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ITEM 166

MYELOME MULTIPLE DES OS


- Diagnostiquer un myélome multiple des os.
Zéros MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER
- Elévation de la VS 1. Définition :
- Prolifération maligne de clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée une Ig ou un
- Douleurs osseuses,
fragment d’Ig et un facteur d’activation des ostéoclastes
radiculalgies
- 10% des hémopathies malignes
- EPP, IEP : - Age moyen au diagnostic : 70 ans ; 3 hommes pour 2 femmes
immunoglobuline - 5000 nouveaux de myélome annuels
monoclonale IgG ++
2. Diagnostic :
- Protéinurie des 24h, Asymptomatique - Découverte lors d’un bilan biologique systématique
immunoélectrophorèse Clinique
Signes ostéo- - Douleurs osseuses diffuses
des protéines urinaires
articulaires (70%) - Squelette axial (rachis, côtes, bassin)
- Myélogramme : Signes généraux - Altération de l’état général
plasmocytose médullaire - Signes d’hypercalcémie : cf. item 319
> 10%, caryotype Osseuses - Fractures pathologiques
- Compression médullaire et radiculaire
- Radio du squelette :
Infections - Infections à répétition
géodes à l’emporte pièce,
- Par hypogammaglobulinémie ou neutropénie centrale
déminéralisation
Insuffisance - Anémie : pâleur, tachycardie, souffle systolique
Complications

- Formes cliniques : médullaire - Thrombopénie : saignements


absence de pic, - Neutropénie : infections
hypogammaglobulinémie : Neuropathie - Auto-anticorps anti-myéline
myélome à chaines Amylose - Canal carpien, neuropathie périphérique, néphropathie…
légères, non excrétant, Insuffisance rénale - Aiguë ou chronique
non sécrétant - Fonctionnelle, obstructive ou organique
- POEMS syndrome - Hyperviscosité
Autres - Cryoglobulinémie
- Complications : - Maladie auto-immune
insuffisance médullaire, - Syndrome de Raynaud
infections, hypercalcémie, - NFS : anémie normochrome, normocytaire, arégénérative
compression médullaire, - VS élevée à CRP normale
insuffisance rénale, - Hyperprotidémie, albuminémie
amylose AL Biologie - Urée-Créatininémie  insuffisance rénale
- Ionogramme, Calcium-Phosphore  hypercalcémie
- 3 causes de syndromes
- LDH, 2-microglobuline  pronostique
néphrotiques : Amylose
- Hémostase
Al, maladie de Randall,
- Dosage de la 25OH-vitamine D
cryoglobuline
- Immunoélectrophorèse des protéines sériques : isotype Ig
- CI aux produits de Gammapathie - Pic monoclonal : IgG > IgA > IgD > IgE
Paraclinique

contraste iodés monoclonale - Hypogammaglobulinémie isolée si MM à chaine légère


- Dosage pondéral des Ig
- Classification de Salmon
- Dosage des chaines légères libres sanguines
et Durie
Urines - Protéinurie des 24h
- Facteurs pronostiques : - Electrophorèse urinaires  protéinurie de Bence-Jones
CRP, 2-microglobuline et - Systématique
LDH Myélogramme - Augmentation du nombre de plasmocytes (>10%)
- Plasmocytes dysmorphiques
Symptômes
- Caryotype
myélome CRAB
- Radiographies standards
- HyperCalcémie
- Crane, rachis, côtes, bassin, fémurs et humérus
- Insuffisance Rénale
Imagerie - Lésions lytiques type géodes à l’emporte-pièce
- Anémie
- Lacune ovalaire, bien limitée sans réaction périphérique
- Lésions osseuses
- IRM si suspicion de compression médullaire
(Bone)
3. Formes cliniques :
Causes d’anémie
Selon l’isotype - IgG > IgA > IgD > IgE
- Auto-immune
Chaine légère - 20% des myélomes
- Insuffisance rénale - Chaine légère kappa ou lambda
Sans Ig ou chaine - Myélome non excrétant : Ig intra-cytoplasmiques
- Iatrogène
légère - Myélome non sécrétant
- Envahissement - Ig ayant une activité cryoglobuline
médullaire Leucémie à plasmocytes - > 20% de plasmocytes dans le sang  forme gravissime
Syndrome POEMS - Polynévrite, Organomégalie, Endocrinopathie, pic Monoclonal,
- Inflammatoire
Skin disease (hyperpigmentation cutanée)
- Hémodilution Plasmocytome - Pas d’envahissement médullaire
- Localisation osseuse, parfois viscérale  IRM
4. Diagnostics différentiels :
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
- Immunoglobuline monoclonale secondaire
- Maladie de Waldenström : pic monoclonal IgM
- Maladie des chaines lourdes alpha
- Autres cancers
- Ostéoporose

