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CHU DE BATNA

HYPERTENTION PORTALE
D’ETIOLOGIE NON CIRRHOTIQUE

Encadré par
Pr ROUABHIA.S
Réalisé par
Dr merdaci

année universitaire: 2017-2016


PLAN
DEFINITION
INTERET DE LA QUESTION
PHYSIOPATHOLOGIE
 DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
COMPLICATION
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
TRAITEMENT
CONCLUSION
Définition
 L’hypertension portale (HTP) est définie par
l’augmentation de le gradient de pression entre la veine
portale et la veine cave inferieur > 5 mmHg ou
par une augmentation de la pression dans la veine porte
> 10 mmHg ,qlq soit la cause( cirrhose/non-cirrhose)

 Le diagnostic se fait le plus souvent par l’examen clinique,


l’échographie et la fibroscopie OGD
Intérêt de la question
 L’ HTP non cirrhotique est moins fréquente . < 10% pésente
dans les pays occidentaux , < 20% en afrique et en asie
 La démarche diagnostique dépend l’exclusion de cirrhose
 Les causes de l’ HTP non cirrhotique sont variées
 Les complications cliniques les plus fréquentes sont les
varices et le risque d'hémorragie digestive
 Les complications de l‘HTP non cirrhotique doivent être
prévenues et traitées comme chez les malades avec
cirrhose.
Rappel anatomique
 La vascularisation hépatique est double : elle est assurée par
l’artère hépatique (30 %) et la veine porte (70 %) qui résulte
de l’union du tronc splénomésaraïque(V splénique /
Vmésentérique inf) et de V mésentérique supérieure
Formation des collatérales

Antérieures Supérieures

Postérieures

Système porte

Système cave

Inférieures
L’augmentation du P P conduit à la formation de veines
collatérales portosystémiques, qui sont classées en 4
territoires vasculaires:
 supérieur : l’estomac et l’œsophage VO/G, avec
drainage par la veine azygos dans la VCS
 inférieur : rectum par la veine mésentérique
inférieure
 antérieur : par reperméabilisation de la veine
paraombilicale CVC
 postérieur : via des vaisseaux courts gastriques et le
shunt splénorénal , la rate se drainant dans la veine
cave inférieure
PHYSIOPATHOLOGIE
 La pression portale est déterminé par le débit sanguin et la
résistance portale , selon le loi d’ Ohm :

Pp = Qp x Rp

Rp augmenté par la modifications architecturales


vasculaires hépatique et aussi par la vasoconstriction des
capillaires intrahépatiques due aux plusieurs facteurs (
endothéline ET1, alpha-adrenergique, angiotensine II,
arginine vasopressine )
Qp augmenté par vasodilatation splanchnique liée par
( NO ,glucagon… ) et le Sd hypercinétique ( Qc élevé,
hypotention périphérique)
Vascular disturbances in PHT

Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10e


AN INCREASE IN PORTAL VENOUS INFLOW SUSTAINS PORTAL HYPERTENSION

An Increase in Portal Venous Inflow Sustains


Portal Hypertension 20

Distorted
sinusoidal
architechure

Portal
vein

 Flow

Mesenteric
veins Splanchnic
vasodilatation
 L’HTP débute par l’ augmentation Rp et aggravée par
augmentation Qp.
 Selon le site de résistance portale ,on distingue la
classification de l’ HTP:
-pré hépatique Sur la veine porte
- hépatique
-post hépatique Sur les veines sus-hépatiques
les trois types répondent aux même mécanismes
physiopathologique
diagnostic positif
Circonstances de découverte
 HTP non cirrhotique révélée par une complication ++
Hémorragie digestive / RVO +++ ≈ 70 % cas
Ascite, ictère, EH…

 HTP non cirrhotique découverte fortuitement


 Au cours du bilan de la maladie causale( Schistosomiase ...
Examen clinique
Splénomégalie :
Taille non corrélée au chiffre HTP
Ne disparaît pas après réduction HTP
Hypersplénisme portant sur une ou plusieurs lignés
sanguines : - thrombopénie surtout,
- leuconeutropénie, anémie.

