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38- ANEMIES HEMOLYTIQUES

I- INTRODUCTION

I.1- Définition:
 Baisse du taux d’Hb circulant par raccourcissement de la durée de vie des hématies (120
jours) du fait de leur destruction prématurée

I.2- Intérêt
 Grave dans sa forme aigue pouvant mettre en jeu le PV immédiat, nécessitant une PEC
en urgence
 Etiologies multiples, dominées dans nos régions par drépanocytose et causes infectieuses

II- DIAGNOSTIC

II.1- Diagnostic positif


II.1.1- Clinique

 Signes d’hémolyse chronique:


 Anémie avec pâleur cutanéo-muqueuse et en cas de mauvaise tolérance asthénie
physique et psychique, dyspnée d’effort ou permanente, tachycardie, vertige,
lipothymie, acouphènes, souffles systoliques à tous les foyers réalisant le
syndrome anémique
 Ictère cutanéo-muqueux de type hémolytique: sans prurit ni hépatomégalie, des
selles d’aspect normal et des urines de couleur orangée
 Splénomégalie: masse de consistance ferme, bord antérieur crénelé, indolore,
perçu au niveau de l’HG qu’il faut typer par la classification de Hackett
→ L’ensemble de ces 3 signes (anémie-ictère-SPM) constitue la triade de Chauffard
 Signes d’hémolyse aigue: installation brutale marquée par
 Douleurs abdomino-lombaires, céphalées, vomissements
 Fièvre + frissons
 Collapsus cardio-vasculaire: hypotension artérielle, sueurs profuses, polypnée
superficielle, extrémités froides, pouls petit filant voire imprenable, oligurie
 Urines rouge porto
→ Devant ce tableau, il faut réaliser des gestes d’urgence: RAM

II.1.2- Paraclinique

 Hémogramme: anémie
 Hb: <13g/dl chez l’homme, < 12g/dl chez la femme, < 14g/dl Nné

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 Constantes érythrocytaires variables mais le + souvent normochrome normocytaire
 Signes d’hémolyse chronique
 Dans le sang: hyperbilirubinémie non conjuguée
 Dans les urines: élévation urobilinogène
 Dans les selles: élévation stercobilinogène
 Signes d’hémolyse aigue
 Dans le sang: élévation hémoglobinémie plasmatique → aspect laqué du sérum,
baisse Haptoglobine
 Dans les urines: hémoglobinurie

II.2- Diagnostic différentiel


 Devant une hémolyse chronique: éliminer les autres causes d’ictère de type hémolytique
 La maladie de Gilbert: elle se traduit par un ictère à bilirubine libre chronique peu
important évoluant par poussée sans anémie
 Ictère du Nné: immaturité système de captation et de conjugaison de la bilirubine
 Devant l’hémolyse aigue
 Choc septique: collapsus + syndrome infectieux + DMV; hémoculture pose le
diagnostic
 Hémorragie interne aigue: tableau d’hémopéritoine; écho met en évidence
l’épanchement et la ponction pose le diagnostic
 Urgence chirurgicale abdominale

II.3- Diagnostic étiologique


II.3.1- Enquête étiologique

 Interrogatoire:
 Etat civil, profession, durée d’évolution, chronologie, mode d’installation des
signes, circonstances déclenchants
 Enquête familiale: symptômes similaires, maladie familiale, arbre généalogique
 Antécédents: infection récente, maladie chronique systémique, transfusion récente,
ancienne avec réaction fâcheuse, prise médicamenteuse, notion de morsure,
antécédents gynéco-obstétriques
 Examen physique:
 Recherchera une anomalie morphologique ou viscérale, des signes d’infection, des
signes de pathologies chroniques
 Examen complet
 Examen paracliniques: NFS, frottis sanguin et taux de réticulocytes; les examens de
certitude étiologique seront demandés en cas de forte suspicion d’une étiologie donnée

II.3.2- Etiologies

II.3.2.1- Causes congénitales

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II.3.2.1.1- Anomalies de la membrane du globule rouge

 Microsphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski Chauffard


 Clinique:
o Antécédents: mêmes anomalies chez les parents ou la fratrie
o Tableau d’hémolyse chronique
o Anomalies de développement des os et crâne en forme de tour
 Paraclinique:
o Microsphérocytose + baisse résistance globulaire + test de Coombs (-)
o Auto-hémolyse à 37° est accrue
 Evolution: spontanée par poussées hémolytiques vers complications:
érythroblastopénie, lithiase biliaire
 Traitement: splénectomie après 5 ans
 Elliptocytose: rare, hématies ovalaires ou en bâtonnets
 Stomatocytose héréditaire: hématie en forme de boucle au FS
 Acanthocytose constitutionnelle: hématie en forme de raison ou de feuille au FS

