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Manifestations oto-rhino-laryngologiques
des maladies systémiques
A. Villeneuve, Q. Lisan, J. Pouchot, P. Bonfils

Les maladies systémiques sont nombreuses et variées, relevant de mécanismes physiopathologiques, eux
aussi variés (auto-immunité, vascularite, dépôts protéiques, etc.). Leur prise en charge fait intervenir
le médecin interniste et les spécialistes d’organe. Le rôle de l’oto-rhino-laryngologiste (ORL) dans ces
pathologies est important car les atteintes ORL nécessitent du matériel et une technicité spécifiques. Il
peut avoir un rôle actif dans les thérapeutiques spécifiques à ces atteintes, qu’il soit médical par des
traitements symptomatiques d’appoint ou chirurgical, particulièrement en cas d’obstruction des voies
aériennes supérieures. Le diagnostic histologique peut requérir l’aide de l’ORL par des biopsies de lésions
inaccessibles autrement que par endoscopie sous anesthésie générale. Les principales maladies de sys-
tèmes sont décrites, en insistant sur les atteintes ORL : connectivites, vascularites, maladies inflammatoires
chroniques de l’intestin (MICI) et maladies infiltratives.
© 2018 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Maladie systémique ; Connectivite ; Vascularite ; Maladie inflammatoire chronique de l’intestin ;


Maladies infiltratives

Plan médicales ou chirurgicales, ont pour but principal l’amélioration


de symptômes parfois invalidants.
■ Introduction 1

 Maladies systémiques
Maladies systémiques à expression ORL 1
Connectivites 1
Vascularites
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
4
6
à expression ORL
Maladies infiltratives 6 Elles sont nombreuses et l’atteinte ORL peut être inaugu-
Autres maladies systémiques 7 rale, puis être suivie d’autres atteintes d’organe. Il est essentiel
de connaître ces maladies afin d’orienter le diagnostic et le
bilan à la recherche d’atteintes d’organe débutantes (insuffisance
rénale, cardiomyopathie restrictive, pneumopathie interstitielle,
etc.). Les principales maladies systémiques à expression ORL
 Introduction sont subdivisées en quatre groupes : les connectivites (lupus
érythémateux systémique [LES], polyarthrite rhumatoïde [PR],
Les maladies systémiques correspondent à un vaste ensemble sclérodermie systémique, syndrome de Gougerot-Sjögren, myo-
de pathologies atteignant plusieurs organes ou systèmes et faisant pathies inflammatoires, polychondrite atrophiante, maladies
intervenir le médecin interniste et souvent plusieurs spécialistes bulleuses auto-immunes), les vascularites (artérite à cellules
d’organe. Il s’agit de maladies rares dont la prise en charge géantes, périartérite noueuse [PAN], granulomatose éosinophi-
est principalement hospitalière. La diversité des atteintes pour lique avec polyangéite [GEPA], granulomatose avec polyangéite
une même maladie impose d’avoir des connaissances médi- [GPA], syndrome de Cogan, syndrome de Susac, maladie de
cales solides pour évoquer ces diagnostics. En ce qui concerne Behçet), les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
le praticien oto-rhino-laryngologiste (ORL), spécialiste médico- (MICI), et les autres affections systémiques et infiltratives
chirurgical, l’apprentissage de la technique chirurgicale au cours (amylose, maladie associée aux immunoglobulines G4 [IgG4], his-
de sa formation ne doit pas lui faire oublier son important rôle tiocytoses, maladie de Still, sarcoïdose).
dans le diagnostic de ces pathologies, puisqu’il sera régulière- Les principales manifestations ORL de chaque pathologie sont
ment sollicité pour examiner des patients atteints de maladies résumées dans les Tableaux 1 à 3.
systémiques à expressions très variables, dont certaines débutent
par une symptomatologie ORL. Cet article détaille les principales
pathologies systémiques avec leurs signes cliniques ORL et extra- Connectivites
ORL. Les thérapeutiques spécifiques à chaque maladie, relevant
du médecin interniste ou du spécialiste d’organe, constituent dans
Lupus érythémateux systémique
tous les cas le traitement de référence, et ne sont qu’évoquées dans Touchant principalement la femme jeune (sex-ratio : 9/1), le LES
cet article. Les thérapeutiques à instaurer par l’ORL, qu’elles soient est le modèle de maladie auto-immune avec atteinte d’organes

EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 14 > n◦ 1 > février 2019
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(18)90302-8

Téléchargé pour moncef alawi (alawimoncef@gmail.com) à University of Tunis El Manar Faculty of Medicine of Tunis à partir de ClinicalKey.fr par Elsevier sur juin 01, 2020.
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20-958-A-10  Manifestations oto-rhino-laryngologiques des maladies systémiques

Tableau 1.
Atteintes oto-rhino-laryngologiques des connectivites.
Pathologie Oreille/vestibule Nez/sinus Larynx Bouche/pharynx Face/cou Nerfs crâniens
Polyarthrite Surdité de transmission – Ankylose Arthrite des ATM – –
rhumatoïde Syndrome crico-aryténoïdienne
cochléo-vestibulaire
Lupus érythémateux – Ensellure nasale Laryngite chronique Ulcérations muqueuses Atteinte cutanée V, VII, VIII, IX, X
systémique Rhinite chronique Angio-œdème Adénopathie
Ulcérations « Bamboo nodes »
muqueuses
Sclérodermie – Xérorhinie – Trismus Sclérose cutanée –
systémique Insuffisance vélaire (dont
Xérostomie péri-orificielle)
Télangiectasies
Polychondrite Chondrite du pavillon Chondrite Chondrite – – –
atrophiante et trompe d’Eustache nasale/Ensellure laryngotrachéale
Surdité de transmission Sténose sous-glottique
(sténose du MAE)
Myopathies – – Déficit musculaire Déficit musculaire Érythème facial –
inflammatoires pharyngolaryngé et de buccopharyngé
l’œsophage (dysphonie, (dysphagie, fausses
dysphagie, fausses routes)
routes)
Syndrome de Surdité de perception Xérorhinie – Dysgueusie Sialadénite –
Gougerot-Sjögren Xérostomie et Parotidomégalie
parodontopathie
Maladies bulleuses – Érosions muqueuses Érosions muqueuses Érosions muqueuses Bulles cutanées –
auto-immunes Gingivite érosive

ATM : l’articulation temporo-mandibulaire ; MAE : méat auditif externe.

