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Correspondencia

das a las inyecciones de IFN b-1b. Estas lesiones Bibliografía


Livedo reticularis tras inyección son habituales; se observan entre un 10-70%
1. Elgart GW, Sheremata W, Ahn YS. Cutaneous reactions
subcutánea de interferón beta-1b de los casos [2] y resultan más frecuentes en to recombinant human interferon beta-1b: the clinical
mujeres [4]. and histological spectrum. J Am Acad Dermatol 1997;
Jaime Samuel Rodríguez-Vico, Amelia Mendoza, 37: 553-8.
Se han descrito úlceras [1,5-6], lesiones eri-
Jacinto Duarte 2. Samuel L, Lowenstein EJ. Recurrent injection site
tematosas [1-5], placas dérmicas [1], placas ur- reactions from interferon beta 1-b. J Drugs Dermatol
Sección de Neurología. Hospital General de Segovia.
ticarizantes [2] y raramente livedo reticularis, 2006; 5: 366-7.
Segovia, España.
que se describe asociado a lesiones ulceradas 3. Ball NJ, Cowan BJ, Hashimoto SA. Lobar panniculitis
Correspondencia: Dr. Jaime S. Rodríguez Vico. Sección de at the site of subcutaneous interferon beta injections
Neurología. Hospital General de Segovia. Ctra. Ávila, s/n.
[1]. Es frecuente que las lesiones cutáneas cró-
for the treatment of multiple sclerosis can histologically
Sótano 1. E-40002 Segovia. nicas asocien lipodistrofia [3]. mimic pancreatic panniculitis. A study of 12 cases.
E-mail: jrodriguezvico@gmail.com Las lesiones aparecen con un período de la- J Cutan Pathol 2009; 36: 331-7.
tencia que oscila desde pocas semanas hasta 4. Walther EU, Hohfeld R. Multiple sclerosis: side effects
Aceptado tras revisión externa: 24.03.10. of interferon beta therapy and their management.
cinco años [5]. Inicialmente, este tipo de reac- Neurology 1999; 53: 1622-7.
Cómo citar este artículo: Rodríguez-Vico JS, Mendoza A,
ciones cutáneas se asoció a una respuesta infla- 5. Nakamura Y, Kawachi Y, Furuta J. Severe local skin
Duarte J. Livedo reticularis tras inyección subcutánea de
interferón beta-1b. Rev Neurol 2010; 51: 62. matoria al fármaco de tipo alérgico, en la que reactions to interferon beta 1b in multiple sclerosis-
influyó la localización de la inyección, pero fue improvement by deep subcutaneous injection. Eur J
© 2010 Revista de Neurología Dermatol 2008; 18: 579-82.
inusual en las regiones con gran cantidad de 6. Weinberg JM. Cutaneous necrosis associated with
grasa [4]. Sin embargo, para Shermata et al recombinant interferon injection. Report of three
Un 70% de los enfermos de esclerosis múltiple existe un marcado carácter trombótico de las cases with interferon beta-1b and review of the
literature. Acta Derm Venerol 1997; 77: 146-8.
desarrolla reacciones cutáneas debidas a inter- lesiones, que demuestra la activación plaqueta-
7. Shermata WA, Taylor JR, Elgart GW. Severe
ferón beta-1b (IFN b-1b). Las lesiones dérmicas ria inducida por esta medicación, sin olvidar necrotizing cutaneous lesion complicating treatment
en relación con inyecciones subcutáneas son, que la propia enfermedad potencia dicha activi- with interferon beta-1b. N Engl J Med 1995; 332:
en su mayoría, pequeños eritemas [1,2]. Tam- dad [7]. Por el contrario, Azagury et al encuen- 1584-5.
8. Azagury M, Pauwels C, Kornfeld SS. Severe cutaneous
bién se han descrito placas esclerodermiformes, tran un efecto tóxico directo del fármaco [8]. reactions following interferon injections. Eur J Cancer
úlceras cutáneas y dermatitis granulomatosas Otros autores atribuyen las lesiones a un origen 1996; 32A: 1821.
sarcoideas. En la fase aguda de las lesiones se vasculítico en pacientes con una susceptibilidad 9. Cohen BA, Greenberger PA, Saini S. Delayed occurrence
