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Phéo 1

PHEOCHROMOCYTOME

Introduction
Déf : Tumeur du tissu chromaffine développée aux dépens de la médullo-surrénale, qui
sécrète des cathécolamines en excès
Intêret : - C’est une des rares causes d’HTA curable
- lié a sa gravité, car il expose à un risque de mort subite
- C’est un diagnostic d’élimination à savoir évoquer devant une HTA mal tolérée,
car le seul TT curatif est chirurgical

Anatomie
La surrénale est une glande paire coiffant le rein, composée de 2 parties endocrines : la
cortico- et la médullo-surrénale (MS)
La MS est un organe sympathique qui sécrète des cathécolamines (CA) hypertensives et
vaso-actives : adrénaline, noradrénaline et dopamine. Elle appartient au tissu chromaffine, qui
comprend entre autres les chaines ganglionnaires sympathiques, et explique les possibilités
de phéo extra-surrénaliens
La vascularisation est riche par 3 artères capsulaires sup, moy et inf. Le drainage veineux se
fait dans la VCI à Dte et dans la veine rénale à Gche  L’abord et le contrôle des veines
surrénales, indispensable dès le début de la chir, est donc plus dangereux à Dte +++

Etiopathogénie
Tumeur rare, survenant à tous âges  pic de fréquence entre 40-60 ans et sexe-ratio de 1
90% des phéo sont bénins et 10% sont malins
Les manifestations cliniques sont dûes à des décharges intermittentes ou soutenues de CA
agissant sur les récepteurs  et  adrénergiques, et provoquant :
- HTA  Hypernatriurèse, puis hypovolémie et hémoconcentration
- vasoconstriction
- baisse de la sécrétion d’insuline

Clinique : Crise d’HTA paroxystique

CDD : Débute par : - Malaise intense avec refroidissement des extrémités


- Bouffée vaso-motrice ascendante avec dl abdo et thoracique
Puis installation de la classique Triade de MENARD avec :
- Céphalées intenses pulsatiles
- Sueurs profuses
- Palpitations
Le tout accompagné d’angoisse

Interrogatoire : - précise ancienneté et fréquence des crises


- recherche un facteur déclenchant : miction, palpation abdo, changement de
position, traumatismes, émotions, certains méd ou aliments.
- ATCD méd-chir et TT en cours
SG : Pâleur, tachycardie et HTA systolo-diastolique très élevée à 25 /11 mmHg pendant la
crise. Celle-ci est résolutive en qq min à qq heures avec débâcle polyurique, asthénie et
recoloration cutanée
Phéo 2

Examen : en général pauvre


Local : Il existe rarement une masse abdominale perceptible sur les flans
Général : surtout CV, recherche :
- tr du rythme ou tachycardie permanente
- hypotension orthostatique présente dans ¾ des cas

 Au total, le diagnostic de phéo est plus facilement suspecté lorsque le patient est vu au
moment d’une crise hypertensive, doit être confirmé par des examens complémentaires :

Bio : permet le diagnostic +


Dosages urinaires des CA et de leurs métabolites sur les urines de 24h +++
- CA libres : augmentées lors des crises HT
- Leurs dérivés métoxylés  Métanéphrine et Normétanéphrine : plus fiables
car augmentées même en dehors des crises
Acide Vanil Mandélique (VMA)
Dopamine libre et Ac homovanilique : si suspicion de phéo à la dopamine
Dosage des CA plasmatiques : peu fiable, à faire si résultats urinaires douteux

Imagerie : permet le diagnostic topographique


- RP : pour détecter un phéo médiastinal
- Echo-abdo : montre les tumeurs échogènes  à 2 cm
- TDM avec injection de PC +++ (ex de réf) ou IRM :
 visualise tumeurs  2cm, leurs rapports vasculaires et les métastases
- Scintigraphie au MIBG (Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine) : en 2ème intention
 détecte les tumeurs petites, ectopiques, multiples ou métastatiques +++
- Artériographie sélective : rarement car risque d’accès HT et collapsus

Une fois le diagnostic posé, il faut faire un bilan de retentissement de l’HTA :


- ECG, Echo cardiaque et TSA, RP, FO
- Etude de la fonction rénale
- Recherche d’une hémoconcentration, hyperglycémie et glycosurie

Diagnostic différentiel
- HTA paroxystique
- Hyperthyroïdie
- Diabète

Formes cliniques
F sptiques
- F à HTA permanente : avec HTA élévée, instable, mal tolérée et amaigrissement
- F sans HTA : phéo sécrétant de la dopamine
F topographiques
- F extra-surrénaliennes : carotides, aorte, organe de Zuckerkandl, paroi vésicale
- Phéo multiples
F familiales
- associées à une hyperparathyroïdie et un cancer médullaire dans NEM IIA et IIB, ou
une tumeur du pancréas endocrine dans NEM IIIB
- peuvent aussi s’intégrer dans la neurofibromatose de Von Recklinghausen ou la maladie
de Von hippel Lindau
Phéo 3

F malignes : dont le diagnostic se fait sur la présence de métastases, et non sur l’anapath
F selon le terrain
- Femme enceinte : grave pour la mère et l’enfant
- Enfant : phéo multiples avec HTA maligne cérébro-rétinienne

Evolution
En l’absence de TT, elle se fait vers la récidive des crises HT et des CPK : mort subite,
choc adrénergique et CPK de l’HTA au niveau cardiaque, rénal, cérébral et ophtalmique

Traitement
But : Limiter les effets de l’hypersécrétion des CA par l’ablation de la tumeur
Moyens
Méd : Préparation pré-opératoire
- Blocage adrénergique par des anti-HT  et  bloquant
- Correction d’une hypovolémie et d’une hypoglycémie éventuelle

Chir : ▪ Surrénalectomie
Après contrôle de la veine surrénalienne, en réduisant les manipulations pour
limiter les décharges de CA et maintenir une stabilité tensionnelle
▪ Tumorectomie : dans les sites extra-surrénaliens
C’est le seul TT curatif, mais la chir est délicate en raison des difficultés d’exposition,
du risque d’accès HT, puis de collapsus après résection

Indications
Qui, Quand ? Tous les phéo doivent être opérés, après une préparation médicale soigneuse
Comment ?
- Intervention sous AG avec « contrôle tensionnel et défibrillateur à portée de main »
- Laparotomie médiane large
- Contrôle 1er, puis une ligature de la veine surrénalienne
- Résection de la glande qui doit « tomber comme un fruit mûr », en limitant les
manipulations de la glande, et sous couvert d’un bon remplissage de façon à maintenir
« une quantité de CA circulantes plus basse chez le malade que chez l’opérateur »
- Envoi de la pièce en anapath

SPO : - Surveillance TA attentive


- Dosages urinaires des CA et dérivés 1 semaine après pour confirmer l’exérèse
- A distance :  Suivi et répétition des dosages tous les ans
 Imagerie à la recherche d’une récidive ectopique devant des
Métanéphrines élévées

Résultats
- Mortalité per-op faible  2 à 5%
- 75% de guérison et 25% d’HTA résiduelle devant être traitée

Conclusion
C’est une pathologie grave avec des CPK chroniques et aiguës mortelles. Evoquée par
l’anamnèse, le diagnostic positif reste affaire de biologiste. Le TT curatif est résolument
chirurgical, geste difficile, encadrer par une réanimation attentive et une préparation médicale