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UNIVERSITE MOHAMMED V-RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE-RABAT

ANNEE : 2015 THESE N°:229

FACTEURS DE RISQUE DES MALFORMATIONS


CONGÉNITALES À LA MATERNITÉ SOUISSI DE
RABAT, À PROPOS DE 109 CAS.
THESE
Présentée et soutenue publiquement le :……………………………
PAR
Mlle. Régine Kaïda LASSEGUE EPOGO
Née le 01 Décembre 1980 à Franceville (GABON)
Pour l’Obtention du Doctorat en Médecine
MOTS CLES : malformation congénitale - facteur de risque.

JURY

Mme. Aicha KHARBACH PRESIDENTE


Professeur de Gynécologie-Obstétrique
Mme Amina BARKAT RAPPORTEUR
Professeur de Pédiatrie
Mme. Zaitouna ALHAMANY
Professeur d’Anatomie Pathologie
M. Samir AHID JUGES
Professeur de Pharmacologie
Mme Amale HASSANI
Professeur de Pédiatrie
UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT

DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed AHALLAT
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT
1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS
ET
PHARMACIENS
PROFESSEURS :
Mai et Octobre 1981
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

Mai et Novembre 1982


Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique

Novembre 1983
Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Rhumatologie
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985


Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie
Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. AJANA Ali Radiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie
Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie
Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988
Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique
Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie
Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BELAIDI Halima Neurologie
Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique
Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. CHAMI Ilham Radiologie
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie
Pr. HANINE Ahmed* Radiologie
Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation
Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur ERSM
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne
Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie
Pr. LAZRAK Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie
Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie

Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001
Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique


Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
Pr. LEZREK Mohammed* Urologie
Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Décembre 2005
Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire
Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire
Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AMMAR Haddou* ORL
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique
Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie
Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie
Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie
Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique
Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique
Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale
Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie
PROFESSEURS AGREGES :
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie
Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique
Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique


Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation
Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale
Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne
Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie


Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie biologique
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation
Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. GHANIMI Zineb Pédiatrie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique
Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie
Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

*Enseignants Militaires
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie


Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique
Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie
Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique
Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 09/01/2015 par le


Service des Ressources Humaines
Dédicaces
A Dieu Tout Puissant

Sans toi Seigneur, je n’y serai jamais arrivée.


arrivée. Tu m’as conduis,
encouragé et relevé tant de fois durant cette longue course. Reçois
par ce travail l’expression de ma profonde gratitude .Il est vrai
qu’avec Toi : la fin d’une chose vaut mieux que son commencement…
A

Mon pays le Gabon

Terre qui m’a vu naitre et berceau de mes ancêtres, merci pour tout
ce que tu m’as donné, sois béni de Dieu !

Au

Royaume du Maroc
Terre d’accueil, de formation et de maturité pour moi, puisse Dieu te
bénir pour toutes ces années.
années
A
Son Excellence
Ali Ben BONGO ONDIMBA
Président de la république Gabonaise
En témoignage aux efforts d’émergence, et de notre grand
respect.

A sa majesté le Roi MOHAMMED VI


Roi du royaume du Maroc
Que Dieu glorifie son règne et le préserve !
A son Excellence Monsieur
Mo
Abdu Razzaq Guy KAMBOGO
Ambassadeur Extraordinaire et Plénipotentiaire Haut
Représentant de la République Gabonaise près le Royaume
du Maroc
« Que Dieu veille sur vous !»
A Monsieur le Colonel
Jean Bernard NGUEMA BILONG Attaché de défense et
des forces armées, conseiller militaire près l’ambassade du
Gabon au Maroc
« Profonds respects »
A Monsieur
Barthélémy LEBOUSSI Premier Conseiller de
l’Ambassade du Gabon au Maroc
Au corps diplomatique de l’ambassade du Gabon au Maroc et à
tout le personnel
Pensée particulière à :
Madame Nanette NGWABIT,
Monsieur Pierre Isidore DICKA,
Madame Maunick NDENDE,
Mlle Losly OFOUNOUGOU,
Mlle Chimène MEYE
A mon père
Désiré LASSEGUE
Tu m’as communiqué la vocation et l’amour de cette
profession médicale dès mon
mon enfance. Reçois par ce travail
papa ma profonde reconnaissance, pour le don de la vie,
l’amour et l’assistance sans égal durant toutes ces années.
Tu as été un modèle pour moi et tu le resteras encore…Très
cher collègue !
Sois honoré par ta fille en ce jour…

A ma regrettée mère
Monique OKIMASSOUA
Je rends grâce à Dieu pour toutes ces années passées à tes
côtés. Tu n’es plus là pour voir ce travail, car partie trop tôt,
auquel tu as cru quelques fois bien plus que moi-même.
moi
J’espère honorer ta mémoire en ce jour maman.
A mes deux fils
Ray Daniel et Désiré Lévy
Que ce travail vous inspire et vous donne je le souhaite, le
désir de faire médecine comme moi.. C’est en pensant à vous
que j’ai eu la force de l’achever. Merci pour votre patience
envers moi.
Je vous aime profondément, soyez bénis mes enfants.
A la famille pastorale Désirée,Tehillah et Philippe
SHEMBO
Merci pour votre soutien,
soutien votre temps et surtout pour votre
patience envers moi. Je n’ai pas toujours été une brebis
facile, je vous l’accorde.
Voss prières m’ont accompagnées jusqu’ici, recevez par ce
travail ma profonde gratitude et l’honneur qui vous est due.
Puisse Dieu continuer à bénir vos ministères.
A mes frères
Distel,Vulgain,Mac,Rameze,Darsene,Ralph,FirminMerric
k, Elkis,Cruff,Danaël,Junior.
Elkis,Cruff,Danaël,Juni
A mes sœurs
Raïssa,Aurélia,Graziella,Losly,Rose,Daphnée,Chanie,Séph
ilia,Lucresse, Andry, Jémila, Emélia, Fanella, Bettina,
Anour, Fati, Mijola
A mes oncles et tantes
Phillibert,Marcel,
Célestin,Barthélémy,Jean,Hubert,Cléophas,Hyacinthe,Ber
nard,Pierre
nard,Pierre.Simone, Adèle, Marie-
Louise,Bernadette,Philomène,Hortense,Christine,Brigitte,
Eudoxie,Virginie.
Merci pour vos encouragements et votre soutien, puisse Dieu
vous le rendre au centuple.
A mes neveux et nièces
Que ce travail vous inspire pour vos challenges futurs.
f
Aux Pasteurs
Yves VORS et famille, Doudou et Arlette LUNGU, Fanon
LUNZITISA et famille, Aimé BAMFUMULAU et famille,
Mohamed SORO et famille.

Aux frères
Uchenna et famille, Clément YORO et famille ;

Aux frères et sœurs en Christ.


Vous avez été pour
our moi, un soutien indéfectible. Les mots sont
bien peu nombreux pour exprimer ce que vous êtes et avez fait
pour moi. Recevez l’expression de ma sincère reconnaissance.

A la famille Paga Night


Merci pour tout cet amour communiqué durant les veilles de la
l
nuit. Soyez abondamment bénis.
A mes Anciens de l’ERSSM.
l’ERSSM
Je chérirai tout ce que j’ai appris de vous.
En témoignage de ma profonde gratitude.

A mes promos :
Mame Bou KOUNTA, DAO Ibrahim, Marc FORGO, Francis
SIPO’O MANTILE, Aichatou OUSMANE, Crépin
OLLENDE, Guy Blaise MANZEKI,Teddy ATANI, Fidele
MIYABE, Rodrigue MBAGUI, , Valerie MOUSSOUNDA,
Ephrem MBOU EKAMBOU, Ludjer MPIGA EKAMBOU,
Edde Ould Die, Moulay HACHIM, Ould De SOUIDATH,

Plus que des promos vos êtes pour moi des frères et des sœurs,
que le temps et la distance n’altèrent guère ce lien. Que Dieu
nous préserve dans nos différentes carrières professionnelles !

A mes jeunes de l’ERSSM.


Que ce travail soit pour vous un model de persévérance !
Remerciements
A notre maître
maît et présidente du Jury
Madame Aicha KHARBAHC
Professeur de gynécologie-obstétrique

Si votre présidence du jury de cette thèse est pour nous un grand


honneur, elle confirme les qualités professionnelles et humaines
que reconnaissent tous les étudiants et résidents qui sont passés
par votre service.
Votre compétence, votre rigueur et votre profond humanisme
font de vous un modèle
modè d’éducatrice.
Ce petit mot ne pourra certainement pas refléter nos sentiments
et notre gratitude, mais soyez assurée que vos efforts
efforts envers les
malades, les étudiants et les résidents les touchent profondément.
Nous vous renouvelons, notre profonde estime et admiration
pour ce que vous êtes.
A notre maître et rapporteur de thèse
Madame Amina BARKAT
Professeur de pédiatrie

Vous nous avez inspiré le sujet de thèse, vous nous avez aidé
tout au long de son élaboration, avec bienveillance et
compréhension, flexibilité, disponibilité et confiance ; ont été les
qualités les plus marquantes au cours de cette collaboration.
Votre accueil si simple, pour l’une de vos étudiantes, vos qualités
humaines, vos qualités professionnelles ont été un enseignement
complémentaire pour notre vie professionnelle
.
Veuillez accepter ici, cher maître, l’expression de notre gratitude
et l’expression
l’expression de notre profonde reconnaissance.
reconnaissance
A Notre maître et juge de thèse
Madame Zaitouna ALHAMANY
Professeur d’anatomo-pathologie
d’anatomo

Nous sommes particulièrement heureux et honorés que vous ayez


bien accepté de juger notre thèse.
Nous avons été particulièrement
particulièrement touchés par la simplicité, la
gentillesse et la rigueur de travail qui vous caractérisent.

Permettez nous de vous exprimer notre profond respect et notre


vive reconnaissance.
A Notre maître et juge de thèse
Madame Amale HASSANI
Professeur de pédiatrie

Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous


faites en acceptant de siéger parmi notre jury de thèse.
Nous sommes très reconnaissants de la spontanéité avec laquelle
vous avez accepté de juger notre travail.

Veuillez croire, cher maître, à l’assurance de notre respect et


notre considération.
A Notre maître et juge de thèse
Monsieur Samir AHID
Professeur de pharmacologie

Votre dévouement, votre amabilité et vos remarquables qualités


humaines et professionnelles ont toujours suscité notre
admiration et notre respect.
Veuillez trouvez dans ce travail, un modeste témoignage de
notre grande estime.
Au
Dr Elysée SYONDONG BEFIO,
BEFIO, Dr Etienne et Betty
OGANDAGA,
Dr Aimé Rodrigue NGBANDA

A
François Bertin EBO’O,
EBO’O Kelly MBITO, Guerold ANTONIO
DE JESUS, Désirée AFOUNOUNA , Winnie GOMAT et
Alix Dannicka MOUNDOUNGA.

Les mots me manqueront pour vous témoigner ma


reconnaissance. Sans vous ce travail serait un brouillon.
Que Dieu vous bénisse abondamment !
A tous les patients sans lesquels ce travail n’aurait pas pu avoir
lieu. Que Dieu vous accorde la guérison !

A tous ceux qui de près ou de loin ont contribué d’une manière


ou d’une autre à l’élaboration de cette thèse.
Que Dieu vous bénisse !
TABLE DES MATIERES

INTRODUCTION ...................................................................................................................................... 1
REVUE DE LA LITTÉRATURE.............................................................................................................. 4
I. Historique ....................................................................................................................................... 5
II. Définitions et classifications ........................................................................................................ 6
a-Définitions ............................................................................................................................................ 6
1 - Malformations vraies (primaires) ................................................................................7
2 - Malformations secondaires.........................................................................................7
3 – Poly malformations : syndrome - association – séquence .........................................8
b- Classifications ................................................................................................................................... 9
1. La classification étiologique : ....................................................................................9
2. La classification dite anatomique : ...............................................................................9
3. La classification pathogénique :.................................................................................10
4. La classification selon la clinique : .............................................................................10
 Selon l’organe impliqué : ........................................................................................10
a) Les malformations du système nerveux central (SNC) : .........................................10
b) Les malformations du système cardio-vasculaire : .................................................12
c) Les Malformations du système respiratoire : ..........................................................13
d) Les malformations de la tête et du cou : .................................................................14
e) Les malformations de l’appareil digestif : ................................................................16
f) Les malformations congénitales de l’abdomen: ......................................................17
g) Les malformations de l’appareil uro-génital : ..........................................................18
h) Les malformations du système ostéo-musculaire : .................................................19
III. Aspects étio-pathogéniques des malformations congénitales ........................................ 21
1. Malformations: causes intrinsèques (constitutionnelles - endozygotiques) .................22
a. Malformations d'origine génique Mutations mendéliennes : .......................................22
b. Malformations d'origine chromosomique ...................................................................23
2. Les malformations de causes extrinsèques ...............................................................24
1. La consanguinité : ..................................................................................................25
2. L’âge maternel : .....................................................................................................25
3. L’âge paternel : ......................................................................................................26
4. Niveau socio-économique : ....................................................................................26
5. Les facteurs obstétricaux :......................................................................................26
1. Antécédent d’avortement : ............................................................................................ 26
2. Parité................................................................................................................................. 27
3. Gémellité : ........................................................................................................................ 27
6. Les pathologies maternelles chroniques : ..................................................................27
1. Diabète maternel : .............................................................................................................. 27
2. Epilepsie : ............................................................................................................................ 28
3. Hypertension artérielle (HTA) : ..................................................................................... 28
4. Phénylcétonurie .............................................................................................................. 29
5. Asthme Maternel :........................................................................................................... 29
7. Les causes infectieuses ............................................................................................30
7.1 Bactériennes : La Syphilis congénitale.................................................................... 30
7.2. Virales : ............................................................................................................................. 30
• La Rubéole................................................................................................................... 30
• Le cytomégalovirus (CMV) ........................................................................................ 30
• Varicelle-Zona ............................................................................................................. 31
7.3 Parasitaires : la Toxoplasmose congénitale ........................................................... 31
8. Malformations dues aux agents physiques ................................................................32
• Les radiations ionisantes : ............................................................................................. 32
• Autres produits chimiques ............................................................................................. 32
• Les solvants :................................................................................................................... 32
9. Disruptions de l'hyperthermie maternelle : .................................................................33
10. Malformations chimio-induites .................................................................................33
• La Thalidomide (hypnotique-sédatif, antalgique, anti-inflammatoire) :................... 33
• Les anticonvulsivants : ................................................................................................... 34
• Les rétinoïdes .................................................................................................................. 34
• Les antihypertenseurs .................................................................................................... 34
• Les Anti inflammatoires Non Stéroïdiens(AINS) ........................................................ 35
• Les anticoagulants oraux............................................................................................... 35
• Les corticoïdes ................................................................................................................ 36
• Les traitements d’aide à la Procréation Médicalement Assistée (PMA) ................ 36
11. Les facteurs nutritionnels : ......................................................................................36
• Obésité ............................................................................................................................. 36
• Dénutrition........................................................................................................................ 37
• Carence vitaminique et supplémentation .................................................................... 37
• Autres apports nutritionnels .......................................................................................... 37
12. Pathologie d’addictions et mode de vie ...................................................................38
• Consommation maternelle d’alcool .............................................................................. 38
• Consommation maternelle de tabac ............................................................................ 38
• Consommation maternelle de Fenugrec ..................................................................... 38
• Profession maternelle .................................................................................................... 39
13. Les facteurs mécaniques .........................................................................................40
• La séquence de rupture amniotique ............................................................................ 40
• Adhérence amniotique ................................................................................................... 40
• Déformation de l'oligoamnios ........................................................................................ 40
14. Disruptions d'origine vasculaire ou ischémique .......................................................41
3. Malformations : causes multifactorielles ........................................................................41
IV. Le diagnostic prénatal :.......................................................................................................... 42
1. Définition :..................................................................................................................42
2- L’imagerie .....................................................................................................................43
a. L’échographie.........................................................................................................43
b. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) ........................................................44
3. Les techniques cytogénétiques ou biologiques: ............................................................45
a. L'amniocentèse ......................................................................................................45
b. La biopsie du trophoblaste .....................................................................................46
c. Le Praena Test.......................................................................................................46
d. La ponction du sang ombilical ................................................................................46
e. L'embryoscopie ......................................................................................................47
MATÉRIELS ET MÉTHODES ............................................................................................................... 48
I. Cadre de l’étude et recueil des données ................................................................................ 49
II. Type de l’étude............................................................................................................................ 49
III. Critères d’inclusion ................................................................................................................. 49
IV. Limites de notre étude ........................................................................................................... 49
V. Analyses statistiques.................................................................................................................. 50
RÉSULTATS ......................................................................................................................................... 51
I. Etude descriptive ........................................................................................................................ 52
1. Nombre de malades :.................................................................................................52
2. Consanguinité : ..........................................................................................................52
3. Caractéristiques maternelles :....................................................................................52
a) Age maternel ..........................................................................................................52
b) Gestité....................................................................................................................53
c) Parité .....................................................................................................................54
d) Antécédents d’avortement ......................................................................................55
e) Pathologie chronique et prise médicamenteuse .....................................................55
f) Infections maternelles ............................................................................................56
g) Fièvre maternelle ...................................................................................................56
h) Histoire familiale de malformations .........................................................................56
i) Surpoids maternel ..................................................................................................56
j) Consommation de fenugrec ...................................................................................56
k) Habitudes toxiques .................................................................................................56
l) Procréation Médicalement Assistée (PMA) ............................................................56
4. Déroulement de la grossesse ....................................................................................57
a) Age gestationnel ....................................................................................................57
b) Présentation ...........................................................................................................57
5. Mode d’accouchement ...............................................................................................58
6. Caractéristiques du nouveau-né ................................................................................58
a) Sexe .......................................................................................................................58
b) Poids de naissance ................................................................................................59
c) Apgar à 1 minute ....................................................................................................59
d) Gémellité ................................................................................................................60
e) Type de malformations ...........................................................................................61
f) Devenir immédiat ...................................................................................................63
7. Diagnostic anténatal ..................................................................................................63
II. Etude analytique ......................................................................................................................... 66
DISCUSSION .......................................................................................................................................... 68
I. Malformations congénitales et consanguinité ........................................................................ 69
II. Malformations congénitales et caractéristiques maternelles ............................................... 69
1. Age maternel .............................................................................................................69
2. Parité .........................................................................................................................70
3. Antécédents d’avortement .........................................................................................70
4. Pathologie chronique maternelle ................................................................................70
5. Prise maternelle médicamenteuse .............................................................................71
6. Infection maternelle ...................................................................................................71
7. Fièvre maternelle .......................................................................................................72
8. Histoire familiale de malformations ............................................................................72
9. Surpoids maternel......................................................................................................73
10. Consommation de fenugrec ...................................................................................73
11. Habitudes toxiques .................................................................................................73
12. Procréation Médicalement Assistée (PMA) ............................................................74
III. Malformations congénitales et déroulement de la grossesse.......................................... 74
1. Age gestationnel ........................................................................................................74
IV. Malformations congénitales et mode d’accouchement.................................................... 74
V. Malformations congénitales et caractéristique du nouveau-né ........................................... 75
1. Sexe ..........................................................................................................................75
2. Poids de naissance....................................................................................................75
3. Apgar à 1 minute .......................................................................................................76
4. Gémellité ...................................................................................................................76
5. Type de malformations ..............................................................................................76
6. Devenir immédiat .......................................................................................................77
VI. Malformations congénitales et diagnostic anténatal ......................................................... 78
RECOMMANDATIONS .......................................................................................................................... 79
CONCLUSION ........................................................................................................................................ 81
RÉSUMÉS.............................................................................................................................................. 83
 ...................................................................................................................................................... 86
ANNEXES ............................................................................................................................................. 87
BIBLIOGRAPHIE .................................................................................................................................. 93
LISTE DES ABRÉVIATIONS
AFC : Analyse Factorielle des Correspondances
AINS :Anti-Inflammatoire Non Stéroïdiens
ARAII : Antagoniste des Récepteurs de l’Angiotensine II
ATCD : Antécédent(s)

