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CAS CLINIQUE

Mots-clés
Fasciite de Shulman – Éosinophiles – IRM

Syndrome de Shulman ou fasciite  


avec éosinophilie : l’IRM peut être utile
O. Saïdane, J. Sellam*

L a fasciite avec éosinophilie (syndrome de Shulman) est une maladie rare dont le
diagnostic repose sur l’association d’une induration sous-cutanée, d’une éosinophilie
périphérique et d’une infiltration des fascias périmusculaires pouvant inclure des
Légendes
Figure 1. IRM de la main en coupe axiale
polynucléaires éosinophiles. Les manifestations cliniques sont classiquement dominées
séquence T1 avec saturation de graisse. Téno-
par l’induration cutanée et la réduction du jeu articulaire. L’IRM a un intérêt notable
synovite des fléchisseurs et des extenseurs des
dans la prise en charge de ce syndrome. doigts.

Un patient âgé de 57 ans, sans antécédents, non fumeur, se présente avec une polyarthrite Figure 2. IRM des jambes en séquence STIR.
bilatérale et symétrique apparue progressivement 3 semaines auparavant. S’y associent Hypersignal des fascias musculaires super-
un syndrome du canal carpien bilatéral et un important œdème intéressant de manière ficiels et profonds qui sont épaissis. Aspect
infiltré et épaissi des tissus sous-cutanés.
symétrique les 4 membres.
À l’examen, on note des synovites des poignets, des métacarpophalangiennes (MCP), Figure 3. IRM des jambes en séquence T1
des genoux, des chevilles et des métatarsophalangiennes ainsi qu’un œdème atteignant injectée avec saturation de graisse. Prise de
les mains, les avant-bras, les pieds, les chevilles et remontant jusqu’aux genoux, prenant contraste des aponévroses musculaires super-
le godet. La CRP est à 11 mg/l et, sur l’hémogramme, on note : une hyperleucocytose ficielles.
à 15 200 ­éléments/­mm3 avec une hyperéosinophilie à 7 200 ­éléments/­mm3. Les taux Figure 4. IRM de l’avant-bras droit en
des polynucléaires neutrophiles et des lymphocytes sont normaux. Une cause rénale, séquence T2 avec saturation de graisse. Téno-
cardiaque et hépatique aux œdèmes est exclue par les examens spécifiques (absence synovite des tendons fléchisseurs et extenseurs
de protéinurie, échographie cardiaque, pas d’insuffisance hépatocellulaire) tout comme du poignet.
une possible parasitose (sérologies, examen des selles et test à l’ivermectine négatifs). Figure 5. IRM de l’avant-bras droit en
Le diagnostic d’hémopathie est également invalidé par le phénotypage lymphocytaire, séquence T2 avec saturation de graisse. Fas-
le myélogramme ainsi que la biopsie ostéomédullaire qui objective une hyperplasie des ciite intramusculaire de l’avant-bras droit.
polynucléaires éosinophiles. La recherche de la mutation FIP1L1-PDGFRα, caractéristique
des syndromes d’hyperéosinophilie idiopathique, est négative. Le bilan immunologique
est négatif (facteur rhumatoïde, anticorps anti-CCP, anticorps antinucléaires et ANCA).
Les radiographies des mains, des genoux, des chevilles et des avant-pieds n’objective
qu’une tuméfaction des parties molles ; une IRM de la main est réalisée et révèle la
présence de ténosynovites des tendons extenseurs et fléchisseurs des doigts et du carpe
(figure 1) ainsi que la présence de synovites des MCP. L’IRM des jambes montre des
anomalies de signal des aponévroses musculaires superficielles et des fascias profonds.
Les tissus sous-cutanés paraissent épaissis et infiltrés (figures 2 et 3). L’ensemble des
anomalies est évocateur d’une fasciite associée à une polyarthrite. La réalisation d’une Pour en savoir plus…
biopsie profonde (au niveau de la jambe droite) du fascia permet de découvrir une fasciite
lymphocytaire avec la présence de rares polynucléaires éosinophiles compatibles avec • Baumann F. MRI for diagnosis and monitoring of
patients with eosinophilic fasciitis. Am J Roentgenol
un syndrome de Shulman. 2005;184(1):169-74.
Une corticothérapie (1 mg/kg/j de prednisone) et de la kinésithérapie sont instaurées, • Agnew KL. Magnetic resonance imaging in eosinophilic
conduisant ainsi à la disparition des œdèmes et de l’éosinophilie, avec cependant la fascitis. Clin Exp Dermatol 2005;30:435-6.
persistance de la ténosynovite et de la fasciite au niveau des avant-bras en IRM (figure 4). • Bischoff L. Eosinophilic fasciitis. Demographics,
disease pattern and response to treatment: report of
Le bilan initial à la recherche d’une néoplasie sous-jacente est négatif. 12 cases and review of the literature. Int J Dermatol
L’importance de l’œdème, son aspect mou et l’absence d’induration cutanée n’ont pas permis 2008;47:29-35.
d’évoquer initialement le diagnostic de fasciite. L’IRM a permis d’aider au diagnostic en
révélant les structures anatomiques impliquées (articulations, fascias), de poser le diagnostic
positif de fasciite et de guider la biopsie. Les images sont caractéristiques : épaississement
des fascias superficiels et profonds du muscle qui sont en hyposignal T1 et en hypersignal T2
et STIR. L’IRM constitue donc une aide précieuse au diagnostic du syndrome de Shulman,
surtout à un stade précoce où le tableau clinique est celui d’une polyarthrite œdémateuse * Service de rhumatologie, hôpital Saint-Antoine, Paris.
peu spécifique.  ◾

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