Tableau 2.
Atteintes oto-rhino-laryngologiques des vascularites.
Pathologie Oreille/vestibule Nez/sinus Larynx Bouche/pharynx Face/cou Nerfs crâniens
Polyangéite avec Chondrite du Ensellure nasale Sténose Ulcérations Pseudotumeur Oui
granulomatose pavillon Nécrose septale, sous-glottique muqueuses inflammatoire
turbinale et palatine Chondrite Hypertrophie granulomateuse (orbite,
Rhinite croûteuse laryngotrachéale gingivale rocher)
chronique Laryngite chronique
Granulomatose – Polypose – – Pseudotumeur –
éosinophilique avec nasosinusienne inflammatoire
polyangéite
Syndrome de Cogan Surdité de – – Rares ulcérations – –
perception bilatérale muqueuses
Syndrome
cochléovestibulaire
aigu
Syndrome de Susac Syndrome – – – – –
cochléovestibulaire
aigu
Artérite à cellules Surdité de – – – Claudication VIII, IX, X, XI
géantes perception brusque temporo-mandibulaire
Nécrose linguale
Céphalées
Périartérite noueuse Surdité de – – – Pseudotumeur VII, VIII
perception brusque inflammatoire
Maladie de Kawasaki – – – Chéilite (Poly)adénopathie –
Mucite inflammatoire
érythémateuse
Glossite framboisée

multiples. L’incidence annuelle moyenne est de 5 à 20/100 000 sont : photosensibilité, polyarthrite non érosive, sérite (pleurésie,
habitants, et l’âge moyen de survenue est entre 18 et 50 ans [1] . péricardite), glomérulonéphrite, neuro-lupus, cytopénies auto-
Les critères diagnostiques de l’American College of Rheumatology immunes. Le LES est fréquemment associé à d’autres pathologies
(ACR) (établis en 1982 et modifiés en 1997) prennent par ailleurs auto-immunes, notamment le syndrome de Gougerot-Sjögren (5 à
en compte de nombreuses atteintes d’organe, dont certaines sont 10 % des cas) et le syndrome des antiphospholipides, plus rare-
des manifestations au niveau de la sphère ORL. De nouveaux ment la PR ou la polychondrite atrophiante, et les atteintes ORL
critères ont été proposés en 2012 par le Systemic Lupus Collabora- spécifiques de ces pathologies associées peuvent se surajouter à
ting Clinics (SLICC) en complément des critères de l’ACR, devant celles du LES. Les atteintes ORL du LES lui-même sont variées : éry-
l’évolution des connaissances concernant les auto-anticorps et le thème malaire, ulcérations buccales ou nasopharyngées, atteinte
complément [2] . Les principales manifestations extra-ORL du LES des paires crâniennes (V, VII, X), surdité de perception, laryngite

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Tableau 3.
Atteintes oto-rhino-laryngologiques des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), maladies infiltratives et autres maladies de système.
Pathologie Oreille/vestibule Nez/sinus Larynx Bouche/pharynx Face/cou Nerfs crâniens
Amylose Surdité de Infiltration Infiltration Macroglossie Parotidomégalie –
transmission sous-muqueuse du sous-muqueuse du Hypertrophie
(infiltration cavum pharyngo-larynx gingivale
sous-cutanée des Sténose sous-glottique Xérostomie
conduits auditifs
externes)
Syndrome d’hyper – – – – Sialadénite –
IgG4 Syndrome de Mikulicz
Thyroïdite de Riedel
Histiocytoses Pseudotumeur – – – Pseudotumeur –
pétreuse inflammatoire
ostéolytique Polyadénopathie
Maladie de Surdité de – – Aphtose buccale - –
Crohn/RCH perception bilatérale Langue
géographique
Macrochéilite
Sarcoïdose – Rhinite chronique Laryngite chronique Xérostomie Parotidomégalie VII
Nodule muqueux Sténose sous-glottique
Polypose Nodules muqueux
nasosinusienne Ulcérations
Ensellure nasale
Maladie de Still – – Ankylose Pharyngalgies – Oui
crico-aryténoïdienne

IgG4 : immunoglobulines G4 ; RCH : rectocolite hémorragique.