CAV : Communication Atrio-Ventriculaire

CIV : Communication Inter-Ventriculaire

CMPV : Centre Marocain de Pharmacovigilance

CMV : Cytomégalovirus

EUROCAT: European Congenital Anomalies and Twins

FCP: Fosse Cérébrale Postérieure

FCS : Fausse Couche Spontanée

HTA : Hypertension Artérielle

IMC : Indice de Masse Corporel

IMG : Interruption Médicale de Grossesse

IEC : Inhibiteur de l’Enzyme de Conversion

InVS : Institut national de Veille Sanitaire

IRM : Imagerie par Résonance Magnétique

LCH : Luxation Congénitale de la Hanche

MC : Malformation(s) Congénitale(s)

OMS : Organisation Mondiale de la Santé

P : Parité
RCIU : Retard de Croissance Intra-Utérin

SA: Semaine d’Aménorrhée

UCP: Urgences Chirurgicales Pédiatriques

USA: United States of America


LISTE DES FIGURES ET DES TABLEAUX
Liste des figures :
Figure 1: Processus pathogènes aboutissant aux anomalies Congénitales ....... 8
Figure 3 : Cas d’anencéphalie chez un mort-né macéré ....................................... 11
Figure 4 : Cas d’hydrocéphalie ................................................................................. 12
Figure 5 : Cas de fentes labiales associées à des fentes palatines .................... 15
Figure 6 : Cas d’omphalocèle ................................................................................... 17
Figure 7 : Cas de Laparoschisis ............................................................................... 18
Figure 8 : Cas de syndactylie des pieds ................................................................. 20
Figure 9 : Cas de syndactylie des mains ................................................................ 20
Figure 9 les périodes critiques du développement humain.[92].......................... 42
Figure 11 : Répartition de l’âge maternel en fonction des tranches d’âge. ....... 53
Figure 12: Répartition de la gestité dans la série (109 cas).................................. 53
Figure 13: Répartition de la parité dans la série (109 cas) ................................... 54
Figure 14: Répartition des cas selon la présentation (109 cas). .......................... 57
Figure 15: Répartition des cas malformés selon la voie d’accouchement. ....... 58
Figure 16 Répartition des cas selon les sexes. ...................................................... 58
Figure 17: Répartition des cas selon les tranches du poids de naissance........ 59
Figure 18 : Répartition des cas selon le score d’Apgar à 1 minute..................... 60
Figure 19: Répartition des cas selon le devenir dans les 24heures.................... 63

Liste des tableaux :


Tableau 1:Causes des malformations congénitales dans l'espèce humaine .... 21
Tableau 2: Répartition des cas selon la consanguinité des parents (109 cas). 52
Tableau 3: Répartition de l’âge maternel dans la série (109 cas) ........................ 52
Tableau 4: Répartition des cas selon la parité maternelle (109 cas) ................... 54
Tableau 5: Nouveau-nés malformés et pathologie maternelle............................. 55
Tableau 6: Répartition des cas selon la pathologie maternelle (109 cas) .......... 55
Tableau 7: Répartition des cas malformés selon l’âge gestationnel (109 cas) . 57
Tableau 8: Répartition des cas des nouveau-nés malformés selon l’Apgar à 1
minute .......................................................................................................................... 59
Tableau 9: Répartition des cas malformés en fonction des types. ..................... 61
Tableau 10: Tableau descriptif récapitulatif des différentes caractéristiques des
cas malformés (109) ................................................................................................... 64
Tableau 11: Tableau analytique récapitulatif des cas et des témoins ................ 66
Tableau 12: Comparaison des types des MC dans différents pays. ................... 77
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

INTRODUCTION

1
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Le terme de malformations congénitales (MC) est essentiellement générique et


vague ; il recouvre un nombre très élevé de situations diverses et variées.
L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) parle aussi d’anomalies congénitales ou
de troubles congénitaux.[1]

Elles peuvent être définies comme des anomalies de structure ou de fonction ; dont
les troubles métaboliques présents au moment de la naissance. Ainsi toute anomalie
constitutionnelle qui apparait dès la naissance d’un individu en constitue une.

Les malformations congénitales représentent un véritable problème de santé


publique au niveau mondial. Elles constituent l’une des principales causes de
morbidité et de mortalité néonatale et infantile.
Même si elles ne représentent pas une priorité dans les politiques de santé des pays
en voie de développement, elles posent bien souvent des problèmes diagnostiques
et thérapeutiques et sont associées à une lourde mortalité.

Selon l’Organisation Mondiale de la Santé, les malformations congénitales touchent


3 % des naissances (un nouveau-né sur 33) et entraînent chaque année quelques
3,2 millions d’incapacités.
On estime que, chaque année, 270 000 nouveau-nés meurent avant l’âge de 28
jours à cause d’anomalies congénitales (soit environ 7 % des décès néonataux).[1]

En Afrique, Très peu d'études fiables sont disponibles ; l'absence de registres de MC


dans la plupart de ces pays explique en partie cet état des choses. Les études qui
existent sont en majorité faites de façon sporadique, partielle, sectorielle et surtout
rétrospective. Par conséquent, elles ne reflètent guère des statistiques nationales ou
régionales.
Au Maroc, la situation est similaire. Nous ne disposons que de très peu de travaux
sur les MC. Sabiri N, et al dans une étude prospective à la maternité Souissi de
Rabat, ont aboutit à une prévalence de 4%, par ailleurs ce chiffre ne reflète que les
MC détectables par l’examen clinique [2].

2
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

L’étiologie de ces malformations est multifactorielle, déterminée par un ensemble de


facteurs génétiques et environnementaux.[3]

Un facteur de risque est tout attribut, caractéristique ou exposition d’un sujet qui
augmente la probabilité de développer une maladie ou de souffrir d’un traumatisme.
Les facteurs de risque les plus importants sont par exemple, le déficit pondéral, les
rapports sexuels non protégés, l’hypertension artérielle (HTA), la consommation de
tabac ou d’alcool, l’eau non potable, l’insuffisance de l’hygiène ou de
l’assainissement.
La connaissance de ces facteurs de risque permettrait d’agir afin de réduire leur
incidence et par conséquent réduire le taux de mortalité néonatale et infantile.

L’objectif de ce travail était d’identifier et d’analyser les principaux facteurs impliqués


dans la survenue des malformations congénitales dans notre contexte.

Notre travail comprend une revue de la littérature concernant les principaux facteurs
de risque des MC et une étude rétrospective, à visée descriptive et analytique des
MC cliniquement décelables observées à la Maternité Souissi de Rabat durant une
période de 6 mois.

3
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

REVUE DE LA LITTÉRATURE

4
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

I. Historique

L'histoire de l'étude des monstruosités est extrêmement ancienne. Ainsi, Ctésias,


médecin grec à la cour d'Artaxerxès Mnémon, en Perse, est le premier à rapporter
l'accouchement d'un enfant sans tête par Roxane, épouse de Cambyse, en 426 av.
J.C.[4]

Ambroise Paré (1585) publie le cas d'un monstre femelle sans tête, né en l'an 1562,
premier jour de novembre, à Villefranche de Beyran, en Gascogne (Charon,
2005).[4]

Jusqu'au XVIIIe siècle, l'opinion a continué à penser que les malformations


congénitales faisaient partie de la liste des punitions que Dieu infligeait aux couples
désobéissants. Ainsi, les Grecs ont appelé la science qui s'occupait de ce genre
d'enfants « TERATOS » qui signifie « prodige ». Il s'agissait d'une science d'enfants
« prodigieux » qui sont venus ou revenus dans ces couples pour les discipliner. La
tératologie a commencé à connaître son vrai essor en 1961, avec la tragédie de la
thalidomide (Baudet, 1990). La compréhension de l'étiopathogénie des
malformations congénitales a marqué une avancée significative grâce aux progrès
réalisés par la biologie moléculaire.

Frédéric et Hausman-Hagemeyer ont remarqué en 1967 que les anomalies


chromosomiques ont été responsables de la majorité des malformations
congénitales.[5]

En 1969, « The National Foundation » (USA) a publié une étude qui a démontré que
les malformations congénitales dues aux aberrations chromosomiques ont été
statistiquement moins nombreuses que celles causées par des troubles génétiques
en général.

5
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Avec l'apport de la biologie moléculaire depuis ces 25 dernières années, les


anomalies génétiques sont différenciées en deux groupes :

1. Mutations géniques ;
2. Aberrations chromosomiques.

II. Définitions et classifications

a-Définitions
Une malformation (dysgénèse, malformation primaire) est une anomalie irréversible
de la conformation d’un tissu, d’un organe ou d’une partie plus étendue de
l’organisme, résultant d’un trouble intrinsèque du développement.

Les malformations sont souvent qualifiées de congénitales ou constitutionnelles car


elles sont présentes à la naissance. Cette répétition consacrée par l’usage est inutile,
toute malformation étant par définition congénitale, qu’elle soit constatée à la
naissance ou plus tardivement. En revanche, toutes les anomalies congénitales ne
sont pas des malformations stricto sensu. En effet, on oppose aux malformations
vraies (ou primaires), les déformations et les disruptions qui sont secondaires à un
facteur extrinsèque (malformations secondaires).Cette distinction est importante en
raison de ses implications pour le conseil génétique. [5]

À la naissance, des malformations de causes différentes peuvent se présenter sous


la même apparence. C’est l’analyse des faits, corrélée avec l’embryogenèse
normale, l’enquête génétique et différentes explorations qui pourront permettre de
déterminer l’origine exacte des anomalies.

Exemples :

• une atrésie du grêle peut résulter de mécanismes différents : la grande


majorité des atrésies du grêle est sporadique, d’origine ischémique.

6
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Néanmoins elles peuvent aussi révéler une maladie récessive autosomique, telle
que la mucoviscidose, les sécrétions digestives anormalement épaisses pouvant
former un obstacle digestif responsable ensuite d’une atrésie intestinale ;
• une hydrocéphalie (dilatation des cavités ventriculaires cérébrales) peut
être acquise et sporadique (toxoplasmose) ou déterminée génétiquement
(transmission récessive autosomique ou liée à l’X).

1 - Malformations vraies (primaires)

Les malformations vraies résultent d’un événement génétiquement déterminé


(intrinsèque) pouvant se produire à n’importe quel stade du développement intra-
utérin.

Elles peuvent se manifester par des modifications morphologiques (phénotypiques)


et/ou des conséquences fonctionnelles. Selon leur gravité, on distingue des
malformations majeures, qui compromettent la santé ou la survie, et des
malformations mineures, qui correspondent à des variantes anatomiques du normal,
sans conséquence sur la survie, facilement réparables et pouvant rester méconnues.

La fréquence des malformations primaires est d’environ 2 % chez les enfants nés
vivants, beaucoup plus élevée chez les mort-nés (12–14 %).Elle est globalement
sous-évaluée du fait que les malformations embryonnaires et fœtales ne sont pas
toujours prises en compte dans les statistiques et que d’autres malformations
peuvent se révéler tardivement ou rester latentes [5]

2 - Malformations secondaires

Les malformations secondaires résultent d’un facteur extrinsèque perturbant les


processus normaux du développement. Il peut s’agir d’une perturbation de la
formation normale d’une structure (déformation), d’une lésion secondaire d’un
organe ou d’une structure déjà formé (disruption : néologisme anglo-saxon).

7
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Une disruption (ou séquence disruptive) est un processus de nature destructrice


dest
induisant un défaut morphologique d’origine extrinsèque par perturbation du
d
processus
cessus normal de développement.
développement

Figure 1: Processus
sus pathogènes aboutissant aux anomalies Congénitales

Il est important d’utiliser chaque terme à bon escient puisque chacun sous-entend
sous
une pathogénie précise.

3 – Poly malformations : syndrome - association – séquence

Les poly malformations sont définies


définies par l’association d’au moins deux
malformations. Elles peuvent correspondre à trois situations différentes :

• Une séquence est un ensemble d’anomalies qui sont toutes la conséquence


en cascade d’une seule anomalie ou d’un facteur mécanique : exemple de la
séquence oligo-amnios
amnios ou séquence de Potter, consécutive à un manque de
liquide amniotique.

• Un syndrome malformatif est un ensemble d’anomalies non liées entre elles,


dérivant toutes de la même cause et ne correspondant pas à une séquence :
exemple de la trisomie 21 dont l’ensemble des malformations réalise le
syndrome de Down.

• Une association est la survenue non fortuite d’au moins deux malformations
non reconnues comme séquence ou syndrome : exemple de l’association

8
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

VACTER, acronyme pour malformations « vertébrales, anales, cardiaques,


trachéales, œsophagiennes, radiales et/ou rénales».

Un sixième des enfants malformés est polymalformé. Les polymalformés


représentent 4,5 % des enfants mort-nés et moins de 0,5 % des enfants vivants.

N.B. : sur le plan anatomoclinique, le problème essentiel sera de différencier les


associations poly malformatives héréditaires de celles qui ne le sont pas.

b- Classifications

S'agissant de la classification des malformations congénitales, outre les termes très


vagues de malformations majeures, modérées ou mineures, plusieurs systèmes
existent. Chacun a ses avantages et ses faiblesses.

