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 20-605-A-30

Cancer de l’hypopharynx
A. Bozec, G. Poissonnet, J. Santini, O. Dassonville

Les cancers de l’hypopharynx surviennent le plus souvent entre 50 et 70 ans avec encore une large
prépondérance masculine. Il s’agit le plus souvent de carcinomes épidermoïdes liés à l’intoxication alcoo-
lotabagique. Le bilan comprend une expertise clinique minutieuse, des explorations endoscopiques et des
examens d’imagerie, dont le principal objectif est de définir les extensions et donc le stade de la tumeur.
Il doit également faire le point sur l’état nutritionnel et les comorbidités du patient qui déterminent gran-
dement les possibilités thérapeutiques ultérieures. Certains patients bien sélectionnés, présentant une
tumeur de stade précoce, peuvent bénéficier d’une chirurgie pharyngolaryngée partielle par voie externe
ou endoscopique. Néanmoins, la majorité des tumeurs de l’hypopharynx sont diagnostiquées à un stade
localement avancé et relèvent sur le plan chirurgical d’une pharyngolaryngectomie totale. En fonction de
l’extension de la tumeur et de l’état général du patient, un protocole de préservation laryngée, laissant
une large place à la chimiothérapie, en induction ou en association concomitante à la radiothérapie, peut
alors être proposé. Le pronostic de ces cancers reste aujourd’hui particulièrement sombre, notamment
du fait de la fréquence des métastases ganglionnaires et viscérales. Les progrès futurs viendront proba-
blement de l’intégration des thérapeutiques moléculaires ciblées aux différents stades du traitement de
la maladie.
© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : Cancer ; Hypopharynx ; Imagerie ; Chimiothérapie ; Radiothérapie ; Chirurgie des voies respiratoires

Plan ■ Prise en charge des récidives locorégionales et des métastases


à distance 14
■ Introduction 1 Récidives locorégionales 14
Métastases à distance 15
■ Rappels anatomiques 2
■ Conclusion 15
■ Voies d’extension tumorale 2
■ Épidémiologie 2
Épidémiologie descriptive 2
Facteurs de risque 3
■ Anatomie pathologique 3  Introduction
Carcinomes épidermoïdes 3
Autres types de tumeurs malignes 3 Les cancers de l’hypopharynx appartiennent au groupe des

tumeurs des voies aérodigestives supérieures (VADS) et en
Diagnostic différentiel 4
partagent les principales caractéristiques épidémiologiques. Ils
■ Données cliniques 4 surviennent sur un terrain marqué par une fréquente intoxica-
Circonstances de découverte 4 tion alcoolotabagique et par les comorbidités qui y sont associées.
Interrogatoire 4 Le retentissement de la tumeur sur les capacités de déglutition
Examen clinique 4 des patients explique les problèmes nutritionnels souvent pré-
■ Examens complémentaires 4 sents dès le diagnostic. Le cancer de l’hypopharynx est une tumeur
Examens d’imagerie 4 particulièrement agressive et reste le plus souvent découvert à un
Explorations endoscopiques 6 stade localement avancé, ce qui explique, avec la fréquence des
Bilan dentaire 7 métastases viscérales, un pronostic particulièrement sombre. La
Bilan des comorbidités 7 prise en charge de ces tumeurs nécessite un bilan préthérapeu-
■ Traitement 7 tique rigoureux et doit se faire dans le cadre d’une coopération
Moyens thérapeutiques 7 multidisciplinaire. Les protocoles dits de préservation d’organe,
Indications thérapeutiques 13 associant, selon différentes modalités, chimiothérapie et radiothé-
rapie, tiennent une grande place dans le traitement et permettent
■ Résultats et pronostic 14 d’éviter dans un certain nombre de cas une chirurgie mutilante et
■ Surveillance après traitement 14 la perte des fonctions laryngées.

EMC - Oto-rhino-laryngologie 1
Volume 8 > n◦ 1 > février 2013
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0351(12)58503-X

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niveau du ganglion jugulaire, ce qui explique la fréquente otalgie


dite réflexe, rencontrée dans les tumeurs de l’hypopharynx.
La vascularisation de l’hypopharynx se fait par le biais des
artères laryngées supérieure et inférieure issues de l’artère thy-
roïdienne supérieure. Le drainage lymphatique est très riche et
se fait principalement vers la chaîne jugulocarotidienne. Le pre-
mier relais se fait généralement à la partie haute de la chaîne au
niveau du ganglion sous-digastrique (secteur IIa), mais un drai-
nage direct vers les ganglions sus- et sous-omohyoïdiens (secteurs
III et IV), plus bas situés, est fréquent. De plus, la partie basse
de l’hypopharynx peut également se drainer directement vers les
chaînes récurrentielles en région paratrachéale (secteur VI).

 Voies d’extension tumorale


Les tumeurs se développant au niveau de la paroi médiale du
sinus piriforme peuvent s’étendre en superficie vers la margelle
laryngée, mais également en profondeur dans le mur pharyn-
golaryngé, envahissant l’espace paraglottique et l’articulation
cricoaryténoïdienne, ce qui explique la fréquente fixation laryn-
gée homolatérale à la lésion. Les tumeurs de la paroi latérale du
Figure 1. Anatomie de l’hypopharynx. 1. Vallécules (sillon glossoépi- sinus piriforme se développent en dehors vers le cartilage thy-
glottique médian) ; 2. carrefour des trois replis droit ; 3. sinus piriforme ; roïde qui peut être lysé et franchi par la tumeur, et peuvent
4. région rétro-crico-aryténoïdienne ; 5. paroi pharyngée postérieure. alors envahir la glande thyroïde. L’atteinte du nerf récurrent
peut également entraîner une paralysie laryngée. Les tumeurs de
la région rétro-crico-aryténoïdienne s’étendent rapidement aux
muscles aryténoïdiens postérieurs, entraînant une diplégie laryn-
 Rappels anatomiques gée, et à la bouche œsophagienne pouvant conduire à des atteintes
quasi circulaires à ce niveau. Les cancers de la paroi pharyngée
postérieure s’étendent vers l’arrière à l’espace rétropharyngé et
L’hypopharynx est la partie du pharynx située derrière le larynx
à l’aponévrose prévertébrale, voire aux muscles prévertébraux,
et unissant l’oropharynx en haut à l’œsophage cervical en bas. La
mais le rachis n’est que rarement envahi. Des extensions sous-
limite supérieure se situe à hauteur de l’os hyoïde alors que la
muqueuses sont fréquentes que ce soit latéralement vers les sinus
limite inférieure correspondant à la bouche œsophagienne dite
piriformes ou verticalement vers l’oropharynx ou l’œsophage cer-
de Killian se projette en regard de la sixième vertèbre cervicale. Il
vical. Des extensions hautes peuvent se développer le long du
s’agit d’une gouttière musculomembraneuse ouverte en avant et
muscle pharyngostaphylin au niveau du pilier postérieur de la
qui prend appui sur les éléments osseux et cartilagineux du cou.
loge amygdalienne.
Elle est composée d’un plan muqueux en dedans, d’une couche
L’extension ganglionnaire cervicale est particulièrement fré-
fibreuse et d’un plan musculaire en dehors. La muqueuse de recou-
quente puisqu’elle est présente chez environ trois patients sur
vrement de l’hypopharynx comprend en surface un épithélium
quatre au moment du diagnostic [1] . Il est d’ailleurs habituel de
pavimenteux pluristratifié non kératinisé, d’où se développe la
retrouver des extensions ganglionnaires importantes même pour
majorité des cancers. La couche fibreuse correspond au fascia pha-
des petites tumeurs primitives. Ainsi, dans une étude récente, Bien
ryngobasilaire, sorte de squelette fibreux du pharynx. Le plan
et al. ont retrouvé plus de 80 % d’atteintes ganglionnaires initiales
musculaire est constitué essentiellement des muscles constric-
chez des patients atteints d’un cancer du sinus piriforme avec plus
teurs moyen et surtout inférieur. Les rapports se font en avant
de la moitié des patients présentant une atteinte ganglionnaire de
et en dedans avec le larynx, en arrière avec le plan vertébral
stade N égal ou supérieur à 2 [2] . L’atteinte ganglionnaire contro-
dont l’hypopharynx est séparé par l’aponévrose prévertébrale et
latérale est souvent occulte, mais n’est pas rare puisqu’elle serait
l’espace rétropharyngé, et en dehors avec l’axe vasculaire jugulo-
présente dans quasiment 40 % des cas [1] . Comme l’atteinte gan-
carotidien. En fonction des conditions anatomiques, il existe des
glionnaire cervicale, les métastases à distance sont plus fréquentes
rapports plus ou moins étroits en bas et en dehors avec le pôle
pour les tumeurs de l’hypopharynx que pour celles du reste des
supérieur des lobes thyroïdiens.
VADS. Présentes dans 7 à 10 % des cas au moment du diagnostic,
L’hypopharynx est divisé classiquement en plusieurs régions
leur fréquence peut atteindre 30 à 60 % des cas au cours du suivi,
anatomiques (Fig. 1) : la paroi pharyngée postérieure, répondant
principalement au niveau pulmonaire, ganglionnaire médiasti-
en arrière à l’espace rétropharyngé, la région rétro-crico-
nal, hépatique et osseux [3] .
aryténoïdienne en rapport en avant avec la face postérieure des
aryténoïdes et du chaton cricoïdien et les deux sinus piriformes.
Ces derniers, en forme de cône inversé, comprennent une face
médiale et une face latérale qui se rejoignent en avant au niveau  Épidémiologie
de l’angle antérieur et se réunissent en bas au niveau du fond du
sinus piriforme. La paroi médiale constitue la partie latérale du Épidémiologie descriptive
mur pharyngolaryngé et est séparée en haut du larynx par la mar-
gelle laryngée latérale. La paroi latérale répond en dehors à l’aile Les tumeurs malignes de l’hypopharynx comme celles de la
du cartilage thyroïde dans la partie basse et à la membrane thyro- cavité buccale, du reste du pharynx et du larynx appartiennent au
hyoïdienne dans la partie haute, ce qui permet de distinguer un groupe des cancers des VADS. Ces derniers sont particulièrement
sinus piriforme cartilagineux en bas et membraneux en haut. fréquents en France, où leur incidence a été estimée en 2005 à
L’innervation motrice des muscles constricteurs moyen et 16 000 nouveaux cas, ce qui correspond à 7 % des cancers mascu-
inférieur dépend du plexus pharyngien (formé principalement lins et à 2,4 % des cancers féminins [4] . Depuis 1985, l’incidence
par des rameaux des nerfs IX et X). L’innervation sensitive de de ces cancers décroît nettement chez l’homme alors qu’elle aug-
l’hypopharynx est sous la dépendance de la branche interne du mente chez la femme. Les tumeurs de l’hypopharynx représentent
nerf laryngé supérieur (branche du X) qui traverse, avec les vais- environ 10 à 15 % de ces cancers. Durant la période 2000 à 2004,
seaux laryngés supérieurs, la membrane thyrohyoïdienne. Des la fréquence relative du cancer de l’hypopharynx par rapport à
anastomoses nerveuses se font vers le haut avec les fibres sensi- l’ensemble des cancers des VADS en France était de 17,5 % chez
tives du nerf d’Arnold remontant vers le conduit auditif externe au l’homme et de 6,7 % chez la femme. Durant la période 2000 à

