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du taux de vitamine A et une diminution de moitié du taux de bêta-
carotènes (1579 ␮g/L) en six semaines. Afin de ne pas introduire
d’autres carences chez ce nourrisson, le régime était élargi, après
éducation par une diététicienne.
Discussion.— Non synthétisés par l’organisme et retrouvés dans
les aliments oranges/jaunes, les bêta-carotènes sont transformés
en vitamine A par la bêta 15-15’oxygénase selon les besoins de
l’organisme. Ainsi, contrairement à une hypervitaminose A, un
excès de dérivés caroténoïdes n’est pas toxique pour l’organisme
mais entraîne une caroténodermie réversible. L’hypercaroténémie
est rare chez l’enfant et les causes à rechercher sont une surcon-
sommation de caroténoïdes, un défaut d’élimination (insuffisance
rénale), une maladie métabolique (hépatopathie, diabète ou hypo-
thyroïdie) ou un déficit en enzyme bêta-carotène 15-15 oxygénase,
dont la recherche ne se fait pas systématiquement en routine. Le
prurit n’est généralement pas observé dans l’hypercaroténémie,
sauf en cas d’hypervitaminose A. Les mécanismes physiopatho-
logiques restent encore mal connus. Un cas similaire dans la
littérature retrouvait la présence d’un prurit régressant parallèle-
ment à l’hypercaroténémie après instauration d’un régime chez un
nourrisson de 18 mois.
Conclusion.— Nous rapportons un nouveau cas d’hypercaroténémie
précoce avec prurit.
Déclaration d’intérêts.—Aucun.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.204
P050
Manifestations dermatologiques de la maladie de
Kawasaki : étude prospective portant sur 93 cas
H. Boudiaf , L. Fernane , H. Hamadouche , Y. Aouabed , F. Fernini ,
N. Ayad , M. Gherbi , S. Guers , Khelfat , H. Benmakhlouf ,
M. Achir ∗
Service de pédiatrie, EPH Birtraria, Alger, Algérie
∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Dermatologie ; Maladie de Kawasaki
Introduction.— L’expression dermatologique de la maladie de Kawa-
saki (MK) domine le tableau clinique et constitue la majorité des
critères diagnostiques. La place de l’examen dermatologique est
importante pour le diagnostic précoce.
Matériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude prospective portant
sur 93 cas de MK recrutés entre septembre 2005 et décembre 2011.
Objectifs.— Évaluer la fréquence des signes dermatologiques et
apprécier leur contribution dans le diagnostic de la maladie de
Kawasaki.
Résultats.— Quatre-vingt treize cas de maladie de Kawasaki ont été
colligés durant la période d’étude.
Quatre-vingt douze pour cent des enfants ont une conjonctivite
aseptique. La chéilite est l’atteinte buccopharyngée la plus fré-
quente. Une atteinte des extrémités est observée chez 91 enfants
(54 lésions inflammatoires précoces, 91 lésions desquamatives tar-
dives). L’exanthème est constant, polymorphe, le plus souvent
morbiliforme ou scarlatiniforme. L’éruption du périnée a concerné
76 cas (80 %). Dans tous les cas, elle est apparue précocement
sous forme de macules ou papules rapidement confluentes sur
l’ensemble du siége. Elle a évolué vers une desquamation rapide
précédant celle des extrémités. D’autres manifestations dermato-
logiques ont été plus rarement rapportées : BCGite (trois cas), lignes
de Beau (un cas), onychomadèse (un cas) et deux cas d’éruption
psoriasiforme à la phase chronique.
Discussion.— Depuis sa première description par Tomisaku Kawasaki
en 1967, le diagnostic de cette affection reste étroitement lié à la
clinique et plus particulièrement au regard dermatologique.
En effet sur six critères, quatre concernent la peau ou les
muqueuses.
