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Journal français d’ophtalmologie (2011) 34, 741—754

REVUE GÉNÉRALE

Prise en charge des tumeurs palpébrales :


considérations générales夽
Management of eyelid tumors: General considerations

J. Lasudry

Service d’ophtalmologie, clinique de pathologie et chirurgie orbitopalpébro-lacrymale et


onco-ophtalmologie, hôpital académique Erasme, université libre de Bruxelles,
808, route de Lennik, 1070 Bruxelles, Belgique

Reçu le 6 juillet 2011 ; accepté le 19 juillet 2011


Disponible sur Internet le 27 octobre 2011

MOTS CLÉS Résumé Bien que la majorité des tumeurs palpébrales soient bénignes, leur prise en charge
Tumeurs palpébrales ; débute à la consultation par la détection des tumeurs malignes. Quelques critères cliniques sont
Carcinome fréquemment invoqués pour soutenir ou non l’hypothèse néoplasique, mais la plupart d’entre
basocellulaire ; eux sont d’une fiabilité toute relative. En cas de doute, la réalisation d’une biopsie à la consul-
Carcinome tation permettra d’établir le diagnostic correct, et d’élaborer le plan de traitement le plus
épidermoïde ; approprié. Dans tous les cas de figure, le traitement des tumeurs palpébrales malignes doit
Carcinome sébacé ; satisfaire en premier lieu (et sans concession) au contrôle carcinologique, puis à la reconstruc-
Biopsie tion des fonctions palpébrales dans l’ordre : la protection du globe par une occlusion dynamique
extemporanée ; complète, la fonction visuelle (et la prévention de l’amblyopie potentielle de déprivation) par
Chirurgie le dégagement de l’axe visuel, la formation d’un film lacrymal adéquat, le drainage lacrymal
micrographique ; efficace, et seulement en dernier lieu, le rôle des paupières dans l’expression de la face et leur
Chirurgie de Mohs ; aspect esthétique. Pour la plupart des tumeurs palpébrales malignes, le meilleur contrôle de
Reconstruction la complétude de l’exérèse est assuré par l’examen extemporané des marges de résection, sur
palpébrale ; coupes en congélation (chirurgie micrographique selon Mohs ou une variante). Actuellement,
Lambeaux ; les lambeaux d’avancement et de transposition, éventuellement associés à des greffes tarso-
Greffes conjonctivales ou de peau, sont les techniques les plus utilisées. Malgré leur manque de contrôle
histologique, d’autres modalités de traitement (chimiothérapie topique, photothérapie dyna-
mique, cryothérapie) peuvent s’avérer intéressantes à intégrer dans l’éventail des solutions à
offrir au patient, en général en collaboration avec le dermatologue.
© 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

夽 Version courte de l’article Lasudry J, Adenis J-P, Robert P-Y. Tumeurs palpébrales : aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques.

Paris : Elsevier Masson SAS, EMC Ophtalmologie;2011:21-110-A-10, publication avec l’autorisation de reproduction.
Adresse e-mail : Jacques.Lasudry@erasme.ulb.ac.be

0181-5512/$ — see front matter © 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.jfo.2011.07.010
742 J. Lasudry

KEYWORDS Summary Despite the fact that the majority of eyelid tumors are benign, proper manage-
Eyelid neoplasm; ment in daily practice requires detection of the malignant ones. Several clinical criteria are
Eyelid tumors; usually proposed to support or reject a hypothesis of malignancy; however, most are of limited
Basal cell carcinoma; reliability. In any case of doubt, outpatient biopsy is recommended, so as to establish the cor-
Spindle cell rect diagnosis and formulate the most appropriate treatment plan. In all facial malignancies,
carcinoma; the first (and absolutely mandatory) consideration is control of the cancer. Then, restoration of
Sebaceous gland eyelid function can be addressed, in the following order: protection of the globe by complete
carcinoma; dynamic eyelid closure and opening, visual function (and prevention of possible deprivation
Frozen-section amblyopia) by insuring a clear visual axis, correction of the tear film, efficient lachrymal drai-
histopathologic nage, and only then the role of the eyelids in facial expression and esthetics. For most malignant
verification; eyelid tumors, the best assurance of complete excision is obtained by extemporaneous exami-
Micrographic surgery; nation of the resection margins by frozen section (by Mohs’ micrographic surgery techniques,
Mohs’ micrographic or a variation thereof). Currently, advancement and transposition flaps, possibly in combina-
surgery; tion with tarso-conjunctival or skin grafts, are the most utilised techniques. Despite the lack
Eyelid of histological verification, new treatment modalities, including topical chemotherapy, photo-
reconstruction; dynamic therapy and cryotherapy, may provide interesting treatment options, particularly in
Flaps; collaboration with the dermatologist.
Grafts © 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Principales entités histologiques