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2004, l’âge moyen au diagnostic en France était de 61 ans chez l’hypopharynx, et des VADS en général est très difficile à éva-
l’homme et de 62,8 ans chez la femme. Cet âge moyen au diag- luer compte tenu de la très grande fréquence de l’intoxication
nostic a augmenté chez l’homme sur la période 1980 à 2004, alors alcoolotabagique chez les populations exposées [4] .
qu’il est resté relativement stable chez la femme [4, 5] . Comme pour d’autres types de cancer, le rôle étiologique de plu-
En France, il existe une disparité géographique marquée dans sieurs facteurs nutritionnels a été suggéré par divers auteurs, ce qui
la répartition des cancers des VADS qui sont plus fréquents pourrait expliquer en partie certaines variations géographiques
au nord qu’au sud du pays. L’incidence et la mortalité attri- observées dans la distribution des cancers de l’hypopharynx.
buables à ces cancers sont ainsi particulièrement élevées dans Comme pour les cancers de l’œsophage, la consommation
les départements de la Somme, de la Loire-Atlantique, du Calva- d’aliments riches en nitrosamines (aliments comme le poisson,
dos et de la Manche. Cette particularité géographique est surtout conservés par salage) pourrait favoriser la survenue de cancers
valable pour les hommes, et est à rapprocher de la consommation de l’hypopharynx, alors qu’une alimentation riche en fruits et
d’alcool et de tabac qui présente une distribution géographique légumes, comme pour les cancers du côlon, jouerait un rôle pro-
similaire [4] . tecteur [5] .
Parmi l’ensemble des cancers des VADS, les tumeurs de L’infection par certains papilloma virus humains (human
l’hypopharynx se caractérisent par le risque de seconde locali- papilloma virus [HPV]), et en particulier par l’HPV-16, a été clai-
sation tumorale le plus élevé [5] . Ces secondes localisations se rement identifiée comme un facteur de risque de cancer de
développent le plus souvent au niveau bronchopulmonaire, puis l’oropharynx [8] . Le lien entre cette infection virale et le déve-
au niveau du reste des VADS et enfin de l’œsophage. Ces secondes loppement tumoral semble beaucoup moins clair pour les autres
tumeurs peuvent être mises en évidence en même temps que la localisations cancéreuses au niveau des VADS, et l’infection à HPV-
tumeur de l’hypopharynx et sont dites alors synchrones, mais 16 n’est pas reconnue comme un facteur de risque de cancer de
elles peuvent également être découvertes ultérieurement et sont l’hypopharynx [5] .
qualifiées alors de métachrones. L’incidence du cancer bronchique Une prédisposition génétique au cancer des VADS et en parti-
métachrone chez un patient ayant présenté un cancer des VADS culier de l’hypopharynx peut s’expliquer par certaines anomalies
est évaluée entre 2,7 et 3,2 % selon les auteurs pour une période génétiques au niveau d’enzymes impliquées dans le métabolisme
moyenne de suivi de cinq ans. En revanche, le risque de survenue du tabac, de l’alcool ou d’autres carcinogènes et dans les processus
d’un cancer de l’œsophage apparaît plus faible et varie de 0 à 3,2 % de réparation de l’acide désoxyribonucléique (ADN). Cela pour-
pour un suivi de 2 à 10 ans [6, 7] . rait rendre compte de certains cancers apparaissant chez plusieurs
individus d’une même famille ou chez des sujets présentant un
faible niveau d’exposition aux facteurs de risque classiques.
Facteurs de risque
Tabac et alcool  Anatomie pathologique
Comme l’ensemble des cancers des VADS, les cancers de
l’hypopharynx sont favorisés par la consommation d’alcool et de La nature précise de la lésion est précisée par l’examen ana-
tabac. Le risque augmente avec le nombre de cigarettes fumées tomopathologique des biopsies, qui doivent être multiples et
et avec la durée du tabagisme. Ce risque diminue à l’arrêt du suffisamment profondes pour mettre en évidence le caractère infil-
tabagisme d’autant plus que la durée depuis l’arrêt augmente. Il trant de la lésion. Elles sont effectuées lors du bilan endoscopique
est plus important avec le tabac brun qu’avec le tabac blond et sous anesthésie générale. L’obtention d’une preuve histologique
existe également pour la consommation de tabac ou de ses déri- est bien sûr impérative en cancérologie et nécessite parfois de répé-
vés sous forme mâchée ou chiquée. Une consommation moyenne ter les biopsies lorsque les premières n’ont pas été concluantes.
de tabac de 20 g/j et une consommation cumulée de 300 kg au
moment du diagnostic sont couramment associées au cancer de
l’hypopharynx [2, 5] . Carcinomes épidermoïdes
Tous les types d’alcool entraînent une augmentation du risque
Les carcinomes épidermoïdes représentent la très grande majo-
de cancer des VADS, qui s’élève avec la dose d’alcool pur contenu
rité (plus de 95 %) des tumeurs malignes de l’hypopharynx et se
dans les boissons alcoolisées sans effet de seuil. Les patients
développent le plus souvent à partir du sinus piriforme (70 à 85 %
atteints d’un cancer de l’hypopharynx présentent habituellement
des cas) [1] . Sur le plan macroscopique, il s’agit le plus souvent
une consommation moyenne d’alcool pur proche de 150 g/j et
de lésions ulcéro-infiltrantes. Les limites tumorales ne sont pas
une consommation cumulée au diagnostic souvent supérieure à
toujours faciles à déterminer en raison de la fréquente coexis-
1500 kg [2, 5] . Il existe un effet synergique de l’alcool et du tabac,
tence de lésions dysplasiques en périphérie de la tumeur et des
de sorte que leur consommation cumulée augmente considéra-
extensions tumorales sous-muqueuses. Au plan microscopique, la
blement le risque de cancer pouvant atteindre plus de 100 fois le
tumeur se développe à partir de l’épithélium malpighien de sur-
risque d’un patient non fumeur et non buveur [4] .
face de la muqueuse pharyngée, détruit la membrane basale puis
infiltre le chorion sous-jacent. Les lésions dites micro-invasives
Autres facteurs de risque n’infiltrent que la partie superficielle du chorion. Les tumeurs
Le syndrome de Plummer-Vinson (ou Kelly-Patterson) associe bien différenciées réalisent des lobules à centre kératosique, alors
une anémie ferriprive à une dyskinésie pharyngo-œsophagienne que les lésions moins différenciées ne présentent plus de signes
et un risque accru de cancer de l’œsophage et de l’hypopharynx de kératinisation, leurs cellules tumorales s’arrondissent, perdent
dans la région rétro-crico-aryténoïdienne [5] . Ce syndrome se leur cohésion et leurs caractères de différenciation. En différents
rencontre essentiellement chez les femmes, d’âge moyen, dans points, la tumeur peut présenter des plages de différenciation et
les pays anglo-saxons. La supplémentation systématique en fer de maturation variables.
dans les produits de boulangerie a conduit à une diminu- Il existe certaines formes particulières de carcinomes épider-
tion de l’anémie ferriprive et du risque de cancer associé à ce moïdes comme le carcinome à cellules fusiformes ou le carcinome
syndrome. basaloïde. Le premier se présente comme une lésion très peu diffé-
Les cancers de l’hypopharynx sont plus fréquents dans cer- renciée, pouvant en imposer pour un véritable sarcome, le second
taines catégories socioprofessionnelles et en particulier parmi à une lésion peu différenciée, au fort potentiel métastatique et au
les ouvriers de l’industrie, du bâtiment et de l’agriculture. pronostic péjoratif [9, 10] .
Plusieurs études ont en effet suggéré un lien entre certains
toxiques industriels et le développement de cancers, notam- Autres types de tumeurs malignes
ment de l’hypopharynx, de l’œsophage ou du poumon [4, 5] . C’est
le cas par exemple de divers toxiques produits par l’industrie Les autres types de tumeurs malignes sont beaucoup plus rares.
du caoutchouc, de l’amiante ou de l’acide sulfurique. Néan- Il s’agit des carcinomes développés à partir des glandes salivaires
moins, l’impact réel de ces agents sur le risque de cancer de accessoires comme les carcinomes adénoïdes kystiques ou les

