Vous êtes sur la page 1sur 1

ITEM 163

LEUCEMIES LYMPHOÏDES CHRONIQUES


- Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique.
Zéros 1. Définition – Epidémiologie :
- Fréquent - Proliférations clonales médullaires de cellules lymphoïdes B jusqu’à maturation
- Leucémie la plus fréquente chez l’adulte ; 3 cas/100 000/ an
- Asymptomatique - Age moyen au diagnostic : 65 ans ; sex ratio = 2/1
- Sd tumoral : ADP,
2. Diagnostic :
splénomégalie
- Le plus souvent asymptomatique (70%)
- NFS : hyper- Clinique - Syndrome tumoral : poly-adénopathies, splénomégalie
lymphocytose ; petits - Complications infectieuses : zona, pneumopathies récidivantes…
lymphocytes normaux - Insuffisance médullaire : anémie et thrombopénie
- Pas de myélogramme - NFS + frottis :
o Hyperlymphocytose (>4000/mm3) à petits
- Immunophénotypage lymphocytes matures
lymphocytaire : clonalité o Parfois cytopénie : anémie, thrombopénie
B o Cadavres nucléaires : ombres de Grumpecht
- EPP : Paraclinique Biologie - Immunophénotypage : type B, score de Matutes (≥4=LLC)
hypogammaglobulinémie - Caryotype lymphocytaire
+/- pic monoclonal - EPS : hypogammaglobulinémie +/- pic d’IgM
d’IgM : risque - Hémolyse : Test de Coombs direct
d’infections Réticulocytes, haptoglobine, LDH, bilirubine
- Uricémie
- Manifestations auto- Imagerie - TDM TAP : seulement si Binet B ou C
immunes : test de Examens - Myélogramme sauf érythroblastopénie ou thrombopénie
Coombs inutiles - Ponction-biopsie ganglionnaire
- Classification de Binet
3. Classification de Binet : classification clinico-biologique
- Syndrome de Richter : Stade A < 3 aires ganglionnaires Survie médiane > 120 mois
transformation en
Stade B ≥ 3 aires ganglionnaires Survie médiane 60 mois
lymphome de haut
- Anémie < 10g/dL
grade de malignité 
Stade C - Ou thrombopénie < Survie médiane 40 mois
biopsie
100 000/mm3
Syndrome de - Ne prend pas en compte les
Richter : cytopénies auto-immunes
- Age du patient
- 5-10% Autres - Temps de doublement de la lymphocytose < 12 mois
- Transformation en marqueurs - Délétion ou non du gène P53
lymphome à grandes - Anomalies cytogénétiques
cellules de haut grade - 2-microglobuline augmentée
de malignité - Activité thymidine kinase augmentée

- Fièvre 4. Diagnostics différentiels :


- Adénopathies Hyperlymphocytoses - Syndrome mononucléosique
volumineuses, réactionnelles - Autres viroses
asymétriques et Lymphocytose - Lymphomes folliculaires, à cellules du manteau, à grandes cellules
compressives monoclonale B - LAL de type B
Lymphocytose - LLC de type T
- AEG, sueurs
monoclonale T - LAL de type T
- Elévation des LDH
5. Evolution – Complications :
- Syndrome
inflammatoire Infections - Favorisées par l’hypogammaglobulinémie et le traitement
- Bactériennes mais aussi virales, parasitaires et mycotiques
- Insuffisance - Anémie hémolytique
médullaire Auto- - Erythroblastopénie, thrombopénie immunologiques
- Survie 6-8 mois immunité - Maladies systémiques : LED, PR, Gougerot-Sjögren
- Œdème angioneurotique
- Rechute
Progression - Insuffisance médullaire
tumorale - Augmentation de l’incidence des cancers solides
- Transformation histologique : myélome, LA
- Syndrome de Richter

6. Principes de prise en charge :


- Chimiothérapie : alkylants et anticorps monoclonaux
- +/- allogreffe de cellules souches hématopoïétiques

Vous aimerez peut-être aussi