Les tumeurs palpébrales sont des motifs fréquents de L’Annexe 1 reprend les types histologiques les plus impor-
consultation d’ophtalmologie tout-venant. Les tissus poten- tants, qui y sont classés par tissu d’origine. Dans chaque
tiellement entrepris comprennent la conjonctive, le tarse, groupe, bien d’autres entités histologiques ont été décrites,
le muscle orbiculaire, la peau et les cils ainsi que leurs mais s’avèrent très rares (par exemple : infiltration sarcoï-
annexes (glandes eccrines et sébacées). La multiplicité his- dosique, ou amyloïdosique, carcinome annexiel en bague à
tologique de toutes ces petites structures de la marge, ainsi chaton, tumeur mésenchymateuse ou lymphangiomateuse,
que leur confinement dans un organe aussi exigu expliquent etc.). Ces tumeurs dépassent le cadre général présenté ici.
que la pathologie palpébrale soit la plus variée du corps.
Virtuellement chaque composant histologique peut donner
lieu à une prolifération tumorale, bénigne ou maligne. Le Analyse clinique : relativité de la valeur
présent article est un résumé de l’article de l’Encyclopédie diagnostique de dix critères classiques
Médico-Chirurgicale qui est consacré aux tumeurs palpé-
brales [1]. Il n’est pas toujours aisé de détecter les tumeurs malignes
Sous nos latitudes, les tumeurs qui se développent aux en clinique. Quelques indices de comportement clinique
dépens de l’épiderme ou des structures pilo-annexielles plaident fortement en faveur de la malignité, mais aucun
dominent le tableau, et les tumeurs bénignes sont de de ces critères n’est absolu. Parmi les considérations clas-
loin les plus fréquentes. Parmi les tumeurs cancéreuses, siques de l’examen à la consultation, relevons : l’âge de
trois entités représentent la majorité : le carcinome survenue, la durée d’évolution, la vitesse de croissance,
basocellulaire (de type nodulo-ulcéré, ou plus rarement un antécédent traumatique éventuel, la multiplicité des
infiltrant), le carcinome spinocellulaire et le carcinome lésions, la présence de lésions prédisposantes sous-jacentes,
sébacé. Ces fréquences sont bien entendu influencées les critères anatomiques tels que la formation de kyste, la
par de nombreux facteurs, tels que la zone géogra- présence de nodules ou de télangiectasies, d’inflammation,
phique drainée, le circuit de référence des cas et le d’ulcération, ou de perte de cils (madarose), la détection
type de structure assurant la prise en charge (hôpi- d’adénopathies, etc. L’ulcération, les télangiectasies, les
tal universitaire drainant les cas les plus lourds, etc.) marges floues, ou encore une bordure perlée sont certes
[2]. autant de signes suggestifs de carcinome, mais ils peuvent
Le phototype constitue un élément clé dans l’analyse manquer lorsque la tumeur à diagnostiquer est encore de
clinique de la situation : en Occident et en Australie, les petite taille.
dégâts hélio-induits dominent le tableau, à l’inverse de
l’Afrique sub-saharienne, où le mélanome et autres alté- Âge de survenue
rations pigmentées sont exceptionnels, et où, en revanche,
la pathologie tumorale d’origine infectieuse est floride. En À l’évidence, l’âge est un facteur de risque majeur pour
Orient, il semble exister un lien entre la prévalence du virus la survenue des cancers en général, y compris cutanés [4].
HPV (human papilloma virus) et la survenue de carcinomes Les tumeurs palpébrales de l’enfance regroupent essentiel-
sébacés palpébraux, beaucoup plus fréquents qu’en Occi- lement les chalazions, les molluscums contagiosums, les
dent [3]. kystes épidermoïdes, les nævus et les angiomes, tous bénins.
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cette partie du corps y est plus exposée au soleil (conduite


à droite dans les pays du Commonwealth) [6].

Multiplicité des lésions


L’histologie de la marge palpébrale est dominée par les
glandes annexielles. Une atteinte inflammatoire ou infec-
tieuse chronique des collets glandulaires peut aboutir à
la formation de kystes de rétention. Ainsi, la présence
simultanée de plusieurs chalazions ou de kystes eccrines
des follicules ciliaires n’est pas rare en cas de blépha-
rite chronique. Le contexte, par exemple chez un enfant
atopique, permet souvent de diagnostiquer correctement
de multiples molluscums contagiosums. Certaines tumeurs
cutanées solides montrent une propension à se présenter
Figure 1. Carcinome basocellulaire de la marge palpébrale chez d’emblée de façon multiple, comme le syringome ou le mol-
une jeune patiente de 44 ans. luscum pendulum. Ici aussi, les tumeurs bénignes dominent
largement la liste.
La multiplicité n’est donc pas en soi un critère inquié-
Une tumeur présente depuis l’enfance ne connaît de tant de prime abord. Cependant, en cas de multiplicité
transformation maligne que très exceptionnellement [5]. Il des lésions, tant pour les tumeurs bénignes qu’a fortiori
en va ainsi des nævus. En revanche, du fait de l’exposition pour les tumeurs malignes, il peut s’avérer utile d’évoquer
solaire de loisir, de plus en plus de tumeurs malignes sur- l’hypothèse (certes rare) de l’expression clinique d’un syn-
viennent actuellement chez des patients jeunes. Ainsi, la drome ou d’une altération génétique sous-jacente (comme
survenue d’un carcinome basocellulaire chez un quadragé- par exemple, dans la neurofibromatose de von Recklin-
naire n’est plus un fait rare [6] (Fig. 1). ghausen, la sclérose tubéreuse de Bourneville, le syndrome
des hamartomes basocellulaires de Gorlin-Goltz, le syn-
Durée d’évolution et vitesse de croissance de drome des néoplasies endocriniennes multiples, etc.). Chez
la tumeur l’adulte, de multiples molluscums contagiosums peuvent
révéler un sida [9].
Le critère de durée d’évolution peut s’avérer très équi-
voque. En général, une croissance rapide en quelques Présence de lésions prédisposantes
semaines est souvent le fait de lésions bénignes, inflamma- sous-jacentes
toires ou vasculaires.
Par exemple, un granulome pyogénique peut se dévelop- Si les quatre critères précédents sont à considérer avec
per en quelques semaines après effraction d’un chalazion circonspection, il en va tout autrement de la présence
du côté de la conjonctive tarsale. L’angiome capillaire du concomitante d’autres lésions des paupières et du visage. En
nourrisson connaît souvent une croissance initiale rapide au effet, nombre de ces altérations trahissent les dommages,
cours des premiers mois de la vie. Toutefois, les tumeurs le plus souvent dus à l’exposition solaire, accumulés au
bénignes montrent en général une évolution lente. Inver- cours de l’existence. Certaines lésions sont des précurseurs
sement, certaines tumeurs malignes peuvent se développer avérés de néoplasie, telle la kératose actinique vis-à-vis
relativement rapidement (en général quelques mois). Fré- du carcinome spinocellulaire (épidermoïde) par exemple.
quentes, les exceptions à cette observation en relativisent Outre les néoplasies, les dégâts actiniques (hélio-induits)
toute la valeur. comprennent l’élastose et l’approfondissement des rides, la
pigmentation uniforme (bronzage) ou disparate (éphélides,
lentigo actinique), la dyskératose et la formation de lésions
Antécédent traumatique : l’histoire du visage
squameuses, plus ou moins inflammatoires. Par ailleurs,
La transformation maligne d’une lésion chroniquement irri- l’exposition solaire semble aggraver la rosacée. Toutes ces
tée ou traumatisée est possible, mais reste un phénomène lésions indiquent que l’ensemble des téguments de la face
rare. Cependant, une chirurgie préalable d’exérèse incom- d’un tel patient devra faire l’objet d’un examen régulier
plète peut laisser une cicatrice qui représente une voie (idéalement en collaboration avec le dermatologue), afin de
d’infiltration profonde potentielle pour une récidive tumo- dépister le plus précocement possible la survenue de néo-
rale [7]. Par ailleurs, la radiothérapie, ou l’exposition plasies, qui pour la plupart, répondent bien au traitement
solaire sont des formes de « traumatisme » et représentent (imiquimod en topique, cryochirurgie, laser ou chirurgie) à
des facteurs de risque bien établis dans la survenue de leur stade débutant.
tumeurs malignes en zone exposée (causalité quasi directe
de l’exposition solaire pour le carcinome épidermoïde, Creux ou solide : formation de kyste ou de
moins tranchée pour le carcinome basocellulaire) [8]. Ainsi, nodule
en Australie, on a pu mettre en évidence une plus grande
fréquence de survenue de tumeurs malignes de l’hémiface Rares sont les tumeurs palpébrales malignes qui montrent
droite et du bras droit chez les camionneurs, du fait que une structure essentiellement (ou d’emblée) kystique. La
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responsable de la tumeur (comme par exemple dans une