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carcinomes mucoépidermoïdes, les tumeurs mésenchymateuses de l’œsophage ou des bronches, et aux comorbidités, notamment
et les lymphomes [5, 11] . Les chondrosarcomes des cartilages cri- cardiovasculaires, respiratoires ou hépatiques, pouvant influer sur
coïde ou thyroïde peuvent se présenter comme des tumeurs de la prise en charge ultérieure du patient.
l’hypopharynx à développement sous-muqueux. Les capacités du patient sur le plan alimentaire doivent êtres
déterminées, de même que la perte pondérale, qui est souvent
constatée au moment du diagnostic, et qui peut justifier une prise
 Diagnostic différentiel en charge nutritionnelle spécifique. La recherche d’une asthénie
et d’une diminution de l’activité quotidienne permet d’apprécier
Dans la majorité des cas, la question du diagnostic différen- l’impact de la maladie sur l’état général du patient, qui peut être
tiel se pose peu. Il appartient à l’anatomopathologie de distinguer quantifié par les indices de Karnovsky ou de l’Organisation mon-
les lésions précancéreuses plus ou moins dysplasiques du cancer diale de la santé (OMS), souvent utilisés en cancérologie.
invasif devant le franchissement de la membrane basale. Syphi-
lis et tuberculose sont très rares au niveau de l’hypopharynx et
nécessitent une confirmation biologique, anatomopathologique
Examen clinique
et/ou bactériologique. Les tumeurs bénignes (papillome, fibrome, Il faut procéder à un examen complet des VADS de la cavité
neurinome, etc.) sont également possibles, mais elles ne sont habi- buccale au pharyngolarynx. En dehors de l’analyse de la tumeur
tuellement ni ulcérées, ni infiltrantes, et seront de toute façon primitive, il convient de rechercher minutieusement une seconde
écartées par l’anatomopathologie. localisation tumorale au niveau des VADS. L’examen pharyn-
golaryngé indirect au miroir est avantageusement remplacé par
un examen au nasofibroscope souple. Cet examen se fait au
 Données cliniques repos, en phonation et lors de manœuvres de Vasalva afin de
mieux visualiser les sinus piriformes. Les petites lésions peuvent
Circonstances de découverte passer inaperçues, en particulier au niveau du fond du sinus
piriforme et dans la région rétro-crico-aryténoïdienne. Certains
Les circonstances de découverte d’une tumeur maligne de signes indirects doivent attirer l’attention comme la stase sali-
l’hypopharynx sont variables. Les signes d’appel les plus fréquents vaire, l’érythème et l’œdème muqueux. Un trouble de la mobilité
sont la dysphagie et l’odynophagie. Il existe au début une simple laryngée est attentivement recherché.
gêne à la déglutition qui s’aggrave pour constituer un véritable L’examen se poursuit par la palpation des aires ganglionnaires
blocage mécanique, en particulier pour les solides. Les exten- cervicales de façon bilatérale. Les lésions de l’hypopharynx étant
sions tumorales vers la bouche œsophagienne s’accompagnent très lymphophiles, la constatation de métastases ganglionnaires
de dysphagie souvent majeure pouvant aller jusqu’à l’aphagie. cervicales est fréquente au diagnostic, en particulier au niveau des
Les douleurs sont rarement très intenses et se présentent sous secteurs IIA et III. La taille, la localisation précise et la mobilité des
la forme d’une odynophagie, en général bien latéralisée du côté éventuelles adénopathies par rapport aux plans profonds doivent
atteint, et irradiant vers l’oreille. Cette otalgie réflexe, très clas- être notées. L’ensemble des données de l’examen locorégional
sique, s’explique par l’innervation sensitive de la région liée à sont consignées sur un schéma daté et signé.
la branche interne du nerf laryngé supérieur qui s’anastomose Sur un plan général, il convient de rechercher des signes de
avec le nerf d’Arnold, ce qui projette l’influx nociceptif au niveau dénutrition, phénomène habituel devant une tumeur évoluée,
du ganglion jugulaire sous la base du crâne. Ce « syndrome pha- d’apprécier les fonctions cardiaques et respiratoires du patient
ryngé » (dysphagie, odynophagie, otalgie réflexe), lorsqu’il est (cf. infra) et de rechercher des signes d’extension à distance de
présent depuis plusieurs semaines, en particulier chez un patient la maladie (métastases pulmonaires, hépatiques et osseuses en
alcoolotabagique, ne doit pas être considéré comme banal, mais particulier).
comme très suspect de tumeur pharyngée. Ainsi, une otalgie,
lorsqu’elle est déclenchée ou aggravée par la déglutition et que
l’otoscopie est normale doit conduire à un examen soigneux du
pharynx.
 Examens complémentaires
La dysphonie est un signe habituellement plus tardif. Elle
Les examens ont pour but essentiel de préciser l’extension
traduit généralement l’extension tumorale au travers du mur
tumorale sur le plan local, régional (métastases ganglionnaires
pharyngolaryngé conduisant à une fixation de l’hémilarynx
cervicales) et à distance. Cela aboutit à la classification TNM de la
homolatéral. Elle peut aussi être liée à une atteinte directe du nerf
tumeur (Tableau 1), qui constitue un des éléments clés du pronos-
récurrent. Une dyspnée inspiratoire peut être liée à l’extension
tic et détermine pour une grande part l’attitude thérapeutique.
tumorale endolaryngée, de même qu’à une diplégie laryngée par
Ces examens ont également pour but de faire le point sur les
atteinte de la région rétro-crico-aryténoïdienne, voire des deux
éventuelles comorbidités et l’état général du patient, ce qui doit
nerfs récurrents. Il n’est pas exceptionnel de découvrir encore une
également être pris en compte dans le choix thérapeutique.
tumeur de l’hypopharynx après la réalisation d’une trachéotomie
de sauvetage chez un patient négligeant.
Une masse cervicale peut être également le signe révélateur Examens d’imagerie
d’une tumeur de l’hypopharynx, d’autant plus qu’il n’est pas
rare de rencontrer des atteintes ganglionnaires majeures pour des Tomodensitométrie
tumeurs primitives encore limitées. Les adénopathies sont clas-
La tomodensitométrie constitue le pilier du bilan d’imagerie des
siquement dures et indolores, et évoluent progressivement vers
cancers de l’hypopharynx (Fig. 2 à 5) [12, 13] . En effet, les scanners
la fixation. Les volumineuses masses cervicales peuvent devenir
modernes (scanners spiralés multibarettes) permettent d’étudier
douloureuses, envahir les téguments et se fistuliser à la peau.
l’extrémité cervicocéphalique, le thorax et l’abdomen, de façon
précise et complète, en quelques secondes seulement. L’imagerie
Interrogatoire est réalisée en coupes fines, sans et avec injection de produit
de contraste. Il est possible de réaliser des reconstructions dans
Il doit tenter de préciser la date de début des troubles afin le plan coronal ou sagittal afin de mieux apprécier l’extension
d’apprécier la durée d’évolution de la maladie et ainsi la cinétique tumorale dans les trois dimensions de l’espace. La tumeur forme
de croissance tumorale, ce qui peut avoir une importance dans la un véritable syndrome de masse ou apparaît comme un simple
prise en charge thérapeutique du patient. Il convient de recher- épaississement plus ou moins irrégulier de la paroi pharyngée. La
cher les facteurs de risque de ces cancers et en premier lieu une rapidité des scanners actuels permet d’effectuer des coupes pen-
intoxication alcoolotabagique, ancienne ou active, qui doit être dant une manœuvre de Valsalva, ce qui est indispensable à la
quantifiée. Le passé médical du patient doit être défini, en portant bonne visualisation des sinus piriformes. L’asymétrie d’un sinus
une attention particulière aux antécédents de tumeurs des VADS, piriforme par rapport à l’autre lors de la manœuvre de Valsalva,

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Cancer de l’hypopharynx  20-605-A-30

Tableau 1.
Classification TNM de l’Union internationale contre le cancer (UICC) 2002
des cancers de l’hypopharynx.
T : tumeur primitive Tx : tumeur primitive non évaluable
Tis : carcinome in situ
T1 : tumeur limitée à une seule localisation
anatomique de l’hypopharynx et de plus grand
diamètre ≤ 2 cm
T2 : tumeur s’étendant à plus d’une localisation
anatomique de l’hypopharynx ou de plus
grand diamètre > 2 cm mais ≤ 4 cm
T3 : tumeur de plus grand diamètre > 4 cm ou
avec fixation de l’hémilarynx
T4 : extension aux structures adjacentes
(cartilages thyroïde ou cricoïde, thyroïde,
œsophage, tissus mous extralaryngés, carotide,
etc.)
N : adénopathie(s) Nx : extension ganglionnaire cervicale non
évaluable
N0 : absence d’adénopathie métastatique
N1 : adénopathie métastatique homolatérale
unique ≤ 3 cm
N2a : adénopathie métastatique homolatérale
unique > 3 cm et ≤ 6 cm
N2b : adénopathies métastatiques
homolatérales multiples ≤ 6 cm
N2c : adénopathies métastatiques bilatérales ou
controlatérales ≤ 6 cm Figure 3. Tomodensitométrie en coupe axiale avec injection : volumi-
N3 : adénopathie métastatique > 6 cm neuse lésion du sinus piriforme droit s’étendant au travers de la membrane
M : métastases M0/M1 : absence ou présence de métastases à thyrohyoïdienne.
distance

Figure 4. Tomodensitométrie en coupe axiale avec injection : lésion


infiltrante de la paroi pharyngée postérieure.
Figure 2. Tomodensitométrie en coupe axiale avec injection et
manœuvre de Valsalva : lésion du sinus piriforme gauche avec lyse de
la partie postérieure de l’aile thyroïdienne.
présence d’une zone hypodense (nécrose centrale) au sein de
l’adénopathie qui signe son envahissement. Cependant, comme
les autres techniques d’imagerie, la TDM est généralement dans
le sinus atteint apparaissant comblé, attire l’attention. Il existe l’impossibilité de mettre en évidence les micro-adénopathies
une prise de contraste généralement modérée. Il n’est pas toujours (moins de 1 cm) métastatiques.
facile d’apprécier les limites tumorales précises en particulier vers Un des principaux intérêts de la TDM est d’effectuer lors du
la bouche œsophagienne ou vers l’arrière à l’aponévrose préverté- même examen à la fois le bilan locorégional et celui à distance
brale. Il convient également de s’assurer de l’absence d’autre lésion de la tumeur. L’exploration se concentre notamment sur le tho-
visible au niveau des VADS du fait de la possibilité d’un second rax afin d’éliminer la présence de métastases pulmonaires, mais
cancer synchrone. aussi d’un second cancer primitif au niveau bronchique ou œso-
La TDM est également performante dans la recherche de méta- phagien. En règle générale, des coupes sous-diaphragmatiques
stases ganglionnaires cervicales. Outre l’augmentation de taille, sont également effectuées dans l’éventualité de métastases
le caractère sphérique et la prise de contraste, c’est surtout la hépatiques.

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20-605-A-30  Cancer de l’hypopharynx

A B
Figure 5. Bilan initial tomodensitométrique complet d’un même patient montrant une volumineuse lésion de la région rétro-crico-aryténoïdienne avec
métastases ganglionnaires cervicales et métastases hépatiques (A, B).

