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63- INSUFFISANCE SURRENALE LENTE

I- INTRODUCTION

I.1- Définition:
 Ensemble des manifestations clinico-biologiques en rapport avec un déficit sécrétoire en
hormones du cortex surrénalien, survenant de façon lente, progressive

I.2- Intérêt
 2 types selon la topographie de l’atteinte
 Primitive ou périphérique: atteinte surrénalienne
 Secondaire ou Centrale: origine hypothalamo-hypophysaire
 L’étiologie tuberculeuse domine dans les ICS primaires
 Traitement: hormonothérapie substitutive à vie, nécessité éducation du patient +++

II- SIGNES

II.1- TDD: Insuffisance surrénale lente primitive ou maladie d’Addison


sans préjuger de son étiologie
II.1.1- Début: insidieux, marqué par

 Asthénie progressive
 Troubles digestifs vagues: nausées, vomissements

II.1.2- Phase d’état

II.1.2.1- Clinique

 Tableau clinique associe:


 La mélanodermie: maitre symptôme
o Coloration brunâtre des téguments
 sur peau claire: fond uniforme brunâtre
 sur peau noire: réalise une noirceur brillante
o De teinte variable, avec sensibilité aux UV
o Evolution par poussées avec accentuation à chaque poussée de la maladie
o Prédominant aux zones où elle a commencé, se localisant aux régions
découvertes (visage, décolleté, mains), aux muqueuses (buccales, génitales),
aux plis de flexion, aux zones normalement pigmentées (aréoles mammaires,
OGE), au niveau des cicatrices

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o Donne un aspect caractéristique au niveau de 3 zones
 Cou: aspect sale, mal lavé
 Mains: nette au dos des articulations interphalangiennes, aux plis de
flexion palmaires
 Bouche: taches ardoisées de la face interne des joues, des lèvres et sur
les gencives
 L’asthénie: importante, dans tous les domaines
o Physique: absente le matin au réveil, augmentant dans la journée,
disproportionnée par rapport aux efforts, avec effet réparateur du repos
o Psychique: difficulté de concentration, paresse intellectuelle, tendance
dépressive
o Sexuelle: baisse de la libido
 Amaigrissement précoce lié à des troubles digestifs (anorexie, diarrhées, douleurs
abdominales)
 Des signes cardio-vasculaires
o Hypotension artérielle avec parfois hypotension orthostatique
o Pouls rapide, dépressible
 Autres signes
o L’adipsie: liée à l’opsiurie (retard à l’émission d’urine après ingestion d’eau)
o Le gout accru pour le sel
o Crampes musculaires
o Troubles psychiques
 On fera un examen clinique complet: surtout à visée étiologique
 Interrogatoire:
o Recherche antécédents de tuberculose dans les 5 dernières années
o Terrain d’immunodépression
o IDR à la tuberculine
 Examen physique complet

II.1.2.2- Biologie

 Signes indirects
 Hypochloro-natrémie, hyperkaliémie, hypernatriuèse
 Hypoglycémie à jeun
 Anomalies NFS: lymphocytose modérée, hyperéosinophilie, anémie normochrome
normocytaire
 Opsiurie (intérêt du test de Robinson lors de la surveillance)
 Déficit hormonal
 Dosage statique:
o 17- OH- CS urinaires abaissés
o Aldostéronurie abaissée
o Cortisolémie effondrée, notamment dans sa valeur maximale au réveil (˂
10µg/ 100 ml)

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o Aldostéronémie basse et rénine élevée, ACTH élevée
 Dosage dynamique: Test au synacthène (β 1-24 corticotrophine): pas d’élévation
de la Cortisolémie ni des 17- CS urinaires

II.1.3- Evolution

II.1.3.1- Eléments de surveillance

 Clinique: SF, constantes, mélanodermie, examen clinique complet


 Paraclinique: NFS, glycémie, iono sanguin, ECG

II.1.3.2- Modalités évolutives

 Sous traitement: l’évolution est favorable mais nécessite une surveillance et une
adaptation des doses en cas d’agression
 En l’absence de traitement: l’évolution est mortelle