II.3.2.1.2- Hémoglobinopathies

 Hémoglobinoses: anomalies de synthèse de l’Hb par mutation ponctuelle


 Drépanocytose: hémoglobinose S
o Forme homozygote SS: atteinte sévère, débute dès la petite enfance
 Clinique: signes d’hémolyse chronique + AEG + manifestations ostéo-
articulaires douloureuses, parfois syndrome « pied-mains » + crise
douloureuse abdominale
 Paraclinique: NFS: anémie hypochrome microcytaire; TE (+);
Electrophorèse de l’Hb: présence HbS + HbF
 Evolution
- Crise d’hémolyse répétée
- Crise de thrombose: infarctus viscéral donnant des crises
douloureuses abdominales violentes provoquées par la
déshydratation
- Infarctus splénique; complications infectieuses: PNO +++
o Forme hétérozygote AS: trait drépanocytaire
 Symptomatologie discrète ou absente; se révèle lors d’une situation
anoxique sévère
 TE (+); EPS: HbA et HbS
 Autres hémoglobinoses: CDE: souvent bien tolérées même à l’état homozygote
 Thalassémies: défaut qualitatif de synthèse d’une chaine d’Hb à TAR
 β-Thalassémie
o Thalassémie majeure: maladie de Cody = forme homozygote
 Clinique: grave dès 1ère année de vie
- Aspect mongoloïde du visage, crâne en forme de tour
- Hypotonie majeure

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- Splénomégalie importante avec parfois hépatomégalie
 Paraclinique:
- NFS: anémie hypochrome microcytaire
- Frottis: anisocytose, hématies en forme de cibles
- Rx: crâne épaissi, aspect en « poils de brosse »
- EPS: baisse ou absence HbA, élévation HbA2 et HbF
 Evolution: sévère, souvent décès avant 20 ans
o Thalassémie mineure: forme hétérozygote
 Souvent tableau fruste, bien toléré
 EPS: élévation modérée HbA2 et HbF
 α-Thalassémie
o Forme homozygote: létale
o Forme hétérozygote: anémie hémolytique souvent bien tolérée

II.3.2.1.3- Enzymopathie

 Déficit en G6PD: + fréquente, transmission récessive liée au chromosome X


 Clinique: asymptomatique ou se traduit par une hémolyse aigue après la prise de
certains médicaments (antipaludéens, sulfamides, antalgiques) et certains aliments
 Diagnostic:
o Mise en évidence corps de Heinz dans les hématies
o Dosage: activité enzymatique augmentée
 Traitement: éviction médicament en cause
 Déficit en pyruvate kinase: rare mais cosmopolite avec polymorphisme clinique
 Hémolyse chronique avec poussée aigue
 Diagnostic: dosage activité enzymatique pyruvate kinase élevée
 Traitement: transfusion répétée ou splénectomie

II.3.2.2- Causes acquises

 Immunologique
 Auto-immunisation: présence d’auto-Ac dirigé contre les Ag membranaire du GR
o Tableau clinique: 2 aspects
 Aigue: s’observe souvent chez l’enfant après une rhinopharyngite
aigue; tableau dramatique
 Chronique: apanage de l’adulte, tableau bruyant
o Dtic: test de Coombs, recherche d’Auto Ac sérique libre ou fixé au GR
o Causes:
 Méthyl dopa, tumeur ovaire, LED
 Idiopathique: maladie chronique des agglutines froides
 Hémopathies malignes, Infection aigue
 Allo-immunisation
o Maladie hémolytique du Nné:

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 Allo-immunisation de la mère contre Ag érythrocytaire fœtus à
l’occasion de la transfusion FM: enfant Rh(+), mère (Rh-): survient
souvent au 2ème enfant
 Diagnostic: test de Coombs direct, agglutination hématies fœtales
 Prévention: injection sérum anti-D après accouchement ou avant chez
une femme Rh (-)
o Accident transfusionnel: urgence diagnostique et thérapeutique
 Soit conflit entre Ag donneur et Ac receveur soit présence d’agglutine
irrégulière chez polytransfusé
 Traitement: exsanguino-transfusion, EER
 Immuno-allergique: rare
o Sensibilisation à un médicament
o Anémie hémolytique aigue souvent due aux pénicillines, quinines,
sulfamides → HA intravasculaire
o Test de Coombs direct (+)
o Traitement: interruption immédiate traitement → récupération
 Infectieuses
 Septicémie à Clostridium perfringens +++ ou streptocoque β-hémolytique
o Tableau d’hémolyse aigue + syndrome infectieux sévère
o Hémoculture pose le diagnostic
 Paludisme grave:
o Tableau d’hémolyse aigue + syndrome infectieux
o GE (+), FS met en évidence le Plasmodium falciparum
 Mécaniques
 Valvulopathie: prothèse cardiaque, écho-cœur
 SHU de l’enfant: fièvre-ictère-IR + signes neurologiques avec SLN
 Purpura thrombotique thrombocytopénique: syndrome de Maschawitz
 Microangiopathies des cancers diffus
 Toxiques
 Animal: venin de serpent, guêpe
 Professionnel: saturnisme
 Maladie de Marchiafava Michelini: hémoglobinurie paroxystique nocturne

III- CONCLUSION

Bibliographie

 Cours peronnel interne Dr Modou Ndiaye: anémies hémolytiques


 Cours peronnel interne Dr F.B.Sall: anémies hémolytiques

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