I.1- Définition: Ensemble des manifestations clinico-biologiques en rapport avec un déficit sécrétoire en hormones du cortex surrénalien, survenant de façon lente, progressive
I.2- Intérêt 2 types selon la topographie de l’atteinte Primitive ou périphérique: atteinte surrénalienne Secondaire ou Centrale: origine hypothalamo-hypophysaire L’étiologie tuberculeuse domine dans les ICS primaires Traitement: hormonothérapie substitutive à vie, nécessité éducation du patient +++
II- SIGNES
II.1- TDD: Insuffisance surrénale lente primitive ou maladie d’Addison
sans préjuger de son étiologie II.1.1- Début: insidieux, marqué par
La mélanodermie: maitre symptôme o Coloration brunâtre des téguments sur peau claire: fond uniforme brunâtre sur peau noire: réalise une noirceur brillante o De teinte variable, avec sensibilité aux UV o Evolution par poussées avec accentuation à chaque poussée de la maladie o Prédominant aux zones où elle a commencé, se localisant aux régions découvertes (visage, décolleté, mains), aux muqueuses (buccales, génitales), aux plis de flexion, aux zones normalement pigmentées (aréoles mammaires, OGE), au niveau des cicatrices
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o Donne un aspect caractéristique au niveau de 3 zones Cou: aspect sale, mal lavé Mains: nette au dos des articulations interphalangiennes, aux plis de flexion palmaires Bouche: taches ardoisées de la face interne des joues, des lèvres et sur les gencives L’asthénie: importante, dans tous les domaines o Physique: absente le matin au réveil, augmentant dans la journée, disproportionnée par rapport aux efforts, avec effet réparateur du repos o Psychique: difficulté de concentration, paresse intellectuelle, tendance dépressive o Sexuelle: baisse de la libido Amaigrissement précoce lié à des troubles digestifs (anorexie, diarrhées, douleurs abdominales) Des signes cardio-vasculaires o Hypotension artérielle avec parfois hypotension orthostatique o Pouls rapide, dépressible Autres signes o L’adipsie: liée à l’opsiurie (retard à l’émission d’urine après ingestion d’eau) o Le gout accru pour le sel o Crampes musculaires o Troubles psychiques On fera un examen clinique complet: surtout à visée étiologique Interrogatoire: o Recherche antécédents de tuberculose dans les 5 dernières années o Terrain d’immunodépression o IDR à la tuberculine Examen physique complet
II.1.2.2- Biologie
Signes indirects Hypochloro-natrémie, hyperkaliémie, hypernatriuèse Hypoglycémie à jeun Anomalies NFS: lymphocytose modérée, hyperéosinophilie, anémie normochrome normocytaire Opsiurie (intérêt du test de Robinson lors de la surveillance) Déficit hormonal Dosage statique: o 17- OH- CS urinaires abaissés o Aldostéronurie abaissée o Cortisolémie effondrée, notamment dans sa valeur maximale au réveil (˂ 10µg/ 100 ml)
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o Aldostéronémie basse et rénine élevée, ACTH élevée Dosage dynamique: Test au synacthène (β 1-24 corticotrophine): pas d’élévation de la Cortisolémie ni des 17- CS urinaires
II.1.3- Evolution
II.1.3.1- Eléments de surveillance
Clinique: SF, constantes, mélanodermie, examen clinique complet
Paraclinique: NFS, glycémie, iono sanguin, ECG
II.1.3.2- Modalités évolutives
Sous traitement: l’évolution est favorable mais nécessite une surveillance et une adaptation des doses en cas d’agression En l’absence de traitement: l’évolution est mortelle
II.2- Formes cliniques
II.2.1- Formes symptomatiques
