolizado.
5º Corticoides inhalados.
NEBULIZADORES

01
eFlow

02
 REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
Reducir, postergar y tratar las secuelas mecánicas,
infecciosas y bioquímicas ocasionadas por las secreciones
acumuladas en las vías respiratorias.

TÉCNICAS QUE FACILITAN
LA HIGIENE BRONQUIAL
SIN DISPOSITIVOS
•Drenaje postural y vibraciones
•Ciclo activo de la respiración
•Drenaje Autógeno - Independecia

DISPOSITIVOS

•Dispositivos de presión positiva espiratoria :

Máscara PEP, Pari PEP.

•PEP oscilatorios: Flutter, acapella, cornet.

•Cough assist.
 EJERCICIO FÍSICO
•Disminuye la inflamación.
•Disminuye la viscosidad del moco.
•Aumenta el contenido de agua de las
secreciones.
TÉCNICAS QUE FACILITAN
LA HIGIENE BRONQUIAL •Aumento de VM y Pico Flujo.

VNI -BIPAP
•Mejora el gasto energético de los pacientes en
estadios avanzados de la enfermedad.
•Se utiliza como una forma de relajación durante
el tratamiento.
DISPOSITIVOS- PEP OSCILATORIOS

01 02 03

CORNET FLUTTER ACAPELLA

Contiene una Forma de pipa, Contiene una placa
manguera plan de contiene una bola de contra peso
goma en su interior de acero inoxidable equipada con un
conectada a una dispuesta sobre una imán que taponea
pieza bucal giratoria válvula espiratoria una válvula
P. 5 - 19 cmH2O. con forma cónica. P. espiratoria. P. 5 - 26
Oscilación del flujo 5 - 19 cmH2O . cmH2O . Oscilación
de 6- 26 Hz. Oscilación del flujo del flujo espiratorio
espiratorio de 6- 26 de 8- 26 Hz.
Hz.
 EJERCICIO FÍSICO
Lograr movilidad torácica.
Armonizar la postura.
Adquirir esquema corporal.
Incrementar el volumen pulmonar.
Mejorar el transporte mucociliar.
Mejorar la calidad de vida.
Mejorar la integración al medio.
Aumentar la fuerza y la resistencia
de músculos respiratorios .
.
•Marcha en el lugar (trabajo lento de grandes
grupos musculares, ej. rodillas al pecho).
•Marcha en el lugar (trabajo rápido. Repiqueteo)
•Cambio de dirección y salto. (movimiento de
MMII. y MMSS.)
Huff
•10 Sentadillas simples combinadas con
patrones ventilatorios.
Huff
•Abdominales simples , abdominales
combinados con patrones ventilatorios
•Secuencia de patrones ventilatorios 3 series.
Huff
•Elongación.
RESULTADOS DE ESPIROMETRÍAS

70
60
50
FEV 1

40
30 Espirometría 2016-
20 2017 FEV1 ingreso
10 Espirometría 2016-
0 2017 FEV1 alta

año
 GRADO DE EVIDENCIA EN TERAPIAS NO
FARMACOLÓGICAS DE HIGIENE BRONQUIAL

1- Fisioterapia convencional (PD/PV) Nivel de evidencia, aceptable. Grado de recomendación C

2- Espiración forzada/ huffing Nivel de evidencia, bajo. Grado de recomendación C

3- Drenaje autogénico (AD) Nivel de evidencia, bajo. Grado de recomendación C

4- PEP Nivel de evidencia, aceptable. Grado de recomendación B

5- Alta frecuencia oscilatoria Nivel de evidencia, bajo. Grado de recomendación I

*Basado en McCool F, Rosen M. Non pharmacologic Airway Clearance Therapies.

ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2006; 129: (250S–259S).
 CONCLUSIÓN

El tratamiento logra cumplirse debido a las continuas modificaciones y

adaptaciones que realizó tanto el equipo kinésico como el paciente
propiamente, quien logró una adecuada adhesión; de esta forma mas allá
de los protocolos y normativas estándares que existen los mismos solo se
tomaron como guía o lineamiento para ser integrado al sujeto y al equipo de
profesionales abordándolo, para optimizar al máximo el resultado. Es
fundamental resaltar que en nuestra Institución contamos con el
equipamiento necesario, y el recurso humano capacitado e idóneo para que
se lograran los objetivos planteados, e inclusive ante la falta de insumos
menores.
MUCHAS GRACIAS