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BURKINA MEDICAL 2019, vol 23 n° 02

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ANENCEPHALIE SUR GROSSESSE TRIGEMELLAIRE AU CENTRE


HOSPITALIER UNIVERSITAIRE REGIONAL DE OUAHIGOUYA
BURKINA FASO

AS Ouermi¹, M Barro2, P Nikiéma1,


H Savadogo4, B Sanogo2

Auteur correspondant et adresse : Dr Alain OUERMI


Assistant de pédiatrie CHU Régional de Ouahigouya BP 36;
E-mail: alainouermi@yahoo.fr Tel: 00226 70 94 96 54 Burkina Faso
¹Service de pédiatrie, Centre Hospitalier Universitaire Régional (CHUR) de Ouahigouya
2
Departement de pédiatrie, Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou, Bobo Dioulasso
4
Service de pédiatrie, Centre Hospitalier Universitaire Pédiatrique Charles De Gaulle, Ouagadougou

RESUME 3 nouveau-nés étaient vivants, le premier


triplé présentait une anencéphalie et les 2
Introduction : l’anencéphalie est une autres n’avaient aucune anomalie
malformation du système nerveux qui se morphologique. Le nouveau-né
traduit par l’absence partielle ou totale de anencéphale présentait une détresse
l’encéphale, du crâne et du cuir chevelu. respiratoire sévère et des signes de
Incompatible avec la vie, elle est liée à un prématurité. La base du crâne était
défaut de fermeture du tube neural. La recouverte par une masse de tissu
connaissance des facteurs de risque angiomateux. Il n’y avait pas d’autres
permettrait de réduire son incidence et par anomalies. Le traitement était
conséquent le taux de mortalité néonatale. symptomatique et l’évolution a été marquée
Nous rapportons un cas d’anencéphalie sur par le décès par choc septique.
grossesse trigémellaire. Conclusion : l’anencéphalie sur grossesse
Observation : il s’agissait d’un nouveau-né trigémellaire est de survenue rare. Les
à J0 de vie, de sexe masculin admis pour facteurs incriminés dans notre observation
détresse respiratoire et prématurité étaient le jeune âge maternel, la gémellité et
associées à une malformation crânienne. la carence en acide folique.
La grossesse était trigémellaire de 33
semaines d’aménorrhée, les antécédents Mots clés : anencéphalie, grossesse
étaient sans particularité et l’accouchement trigémellaire, Ouahigouya, Burkina Faso
s’est fait par voie basse. A l’admission, les

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ANENCEPHALY ON TRIGEMELLAR PREGNANCY: ABOUT AN OBSERVATION


AT THE TEACHING HOSPITAL OF OUAHIGOUYA, BURKINA FASO

ABSTRACT newborns were alive, the first child had


anencephaly and the other 2 had no
Introduction: Anencephaly is one of the morphological abnormalities on the
malformations of the central nervous physical level.
system that results in the partial or total The anencephalic newborn had signs of
absence of the brain, skull and scalp. prematurity and severe respiratory distress.
Anencephaly is a neural tube defect that is The base of the skull was covered by a
incompatible with life. mass of vascular tissue. Clinically he had
The etiology of this malformation is no other associated organic abnormalities.
multifactorial and knowledge of these risk The treatment was symptomatic and the
factors would act to reduce their incidence evolution was marked by the death of the
and consequently reduce the neonatal and newborn by septic shock.
infant mortality rate. Conclusion: Anencephaly in twin
We report in this observation, a case of pregnancy is rare. The offending factors in
anencephaly on twin pregnancy. our observation were maternal age, twins,
Observation: This was a newborn at day and folic acid deficiency. Prenatal
0, male admitted to pediatric emergencies diagnosis and early management of this
for respiratory distress and prematurity abnormality are necessary to avoid serious
associated with a cranial malformation. maternal complications.
Pregnancy was twin with three fetuses 33
weeks of amenorrhea and antecedents were Keywords: anencephaly, trigemellar
unremarkable. At admission, the three pregnancy, Ouahigouya, Burkina Faso