kératose actinique (solaire) irritée) ? Est-elle le résultat de
l’évolution tumorale intrinsèque (stade ulcéré d’un carci-
nome basocellulaire ou spinocellulaire) ?
Les télangiectasies se distinguent de l’inflammation par
le fait qu’elles représentent la présence en surface de
fins vaisseaux dilatés, sur un fond qui n’est pas particu-
lièrement érythémateux (du moins au début de l’évolution
tumorale). Ces vaisseaux, qui courent parallèlement à la
surface tumorale, sont très suggestifs de carcinome, en par-
ticulier basocellulaire. D’autres motifs vasculaires peuvent
se voir à la lampe-à-fente, tels que l’arborescence de
fins vaisseaux réguliers qui progressent perpendiculaire-
ment à la surface cutanée (ou, plus souvent, conjonctivale),
en boucles ascendantes-descendantes, comme dans cer-
tains papillomes ; ou encore l’aspect de fins vaisseaux qui
s’insinuent entre les lobules cérébroïdes de cellules tumo-
rales (thèques), tel qu’on le voit dans certains nævus
achromes de la marge.
Le critère de la pigmentation peut se montrer piégeant
[10]. La pigmentation peut certes résulter de l’activité des
mélanocytes (de la simple éphélide jusqu’au mélanome),
mais aussi des cellules épidermiques basales (comme dans
la kératose séborrhéique), ou de la prolifération tumorale
(comme dans certains carcinomes basocellulaires pigmen-
tés), ou de l’épaisse couche de kératine, qui peut foncer
avec le temps (comme dans certains papillomes cornés), ou
de la couleur d’un thrombus (comme dans un petit angiome
sous-cutané thrombosé), ou encore de la sécrétion du type
Figure 2. Différence de comportement entre un carcinome baso- glandulaire concerné (certains kystes eccrines). Il faut noter
cellulaire et un nævus au niveau de la marge. A. Déformation de la que de nombreux nævus de la marge ne sont pas pigmentés
face postérieure de la marge palpébrale par un carcinome basocel- (achromes). Dans le cas du nævus, il n’y a pas de perte de
lulaire nodulo-ulcéré. B. Respect de la forme de la face postérieure cils, au contraire du carcinome basocellulaire. De surcroît,
de la marge palpébrale par un nævus achrome.
lorsqu’il est pigmenté, le nævus marginal peut montrer un
épaississement et une accentuation de la pigmentation des
structure kystique d’une tumeur palpébrale est en géné- cils concernés.
ral rassurante quant à sa bénignité. Il existe toutefois des
exceptions rares (carcinome basocellulaire kystique, adé- Ulcération
nocarcinome annexiel, etc.). Il convient également de ne
pas confondre le cratère de kératine d’un kérato-acanthome L’ulcération représente un stade classique de l’évolution
avec un kyste. du carcinome basocellulaire de type nodulaire. Au début,
La formation de nodules, qui déforment souvent la marge cette ulcération est le plus souvent spontanée, et non cau-
palpébrale, est un indicateur suggestif de prolifération néo- sée par un frottement irritatif chronique (ou névrotique par
plasique. Inversement, les nævus de la marge (croissance exemple). Il s’ensuit une phase d’irritation réelle, au cours
très lente et de longue durée par définition) épousent géné- de laquelle les patients tentent d’éliminer la croûte formée
ralement la convexité du globe oculaire (Fig. 2A et B). Le qui, forcément, récidive. Il arrive souvent que ce soit au
carcinome basocellulaire montre souvent une bordure dite stade de la gêne causée par l’ulcération que les patients
perlée, marquée par la présence de petits nodules, alors seniors rapportent la première constatation de la survenue
que le carcinome épidermoïde montre souvent des altéra- de la tumeur. Bien d’autres diagnostics histologiques sont
tions de la kératinisation (squame sur fond plus ou moins possibles, entre autres le kérato-acanthome, ou le carci-
érythémateux, s’ulcérant lorsqu’on l’enlève). nome spinocellulaire.