5. Evolution – Pronostic – Surveillance :


- Guérison exceptionnelle, pronostic péjoratif
Evolution - Le traitement diminue les complications et allonge la survie
- Survie médiane de 3 à 5 ans selon la chimiothérapie
Classification de Salmon et Durie
Cote osseuse Cote Critères
Salmon et Durie : - Tous les critères présents : Hb > 10g/dL
- 0 : absence de lésions Cote osseuse 0
ou lésion unique isolée I Calcémie < 2,60mmol/L
IgA < 30g/L ; IgG < 50g/L
- 1 : Ostéoporose sans Urinaire : < 4g/24h
fracture ni lésion II - Ni I, ni III
ostéolytique - Au moins 1 critère : Hb < 8,5g/dL
- 2 : Ostéoporose avec Cote osseuse 3
Pronostic III Calcémie > 3,00mmol/L
fracture ou 2 lésions
ostéolytiques IgA > 50g/L ; IgG > 70g/L
Urinaire : > 12g/L
- 3 : > 2 lésions A - Créatinine < 170mol/L
ostéolytiques B - Créatinine > 170mol/L
ISS
I 2-microglobuline sérique < 3,5 mg/L et albumine sérique ≥ 35 g/L
II Ni I, ni II
Tubulopathie III 2-microglobuline sérique > 5,5 mg/L
myélomateuse : Surveillance - Clinique
- Biologique : EPS et EPU, NFS, Ca, créatininémie
- Atteinte la plus
fréquente 6. Atteinte rénale du myélome :
- Précipitation des - Déshydratation extracellulaire
chaines légères et de la Fonctionnelle - Toxicité rénale des produits de contraste iodé
protéine de Tamm et - Hypercalcémie
Horsfall Insuffisance Obstructive - Dilatation des cavités pyélo-calicielles à l’échographie
rénale aiguë - Tubulaire : Néphropathie à cylindres myélomateux
- Dissociation en BU
Organique Nécrose tubulaire aiguë
négative et protéinurie
Néphrotoxiques
des 24h positive
- Interstitielle : néphrocalcinose
- Facteurs favorisant la Insuffisance - Néphropathie à cylindres myélomateux (tubulopathie myélomateuse)
précipitation : rénale - Amylose AL : dépôts fibrillaires
o Hypercalcémie chronique - Infiltration plasmocytaire rénale
o Déshydratation Syndrome - Amylose AL : dépôts fibrillaires
extracellulaire néphrotique - Maladie des dépôts de chaines légères (Randall) ou lourdes (non fibrillaires)
o Infections - Cryoglobulinémie de type I ou II
o Néphrotoxiques Tubulo- - Syndrome de Fanconi
o Produits de interstitielle - Pyélonéphrite chronique
contrastes iodés
7. Principes de prise en charge :
RCP + consultation d’annonce + PPS
Syndrome de - Bilan pré-transfusionnel : groupage, RAI, sérologies
Fanconi : Préthérapeutique
- Echographie cardiaque
- Réabsorption d’une - Antalgiques : adaptés à l’EVA
chaine  - Biphosphonates : réduisent les complications osseuses
- EPO
- Hypokaliémie, hypo- - Néphro-protection : Hydratation
uricémie Symptomatique Eviction des néphrotoxiques
CI aux produits de contraste iodés
- Glycosurie normo-
- Traitement de l’hypercalcémie
glycémique
- Ig polyvalentes IV : correction de l’hypogammaglobulinémie (infections)
- Acidose tubulaire - Radiothérapie ou laminectomie : en cas de compression médullaire
proximale Spécifique - Polychimiothérapie : alkykants, corticoïdes, thalidomide, borthézomib
- +/- allogreffe de cellules souches hématopoïétiques
Surveillance - Surveillance à vie
- Surveillance clinique, biologique (sanguine et urinaire) et radiologique

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