chronique avec « bamboo nodes » sur les cordes vocales, caractéris- Une atteinte ischémique des vasa nervorum des nerfs laryngés
tiques d’une atteinte auto-immune [3] , voire un œdème laryngé [4] . et cochléovestibulaires peut induire une paralysie laryngée et un
Une polyadénopathie, d’allure inflammatoire à l’examen his- syndrome cochléovestibulaire aigu [10] .
tologique, peut révéler la maladie ou l’un de ses diagnostics
différentiels à l’histologie, en premier lieu un lymphome, ou la Sclérodermie systémique
maladie de Kikuchi-Fujimoto (lymphadénite histiocytaire nécro-
Cette maladie auto-immune affecte le tissu conjonctif et les
sante) [4] . Le traitement des atteintes ORL repose sur le traitement
vaisseaux de petit calibre, associant une oblitération vasculaire
général de la maladie et un support symptomatique peut être
et une fibrose progressive. Le pronostic de la maladie est lié à
utile (bains de bouche pour les ulcérations, orthophonie pour une
l’atteinte extra-ORL : crise rénale sclérodermique, hypertension
paralysie laryngée, etc.).
artérielle pulmonaire, cardiomyopathie restrictive et rythmique,
Les patientes atteintes de LES ont un risque plus important
pneumopathie interstitielle diffuse. S’y associent un acrosyn-
d’infection persistante par human papilloma virus (HPV), en par-
drome, avec parfois nécrose distale, et une sclérose cutanée plus ou
ticulier à haut risque oncogène. Une surveillance gynécologique
moins étendue définissant les sclérodermies systémiques limitées
spécifique est recommandée pour ces patientes, et compte tenu de
et diffuses [11] .
l’émergence des cancers ORL HPV-induits, une surveillance ORL
Ces phénomènes sont aussi présents dans la sphère ORL,
paraîtrait légitime [5] .
avec télangiectasies diffuses, sclérose cutanée faciale (aspect
de masque) et péri-orificielle responsable d’une limitation
Polyarthrite rhumatoïde d’ouverture buccale et de microstomie. L’atteinte de la muscu-
lature masticatrice et vélaire provoque un trismus parfois serré et
Cette connectivite, touchant principalement la femme, est une insuffisance vélaire [12] . La fibrose du tissu salivaire provoque
caractérisée par une atteinte polyarticulaire inflammatoire chro- un syndrome sec. Au niveau œsophagien, il existe, dans 50 à 80 %
nique, symétrique, bilatérale et destructrice, pourvoyeuse de des cas [13] , des troubles de la motilité et du péristaltisme, et une
déformations importantes et invalidantes (notamment au niveau béance du sphincter inférieur, pourvoyeurs de dysphagie et de
des mains), parfois associée à des nodules rhumatoïdes. Elle peut reflux œsogastrique, pouvant se compliquer d’une sténose pep-
être associée à d’autres maladies auto-immunes, en particulier au tique ou d’un adénocarcinome sur endo-brachy-œsophage. Toutes
syndrome de Gougerot-Sjögren. ces atteintes concourent à des troubles sévères de l’élocution
Les atteintes ORL de la PR sont majoritairement articulaires. (rhinolalie ouverte) et de la déglutition (fausses routes nasales,
Une surdité de transmission peut survenir par atteinte inflam-
blocages alimentaires). À noter qu’en cas de nécessité d’anesthésie
matoire des articulations incudo-malléaire et incudo-stapédienne.
générale, une intubation vigile sous fibroscope peut être indispen-
Certains auteurs ont proposé une stapédectomie avec une amélio-
sable.
ration de la conduction aérienne [6, 7] . L’atteinte potentiellement la
plus grave est l’ankylose crico-aryténoïdienne, source de dyspho-
nie dans les atteintes peu importantes, mais parfois de dysphagie
Polychondrite atrophiante
avec fausses routes, et de dyspnée laryngée [8] . Une injection de Il s’agit d’une maladie auto-immune rare touchant majoritai-
corticoïdes dans l’articulation crico-aryténoïdienne peut être réa- rement les cartilages hyalins et les fibrocartilages, ainsi que les
lisée par voie endoscopique. En cas de mauvaise tolérance de cette tissus riches en protéoglycanes. Les atteintes extra-ORL habi-
dyspnée, voire de détresse respiratoire aiguë si l’atteinte est bila- tuelles sont une polyarthrite rarement érosive (contrairement
térale, un geste chirurgical de désobstruction endoscopique (au à la polyarthrite rhumatoïde), une inflammation oculaire (sclé-
laser CO2 ) peut être nécessaire : aryténoïdectomie médiale ou rite, épisclérite, uvéite, kératite, conjonctivite), une valvulopathie,
cordotomie postérieure transverse. Néanmoins, cette dernière est ou des troubles du rythme. Les atteintes ORL sont multiples et
plus agressive et source de dysphonie séquellaire, et parfois de peuvent toucher l’intégralité des voies aérodigestives supérieures.
fausses routes importantes. Le recours à la trachéotomie est rare La chondrite des cartilages nasaux provoque une ensellure dite
mais parfois nécessaire, sans garantie qu’un sevrage ultérieur soit « en pied de marmite » (comme dans la granulomatose avec
possible [9] . polyangéite) et une perforation septale. La chondrite récurrente

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des pavillons auriculaires (épargnant obligatoirement le lobule, Myopathies inflammatoires