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INTRODUCTION

Les malformations congénitales sont définies comme des anomalies structurelles ou


fonctionnelles de l’organisme présentes à la naissance et d’origine prénatale (7).
En 2010, l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) a estimé que 270 000 décès néonatals
étaient attribuables à des anomalies congénitales, les anomalies du tube neural comptant parmi
les plus graves et les plus courantes d’entre elles (8).
L’anencéphalie est une malformation congénitale du système nerveux central qui se traduit par
l’absence partielle ou totale de l’encéphale, du crâne et du cuir chevelu survenant entre le 23e et
le 26e jour de la grossesse (8). C’est une malformation non viable souvent découverte dans les
produits d’avortements. La prévalence et le type de malformation du tube neural sont différents
d’un pays à un autre, et dans le même pays, ils diffèrent d’une région à l’autre (8, 9). Canfield
aux USA et Gong en Chine ont enregistré respectivement pour l’anencéphalie une prévalence
de 4,92 et 2,81 cas pour 10 000 naissances vivantes (2, 5).
L’anencéphalie sur grossesse gémellaire est de survenue rare.
Même si ces anomalies ne représentent pas une priorité dans les politiques de santé des pays en
développement, les anomalies du tube neural posent bien souvent des problèmes diagnostiques
et thérapeutiques et sont associées à une lourde mortalité (9).
L’étiologie de ces malformations est multifactorielle, déterminée par un ensemble de facteurs
génétiques et environnementaux. La connaissance de ces facteurs de risque permettrait
d’assurer une meilleure prévention afin de réduire leur incidence et le taux de mortalité
néonatale et infantile (9).
Notre observation porte sur un cas d’anencéphalie sur grossesse multiple admis au Centre
Hospitalier Universitaire Régional de Ouahigouya au Burkina Faso.

OBSERVATION

Il s’agissait d’un nouveau-né à J0 de vie, de sexe masculin admis le 19/10/2017 aux urgences
pédiatriques du CHU Régional de Ouahigouya, trois heures après sa naissance pour détresse
respiratoire et prématurité associées à une malformation de la voute crânienne.
La mère âgée de 19 ans était primigeste, primipare et femme au foyer.
La grossesse était multiple avec trois fœtus, faux jumeaux de 33 semaines d’aménorrhée ; elle
a bénéficié de 3 consultations prénatales avec une chimioprophylaxie antipalustre et 2 doses de
vaccin antitétanique ; il n y a pas eu de prophylaxie antianémique.
Il n’y a pas eu de pathologie infectieuse ni de prise de médicaments pharmaceutiques
spécifiques ou traditionnels. La glycémie et la créatininémie étaient normales et les sérologies
syphilitiques et rétrovirales étaient négatives. L’échographie obstétricale et le reste du bilan
TORSCH n’ont pas été réalisés.
Il n’y avait pas de notion de drépanocytose, de diabète maternel ni d’exposition à des produits
chimiques ; la mère ne consommait ni tabac ni alcool. Il n’y avait pas de notion de consanguinité
chez les parents, de maladie héréditaire connue ni de malformation congénitale.
La durée du travail d’accouchement était de 14 heures. L’accouchement des 3 nouveau-nés
s’est fait par voie basse. L’aspect du liquide amniotique était clair, le nombre de placenta et de
poche n’a pu être précisé.

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Ils étaient tous de sexe masculin et le premier triplé présentait une anencéphalie et les 2 autres
étaient en bonne santé apparente sans lésions malformatives.
Son Apgar était de 3 à la 1ère, 5 à la 5ème et 7 à la 10ème minute. Il a été réanimé pendant
10 minutes. Ses paramètres étaient : poids de naissance : 1790g, taille : 39 cm, périmètre
crânien : 27 cm, périmètre thoracique : 28 cm.
Il n’y a pas eu de notion de fièvre maternelle avant ou après l’accouchement.
Les premières urines et le méconium n’étaient pas encore émis à son admission.
Le père et la mère sont vivants, en bonne santé apparente, de bas niveau socio-économique.
A l’admission, le triplé atteint d’anencéphalie présentait :
 une mauvaise impression générale, des signes de prématurité, une température à 35°C ;
 une hypotonie globale modérée et des réflexes archaïques émoussés (succion, grasping) ;
 une détresse respiratoire sévère avec score de Silverman à 5 ;
 une absence de la voûte crânienne dans ses parties osseuses et cutanées avec inexistence
des méninges et des hémisphères cérébraux (Image 1).
La base du crâne était recouverte par une masse de tissu angiomateux plus ou
moins étendue (Image 2). Il n’y avait pas d’autres anomalies organiques associées.
Le bilan biologique était sans particularité. Une surveillance simple a été instituée.
Le traitement était symptomatique basé sur le réchauffage, l’oxygénothérapie, la réhydratation,
l'alimentation et des mesures de confort. L’évolution a été marquée par le décès du nouveau-né
dans un contexte d’hyperthermie neuf heures après la naissance.
Par ailleurs, nous avons noté une évolution clinique normale des deux autres nouveau-nés.