1. La classification étiologique :
Elle regroupe les malformations d'après leur cause; ce qui est certes séduisant et
simple. En effet, il suffit de les classer d'après leur étiologie.

L'on distingue habituellement 5 regroupements étiologiques: chromosomique,


monogénique, multifactoriel, environnemental et inconnu. Néanmoins ce qui est
simple en théorie l'est beaucoup moins dans la pratique. En effet, la recherche de
l'étiologie varie très fort en fonction des moyens mis en œuvre et de l'expérience des
gens du terrain. En outre, il n'y a pas encore d'unanimité concernant les définitions
mêmes de certaines étiologies surtout pour ce qui concerne le groupe le plus
important, à savoir les malformations dites multifactorielles/polygéniques. Il n'est pas
étonnant que, dans ces conditions, les chiffres soient étonnamment variables d'une
série à l'autre.

2. La classification dite anatomique :

Elle consiste à recenser les malformations telles qu'elles se présentent à


l'observateur. Elle est objective et aisée mais n'a pas d'utilité au regard du conseil

9
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

génétique et de la prévention; en outre cette classification ne tient pas compte des


malformations s'intégrant dans des ensembles complexes, par exemple dans le
syndrome de Meckel qui est essentiellement constitué d'un crânio-rachischisis, d'une
polykystose rénale et d'une hexadactylie post-axiale. Ici le système anatomique
recensera séparément hexadactylie, crânio-rachischisis et reins polykystiques tandis
que la classification étiologique parlera de syndrome de Meckel.

3. La classification pathogénique :

Elle est intéressante, car elle est à la fois descriptive mais peut également être
indicatrice de l'étiologie sous-jacente. Elle se base sur la notion déjà ancienne de
champ embryonnaire de développement (developmental field) redécouverte par le
célèbre généticien américain John Opitz.[6]

4. La classification selon la clinique :

 Selon l’organe impliqué :

a) Les malformations du système nerveux central (SNC) :


- Anencéphalie : absence totale ou partielle de la voûte crânienne, du cuir chevelu
et du cerveau.
- Acéphalie : absence de tête.
- Anencéphalomyelie : défaut de fermeture de la totalité du névraxe.
- Cranioschisis : défaut d’ossification localisé de la voûte crânienne.
- Spina Bifida : hernie de la moelle épinière et/ou des méninges par défaut de
fermeture d'un ou de plusieurs arcs vertébraux.
- Hydrocéphalie : dilatation de toutes ou certaines cavités ventriculaires.
- Amyélie : absence de la moelle épinière.
- Encéphalocèle : hernie du cerveau à travers une fente crânienne, mais sous un
revêtement cutané continu.

10
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

- Microcéphalie : petitesse extrême du crâne, consécutive à un défaut du


développement de l’encéphale.
- Microgyrie : circonvolution cérébrale de taille anormalement petite.
- Micromyélie : développement anormalement faible de la moelle épinière.
- Hydromyélie : dilatation au niveau du canal de l’épendyme, remplie du liquide
céphalo-rachidien.
- Méningocèle : Hernie méningée seule à travers un défect rachidien postérieur.
- Myéloméningocèle : Hernie de la méninge et du tissu nerveux malformé à travers
un défect rachidien postérieur.

Figure 2 : Cas d’anencéphalie chez un mort-né macéré

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Figure 3 : Cas d’hydrocéphalie

b) Les malformations du système cardio-vasculaire :


-Tronc artériel commun : absence de cloisonnement entre l’aorte et l’artère
pulmonaire. Un seul vaisseau part du cœur.
- Dextroposition de l’aorte : implantation anormale de l’aorte dont l’origine est plus
ou moins déplacée à droite.
- Ventricule droit à double issue : naissance anormale de l’aorte et de l’artère
pulmonaire à partir du ventricule droit. Le ventricule gauche ne peut s’évacuer que
par une communication interventriculaire.
- Tétralogie de Fallot : communication interventriculaire avec atrésie ou sténose de
la valvule pulmonaire, dextroposition de l’aorte et hypertrophie du ventricule droit.
- Ventricule unique : Un seul ventricule dans lequel s’ouvrent les deux orifices mitral
et tricuspide.
-Communication interauriculaire : l’existence entre les deux oreillettes d’une
communication en rapport avec l’absence de cloison ou la persistance du foramen
ovale.
- Agénésie des valvules pulmonaires : absence totale ou partielle des valves
pulmonaires, associée à une dilatation de l’artère pulmonaire.

12
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

- Maladie d’Ebstein : cardiopathie caractérisée par l’accolement plus ou moins


étendu de la valvule tricuspide de la paroi ventriculaire droite.
- Insuffisance mitrale : reflux du sang du ventricule gauche dans l’oreillette gauche,
du fait d’un défaut d’étanchéité de la valvule mitrale déterminant une hypertrophie du
ventricule gauche.
- Rétrécissement mitral : réduction plus ou moins importante de l’orifice délimité par
le bord libre des valves mitrales.
- Dextrocardie : présence du cœur dans l’hémithorax droit.
- Persistance du canal artériel : persistance de la voie de dérivation fœtale qui
permet au sang de l’artère pulmonaire de rejoindre l’aorte sans passer par les
poumons.
- Coarctation de l’aorte : sténose de l’isthme aortique entrainant le développement
d’une circulation collatérale de suppléance.

c) Les Malformations du système respiratoire :


- Atrésie des choanes : occlusion des orifices postérieurs des fosses nasales par
lesquels elles communiquent avec le nasopharynx.
- Pterygion du larynx : voile conjonctival tendu au niveau du larynx
- Stridor laryngé : affection caractérisée par l’apparition d’un bruit respiratoire,
souvent associé à des troubles de la déglutition et à des accès de dyspnée.
- Poumon en miroir : malformation caractérisée par la parfaite symétrie de deux
arbres bronchiques.
- Kyste bronchogénique : tumeur médiastinale résultant du développement tardif
d’un bourgeon aberrant détaché de la trachée ou d’une grosse bronche.
- Kyste aérien du poumon : formation siégeant à l’intérieur du parenchyme
pulmonaire et qui contient de l’air.
- Bronchectasie : dilatation des bronches avec rupture de la charpente musculo-
élastique.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

- Séquestration pulmonaire : caractérisée par la séparation d’une masse de tissu


broncho-pulmonaire de ses connexions normales. Ce territoire privé de ventilation et
de vascularisation est le plus souvent vascularisé par une artère aberrante provenant
de l’aorte.

d) Les malformations de la tête et du cou :


• Les fentes labio-palatines ou « bec de lièvre », les fentes gingivales et les fentes
palatines. Plusieurs degrés sont possibles jusqu’aux fentes bilatérales totales ou «
gueule de loup ».
• Les anomalies de l’œil :
-Anophtalmie: absence d’un ou des deux globes oculaires.
- Buphtalmie : distension de l’œil sous l’effet de l’augmentation de la pression
intraoculaire observée dans le glaucome congénital.
- Cataracte: opacité congénitale du cristallin.
- Colobome: fissure congénitale partant de la paupière supérieure et aboutissant à
la paupière inferieure homologue.
- Ablépharie: absence de paupière.
- Ptosis: abaissement de la paupière supérieure le plus souvent incomplète.
- Albinisme oculaire: coloration rougeâtre de l’iris.
• Les anomalies de l’oreille, de la face et du cou comprennent :
- Polyotie : la présence de petits nodules sous-cutanés cartilagineux.
- Tragus: saillie du pavillon de l’oreille située en avant du conduit auditif externe.
- Microtie: aplasie totale ou partielle, uni ou bilatérale du pavillon de l’oreille avec ou
sans atteinte du conduit auditif.
- Pterygion du cou: l’existence d’une bride cutanée uni ou bilatérale au niveau du
cou.
- Macrochéilie : épaississement pathologique de l’une ou des deux lèvres.
- Macrostomie: malformation de la face, caractérisée par une ouverture

14
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Figure 4 : Cas de fentes


fentes labiales associées à des fentes palatines

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

e) Les malformations de l’appareil digestif :


- Aglossie : absence de langue.
- Macroglossie : hypertrophie de la langue.
- Langue plicaturée : épaississement de la langue avec hypertrophie papillaire.
- Atrésie du canal salivaire : occlusion ou imperforation du canal salivaire.
- Fistule broncho-œsophagienne : trajet anormal, faisant communiquer les
bronches et l’œsophage.
- Brachy-œsophage : brièveté excessive de l’œsophage entrainant la présence intra
thoracique d’une partie de l’estomac.
- Méga-dolicho-œsophage : augmentation du calibre et de la longueur de
l’œsophage.
- Sténose du pylore : rétrécissement, diminution du calibre du pylore.
- Hernie hiatale : passage permanent ou intermittent d'une portion de l'estomac à
travers l'hiatus œsophagien du diaphragme.
- Cardiospasme : constriction de la partie inferieure de l’œsophage entrainant une
dysphagie et une dilatation secondaire de cet organe.
- Diverticule de Meckel : diverticule inconstant de l’intestin grêle, situé sur l’iléon. Il
représente un vestige du canal vitellin.
- Imperforation anale : absence de l’ouverture du canal anal.
- Mégacôlon : élargissement du cadre colique avec atonie.
- Volvulus de l’intestin : torsion de l’intestin autour d’un axe représenté par son
pédicule.
- Hépatomégalie : augmentation du volume du foie.
- Vésicule biliaire intra hépatique : la vésicule biliaire se trouvant à l’intérieur du
foie.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

f) Les malformations congénitales de l’abdomen:


- Omphalocèle : Défect pariétal plus ou moins étendu intéressant tous les plans de
la paroi abdominale au niveau de l’ombilic.
- Gastroschisis : Eviscération anténatale,
anténatale, à la droite du cordon qui est normalement
inséré sur la paroi abdominale.
- Extrophie vésicale : défect pariétal bas avec ouverture de la vessie. La muqueuse
vésicale fait saillie au niveau de cette ouverture et se continue directement avec la
peau.

Figure 5 : Cas d’omphalocèle

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Figure 6 : Cas de Laparoschisis

g) Les malformations de l’appareil uro-génital :


- Utérus double : dualité utérine consécutive à l’arrêt du développement
embryonnaire caractérisée par l’existence de deux corps utérins qui se rejoignent au
niveau du col ou qui présentent chacun leur propre col utérin.
- Imperforation de l’hymen : absence de la perforation de la membrane muqueuse
qui normalement obstrue incomplètement l’orifice vaginal.
- Ectopie testiculaire : aberration de la migration testiculaire.
- Cryptorchidie : conséquence de la migration incomplète du testicule qui se trouve
en dehors du scrotum.
- Ambiguïté sexuelle : état intersexuel, défini par la présence chez le même sujet
d’organes génitaux féminins et masculins à des degrés variables.
- Hypospadias : ouverture de l’urètre sur la face antérieure de la verge.
- Epispadias : ouverture de l’urètre sur la face dorsale de la verge.
- Reins polykystiques : envahissement du parenchyme rénal par d’innombrables
formations kystiques.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

- Hydronéphrose : distension du bassinet et des calices, atrophie du parenchyme


rénal.
- Reins ectopiques : absence de migration des reins dans la région lombaire.
Ils restent en position pelvienne mais peuvent être fonctionnels.
- Rein en fer a cheval : jonction des deux pôles inferieurs des reins.

h) Les malformations du système ostéo-musculaire :


- Dolichocéphalie : allongement de la tête, notamment du crâne.
- Torticolis congénital : mouvement anormal de la tête et du cou en rotation
latérale.
- Lordose posturale : incurvation du rachis à convexité antérieure, qui ne persiste
pas en position couchée.
- Scoliose posturale : incurvation latérale du rachis, qui ne persiste pas en position
couchée.
- Luxation congénitale de la hanche (LCH): perte permanente anormale des
rapports normaux des surfaces articulaires.
- Pied bot varus équin : attitude pernicieuse du pied sur la jambe, telle que le pied
ne repose plus sur le sol par ses points d’appui normaux.
- Polydactylie : malformation caractérisée par l’existence d’un ou plusieurs doigts
supplémentaires au niveau des mains ou des pieds.
- Syndactylie : malformation caractérisée par l’absence de séparation entre les
doigts ou les orteils.
- Coxa valga : déformation de l’extrémité supérieure du fémur, caractérisée par une
ouverture excessive de l’angle cervico-diaphysaire.
- Coxa vara : déformation de l’extrémité supérieure du fémur, caractérisée par une
fermeture anormale de l’angle cervico-diaphysaire.
- Genu valgum : déformation caractérisée par une angulation latérale externe de la
jambe par rapport au fémur.
- Hallux valgus : déformation caractérisée par une déviation en dehors du gros
orteil.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

- Réduction transverse du membre : Absence totale ou partielle


ielle ou hypoplasie
sévère de l'une des composantes d'un membre.

Figure 7 : Cas de syndactylie des pieds

Figure 8 : Cas de syndactylie des mains

NB : Toutes les photos des nouveau-nés


nouveau malformés, nous ont été fournies par le
service de pédiatrie et néonatologie de l’Hôpital d’Enfants de Rabat.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

III. Aspects étio-pathogéniques des malformations congénitales

Bien que d’indéniables progrès sur les connaissances concernant les bases
moléculaires de certaines malformations aient été effectués, leur cause exacte reste
inconnue dans près de la moitié des cas. Ces dernières peuvent être regroupées en
trois groupes: causes intrinsèques (génétiques), causes extrinsèques
(environnementales) et causes multifactorielles (Tableau 1).

Tableau 1:Causes des malformations congénitales dans l'espèce humaine [7]

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

1. Malformations: causes intrinsèques (constitutionnelles - endozygotiques)

a. Malformations d'origine génique Mutations mendéliennes :


Une mutation d’un gène ou mutation mendélienne peut être à l’origine de
malformations, il s’agit dans ce cas de malformations d’origine monogénique qui
représentent environ 6-8 % des MC.[8]
Pour ces anomalies, les malformations ne sont pas généralement isolées et
surviennent dans le cadre d’un syndrome.
Elles sont le plus souvent héritées et peuvent être autosomiques dominantes,
récessives, ou liées au sexe :
− Transmission autosomique dominante :
Dans le cadre d’anomalie autosomique dominante : les manifestations sont
présentes à l’état hétérozygote. L’individu atteint a alors un parent atteint et a 50 %
de probabilité de le transmettre à sa descendance.

Exemple : certaines polydactylies isolées ou ectrodactylies : absence de 1 ou


plusieurs doigts - ectro =avorter

− Transmission autosomique récessive :

Dans le cadre d’anomalie autosomique récessive : les manifestations apparaissent


quand les deux copies du gène sont atteintes, une copie est reçue de chaque parent,
tous les deux étant des porteurs sains.

Exemple : syndrome de Meckel - Gruber

− Transmission récessive liée à l'X :

Dans le cas de l’héritabilité liée au sexe : la maladie est transmise par l’un des deux
chromosomes sexuels. La forme la plus fréquente est la forme récessive liée à l’X où
seuls les hommes sont atteints et transmettent l’anomalie à leurs filles qui deviennent
porteuses.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Exemple : hydrocéphalie par sténose de l'aqueduc de Sylvius au cours du Syndrome


de BICKERSADAMS.

− Anomalies dues à une empreinte parentale :

• La disomie uniparentale (isodisomie) est une anomalie chromosomique dans


laquelle une paire de chromosomes est du même parent (par opposition
hétérodisomie = les 2 chromosomes d'une paire proviennent des deux
parents).
• L'empreinte parentale est la conséquence de l'inactivation du gène de l'un des
2 parents (existence de différences fonctionnelles entre gènes paternel et
maternel)

Exemple : Le syndrome de Wiedemann-Beckwith: macrosomie (viscéromégalie) :


macrosplanchnie, Omphalocèle, gigantisme, macroglossie, souvent hémi-
hypertrophie, dysmorphie faciale. Par ailleurs hypoglycémie néonatale, cytomégalie
surrénalienne et pancréatique. Ce syndrome prédispose à des tumeurs malignes :
néphroblastome (pouvant être bilatéral), hépatoblastome, corticosurrénalome,
gonadoblastome et gliomes. Il est en général sporadique (formes familiales
occasionnelles).

b. Malformations d'origine chromosomique


Les anomalies chromosomiques peuvent être numériques (trisomies et monosomies)
ou structurelle (délétions et duplications) et représentent une cause importante de
MC et des avortements spontanés.

Elles sont dans la grande majorité des cas accidentelles (non-disjonction lors de la
méiose) et donc non reproductibles dans la fratrie sauf dans les remaniements
chromosomiques familiaux du style translocation par exemple.