Imagerie par résonance magnétique Tomographie par émission de positons-scanner


Contrairement aux tumeurs de l’oropharynx ou de la cavité De nombreuses études se sont intéressées au rôle du positon
buccale, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est peu uti- emission tomography scanner (PET-scan) dans le bilan initial des
lisée dans le bilan des lésions de l’hypopharynx [14, 15] . En effet, cancers des VADS. Il est utilisé par certaines équipes de façon
par rapport à la TDM, l’IRM est un examen plus long, plus quasi-systématique dans le bilan initial, en particulier devant
coûteux, plus difficile à obtenir et dont la qualité est souvent des tumeurs localement avancées. Les intérêts potentiels sont la
altérée par les mouvements de déglutition. Elle est réalisée en recherche de métastases ganglionnaires cervicales d’une seconde
séquences pondérées en T1 , sans puis avec injection de gado- tumeur synchrone et de métastases à distance [17–19] . Les cancers
linium, avec éventuellement saturation de graisse (SAT-FAT) et de l’hypopharynx sont donc une indication potentiellement inté-
en séquences pondérées en T2 . En T2 , la lésion est habituelle- ressante du fait de la fréquence des métastases ganglionnaires
ment en hypersignal, ce qui permet de bien la distinguer des et viscérales, de même que des secondes localisations. Dans le
tissus sains environnants. Par rapport à la TDM, cet examen peut cadre général des tumeurs des VADS, certains auteurs ont montré
aider à mieux définir les extensions postérieures dans la région que la réalisation systématique d’un PET-scan à la phase initiale
prévertébrale. L’IRM pourrait être plus sensible que le scanner conduisait à des modifications de l’attitude thérapeutique dans un
pour rechercher une extension cartilagineuse avec néanmoins nombre non négligeable de cas [20] . Son indication précise reste
une moindre spécificité [16] . Même si l’IRM est un examen fiable néanmoins encore à définir dans le bilan initial des cancers de
pour la recherche de métastases ganglionnaires cervicales, son uti- l’hypopharynx et plus généralement des VADS [20–22] .
lisation reste moins commune que celle de la TDM dans cette
indication.
Explorations endoscopiques
Échographie Les explorations endoscopiques constituent le second volet du
bilan d’extension de la tumeur. Elles sont idéalement réalisées
L’échographie cervicale a pour avantages sa simplicité, son après le bilan d’imagerie, qui peut guider les gestes endoscopiques
faible coût et son innocuité, mais c’est un examen parti- et les biopsies.
culièrement opérateur-dépendant. Elle peut être utilisée pour
la recherche de métastases ganglionnaires cervicales [17] . Entre
des mains entraînées, elle peut apporter des informations Panendoscopie oto-rhino-laryngologique
complémentaires à la TDM, en particulier devant des petites C’est un examen systématique dans le bilan d’un cancer
adénopathies dont le caractère spécifique est difficile à affir- de l’hypopharynx. Il est réalisé sous anesthésie générale, mais
mer. La taille des éventuelles adénopathies constitue bien sûr l’intubation du patient n’est généralement pas nécessaire. Ses
un élément majeur, un diamètre supérieur à 10 mm étant à objectifs sont la réalisation de biopsies multiples et suffisam-
considérer comme suspect (ganglion de Kuttner exclu), cepen- ment profondes de la tumeur pour permettre un diagnostic de
dant, d’autres critères en faveur de la malignité, de fiabilité certitude, l’appréciation précise de l’extension locale et, enfin,
variable, ont été décrits (forme sphérique, épaississement cor- la recherche d’une seconde localisation tumorale synchrone au
tical, vascularisation, regroupement de plusieurs ganglions de niveau des VADS. Elle est particulièrement utile pour les can-
taille limite, etc.). De plus, l’échographie permet de définir cers du sinus piriforme ou de la région rétro-crico-aryténoïdienne,
le rapport des adénopathies avec les éléments vasculaires et car l’appréciation des limites tumorales en nasofibroscopie est
notamment la veine jugulaire interne qui peut être compri- souvent délicate. Néanmoins, malgré l’anesthésie générale et
mée, voire thrombosée. Elle permet également de guider une l’utilisation d’instruments adaptés (spatules d’endoscopie, aspi-
éventuelle cytoponction au niveau d’une adénopathie potentiel- rations, optiques, etc.), l’évaluation de l’extension des cancers
lement suspecte, notamment au cours de la surveillance après du sinus piriforme vers le rétrocricoïde et la bouche œsopha-
traitement. gienne reste souvent difficile. Une description endoscopique

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Cancer de l’hypopharynx  20-605-A-30

précise est indispensable, en particulier dans la perspective d’un effet, la chirurgie des cancers de l’hypopharynx, en particulier
traitement chirurgical. Il convient notamment de déterminer le pour les tumeurs avancées, est une chirurgie « lourde », dont les
caractère exposable de la tumeur, ce qui conditionne les possibili- suites sont marquées par de fréquentes complications, que ce soit
tés d’exérèse par voie endoscopique. À l’issue de la panendoscopie sur le plan local (lâchage de suture, fistule, infection, etc.) ou
oto-rhino-laryngologique (ORL), un schéma daté de la tumeur et général (complications cardiaques et respiratoires notamment).
de ses extensions est réalisé. L’état général du patient et certaines comorbidités peuvent égale-
ment contre-indiquer un traitement par chimiothérapie. Le rôle
Fibroscopies bronchiques et œsophagiennes de l’oncologue médical est ici fondamental pour décider des exa-
mens utiles et de la possibilité de réaliser tel ou tel traitement.
Les fibroscopies bronchiques et œsophagiennes peuvent êtres Le terrain de survenue des cancers de l’hypopharynx est carac-
réalisées lors de la même anesthésie que la panendoscopie ORL térisé par une fréquente intoxication alcoolotabagique et par
(triple endoscopie). Elles se justifient essentiellement en raison les pathologies qui y sont associées. L’état cardiovasculaire doit
du risque de second cancer synchrone au niveau bronchique être apprécié avec précision, en ayant si besoin recours à un
et œsophagien. Certaines équipes réalisent systématiquement ce avis spécialisé. Une échographie est souvent demandée pour
bilan endoscopique complet alors que d’autres le réservent aux faire le point sur la fonction cardiaque (valvulopathies, frac-
patients présentant une anomalie clinique ou tomodensitomé- tion d’éjection, etc.). Un bilan vasculaire (échodoppler artériel,
trique au niveau thoracique. En effet, il n’est pas toujours aisé voire angioscanner) peut être nécessaire chez certains patients
de programmer ces examens, souvent réalisés par des opérateurs afin de rechercher une artériopathie athéromateuse, en particu-
différents, au même moment. De plus, pour certains auteurs, le lier au niveau des vaisseaux du cou. Le bilan est particulièrement
rapport coût/bénéfices ne serait pas en faveur de son utilisation attentif à l’état bronchopulmonaire du patient, qui est fréquem-
systématique en raison de la faible fréquence de découverte d’un ment marqué par un certain degré de bronchopneumopathie
second cancer après un bilan d’imagerie négatif [6, 23] . Néanmoins, obstructive et d’insuffisance respiratoire. Il est donc souvent pré-
il convient de noter que les cancers de l’hypopharynx sont, parmi férable de contrôler la fonction respiratoire par des explorations
les tumeurs des VADS, ceux qui s’accompagnent du taux le plus fonctionnelles adaptées. En effet, les troubles de la dégluti-
élevé de secondes localisations. En outre, si la rentabilité d’une tion, fréquents en postopératoire, favorisent le développement
fibroscopie bronchique apparaît très faible devant un scanner d’infections bronchopulmonaires, qui peuvent mettre en péril
thoracique normal, il n’en est pas de même pour la fibroscopie un patient dont la fonction respiratoire est déjà diminuée. La
œsophagienne qui peut permettre de détecter des petites lésions trachéotomie, qui est souvent nécessaire, et ses éventuelles dif-
de l’œsophage non visibles au scanner. En revanche, cet exa- ficultés de sevrage, les phénomènes de toux et de sécrétions qui y
men permet de rechercher d’éventuelles varices œsophagiennes, sont liés sont également susceptibles de déstabiliser l’état respira-
ce qui n’est pas rare du fait de la fréquente intoxication alcoolique, toire du patient. Les complications de l’éthylisme chronique sont
et la présence d’une pathologie ulcéreuse gastroduodénale. Cer- également communes, en particulier la cirrhose et l’insuffisance
taines équipes utilisent une solution à base de bleu de toluidine hépatocellulaire, et peuvent aussi se décompenser dans les suites
afin de mieux repérer d’éventuelles lésions suspectes au niveau d’une intervention chirurgicale ou empêcher certains traitements
de la muqueuse œsophagienne, mais également au niveau des de chimiothérapie. Il est important de préciser le caractère encore
VADS [24] . actif de la consommation d’alcool, qui doit conduire à une préven-
tion adaptée du delirium tremens en postopératoire. Ce dernier
point est à prendre en considération, car la nécessité de sédation
Bilan dentaire du patient peut conduire à une aggravation de son état respira-
Un bilan dentaire complet effectué par un chirurgien-dentiste toire. Les fonctions rénales et hématologiques doivent également
expérimenté doit être proposé au patient et ce, d’autant plus être appréciées, en particulier si une chimiothérapie est envisagée.
qu’une radiothérapie est envisagée. Les difficultés et les risques Un des problèmes majeurs des patients atteints d’un cancer de
(ostéoradionécrose mandibulaire) rencontrés lors des soins et l’hypopharynx est leur état nutritionnel. En effet, la dysphagie liée
extractions dentaires en situation postradique justifient une au développement tumoral est responsable d’une perte de poids
remise en état buccodentaire avant traitement. Il est possible de déjà souvent importante au moment du diagnostic. L’alcoolisme
profiter de l’anesthésie nécessaire au bilan endoscopique pour chronique est également un facteur aggravant. Chez les patients
effectuer les extractions jugées nécessaires. Lorsqu’une irradia- dénutris, il convient d’être particulièrement réactif dès la phase
tion est prévue, des gouttières doivent être confectionnées pour du diagnostic afin de stopper la perte de poids, améliorer rapi-
permettre la prévention fluorée, qui doit être poursuivie après dement l’état nutritionnel du patient et ne pas retarder, voire
traitement. Un panoramique dentaire est systématiquement réa- compromettre le traitement du cancer. Une consultation spéciali-
lisé lors du bilan préthérapeutique afin de dépister d’éventuels sée de nutrition est particulièrement utile afin de juger au mieux
foyers infectieux dentaires, de juger de la nécessité d’extractions des mesures nécessaires et d’établir un suivi nutritionnel adapté.
et de servir de référence pour le suivi buccodentaire ultérieur. En fonction de l’importance de la dénutrition et des capacités de
Les conséquences sur le plan dentaire de l’irradiation des can- déglutition du patient, on pourra s’aider de compléments alimen-
cers de l’hypopharynx sont bien évidemment moindres que pour taires per os ou d’une sonde d’alimentation entérale. Une gastro-
les tumeurs de la cavité buccale. Le risque d’ostéoradionécrose stomie d’alimentation peut être posée par voie endoscopique ou
est plus faible, mais n’est cependant pas absent, en particulier radiologique et remplace avantageusement la sonde nasogastrique
après extraction des molaires inférieures. Ce risque dépend de la lorsqu’une alimentation entérale prolongée est envisagée.
dose reçue au niveau mandibulaire et du délai écoulé depuis la
radiothérapie. Dans le cas des cancers de l’hypopharynx, la dose
reçue au niveau mandibulaire est variable et dépend notamment
de la présence d’adénopathies métastatiques, en particulier dans
 Traitement
le secteur IIA.
Moyens thérapeutiques
Chirurgie
Bilan des comorbidités
Que ce soit à la phase initiale ou en situation de rattrapage,
Le bilan des comorbidités est une étape essentielle du bilan la chirurgie reste un des piliers du traitement des cancers de
préthérapeutique des cancers de l’hypopharynx quelle que soit l’hypopharynx. Elle intéresse la tumeur primitive et les aires gan-
la stratégie thérapeutique retenue. Dans l’hypothèse d’un traite- glionnaires cervicales, et fait souvent appel à des techniques de
ment chirurgical, le bilan d’opérabilité doit être minutieux. Le chirurgie réparatrice plus ou moins complexes. Elle doit permettre
médecin anesthésiste y tient le rôle central, il doit faire le point l’exérèse complète de la lésion avec des marges de sécurité suf-
sur les comorbidités du patient susceptibles de compromettre fisantes, si possible supérieures à 10 mm. La voie d’abord et le
l’intervention chirurgicale et surtout les suites opératoires. En geste chirurgical réalisés dépendent de la localisation exacte de la

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Figure 6. Schéma de la localisation d’une tumeur accessible à un geste Figure 7. Schéma de la localisation d’une tumeur accessible à un geste
de pharyngectomie latérale. d’hémipharyngolaryngectomie supraglottique.

