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 20-181-A-10

Stratégie diagnostique devant une surdité


de l’adulte
M. Kossowski

Les surdités de l’adulte s’inscrivent dans des cadres nosologiques conditionnés par la nature de la surdité.
La première étape diagnostique est donc une qualification du déficit auditif qui peut être une hypoacousie
de transmission, de perception ou de type mixte. Elle repose avant tout sur les explorations fonctionnelles
auditives (audiométrie tonale, audiométrie vocale, impédancemétrie). Le cadre nosologique dans les
surdités de transmission est défini par l’aspect otoscopique. Pour les surdités de perception, le cadre noso-
logique dépend de la nature endo- ou rétrocochléaire de la surdité mais aussi des modalités d’installation
aiguë ou brutale. L’imagerie est indispensable et repose avant tout sur le scanner de l’oreille moyenne
en cas de surdité de transmission, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et le scanner en cas de
surdité de perception.
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Plan  Rappel succinct d’anatomie


■ Introduction 1 fonctionnelle
■ Rappel succinct d’anatomie fonctionnelle 1 Toute structure sensorielle comporte un capteur périphérique
■ Évaluation clinique du patient hypoacousique 2 sensible à un stimulus qui lui est propre, des structures centrales
Données de l’interrogatoire 2 permettant d’analyser l’information et une connexion entre les
Otoscopie 2 deux.
Évaluation clinique fonctionnelle 3 Pour l’appareil auditif, le stimulus est le son qui est une vibra-
Évaluation audiométrique du patient hypoacousique 3 tion aérienne.
■ Diagnostic des surdités de transmission 6 Le capteur périphérique est constitué par l’oreille et ses trois
Pathologie du méat acoustique externe 6 compartiments :
Pathologie du tympan 6 • l’oreille externe constituée par le méat acoustique externe
Pathologie de l’oreille moyenne 6 (MAE) et le pavillon. Le méat acoustique concentre la vibra-

tion aérienne et la conduit vers le tympan, situé au fond du
Diagnostic des surdités de perception 10
MAE ;
Explorations complémentaires de base 10
• l’oreille moyenne [1, 2] , dont la particularité physiologique est
Surdités de perception bilatérales 11
d’être une cavité aérienne (caisse du tympan) et d’assurer
Surdités unilatérales ou à prédominance unilatérale 12
la continuité entre le tympan et les structures de l’oreille
■ Surdités mixtes 13 interne grâce au système tympano-ossiculaire constitué de
■ Surdités centrales 13 dehors en dedans du tympan, du malléus, de l’incus et du
■ Conclusion 13 stapes. Cette continuité assure la transmission de la vibra-
tion sonore, initialement aérienne, vers l’oreille interne (effet
columellaire). Le contenu liquidien de l’oreille interne néces-
site, pour assurer le transfert de toute l’énergie acoustique
 Introduction vers l’oreille interne, que le système tympano-ossiculaire soit
un amplificateur (adaptation d’impédance). Cette adaptation
Une surdité se définit par une élévation des seuils auditifs et/ou d’impédance peut être modulée en fonction de l’intensité
par des troubles de l’intelligibilité c’est-à-dire des difficultés de sonore et en cas d’énergie acoustique potentiellement agres-
compréhension de la parole. Le motif de consultation est soit la sive pour l’oreille interne, le système de transmission peut être
gêne ressentie par le patient, soit celle remarquée par l’entourage. rigidifié par la contraction synergique des muscles tenseurs
La stratégie diagnostique consiste à déterminer le type d’atteinte du tympan et stapédien (réflexe stapédien). Toute entrave au
et le niveau lésionnel afin de pouvoir proposer des solutions thé- fonctionnement du système tympano-ossiculaire peut gêner la
rapeutiques. Les moyens mis en œuvre reposent sur l’examen transmission de l’énergie acoustique à l’oreille interne. Cette
otoscopique, les explorations fonctionnelles de l’audition mais entrave peut être due à un blocage ossiculaire, à une rup-
aussi sur l’imagerie. ture, à un processus gênant la bonne vibration (processus

EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 14 > n◦ 3 > août 2019
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(19)83782-0

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occupant, défaut d’aération de la caisse du tympan). Oreille


moyenne et oreille externe assurent la transmission de la vibra-
tion aérienne vers l’oreille interne. Une pathologie de ces
compartiments peut être responsable d’une surdité dite « de
Quadrant post-supérieur Quadrant
transmission » ;
antéro-supérieur
• l’oreille interne (cochlée pour la partie auditive) [3] : c’est une
structure creusée dans le rocher, comportant les cellules senso-
rielles (cellules ciliées internes trois fois plus nombreuses que les Malléus
Incus protympanum
cellules ciliées externes) disposées le long du canal cochléaire.
La fonction de la cochlée est la transduction mécano-électrique
qui permet de transformer le signal vibratoire en signal
électrique. Une altération des cellules sensorielles, ou un dys-
fonctionnement de la régulation pressionnelle des liquides de Triangle
Promontoire lumineux
l’oreille interne est responsable d’une perturbation de la fonc-
tion de transduction.
La connexion entre les structures centrales et l’oreille interne
est assurée par le nerf auditif qui appartient à la VIIIe paire crâ-
nienne [4] . Cinq pour cent des fibres nerveuses sont destinées Quadrant post-inférieur
aux cellules ciliées externes avec une innervation essentiellement Quadrant antéro-inférieur
efférente ayant une fonction de rétrocontrôle majeure.
Ainsi, 95 % des fibres nerveuses sont destinées aux cellules
ciliées internes. Elles sont essentiellement afférentes, avec des Figure 1. Tympan normal.
fibres nerveuses à fort taux de décharge et seuils de stimulation
bas et des fibres à faible taux de décharge dont les seuils de sti-
mulation sont élevés. Le rôle de ces dernières est d’aider à mieux l’équilibre, voire vertiges vrais, otorrhée, otorragie, otophonie)
comprendre dans un environnement bruyant, par leur capacité à ou non otologiques (obstruction nasale, dysphagie, dysphonie,
mieux résister aux effets de masquage dus au bruit de fond [5] . Ces fausses routes alimentaires, rhinolalie, etc.). Chacun de ces élé-
fibres sont beaucoup plus fragiles au bruit. Le neuromédiateur au ments a une valeur précise pour l’orientation diagnostique
niveau de la synapse est le glutamate, toxique lorsqu’il est libéré
en excès.
Une lésion de l’oreille interne perturbe la transduction Otoscopie (Fig. 1)
mécano-électrique, responsable d’une surdité de perception endo-
cochléaire. Une lésion synaptique ou des fibres du nerf auditif L’examen otoscopique est réalisé avec un bon éclairage et, si
(neuropathie auditive, neurinome de l’acoustique) est responsable nécessaire, magnifié par l’utilisation de la loupe binoculaire. Cet
d’une surdité de perception rétrocochléaire. Dans la démarche examen permet dans un premier temps de vérifier l’absence de
diagnostique devant une surdité de perception, la détermi- pathologie du méat acoustique et sa vacuité. Le tympan est alors
nation du niveau de l’atteinte, endo- ou rétrocochléaire est identifié. Sa vision, selon la conformation du méat acoustique
capitale. peut ne pas être complète et, dans ce cas, l’utilisation d’une
Les structures centrales [4] permettent l’analyse du signal élec- optique rigide à 30◦ peut être utile.
trique produit par la stimulation sonore. Elles contribuent à la Après identification du manche du malléus, le tympan est divisé
perception spatiale du son mais aussi à la discrimination. mentalement en quatre quadrants : par rapport à l’axe du malléus,
Typiquement, une surdité centrale se traduit par un trouble on différencie la moitié antérieure et la moitié postérieure et par
majeur de l’intelligibilité alors que la perception sonore est peu rapport à la perpendiculaire, on différencie la moitié inférieure et
ou pas perturbée. supérieure. Grâce à cette partition virtuelle, on distingue :
• le quadrant postéro-supérieur : il correspond à la projection des
osselets et particulièrement de la longue apophyse de l’incus et
 Évaluation clinique du patient l’articulation incudo-stapédienne. Ces structures peuvent être
analysées parfois par transparence. En cas de rétraction tym-
hypoacousique panique, elles apparaissent saillantes. En cas de perforation
tympanique dans ce quadrant, elles sont visibles directement ;
Données de l’interrogatoire • le quadrant postéro-inférieur, en regard duquel se projette la
fenêtre cochléaire ;
L’interrogatoire d’un patient consultant pour un trouble de • le quadrant antéro-inférieur, marqué par le reflet de l’éclairage
l’audition fait préciser un certain nombre de points : constituant le triangle lumineux ;
• le quadrant antéro-supérieur correspondant à la projection du
Antécédents protympanum, point de départ de la trompe auditive.
On précise : Une cinquième zone doit être examinée : la pars flaccida, au-
• les antécédents familiaux de surdité, dans l’optique de recher- dessus de la courte apophyse du tympan.
cher des facteurs de prédisposition génétique ; Lors de l’examen otoscopique, on demande au patient de réali-
• les antécédents personnels otologiques (otites, pose d’aérateurs, ser une manœuvre de Valsalva : la surpression engendrée par cette
notion de chirurgie otologique) ; manœuvre, quand elle est efficace, voit se soulever le quadrant
• les antécédents traumatiques, qu’il s’agisse de traumatisme postéro-supérieur par une modification du reflet et témoigne
direct (traumatisme crânien, fracture du rocher) ou de trauma- d’une bonne perméabilité de la trompe auditive.
tismes pressionnels (exposition traumato-sonore dans le cadre Un tympan normal apparaît translucide, nacré, mobile à la
professionnel ou de loisirs, antécédents de barotraumatismes manœuvre de Valsalva, avec un triangle lumineux bien visible.
ou de blasts). Le tympan peut être terne, présenter des zones de faiblesse très
transparentes (pellucides), des zones calcaire (tympanosclérose) :
on parle alors de tympan cicatriciel sans que cela préjuge d’une
Circonstances d’apparition de l’hypoacousie pathologie.
On précise le caractère brutal, progressif ou fluctuant de Par transparence, on peut objectiver un éventuel processus
l’hypoacousie, le caractère unilatéral ou bilatéral de l’atteinte, occupant rétrotympanique, un épanchement séreux (présence de
les circonstances de survenue de l’hypoacousie (spontanée, liquide avec des microbulles d’air), séromuqueux (aspect cireux
contexte traumatique, contexte infectieux ou inflammatoire), les du tympan), muqueux (aspect cireux, voire bleuté), purulent ou
signes associés otologiques (acouphènes et leur type, troubles de hématique.