Ascite :
Epanchement péritonéal de liquide non hématique,
transudative sauf si obstacle sus hépatique
Circulation veineuse collatérale abdominale :
Visibilité anormale des veines sous cutanées au niveau
épigastrique
Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten : dilatation
veineuse péri-ombilicale avec au maximum aspect
« en tête de méduse »

hypercinésie circulatoire systémique : Tachycardie,


baisse de TA , augmentation de débit cardiaque
 Absence de signes d’IHC

 Tous les types de l’HTP se manifestent par le même


tableau clinique. Dont l’ HTP non cirrhotique, avec
des variations symtomatolgique attribuables aux
différentes étiologies.
Les examens
complémentaires
Échographie standard :
 Montre des signes d’ HTP:
-↗ calibre du tronc porte(>13mm) et de ses branches
,l’inversion du flux
- SPM homogène, ascite
-Voies de dérivation porto-cave abdominale
 dysmorphie hépatique en absence de cirrhose
 Recherche les anomalies des voies biliaires , pancréatiques ,
les thromboses et ADP
 Guide la ponction en cas biopsie hépatique
LA FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODENALE
-Permet la recherche des variceoesophagiennes/gastriques:
grade 1: petites V (- 5mm) disparaissant à l’insufflation
grade 2: grosses V (+ 5mm) non confluentes, ne disparaissant pas à l’insufflation
grade 3: grosses V confluentes permanentes

HTP non cirrhotique caractérisé par :


- VO ≈ 85-90% , svt larges
- VG ≈ 25%, GHTP est + rare , plus/cirrhose
-Varices ectopiques + frq /cirrhose = >Prévalence des varices
anorectales (89% v 56%)
Endosonographie:
-
-Evaluation de l’ aspect sévère des VO
-Déterminer le débit et le volume veine
azygos , veine gastrique gauche , les collatérales
para oesophagiennes

ASPECTS RADIOLOGIQUES:
ASP: élevation du rein droit par rapport aux repères vertébraux fixes

TLT: dilatation de la crosse de la veine azygos à la partie moyenne droite du


médiastin.
Ces deux examens ont peu d’interét
Les méthodes invasives

• Mesure de la pression dans les varices oesophagiennes

 Cathétérisme portal par voie percutanée transhépatique

 Cathétérisme veineux sus-hépatique +++


Prognostic value of HPVG
Measurement(mmhg) Significance

1-5 normal
6-10 Preclinical sinusoidal portal htn
≥10 Clinically significant phtn
≥12 Increase risk of rupture of varices
≥16 Increase risk of mortality
≥20 Treatment failure and mortality in acute variceal
bleeding

Ref: Iris W. Liou, MD. Screening for Varices and Prevention of Bleeding
http://hepatitisc.uw.edu/
La biologie
 La ponction d’ ascite avec dosage le taux des proteines
- SAAG (serum albumin-ascite gradient)sup 11 g/l est
suggestif d’une HTP
 Pas d’IHC (TP & FV peuvent être ↘)
DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL
Éliminer l’HTP cirrhotique :clinic ,bio, rx, histo
Clinique :
 foie dur, à bord inférieur tranchant
 signes d’insuffisance hépatocellulaire (IHC) :
- rétention hydrosodée : oedèmes, ascite,
-cutanés : ictère, angiomes stellaires, érythrosepalmaire,
ongles blancs, hippocratisme digital,
-endocriniens : hypogonadisme, gynécomastie,
-foetor hepaticus, asterixis
Biologie :
 ↓ albumine, TP, facteur V, ↑ bilirubine ;
 ↑ GGT, PAL ; rapport ASAT/ALAT > 1
 NFS parfois anormale ;
 Fibrotest :
- score évaluant le degré de fibrose hépatique
- calculé grâce à une formule brevetée
l’âge, du sexe et des valeurs de 5 protéines plasmatiques
(bilirubine, GGT, haptoglobine, apolipoprotéine A1 et α2-
macroglobuline)
 Fibroscan: mesure de la dureté du foie, par élastométrie
impulsionnelle ultrasonore transcutanée