puisque dépourvu de cartilage) peut conduire à une fonte car-
Les connaissances histologiques et immunologiques concer-
tilagineuse responsable de déformation typique en « oreille en
nant les myopathies inflammatoires ont beaucoup évolué
chou-fleur » (au même titre que les hématomes du pavillon post-
récemment, conduisant à une redéfinition des nombreuses enti-
traumatiques chez les boxeurs, judokas et rugbymen). L’atteinte
tés nosologiques. Il s’agit en réalité d’un groupe de pathologies
du cartilage de la trompe d’Eustache entraîne une dysfonction
hétérogènes, avec au moins cinq profils histologiques résultant
tubaire chronique avec otite séreuse, pouvant nécessiter la pose
de mécanismes physiopathologiques différents (même s’il n’existe
d’aérateurs transtympaniques. L’atteinte des voies respiratoires
pas pour l’heure de classification unanime) : myopathie inflam-
peut engager le pronostic vital par chondrite du cricoïde avec
matoire périfasciculaire, myopathie nécrosante auto-immune,
sténose sous-glottique séquellaire et/ou chondrite trachéobron-
myopathie inflammatoire avec cytotoxicité, myosite à inclusion,
chique avec sténose trachéale séquellaire, pouvant nécessiter la
myosite non spécifique [22] . Ce sont les éléments cliniques, histo-
mise en place d’un stent endotrachéal [14] . Ces atteintes sont la
logiques (sur biopsie musculaire) et le type d’auto-anticorps qui
cause la plus courante de décès lié à la polychondrite atrophiante
vont permettre d’identifier précisément le type de myosite, avec
(PCA) [15] .
des complications et un pronostic spécifiques. L’association des
Des atteintes de l’oreille interne ont été décrites, en lien avec
signes musculaires diffus (faiblesse, myalgies, amyotrophie) à des
des lésions de vascularite [16] .
atteintes systémiques n’est pas rare, et ces dernières peuvent lar-
gement précéder les signes musculaires. On retrouve notamment
une atteinte oligo- ou polyarticulaire inflammatoire, une atteinte
Syndrome de Gougerot-Sjögren primaire cutanée (érythème, notamment des paupières, hyperkératose pul-
Il s’agit de l’une des plus fréquentes des connectivites, liée à paire, syndrome de Raynaud), une pneumopathie interstitielle,
une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales, une atteinte myocardique, une calcinose. Il existe également des
progressive et irréversible. Sa prévalence est d’un à neuf habi- syndromes de chevauchements : scléromyosite (association à une
tants pour 10 000 [17] . Elle est responsable d’un syndrome sec avec sclérodermie), association à un lupus érythémateux systémique,
xérostomie et xérophtalmie, liées à la diminution des sécrétions syndrome des anti-synthétases, etc. Dans 20 % des cas, une myo-
salivaire et lacrymale, consécutive à la fibrose des glandes. Une pathie inflammatoire est paranéoplasique [23] .
atteinte nasale est également possible avec xérorhinie. Ce syn- Les atteintes ORL sont graves, puisqu’elles impliquent la mus-
drome touche surtout la femme vers 50 ans et peut se manifester culature buccopharyngée et respiratoire, pouvant conduire à une
initialement par des épisodes inflammatoires récurrents au niveau dysphagie, à des troubles de déglutition sévères avec pneumopa-
d’une ou de plusieurs glandes salivaires, ou avoir une évolution thie d’inhalation, une hypersialorrhée, une dysphonie (rhinolalie
plus progressive. L’hypertrophie des glandes salivaires peut être ouverte si atteinte de la musculature vélaire, voix soufflée et hypo-
un signe d’appel (syndrome de Mikulicz si les deux parotides et phonie si atteinte de la musculature laryngée). Le recours à une
les deux sous-maxillaires sont atteintes). La xérostomie par hypo- nutrition par sonde nasogastrique est parfois nécessaire, de même
sialie peut être mise en évidence, outre l’interrogatoire, par le test qu’une trachéotomie pour la protection des voies respiratoires
au sucre (doit fondre en moins de 3 min en cas de sécrétions sali- basses, voire la ventilation mécanique [24] . Le traitement repose
vaires normales) ou la mesure du débit salivaire (pathologique si sur la corticothérapie et les immunomodulateurs.
inférieure à 0,1 ml/min), ou par ses conséquences : parodonto-
pathie, caries, déchaussement dentaire, chéilite, mycose, brûlures Maladies bulleuses auto-immunes
buccales, dysphagie par perturbation du temps buccopharyngé Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) regroupent sept
de la déglutition, épisodes de parotidite et sous-maxillite bacté- formes cliniques différentes : pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde
rienne. Des douleurs pharyngées chroniques et un hemmage sont de la grossesse, pemphigus, pemphigoïde cicatricielle, derma-
fréquents. Une surdité neurosensorielle peut être observée [18] . tose linéaire à IgA, épidermolyse bulleuse acquise et dermatite
Le diagnostic repose sur la biopsie de glandes salivaires acces- herpétiforme. Le pemphigus est responsable de bulles intra-
soires (BGSA), réalisée sous anesthésie locale en consultation. Elle épidermiques, alors que les autres MBAI atteignent la jonction
consiste à prélever trois à quatre glandes salivaires accessoires au dermo-épidermique, plus profonde.
niveau de la muqueuse labiale inférieure. L’infiltrat lymphoïde est L’atteinte muqueuse ORL n’est retrouvée que dans 10 à 20 % des
quantifié selon la classification de Chisholm (quatre stades : I et cas de pemphigoïde, sous forme d’érosions, alors qu’elle est beau-
II, normal ; III et IV, syndrome de Gougerot-Sjögren primaire). La coup plus fréquente dans le pemphigus (parfois exclusive pour le
spécificité de la BGSA est de 100 %, néanmoins sa sensibilité n’est pemphigus vulgaire), sous forme d’érosions et de gingivite érosive.
que de 75 % pour le syndrome de Gougerot-Sjögren primaire [19] . On peut aussi retrouver des érosions œsophagiennes, laryngées
La complication redoutée est le développement d’un lym- et nasales. Les autres MBAI ont des manifestations ORL souvent
phome non hodgkinien des glandes salivaires, le plus souvent sévères, avec des érosions profondes de la cavité buccale et de
de type mucosa-associated lymphoid tissue (MALT), avec un risque l’œsophage [25] .
relatif (RR) de 14 [20] . Toutes les MBAI sont pourvoyeuses de dysphagie et
Les manifestations extra-ORL sont non spécifiques : polyar- d’odynophagie pouvant être sévères, avec amaigrissement et alté-
thrite, syndrome de Raynaud, purpura vasculaire, mononévrite ration de l’état général, justifiant le recours à une alimentation
multiple (atteinte possible des paires crâniennes), pneumopathie entérale.
interstitielle, néphropathie interstitielle avec acidose tubulaire Hormis le traitement général, la corticothérapie locale peut
distale, asthénie. Le syndrome de Gougerot-Sjögren primaire peut améliorer les lésions muqueuses [26] . Des bains de bouche aux
s’associer à d’autres connectivites (notamment LES, sclérodermie corticoïdes (prednisolone), ainsi que des bains de bouche antisep-
systémique). tiques associant une solution de bicarbonate de sodium 14/1000,
Le traitement de la xérostomie est symptomatique et repose du chlorhydrate de lidocaïne 5 %, de la nystatine et une solution à
sur des substituts salivaires locaux en spray, une bonne hydra- base de chlorhexidine aqueuse sont indiqués en cas d’atteinte buc-
tation per os, la consommation de bonbons acides stimulant la cale sévère. Une atteinte modérée indique l’utilisation de bains de
sécrétion salivaire. L’hygiène buccodentaire est fondamentale. Le bouche antiseptiques seuls [27] . L’hygiène dentaire est également
chlorhydrate de pilocarpine (agoniste cholinergique, Salagen® ) importante en complément de ces thérapeutiques.
peut être utilisé, mais avec une efficacité modérée, de même que
l’anétholtrithione (Sulfarlem® ). Il faut contre-indiquer tout trai-
tement atropinique ou parasympatholytique qui aggraverait le Vascularites
syndrome sec. Des irrigations nasales régulières au sérum phy-
siologique peuvent soulager la xérorhinie. Selon les atteintes Granulomatose avec polyangéite
systémiques et leur gravité, le traitement général fait appel à (anciennement maladie de Wegener)
l’hydroxychloroquine, aux corticoïdes, au cyclophosphamide, au Il s’agit d’une vascularite systémique nécrosante, d’étiologie
rituximab, aux Ig polyvalentes [21] . inconnue, responsable de lésions granulomateuses, touchant