Exemples:

23
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Trisomie 21 (syndrome de Down) ; Trisomie 13 (syndrome de Patau) ;


Trisomie 18 (syndrome de Edwards)

• Le mosaïcisme : présence de deux populations cellulaires (ou plus) ayant une


formule chromosomique différente. Répartition variable dans l'œuf : soit
généralisée (à l'embryon et au placenta), soit limitée (confinée) au placenta ou
à l'embryon (rarissime). Une place à part pour les micro-délétions qui peuvent
être à l'origine de poly malformations.

Il est à noter que les malformations isolées et les monstruosités ne s'accompagnent


généralement pas d'anomalie chromosomique.

Il existe une association constante d’un pays à l’autre entre l’âge maternel supérieur
à 35 ans et la survenue de malformations chromosomiques notamment avec les
trisomies 21[9]. A part l’âge maternel, peu de facteurs ont été associés à des
malformations chromosomiques. Les résultats des études existantes divergent en ce
qui concerne la relation entre MC et l’exposition maternelle aux rayonnements
ionisants et la consommation maternelle de tabac.

2. Les malformations de causes extrinsèques


Les facteurs environnementaux peuvent être totalement ou partiellement à l’origine
de certaines MC. Ils sont responsables d'environ 8% des malformations.
L'agression peut être d'origine maternelle ou extérieure à la mère.

Lorsqu'une agression survient au cours de l'embryogénèse, elle pourra, selon sa


gravité, entraîner un avortement précoce, des malformations gravissimes létales
ou enfin donner lieu à des malformations isolées ou à un syndrome poly malformatif.

Si une agression survient durant la période fœtale, on aura une fœtopathie souvent
non malformative, mais s'accompagnant en général d'un retard de croissance intra-
utérin (RCIU).

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

1. La consanguinité :

La consanguinité entrainerait une hausse de la fréquence de la mortalité néonatale


et des malformations congénitale. Le risque de tares multiples augmenterait aussi
avec le degré de parenté des conjoints [10], de même que l'incidence de
malformations congénitales majeures. Basaran et al.[11] ont rapporté des taux plus
élevés d'avortements et de mortalité néonatale chez les couples apparentés, qu'ils
expliquent par le fait que la consanguinité augmenterait le risque d'occurrence des
conditions récessives polygéniques parmi la descendance. En effet, les gènes
délétères récessifs, à l'état homozygote peuvent interférer dans l'adaptabilité de la
descendance, tant durant la vie intra-utérine que dans l'environnement extra-utérin,
et entrainer des pertes pré- et postnatales ainsi que des malformations biochimiques
et/ou congénitales [12].

2. L’âge maternel :

Pour les anomalies chromosomiques, l’âge maternel avancé supérieur à 35 ans est
actuellement considéré comme un facteur de risque majeur [13].

Pour les malformations non chromosomiques, une étude réalisée à partir des
données de 23 registres participant à EUROCAT ne trouvait pas d’association avec
l’âge élevé de la mère [14]. Dans cette même étude, l’âge maternel inférieur à 20 ans
par rapport à l’âge maternel de référence (25-29ans) était associé à une
augmentation du risque de malformations non chromosomiques. C’était
particulièrement le cas pour certains types de malformations (Gastroschisis, atrésie
tricuspide, anencéphalie et anomalies du système digestif).
L’interprétation de ces observations est délicate. L’âge jeune de la mère est souvent
associé à un plus faible niveau socio-économique qui peut lui-même être associé à
une origine géographique différente (avec potentiellement une susceptibilité
génétique différente), et à des modes de vie différents (tabac, alcool,
supplémentation vitaminique par exemple).

25
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

3. L’âge paternel :
L'âge paternel avancé est associé à la survenue de mutations et à l’augmentation
des aberrations chromosomiques au niveau des spermatozoïdes.
Plusieurs études ont conclu à l’association de l’âge paternel avancé au risque
significatif de survenue de diverses MC. [15],[16]
Une augmentation du risque d’anomalies du tube neural, d'anencéphalie et
d'hydrocéphalie chez les descendants de jeunes pères (< 20 ans) a été également
rapportée. Cette association peut être liée au mode de vie et aux facteurs
environnementaux auxquels les jeunes couples sont exposés [17].

4. Niveau socio-économique :
Le niveau socio-économique de la mère a été étudié en relation avec la survenue de
MC [18]. Les résultats de ces études divergent et la mesure même du niveau socio-
économique est différente d’une étude à l’autre (approché par le niveau d’études, la
catégorie professionnelle, le revenu du foyer ou des mesures plus complexes).
Selon l’OMS, les MC sont plus fréquentes dans les familles et les pays à ressources
limitées. On estime qu’environ 94% des MC graves surviennent dans des pays à
revenu faible ou intermédiaire [1].

5. Les facteurs obstétricaux :

1. Antécédent d’avortement :

Certains auteurs ont retrouvé une association entre MC et antécédent de fausse


couche spontanée (FCS) [19, 20]. Une étude rapportait une augmentation du risque
de MC pour les grossesses ultérieures uniquement pour la survenue de
malformations multiples, de trisomie 21, d’anencéphalie, de Spina Bifida, et de
luxation congénitale de la hanche (LCH) [19]. Une autre étude a rapporté une
augmentation du risque de MC uniquement au delà de 3 antécédents de FCS [20].

26
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

2. Parité

La primiparité est associée à la survenue de la LCH [21]. Des études ont montré que
le risque de malformations cardiaques semble être augmenté chez les primipares par
rapport aux multipares, principalement 3 : la CAV, la tétralogie de Fallot et la CIV.
Cet effet pourrait signifier que l’hypofertilité (plus fréquente par définition chez les
primipares) pourrait constituer un facteur de risque pour ces malformations [22].

3. Gémellité :

La fréquence des MC est de l'ordre de 6 % dans les grossesses gémellaires [23].


Une étude récente a retrouvé un taux de 8 % dans les mono choriales. Cela est
concordant avec la notion selon laquelle les anomalies seraient légèrement plus
fréquentes dans les grossesses monozygotes, en particulier pour les malformations
de la ligne médiane (holoprosencéphalie, agénésie du corps calleux), du fait
d'anomalies lors de la division de l'embryon et/ou de phénomènes vasculaires
précoces [24, 25].
Les malformations cardiaques et cérébrales sont également plus fréquentes, du fait
d'accidents hémodynamiques liés à la présence des anastomoses sur la plaque
choriale [25] .

6. Les pathologies maternelles chroniques :

1. Diabète maternel :

Le diabète sucré de types 1 et 2 a été associé à une augmentation du risque des


MC. Celles-ci sont 3 à 4 fois plus fréquentes que dans la population générale [26]. Le
risque des malformations est corrélé la sévérité du déséquilibre glycémique
périconceptionnel.

27
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Les données existantes ne semblent pas associer diabète gestationnel et MC.


L'apparition tardive, après la période d'embryogenèse, du déséquilibre glucidique
peut expliquer cette absence d'effet tératogène. [27]
Les mécanismes de tératogénicité secondaire à l’hyperglycémie sont plusieurs, tels
que l’augmentation de la production de radicaux libres, le déficit fonctionnel en acide
arachidonique ou en myo-inositol, l'inhibition de l'absorption cellulaire de l'acide
déhydro-ascorbique et l'augmentation de la glycosylation non enzymatique de
protéines embryonnaires. [28]

2. Epilepsie :

Nous observons que 0,5 % des femmes enceintes sont épileptiques, soit environ 5
000 femmes suivies pour leur grossesse chaque année. Le risque de malformation
est multiplié par 2-3 chez les nouveau-nés de mère épileptique [29].
Les malformations les plus fréquentes sont les fentes labiales et/ou palatines, les
cardiopathies, anomalies de la fermeture du tube neural et l’hypospadias [30].
Il est cependant difficile d’étudier l’effet propre de la maladie épileptique sur le risque
de MC de façon indépendante de la prise médicamenteuse antiépileptique. En effet,
des études ont montré qu’il n’y aurait pas de relation entre la survenue de
malformations et l’existence d’une épilepsie non traitée [31], sauf pour l’état de mal
épileptique qui reste associé à une mortalité élevée ; notamment les crises
généralisées tonico-cloniques sont susceptibles d’engendrer une acidose lactique et
une diminution du débit sanguin placentaire pouvant être délétère pour le fœtus.
Ainsi, ni l’existence d’une épilepsie ni son type ni sa sévérité ne sont des facteurs de
risque majeur de MC La prise d’un antiépileptique pendant le premier trimestre est le
seul facteur majeur qui a été démontré à ce jour par de nombreux travaux.[32].

3. Hypertension artérielle (HTA) :

Entre 5 et 10 % des femmes présentent une hypertension artérielle (HTA) au cours


de leur grossesse [33]. Même si l’HTA maternelle n’est pas habituellement

28
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

considérée comme un facteur de risque de malformations cardiaques [34], des


études récentes ont rapporté de telles associations [33, 35].
Les études existantes sont cependant délicates d’interprétation compte tenu de
l’utilisation concomitante maternelle de médicaments antihypertenseurs dont certains
ont été associés à une augmentation du risque de malformations cardiaques [33, 35].
Certaines de ces études ont été par ailleurs critiquées en raison de l’absence de
prise en compte de facteurs de confusion potentiels (diabète maternel, obésité) [36].

4. Phénylcétonurie

La phénylcétonurie est une maladie génétique autosomique récessive où l’enzyme


phénylalanine hydroxylase est absente. Si un régime adéquat n’est pas adopté, il
existe une accumulation de phénylalanine dans le sang. L’excès de phénylalanine
dans le sang chez la mère durant la grossesse a été associé à l’augmentation du
risque de survenue de microcéphalie, macrognathie, et de malformations cardiaques
[37].
Le maintien d’un niveau de phénylalanine bas chez les mères atteintes est
nécessaire pour prévenir ces malformations [38, 39].

5. Asthme Maternel :

L’exacerbation de l'asthme chez la femme au cours du premier trimestre a été


associée selon une étude canadienne à un risque significatif de MC [40]. Une
hypothèse possible pour cette association serait l’hypoxémie fœtale secondaire à
l’exacerbation, pouvant être à l’origine d’anomalies de développement fœtal.
Le risque de malformations semble être deux fois plus élevé chez les femmes
n’ayant pas eu de prescription de corticoïdes oraux pendant l’exacerbation. Ceci est
expliqué par l’augmentation de la durée de l’exacerbation, ou de son aggravation en
l'absence de prise de corticothérapie orale. [40]
L’association entre l’exacerbation d’asthme et la survenue de malformations reste à
critiquer, et une confusion résiduelle ne peut être exclue de cette étude, rapportée à

29
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

l’utilisation maternelle concomitante de corticoïdes oraux, dont la prise au premier


trimestre est associée à un risque accru de fentes orales.[40, 41]
Par ailleurs, un contrôle de l’asthme pendant la grossesse est nécessaire.
Des données récentes rassurent quant à la sécurité de la corticothérapie inhalée à
doses faibles à modérées au cours du premier trimestre de grossesse [42].

7. Les causes infectieuses

7.1 Bactériennes : La Syphilis congénitale

La syphilis congénitale peut être à l’origine de cécité, surdité, déformations du


visage, ou d’atteinte du système nerveux.

7.2. Virales :

• La Rubéole
Embryo fœtopathie la plus anciennement connue. Maladie éruptive souvent bénigne,
liée à un virus. Seule une primo-infection au cours de la grossesse est grave [29].
L’infection au premier trimestre est associée à un risque malformatif très élevé :
malformations cardiaques, du SNC, surdité ou atteinte oculaire [43].
Au Maroc, dans une étude datant de l’année 2005, l’incidence du syndrome de
rubéole congénitale a été estimée entre 0,81 et 1,27 pour 1000 naissances [44].
Cette incidence est similaire à celle observée dans les pays développés au cours de
la période pré vaccinale [45].

• Le cytomégalovirus (CMV)
Le CMV est à l’origine de la plus fréquente des infections materno-fœtales dans les
pays industrialisés. En France l’infection congénitale à CMV concerne, selon les
études, 0,5 à 4% des nouveau-nés.[46]
Elle peut être à l’origine d’hydrocéphalie, de calcifications péri ventriculaires et de
séquelles neurologiques diverses chez l’enfant[47].

30
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

L’Infection fœtale sévère reste l’apanage des primo-infections même si certains cas
ont été décrits au cours d’infection maternelle récurrente [47].

• Varicelle-Zona
La varicelle et le zona sont deux maladies liées au même virus (varicellezoster virus
ou VZV). Le risque malformatif est plus important avant 20 SA avec la survenue du
syndrome de varicelle congénitale CVS qui regroupe diverses anomalies:
microcéphalie, hydrocéphalie, microphtalmie, choriorétinite, cataracte, lésions
cutanées et hypoplasie des membres.[48, 49].
En s’appuyant sur une étude américaine, l’Institut national de veille sanitaire (InVS)
estime qu’en France il y aurait actuellement entre 350 et 500 varicelles per
gravidiques par an dont 1 à 7 avec atteintes congénitales [50].
Par ailleurs, une revue de la littérature a rapporté l’association faible de l’infection à
parvovirus B19 à certaines MC même s’il n'existe aucune preuve que ce virus est un
tératogène significatif [51].

7.3 Parasitaires : la Toxoplasmose congénitale

La toxoplasmose congénitale est due à la contamination transplacentaire du fœtus


par un parasite le Toxoplasma gondii généralement à la suite d’une primo-infection
maternelle. La réinfection de mères immunisées est possible mais rare [52].

Le risque de transmission materno-fœtale dépend de l’âge de la grossesse au


moment de l’infection maternelle. Il est inférieur à 5 % au premier trimestre et peut
atteindre 90 % dans les derniers jours de gestation. Inversement, l’atteinte fœtale est
d’autant plus sévère que la contamination survient tôt dans la grossesse
Les malformations associées à une infection maternelle sont les anomalies oculaires,
l’hydrocéphalie, la microcéphalie et les calcifications cérébrales [53]

31
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

8. Malformations dues aux agents physiques

• Les radiations ionisantes :

Les enfants nés après l'explosion des bombes atomiques à Hiroshima et Nagasaki,
mais aussi après l'accident de Tchernobyl. Ces malformations étaient associées à
un nombre important de mort-nés, de retard mentaux et de retard de croissance
intra-utérin[54].

Des femmes enceintes soumises à certaines doses de radiations, ont donné


naissance à des enfants malformés tel que :

Fortes doses : curiethérapies de contact chez une femme enceinte

Faibles doses : explorations radiographiques chez une femme qui ne sait pas qu'elle
est enceinte.

• Autres produits chimiques

L’exposition maternelle à d’autres produits chimiques a été testée en relation avec la


survenue de MC, c’est le cas de l’exposition aux dioxines, aux pesticides, aux
produits de la chloration de l’eau. Les résultats de ces études divergent et ils ont fait
l’objet d’une bonne revue de la littérature [55] .

• Les solvants :

Une revue de la littérature a retrouvé une association entre l’exposition maternelle


aux solvants et la survenue de fentes orales [56, 57]. Une augmentation significative
des anomalies du SNC [56] et des malformations cardiaques [58] a été également
rapportée par plusieurs études, tandis que d’autres n’en rapportaient pas [59].

32
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

9. Disruptions de l'hyperthermie maternelle :


Expérimentalement l'hyperthermie (fièvre = 38.5°C) peut avoir un effet tératogène
(action anti mitotique) responsable de troubles du développement du Système
nerveux central, anomalies des membres, hypoplasie médio faciale, microphtalmie,
fentes orales et sténose de l’artère pulmonaire. Il est cependant difficile de distinguer
les effets des agents infectieux à l’origine de cette fièvre et de cette fièvre elle-même.
[2]
Les données concernant la relation entre la prise de bain chaud et de sauna sur la
survenue de MC semblent peu concluantes Dix pourcents des anomalies du tube
neurale et non neurale pourraient relever de la fièvre. [2][60].

10. Malformations chimio-induites


La prise de certains médicaments pendant la période de susceptibilité de
l’organogénèse a été associée à la survenue de MC. Parmi les médicaments
reconnus pour être à l’origine de malformations, on trouve :

• La Thalidomide (hypnotique-sédatif, antalgique, anti-inflammatoire) :

Épidémie de phocomélie survenue en Allemagne après prise par les femmes


enceintes de Thalidomide durant la période embryonnaire de la gestation.
Le risque de tératogénicité est maximal entre le 34e et le 50e jour de la grossesse
[61].
D’autres types de malformations ont également été rapportés pour ce traitement :
malformations du SNC, fentes orales, malformations cardiaques, gastro-intestinales
et rénales [61].