 Echographie abdominale : dysmorphie hépatique : foie


atrophique ou hypertrophique,à contours bosselés

 Biopsie hépatique +++ :


fibrose mutilante , nodules de régénération
modifications de l’architecture vasculaire
Diagnostic de gravité
 Terrain : sujets agés –cardiopathies / IR …

 lieés a l’HTP:
- Hémorragie grande abandance par RVO
- Les complications de l’ascite: infectieuses ,mécanique
,ascite réfractaire
- Encéphalopathie
- Syndrome hépato-pulmonaire
- rupture / infarctus splénique

 Aggravation vers la cirrhose ou la dégenérescence


Diagnostic étiologique
Enquète étiologique
Interrogatoire
 Age- sexe- ethnie
 Profession
 Notion de voyage
 Notion de prise médicamenteuse/toxique
 ATCDs personnel/ familiale
thrombophilie, néoplasies, maladies de surcharge , auto
immune , traumatisme

 Recherche des symptômes évocateurs associés


EXAMEN CLINIQUE

 Etat générale
 Signe d’alcoolisme: parotidomégalie, érythrose faciale
,rhinophyma, main de Dupuytren ,haleine…
 Sd tumoral/infectieuse : ADP , Amaigrissement ,anorexie,
fievre, sueur
 Atteinte cutané : ictère , prurit , érythème nouex ,purpura
vasculaire, dermatite d’inoculation
 Arthralgies
 Atteinte cardiaque: dyspnée , ICD (HPM ,TJ, OMI) ,Souffle
Tricuspidienne ,poule paradoxale..

 Signes des maladies thrombotiques: AVC ischemique, TVP

 Signes des intoxictions chimiques


EXAMEN PARACLINIQUE

FNS
bilan hépatique complet: ALAT/ASAT, GGT , PAL
frottis , myélogramme, PBO
bilan d’hemostase: TP ,TCA, fibrénogène
bilan de thrombophilie : dosages prtC/S, AT lll, RCPA
,homocystéinémie , APL ….
Dosage EC , calcémie
serologie : HCV, HBV, HIV….
Ac ML, FAN ,IgM
 détecter les œufs dans les selles/la biopsie rectale ,les tests
serologique (ELISA…) »» schistosomiase
 biopsie hépatique (les bloc hépatiques)++++
-Affirme l’absence de cirrhose
- Précise le diagnostic : Anomalies de l’architecture
hépatique( schistosomiase, sarcoïdose ..) ou anomalies de la
microcirculation (péliose,SOS…)
-R(x) thorax F/P , ECG, Echocoeur (cause cardiaque)

-Artériographie sélective coeliaque et mésentérique


pour les bloc pre hépatiques
-Phlébographie sus-hépatique, voire cavographie
inférieure ( Bilan pré-opératoire Sd de Budd-Chiari )
- IRM: Intérêt dans le syndrome de Budd-Chiari
Etiologies

Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal


and Liver Disease, 10e
LES BLOCS
PRE-HEPATIQUES
 L’obstruction portal extrahepatique (EHPVO)
- peut être associé ou non par l’obstruction des autres
veines
- represente 40% d’HTP (3.7 per 100,000 population).
- touche surtout l’enfant que l’adulte
- caractérisé par:
rupture des VO +++ plus souvent bien tolérés
aussi, associé avec des varices ectpopiques (duodenum,la
région anorectale , la vésicule biliare)
massive SPM et hypersplénisme < 5% des cas
biliopathie hypertensive portal > 80% (cholestase
chronique, cholangite, lithiases
Some important epidemiological statistical facts are given below realized by
Cohen et al
Newly proposed Baveno ‘s classification for EHPVO
causé par:
- Thrombose de la veine portale +++
- Obstruction par un processus neoplasique
- inflammation locale (Pancreatite ,cholécystite,
diverticulite..
- traumatisme portale( postchir , cathéter,
transplantation
-Malformations congénitales (atrésie/sténose portale)
 Portal vein
thrombosis
A, Longitudinal view ofthe main
portal vein (arrow) shows
hypoechoic thrombus throughout
the venous lumen.