Rouge ou brun : présence de télangiectasies, Perte des cils, madarose


d’inflammation ou de pigmentation
La madarose se définit par la perte de cils. Bien qu’il
L’inflammation périlésionnelle est intéressante à analyser. s’agisse d’un signe fréquent d’évolution de carcinome
Est-elle la conséquence d’un processus infectieux, qui pour- de la marge palpébrale, de nombreuses autres causes
rait lui-même être à l’origine de la tumeur (blépharite peuvent être incriminées. De sorte que la perte de cils
chronique et orgelets ou chalazions, molluscum conta- peut, en soi, faire l’objet de toute une mise au point.
giosum) ? Est-elle la conséquence de l’encombrement de On retrouve des conditions générales, telles que la tri-
la masse tumorale (par frottement chronique, ectropion, chotillomanie, l’hypothyroïdie (voire hyperthyroïdie), le
etc.) ? Est-elle causée par le même mécanisme pathogène psoriasis, le lupus érythémateux, la dermatite de contact
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(atopique), le syndrome de Stevens-Johnson et d’autres


pathologies dermatologiques, ou certaines toxicités médi-
camenteuses (chimiothérapie, coumariniques, etc.), ou
encore l’instillation de collyres bêtabloquants. La blé-
pharite chronique, en particulier staphylococcique, peut
s’accompagner de perte de cils. Toutefois, dans ces condi-
tions, la perte de cils est souvent relativement plus diffuse
que celle localisée au voisinage d’une tumeur. Il peut arriver
qu’au début de leur évolution, certaines néoplasies infil-
trantes (planes) ne se manifestent que par la perte de cils.

Détection d’adénopathies de voisinage


La présence d’adénopathies (cervicales, parotidiennes) peut
trouver de multiples causes infectieuses, parmi lesquelles
la maladie de la griffe du chat (Bartonella Hensellae), Chla-
mydia trachomatis, la syphilis, la tuberculose et d’autres
granulomatoses. Mais, dans ces conditions, la conjoncti-
vite granulomateuse associée peut souvent se différencier
d’une tumeur vraie au niveau palpébral. La palpation
d’adénopathies en présence d’une tumeur palpébrale (ou
orbitaire bien entendu) représente un challenge clinique,
souvent de mauvaise augure. La conduite à tenir repose
sur un bilan anatomopathologique de la tumeur, et un bilan
d’extension régionale (imagerie et/ou biopsie du ganglion
sentinelle). Le carcinome basocellulaire ne métastase vir-
tuellement jamais. À l’inverse, le carcinome spinocellulaire,
le carcinome sébacé, le carcinome neuro-endocrine cutané
ou le mélanome sont grevés d’un réel potentiel de méta-
stase, d’abord régionale, mais aussi à distance au niveau Figure 3. Évaluation préopératoire par la biopsie. A. Matériel
des ganglions prétragiens, sous-mandibulaires ou cervicaux, nécessaire pour réaliser une biopsie au cabinet, comportant un
puis systémiques (pulmonaire) [11]. punch de 3 mm de diamètre et un pot de fixateur. B. Prise de biopsie
en bordure d’une lésion érythémato-squameuse suspecte de carci-
nome épidermoïde (encerclée).
Traitement
lésion étendue peut faire l’objet de biopsies multiples, car-
Actuellement, la chirurgie reste le traitement de choix pour
tographiées.
la plupart des tumeurs rencontrées. C’est la seule modalité
qui permette de déterminer la complétude de l’éradication
tumorale grâce à l’examen histologique des marges. Toutes Bilan d’extension et stadification des tumeurs
les autres modalités se heurtent à l’impossibilité de réaliser palpébrales malignes
une stadification précise (par exemple TNM), ce qui obère
les comparaisons d’efficacité thérapeutique [12]. Dans la mesure du possible, compte tenu de la présenta-
tion clinique, la prise en charge de toute tumeur palpébrale
Biopsie préopératoire bénéficie d’une procédure systématique. D’abord la biopsie
préopératoire vise à établir le diagnostic et la stadification
En pratique, le diagnostic clinique d’une tumeur à histopathologique (staging), et à détecter certains fac-
l’évidence bénigne pose souvent peu de problème. Mais teurs pronostiques (différenciation, degré d’envahissement
dès que survient un doute sur la possibilité d’une tumeur en profondeur, présence d’emboles lymphatiques ou vascu-
maligne, il est recommandé de procéder à une biopsie, qui laires, présence d’invasion périneurale).
peut aisément être réalisée au cours de la même consul- Ensuite, on évalue les facteurs de risque cliniques
tation. Un punch à biopsie dermatologique (par exemple associés (par ordre d’influence décroissante) : le terrain
de 3 mm de diamètre) facilite considérablement le geste, génétique, une potentielle récurrence, l’état de la peau
qui est réalisé sous anesthésie locale (Fig. 3A et B). Pour de la face, la présence de lésions préexistantes et/ou
bénéficier d’une anesthésie confortable et d’une hémostase associées, l’âge, la comorbidité (immunodépression), les
efficace, il est utile de postposer de quelques minutes la facteurs environnementaux. Enfin, toute malignité bénéfi-
biopsie par rapport à l’infiltration par de la xylocaïne 2 % cierait d’une stadification TNM. Toutefois, du fait que la
adrénalinée 1/200 000. Il est préférable de réaliser la prise plupart des tumeurs palpébrales malignes sont des carci-
de la biopsie en bordure de la lésion tumorale (éviter le nomes basocellulaires de taille limitée, la classification TNM
centre ulcéré), de placer le spécimen dans un fixateur clas- reste encore trop peu appliquée en oncologie oculaire. Elle
sique (formaldéhyde, Bouin), et surtout de bien transmettre permet de déterminer la meilleure stratégie, en particulier
au pathologiste les hypothèses diagnostiques. Au besoin, une pour des tumeurs avancées (T), et impose la détermination
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de l’envahissement ganglionnaire (N), soit de façon clinique