Par ailleurs, il existe encore des indications thérapeutiques de la Thalidomide


actuellement: Aphtoses (Behçet), troubles de l'immunité et lèpre.Il faut donc garder à
l'esprit le risque malformatif dans la mesure où ce médicament est toujours prescrit
et redouter une reprise des malformations dans les pays où sa délivrance n'est pas
contrôlée, ou prescrite sans précautions contraceptives.

33
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

• Les anticonvulsivants :

Le Valproate de sodium (Dépakine) a une tératogénicité bien connue, affectant en


particulier le tube neural [62, 63]. Elle est dose-dépendante aggravée par une
association à un autre antiépileptique. Il entraine une augmentation du nombre des
spina-bifida.

De même la Carbamazépine (Tégrétol, Trileptal) entraine un risque de malformations


supérieur à celui de la population générale, surtout concernant les anomalies de
fermeture du tube neural, les fentes orales, les malformations cardiaques et les
hypospadias [63, 64].
Le phénobarbital (Gardénal) et la phénytoine (Di-Hydan) sont les plus anciens des
antiépileptiques et sont également responsables d'un risque accru de malformation
fœtale. [63]
Les mécanismes de cette tératogénicité sont multiples : formation de métabolites
toxiques, hypoxie fœtale, interactions avec l’acide folique (antagonistes de l’acide
folique). Il existerait une susceptibilité génétique.[64]

• Les rétinoïdes

Utilisés dans le traitement de l’acné, ils ont été associés à un risque accru de
survenue de MC. Ce risque atteint 25% des nouveau-nés de mères traitées par
l'Isotrétinoine [65, 66]. S’ils sont prescrits durant le premier trimestre, ils entrainent
des avortements, des malformations du SNC (hydrocéphalie, microcéphalie) et des
malformations cardiaques (tétralogie de Fallot et hypoplasie aortique) [65]. Les
règles de prescription sont extrêmement strictes.

• Les antihypertenseurs

L’utilisation des IEC et des ARAII, particulièrement pendant le deuxième et le


troisième trimestre de la grossesse, a été associée à un risque important de

34
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

survenue d’atteintes fœtales : dysplasie rénale, anomalies de l'ossification du crâne,


oligo-hydramnios, contractures des membres et hypoplasie pulmonaire. Ces
anomalies représentent une conséquence directe de l'anurie et de l’oligoamnios
secondaire à l'hypotension fœtale induite par ces médicaments. [61, 67]
Certaines études ont montré l’innocuité d’utilisation des IEC et ARAII au premier
trimestre [67]. A l’inverse, d’autres ont rapporté leur association à un risque accru
d’anomalies du système cardio-vasculaire et du SNC [35].
À l'heure actuelle, l’antihypertenseur de choix pour la femme enceinte est l'alpha
méthyl-dopa. Les médicaments de deuxième choix seraient les bêtabloquants ou les
inhibiteurs calciques. [61]

• Les Anti inflammatoires Non Stéroïdiens(AINS)

L’utilisation des AINS en début de grossesse n’a pas été considérée comme facteur
de risque majeur pour les MC selon une étude américaine. En revanche, la même
étude a rapporté une association modérée à la survenue d’anomalies du tube neural,
d’anophtalmie/microphtalmie, de sténose de la valve pulmonaire et des anomalies
transverses des membres. [68]
Une étude canadienne a suggéré que les femmes prenant des AINS au cours du
premier trimestre ont un risque plus important de donner des bébés porteurs de
cardiopathies congénitales particulièrement les anomalies des cloisons cardiaques
[69].

• Les anticoagulants oraux

L’utilisation d'anticoagulants oraux pendant la grossesse a été associée à un risque


de MC. Ce risque est plus élevé durant le premier trimestre (10%), avec une période
critique entre 6 et 9 SA. Pendant le deuxième et troisième trimestre ce risque est
autour de 3-5%. [61]

35
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

La Warfarine (Coumadine) a été associée à la survenue des hypoplasies du nez et


des dernières phalanges. Des malformations du SNC ont été également rapportées
[34]. Ces dernières semblaient plus être en rapport avec des saignements que de
véritables malformations.

• Les corticoïdes

La prise maternelle de corticoïdes pendant la grossesse a été associée dans


plusieurs études à la survenue de fentes orales[40, 41].

• Les traitements d’aide à la Procréation Médicalement Assistée (PMA)

Les traitements d’aide à la procréation ont été étudiés en association avec la


survenue de MC. L’analyse de ces études rapportait une augmentation significative
du risque de MC par rapport à la population générale. [70, 71]

11. Les facteurs nutritionnels :

• Obésité

L’obésité est définie, selon l’OMS, comme un IMC ≥ 30 kg/m². Une revue de la
littérature rapportait un excès de risque de MC pour les femmes obèses surtout pour
les anomalies de fermeture du tube neural, l’omphalocèle, les malformations
cardiaques et les polymalformations[72].
Il semble également exister un excès de risque de malformations cardiaques et de
malformations multiples pour les femmes en surpoids (IMC entre 25 et 30 kg/m²) par
rapport à celles ayant un poids normal [72].

36
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

• Dénutrition

Une association a été rapportée entre la dénutrition maternelle et la survenue de MC


[81]. Dans la littérature, a été décrite suite à la famine en Hollande après la deuxième
guerre mondiale, une augmentation des anomalies du SNC (hydrocéphalie et
malformations du tube neural) [73].
Une hypothèse possible pour expliquer ces données est le rôle de carences
alimentaires notamment vitaminiques.

• Carence vitaminique et supplémentation

Beaucoup d’études se sont intéressées à la relation entre carence ou


supplémentation vitaminique et la survenue de malformations. L’intérêt s’est plus
porté sur l’acide folique (vitamine B9) en raison de son rôle prédominant dans la
prolifération cellulaire et donc potentiellement sur le développement embryonnaire.
Les résultats des études existantes montrent une association entre la carence en
acide folique et la survenue de malformations du tube neural [74, 75].
Plusieurs études ont également rapporté des associations entre supplémentation
périconceptionnel multi vitaminique et diminution du risque de différentes
malformations : fentes orales, malformations cardiaques, urinaires ou des membres
[75, 76].

• Autres apports nutritionnels

La carence maternelle en zinc au cours du premier trimestre de la grossesse a été


associée au risque de survenue d’anomalies de fermeture du tube neural [77].
Parmi les rares études s’étant intéressées à la relation entre consommation
maternelle de caféine et la survenue de MC, on n’a pas rapporté d’association
statistiquement significative [78].

37
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

12. Pathologie d’addictions et mode de vie

• Consommation maternelle d’alcool

Elle est associée à la survenue du syndrome d’alcoolisation fœtal, défini par : une
dysmorphie faciale, microcéphalie, déficience mentale avec des troubles du
développement moteur et une surdité centrale. Une cardiopathie congénitale peut
être associée à ce tableau. [79, 80]
La gravité des anomalies fœtales est corrélée à l’intensité et à la durée de
l’exposition prénatale à l’alcool : c’est l’effet-dose [79, 81].
Des études cliniques ont montré l’existence de susceptibilités interindividuelles.
L’observation d’atteintes fœtales variables pour des niveaux de consommation
comparables a mis en évidence la présence d’un polymorphisme génétique des
enzymes impliquées dans le métabolisme d’alcool [81, 82].

• Consommation maternelle de tabac

La possibilité d’un effet tératogène du tabagisme maternel a donné lieu à de


nombreuses études depuis une trentaine d’années.
Pour les fentes orales, différentes études ont rapporté des associations avec la
consommation maternelle de tabac [75, 83]. Certaines d’entres elles suggéraient une
relation dose dépendante entre consommation maternelle de tabac et risque de
fentes orales [83].
D’autres malformations ont été associées à la consommation maternelle de tabac
comme les gastroschisis, les malformations des membres, les malformations
cardiaques, les malformations urinaires et les cryptorchidies [74][84, 85]. Les
résultats des études existantes ne sont cependant pas toujours concordants.
Enfin, concernant les anomalies de fermeture du tube neural et les hypospadias, il ne
semble pas exister d’association [74,82].

• Consommation maternelle de Fenugrec

38
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

De nom arabe l’HELBA, le fenugrec compte parmi les plus anciennes plantes
médicinales et culinaires.
Au Maroc, les graines du fenugrec seraient largement utilisées en médecine
populaire : contre la stérilité, l’anémie et les ictères, pour stimuler l’appétit, traiter la
dysenterie et la dyspepsie et contrôler la glycémie. La plante est considérée comme
une véritable panacée.
Une recherche très exhaustive de la littérature a montré que les graines de fenugrec
sont déconseillées au cours de la grossesse ; ceci en raison de leur action abortive
par induction de contractions utérines.
Mais les données de malformations rapportées au Centre Marocain de
Pharmacovigilance (CMPV), restent spécifiques et particulières au Maroc.
Une étude faite sur des souris exposées à une dose élevée des graines de fenugrec
a conclu que l’exposition au fenugrec est responsable d’apparition de microcéphalies
en raison probablement des proliférations anormales des neurones et des cellules
gliales avec un important retard de croissance et une altération des performances
motrices [86].
Kassem et al. [87] ont observé une réduction significative du poids fœtal et
placentaire à 20 jours de gestation, ce qui suggère un effet toxique embryo fœtale.

• Profession maternelle

De nombreuses études se sont intéressées à l’association entre la profession


maternelle et la survenue de MC. Certaines d’entres elles rapportaient une
association du travail de femme de ménage avec la survenue de fentes palatines et
de malformations du SNC [88].
D’autres études ont retrouvé que le travail au bloc opératoire avec exposition aux
produits anesthésiques, le travail au laboratoire avec manipulation de produits
radioactifs ou de solvants organiques et le travail en milieu de soins sont également
associés à la survenue des MC [73, 88].
En revanche ces études manquent de spécificité et leurs résultats restent divergents.

39
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

13. Les facteurs mécaniques

• La séquence de rupture amniotique

La séquence de rupture amniotique (ou maladies des brides amniotiques) : le


primum movens est la rupture de l'amnios. Il en résulte une mise en contact du
mésenchyme sous-jacent avec le liquide amniotique et la formation de brides dites
amniotiques insérées sur la plaque choriale dénudée ou flottant dans le liquide
amniotique. Ces brides provoquent chez le fœtus des amputations distales des
membres, des doigts, des syndactylies ou des constrictions [89]. Si elles sont
dégluties, elles peuvent aussi provoquer des fentes faciales. Il n'y a pas de
malformation viscérale dans ce cas.

• Adhérence amniotique

La séquence fœto-placentaire comporte des lésions crânio-faciales extrêmement


importantes telles une encéphalocèle ou une exencéphalie recouverte de peau
atrophique ; un défect osseux peut y être associé, parfois total (acrânie) ainsi que
des lésions difficilement systématisables de l'encéphale, ou des grandes fentes de la
face impliquant la lèvre supérieure, le palais, le nez et l'œil.

Il existe aussi des lésions du tronc situées au-dessus du cordon ombilical : fente
sternale, ectocardie.

Cette malformation apparaît comme la mise en continuité anormale de l'épiderme et


de l'épithélium amniotique, soit juste au-dessus du cordon ombilical, soit au niveau
de la tête Sa pathogénie est inconnue.

• Déformation de l'oligoamnios

Elle est souvent la conséquence d'une pression mécanique sur le fœtus. La


malformation ayant été le plus souvent associée à ce type de facteurs est sans doute

40
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

la luxation congénitale de hanche. Cette dernière est associée fréquemment à


l’oligoamnios et à la présentation par le siège. Un poids de naissance de l’enfant
supérieur à 4 kg ou une macrosomie, sont aussi associés à une augmentation du
risque de ce type de malformation [21, 90].

14. Disruptions d'origine vasculaire ou ischémique

Des modifications du flux sanguin peuvent aboutir à des lésions plastiques d'origine
ischémique :

− Ischémiques (clastiques) : certaines formes d'atrésie intestinale.


− Disruptions au cours de la gémellité. (Grossesse gémellaire monozygote,
mono choriale bi amniotique).

De ce fait, après le décès de l'un des deux fœtus, il survient chez l'autre des lésions
ischémiques (infarctus) agissant sur le cerveau (kystes porencéphaliques) et parfois
aussi dans d'autres viscères (rein, poumon,...). Ces lésions sont rapportées à des
perturbations vasculaires (anastomoses vasculaires entre les deux secteurs
placentaires).

3. Malformations : causes multifactorielles


En l'absence de cause évidente expliquant la survenue d'une malformation, on
évoque l'intrication de facteurs génétiques et d'environnement ; exemple : spina-
bifida, fente palatine, voire maladie de Hirschprung. Un certain nombre de
malformations congénitales sont multifactorielles.
L'exemple le plus parlant à ce sujet est celui des anomalies de fermeture du tube
neural (figure 9) pour lesquelles les facteurs étiologiques sont multiples : facteurs
génétiques, origine géographique, carence en acide folique, prise d'acide valproïque
au cours de la grossesse, etc. [91]

41
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Figure 9 les périodes critiques du développement humain.[92]

IV. Le diagnostic prénatal :

1. Définition :
Le diagnostic prénatal, ou anténatal, est un examen médical qui a pour but de
détecter une affection grave de l'embryon ou du fœtus.
• Cet examen permet aux futurs parents d'avoir le choix d'interrompre ou non la
grossesse, et au besoin de se préparer aux problèmes de santé voire au
décès prématuré de leur enfant.

• S'ils décident de poursuivre la grossesse, l'examen permet d'analyser la


pathologie et de mieux la prendre en charge à la naissance, ou même de la
soigner in utero dans certains cas.

Le diagnostic prénatal permet de dépister plusieurs problèmes liés à l'embryon ou au


fœtus :
• les maladies génétiques graves ;

• les maladies infectieuses ;

• les trisomies (21 ou autres) ;

42
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

• la mort in utero ;

• un retard de croissance intra-utérin ;

• des troubles du rythme et de la conduction, etc.

Depuis 2004 en France, la loi encadre strictement le diagnostic prénatal afin d'éviter
toute dérive, comme le choix du sexe de l'enfant à venir par exemple. Ainsi, le
diagnostic est limité à la recherche de maladies graves sur l'embryon ou le fœtus.

2- L’imagerie

a. L’échographie
Les développements progressifs de l’imagerie fœtale par ultrasons ont rendu
accessible l’immense majorité des MC à un diagnostic prénatal.
En France, trois examens échographiques de dépistage sont recommandés selon un
calendrier précis :
− Entre 11 et 13 SA: permet de dépister les malformations majeures et
les anomalies chromosomiques par la mesure de la clarté nucale.
− Vers 22 SA, dite "échographie morphologique" : a pour but de dépister
les malformations dont le diagnostic conduit à envisager soit une IMG,
soit un traitement spécifique après la naissance, soit parfois un
traitement in utero du futur enfant.
− Une dernière échographie est habituellement réalisée au troisième
trimestre pour apprécier la croissance fœtale et pour détecter des
anomalies d’apparition tardive. [93]
Au Maroc, les échographies de dépistage suivent également le calendrier des
consultations prénatales [94] :
• La première consultation prénatale doit avoir lieu avant 15 SA
L’échographie est à réaliser entre 12 et 14 SA. Elle a pour intérêt de:
− Confirmer une grossesse intra-utérine évolutive ;
− Dater la grossesse et préciser la période présumée de l’accouchement

43
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

− Détecter une grossesse multiple ;


− Rechercher des anomalies : grossesse extra-utérine, grossesse
molaire ;
− Mesurer la clarté nucale.
• L’échographie du 2ème trimestre est à réaliser entre 20 et 24 SA dont l’intérêt
est :
− Apprécier la croissance et la vitalité fœtale ;
− Etudier la morphologie fœtale ;
− Etudier les annexes fœtales.
• Quant à l’’échographie du 3ème trimestre, elle se fait entre 32 et 34 SA et a
pour intérêt de:

− Apprécier la croissance et la vitalité fœtale ;

− Vérifier l’insertion du placenta et son degré de maturité ;

− Vérifier la quantité du liquide amniotique ;

− Etudier la morphologie fœtale.


