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Polymyosite dermatopolymyosie

Module de neurologie
4ème année médecine
Introduction
On distingue, au sein des myopathies
inflammatoires primitives, trois groupes principaux,
selon les aspects cliniques et
immunohistochimiques
• les polymyosites (PM),
• les dermatomyosites (DM)
• Les myosites à inclusions (IBM).
Ces trois affections d’un grand polymorphisme
clinique et évolutif ont en commun une atteinte
inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés.
LES POLYMYOSITES
Épidémiologie
• Rares 5 et 10 nouveau cas par million
d’habitants
• la prévalence de 6 à 7 cas pour 100 000
personnes.
• Un caractère saisonnier.
• touchent préférentiellement la femme sex-
ratio de 2 pour 1.
• Surviennent à n’importe quel âge
(principalement l’adulte).
facteurs favorisants
• une activation immunitaire chronique
– une exposition environnementale,
– un terrain génétique prédisposé.
• PM et DM de race blanche : Les haplotypes B8, DR3.
• PM non compliquées HLA B7 et DRw6 chez les PM de
sujets africains ;
• PM avec anticorps antisynthétases : HLA DR3, DRw6,
DRw52 et DQa4 ;
• PM avec anticorps anti-SRP: HLA DR5, DRw52 et DQa3
• PM induites par la D-pénicillamine: HLA DR4, B18, B35.
Physiopathogénie
• L’expression membranaire du complexe HLA
de classe I (absent dans le muscle normal) est
déterminante.
• la présence de l’infiltrat inflammatoire est
indispensable.
• Les cytokines, facteurs solubles produits par
les cellules inflammatoires de l’infiltrat, ont un
rôle pathogène très important
LA CLINIQUE
Atteinte musculaire:
• La faiblesse se développe habituellement sur plusieurs semaines à
plusieurs mois.
• Le déficit moteur est typiquement de type myogène, touchant la
musculature striée de façon bilatérale, symétrique et non sélective.
• Il prédomine sur les muscles proximaux, notamment sur les
ceintures scapulaires et surtout pelviennes et sur les muscles
cervicaux.
• L’intensité variable (simple gêne fonctionnelle à une paralysie
flasque).
• Les myalgies, 25 à 70 % , rarement au premier plan.
• Un déficit moteur des muscles distaux tardif et discret 25 à 30 %des
cas.
• Le déficit des muscles abdominaux, du diaphragme et des muscles
intercostaux participe aux manifestations respiratoires.
Atteinte musculaire:
• L’atrophie musculaire, les contractures et
l’hyporéflexie sont rares.
• anomalie des ROT: formes sévères et tardives.
• Absence de signe neurologique périphérique
ou central sauf:
– Myosite à inclusions,
– myosite au cours d’une connective (syndrome de
Sjögren).
Les troubles oesopharyngés
• Pronostic vital+++.
• 25 à 30 % des cas
• résultent de l’atteinte de la musculature striée du
pharynx et de la partie supérieure de l’œsophage.
• une dysphonie,
• une dysphagie,
• troubles de la déglutition
• des fausses routes
• Ils doivent être recherchés de façon systématique et
répétée.
• La musculature oculaire n’est jamais intéressée.
Manifestations articulaires
• 15 à 30 %
• essentiellement arthralgies inflammatoires,
oligoarticulaires,
• principalement les poignets, genoux, épaules,
interphalangiennes proximales et
métacarpophalangiennes.
• Les arthrites : exceptionnelles sauf dans le
cadre du syndrome des antisynthétases
(surtout avec les anticorps anti-PL7 et -PL12).
atteinte cardiaque
• 30 à 70 % des patients,
• Le plus souvent des anomalies purement électriques
– troubles du rythme
– trouble de la conduction ;
• rarement,
– vascularite coronaire
– une myocardite inflammatoire
– une péricardite,
– un prolapsus de la valve mitrale.
• Symptomatique dans 10 à 15 % des myosites,
• Morts subites.
Manifestations pulmonaires
• 15 à 45 %.
• La pneumopathie de déglutition, 10 à 20 %
– secondaire à l’atteinte pharyngée,
– 2ème cause de mortalité après les cancers.
• Une hypoventilation 4 à 8 %
– faiblesse des muscles respiratoires, mais une atteinte
diaphragmatique infraclinique semble très fréquente.
– images d’atélectasie.
• La pneumopathie interstitielle diffuse 10 à 15 %
– inaugurale dans 50 % des cas, précédant parfois de
plusieurs mois les signes musculaires et/ou cutanés.