(cN), soit histologiquement démontré (pN). La recherche de
métastase à distance (M) n’est en général considérée qu’en
cas d’envahissement ganglionnaire démontré (cN1 ou pN1).
Actuellement, l’exploration du drainage lymphatique et du
ganglion sentinelle peut reposer sur plusieurs approches,
dont la biopsie du ganglion sentinelle après traçage radio-
actif (99 Tc) et le PET-scan. Toutefois, la place exacte de ces
techniques est encore en cours d’évaluation.

Évaluation extemporanée des marges de


résection par la technique micrographique de
Mohs
Il revient à Frederic Mohs d’avoir inventé l’évaluation
extemporanée des marges de résection tumorales [13].
Initialement pratiquée après fixation des tissus sur le Figure 4. Greffon tarso-marginal de Hübner [1]. 1 : marge palpé-
brale ; 2 : tarse ; 3 : conjonctive.
patient-même, la technique a évolué et actuellement,
les fragments prélevés sont fixés par cryocongélation,
puis coupés et colorés en salle d’opération et lus par
le chirurgien-dermatologue [14]. Une variante de cette Les situations de déficits plus complexes peuvent béné-
technique permet, à la condition de bien orienter les pré- ficier de reconstructions composites [19]. La combinaison
lèvements, d’obtenir la même efficacité de lecture par le de deux lambeaux, ou d’un lambeau avec une greffe
pathologiste [15]. Pour une description détaillée de l’intérêt est possible, au contraire de la superposition de deux
de l’examen extemporané en ophtalmologie, le lecteur est greffes, qui n’assurerait pas l’apport vasculaire néces-
renvoyé au chapitre de l’EMC sur ce sujet [16]. saire. Dans la mesure du possible, il faut donner la
Une fois la complétude de l’exérèse assurée, on peut préférence aux lambeaux, plus sûrs et de cicatrisa-
procéder à la reconstruction, soit dans le même temps opé- tion mieux prévisible et plus rapide. De même, il est
ratoire, soit, plus rarement, de façon différée (d’un à trois très rentable de diminuer le déficit autant que pos-
jours). L’intérêt de différer la reconstruction réside dans sible par des points profonds d’avancement. Les voies
la possibilité d’approfondir l’examen anatomopathologique, lacrymales sont reconstruites si elles n’ont pu être préser-
par exemple dans des cas particulièrement étendus, ou dif- vées.
ficiles (mélanome, carcinome sébacé, etc.) ou envahissants L’ampleur et la localisation du déficit à combler guident
[17]. L’analyse peut alors se faire sur des fragments fixés la reconstruction. Les déficits d’un quart, voire un peu plus
classiquement (fixation rapide) et révélés par des colora- (jusqu’à un tiers en cas de laxité chez le sujet âgé), peuvent
tions spéciales d’immuno-histochimie si nécessaire. Quelque se suturer bord à bord sans manœuvre supplémentaire,
puisse être le diagnostic clinique présumé, il est conseillé ou moyennant un allongement du tendon canthal latéral.
d’envoyer en anatomopathologie tous les fragments résé- Au-delà, des combinaisons de lambeaux et de greffes sont
qués. nécessaires.
En ce qui concerne la reconstruction de la lamelle
postérieure (tarse), en exploitant la règle des quarts
Principes de reconstruction de Mustardé, il est possible de prélever trois fois un
quart de paupière et de les assembler pour reconsti-
Par ordre d’importance, il faut s’assurer que le globe est tuer une paupière complète. De cette manière, le greffon
protégé par une paupière supérieure complète et mobile. de Hübner comporte le tarse et la marge ainsi que
La paupière inférieure doit être bien apposée au globe et la conjonctive jusqu’au fornix, mais pas la peau [20]
affleurer le limbe. Les deux lamelles fonctionnelles doivent (Fig. 4). Une fois mis en place, les greffons de Hübner
être reconstituées, la lamelle postérieure avec un tarse et sont stabilisés et vascularisés par un lambeau myocutané.
une conjonctive, rattachée aux rétracteurs, et la lamelle C’est la technique de choix pour reproduire la struc-
antérieure munie d’une peau suffisante et d’une fonction ture fine et complexe de la marge palpébrale (Fig. 5A et
musculaire orbiculaire pour assurer l’occlusion [18]. Les B).
régions canthales présentent certaines particularités. Au En ce qui concerne la reconstruction de la lamelle
niveau médian, la cicatrisation par seconde intention peut antérieure (peau et muscle orbiculaire), de nombreux
être exploitée, même combinée à des manœuvres de recou- lambeaux de proximité, de rotation, ou de transposition
vrement partiel. La mesure la plus importante à prendre sont disponibles, tandis que les sites donneurs classiques
concerne la reconstitution du bras postérieur du tendon can- de greffe cutanée comprennent la paupière supérieure
thal médian. Au niveau temporal, le cadre orbitaire externe en cas de dermatochalasis et la région rétro-auriculaire
étant un mauvais support pour une greffe de peau libre, (Fig. 6). Pour la description pratique des techniques appli-
il vaut mieux le recouvrir par un lambeau myo-cutané. Ici quées de reconstruction palpébrales, le lecteur est invité
aussi, il est important de recréer l’attache postérieure du à consulter le chapitre de l’EMC qui y est consacré [1]
tendon canthal latéral. (Fig. 7).
Prise en charge des tumeurs palpébrales : considérations générales 747

Figure 6. Exemples de lambeaux cutanés ou myocutanés exploi-


tables pour combler une perte de substance palpébrale. Lambeaux :
1 : sourcilier ; 2 : palpébral supérieur (à charnière temporale) ; 3 :
temporojugal ; 4 : frontal médian ; 5 : palpébral supérieur (à char-
nière nasale) ; 6 : nasogénien [1].