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normal, ce qui ne permet pas à ce stade de préjuger de la nature de


la surdité, ni de sa cause, et des surdités à tympan anormal, patho-
logique orientant plutôt vers une pathologie de l’oreille moyenne.

Évaluation clinique fonctionnelle


L’acoumétrie instrumentale au diapason peut paraître un exa-
men désuet. Pourtant, elle permet d’éviter certains pièges de
l’audiométrie (cf. infra). Elle a le mérite, avant la réalisation du
test audiométrique, d’orienter vers une surdité de transmission, ou
vers une surdité de perception, voire vers une cophose unilatérale
(Fig. 5, 6).
Le test de Weber s’effectue avec un diapason grave (125, ou
256 Hz). La vibration d’un diapason grave posé sur le front se
transmet par vibration osseuse aux deux oreilles internes. Il y a une
Figure 2. Otite atélectasique. légère déperdition au niveau ossiculaire par vibration rétrograde.
Le patient a alors le sentiment d’entendre le son dans toute la tête.
Le Weber est dit « indifférent ».
Dans le cas d’une surdité de transmission, même mineure
(défaut d’amplification du système tympano-ossiculaire de 5 dB),
la déperdition ossiculaire rétrograde est moindre et donc le patient
a le sentiment d’entendre le son du côté déficitaire. Dans le cas
d’une surdité de perception, la déperdition ossiculaire rétrograde
est la même de chaque côté. Si la surdité de perception concerne
la fréquence du diapason, le son est mieux perçu du côté sain. Si
la surdité de perception respecte la fréquence du diapason, le son
est perçu des deux côtés de façon identique.
Le test de Rinne compare la perception sonore par voie osseuse
avec le diapason placé sur la mastoïde de l’oreille testée et la per-
ception par voie aérienne lorsque la stimulation sonore est placée
devant l’oreille. Dans le premier cas, la vibration est transmise
aux deux oreilles internes. Dans l’autre condition, la vibration
sonore est transmise par le système tympano-ossiculaire à l’oreille
Figure 3. Perforation tympanique subtotale. Oreille sèche. interne, dont on rappelle le rôle amplificateur pour adapter les
impédances. Ainsi, l’effet amplification se traduit par une percep-
tion plus forte par voie aérienne que par voie osseuse. Le Rinne
est dit « positif ».
Si l’amplification ne se fait pas, du fait d’un dysfonctionnement
tympano-ossiculaire, le son est moins bien perçu par voie aérienne
que par voie osseuse. Le Rinne est donc négatif. La négativation du
Rinne nécessite une atteinte significative (perte d’au moins 20 dB
d’amplification).
Si l’oreille testée est cophotique, la conduction osseuse (CO) est
toujours perçue par l’autre oreille interne alors que la conduction
aérienne (CA) n’est pas perçue par l’oreille testée : le Rinne est
aussi négatif. C’est pourquoi ces deux tests sont indissociables.
Dans le cadre d’une audition normale : le Weber est indifférent,
le Rinne positif des deux côtés.
Dans le cadre d’une surdité de transmission (Fig. 7) :
• unilatérale : le Weber est latéralisé du côté malentendant et le
Rinne est négatif du côté sourd (il peut être normal si le déficit
d’amplification est de moins de 20 dB) ;
Figure 4. Perforation tympanique : oreille « humide ».
• bilatérale : le Weber est indifférent ou latéralisé du côté le plus
sourd, le Rinne est négatif des deux côtés.
Il peut être fermé et : Dans le cadre d’une surdité de perception (Fig. 7) :
• rétracté dans sa totalité, ou de façon localisée. La réalisation de • unilatérale : le weber est indifférent ou latéralisé du côté sain,
la manœuvre de Valsalva permet de vérifier si la zone rétractée le Rinne est positif des deux côtés ;
se décolle complètement, partiellement (adhérence au promon- • bilatérale : le Weber est indifférent, le Rinne est positif des deux
toire, adhérence à l’incus [myringo incudopexie] et/ou au stapes côtés ;
[myringo stapédopexie]), si le fond de la rétraction de la poche • cophose unilatérale : le Weber est latéralisé du côté sain, le
de rétraction est entièrement contrôlable ou non, s’il y a une Rinne négatif du côté sourd.
accumulation de squames épidermiques (Fig. 2) ; L’acoumétrie vocale s’effectue à la voix parlée, en demandant
• très épaissi, couenneux, avec des reliefs mal individualisables. au patient de répéter les mots qu’on lui prononce. Elle peut se
Il peut être perforé : la localisation de la perforation est pré- faire oreille par oreille en masquant l’oreille que l’on ne souhaite
cisée, ainsi que l’aspect de la muqueuse de la caisse du tympan pas tester par des pressions répétées au niveau du tragus.
(saine : fond de caisse ivoire, sec ; inflammatoire : fond de caisse Une voix chuchotée non perçue à 30 cm correspond à une perte
rosé, oreille « humide » ; infecté : fond de caisse granulomateux, auditive de plus de 30 dB.
otorrhée jaunâtre) (Fig. 3, 4).
Enfin, la zone de la pars flacida est systématiquement inspec-
tée et la présence de croûte nécessite son exérèse pour vérifier Évaluation audiométrique du patient
l’intégrité de cette zone. hypoacousique
À l’issue de cet examen otoscopique, après nettoyage du conduit
auditif si nécessaire, on distingue des surdités à tympan fermé et L’audiométrie a deux buts :

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Figure 5. Test de Weber au diapason 256 Hz.


A. Chez le sujet normal, le Weber est indifférent.
B. Surdité de transmission droite.
C. Surdité de perception droite.

Figure 6. Test de Rinne au diapason 256 Hz.


A. La conduction osseuse est inférieure à la conduction aérienne.
B. Surdité de transmission droite.
C. Surdité de perception droite.

