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B142 JDP 2012

du taux de vitamine A et une diminution de moitié du taux de bêta- Dans notre série, les signes cutanéomuqueux majeurs sont retrou-
carotènes (1579 ␮g/L) en six semaines. Afin de ne pas introduire vés dans des proportions équivalentes à ce qui est décrit dans la
d’autres carences chez ce nourrisson, le régime était élargi, après littérature. La localisation périnéale est par contre relativement
éducation par une diététicienne. fréquente. Cette localisation est d’autant plus évocatrice qu’elle
Discussion.— Non synthétisés par l’organisme et retrouvés dans est précoce, et s’accompagne rapidement de desquamation. Cette
les aliments oranges/jaunes, les bêta-carotènes sont transformés topographie a été initialement signalée par Fink et s’est avérée
en vitamine A par la bêta 15-15’oxygénase selon les besoins de depuis très fréquente au cours du syndrome de Kawasaki, retrouvée
l’organisme. Ainsi, contrairement à une hypervitaminose A, un dans 57 % à 63 % des cas. La localisation périnéale est intéressante à
excès de dérivés caroténoïdes n’est pas toxique pour l’organisme connaître car elle peut être initiale et même isolée. Fink l’a propo-
mais entraîne une caroténodermie réversible. L’hypercaroténémie sée comme critère majeur de même que l’EULAR (ligue européenne
est rare chez l’enfant et les causes à rechercher sont une surcon- de lutte contre le rhumatisme) et la société européenne de rhuma-
sommation de caroténoïdes, un défaut d’élimination (insuffisance tologie pédiatrique qui proposent de l’inclure dans les modifications
rénale), une maladie métabolique (hépatopathie, diabète ou hypo- des extrémités.
thyroïdie) ou un déficit en enzyme bêta-carotène 15-15 oxygénase, Conclusion.— La maladie de Kawasaki est marquée d’un grand
dont la recherche ne se fait pas systématiquement en routine. Le polymorphisme lésionnel susceptible d’égarer le diagnostic. La
prurit n’est généralement pas observé dans l’hypercaroténémie, sémiologie, la topographie et la chronologie sont trois éléments de
sauf en cas d’hypervitaminose A. Les mécanismes physiopatho- repère pour pouvoir prendre le pari d’une maladie de Kawasaki.
logiques restent encore mal connus. Un cas similaire dans la Déclaration d’intérêts.— Aucun.
littérature retrouvait la présence d’un prurit régressant parallèle-
ment à l’hypercaroténémie après instauration d’un régime chez un http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.205
nourrisson de 18 mois.
Conclusion.— Nous rapportons un nouveau cas d’hypercaroténémie
P051
précoce avec prurit.
Déclaration d’intérêts.—Aucun. Crises de pleurs inconsolables du nourrisson
associées à un érythème des membres inférieurs夽
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.204 A. Lasek a,∗ , V. Menet b , P. Modiano a
a Service de dermatologie, université catholique de Lille, hôpital
Saint-Vincent-de-Paul, Lille, France
P050 b Service de pédiatrie, université catholique de Lille, hôpital
Manifestations dermatologiques de la maladie de Saint-Vincent-de-Paul, Lille, France
Kawasaki : étude prospective portant sur 93 cas ∗ Auteur correspondant.