Le dépistage prénatal des malformations fœtales par l’échographie se confronte à
divers problèmes. Lorsqu’il aboutit au diagnostic d’une pathologie fœtale grave et
reconnue comme incurable, l’issue la plus fréquente est celle d’une IMG, ce qui se
heurte à un problème d’éthique.
Au Maroc, le ministère de la santé en entrain de mettre en place la réglementation
qui va régir ces situations.
En ce qui concerne les malformations curables après la naissance, le bénéfice de
leur repérage en prénatal est parfois difficile à démontrer en population.[95]

b. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM)


Même si l’échographie reste la technique de référence pour étudier le
développement fœtal normal et pathologique, l’IRM fœtale voit progressivement ses

44
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

indications s’élargir grâce aux séquences rapides, permettant de réduire les artefacts
de mouvement avec des images de meilleure qualité, sans risque démontré pour le
fœtus du fait de l’absence de radiations ionisantes [96].
L’IRM présente de nombreux avantages par rapport à l’échographie, notamment une
excellente résolution en contraste ainsi que des images plus didactiques pour le
clinicien. Elle permet d’obtenir des images de qualité quelque soient la position
fœtale, la paroi maternelle et la quantité de liquide amniotique, ce qui est
particulièrement intéressant en cas d’anamnios.
Initialement réalisée pour l’étude du cerveau, l’IRM permet couramment aujourd’hui
d’explorer les anomalies du volume pulmonaire (IRM thoracique) et s’étend
progressivement aux anomalies de l’appareil digestif et urinaire.
D’autres applications commencent à apparaître du fait de l’évolution technique de
l’imagerie telle l’IRM cardiaque.[96]

3. Les techniques cytogénétiques ou biologiques:


Il existe différents types de diagnostic prénatal : [93]
− l'amniocentèse ;

− la biopsie ;

− le Praena Test ;

− la ponction du sang ombilical ;

− l'embryoscopie.

a. L'amniocentèse
L'amniocentèse est une ponction du liquide amniotique faite à 15 SA, avec une
aiguille abdominale. Elle est pratiquée :
• à partir de 38 ans, s'il existe un risque de maladie familiale, ou encore si un
indice HCG paraît trop élevé (il peut alors s'agir d'un œuf clair) ;

45
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

• éventuellement plus tard dans la grossesse, si une anomalie est détectée par
échographie.

b. La biopsie du trophoblaste
Encore appelée prélèvement des villosités choriales, elle est faite en début de
grossesse à 10 ou 12 SA et consiste à prélever un minuscule morceau de
trophoblaste :
• soit à l'aide d'une pince à biopsie introduite dans le col (voie transcervicale) ;

• soit avec une aiguille à ponction lombaire par voie transabdominale.

Pour la biopsie transcervicale, le risque d'avortement spontané ou fausse couche est


de 4 à 7 %, ce risque est de 2 à 4,5 % pour la biopsie transabdominale.

c. Le Praena Test
Le Praena Test est une toute nouvelle technique de diagnostic prénatal puisqu'elle a
été développée en 2012. Il s'agit d'une technique dite « non invasive », ce qui limite
le risque de fausse couche dû à l'examen.
Le Praena Test permet de détecter les maladies génétiques. Il est pratiqué entre la
12e et la 14e semaine de grossesse. Il s'agit d'une prise de sang réalisée sur la
mère : l'ADN du placenta présent dans le sang de la mère est alors analysé.

d. La ponction du sang ombilical


Lorsque l'on recherche des infections ou des anomalies hématologiques, on a parfois
recours à une ponction du sang ombilical :
• Cette pratique est réalisée sous contrôle échographique, qui permet le
guidage de l'aiguille.

• Elle permet, entre autres, de détecter les maladies infectieuses, de réaliser


une étude chromosomique et de détecter les retards de croissance.

46
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

• Cette pratique délicate est de moins en moins réalisée car le risque


d'avortement spontané ou de fausse couche est assez élevé.

e. L'embryoscopie
L'embryoscopie est pratiquée exceptionnellement :
• Elle permet de rechercher des anomalies héréditaires graves au niveau des
extrémités de l'embryon (membres et tête de l'embryon).

• Cet examen consiste à aller regarder à l'intérieur de la cavité amniotique à


l'aide d'un endoscope. Pour cette raison, cette technique présente
évidemment un risque de fausse couche.

• Elle est en général réalisée dans les deux premiers mois de la grossesse.

47
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

MATÉRIELS ET MÉTHODES

48
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

I. Cadre de l’étude et recueil des données


Cette étude a eu lieu à la Maternité Souissi de Rabat, sur une période de 6 mois
allant du 1er novembre 2012 au 1er mai 2013.

Nous avons étudié les registres de néonatologie de la salle d’accouchement durant


toute la durée de l’étude et définis une fiche d’exploitation pour l’exportation des
données. (Annexe).

II. Type de l’étude


Il s’agit d’une étude rétrospective à visée analytique et descriptive des MC
cliniquement décelables à la Maternité Souissi de Rabat sur une période de 6 mois.

III. Critères d’inclusion


A été considéré comme cas, tout nouveau-né, de la Maternité Souissi de Rabat
durant la période d’étude, ayant présenté au moins une malformation congénitale
cliniquement décelable. Chaque cas a été apparié à un nouveau-né, né le même jour
et indemne de toute malformation cliniquement décelable.

IV. Limites de notre étude


La principale limite de notre étude a été le non accès aux dossiers médicaux des
différentes mères de nouveau-nés malformés et sains, en raison de la distribution
des femmes accouchés dans les différents services d’hospitalisation de la maternité
Souissi de Rabat.
Ce qui expliquait le manque de données anamnestiques, notamment sur l’âge
paternel, la profession maternelle, l’origine géographique ou le niveau socio-
économique.

49
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

V. Analyses statistiques
La saisie et l’analyse statistique des données ont été faites en employant le logiciel
Excel et SPSS Statistics 21 en deux étapes :
− la première étape consistait en une description globale de la population
étudiée et des différentes données.
− la deuxième étape : la comparaison des malades.
Les variables continues sont présentées sous forme de moyenne ± écart type si leur
distribution est normale et sous formes de médiane avec l’écart interquartile (le 1er et
le 3e interquartile) si la distribution est non normale. Les variables catégorielles ou
ordinales sont présentées sous forme d’effectifs et de pourcentages.

La comparaison des fréquences de deux groupes de variables qualitatives a été


réalisée par un test de khi-deux. La comparaison entre les groupes de variables
quantitatives à distribution symétrique a été réalisée par un test t de student. Dans
toute l’étude, le seuil de signification statistique a été établi à p=0,05.

50
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

RÉSULTATS

51
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

I. Etude descriptive

1. Nombre de malades :
Notre série est composée de 226 cas avec un nombre total de 109 cas de nouveau-
nés malformés et de 117 témoins.

2. Consanguinité :
La consanguinité a été constatée chez 3 cas (2.8%), tous du 1er degré.

Nous notons cependant un cas de consanguinité du 1er degré dans le groupe témoin.

Tableau 2: Répartition des cas selon la consanguinité des parents (109 cas).

consanguinité Effectif Pourcentage%

1er degré 3 2.8

Non 106 97.2

3. Caractéristiques maternelles :

a) Age maternel
Dans notre étude, l’âge maternel moyen était de 28 ans ± 6.7 avec des extrêmes
allant de 15 ans à 42 ans.

Tableau 3: Répartition de l’âge maternel dans la série (109 cas)

Age maternel Nombre de cas Pourcentage %

<20 ans 7 8.2

20-35 ans 82 76.3

35 ans 20 15.5

52
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Un pic a été constaté dans la tranche


tra d’âge entre 20-35
35 ans (76.3%)
(76.3

90
80 76,3

70
60
50 nombre de cas
40 Pourcentages
30 tendance
20 15,5
8,2
10
0
moins de 20 20-35 plus de 35

Figure 10 : Répartition de l’âge maternel en fonction des tranches d’âge.


d’âge

b) Gestité
La médiane de gestité dans la série était de 1.5 gestité
gestité avec un maximum de 7
gestités.

50,0%
45,0%
40,0%
35,0%
30,0%
25,0%
20,0%
15,0%
10,0%
5,0%
0,0%
1,00 2,00 3,00 4,00 5,00 6,00 7,00

Figure 11:: Répartition de la gestité dans la série (109 cas).

53
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

c) Parité
La médiane de parité chez les mères de nouveau-nés
nouveau nés malformés était de 1 parité
avec un maximum de 6 parités.

Tableau 4:: Répartition des cas selon la parité maternelle (109 cas)

Parité Nombre de cas Pourcentages


s%
P1 (primipare) 55 51.4
P2-P3 (paucipare) 37 34.5
≥P4 (multipare) 15 14

51.4% des cas ont été observés chez les mères primipares, suivies des paucipares
34.5%, alors que les multipares ne représentaient que 14%. Nous ne notons
cependant aucun cas de mère grande multipare c’est-à-dire
c’est dire ayant une parité
supérieure à 7.

60,0%

50,0%

40,0%

30,0%

20,0%

10,0%

0,0%
1,00 2,00 3,00 4,00 5,00 6,00

Figure 12:: Répartition de la parité dans la série (109 cas)

54
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

d) Antécédents d’avortement
Des antécédents d’avortement ont été retrouvés chez 3 mères (2.8%).Des morts
fœtales in utéro (MFIU) ont été constatées dans 6 cas soit 5.5%.

e) Pathologie chronique et prise médicamenteuse

Tableau 5: Nouveau-nés malformés et pathologie maternelle

Pathologie chronique Nombre de cas Pourcentage


%

Oui 11 10.1

Non 98 89.9

 La majorité des mères étaient en bonne santé apparente en dehors de 11


mères qui présentaient une pathologie chronique.

Tableau 6: Répartition des cas selon la pathologie maternelle (109 cas)

Pathologie Effectif Pourcentage%


HTA 6 5.5
Mère Rhésus 3 2.8
négatif
Cardiopathie 1 0.9
Anémie 1 0.9

 La prise médicamenteuse a été constatée chez 1 mère (0.9%) de nouveau-


nés malformés. Le médicament concerné était un Antihypertenseur
(Avlocardyl).

55
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

f) Infections maternelles
Nous notons dans notre série 2 cas de chorioamniotite (1.8%) ainsi que 4 cas de
naissance avec un liquide amniotique teinté (3.7%) dont un cas de liquide méconial.

Aucun cas d’infection de type TORSH n’a été constaté chez les mères de nouveau-
nés malformés.

g) Fièvre maternelle
Aucun cas de fièvre maternelle n’a été constaté chez les mères de nouveau-nés
malformés.

h) Histoire familiale de malformations


Nous ne notons qu’une seule mère d’un nouveau-né malformé, présentant un pied
bot gauche ; qui avait elle-même présentée des pieds bots bilatéraux à la naissance,
corrigés chirurgicalement par la suite.

i) Surpoids maternel
Aucune mère de nouveau-nés malformés ne présentait une obésité quelconque.

j) Consommation de fenugrec
Aucune notion de consommation de fenugrec au cours de la grossesse n’a été
constatée chez les mères ayant des nouveau-nés malformés.

k) Habitudes toxiques
Aucune mère de nouveau-nés malformés n’a fumé durant sa grossesse, ni
consommé d’alcool ni de drogues.

l) Procréation Médicalement Assistée (PMA)


Nous ne notons dans notre série aucune naissance survenue suite à une PMA.

56
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

4. Déroulement de la grossesse

a) Age gestationnel
Tableau 7: Répartition des cas malformés selon l’âge gestationnel (109 cas)

Age gestationnel Nombre de cas Pourcentage%


<37 SA 26 24.8
≥37 SA 79 75.4

La grossesse était menée à terme dans 79 cas. La prématurité a été constatée chez
26 nouveau-nés malformés.

b) Présentation
87 cas de nouveau-nés malformés sont nés d’une présentation céphalique et 18 par
siège.

siège
17%

céphalique
83%

Figure 13: Répartition des cas selon la présentation (109 cas).

57
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

5. Mode d’accouchement
62 nouveau-nés
nés malformés étaient issus d’un accouchement par voie basse et 47
par voie haute (césarienne).

43,1

56,9 basse
haute

Figure 14:: Répartition des cas malformés selon la voie


voie d’accouchement.
d’accouchement

6. Caractéristiques du nouveau-né
nouveau

a) Sexe
Le sexe ratio était de 1.10 : 54 garçons/49 filles avec une légère prédominance
masculine. 4 nouveau-nés
nés avaient une ambiguïté sexuelle.

masculin féminin ambiguité

4%

50%
46%

Figure 15 Répartition des cas selon les sexes.

58
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

b) Poids de naissance
La médiane du poids de naissance chez les nouveau-nés malformés était de 2950 g.
Les valeurs extrêmes étaient de 800 g pour le poids minimal et 4590 g pour le poids
maximal.

80,0%
70,0%
60,0%
50,0%
40,0%
30,0%
20,0%
10,0%
0,0%
< 2500 ≥ 2500

Figure 16: Répartition des cas selon les tranches du poids de naissance.
27 nouveau-nés malformés étaient de faible poids (<2500 g) soit 26.2% et 60 de
poids normal (≥2500 g) soit 73.8%.

c) Apgar à 1 minute
Tableau 8: Répartition des cas des nouveau-nés malformés selon l’Apgar à 1
minute

Apgar à 1 minute Nombre de cas Pourcentages


%
<3/10e 18 17
3-7/10e 12 11.5
≥7/10e 75 72.5

12 nouveau-nés malformés avaient présenté une asphyxie périnatale (score d’Apgar


entre 3-7/10e) et 18 étaient nés dans un état de mort apparente (score d’Apgar
<3/10e).

59
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

,00 1,00 3,00 4,00 6,00 7,00 8,00 10,00

4%
13%
2%
4%

5%

63% 8%
1%

Figure 17 : Répartition des cas selon le score d’Apgar à 1 minute.


minute

d) Gémellité
Un seul nouveau-né
né malformé soit 0.9 % était issu d’une grossesse gémellaire, il
présentait des pieds bots varus
var équins.

60
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

e) Type de malformations
Tableau 9: Répartition des cas malformés en fonction des types.
Type de Nombre de cas Pourcentages
malformation (N=109) (%)
Polymalformatifs 28 25.7

Malformations du SNC 27 24.7

Pieds bots 24 22
Faciès
21 19.3
dysmorphiques

Luxation congénitale
8 7.3
de la hanche

Omphalocèle 7 6.4
Trisomie 21 7 6.4
Malformations
5 4.6
osseuses

Imperforation anale 5 4.6

Fentes labio-palatines 5 4.6

Malformations arbre
4 3.7
urinaire

Hépato-splénomégalie 4 3.7

Ambigüité sexuelle 4 3.7

Macrocrânie 3 2.8

Cardiomégalie 2 1.8

Fossette sacro-
2 1.8
coccygienne
Laparoschisis 2 1.8
Polydactylie 2 1.8
"Autres types de
34 32.1
malformations"

61
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Les syndromes polymalformatifs observés dans 25.7% des cas restent les plus
fréquents, associés le plus souvent à une dysmorphie faciale (19.3%) et à des
anomalies des membres ; suivis des malformations du SNC dans 24.7%.

Les malformations du SNC (24.7%) observées étaient les suivantes :

• Myéloméningocèle
• Spina bifida
• Hydrocéphalie
• Anencéphalie (2 cas)
• Disjonction des sutures (2 cas)
• Absence du vermis (1 cas)
• Dilatation kystique de la Fosse Cérébrale Postérieure(FCP)
• Crâniosténose (1 cas)

Les malformations osseuses (4.6%) observées étaient les suivantes :

• Phocomélie (1 cas)
• Agénésie de l’os de la jambe (1 cas)
• Fémur déformé (1 cas)

Sous le terme " Autres types de malformation" soient 32.1% des cas, étaient
assemblées toutes les MC observées une seule fois chez les nouveau-nés et
n’entrant dans aucun des types suscités :

• Cataracte congénitale
• Atrésie des choanes
• Narine unique
• Masse abdominale
• Asymétrie du thorax
• Bec de lièvre
• Oreilles bas implantées

62
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

• Anophtalmie
• Cou court

f) Devenir immédiat
La mortalité par malformation était de 22% (24 décès sur 109).
109)

La mortalité était surtout associée aux syndromes polymalformatifs, en effet 57.1%


des nouveau-nés polymalformés
malformés sont décédés (16/28).

hospitalisation en
pédiatrie
20% Décédé
22%
Avis spécialistes
8%
Vivants
19%
Lettre UCP
31%

Figure 18:: Répartition des cas selon le devenir dans les 24heures.
24heures

7. Diagnostic anténatal
Nous
us ne notons dans notre série que 2 cas (1.8%) au cours desquels des
échographies ont été réalisées, montrant tout d’abord un Myéloméningocèle à 24 SA
dans le cadre d’un syndrome polymalformatif ; ensuite une hypoplasie pulmonaire,
une vessie et un estomac non vus.

Tous les autres cas de MC ont été


é cliniquement décelés à la naissance.