tumeur et de ses extensions. Les lésions classées T1 ou T2 (mobilité


laryngée normale) relèvent généralement d’une chirurgie pha-
ryngolaryngée partielle, alors que les lésions classées T3 ou T4
nécessitent une chirurgie mutilante de type pharyngolaryngecto-
mie totale.
Chirurgie de la tumeur primitive
Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies partielles par
voie externe. La pharyngectomie latérale (intervention de Trot-
ter) : cette intervention est indiquée pour les petites tumeurs de la
paroi latérale du sinus piriforme (Fig. 6) [25] . La résection des deux
tiers postérieurs de l’aile du cartilage thyroïde permet d’exposer
correctement la paroi latérale du sinus piriforme et d’effectuer
ainsi l’exérèse tumorale. La fermeture peut être effectuée de façon
directe ou à l’aide des muscles infrahyoïdiens, voire un lambeau
musculocutané de platysma. Les suites fonctionnelles sont géné-
ralement excellentes.
Hémi-pharyngo-laryngectomie supraglottique (intervention
d’Alonso). Cette intervention est indiquée pour les tumeurs
limitées de la partie haute de la paroi médiale du sinus piriforme
ou de son angle antérieur, de la margelle laryngée latérale ou du
carrefour des trois replis (Fig. 7) [26, 27] . Elle nécessite la résection
d’un hémi-os hyoïde, d’une hémiépiglotte et de la moitié supé-
rieure d’un hémicartilage thyroïde. L’exérèse intéresse la bande Figure 8. Schéma de la localisation d’une tumeur accessible à un geste
ventriculaire, mais respecte intégralement le plan glottique et d’hémipharyngolaryngectomie supracricoïdienne.
les aryténoïdes. La fermeture est effectuée à l’aide de la paroi
pharyngée postérieure restante et des muscles infrahyoïdiens.
Compte tenu du respect du plan glottique, la voix est parfai- postérieure n’infiltrant pas l’aponévrose prévertébrale [31] . Elle est
tement préservée. Généralement, les suites fonctionnelles sont menée le plus souvent par voie sus- ou sous-hyoïdienne. Lorsque
également très bonnes sur le plan de la déglutition. l’exérèse est très limitée, le lit opératoire peut être laissé en cica-
Hémi-pharyngo-laryngectomie supracricoïdienne (intervention de trisation dirigée, et les suites fonctionnelles sont généralement
Paul André). Cette intervention est indiquée pour les tumeurs bonnes. En revanche, les exérèses plus importantes nécessitent
de la paroi médiale du sinus piriforme et de son angle antérieur l’utilisation d’un lambeau de reconstruction. Ce lambeau doit être
dont l’extension ne permet pas la conservation de l’aryténoïde fin, le plus utilisé étant le lambeau libre fasciocutané antébrachial
homolatérale (Fig. 8) [28, 29] . Par rapport à l’intervention précé- (Fig. 9). Malgré cela, les troubles de la déglutition sont souvent
dente, l’exérèse est donc étendue à l’ensemble de l’hémicartilage importants en postopératoire, avec de fréquentes fausses routes,
thyroïde et à l’hémiplan glottique homolatéral et s’arrête au liées notamment à la perte de la sensibilité pharyngée [32] .
niveau du cartilage cricoïde qui est bien sûr préservé. L’exérèse Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies partielles
emporte donc le sinus piriforme atteint et l’hémilarynx homola- par voie endoscopique. Certaines tumeurs limitées de
téral, incluant donc l’hémiloge hyo-thyro-épiglottique (HTE). La l’hypopharynx peuvent être réséquées par voie endoscopique à
fermeture est effectuée à l’aide de la paroi pharyngée postérieure l’aide d’un microscope couplé à un laser CO2 . C’est le cas par
restante, mobilisée vers l’avant, et des muscles infrahyoïdiens. En exemple des petites lésions haut situées sur la paroi médiale du
plus des troubles vocaux, les suites fonctionnelles peuvent être sinus piriforme et au niveau de la margelle laryngée latérale,
difficiles sur le plan de la déglutition, avec un risque de fausses de même que celles situées à la partie haute de la paroi hypo-
routes important, ce qui contre-indique cette intervention en cas pharyngée postérieure [33, 34] . Ces exérèses ne sont possibles que
d’altération préexistante de la fonction respiratoire [30] . si les conditions anatomiques locales permettent une bonne
Pharyngectomie postérieure. Cette intervention aux indications exposition de la tumeur. Il faut disposer idéalement d’endoscopes
limitées est réservée aux petites tumeurs de la paroi pharyngée de taille différente et ne pas hésiter à modifier la position de

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A B

Figure 9. Résection d’une volumineuse tumeur de la paroi pharyngée postérieure par voie sus-hyoïdienne et réparation par lambeau libre fasciocutané
antébrachial (A, B).

l’endoscope au fur et à mesure de l’exérèse. Cette chirurgie, très pharyngectomie partielle (pharyngolaryngectomie totale) est sou-
développée en Allemagne, a connu un essor important en France vent réalisable pour les cancers du sinus piriforme. En fonction de
ces dernières années. Elle nécessite une expertise particulière, car l’importance de l’exérèse pharyngée, la fermeture pharyngée peut
il s’agit d’une chirurgie difficile en raison des fréquentes difficul- être réalisée de façon directe ou nécessiter un lambeau de recons-
tés d’exposition, de la gêne liée au volume de la pièce opératoire truction (cf. chirurgie reconstructive) afin d’éviter une sténose
ainsi que du caractère souvent hémorragique de l’exérèse. Il est pharyngée. L’association d’une laryngectomie totale à une exérèse
impératif de disposer de bonnes aspirations et de moyens de de l’ensemble de l’hypopharynx réalise une pharyngolaryngec-
coagulation efficaces. Les règles carcinologiques, notamment tomie totale circulaire. Cette intervention est parfois nécessaire
concernant les marges d’exérèse, doivent être respectées, et il ne devant une tumeur envahissant largement la paroi pharyngée
faut pas hésiter à réaliser des contrôles histologiques en extem- postérieure ou la région rétro-crico-aryténoïdienne, aboutissant
porané pour s’assurer de la qualité de l’exérèse [35] . Actuellement, à des atteintes pharyngées quasi circonférentielles. Le rétablis-
des fibres laser souples sont développées afin de faciliter l’exérèse sement de la continuité digestive nécessite alors des techniques
chirurgicale dans les zones d’exposition difficile. complexes de chirurgie reconstructive laissant une large part aux
La chirurgie transorale assistée par robot est actuellement en lambeaux libres (voir chirurgie reconstructive). Les extensions
cours d’évaluation dans le cadre de la chirurgie des cancers des tumorales à l’œsophage cervical peuvent nécessiter d’associer à
VADS. C’est le cas notamment des tumeurs de la margelle laryn- la pharyngolaryngectomie totale circulaire une œsophagectomie
gée latérale et de la paroi médiale du sinus piriforme, de même totale, ce qui implique également une reconstruction complexe
que les celles de la paroi pharyngée postérieure [36, 37] . Les bras arti- afin de rétablir la filière digestive. Cette intervention, rarement
culés du robot, le système optique et l’utilisation du courant de indiquée, s’accompagne d’un taux de complications médicales
section et de coagulation monopolaire facilitent le contrôle de et chirurgicales élevé responsables d’une mortalité postopératoire
l’exérèse tumorale et de l’hémorragie peropératoire, de même que non négligeable [40] .
les manipulations de la pièce d’exérèse. L’instrumentation devrait Sur le plan fonctionnel, le résultat à long terme dépend princi-
s’améliorer dans un avenir proche afin de mieux s’adapter à la palement de l’importance de l’exérèse pharyngée et de la qualité
spécificité de cette chirurgie. Le coût, la longueur et les fréquentes de la reconstruction [41] . En l’absence de sténose pharyngée,
difficultés d’installation des instruments représentent les princi- l’alimentation orale se déroule généralement de façon satisfai-
paux inconvénients de cette technique qui appartient encore au sante. Elle peut être néanmoins restreinte pour certaines textures
domaine de la recherche. en fonction de l’état dentaire, des capacités masticatoires et des
Les principaux avantages de la chirurgie par voie endoscopique, séquelles du patient sur le plan salivaire. Une sténose pharyn-
contrairement aux pharyngolaryngectomies partielles par voie gée peut rendre difficile, voire impossible l’alimentation orale et
externe, résident dans l’amélioration des suites opératoires. En contraindre le patient à utiliser une sonde d’alimentation enté-
effet, la trachéotomie n’est généralement pas nécessaire, et l’on rale (sonde nasogastrique ou gastrostomie). La préservation d’un
peut le plus souvent se passer de sonde nasogastrique. La reprise conduit pharyngé bien perméable est également un des princi-
de la déglutition est plus rapide et les fausses routes moins fré- paux déterminants des possibilités de réhabilitation vocale [42] . Les
quentes que pour les mêmes exérèses menées par voie externe [38] . implants phonatoires trachéo-œsophagiens sont devenus le gold
Il convient néanmoins de rappeler que l’utilisation de la voie standard de la réhabilitation vocale des patients laryngectomisés
endoscopique pour l’exérèse tumorale ne modifie pas l’indication avec un taux de succès et une qualité phonatoire supérieurs à la
du curage ganglionnaire de principe qui sera réalisé le plus souvent technique de la voix œsophagienne [41] .
une dizaine de jours après le geste endoscopique.
Pharyngolaryngectomies totales. Une laryngectomie totale Chirurgie ganglionnaire
associée à une pharyngectomie plus ou moins étendue reste la Dans le cadre d’un traitement initial, un évidement cervical est
seule option possible sur le plan chirurgical dans certaines situa- bien sûr systématiquement associé à l’exérèse de la tumeur pri-
tions en raison de la localisation et de l’étendue de la tumeur [39] . mitive. Le curage ganglionnaire est dit prophylactique chez les
En effet, les tumeurs associées à une fixation laryngée homolaté- patients cliniquement N0, mais reste indispensable étant donné
rale, à un envahissement massif de la loge thyro-hyoépiglottique la fréquence de l’envahissement ganglionnaire infraclinique. On
(HTE), à une lyse du cartilage thyroïde, à une extension extrala- réalise alors un évidement cervical fonctionnel et sélectif des
ryngée ou dans la région rétro-crico-aryténoïdienne représentent niveaux II à IV. Il sera étendu au niveau VI en cas d’extension
classiquement des contre-indications à une pharyngolaryngecto- vers la jonction pharyngo-œsophagienne. Un évidement cervical
mie partielle. unilatéral du côté de la tumeur est réalisé pour les lésions bien
L’étendue de l’exérèse pharyngée dépend de la localisation latéralisées, mais il doit être bilatéral pour les lésions situées à
et des extensions de la tumeur. Une laryngectomie totale avec proximité ou dépassant la ligne médiane [43] .

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A B
Figure 10. Pièce de pharyngolaryngectomie totale pour cancer du sinus piriforme gauche (conservation de la muqueuse pharyngée postérieure et latérale
droite) et réparation par lambeau musculocutané de grand pectoral « en U » (A, B).