B, Transverse view ofthe left portal


vein shows focal isoechoic
thrombus (arrow) within thelumen.

C, Longitudinal view of the main


portal vein shows focal hyperechoic
thrombus (arrows) within the
lumen.

D, Transverse view of the main


portal vein shows a large
hyperechoic thrombus (arrow) near
the splenic vein confluence.
 Obstruction de la veine splénique isolée : HTP SEGMENTAIRE

-aussi ,est appelée (Left-sided portal hypertension or Sinistral


portal hypertension)
-Sd rare
-caractérisé par: hématémèse sur ruptures des varices gastriques
fundiques ++ , SPM et le bilan hépatique normale
-les pancreatites (53.8%) et les kystes/ neoplasies pancreatique
sont des causes plus fréquentes

CT scan demonstrating a solid lesion in the tail of


pancreas with splenomegaly and enlargement of the
splenic vein (arrow
 Fistule artério-veineuse splanchnique (A-V
splenique, aorto mesenterique, aorto portal…

 Splénomegalie massive
-maladie de surcharge , maladie infiltrative
LES BLOCS
HEPATIQUES
 Causes presinusoidales
Schistosomiase hépatique
-causé par des trématodes de shistosoma: mansoni++++ ,
japonicum+
-C’est la première cause d’HTP dans le monde (200 millions
persons infectés)

-Les vers matures produisent des œufs au niveau les veines


mésentériques
-les œufs déposés se bloquent dans les veinules portes (<50mm)
-Le tissu de l’hôte réagit en formant des granulomes avec aspect
caractéristique fibrose concentrique périvasculaire en tuyau de
pipe créant un bloc
-L’homme se contamine par contact avec une eau douce
contaminée.

-Clinique:
.la phase d’infection : dermatite allergique.
.la phase d’invasion: fièvre élevée (fièvre de safari),toux
,urticaire ,dlrs myoarticulaires
.la phase de focalisation : spleno hepatomegalie ;AEG
Schistosomiasis (Schistosoma mansoni) granuloma (arrow 1)
next to an ovum blocking an intrahepatic portal vein branch
(arrow 2) in a patient with portal hypertension. H&E, original
×400. (Courtesy of Dr K. G. Ishak, Armed Forces Institute of
Pathology
 Sarcoïdose hépatique
-L’ HTP est secondaire à un bloc présinusoïdal lié à l’inflammation et
à la compression des veinules portes par les granulomes , puis
sinusoïdal lors d’une fibrose extensive septale surajoutée

- On a deux formes de sarcoïdose hépatique :


la forme cholestatique (cliniquement et histologiquement proche de
la cirrhose biliaire primitive)
la forme non cholestatique dans laquelle les complications de l’HTP
sont souvent le seul signe de l’atteinte hépatique.

-La prévalence de l’HTP au cours de la sarcoïdose est de 30- 45 %


-Le traitement précoce par les corticoïdes n’influence pas l’évolution
de l’HTP.
A liver biopsy specimen showing a single portal Sarcoidosis with multiple noncaseating epithelioid
epithelioid granuloma (arrow) surrounded by a granulomas with multinucleated giant cells. H&E,
thin cuff of lymphocytes. original ×150. (Courtesy of Dr K. G. Ishak, Armed
Forces Institute of Pathology
 Les maladies biliares:
- cirrhose biliaire primitive +++:
L’inflammation périportale et l’hyperplasie nodulaire
pourraient être un des mécanismes de l’augmentation des
résistances vasculaires.
La prévalence des VO est plus fréquente
L’administration de l’ ursolvan peut à long terme
diminuer l’HTP.