• qualifier le type de surdité, la démarche diagnostique étant la réalisation de cet examen et surtout la nécessité d’effectuer un
conditionnée par le caractère perceptif ou transmissionnel du assourdissement de l’oreille controlatérale dès que les seuils audi-
déficit ; tifs en CA dépassent 50 dB et systématique pour le test en CO. Un
• quantifier l’importance du déficit. mauvais assourdissement conduit à une « courbe fantôme » : cela
est suspecté notamment en cas de discordance avec l’acoumétrie.
Audiométrie tonale liminaire La CA teste le système de transmission plus le système de per-
L’exploration fonctionnelle auditive a fait l’objet d’un article de ception.
l’EMC [6] . L’examen doit être effectué en milieu insonorisé, oreille La CO teste le système de perception.
par oreille, en testant la CA qui est le reflet du fonctionnement La différence entre CA et CO correspond au déficit de transmis-
des deux étapes que sont la transmission et la perception, puis la sion : le Rinne audiométrique.
CO qui évalue le fonctionnement du système de perception. Une Ce bilan audiométrique permet de :
différence entre les seuils en CO et CA témoigne alors de la part • qualifier le déficit auditif, celui-ci se définissant par un seuil
transmissionnelle du déficit : on parle de Rinne audiométrique qui auditif au-delà de 20 dB pour une fréquence testée (Fig. 8) :
peut être quantifié. Sans revenir sur le chapitre d’exploration fonc- ◦ surdité de perception : les seuils auditifs en CA et en CO sont
tionnelle auditive, il faut rappeler l’importance de la rigueur dans identiques,

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◦ surdité de transmission : les seuils auditifs en CA sont élevés Audiométrie vocale (Fig. 9)
alors qu’en CO ils sont normaux. L’écart entre les seuils en CA
Elle permet d’évaluer le retentissement fonctionnel et a aussi
et CO constitue le Rinne audiométrique. L’assourdissement
une valeur diagnostique de niveau d’atteinte endo- ou rétro-
est indispensable pour éviter les courbes fantômes,
cochléaire en cas de surdité de perception. Les paramètres de
◦ surdité mixte : dès lors que les seuils sont élevés en CA et en
l’audiométrie vocale sont le seuil d’intelligibilité, valeur en
CO mais ne sont pas superposés ;
dB pour laquelle le patient perçoit 50 % des mots, le maxi-
• quantifier ou chiffrer le déficit. Le calcul du seuil auditif moyen
mum d’intelligibilité, le pourcentage de discrimination (valeur
est défini par le Bureau international d’audiophonologie [7]
en pourcentage de mots compris à 35 dB au-dessus du seuil
et se différencie d’autres barèmes de calculs utilisés, notam-
d’intelligibilité) témoignant d’éventuelles distorsions (Fig. 10, 11).
ment en médecine d’expertise (Tableau 1). Le pourcentage de
En cas de surdité de perception, un décalage entre le seuil
perte auditive calculé à partir de l’audiogramme se différen-
auditif moyen en audiométrie vocale et le niveau du seuil
cie également des pourcentages définis en médecine d’expertise
d’intelligibilité (audiométrie vocale moins bonne que ne le vou-
(Tableau 2).
drait l’audiométrie tonale) est un élément en faveur d’une atteinte
rétrocochléaire.

Surdité de transmission
Tableau 1.
Coté Sourd Weber Coté sain
Quantification de la perte auditive moyenne (recommandation RT 02 01
du Bureau international d’audiophonologie du 10 juillet 2017 : classifica-
− Rinne + tion audiométrique des déficiences auditives. Pour chaque oreille, calculer
le seuil auditif moyen (le seuil pour toute fréquence non perçue est noté
à 120 dB) :Évaluation du seuil auditif global en cas d’asymétrie de plus de
Surdité de perception 15 dB :

Weber Audition normale 0–20 dB


Déficience auditive légère 21–40 dB
Déficience auditive moyenne 1er degré 41–55 dB
+ Rinne + 2e degré 56–70 dB
Déficience auditive sévère 1er degré 71–80 dB
cophose 2e degré 81–90 dB
Déficience auditive profonde 1er degré 91–100 dB
Weber 2e degré 101–110 dB
3e degré 111–119 dB
+ Rinne + Déficience auditive totale > 120 dB
Figure 7. Acoumétrie au diapason. Cophose

250 500 1000 2000 4000 6000 8000 250 500 1000 2000 4000 6000 8000
0 0
10 10
20 20
30 CO 30
40 CA 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
A B
250 500 1000 2000 4000 6000 8000 Figure 8. Aspect audiométrique des différents types de surdité. Les courbes
0 peuvent avoir toutes les formes possibles selon le niveau lésionnel, mais la
10 conduction osseuse et la conduction aérienne sont accolées.
A. Surdité de transmission. Ecart entre la CO et la CA : Rinne audiométrique. Le
20 CO Rinne acoumétrique est négatif quand le Rinne audiométrique dépasse 20 dB.
30 CA B. Surdité de perception.
40 C. Surdité mixte.
50
60
70
80
90
100
C

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Tableau 2.
Tableau de calcul des pourcentages de perte auditive. 100
90
500 Hz (%) 1000 Hz (%) 2000 Hz (%) 4000 Hz (%)
80
0 dB
70
10 dB 0,2 0,3 0,4 0,1
60
15 dB 0,5 0,9 1,3 0,3
% 50
20 dB 1,1 2,1 2,9 0,9
40
25 dB 1,8 3,6 4,9 1,7
30
30 dB 2,6 5,4 7,3 2,7
20
35 dB 3,7 7,7 9,8 3,8
40 dB 4,9 10,2 12,9 5
10
45 dB 6,3 13 17,3 6,4 0
0 10 20 30 5040 60 70 80 90 100
50 dB 7,9 15,7 22,4 8
dB
55 dB 9,6 19 25,7 9,7
Figure 10. Audiométrie vocale en cas de surdité de transmission. La
60 dB 11,3 21,5 28 11,2 pente de l’audiométrie vocale est normale mais les valeurs des différents
65 dB 12,8 23,5 30,2 12,5 paramètres sont décalées.
70 dB 13,8 25,5 32,2 13,5
75 dB 14,6 27,2 34 14,2
80 dB 14,8 28,8 37,5 14,8
Pathologie du tympan
85 dB 14,9 29,8 37,5 14,8 Une myringite chronique (eczéma, psoriasis) peut conduire à
90 dB 15 29,9 39,2 14,9 une surdité de transmission. L’examen otoscopique met en évi-
95 dB 30 40 15
dence un comblement de l’angle antérieur. Le scanner confirme
l’absence de pathologie rétrotympanique.

Pathologie de l’oreille moyenne


100
La surdité de transmission résulte d’un défaut d’amplification
90 par la chaîne tympano-ossiculaire du fait d’un dysfonctionne-
80 ment qui peut résulter de trois mécanismes schématiquement :
70 soit une entrave au fonctionnement (dysfonctionnement tubaire,
60 épanchement, processus occupant dans la caisse), soit une rupture
de chaîne (post-traumatique, post-infectieuse, malformation),
% 50
soit une ankylose.
40
30 Explorations complémentaires de base
20 Pour objectiver le mécanisme lésionnel en cause, on a recours
10 à des explorations fonctionnelles et morphologiques.
0
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Sur le plan fonctionnel
dB La réalisation d’une impédancemétrie est indispensable. La pre-
mière phase de cet examen est une tympanométrie. Ce test évalue
Pourcentage de discrimination les variations de compliance du système tympano-ossiculaire en
fonction de variations de pressions induites dans le conduit auditif
Maximum d’intelligibilité fluctuant entre –200 décapascal (daPa) et + 200 daPa. La compli-
ance du système tympano-ossiculaire est maximale lorsque les
Seuil d’intelligibilité
pressions de part et d’autre du tympan sont identiques. En cas de
Figure 9. Paramètres de l’audiométrie vocale. dysfonctionnement tubaire chronique, ou lors de certains acci-
dents barotraumatiques, la pression dans la caisse du tympan
est inférieure à la pression barométrique et, pour obtenir une
 Diagnostic des surdités compliance maximale, la même dépression doit être appliquée
dans le MAE. En cas d’épanchement rétrotympanique, la présence
de transmission de liquide limite l’élasticité du système tympano-ossiculaire et le
tracé est plat. Enfin, en cas de perforation tympanique, la mesure
Pathologie du méat acoustique externe tympanométrique est impossible.
Lorsqu’une compliance est mesurée, son amplitude est variable
Les surdités de transmission liées à une pathologie du conduit en fonction de la compliance du tympan, ou de la chaîne.
auditif externe sont très rapidement identifiables par l’examen Ainsi l’interprétation de cet examen repose avant tout sur la
otoscopique qui met en évidence un corps étranger (bouchon de détection d’un pic de compliance et sur la valeur pressionnelle
cérumen), une sténose acquise, soit inflammatoire et donc réver- pour laquelle ce pic est obtenu. Un pic centré (courbe de type A)
sible (eczéma, otite externe), soit cicatricielle, une sténose fixée est le témoin d’une bonne aération de la caisse du tympan. Un
(séquelles chirurgicales, fracture tympanale), une sténose congé- pic décalé vers les pressions négatives (courbe de type C) est le
nitale (malformation), un processus tumoral. témoin d’une dépression endotympanique, un tracé plat (courbe
Le collapsus du MAE, souvent secondaire à une otoplastie ou de type B) est le témoin d’un épanchement rétrotympanique, ou
un défaut d’amarrage de la conque dans les voies postérieures d’une perforation. L’amplitude n’est que peu informative dans la
utilisées dans la chirurgie de l’oreille, peut donner une sur- démarche diagnostique.
dité de transmission fluctuante avec la mastication (maximale La seconde phase est la mesure du seuil du réflexe stapédien.
à l’ouverture buccale) avec un Rinne audiométrique prédomi- Il s’agit d’un réflexe de protection auditive qui se déclenche
nant sur les fréquences aiguës, réversible après mise en place d’un en moyenne autour de 90 dB, par contraction des muscles du
embout d’audiométrie dans le MAE. stapes et du tenseur du tympan en réponse à une stimulation