En cas d’envahissement ganglionnaire initial, l’évidement cer-


vical doit être complet et sera donc étendu au niveau V [44] . En
fonction de l’importance de l’envahissement ganglionnaire, c’est-
à-dire du nombre, de la taille et surtout de l’adhérence des
adénopathies aux structures nobles du cou, on peut être amené à
sacrifier certains éléments musculaires ou vasculonerveux et réa-
liser alors un évidement cervical traditionnel (sacrifice du muscle
sterno-cléido-mastoïdien, de la veine jugulaire interne et du nerf
spinal) ou modifié (type I : préservation d’un de ces éléments
anatomiques, type II : préservation de deux de ces éléments ana-
tomiques). Dans certaines situations, le curage peut être étendu
à la peau (cas des adénopathies adhérentes, voire fistulisées à la
peau) ou à d’autres éléments anatomiques et principalement ner-
veux (nerfs X ou XII). Il est néanmoins important de garder à
l’esprit qu’il est toujours préférable d’éviter tout sacrifice vascu-
laire non justifié par un impératif carcinologique, en particulier
dans la perspective d’une chirurgie reconstructive.

Chirurgie reconstructive
En terrain irradié, les sutures pharyngées doivent être recou-
vertes par un lambeau musculaire afin de limiter le risque de
pharyngostome. On utilise le plus souvent un lambeau musculaire
de grand pectoral. Les fistules salivaires restent en effet fréquentes
après pharyngolaryngectomie totale chez les patients préalable-
ment irradiés [45] . Ces fistules exposent secondairement à un risque Figure 11. Pièce de pharyngolaryngectomie totale circulaire (ouverte
hémorragique par rupture vasculaire engageant alors le pronos- du côté gauche) pour tumeur du sinus piriforme droit étendue à la région
tic vital. Ce risque est encore plus élevé lorsqu’a été réalisé un rétro-crico-aryténoïdienne.
évidement ganglionnaire selon le mode traditionnel.
Lorsque la fermeture pharyngée n’est pas possible de façon
directe sans engendrer de sténose, il faut amener un lambeau qui
sera suturé en « U » sur la paroi pharyngée postérieure restante. On réparer des pertes de substance pharyngées étendues. Le risque
utilise alors le plus souvent un lambeau musculocutané pédiculé de sténose pharyngée est limité par la réalisation d’anastomoses
de grand pectoral dont la taille de la palette cutanée est adap- mucomuqueuses et la structure tubulaire du transplant raccour-
tée à la perte de substance pharyngée (Fig. 10) [46] . Un lambeau cit le temps d’anastomose de l’axe viscéral. En revanche, les
musculocutané pédiculé de grand dorsal peut être préféré dans cer- sécrétions muqueuses, souvent abondantes, limitent les possibili-
taines situations, notamment lorsqu’une très large palette cutanée tés de réhabilitation vocale par implant trachéo-œsophagien. La
est nécessaire ou encore chez la femme. Ces lambeaux muscu- reprise de l’alimentation entérale est évidemment retardée et la
locutanés pédiculés sont le plus souvent suffisants lorsqu’une laparotomie nécessaire à son prélèvement est responsable d’une
paroi pharyngée postérieure a pu être conservée, mais certains morbidité parfois problématique pour des patients dont l’état
auteurs privilégient l’utilisation des lambeaux libres, notamment général est souvent précaire. Le lambeau gastroépiploïque tubu-
fasciocutanés (lambeau antébrachial à pédicule radial ou de face lisé est une alternative intéressante lorsqu’il existe une perte de
antéroexterne de cuisse) [47] . substance large des tissus mous environnants, en particulier en
Dans les cas d’exérèse pharyngée circulaire, le rétablissement de terrain irradié, du fait des propriétés trophiques du grand épiploon
la continuité digestive nécessite généralement l’utilisation d’un (Fig. 12) [49] .
lambeau libre (Fig. 11). Deux types de lambeaux libres sont uti- Afin d’éviter une laparotomie, de nombreuses équipes se
lisés dans cette indication : les lambeaux fasciocutanés et les sont portées vers l’utilisation de lambeaux libres fasciocuta-
lambeaux viscéraux. Parmi ces derniers, le lambeau de jéjunum nés et notamment le lambeau antébrachial à pédicule radial
était autrefois reconnu comme le gold standard pour ce type de (« lambeau chinois ») (Fig. 13) [50] . Ce lambeau permet générale-
réparation [48] . La longueur potentielle du transplant permet de ment l’utilisation d’un implant phonatoire trachéo-œsophagien

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Cancer de l’hypopharynx  20-605-A-30

avec un résultat vocal rejoignant presque celui des laryngecto-


mies totales simples [41, 51] . Le risque de sténose digestive, qui était
le principal reproche fait à ce lambeau (par conflit cutanéomu-
queux), a nettement diminué pour la plupart des équipes rompues
à son utilisation (suture évasée en haut et « en créneaux » en bas).
De plus, la tubulisation du lambeau peut se faire alors qu’il est
encore laissé en nourrice sur son pédicule vasculaire, pendant le
temps de l’exérèse cervicofaciale, ce qui évite l’allongement de la
durée opératoire. Néanmoins, le risque de fistule salivaire reste
incontestablement plus élevé qu’avec le lambeau de jéjunum. Le
lambeau de face antéroexterne de cuisse représente également
une alternative intéressante, en particulier du fait de la ferme-
ture directe du site donneur (Fig. 14). Il est possible d’inclure un
fragment plus ou moins étendu de muscle vaste externe, ce qui
peut être utile pour couvrir les sutures digestives, mais ce lam-
beau doit être réservé aux sujets minces, car l’épaisseur du tissu
sous-cutané de la cuisse peut entraver sa tubulisation [52] . Les lam-
beaux musculocutanés pédiculés de grand pectoral ou de grand
dorsal sont souvent difficiles à tubuliser, et au prix d’un taux de
Figure 12. Réparation pharyngée et tégumentaire après pharyngola-
sténoses élevé. Ils ne devraient pas être utilisés en première inten-
ryngectomie totale circulaire étendue aux tissus mous prélaryngés par
tion dans les pertes de substance pharyngée circulaires, bien que
lambeau libre gastroépiploïque.
certains auteurs aient proposé de les suturer en « U » directement
sur l’aponévrose prévertébrale [53] .
Lorsqu’une œsophagectomie totale a été associée à la pharyn-
golaryngectomie totale circulaire, la réparation de la continuité
digestive se fait de façon privilégiée par la technique de gastro-
plastie [40] . La gastrolyse et la tubulisation de la grande courbure
permettent une ascension gastrique au niveau de la région buc-
copharyngée où est réalisée l’unique anastomose. La coloplastie
est la technique utilisée en seconde intention. Elle consiste en
l’interposition d’un segment colique entre la région buccopha-
ryngée et l’estomac et nécessite trois anastomoses digestives (une
buccopharyngée, une gastrique, une colique) [40] quelle que soit
la technique de réparation digestive envisagée, un bilan endosco-
pique œsogastrique et colique est nécessaire avant l’intervention.
La sélection des patients avant ce type de chirurgie doit être minu-
tieuse, car il s’agit d’une chirurgie lourde dont la morbimortalité
n’est pas négligeable [40] .

Radiothérapie
La radiothérapie des cancers de l’hypopharynx peut être envi-
sagée de façon exclusive ou en association à la chimiothérapie
et/ou à la chirurgie. Elle utilise les rayonnements de haute éner-
gie issus des accélérateurs linéaires. Le traitement intéresse la
tumeur primitive et les aires ganglionnaires de drainage. Il peut
Figure 13. Réparation pharyngée après pharyngolaryngectomie totale être étendu au médiastin supérieur afin de prévenir les récidives
circulaire par lambeau libre fasciocutané antébrachial (tubulisation du médiastinorécurrentielles. Il délivre habituellement une dose de
lambeau en cours). l’ordre de 65 à 70 Gy sur une tumeur ou des adénopathies en
place. Une dose d’environ 50 à 55 Gy est utilisée lorsqu’elle est

A B
Figure 14. Dissection et tubulisation sur site d’un lambeau musculocutané de face antéroexterne de cuisse droite pour réparation pharyngée circulaire (A,
B).

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20-605-A-30  Cancer de l’hypopharynx