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A B C
Figure 1. Tomodensitométrie d’une patiente présentant une granulomatose avec polyangéite avec essentiellement une atteinte rhinologique.
A. Coupe sagittale médiane : on note la déformation en pied de marmite au niveau des tissus mous, liée à la lyse cartilagineuse complète du septum et des
cartilages alaires.
B. Coupe axiale passant par les sinus maxillaires : absence totale de cloisons osseuses intersinusiennes.
C. Coupe frontale passant par les sinus maxillaires.

préférentiellement les vaisseaux de petit calibre, avec un pic de • laryngo-trachéale : la sténose sous-glottique est l’atteinte pri-
fréquence à 60 ans. La présence d’anticorps anti-cytoplasme des vilégiée, responsable d’une dysphonie puis d’une dyspnée
polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type C-anti-protéinase lorsqu’elle s’aggrave. Elle est circonférentielle, d’aspect érythé-
3 est fréquente, avec une sensibilité de 66 % et une spécifi- mateux. Les méthodes endoscopiques permettent d’améliorer
cité de 87 % [28] . Ces anticorps, lorsqu’ils sont présents, sont les symptômes (dilatation au ballonnet, incisions radiaires au
associés à un risque plus élevé de rechute de la maladie (RR : laser plus ou moins injection de corticoïde retard intralésion-
3,7) [29] et de granulomes nécrosants à cellules géantes. Le sta- nel) et de surseoir à la trachéotomie, même si elle se révèle
phylocoque doré pourrait jouer un rôle dans la physiopathologie nécessaire chez la moitié des patients avec une atteinte sous-
de la GPA. La colonisation nasale à Staphylococcus aureus est net- glottique, malgré le traitement général de la maladie [34] .
tement plus élevée chez les patients avec une GPA par rapport
aux témoins (72 versus 25 %) et serait prédictive d’atteintes Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORL plus fréquentes et d’un risque plus élevé de rechute de la (anciennement maladie de Churg-Strauss)
maladie [30] .
Les atteintes extra-ORL peuvent être sévères et font le pronostic La GEPA est une vascularite granulomateuse à p-ANCA (positifs
de la maladie : glomérulonéphrite rapidement progressive avec dans 30 à 40 % des cas), dirigés contre la myéloperoxydase des
insuffisance rénale, hémorragie intra-alvéolaire avec détresse res- polynucléaires neutrophiles, avec une prévalence de 7 à 13 par
piratoire aiguë. Les autres atteintes sont d’ordre cutané (nodules), million d’habitants [35] . L’atteinte ORL classique est une rhino-
neurologique (multinévrite sensitivomotrice), ophtalmologique sinusite chronique à éosinophiles avec développement d’une
(pseudotumeur inflammatoire granulomateuse orbitaire, sclérite, polypose nasosinusienne dans environ 60 % des cas, habituel-
épisclérite), cardiaque (myocardite, péricardite). lement sensible à la corticothérapie et aux immunosuppresseurs
L’évolution se fait par poussées sur plusieurs semaines, voire qui constituent le traitement de fond de la GEPA [36] . L’histologie
plusieurs mois, commençant classiquement par des signes ORL sur ces polypes retrouve un infiltrat granulomateux très riche
non spécifiques, évoquant une pathologie infectieuse, suivis en éosinophiles. Il existe également une hyperéosinophilie san-
d’une altération de l’état général avec fièvre, de l’atteinte pulmo- guine et une élévation des IgE. L’évolution classique et quasi
naire et de l’aggravation des manifestations ORL, puis de l’atteinte systématique de la GEPA est l’apparition d’un asthme sévère à
rénale. début tardif, suivi par les infiltrats éosinophiliques tissulaires et
Les atteintes ORL concernent plus de 70 % des patients et sont : une vascularite systémique. L’atteinte principale est une capilla-
• rhinologique : peu spécifique, il peut s’agir d’une rhinite rite pulmonaire avec hémorragies intra-alvéolaires d’abondance
chronique, plutôt croûteuse et muco-purulente, parfois avec variable. Une myopéricardite, une glomérulopathie, une atteinte
épistaxis. Les atteintes destructives cartilagineuses touchant le digestive (perforation, cholécystite, iléite, etc.), une atteinte céré-
septum, les cartilages alaires, voire la pyramide nasale osseuse brale et nerveuse sont possibles et grèvent le pronostic.
sont moins fréquentes (4 à 20 % des cas selon la durée
d’évolution de la maladie) [31] . Ces destructions centro-faciales Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)
sont responsables de l’aspect classique de nez en « pied de Il s’agit d’une vascularite du sujet âgé, fréquente, non nécro-
marmite ». À la tomodensitométrie (TDM), on retrouve ces sante et touchant les artères de moyen et gros calibres, en
lésions pouvant laisser une vaste cavité nasosinusienne sans particulier les branches de la carotide externe et l’aorte (respon-
aucune cloison osseuse ou cartilagineuse, avec un épaississe- sable d’une aortite avec un risque anévrismal et de dissection
ment muqueux diffus, avec parfois une ostéosclérose des cadres aortique). Il existe un surrisque de mortalité la première année
osseux restants (Fig. 1). Les biopsies de muqueuse nasale en après le diagnostic, surtout après 65 ans, mais celui-ci s’annule
zone macroscopiquement pathologique sont peu contributives, cinq ans après le diagnostic [37] . Elle est associée dans plus
compte tenu du caractère nécrotique des lésions, et doivent être d’un cas sur deux à une pseudopolyarthrite rhizomélique avec
profondes et multiples ; atteinte douloureuse inflammatoire scapulaire et pelvienne. Selon
• otologique : l’atteinte muqueuse de la caisse du tympan et de la localisation des atteintes vasculaires sur le territoire carotidien
la mastoïde est possible, avec un comblement diffus à la TDM, externe, différents symptômes peuvent être observés : céphalées
et une atteinte osseuse lytique et sclérosante est possible, au temporales ou en casque avec signe du peigne, nécrose cutanée
même titre que dans les cavités nasosinusiennes, pourvoyeuses du scalp, claudication intermittente de la mâchoire, douleurs du
de surdité de transmission, voire de paralysie faciale et d’une palais, nécrose de langue, douleurs faciales. Une cécité peut sur-
atteinte cochléovestibulaire (l’atteinte névritique peut aussi venir également dans 10 % des cas en l’absence de traitement, le
donner ce tableau). L’atteinte cartilagineuse peut toucher le plus souvent en rapport avec une neuropathie ischémique anté-
pavillon auriculaire, avec un tableau de chondrite, responsable rieure aiguë [38] . Pour le diagnostic, les recommandations récentes
de déformations séquellaires, et aussi le cartilage de la trompe de l’European League Against Rheumatism (EULAR) proposent
d’Eustache [32] ; en premier lieu, en complément de la clinique et de la bio-
• buccale : des ulcérations buccales et pharyngées sont classiques, logie (retrouvant un syndrome inflammatoire), une évaluation
de même qu’une hypertrophie gingivale ou une perforation vasculaire des artères temporales par imagerie (échodoppler) qui
palatine [33] ; serait suffisante pour le diagnostic, si contributive. Le recours à la