Figure 5. Reconstruction d’un déficit palpébral complet par gref- Chimiothérapie topique
fons tarso-marginaux et recouvrement par lambeau myocutané [1].
L’imiquimod (Aldara® , 3 M Pharmaceuticals, St Paul, MN,
États-Unis) stimule la production d’interféron-␣ et de diffé-
rentes cytokines et influence l’activation des lymphocytes
Traitements complémentaires NK (natural killer) et B, et des cellules de Langerhans.
Son application en topique stimule une importante réac-
De nouveaux traitements locaux peuvent offrir une alter- tion inflammatoire et immune au terme de laquelle la
native ou un complément de traitement intéressant à tumeur aura régressé par apoptose. Le schéma de traite-
exploiter, le plus souvent en collaboration avec le derma- ment comporte souvent une application quotidienne cinq
tologue. fois par semaine pendant six semaines. Approuvée par la

Figure 7. Exérèse de carcinome basocellulaire avec contrôle extemporané des marges et reconstruction en un temps chez une patiente
quadragénaire. 1 : étendue du déficit tissulaire ; 2 : mise en place de deux greffons tarso-marginaux de Hübner de part et d’autre d’un
lambeau de glissement de tarse résiduel ; 3 : prélèvement d’un lambeau myocutané en paupière supérieure ; 4 : préservation du pédicule
latéral ; 5 : bascule et mise en place du lambeau ; 6 : suture du lambeau et de la marge, en gardant rabattus sur la peau les chefs des points
de la marge.
748 J. Lasudry

FDA depuis 1997 pour les condylomes et depuis 2004 pour le Photothérapie dynamique
carcinome basocellulaire superficiel, la crème d’imiquimod La photothérapie dynamique (adjuvantée par l’acide amino-
à 5 % semble prometteuse pour le carcinome basocellu- lévulinique [ALA]) est applicable en dermatologie pour
laire nodulaire, y compris au niveau palpébral [21]. Du plusieurs cancers cutanés autres que le mélanome (non-
fait d’une intolérance oculaire fréquente en cas de contact melanoma skin cancers [NMSC]), en particulier la kératose
avec la conjonctive, son application au niveau de la actinique, la maladie de Bowen et le carcinome basocel-
marge palpébrale proprement dite est délicate, et actuel- lulaire. Toutefois, dans ce dernier cas, l’épaisseur de la
lement la notice du médicament recommande d’éviter d’en tumeur ou sa localisation à la marge palpébrale représentent
appliquer dans les yeux [22]. Également efficace sur le car- une limite d’applicabilité [24].
cinome intraépidermoïde et la kératose actinique, la crème
d’imiquimod est à l’essai sur le carcinome épidermoïde.
Jusqu’à présent les études ne mentionnent pas encore
Radiothérapie
l’évolution histologique après traitement, de sorte que sa Actuellement, on admet que le standard de référence reste
place exacte dans l’arsenal des mesures thérapeutiques la résection chirurgicale sous contrôle extemporané des
reste encore à déterminer. marges de résection (chirurgie micrographique de Mohs).
Toutefois, la radiothérapie offre une alternative intéres-
sante et importante à garder dans l’éventail des possibilités
Cryochirurgie thérapeutiques à offrir au patient, dans une approche
La cryochirurgie donne de bons résultats. Ses avantages de multidisciplinaire [25]. Globalement, les avantages de la
faisabilité et fiabilité en consultation en font une technique radiothérapie comprennent un bon contrôle local, un bon
de choix dans les mains des dermatologues, pour les petites résultat cosmétique et un bon confort. De sorte que la
tumeurs superficielles (ne dépassant pas 5 mm d’épaisseur) radiothérapie peut être proposée pour des tumeurs inéli-
dont le diagnostic et l’extension font peu de doute cli- gibles pour la chirurgie, en cas de mauvais état général par
nique. Au besoin, une biopsie préalable permet d’exclure, exemple (comorbidité), ou lorsque la chirurgie entraînerait
par exemple, un carcinome basocellulaire de type scléro- des conséquences trop lourdes inacceptables par le patient.
dermiforme. Vu que le contrôle anatomopathologique de Dans tous les cas de figure, il est nécessaire d’établir le type
l’efficacité du traitement n’est pas possible, celle-ci doit histologique et le bilan d’extension locale et régionale de la
être assurée par une surveillance clinique régulière. tumeur (bilan TNM).
Les inconvénients sont une absence d’évaluation histo-
logique du traitement au niveau des marges profondes, un
Traitement par laser suivi plus difficile, et la nécessité fréquente de procéder à
Différents lasers sont aisément accessibles à une importante série itérative de séances de traitement (de
l’ophtalmologue. Le plus utilisé en pathologie palpé- l’ordre de 20 à 35 séances, en fonction du fractionnement
brale est le laser à Argon. Du fait qu’il n’y a aucun contrôle de la dose totale). En cas de récidive après radiothérapie, il
en profondeur de la lésion traitée, seules les tumeurs convient de poursuivre avec de la chirurgie, car une radio-
bénignes peuvent être traitées au laser. Tout doute clinique thérapie additionnelle serait compliquée de nécrose.
doit faire procéder à une biopsie. Cette technique offre
plusieurs avantages, parmi lesquels un bon contrôle des Le futur
limites de la tumeur à traiter (visualisation à la lampe-
à-fente), du dosage, une hémostase instantanée et une À mesure que s’élucident les altérations génétiques et de
bonne cicatrisation. Afin d’exclure le risque de cicatrice biologie moléculaire de certains cancers comme le car-
hypertrophique, il est utile de procéder d’abord à une cinome basocellulaire, de nouveaux traitements visent à
zone test limitée que l’on évaluera environ quatre à six freiner ou stopper le programme néoplasique aberrant.
semaines plus tard. Par ailleurs, certaines lésions planes Par exemple, dans le syndrome des hamartomes basocel-
plus ou moins étendues, comme le xanthélasma, peuvent lulaires (de Gorlin-Goltz), maladie héréditaire autosomale
bénéficier d’une répartition du traitement en plusieurs dominante, le patient souffre, tout au long de sa vie,
séquences espacées de la période de cicatrisation. Cela du développement d’une multitude de carcinomes baso-
permet de minimiser, voire de diriger les rétractions des cellulaires, et d’autres anomalies (kystes odontogéniques,
berges de la lésion, et d’éviter les ectropions, ou les retard mental, etc.) [26]. Cela résulte d’une délétion au
dommages aux voies lacrymales, particulièrement en niveau d’un gène de la famille PTCH (Patched-1 gene,
paupière inférieure. Les meilleures indications sont le récepteur membranaire pour le sonic Hedgehog [SHH]) abou-
xanthélasma, les angiomes superficiels, les syringomes tissant à une dérégulation du SHH signaling pathway qui
(dans ces trois situations, le laser peut s’avérer meilleur est un important système de signaux intercellulaires de
que la chirurgie), les papillomes, les nævus banaux, les polarité, actif au cours du développement embryonnaire
granulomes pyogéniques (bon pouvoir de coagulation), (par exemple le développement du squelette), qui serait
voire des petits kystes d’inclusion (milia) ou hidrocystomes. activé de façon inappropriée chez l’adulte atteint, et qui
Techniquement, il est utile de procéder au marquage de la semble également impliqué dans de nombreux autres can-
lésion à traiter avant l’infiltration d’anesthésique combiné cers [27]. Actuellement sont en cours des essais de phase II
à de l’adrénaline. En cas d’angiome, on recommande de ne de molécules (GDC-0449, Genentech, California, États-Unis)
pas ajouter le vasoconstricteur. Dans tous les cas de figure, qui visent à inhiber sélectivement cette activation délé-
il est indispensable de protéger le globe avec une coque tère du SHH et à arrêter ainsi le développement tumoral
sclérale opaque et dépolie [23]. dans des cas de néoplasie avancée ou généralisée [28]. Il
Prise en charge des tumeurs palpébrales : considérations générales 749