H. Boudiaf , L. Fernane , H. Hamadouche , Y. Aouabed , F. Fernini ,


N. Ayad , M. Gherbi , S. Guers , Khelfat , H. Benmakhlouf , Mots clés : Érythromélalgie ; Nourrisson ; Douleur
M. Achir ∗ Introduction.— Un nourrisson âgé de six mois, né à terme de poids
Service de pédiatrie, EPH Birtraria, Alger, Algérie de naissance 3,250 kg et sans antécédent familial notable a été
∗ Auteur correspondant. amené par ses parents en consultation pour un avis concernant des
crises de pleurs inconsolables associées à un érythème des membres
Mots clés : Dermatologie ; Maladie de Kawasaki inférieurs.
Introduction.— L’expression dermatologique de la maladie de Kawa- Observations.— L’histoire a débuté vers l’âge de deux mois où sur-
saki (MK) domine le tableau clinique et constitue la majorité des vient six fois par jour des crises de pleurs et d’agitation d’une
critères diagnostiques. La place de l’examen dermatologique est durée de 30 à 45 minutes associées à un érythème des deux membres
importante pour le diagnostic précoce. inférieurs cédant spontanément et laissant pour séquelles quelques
Matériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude prospective portant pétéchies. Devant ce tableau clinique, les pédiatres évoquaient une
sur 93 cas de MK recrutés entre septembre 2005 et décembre 2011. constipation, un reflux œsophagien, une œsophagite, des coliques
Objectifs.— Évaluer la fréquence des signes dermatologiques et ou une invagination intestinale aiguë. Un bilan complet est réa-
apprécier leur contribution dans le diagnostic de la maladie de lisé comprenant un bilan sanguin (NFS, bilan de coagulation, bilan
Kawasaki. inflammatoire, Ac antinucléaires, sérologies virales) qui s’avère
Résultats.— Quatre-vingt treize cas de maladie de Kawasaki ont été normal, une échographie abdominale qui élimine un syndrome
colligés durant la période d’étude. compressif ou une invagination intestinale aiguë et une fibrosco-
Quatre-vingt douze pour cent des enfants ont une conjonctivite pie œsogastro-duodénale qui élimine une œsophagite. Le diagnostic
aseptique. La chéilite est l’atteinte buccopharyngée la plus fré- retenu est alors celui de pétéchies par hyperpression vasculaire
quente. Une atteinte des extrémités est observée chez 91 enfants secondaire aux « coliques » du nourrisson. Les crises deviennent de
(54 lésions inflammatoires précoces, 91 lésions desquamatives tar- moins en moins fréquentes, disparaissent au cours de l’hiver mais
dives). L’exanthème est constant, polymorphe, le plus souvent récidivent lors des fortes chaleurs du mois de juin faisant évoquer
morbiliforme ou scarlatiniforme. L’éruption du périnée a concerné le diagnostic d’érythromélalgie primitive du nourrisson.
76 cas (80 %). Dans tous les cas, elle est apparue précocement Discussion.— L’érythromélalgie est un acrosyndrome vasculaire rare
sous forme de macules ou papules rapidement confluentes sur déclenché par l’exposition à la chaleur et caractérisé par la triade
l’ensemble du siége. Elle a évolué vers une desquamation rapide rougeur, chaleur, douleur paroxystiques. Elle touche les extrémités
précédant celle des extrémités. D’autres manifestations dermato- de façon bilatérale et symétrique, le plus souvent aux membres
logiques ont été plus rarement rapportées : BCGite (trois cas), lignes inférieurs. Les accès paroxystiques sont déclenchés par la cha-
de Beau (un cas), onychomadèse (un cas) et deux cas d’éruption leur ou l’exercice physique et calmés par le froid et le repos. La
psoriasiforme à la phase chronique. forme primitive, sporadique ou familiale, survient dans l’enfance
Discussion.— Depuis sa première description par Tomisaku Kawasaki ou l’adolescence mais n’a jamais été décrite chez le nourrisson.
en 1967, le diagnostic de cette affection reste étroitement lié à la Les formes secondaires sont associées aux syndromes myéloprolifé-
clinique et plus particulièrement au regard dermatologique. ratifs, aux maladies systémiques auto-immunes, aux vascularites,
En effet sur six critères, quatre concernent la peau ou les à la sclérose en plaque ou à la prise de médicaments. La physio-
muqueuses. pathologie repose sur une altération des canaux sodiques induisant
une neuropathie des fibres de petit calibre responsable de la noci-