Formes frustes Formes dissociées Insuffisance glucocorticoïde pure: à la biologie aldostéronémie normale, baisse 10 CS et cortisolémie Insuffisance minéralocorticoïde pure: syndrome de perte de sel avec hyponatrémie importante, hyperkaliémie dans un tableau de déshydratation sévère et collapsus cardiovasculaire. Il n’y a ni mélanodermie, ni ambiguïté sexuelle Formes hypoglycémiques
II.2.2- Formes évolutives: Insuffisance surrénalienne aigue
Evolution naturelle de l’ISL survenant +/- rapidement; peut aussi survenir d’emblée Urgence médicale engageant le PV+++ Circonstances de survenue: perte d’eau et/ou de sel chez un sujet porteur d’une IS Lente Affections digestives: diarrhées, vomissements Maladies infectieuses: fièvre typhoïde, paludisme, rougeole… Thérapeutiques médicales: régime désodé strict, diurétiques, abus de laxatifs, arrêt brutal corticothérapie, stress chirurgical, traitement anticoagulant Clinique: installation rapide en quelques heures marquée par Troubles digestifs majeurs: épigastralgies, nausées et vomissements profus, diarrhées Troubles cardio-vasculaires: chute importante de TA entrainant un collapsus Troubles généraux: déshydratation globale, hyperthermie, adynamie avec torpeur pouvant aller jusqu’au coma agité ou calme sans SLN Accentuation de la mélanodermie
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Biologie: hémoconcentration, hypoglycémie, hyponatrémie, hypochlorémie, Hyperkaliémie majeure (7 meq/l) Evolution: mortelle en l’absence de prise en charge immédiate, urgence+++
Insuffisance surrénalienne lente secondaire ou centrale Les signes cliniques: moins marqués o Ils sont souvent moins marqués en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs o L’asthénie peut être la seule manifestation clinique, il n’y a pas de mélanodermie o Il peut s’y associer des signes témoignant du déficit des autres hormones hypophysaires Les signes biologiques o Cortisolémie et CLU abaissés, taux d’ACTH bas ou normal* o Test au synacthène (+), test à la métopirone (-) o Concentrations plasmatiques de rénine et d’aldostérone sont normales o Kaliémie normale, hyponatrémie de dilution parfois
II.2.4- Formes associées
IS + Hypothyroïdie Dans le cadre d’un panhypopituitarisme Syndrome de Schmidt: origine auto-immune IS deuthéropathique qui accompagne l’hypothyroïdie ((à corriger avant de démarrer l’hormonothérapie substitutive) IS + Hyperthyroïdie IS + Hyperparathyroïdie primaire et moniliase (syndrome de Whitaker) IS + Diabète de type 1: dangers des hypoglycémies sous insuline
III- DIAGNOSTIC
III.1- Diagnostic positif
Clinique: évocatrice Biologie: cortisol de 8h basse, ACTH basse ou élevé; test au synacthène, aldostérone basse, ARP élevé
III.2- Diagnostic topographique (cf. formes topographiques)
Existence de mélanodermie → forme périphérique Absence de mélanodermie → forme centrale (insuffisance anté-hypophysaire)
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III.3- Diagnostic différentiel: avec la mélanodermie Intoxication aux métaux (argent, or) ou arsenic (interrogatoire+++) Hémochromatose: cirrhose + pigmentation foncée diffuse sans topographie particulière + surcharge en fer Mélanose de Riehl Pigmentation brun-gris de la face, parfois squameuse, mal limitée, prédominant sur le front et les régions temporales; résultant d’une incontinence pigmentaire Il s’agit d’une dermite de contact pigmentogène, les produits cosmétiques étant le plus souvent en cause
III.4- Diagnostic étiologique