JDP 2012
Dans notre série, les signes cutanéomuqueux majeurs sont retrou-
vés dans des proportions équivalentes à ce qui est décrit dans la
littérature. La localisation périnéale est par contre relativement
fréquente. Cette localisation est d’autant plus évocatrice qu’elle
est précoce, et s’accompagne rapidement de desquamation. Cette
topographie a été initialement signalée par Fink et s’est avérée
depuis très fréquente au cours du syndrome de Kawasaki, retrouvée
dans 57 % à 63 % des cas. La localisation périnéale est intéressante à
connaître car elle peut être initiale et même isolée. Fink l’a propo-
sée comme critère majeur de même que l’EULAR (ligue européenne
de lutte contre le rhumatisme) et la société européenne de rhuma-
tologie pédiatrique qui proposent de l’inclure dans les modifications
des extrémités.
Conclusion.— La maladie de Kawasaki est marquée d’un grand
polymorphisme lésionnel susceptible d’égarer le diagnostic. La
sémiologie, la topographie et la chronologie sont trois éléments de
repère pour pouvoir prendre le pari d’une maladie de Kawasaki.
Déclaration d’intérêts.— Aucun.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.205
P051
Crises de pleurs inconsolables du nourrisson
associées à un érythème des membres inférieurs夽
A. Lasek a,∗ , V. Menet b , P. Modiano a
a Service de dermatologie, université catholique de Lille, hôpital
Saint-Vincent-de-Paul, Lille, France
b Service de pédiatrie, université catholique de Lille, hôpital
Saint-Vincent-de-Paul, Lille, France
∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Érythromélalgie ; Nourrisson ; Douleur
Introduction.— Un nourrisson âgé de six mois, né à terme de poids
de naissance 3,250 kg et sans antécédent familial notable a été
amené par ses parents en consultation pour un avis concernant des
crises de pleurs inconsolables associées à un érythème des membres
inférieurs.
Observations.— L’histoire a débuté vers l’âge de deux mois où sur-
vient six fois par jour des crises de pleurs et d’agitation d’une
durée de 30 à 45 minutes associées à un érythème des deux membres
inférieurs cédant spontanément et laissant pour séquelles quelques
pétéchies. Devant ce tableau clinique, les pédiatres évoquaient une
constipation, un reflux œsophagien, une œsophagite, des coliques
ou une invagination intestinale aiguë. Un bilan complet est réa-
lisé comprenant un bilan sanguin (NFS, bilan de coagulation, bilan
inflammatoire, Ac antinucléaires, sérologies virales) qui s’avère
normal, une échographie abdominale qui élimine un syndrome
compressif ou une invagination intestinale aiguë et une fibrosco-
pie œsogastro-duodénale qui élimine une œsophagite. Le diagnostic
retenu est alors celui de pétéchies par hyperpression vasculaire
secondaire aux « coliques » du nourrisson. Les crises deviennent de
moins en moins fréquentes, disparaissent au cours de l’hiver mais
récidivent lors des fortes chaleurs du mois de juin faisant évoquer
le diagnostic d’érythromélalgie primitive du nourrisson.
Discussion.— L’érythromélalgie est un acrosyndrome vasculaire rare
déclenché par l’exposition à la chaleur et caractérisé par la triade
rougeur, chaleur, douleur paroxystiques. Elle touche les extrémités
de façon bilatérale et symétrique, le plus souvent aux membres
inférieurs. Les accès paroxystiques sont déclenchés par la cha-
leur ou l’exercice physique et calmés par le froid et le repos. La
forme primitive, sporadique ou familiale, survient dans l’enfance
ou l’adolescence mais n’a jamais été décrite chez le nourrisson.
Les formes secondaires sont associées aux syndromes myéloprolifé-
ratifs, aux maladies systémiques auto-immunes, aux vascularites,
à la sclérose en plaque ou à la prise de médicaments. La physio-
pathologie repose sur une altération des canaux sodiques induisant
une neuropathie des fibres de petit calibre responsable de la noci-