63
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Tableau 10: Tableau descriptif récapitulatif des différentes caractéristiques des


cas malformés(109)
Effectifs-
Caractéristiques
Pourcentages
Oui 3 (2,8%)
consanguinité
Non 106 (97,2%)
Age maternel < 20 ans 8 (8.2%)
20-35 ans 74 (76.3%)
> 35 ans 15 (15.5%)
Parité maternelle P1 55 (51,4%)
P2-P3 37 (34,5%)
≥ P4 15 (14%)
ATCD d'avortement maternel 3 (2,8%)

Pathologie chronique maternelle 11 (10,1%)

Prise maternelle médicamenteuse 2 (1,8%)


Infection maternelle 6 (5,5%)
infection du type TORSH 0
Fièvre maternelle 0

Histoire familiale de malformation 1 (0,9%)

Surpoids maternel 0
Consommation de fenugrec 0
Habitudes toxiques 0
PMA 0
< 37 SA 26 (24,8%)
Age gestationnel
≥ 37 SA 79 (75,4%)
Céphalique 87 (83%)
Présentations
Siège 18 (17%)
voie basse 62 (56,9%)
Modes
47 (43,1%)
d'accouchement voie haute

64
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Effectifs-
Caractéristiques
Pourcentages
masculin 54 (50%)
Sexe du nouveau-
féminin 49 (46%)

ambigüité sexuelle 4 (4%)
< 2500g 27 (25,7%)
Poids de naissance
≥ 2500g 60 (68,8%)
< 3/10e 18 (17%)
Apgar à 1 minute 3-7/10e 12 (11,5%)
≥ 7/10e 75 (72,5%)
Gémellité 1 (0,9%)

Type de isolées 81 (74,3)


malformations polymalformations 28 (25,7%)

décédé 24 (22%)

vivant 20 (18,3%)
hospitalisation en
Devenir immédiat 21 (19,3%)
pédiatrie

lettre aux UCP 33 (30,3%)

avis spécialisé 9 (8,3%)


Diagnostic anténatal 2 (1,8%)
(Suite de tableau 10 : Tableau descriptif récapitulatif des différentes caractéristiques des
cas malformés(109))

65
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

II. Etude analytique


Notre étude a porté sur 109 cas de nouveau-nés malformés, auquel il a été apparié
un témoin né le même jour et indemne de toute MC cliniquement décelable, soit 117
témoins.

Tableau 11: Tableau analytique récapitulatif des cas et des témoins

Nouveau-nés Nouveau-nés
P. value
Caractéristiques malformés sains
Consanguinité 3 (2,8%) 1 (0,9%) ***
Age maternel 28±6,7 28±6,7 0.541
< 20 ans 7 (6,5%) 7 (6,5%)
20-35 ans 82 (71,7%) 82 (71,7%)
> 35 ans 20 (18,3%) 20(18,3%)
Parité maternelle 0.142
P1 55 (51,4%) 52 (44,8%)
P2-P3 37 (34,5%) 54 (46,5%)
≥ P4 15 (14%) 10 (8,6%)
ATCD d'avortement maternel 3 (2,8%) 2 (1,7%) 0.674
Pathologie chronique maternelle 11 (10,1%) 34 (29,1%) 0.000
Prise maternelle
2 (1,8%)
médicamenteuse 11 (9,6%) 0.05
Infection maternelle 6 (5,5%) 4 (3,5%) 0.528
infection du type TORSH 0 0
Fièvre maternelle 0 3 (2,6%)
Histoire familiale de malformation 1 (0,9%) 0

Surpoids maternel 0 4 (3,4%)


Consommation de fenugrec 0 0
Habitudes toxiques 0 0
PMA 0 0
Age gestationnel 0.027
< 37 SA 26 (24,8%) 11 (9,7%)
≥ 37 SA 79 (75,4%) 104 (90,5%)
Présentations 0,01
Céphalique 87 (83%) 112 (96,6%)
Siège 18 (17%) 4 (3,4%)
Modes d'accouchement
voie basse 62 (56,9%) 80 (69,6%)
voie haute 47 (43,1%)
35 (30,4%)

66
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Nouveau-nés Nouveau-nés
P. value
Caractéristiques malformés sains
Sexe du nouveau-né 0,084
masculin 54 (50%) 55 (47,4%)
féminin 49 (46%) 61 (52,6%)

Ambigüité 4 (4%)
0
Poids de naissance 0,005
<2500 27 (25,7%) 13 (11,4%)
≥2500 60 (68,8%) 101 (88,6)
Apgar à 1 min
e
<3/10 18 (17%) 4 (3,4%)
3-7/10e 12 (11,5%) 3 (2,6%)
≥7/10e 75 (72,5%) 109 (94%)
Gémellité 1 (0,9%) 2 (1,7%) ***
Devenir immédiat 0.000
décédé 24 (22%) 5 (4,3%)
vivant 20 (18,3%) 100 (85,5%)
hospitalisation en pédiatrie 21 (19,3%) 9 (7,7%)
lettre aux UCP 33 (30,3%) 0
avis spécialisé 9 (8,3%) 3 (2,6%)
Diagnostic anténatal 2 (1,8%) 0
(***) : Tests statistiques impossibles à réaliser car données trop insuffisantes.

En comparant les facteurs maternels et obstétricaux liés au groupe des nouveau-nés


malformés avec le groupe de témoins, on a noté un âge gestationnel <37 SA plus
élevé chez les nouveau-nés malformés (24.8 %) que chez les témoins (9.7%).
La présentation de siège représentait 17% dans le groupe des malformés et 3.4 %
dans le groupe sain. Le faible poids de naissance était de 26,8 % chez le groupe
des malformés et de 11.4 % chez le groupe témoin.
Au terme de cette analyse, nous pouvons dire que les facteurs de risque liés aux
malformations congénitales retrouvés dans notre étude sont les suivants :
• L’âge gestationnel p=0.027
• La présentation p=0.01
• Le faible poids de naissance p=0.005

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

DISCUSSION

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

I. Malformations congénitales et consanguinité


La consanguinité à été décrite comme principal facteur de risque de survenue des
MC. Dans notre étude, la consanguinité à été constatée chez 3 cas (2.8%) chez les
nouveau-nés malformés contre 1 cas (0.9%) chez les témoins.

Ce taux très faible était du en grande partie à la sous notification des cas de
consanguinité dans les registres de la maternité Souissi de Rabat ; mais aussi par le
silence des mères, qui quelques fois n’osent pas toujours parler de leur
consanguinité. Nous n’avons cependant pas pu faire l’analyse statistique car les
données étaient insuffisantes.

Dans une étude marocaine faite par Sabiri N, et al, ce taux était de 47.8% [2].
Ce qui nous laisse suggérer que dans notre contexte d’autres facteurs sont à
incriminer dans la survenue des malformations.

II. Malformations congénitales et caractéristiques maternelles

1. Age maternel
Dans notre étude, l’âge maternel moyen des mères de nouveau-nés malformés était
de 28 ans ±6.7 avec des extrêmes allant de 15 à 42 ans. Un pic a été constaté à la
tranche d’âge compris entre 20-35 ans (76.3%) chez les deux groupes. Aucune
association statistiquement significative n’a été observée (p=0.541) ; ce qui concorde
avec l’étude faite à la maternité Souissi de Rabat [2] ainsi que dans une autre étude
faite en Inde [97].

Cependant dans une étude faite aux états unis, l’âge maternel supérieur à 25 ans est
associé à la survenue de malformations [98] ; ce qui rejoint une étude française
associant l’augmentation de la prévalence des anomalies congénitales (anomalies
chromosomiques) à l’augmentation importante de l’âge maternel dans la population
parisienne avec un pourcentage de mères âgées de plus de 35 ans, qui a presque
triplé durant la période entre 1981 et 2007.[99]

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

2. Parité
En ce qui concerne la parité, le risque malformatif était élevé chez les mères
primipares (51.4%), suivi des paucipares (34.5%) alors que les multipares ne
représentaient que 14%. Il en ressort de notre étude, qu’aucune association
statistique significative n’a été observée (p=0.142).
Par ailleurs, Rabah et al ont associé la multiparité à une prévalence accrue de MC
(54%) [100]. Sipila et al ont constaté une augmentation de la fréquence des
malformations congénitales à partir de 4 parités [101]. Alors que Perveen et Tyyab
ont trouvé plus de MC chez les nouveau-nés de mères primipares [102].

3. Antécédents d’avortement
Quant à l’ATCD d’avortement/fausse couche spontanée, seules 3 mères de
nouveau-nés malformés soit 2.8% l’avaient rapporté dans notre étude contre 2
mères (1.7%) dans le groupe témoin. Ce qui montre qu’il n’y avait aucune
association statistiquement significative (p=0.674).
Dans une étude égyptienne, ce taux était de 32.39% [100]. Ceci pourrait
probablement être dû à des anomalies sévères de développement incompatibles
avec la vie.

4. Pathologie chronique maternelle


Dans notre étude, 11 mères de nouveau-nés malformés (10.1%) souffraient d’une
pathologie chronique contre 34 mères (29.1%) pour le groupe témoin. La pathologie
chronique la plus fréquente était l’HTA avec 5.5% chez les mères de nouveau-nés
malformé et 9.4% chez les mères de nouveau-nés sains. Ceci est du à un biais de
recrutement lié à la nature du lieu de l’étude qui est une maternité niveau III, où
affluent et sont référées beaucoup de grossesses pathologiques.

Par ailleurs, Sabiri N, et al ont retrouvé que le diabète maternel ancien a été lié de
façon significative à la survenue des MC [2].

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Gold et al ont associé le diabète maternel à la survenue de malformations


cardiaques (37,6 %), musculo-squelettiques (14,7 %), malformations du tube neural
(9,8 %) et malformations multiples (16 %) [29].
Les mêmes auteurs avaient montré que le risque de malformation a été multiplié par
2-3 chez les nouveau-nés de mère épileptique et ce d’autant plus que l’épilepsie est
ancienne, mal équilibrée et qu’elle a recourt a une poly thérapie [29].
D’un autre coté, une étude canadienne a associé l’exacerbation de l'asthme chez la
femme au cours du premier trimestre à un risque significatif de MC [40].

5. Prise maternelle médicamenteuse


Dans notre étude, 1 seule mère de nouveau-nés malformés (0.9%) avait reconnu
avoir prit un traitement médical durant le 1er trimestre de sa grossesse ; contre 11
mères (9.6%) pour le groupe témoin. Le plus souvent il s’agissait d’un traitement au
long cours (anti hypertenseurs, Insuline, anti thyroïdiens de synthèse). La Pvalue ici
était de 0.05, ce qui pourrait suggérer qu’il y aurait une relation significative entre la
prise médicamenteuse et la survenue de MC.
Mais le fait qu’on ait plus de prises médicamenteuses dans le groupe témoin par
rapport au groupe des nouveau-nés malformés, s’explique par l’existence de plus de
pathologies dans ce groupe (34/11).
Dans la série marocaine, Sabiri N, et al ont rapporté un taux de 55% [2], les
médicaments pris était essentiellement les antiépileptiques dont l’utilisation durant la
grossesse augmente la prévalence des MC de 2 à 6 fois [103].

6. Infection maternelle
Dans notre étude, 6 mères de nouveau-nés malformés (5.5%) contre 4 mères de
nouveau-nés sains (3.5%), avaient présenté des infections à type de chorioamniotite
ainsi qu’un liquide amniotique teinté ou méconial. Il n’existe aucune association
statistiquement significative (p=0.528).
Cependant aucun nouveau-né n’était né d’une mère porteuse d’une infection
TORSH.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Par ailleurs, dans une étude datant de l’année 2005, l’incidence du syndrome de
rubéole congénitale au Maroc a été estimée entre 0,81 et 1,27 pour 1000 naissances
[68].
En France, selon les données de l’InVS [104] :
- Entre 1997 et 2006, 324 infections maternelles au virus de la rubéole ont été
diagnostiquées et elles ont été à l’origine de 33 nouveau-nés malformés.
Quant à l’infection au CMV, 277 infections congénitales annuelles ont été
identifiées entre novembre 2004 et janvier 2005.
- Pour la toxoplasmose congénitale, un nombre de cas annuels compris entre
400 et 800, dont 100 à 200 avec des séquelles, a été estimé au cours de
l’année 2000.

7. Fièvre maternelle
Quant à la notion de fièvre maternelle au 1er trimestre de la grossesse, aucun cas
n’avait été rapporté chez les mères de nouveau-nés malformés, par contre, 3 cas
(2.6%) avaient été rapportés chez les mères de nouveau-nés sains. Mais, dans notre
étude, l’analyse statistique du risque n’a pas pu être faite en raison de l’absence de
cette donnée clinique chez les mères de nouveau-nés malformés.

Par ailleurs, Zhang et Cai ont trouvé un risque élevé de MC parmi les femmes ayant
eu une fièvre dans le premier trimestre de la grossesse. Une augmentation relative
du risque des anomalies de fermeture du tube neural, des fentes orales et de la
cryptorchidie des testicules a été observée [105].

8. Histoire familiale de malformations


L’histoire familiale de MC n’était présente que dans un cas soit 0.9% chez le groupe
des malformés ; il s’agissait d’une mère ayant eu des pieds bots varus équins. Dans
ce cas, l’étude statistique du risque n’était pas possible à cause de l’absence de cet

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

élément dans le groupe des témoins. Cependant Sabiri N, et al ont conclu à une
association significative (p < 0,001) [2].
Ce risque malformatif était évalué à 16,69 % dans une étude égyptienne et à 5 %
dans le groupe des témoins dans la même étude dans laquelle les auteurs ont
souligné l’importance des mariages consanguins. [100]

9. Surpoids maternel
Aucune mère de nouveau-nés malformés n’avait de surpoids alors que 4 mères
(3.4%) chez les témoins en avaient ; ce qui a rendu l’analyse statistique impossible à
cause de l’absence du surpoids chez les mères des nouveau-nés malformés.

En revanche, une revue de la littérature rapportait un excès de risque de MC pour les


femmes obèses surtout pour les anomalies de fermeture du tube neural,
l’omphalocèle, les malformations cardiaques et les polymalformations [72, 105].

10. Consommation de fenugrec


Ce facteur n’a pas pu être analysé car ne figurant pas sur les registres explorés.
Une étude faite sur des souris, exposées à une dose élevée de graines de fenugrec,
a conclu que l’exposition au fenugrec est responsable d’apparition de microcéphalie
en raison probablement des proliférations anormales des neurones et des cellules
gliales avec un important retard de croissance et une altération des performances
motrices [106].
Khalki et al ont observé que l’extrait du fenugrec cause un retard de croissance intra-
utérin (RCIU) et altère le développement du cerveau à des doses de 500 et 1000
mg/kg par jour [107].

11. Habitudes toxiques


Dans notre étude aucune habitude toxique n’a été rapportée dans les 2 groupes de
mères ; rendant l’analyse statistique impossible.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Rabah et al ont rapporté dans leur étude que 55.44% des mères étaient exposées au
tabac, aussi bien activement que passivement et ils ont conclu à une association
significative entre le tabagisme maternel et la survenue de MC [98].
Une exposition au tabac un mois avant la conception jusqu’au troisième mois de la
gestation a été liée à la survenue de cardiopathies congénitales et de fentes orales.
Ce risque était plus important chez les mères non supplémentées en acide folique
[108].

12. Procréation Médicalement Assistée (PMA)


Aucun nouveau-né malformé ou sain, n’était issu d’une PMA dans notre étude.

Néanmoins, de nombreuses études ont montré que les traitements d’aide à la


procréation sont associés de manière significative au risque de MC par rapport à la
population générale.[70, 109]

III. Malformations congénitales et déroulement de la grossesse

1. Age gestationnel
Une association statistiquement significative entre MC et âge gestationnel a été
observée dans notre étude (p=0.027).Le taux de prématurité chez les malformés
était de 24.8% contre 9.7% chez les nouveau-nés sains.

Ce résultat a été relevé par Chiabi et al, qui ont également associé la prématurité
aux MC et ceci de manière significative (p = 0.013). [110]

Par contre, L’âge gestationnel était presque le même dans les deux groupes dans
l’étude réalisée à la maternité Souissi de Rabat.[2]

IV. Malformations congénitales et mode d’accouchement

On a constaté dans notre étude que la présentation de siège représentait 17% des
cas et on a retrouvé un taux légèrement plus élevé de césarienne (43.1 %) chez les

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

malformés contre (30.4%) chez les non malformés. L’étude statistique donnait une
Pvalue de 0.049, très proche de 5% et donc, il nous était difficile de conclure ici.

