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CHIRURGIE PEDIATRIQUE v ATRESIE DE L’OESOPHAGE / 1

ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE
Objectifs :
- Définir l’atrésie de l’œsophage,
- Indiquer les circonstances de diagnostic,
- Décrire les signes précoces de l’atrésie de l’œsophage,
- Décrire la vérification de la perméabilité de l’œsophage,
- Citer les moyens médicaux et instrumentaux,
- Indiquer les principes du traitement.

I. I-DEFINITION

L’atrésie de l’œsophage est une interruption congénitale de la continuité de l’œsophage avec


ou sans fistule oeso-trachéale.

II. II-INTERETS DU SUJET


III.
IV. -Intérêt diagnostique : la malformation de type III représente 75 à 85% des cas.
V. -Intérêt épidémiologique : en général un enfant sur 3 est porteur d’au moins une
malformation associée.
VI. -Intérêt pronostique : urgence néo-natale dont la prise en charge doit commencer dès
la salle d’accouchement pour un meilleur pronostic.
VII.
VIII. III-EMBRYOLOGIE ETIOPATHOGENIE
IX.
X. Le développement de l’axe digestif œsophagien est indissociable de celui de la trachée
et des bronches. La trachée et l’œsophage proviennent de l’intestin antérieur entre le 24e et le
36e jour après la fécondation.
XI. L’atrésie de l’œsophage résulte d’un trouble de l’embryogenèse entre la 4 ème et la 6ème
du développement, ce qui explique le taux élevé de malformations associées.
XII. Le bourgeon trachéal apparaît entre la 4ème et la 5ème, sous l’effet de l’induction
notochordale, l’intestin primitif se différencie par clivage en trachée en avant et en œsophage
en arrière. La croissance de l'œsophage a alors lieu dans les 2 sens, on assiste à un phénomène
de croissance différentiel. Au cours de cette période, on peut assister de façon anormale, soit à
un défaut de l’induction soit à un défaut dans la réception. Les lésions œsophagiennes
observées peuvent aller de la simple sténose isolée à la fente trachéo-oesophagienne complète.
XIII.
XIV. IV-ANATOMIE PATHOLOGIQUE
XV.
XVI. L’interruption de la continuité de l’œsophage entraîne la constitution de 2 segments
oesophagiens avec ou sans fistule oeso-trachéale. La fistule peut être supérieure ou inférieure.
XVII. Ladd et Gross ont proposé une classification en 5 types selon l’existence de la fistule
et sa communication avec la trachée. Ces différents types constituent les formes cliniques.
XVIII. Les malformations associées sont fréquentes et peuvent être létales.
XIX.
XX.
XXI.
XXII.
XXIII.
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XXIV.
XXV.
XXVI. V-PHYSIOPATHOLOGIE
XXVII.
XXVIII. La salive et le lait accumulés dans le cul-de-sac supérieur pénètrent dans la
trachée entraînant un encombrement trachéo-bronchique. L’air respiré passe de la trachée à
l’œsophage majorant ainsi l’anoxie. Au total le nouveau-né déglutit dans sa trachée et respire
dans son estomac.
XXIX.
XXX. VI-SIGNES
XXXI.
XXXII. A-Type de description : Atrésie type III.
XXXIII. Il représente 75 – 85% des cas. Il présente une fistule trachéo-oesophagienne
inférieur.
XXXIV.
XXXV. 1-Circonstances de découverte
XXXVI. En période prénatal : l’observation de la lésion à l’échographie est très difficile.
Cependant, certains signes indirects peuvent y conduire :
0 hydramnios
1 absence de visualisation de l’estomac
2 découverte de malformation associée
XXXVII. Parfois le diagnostic est posé en salle d’accouchement, par la vérification de la
perméabilité d’œsophage à l’aide d’une sonde gastrique. Lorsque la sonde bute, il faut noter la
distance de l’arrêt par rapport à l’arcade dentaire.
XXXVIII. Ailleurs le diagnostic se fait devant une hypersialorrhée, avec accès de toux, de
suffocation à chaque tentative d’alimentation, associée à un encombrement bronchique et une
détresse respiratoire.
XXXIX.
XL. 2-Signes cliniques
XLI. Il s’agit d’hypersialorrhée avec présence de mousse sur les lèvres, de crises de toux, de
cyanose, d’encombrement bronchique voire détresse respiratoire, de météorisme abdominale.
XLII. Il faut réaliser un cathétérisme œsophagien :
XLIII. -technique : introduction par une narine d’une sonde naso-gastrique n°10 radio-
opaque ni trop raide ni trop molle, associée au test à la seringue par l’introduction de 10 ml
d’air.
XLIV. -résultat : _la sonde bute au fond du cul-de-sac oesophagien à environ 10 cm de l’
arcade alveolaire,
XLV. _l’aspiration à la seringue ne ramène pas de liquide gastrique,
XLVI. _l’injection de 10 ml d’air par la seringue n’est pas perçue à l’auscultation
de l’abdomen.
XLVII. -2 pièges : _sonde trop molle qui s’enroule et donne l’impression de perméabilité de
l’œsophage (nécessité d’insuffler de l’air à l’estomac à rechercher à l’auscultation) (faux
négatif),
XLVIII. _sonde trop rigide qui provoque un traumatisme pharyngo-
œsophagien : présence de sang dans la salive et à la radiographie du thorax image d’arrêt de la
sonde trop basse et pneumomédiastin (faux positif).
XLIX. L’examen clinique recherchera les malformations associées : malformation ano-
rectale, malformations des membres, malformations vertébrales.
L.
LI. 2-Signes paracliniques
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LII. a-La radiographie thoraco-abdominale de face et profil 