- cholangite sclerosante primitive , cholangiopathie


auto immune , vinyl chloride
 Maladie de Rendu-Osler
- télangectasie hémorrgique hérédataire de transmission
dominante par l’ altération de l’angiogénèse

- Le Sd HTP resulte à la shunt vasculaire porto-cave (ascite-


rupture des VO) , encephalopathie hépathique++ ,cholestase
et cholangite.
 Hypertension portale non cirrhotique idiopathique
-1889. la 1ère description de l’HTP noncirrhotique par
Banti.G devant SPM massive et hématémèse sans
hépatopathies
Concernant la nomenclature : syndrome de Banti, HTP
idiopathique au Japan , fibrose portale non cirrhotique en
India , aussi sclérose hépatoportale.
- INCPH est en Japan et India constituée 30% and 40% des
cas respectivement, alors 3%–5% en l’ouest

- Cause : inconnue, +ieurs hypothèses


Europe: activation de la coagulation(cause prothrombotique)
Inde/ Japan: maladies auto-immunes ( causes infectieuses )
 Anapath :
Rétrécissement fibreux intimal des veines
portes et de leurs branches intrahépatiques
(veinopathie portale obstructive)

Abnormally dilated portal venous branches


associated with herniation of the vein into the Phlebosclerosis with narrowed venous lumen.
hepatic lobule (shunt vessel)
-Le démarche diagnostique suit ce schéma :
Table :Diagnostic criteria of idiopathic non-cirrhotic portal hypertension

JOURNAL OF HEPATOLOGY
Schouten JNL et al
- se manifeste principalement par:
SPM 88% ,l’hémorragie digestif 35%,
aussi, les varices anorectales
La Thrombose porte est fréquente en INCPH touchant
plus de ½ des malades après un suivi de 10 ans

- Le cathétérisme des veines hépatiques avec mesures des


pressions apporte beaucoup d'information (HVPG moins
élevé que cirrhose)
-La mesure de l‘ elasticité du parenchyme hépatique < 14 kPa
 Fibrose hépatique congénitale
- transmission autosomique récessive
- elle est caractérisée par fibrose périportale avec des
espaces portes élargis et irrégularité de la forme des
canalicules biliaires( dilatés) .

- se manifeste par : HTP + cholangite récurrent,cholestase


.
-Elle est souvent associée à d’autres malformations
congénitales des voies biliaires telles que la maladie de
Caroli , les kystes du cholédoque et les maladies rénales
kystiques (ARPKD)
. Fibrose hépatique congénitale. Les espaces portes sont élargis et occupés de multiples
canaux biliaires dilatés et comblés de bile (G × 40, coloration par l’hématéine et éosine
 Hyperplasie nodulaire régénérative :

- Présence des nodules hepatiques distribués dans la


parenchyme hepatique avec l’absence de fibrose.
Les nodules de taille inférieure à 1 - 3 mm

- 27% - 14% des cas de NCPH en Europe et Japan


- touche surtout les sujets agés > 80 ans
-les majorité des cas sont asymptomatiques
- Associée à diverses affections : Autoimmune ,Hemopathie,
immunosuppresseurs, chimiothérapie…
. Hyperplasie nodulaire régénérative (G × 10, coloration de la réticuline). On note des
nodules (N) et une néogenèse vasculaire (flèches
 causes sinusoidales
• les Fibroses péri- sinusoïdales

- hépatite aiguë:
Une petite augmentation du HVPG est fréquente au cours
des hépatites aiguës bénignes ; elle ne s’accompagne pas de VO,
ni d’ascite .
Au cours des hépatites fulminantes, l’HTP est fréquente et la
rupture de VO a été décrite . L’ascite est fréquente, surtout chez
les malades présentant un HVPG > 10 mmHg .
L’étiologie de l’hépatite n’influence pas le degré d’HTP
- Hypervitaminose : une cause fréquente par hyperplasie
des cellules étoilées hépatiques
-Hépatite chronique active en l’absence de cirrhose