Formes périphériques Tuberculose surrénalienne o Destruction progressive des 2 surrénales; l’IS apparait lorsqu’au moins 9/10 de la glande est détruite o Arguments en faveur Antécédents de tuberculose pulmonaire Existence de calcification des surrénales à l’ASP ou écho Anapath: atteinte fibro-caséeuse puis scléro-atrophique Auto-immune: Rétraction corticale o Sujet jeune, sexe féminin o Absence d’antécédents de tuberculose et de calcification des surrénales o Présence d’auto-anticorps anti-surrénale o Association à d’autres maladies auto-immunes Autres causes o Processus métastatique o Infection en dehors de la tuberculose: certaines mycoses, histoplasmose, VIH o Processus infiltratif: amylose, maladie de Wilson o Iatrogènes Surrénalectomie bilatérale Traitement anti-cortisolémique: OP’DDD, Kétoconazole, métopirone o Formes génétiques: neuroalgodystrophie o Hyperplasie congénitale des surrénales: anomalie enzymatique, déficit en 21 hydroxylase++ Formes centrales: insuffisance anté-hypophysaire*
IV- TRAITEMENT
IV.1- Buts Substitution hormonale Eviter la survenue de complications
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Traiter la cause
IV.2- Moyens Mesures hygiéno-diététiques Repos physique et moral Régime normosodé, pauvre en K+ Diurétiques et laxatifs sont proscrits Education du malade: primordiale +++ : le patient doit impérativement o Avoir une carte « d’Addisonien » toujours sur soi, mentionnant le traitement o Connaitre les prodromes de l’ISA o Connaitre les situations à risque nécessitant de doubler ou tripler les doses: grande chaleur, stress aigu, infection ou traumatisme o Disposer d’une ampoule d’hydrocortisone injectable à la maison, à administrer par voie IM en cas d’intolérance digestive, qu’elle soit ou non annonciatrice d’ISA… Médicaments: Hormones glucocorticoïdes o Per os: Hydrocortisone (10 mg), cortisone (5 mg) o Injectable: Hémisuccinate d’hydrocortisone (100 mg) Minéralocorticoïdes o Per os: Fludrocortisone (50 µg) en pharmacie hospitalière o Injectable: Syncortyl (5 à 10 mg) DOCA Androgènes: Androtardyl 250 mg RAM: soluté de remplissage, macromolécule Adjuvants: ATB, Anti-tuberculeux
IV.3- Indications
Insuffisance surrénale lente
Repos + régime, éducation du patient +++ Hydrocortisone (cp dosés à 10mg): dose moyenne de 30 mg/j, repartis en 2 prises: 20 mg le matin, 10 mg à midi Minéralocorticoïdes en cas d’hypotension artérielle persistante ou d’hyponatrémie importante: 9α-Fludrocortisone: 50 ou 100 µg /j (1 à 2 cp) le matin en une prise Androgènes chez l’homme si besoin Insuffisance surrénale aigue: urgence thérapeutique Hospitalisation en RAM Rééquilibration hydro-électrolytique: SSI +/- SGI: 4 à 6 L le 1er jour Hémisuccinate d’hydrocortisone 100 mg IV toutes les 4 à 6 h* Syncortyl 5 mg toutes les 6h Correction et traitement d’une cause déclenchante: ATB si facteur infectieux… Baisse progressive de l’hydrocortisone en général de moitié tous les jours quand le stress est contrôlé, puis passage au traitement oral après quelques jours
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Traitement étiologique dans tous les cas si possible
IV.4- Surveillance
Clinique: poids, TA, activité physique
Biologie: ionogramme sanguin et urinaire, CLU
V- CONCLUSION L’ISL est un diagnostic auquel il faut penser, au risque d’identifier la maladie lors d’une décompensation aigue potentiellement létale Le diagnostic repose sur la mesure de la cortisolémie à 8h ou après stimulation par le synacthène Le traitement substitutif en glucocorticoïdes et éventuellement en minéralocorticoïdes ne doit jamais être interrompu L’éducation du patient est primordiale pour prévenir toute décompensation aigue
Bibliographie
Cours DCEM4 Thérapeutique, Pr A. LEYE: Traitement de l’insuffisance surrénale
périphérique 2012 Cours DCEM2 Endocrino, Dr M. K. CISSE: Insuffisances surrénaliennes 2010 Cours conférence internat et cours personnels d’internes