En ce qui concerne la présentation, la Pvalue était de 0.01 pour le siège qui montre
une relation significative entre la présentation et la survenue de MC. Ainsi, Mostello
et al ont montré dans une étude de cohorte portant sur 460 147 naissances que la
présentation du siège est un marqueur de la présence d'une anomalie congénitale.
En effet, ils ont trouvé qu’au moins une anomalie congénitale était très probablement
présente chez les nouveau-nés en présentation de siège (11,7%) que chez ceux
avec présentation céphalique (5,1%). Ils ont conclu ainsi à la nécessité d’un examen
particulièrement minutieux chez ces nouveau-nés à la recherche de malformations
[111]

V. Malformations congénitales et caractéristique du nouveau-né

1. Sexe
Dans notre étude, il y avait une légère prédominance masculine avec un sexe ratio
égal à 1.10 chez les nouveau-nés malformés. Cette prédominance masculine a été
également signalée dans d'autres études [112]. Par contre, dans le groupe témoin,
c’est le sexe féminin qui était prédominant (52.6%). Il n’existe pas de relation
significative entre le sexe et la survenue des MC (p=0.084).

Nos résultats rejoignent ceux d’une étude égyptienne [100].


Lisi et al ont remarqué une variation de la distribution du sexe en fonction du type de
malformation : isolée, associée ou syndromique [113].

2. Poids de naissance
Dans notre étude, 27 nouveau-nés étaient de faible poids (< 2500g) dans le groupe
des malformés (25.7%) contre 13 nouveau-nés sains. Il existe une association
statistiquement significative (p=0.005) entre le faible poids de naissance et la
survenue des MC.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Ces résultats concordent avec ceux retrouvés dans la série égyptienne où 71,04%
des malformations étaient retrouvées chez les nouveau-nés de faible poids de
naissance [98]. Une fréquence des malformations chez les nouveau-nés de faible
poids de naissance a été également signalée dans d'autres études [114].

3. Apgar à 1 minute
Dans notre étude 28.5% des nouveau-nés malformés avaient un score d’Apgar
inférieur à 7/10e, dont 17% étaient dans un état de mort apparente. Pour le groupe
de témoins, 6% des nouveau-nés avaient un score d’Apgar inférieur à 7/10e.

Après une analyse factorielle des correspondances (AFC), les scores d’Apgar ≥7/10e
évoluaient dans le même sens que celui des nouveau-nés sains. Et les scores
d’Apgar compris entre 3-7 allaient eux dans le même sens que les MC.

4. Gémellité
Les malformations congénitales sont plus fréquentes en cas de grossesse
gémellaire. Le risque est d’autant plus élevé en cas de grossesse gémellaire
homozygote.
Dans notre étude la gémellité n’était pas importante. En effet, un seul nouveau-né
malformé (0.9%) était issu d’une grossesse gémellaire contre 2 dans le groupe
témoin.
Ce résultat est différent de celui reporté dans la série égyptienne (2,94%) [98] et
celui observé par Sabiri N, et al à Rabat (20%) [2]. Les deux études ont conclu à une
association statistiquement significative entre la gémellité et la survenue de MC.

5. Type de malformations
Dans notre étude, les cas de polymalformations sont les plus fréquents 25.7%. Les
anomalies du SNC (Spina Bifida, hydrocéphalie, anencéphalie, craniosténoses et
myéloméningocèle) et celles de l’appareil locomoteur (pieds bots et malformations
réductionnelles des membres) étaient les plus fréquentes des malformations isolées.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Tableau 12: Comparaison des types des MC dans différents pays.

Type de Notre étude Sabiri N, et Grover Alshehri


malformation (Rabat) al (Chine) (Arabie Saoudite)
(Rabat) [2] [114] [110]
Polymalformations 25.7% 30% *** ***
SNC 24.7% 40% 40% 26.1%
Face (fentes orales) 4.6% 25% *** 3.6%
Appareil urinaire 3.7% *** 3.8% 7.1%

La prévalence et le type des malformations congénitales sont différents d’un pays à


l’autre, voire au sein du même pays, ils diffèrent d’une région à l’autre. Cela suggère
le rôle de l’environnement, des variations génétiques et ethniques qui définissent
certains facteurs de risque.

6. Devenir immédiat
Dans notre étude 22% des nouveau-nés malformés sont décédés durant les
premières 24 heures et on a noté un lien significatif entre les malformations et le
devenir fatal des nouveau-nés (p = 0,000).
Ces résultats concordent avec ceux reportés par Sabiri N, et al à Rabat où 17,5 % de
décès étaient associés aux MC [2].
En effet, les MC sont responsables de 7% de l'ensemble des décès néonataux dans
le monde [1].
Plusieurs raisons peuvent expliquer ce taux élevé de mortalité :
• Le type de malformations: les syndromes polymalformatifs et les anomalies
du SNC restent les plus meurtrières ;
• Le retard de la prise en charge: pour des raisons d’éloignement ;
• L’insuffisance des moyens techniques quant à l’efficacité de cette prise en
charge ;
• L’état de l’enfant : à savoir l’état de prématurité.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

VI. Malformations congénitales et diagnostic anténatal


Le diagnostic anténatal permet de dépister précocement la MC et par conséquent se
préparer à la prendre en charge convenablement voire instaurer parfois un traitement
in utéro.
Dans notre étude, 2 cas de MC avaient été diagnostiqués avant la naissance soit
1.8% et 98.2% ont été cliniquement décelés à la naissance.
Le taux des femmes diagnostiquées en postnatal englobe à la fois celles non suivies
et même celles ayant bénéficié d'une échographie durant leurs consultations
prénatales. Ce qui nous aimerait à poser la question sur la qualité de la formation en
échographie de dépistage prénatal surtout chez les médecins généralistes.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

RECOMMANDATIONS

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Parvenus au terme de notre étude, nous recommandons :


 L’éducation et la pise en charge des femmes enceintes à risque, au cours des
consultations prénatales afin d’équilibrer ou traiter toute affection curable
susceptible d'être en cause de malformation congénitale ;
 La sensibilisation maternelle au cours des consultations prénatales
vis-à-vis de l’effet tératogène de certains médicaments ou plantes médicinales ;
 La surveillance échographique de la grossesse, qui doit être de plus en plus
systématisée, comme moyen de dépistage à la portée de notre pays ;
 La formation continue des généralistes en matière d’échographie de dépistage
prénatal ;
 La mise en place de centres de référence labellisés permettant de :
- Faciliter le diagnostic des MC ;
- Définir et diffuser des protocoles de prises en charge ;
-Coordonner les travaux de recherche et participer à la surveillance
épidémiologique ;
- Participer à des actions de formation et d'information pour les professionnels
de santé.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

CONCLUSION

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Les malformations congénitales constituent une cause importante de morbidité et


mortalité néonatale et infantile dans le monde entier.
Elles sont définies comme des anomalies de structure ou de fonction, dont les
troubles métaboliques, présentes à la naissance.
Au sens clinique, est appelée malformation congénitale cliniquement décelable toute
dysmorphie objectivée par l’examen clinique à la naissance.
L’étiologie des malformations congénitales est multifactorielle, déterminée par
l'interaction de facteurs génétiques et environnementaux.
Durant une période de 6 mois, nous avons mené une étude rétrospective, à visée
descriptive et analytique à la maternité Souissi de Rabat.
A l’issue de cette étude, les éléments suivants ont été retenus comme facteurs de
risque statistiquement significatif :
• Le faible âge gestationnel (p=0.027)
• La présentation de siège (p=0.01)
• Le faible poids de naissance (p=0.005)
Dans notre étude, nous avons pu mettre le doigt sur l’état des malformations
congénitales cliniquement apparentes à Rabat ; espérant que d’autres études seront
faites dans les différentes régions du Maroc ou mieux encore la mise en œuvre de
registres de malformations afin d’envisager une stratégie nationale de prévention.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

RÉSUMÉS

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Résumé

Titre : Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité Souissi, à


propos de 109 cas.
Auteur : Régine Kaïda LASSEGUE EPOGO
Mots clés : Malformations congénitales-Facteurs de risque.
Les malformations congénitales représentent un véritable problème de santé
publique au niveau mondial. Leur étiologie est multifactorielle, déterminée par un
ensemble de facteurs génétiques et environnementaux.
L’objectif de cette étude était de déterminer et d’analyser les principaux facteurs de
risque impliqués dans la survenue des malformations congénitales.
Matériel et méthode : Notre travail a consisté en une étude rétrospective à visée
descriptive et analytique des malformations congénitales observées à la maternité
Souissi de Rabat sur une période de 6 mois. Les données ont été extraite des
registres et des dossiers obstétricaux et analysées. Un groupe témoin a été apparié
au hasard aux cas, à fin d’analyser les facteurs de risque éventuels.
Résultats : 109 cas ont été comparés à 117 témoins.
Les malformations congénitales les plus fréquentes étaient les polymalformations (28
cas), les malformations du SNC (27 cas), les pieds bots (24 cas), les faciès
dysmorphiques (21 cas), la luxation congénitale de la hanche (8 cas), l’omphalocèle
(7 cas) et la trisomie 21 (7 cas). Les facteurs de risque d’aggravation de la morbidité
et exposant à la mortalité les nouveau-nés atteints de malformations congénitales
étaient le faible âge gestationnel (p=0.027), le faible poids de naissance (p=0.005) et
la présentation de siège (p=0.01).
Agir sur certains de ces facteurs de risque, réduirait considérablement la survenue
des malformations congénitales dans notre contexte ; et baisserait le coût de leur
prise en charge.

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Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

Abstract

Title: Risk factors for birth defects in the maternity Souissi, about 109 cases.
Author: Regine Kaida LASSEGUE EPOGO
Keywords: Congenital malformations - Risk factors.
Birth defects are a major public health problem worldwide. Their etiology is
multifactorial, determined by a combination of genetic and environmental factors.
The objective of this study was to determine and analyze the main risk factors
involved in the occurrence of birth defects.
Materials and Methods: Our work consisted of a retrospective study descriptive and
analytical referred birth defects observed at the Souissi Maternity Hospital in Rabat
on a 6 month period. Data were extracted from registers and obstetric records and
analyzed. A control group was matched randomly to cases in late analyze potential
risk factors.
Results: 109 cases were compared with 117 controls.
The most common birth defects were polymalformations (28 cases), CNS
malformations (27 cases), club feet (24 cases), dysmorphic facies (21 cases),
congenital hip dislocation (8 cases) omphalocele (7 cases) and trisomy 21 (7 cases).
Risk factors of worsening morbidity and mortality exposing newborns with birth
defects were low gestational age (p = 0.027), low birth weight (p = 0.005) and breech
(p = 0.01).
Act on some of these risk factors would significantly reduce the occurrence of birth
defects in our context; and would decrease the cost of their care.

85
‫‪Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas‬‬ ‫‪2015‬‬

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‫‪86‬‬
Facteurs de risque des malformations congénitales à la maternité de Souissi, à propos de 109 cas 2015

ANNEXES

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Fiche d’exploitation

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106
SERMENT D'HIPPOCRATE

Au moment d'être admis à devenir membre de la profession


médicale, je m'engage solennellement à consacrer ma vie au
service de l'humanité.
− Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance
qui leur sont dus.
− Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La
santé de mes malades sera mon premier but.
− Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.
− Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir
l'honneur et les nobles traditions de la profession médicale.
− Les médecins seront mes frères.
− Aucune considération de religion, de nationalité, de race,
aucune considération politique et sociale ne s'interposera
entre mon devoir et mon patient.
− Je maintiendrai le respect de la vie humaine dés la
conception.
− Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances
médicales d'une façon contraire aux lois de l'humanité.
− Je m'y engage librement et sur mon honneur.

1
‫  ‬
‫ﺑﺴﻢ ﺍﷲ ﺍﻟﺮﺣﻤﺎﻥ ﺍﻟﺮﺣﻴﻢ‬
‫ﺃﻗﺴﻢ ﺑﺎﷲ ﺍﻟﻌﻈﻴﻢ‬
‫ﻓﻲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﻠﺤﻈﺔ ﺍﻟﺘﻲ ﻳﺘﻢ ﻓﻴﻬﺎ ﻗﺒﻮﻟﻲ ﻋﻀﻮﺍ ﻓﻲ ﺍﻟﻤﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻼﻧﻴﺔ‪:‬‬
‫•ﺑﺄﻥ ﺃﻛﺮﺱ ﺣﻴﺎﺗﻲ ﻟﺨﺪﻣﺔ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺘﺮﻡ ﺃﺳﺎﺗﺬﺗﻲ ﻭﺃﻋﺘﺮﻑ ﻟﻬﻢ ﺑﺎﻟﺠﻤﻴﻞ ﺍﻟﺬﻱ ﻳﺴﺘﺤﻘﻮﻧﻪ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﺃﻣﺎﺭﺱ ﻣﻬﻨﺘﻲ ﺑﻮﺍﺯﻉ ﻣﻦ ﺿﻤﻴﺮﻱ ﻭﺷﺮﻓﻲ ﺟﺎﻋﻼ ﺻﺤﺔ ﻣﺮﻳﻀﻲ ﻫﺪﻓﻲ ﺍﻷﻭﻝ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﻓﺸﻲ ﺍﻷﺳﺮﺍﺭ ﺍﻟﻤﻌﻬﻮﺩﺓ ﺇﻟﻲ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﻣﺎ ﻟﺪﻱ ﻣﻦ ﻭﺳﺎﺋﻞ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺸﺮﻑ ﻭﺍﻟﺘﻘﺎﻟﻴﺪ ﺍﻟﻨﺒﻴﻠﺔ ﻟﻤﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺐ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﺃﻋﺘﺒﺮ ﺳﺎﺋﺮ ﺍﻷﻃﺒﺎﺀ ﺇﺧﻮﺓ ﻟﻲ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﺃﻗﻮﻡ ﺑﻮﺍﺟﺒﻲ ﻧﺤﻮ ﻣﺮﺿﺎﻱ ﺑﺪﻭﻥ ﺃﻱ ﺍﻋﺘﺒﺎﺭ ﺩﻳﻨﻲ ﺃﻭ ﻭﻃﻨﻲ ﺃﻭ ﻋﺮﻗﻲ ﺃﻭ ﺳﻴﺎﺳﻲ ﺃﻭ‬
‫ﺍﺟﺘﻤﺎﻋﻲ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﺣﺰﻡ ﻋﻠﻰ ﺍﺣﺘﺮﺍﻡ ﺍﻟﺤﻴﺎﺓ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ ﻣﻨﺬ ﻧﺸﺄﺗﻬﺎ؛‬
‫•ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﺳﺘﻌﻤﻞ ﻣﻌﻠﻮﻣﺎﺗﻲ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺑﻄﺮﻳﻖ ﻳﻀﺮ ﺑﺤﻘﻮﻕ ﺍﻹﻧﺴﺎﻥ ﻣﻬﻤﺎ ﻻﻗﻴﺖ ﻣﻦ ﺗﻬﺪﻳﺪ؛‬
‫•ﺑﻜﻞ ﻫﺬﺍ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻦ ﻛﺎﻣﻞ ﺍﺧﺘﻴﺎﺭ ﻭﻣﻘﺴﻢ ﺑﺸﺮﻓﻲ‬
‫ﻭﺍﷲ ﻋﻠﻰ ﻣﺎ ﺃﻗﻮﻝ ﺷﻬﻴﺪ‪.‬‬
‫ﺠﺎﻤﻌﺔ ﻤﺤﻤﺩ ﺍﻝﺨﺎﻤﺱ ‪ -‬ﺍﻝﺭﺒﺎﻁ‬
‫آ ا وا
    ط‬
‫أ و
 ر ‪229 :‬‬ ‫ـ ‪2015 :‬‬

‫ﻋﻮﺍﻣﻞ ﺍﻟﺨﻄﺮ ﻟﻌﻴﻮﺏ ﺧﻠﻘﻴﺔ ﻓﻲ ﺍﻟﺴﻮﻳﺴﻲ ﺍﻷﻣﻮﻣﺔ‪،‬‬


‫ﺣﻮﺍﻟﻲ ‪ 109‬ﺣﺎﻟﺔ‪.‬‬
‫ﺃﻃﺮﻭﺣﺔ‬
‫ 
و
 م‪............................................:‬‬
‫ﻣﻦ ﻃﺮﻑ‬
‫ﺍﻵﻧﺴﺔ ‪ :‬ﺭﻳﺠﻴﻦ ﻛﺎﻳﺪﺍ ﻻﺳﻴﻚ ﺍﻳﺒﻮﻛﻮ‬
‫ادادة  ‪ 1‬د ‪ 1980‬ن‬
‫ـــ ــدة اـآـ ـ را ــ ا‬
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