Manifestations pulmonaires
• s’observe dans 50 à 70 % des syndromes des
antisynthétases, associant au cours d’une PM,
– pneumopathie interstitielle,
– arthrites,
– phénomène de Raynaud,
– hyperkératose desquamante et fissurée des mains.
• D’autres complications pulmonaires:
– pneumopathies infectieuses (germes opportunistes)
– pneumopathie iatrogène (méthotrexate).
LES DERMATOMYOSITES
Épidémiologie
• Rare
• L’incidence annuelle 5 et 10 cas par million d’habitants
• La prévalence de 6 à 7 cas pour 100 000 personnes.
• touchent préférentiellement la femme avec un sexratio
de 2 pour 1.
• Elles peuvent survenir à n’importe quel âge avec deux
discrets pics de fréquence :
• l’enfant entre 5 et 14 ans ;
• l’adulte dans la 5e ou la 6e décennie .
• La DM semble plus fréquente que la PM
Terrain génétique et facteurs
favorisants
• Une activation chronique du système
immunitaire induite
• Un terrain génétique prédisposé,
• Un stimulus environnemental (ou endogène
dans le cas des DM associées à des cancers).
• HLA DR3 et B8, ainsi que les antigènes DR7
Manifestations cliniques
Il s’agit essentiellement de
• érythro-oedème,
• photosensible
• prédominant sur les zones découvertes (visage,
face antérieure du cou, épaules, face d’extension
des membres).
• L’érythème orbitaire en lunettes (coloration
lilacée prédominant sur les paupières
supérieures) est quasi pathognomonique.
Manifestations cliniques
• Les papules de Gottron :
– sont présentes dans 30 % des cas,
– plaques érythémateuses ou violacées, de la face
dorsale des articulations interphalangiennes et
métacarpophalangiennes,
– plus rarement aux coudes et genoux.
– Ces papules de Gottron peuvent persister après une
poussée évolutive de la maladie.
• l’érythème périunguéal, douloureux à la pression
(signe de la manucure) est très évocateur de DM.
L’oedème cutané peut parfois prédominer.
Les papules de Gottron
érythème lilacé des paupières,
Manifestations cliniques
• Le déficit moteur
– touche la musculature striée
– bilatérale, symétrique et non sélective.
– Il est comparable à celui des PM
• Le reste de signes sont comparable a la PM.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Objectifs
• confirmer la souffrance musculaire
– testing musculaire,
– CPK,
– EMG,
– IRM musculaire ;
• Orienter vers une affection inflammatoire
– biologie,
– IRM musculaire;
• Rechercher une complication, notamment
pulmonaire ou cardiaque, souvent silencieuse.
La biologie
• La vitesse de sédimentation 50 à 60 %, de façon
modérée.
• L’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
est inconstante.
• Élévation des enzymes musculaires témoignent
de la nécrose musculaire.
– Créatine kinase (CK ou CPK),
– Aldolase,
– Lactate déshydrogénase (LDH),
– Transaminases
immunologique
• Les facteurs rhumatoïdes: 20 % des PM/DM.
• Les facteurs antinucléaires et
anticytoplasmiques:30 à 50 % des cas
– anti-RNP,
– anti-PM-Scl,
– anti-SSA et anti-SSB,
– Anticorps anti-Ku,
Immunologie spécifique
• Les anticorps anti-JO1 PL7, PL12, OJ, EJ et KS.
Ces
– 10 à 30 % des PM, constituant le syndrome anti-
JO1 ou antisynthétase.
• les anticorps anticytoplasmiques anti-SRP.
– 5 % des myosites, associées à une myocardite.
L’électromyogramme (EMG)
• Au repos :
– abondance de l’activité de fibrillation,
– nombreux potentiels spontanés provenant de fibres musculaires
– isolées,
– potentiels de fibrillation,
– Potentiels lents de dénervation,
– salves pseudo-myotoniques
• lors de la contraction musculaire :
– réduction de la durée et de l’amplitude des potentiels d’unité
motrice,
– Présence d’indentations sur les phases montantes et
descendantes des potentiels d’unité motrice.
• signe négatif important : l’absence d’atteinte neurogène
associée.
L’examen tomodensitométrique des
masses musculaires
• disparition de la structure normale
• remplacement du muscle par un signal
graisseux et/ou une amyotrophie.
IRM
• permet de mettre en évidence des anomalies évocatrices
de PM et de DM,principalement
– des hypersignaux multifocaux ou diffus, au sein du tissu
musculaire et prédominant au niveau de la partie proximale des
membres, en séquences pondérées T2.