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100 % à 20 dB 100 % à 50 dB 70 % à 60 dB 100 % à 80 dB

100 100
90 90
80 80
70 70
60 60
% 50 % 50
40 40
30 30
20 20
10 10
0 0
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
dB dB

Seuil d’intelligibilité A Maximum d’intelligibilité B


Figure 11. Audiométrie vocale en cas de surdité de perception (A à C).
100 % 100 %
100
90
80
70
60
50
40 45 %
30
20
10
0
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

Pourcentage de discrimination
(35 dB au dessus du seuil) C

sonore. Le recueil de ce réflexe se traduit par une modification de bloquant le stapes à sa partie antérieure. Représentant une des
l’impédance ou de la compliance du système qui peut donc être principales étiologies des surdités de l’adulte, elle touche plus
enregistrée au moyen de la sonde d’impédancemétrie. Une rigidité volontiers les sujets caucasiens, avec un sex-ratio de deux femmes
extrême, une entrave au fonctionnement et une rupture de chaîne pour un homme. Probablement génétique, dominant à péné-
ne permettent pas d’objectiver la variation de la compliance. trance variable, cela explique les antécédents familiaux fréquents
retrouvés, mais il existe aussi des formes sporadiques.
Sur le plan morphologique Cliniquement, elle se manifeste par une hypoacousie progres-
L’examen complémentaire de référence est le scanner d’oreille sive, bilatérale dans trois cas sur quatre. Sur le plan audiométrique,
moyenne en coupes millimétriques, qui permet une analyse fine la surdité est rarement transmissionnelle pure et il est classique
des parois de la caisse du tympan, du contenu de celle-ci et donc d’observer une encoche perceptive sur la fréquence 2000 Hz dite
une analyse fine de la chaîne ossiculaire et/ou des remaniements « encoche de Carhart ».
inflammatoires. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’est La comparaison des seuils en conduction osseuse relative (COR)
pas l’examen de référence mais peut avoir des indications dans (oreille testée libre) et en conduction osseuse absolue (COA)
certains cas particuliers. (oreille testée bouchée) sur les fréquences 250, 500 et 1000 Hz
réalise le test de Sullivan : en moyenne la COA est meilleure que
Surdité de transmission à tympan fermé normal la COR, de l’ordre de 10 dB : la somme des différences entre la
(Fig. 12) COA et la COR sur les fréquences citées est de l’ordre de 30 dB et
réalise l’indice de Sullivan. Typiquement, cet indice tend vers 0
La notion de normalité tympanique fait appel à l’otoscopie :
dans les otospongioses.
le tympan apparaît translucide, non rétracté, mobile au Valsalva
La tympanométrie vérifie l’absence de dysperméabilité tubaire
ou sans dysfonctionnement tubaire en tympanométrie. Cette
et les réflexes stapédiens sont habituellement abolis. Parfois, il est
entité correspond schématiquement à trois situations physiopa-
constaté un effet on-off avec une ébauche de réflexe en début de
thologiques « l’ankylose de la chaîne tympano-ossiculaire », la
stimulation sonore, puis une ébauche à l’arrêt de la stimulation.
rupture de chaîne, l’entrave au fonctionnement de la chaîne par
Là encore, cet aspect est caractéristique de l’otospongiose.
une pathologie rétrotympanique) et à une situation « piège » (la
Le diagnostic de certitude repose sur le scanner de l’oreille
classique troisième fenêtre réalisant une fausse surdité de trans-
moyenne qui met en évidence une hypodensité au niveau de la
mission).
fissula ante fenestram et parfois simplement un épaississement de
Ankylose de la chaîne ossiculaire la platine (Fig. 13).
Otospongiose. L’otospongiose réalise un blocage de la Autres ankyloses. Les autres causes d’ankyloses sont plus
chaîne tympano-ossiculaire au niveau de l’articulation stapédo- rares. Il peut s’agir de tympanosclérose, séquellaire d’otites
vestibulaire par ostéodystrophie de la capsule otique. Il s’agit anciennes. À l’otoscopie, on retrouve classiquement des lésions
d’un processus d’ossification de l’os enchondral au niveau le plus de tympanosclérose sur le tympan. Le scanner n’objective pas de
souvent d’un reliquat embryonnaire : la fissula ante fenestram, lésion d’otospongiose. L’analyse des clichés radiologiques doit se

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Figure 12. Arbre décisionnel. Surdité de trans-


Surdité de mission à tympan fermé normal. TDM :
transmission tomodensitométrie.

Pathologie du Tympan Tympan


conduit auditif fermé normal pathologique

Rupture de Entrave au Déhiscence


Ankylose
chaîne fonctionnement canalaire

Tympanométrie Rinne audio toujours Masse Absence Tympanométrie


type A supérieur à 30 dB rétrotympani- de masse normale
Réflexe (sauf fracture d’une que rétrotympanique Réflexe
stapédien branche de l’étrier stapédien
aboli ou effet Tympanométrie présent
on-off type A TDM oreille
(otospongiose) Réflexe stapédien TDM rocher Tympanométrie : moyenne :
TDM oreille aboli type C déhiscence
moyenne : TDM oreille Réflexe stapédien
otospongiose, moyenne : coupe présent le
fixation atticale, coronale : analyse plus souvent
aplasie mineur du V
(articulation
incudo-stapédienne
Coupe axiale :
analyse du
« cornet de glace »
(articulation
incudo-malléaire)

de l’hémotympan. La persistance d’une surdité de transmission


fait évoquer une rupture ossiculaire si le Rinne audiométrique
est supérieur à 30 dB. Typiquement, l’indice de Sullivan est
proche de 30, le réflexe stapédien est aboli en dehors des cas
exceptionnels de rupture des branches de l’étrier. Si la surdité
de transmission s’accompagne d’une atteinte perceptive, d’une
audition fluctuante, de vertiges, il faut savoir évoquer une fistule
périlymphatique.
Le scanner permet une analyse fine des congruences entre la tête
du malléus et le corps de l’incus sur les coupes axiales (en forme
de « boule de glace sur son cornet) et entre la branche longue
de l’incus et le stapes sur des coupes coronales, dessinant un V
caractéristique.
Un traumatisme crânien avec hémotympan nécessite un
contrôle audiométrique après régression de l’hémotympan et,
selon le résultat, un scanner en coupes fines du rocher.
Enfin, les aplasies mineures de chaînes peuvent être évoquées
devant une éventuelle malformation associée du pavillon ou du
MAE, une surdité de transmission ancienne, connue depuis la
Figure 13. Otospongiose : hypodensité de la fissula ante fenestram. petite enfance, non évolutive, une éventuelle malformation de
l’oreille interne sur le scanner (élargissement des aqueducs, dila-
tation canalaire, malformation cochléaire).
porter sur la tête du malléus pour rechercher un blocage attical de
Entraves au fonctionnement ossiculaire
celui-ci.
Les entraves au fonctionnement ossiculaire à tympan normal
D’autres dystrophies de la capsule otique sont décrites : la mala-
et trompe auditive perméables sont souvent le fait de processus
die de Lobstein ou ostéogenèse imparfaite (maladie des os de
tumoraux rétrotympaniques, parfois visibles par transparence à
verres, les conjonctives sont bleutées), maladie de Paget, à l’origine
travers le tympan : masse blanchâtre d’un neurinome du nerf
d’une ankylose de la tête du malléus, souvent associée à d’autres
facial dans sa portion tympanique, ou d’un cholestéatome congé-
atteintes osseuses diffuses.
nital, tumeur glomique, etc. Le scanner permet alors le diagnostic.
Rupture ossiculaire Fausses surdités de transmission
Les ruptures de chaîne à tympans fermé et normal sont les Certaines malformations de l’oreille interne sont à l’origine
conséquences d’un traumatisme responsable d’une rupture ossi- de fausse surdité de transmission en audiométrie : typiquement
culaire. c‘est le cas de la déhiscence du canal antérieur. La surdité est
Dans tout traumatisme crânien avec fracture du rocher, rarement isolée mais cette entité reste le principal diagnostic dif-
l’hémotympan initial est toujours responsable d’une surdité de férentiel de l’otospongiose devant une surdité de transmission
transmission. Un bilan auditif est indispensable après résorption à tympan fermé et normal. Lors d’une stimulation sonore par