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20-958-A-10  Manifestations oto-rhino-laryngologiques des maladies systémiques

biopsie d’artère temporale ne serait plus obligatoire pour le diag- est ophtalmologique, avec une kératite interstitielle non syphili-
nostic positif mais viendrait en deuxième intention en cas de tique pouvant se manifester par une douleur, un larmoiement,
doute après les bilans clinico-biologique et radiologique [39] . une photophobie, un blépharospasme et surtout une baisse
Lorsqu’elle est réalisée, elle est réalisée sous anesthésie locale en d’acuité visuelle
région prétragienne, où son diamètre est le plus large, et un pré- S’agissant d’une vascularite, des atteintes systémiques sont pos-
lèvement de 1,5 à 2 cm est suffisant pour mettre en évidence les sibles : insuffisance aortique, oligoarthrite, vascularite cérébrale,
lésions histologiques de panartérite à cellules géantes segmentaire ischémie mésentérique, érosions buccales.
et focale [40] . Concernant les manifestations ORL, elles suivent habituelle-
ment l’atteinte ophtalmologique avec un délai pouvant aller
Périartérite noueuse jusqu’à deux ans [46] . Il s’agit d’un syndrome cochléovestibu-
laire avec un grand vertige aigu brutal associé à des acouphènes
Outre les atteintes vasculaires multisystémiques, la PAN peut
et suivi d’une surdité de perception bilatérale souvent sévère.
toucher les nerfs crâniens, causant notamment surdité de percep-
L’IRM peut montrer des signes de labyrinthite. Une cohorte
tion brusque, paralysie faciale, paralysie oculomotrice. L’atteinte
française récente a mis en évidence que l’atteinte cochléovesti-
des paires crâniennes est rapportée dans moins de 2 % des cas de
bulaire répondait mieux à un traitement systémique associant
PAN [41] .
corticoïdes et infliximab (anti-tumor necrosis factor α [TNF␣]), avec
une réponse clinique partielle ou complète de 80 % contre 35 %
Maladie de Kawasaki avec les corticoïdes seuls [47] .
Il s’agit de la vascularite de l’enfant la plus fréquente, touchant
surtout le garçon, entre 6 mois et 2 ans (moins de 5 ans dans 80 % Syndrome de Susac
des cas), et de diagnostic clinique [42] . Elle se manifeste par un
La première description de ce syndrome date de 1979 et un
syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile. Le début de la mala-
nombre limité de cas a été décrit depuis. Il s’agit d’une vascularite
die est généralement une adénite cervicale inflammatoire, voire
non nécrosante à prédominance féminine (sex-ratio : 5/1) entre
une polyadénite, unilatérale, en imposant pour une adénite infec-
18 et 40 ans, responsable d’occlusions des artères de petit calibre
tieuse, d’autant qu’une fièvre est associée (d’une durée de dix jours
aux niveaux cérébral, rétinien et cochléaire, d’où l’acronyme
environ). Une limitation de la rotation cervicale, voire un véri-
SICRET (small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tis-
table torticolis, fait rechercher un abcès parapharyngé profond.
sue). Les trois atteintes caractéristiques de ce syndrome (parfois
Le traitement antibiotique est habituellement prescrit devant ce
incomplet) sont : encéphalopathie par vascularite cérébrale [48] ,
tableau pseudo-infectieux, et c’est l’absence d’amélioration sous
surdité de perception bilatérale [49] , occlusion des branches de
traitement anti-infectieux qui fait reconsidérer le diagnostic. Cette
l’artère centrale de la rétine [50] objectivée par l’angiographie réti-
adénite est classiquement suivi d’un exanthème morbilliforme sur
nienne à la fluorescéine. L’évolution se fait classiquement par
le tronc et les membres, d’un syndrome « mains-pieds » avec éry-
poussées. L’encéphalopathie est responsable de troubles cognitifs
thème palmo-plantaire desquamant, d’une conjonctivite sèche,
et/ou psychiatriques et une atteinte des paires crâniennes, un défi-
d’une chéilite fissuraire, d’un énanthème et d’une glossite fram-
cit sensitivo-moteur ou des troubles de la marche sont possibles,
boisée. Ces atteintes sont néanmoins bénignes par rapport aux
ce qui peut se voir au cours des autres vascularites avec atteintes
autres atteintes viscérales possibles.
neurologique (LES, sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjögren).
L’atteinte cardiaque précoce fait toute la gravité de la maladie
de Kawasaki, en particulier l’atteinte coronarienne avec risque
d’anévrismes dans environ 20 % des cas sur le premier mois Maladies inflammatoires chroniques
d’évolution. Peuvent s’y associer une myopéricardite, une valvu- de l’intestin
lopathie (surtout mitrale), des troubles du rythme. Le pronostic
peut être engagé par une ischémie myocardique ou un hémopéri- Les MICI (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique) ont
carde par rupture anévrismale [43] . des manifestations très polymorphes et associent une atteinte
S’agissant d’une vascularite, d’autres atteintes viscérales variées digestive plus ou moins étendue selon le type de MICI (iléocolite,
sont possibles et peuvent alourdir la prise en charge et rectocolite) ainsi que des manifestations extradigestives multivis-
grever le pronostic, notamment syndrome occlusif, pancréa- cérales [51] .
tite, polyarthrite, méningite, mononévrite, pleuropneumopathie, L’atteinte ORL prédominante est représentée par l’apthose buc-
insuffisance rénale, etc. cale récidivante avec des ulcérations superficielles, rondes, à
Le traitement associe des Ig en intraveineuse et de l’acide acétyl- centre blanchâtre, avec un érythème périphérique [52] . Peuvent
salicylique, dont l’ototoxicité pourrait expliquer les cas de surdité s’y associer une macrochéilite, parfois très creusante, et une glos-
de perception bilatérale décrits dans la maladie de Kawasaki. site géographique. Le traitement local consiste en des bains de
Le traitement de l’atteinte stomatologique et conjonctivale est bouches pluriquotidiens avec une solution de bicarbonate de
symptomatique, à base de bains de bouches et de collyres. sodium 14/1000 ± prednisolone. La colchicine per os peut être
utilisée mais sa prescription relève plutôt du médecin interniste
Maladie de Behçet ou gastro-entérologue [51] .