est probable que l’avenir proche verra la disponibilité de doit suivre les règles de la chirurgie carcinologique, à défaut
ces nouvelles chimiothérapies hypersélectives, pour autant de quoi on expose le patient aux risques d’une récidive ou
que les voies de différenciation cellulaire normale (hémato- d’une extension. Il s’établit sur un ordre de priorité qui
poïèse, myélopoïèse, etc.) ne soient pas affectées par ces comporte d’abord la complétude de l’exérèse, validée par
drogues. l’examen anatomopathologique, puis la reconstruction des
fonctions palpébrales, en faisant abstraction de toute consi-
dération esthétique. La reconstruction vise à reconstituer,
Conclusion d’une part, la lamelle tarso-conjonctivale et les rétracteurs,
et, d’autre part, la lamelle cutanée et le muscle orbiculaire.
La prise en charge des tumeurs palpébrales débute par leur La fonctionnalité de ces deux systèmes de structures est une
prévention. L’exposition solaire joue un rôle majeur dans condition sine qua non de la restauration de la physiologie
l’augmentation de fréquence des carcinomes cutanés et la oculo-orbitaire [29].
précocité de leur survenue constatée ces dernières décen-
nies. On ne saurait trop insister sur la nécessité de protéger
la peau de l’exposition solaire excessive chez les enfants. Déclaration d’intérêts
Par ailleurs, la précocité du diagnostic permet le plus sou-
vent d’obtenir un bon contrôle. La détection des tumeurs L’auteur déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
cancéreuse s’appuie certes sur certains critères cliniques, tion avec cet article.
mais du fait de la relativité de leur valeur, une biopsie est
souvent requise. Le traitement d’une néoplasie palpébrale Annexe 1. Principaux types histologiques
des tumeurs palpébrales

Tumeurs épithéliales solides

Papillome cornéa Simple hyperplasie de l’épithélium kératinisé, sessile ou


pédonculé

Molluscum penduluma Petite prolifération molle pédiculée, parfois pigmentée

Syringomea Petite lésion en plaque, souvent multiple, au départ des canaux


des glandes sudoripares

Kératose séborrhéiquea Lésion superficielle, bien délimitée, en relief, d’allure molle ou


friable, en général pigmentée, parfois sur un fond érythémateux
irritatif, due à une prolifération des cellules basales

Carcinome basocellulaireb La plus fréquente néoplasie palpébrale, due à une


transformation des cellules basales germinales, essentiellement
de type nodulaire (puis nodulo-ulcéré), ou plus rarement de type
sclérodermiforme (infiltrant)
750 J. Lasudry

Tumeurs épithéliales solides

Kératose actiniqueb Condition précancéreuse, due à l’exposition solaire, lésion plane


érythémato-squameuse, parfois surmontée d’une corne cutanée,
quasi exclusive aux phototypes clairs