Au cours des PM,
• les séquences pondérées spin T1 montrent
– une infiltration graisseuse et une atrophie musculaire modérée
avec un aspect festonné du fascia (signe du« drapeau »
• les séquences T2 révèlent
– une inflammation en rapport avec de l’oedème (> 70 % des cas),
intéressant préférentiellement les muscles proximaux de
manière symétrique sous la forme de lésions focales ou diffuses.
IRM
L’IRM musculaire permet :
• de guider une biopsie musculaire,
• La surveillance.
Histo-immunologie
• La biopsie musculaire chirurgicale d’un muscle
proximal permet d’affirmer le diagnostic.
• Elle est indispensable, avant tout traitement pour
– poser le diagnostic de myosite
– la classer dans le groupe des myopathies inflammatoires.
Certaines
• Les anomalies musculaires communes associent
typiquement :
– les foyers de nécroses focales des fibres musculaires ;
– des foyers de régénération des fibres musculaires, à
différents stades de régénération ;
– des infiltrats inflammatoires à cellules mononucléées.
Histo-immunologie
Dans la PM
• les infiltrats inflammatoires prédominent dans les
régions endomysiales périnécrotiques, sans
topographie vasculaire,
• rareté des cellules B et CD4+,
• prédominance de cellules cytotoxiques T CD8+ et
de macrophages.
• aspect de tunellisation centromyocytaire.
• Les myocytes expriment de manière diffuse le
CMH de classe I, le mécanisme initiateur principal
Critères de Troyanov
AUTRES
• Les radiographies articulaires
• La radiographie thoracique
• L’électrocardiogramme
• L’échocardiographie
• Les explorations fonctionnelles respiratoires
LES FORMES SECONDAIRES OU
ASSOCIÉES
Cancer
• Chez la femme
– Les cancers mammaires,
– utérins
– ovariens ;
• chez l’homme
– tumeurs épithéliales bronchiques,
– Prostatiques
– digestives,
– les lymphomes non hodgkiniens.
– la
• La fréquence des cancers du cavum dans certaines régions
• (Chine du Sud, Maghreb).
Cancer
• toute myosite chez un adulte de plus de 40
ans impose un bilan carcinologique répété à 6,
12 et 18 mois, incluant systématiquement
– radio de thorax,
– échographie prostatique
– Échographie endovaginale,
– mammographie,
– PSA ou Ca-125 et colonoscopie.
– une fibroscopie oesogastrique si dysphagie
Connectivite associée
• Sclérodermie,
• syndrome de Goujerot-Sjögren,
• lupus érythémateux systémique (LES),
• polyarthrite rhumatoïde,
• thyroïdites
• cirrhose biliaire primitive
Infections
• Entérovirus, (hypogammaglobulinémie)
– coxsackie B ou A9,
– virus Echo
• infections par les rétrovirus
– VIH
– HTLV-1.
• La toxoplasmose survient préférentiellement chez
le sujet immunodéprimé
• maladie de Lyme,
• légionelloses
Toxiques
• D-pénicillamine
• cimétidine,
• des antalgiques (pentazocine),
• des statines,
• des implants dermiques de silicone ou de
collagène,
• colles au cyanoacrylate, exposition à la silice
TRAITEMENT
Corticoïdes
traitement de première intention,
• La corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j de prednisone)
• mesures hygiénodiététiques(notamment la prévention de
l’ostéoporose par les biphosphonates),
• L’efficacité clinique est lente (3 à 6 semaines),
• l’amélioration pouvant mettre jusqu’à 3 mois pour se
dessiner.
• Une augmentation de la posologie à 1,5 voire à 2 mg/kg/j
semble inutile dans les PM de l’adulte.
• Ces fortes doses doivent être maintenues jusqu’à la
régression de l’ensemble des signes cliniques et la nette
diminution (voire la normalisation) du taux des enzymes
musculaires.
Les immunosuppresseurs
Azathioprine
• corticorésistantes
• Les doses: 2 à 3 mg/kg/j per os.
• La surveillance:
– hématologique,
– digestive,
– hépatique
– infectieuse.
méthotrexate
Autres thérapeutiques
• Les IgIV 2 g/kg/cure mensuelle pendant au
moins 6 cures.
• Mycophenolate mofetil
• tacrolimus
• fludarabine
• inhibiteurs du TNFa
• antiCD20
Mesures
• troubles de déglutition impose l’arrêt de l’alimentation
par voie orale,
• La prévention des pneumopathies d’inhalation, la
kinésithérapie (passive et douce lors des poussées
inflammatoires, puis active)
• L’activité physique précoce (programme
d’entraînement musculaire contre résistance 3 fois par
semaine),
• exercice physique permet non seulement un gain en
termes de force musculaire, mais améliore également
la microvascularisation musculaire et réduit le
processus inflammatoire et fibrosant périmyocytaire

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