Il s’agit d’une vascularite de sujet jeune, dont la manifestation


ORL principale est la présence d’ulcérations de la cavité buccale et Maladies infiltratives
possiblement du pharyngo-larynx. Elles sont douloureuses, avec Amylose
un bord net inflammatoire et un fond jaunâtre, sans caractère spé-
Dans la majorité des cas, l’amylose est secondaire à une
cifique, et touchent surtout le palais, la face dorsale de la langue
pathologie hématologique (myélome) ou inflammatoire. Les pro-
et l’oropharynx. C’est la récidive au moins trois fois sur un an qui
téines amyloïdes (confirmées par biopsie) se déposent dans divers
pose le diagnostic, lorsqu’elle est associée à deux atteintes extra-
organes, et les manifestations et le pronostic sont différents selon
ORL : atteinte inflammatoire oculaire à type d’uvéite antérieure
le type de dépôts (AA : secondaire à une inflammation chronique ;
ou postérieure, ulcérations génitales récurrentes, atteinte cuta-
AL : associée au myélome ; tranthyrétine mutée : maladie héré-
née à type d’érythème noueux ou un test pathergique positif [44] .
ditaire avec production hépatique de la protéine mutée, etc.) [53] .
L’atteinte neurologique (neuro-Behçet) peut se manifester par une
Les atteintes sont multisystémiques et concernent notamment le
paralysie des paires crâniennes, une hypertension intracrânienne
rein, le myocarde, l’intestin, le foie, la peau, le système nerveux
par thrombophlébite cérébrale, des troubles psychiatriques liés à
périphérique, l’œil, etc.
l’atteinte vasculaire [45] , ou encore une myélite transverse.
Dans la sphère ORL, on peut trouver des atteintes d’amylose
systémique (macroglossie, hypertrophie gingivale, infiltration des
Syndrome de Cogan glandes salivaires pour l’amylose AL) mais il existe des formes
C’est un syndrome d’origine inconnue qui atteint préférentiel- ORL isolées avec un bilan d’extension et recherche d’une cause
lement les patients jeunes, indépendamment du sexe. L’atteinte négative.

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A B C
Figure 2. Tomodensitométrie injectée d’une patiente présentant une amylose étendue du nasopharynx à la trachée.
A. Coupe axiale passant par l’os hyoïde : infiltration laryngée majeure responsable d’une réduction de la filière laryngée et d’une laryngomucocèle par
obstruction du saccule laryngé.
B. Coupe axiale passant par la trachée cervicale, montrant l’épaississement circonférentiel de la trachée.
C. Coupe sagittale montrant l’infiltration diffuse du cavum, du voile du palais, du larynx et de la trachée cervicale.

En premier lieu, il s’agit de l’atteinte laryngée, principalement Autres maladies systémiques