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Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte  20-181-A-10

voie aérienne, le système tympano-ossiculaire assure l’effet colu- Tympanosclérose. Elle correspond à un processus de cicatri-
mellaire et l’adaptation d’impédance entre le milieu aérien de sation caractérisé par une infiltration hyaline avec des dépôts
la vibration sonore et le milieu liquidien de l’oreille interne. calcaires intra- et extracellulaire, et cristaux de phosphates, dans
Du fait de l’anatomie du canal cochléaire, les sons graves sont le tissu conjonctif sous-muqueux tapissant les osselets, les parois
codés à l’apex de la cochlée donc très loin de la fenêtre stapédo- osseuses et la couche moyenne tympanique. Localisée au tympan,
vestibulaire : ainsi la perception des sons graves nécessite que il n’y a pas de signes fonctionnels. La tympanosclérose ossicu-
leur énergie soit suffisante. En cas de déhiscence canalaire, il se laire, lorsque le tympan est fermé, se traduit par une surdité
produit un amortissement de l’énergie par cette déhiscence et de transmission isolée. Le scanner ne met pas en évidence de
donc une moindre puissance pour stimuler l’apex. La CO, quant à signes radiologiques d’otospongiose. Il est le plus souvent nor-
elle, n’est pas affectée. La traduction audiométrique est donc celle mal lorsque la tympanosclérose bloque le stapes. Le scanner de
d’une surdité de transmission. Mais, l’absence de lésion ossicu- l’oreille moyenne peut aussi objectiver une ankylose de la tête du
laire se traduit par un réflexe stapédien présent. Dans ce contexte, malléus.
il est important de demander au radiologue d’effectuer les plans Otite adhésive. Elle résulte d’une inflammation de la
de coupe permettant de bien analyser le canal antérieur. muqueuse de l’oreille moyenne qui s’épaissit pour combler la
Une surdité de transmission à tympan fermé normal avec caisse du tympan et adhérer à sa face profonde. L’otoscopie objec-
conservation des réflexes stapédiens doit faire rechercher systé- tive un tympan « couenneux », épais, opaque. Le scanner de
matiquement une déhiscence canalaire. l’oreille moyenne montre le comblement du mésotympanum
alors que le protympanum reste souvent aéré (contrairement à
Surdité de transmission à tympan fermé ce que montrerait une imagerie tomodensitométrique [TDM]) en
pathologique cas d’otite séreuse).
Si, au début, la surdité est une surdité de transmission par
Contexte aigu ou subaigu entrave au fonctionnement ossiculaire, l’évolution se fait vers une
Pathologie infectieuse : l’otite moyenne aiguë. La surdité labyrinthisation avec une surdité mixte.
n’est pas au premier plan, et n’est que le reflet de l’entrave au Otite atélectasique. Elle résulte d’une fragilisation de la mem-
fonctionnement tympano-ossiculaire. brane tympanique qui, progressivement, se rétracte par perte de
Pathologie inflammatoire : l’otite séromuqueuse. C’est une son armature conjonctive. La rétraction peut concerner l’étage
otite chronique caractérisée par l’inflammation et la métaplasie supérieur (épitympanique) car à ce niveau l’absence naturelle
de l’épithélium de l’oreille moyenne, responsable d’une collec- d’armature conjonctive prédispose à cette rétraction en cas
tion liquidienne dans les cavités de l’oreille moyenne, sans signes d’hypopression chronique dans l’oreille moyenne. On parle de
ni symptomes d’infection aiguë [8] . C’est une affection essentiel- poche de rétraction épitympanique. La rétraction peut concerner
lement de l’enfance, dont la prévalence évolue de 5 à 13 % avant l’étage inférieur ou mésotympanique et peut être centrale (le tym-
1 an, pour atteindre 11 à 30 % entre 3 et 5 ans puis diminuer à pan s’invaginant, moulant les reliefs ossiculaires, voire la paroi
2,5 % à 8 ans [9] , mais que l’on retrouve également chez le sujet interne de la caisse du tympan) ou être excentrée, le plus souvent
âgé. La pathogénie est souvent multifactorielle : rôle prépondé- à la partie postéro-supérieure.
rant de l’infection bactérienne (l’épanchement pouvant être lié à Les otites atélectasiques épitympaniques ou excentrées consti-
des interactions entre l’hôte et la bactérie responsable de réaction tuent des états précholestéatomateux.
inflammatoire), rôle du système immunitaire local avec la pro-
duction d’immunoglobulines A (IgA) sécrétoires, rôle d’un défaut
Surdité de transmission à tympan ouvert
de ventilation de l’oreille moyenne (dysfonctionnement tubaire,
rôle de la muqueuse des cavités de l’oreille). Otite muqueuse ouverte
Chez l’adulte, l’otite séreuse résulte le plus souvent d’un dys- Cette entité représente la forme la plus caractéristique d’otite
fonctionnement tubaire. chronique, constituant une inflammation chronique de la
Une otite séromuqueuse unilatérale chez un adulte doit muqueuse d’oreille moyenne avec des épisodes otorrhéiques au
conduire à un examen du cavum pour rechercher une éventuelle travers d’une perforation tympanique. Il s’agit comme pour les
tumeur du cavum. otites chroniques à tympan fermé d’une modalité évolutive des
L’hypoacousie est habituellement le premier signe d’appel. accidents sécrétoires et/ou infectieux de l’enfance [11] .
Le diagnostic repose sur l’examen otoscopique, le tympan L’hypoacousie n’est pas toujours au premier plan, le motif
apparaissant souvent de teint cireux, parfois gris opaque avec de consultation étant plutôt des épisodes otorrhéiques. Classi-
une hypervascularisation radiaire. Des bulles rétrotympaniques quement, l’otorrhée résulte d’une surinfection par pénétration
sont habituellement visibles. Plus rarement, notamment en cas de germes du MAE vers l’oreille moyenne (après introduc-
d’épanchement muqueux, le tympan prend un aspect bleuté. tion d’eau dans l’oreille) soit à partir des voies respiratoires au
Le bilan audiométrique confirme une surdité de transmission cours d’épisodes infectieux rhinopharyngés. La perforation est
et la tympanométrie est aplatie (courbe de type B). habituellement bien organisée, avec des contours réguliers. Clas-
Pathologie traumatique. En pathologie traumatique, à la siquement, la perforation n’est pas marginale, respectant le cadre
phase aiguë, on peut constater un épanchement rétrotympa- tympanique. Le plus souvent, elle est antéro-supérieure, mais peut
nique : être inférieure, centrale et réniforme, postérieure laissant voir les
• en cas de traumatisme crânien, un épanchement séreux doit osselets. Le fond de caisse est couleur ivoire, sec, en l’absence
faire éliminer une brèche méningée. Le scanner cérébral et sur- de surinfection. Il peut être humide, rosé en cas d’inflammation,
tout le scanner du rocher peuvent montrer des lésions osseuses voire la muqueuse peut être inflammatoire, granulomateuse avec
au niveau du tegmen tympani. La présence d’une pneumatocèle une otorrhée purulente en cas d’infection.
signe la brèche. Un épanchement hémorragique (hémotym- Le déficit auditif est souvent modéré en cas de petite perfo-
pan) signe souvent la fracture du rocher. L’exploration de ration, de l’ordre de 20 dB. Une surdité de transmission plus
la chaîne ossiculaire à ce stade est souvent impossible, aussi marquée en dehors de tout épisode inflammatoire, avec un Rinne
est-il nécessaire de revoir les patients après résorption de audiométrique atteignant 30 db doit faire suspecter une interrup-
l’hémotympan pour contrôler la récupération auditive (cf. tion de chaîne ou une ankylose. Le scanner d’oreille moyenne
supra : « Rupture ossiculaire ») ; apporte des éléments de réponse.
• en cas d’accident barotraumatique en plongée ou en avion, la En cas de perforation totale, la surdité de transmission est sou-
nature séreuse ou hématique de l’épanchement est en rapport vent importante, même avec une chaîne ossiculaire continue.
avec la gravité de l’accident [10] .
Perforations séquellaires
Contexte chronique Les perforations tympaniques peuvent aussi parfois résulter
Les surdités à tympan fermé pathologique résultent de de lésions traumatiques (blast, barotraumatisme). Une perfora-
l’évolution des accidents sécrétoires et/ou infectieux de tion tympanique traumatique cicatrise souvent spontanément,
l’enfance [11] . d’autant plus qu’elle est de petite taille. Une surdité de

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20-181-A-10  Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte

diffusion lente et tardive peut être un complément utile pour


différencier la réaction inflammatoire du cholestéatome. L’IRM
a également toute sa place en cas de complication, notamment
de lyse du tegmen.

 Diagnostic des surdités


de perception (Fig. 15)
Les éléments d’orientation diagnostique devant une surdité de
perception sont le caractère uni- (ou à prédominance unilatérale)
ou bilatéral, le caractère aigu, progressif ou fluctuant.