réalisée en complément de la chirurgie, avec un surdosage de l’atteinte ganglionnaire initiale, en particulier dans les niveaux
10 à 15 Gy en cas de marges chirurgicales envahies ou de rup- supérieurs (IIa et IIb) dont va dépendre la dose délivrée aux
ture capsulaire au niveau d’une adénopathie métastatique. Le glandes parotides.
volume irradié dépend du volume tumoral mesuré (clinique et
imagerie) définissant le gross tumor volume (GTV), de la zone de
Chimiothérapie et thérapeutiques moléculaires
sécurité liée aux prolongements microscopiques de la tumeur
déterminant le clinical target volume (CTV), ainsi que des possibili- ciblées
tés techniques. Ce volume doit être défini avec précaution afin Dans le cadre des traitements à visée curative des cancers de
de ménager les organes à risque (moelle épinière). Les progrès l’hypopharynx, la chimiothérapie se conçoit soit en association
accomplis récemment ont permis le développement d’une irradia- concomitante à la radiothérapie, soit sous la forme d’une chimio-
tion conformationnelle en trois dimensions et d’une modulation thérapie dite d’induction. La radiochimiothérapie concomitante,
d’intensité (intensity-modulated radiation therapy [IMRT]) qui per- qu’elle soit utilisée d’emblée ou en postopératoire, combine géné-
mettent de mieux cibler le volume tumoral et d’épargner les tissus ralement la radiothérapie et trois cycles de chimiothérapie à base
sains, et notamment la parotide, afin de limiter les conséquences de cisplatine, espacés de trois semaines (100 mg/m2 à j1, j21, j42).
de l’irradiation sur le plan salivaire [54, 55] . La radiochimiothérapie concomitante a montré son efficacité en
La radiothérapie conventionnelle (2 Gy par fraction, une fois termes de contrôle locorégional et de survie par rapport à la radio-
par jour, 5 jours par semaine) exclusive, même à doses élevées thérapie exclusive [72] . Néanmoins, ce bénéfice diminue avec l’âge
(jusqu’à 70 Gy), a une efficacité limitée dans le cadre des can- du patient, et la chimiothérapie est donc rarement associée à
cers de l’hypopharynx, en particulier dans les formes localement la radiothérapie au-delà de 70 ans. Sur le plan général, la toxi-
avancées [56] . Les modifications du fractionnement (radiothéra- cité rénale des sels de platine est à prendre en considération, de
pie bifractionnée) et de l’étalement (radiothérapie accélérée), de même que la nécessité d’une hyperhydratation, qui impose une
même que l’utilisation d’un boost concomitant ont montré, au bonne fonction cardiaque. Le cetuximab peut être aussi proposé
prix d’une toxicité accrue, un bénéfice en termes de contrôle loco- en association à la radiothérapie à la place des sels de platine.
régional [57–59] . Mais c’est surtout l’association de la radiothérapie Les bénéfices apportés par l’ajout du cetuximab ou du cisplatine
à une chimiothérapie concomitante à base de sel de platine qui a à une radiothérapie seule semblent proches au vu des données de
permis les progrès les plus significatifs, aussi bien sur le plan du la littérature, mais il n’y a pas d’étude publiée de phase III compa-
contrôle tumoral que de la survie [60, 61] . Cette radiochimiothéra- rant directement ces deux modalités thérapeutiques [65] . Le profil
pie concomitante est utilisée en postopératoire chez les patients de tolérance à court et à long termes semble plus favorable au
présentant des critères histopathologiques défavorables (princi- cetuximab, mais il existe nettement plus d’études ayant validé
palement : marges chirurgicales envahies ou rupture capsulaire l’intérêt de potentialiser la radiothérapie par du cisplatine que par
au niveau d’une adénopathie), devant une tumeur jugée non du cetuximab.
résécable ou dans le cadre de protocoles de préservation laryn- À la phase initiale du traitement des cancers de l’hypopharynx,
gée chez les patients présentant une tumeur localement avancée la chimiothérapie est également utilisée dans le cadre de traite-
relevant sur le plan chirurgical d’une pharyngolaryngectomie ments dits d’induction. Dans cette situation, le protocole TPF
totale [62, 63] . associant docetaxel (75 mg/m2 à j1), cisplatine (75 mg/m2 à j1)
Une autre approche permettant de potentialiser les effets de et 5-fluoro-uracile (750 mg/m2 sur 96 heures) a montré sa supé-
la radiothérapie a été apportée par les thérapeutiques molécu- riorité par rapport à la combinaison classique du cisplatine et
laires ciblées. Parmi elles, le cetuximab (Erbitux® ) (400 mg/m2 du 5-fluoro-uracile et est donc devenu le protocole de référence
en dose de charge puis 250 mg/m2 par semaine) est utilisé en des chimiothérapies d’induction dans le cadre des cancers des
association à la radiothérapie chez les patients présentant un carci- VADS [63, 73] . Dans le cas des cancers de l’hypopharynx, cette chi-
nome épidermoïde des VADS localement avancé, depuis que cette miothérapie d’induction est utilisée essentiellement dans le cadre
association a montré sa supériorité par rapport à la radiothéra- de protocoles dits de préservation laryngée chez des patients pré-
pie seule, en termes de contrôle locorégional, mais également de sentant une tumeur localement avancée, justifiant sur le plan
survie [64, 65] . Il est important de noter cependant que les études chirurgical une pharyngolaryngectomie totale. La réponse est éva-
ayant comparé aussi bien la radiothérapie associée au cetuximab luée après deux cycles de chimiothérapie espacés de trois semaines
que la radiochimiothérapie concomitante à la radiothérapie seule et le traitement conservateur est poursuivi chez les bons répon-
n’ont pas porté spécifiquement sur des patients porteurs de can- deurs par un troisième cycle de chimiothérapie puis par une
cers de l’hypopharynx, mais sur des patients atteints de différentes radiothérapie (Fig. 15) [63, 74] .
localisations tumorales au niveau des VADS. Les modalités de la radiothérapie et de son association
La radiothérapie des tumeurs de l’hypopharynx s’accompagne éventuelle à la chimiothérapie ou aux thérapeutiques molécu-
de toxicités aiguës et tardives qui peuvent être parfois sévères et laires ciblées (cetuximab) dans les suites de la chimiothérapie
qui sont majorées par l’utilisation d’une chimiothérapie concomi- d’induction sont toujours en cours d’évaluation, mais il semble
tante [55, 66, 67] . Cela justifie la mise en place de soins de support afin que l’association de la radiothérapie et du cetuximab soit une
de mener à bien le traitement. C’est le cas notamment sur le plan option intéressante à la fois sur le plan de la tolérance et de
nutritionnel [68] . Les patients sont en effet souvent dénutris avant l’efficacité. Un autre sujet encore débattu est celui de l’évaluation
même de débuter le traitement, et les difficultés alimentaires vont de la réponse à la chimiothérapie. Il n’est plus exigé actuellement
se majorer durant la radiothérapie, ce qui peut justifier la mise de réponse complète pour poursuivre la préservation laryngée. On
en place d’une alimentation entérale. Lorsqu’une alimentation n’admet qu’une réponse supérieure à 50 %, appréciée sur la base
entérale prolongée est prévisible, une gastrostomie, réalisée par d’une endoscopie et d’un scanner permet de poursuivre le proto-
voie endoscopique ou radiologique, remplace avantageusement cole de préservation si la mobilité laryngée a été récupérée. Une
la sonde nasogastrique en améliorant le confort du patient. La controverse persiste dans les situations où il semble exister une
prise en charge de la douleur ainsi que des phénomènes de radio- bonne réponse, mais où persiste une immobilité laryngée. En effet,
mucite et de radiodermite est bien sûr un apport indispensable au si l’absence de remobilisation laryngée après chimiothérapie est
bon déroulement du traitement [69] . Il faut garder à l’esprit que les clairement reconnue comme un facteur d’échec thérapeutique,
interruptions thérapeutiques sont très préjudiciables sur le plan il existe a contrario des cas où la mobilité laryngée n’a pas été
carcinologique et qu’elles doivent donc être autant que possible récupérée alors que la réponse à la chimiothérapie a été complète
évitées. À plus long terme, les fonctions laryngées peuvent être y compris histologiquement (absence de tumeur résiduelle sur la
altérées de façon très variable d’un patient à l’autre. Il persiste pièce de pharyngolaryngectomie totale décidée devant l’absence
fréquemment de façon plus ou moins sévère un œdème et une de remobilisation laryngée).
diminution globale des fonctions motrices et sensitives laryngées, Un des progrès récents accomplis en chimiothérapie concerne
pouvant aboutir dans les cas extrêmes à un larynx non fonction- la chimiothérapie palliative dans les situations de récidive loco-
nel avec dyspnée inspiratoire et fausses routes [70, 71] . L’hyposialie régionale (non rattrapable) et/ou métastatique. En effet, dans
séquellaire est bien évidemment moindre que pour l’irradiation cette situation, la combinaison du cetuximab à l’association
de la cavité buccale et dépend principalement de l’importance de cisplatine–5-fluoro-uracile a permis d’améliorer significativement

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A B
Figure 15. Tumeur de la paroi médiale du sinus piriforme gauche remontant sur la margelle laryngée latérale avant et après chimiothérapie d’induction
(réponse à plus de 50 %). Vue endoscopique (A, B).

la survie globale [75] . Cette triple association thérapeutique est Compte tenu de l’agressivité des cancers de l’hypopharynx,
donc devenue la chimiothérapie de première ligne dans ce cadre il existe une tendance générale à intensifier les schémas théra-
thérapeutique chez les patients dont l’état général le permet. peutiques par rapport aux autres localisations des VADS et en
particulier à élargir les indications de radiochimiothérapie conco-
mitante par rapport à la radiothérapie seule, que ce soit en
Indications thérapeutiques postopératoire ou en traitement initial [1] .

La décision thérapeutique se prend de façon collégiale au cours


d’une réunion de concertation pluridisciplinaire, en fonction de
Patient opérable et tumeur relevant
la localisation précise, de l’extension et de l’aspect macroscopique chirurgicalement d’une pharyngolaryngectomie
de la tumeur, mais également des antécédents et comorbidités du totale
patient. Le choix du patient est bien évidemment pris en consi- Dans cette situation, il est en règle générale proposé au patient
dération après une information éclairée. La possibilité d’inclure un protocole de préservation laryngé. La tendance en France est
le patient dans un protocole de recherche adapté, et notamment de débuter par une chimiothérapie d’induction selon le proto-
un essai thérapeutique prospectif, doit être évoquée à chaque fois cole TPF et, en cas de bonne réponse, de poursuivre par une
que possible. radiothérapie plus ou moins potentialisée (sel de platine ou cetuxi-
mab) [63, 76] . La chirurgie radicale reste alors indiquée en cas de
Patient opérable et tumeur accessible mauvaise réponse au traitement d’induction. Certaines équipes,
à une pharyngolaryngectomie partielle notamment nord-américaines, proposent une radiochimiothé-
rapie concomitante d’emblée, réservant donc la chirurgie aux
Le choix entre la réalisation effective d’une pharyngola- situations de rattrapage, sans sélection du traitement en fonction
ryngectomie partielle par voie externe ou endoscopique et la de la réponse à un traitement d’induction [60] .
radiothérapie dépend de l’aspect macroscopique de la lésion et Néanmoins, il faut garder à l’esprit qu’il persiste des contre-
du résultat fonctionnel attendu compte tenu du type de chirur- indications à la préservation laryngée. C’est le cas des tumeurs
gie proposée et de l’état général du patient. Schématiquement, les avec extension transcartilagineuse (lyse des cartilages cricoïde
tumeurs ulcérantes et infiltrantes sont plutôt opérées alors que les et/ou thyroïde avec extension en dehors de l’axe viscéral) qui
lésions plus superficielles et bourgeonnantes sont plus volontiers constituent une indication chirurgicale compte tenu de la faible
irradiées [76–78] . efficacité des traitements conservateurs dans cette situation [76] .
Chez les patients opérés, la radiothérapie postopératoire est clas- La chirurgie radicale peut aussi être indiquée d’emblée chez un
siquement quasi-systématique pour les cancers de l’hypopharynx. patient dont l’âge et/ou l’état général ne permettent pas la réali-
Néanmoins, certaines études ont montré qu’elle pouvait être évi- sation d’un protocole de préservation laryngée.
tée chez des patients opérés en limites saines d’une petite tumeur
N0 [79] . En cas d’adénopathies cervicales métastatiques, la radio-
thérapie postopératoire est systématique. Elle est de plus associée
Patient inopérable
de façon concomitante à du cisplatine chez les patients présentant Les patients inopérables en raison de leur état général relèvent
des critères histopathologiques défavorables (indications indis- habituellement d’un traitement par radiothérapie exclusive. En
cutables : marges non saines et/ou rupture capsulaire, indication effet, les comorbidités de ces patients contre-indiquent le plus
à discuter : emboles vasculaires, engainements périnerveux, adé- souvent l’utilisation d’une chimiothérapie associée.
nopathies multiples et/ou volumineuses) si leur âge (moins de Les patients inopérables en raison du caractère non résécable de
70 ans) et leur état général le permettent [62] . la tumeur sont traités par radiochimiothérapie concomitante [60] .
Pour les patients irradiés d’emblée, la radiothérapie exclusive Pour certaines équipes et pour les patients en bon état géné-
peut être proposée en cas de petite tumeur (T1 ou « petit T2 ») ral, ce traitement peut être précédé de deux ou trois cycles
sans adénopathie. Dans les autres cas, elle sera, en fonction de de chimiothérapie d’induction selon le protocole TPF [60, 81, 82] .
l’âge et de l’état général du patient, le plus souvent potentialisée Dans ce cas, la chimiothérapie d’induction est utilisée dans la
par du cisplatine ou plus rarement, par du cetuximab [1, 77, 80] . perspective d’intensifier le schéma thérapeutique et non pas de