-Hémochromatose .
 les infiltrations sinusoïdales
- Amyloïdose: l’HTP est une complication rare de l’amylose
hépatique

- Métastases hépatiques : (les carcinome, leucémie


myéloïde ou de lymphomes)

-Mastocytose systémique,

-Stéatohépatite aiguë gravidique: due à une compression


des sinusoïdes par les hépatocytes spongiocytaires
 Péliose hépatique :
- rare
- présence des cavités contenant du sang, bordées par des
travées hépatocytaires et distribuées aléatoirement dans le
parenchyme hépatique
- peut être touché la rate,le poumon,MO++
- caractérisé par: Dlr abdominale , ictère , HPM, Rupture VO
, aussi risque des ruptures ou nécrose des cavités péliotic
(hémorragie intra péritoniale)

- Le diagnostic de certitude PBH


-Une régression spontanée des lésions peut apparaître lors de
l’éviction du facteur déclenchant
causes :
- les infection (Bartonella henselae++++ griffe de chat
(bacillary peliosis) chez les patients séropositifs , aussi TBC
, lèpre, endocardite
- Mdct ( tamoxifène,azathio ,Cd , Ars
- néoplasie(syndrome myéloprolifératif ,CHC,adenoK
- les transplantions

La péliose n’a pas de cause identifiée dans 20 à 50 % des cas


Hepatic tissue with pseudovascular pattern (without Peliosis hepatitis with lobular blood cysts surrounded by
endothelium) filled with debris and erythrocytes. interrupted hepatocytes plates and sinusoid walls.
(Picrosirius-hemalun stain, ×100.
 Causes Postsinusoidales
 Maladie veno-occlusive (SINUSOIDAL
OBSTRUCTION SYNDROME- SOS)

- il s’agit endophlébites des veines centrolobulaires


-peut être asymptomatique ou avec Sd HTP
-caractérisé par :
Modified Seattle criteria
Occurrence of two of the following events within 20 days of SCT:
1. Hyperbilirubinaemia (≥ 2 mg/dL)
2. Hepatomegaly or right upper quadrant pain of liver origin
3. Unexplained weight gain (> 2% of baseline bodyweight)because of fluid
accumulation

- en générale, 3 semaines après greffe de moelle


9 semaines après transplantation d’organe
après éliminer GvH – sepsis
FIGURE 85-7. Histopathology of acute sinusoidal obstruction syndrome.
A, Massive centrilobular and mid-lobule congestion with obliteration of a terminal hepatic
vein (arrowhead) is seen
• les principales causes sont:

- Ingestion de pyrrolizidine(alcaloïde)++++
- Irradiation hépatique
- certains immunosupresseurs et chimiothérapie
surtout après greffe de moelle +++

( ozogamicin,actinomycin D, dacarbazine, cytosine ,arabinoside,


mithramycin, 6-thioguanine, azathioprine, busulfan plus ,
cyclophosphamide)
 Phlébites granulomateuse

 Néoplasie Vx primaire (angiosarcome- hémangio


endotheliome)
LES BLOCS
POST-HEPATIQUE
 Syndrome de Budd-Chiari ++++
c’est l’obstruction des veines sus-hépatiques ,qlq soit le
niveau et le mécanisme d’ obstruction
-primitive le blocage intrinsèque
-secondaire le blocage extrinsèque
- 87 % d’origine thrombotique
- caractérisé par : HPM douloureuse sans RHJ ,ascite 85%
SPM , VO 40–60%
- peut être aigue: Dlr abdominal HCD ,nausée,
vomissement, Sd HTP, ictère, IHC
subaigue: l’instalation des symptomes <6 mois
chronique:plus de 6mois, pas d’ ictère et IHC
-L’ ascite riches en protides ≥ 25 g/L, pauvre en cellules
- L’ échographie des VSH ou le scanner fait le diagnostic