Explorations complémentaires de base


Les explorations complémentaires devant une surdité de per-
ception visent à déterminer le caractère endo- ou rétrocochléaire
de l’atteinte.
Figure 14. Processus occupant épitympanique latéral. Un décalage entre les seuils d’audiométrie vocale et la perte
auditive moyenne fait suspecter une atteinte rétrocochléaire.

transmission avec un Rinne audiométrique de plus de 30 dB doit Impédancemétrie


faire suspecter une discontinuité de la chaîne ossiculaire. Le scan-
ner d’oreille moyenne s’attache à analyser avec précision l’absence La recherche des seuils des réflexes stapédiens apporte de pré-
d’espace entre la tête du malléus et le corps de l’incus sur des cieux renseignements dans la détermination de la nature endo- ou
coupes axiales, et la bonne continuité entre la branche longue de rétrocochléaire. Une atteinte endocochléaire est souvent caracté-
l’incus et la stapes sur des coupes coronales. risée par des phénomènes de recrutement, se traduisant par une
augmentation de la sensation d’intensité sonore. Cette perception
Cholestéatome erronée déclenche le réflexe stapédien plus précocement que pour
Le cholestéatome se définit par la présence d’une matrice épi- une oreille normale.
dermique au sein de l’oreille moyenne [12] . Au contraire, en cas d’atteinte rétrocochléaire, le défaut de
D’un point de vue pathogénique, on distingue les cho- transfert du signal aux noyaux cochléaires fait percevoir le son
lestéatomes congénitaux, diagnostiqués dans l’enfance et les moins fort et le réflexe stapédien ne se déclenche pas, ou se
cholestéatomes acquis qui peuvent se révéler à l’âge adulte. déclenche pour de fortes intensités.
L’entité « otite chronique cholestéatomateuse » résulte de Le seuil normal du réflexe stapédien pour la fréquence 1000 Hz
l’évolution des poches de rétractions épitympaniques ou méso- se situe autour de 90 dB. Un abaissement de ce seuil en dessous
tympaniques excentrées (cf. supra) : la transformation en otite de 80 dB signe un recrutement et est en faveur d’une surdité
chronique cholestéatomateuse débute lorsque la poche n’est plus endocochléaire. L’élévation du seuil du réflexe stapédien au-delà
contrôlable et a acquis un potentiel d’expansion, de desquama- de 100 dB ou son abolition est en faveur d’une atteinte rétroco-
tion et d’érosion [11] . chléaire.
Le scanner d’oreille moyenne est indispensable au diagnos-
[13]
tic et recherche d’éventuelles complications. Initialement, en cas Potentiels évoqués auditifs précoces
de rétraction postéro-supérieure, le diagnostic radiologique pré- L’étude des potentiels auditifs apporte aussi des arguments en
coce se traduit par un processus occupant épitympanique externe, faveur d’une origine endo- ou rétrocochléaire. L’analyse porte sur
s’insinuant entre le cadre osseux et la partie latérale des osselets l’aspect des tracés (synchronisés ou désynchronisés) et sur les
(Fig. 14). Au fur et à mesure de sa progression, le cholestéatome mesures des latences, essentiellement entre l’onde I et l’onde V
va englober progressivement les osselets pour devenir épitympa- pour chaque côté (inférieur à 4,35 ms), mais aussi la mesure de
nique externe et interne. Du fait de son pouvoir érosif, il peut lyser la différence interaurale de cet écart I-V entre les deux oreilles
les osselets. Puis sa progression se fait vers le mésotympanum en (inférieur à 0,30 ms). La qualité des potentiels évoqués auditifs
bas et les cavités mastoïdiennes en arrière. C’est son pouvoir éro- précoces (PEAP) dépend aussi des seuils auditifs sur les fréquences
sif qui lui confère son caractère d’otite dangereuse car c’est une 2 à 4 kHz, qui sont les fréquences de stimulation utilisées pour les
pathologie évolutive évoluant vers des complications. PEAP. Un déficit marqué sur ces fréquences (au-delà de 60–70 dB)
La surdité de transmission est parfois sous-estimée, le choles- ne permet pas de conclusion.
téatome pouvant assurer un effet columellaire se substituant à la Tracé désynchronisé :
chaîne qu’il a lésée. • arguments en faveur d’une atteinte rétrocochléaire (PEAP testés
Les autres causes de cholestéatome dans l’oreille moyenne avec des clics de 90 dB).
résultent : Si tracé synchronisé :
• soit de pénétration « accidentelle » de peau à partir d’une • allongement de la latence entre l’onde I et l’onde V au-delà de
perforation traumatique ou d’une chirurgie (cholestéatome 4,5 ms ;
iatrogène) ; • retard interaural des latences I-V entre les deux oreilles supé-
• soit de migration d’épiderme à partir des berges d’une perfora- rieur à 0,35 ms ;
tion marginale, le long du cadre avec une ostéite locale, ou le • arguments en faveur d’une atteinte endocochléaire (PEAP testés
long des osselets (épidermose) ; avec des clics de 90 dB) ;
• soit de métaplasie à partir de processus inflammatoire chro- • tracé synchronisé mais raccourcissement de la latence entre
nique. l’onde I et l’onde V inférieur à 3,8 ms.
Le diagnostic repose sur l’examen otoscopique et sur l’imagerie,
notamment le scanner de l’oreille moyenne qui met en évidence Place de la radiologie
un processus occupant rétrotympanique, le plus souvent épitym-
panique, notamment dans les formes de début. Il permet de L’examen radiologique de base pour le diagnostic des surdités de
rechercher d’éventuelles complications (lyse ossiculaire, lyse du perception est l’IRM de la fosse cérébrale postérieure, qui permet :
canal semi-circulaire latéral, lyse du tegmen). En cas de comble- • d’analyser la morphologie de l’oreille interne et de dépister
ment total de la caisse du tympan et/ou des cavités mastoïdiennes, d’éventuelles anomalies de signal (labyrinthites, neurinome
ou en cas de contrôle après chirurgie, l’IRM avec séquences de intralabyrinthique) ;

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Surdité de perception

Endocochléaire Rétrocochléaire

Accord audiométrie IRM


IRM
tonale et vocale Normale Discordance entre seuil
Normale : neuropathie auditive
d’intelligibilité et seuil
Seuil des réflexes Anomalies morphologiques de auditif moyen
Tumeur dans le conduit auditif
stapédiens l’oreille interne : malformation,
interne : neurinome de l’acoustique
normaux ou abaissés dilatation saculaire Réflexe stapédien à seuil
dans plus de 80 % des cas :
élevé (supérieur à 95 dB)
hyposignal en T2, isosignal en T1
PEA Hypersignal des liquides en ou aboli
rehaussé par l’injection
Synchronisés T1 avec rehaussement avec
de gadolinium
Latence I-V normale injection de gadolinium : PEA
(inférieure à 4,35 ms labyrinthite Désynchronisés
Méningiome : idem mais tumeur
ou abaissée) pas toujours centrée sur le MAI,
Hypersignal en T1, sans prise Si non désynchronisé :
angle de raccordement ouvert
de contraste, hyposignal en T2 :
avec le rocher, prise de
hémorragie intralabyrinthique Allongement en valeur
contraste méningée
absolue de la atence I-V :
Scanner d’oreille supérieure à 4,5 ms
Lipome : hypersignal en T1 non
Foyers péricochléaires
rehaussé par le gadolinium,
d’otospongiose Allongement en valeur
isosignal en T2
relative de la différence
Aérovestibulie, comblement de interaurale de la latence
Hémangiome : hétérogène en TI
la fenêtre cochléaire : fistule I-V : supérieure à 0,35 ms
et T2 rehaussé par le gadolinium
périlymphatique

Figure 15. Arbre décisionnel. Surdité de perception. IRM : imagerie par résonance magnétique ; PEA : potentiel évoqué auditif ; MAI : méat acoustique
interne.