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20-605-A-30  Cancer de l’hypopharynx

sélectionner les patients pour le traitement ultérieur. Elle ne doit difficultés d’examen de l’hypopharynx, y compris au nasofibro-
donc pas empêcher la réalisation ultérieure d’une radiochimio- scope, particulièrement chez les patients irradiés, peuvent justifier
thérapie concomitante optimale. au moindre doute d’une exploration endoscopique sous anesthé-
sie générale et d’un scanner.
C’est probablement dans la recherche de récidive après
 Résultats et pronostic traitement, notamment en cas de doute sur les examens conven-
tionnels, que le PET-scan a une place prépondérante dans
le cadre des cancers de l’hypopharynx [21, 90] . Réalisé classique-
De l’ensemble des localisations cancéreuses au niveau des VADS,
ment au moins trois mois après la fin du traitement, il peut
l’hypopharynx est associé de loin au plus mauvais pronostic. Les
aider à distinguer récidive (ou maladie résiduelle) et lésion
chances de contrôle des petites tumeurs T1 ou T2 et N0 sont
séquellaire [22] . L’intensité de fixation du fluorodésoxyglucose
néanmoins importantes avec un taux de survie globale à cinq ans
(FDG) (standardized uptake value [SUV]) est un critère utile dans
d’environ 60 à 70 % [1, 79] . Il existe d’ailleurs une différence signifi-
l’interprétation de ce type d’image. Il est néanmoins impor-
cative en termes de survie entre les lésions classées T1N0 et celles
tant de garder à l’esprit qu’une confirmation histologique reste
classées T2N0. En effet, les taux de survie globale à cinq ans sont
nécessaire en particulier avant d’envisager une chirurgie muti-
dans la littérature de l’ordre de 70 à 85 % pour les premières et de
lante, car il existe des fixations non spécifiques (radionécrose
40 à 60 % pour les secondes [1] .
notamment). En l’absence de fixation pathologique, le contrôle
Malheureusement, la plupart des tumeurs de l’hypopharynx
carcinologique peut être affirmé avec un risque d’erreur inférieur
sont diagnostiquées à un stade localement avancé et le pronos-
à 5 %.
tic est alors particulièrement sombre. Les patients présentant une
lésion accessible à un traitement chirurgical radical (pharyngola-
ryngectomie totale) ou à un protocole de préservation laryngée
présentent des taux de survie globale à cinq ans proches de
30 % [1, 39, 63] . Les métastases à distance sont fréquentes et consti-  Prise en charge des récidives
tuent une cause importante de décès chez les patients contrôlés locorégionales et des métastases
sur le plan locorégional.
Le pronostic des formes récidivantes s’effondre et, même à distance
après une chirurgie radicale de rattrapage de type pharyn-
golaryngectomie totale (plus ou moins circulaire), la survie Récidives locorégionales
globale à cinq ans n’excède guère 10 à 15 % [39, 83–87] . Les trai-
Le traitement va dépendre de la localisation et de l’étendue
tements palliatifs par chimiothérapie des tumeurs récidivantes
de la récidive ainsi que des traitements déjà réalisés. La majorité
ou métastatiques sont associés à des médianes de survie de 6 à
des patients ont déjà été irradiés et le traitement de rattrapage
12 mois [75] .
est en règle générale chirurgical. Une chirurgie pharyngolaryngée
En dehors de l’extension initiale de la tumeur (classifica-
partielle est parfois encore possible dans de rares cas sélection-
tion TNM), l’âge et surtout les comorbidités du patient ont
nés et tire alors un grand avantage de la voie endoscopique
une influence pronostique. En effet, un état général précaire
lorsqu’elle est techniquement réalisable [34] . Néanmoins, une chi-
peut contre-indiquer certains protocoles thérapeutiques (chirur-
rurgie radicale comportant une laryngectomie totale est le plus
gie lourde ou chimiothérapie) et donc diminuer les chances
souvent nécessaire [39] . Les récidives après pharyngolaryngectomie
de contrôle de la maladie [1, 63] . Certains marqueurs biologiques
partielle relèvent généralement d’une pharyngolaryngectomie
comme le niveau d’expression du récepteur à l’epidermal growth
totale. En effet, même chez les patients non encore irradiés,
factor (REGF) ou les mutations de la protéine p53 ont été asso-
une radiochimiothérapie n’offre alors que de faibles chances
ciés à un mauvais pronostic, mais aucun de ces marqueurs n’est
de contrôle carcinologique et de préservation des fonctions
utilisé en pratique courante pour adapter la prise en charge thé-
laryngées.
rapeutique des patients [88] .
Chez les patients déjà laryngectomisés, une « circularisation » de
l’exérèse pharyngée peut être indiquée et nécessiter alors une répa-
ration de la continuité digestive, souvent complexe en raison des
 Surveillance après traitement antécédents thérapeutiques. Les récidives péritrachéostomiales
sont exceptionnellement résécables chirurgicalement et de très
La surveillance répond à plusieurs impératifs. Le principal mauvais pronostic.
consiste à s’assurer du contrôle carcinologique, en recherchant Les récidives ganglionnaires isolées ne sont pas rares, notam-
une éventuelle récidive locorégionale ou métastatique, et en ment après traitement conservateur par chimiothérapie et
dépistant la survenue d’un second cancer au niveau des VADS, radiothérapie. Un évidement cervical de rattrapage est alors
des bronches ou de l’œsophage. Elle fait également le point sur souvent possible [83, 84] . En cas d’antécédent de curage, un rat-
les conséquences du traitement, ses séquelles à long terme, et trapage chirurgical est parfois encore possible et justifie alors
le retentissement sur la qualité de vie du patient. Elle apprécie généralement une « radicalisation » du curage (sacrifice du muscle
l’impact sur le plan psychologique et social de la maladie. Elle sterno-cléido-mastoïdien, du nerf spinal et de la veine jugulaire
évalue le statut actuel du patient vis-à-vis des facteurs de risque interne).
alcoolotabagiques. Les récidives locorégionales en terrain irradié non accessibles
Les modalités de surveillance d’un patient atteint d’un cancer à un rattrapage chirurgical peuvent bénéficier dans certains
des VADS ont fait l’objet de recommandations de la part de la cas d’une réirradiation [85, 86] . Les possibilités de réirradiation
Société française d’ORL [89] . Le premier bilan clinique est géné- dépendent de la dose déjà délivrée, des séquelles de l’irradiation
ralement effectué au deuxième mois, puis tous les deux mois la antérieure, et du délai entre la première radiothérapie et la
première année. Une imagerie de référence post-thérapeutique récidive. Plusieurs essais évaluent actuellement l’efficacité et la
peut être proposée au troisième mois. L’examen clinique est tolérance d’une telle stratégie, en association à une chimiothéra-
renouvelé ensuite tous les trois mois la deuxième année, tous pie et/ou au cetuximab. L’autre alternative est la réalisation d’une
les quatre mois la troisième année, puis enfin tous les six chimiothérapie [75] .
mois. Un examen dentaire est réalisé tous les six mois. Une Ces récidives locorégionales non contrôlées sont particulière-
radiographie du poumon et un dosage de la TSH sont propo- ment pénibles pour les patients avec une altération majeure de
sés tous les six mois les deux premières années, puis une fois la qualité de vie. Elles vont souvent nécessiter une alimentation
par an. entérale et peuvent être responsables d’épisodes hémorragiques
La panendoscopie ORL et les autres examens d’imagerie (TDM, majeurs. L’obtention du contrôle carcinologique « au-dessus des
IRM, PET-scan, etc.), en dehors d’un éventuel premier bilan de clavicules » reste donc un enjeu majeur et justifie des séquences
référence, n’ont pas d’indication de principe, et sont prescrits thérapeutiques particulièrement lourdes et des chirurgies parfois
uniquement en cas de point d’appel clinique. Néanmoins, les mutilantes.

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Métastases à distance [13] Lell MM, Greess H, Hothorn T, Janka R, Bautz WA, Baum U. Multipla-
nar functional imaging of the larynx and hypopharynx with multislice
Les patients présentant des métastases à distance sont géné- spiral CT. Eur Radiol 2004;14:2198–205.
ralement traités par chimiothérapie. Comme évoqué plus haut, [14] Held P, Fellner C, Seitz J, Geissler A, Bonkowsky V. MRI of the hypo-
la chimiothérapie de première ligne associe cisplatine, 5-fluoro- pharynx with provocative maneuvers. Clin Imaging 1998;22:26–33.
uracile et cetuximab [75] . Certaines métastases uniques peuvent [15] Held P, Langnickel R, Breit A. CT and MRI in tumors of the hypopha-
justifier d’un traitement local par chirurgie, radiothérapie ou rynx and larynx–comparison of methods with reference to rapid and
radiofréquence. Lorsque des métastases à distance sont présentes ultra-fast MR pulse sequences. Laryngorhinootologie 1994;73:59–64.
d’emblée chez un patient présentant une tumeur primitive encore [16] Becker M, Burkhardt K, Dulguerov P, Allal A. Imaging of the larynx
en place, un traitement locorégional généralement par radiothé- and hypopharynx. Eur J Radiol 2008;66:460–79.
rapie peut être réalisé en plus de la chimiothérapie afin d’éviter [17] Yoon DY, Hwang HS, Chang SK, Rho YS, Ahn HY, Kim JH, et al. CT,
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laquelle le chirurgien ORL tient une place centrale. La plupart
newly diagnosed oropharyngeal and hypopharyngeal carcinomas: eva-
de ces tumeurs sont diagnostiquées à un stade avancé et, malgré
luation of (18)F-FDG PET and extended-field multi-detector row CT.
des protocoles thérapeutiques lourds, le pronostic demeure par- Neuroradiology 2008;50:969–79.
ticulièrement sombre. Certains patients peuvent être inclus dans
[20] Lonneux M, Hamoir M, Reychler H, Maingon P, Duvillard C, Calais
un protocole de préservation laryngée afin d’éviter une chirurgie G, et al. Positron emission tomography with 18F-fluorodeoxyglucose
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A. Bozec, Chirurgien, praticien spécialiste des Centres de lutte contre le cancer (alexandre.bozec@nice.fnclcc.fr).
G. Poissonnet, Chirurgien, praticien spécialiste des Centres de lutte contre le cancer.
J. Santini, Professeur universitaire, chirurgien, praticien spécialiste des Centres de lutte contre le cancer.
O. Dassonville, Chirurgien, praticien spécialiste des Centres de lutte contre le cancer.
Institut universitaire de la face et du cou, Centre Antoine-Lacassagne, Service de chirurgie, 33, avenue de Valombrose, 06189 Nice, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bozec A, Poissonnet G, Santini J, Dassonville O. Cancer de l’hypopharynx. EMC - Oto-rhino-laryngologie
2013;8(1):1-17 [Article 20-605-A-30].

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