II.2- Formes cliniques


II.2.1- Formes symptomatiques

 Formes frustes
 Formes dissociées
 Insuffisance glucocorticoïde pure: à la biologie aldostéronémie normale, baisse 10
CS et cortisolémie
 Insuffisance minéralocorticoïde pure: syndrome de perte de sel avec hyponatrémie
importante, hyperkaliémie dans un tableau de déshydratation sévère et collapsus
cardiovasculaire. Il n’y a ni mélanodermie, ni ambiguïté sexuelle
 Formes hypoglycémiques

II.2.2- Formes évolutives: Insuffisance surrénalienne aigue

 Evolution naturelle de l’ISL survenant +/- rapidement; peut aussi survenir d’emblée
 Urgence médicale engageant le PV+++
 Circonstances de survenue: perte d’eau et/ou de sel chez un sujet porteur d’une IS Lente
 Affections digestives: diarrhées, vomissements
 Maladies infectieuses: fièvre typhoïde, paludisme, rougeole…
 Thérapeutiques médicales: régime désodé strict, diurétiques, abus de laxatifs, arrêt
brutal corticothérapie, stress chirurgical, traitement anticoagulant
 Clinique: installation rapide en quelques heures marquée par
 Troubles digestifs majeurs: épigastralgies, nausées et vomissements profus,
diarrhées
 Troubles cardio-vasculaires: chute importante de TA entrainant un collapsus
 Troubles généraux: déshydratation globale, hyperthermie, adynamie avec torpeur
pouvant aller jusqu’au coma agité ou calme sans SLN
 Accentuation de la mélanodermie

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 Biologie: hémoconcentration, hypoglycémie, hyponatrémie, hypochlorémie,
Hyperkaliémie majeure (7 meq/l)
 Evolution: mortelle en l’absence de prise en charge immédiate, urgence+++

II.2.3- Formes topographiques

 Insuffisance surrénalienne lente primitive: notre TDD


 Insuffisance surrénalienne lente secondaire ou centrale
 Les signes cliniques: moins marqués
o Ils sont souvent moins marqués en particulier la baisse tensionnelle et les
troubles digestifs
o L’asthénie peut être la seule manifestation clinique, il n’y a pas de
mélanodermie
o Il peut s’y associer des signes témoignant du déficit des autres hormones
hypophysaires
 Les signes biologiques
o Cortisolémie et CLU abaissés, taux d’ACTH bas ou normal*
o Test au synacthène (+), test à la métopirone (-)
o Concentrations plasmatiques de rénine et d’aldostérone sont normales
o Kaliémie normale, hyponatrémie de dilution parfois

II.2.4- Formes associées

 IS + Hypothyroïdie
 Dans le cadre d’un panhypopituitarisme
 Syndrome de Schmidt: origine auto-immune
 IS deuthéropathique qui accompagne l’hypothyroïdie ((à corriger avant de
démarrer l’hormonothérapie substitutive)
 IS + Hyperthyroïdie
 IS + Hyperparathyroïdie primaire et moniliase (syndrome de Whitaker)
 IS + Diabète de type 1: dangers des hypoglycémies sous insuline

III- DIAGNOSTIC

III.1- Diagnostic positif


 Clinique: évocatrice
 Biologie: cortisol de 8h basse, ACTH basse ou élevé; test au synacthène, aldostérone
basse, ARP élevé

III.2- Diagnostic topographique (cf. formes topographiques)


 Existence de mélanodermie → forme périphérique
 Absence de mélanodermie → forme centrale (insuffisance anté-hypophysaire)

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III.3- Diagnostic différentiel: avec la mélanodermie
 Intoxication aux métaux (argent, or) ou arsenic (interrogatoire+++)
 Hémochromatose: cirrhose + pigmentation foncée diffuse sans topographie particulière +
surcharge en fer
 Mélanose de Riehl
 Pigmentation brun-gris de la face, parfois squameuse, mal limitée, prédominant sur
le front et les régions temporales; résultant d’une incontinence pigmentaire
 Il s’agit d’une dermite de contact pigmentogène, les produits cosmétiques étant le
plus souvent en cause