• d’analyser le contenu du méat acoustique interne et son On peut retrouver les étiologies citées précédemment et, dans
contenu (paquet acoustico-facial, boucles vasculaires) ; ce cas, les surdités sont rapidement progressives.
• d’analyser le tronc cérébral et les noyaux auditifs.
Les explorations fonctionnelles apportent des arguments de Presbyacousie
présomption d’atteinte rétrocochléaire. Leur normalité n’élimine C’est la surdité liée à l’âge. Elle débute habituellement après
pas avec certitude un éventuel schwannome vestibulaire (80 % 50 ans, et typiquement concerne d’abord les fréquences aiguës.
des tumeurs de l’angle pontocérébelleux) ou un autre processus Les troubles auditifs se font sentir dès que l’atteinte concerne
tumoral (méningiome, lipome, hémangiome caverneux). la fréquence 2000 Hz et que son seuil dépasse 30 dB. Les
A contrario, une IRM normale n’élimine pas une atteinte rétro- fréquences graves sont respectées. D’un point de vue physiopa-
cochléaire (neuropathie auditive par exemple). Toutefois, seule thologique, elle se caractérise par une dégénérescence de l’organe
l’IRM permet d’affirmer avec certitude la présence d’une tumeur de Corti (presbyacousie sensorielle) et/ou du ganglion spiral (pres-
du méat acoustique interne ou de l’angle pontocérébelleux. byacousie neurale) et/ou de la strie vasculaire (presbyacousie
métabolique).
Surdités de perception bilatérales
Surdité ototoxique
Surdités de perception bilatérales de survenue La surdité ototoxique est le plus souvent bilatérale quand
brutale le traitement ototoxique a été administré par voie générale.
Elles sont exceptionnelles et s’inscrivent : L’atteinte physiopathologique dépend de la molécule administrée
• soit dans un contexte de méningite infectieuse ou carcinoma- et l’atteinte auditive peut être associée à une atteinte vestibulaire
teuse [14] ; (instabilité, vertiges, oscillopsies).
• soit dans un contexte de maladie auto-immune connue Les principales classes médicamenteuses impliquées sont [16] :
ou à rechercher (lupus érythémateux disséminé, maladie • les aminosides : atteinte des cellules ciliées externes codant pour
de Gougerot-Sjögren, polychondrite atrophiante, polyarthrite les hautes fréquences dans la cochlée et des cellules vestibulaires
rhumatoïde), ou de vascularite (syndrome de Cogan, syndrome de type 1 ;
de Susac, maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, maladie de Wege- • les sels de platine : atteinte préférentielle des cellules ciliées
ner, etc.) ou dans le cadre d’une thrombophilie à rechercher [15] ; internes, souvent irréversible ;
• soit dans un contexte traumatique évident. • aspirine et salicylés : toxiques au-delà de 3 g/j, potentiellement
réversible ;
Surdités de perception bilatérales de survenue • diurétiques de l’anse (furosémide, acide éthacrynique) par alté-
ration des pompes ioniques de la strie vasculaire ;
progressive • les antipaludéens ;
Les surdités de perception progressives bilatérales sont les plus • macrolides, dont la toxicité a été établie plus récemment, dose
fréquentes. L’atteinte bilatérale progressive correspond le plus sou- dépendante, le plus souvent réversible [17] .
vent à une atteinte endocochléaire. Outre les médicaments ototoxiques, il faut penser aussi en
Les pathologies de l’angle pontocérébelleux occasionnant une milieu industriel aux effets de certains solvants inhalés, notam-
surdité de perception bilatérale sont exceptionnelles (neurinome ment les solvants aromatiques entrant dans la composition de
bilatéral, neurofibrome dans le cadre d’une neurofibromatose) et peintures, vernis encres (toluène, xylène, éthylbenzène), qui fra-
leur diagnostic repose essentiellement sur l’IRM. gilisent ou potentialisent les effets du bruit.

EMC - Oto-rhino-laryngologie 11

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20-181-A-10  Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte

Surdités sono-traumatiques • une cophose d’emblée oriente vers une atteinte infectieuse
Ces surdités sont celles liées à l’exposition chronique au bruit (labyrynthite) ou vasculaire et le pronostic est très mauvais.
pouvant associer une succession de bruits impulsionnels (chasseur La démarche diagnostique devant une telle surdité recherche :
par exemple) ou un niveau de bruit ambiant très élevé. Les surdités • un hydrops : évoqué devant la perte auditive prédominant sur
sono-traumatiques s’inscrivent dans ce contexte dans le cadre des les fréquences graves. C’est l’évolution vers une surdité fluc-
maladies professionnelles. La législation du travail situe le risque tuante, l’apparition de vertiges par crises qui permet de préciser
auditif dès une dose de bruit de 80 dBA huit heures par jours cinq ce diagnostic. À l’heure actuelle, les seuls examens permettant
jours par semaine et impose la mise à disposition de moyens de de mettre en évidence des éléments en faveur d’un hydrops
protection dès 85 dbA. sont la tympanométrie multi-fréquentielle (ne dépendant pas
Les tracés audiométriques de ces surdités sont souvent iden- de l’audition), les mesures de variations de phase des produits
tiques à ceux des presbyacousies (scotome centré sur 4 et 6 Kz au de distorsion des otoémissions acoustiques des variations de
début) puis courbe descendante, mais les seuils sont nettement phase des potentiels microphoniques cochléaires, les mesures
plus bas que ne le voudrait l’âge du patient. des potentiels de sommation et potentiels d’action en électroco-
®
chléographie (ces trois mesures étant réalisables par l’Echodia ,
Surdités génétiques
mais éminemment dépendantes de l’audition) et la consta-
Elles ont pu débuter dans l’enfance mais peuvent aussi appa- tation d’une dilatation du saccule en IRM. La place de ces
raître à l’âge adulte. On distingue les surdités syndromiques examens dans le bilan d’une surdité brusque reste à définir ;
(syndrome de Pendred, syndrome d’Usher, syndrome de Waar- • des signes d’inflammation labyrinthique sur l’IRM, ou
denburg, syndrome d’Alport) ou non syndromiques. d’hémorragie intralabyrinthique ;
Otospongiose à forme cochléaire • éventuellement des marqueurs d’infection virale (cytoméga-
En cas de surdité de perception, l’imagerie diagnostique repose lovirus, herpès virus, hépatite B, virus de l’immunodéficience
avant tout sur l’IRM de la fosse cérébrale postérieure. Toutefois, cet humaine [VIH]) ou autre selon le contexte (syphilis).
examen ne permet pas d’analyser les anomalies de signal osseux. Traumatisme sonore aigu
Le scanner du rocher garde donc ses indications dans les surdités Le déficit unilatéral résulte le plus souvent de l’exposition d’une
de perception dès que l’on suspecte une ostospongiose à forme oreille à un bruit impulsionnel (explosion de pétard, tir d’arme
cochléaire pure en mettant en évidence des zones d’hypodensité à feu), ou de l’exposition à un bruit continu (alarme près d’une
de la capsule otique péricochléaire. oreille, sifflet, etc.). Il est souvent localisé sur les fréquences 4 et
6000 Hz.
Surdités de perception bilatérale fluctuantes Les atteintes scotomiques ont souvent un mauvais pronostic
Le caractère bilatéral d’une surdité fluctuante impose en quant à la récupération.
premier lieu une recherche de maladie de système ou une throm- Traumatismes liés à l’exposition aux variations
bophilie. pressionnelles [10]
Un hydrops bilatéral est également évoqué en fonction de
Les traumatismes pressionnels directs regroupent le blast (expo-
l’histoire clinique.
sition à une variation rapide de pression de grande énergie
[supérieur à 1 bar] comme une explosion) et le barotrauma-
Surdités unilatérales ou à prédominance tisme (exposition à une variation de pression lente avec difficultés
unilatérale d’équilibration pressionnelle). À la phase aiguë, l’atteinte auditive
est rarement de type perception pure, en raison des atteintes de
De survenue brutale ou progressive, elles imposent de recher- l’oreille moyenne associée.
cher une pathologie dans l’angle pontocérébelleux, en particulier À distance, la surdité de perception peut être une séquelle.
un neurinome de l’acoustique. Les autres effets de l’exposition aux variations pressionnelles
Le seul examen permettant d’éliminer formellement une telle sont les accidents aéroemboliques, liées à l’apparition de bulles
pathologie est l’IRM. L’analyse des images IRM porte aussi sur les gazeuses d’azote respiré à forte pression et concentrées dans les
signaux de l’oreille interne ; un hypersignal en T1 avec rehausse- tissus, notamment en plongée sous-marine en bouteilles.
ment à l’injection de gadolinium oriente vers une labyrinthite. Cet excès d’azote peut être relargué dans les vaisseaux et être
source d’embols vasculaires, ou produit in situ. Le principe de la
Surdités à début brutal prise en charge repose sur l’oxygénothérapie hyperbare.
Ce sont toujours des urgences fonctionnelles sensorielles. Surdités de perception par traumatisme du rocher
Même s’il existe une part de récupération spontanée, et même Un traumatisme crânien ou du rocher peut être à l’origine de
s’il n’existe toujours aucune preuve de ses mécanismes d’action surdité de perception, par commotion (absence de trait de fracture
thérapeutique, la corticothérapie reste le traitement de première visible au scanner, absence de signal aérien dans l’oreille interne),
intention, idéalement le plus tôt possible et dans les huit premiers ou par lésion directe (trait de fracture translabyrinthique).
jours. La présence d’air dans le labyrinthe signe une fistule périlym-
Surdité brusque phatique.
La perte auditive peut être partielle ou totale.
Elle survient brutalement en dehors de tout contexte trauma-
Par la suite, la survenue d’une surdité fluctuante doit faire sus-
tique et de toute exposition acoustique. Elle se définit par une
pecter une fistule périlymphatique. Les éléments orientant vers
perte auditive d’au moins 30 dB sur trois fréquences consécutives.
ce diagnostic sont, en plus de la surdité fluctuante, la survenue de
On parle de surdité brusque lorsque le bilan étiologique est néga-
vertiges aux efforts, un vertige à la réalisation de la tympanomé-
tif. Il peut s’agir d’un premier épisode de ce qui risque de devenir
trie, une audiométrie positionnelle positive : elle se définit par une
une surdité fluctuante en cas de récidive uni- ou bilatérale avec
fluctuation de plus de 10 db sur trois fréquences en comparant les
récupération dans les intercrises.
seuils auditifs d’un audiogramme réalisé en position assise avec les
L’aspect de la courbe audiométrique peut orienter vers le méca-
seuils auditifs d’un audiogramme après 30 min tête couchée sur
nisme physiopathogénique supposé et est souvent corrélé au
le côté lésé (dégradation des seuils) ou après 30 min tête couchée
pronostic de récupération. Le type de déficit peut aussi orienter
sur le côté sain (gain audiométrique).
le choix thérapeutique [18] :
• un déficit sur les fréquences graves est évocateur d’un hydrops
et le pronostic est souvent bon ; Surdités unilatérales ou à prédominance
• un déficit en plateau peut correspondre à un hydrops, une unilatérale à évolution progressive
atteinte striale ou artériolaire et le pronostic est plus réservé ; Elles doivent faire rechercher en premier lieu une atteinte
• un déficit avec une courbe descendante ou un aspect scoto- tumorale, le plus souvent lien avec une lésion de l’angle pontocé-
mique sont souvent de pronostic médiocre ; rébelleux.