LIII. Montre la sonde dans le médiastin, souvent au-delà de T5.
LIV. Le type de l’atrésie est reconnu à la visualisation de l’aération digestive. L’air visible
sur le cliché indique la présence d’une fistule trachéo-oesophagienne inférieure.
LV. Le niveau de cul-de-sac supérieur peut être noté en repérant la vertèbre de référence.
LVI. Précise l’état pulmonaire (foyers d’atélectasie, broncho-pneumopathie diffuse).
LVII.
LVIII. b-L’échographie
LIX. Permet de faire le bilan des malformations associées.
LX.
LXI. B-Formes cliniques
LXII. 1-Formes anatomiques
 Type I : représente 10% des cas. Les 2 culs-de-sac sont borgnes, éloignés l’un de l’autre (4
vertèbres).
 Type II : très rare représente 1% des cas. Il existe une fistule trachéo-oesophagienne sur le
cul-de-sac supérieur.
 Type IV : fistule implantée sur la face postérieure de la bronche souche droite.
 Type V : présence de deux fistules trachéo-oesophagienne communiquant chacune avec
un cul-de-sac;
LXIII.
LXIV. 2-Formes associées aux malformations
LXV. Ces formes s’intègrent dans le cadre de l’association VACTREL :
LXVI. V : vertébrale, A : ano-rectale, T : thoracique, R : rénale, E : œsophagienne, L : limbs
(membres).
LXVII.
LXVIII. VII-DIAGNOSTIC
LXIX.
LXX. A-Diagnostic positif
LXXI. Arguments cliniques : hypersialorrhée, crises de toux, cyanose, encombrement
bronchique voir détresse respiratoire, cathétérisme œsophagien avec une sonde qui bute au
fond du cul-de-sac oesophagien.
LXXII.Arguments paracliniques : la radiographie du thorax objective la sonde en place dans
le cul-de-sac supérieur et affirme l’existence ou non d’une FOT inférieure.
LXXIII.
LXXIV. B-Diagnostic différentiel
LXXV. Ce sont les causes de la détresse respiratoire à la naissance.
LXXVI. Causes chirurgicales : Hernie diaphragmatique, Syndrome de Pierre Robin.
LXXVII. Causes médico-chirurgicales : Agénésie d’un poumon, Imperforation des
choanes.
LXXVIII.
LXXIX. VIII-TRAITEMENT
LXXX.
LXXXI. A-Buts
LXXXII. Sauver la vie du nouveau-né en évitant l’encombrement broncho-pulmonaire et
en rétablissant la continuité de l'œsophage.
LXXXIII.
LXXXIV. B-Moyens et méthodes
LXXXV. 1-Moyens médicaux 
3 Nouveau-né installé en position demi-assise,
4 Ventilation et aspiration trachéo-bronchique
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5 Aspiration salivaire continue,


6 Rééquilibration hémodynamique et hydroélectrolytique
7 Antibiothérapie
LXXXVI.
LXXXVII.
LXXXVIII. 2-Moyens chirurgicaux 
LXXXIX. Après un bilan d’opérabilité tenant compte du poids, du terme, de l’état
respiratoire et hémodynamique, infectieux et des malformations associées.
 Oesophagostomie cervicale et gastrostomie d’alimentation, puis oesophagoplastie entre 4
et 12 mois.
 Intervention curative en un temps : Anastomose oesophagienne terminoterminale et/ou
fermeture de la FOT :
8 Voie d’abord par thoracotomie droite au 3ème ou 4ème espace intercostal.
9 L’abord du médiastin par voie extra-pleurale ou intrapleurale.
10 Repérage de la crosse de la grande veine azygos puis du cul-de-sac supérieur,
11 Fermeture de la fistule au ras de la trachée pour éviter les risques de la reperméabilisation
ou de la trachéomalacie.
12 Anastomose termino-terminale ou latéro-latérale, avec ou sans sonde trans-anastomotique.
13 L’artifice de Livaditis par myotomie œsophagienne supérieure (circulaire ou hélicoïdale)
permet d’obtenir un allongement très significatif, afin d’éviter la tension anastomotique,
source de lâchage et de sténose
XC.
XCI. C-Indications
14 Prise en charge médicale dès la naissance.
15 Bilan d’opérabilité.
16 Traitement en un temps.
XCII.
XCIII. D-Résultats
XCIV. Les suites opératoires sont satisfaisantes dans plus de 60% des cas. Ailleurs elles
peuvent être émaillées par un certain nombre de complications :
XCV. *Infection postopératoire,
XCVI. *Lâchage de l’anastomose,
XCVII. *Reperméabilisation de la fistule,
XCVIII. *Sténose de l’anastomose,
XCIX. *Trachéomalacie,
C. *Reflux gastro-oesophagien.
CI.
CII. CONCLUSION
CIII.
CIV. L’atrésie de l'œsophage figure parmi les plus fréquentes des malformations néonatales.
Le résultat global prend en compte :
17 La qualité de la prise en charge néonatale
18 La gravité des malformations associées.