of severe cutaneous reaction in a multiple sclerosis
identifican abscesos e induraciones, y en las le- premórbida, asociado a factores farmacológi-
patient taking interferon beta-1b. Allergy Asthma
siones crónicas, lipodistrofia [3]. Ocasionalmen- cos [9-11], aunque los resultados de las biopsias Proc 1998; 19: 85-8.
te, se ha visto livedo reticularis asociada a otras realizadas en los estudios previos parecen apo- 10. Szilasiová J. Cutaneous vasculitis associated with
lesiones cutáneas como úlceras o lipodistrofia yar un origen trombótico [1,5]. interferon beta 1b treatment for multiple sclerosis.
Clin Neuropharmacol 2009; 32: 301-3.
[1,3]. Describimos un caso de livedo reticularis En general, estas lesiones disminuyen con el 11. Daza-Barriga JS. Vasculitis de vasos pequeños
aislado después de tres años de tratamiento con tiempo tras cambiar de zona de administración, asociada al uso de interferón beta-1a en la esclerosis
IFN b-1b. si bien existen casos resistentes que pueden múltiple. Rev Neurol 2008; 46: 702-3.
persistir durante varios años [2]. Si los síntomas
Mujer de 25 años de edad, fumadora, sin otros son leves o moderados se puede continuar con
antecedentes de interés, diagnosticada de en- la medicación. En los casos resistentes y graves,
fermedad desmielinizante tipo esclerosis múlti- se suele retirar el fármaco y añadir tratamiento Risa patológica como presentación
ple remitente-recurente (EDSS: 0) que tres años con corticoesteroides [10]. de un ictus
después del inicio del tratamiento con IFN b-1b En nuestro conocimiento, ésta es la primera
presentó lesiones cutáneas abdominales en las descripción de livedo reticularis sin lesiones aso- Rosa M. Vilar-Ventura, M. Soledad Campillo-
Alpera, Berta Claramonte-Clausell, Daniel
zonas de inyección subcutánea. En la explora- ciadas inducida por el tratamiento con IFN b-1b.
Geffner-Sclarsky
ción se objetivó una lesión compatible con live- En el caso que hemos descrito, las lesiones apa-
do reticularis. Las lesiones no producían moles- Servicio de Neurología. Hospital General de Castellón.
recieron tres años después del inicio del trata-
Castelló de la Plana, España.
tias a la paciente, por lo que no se retiró el tra- miento, en consonancia con lo publicado pre-
Correspondencia: Dra. Rosa M. Vilar Ventura.
tamiento. Se modificó la zona de inyección sub­ viamente. El pronóstico en general es benigno Servicio de Neurología. Hospital General de Castellón.
cutánea a los muslos y en dos meses desapare- al cambiar la zona de administración y ceder el Avda. Benicàssim, s/n. E-12004 Castelló de la Plana.
cieron las lesiones cutáneas abdominales, sin cuadro en pocos meses. E-mail: rosamvilar@hotmail.com
surgir de nuevo. Los estudios de vasculitis e hi- Queremos alertar de la enorme variedad de
Aceptado tras revisión externa: 23.04.10.
percoagulabilidad fueron normales. lesiones cutáneas asociadas a los tratamientos
Cómo citar este artículo: Vilar-Ventura RM, Campillo-
inmunomoduladores. El livedo reticularis puede
Alpera MS, Claramonte-Clausell B, Geffner-Sclarsky D.
El IFN b-1b fue aprobado por la Food and Drug aparecer de manera aislada en enfermos trata- Risa patológica como presentación de un ictus. Rev
Administration (FDA) estadounidense para la dos con inmunomoduladores subcutáneos y no Neurol 2010; 51: 62-3.
esclerosis múltiple en 1993. Se ha descrito una precisa realizar estudios para descartar otras en- © 2010 Revista de Neurología
amplia variedad de lesiones cutáneas asocia- fermedades.