de type AL [54] , responsable d’un épaississement muqueux de cou-
leur orangée à l’origine d’une dysphonie, voire d’une dyspnée Sarcoïdose
pour les formes sévères [55] . Dans ces cas, le traitement désobs- C’est une granulomatose systémique touchant l’adulte jeune,
tructif par voie transorale (laser) à visée suspensive est proposé, classiquement entre 25 et 45 ans. La prévalence est de 1 à
et peut être répété à plusieurs reprises. Cette atteinte laryngée 5/10 000 habitants. L’étiologie est inconnue mais il existe de
peut s’étendre à la trachée, voire aux bronches souches, néces- nombreux facteurs influençant la prévalence, la sévérité, le
sitant alors des gestes de désobstruction laser par un endoscopiste type d’atteinte et la mortalité (géographique, ethnique, géné-
confirmé. L’atteinte nasopharyngée est aussi possible, avec obs- tique, infectieux, environnemental, d’âge, de sexe, de niveau
truction nasale postérieure liée à l’infiltration périchoanale, voire socio-économique, etc.) [59] . Histologiquement, on retrouve des
du palais mou (Fig. 2). Quelques cas d’amylose basilinguale ont granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse dans les
aussi été décrits, découverts par le bilan d’une dysphagie haute [56] . organes atteints. L’atteinte prédominante est médiastinale, révé-
Il n’y a pour le moment pas de traitement systémique efficace sur lée par une toux chronique avec asthénie. L’évolution et la gravité
les amyloses laryngées primitives et l’exérèse complète, lorsqu’elle de la maladie sont très variables, avec une possible guérison spon-
est possible, est le traitement de choix. Pour les formes secon- tanée sans traitement au bout de deux à trois ans pour les cas peu
daires, c’est le traitement de la cause qui va permettre de limiter sévères. La mortalité liée à la sarcoïdose, d’environ 5 %, est le fait
les dépôts. des atteintes cardiaque, pulmonaire et neurologique. Les manifes-
tations systémiques sont nombreuses : manifestations oculaires
Maladie associée aux immunoglobulines G4 (uvéite) et cutanées (lupus pernio, érythème noueux, nodules
Il s’agit d’une maladie infiltrative fibrosante systémique, liée à cutanéo-sous-cutanés, etc.), adénopathies périphériques, altéra-
une hyper-gamma-globulinémie polyclonale avec prédominance tion de l’état général, fièvre, sueurs nocturnes, hypercalcémie,
des IgG4. L’histologie montre une fibrose storiforme avec des cardiaque, neurologique (neuroscarcoïdose).
noyaux des fibroblastes ondulés avec un infiltrat inflammatoire Les atteintes ORL sont nombreuses et peuvent toucher
à lymphocytes T4, T8 et plasmocytaire. Le diagnostic est clinique, l’intégralité des voies aérodigestives supérieures :
biologique et histologique. Les atteintes viscérales extra-ORL sont • cutanée faciale : lupus pernio, pouvant former un « loup »
graves, avec une fibrose potentiellement irréversible et destruc- par l’infiltration cutanée, ou toucher seulement le nez, de cou-
trice du parenchyme de l’organe concerné. On peut observer leur violacée, avec un retentissement esthétique parfois majeur.
une aortite, une fibrose rétropéritonéale, une thyroïdite fibrosante L’intégralité du tégument cervicofacial peut également être
de Riedel, une néphropathie interstitielle, une cholangite scléro- atteinte [60] . L’utilisation de dermocorticoïdes en plus du trai-
sante. Une pseudotumeur orbitaire inflammatoire est également tement général peut être intéressante, sans toutefois qu’il n’y
classique [57] . ait d’étude solide à ce sujet [61] . L’application de tacrolimus local
L’atteinte ORL la plus classique est la sialadénite fibrosante, pou- et l’injection de triamcinolone sont aussi possibles [62] ;
vant se manifester par une hypertrophie de toutes les glandes • larynx : l’infiltration peut siéger au niveau des muqueuses
salivaires principales, conduisant à un syndrome sec. L’association pharyngo-laryngées et buccales. On observe un épaississe-
à une atteinte des glandes lacrymales constitue le syndrome de ment violacé, avec parfois des petits nodules granuleux ou
Mikulicz. des ulcérations, dont la biopsie permet de poser le diagnos-
tic. Les symptômes sont aspécifiques (dysphonie, dysphagie,
dyspnée) [63] . En cas de symptômes gênants, voire graves, un
Histiocytoses traitement chirurgical local peut être envisagé (exérèse laser,
Les histiocytoses correspondent à l’accumulation de macro- injection intralésionnelle de corticoïdes). Une trachéotomie
phages, de cellules monocytaires et dendritiques, possiblement peut s’imposer en cas d’atteinte laryngée et/ou sous-glottique ;
dans tous les tissus. Pour les atteintes ORL, on retient principa- • nez et sinus : le même type de lésion muqueuse qu’au niveau
lement la polyadénopathie cervicale associée à une altération de du pharyngo-larynx peut être observé. La localisation préfé-
l’état général dans le cadre de la maladie de Rosai-Dorfman ou de rentielle se situe aux cornets inférieurs et au septum, avec
l’histiocytose langerhansienne [58] . Des atteintes osseuse et cuta- des granulations nodulaires, des synéchies septoturbinales, une
née peuvent y être associées, notamment sous la forme de lésion perforation septale, une rhinite croûteuse [64] . Une ensellure
ostéolytique du rocher pouvant faire évoquer une pathologie nasale est possible. L’atteinte nasosinusienne est souvent asso-
maligne primitive ou métastatique. Le diagnostic est histologique. ciée à un lupus pernio ou à des atteintes viscérales graves ;
L’atteinte ORL ne nécessite pas de traitement spécifique et c’est le • glandes salivaires : l’infiltration des glandes salivaires est res-
traitement général qui entraîne la régression des lésions. ponsable d’une parotidomégalie, voire d’un syndrome sec

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buccal, parfois associé à une xérophtalmie par atteinte des [19] Baeteman C, Guyot L, Bouvenot J, Chossegros C, Cheynet F, Loudot
glandes lacrymales. La spécificité de la BGSA est de 100 %, mais C, et al. Should minor salivary gland biopsy still be performed? Rev
sa sensibilité n’est que de 60 % [19] . Le syndrome de Heerfordt Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:143–7.
est une forme clinique particulière qui associe une sarcoïdose [20] Liang Y, Yang Z, Qin B, Zhong R. Primary Sjogren’s syndrome and
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uvéite et de la fièvre, et qui répond bien à la corticothérapie par Dis 2014;73:1151–6.
[21] Sène D, Guillausseau PJ, Lefaucheur JP. Efficacité des immunoglobu-
voie générale [65] .
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Maladie de Still de l’adulte 2013;34:62.
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De diagnostic clinique, cette pathologie d’étiologie inconnue
scape. Joint Bone Spine 2018;85:23–33.
est considérée comme une forme adulte de l’arthrite juvé- [23] Wang J, Guo G, Chen G. Meta-analysis of the association of
nile idiopathique. Elle se manifeste par une fièvre élevée, des dermatomyositis and polymyositis with cancer. Br J Dermatol
polyarthralgies, une éruption cutanée maculopapuleuse, une 2013;169:838–47.
polyadénopathie, une hépatosplénomégalie. L’association d’une [24] Boutrou M, Polomat C, Bomahou C, Moinet F, Arfi S, Deligny C.
polyarthrite, du contexte fébrile et d’une pharyngite chronique Atteinte ORL des myosites inflammatoires : série afrocaribéenne de 15
est évocatrice de la maladie et cette pharyngite non infectieuse patients. Rev Med Interne 2014;35:26.
constitue la manifestation ORL principale de la maladie de Still [25] Duvert-Lehembre S, Joly P. Les maladies bulleuses auto-immunes. Rev
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8 EMC - Oto-rhino-laryngologie

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A. Villeneuve (alexandre.villeneuve@aphp.fr).
Service ORL-chirurgie cervico-faciale, Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France.
Service ORL-chirurgie cervico-faciale, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
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Q. Lisan.
Service ORL-chirurgie cervico-faciale, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Université Paris V-Descartes, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France.
J. Pouchot.
Service médecine interne, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Université Paris V-Descartes, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France.
P. Bonfils.
Service ORL-chirurgie cervico-faciale, Hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.
Université Paris V-Descartes, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France.

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systémiques. EMC - Oto-rhino-laryngologie 2019;14(1):1-9 [Article 20-958-A-10].

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