The hepatic veins are visible as slender, unenhanced In the postgadolinium image, nodular
structures converging toward an enhanced patent inferior
vena cava (most prominent in B) (arrow enhancement heterogeneity is shown. A
portion of the thrombosed left hepatic vein is
demonstrated (arrow); ascites is also seen
Yamadas Textbook of Gastroenterology 2015
 Thrombose et malformations de la veine cave
inférieure
 Cardiopathies congestives:

-caractérisé par la congestion sinusoidale, élargissement les


fenestrations endothéliales , atrophie hépatocytaire
Table 1. Causes of Non-cirrhotic portal hypertension (NCPH)
realized by Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin
traitement
But:-prévenir les complications
Traiter l’étiologie

les moyens
-traitement médical
-traitement endoscopique/ chirurgical
1-Traitement médicale
• Les vasoactives
- ocréotide(sandostatine)25ug/h en PSE ou 600 ug/j
- somatostatine (modustatine) 250 ug en IV lente
puis 250 ug/h en PSE
- terlipressine(glypressine) 1-2mg/kg/h
CI : asthme , coronapathie,Gss, choc septique
• B bloquant non cardioséléctifs
propranolol 160 mg/j LP
CI: asthme, BAV
• les diurétiques: spironolactone et furosémide
2- traitement endoscopique:
- la ligature élastique
- tamponnement par sonde de blackmore
- l’obturation des varices par une colle biologique
-la sclérothérapie
3-radiologie interventionnelle(TIPS) Trans jugular Intrahepatic Porto-systemic Shunt
mise en place d’une prothèse entre le réseau veineux
systémique et le réseau veineux portal
4- traitement chirurgical:
- shunts porto-systemique chirurgicales
- transplantation hépatique
Indication :
-Trt est étiologique a chaque fois qu’ une cause curable
est identifie , ce pandant il faut toujours prévenir et
traiter les complications .

- Comporte 2 volets :

 Traitement des complications d’HTP:


semblable à l’HTP sur cirrhose
 Traitement étiologique
-Sd budd chiari/thrmbose portal:
anticoagulants,thrombolytics,diuretics
angioplastie, thrombolyse localisé ,TIPS,
- Schistosomiase :
Praziquantel: 20mg/kg x3 chaque 8h peros ou 60 mg/kg
dose unique
-Cardiopathies congestives: diurétique,BB …
-néoplasie/hemopathie: chimiothérapie, radiothérapie
-péliose hépatique bacillaire: doxycycline 200mgx2/j
pendant 4 Sem,
-hépatite virale: les anti viraux, interferon
- cirrhose biliaire primitive : urslvan,CTC, azath ..
 Surveillance

-Signes d’IHC
-FOGD: recherche de VO
-Echo doppler hépatique: thrombose porte, nodules
hépatiques
conclusion
-L’NCPH est une entité des maladies hépatiques hétérogènes
d’origine vasculaire
-Les symptômes non spécifiques sont évoquées devant des
signes d’HTP svt sévères en absence de cirrhose
- Le diagnostic étiologique repose sur l’imagerie et l’anapath.
-Etiologies nombreuses nécessitent un Bilan étiologique
complet
- L’hémorragie digestive par rupture de VO est la complication
la plus redoutable
-le pronostic dépend la cause
-Le traitement repose sur trt de la cause et les complication
d’HTP
References
 JOURNAL OF HEPATOLOGY :
- Review Article2014 (Non-cirrhotic portal hypertension – Diagnosis and
management -Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin)
- Review Article2011(Noncirrhotic Portal Hypertension -Harshal Rajekar*, Rakesh K
Vasishta**, Yogesh K Chawla†, Radha K Dhiman)

 EMC 2012 ,Hypertension portale : physiopathologie, diagnostic et étiologies


 syndrome HTP non cirrhotique , XIV éme Séminaire Atelier National de Formation
en Hépato gastroentérologie 12-13 janvier 2011

 Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10e


 Schiff’s disease of the liver 2012
 Yamadas Textbook of Gastroenterology 2015