III.4- Diagnostic étiologique


 Formes périphériques
 Tuberculose surrénalienne
o Destruction progressive des 2 surrénales; l’IS apparait lorsqu’au moins 9/10
de la glande est détruite
o Arguments en faveur
 Antécédents de tuberculose pulmonaire
 Existence de calcification des surrénales à l’ASP ou écho
 Anapath: atteinte fibro-caséeuse puis scléro-atrophique
 Auto-immune: Rétraction corticale
o Sujet jeune, sexe féminin
o Absence d’antécédents de tuberculose et de calcification des surrénales
o Présence d’auto-anticorps anti-surrénale
o Association à d’autres maladies auto-immunes
 Autres causes
o Processus métastatique
o Infection en dehors de la tuberculose: certaines mycoses, histoplasmose, VIH
o Processus infiltratif: amylose, maladie de Wilson
o Iatrogènes
 Surrénalectomie bilatérale
 Traitement anti-cortisolémique: OP’DDD, Kétoconazole, métopirone
o Formes génétiques: neuroalgodystrophie
o Hyperplasie congénitale des surrénales: anomalie enzymatique, déficit en 21
hydroxylase++
 Formes centrales: insuffisance anté-hypophysaire*

IV- TRAITEMENT

IV.1- Buts
 Substitution hormonale
 Eviter la survenue de complications

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 Traiter la cause

IV.2- Moyens
 Mesures hygiéno-diététiques
 Repos physique et moral
 Régime normosodé, pauvre en K+
 Diurétiques et laxatifs sont proscrits
 Education du malade: primordiale +++ : le patient doit impérativement
o Avoir une carte « d’Addisonien » toujours sur soi, mentionnant le traitement
o Connaitre les prodromes de l’ISA
o Connaitre les situations à risque nécessitant de doubler ou tripler les doses:
grande chaleur, stress aigu, infection ou traumatisme
o Disposer d’une ampoule d’hydrocortisone injectable à la maison, à
administrer par voie IM en cas d’intolérance digestive, qu’elle soit ou non
annonciatrice d’ISA…
 Médicaments:
 Hormones glucocorticoïdes
o Per os: Hydrocortisone (10 mg), cortisone (5 mg)
o Injectable: Hémisuccinate d’hydrocortisone (100 mg)
 Minéralocorticoïdes
o Per os: Fludrocortisone (50 µg) en pharmacie hospitalière
o Injectable: Syncortyl (5 à 10 mg) DOCA
 Androgènes: Androtardyl 250 mg
 RAM: soluté de remplissage, macromolécule
 Adjuvants: ATB, Anti-tuberculeux

IV.3- Indications

 Insuffisance surrénale lente


 Repos + régime, éducation du patient +++
 Hydrocortisone (cp dosés à 10mg): dose moyenne de 30 mg/j, repartis en 2 prises:
20 mg le matin, 10 mg à midi
 Minéralocorticoïdes en cas d’hypotension artérielle persistante ou d’hyponatrémie
importante: 9α-Fludrocortisone: 50 ou 100 µg /j (1 à 2 cp) le matin en une prise
 Androgènes chez l’homme si besoin
 Insuffisance surrénale aigue: urgence thérapeutique
 Hospitalisation en RAM
 Rééquilibration hydro-électrolytique: SSI +/- SGI: 4 à 6 L le 1er jour
 Hémisuccinate d’hydrocortisone 100 mg IV toutes les 4 à 6 h*
 Syncortyl 5 mg toutes les 6h
 Correction et traitement d’une cause déclenchante: ATB si facteur infectieux…
 Baisse progressive de l’hydrocortisone en général de moitié tous les jours quand le
stress est contrôlé, puis passage au traitement oral après quelques jours

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 Traitement étiologique dans tous les cas si possible

IV.4- Surveillance

 Clinique: poids, TA, activité physique


 Biologie: ionogramme sanguin et urinaire, CLU

V- CONCLUSION
 L’ISL est un diagnostic auquel il faut penser, au risque d’identifier la maladie lors d’une
décompensation aigue potentiellement létale
 Le diagnostic repose sur la mesure de la cortisolémie à 8h ou après stimulation par le
synacthène
 Le traitement substitutif en glucocorticoïdes et éventuellement en minéralocorticoïdes ne
doit jamais être interrompu
 L’éducation du patient est primordiale pour prévenir toute décompensation aigue

Bibliographie

 Cours DCEM4 Thérapeutique, Pr A. LEYE: Traitement de l’insuffisance surrénale


périphérique 2012
 Cours DCEM2 Endocrino, Dr M. K. CISSE: Insuffisances surrénaliennes 2010
 Cours conférence internat et cours personnels d’internes

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