12 EMC - Oto-rhino-laryngologie

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Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte  20-181-A-10

Sur le plan fonctionnel, on retrouve habituellement les élé-


ments d’une surdité de perception rétrocochléaire (cf. infra) mais
 Références
pas toujours. C’est la raison pour laquelle l’IRM est nécessaire.
[1] Thomassin JM, Dessi P, Danvin JB, Forman C. Anatomie de
Outre l’exploration du méat acoustique interne, l’analyse des l’oreille moyenne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-
signaux des liquides endolymphatiques va permettre de ne pas Laryngologie, 20-015-A-10, 2008.
méconnaître un neurinome intralabyrinthique. [2] Nouvian R, Malinvaud D, Van Den Abbeele T, Puel JL, Bonfils P,
L’examen clinique s’attache à rechercher, chez un patient Avan P. Physiologie de l’audition. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
avec une surdité de perception unilatérale, des signes de paré- Oto-Rhino-Laryngologie, 20-030-A-30, 2006.
sie faciale frustre (retard de clignement, signe de Souques), des [3] Sauvage JP, Puyraud S, Roche O, Rahman A. Anatomie de l’oreille
signes d’atteinte vestibulaire (nystagmus au secouage de tête, head interne. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-Laryngologie,
impulse test positif du côté de la surdité). 20-020-A-30, 1999.
[4] Biacabe B, Mom T, Avan P, Bonfils P. Anatomie fonctionnelle des
Surdités fluctuantes unilatérales voies auditives. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-
Laryngologie, 20-022-A-10, 1999.
Elles font rechercher en priorité un hydrops ou une fistule péri-
[5] Costalupes JA, Young ED, Gibson DJ. Effect of continuous noise back-
lymphatique (cf. supra) [19] . ground on rate response of auditory nerve fibers in cat. J Neurophysiol
1984;51:1326–44.
 Surdités mixtes
[6] Bonfils P, Van Den Abbeele T, Ané P, Avan P. Exploration
fonctionnelle auditive. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-
Rhino-Laryngologie, 20-175-A-10, 1998.
Différencier les surdités de transmission des surdités de percep- [7] Recommandation RT 02 01 du BIAP du 10 juillet 2017 : classification
tion dans le cadre de la démarche diagnostique devant une surdité audiométrique des déficiences auditives.
de l’adulte est artificielle et il est des pathologies pour lesquelles [8] Triglia JM, Roman S, Nicollas R. Otites séromuqueuses. EMC (Else-
le déficit est mixte. vier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-Laryngologie, 20-085-A-30,
Il peut s’agir de labyrinthisation progressive compliquant une 2003.
otite chronique, de pathologies ayant une évolution mixte (otos- [9] Manach Y. Histoire naturelle de l’otite séromuqueuse. Med Mal Infect
pongioses par exemple), de pathologies associées (neurinome de 1996;26:49–52.
l’acoustique et otospongiose par exemple), ou de pathologie asso- [10] Kossowski M. Otopathies dysbariques. EMC (Elsevier Masson SAS,
ciée à une exposition particulière. Paris), Oto-rhino-Laryngologie 20-184-C-10, 2018.
[11] Tran Ba Huy P. Otites moyennes chroniques. Histoire naturelle et
formes cliniques. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-
 Surdités centrales Laryngologie, 20-085-A-15, 2018.
[12] Bordure P, Bailleul S, Malard O, Wagner R. Otite chronique cholestéa-
Les surdités centrales font l’objet d’un article de cet ouvrage [20] . tomateuse. Aspects cliniques et thérapeutiques. EMC (Elsevier Masson
Elles sont suspectées essentiellement devant un trouble de SAS, Paris), Oto-Rhino-Laryngologie, 20-095-A-20, 2009.
l’intelligibilité majeur alors que l’audiométrie tonale est peu ou [13] Bouccara D, Collet L. Méthodes d’explorations fonctionnelles audi-
pas perturbée. Le patient entend les sons mais ne comprend pas : tives. In: Brasnu D, Ayache D, Hans S, Hartl D, Papon JF,
l’écriture et la lecture sont possibles mais la répétition des mots ou editors. Traité d’ORL. Paris: Flammarion Médecine-Sciences; 2008.
la dictée impossible. Il existe d’autres formes de surdité centrales p. 15–23.
[14] Koda H, Kimura Y, Iino Y, Eishi Y, Murakami Y, Kitamura K. Bila-
(agnosie auditive, surdité corticale, hémianacousie, amusie, etc.).
téral sudden deafness caused by diffuse metastatic leptomeningeal
carcinomatosis. Otol Neurotol 2008;29:727–9.
 Conclusion [15] Ackermann F, Gadhoum H, Ohresser M, Mouly S, Lidove O, Bletry
O, et al. Bilan étiologique des surdité de perception : une démarche
justifiée ? Rev Med Interne 2009;30(Suppl.):S323–84.
La démarche diagnostique devant une hypoacousie est double :
[16] Dulon D, Mosnier I, Bouccara D. Ototoxicité médicamenteuse. EMC-
l’évaluation du type de déficit qui va guider la démarche diagnos-
Oto-Rhino-Laryngologie, 20-184-B-10, 2012 ; 7(4) :1–12.
tique et thérapeutique, et la quantification qui guide également [17] Ikeda AK, Prince AA, Chen JX, Lieu JX, Shin JJ. Macrolide-associated
les choix thérapeutiques. Cette démarche fait appel à un inter- sensorineural hearing loss: a systematic review. Laryngoscope
rogatoire précis, un examen otoscopique fin, et un examen 2018;128:228–36.
audiométrique comportant systématiquement une audiométrie [18] Pons Y, Maffert A, Raynal M, Ukkola-Pons E, Le Page P, Kossowski
tonale, vocale et une tympanométrie avec recherche des réflexes M. Surdités brusques. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-
stapédiens. Les autres examens fonctionnels, radiologiques, bio- Laryngologie, 20-183-A-10, 2013.
logiques sont effectués de manière raisonnée en fonction des [19] Kossowski M, Pons Y, Ukkola-Pons E, Le Page P, Raynal M.
orientations diagnostiques. Surdités fluctuantes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Oto-Rhino-
Laryngologie, 20-183-B-10, 2013.
[20] Mom T, Bascoul A, Gilain L, Avan P. Atteintes centrales de l’audition.
Déclaration de liens d’intérêts : l’auteur n’a pas transmis de liens d’intérêts en EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Otorhinolaryngologie, 20-184-A-
relation avec cet article. 10, 2010.

M. Kossowski, Professeur agrégé du Val-de-Grâce (michel.kossowski@otoneuro.fr).


Centre d’explorations fonctionnelles otoneurologiques, 10, rue Falguière, 75015 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Kossowski M. Stratégie diagnostique devant une surdité de l’adulte. EMC - Oto-rhino-laryngologie
2019;14(3):1-13 [Article 20-181-A-10].

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décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

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