62 www.neurologia.com  Rev Neurol 2010; 51 (1)


Correspondencia

La risa patológica es una risa inapropiada, invo- de ambos hemisferios. No se identifican grafo- Las lesiones relacionadas con este tipo de
luntaria y, a veces, crónica. Suele deberse a una elementos de características epileptiformes. risa patológica suelen estar en la base de la
enfermedad de la motoneurona, parálisis pseu- Se da el alta al paciente con una NIHSS de 1 protuberancia de forma bilateral [5,6], en el
dobulbar vascular y trastornos motores extrapi- (borramiento mínimo del surco nasogeniano parahipocampo izquierdo, en el tálamo poste-
ramidales, a la manifestación de una isquemia izquierdo) y Rankin de 1. Tras dos años de segui- rolateral izquierdo y en las partes adyacentes a
cerebral (el denominado fou rire prodromique) miento, no ha vuelto a presentar nuevos episo- la cápsula interna, en el núcleo caudado y lenti-
o producto de convulsiones epilépticas [1]. A dios de risa inapropiada. cular izquierdo y, finalmente, en el área que
continuación se presenta un caso de risa pato- irriga la arteria cerebral media derecha [1].
lógica como presentación de un ictus [2]. Se muestra un caso de risa patológica o fou rire En la bibliografía, los casos de fou rire pro-
prodromique como manifestación de un ictus is- dromique son pocos. Lo destacable de este caso
Varón de 55 años de edad con antecedentes quémico en la zona de la arteria cerebral media es la localización del infarto, primero porque la
personales de hipertensión arterial, diabetes derecha que, como primer signo, presentó una lesión se presenta en el hemisferio cerebral de-
mellitus tipo 2, hiperuricemia y enolismo mo- risa patológica. Se trata de una risa inmotivada recho, del cual existen pocos casos descritos;
derado. El día del ingreso, presenta de forma e inapropiada que se produce como manifesta- segundo, porque las lesiones suelen ser subcor-
brusca y durante la actividad dos episodios de ción de una isquemia cerebral. Generalmente es ticales y en nuestro caso aparece, además de la
risa inapropiada de aproximadamente un mi- una risa fuerte, franca y de hasta unos 30 minu- afectación subcortical, afectación también cor-
nuto de duración, seguidos de alteración del tos de duración [2-4]. Resulta una semiología tical [7-9]; y en tercer lugar, la importancia de
lenguaje y desviación de la comisura bucal que infrecuente y lo interesante es saber identificar considerar una risa brusca, inmotivada y fuera
duraron 10 minutos. A su llegada a urgencias, su causa. Se tiende a pensar, como primera po- de contexto, como una señal de ictus.
el paciente presenta únicamente mínima asi- sible causa, en una crisis gelástica o epilepsia
metría facial (borramiento del surco nasogenia- gelástica, ya que, dentro de la etiología, es de Bibliografía
no izquierdo). Se realiza tomografía computari- las más frecuentes. Son convulsiones relativa-
zada (TC) craneal, hemograma, bioquímica y mente raras en las que la risa constituye el sín- 1. Wild B, Rodden FA, Grod W, Ruch W. Neural correlates
of laughter and humor. Brain 2003; 126: 2121-38.
radiografía de tórax sin alteraciones, y electro- toma cardinal, que frecuentemente se asocia a 2. Lago A, Beltrán I, Ferrer JM, Tembl J, Deyá E.
cardiograma (ECG) en ritmo sinusal. A las 24 automatismos de movimientos y alteración de Episodio transitorio de risa como síntoma inicial de
horas del ingreso presenta episodio de torpeza la conciencia. La lesión se suele encontrar a la ictus isquémico. Rev Neurol 1997; 25: 239-41.
3. Cumhur E, Özgül E, Nese C. Le fou rire prodromique.
del miembro superior izquierdo y desviación de altura del hipotálamo, los lóbulos frontales y los
J Neurol 1997; 244: 271-5.
la comisura bucal con anosognosia del déficit lóbulos temporales. El EEG muestra un patrón 4. Coelho M, Ferro JM. Fou rire prodromique.
de 30 minutos de duración y sin asociarse epi- típico de crisis epiléptica, aunque no es raro ver Case report and systematic review of the literature.
sodio de risa. Durante su ingreso se realizan las un EEG normal o sin alteraciones irritativas [1,2]. Cerebro­vasc Dis 2003; 16: 101-4.
5. Gondim F, Parks BJ, Cruz-Flores SJ. ‘Fou rire
pruebas siguientes: ecocardiografía transtoráci- En este caso se puede descartar esta etiolo- prodromique’ as the presentation of pontine
ca, que resulta normal; Doppler de troncos su- gía porque el paciente no presentó en ningún ischaemia secondary to vertebrobasilar stenosis.
praaórticos y transcraneal, con oclusión de la momento alteración de la conciencia ni movi- J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 802-4.
6. Oh K, Kim HJ, KIm BJ, Park KW, Lee DH. Pathological
arteria carótida interna derecha; resonancia mientos y, además, obtuvo un EEG normal.
laughter as an unusual manifestation of acute
magnética (RM) cerebral, con imagen hiperin- La explicación fisiopatológica de esta risa no stroke. Eur Neurol 2008; 59: 83-4.
tensa en difusión, T2, FLAIR en el centro semi­ está clara; se postula que existe un centro en el 7. Kumral E, Çalli C. External and extrem capsular stroke:
oval y área perisilviana compatible con lesión área posterosuperior de la protuberancia que clinical, topographical and etiological patterns.
Cerebrovasc Dis 2006; 21: 217-22.
isquémica aguda en el territorio silviano dere- coordina dos vías [1]: la involuntaria, que inclu- 8. Carel C, Albucher JF, Manelfe C, Guiraud-Chaumeil
cho; angio-RM cerebral, con amputación de la ye la amígdala, las áreas talámicas, hipotalámi- B, Chollet F. Fou rire prodromique heralding a left
arteria carótida interna derecha, indicativa de cas y subtalámicas, el tronco del encéfalo dorsal internal carotid artery occlusion. Stroke 1997; 28:
oclusión completa adyacente al ostium, y elec- y el tegmento, y la voluntaria, que incluye el 2081-3.
9. Sibon I, Barreau X, Orgogozo JM. ’Fou rire prodromique’
troencefalograma (EEG) con actividad de fondo área frontal promotora, la corteza motora, la and choroidal anterior artery stroke. Cerebrovasc
a 10 Hz, que se proyecta sobre áreas posteriores vía piramidal y el tronco del encéfalo ventral. Dis 2003; 15: 149-50.

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