Carcinome spinocellulaireb (ou épidermoïde), d’incidence directement proportionnelle à


l’exposition solaire, chez les phototypes clairs, mais aussi
consécutif à l’immunodépression (par ex. chez les greffés),
prolifération des cellules squameuses, potentiellement
métastasant localement (infiltration profonde et/ou extension
intraépithéliale) et à distance par voie neurotrope et/ou
lymphatique

Tumeurs épidermiques kystiques en dehors de la marge palpébrale

Kyste d’inclusion épidermiquea Résulte de l’inclusion d’épiderme ou de follicule pilo-sébacé,


souvent congénital

Kyste épidermoïde ou dermoïdea Résultant de la persistance en profondeur de bourgeons


épidermiques au niveau des fentes embryonnaires, soit
seulement épithélial (épidermoïde) soit contenant aussi des
éléments annexiels (dermoïde), responsables d’inflammation
granulomateuse en cas de rupture

Tumeurs épithéliales dérivées des annexes glandulaires de la marge

Orgeleta Abcès des glandes ciliaires (Zeis et Moll) voire tarsales


(Meibomius)

Chalaziona Nodule d’inflammation granulomateuse (lipophagique) des


glandes tarsales (Meibomius)

Hidrocystome eccrine ou apocrinea Dilatation kystique d’une glande eccrine associée au cil ou
sudoripare, à liquide clair ; (ou cystadénome apocrine) dilatation
kystique d’une glande ciliaire apocrine, à liquide trouble
Prise en charge des tumeurs palpébrales : considérations générales 751

Tumeur d’origine mélanocytaire

Carcinome sébacéb Aux dépens des glandes sébacées tarsales (Meibomius) ou de la


caroncule, ou du sourcil, peut se présenter de façon
papillomateuse, ou infiltrant la conjonctive, rare en Occident,
fréquent en Asie, métastasant localement (extension pagétoïde
intraépithéliale), et à distance (voie lymphatique) (cliché fourni
par Frédéric Mouriaux, CHU Caen)

Nævusa Hamartome cutané composé de thèques de cellules


mélanocytaires situées au début de la vie dans la zone des
cellules basales (nævus jonctionnel), puis s’enfonçant
progressivement en profondeur de la membrane basale (nævus
composé), et enfin s’épaississant dans le derme (nævus
intradermique) chez l’adulte, pas nécessairement pigmenté
(nævus achrome), transformation néoplasique exceptionnelle

Mélanose de Dubreuilhb Lésion du sujet senior, initialement d’allure maculaire plane, le


plus souvent localisée sur les joues ou le nez, s’étendant d’abord
en surface (expansion radiale), de pigmentation irrégulière, et
pouvant évoluer en mélanome après cinq à 20 ans (croissance
verticale)

Mélanomeb Rare au niveau palpébral (mais en augmentation de fréquence),


évolution fréquente d’un mélanome à croissance superficielle
(mais possible de novo), caractérisé par une croissance
horizontale (essaimage pagétoïde de mélanocytes tumoraux dans
l’épaisseur de l’épiderme) et verticale (niveau histologique
d’invasion de Clark et indice de Breslow), à haut potentiel de
métastase locale et à distance (chaînes ganglionnaires cervicales)
(cliché fourni par Véronique del Marmol, hôpital Erasme, ULB)

Tumeurs vasculaires

Botryomycomea Granulome pyogénique, tumeur d’évolution typiquement rapide,


constituée d’un cordon de tissu vasculaire et inflammatoire
réactionnel, souvent au départ d’une érosion de l’épithélium de
surface (cutané ou conjonctival)
752 J. Lasudry

Tumeurs vasculaires

Hémangiome capillairea Tumeur fréquente, atteignant typiquement


le nourrisson après quelques mois voire
semaines de vie, correspondant à une
prolifération de capillaires (potentiellement
au départ de cellules endothéliales
placentaires embolisées), et qui le plus
souvent régresse spontanément vers quatre
à sept ans

Sarcome de Kaposib Rarissime en dehors d’un syndrome


d’immunodéficience acquise (c’est devenu
la tumeur palpébrale maligne la plus
fréquente en Afrique sub-saharienne),
tumeur de progression rapide, souvent
multiples, d’allure papulaire ou nodulaire
plutôt violacée, requérant un traitement
local (chirurgie, cryothérapie ou
radiothérapie) et général (antirétroviral
highly active antiretroviral therapy
[HAART]) (cliché fourni par Véronique del
Marmol, hôpital Erasme, ULB)

Tumeurs neurogènes

Névrome plexiformea Manifestation en surface de la


neurofibromatose de type I, infiltrant en
général les tissus de l’orbite, tumeur
souvent multiple et associée à une lésion
hyperpigmentée, composée de nerfs
hypertrophiques et de cellules de Schwann
hyperplasiques, à transformation maligne
rare mais possible

Carcinome neuro-endocrine cutanéb Tumeur très rare, mais de très mauvais


pronostic, développée aux dépens des
cellules de Merkel (peut-être liée au
polyomavirus), d’allure souvent rouge vif,
mais parfois piégeante, requiert une
exérèse complète avec de larges marges de
résection
Prise en charge des tumeurs palpébrales : considérations générales 753

Tumeurs d’origine métabolique, inflammatoire, histiocytaire ou infectieuse

Xanthélasmaa Révélatrice dans un tiers des cas d’une


hyperlipidémie, lésion jaunâtre plane
légèrement en relief dans la portion nasale
des paupières, résultant d’une infiltration
du derme par des macrophages spumeux

Molluscum contagiosuma Prolifération épidermique due à un virus


Pox, transmise par contage interhumain ou
auto-inoculation, d’allure globuleuse et
ombiliquée, parfois multiple et responsable
de conjonctivite folliculaire
a Les tumeurs bénignes.
b Les tumeurs malignes.

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