DISCUSSION

La prévalence à la naissance des malformations du tube neural, y compris l’anencéphalie, est


très variable et dépend de la situation géographique, de la race et du sexe. Selon les données de
la littérature, l'anencéphalie survient dans 1/5 000 naissances (10).
De nombreux pays ne disposent d'aucune donnée d’où la nécessité de mettre en place un
système de surveillance performant dans ces pays (11). Des études en Inde et au Maroc ont
montré que l'anencéphalie était l'anomalie du tube neural la plus fréquente avec 60 % et 69 %
des cas (3, 10). Au Burkina Faso Kabré a enregistré 50 cas de malformations du tube neural
entre 2007 et 2013 dans le service de neurochirurgie du CHU Yalgado Ouédraogo de
Ouagadougou (6).

Toutefois, l’anencéphalie sur grossesse gémellaire est de survenue rare ; en quatre ans, Amadou
au Togo en a colligé six (1).
Dans notre observation, il n’y avait pas d’autres anomalies visibles et il s’agissait de faux
jumeaux. L’anencéphalie est parfois associée à un spina bifida et à une encéphalocèle. En effet,
Gole et Singh ont noté respectivement dans leur série 73 % et 80 % d’anomalies associées (4,
10).
Les étiologies de l’anencéphalie restent encore complexes et des facteurs génétiques,
environnementaux semblent être impliqués (3, 8, 9).
Dans notre cas, la mère n’aurait pas bénéficié de traitement spécifique à base de médicaments
pharmaceutiques ou de plantes. Plusieurs études ont incriminé l’utilisation durant la grossesse

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de médicaments (antiépileptiques) et/ou de plantes dont le fenugrec qui compte parmi les plus
anciennes plantes médicinales et culinaires dans certains pays (1, 3, 9).
Une étude au Maroc a noté d’autres facteurs de risque significatifs : le diabète maternel,
l’histoire familiale de malformation congénitale et la grossesse gémellaire. (9).
Dans notre observation, il s’agissait d’une grossesse multiple de 3 fœtus ; il existerait une
corrélation significative entre malformation du tube neural et gémellité (1, 9). Les grossesses
gémellaires représenteraient des grossesses à risque de prématurité, de mortalité périnatale et
de malformations ; les anomalies fœtales seraient de 1,2 à 2 fois plus fréquentes (1).
Comme dans notre observation, plusieurs études ont trouvé une prédominance du bas niveau
socio-économique des parents (1, 2, 10).
De même, la carence en acide folique a été clairement identifiée comme un facteur de risque
majeur dans la survenue des anomalies de fermeture du tube neural (3).
Dans notre observation il n’y a pas eu de prophylaxie antianémique en fer, acide folique.
Dans notre observation, l’âge de la mère était de 19 ans. Certaines études ont montré que l'âge
de la mère était l’un des facteurs prédicteurs de l'anencéphalie. En effet, Singh en Inde a noté
que les mères âgées de 20 à 25 ans présentaient 54,4 % de fœtus anencéphaliques (10).
Par contre, Canfield aux USA a rapporté une prédominance des mères de 40 ans et plus (2).
Dans la littérature, la mortalité liée aux anomalies du tube neural est très élevée et notre patient
est décédé 9 heures après sa naissance. Daoudi dans sa série a rapporté un taux de 67 % (3).

CONCLUSION

L’anencéphalie sur grossesse trigémellaire est de survenue rare. Les facteurs incriminés dans
notre observation étaient l’âge maternel, la gémellité et une probable carence en acide folique.
Le diagnostic prénatal et la prise en charge précoce de cette anomalie sont nécessaires afin
d’éviter des complications maternelles graves. Sa prévention passe par l’enrichissement des
denrées alimentaires de base en micronutriments (iode, acide folique). La mise en place d’un
programme de surveillance pour une meilleure analyse des facteurs de risque.

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Supérieur

Gauche

Cortex cérébral représenté


Fissure cérébrale
par du tissu angiomateux

Front Arcade sourcilière gauche

Image 1 : Base du crâne recouverte par une masse


de tissu angiomateux plus ou moins étendue /

Image showing the base of the skull covered by a mass


more or less extensive angiomatous tissue

Supérieur

Orbite gauche
Antérieur
Base du crâne représentée
une masse angiomateuse
Fosses nasales

Image 2 : absence de la voûte crânienne dans ses parties osseuses et cutanées avec
l'inexistence des méninges et des hémisphères cérébraux

Image showing an absence of the cranial vault in its bony and cutaneous parts with the
absence of the meninges and cerebral hemispheres.

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REFERENCES

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